Malformaţii cardiace congenitale (MCC)

-incidenţă->6.5-7/1000 nou-născuţi vii

-clasificare anatomo-fiziologică:
1. MCC prin obstacol izolat,fără şunt
-stenoză pulmonară->valvulară/supravalvulară/infundibulară
-stenoză aortică->valvulară/supravalvulară
-coarctaţia de aortă->preductală (tip infantil)/postductală (tip adult)
-stenoză mitrală
2. MCC comportând o comunicare anormală + şunt stânga-dreapta exclusiv
-DSV->musculos/membranos/subaortic/subpulmonic/defecte multiple
-DSA->ostium secundum/ostium primum/sinus venos (+ retur venos pulmonar anormal)
-canal atrio-ventricular comun:
-există comunicare între cavităţile inimii la 3 nivele:
-comunicare interventriculară înaltă
-comunicare interatrială joasă
-comunicare VS-AD
-insuficienţă cardiacă severă din primul an de viaţă
-malformaţie de planşeu tricuspidian şi mitral->insuficienţă valvulară
tricuspidiană şi
mitrală
-apare mai frecvent la copiii cu sdr.Down
-persistenţa canalului arterial
-comunicare VS-AD
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în AD sau VD
3. MCC comportând o comunicare anormală şi obstacol în aval->şunt dreapta-
stânga exclusiv (MCC cianogene)
-obstacol orificial,infundibular al a.pulmonare->trilogie,tetralogie sau pentalogie Fallot
-obstacol tricuspidian->anomalia Ebstein,atrezia de tricuspidă
-obstacol arteriolar pulmonar->complex Eisenmenger
4. MCC prin absenţă sau eroare de compartimentare cu şunt
bidirecţional,predominent cianogen
-transpoziţia de vase mari
-ventricul unic
-dubla ieşire a VD->aorta + a.pulmonară iau naştere din VD
-trunchiul arterial comun
-retur venos pulmonar total anormal->supra- sau subdiafragmatic
5. alte anomalii cardiace sau vasculare congenitale
-malpoziţii ale inimii->dextrocardie
-prolaps de valvă mitrală
-malformaţii orificeale nestenozante
-fistule arteriovenoase periferice
-inel vascular
-diagnosticul MCC:
 metode non-invazive->sensibilitate de 90-95%
-examen clinic
-ECG
-echocardiogramă
-Rx cardio-pulmonar
 metode invazive->sensibilitate de 98%
-cateterism
-cineangiografie
-explorări izotopice
-anamneza:
-anorexie,astenie,dispnee de efort->MCC cu şunt stânga-dreapta
-tulburări digestive + paloare + dureri abdominale la copilul mic->MCC + TPSV
-dureri toracice->stenoză aortică strânsă,prolaps de valvă mitrală,emergenţa anormală a
coronarei stângi
-epistaxis,cefalee->coarctaţie de aortă
-sincope->stenoză aortică,BAV gr.III
-squatting->anomalii Fallot
-lipotimii,convulsii după efort muscular->anomalii Fallot,BAV gr.III
-pneumonii repetate
-inspecţia:
-deficit staturo-ponderal->MCC cu şunt S-D + HTP,MCC cianogene
-cianoză rezistentă la O2
-bombarea hemitoracelui stâng->MCC + HVD
-corp cu 1 / 2 superioară atletică şi 1 / 2 inferioară gracilă->coarctaţia de aortă
-hipocratism digital->MCC cianogene
-palparea:
-freamăt precordial->suflu sistolic cu grad > 3
-caracterele palpatorii ale pulsului:
-amplu->persistenţa canalului arterial,trunchi arterial comun,fereastra aorto-pulmonară
-slab->stenoză aortică
-amplu la membrele superioare,diminuat sau absent la membrele inferioare->coarctaţie
de
aortă
-percuţia:
-poziţionarea inimii în torace
-volumul inimii
-auscultaţia:
1. sufluri
i. suflu sistolic
-grad 1,2->suflu inocent
-grad > 3 + freamăt->suflu organic
-absenţa suflului la nou-născut cianotic->MCC severă
-sediul intensităţii maxime a suflului sistolic:
-DSV muscular->mezocardiac
-DSA + zgomot II accentuat sau stenoză pulmonară valvulară + zgomot
II diminuat->spaţiul II intercostal stâng
-coarctaţie de aortă->spaţiul II intercostal stâng + interscapulovertebral
ii. suflu diastolic->organic
-insuficienţă valvulară aortică (valvă bicuspidă)
-insuficienţă valvulară pulmonară
iii. suflu continuu->fereastră aorto-pulmonară,persistenţa canalului arterial,sinus
Valsalva rupt
2. zgomote cardiace
i. zgomotul II:
-accentuat la a.pulmonară->MCC cu şunt S-D + HTP
-diminuat la a.pulmonară->stenoză pulmonară valvulară
ii. clic + suflu protomezosistolic la vârf->prolaps de valvă mitrală
-tensiunea arterială:
-manşeta adecvată:
-1 an->3.5 cm
-1-5 ani->5 cm
-6-8 ani->8 cm
-8 ani->12 cm
-se poate măsura prin metoda Doppler
 -în coarctaţia de aortă->↑ TA la membrele superioare + ↓ TA la membrele inferioare
-insuficienţă aortică->TA divergentă (↑ TA sistolică,↓ TA diastolică)
-explorări paraclinice:
1. ECG
 disritmii->anomalia Ebstein
 axa QRS > -30°
-MCC cianogene->atrezia de tricuspidă,ventricul unic
-MCC necianogene->canal arterio-venos comun +/- DSA ostium primum
 HVD->apare în majoritatea MCC cianogene
-obstacol în faţa cordului drept->stenoză pulmonară
-supraîncărcarea cordului drept->MCC cu şunt S-D
 HVS
-obstacol în faţa cordului stâng->stenoză aortică,coarctaţie de aortă
-supraîncărcare telediastolică a VS
-HVS + cianoză->atrezie de tricuspidă
 HAD izolată + cianoză->anomalie Ebstein
 Q profund la sugar şi copilul mic->emergenţa anormală a coronarei stângi din
a.pulmonară
-ECG normal nu exclude MCC
2. Rx cardio-pulmonară
-se urmăresc:
->indicele cardio-toracic = raportul dintre diametrul cardiac transvers
maxim şi
diametrul toracic transvers maxim
->mărirea unor cavităţi cardiace
->starea circulaţiei pulmonare
-siluetă cardiacă sugestivă:
-„coeur en sabot”->tetralogie Fallot
-„minge”->anomalie Ebstein
-„8,om de zăpadă”->retur venos pulmonar anormal supradiafragmatic
-„ou culcat pe diafragm”,cu pedicul venos îngust->transpoziţia vaselor mari
-cardiomegalie->şunt S-D,insuficienţă cardiacă
-silueta cardiacă normală nu exclude MCC
-circulaţia pulmonară:
-normală
-accentuată:
-HTP de debit->MCC cu şunt S-D iniţial
-HTP de rezistenţă->şunt S-D evolutiv
-diminuată->MCC cu stenoză pulmonară:
-valvulară
-infundibulară (Fallot)
-supravalvulară
-eroziuni costale
3. echocardiografie
-leziuni anatomice
-dimensiuni cavităţi şi orificii
-kinetica parietală
-debitul şi direcţia fluxului sanguin normal sau patologic
4. cateterism şi angiocardiografie
-usu.rezervate cazurilor grave
-indicate înainte de intervenţiile chirurgicale

