PREGUNTAS NEUROCIRUGIA: MALFORMACIONES CONGENITAS:

1. FASES DE LA NEUROGENESIS Y SINAPTOGENESIS

La neurogenesis tiene 4 fases:

- Induccion neural (3-4 semanas de gestación).

- Proliferacion de neuroblastos al neuroporo(8-25 semanas de gestación)
- Migracion neuronal y agregación selectiva neuronal (8-34 semanas de gestación).
- Diferenciacion neuronal, formación de vías especificas de conexión (5 semanas de
gestación – 4 años de vida)

La sinaptogenesis comprende de 2 fases:

- Muerte neuronal en corteza y eliminación de sinapsis selectivas en la corteza (2-16 años).

La muerte neuronal se da por apoptosis o muerte celular programada.
- Mielinizacion (25 semanas de gestación-20 años).

2. LA ALTERACION DE QUE FASE ME PRODUCE TAL MALFORMACION:

Induccion neural:

 Neurulacion o inducción dorsal: Espina bífida, anencefalia y encefalocele

 Segmentacion o inducción ventral: Holoprosencefalia, Malformacion de Dandy Walker

Proliferacion: Megalencefalia y displasias corticales

Migracion: Esquizoencefalia, Lisencefalia y Heterotopias nodulares.

3. TIPOS DE ESPINA BIFIDA:

Tipos de espina bífida:

- Oculta o cerrada:
 Espina bífida oculta: Falta del cierre del arco posterior
- Abierta:
 Meningocele: Protrusion de las meninges sin afectar la medula espinal. No hay
formación del arco posterior pero hay un quiste lleno de LCR.
 Mielomeningocele: Protrusion de las meninges y de la medula espinal. Se le dice
asi cuando en el quiste se agrega la medula espinal y las raíces nerviosas.
 Raquisquisis: Falta total del cierre, con amplia exposición del tejido nervioso.
Cuando se expone totalmente la medula.

4. A QUE NIVEL SE DA LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL POR DEFICIENCIA DE ACIDO
FOLICO:
A nivel de la enzima metiltransferasa, la deficiencia de esta enzima produce una inadecuada
formación de nucleótidos.

5. EL 85 A 90 % DE LOS MIELOMENINGOCELES ESTÁN ASOCIADOS A HIDROCEFALIA, PARA

NOSOTROS EL 80%.
6. LA LOCALIZACION MAS FRECUENTE DEL MIELOMENINGOCELE ES LA LUMBOSACRA.
7. Estudio ideal para patología de mielomeningocele es la RESONANCIA.
8. La malformación de Chiari tipo II se presenta en el 10% de los niños nacidos con
mielomeningocele.
9. La complicación pos operatoria mas frecuente en un mielomeningocele es la dehiscencia
de herida operatoria.
10. Resalta incidencia: En el encefalocele se dan 1-3 casos por 10 000 nacidos vivos y en el
mielomeningocele es 1-2 por 1000. Por tanto: Relacion cráneo bifido/espina bífida: 1/10
11. Resalta clasificación de encefaloceles:
a. Basal: Esfenoparietal, Intranasal, Esfeno-orbitario. Esfenomaxilar
b. Sincipital: Nasofrontal, Frontoetmoidal, Naso-orbitario
c. Convexidad: Frontal, Interparietal, Occipital, Cervico-occipital
d. Atresica: Alopecia (parietal), Nodular (occipital)
12. En encefalocele se da por el consumo de anticonvulsivantes como: Fenitoina y
Primidona, en el mielomeningocele por: Acido valproico y carbamazepina.
13. Complicacion posquirúrgica mas frecuente de los encefaloceles: Fistula de LCR
14. El 90% de Malformacion de Chiari de Tipo II está asociado a un mielomeningocele
lumbar.
15. Tratamiento de los Arnold Chari: Craniectomia descompresiva de la fosa posterior
16. Craneoestenosis: Cierre precoz de una sutura. Craneosinostosis: Cierre precoz de varias
suturas.
17. La craneoestenosis mas frecuente es: LA ESCAFOCEFALIA O SINOSTOSIS DE LA SUTURA
SAGITAL. Segunda en frecuencia es la PLAGIOCEFALIA ANTERIOR.
18. El tratamiento de una escafocefalia es el AVANCE FRONTO-ORBITARIO BILATERAL
19. LA CELULARIDAD DEL LCR: En el adulto: 0-5, en el lactante hasta 10 y en el neonato hasta
20.
20. LA DILATACION VENTRICULAR CON AUMENTO DE LA PIC SE DEFINE COMO
HIDROCEFALIA. LA DILATACION SIN AUMENTO DE LA PIC SE CONOCE COMO
MEGAVENTRICULO.
21. LA HIDROCEFALIA CONGENITA MAS FRECUENTE ES: LA ESTENOSIS O AGENESIA DEL
CONDUCTO DE SILVIO.
22. EN UNA TEM CEREBRAL, EL INDICE DE EVANS MAYOR IGUAL A 0.33 INDICA
HIDROCEFALIA.