MATERIAL DE APOYO

SISTEMA ENDOCRINO

DRA LINA NOA MARRERO

DRA VIVIAN VASQUEZ
El sistema endocrino incluye un conjunto de glándulas de secreción interna, pero
durante la vida prenatal el incipiente sistema endocrino fetal tiene determinadas
peculiaridades, pues actúa concomitando con la acción endocrina de la placenta y se
encuentra dentro del claustro materno que tiene un sistema endocrino activo
interactuando con el feto a través de la placenta.

Placenta:
La función endocrina de la placenta se dirige en dos direcciones fundamentales; como
regulador y ejecutor. Desde etapas tempranas del desarrollo predomina su papel
ejecutor, produciendo gran variedad de hormonas, imitando en muchos casos a la
hipófisis, además regula el funcionamiento de las glándulas fetales antes de las 20
semanas y de las hormonas que pueden o no pasar por la membrana placentaria.
El sincitio fabrica esteroides y hormonas proteicas y después de la 8 va semana es la
glándula endocrina feto-materna más activa.
Las hormonas esteroideas son producidas a partir de sustratos fetales y maternos. Las
hormonas proteicas son sintetizadas en el sincitio con aminoácidos de origen
materno.
PRODUCCIÓN DE HORMONAS PLACENTARIAS.
Producción de estrógenos y progesterona. (Unidad feto-placentaria)
La progesterona se sintetiza en la placenta a partir del colesterol, siendo parte de esta
utilizada por la suprarrenal fetal y el resto es eliminada por la orina materna.
La placenta es deficitaria de 17hidroxilasa y no puede sintetizar estrógenos a partir de
la progesterona.
La suprarrenal fetal tiene poca betaHSD (hidroxiesteroide dihidrogenasa) y actividad
D4-5 isomerasa y no puede sintetizar progesterona.
La placenta produce progesterona la cual es fundamentalmente convertida a
dihidorepiandrosterona (DHEA) por la suprarrenal fetal. La DHEA puede ser sulfatada
en el hígado fetal para formar la DHEAsulfato (DHEAs).

La DHEA y la DHEAs son usadas por la placenta como sustratos para la síntesis de
estrógenos. La sulfatasa placentaria convierte la DHEDS y la 16 hidroxiDHEA a
DHEA y 16 hidroxiDHEA. La DHEA sirve como sustrato para la síntesis de
estrógenos y estradiol placentarios; a su vez la suprarrenal fetal utiliza la
progesterona placentaria en la síntesis de cortisol.
. Las células de la placenta contienen una enzima activa la 11
betahidroxiesteroidehidrogenasa (11B-HSD) que cataboliza la conversión de la
mayoría del cortisol a su forma inactiva, la cortisona.

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La razón cortisol/cortisona en tejidos placentarios humanos es menor que 1 cerca del
término, después varía hacia el final del embarazo.
Producción de hormonas polipeptídicas placentarias:
Hormona Gonadotropina Coriónica (HGC): es una glucoproteína con estructura
similar a la gonadotrofina y a la tirotropina de la hipófisis. La HGC es segregada
principalmente durante la primera mitad del embarazo.
Función: la HGC mantiene el cuerpo lúteo, estimula la producción de progesterona,
estimula la secreción testicular de testosterona, tiene actividad parecida a la
tirotropina.
EL lactógeno placentario (LP): también llamada somatomamotropina coriónica
(HCS) tiene un 96% de homología a la hormona del crecimiento, es segregada
principalmente en la segunda mitad del embarazo, el control de su síntesis no está
claro.
Función: el LP tiene bioactividad parecida a la hormona del crecimiento y a la
prolactina, puede ejercer un efecto anti-insulínico en el metabolismo de los
carbohidratos, proteínas y lípidos maternos, de este modo incrementa niveles de
glucosa, aminoácidos y ácidos grasos maternos, aumentando el flujo materno-fetal de
sustratos, además esta hormona parece ser un importante estímulo del crecimiento
fetal pues estimula al hígado fetal en su secreción de factores de crecimiento
semejantes a la insulina (somatomedinas).
Hormona del crecimiento placentario.
En las células del sincitiotrofoblasto se expresa el gen V de la hormona del
crecimiento, que es pseudogen no expresado en el tejido hipofisario. Los factores que
controlan su secreción son desconocidos y no ha sido demostrado un efecto directo
sobre los tejidos fetales, sin embargo el hecho de que sea sintetizada a nivel
placentario y que la placenta exprese receptores para la hormona del crecimiento,
sugiere que podría estar implicada en la regulación del crecimiento placentario.
.La actividad de la renina está presente en homogenizados y cultivos de tejidos
placentarios y ha sido localizada en tejidos coriónicos por ensayos
inmunohistoquímicos. La renina placentaria puede jugar un papel en la producción de
angiotensina II fetal.
Neuropéptidos placentarios.
La placenta humana produce la hormona liberadora de la hormona luteínica (LHRH),
hormona liberadora de tirotropina (TRH), factor liberador o inhibidor somatostatina
(SRIF), hormona liberadora de corticotropina (CRH), y hormona liberadora de la
hormona del crecimiento (GHRH).
El LHRH puede tener un papel paracrino en la regulación de la producción de