Coarctaţia de aortă
-reprezintă stenoza congenitală a lumenului aortei localizată în orice punct până la bifurcare
-usu.situată în zona istmică sub locul de origine al subclaviei stângi
-lungime:mm->cm
-tipuri:
-preductal (infantil)
-postductal (adult)
-hemodinamic:
-CoAo = obstacol în calea fluxului sanguin,în faţa VS
-HTA în amonte de obstacol->extremitatea cefalică,membrele superioare
-hTA în aval de obstacol->viscere abdominale,membre inferioare
-HVS
-↑ presiunii în AS şi capilarele pulmonare datorită ↑ presiunii telediastolice în VS
-circulaţie colaterală între a.subclavii şi a.mamare interne
-clinic:
-simptome reduse în primii 10 ani de viaţă
-HTA în 1 / 2 superioară->cefalee,epistaxis,hemoragii cerebrale
-hTA în 1 / 2 inferioară->puls slab sau absent la membrele inferioare
-hipoirigare renală->hipersecreţie de renină->HTA
-stetacustic->suflu sistolic de ejecţie în spaţiile II-III intercostal stâng sau variabil ca localizare
-ECG:
-iniţial normală
-ulterior HVS +/- BRD major
-Rx->modificări după vârsta de 10 ani:
-HVS
-dilatare pre- şi poststenotică a Ao
-eroziuni costale
-echografie,cateterism şi angiografie
-tratament:
1. chirurgical
-dilatare transluminală
-înlocuire protetică arterială
2. medical->tratamentul complicaţiilor:
-endarterita bacteriană
-insuficienţă cardiacă congestivă

