INTRODUCCION AL

METABOLISMO

Cátedra de Química Biológica-FBCB-UNL. Año 2018

QUIMICA BIOLOGICA

“Ciencia que estudia los constituyentes químicos de las

células vivas y las reacciones químicas que
experimentan”
1. CONCEPTOS DE METABOLISMO
Rutas metabólicas: reacciones químicas catalizadas por
enzimas que ocurren de forma secuencial en el interior de las
células.
E1 E2 E3 E4

 Lineales: A ----> B ----> C ------> D -------E

E1 E2 E3
B----> C ------> D
 Ramificadas: A -----

E4 E5
E----> F ------> G
E1 E2
 Cíclicas: A C
D
B
E3
E
E4
METABOLISMO: suma de muchas secuencias de reacciones
(rutas metabólicas) interconectadas.
 Acidos Polisacáridos
Proteínas Nucleicos Lípidos

Monosacáridos
Glicerol
Aminoácidos Nucleó- Ac. grasos
tidos
glucosa

Gliceraldehí
do-3-P

Piruvato

Acetil-CoA
2. REGULACION DE RUTAS METABOLICAS

A. Existencia de reacciones irreversibles (específicas de una ruta

metabólica)

B. Diferencias de compartimentalización

C. Regulación de enzimas específicas de una ruta metabólica

I- número de moléculas de enzima (largo plazo)
II- actividad catalítica de la enzima (corto plazo)
fFactores que afectan el número y actividad de
las enzimas
HIDRATOS DE CARBONO

Cátedra de Química Biológica-FBCB-UNL. Año 2018

 1. FUNCIONES GENERALES
► ENERGETICAS:
a. Reserva energética primaria en vegetales y animales, especialmente
el glucógeno y el almidón.
b. Combustible energético inmediato, especialmente la glucosa.
Representan la fuente de energía mayoritaria para el ser humano (40-60% de la
energía total aportada por la dieta)

► ESTRUCTURALES:
a. Forman parte de membranas celulares porque se asocian a proteínas
(glicoproteínas) y a lípidos (glicolípidos) de la membrana.
b.Forman parte de paredes vegetales y cubiertas protectoras en algunas
especies animales

► Precursores de moléculas complejas.

► Participación en las interacciones de la membrana de una célula con las

membranas vecinas.

► Muchos actúan cómo receptores en mecanismos de transducción de señales

► Participación en reacciones inmunitarias, ya que poseen una participación

activa en los mecanismos de reconocimiento celular a nivel inmunitario.
2. CARBOHIDRATOS IMPORTANTES DESDE
EL PUNTO DE VISTA FISIOLÓGICO
HEXOSAS
PENTOSAS

DISACARIDOS
 POLISACARIDOS

Desempeñan funciones de almacenamiento y estructurales.

► ALMIDON: homopolímero de glucosa. Presente en papas, cereales,

legumbres y otras verduras

► GLUCOGENO: polisacárido de almacenamiento de glucosa en animales.

► DEXTRINAS: intermediarios de la hidrólisis del almidón.

► CELULOSA: constituyente de paredes de células vegetales. Principal

componente de la fibra dietaria.

► CARBOHIDRATOS COMPLEJOS: GLUCOSAMINOGLUCANOS-

GLUCOPROTEINAS
3. DIGESTIÓN
Proceso mediante el cual se transforman los alimentos hasta
formas asimilables.

HIGADO VENA CAVA INFERIOR

ARTERIA
HEPATICA

VENA VENA
PORTA HEPATICA

INTESTINO
3. DIGESTIÓN
Amilosa Amilopectina
 ALMIDON RESISTENTE
► ALMIDON que escapa a la hidrólisis:

a- por adoptar disposiciones que dificultan el ataque de la amilasa

b- por estar protegido por membranas que impiden la acción de las enzimas

FIBRA DIETARIA

► Incluye: la celulosa, hemicelulosa, lignina (Fibra soluble) pectinas, gomas,

mucílagos (Fibra insoluble).
► No sufre modificaciones en el intestino delgado por falta de enzimas
capaces de degradarla.
► Da volumen al contenido intestinal y estimula el peristaltismo. Permite producir
heces más grandes y blandas
► En el intestino grueso: parte es fermentada por bacterias de la flora normal y
se generan gases (hidrógeno y metano) y ácidos grasos de cadena corta que
son utilizados como fuente de energía por las células de la mucosa o
absorbidos. El resto se elimina con las heces.