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hormona gonadotropina coriónica y hormonas esteroideas puesto que produce en
cultivos un incremento de estas.
La placenta también produce una variedad de neurotransmisores y factores de
transcripción moleculares que pueden jugar un papel en la regulación de
neuropéptidos placentarios y en la secreción de hormonas polipeptídicas. Estos
incluyen catecolaminas, prostaglandinas, factores 1 hipofisarios (Pit-1) y
neuropéptidos Y (estos últimos estimulan la producción del CRH) y la Pit1 estimula la
secreción HPL en tejidos placentarios in vitro.
Factores de crecimiento placentarios.
El IGFI y el IGFII. El IGFI también llamado somatomedinas C, puede tener un rol
autocrino o paracrino en el crecimiento placentario; las células placentarias poseen
receptores IGFI por la 6ta. Semana. El significado del factor de crecimiento nervioso
beta (NGF-B) en el desarrollo fetal no está claro.
Han sido demostrados el factor de crecimiento epidérmico (EGF) y el factor de
crecimiento transformador alfa (TGF-alfa) mensajero RNAs.; Según Argente, el factor
de crecimiento epidérmico induce la diferenciación del citotrofoblasto humano a
sincitiotrofoblasto y su eficiencia está asociada con incremento en la producción de
HGC (hormona gonadotropina coriónica) y HPL (hormona lactógeno placentario) lo
que sugiere que este factor y el TGFalfa pueden influir en la maduración placentaria y
su función.
Otros factores de crecimiento: factor de crecimiento vascular endotelial, endotelio-1,
factor de necrosis tumoral alfa, PTHrP, factor de crecimiento plaquetario y sus
receptores.
Se postula que todos ellos tienen un papel autocrino y paracrino en el crecimiento y
función placentaria.
Transferencia de hormonas placentarias.
La placenta es impermeable a la mayoría de las hormonas peptídicas, por lo que el
sistema endocrino fetal es autónomo:
NO PASAN PASO LIMITADO PASAN
Calcitonina H. Tiroidea LHRH (lib. LH)
Glucagón TRH(hormona liberadora
de tirotropina)

Oxitocina H. esteroideas
Vasopresina catecolaminas
Corticotrópicas melatonina
Insulina
Paratiroidea
H. crecimiento

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 Tirotropina
LH
Eritropoyetina
renina

SISTEMA ENDOCRINO FETAL

HIPOFISIS:
La glándula Hipófisis se forma a partir de dos estructuras de origen ectodérmico:
 Del piso del diencéfalo se forma el infundíbulo como una evaginación de la que
deriva el tallo hipofisario y la Neurohipófisis, a la que llegan la hormona
antidiurética y la oxitocina producidas en el hipotálamo.
 Al Infundíbulo se une la Bolsa de Rathke, que es otra evaginación del ectodermo
del techo del estomodeo o boca primitiva del que se desprende; posteriormente,
reduce su luz y su pared anterior al engrosarse se diferencia en la
Adenohipófisis, que es la encargada de regular la actividad hormonal de otras
glándulas como: tiroides, suprarrenales, glándulas reproductoras y también modula
el crecimiento corporal. Su pared posterior si persiste forma la Pars Intermedia
productora de la hormona estimulante de los melanocitos
Los elementos conjuntivos y vasculares de ambas porciones derivan del
mesénquima. Hasta los 3 o 4 meses de vida intrauterina no se alcanza la
morfología definitiva de la Hipófisis.
HORMONAS ADENOHIPOFISARIAS
1. Hormona Somatotropica. (STH): Estimulante del crecimiento, actúa sobre el
metabolismo proteico aumentando la síntesis y sobre el metabolismo de los
carbohidratos. Se detecta a las 9 semanas y aumenta rápidamente entre las 11 y 16
semanas, su concentración al final del embarazo es mayor en plasma fetal que en el
materno. Controla el crecimiento fetal.
2. Hormona Estimulante del Tiroides (TSH): Se detecta en el plasma fetal a finales del
1er trimestre y principios de 2do, a partir de aquí aumenta alcanzando valores que
duplican los detectados en el plasma materno. Controla la función tiroidea fetal.
3. Hormona Adrenocorticotropa (ACTH): Estimula la corteza Suprarrenal. La
diferenciación de las zonas de la corteza suprarrenal intraútero requiere ACTH,
excepto la zona glomerular. Se reconoce su actividad a mediados de la gestación. Se
ha demostrado su efecto en el desencadenamiento del parto pues aumenta su
concentración así como la del cortisol en sangre fetal preparto.
4. Prolactina (PRL o LTH): Es la hormona estimulante de la formación láctea en la
mujer, la misma aumenta a lo largo de la gestación. Juega un papel importante en el
metabolismo y propicia el crecimiento fetal.

