Tratamiento de La Fibrosis Pulmonar Idiopática - UpToDate

13/12/2018 Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática - UpToDate
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Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
Autor: Talmadge E King, Jr, MD

Section Editor: Kevin R Flaherty, MD, MS
Deputy Editor: Helen Hollingsworth, MD
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta: nov 2018. | Este tema se actualizó por última vez el 19 de noviembre
de 2018.
INTRODUCCIÓN - La fibrosis pulmonar idiopática (FPI, también llamada alveolitis criptogénica fibrosa) es una
forma específica de neumonía intersticial fibrosa progresiva y crónica de causa desconocida, que se presenta en
adultos y se limita a los pulmones. Se asocia con el patrón histopatológico y / o radiológico de la neumonía
intersticial habitual (UIP). En el pasado, el tratamiento estaba dirigido a minimizar la inflamación y ralentizar la
progresión de la inflamación a la fibrosis. Sin embargo, la lesión subyacente en la FPI puede ser más fibrótica
que inflamatoria, y explica por qué pocos pacientes responden a terapias antiinflamatorias y el pronóstico sigue
siendo malo [ 1 - 4 ].
Las siguientes preguntas se discutirán en esta revisión del tema, aunque sigue habiendo una gran incertidumbre
sobre las respuestas [ 2,4 ]:
● ¿Qué pacientes deben ser tratados?
● ¿Cuándo debe iniciarse la terapia?
● ¿Cuál es la mejor terapia?
La patogenia, evaluación, diagnóstico, seguimiento y pronóstico de la FPI se presentan por separado. (Consulte
"Patogenia de la fibrosis pulmonar idiopática" y "Neumonías intersticiales idiopáticas: manifestaciones clínicas y
patología", sección "Neumonía intersticial habitual" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la fibrosis
pulmonar idiopática" y "Pronóstico y monitorización de la fibrosis pulmonar idiopática" . )
HISTORIA NATURAL : las siguientes observaciones sobre la historia natural de la FPI pueden ser útiles para
guiar la terapia.
● Históricamente, la FPI no tratada progresa, aunque la progresión de la enfermedad suele ser insidiosa, al
menos inicialmente [ 5-7 ]. Los datos del grupo de placebo de ensayos clínicos sugieren que la tasa de
disminución de la capacidad vital forzada (FVC) entre los pacientes no tratados es de 150 a 200 ml por año [
8 ].
● El curso de la enfermedad puede ser impredecible, ya que algunos pacientes desarrollan un deterioro agudo
después de un período de aparente estabilidad.
https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis/print?search=fibrosis%20pulmonar%2B&source=search_result&select… 1/35
● Los pacientes en el grupo de edad afectado por la FPI (la mayoría de ellos tienen más de 55 años) pueden
tener dificultades para discernir si sus limitaciones funcionales son el resultado de la progresión de la
enfermedad, la desclasificación o simplemente el proceso de envejecimiento.
condiciones comórbidas (p. Ej., Enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC], insuficiencia cardíaca)
● Las
también pueden contribuir a síntomas como la tos y la reducción de la tolerancia al ejercicio.
ENFOQUE GENERAL
Descripción general : el primer paso más importante es establecer el diagnóstico, ya que un diagnóstico
erróneo puede llevar a una terapia inicial inadecuada ( algoritmo 1 ). El diagnóstico de la FPI se puede establecer
con un alto grado de confianza en pacientes con una presentación clínica compatible, hallazgos típicos de
tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) (p. Ej., Predominio bibasilar, subcutural de marcas
reticulares, panal de abeja y ausencia de características incompatibles con Patrón de UIP, por ejemplo,
opacidades de vidrio esmerilado, micronódulos, quistes o atenuación del mosaico) y no hay evidencia de otro
proceso contribuyente (por ejemplo, exposición al asbesto, neumonitis por hipersensibilidad, esclerosis
sistémica, artritis reumatoide) [ 2]. Los antecedentes familiares pueden identificar cohortes en riesgo de
neumonía intersticial familiar habitual u otras enfermedades pulmonares por fibrosis. El diagnóstico de la FPI se
discute por separado. (Consulte "Aproximación al adulto con enfermedad pulmonar intersticial: Pruebas de
diagnóstico" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática", sección "Diagnóstico" ).
Cuando los resultados de la HRCT no son clásicos para la FPI, a menudo es necesaria una biopsia pulmonar
toracoscópica o quirúrgica asistida por video. (Consulte "Neumonías intersticiales idiopáticas: manifestaciones
clínicas y patología", sección "Neumonía intersticial habitual" y "Papel de la biopsia pulmonar en el diagnóstico
de la enfermedad pulmonar intersticial" .)
El siguiente paso es determinar la gravedad de la enfermedad del paciente, ya que esto ayudará a guiar las
opciones de tratamiento. Finalmente, un plan de manejo de la enfermedad se adapta a la gravedad de la
enfermedad y los deseos del paciente individual. Gestión incluye generalmente una combinación de cuidado de
apoyo, el uso de medicamentos seleccionados (por ejemplo, pirfenidona , nintedanib ), la consideración para la
participación en ensayos clínicos, referencia de evaluación trasplante de pulmón (cuando sea apropiado), y la
identificación y el tratamiento de comorbilidades [ 2,4 ]. (Vea 'Terapias médicas' a continuación.)
La educación y los diversos componentes de la atención de apoyo (p. Ej., Oxígeno suplementario, rehabilitación
pulmonar, vacunación, cuidados paliativos) deben ofrecerse a todos los pacientes con FPI. (Vea 'Cuidado de
apoyo' a continuación.)
La prevención del reflujo gastroesofágico y la microaspiración recurrente pueden retardar la progresión de la

enfermedad. (Vea 'Direcciones futuras' a continuación.)
Varios otros agentes (p. Ej., Anticoagulación, terapia de combinación con azatioprina / prednisona / (N)
acetilcisteína , colchicina , ciclofosfamida , ciclosporina , antagonistas de los receptores de endotelina, interferón
gamma, metotrexato , (N) acetilcisteína, penicilamina ) también se han utilizado en el pasado En series de casos
o ensayos clínicos. Los agentes de beneficio dudoso o toxicidad intolerable se describen a continuación con la
evidencia en contra de su uso rutinario. (Vea 'Agentes sin beneficio claro' a continuación).
Se necesita una evaluación continua para refinar estas opciones a medida que avanza la enfermedad. (Ver
"Pronóstico y monitorización de la fibrosis pulmonar idiopática" .)
Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad : la gravedad de la enfermedad en la FPI se

evalúa en función de los síntomas, la TCAR y las pruebas de función pulmonar. Los pacientes generalmente
progresan de una limitación respiratoria de leve a moderada a grave, aunque la tasa de progresión puede variar
a lo largo de la enfermedad. Los factores que influyen en el pronóstico se discuten por separado. (Consulte
"Pronóstico y monitorización de la fibrosis pulmonar idiopática", sección "Pronóstico" ).
● Los pacientes con enfermedad leve o temprana a menudo son asintomáticos o pueden tener una tos leve y
no productiva y disnea con un esfuerzo sustancial. Los cambios radiológicos de las opacidades reticulares y
las áreas de panal de abeja se limitan a las áreas subpleurales y basilares, que afectan a menos del 10 por
ciento del parénquima pulmonar. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o mostrar
reducciones leves en la capacidad vital forzada (FVC), la capacidad de difusión (DLCO) y / o la distancia
recorrida en la prueba de caminata de seis minutos. El gradiente de oxígeno alveolar a arterial (P [Aa] O 2 )
es normal o ligeramente elevado (<20 mmHg).
● La enfermedad moderada se caracteriza por disnea en el ejercicio moderado, tos no productiva y anomalías
de la función pulmonar de leve a moderada. El último puede incluir una FVC reducida (por ejemplo, 50 a 70
por ciento de lo predicho), una DLCO reducida (por ejemplo, 45 a 65 por ciento de la predicción) y / o un
aumento de P (Aa) O 2 (por ejemplo, de 21 a 30 mmHg). Se puede observar discordancia en el grado de
deterioro de FVC y DLCO. El oxígeno suplementario puede ser necesario con el esfuerzo. Los cambios
radiológicos son más extensos, con opacidades reticulares que afectan de 20 a 30 por ciento del pulmón y
en panal de miel que involucran a menos del 5 por ciento del parénquima [ 9]. Una forma de evaluar el
alcance de los cambios radiográficos es cuantificar estas anomalías radiográficas en cortes de HRCT
tomados en tres niveles (p. Ej., Carina traqueal, venas pulmonares inferiores y 1 cm por encima de la cúpula
del diafragma) [ 1 ].
enfermedad avanzada se caracteriza clínicamente por disnea en el ejercicio leve (por ejemplo, caminar <300
● La
pies o subir más de un tramo de escaleras) y el requisito de oxígeno suplementario en reposo y / o esfuerzo.
Se observa extenso panal en HRCT (> 5 por ciento del parénquima en tres o más zonas) [ 9 ]. La prueba de
función pulmonar generalmente revela reducciones de moderadas a graves en la FVC (<50 por ciento de lo
previsto), DLCO (<50 por ciento de lo previsto) y desaturación de oxígeno (≥4 por ciento) durante una
prueba de caminata de seis minutos [ 10 ]. El intercambio de gases también se ve afectado con la saturación
de oxígeno en el aire ambiente por debajo del 88 por ciento y la diferencia elevada de P (Aa) O 2 (> 30
mmHg).
Modelo de Género-Edad-Fisiología (BPA) : al desarrollar un plan de tratamiento para cada paciente, es útil
tener una estimación del pronóstico. El modelo de predicción clínica más ampliamente validado es el modelo de
Género-Edad-Fisiología (GAP), que incorpora edad, género, FVC y DLCO en un índice de puntaje simple y un
sistema de estadificación predictivo de mortalidad de uno, dos y tres años. [ 11 ]. El índice de GAP y el sistema
de estadificación, combinados con la impresión clínica, se pueden usar para guiar las discusiones iniciales de los
pacientes sobre el pronóstico, las opciones terapéuticas, la urgencia del trasplante de pulmón y la línea de
tiempo de los enfoques paliativos. El sistema GAP se describe con mayor detalle por separado. (Ver "Pronóstico
y monitorización de la fibrosis pulmonar idiopática", sección "Predictores de mortalidad".)
El seguimiento continuo - monitoreo continuo se utiliza para evaluar el curso clínico y la identificación de
pacientes con deterioro acelerado. La respuesta al tratamiento generalmente se evalúa en intervalos de tres a
seis meses. Monitoreamos una combinación de síntomas, función pulmonar y capacidad de ejercicio, como se
describe por separado. (Ver "Pronóstico y monitorización de la fibrosis pulmonar idiopática" .)
En pacientes con enfermedad avanzada o progresiva, la evaluación cuidadosa del desarrollo de hipoxemia,
hipertensión pulmonar, enfermedad tromboembólica u otras afecciones comórbidas (p. Ej., Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica [EPOC], insuficiencia cardíaca, apnea obstructiva del sueño, depresión) puede proporcionar
un tratamiento adicional opciones [ 2,12,13 ]. (Consulte "Oxígeno suplementario" más abajo y "Hipertensión
pulmonar debida a enfermedad pulmonar y / o hipoxemia (hipertensión pulmonar del grupo 3): Tratamiento y
pronóstico" y "Visión general de la embolia pulmonar aguda en adultos" y "Presentación clínica y diagnóstico de
apnea obstructiva del sueño. en adultos " y 'Trasplante de pulmón' a continuación.)
ATENCIÓN DE APOYO : los componentes más importantes de la atención de apoyo para pacientes con FPI
son la provisión de oxígeno suplementario (cuando sea necesario), educación, rehabilitación pulmonar y
vacunación contra Streptococcus pneumoniae e influenza [ 2,14 ]. Los trastornos afectivos son comunes durante
el curso de la FPI y pueden necesitar atención [ 15,16 ]. (Consulte "Ansiedad y depresión comórbidas en adultos:
epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
Oxígeno suplementario : virtualmente todos los pacientes con FPI eventualmente requerirán oxígeno
suplementario, inicialmente solo con esfuerzo y luego continuamente. Se debe prescribir la terapia de oxígeno
para permitir el mantenimiento de la actividad normal y, posiblemente, para prevenir o retrasar la aparición de
hipertensión pulmonar secundaria en pacientes con hipoxia. Las indicaciones, los beneficios y la prescripción de
oxígeno suplementario se discuten en detalle en otra parte. (Consulte "Terapia de oxígeno suplementario a largo
plazo" .)
Educación : los resultados de una encuesta sobre la experiencia de los pacientes con FPI sugieren que se
necesita una mejor educación y comunicación sobre el diagnóstico y el manejo de la FPI [ 17 ]. Para los
pacientes con FPI progresiva, parte de la educación debe incluir una discusión sobre temas relacionados con el
final de la vida y directivas avanzadas. Comprender las preferencias, creencias y valores individuales de un
paciente es un paso clave para lograr un plan de manejo apropiado [ 18 ]. La introducción de los principios de los
cuidados paliativos para pacientes con FPI debe realizarse en pacientes con FPI progresiva. (Consulte
"Beneficios, servicios y modelos de cuidados paliativos de subespecialidad" y "Evaluación y manejo de la disnea
en cuidados paliativos""Hospicio: Filosofía de cuidado y utilización adecuada en los Estados Unidos" .)
Rehabilitación pulmonar : la mayoría de los datos que respaldan el uso de la rehabilitación pulmonar en el
tratamiento de pacientes con enfermedad respiratoria crónica provienen del estudio de la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC). Varios estudios también apoyan el uso de la rehabilitación pulmonar en la
enfermedad pulmonar intersticial [ 19-27 ]. Como ejemplo, en una serie de 113 pacientes con enfermedad
pulmonar intersticial, se encontró una reducción significativa en la disnea y una mejoría en la distancia de
caminata de seis minutos después de la participación en un programa de rehabilitación pulmonar [ 20 ]. (Ver
"Rehabilitación pulmonar" .)
Vacunación : la vacuna contra la influenza y el polisacárido neumocócico se debe ofrecer a los pacientes con
FPI, ya que estas infecciones son poco toleradas en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial ( figura 1 ).
(Consulte "Vacunación contra la influenza de temporada en adultos" y "Vacunación neumocócica en adultos" .)
Los cuidados paliativos - cuidados paliativos tiene como objetivo aliviar el sufrimiento en todas las etapas de
la enfermedad y no se limita al final de la vida [ 28-30 ]. Las medidas paliativas (p. Ej., Enfriamiento facial con un
ventilador, opioides, ansiolíticos) pueden ser útiles para los pacientes con disnea refractaria o tos. Los pacientes
con FPI avanzada pueden beneficiarse de la atención de hospicio ( tabla 1 y tabla 2 ). (Consulte "Evaluación y
manejo de la disnea en cuidados paliativos" y "Cuidados paliativos: descripción general de la tos, el estridor y la
hemoptisis" y "Cuidados paliativos para adultos con enfermedad pulmonar crónica no maligna" .)
TERAPIAS MÉDICAS : no se ha encontrado ningún medicamento para curar la FPI, pero dos medicamentos,
nintedanib y pirfenidona , parecen retardar la progresión de la enfermedad [ 2,4,31 ]. Además, estos agentes
parecen tener un beneficio de mortalidad [ 32 ].
Nuestro enfoque : para los pacientes con FPI leve o moderada basada en pruebas de función pulmonar que
no tienen una enfermedad hepática subyacente y que viven en un área donde hay disponible pirfenidona o
nintedanib , recomendamos iniciar el tratamiento con el agente disponible [ 4 ]. Los datos actuales son
insuficientes para dirigir una elección firme entre pirfenidona y nintedanib, si ambos están disponibles, y se
necesita más estudio para guiar esta elección. Al elegir entre los agentes, se deben considerar las preferencias y
las tolerancias del paciente, en particular con respecto a los efectos adversos potenciales, como diarrea y
anomalías en las pruebas de función hepática con nintedanib versus náuseas y erupción con pirfenidona (que se
describe más adelante).
Para los pacientes con FPI más avanzada, una capacidad de difusión (DLCO) <35 por ciento de la evidencia
ecocardiográfica pronosticada de disfunción ventricular derecha y sin contraindicaciones para sildenafil , un
ensayo de sildenafil puede ser una opción razonable. (Consulte "Inhibidores de la fosfodiesterasa" más abajo y
"Hipertensión pulmonar debida a enfermedad pulmonar y / o hipoxemia (grupo 3, hipertensión pulmonar):
tratamiento y pronóstico" .)
Las siguientes secciones describen los agentes individuales y las pruebas que respaldan su uso en IPF. Los
estudios que examinan la combinación de nintedanib y pirfenidona se analizan a continuación (consulte
"Combinación de nintedanib más pirfenidona" a continuación). Como ninguno de estos agentes es curativo,
también brindamos información a los pacientes sobre los ensayos clínicos. (Vea 'Ensayos clínicos' a
continuación.)
Nintedanib - Nintedanib , un bloqueador del receptor para múltiples tirosina quinasas que median la
elaboración de factores de crecimiento fibrogénicos (por ejemplo, factor de crecimiento derivado de plaquetas,
factor de crecimiento endotelial vascular, factor de crecimiento de fibroblastos), parece disminuir la tasa de
progresión de la enfermedad en la FPI [ 33, 34 ]. Nintedanib ha sido aprobado por la Administración de
Medicamentos y Alimentos de los EE. UU. Y la Agencia Europea de Medicamentos y está siendo revisado por
organismos reguladores en otros países [ 35 ].
En los ensayos clínicos, los principales beneficios de nintedanib son una reducción en la tasa de disminución de
la función pulmonar y un mayor tiempo hasta la primera exacerbación [ 34,36-40 ].
● Nintedanib (BIBF 1120) mostró resultados prometedores en un ensayo de fase 2 (Para mejorar la fibrosis
pulmonar con BIBF 1120, MAÑANA) [ 36 ]. Un total de 432 pacientes fueron asignados al azar a una de las
cuatro dosis orales de BIBF 1120 o placebo. El grupo que tomó la dosis más alta de BIBF 1120, 150 mg dos
veces al día, mostró una tendencia hacia una disminución más lenta de la función pulmonar y menos
exacerbaciones en comparación con el placebo.
En una extensión de dos años del ensayo TOMORROW, la disminución de la FVC fue significativamente
menor en los pacientes que tomaron nintedanib 150 mg dos veces al día en comparación con el placebo o
una dosis más baja de nintedanib (125,4 ml / año versus 189,7 ml / año) [ 39 ].
● En dos ensayos posteriores (INPULSIS-1 e INPULSIS-2), un total de 1066 pacientes con FPI fueron
asignados aleatoriamente a nintedanib 150 mg o placebo dos veces al día durante 52 semanas [ 34 ]. En
INPULSIS-1, la tasa anual de disminución de la capacidad vital forzada (FVC) fue menor en el grupo con
nintedanib que en el grupo de placebo, con una diferencia de 125,3 ml / año (IC 95% 77.7-172.8). Los
resultados fueron similares en INPULSIS-2, donde la diferencia en la disminución de la FVC fue de 93,7
ml / año (95% CI 44.8-142.7). En INPULSIS-1, no se observó ninguna diferencia entre nintedanib y placebo
en el tiempo hasta la primera exacerbación, pero en INPULSIS-2, se observó un aumento en el tiempo hasta
la primera exacerbación (cociente de riesgo 0,38; IC del 95%: 0,19 a 0,77).
El análisis de subgrupos adicionales de los datos de este ensayo mostró que los efectos del tratamiento
parecían más pronunciados en sujetos con FVC basal ≤70 por ciento predicho [ 37 ]. Un análisis post hoc
separado (1061 participantes) examinó la tasa anual de disminución de FVC durante las 52 semanas de
INPULSIS; entre los pacientes que tomaron nintedanib , el 25 por ciento tuvo mejoría o falta de disminución
de la FVC, en comparación con el 9 por ciento de los que tomaron placebo [ 41 ].
● En un análisis combinado de los datos del ensayo TOMORROW y los dos ensayos INPULSIS [ 34,36 ],
nintedanib redujo significativamente el riesgo de exacerbación aguda (HR 0,53; IC del 95%: 0,34 a 0,83) [ 40
].
El inhibidor de la tirosina quinasa, imatinib , inhibe un espectro más estrecho de factores de crecimiento que el
nintedanib y no tuvo ningún efecto sobre la supervivencia o la función pulmonar en la FPI, en comparación con el
placebo. (Vea 'Imatinib' a continuación.)
Dosis y administración : la dosis de nintedanib es de 150 mg dos veces al día, con un intervalo de
aproximadamente 12 horas. Las pruebas de función hepática (alanina aminotransferasa [ALT], aspartato
aminotransferasa [AST], bilirrubina) deben evaluarse antes del inicio de nintedanib; los pacientes con
insuficiencia hepática moderada o grave (Child Pugh B o C) no deben tomar nintedanib [ 42 ]. Después del inicio,
las pruebas de función hepática deben repetirse mensualmente durante tres meses, cada tres meses a partir de
entonces, y según lo indicado clínicamente. La modificación o interrupción de la dosis puede ser necesaria para
elevaciones de enzimas hepáticas. Se debe realizar una prueba de embarazo antes del inicio del tratamiento en
mujeres en edad fértil, y evitar la concepción hasta al menos tres meses después de la última dosis [42].
Nintedanib interactúa con la P-glicoproteína y los inhibidores e inductores del CYP3A4 y también puede
aumentar el riesgo de sangrado entre los pacientes con anticoagulación completa.
Los efectos adversos más frecuentes asociados con nintedanib son diarrea (62 por ciento), náuseas (24 por
ciento), vómitos (12 por ciento) y elevación de las pruebas de función hepática (14 por ciento), que fueron más
de cinco veces normales en el 6 por ciento [ 34]. , 42 ]. La diarrea llevó a una reducción permanente de la dosis
en el 11 por ciento de los pacientes y a la interrupción en el 5 por ciento. En los ensayos clínicos, la diarrea se
trató con hidratación y medicamentos antidiarreicos (p. Ej., Loperamida ) y, en ocasiones, con la reducción de la
dosis a 100 mg dos veces al día. Si no se toleraba la dosis más baja, se interrumpía el tratamiento.
Pirfenidona : los hallazgos patológicos predominantes en la FPI son los focos de fibroblastos, la deposición de
colágeno y la infiltración de células inflamatorias mínimas, lo que aumenta la posibilidad de que los agentes
antifibróticos puedan disminuir la tasa de progresión de la enfermedad [ 43,44 ]. La pirfenidona es un agente
antifibrótico que inhibe la síntesis de colágeno estimulada por el factor de crecimiento transformante beta (TGF-
b), disminuye la matriz extracelular y bloquea la proliferación de fibroblastos in vitro. (Ver "Patogenia de la fibrosis
pulmonar idiopática" .)
Para los pacientes con enfermedad leve a moderada basados en pruebas de función pulmonar que no están
interesados en participar en un ensayo clínico y viven en un área donde hay pirfenidona disponible,
recomendamos el inicio de pirfenidona [ 4 ]. Esta recomendación se basa en datos de ensayos aleatorios y
series de casos que han demostrado un efecto beneficioso de la pirfenidona para reducir la progresión de la FPI
cuando se administra a pacientes con enfermedad leve a moderada y un posible beneficio de mortalidad en un
análisis agrupado [ 45-52] ]. Como ejemplos:
● En la evaluación AS de pirfenidona para confirmar la eficacia y seguridad en la prueba de fibrosis pulmonar