Beneficios:
► Se asocia a menor frecuencia de: cáncer de colon;ECV; diabetes
► La fibra soluble hace más lenta la evacuación del estómago
► Reduce la elevación posprandial de glucosa en sangre
4. ABSORCIÓN Y TRANSPORTE

VENA
CAVA
INFERIOR
HIGADO

ARTERIA
HEPATICA

VENA VENA
PORTA HEPATICA
 Transportadores de carbohidratos
1. SGLT
 Transportadores de carbohidratos
2. GLUT
 Transportadores de carbohidratos
2. GLUT
 Transportadores de carbohidratos
2. GLUT
Regulación del transportador GLUT 4 por la
insulina
 Transportadores de carbohidratos
Modelo de transporte de glucosa a través del GLUT 1 en eritrocitos

Cinética del
transporte de
glucosa en
eritrocitos
5. DESÓRDENES ASOCIADOS A DEFECTOS EN LA
DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN DE CARBOHIDRATOS.

A. INTOLERANCIA A LA LACTOSA
Asociada a deficiencia de la enzima lactasa.
B. DEFICIENCIA DE SACARASAS
Asociado a deficiencias del complejo sacarasa-isomaltasa
C. DISACARIDURIA
Defecto de disacaridasas o daño intestinal
D. MALABSORCION DE MONOSACARIDOS
Defecto en el mecanismo de transporte dependiente de sodio
(absorción lenta de glucosa y galactosa).
6. METABOLISMO DE LA GLUCOSA

VIAS CATABOLICAS: VIAS ANABOLICAS:

- Glucólisis - Neoglucogénesis
- Glucogenolisis - Glucogenogénesis
- Vía de las pentosas fosfato
- Vía del ácido urónico Glucógeno

glucogenogénesis glucogenolisis
Vía de las pentosas fosfato
Glucosa Glucosa-6-P Ribosa-5-P

neoglucogénesis glucolisis

Piruvato

Aminoácidos Lactato
Acetil-CoA

Ciclo de Krebs
A-GLUCOLISIS

1 2

7 6
4

5
8

FASE
9
PREPARATORIA
FASE DE
10 BENEFICIOS
GLUCOLISIS

ATP ADP

GLUCOSA GLUCOSA-6-P

HEXOQUINASA (HQ I-II-III) GLUCOQUINASA (HQ IV)

Fosforila diferentes hexosas
Necesita la presencia de Mg++, Mn++, Co++,
Cu++
Constitutiva
Km < 100 µM
Diferentes isoenzimas en los tejidos
Inhibida por G-6-P
Fosforila principalmente a la glucosa. Baja
afinidad por otras hexosas
Necesita la presencia de Mg++, Mn++, Co++,
Cu++
Adaptativa
Km= 10 mM
En células hepáticas, tubo proximal renal,
células β, células neuroendócrinas
No inhibida por G-6-P
Ubicación subcelular regulada por una
proteína reguladora (hígado)
GLUCOLISIS
 GLUCOLISIS

ECUACION GLOBAL DE LA GLUCOLISIS:

GLUCOSA + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi 2 Piruvato + 2 NADH + 2H++ 2ATP + 2 H20

ΔG´°= -85 kJ/mol (IRREVERSIBLE)