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5. Hormona Gonadotropinas (FSH y LH):
FSH: Estimula la espermatogénesis y la ovogénesis.
LH: Estimula el cuerpo lúteo o amarillo, así como el intersticio ovárico y testicular
(estimula la producción de testosterona por las células de Leydig). Se ha detectado en
cultivo de hipófisis fetal de 10 a 19 semanas.
6. Hormona Melanógena: Su significación en el humano es poco conocida.
REGULACIÓN NEUROENDOCRINA.
La neurohipófisis no es una verdadera glándula endocrina, sus secreciones son
neurosecresiones procedentes de los núcleos supraópticos y paraventriculares del
hipotálamo que viajan a la neurohipófisis a través de fibras que parten de los propios
núcleos hipotalámicos, para ser almacenadas en ella y posteriormente vertidas a la sangre
en respuesta a estímulos nerviosos.
El control de la adenohipófisis es también mediada por mediadores químicos
hipotalámicos que son vertidos a la sangre del Sistema Porta-Hipofisario llegando por esta
vía a estimular a las células secretoras adenohipofisarias a liberar sus secreciones ; otra
vía de estimulación es por axones largos directamente de los núcleos hipotalámicos. Los
núcleos del hipotálamo a su vez obedecen a centros superiores de las áreas más
antiguas de la corteza cerebral.
Esta regulación o ”eje hipotálamo hipofisario”, como también se le conoce, esta
establecido en el feto aproximadamente a las 20 semanas de gestación.
La maduración del eje hipotálamo hipofisario es compleja, depende de la maduración de
la corteza cerebral, hipotálamo, sistema portal hipotálamo-hipofisario y del sistema
endocrino periférico y la placenta.

HIPOPITUITARISMO CONGÉNITO:
Son múltiples las causas del hipopituitarismo congénito entre ellas las más importantes:
 Anancefalia
 Holoprosencefalia
 Anomalías faciales de la línea media.
 Defectos genéticos (Autosómico dominante y recesivo)
 Déficit hipofisarios múltiples.
 Lesiones destructivas como traumatismos perinatales y fracturas de la base
del cráneo.
 Tumores hipotalámicos y otros tumores.
 Craneofaringioma.
Cuando existen lesiones demostrables de la hipófisis con destrucción completa o casi
completa de la misma aparecen las manifestaciones graves de la insuficiencia

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hipofisaria como son atrofia de la corteza suprarrenal, del tiroides y de las gónadas. En
lesiones que provoquen hipofunción de la glándula disminuyen los niveles de hormona
de crecimiento y ACTH (por tanto del cortisol), lo que justifica la hipoglicemia intensa
de estos recién nacidos, a pesar que suelen tener peso y talla normal al nacimiento;
presentan además manifestaciones de un hipotiroidismo secundario (TSH ↓) y
micropene, ciptorquidea y bolsas escrotales poco desarrolladas (FSH Y LH ↓),
recordemos que esta última estimula la producción de testosterona)
TIROIDES:
Al principio de la cuarta semana, entre el tubérculo impar de la lengua y la eminencia
hipobranquial, en un sitio que en etapa ulterior corresponde al agujero ciego, se
diferencia el esbozo tiroideo como un engrosamiento endodérmico. A medida que
crecen el embrión, la glándula tiroides en desarrollo desciende hacia el cuello y en la
séptima semana se coloca en su posición definitiva a nivel del segundo y tercer
cartílago traqueal, cerca del cartílago tiroideo de la laringe que debe su nombre a su
relación con la glándula. Durante un período de tiempo corto, la glándula está
conectada a la lengua a través de un conducto estrecho, el conducto tirogloso, el que
desaparece por completo entre la séptima o la octava semana.
Al principio el primordio tiroideo es hueco, pero rápidamente se hace sólido y se divide
en dos lóbulos, de donde derivan los lóbulos tiroideos definitivos, los cuales al crecer
permanecen unidos por una zona estrecha o istmo. Simultáneamente a esta
diferenciación morfológica se diferencian los folículos tiroideos que pasan por tres
etapas de maduración:
Precoloidal: Comprendido entre la séptima y las trece semanas, caracterizado por
la aparición de los esbozos de los folículos en los que se observa desde la décima
semana el precoloide.
Formación de coloide: Abarca de la trece a la catorce semana. Entre los esbozos
foliculares se diferencian abundantes vasos sanguíneos derivados del mesodermo que
rodea a la glándula, este mesodermo también origina la cápsula.
Folicular: Se inicia en la catorce semana. Los folículos tiroideos aumentan su
diámetro. Al final del cuarto mes se inicia la secreción de triyodotironina.
Los cuerpos último branquiales se incorporan a la tiroides aunque se forma de las
cuartas bolsas faríngeas, tienen células derivadas de las crestas neurales que forman
las células parafoliculares claras o ¨C¨ productoras de calcitonina que es la hormona
responsable de disminuir las concentraciones de calcio en la sangre y de inhibir la
remoción de las sales del hueso cuando los niveles de calcio sanguíneo son bajos.
Las principales funciones de la tiroides son la síntesis, almacenamiento y liberación de
las hormonas tiroideas: Tiroxina (T4) y Triyodotironina (T3) hacia la circulación. La