DSA
-pot fi izolate (50%) sau asociate cu alte anomalii (50%)
-clasificare după sediu:
1. comunicare interatrială ostium secundum
2. comunicare interatrială ostium primum
3. comunicare interatrială tip sinus venos + retur venos pulmonar parţial anormal
-clinic:
1. formă asimptomatică->până în adolescenţă
2. formă manifestă
-↓ în greutate,↓ taliei->dacă debitul de şunt este mare (defect > 1 cm2)
-dispnee +/- palpitaţii
-infecţii pulmonare frecvente
-auscultatoric:
-suflu sistolic în spaţiile II-III i.c.stâng (focarul a.pulmonare),de grad 2-3
-zgomotul II la a.pulmonară accentuat,des dedublat
-ECG:
-DSA cu şunt mic->normală
-DSA cu şunt mare->HVD,BRD major sau minor,HAD
-Rx:
-cord,circulaţie pulmonară normale
-HVD,HTP de debit apoi de rezistenţă,HTAP
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interatrial
+/- ↑ AD,+/- ↑ VD
 -cuantifică debitul de şunt->echoDoppler
-cateterism + angiografie:
-trecerea sondei din AD în AS
-oximetrie în AD
-presiune ↑ în a.pulmonară
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză orificială relativă
-mărimea debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană
-insuficienţă cardiacă
-HTP de rezistenţă->inversarea şuntului cu cianoză
-evoluţie->în funcţie de tipul şi debitul de şunt
-bine tolerate în copilărie
-toleranţă ↓->ICC favorizată de pneumonii
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
-indicaţie->debit pulmonar/debit sistemic > 1.5
-sutură sau petic sintetic
-DSA tip sinus venos->separare atrială + repoziţionarea venelor pulmonare aberante în
AS
2. medical->tratamentul ICC,endocarditei bacteriene

DSV
-pot fi izolate sau asociate cu alte anomalii
-clasificare:
1. membranoase şi perimembranoase
2. tip canal atrio-ventricular
3. infundibulare
4. musculare
-tablou clinic->în funcţie de debitul de şunt:
-asimptomatic
-dispnee,palpitaţii,infecţii pulmonare
-auscultaţie:
-suflu holosistolic de ejecţie->spaţiile III-IV i.c. stângi
-iradiere precordială şi interscapulo-vertebral stâng
-zgomot II accentuat la pulmonară
-ECG:
-şunt mic->normală
-şunt mare->HVS
-în timp->HVD,BRD minor +/- HAD
-Rx:
-normală
-indice cardio-toracic ↑ prin HVS apoi şi prin HVD
-HTP de debit apoi de rezistenţă
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interventricular
-↑ cavităţilor cardiace
-debit de suflu orificial la AP

-cateterism + angiografie:
-comunicarea interventriculară
-oximetrii mari în VD
-presiune ↑ în AP
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză relativă
-↑ debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană,ICC
-inversarea şuntului cu apariţia cianozei
-evoluţie:
-8-30%->închidere spontană (defecte septale musculare cu suprafaţa < 0.05 cm2)
-HTP,ICC
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
2. medical->tratamentul ICC->diuretice,tonice cardiace