idiopática (ASCEND), 555 pacientes con FPI fueron asignados al azar para recibir pirfenidona oral (2403 mg
por día) o placebo durante 52 semanas [ 53]. La pirfenidona dio como resultado una reducción significativa
en la tasa de disminución de un año en FVC; la proporción de pacientes en el grupo de pirfenidona que tuvo
una disminución de 10 puntos porcentuales o más en el porcentaje de FVC predicho o falleció se redujo en
un 48 por ciento en comparación con el grupo de placebo (46 pacientes [16.5 por ciento] versus 88
pacientes [31.8 por ciento] ), respectivamente. Casi el 23 por ciento del grupo de pirfenidona no tuvo
disminución en el porcentaje de FVC predicho en la semana 52, en comparación con el 10 por ciento del
grupo de placebo, lo que representa un aumento de más del 133 por ciento en la proporción de pacientes
sin evidencia de disminución de la FVC. Como puntos finales secundarios, la pirfenidona redujo la tasa de
disminución en la diferencia de caminata de seis minutos y mejoró la supervivencia libre de progresión en

comparación con el placebo, pero no redujo la disnea.48 ], la pirfenidona disminuyó la muerte por cualquier
causa en relación con el placebo (22 [3.5 por ciento] en el grupo de pirfenidona en comparación con 42 [6.7
por ciento] en el grupo de placebo; índice de riesgo, 0.52; IC del 95%, 0.31-0.87). Como el ensayo ASCEND
tuvo una duración de 52 semanas, el análisis de supervivencia agrupada solo consideró los datos de las
primeras 52 semanas de los ensayos CAPACITY (que tuvieron una duración de 72 semanas). Un análisis
agrupado por separado que consideró todos los datos disponibles sobre la mortalidad por todas las causas
mostró una tendencia a favor de la pirfenidona, pero no fue estadísticamente significativo (Kaplan-Meier
Estimación 0.75 (IC del 95%: 0.51-1.11) [ 54 ].
● Dos ensayos concurrentes, multicéntricos (estudios clínicos que evaluaron la pirfenidona en la fibrosis
pulmonar idiopática, CAPACIDAD 004 y 006) evaluaron el cambio en el porcentaje de FVC en la semana 72
[ 48 ]. Los pacientes con FPI de leve a moderada (es decir, FVC ≥50 por ciento predicho y DLCO ≥35 por
ciento predicho) se asignaron al azar a pirfenidona oral 2403 mg / día, 1197 mg / día, o placebo en el ensayo
004 y pirfenidona oral 2403 mg /díao placebo en el ensayo 006. La dosis más alta de pirfenidona redujo
significativamente la caída porcentual de la FVC en el ensayo 004 (diferencia entre grupos, 4,4 por ciento, p
= 0,001), pero no el ensayo 006 (diferencia entre grupos, 0,6 por ciento, p = 0,51). La dosis más alta de
pirfenidona redujo significativamente la disminución en el 6MWTD, un punto final secundario, en el 006
(diferencia absoluta 32 metros, p = 0,0009), pero no en el ensayo 004.
● Se realizó un ensayo aleatorizado de pirfenidona (1800 mg / día) versus placebo en 107 pacientes con FPI [
46 ]. El cambio en la saturación de oxígeno más baja por oximetría de pulso (SpO 2 ) durante una prueba de
ejercicio de seis minutos, el punto final primario, no fue significativamente diferente entre los dos grupos
desde el inicio hasta los seis meses (+0.6 versus -0.5 por ciento) y nueve meses (+0.5 contra -0.9 por
ciento). En un subconjunto preespecificado de pacientes que mantuvieron la SpO 2 > 80 por ciento durante
una prueba de ejercicio de seis minutos al inicio del estudio, se observó una mejora significativa en el grupo
de pirfenidona en la SpO 2 más baja eso ocurrió durante una prueba de ejercicio de seis minutos a los seis
meses (+0.5 versus -1.9 por ciento) y nueve meses (+0.5 contra -1.6 por ciento), lo que sugiere que puede
haber un mayor beneficio en los pacientes cuya enfermedad es menos grave.
En el mismo ensayo, se demostró un efecto de tratamiento positivo en los puntos finales secundarios,
incluido un aumento en las mediciones de la capacidad vital a los nueve meses (-0.03 versus -0.13 litros) y
menos episodios de exacerbación aguda de la FPI (14 por ciento versus ninguno). El ensayo se abortó a
favor del tratamiento con pirfenidona debido a la disminución del número de exacerbaciones agudas en el
grupo de pirfenidona.
● En un ensayo multicéntrico separado, 275 pacientes fueron asignados al azar a uno de tres grupos:
pirfenidona 1800 mg por día, 1200 mg por día o placebo [ 47 ]. El criterio de valoración principal, el cambio
en la capacidad vital (CV), se evaluó a las 52 semanas; el punto final secundario fue la supervivencia libre
de progresión. La disminución en la CV fue solo ligeramente menor en el grupo de pirfenidona en dosis altas
en comparación con el placebo, pero la diferencia fue estadísticamente significativa. El tiempo de
supervivencia libre de progresión fue ligeramente mayor en el grupo de pirfenidona en dosis altas en
comparación con el placebo.
● Un análisis combinado de los datos de los estudios ASCEND y CAPACITY 004 y 006 demostró que los
pacientes tratados con pirfenidona durante un año tenían un 40% menos de probabilidades de alcanzar el
umbral de una caída del 10% en FVC o muerte y un 38% menos de probabilidades de progresar en absoluto
, en comparación con los que recibieron placebo [ 52 ] .
● En un seguimiento de los ensayos originales de ASCEND y CAPACITY, 34 sujetos con pirfenidona y 68