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función tiroidea fetal es indispensable para el desarrollo somático y del SNC.
ACCIONES FUNDAMENTALES DE LAS HORMONAS TIROIDEAS:
Tiene efecto sobre el crecimiento y desarrollo: Estimulan el índice de oxidación
celular en gran variedad de tejidos lo que provoca aumento del consumo de oxigeno,
liberación de CO2 y producción de calor. Presenta efectos sobre el metabolismo de las
proteínas, carbohidratos y grasas, así como sobre el del calcio, de las vitaminas, del
agua y de la función hepática.
Muy importante su efecto sobre el SNC: Las hormonas tiroideas juegan un rol
fundamental estimulando la proliferación neuroblástica desde la cuarta hasta las 12 ma o
13ra semanas, desde este momento hasta el nacimiento intervienen en la maduración
neural, desarrollo de las dendritas, actividad proliferativa glioblástica y en la
mielinización. Durante el primer año de vida intervienen en la gliogénesis, la
arborización y la mielinización.
Se sabe que aproximadamente un tercio de la T4 materna atraviesa la placenta hasta
llegar al feto y que desempeña un importante papel en el desarrollo fetal
especialmente del SNC antes de que comience la síntesis de hormonas tiroideas
fetales. El feto de una madre hipotiroidea puede correr el riesgo de presentar lesiones
neurológicas y un feto hipotiroideo puede estar parcialmente protegido por la T4
materna hasta el momento del parto.
Al nacimiento hay una liberación brusca de TSH lo que produce elevación
espectacular de T4 y T3 que se mantienen durante las 2 primeras semanas para luego
descender. Hay pequeñas cantidades de T4 que atraviesan la placenta pero no son
suficientes para interferir en el diagnostico de hipotiroidismo congénito del recién
nacido.
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO CONGENITO:
El hipotiroidismo congénito más frecuente es de causa primaria, o sea cuando existe
un defecto morfológico primario en la glándula o en la síntesis de sus hormonas; pero,
con menos frecuencia, el defecto puede existir a nivel de hipotálamo o de la hipófisis y
secundariamente originarse un hipotiroidismo.
Disgenesia tiroidea: Constituyen la causa del 90% de los hipotiroidismos que se
descubren en el lactante, puede haber ausencia completa del tejido tiroideo (agenesia)
o solo encontrarse tejido tiroideo rudimentario de localización normal o ectópica. La
disgenesia tiroidea aparece esporádicamente aunque se han descrito casos familiares,
y afecta más a las niñas que a los niños.
El tejido tiroideo ectópico puede ser (lingual, sublingual y subhioideo) puede elaborar
cantidades suficientes de hormonas tiroideas durante muchos años o puede ser
insuficiente al comenzar la niñez.