Persistenţa canalului arterial

-în viaţa intrauterină canalul arterial leagă AP de Ao
-în viaţa extrauterină:
-închidere funcţională imediată în atmosfera cu O2->inhibarea secreţiei de PGE1 (mai tardiv la
prematur)
-închidere anatomică (după 2-5 săptămâni,maxim 2-4 luni)->ligamentul arterial
-hemodinamic:
-şunt S-D la nivelul vaselor mari (din Ao în AP),în sistolă şi în diastolă
-debit pulmonar mărit->întoarcere ↑ la AS şi VS cu ↑ dimensiunilor
-hipertrofia mediei AP->HVD
-tablou clinic->depinde de debitul de sânge şuntat din Ao în AP
-şunt mic->iniţial fără expresie clinică
-şunt mare->paloare,hipotrofie
-auscultaţie:
-suflu sistolico-diastolic:
-începe imediat după zgomotul I
-maxim la sfârşitul sistolei;↓ treptat în diastolă
-localizat în spaţiul II i.c. stâng
-iradiere->claviculă,umăr
-componenta diastolică depinde de diferenţa presională Ao-AP->usu.este prezentă
-absentă dacă există HTP
+/- suflu diastolic mitral->flux sanguin ↑ prin valva mitrală
-zgomot II accentuat +/- dedublat la AP
-TA sistemică->divergentă
-ECG->normal,HVS +/- HVD
-Rx:
-bombarea trunchiului AP,desen vascular pulmonar accentuat
-indice cardio-toracic normal sau ↑ prin HVS,HAS,HVD
-calcifieri în peretele canalului arterial la adult
-echografie:
-canalul arterial->diametru,aspect
-şunt S-D în sistolă şi diastolă
-↑ cavităţilor cardiace->AS,VS
-diagnostic diferenţial->cu toate MCC cu suflu sistolico-diastolic,fără cianoză:
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în cavităţile drepte
-fistule arterio-venoase coronare;fistule arterio-venoase ale vaselor intratoracice
-DSV + insuficienţă aortică
-insuficienţă mitrală + insuficienţă aortică în RAA->pauză între suflul sistolic şi suflul diastolic
-evoluţie naturală:
-închidere (foarte rar)
-HTP de debit->HTP de rezistenţă->eisenmengerizare
-ICC
-endocardită bacteriană
-dilatare anevrismatică a AP sau a canalului arterial
 -ruperea canalului arterial->hemoragie gravă
-tratament:
1. chirurgical->în momentul diagnosticării
2. medical:
-al complicaţiilor
-profilaxia endocarditei bacteriene

Tetralogia Fallot
-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar
-50-75% dintre MCC cianogene
-10% dintre toate MCC
-morfopatologie:
-comunicare interventriculară membranoasă
-stenoză pulmonară infundibulară (+/- stenoză valvulară pulmonară,stenoza trunchiului
AP,stenoza ramurilor AP)
-dextropoziţia Ao
-HVD
+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)
+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)
-hemodinamic:
1. Fallot cianotic
-stenoză pulmonară->↑ presiunii VD->sângele trece în VS->şunt D-S->cianoză
-dextropoziţia Ao->Ao primeşte sânge din VS şi VD->cianoză
2. Fallot acianotic,”roz”
-stenoză pulmonară largă
-dextropoziţie aortică uşoară
-comunicare interventriculară largă
->presiunea în VD = VS sau presiunea în VS > VD
-toleranţă mai bună a malformaţiei
-clinic:
-cianoză absentă cât timp canalul arterial rămâne permeabil->cianoza apare la un interval după
naştere
-dispnee quasipermanentă datorită hipoperfuziei pulmonare şi se intensifică la efort
-stări de rău hipoxic (crize de hipoxie)->cianoză prin spasm asociat pe stenoza căii de ejecţie
-dispnee paroxistică->câteva minute
-accentuarea cianozei
-plâns,agitaţie
-obnubilare pasageră
+/- hipotonie musculară
-atacuri sincopale +/- convulsii (după efort,emoţii)
-hipocratism digital
-hipotrofie->nanism cardiac
-copil mai mare->poziţie de squatting:
-↓ returul venos sistemic
-↑ rezistenţa arterială sistemică
-produce reducerea şuntului D-S şi ameliorarea dispneei
-examenul obiectiv al cordului:
1. inspecţie->bombarea hemitoracelui prin HVD
2. auscultaţie
-suflu sistolic de ejecţie,grad > 3,pe marginea stângă a sternului,în spaţiile III-IV i.c.
stângi +/- freamăt (50% din cazuri)
-iradiere->vasele mari de la baza gâtului;posterior->interscapulovertebral stâng
-zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonară) în stenoza valvei pulmonare
-ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar)
-Rx:
-clasic->”coeur en sabot”->arc mijlociu stâng concav
 -vârful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic
-circulaţie pulmonară ↓
-persistenţa canalului arterial->hipervascularizaţie pulmonară ce nu exclude Fallot +/-
dezvoltarea unei circulaţii colaterale
-echografie:
-echo M->discontinuitatea septului interventricular
-dextropoziţia Ao
-stenoză pulmonară,HVD
-echo 2D + Doppler->diagnostic lezional şi funcţional
-cateterism + angiografie:
-anomalii morfologice
-presiuni endocavitare
-evaluarea şunturilor şi a direcţiei lor
-traiectul coronarelor
-complicaţii->comune MCC cianogene:
1. tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare
2. abces cerebral
-febră,vărsături,cefalee,tulburări de caracter
-convulsii,tulburări motorii şi senzitivo-senzoriale
-FO->edem papilar
-EEG->semne de focar
-CT->abces cerebral
3. endocardită bacteriană subacută
-evoluţie spontană:
-dacă apare circulaţia colaterală->supravieţuire 20-30 ani
-deces prin infecţii pulmonare severe,ICC,complicaţii
-tratament:
1. medical
i. tratamentul ICC
ii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză
-β-blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doză apoi 1-3 mg/kg/zi p.o.
-alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v.
-fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc)
-oxigen
iii. profilaxie şi tratament
-endocardită bacteriană->asanarea focarelor de infecţie stomatologice şi ORL cu
atb.
-tromboze:
-evitarea deshidratării
-corecţia deshidratării
-antiagregante plachetare->aspirină 10 mg/kg/zi
-abces cerebral:
-evitarea trombozelor
-antibioterapie
2. chirurgical
-paleativ->îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o
ramură a AP
-radical