Consume ATP Hexoquinasa

Fosfofructoquinasa

Produce ATP Fosfoglicerato quinasa

Piruvato quinasa

Produce NADH Gliceraldehido -3 P-

deshidrogenasa
GLUCOLISIS - DESTINOS DEL PIRUVATO
El destino del piruvato dependerá del estado redox del tejido y de la
presencia de la maquinaria necesaria para continuar la oxidación.
 GLUCOLISIS
Regeneración del NAD+ en aerobiosis: sistemas de lanzaderas

Lanzadera de glicerol - 3- fosfato

 GLUCOLISIS
Regeneración del NAD+ en aerobiosis: sistemas de lanzaderas

Lanzadera del malato - aspartato

1- Transportador malato- α-KG

2- Transportador glutamato-aspartato
GLUCOLISIS

EFECTO PASTEUR

Velocidad y cantidad de glucosa consumida en condiciones anaeróbicas

es mayor que en condiciones aeróbicas.

Rendimiento de glucólisis en anaerobiosis: 2 moléculas de ATP

Rendimiento de glucólisis en aerobiosis : 30- 32 moléculas de ATP

1. Velocidad de consumo de ATP

2. Regeneración de NADH
REGULADORES DE LA
VELOCIDAD DE LA VIA 3. Regulación alostérica de enzimas: HQ,
GLUCOLITICA
PFK-1, PQ
4. Hormonas: glucagon, insulina, adrenalina
5. Cambios en la expresión de genes de
enzimas glucolíticas
 B- GLUCONEOGENESIS

2
 Proceso de síntesis de glucosa
necesario durante períodos de
1
2 ayuno prolongado, ejercicio
1 vigoroso
2
 En mamíferos ocurre en:
2 -hígado (principalmente)
-corteza renal
-células epiteliales que recubren el
1 intestino delgado

2
 GLUCONEOGENESIS

VARIACIONES DE ENERGIA LIBRE DE REACCIONES GLUCOLITICAS (eritrocitos)

7 de las 10 reacciones de la glucólisis están cercanas al equilibrio

(reversibles) pero las catalizadas por Hexoquinasa, PFK-1 y Piruvato
quinasa no (irreversibles).
 GLUCONEOGENESIS
REACCIONES OPUESTAS DE LA GLUCOLISIS Y GLUCONEOGENESIS

Reacción global:
2Piruvato + 4 ATP + 2 GTP + 2 NADH + H+ glucosa + 4ADP+2GDP + 6 Pi + 2 NAD+ ΔG´°: -16kJ/mol
 GLUCONEOGENESIS
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA

Conversión de Piruvato en PEP

Intervienen reacciones catalizadas

por enzimas del citosol y
mitocondrias

Existen 2 rutas alternativas:

A Predomina cuando el
precursor es piruvato o alanina

B Predomina cuando el
precursor es lactato Alanina

Alanina

A
B
GLUCONEOGENESIS
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA

Reacciones involucradas en la ruta A :

1. Reacción catalizada por la Piruvato carboxilasa (PC)

Piruvato
carboxilasa
GLUCONEOGENESIS
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA
Reacciones involucradas en la ruta A:

2. Reacción catalizada por malato deshidrogenasa (mitocondrial):

Oxalacetato + NADH + H+ L-malato + NAD+

3. Reacción catalizada por malato deshidrogenasa (citosólica):

Malato + NAD+ Oxalacetato + NADH + H+

4. Reacción catalizada por PEP carboxiquinasa (citosólica):

oxalacetato

Mg++

fosfoenolpiruvato
GLUCONEOGENESIS
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA

Ecuación global (ruta A)

Piruvato + ATP + GTP + HCO3- PEP + ADP + GDP + Pi + CO2

ΔG´°: 0,9 kJ/mol - ΔG´° bajo condiciones fisiológicas : ~ -25 kJ/mol (porque PEP se
consume rápidamente en otras reacciones)

Reacciones involucradas en la ruta B :

1. Reacción catalizada por la lactato deshidrogenasa

2. Reacción catalizada por la Piruvato carboxilasa (PC)

3. Reacción catalizada por PEP carboxiquinasa mitocondrial

Ecuación global (ruta B)