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La mayoría de los niños con hipotiroidismo congénito no tienen síntomas al nacer
aunque exista una agenesia completa de la glándula, esto se atribuye al paso de la T4
de la madre que proporciona al feto bajos niveles de un 25 al 50% de lo normal al
nacer. Estos niveles séricos bajos de T4 más la elevación simultanea de la TSH
permiten detectar a la mayoría de los recién nacidos hipotiroideos.
MANIFESTACIONES CLI NICAS:
Estos neonatos pueden ser grandes y de peso elevado, presentar edema facial y
orbitario, macroglosia, fontanelas amplias, abdomen distendido, llama la atención que”
son perezosos”, por la somnolencia, hipotonía, letargia, dificultad respiratoria entre
otras manifestaciones. El retraso del desarrollo físico y mental y demás
manifestaciones se acentúa en los meses siguientes, si no se detecta e indica
tratamiento adecuado.
Aunque en la leche materna existen cantidades importantes de hormonas tiroideas
especialmente de T3, no son suficientes para proteger al lactante con hipotiroidismo
congénito alimentado al pecho y tampoco alteran las pruebas de detección del
hipotiroidismo en los recién nacidos.
Algunos países desarrollan programas de diagnóstico precoz de hipotiroidismo
congénito (cuantificación de T4 y TSH en sangre del cordón), con ello el pronóstico de
los niños afectados ha mejorado considerablemente, pues el tratamiento adecuado
desde las primeras semanas de vida logra un crecimiento en longitud y un desarrollo
de la inteligencia normal, comparables a las de niños no afectados, si no se tratan los
lactantes se convierten en enanos mentalmente retrasados, pues como ya habíamos
mencionados las hormonas tiroideas son esenciales para el desarrollo cerebral
normal, por lo que el retraso en el diagnóstico, el tratamiento insuficiente y su
abandono, conducen a lesiones cerebrales de intensidad variable. En Cuba se realiza
el pesquizaje masivo de hipotiroidismo congénito.

GLANDULA SUPRARRENAL
Se desarrolla a partir de dos componentes:
 Una porción mesodérmica que forma la corteza.
 Una porción ectodérmica que origina la médula derivada de las células de
las crestas neurales.
Durante la 5ta semana de desarrollo, las células mesoteliales situadas entre la raíz del
mesenterio y la gónada en desarrollo comienzan a proliferar y se introducen en el
mesénquima subyacente, allí se diferencian y forman la Corteza fetal primitiva de la
glándula. Poco después una segunda oleada de células que proviene del mesotelio

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penetra en el mesénquima y rodea a la masa celular acidófila original, estas células
más pequeñas que las primeras forman posteriormente la Corteza definitiva.
Después del nacimiento la corteza fetal experimenta regresión rápida excepto en su
capa más externa, la cual se convierte por diferenciación en la zona reticular.
Las células de las crestas neurales que están participando en la formación del sistema
simpático invaden la cara medial de la corteza en formación, se disponen en cordones
y acúmulos para formar la médula de la glándula.
La diferenciación de las capas de la corteza comienza durante el periodo fetal
avanzado (7mo u 8vo mes) a expensas de la corteza definitiva o permanente y requiere
de ACTH producida por la adenohipófisis. En el recién nacido se observan
diferenciadas las zonas glomerular y fascicular, la reticular solo se identifica al final del
tercer año de vida.
Las características morfológicas definitivas de la corteza solo se alcanzan al llegar a la
pubertad. La suprarrenal fetal es 10 a 20 veces mayor a la del adulto debido al gran
grosor de la corteza fetal pues, la médula aunque funcional permanece más pequeña
hasta el nacimiento.
La suprarrenal fetal no produce corticoides hasta las 26 semanas del desarrollo,
cuando ya ha madurado la zona fascicular.
A la corteza fetal primitiva se le llama Suprarrenal sexual por estar implicada en la
producción de los esteroides sexuales en especial andrógenos y estrógenos.
A partir de la semana 12 ya se presenta esteroidogénesis activa formando la hormona
dihidroepiandrosterona (DHEA) y su derivado sulfurado (DHEAS)
UNIDAD FETO-PLACENTARIA: Hasta poco antes del término de la gestación la
corteza suprarrenal carece de la enzima 3B Hidroxiesteroide dihidrogenasa necesaria
para formar progesterona, entonces utiliza la progesterona placentaria para sintetizar
cortisol, aldosterona y sobre todo DHEAS. La placenta a su vez utiliza la DHEAS fetal
para producir estrona y estriol. Este último es el principal estrógeno que se encuentra
en la orina materna durante el embarazo sobre todo en los últimos estadios.
Las células mesodérmicas contribuyen al desarrollo de la corteza suprarrenal, las
gónadas y el hígado; estos tres órganos intervienen en el metabolismo esteroideo
fetal. Las glándulas suprarrenales y las gónadas poseen en común ciertas enzimas
implicadas en la síntesis de esteroides y un defecto hereditario en un tejido puede
afectar también el otro.
CORTEZA SUPRARRENAL: Secreta varios compuestos esenciales para la vida, la
ACTH estimula principalmente a la zona fasciculada para que secrete cortisol.
En fetos anencéfalos donde hay un desarrollo inadecuado de la hipófisis y una
afectación en la liberación de ACTH, existe poco desarrollo de la glándula suprarrenal.