sujetos con placebo que experimentaron una disminución de ≥10 por ciento en la FVC en los primeros tres o
seis meses se evaluaron nuevamente seis meses después [ 55 ]. Menos sujetos en el grupo de pirfenidona
experimentaron una disminución adicional de ≥10 por ciento en la FVC o la muerte en los siguientes seis
meses en comparación con el grupo de placebo (2/34 versus 19/68, respectivamente, p <0,009). Si bien las
cifras son pequeñas, este estudio sugiere que el tratamiento con pirfenidona continuado puede ser
beneficioso en los pacientes a pesar de la evidencia inicial de progresión de la enfermedad.
● Un análisis agrupado de las poblaciones de pacientes combinadas de los tres ensayos aleatorios globales
de fase 3 de pirfenidona versus placebo (CAPACITY 004 y 006; y ASCEND) y un metanálisis de dos
ensayos japoneses mostró una reducción en la mortalidad por todas las causas emergente de tratamiento ,
mortalidad relacionada con fibrosis idiopática-pulmonar, y mortalidad relacionada con fibrosis idiopática-
pulmonar emergente de tratamiento para la terapia con pirfenidona en comparación con placebo [ 56 ].
La pirfenidona está aprobada para su comercialización en varios países, incluidos (entre otros) Alemania,
Francia, el Reino Unido, Canadá y Japón. La pirfenidona ha sido aprobada por la Administración de Drogas y
Alimentos de EE. UU. Para su uso en pacientes con FPI leve o moderada y está disponible. La pirfenidona no se
ha estudiado formalmente en pacientes con enfermedad más avanzada.
La pirfenidona parece ralentizar la progresión de la insuficiencia pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar
debida al síndrome de Hermansky-Pudlak [ 57 ]. (Ver "Síndrome de Hermansky-Pudlak" .)
Dosis y administración : la dosis de pirfenidona varía hasta 40 mg / kg por día (hasta un máximo de 2403
mg por día) en tres dosis divididas. La pirfenidona se inicia a una dosis de 267 mg (1 cápsula) tres veces al día.
Después de una semana, la dosis se incrementa a 534 mg (dos cápsulas) tres veces al día, y después de la
segunda semana a la dosis completa de 801 mg (tres cápsulas) tres veces al día. La pirfenidona siempre debe
tomarse con alimentos. Las pruebas de función hepática (LFT, alanina aminotransferasa [ALT], aspartato
aminotransferasa [AST], bilirrubina) deben obtenerse antes del inicio del tratamiento, luego mensualmente
durante los primeros seis meses y cada tres meses a partir de entonces [ 54 ].
Los efectos secundarios más comunes incluyen erupción (30 por ciento), fotosensibilidad (9 por ciento), náuseas
(36 por ciento), diarrea (26 por ciento), malestar abdominal (24 por ciento), dispepsia (19 por ciento), anorexia
(13 por ciento) y fatiga (26 por ciento) [ 54 ]. La reducción de la dosis o la interrupción de los eventos
gastrointestinales fue necesaria en el 18 por ciento de los pacientes en el grupo de 2403 mg / día , y el 2 por
ciento suspendió la medicación del estudio. Tomar el medicamento después de las comidas puede mejorar los
efectos secundarios gastrointestinales [ 58 ]. Otros efectos secundarios potenciales incluyen diarrea,
estreñimiento, picazón, piel seca, hiperpigmentación, dolor de cabeza y debilidad.
En el 4 por ciento de los pacientes se produjeron elevaciones en LFT tres veces el límite superior de normal o
superior [ 54 ]. Todas las elevaciones de LFT se resolvieron con la modificación de la dosis o la interrupción del
tratamiento. Las elevaciones en la ALT y / o AST pueden requerir una reducción o interrupción de la dosis.
La dosis de pirfenidona debe reducirse en presencia de inhibidores fuertes o moderados de CYP1A2 (p. Ej.,
Fluvoxamina , ciprofloxacina ) [ 54 ].
Ensayos clínicos : la mejor esperanza para los pacientes con FPI es que los ensayos clínicos realizados
cuidadosamente confirmen la eficacia y seguridad de los agentes que se identifican según los modelos animales
de FPI. Alentamos a los pacientes apropiados a participar en ensayos clínicos de terapias emergentes para la
FPI. Hay ensayos y registros específicos disponibles para pacientes con antecedentes familiares de FPI. Los
criterios de inclusión y exclusión para los ensayos clínicos varían, por lo que proporcionamos a todos los
pacientes información sobre la participación en ensayos clínicos aleatorios siempre que haya ensayos
apropiados disponibles. Los pacientes con enfermedad de leve a moderada con frecuencia son candidatos
ideales para los ensayos clínicos, ya que muchos ensayos limitan la participación de los pacientes con
enfermedad temprana.
La información del ensayo clínico está disponible en Clinicaltrials.gov . La información sobre la investigación
sobre los factores genéticos que pueden contribuir al desarrollo de la FPI familiar está disponible en Clinical
trials.gov: Genetics of IPF .
EXACERBACIONES AGUDAS : según un informe de un grupo de trabajo internacional, una exacerbación

aguda de la FPI (AE-FPI) se define como "un deterioro respiratorio agudo, clínicamente significativo,
caracterizado por la evidencia de una nueva anomalía alveolar generalizada" [ 59 ]. El grupo de trabajo ha
propuesto los siguientes criterios diagnósticos:
● Un diagnóstico conocido de FPI (el diagnóstico se puede hacer en el momento del deterioro respiratorio
agudo)
● Empeoramiento agudo, "típicamente menos de un mes de duración"
● Tomografía computarizada del tórax con nueva opacificación y / o consolidación de vidrio esmerilado
bilateral superpuesta sobre un fondo de hallazgos consistentes con la neumonía intersticial habitual
(opacidades reticulares bibasilares asociadas con cambios de panal y bronquiectasias de tracción)
● La insuficiencia cardíaca o la sobrecarga de líquidos no explica completamente el empeoramiento.
Los factores de riesgo, evaluación, diagnóstico y manejo de AE-IPF se discuten por separado. (Ver
"Exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar idiopática" .)
TRASPLANTE DE PULMÓN : la FPI es la enfermedad pulmonar intersticial más común entre las derivaciones
para trasplante de pulmón y la segunda enfermedad más frecuente para la que se realiza el trasplante de pulmón
[ 60,61 ].
Indicaciones y elección del procedimiento : los pacientes con FPI tienen la tasa de mortalidad más alta entre
los grupos de diagnóstico en la lista de espera de trasplante [ 62 ]. Por este motivo, se debe considerar la
derivación temprana para la evaluación de trasplantes, incluso antes de que se haya determinado la respuesta al
tratamiento médico inicial [ 63 ]. Bajo el sistema actual de la Red Unida de Órganos (UNOS, por sus siglas en
inglés), la prioridad para el trasplante se determina por la urgencia médica y el resultado esperado utilizando un
puntaje de asignación pulmonar (LAS) ( tabla 3 ). Las puntuaciones se normalizan a una escala continua de 1 a
100, con puntuaciones más altas que representan una mayor urgencia y un mayor beneficio potencial para el
trasplante. (Consulte "Trasplante de pulmón: descripción general", sección sobre 'Asignación de pulmón'y
"Trasplante de pulmón: elección del procedimiento según la enfermedad" .)
Las pautas generales para el momento de la derivación para el trasplante incluyen evidencia histológica o
radiográfica de neumonía intersticial habitual (UIP) y lo siguiente [ 64 ]:
● Una capacidad de difusión (DLCO) <40 por ciento de lo previsto
● Una capacidad vital forzada (FVC) <80 por ciento de lo previsto
● Cualquier disnea o limitación funcional atribuible a enfermedad pulmonar.
● Una disminución en la oximetría de pulso por debajo del 89 por ciento de saturación, aunque solo sea
durante el esfuerzo
Los criterios para colocar en la lista de trasplantes incluyen los siguientes [ 64 ]:
● Disminución de FVC ≥10 por ciento durante seis meses de seguimiento (una disminución ≥5 por ciento
también puede justificar la inclusión)
● Disminución en DLCO ≥15 por ciento durante seis meses de seguimiento
● En la prueba de caminata de seis minutos: desaturación de oxígeno a <88 por ciento o distancia recorrida
<250 metros o> disminución de 50 metros en la distancia recorrida durante seis meses
● Hipertensión pulmonar en el cateterismo cardíaco derecho o ecocardiograma transtorácico
● Hospitalización por deterioro respiratorio, neumotórax o exacerbación aguda
Entre los 1256 pacientes trasplantados entre mayo de 2005 y diciembre de 2007, la tasa de supervivencia a un
año fue del 74 por ciento entre los que tenían puntuaciones en el cuartil de asignación pulmonar más alto (LAS
52.0 a 94.1) y del 84 por ciento entre los que estaban en el cuartil de asignación pulmonar más bajo (LAS 31.1 a
37.8) [ 65 ]. La evaluación de los factores LAS que predicen la mortalidad reveló que los pacientes con FPI que
recibieron ventilación antes del trasplante tuvieron un mayor riesgo de mortalidad al año (HR, 3,78; IC del 95%,
2,32 a 6,17) [ 65 ]. La tasa de supervivencia de cinco años para el trasplante de pulmón en la FPI es del 40 al 50
por ciento, en comparación con una tasa de supervivencia de cinco años del 53 por ciento para todos los
receptores de trasplante de pulmón [ 66-68 ].
Si bien el trasplante de pulmón único (TRL) ha sido el procedimiento estándar para la FPI, el trasplante de
pulmón bilateral (TRP) puede tener una mejor supervivencia a largo plazo [ 61,66,69-75 ]. La hipertensión
pulmonar secundaria leve a moderada preoperatoriamente aumentó el riesgo de lesión por reperfusión en un
estudio, pero no pareció afectar la supervivencia en dos estudios retrospectivos [ 76,77 ].
Después de la TR, el bajo cumplimiento pulmonar y la alta resistencia vascular del pulmón nativo restante dirigen
preferentemente tanto la ventilación como la perfusión al pulmón trasplantado. Los quistes, ampollas y
bronquiectasias que ocasionalmente se desarrollan en las últimas etapas de la FPI pueden actuar como un nido
para las complicaciones infecciosas después de la TR; cuando se identifican, puede preferirse BLT.
La experiencia preliminar sugiere que el trasplante de pulmón lobar de un donante vivo (LDLLT, por sus siglas en
inglés) puede ser una opción para los pacientes con FPI que probablemente mueran mientras esperan la SLT. En
un informe de nueve de estos pacientes, ocho de los cuales dependían de glucocorticoides sistémicos (hasta 50
mg / día), solo se produjo una muerte temprana después del trasplante de dos lóbulos inferiores donados por dos
familiares sanos [ 78 ]. Ocho pacientes seguían vivos después de 10 a 48 meses de seguimiento.
Cambios fisiológicos : después de la SLT o BLT, los parámetros espirométricos, los volúmenes pulmonares, la
capacidad de difusión y la oxigenación mejoran significativamente, y estas mejoras se han mantenido en el
seguimiento a largo plazo de los receptores sin complicaciones [ 69-72 ]. En una serie que comparó los
receptores de SLT y BLT con la FPI, el volumen espiratorio forzado medio en un segundo (FEV 1 ) fue mayor en
los receptores de BLT que en los receptores de SLT un año después del trasplante (2,25 versus 2,00 litros) [ 72 ].
Después de la TR, la mayor parte de la función pulmonar es aportada por el aloinjerto. Como resultado, la
capacidad vital (CV) del receptor se correlaciona estrechamente con la capacidad vital prevista del órgano del
donante [ 79 ]. Las mejoras en la función cardiopulmonar continúan hasta un año después del trasplante. Como
ejemplo, en un estudio de receptores de SLT, la VC media aumentó de 43 por ciento del valor normal predicho
antes de la operación a 65 por ciento tres meses y 69 por ciento un año después del trasplante. Ninguno de los
ocho receptores analizados un año después del trasplante requirió oxígeno suplementario en reposo o durante el
ejercicio, y su tolerancia al ejercicio en la cinta rodante mejoró mucho [ 71 ].
Factores que pueden aumentar el riesgo de trasplante : las mutaciones en los genes que contribuyen al
mantenimiento de la longitud de los telómeros y al uso sistémico de glucocorticoides antes del trasplante
pueden aumentar el riesgo de resultados adversos después del trasplante de pulmón.
https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis/print?search=fibrosis%20pulmonar%2B&source=search_result&selec… 10/35
Telomerasa mutaciones complejos - Las mutaciones en el complejo de la telomerasa (por ejemplo, terc y
TR) se asocian con IPF y también con manifestaciones hematológicas tales como mielodisplasia, que pueden
poner a los pacientes sometidos a trasplante de pulmón en riesgo de resultados hematológicos adversos [ 80-83
]. Entre nueve pacientes con mutaciones de TERT o TR que se sometieron a trasplante de pulmón para FPI, seis
desarrollaron insuficiencia de la médula ósea y / o mielodisplasia, lo que contribuyó a la muerte en cuatro
pacientes [ 80]. La trombocitopenia estaba presente en siete pacientes antes de la cirugía. Después de la
operación, la anemia se desarrolló en todos los pacientes y la neutropenia se desarrolló en tres. En una serie
separada, ocho pacientes con mutaciones en la telomerasa recibieron aloinjertos de pulmón y se observó que
tenían una mayor necesidad de transfusión de plaquetas y ajuste del régimen inmunosupresor en comparación
con los controles históricos. Sin embargo, siete pacientes estaban vivos después de una mediana de
seguimiento de 1,9 años (rango de seis meses a nueve años) [ 81 ]. Si bien la supervivencia a largo plazo
después del trasplante de pulmón parece factible, una evaluación cuidadosa del estado hematológico es
apropiada antes del trasplante de pulmón [ 82 ]. (Consulte "Disqueratosis congénita y otros síndromes de
telómeros cortos" .)
Terapia con glucocorticoides : el efecto de la terapia con glucocorticoides anterior en el resultado del
trasplante de pulmón es incierto. La mayoría de los estudios sugieren que la terapia con glucocorticoides en
dosis bajas no tiene efectos adversos en el resultado [ 84-86 ]. Sin embargo, la terapia con glucocorticoides en
dosis altas puede asociarse con una disminución de la supervivencia después del trasplante de pulmón [ 86 ].
(Consulte "Trasplante de pulmón: pautas generales para la selección de receptores", sección "Uso de
glucocorticoides" .)
AGENTES SIN BAJO BENEFICIO : se ha evaluado un número de agentes para su uso en IPF, pero
actualmente no se utilizan para esta indicación. Los siguientes agentes se mencionan aquí para proporcionar a
los médicos una visión general de la evidencia a favor y en contra de su uso.
Anticoagulación : se ha propuesto que existe un estado protrombótico en pacientes con FPI que puede
contribuir a la mortalidad [ 87,88 ]. La hipótesis de que la anticoagulación podría reducir la mortalidad en la FPI
se probó inicialmente en un ensayo no cegado de 56 pacientes con FPI que fueron hospitalizados debido al
empeoramiento de la disnea; los sujetos fueron asignados al azar a prednisolona PLUS a largo plazo
anticoagulación o prednisolona sola [ 89 ]. Se encontró una mejora significativa en la supervivencia a los tres
años en el grupo de anticoagulantes (63 versus 35 por ciento). Sin embargo, los datos posteriores no han
apoyado un papel para la anticoagulación en pacientes con FPI que carecen de otras indicaciones para la
anticoagulación, debido al aumento del riesgo de mortalidad [ 4 ].
Debido a las preocupaciones metodológicas con el estudio anterior [ 89 ], se realizó la eficacia anticoagulante en
el ensayo de fibrosis pulmonar idiopática (ACE-IPF; NCT00957242) [ 90-92 ]. En el ensayo ACE-IPF, 145 sujetos
con FPI pero sin otras indicaciones de anticoagulación fueron asignados aleatoriamente a la anticoagulación con
warfarina (a un índice internacional normalizado [INR] de 2.0 a 3.0) o placebo [ 92 ]. Después de un seguimiento
medio de 28 semanas, el estudio se detuvo debido a un aumento de la mortalidad en los sujetos asignados al
azar a warfarina (14 warfarina versus 3 muertes con placebo; p = 0,005) y una baja probabilidad de beneficio.
Ninguna de las muertes se atribuyó a complicaciones hemorrágicas.
Si bien la anticoagulación con warfarina no está indicada en pacientes con FPI que carecen de otras indicaciones
para la anticoagulación, la anticoagulación no se debe suspender de los pacientes con FPI si el paciente tiene
otras indicaciones para la anticoagulación.
Azatioprina-prednisona-N-acetilcisteína - La terapia de combinación con glucocorticoides sistémicos y

azatioprina se ha utilizado para la FPI durante muchos años, aunque los datos de los ensayos clínicos de apoyo
fueron limitados [ 93,94 ]. Sin embargo, el ensayo multicéntrico PANTHER ( prednisona , azatioprina y (N)
acetilcisteína [NAC]: un estudio que evalúa la respuesta en la FPI) encontró que la terapia de combinación
(prednisona-azatioprina-NAC) se asoció con una mayor mortalidad (ocho muertes en comparación con una) ,
más hospitalizaciones (23 versus 7) y eventos adversos más graves (24 versus 8) que placebo (78 pacientes) [
95]. Según los datos del ensayo PANTHER, sugerimos no iniciar la terapia de combinación (azatioprina,
prednisona, NAC) en pacientes con FPI.
La combinación de glucocorticoides sistémicos, azatioprina y NAC antioxidante se evaluó previamente en el

ensayo IFIGENIA (grupo internacional de fibrosis pulmonar idiopática que explora (N) acetilcisteína I anual) [
96,97 ]. Sin embargo, el ensayo IFIGENIA examinó la adición de NAC o placebo a un régimen de referencia de
prednisona y azatioprina, en lugar de comparar el régimen de combinación con el placebo. (Consulte '(N)
acetilcisteína' a continuación).
Colchicina : sugerimos no utilizar la colchicina en el tratamiento de la FPI, ya que no existe evidencia de