Atrezia de tricuspidă
-MCC cianogenă
-prognostic spontan grav
-anomalie anatomică->absenţa sau imperforaţia tricuspidei
-frecvenţă->1.5-5% din totalitatea MCC
-locul 3 din totalitatea MCC cianogene
-morfopatologic:
 -dilatarea AD
-AS->volum variabil,tendinţă la dilatare
-comunicare interatrială (CIA) constantă
-VD->hipoplazic cu cavitate reală sau virtuală
-dacă există->comunică obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventriculară (CIV)
-AP,Ao->poziţie normală sau transpuse
-AP->normală,stenozată sau hipopazică până la atrezie
-forme anatomice:
 tip I->cu vasele mari în poziţie normală (70-75%)
o cu atrezie pulmonară,fără CIV (10%)
o cu stenoză pulmonară + CIV (50%)
o fără stenoză pulmonară,cu CIV (10%)
 tip II->cu transpoziţia vaselor mari (25-30%)
o cu atrezie a AP (5%)
o cu stenoza AP (10%)
o fără stenoza AP (15%)
-hemodinamica atreziei de tricuspidă tip Ib:

CIA CIV
AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP

-tablou clinic->depinde de mărimea fluxului sanguin pulmonar:

1. forme cianogene
-cianoză din primele zile sau luni de viaţă
-dispnee,hepatomegalie de stază
-sincope anoxice->crize de hipoxie-cianoză
-hipocratism digital
-retard staturo-ponderal
-nu există semne de insuficienţă cardiacă stângă
2. forme necianogene
-cianoză absentă sau foarte discretă
-semne de insuficienţă cardiacă stângă
-stetacustic:
-suflu sistolic la AP,variabil ca intensitate
-zgomot II la AP absent
-ECG:
-HAD
-axa QRS la stânga + cianoză->semn patognomonic
-Rx:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
-arc stâng mediu concav (incidenţă antero-posterioară)
-circulaţie pulmonară normală sau diminuată
-echografie,cateterism
-prognostic spontan->40% din cazuri deces în primul an prin:
-ICC
-stare de rău hipoxic
-abces cerebral
-endocardită bacteriană
-aritmii paroxistice
-tratament:
1. tratamentul ICC
2. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză
3. tratamentul malformaţiei propriu-zise
-PGE1 la nou-născut->menţinerea canalului arterial deschis şi ameliorarea perfuziei
pulmonare
-atrioseptostomie
 -şunturi sistemico-pulmonare->Taussig-Blalock,Potts,Glenn
-operaţia Fontan->închiderea CIA,AD ataşat la AP
-modificată->dacă VD are dimensiuni adecvate->conduct valvular AD-VD
-risc postoperator de deces->10%
-indicată după 3-4 ani şi greutate > 15 kg