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La regulación hipotálamo-hipófisis-suprarrenal comienza tempranamente estando bien
establecida hacia las 20 semanas
FUNCIONES DEL CORTISOL:
 Actúa en la citodiferenciación de los neumocitos tipo II en el epitelio alveolar
(24semanas).
 Aumenta la síntesis de surfactante en el pulmón fetal.
 Aumenta la reabsorción del líquido pulmonar.
 .Aumenta el paso de T4 a T3 (el aumento de T3 estimula los receptores beta
adrenérgicos).
 Disminuye la sensibilidad del ductus arterioso a las prostaglandinas facilitando
su cierre.
 Actúa en la diferenciación del epitelio digestivo y en la diferenciación de
células beta del páncreas.
 Estimula la “maduración” de enzimas hepáticas.
 Provoca acumulación del glucógeno hepático.
RESUMEN:
 Células de la cresta neural (ectodérmica). Forman médula suprarrenal y
esta produce adrenalina y noradrenalina.

 Células mesodérmicas (Primera oleada). Forman la corteza fetal

(Suprarrenal Sexual). Forman definitivamente la Zona Reticular que
produce hormonas sexuales

 Células mesodérmicas (Segunda oleada). Forman la corteza definitiva

(suprarrenal metabólica). Forman definitivamente la Zona Fascicular que
produce corticoides (cortisol) y la Zona Glomerular que produce
mineralocorticoides (aldosterona)
SINDROME ADRENOGENITAL:

Desórdenes autosómicos recesivos de la esteroidogénesis adrenal (en genes del

cromosoma 6) ocasionan el Síndrome Adrenogenital o Hiperplasia Suprarrenal
Congénita; siendo la causa más común de seudohermafroditismo femenino.

Es causado por una deficiencia enzimática en la síntesis del cortisol. El déficit más
frecuente es de la 21 hidroxilasa (95% de todos los pacientes afectados). El bloqueo
en la síntesis de cortisol, suprime la retroalimentación negativa sobre la hipófisis y el
hipotálamo, ocasionando un exceso de ACTH, esto estimula la corteza suprarrenal
produciéndose una hiperplasia de la misma y se segregan grandes cantidades de

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testosterona.

En fetos genéticamente femeninos puede causar la masculinización de los genitales

externos. La virilización puede variar desde un aumento de volumen del clítoris hasta
genitales de aspecto casi masculino por la fusión de los labios mayores que tienen
aspecto de escroto y seno urogenital pequeño persistente.
En el varón puede ocasionar desarrollo precoz de 1 a 14 años. El lactante puede
tener aspecto normal en el momento del nacimiento pero en los primeros 6 meses de
vida aparece precocidad sexual y somática como: aumento de tamaño el pene,
escrotos y próstata, aparición de vello pubiano, acné y tono de voz grave.
El tratamiento es la administración de glucocorticoides para disminuir la ACTH;
cuando se suministra en el primer trimestre de gestación ante un diagnóstico prenatal
del defecto, puede prevenirse las afecciones prenatales.
PÁNCREAS FETAL:
El páncreas fetal que deberá encargarse de la producción de enzimas necesarias para
el proceso de la digestión asume también una función endocrina de la cual son
responsables los islotes pancreáticos, en ellos existen 3 estirpes celulares:

 Células alfa: productoras de glucagón, hormona cuya función no está bien

precisada en el feto.
 Células beta: productoras de Insulina, hormona considerada por excelencia
como hormona del crecimiento fetal, existe una correlación positiva entre el
peso fetal y la cantidad de insulina plasmática, este efecto se logra por la
conocida acción de la insulina sobre el metabolismo, también indirectamente
estimula el crecimiento fetal, estimulando la liberación de hormona STH.
 Células delta: secretan somatostatinas, las cuales funcionan como un inhibidor
de la secreción local de insulina y glucagón, con lo cual realiza un efecto
inhibidor del crecimiento fetal, las somatostatinas también son producidas por
el hipotálamo para inhibir la secreción de STH.
En el páncreas también se producen factores de crecimiento similares a la Insulina de
tipo I (ILGF-I) que favorecen el crecimiento fetal.
Funciones de la insulina fetal:
 Mayor captación hepática de glucosa y síntesis de glucógeno.
 Lipogénesis acelerada.
 Estimula la captación de aminoácidos y aumento de la síntesis proteica.
 Puede tener función reguladora del IGF-I liberador.
HIJO DE MADRE DIABETICA