Lactato + NAD PEP + NADH + H+

GLUCONEOGENESIS

2. RODEO DE LA PFK-1

Fructosa-1,6-bisosfato + H2O  fructosa-6-fosfato + Pi

G' = 16.3 kJ/mol

Fructosa-1,6-bifosfatasa
(FBPasa-1) citosol

3. RODEO DE LA HQ/GQ

Glucosa-6-fosfato + H2O  glucosa + Pi

G' = 13.8 kJ/mol
Glucosa-6-fosfatasa
Retículo endoplasmático
Hígado,riñón,intestino
GLUCONEOGENESIS
Hidrólisis de glucosa-6-P por la enzima glucosa-6-fosfatasa del RE
GLUCONEOGENESIS

PRINCIPALES PRECURSORES GLUCONEOGENICOS

Glucosa

Glicerol
Otros
Alanina aminoácidos Propionil-CoA

Lactato
CICLO DE CORI (glucosa-lactato-glucosa)
Cooperación metabólica entre el músculo esquelético y el hígado

Los músculos muy activos

utilizan glucógeno como
fuente de energía y producen
lactato por la vía glucolítica.

Durante la recuperación, el
lactato se transporta al
hígado y vía gluconeogénesis
se convierte en glucosa que
se vuelca a la sangre y
vuelve al músculo para
restablecer las reservas de
glucógeno.
CICLO GLUCOSA-ALANINA
Cooperación metabólica entre el músculo esquelético y el hígado
 OTROS PRECURSORES GLUCONEOGENICOS

Aminoácidos
como
precursores
de glucosa
 OTROS PRECURSORES GLUCONEOGENICOS

lipasa

glicerol quinasa

Glicerol-3-P
deshidrogenasa
OTROS PRECURSORES GLUCONEOGENICOS
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis

glucoquinasa
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
1. Regulación de la hexoquinasa y glucoquinasa

a- Hexoquinasa : inhibida por altos niveles de glucosa-6-P

b- Glucoquinasa (HQ IV - en hígado) : proteína reguladora la secuestra

en el núcleo
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
2. Regulación de la PFK-1 y FBPasa-1

a. Regulación alostérica por AMP, ADP, ATP y citrato

Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
2. Regulación de la PFK-1 y FBPasa-1

b. Regulación alostérica por fructosa 2,6-bifosfato

Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
La PFK-2/FBPasa 2 es una enzima bifuncional

Actividad
Quinasa

Xilulosa-5-P

Actividad
Fosfatasa
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
3. Regulación de la Piruvato Quinasa

a. Regulación alostérica (ocurre en todos los tejidos)

b. Regulación covalente (ocurre sólo en hígado)

Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis
4. Regulación de la Piruvato Carboxilasa y PEPCK

Fosfoenol-
piruvato

FOSFOENOL- Control
PIRUVATO hormonal
CARBOXIQUINASA de la
PIRUVATO síntesis
Oxalacetato
QUINASA

PIRUVATO Acetil-CoA
CARBOXILASA

Piruvato
 C- METABOLISMO DEL GLUCOGENO
ESTRUCTURA

FUNCION y SITIOS DE ALMACENAMIENTO

Almacenamiento de glucógeno en un ser humano de 70 kg
HIGADO: almacén de glucosa para
otros tejidos (ayuno)

MÚSCULO: reserva de energía

para la contracción muscular
METABOLISMO DEL GLUCOGENO
Gránulos de glucógeno
METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOLISIS

1. Reacción catalizada por la enzima glucógeno fosforilasa

METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOLISIS

2. Reacciones catalizadas
por la enzima
desramificante
(bifuncional)
METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOLISIS

3. Reacción catalizada por la enzima fosfoglucomutasa

METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOGENESIS

 Especialmente importante en hígado y músculo esquelético

Paso 1: reacción catalizada por la enzima fosfoglucomutasa

Paso 2: reacción catalizada por la enzima UDP-glucosa pirofosforilasa

METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOGENESIS

Paso 3: reacción catalizada

por la enzima glucógeno
sintasa
METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOGENESIS
Paso 4: reacción catalizada por la enzima ramificante
 METABOLISMO DEL GLUCOGENO
GLUCOGENOGENESIS

¿Cómo se inicia una nueva molécula de

glucógeno?
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO
1. Regulación de la glucógeno fosforilasa
a. Regulación covalente (regulación hormonal)

Fosforilasa a Fosforilasa b quinasa

fosfatasa (PP1)
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y DEGRADACION DEL
GLUCOGENO

β
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO

Formación y degradación de AMPc

INSULINA
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO
b. Regulación alostérica en músculo e hígado
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO
Regulación alostérica de la glucógeno fosforilasa hepática
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO
1. Regulación de la glucógeno sintasa
a. Regulación covalente

Adrenalina
Glucagon

PKA
QUINASAS
activadas por Ca++
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO

Regulación de la GSK3 Regulación de la PP1

REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y
DEGRADACION DEL GLUCOGENO

a. Regulación alostérica de la glucógeno sintasa

REGULACION COORDINADA DEL METABOLISMO GLUCIDICO

células hepáticas
REGULACION COORDINADA DEL METABOLISMO GLUCIDICO

Regulación del metabolismo glucídico en músculo esquelético

El músculo difiere del hígado en varios aspectos importantes:
(a) utiliza el glucógeno almacenado solamente para sus necesidades
(b) cuando pasa del reposo a la contracción vigorosa requiere grandes cantidades
de ATP que le aporta la glucólisis
(c) el músculo carece de enzimas necesarias para la gluconeogénesis.
(d) los miocitos no tienen receptores de glucagón
(e) la PQ muscular no es regulada por la PKA por lo que no se inactiva cuando
aumentan los niveles de AMPc. Cuando aumenta el AMPc aumenta la glucólisis.
Con la contracción muscular se eleva la conc. de Ca++citosólico que activa la
fosforilasa quinasa.
El aumento de insulina provoca la translocación del GLUT 4 a la membrana y
aumenta la captación de glucosa.
La insulina activa la PP1 e inactiva la GSK 3 => activa la síntesis de glucógeno
 REGULACION COORDINADA DEL METABOLISMO GLUCIDICO

Diferencias en la regulación del metabolismo glucídico en hígado y músculo

esquelético
Duración de Períodos Postprandial, Postabsortivo y Ayuno

Monnier L. et al. – Diabetes (2009)

Enfermedades por depósito de glucógeno
 D- VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO

 Ruta alternativa de oxidación de la

glucosa

 Ocurre en el citosol de las células

 Finalidad varía según tipo de células y

tejidos:

1 Proporcionar NADPH:

a. Para biosíntesis reductoras : síntesis

de ácidos grasos, síntesis de colesterol y
hormonas esteroideas

Tejidos con la vía de las pentosas fosfato activa

b. Para contrarrestar los efectos
TEJIDO FUNCION
perjudiciales de los radicales libres
Glándula adrenal Síntesis de esteroides
Hígado Síntesis de ac. grasos y colesterol 2 Proporcionar ribosa -5-P:
Testículos Síntesis de esteroides
Tejido adiposo Síntesis de ac. grasos Para biosíntesis de nucleótidos y ácidos
Ovarios Síntesis de esteroides
nucleicos (ADN,ARN, NADH, FADH2,
Glándula mamaria Síntesis de ac. grasos
coenzima A).
Eritrocitos Mantenimiento de glutation reducido
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO

Visión general de la vía de las pentosas fosfato. Enzimas: G6PDH: glucosa-6-P

deshidrogenasa; 6PGL:6-fosfogluconolactonasa; 6PGDH: 6-fosfogluconato deshidrogenasa;
RPI: ribulosa-5-P isomerasa; RPE: ribulosa-5-P epimerasa; TKT: transcetolasa; TAL:
transaldolasa
 VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO

FASE OXIDATIVA

Reacción global Fase Oxidativa

Glucosa-6-P + 2 NADP+ + H2O ribulosa-5-P + 2NADPH+2 H+ + CO2

VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE NO OXIDATIVA
1. Reacción catalizada por : ribulosa-5-P
isomerasa

2. Reacción catalizada por : ribulosa-5-P

epimerasa
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE NO OXIDATIVA

3. Reacción catalizada por : Transcetolasa

4. Reacción catalizada por : Transaldolasa

 VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE NO OXIDATIVA

5. Reacción catalizada por : Transcetolasa

Fase oxidativa
3 glucosa-6-P + 6NADP+ + 3H20 ------> 3 pentosa-P + 6 NADPH + 6H+ + 3 CO2
Fase no oxidativa
2 xilulosa-5-P + ribosa-5-P --------> 2 fructosa-6-P + gliceraldehído-3-P
ECUACION TOTAL

3 glucosa-6-P + 6NADP+ + 3H20 -----> 2 fructosa-6-P + gliceraldehído-3-P+ 6 NADPH + 6H+ + 3 CO2

REGULACION DE LA VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)

Situación 1: Se requiere más ribosa-5-P que NADPH

Ejemplo: células en división rápida que requieren ribosa-5-P para síntesis de nucleótidos precursores
de ADN.

5 glucosa-6-P + ATP ------> 6 ribosa-5-P + ADP + 2H+

DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)

Situación 2: Se requiere tanto ribosa-5-P como NADPH

Glucosa-6-P + 2 NADP+ + H2O ------> ribosa-5-P + 2 NADPH + 2H+ + CO2

 DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)

Situación 3: Se requiere más NADPH que ribosa-5-P

Ejemplo: tejido adiposo para síntesis de ácidos grasos
En esta modalidad están
activas 3 grupos de reacciones:

1-Fase oxidativa de la vía de las

1 pentosas fosfato: forma NADPH
y ribosa-5-P
3
2 2-Fase no oxidativa de la vía:
forma fructosa-6-P y
gliceraldehído-3P

3-La gluconeogénesis: forma

glucosa-6-P a partir de la
fructosa-6-P y gliceraldehído-3
P.

1- 6 glucosa-6-P + 12 NADP+ + 6 H2O ---> 6 ribosa-5-P + 12 NADPH + 12 H+ + 6 CO2

2- 6 ribosa-5-P ------> 4 fructosa-6-P + 2-gliceraldehído-3-P
3- 4 fructosa-6-P + 2 gliceraldehído-3-P + H2O ----> 5 glucosa-6-P + Pi

glucosa-6-P + 12 NADP+ + 6 H2O -----> 12 NADPH + 12 H+ + 6 CO2 + Pi

 DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)

Situación 4: Se requiere NADPH y ATP

Ejemplo: tejido adiposo para síntesis de ácidos grasos

En esta modalidad están

activas 3 grupos de reacciones:

1-Fase oxidativa de la vía de las

pentosas fosfato: forma NADPH
y ribosa-5-P

2-Fase no oxidativa de la vía:

forma fructosa-6-P y
gliceraldehído-3P

3-La glucólisis: forma piruvato y

ATP.