Dextro-transpoziţia de vase mari (D-TMV)

-caracteristici:
-discordanţă ventriculo-arterială->Ao pleacă din VD iar AP pleacă din VS
-Ao la dreapta şi înaintea AP
-AP->situată posterior
-CIA
+/- CIV
-TMV corectată (L-TMV):

venele cave venele pulmonare

AD AS

VS VD

AP Ao

-hemodinamica în D-TMV:

vene cave vene

pulmonare

CIA
AD
AS

CIV
VD
VS

Ao AP

-clinic:
-cianoză intensă de la naştere,generalizată rapid,izolată,fără ICC de la naştere şi în primele luni
-hipocratism digital
-insuficienţă cardiacă
-hipotrofie staturo-ponderală
-stetacustic:
-nespecific
-sufluri sistolice->CIV,stenoze valvulare
-ECG:
-ax QRS hiperdeviat la dreapta
+/- HAD,HVD,hipertrofie biventriculară
-RX toracic:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
-cord->ovoid,pedicul vascular îngust
-vascularizaţie pulmonară accentuată->nu este ↓
-echografie bidimensională->modificările propriu-zise
-evoluţie spontană:
-severă->deces precoce (1/3 la nou-născuţi)
-TMV „benignă”->supravieţuire de câţiva ani
-cianoză moderată la naştere
-Rx->cord normal sau uşor ↑
-asociere cu CIV largă
-tromboze,abces cerebral
-tratament:
1. PGE1->persistenţa canalului arterial
-PG = derivaţi ciclo-oxigenaţi ai acidului arahidonic
-PGE = vasodilatatoare
-terapia cu PGE1 în MCC ducto-dependente:
-PEV continuă
-doza de start = 0.1μg/kg/minut
-doza ulterioară = 0.05-0.025 μg/kg/minut
-durata = 24-48-72 h
-timpul de înjumătăţire = 5 minute
-efecte adverse-
>apnee,bardicardie,convulsii,hipoglicemie,hipocalcemie,coagulopatii,
insuficienţă renală
2. atrioseptostomie->la nou-născuţii fără CIV
3. tratament chirurgical
i. transpunerea interatrială a întoarcerii venoase sistemice
+ neoseparare atrială cu petic (de pericard,dacron)->orientarea fluxului venos pulmonar către
valva tricuspidă şi a fluxului venos sistemic către valva mitrală
ii. conduct valvular între VD şi AP
iii. detranspozarea vaselor mari
4. tratament medical
-tratamentul ICC
-antiagregante plachetare

Trunchiul arterial comun

-morfopatologie:
-vas unic de calibru mare în care se deschid VS şi VD
-o singură valvă semilunară cu 2-6 cuspe „călare” pe septul interventricular care are CIV
-CIA
+/- anomalii ale arterelor coronare
-hemodinamic->amestec de sânge veno-arterial în circulaţia sistemică şi pulmonară
-clinic:
-din primele zile->semne de insuficienţă cardiacă:
-dispnee
-tahipnee
-transpiraţie
-↓ în greutate
-cianoză discretă sau importantă->depinde de calibrul AP şi returul venos pulmonar
-stetacustic:
-suflu sistolic intens pe marginea stângă a sternului,în spaţiul III-IV i.c.
+/- suflu diastolic datorat valvei comune
-ECG->necaracteristică
-HAD,hipertrofie biventriculară
-Rx:
-indice cardio-toracic ↑
-accentuarea golfului inimii
-hipervascularizaţie pulmonară
-echografie->modificări morfologice şi funcţionale

-cateterism şi angiografie:
-oximetrii ↑ în VD,↓ în VS
-presiuni egale în VS şi VD
-trunchiul arterial comun + originea AP
-evoluţie spontană:
-40% deces în prima lună
-95% deces în primii 2 ani
-tratament->chirurgical:
-paleativ->bandarea AP->profilaxia HTP
-radical:
-deconectarea AP din Ao
-închiderea DSV
-plasarea unui conduct între VD şi AP