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Los hijos de madre diabética pueden ser grandes para la edad gestacional (GEG) pero
fisiológicamente inmaduros, aunque no todos son grandes pues cuando la diabetes
está complicada con enfermedad vascular severa los neonatos pueden ser pequeños
para su edad gestacional (PEG).
El peso excesivo se debe a aumento de la grasa corporal y de las vísceras,
principalmente el hígado, suprarrenales y corazón, el cordón umbilical y la placenta
también están agrandadas, la talla esquelética esta aumentada.
EL mecanismo de producción de esta macrosomía fetal, parece estar relacionado con
la hiperglicemia materna, el paso de la glucosa por la membrana placentaria con la
ulterior elevación de la glicemia fetal y el hiperinsulinismo fetal reactivo. La insulina
actúa como hormona anabólica primaria durante el embarazo y produce
organomegalia y macrosomía. Consecuentemente estos recién nacidos tienen mayor
riesgo de trauma obstétrico o de cesáreas.
Otro riesgo de estos pequeños es la hipoglicemia neonatal, explicada, porque al
interrumpirse bruscamente el flujo de glucosa al recién nacido procedente de la madre
durante el nacimiento, sin efectuarse de forma proporcional la nivelación de la
concentración de insulina en sangre, donde se mantiene elevada porque los islotes
pancreáticos están hipertrofiados, se produce hipoglicemia durante las primeras horas
de vida.
Estos pequeños se caracterizan por ser muy rubicundos, esto se explica porque la
glucosa ocupa en la molécula de hemoglobina el sitio del oxígeno, formándose la
hemoglobina glicosilada, y consecuentemente se produce hipoxia, por lo que ocurre
una poliglobulia compensadora que propicia ese aspecto rubicundo.
Las malformaciones congénitas constituyen la causa más frecuente de muerte en el
hijo de madre diabética, desplazando al Síndrome de dificultad respiratoria. La
incidencia de malformaciones congénitas es de 6 a 7 veces superior a la población
general. Se invocan como causa de estas malformaciones a la hiperglicemia,
insulinoterapia, factores genéticos, enfermedad vascular y factores ambientales.
Aunque la relación más importante encontrada es con la hiperglicemia materna no
existe claridad total de su etiología. Ocurren antes de concluir las 8 semanas de
gestación siendo las más frecuentes:
Tercera semana: Síndrome de Regresión Caudal.
Cuarta semana: Hidrocefalia, Anencefalia, Situs Inversus.
Quinta semana: Transposición de los grandes vasos y otras anomalías
cardiovasculares, agenesia renal, uréter doble.
Sexta semana: Atresia anal y defecto septal auricular y ventricular,
Los hijos de madres diabéticas son mas propensos de presentar Síndrome de

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Dificultad Respiratoria (SDR) por deficiencia de surfactante, cuando se comparan con
neonatos de la misma edad gestacional se han encontrado valores descendidos de
Lecitina / Esfingomielina en el liquido amniótico.
El plazo de la maduración normal del pulmón depende de la elevación de
glucocorticoides (cortisol) fetal. El hiperinsulinismo pudiera bloquear la acción inductiva
del cortisol en el pulmón fetal, afectando de esta manera la producción de sustancia
surfactante por los neumocitos tipo II, aumentando de esta forma la incidencia del
SDR. De modo que la atención y los cuidados del hijo de madre diabética
constituyen la continuación de una atención prenatal esmerada para lograr el
control metabólico de la madre y la obtención de un recién nacido maduro y con
escaso riesgo de morbimortalidad.
FUNCIONES DEL HÍGADO FETAL:

El hígado además de su función hematopoyética (6ta semana) y de producción de bilis

(12ma semana), participa en la función endocrina fetal ya que:
 Constituye un paso obligado de la DHEA (producida por la suprarrenal fetal)
para su sulfatación y posterior empleo en la síntesis de los esteroides sexuales.
 Produce factor de crecimiento similar a la Insulina (ILGF-I y II), proteínas
hepáticas que intervienen en el crecimiento y que en general son llamadas
somatomedinas, para esto el hígado es estimulado por el lactógeno
placentario.
 Producción de Alfa Feto Proteína, a la que se le atribuyen funciones de
inmunomodulador en el embarazo, factor de crecimiento fetal y principal
proteína del plasma fetal entre otras.
Funciones de las somatomedinas:
 Favorecen directamente el crecimiento óseo.
 Su concentración se relaciona con la liberación de hormona del
crecimiento.
 Prolonga el efecto de crecimiento producido por la STH.
GLANDULA PARATIROIDES:
En la 5ta semana el epitelio endodérmico del ala dorsal de las terceras bolsas
faríngeas se diferencian en las glándulas paratiroides inferiores, mientras que el
epitelio del ala dorsal de las cuartas bolsas faríngeas forman las glándulas paratiroides
superiores, el mesénquima relacionado con estas bolsas faríngeas deriva de las
células de las crestas neurales que migraron hacia los arcos faríngeos y propicia la red
capilar y forma la cápsula de las glándulas. Cuando los primordios de estas glándulas
se separan de la pared de la faringe, migran en dirección caudal y medial unidas al