eficacia. Se han realizado numerosos estudios in vitro y con modelos animales que sugieren que la colchicina
puede retardar el proceso fibrótico [ 98-101 ]. Sin embargo, varios estudios clínicos, incluidos los estudios
retrospectivos [ 102,103 ], un ensayo aleatorizado [ 104 ] y un estudio prospectivo no aleatorizado [ 105 ], no
mostraron una diferencia significativa en la tasa de disminución de la función pulmonar cuando los pacientes
fueron tratados con colchicina o glucocorticoides.
Ciclofosfamida : no utilizamos ciclofosfamida (Cytoxan) en la FPI debido a su toxicidad y falta de beneficio

comprobado. Aunque varias series pequeñas sugirieron que la ciclofosfamida (generalmente administrada junto
con dosis bajas de glucocorticoides) podría ser beneficiosa en el tratamiento de la FPI [ 106-108 ], una de las
series retrospectivas más grandes no encontró beneficios de supervivencia entre 82 pacientes con la
combinación de prednisona y ciclofosfamida oral en comparación con 82 con prednisona sola [ 109 ].
En raras ocasiones, la ciclofosfamida se puede usar para tratar un episodio de exacerbación aguda en un
paciente con FPI. Sin embargo, ninguna evidencia sólida apoya su uso en esta configuración.
Las consideraciones de dosificación y tratamiento para el uso de ciclofosfamida se discuten en detalle por
separado. (Consulte "Principios generales del uso de ciclofosfamida en enfermedades reumáticas" y "Toxicidad
general de ciclofosfamida en enfermedades reumáticas" .)
Ciclosporina : la experiencia con la ciclosporina para el tratamiento de la FPI es limitada; No prescribimos

ciclosporina en pacientes con FPI debido a la alta toxicidad y la ausencia de beneficio comprobado. Los pocos
informes publicados han sido anecdóticos y poco alentadores [ 110-113 ].
Antagonistas de los receptores de endotelina : varios ensayos que examinaron la eficacia de los
antagonistas de los receptores de endotelina en la FPI no lograron sus objetivos primarios y no se están
utilizando en el tratamiento de la FPI [ 4 ]. Bosentan (Tracleer), un antagonista no selectivo del receptor de
endotelina, se evaluó como una terapia para la FPI debido a sus propiedades antifibróticas [ 114 ]. En el ensayo
multicéntrico BUILD 1 (Eficacia y seguridad de Bosentan oral en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática), no
hubo diferencias significativas en el punto final primario de la capacidad de ejercicio, medido por una caminata
de seis minutos, o en los puntos finales secundarios de la disnea y calidad de vida [ 115,116]. Un estudio de
seguimiento, el ensayo multinacional BUILD 3 (uso de Bosentan en la enfermedad pulmonar intersticial 3), fue
diseñado para examinar la tendencia hacia el retraso en el tiempo hasta la muerte o la progresión de la
enfermedad observada en BUILD 1 [ 115,117 ]. Sin embargo, no alcanzó su punto final primario de tiempo para
empeorar la IPF o la muerte.
Un ensayo multinacional que examinó el papel del macitentan , un antagonista del receptor de endotelina que se
dirige al tejido altamente potente en la IPF temprana, no logró el objetivo principal (Uso de Macitentan en un
estudio clínico de la FPI o ensayo "MUSIC") [ 118 ].
El "ARTEMIS-IPF Trial" (Estudio aleatorizado, controlado con placebo para evaluar la seguridad y eficacia de
Ambrisentan en IPF; identificador de ensayos clínicos: NCT00768300) que comparó ambrisentan, un antagonista
del receptor de endotelina tipo A, se terminó debido a la falta de eficacia [ 119 ] . Es de destacar que el
ambrisentan puede ser perjudicial para la FPI, no solo de ningún beneficio. Los riesgos de progresión de la
enfermedad y hospitalización respiratoria fueron mayores en el grupo tratado con ambrisentan que en el grupo
placebo. Un análisis de subgrupos de pacientes con hipertensión pulmonar que complica la FPI encontró
resultados similares, incluida una mayor probabilidad de progresión de la enfermedad.
Etanercept : los modelos animales de fibrosis pulmonar han sugerido que los antagonistas del factor de
necrosis tumoral (TNF) -alpha podrían ser eficaces en el tratamiento de la FPI [ 120 ]. La eficacia y seguridad del
bloqueador del receptor de TNF-alfa, etanercept , se evaluaron en un ensayo que asignó al azar a 88 pacientes a
etanercept subcutáneo o placebo dos veces por semana [ 121 ]. Después de 48 semanas, no se observaron
diferencias significativas en los puntos finales primarios de cambio en el porcentaje pronosticado de FVC o
DLCO, o en el gradiente de oxígeno arterial-alveolar. Dados los efectos secundarios potenciales y la falta de
eficacia probada, recomendamos que etanercept NO se use para tratar la FPI [ 2 ].
Interferón gamma-1b : la razón para el uso de interferón gamma subcutáneo (interferón gamma-1b) en la FPI
se debe, en parte, a la hipótesis de que existe una deficiencia adquirida de interferón gamma en la FPI y puede
contribuir al exagerado proceso de cicatrización de la herida característica. de esta enfermedad [ 122-124 ]. Un
ensayo aleatorizado, controlado con placebo sugirió un posible beneficio de mortalidad [ 98 ], pero un gran
ensayo multinacional posterior se detuvo cuando no se logró el punto final primario de un beneficio de mortalidad
[ 125 ]. Recomendamos no utilizar interferón gamma-1b subcutáneo para tratar la FPI.
Metotrexato : el metotrexato , un análogo de la vitamina ácido fólico , inhibe la proliferación celular al inducir
una deficiencia intracelular aguda de ciertas coenzimas de folato. Tiene efectos antineoplásicos e
inmunosupresores. Ha habido varias descripciones del uso de metotrexato en la sarcoidosis, pero se ha escrito
muy poco con respecto a su efectividad en la FPI [ 126-129 ].
En general, no utilizamos metotrexato para tratar a pacientes con FPI debido a la falta de datos que demuestren
beneficio y preocupación sobre la neumonitis inducida por metotrexato. En pacientes con FPI, puede ser difícil
distinguir la toxicidad pulmonar de los medicamentos de la progresión de la enfermedad subyacente.
La enfermedad pulmonar intersticial en el contexto de la enfermedad autoinmune (p. Ej., La artritis reumatoide)
puede tener un componente significativo de la neumonitis intersticial habitual según la evaluación radiográfica e
histológica. En esta situación, el metotrexato puede ser beneficioso. Como ejemplo, un estudio describió a tres
pacientes con FPI asociados con enfermedad del tejido conectivo que parecían responder favorablemente al
metotrexato [ 130 ].
El uso de metotrexato en dosis bajas se describe por separado. (Consulte "Uso de metotrexato en el tratamiento
de la artritis reumatoide" y "Efectos secundarios principales de dosis bajas de metotrexato" y "Lesión pulmonar
inducida por metotrexato" .)
(N) acetilcisteína : se cree que la lesión pulmonar por exceso de producción de oxidantes es un factor que
contribuye a la FPI [ 96,131-136 ]. (N) La acetilcisteína (NAC), un precursor del antioxidante glutatión, restaura
los niveles de glutatión agotados en el pulmón, pero no mejora el curso de la FPI [ 133-137 ]. Por lo tanto, la
monoterapia con (N) acetilcisteína no se recomienda para pacientes con FPI [ 4 ]. (Ver "Patogenia de la fibrosis
pulmonar idiopática" .)
La evidencia inicial del ensayo IFIGENIA (anual de fibrosis pulmonar idiopática que explora (N) acetilcisteína I
anual) parece sugerir un beneficio al usar NAC para tratar la FPI [ 131 ]. Sin embargo, en el ensayo PANTHER (
prednisona , azatioprina y (N) acetilcisteína [NAC]: un estudio que evalúa la respuesta en la FPI), NAC (1800 mg
por vía oral por día) no disminuyó la disminución de la FVC durante 60 semanas en comparación con placebo [
95,138]. Además, la NAC no redujo las muertes ni las exacerbaciones agudas, pero pareció aumentar la tasa de
eventos adversos graves para los trastornos cardíacos, que se presentaron en el 6.8 por ciento en el grupo de la
NAC y en el 1.5 por ciento en el grupo de placebo (p = 0.03). Se produjeron trastornos gastrointestinales graves
en ningún paciente en el grupo NAC y en el 4,6 por ciento del grupo placebo (p = 0,01).
Penicilamina : sugerimos no usar d-penicilamina, un agente que afecta la biosíntesis del colágeno y el sistema
inmunológico, como un tratamiento para la FPI porque faltan pruebas de eficacia.
Varios estudios en animales y dos estudios retrospectivos de pacientes con fibrosis pulmonar asociada con
esclerodermia sugirieron un posible papel de la penicilamina en el tratamiento de los trastornos pulmonares
fibróticos [ 139-144 ]. Además, dos estudios retrospectivos de pacientes con alveolitis fibrosa asociada con
esclerodermia informaron que la terapia con penicilamina se asoció con una mejoría en la DLCO (pero no en
otros parámetros de prueba de función pulmonar) [ 143,144 ]. Sin embargo, la experiencia con penicilamina en
pacientes con FPI, aunque limitada, no es alentadora [ 105,145,146 ]. Un estudio prospectivo no aleatorizado en
pacientes con FPI comparó colchicina / prednisona (n = 19),D-penicilamina / prednisona (n = 11),
D-penicilamina / colchicina / prednisona (n = 11) y prednisona sola (n = 15). No se encontraron diferencias
significativas en la supervivencia o en la función pulmonar en relación con la medición inicial en ningún grupo [
105 ].
Inhibidores de la fosfodiesterasa : a medida que progresa la FPI, una parte sustancial de los pacientes
desarrollan hipertensión pulmonar (HP). Esto ha llevado a la hipótesis de que tratar la FPI avanzada con un
inhibidor de la fosfodiesterasa podría mejorar la tolerancia al ejercicio o la calidad de vida, como ocurre en la
hipertensión pulmonar idiopática [ 147-149 ]. Sin embargo, los ensayos de sildenafilo en pacientes con FPI han
mostrado un beneficio mínimo, por lo que no se recomienda el uso de sildenafilo en la FPI [ 4 ]. El uso de
inhibidores de la fosfodiesterasa en la hipertensión pulmonar se discute por separado. (Consulte "Hipertensión
pulmonar debida a enfermedad pulmonar y / o hipoxemia (hipertensión pulmonar del grupo 3): tratamiento y
pronóstico" .)
● En un ensayo multicéntrico, 274 pacientes con IPF avanzada (DLCO ≤35 por ciento del pronóstico) fueron
asignados a nintedanib 150 mg dos veces al día MÁS de sildenafil 20 mg o placebo tres veces al día durante
24 semanas [ 150 ]. La adición de sildenafil no proporcionó un beneficio significativo en la calidad de vida,
según lo evaluó el Cuestionario Respiratorio de St. George (SGRQ), o la disnea, según lo evaluó el
Cuestionario de Corta Respiración de la Universidad de California en San Diego (UCSD-SOBQ). Se observó
evidencia ecocardiográfica de disfunción cardíaca derecha en el 44 por ciento del grupo nintedanib-sildenafil
y en el 41 por ciento del grupo nintedanib-placebo.
● En un ensayo aleatorizado anterior, 180 pacientes con FPI avanzada (definida como una capacidad de
difusión inferior al 35 por ciento de lo previsto) se asignaron a sildenafil 20 mg tres veces al día o placebo
durante 12 semanas [ 149 ]. No se encontraron diferencias en el punto final primario de al menos una mejora
del 20 por ciento en la distancia de caminata de seis minutos en comparación con la línea de base. Se
observaron pequeñas diferencias entre los grupos en cuanto a la disnea y la calidad de vida, favoreciendo el
sildenafil. En un subestudio de este ensayo que examinó sujetos con ecocardiogramas de pretratamiento, el
tratamiento con sildenafil de 22 sujetos con disfunción sistólica del ventrículo derecho se asoció con una
disminución menor en 6MWD y una mejoría en la calidad de vida que el placebo [ 151 ].
● Dos estudios más pequeños encontraron resultados mixtos con sildenafil . Un estudio observacional abierto
de 14 pacientes con FPI y HF encontró que el tratamiento con el inhibidor de la fosfodiesterasa sildenafilo
produjo una mejora modesta en la caminata de seis minutos con un aumento medio en la distancia recorrida
de 49 metros, que es más bajo que el estándar habitual de 54 m para un aumento clínicamente importante [
147 ]. Sin embargo, un ensayo aleatorizado posterior de 29 sujetos no encontró diferencias significativas en
la caminata de seis minutos con sildenafil en comparación con placebo [ 148 ].
Simtuzumab : se finalizó un ensayo aleatorizado de fase 2 de simtuzumab, un anticuerpo monoclonal contra

lisil oxidasa-like 2, cuando se demostró que no era efectivo para mejorar la supervivencia libre de progresión en
comparación con el placebo [ 152 ]. La incidencia de eventos adversos y eventos adversos graves fue similar
entre los grupos de tratamiento.
INSTRUCCIONES FUTURAS : los agentes actualmente disponibles para el tratamiento de la FPI son
inadecuados. La respuesta terapéutica se obtiene solo en un subconjunto de pacientes, y la supervivencia es
pobre incluso para aquellos que responden. Además, todos estos agentes tienen efectos secundarios y toxicidad
significativos. Por estas razones, existe un gran interés en desarrollar una terapia farmacológica más eficaz y
menos tóxica [ 153,154 ]. A continuación se describen algunos ejemplos de posibles estrategias futuras.
Pentraxin 2 - Pentraxin 2 (amiloide sérico P) inhibe la diferenciación de monocitos en fibrocitos (profibróticos) o

macrófagos (proinflamatorios), y también inhibe la producción de factor de crecimiento transformante (TGF) -
beta1, un potente regulador de la síntesis de tejido conectivo. (Ver "Patogenia de la fibrosis pulmonar idiopática"
.)
Las concentraciones de pentraxina 2 son más bajas en el plasma de los pacientes con FPI que en los sujetos
normales [ 155 ]. En un ensayo aleatorizado, los pacientes con FPI fueron asignados al azar para recibir
pentraxina 2 humana recombinante (10 mg / kg) o placebo por vía intravenosa cada cuatro semanas durante 24
semanas [ 156 ]. Si bien son preliminares, los resultados sugieren una disminución más lenta de la función
pulmonar en los pacientes que reciben pentraxina 2 que el placebo. Los eventos adversos más comunes con
pentraxin 2 fueron tos y fatiga.
GLPG1690 - GLPG1690 es un inhibidor de autotaxina novedoso, potente y selectivo. En un pequeño ensayo