3 glucosa-6-P + 6 NADP+ + 5 NAD+ + 5 Pi + 8 ADP ----> 5 piruvato + 3 CO2 + 6 NADPH +

5 NADH + 8 ATP + 2 H2O + 8 H+
Rol del NADPH en la protección celular frente a derivados del
oxígeno altamente reactivos
TRASTORNOS RELACIONADOS CON LA RUTA DE LAS PENTOSAS
FOSFATO

A. ANEMIA HEMOLÍTICA
Déficit de glucosa-6-P deshidrogenasa

B. SINDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF
Reducida actividad transcetolasa (por déficit de tiamina).
E- VIA DEL ACIDO URONICO

 Ocurre en hígado

 Ruta alternativa para la oxidación de glucosa (no forma ATP)

 Cataliza la conversión de glucosa en:

-ácido glucurónico
-ácido ascórbico (no en humanos)
-pentosas
E- VIA DEL ACIDO URONICO
7- METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

1. Metabolismo de la GALACTOSA

CATABOLISMO
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

1. Metabolismo de la GALACTOSA

Conversión a glucosa (hígado)

 METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

1. Metabolismo de la GALACTOSA

ANABOLISMO

SINTESIS DE LACTOSA
GALACTOSA
(UDP-galactosa) SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS, GLUCOLIPIDOS,
PROTEOGLUCANOS
galactosa
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

1. Metabolismo de la GALACTOSA

ANABOLISMO
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

Trastornos asociados al metabolismo de la galactosa

A. DEFICIENCIA DE GALACTOQUINASA
Concentraciones elevadas de galactosa en sangre y orina.
Recién nacidos desarrollan cataratas (depósito de galactitol). Con
limitación de galactosa dietaria se reducen los síntomas.

B. DEFICIENCIA DE TRANSFERASA
Mayor gravedad: poco crecimiento en niños, anomalías del habla,
deficiencia mental, lesión hepática que puede ser fatal incluso con
supresión de galactosa de la dieta.

C. DEFICIENCIA DE EPIMERASA
Síntomas similares a B. Menor gravedad con control de ingesta.
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

2. Metabolismo de la FRUCTOSA
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

1. Metabolismo de la FRUCTOSA
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

1. Metabolismo de la FRUCTOSA

INGESTION DE GRANDES CANTIDADES DE FRUCTOSA TIENE

CONSECUENCIAS METABOLICAS IMPORTANTES
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA

3. Metabolismo de la MANOSA
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
LA GLUCOLISIS COMO VIA ANFIBOLICA
 8- SINTESIS DE AMINOAZUCARES

AMINOAZUCARES

 Componentes principales de los glucoconjugados (macromoléculas que

contienen cadenas de oligosacáridos unidas covalentemente). Ej:
glucoproteínas, glucolípidos.

 La glucosamina es el aminoazúcar principal. Es el primero en formarse y da

origen a todos los demás. Se forma como glucosamina-6-P y proviene de la
fructosa-6-P.

 Otros aminoazúcares importantes: galactosamina, manosamina, ácido

siálico
 8- SINTESIS DE AMINOAZUCARES

AMINOAZUCARES

 Aparecen
principalmente en la
forma N-acetilada

 En la biosíntesis de
oligosacáridos
intervienen azúcares
activados (azúcares
ligados a
nucleótidos) que se
sintetizan en el citosol
excepto el nucleótido
de ácido siálico
(síntesis en núcleo).
 9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS

GLUCOPROTEINAS

Ligadas por O: la unión o-glucosídica

más común es la que incluye la unión entre
un residuo N-acetilgalactosamina terminal
del oligosácarido y un residuo de serina o
treonina de la proteína
b a

Ligadas por N: contienen un residuo de N-

acetilglucosamina unido al nitrógeno
amida de un residuo de asparagina.
 9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS
Síntesis de oligosacáridos ligados por O: antígenos de los grupos
sanguíneos
 9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS

Síntesis de oligosacáridos ligados por N

 9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS

Clasificación de oligosacáridos ligados por N

 Bibliografía

1. “Harper Bioquímica Ilustrada”, 28° edición. Murray RK, Bender DA,

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Editores.
2. “Lehninger Principios de Bioquímica”, 5° edición. Nelson DL, Cox
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3. “Fundamentos de Bioquímica: La vida a nivel molecular”. 2°
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4. “Bioquímica”, 6° edición. Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L. Editorial
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5. “Química Biológica”, 8° edición. Blanco A. Editorial El Ateneo