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timo, y por ultimo se sitúan en la cara dorsal del tiroides, durante esta migración se
pueden fragmentar ligeramente y en ocasiones forman paratiroides accesorias.
Las células principales de las paratiroides secretan la paratohormona, hormona
paratiroidea o PTH que produce aumento de la actividad osteoclástica con la
consiguiente reabsorción de las sales de calcio y de los fosfatos del hueso y el
aumento de los niveles de calcio en la sangre, además disminuye la excreción renal de
este ión. También provocan la disminución de los fosfatos en la sangre debido al
aumento de la excreción renal de estas sales.
REGULACION DEL CALCIO FETAL:
Las investigaciones actuales han confirmado las complejas interrelaciones del calcio
con el fosfato, el magnesio y la hormona paratiroidea, la vitamina D y la calcitonina.
Existe el eje paratiroides-placentario que promueve el intercambio de minerales óseos
y el aumento de minerales en los huesos fetales.
El calcio en sangre circula en forma de tres fracciones importantes:
1. Fijado a las proteínas.
2. En forma de complejos.
3. Ionizado.
Durante el embarazo se produce una rápida transferencia de Ca+2 de la madre al feto
a través de una bomba activa placentaria. En el último trimestre se produce una
transferencia neta de 100 a 150 mg/kg de peso corporal fetal.
El Ca+2 proviene de dos fuentes esenciales: Del esqueleto materno y de la dieta
materna.
Las glándulas paratiroides del feto humano son fundamentalmente activas desde las
12 semanas de gestación. La hormona paratiroidea no atraviesa la membrana
placentaria, sin embargo se ha demostrado que el hiperparatiroidismo materno afecta
adversamente la función paratiroidea del feto. La secuencia probablemente es la
siguiente:
El hiperparatiroidismo materno produce hipercalcemia materna que ocasiona
hipercalcemia fetal y supresión de la paratiroides fetal (hipoparatiroidismo fetal).

Inversamente el hipoparatiroidismo materno produce hipocalcemia fetal que a su vez

produce hiperparatiroidismo fetal y neonatal.
Al nacer se produce una suspensión brusca del aporte materno de Ca +2 al recién
nacido, por lo que es común observar una disminución de los niveles de Ca +2 en
sangre (hipoparatiroidismo neonatal transitorio) sin embargo si los procesos
fisiológicos actúan normalmente, se activan los mecanismos compensatorios para
restaurar inmediatamente el equilibrio del Ca+2. Esto no ocurre así en los recién

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nacidos prematuros, en los niños con asfixia y en los hijos de madres diabéticas en los
cuales los niveles de Ca+2 en sangre generalmente se mantienen bajos (hipocalcemia
sintomática).
El término de hipoparatiroidismo congénito se produce como trastorno ligado al
cromosoma X ó como parte del Síndrome de Di George (ausencia completa de
paratiroides y timo) en este último caso la hipocalcemia se asocia con deficiencias
inmunológicas timo dependientes.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Langman Embriología médica. T.W. Sadler, Ph.D 9na edición, editorial médica
panamericana. 2004.
2. Larsen William J. Human Embryology. 2da. Edition. Churchill Livingstone 1996.
3. Guyton Hall.Tratadode Fisiología Médica. 9na edición. Mc Graw.Hill Interamericana.
Tomo IV. Capítulos 60,74, 75, 76, 77, 78y 79. 1998
4. Márquez Orozco M.C. Biología del desarrollo los sistemas digestivos y nerviosos.
Fascículos 22, y 25.1996.
5. Coleccion Pedriática de autores cubanos. Pediatría 5 Neonatología. Editorial
Pueblo y Educación. Página 39. 2000.
6. Tratado de Pediatría de Nelson 15 edición,Ediciones Mc Graw.Hill. Interamericana.
volumen 3.Páginas 1978, 1997, 1998 y 2011.
7. Brucee M. Carlson. Embriología Humana Y Biología del desarrollo 2da edición.
Ediciones Harcourt, Madrid. 2000.
8. Moore Keith L., and Persaund TVN. Embriología Clínica. 6ta. Ed. Mc Graw-Hill
Interamericana 1999.

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