aleatorizado de fase 2a, a los pacientes con FPI se les asignó 1: 3 para recibir placebo o 600 mg de GLPG1690
oral una vez al día durante 12 semanas. Los resultados primarios fueron seguridad (eventos adversos),
tolerabilidad, farmacocinética y farmacodinamia . La espirometría se evaluó como un resultado secundario.
Proporciones similares de pacientes en los grupos de placebo y GLPG1690 tuvieron eventos adversos graves y
adversos emergentes del tratamiento y anomalías en los parámetros de laboratorio. No hubo exacerbaciones de
IPF agudas ni muertes durante el estudio. Sin embargo, se necesita un estudio controlado aleatorio más grande,
con buena potencia, para determinar la eficacia de GLPG1690 [ 157 ].
Combinación de nintedanib más pirfenidona : Nintedanib y pirfenidona son lentos pero no detienen la
progresión de la FPI (consulte "Terapias médicas" más arriba). La posibilidad de que la terapia combinada pueda
ser de mayor beneficio está bajo investigación.
● En un estudio exploratorio de seguridad y tolerabilidad, se comparó nintedanib (150 mg dos veces al día)
con pirfenidona adicional (valorada a 801 mg tres veces al día) con nintedanib solo en una serie de 104
pacientes con FPI y una FVC ≥50 por ciento predicha [ 158 ]. A las 12 semanas, la seguridad y la
tolerabilidad fueron consistentes con los perfiles de los agentes individuales. Se necesitan ensayos de
mayor duración.
● En otro ensayo exploratorio de seguridad y tolerabilidad, el efecto de agregar nintedanib (50 o 100 mg dos
veces al día durante 14 días, o 150 mg dos veces al día durante 28 días) a pirfenidona (600 mg tres veces al
día) o placebo se evaluó en 50 pacientes [ 159 ]. Los eventos adversos (principalmente náuseas, vómitos o
diarrea) ocurrieron en 9 de 17 pacientes que tomaron nintedanib solo y 10 de 21 que tomaron nintedanib y
pirfenidona.
● Un estudio de 24 semanas, de un solo brazo, abierto, fase IV, evaluó la seguridad y la tolerabilidad del
tratamiento con pirfenidona (1602-2403 mg / día) más nintedanib (200-300 mg / día) en pacientes con FPI [
160 ]. El punto final primario fue la proporción de pacientes que completaron 24 semanas de tratamiento
combinado con pirfenidona (1602-2403 mg / día) y nintedanib (200-300 mg / día) . El uso combinado de
pirfenidona y nintedanib durante 24 semanas fue tolerado por la mayoría de los pacientes con FPI y se
asoció con un patrón similar de tratamiento de eventos adversos emergentes esperados para cualquier
tratamiento solo.
Pamrevlumab (FG-3019) : en un ensayo prospectivo, abierto, de fase 2, 89 pacientes con FPI recibieron el
pamrevlumab (FG-3019), un anticuerpo monoclonal intravenoso y completamente humanizado, diseñado
específicamente para atacar el factor de crecimiento del tejido conectivo, un mediador central En la patogenia de
la fibrosis [ 161 ]. Este estudio mostró un perfil de seguridad aceptable. Un subconjunto de pacientes
(aproximadamente uno de cada cinco) mostró algún beneficio del tratamiento. Desafortunadamente, ninguna de
las medidas de resultado relacionadas con el paciente mostró ningún beneficio. La confirmación del beneficio
potencial de FG-3019 requerirá ensayos clínicos de fase 2/3 aleatorizados, controlados con placebo .
Imatinib : el mesilato de imatinib es un inhibidor de la tirosina quinasa con actividad contra los receptores del
factor de crecimiento derivados de las plaquetas (PDGFR), c-kit y c-Abl. Como el PDGF se ha implicado en la
patogénesis de la FPI, se evaluó el imatinib como una posible terapia. En un ensayo de 96 semanas, 119
pacientes con FPI de leve a moderada fueron asignados al azar para recibir imatinib o placebo 600 mg una vez
al día [ 162 ]. Imatinib no tuvo ningún efecto sobre la supervivencia o la función pulmonar en comparación con el
placebo. En contraste, el inhibidor de la tirosina quinasa nintedanib se muestra prometedor. (Vea 'Nintedanib'
arriba).
Talidomida : la talidomida es un modulador inmune y un agente antifibrótico que mejora la fibrosis pulmonar
inducida por bleomicina en ratones [ 163 ]. El efecto de la talidomida sobre la tos, un síntoma debilitante de la
FPI, se evaluó en 23 pacientes con FPI que fueron asignados aleatoriamente a la talidomida o placebo en un
ensayo cruzado de 24 semanas [ 164]. Veintidós participantes completaron 12 semanas del régimen de placebo
y 20 completaron 12 semanas de talidomida. El criterio de valoración principal, la mejora en el Cuestionario
sobre la calidad de vida de la tos (CQLQ), favoreció a la talidomida (diferencia de medias frente a placebo, -11.4
[IC del 95%, -15.7 a -7.0]). La severidad de la tos medida en una escala analógica visual también mejoró. Los
eventos adversos atribuidos a la talidomida incluyeron estreñimiento (36 por ciento), mareos (27 por ciento),
malestar del 14 por ciento, anorexia (5 por ciento) y bradicardia asintomática (5 por ciento). El beneficio potencial
de la talidomida en la FPI necesitará una validación en un ensayo multicéntrico más extenso y más largo que
evalúe criterios de valoración adicionales, como la mortalidad y la función pulmonar.
Inmunomodulación : aunque todavía hay mucho que aprender sobre las funciones de varias citoquinas y
factores de crecimiento en el complejo proceso de la fibrosis pulmonar, está claro que estos agentes son críticos
[ 153,154,165]. Los inhibidores de citoquinas fibrogénicas específicas o factores de crecimiento (por ejemplo,
antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa, antagonista del receptor de interleucina 1 [IL-1ra], anticuerpo
anti-CD 11) pueden ayudar a retardar el proceso fibrótico. Aunque estos agentes pueden parecer efectivos en
modelos animales de fibrosis pulmonar, será importante evaluarlos completamente en ensayos aleatorizados,
controlados con placebo en humanos. Otra estrategia potencial consiste en interferir con el proceso de
reclutamiento y retención de leucocitos en el pulmón mediante el uso de agentes que bloquean la expresión o
función de las moléculas de adhesión. (Ver "Patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática", sección
"Mecanismos de la fibrosis" .)
Reflujo gastroesofágico y microaspiración crónica : hasta el 90 por ciento de los pacientes con FPI tienen
reflujo gastroesofágico (RGE) [ 166-168 ]. Se ha planteado la hipótesis de que el GER es un factor de riesgo
importante para el desarrollo y / o la progresión de la FPI [ 169-173 ]. En una revisión sistemática, se observó
que entre el 67 y el 76 por ciento de los pacientes con FPI evaluados con monitorización ambulatoria con sonda
de pH tenían una exposición anormal al ácido esofágico distal [ 174]]. Además, los síntomas clásicos de GER
(acidez estomacal, regurgitación ácida) fueron malos predictores del aumento de la exposición al ácido esofágico
en pacientes con FPI moderada a grave. En un estudio separado, el reflujo en pacientes con FPI se asoció con
un esfínter esofágico inferior hipotensor y peristalsis esofágica anormal, y con frecuencia se extendió hasta el
esófago proximal [ 175 ].
También se ha examinado el efecto del tratamiento anti-GER sobre la progresión de la enfermedad de la FPI.
● Un estudio retrospectivo de 204 pacientes con FPI encontró que el uso informado de medicamentos anti-
GER se asoció con una disminución de los puntajes de fibrosis radiográfica en la tomografía computarizada
de tórax y fue un factor predictivo independiente de mayor tiempo de supervivencia [ 176 ].
● Un análisis de los datos de tres ensayos controlados aleatorios identificó pacientes con FPI asignados para
recibir placebo y utilizó datos obtenidos prospectivamente sobre el diagnóstico y el tratamiento del reflujo
gastroesofágico ácido anormal [ 177]. De los 242 pacientes asignados al azar a los grupos de placebo de los
tres ensayos, 124 (51 por ciento) estaban tomando un inhibidor de la bomba de protones (IBP) o un
bloqueador H2 en el momento de la inscripción. Después del ajuste por sexo, la FVC de referencia como
porcentaje de la capacidad de difusión de predicción y de referencia para el monóxido de carbono (DLCO)
como porcentaje de predicha, los pacientes que tomaron un IBP o un bloqueador de H 2 en la base de
referencia tuvieron una disminución menor de la FVC a las 30 semanas (-0,06 L, IC del 95%: -0,11 a -0,01)
que los que no recibieron tratamiento antiácido (-0,12 L, -0,17 a -0,08; diferencia 0 · 07 L, IC del 95%: 0-
0,14). Estos datos apoyan informes anteriores que sugieren que el reflujo gastroesofágico ácido anormal
contribuye a la progresión de la enfermedad.
● Una revisión sistemática y un metanálisis de ocho estudios observacionales sugieren que el tratamiento
farmacológico de GER se asocia con una reducción de la mortalidad relacionada con la FPI pero no con la
mortalidad general [ 178 ]. Sin embargo, la efectividad de la terapia antiácida en la FPI sigue siendo incierta
y se necesitan ensayos clínicos controlados de tratamientos de reflujo ácido en la FPI [ 179 ].
● En un ensayo multicéntrico, no ciego (WRAP-IPF), 29 pacientes con FPI fueron asignados al azar para
recibir cirugía laparoscópica antirreflujo y 29 para recibir atención médica sin cirugía [ 180 ]. Terapia
concomitante con nintedanib y pirfenidonaestaba permitido. El criterio de valoración principal, el cambio en
la FVC de la asignación al azar a la semana 48, no alcanzó significación estadística (-0,05 L, IC del 95%:
-0,15 a 0,05 en el grupo de cirugía versus -0,13 L, -0,23 a -0,02 en el grupo sin cirugía) . El grupo de cirugía
tuvo numéricamente menos eventos de resultados secundarios (exacerbación aguda, hospitalización
relacionada con las vías respiratorias y muerte) en comparación con el grupo sin cirugía. La disfagia y la
distensión abdominal fueron los eventos adversos más comunes después de la cirugía. Si bien son
preliminares, los resultados sugieren que la cirugía laparoscópica antirreflujo en pacientes con FPI y GER
ácido anormal es segura y bien tolerada. Sin embargo, se necesita un ensayo aleatorio más grande, con
buena potencia, para determinar la eficacia de la cirugía antirreflujo en esta población.
ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD : los enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el
gobierno de países y regiones seleccionadas de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte
"Enlaces de las pautas de la sociedad: enfermedad pulmonar intersticial" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES : UpToDate ofrece dos tipos de materiales de educación para el paciente,
"Lo básico" y "Más allá de lo básico". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un
lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un
paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean
una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de
educación del paciente son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el
10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se
sienten cómodos con la jerga médica.
Aquí están los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le recomendamos que
imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede ubicar artículos de
educación para pacientes sobre una variedad de temas buscando en "información del paciente" y la (s) palabra
(s) clave (s) de interés.
● Tema de conceptos básicos (consulte "Educación del paciente: fibrosis pulmonar idiopática (conceptos
básicos)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (IPF) incluye generalmente una combinación de cuidado de
apoyo, el uso de medicamentos seleccionados (por ejemplo, pirfenidona , nintedanib ), el examen para
participar en ensayos clínicos, referencia de evaluación trasplante de pulmón (cuando sea apropiado), y la
identificación y el tratamiento de las comorbilidades. (Vea 'Nuestro enfoque' arriba).
● Ofrecemos atención de apoyo (por ejemplo, oxígeno suplementario, rehabilitación pulmonar, vacunación
contra la influenza estacional y neumocócica) y brindamos información sobre la participación en ensayos
aleatorios para todos los pacientes. (Consulte "Enfoque general" más arriba y "Atención de apoyo" más
arriba y "Ensayos clínicos" más arriba).
● Para los pacientes con FPI leve a moderada que se basan en las pruebas de función pulmonar que viven en
un área donde hay disponible pirfenidona o nintedanib , recomendamos iniciar la terapia con el agente
disponible ( Grado 1B ). Los datos actuales son insuficientes para dirigir una elección firme entre nintedanib
y pirfenidona. Se deben considerar las preferencias y tolerancias de los pacientes, en particular con respecto
a los posibles efectos adversos. (Consulte "Nuestro enfoque" más arriba y "Evaluación de la gravedad de la
enfermedad y el pronóstico" más arriba).
• La dosis de nintedanib es de 150 mg por vía oral dos veces al día. Los pacientes con enfermedad
hepática conocida (Pugh B o peor) o con anticoagulación completa no son candidatos para nintedanib.
La diarrea, las náuseas, los vómitos y la elevación de la prueba de función hepática son efectos
secundarios comunes de nintedanib. (Vea 'Nintedanib' arriba).
• La dosis de pirfenidona varía hasta 40 mg / kg por día (hasta un máximo de 2403 mg por día) en tres
dosis orales divididas. Erupción cutánea, fotosensibilidad, náuseas y malestar abdominal son efectos
secundarios comunes de la pirfenidona. (Vea 'Pirfenidona' arriba).
● Ni el nintedanib ni la pirfenidona se han estudiado formalmente en pacientes con enfermedad más

avanzada, por lo que la decisión de probar uno de estos medicamentos depende de los valores y
preferencias del paciente con respecto a la elección de la terapia activa (pero no probada para la
enfermedad avanzada) en comparación con la atención de apoyo. solo. (Consulte 'Terapias médicas' más
arriba).
● La monoterapia con glucocorticoides sistémicos, la terapia de combinación con azatioprina , prednisona y

(N) acetilcisteína y la monoterapia con (N) acetilcisteína ya no forman parte de la atención de mantenimiento
de rutina para los pacientes con FPI, ya que no hay eficacia demostrada y pueden ser potenciales.
perjudicial. (Consulte 'Azathioprine-prednisone-N-acetylcysteine' más arriba).
terapia para prevenir el reflujo ácido puede ser beneficiosa en pacientes con FPI. (Consulte 'Reflujo
● La
gastroesofágico y microaspiración crónica' más arriba).
trasplante de pulmón puede ser una opción para pacientes con enfermedad progresiva y comorbilidades
● El
mínimas. Para los pacientes apropiados (según los criterios de United Network for Organ Sharing [UNOS]),
sugerimos una derivación temprana para la evaluación del trasplante de pulmón en lugar de esperar hasta
que el paciente haya desarrollado una enfermedad avanzada ( Grado 2C ). (Consulte 'Trasplante de pulmón'
más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de Suscripción y Licencia .
Tema 4328 Versión 68.0
GRÁFICOS
Enfermedad pulmonar intersticial
PFT: pruebas de función pulmonar; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución;

ILD: enfermedad pulmonar intersticial; BAL: lavado broncoalveolar; UIP: neumonía
intersticial habitual; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NSIP: neumonía intersticial
inespecífica; OP: neumonía organizadora; PLCH: histiocitosis de células de Langerhans
pulmonar; TBB: biopsia pulmonar transbronquial.
* Serología según lo indicado por los hallazgos clínicos: factor reumatoide, péptido
citrulinado anticíclico, anticuerpo antinuclear, anticuerpos antisintetasa, creatina quinasa,
aldolasa, anticuerpos de Sjögren y anticuerpos contra la escleroderma.
¶ Características HRCT clásicas de UIP:
1. Opacidades reticulares en la distribución basal y periférica.
2. Bronquiectasias de tracción.
3. Panalización (espacios aéreos agrupados de 3 a 10 mm de diámetro) en ubicación
subpleural.
4. Las opacidades de vidrio esmerilado pueden estar presentes pero son menos
extensas que las opacidades reticulares.
Adaptado de: Raghu G. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 909.
Gráfico 69044 Versión 4.0
Programa de vacunación recomendado para adultos de 19 años o más por grupo de

edad - Estados Unidos, 2018
* Influenza vaccines
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/flu.html
General information:
Administrar una dosis de vacuna de influenza inactivada (IIV) apropiada para la edad o vacuna de influenza recombinante
(RIV) por año.
NOTA: No se recomienda la vacuna viva atenuada contra la influenza (LAIV) para la temporada de influenza 2017 a 2018.
Una lista de las vacunas contra la influenza actualmente disponibles está disponible en
www.cdc.gov/flu/protect/vaccine/vaccines.htm .
Poblaciones especiales:
Administrar IIV o RIV apropiado para la edad para:
Mujeres embarazadas.
Adultos con alergia al huevo solo de colmenas.
Adultos con alergia al huevo que no sean colmenas (p. Ej., Angioedema o dificultad respiratoria): Administrar IIV o RIV
en un entorno médico bajo la supervisión de un proveedor de atención médica que pueda reconocer y manejar
afecciones alérgicas graves.
¶ Vacuna contra el tétano, toxoide diftérico reducido y tos ferina acelular (Tdap)
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/tdap-td.html
Administre a adultos que previamente no recibieron una dosis de Tdap como adulto o niño (se recomienda habitualmente
entre los 11 y 12 años) una dosis de Tdap, seguida de una dosis de refuerzo de Td cada 10 años.
La información sobre el uso de Tdap o Td como profilaxis contra el tétanos en el tratamiento de heridas está disponible en
www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/rr5517a1.htm .
Mujeres embarazadas: Administrar una dosis de Tdap durante cada embarazo, preferiblemente en la primera parte de las
semanas gestacionales 27 a 36.
Vaccine Vacuna contra el sarampión, las paperas y la rubéola (MMR)
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/mmr.html
Administrar una dosis de vacuna MMR a adultos sin evidencia de inmunidad contra el sarampión, las paperas o la rubéola.
La evidencia de inmunidad es:
Nacido antes de 1957 (excepto para el personal de atención médica, consulte más abajo).
Documentación de recepción de MMR.
Pruebas de laboratorio de inmunidad o enfermedad.
La documentación de una enfermedad diagnosticada por un proveedor de atención médica sin confirmación de laboratorio
no se considera evidencia de inmunidad.
Mujeres embarazadas y mujeres no embarazadas en edad fértil sin evidencia de inmunidad contra la rubéola: Administre
una dosis de MMR (si está embarazada, administre MMR después del embarazo y antes del alta del centro de salud).
Infección por VIH y recuento de células CD4 ≥200 células / mcL durante al menos seis meses y sin evidencia de inmunidad
contra el sarampión, las paperas o la rubéola: Administre dos dosis de MMR con al menos 28 días de diferencia.
Estudiantes en instituciones educativas postsecundarias, viajeros internacionales y contactos domésticos de personas
inmunocomprometidas: Administrar dos dosis de MMR con al menos 28 días de diferencia (o una dosis de MMR si se
administró previamente una dosis de MMR).
Personal sanitario nacido en 1957 o posterior sin evidencia de inmunidad: administre dos dosis de MMR con al menos 28
días de diferencia para el sarampión o las paperas, o una dosis de MMR para la rubéola (si nació antes de 1957, considere
la posibilidad de vacunarse con MMR).
Los adultos que previamente recibieron ≤2 dosis de la vacuna que contiene paperas y que la autoridad de salud pública
considera que tienen un mayor riesgo de tener paperas en un brote: Administrar una dosis de MMR.
La MMR está contraindicada para mujeres embarazadas y adultos con inmunodeficiencia grave.
Vaccine Vacuna contra la varicela (VAR)
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/varicella.html
Administrar a adultos sin evidencia de inmunidad a la varicela dos dosis de la vacuna VAR con cuatro a ocho semanas de
diferencia si no recibió previamente una vacuna que contenga VAR (si previamente recibió una dosis de la vacuna que
contiene VAR, administre una dosis de la vacuna VAR al menos cuatro semanas después) la primera dosis).
La evidencia de inmunidad a la varicela es:
Nacido en Estados Unidos antes de 1980 (excepto las mujeres embarazadas y el personal de atención médica, consulte
a continuación).
Documentación de la recepción de dos dosis de vacuna VAR o vacuna que contiene VAR con al menos cuatro semanas
de diferencia.
Diagnóstico o verificación de antecedentes de varicela o herpes zóster por parte de un proveedor de atención médica.
Pruebas de laboratorio de inmunidad o enfermedad.
Administre dos dosis de la vacuna VAR con cuatro a ocho semanas de diferencia si previamente no recibió ninguna vacuna
que contenga VAR (si anteriormente recibió una dosis de la vacuna que contiene VAR, administre una dosis de la vacuna
VAR al menos cuatro semanas después de la primera dosis) a:
Mujeres embarazadas sin evidencia de inmunidad: Administre la primera de las dos dosis o la segunda dosis después
del embarazo y antes del alta del centro de atención médica.
Personal sanitario sin evidencia de inmunidad.
Adultos con infección por VIH y recuento de células CD4 ≥200 células / mcL: pueden administrar, según la decisión clínica
individual, dos dosis de vacuna VAR con tres meses de diferencia.
La vacuna VAR está contraindicada para mujeres embarazadas y adultos con inmunodeficiencia grave.
§ Vacunas Zoster
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/shingles.html
Administre dos dosis de la vacuna zoster recombinante (RZV) con dos a seis meses de diferencia entre los adultos de 50
años o más, independientemente del episodio anterior de herpes zoster o la recepción de la vacuna zoster viva (ZVL).
Administre dos dosis de RZV con dos a seis meses de diferencia entre los adultos que previamente recibieron ZVL al menos
dos meses después de la ZVL.
Para adultos de 60 años o más, administre RZV o ZVL (se prefiere RZV).
ZVL está contraindicado para mujeres embarazadas y adultos con inmunodeficiencia grave.
¥ Vacuna contra el virus del papiloma humano (VPH)
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/hpv.html
Administre la vacuna contra el VPH a las mujeres hasta los 26 años y a los hombres hasta los 21 años (los hombres entre
los 22 y los 26 años pueden vacunarse según la decisión clínica individual).
El número de dosis de la vacuna contra el VPH que se administrará depende de la edad en la vacunación inicial contra el
VPH:
No hay dosis previa de la vacuna contra el VPH: administre series de tres dosis a los 0, 1 a 2 y 6 meses (intervalos
mínimos: 4 semanas entre las dosis 1 y 2, 12 semanas entre las dosis 2 y 3, y 5 meses entre las dosis 1 y 3 repetir las
dosis si se administra demasiado pronto).
De 9 a 14 años de edad al inicio de la serie de vacunas contra el VPH y recibió una o dos dosis separadas por menos de
cinco meses: administrar una dosis.
De 9 a 14 años de edad al inicio de la serie de vacunas contra el VPH y recibió dos dosis con una diferencia de al menos
cinco meses: no se necesita una dosis adicional.
Adultos con enfermedades inmunodeprimidas (incluida la infección por VIH) hasta los 26 años de edad: administre series
de tres dosis a cero, de una a dos, y seis meses.
Las mujeres y los hombres adultos hasta los 26 años de edad con condiciones de inmunodepresión (que se describen a
continuación), incluidas las personas infectadas por el VIH, deben recibir una serie de tres dosis de la vacuna contra el VPH
a cero, uno a dos y seis meses.
Hombres que tienen relaciones sexuales con hombres (HSH) hasta la edad de 26 años: Administrar series de dos o tres
dosis según la edad en la vacunación inicial (consulte más arriba); Si no hay antecedentes de la vacuna contra el VPH,
administre series de tres dosis a cero, una a dos y seis meses.
Mujeres embarazadas hasta los 26 años de edad: no se recomienda la vacunación contra el VPH durante el embarazo, pero
no hay evidencia de que la vacuna sea dañina y no se necesita intervención para las mujeres que sin darse cuenta reciben
la vacuna contra el VPH durante el embarazo; retrasar las dosis restantes hasta después del embarazo; Las pruebas de
embarazo no son necesarias antes de la vacunación.
‡ Vacunas contra el neumococo
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/pneumo.html
Administrar a adultos inmunocompetentes de 65 años o más una dosis de la vacuna antineumocócica conjugada 13-
valente (PCV13), si no se administró previamente, seguida de una dosis de la vacuna polisacárida neumocócica 23 valente
(PPSV23) al menos un año después de la PCV13; Si se administró PPSV23 anteriormente pero no PCV13, administre
PCV13 al menos un año después de PPSV23.
Cuando se indica PCV13 y PPSV23, administre PCV13 primero (PCV13 y PPSV23 no deben administrarse durante la misma
visita); información adicional sobre el calendario de la vacuna está disponible en
www.cdc.gov/vaccines/vpd/pneumo/downloads/pneumo-vaccine-timing.pdf .
Administrar a adultos de 19 a 64 años con las siguientes condiciones crónicas una dosis de PPSV23 (a la edad de 65 años o
más, administrar una dosis de PCV13, si no se recibió anteriormente, y otra dosis de PPSV23 al menos un año después de
PCV13 y al menos Cinco años después de PPSV23):
Enfermedad cardíaca crónica (excluida la hipertensión).
Enfermedad pulmonar crónica.
Enfermedad cronica del higado.
Alcoholismo.
Diabetes mellitus.
Fumar cigarrillos.
Administrar a adultos de 19 años o más con las siguientes indicaciones: una dosis de PCV13 seguida de una dosis de
PPSV23 al menos ocho semanas después de PCV13 y una segunda dosis de PPSV23 al menos cinco años después de la
primera dosis de PPSV23 (si es la más reciente). la dosis de PPSV23 se administró antes de los 65 años, a los 65 años o
más, administre otra dosis de PPSV23 al menos cinco años después de la última dosis de PPSV23):
Trastornos de inmunodeficiencia (que incluyen deficiencia de linfocitos B y T, deficiencias del complemento y trastornos
fagocíticos).
Infeccion por VIH
Asplenia anatómica o funcional (incluida la enfermedad de células falciformes y otras hemoglobinopatías).
Insuficiencia renal crónica y síndrome nefrótico.
Administrar a adultos de 19 años o más con las siguientes indicaciones: una dosis de PCV13 seguida de una dosis de
PPSV23 al menos ocho semanas después de PCV13 (si la dosis de PPSV23 se administró antes de los 65 años, a los 65
años o más, administre otra) dosis de PPSV23 al menos cinco años después de la última dosis de PPSV23):
Fuga de líquido cefalorraquídeo.
Implante coclear.
† Hepatitis A (HepA) vaccine
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/hepa.html
Administrar a adultos que tienen un riesgo específico (consulte a continuación), o que carecen de un factor de riesgo pero
que desean protección, series de dos dosis de vacuna de HepA de antígeno único (Havrix a los 0 y de 6 a 12 meses o
Vaqta a los 0 y de 6 a 18 meses) ; intervalo mínimo: 6 meses) o una serie de tres dosis de vacuna combinada contra la
hepatitis A y hepatitis B (HepA-HepB) a los 0, 1 y 6 meses; Intervalos mínimos: 4 semanas entre la primera y la segunda
dosis, 5 meses entre la segunda y la tercera dosis.
Administrar HepA a adultos con las siguientes indicaciones:
Viajar o trabajar en países con alta o intermedia endemia HepA.
HSH.
Uso de drogas inyectables o no inyectables.
Trabaje con el virus HepA en un laboratorio de investigación o con primates no humanos infectados con el virus HepA.
Trastornos del factor de coagulación.
Enfermedad cronica del higado.
Contacto cercano cercano con un adoptado internacional (p. Ej., Cuidado del hogar o cuidado de niños regular) durante
los primeros 60 días después de su llegada a los Estados Unidos desde un país con endemicidad alta o intermedia
(administre la primera dosis tan pronto como esté prevista la adopción).
Adultos sanos hasta los 40 años de edad que hayan estado recientemente expuestos al virus HepA; los adultos
mayores de 40 años pueden recibir la vacuna HepA o la vacuna HepA-HepB si no se puede obtener la inmunoglobulina
HepA.
Adultos que viajan a países con niveles altos o intermedios de infección por HepA endémica o anticipan un contacto
personal cercano con un adoptado internacional (por ejemplo, residen en el mismo hogar o cuidan niños regularmente) de
un país con un nivel alto o intermedio de infección por HepA endémica dentro de la primera Los 60 días de llegada a los
Estados Unidos deben recibir una serie de HepA.
** Vacuna contra la hepatitis B (HepB)
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/hepb.html
Administre a los adultos que tienen un riesgo específico (consulte a continuación), o que carecen de un factor de riesgo
pero que desean protección, series de tres dosis de vacuna de HepB de antígeno único o vacuna combinada de HepA-
HepB a cero, uno y seis meses (intervalos mínimos: Cuatro semanas entre las dosis 1 y 2 para la vacuna HepB y la
vacuna HepA-HepB; entre las dosis 2 y 3, ocho semanas para la vacuna HepB y cinco meses para la vacuna HepA-HepB).
Administre la vacuna HepB o la vacuna HepA-HepB a adultos con las siguientes indicaciones:
Enfermedad hepática crónica (p. Ej., Infección por hepatitis C, cirrosis, enfermedad del hígado graso, enfermedad
hepática alcohólica, hepatitis autoinmune, alanina aminotransferasa [ALT] o nivel de aspartato aminotransferasa
[AST] superior al doble del límite superior al normal).
Infeccion por VIH
Riesgo percutáneo o mucoso de exposición a la sangre (p. Ej., Contactos en el hogar del antígeno de superficie de la
hepatitis B [HBsAg] personas adultas; adultos menores de 60 años con diabetes mellitus o mayores de 60 años con
diabetes mellitus según la decisión clínica individual; adultos en la atención de prediálisis o en tratamiento de
hemodiálisis o diálisis peritoneal; usuarios recientes o actuales de drogas inyectables; personal de salud y seguridad
pública en riesgo de exposición a sangre o fluidos corporales contaminados con sangre).
Riesgo de exposición sexual (por ejemplo, parejas sexuales de personas con HBsAg positivo; personas sexualmente
activas que no tienen una relación mutuamente monógama; personas que buscan una evaluación o tratamiento para
una infección de transmisión sexual; y HSH).
Recibir atención en entornos donde una alta proporción de adultos tiene riesgo de infección por HepB (por ejemplo,
instalaciones que brindan tratamiento de enfermedades de transmisión sexual, tratamiento de abuso de drogas y
servicios de prevención, hemodiálisis y programas de enfermedad renal en etapa terminal, instituciones para personas
con discapacidades de desarrollo, atención médica configuración de servicios dirigidos a usuarios de drogas
inyectables o HSH, instalaciones de pruebas y tratamiento de VIH e instalaciones correccionales).
Viajar a países con alta o intermedia endemia HepB.
¶¶ Vacunas meningocócicas
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/mening.html
Poblaciones especiales: Serogrupos A, C, W e Y vacuna contra el meningococo (MenACWY)
Administre dos dosis de MenACWY con al menos ocho semanas de diferencia y revacunese con una dosis de MenACWY
cada cinco años, si el riesgo persiste, en adultos con las siguientes indicaciones:
Asplenia anatómica o funcional (incluida la enfermedad de células falciformes y otras hemoglobinopatías).
Infeccion por VIH
Deficiencia persistente del componente complemento.
Uso de eculizumab.
Administrar una dosis de MenACWY y revacunar con una dosis de MenACWY cada cinco años, si el riesgo persiste, en
adultos con las siguientes indicaciones:
Viajar o vivir en países donde la enfermedad meningocócica es hiperendémica o epidémica, incluidos los países en el
cinturón de la meningitis africana o durante el Hajj.
En riesgo de un brote de enfermedad meningocócica atribuido al serogrupo A, C, W o Y.
Microbiólogos expuestos habitualmente a Neisseria meningitidis .
Reclutas militares.
Estudiantes universitarios de primer año que viven en viviendas residenciales (si no recibieron MenACWY a la edad de
16 años o más).
Información general: vacuna contra el meningococo del serogrupo B (MenB)
Puede administrar, en función de la decisión clínica individual, a adultos jóvenes y adolescentes de 16 a 23 años (la edad
preferida es de 16 a 18 años) que no tienen un riesgo mayor de dos dosis de MenB-4C (Bexsero) con al menos un mes
de diferencia o series de dos dosis de MenB-FHbp (Trumenba) con al menos seis meses de diferencia.
MenB-4C y MenB-FHbp no son intercambiables.
Poblaciones especiales: MenB
Administre series de dos dosis de MenB-4C con al menos un mes de diferencia o series de tres dosis de MenB-FHbp a
cero, uno a dos, y seis meses a adultos con las siguientes indicaciones:
Asplenia anatómica o funcional (incluida la enfermedad de células falciformes).
Deficiencia persistente del componente complemento.
Uso de eculizumab.
En riesgo de un brote de enfermedad meningocócica atribuido al serogrupo B.
Los microbiólogos habitualmente expuestos a N. meningitidis .
Vaccine Vacuna contra Haemophilus influenzae tipo b (Hib)
www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/hib.html
Administrar la vacuna Hib a adultos con las siguientes indicaciones:
Asplenia anatómica o funcional (incluida la enfermedad de células falciformes) o sometida a esplenectomía electiva:
Administre una dosis si no se vacunó previamente (preferiblemente al menos 14 días antes de la esplenectomía
electiva).
Trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH): administre series de tres dosis con dosis separadas por 4
semanas a partir de 6 a 12 meses después del trasplante exitoso independientemente del historial de vacunación
contra Hib.
Reproducido de: Comité Asesor sobre Prácticas de Inmunización (ACIP). Comité asesor sobre prácticas de inmunización Programa
de vacunación recomendado para adultos de 19 años o más: Estados Unidos, 2018. Disponible en:
http://www.cdc.gov/vaccines/schedules/downloads/adult/adult-combined-schedule.pdf ( Accedido el 9 de febrero de 2018).
Gráfica 82634 Versión 28.0
Guía para discutir el cuidado de hospicio con pacientes.
Identificar a otros "¿Hay alguien en quien confíes para que te ayude a tomar decisiones importantes?"
tomadores de
"¿Quién en la familia debería estar allí con nosotros cuando discutimos los resultados?"
decisiones.
Evaluar la "¿Qué le han dicho sus otros médicos acerca de su condición?"

comprensión del "¿Te han hablado sobre lo que este último problema podría significar para ti?"
pronóstico
"Por lo que sabe, ¿cree que durante el próximo mes su cáncer mejorará, empeorará o seguirá
igual?"
Definir los objetivos "¿Qué esperas de la mayoría en los próximos meses?"

de atención del
"¿Hay algo de lo que tengas miedo?"
paciente.
Replantear "Ojalá pudiéramos garantizar que podríamos mantenerla con vida hasta la graduación de su
objetivos hija, pero desafortunadamente no podemos. Tal vez podamos trabajar juntos en una carta para
que lea ese día, para que sepa que usted está allí en espíritu. caso no se puede estar allí ".
Identificar "Puede ser muy difícil cuidar a un miembro de la familia en el hogar, y nadie puede hacerlo solo.
necesidades de ¿Ha pensado qué tipo de ayuda podría necesitar?"
atención. "¿Ayudaría si pudiéramos encontrar una manera de entregarle sus medicamentos?"
"¿Le tranquilizaría si pudiéramos enviar a una enfermera a su casa para que la revisen?"
Resumir y vincular "Así que creo que entiendo que su principal objetivo es quedarse en casa y pasar tiempo con su
objetivos con familia. Para hacerlo, tendremos que ayudarlo de varias maneras, por ejemplo, enviando una
necesidades de
enfermera a su casa y dándole Ambos algo de ayuda en la casa. ¿Es eso correcto?
cuidado.
Introducir hospicio "Una de las mejores maneras de brindarle la ayuda que necesitará para quedarse en casa con
su familia es mediante un programa llamado hospicio. ¿Ha oído hablar de hospicio?"
"Hospice puede brindar más servicios y asistencia en el hogar que la mayoría de los otros
programas de atención domiciliaria".
"El equipo de cuidados paliativos tiene mucha experiencia en el cuidado de pacientes

gravemente enfermos en el hogar".
Responder a las emociones provocadas y proporcionar cierre.
Reconocer la "Parecías sorprendido de saber lo enferma que estás".

respuesta "Puedo ver que no es fácil para ti hablar de hospicio".
Reacción de "Muchas personas están comprensiblemente molestas cuando se enteran de lo enfermas que
legitimación están sus seres queridos y que el hospicio es una posibilidad".
Empatizarse "Puedo imaginar lo difícil que es esto para ustedes dos; ustedes se preocupan tanto el uno por
el otro".
Explorar "Dime qué es lo que más te molesta".

preocupaciones
Explicar los "El hospicio no ayuda a las personas a morir antes. El hospicio ayuda a las personas a morir
objetivos del naturalmente, en su propio tiempo".
hospicio. "El hospicio ayuda a las personas a vivir lo mejor que pueden durante el mayor tiempo posible".
Tranquilizar "El objetivo de Hospice es mejorar tu calidad de vida tanto como sea posible para el tiempo que
te quede".
"El hospicio puede ayudarlo a usted y a su familia a aprovechar al máximo el tiempo que le
queda".
Reforzar el "Pensemos en esto por un día o dos; sabes que continuaré cuidándote en cualquier decisión que
compromiso de tomes".
cuidar.
Recomendar "Creo que el hospicio sería su mejor opción en este momento, pero, por supuesto, la decisión
hospicio final es suya".
"Los cuidados paliativos pueden ser de gran ayuda para usted en las formas en que hemos
hablado, pero me doy cuenta de que es una decisión importante. Me gustaría organizar una
visita a una enfermera de cuidados paliativos para que pueda decidir por sí mismo si los
cuidados paliativos son adecuados para usted. tú."
Reproducido con permiso de: Casarett DJ, Quill TE. "No estoy listo para el hospicio": estrategias para las discusiones oportunas
y efectivas de hospicio. Ann Intern Med 2007; 146: 443. Copyright © 2007 Colegio Americano de Médicos.
Pautas médicas para determinar la idoneidad de la derivación a un hospicio: pautas

para enfermedades específicas
Se considerará que un paciente tiene una expectativa de vida de 6 meses y será elegible para recibir servicios de
hospicio si cumple con los criterios de las siguientes pautas de referencia específicas de la enfermedad, así como
evidencia de disminución según se describe en las directrices de referencia no específicas de la enfermedad ( mostrado
en una tabla separada):
Diagnósticos de cáncer
Enfermedad con metástasis en la presentación O
La progresión desde una etapa más temprana de la enfermedad a una enfermedad metastásica con un declive
continuo a pesar de la terapia o el paciente disminuye la terapia dirigida a la enfermedad.
NOTA: Ciertos cánceres con pronóstico desfavorable (p. Ej., Cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer de cerebro
y cáncer de páncreas) pueden ser elegibles para cuidados paliativos sin cumplir los otros criterios en esta sección.
Demencia por enfermedad de Alzheimer y trastornos relacionados.
Se considerará que los pacientes se encuentran en la etapa terminal de la demencia (esperanza de vida de 6 meses o
menos) si cumplen con todos los siguientes criterios:
Etapa 7 o superior según la Escala de estadificación de la evaluación funcional; incapaz de caminar, vestirse y
bañarse sin ayuda; incontinencia urinaria y fecal (intermitente o constante); no hay comunicación verbal
coherente significativa (solo las frases estereotipadas o la capacidad de hablar están limitadas a 6 o menos
palabras inteligibles); Y
Al menos 1 complicación médica en los últimos 12 meses: neumonía por aspiración, pielonefritis, septicemia,
úlceras de decúbito de estadio 3 a 4 múltiples, fiebre recurrente después de los antibióticos, incapacidad para
mantener una ingesta suficiente de líquidos y calorías (≥10% de pérdida de peso durante los 6 meses anteriores
o albúmina sérica <2,5 g / dL).
NOTA: Esta sección es específica para la enfermedad de Alzheimer y trastornos relacionados y no es apropiada para
otros tipos de demencia.
Enfermedad del corazón
Se considerará que los pacientes se encuentran en la etapa terminal de la enfermedad cardíaca (esperanza de vida de
6 meses o menos) si cumplen con los siguientes criterios (1 y 2 deben estar presentes; los factores de 3 agregarán
documentación de respaldo):
1. En el momento de la certificación inicial o la recertificación para cuidados paliativos, el paciente ya ha recibido o

ha sido tratado de manera óptima por una enfermedad cardíaca, o bien el paciente no es candidato para
procedimientos quirúrgicos o rechaza esos procedimientos. (Tratamiento óptimo significa que los pacientes que
no están en vasodilatadores tienen una razón médica para no tomar estos medicamentos, por ejemplo,
hipotensión o enfermedad renal).
2. Los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva o angina deben cumplir los criterios para la Clase IV de la
New York Heart Association (NYHA). (Los pacientes de clase IV con enfermedad cardíaca no pueden realizar
ninguna actividad física. Los síntomas de insuficiencia cardíaca o del síndrome de angina pueden presentarse
incluso en reposo. Si se realiza cualquier actividad física, aumenta la molestia). La insuficiencia cardíaca
congestiva significativa puede documentarse con una fracción de eyección de ≤20%, pero no se requiere una
evaluación de la fracción de eyección si aún no está disponible.
3. La documentación de los siguientes factores respalda, pero no se requiere, para establecer la elegibilidad para el
cuidado de hospicio: arritmias supraventriculares o ventriculares sintomáticas resistentes al tratamiento,
antecedentes de paro cardíaco o resucitación, antecedentes de síncope inexplicable, embolia cerebral de origen
cardíaco o enfermedad concomitante de VIH.
Enfermedad del VIH
Se considerará que los pacientes se encuentran en la etapa terminal de su enfermedad (esperanza de vida de 6 meses
o menos) si cumplen con los siguientes criterios (1 y 2 deben estar presentes; los factores de 3 agregarán
1. Recuento de CD4 <25 células por microlitro o carga viral persistente (2 o más ensayos con al menos 1 mes de
diferencia)> 100,000 copias / mL, más 1 de los siguientes:
Linfoma del sistema nervioso central (SNC), no tratado o persistente a pesar del tratamiento; desperdicio
(pérdida de al menos un 10% de masa corporal magra); bacteriemia por Mycobacterium avium complex
(MAC), no tratada, no responde al tratamiento o se rechazó el tratamiento; leucoencefalopatía multifocal
progresiva; linfoma sistémico, con enfermedad avanzada por VIH y respuesta parcial a la quimioterapia;
sarcoma de Kaposi visceral, que no responde a la terapia; insuficiencia renal en ausencia de diálisis; infección
por cryptosporidium; Toxoplasmosis, que no responde a la terapia.
2. Disminución del estado de rendimiento, medido por la escala de estado de rendimiento de Karnofsky (KPS),
≤50%.
3. La documentación de los siguientes factores apoyará la elegibilidad para el cuidado de hospicio: diarrea crónica
persistente durante 1 año; albúmina sérica persistente <2.5 g / dL; abuso concomitante de sustancias activas;
edad> 50 años; ausencia o resistencia a la terapia con medicamentos antirretrovirales, quimioterapéuticos y
profilácticos relacionados específicamente con la enfermedad del VIH; complejo avanzado de demencia del
SIDA; toxoplasmosis; insuficiencia cardíaca congestiva, sintomática en reposo; Enfermedad hepática avanzada.
Enfermedad del higado
Se considerará que los pacientes se encuentran en la etapa terminal de la enfermedad hepática (esperanza de vida de
6 meses o menos) si cumplen con los siguientes criterios (1 y 2 deben estar presentes; los factores de 3 prestarán la
1. Tanto el tiempo de protrombina prolongado (más de 5 segundos sobre el control o INR> 1.5) Y la albúmina
sérica <2.5 g / dL.
2. Enfermedad hepática en etapa terminal con al menos 1 de los siguientes: ascitis, refractaria al tratamiento o
incumplimiento del paciente; peritonitis bacteriana espontánea; síndrome hepatorrenal (creatinina elevada y
BUN con oliguria [<400 mL / día] y concentración de sodio en la orina <10 mEq / L); encefalopatía hepática,
refractaria al tratamiento o incumplimiento del paciente; Hemorragia variceal recurrente, a pesar de terapia
intensiva.
3. La documentación de los siguientes factores apoyará la elegibilidad para el cuidado de hospicio: desnutrición
progresiva; Desgaste muscular con fuerza y resistencia reducidas; alcoholismo activo continuado (> 80 g etanol
/ día); carcinoma hepatocelular; infección crónica por el virus de la hepatitis B (HBsAg positivo); Infección por
hepatitis C, refractaria al tratamiento con interferón.
Enfermedad pulmonar
Se considerará que los pacientes se encuentran en la etapa terminal de la enfermedad pulmonar (esperanza de vida
de 6 meses o menos) si cumplen con los siguientes criterios. Los criterios se refieren a pacientes con diversas formas
de enfermedad pulmonar avanzada que eventualmente siguen una vía común final para la enfermedad pulmonar en
etapa terminal (1 y 2 deben estar presentes; la documentación de 3, 4 y 5 proporcionará documentación de
respaldo):
1. Enfermedad pulmonar crónica grave según lo documentado por los dos siguientes:
La disnea incapacitante en reposo, poco o no responde a los broncodilatadores, lo que resulta en una
disminución de la capacidad funcional, por ejemplo, existencia de cama a silla, fatiga y tos (la documentación
del volumen espiratorio forzado en 1 segundo [FEV1], <30% del valor predicho después del broncodilatador,
es Evidencia objetiva de disnea incapacitante, pero no es necesario obtenerla.
Progresión de la enfermedad pulmonar en etapa terminal, como lo demuestra el aumento de visitas al servicio
de urgencias o las hospitalizaciones por infecciones pulmonares y / o insuficiencia respiratoria o el aumento
de visitas al médico en el hogar antes de la certificación inicial (la documentación de la disminución en serie
de FEV1> 40 ml / año es objetiva Evidencia de progresión de la enfermedad pero no es necesario obtenerla.
2. La hipoxemia en reposo en el aire de la habitación, como lo demuestra la pO2 ≤55 mmHg, o la saturación de
oxígeno ≤88%, determinada por los gases en sangre arterial o los monitores de saturación de oxígeno (estos
valores pueden obtenerse de los registros hospitalarios recientes), O la hipercapnia, como lo demuestra pCO2
≥50 mmHg (este valor puede obtenerse de los registros hospitalarios recientes [dentro de 3 meses]).
3. Insuficiencia cardíaca derecha (RHF) secundaria a enfermedad pulmonar (Cor pulmonale, por ejemplo, no
secundaria a enfermedad cardíaca izquierda o valvulopatía).
4. Pérdida de peso progresiva no intencional> 10% del peso corporal durante los 6 meses anteriores.
5. Taquicardia en reposo> 100 / minuto.
Enfermedad renal (aguda y crónica)
Se considerará que los pacientes se encuentran en la etapa terminal de la enfermedad renal (esperanza de vida de 6
meses o menos) si cumplen con los siguientes criterios:
Insuficiencia renal aguda (1 y 2, 3 o 4 deben estar presentes; los factores de 5 prestarán la documentación de
respaldo):
1. El paciente no está buscando diálisis o trasplante renal o está suspendiendo la diálisis. Al igual que con
cualquier otra afección, una persona con enfermedad renal es elegible para el beneficio de hospicio si esa
persona tiene un pronóstico de 6 meses o menos, si la enfermedad sigue su curso normal. No existe una
regulación que impida a los pacientes en diálisis elegir el cuidado de hospicio. Sin embargo, la continuación
de la diálisis alterará significativamente el pronóstico del paciente y, por lo tanto, tendrá un impacto potencial
en la elegibilidad de ese individuo.
Cuando una persona elige el cuidado de hospicio para la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD, por sus
siglas en inglés) o para una afección con la cual está relacionada la necesidad de diálisis, la agencia de
hospicio es financieramente responsable de la diálisis. En tales casos, no hay reembolso adicional más allá de
la tarifa diaria. La única situación en la que un beneficiario puede acceder tanto al beneficio de cuidados
paliativos como al de ESRD es cuando la necesidad de diálisis no está relacionada con la enfermedad terminal
del paciente.
2. Aclaramiento de creatinina <10 cc / minuto (<15 cc / minuto para diabéticos), o <15 cc / minuto (<20 cc /
minuto para diabéticos) con comorbilidad de insuficiencia cardíaca congestiva.
3. Creatinina sérica> 8,0 mg / dL (> 6,0 mg / dL para diabéticos).
4. Velocidad de filtración glomerular estimada (TFG) <10 ml / minuto.
5. Afecciones comórbidas: ventilación mecánica, malignidad (otro sistema orgánico), enfermedad pulmonar
crónica, enfermedad cardíaca avanzada, enfermedad hepática avanzada, inmunosupresión / SIDA, albúmina
<3.5 g / dL, recuento de plaquetas <25,000 / microL, coagulación intravascular diseminada, hemorragia
gastrointestinal.
Enfermedad renal crónica (1 y 2, 3 o 4 deben estar presentes; los factores de 5 prestarán la documentación de
respaldo):
1. El paciente no está buscando diálisis o trasplante renal o está suspendiendo la diálisis; al igual que con
cualquier otra afección, una persona con enfermedad renal es elegible para el beneficio de hospicio si esa
persona tiene un pronóstico de 6 meses o menos, si la enfermedad sigue su curso normal. No existe una
regulación que impida a los pacientes en diálisis elegir el cuidado de hospicio. Sin embargo, la continuación
de la diálisis alterará significativamente el pronóstico del paciente y, por lo tanto, tendrá un impacto potencial
en la elegibilidad de ese individuo.
Cuando una persona elige el cuidado de hospicio para ESRD o una afección con la cual se relaciona la
necesidad de diálisis, la agencia de hospicio es financieramente responsable de la diálisis. En tales casos, no
hay reembolso adicional más allá de la tarifa diaria. La única situación en la que un beneficiario puede
acceder tanto al beneficio de cuidados paliativos como al de ESRD es cuando la necesidad de diálisis no está
relacionada con la enfermedad terminal del paciente.
2. Aclaramiento de creatinina <10 cc / minuto (<15 cc / minuto para diabéticos), o <15 cc / minuto (<20 cc /
minuto para diabéticos) con comorbilidad de insuficiencia cardíaca congestiva.
3. Creatinina sérica> 8,0 mg / dL (> 6,0 mg / dL para diabéticos).
4. Signos y síntomas de insuficiencia renal: uremia; oliguria (<400 cc / 24 horas); hiperpotasemia intratable (>
7.0 mEq / L), que no responde al tratamiento; pericarditis urémica; síndrome hepatorrenal; Sobrecarga de
líquidos intratable, que no responde al tratamiento.
5. GFR estimado <10 ml / minuto.
Apoplejía o coma
Se considerará que los pacientes se encuentran en las etapas terminales de accidente cerebrovascular o coma
(esperanza de vida de 6 meses o menos) si cumplen con los siguientes criterios:
Carrera:
KPS o Escala de rendimiento paliativo del 40% o menos.

Incapacidad para mantener la hidratación y la ingesta calórica con 1 de los siguientes: pérdida de peso> 10%
en los últimos 6 meses o> 7,5% en los últimos 3 meses; albúmina sérica <2.5 g / dL; historia actual de
aspiración pulmonar, que no responde a la intervención de patología del habla y el lenguaje; conteos de
calorías secuenciales que documentan una ingesta inadecuada de calorías / líquidos; disfagia lo
suficientemente grave como para evitar que el paciente continúe los alimentos y los líquidos necesarios para
mantener la vida, en un paciente que no recibe nutrición e hidratación artificiales.
Coma (cualquier etiología): pacientes comatosos con 3 de los siguientes en el día 3 del coma: respuesta anormal
del tronco encefálico, respuesta verbal ausente, respuesta de abstinencia al dolor ausente, creatinina sérica> 1.5
mg / dL.
La documentación de los siguientes factores apoyará la elegibilidad para el cuidado de hospicio:
Documentación de complicaciones médicas, en el contexto de un declive clínico progresivo, en los últimos 12

meses, que apoyan un pronóstico terminal:
Neumonía por aspiración, infección del tracto urinario superior (pielonefritis), úlceras de decúbito de
estadio 3 a 4 refractarias, fiebre recurrente después de los antibióticos.
Para los pacientes con accidente cerebrovascular, la documentación de los factores de diagnóstico por imagen
que apoyan un mal pronóstico después del accidente cerebrovascular incluye
Para el accidente cerebrovascular hemorrágico no traumático: hemorragia de gran volumen en la TC (≥20
ml si es intratentorial, ≥50 ml si es supratentorial), extensión ventricular de la hemorragia, área de la
superficie afectada por hemorragia ≥30% del cerebro, desplazamiento de la línea media ≥1.5 cm.
hidrocefalia obstructiva en un paciente que declina o no es candidato a derivación ventriculoperitoneal.
Para el accidente cerebrovascular trombótico / embólico: infartos anteriores grandes con afectación
cortical / subcortical, infartos bihemisféricos grandes, oclusión de la arteria basilar, oclusión de la arteria
vertebral bilateral.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Se considera que los pacientes son elegibles para recibir cuidados paliativos si no eligen la traqueostomía y la
ventilación invasiva y muestran evidencia de una función respiratoria con deterioro crítico (con o sin uso de ventilación
con presión positiva no invasiva [NIPPV]) y / o insuficiencia nutricional grave (con o sin uso de un tubo de
gastrostomía).
La función respiratoria con deterioro crítico es como se define por:
Capacidad vital forzada (FVC) <40% predicho (sentado o en posición supina) y 2 o más de los siguientes
síntomas y / o signos: disnea en reposo, ortopnea, uso de musculatura respiratoria accesoria, movimiento
abdominal paradójico, frecuencia respiratoria> 20 / minuto , reducción del habla / volumen vocal, tos debilitada,
síntomas de respiración desordenada del sueño, despertar frecuente, somnolencia diurna / somnolencia diurna
excesiva, dolores de cabeza inexplicables, confusión inexplicable, ansiedad inexplicable, náuseas inexplicables.
Si no puede realizar la prueba de FVC, los pacientes cumplen con este criterio si manifiestan 3 o más de los
síntomas / signos anteriores.
La insuficiencia nutricional grave se define como disfagia con pérdida progresiva de peso de al menos el 5% del
peso corporal con o sin elección para la inserción del tubo de gastrostomía.
Estos criterios revisados se basan menos en la FVC medida y, como tal, reflejan la realidad de que no todos los
pacientes con ELA pueden o van a realizar pruebas regulares de la función pulmonar.
KPS = 50: Requiere asistencia considerable y atención médica frecuente.

KPS <50: no se puede cuidar de sí mismo; Requiere equivalente de atención institucional u hospitalaria; La
enfermedad puede estar progresando rápidamente.
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; CD4: grupo de diferenciación 4; SIDA: síndrome de inmunodeficiencia adquirida;
INR: ratio internacional normalizado; BUN: nitrógeno ureico en sangre; HBsAg: antígeno de superficie de la hepatitis B; pO2:
presión parcial de oxígeno; pCO2: presión parcial de dióxido de carbono; TC: tomografía computarizada.
Fuentes:
1. Las pautas médicas de la NHO para enfermedades no relacionadas con el cáncer y la política de revisión médica local:
acceso de hospicio para pacientes con enfermedades distintas al cáncer. Hosp J 1999.
2. Centros de Servicios de Medicare y Medicaid. Determinación de cobertura local (LCD) para el estado del terminal de
determinación de hospicio (L33393) . (Accedido el 18 de enero de 2016).
Puntaje de asignación de pulmón para candidatos de 12 años de edad y mayores
Paso 1: El centro de trasplante ingresa los factores en la parte 1 a continuación en el sitio web de UNet. Se utiliza un
modelo de riesgos proporcionales de Cox para obtener una estimación de la cantidad de días que se espera que un
receptor viva durante el primer año posterior al trasplante. Esta es la medida de supervivencia post-trasplante .
Paso 2: El centro de trasplante ingresa los factores en la parte 2 a continuación en el sitio web de UNet. Se utiliza un
modelo de riesgos proporcionales de Cox para obtener una estimación del número esperado de días que un candidato
viviría sin un trasplante durante un año adicional en la lista de espera. Esta es la medida de supervivencia de la lista
de espera .
Paso 3: Usando los valores derivados de los pasos 1 y 2, se calcula la medida de beneficio de trasplante:
Beneficio de trasplante = supervivencia post trasplante (días) - supervivencia de lista de espera (días).
Paso 4: el puntaje bruto de asignación = beneficio de trasplante (días) - supervivencia de lista de espera (días).
Paso 5: la puntuación de la asignación pulmonar se obtiene al normalizar la puntuación de la asignación bruta en un

rango de 0 a 100. Cuanto mayor sea la puntuación, mayor será la prioridad.
Parte 1 Medida de supervivencia post-trasplante:
1. FVC (Grupo B, D)
2. Presión PCW ≥20 (Grupo D)
3. Ventilación mecánica continua.
4. edad
5. Creatinina sérica.
6. Estado funcional (clase NYHA)
7. diagnóstico
Parte 2 Medida de urgencia de la lista de espera:
1. Capacidad vital forzada (FVC)
2. Presión sistólica de la arteria pulmonar (Grupo A, C, D) *
3. Presión media de la arteria pulmonar.
4. Cuña capilar pulmonar.
5. Se requiere O 2 suplementario en reposo (Grupo A, C, D) *
6. la edad
7. Índice de masa corporal (IMC)
8. Diabetes
9. Estado funcional
10. Seis minutos de distancia a pie
11. Ventilación mecánica continua.
12. diagnóstico
¶
13. pCO 2
* Grupo A: EPOC, alfa-1-antitripsina, enfisema, linfangioleiomiomatosis, bronquiectasias, sarcoidosis con una presión media de
AP ≤30 mmHg.
Grupo B: hipertensión pulmonar (IPAH, síndrome de Eisenmenger, etc.).
Grupo C: fibrosis quística, trastornos de inmunodeficiencia (por ejemplo, hipogammaglobulinemia).
Grupo D: FPI, otras causas de fibrosis pulmonar, sarcoidosis con PA> 30 mmHg, bronquiolitis obliterante (sin trasplante).
¶ El pCO2 puede tomarse de la medición arterial, capilar o venosa. Si es venoso, se restarán 6 mmHg para producir un valor
arterial equivalente. Esto se ajusta para cualquier cambio en el valor en el tiempo que sea mayor al 15 por ciento.
Datos de: http://optnpilot.unos.org/converge/resources/allocationcalculators.asp?index=88.
Graphic 59818 versión 2.0

Tratamiento de La Fibrosis Pulmonar Idiopática - UpToDate

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Tratamiento de La Fibrosis Pulmonar Idiopática - UpToDate

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13/12/2018 Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.

Autor: Talmadge E King, Jr, MD

● ¿Qué pacientes deben ser tratados?

● ¿Cuándo debe iniciarse la terapia?

● ¿Cuál es la mejor terapia?

La prevención del reflujo gastroesofágico y la microaspiración recurrente pueden retardar la progresión de la

Evaluación de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad : la gravedad de la enfermedad en la FPI se

● En la evaluación AS de pirfenidona para confirmar la eficacia y seguridad en la prueba de fibrosis pulmonar

disminución en la diferencia de caminata de seis minutos y mejoró la supervivencia libre de progresión en

● En un seguimiento de los ensayos originales de ASCEND y CAPACITY, 34 sujetos con pirfenidona y 68

EXACERBACIONES AGUDAS : según un informe de un grupo de trabajo internacional, una exacerbación

● Empeoramiento agudo, "típicamente menos de un mes de duración"

● La insuficiencia cardíaca o la sobrecarga de líquidos no explica completamente el empeoramiento.

● Una capacidad de difusión (DLCO) <40 por ciento de lo previsto

● Una capacidad vital forzada (FVC) <80 por ciento de lo previsto

● Cualquier disnea o limitación funcional atribuible a enfermedad pulmonar.

Los criterios para colocar en la lista de trasplantes incluyen los siguientes [ 64 ]:

● Disminución en DLCO ≥15 por ciento durante seis meses de seguimiento

● Hipertensión pulmonar en el cateterismo cardíaco derecho o ecocardiograma transtorácico

● Hospitalización por deterioro respiratorio, neumotórax o exacerbación aguda

Azatioprina-prednisona-N-acetilcisteína - La terapia de combinación con glucocorticoides sistémicos y

La combinación de glucocorticoides sistémicos, azatioprina y NAC antioxidante se evaluó previamente en el

Colchicina : sugerimos no utilizar la colchicina en el tratamiento de la FPI, ya que no existe evidencia de

Ciclofosfamida : no utilizamos ciclofosfamida (Cytoxan) en la FPI debido a su toxicidad y falta de beneficio

Ciclosporina : la experiencia con la ciclosporina para el tratamiento de la FPI es limitada; No prescribimos

Simtuzumab : se finalizó un ensayo aleatorizado de fase 2 de simtuzumab, un anticuerpo monoclonal contra

Pentraxin 2 - Pentraxin 2 (amiloide sérico P) inhibe la diferenciación de monocitos en fibrocitos (profibróticos) o

GLPG1690 - GLPG1690 es un inhibidor de autotaxina novedoso, potente y selectivo. En un pequeño ensayo

● Ni el nintedanib ni la pirfenidona se han estudiado formalmente en pacientes con enfermedad más

● La monoterapia con glucocorticoides sistémicos, la terapia de combinación con azatioprina , prednisona y

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Tema 4328 Versión 68.0

Enfermedad pulmonar intersticial

PFT: pruebas de función pulmonar; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución;

Gráfico 69044 Versión 4.0

Programa de vacunación recomendado para adultos de 19 años o más por grupo de

Gráfica 82634 Versión 28.0

Guía para discutir el cuidado de hospicio con pacientes.

Evaluar la "¿Qué le han dicho sus otros médicos acerca de su condición?"

Definir los objetivos "¿Qué esperas de la mayoría en los próximos meses?"

"El equipo de cuidados paliativos tiene mucha experiencia en el cuidado de pacientes

Responder a las emociones provocadas y proporcionar cierre.

Reconocer la "Parecías sorprendido de saber lo enferma que estás".

Explorar "Dime qué es lo que más te molesta".

Gráfico 87287 Versión 6.0

Pautas médicas para determinar la idoneidad de la derivación a un hospicio: pautas

Enfermedad con metástasis en la presentación O

Demencia por enfermedad de Alzheimer y trastornos relacionados.

Enfermedad del corazón

1. En el momento de la certificación inicial o la recertificación para cuidados paliativos, el paciente ya ha recibido o

Enfermedad del VIH

Enfermedad del higado

5. Taquicardia en reposo> 100 / minuto.

Enfermedad renal (aguda y crónica)

3. Creatinina sérica> 8,0 mg / dL (> 6,0 mg / dL para diabéticos).

4. Velocidad de filtración glomerular estimada (TFG) <10 ml / minuto.

3. Creatinina sérica> 8,0 mg / dL (> 6,0 mg / dL para diabéticos).

5. GFR estimado <10 ml / minuto.

KPS o Escala de rendimiento paliativo del 40% o menos.

La documentación de los siguientes factores apoyará la elegibilidad para el cuidado de hospicio:

Documentación de complicaciones médicas, en el contexto de un declive clínico progresivo, en los últimos 12

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)