Retur venos pulmonar total anormal (RVPTA)

-anatomic:
-vărsarea anormală a tuturor venelor pulmonare în AD prin intermediul unui colector comun
situat în spatele AS
-CIA (DSA sau foramen ovale „forţat”)->şunt dreapta-stânga absolut necesar pt.supravieţuire
-după sediul drenajului anormal,există 3 tipuri:
1. RVPTA supracardiac->colectorul comun se drenează prin vena cavă superioară în AD
2. RVPTA intracardiac->colectorul comun se drenează prin sinusul coronar în AD
3. RVPTA subdiafragmatic->colectorul comun se drenează prin sistemul venos port sau
o venă suprahepatică în vena cavă inferioară în AD
-clinic:
-tahipnee
-ritm de galop
-semne de ICC
-cianoză->poate lipsi în primii 2 ani
-suflu sistolic constant după 1 an,parasternal stâng
+/- suflu continuu la AP sau subclavicular drept
-ECG->HVD +/- HAD
-Rx:
-tipic în RVPTA subdiafragmatic->cord cu aspect de „8” sau de „om de zăpadă”
-cardiomegalie
-circulaţie pulmonară accentuată
-echografie->modificări morfologice şi funcţionale
-evoluţie naturală->nefavorabilă
-tratament:
-tratamentul ICC
-tratament chirurgical->crearea unei comunicări largi între colectorul venos comun şi AS şi
închiderea CIA

Viaţa copilului cu MCC

-probleme:
-diagnosticare precoce
-atitudine terapeutică
-dispensarizarea MCC operată sau nu
 -viaţa cotidiană a copilului cardiopat
-descoperirea şi diagnosticarea MCC:
-schimbări radicale în ultimii 20 ani->ecocardiografie fetală/neonatală/Doppler
-diagnosticarea MCC în maternitate->transfer în secţia de cardiopediatrie->chirurgie cardio-
vasculară->medic de familie
-informarea părinţilor asupra MCC a copilului:
-precoce,direct de către medic
-tipul,evoluţia MCC,posibilităţi terapeutice
-evitarea informării asupra „procentajelor de risc”
-respect faţă de reacţia psiho-emoţională a părinţilor
-şcolarizarea:
-în şcoli normale
-la domiciliu->în cazul MCC inoperabile
-orientarea profesională şi inserţia socială:
-prejudecăţi faţă de MCC operată
-limitare de ordin psihologic din partea bolnavului şi a familiei
-legislaţie pt.”handicapaţi”
-rolul medicinii muncii
-activitatea sexuală,contracepţia,sarcina,naşterea:
-nu se interzice adultului tânăr căsătoria,viaţa sexuală activă
-sarcina:
-agravarea funcţiei cordului este maximă între săptămânile 28-30
-risc->făt mort in utero,hipotrofie intrauterină
-contraindicaţii->MCC severe clasa III-IV NYHA,MCC cianogene,MCC cu HTP
severă-> măsuri contraceptive
-relaţia cu medicaţia cardiotropă:
-digitala->nenocivă
-amiodarona,difenilhidantoina,aspirina->nocive
-naşterea:
-pe cale naturală + anestezie peridurală->de la o dilatare a colului de 5 cm
-profilaxia cu atb.a endocarditei bacteriene
-activitate fizică:
-imediat postoperator->kineziterapie
-reeducare funcţională
-sporturi:
-de performanţă->interzise
-de călire şi agrement:
-şunt stânga-dreapta moderat
-baraj pulmonar sau aortic puţin sever
-MCC operate şi vindecate
-MCC operate cu sechele minore
-eforturile izotonice sunt mai bine tolerate decât cele izometrice
-vacanţe:
-efecte benefice psihologice
-fortifică fizic organismul
-ameliorează deformarea toracică postoperatorie
-↑ capacitatea ventilatorie
-previn obezitatea
-dezvoltarea intelectuală a copilului cu MCC:
-MCC severe izolate->uşor întârziată din cauza:
-hipoxiei cerebrale
-irigaţiei cerebrale ↓
-factorilor psihoafectivi
-MCC din boli plurimalformative->funcţie de IQ-ul bolii de bază
-măsuri de medicină preventivă:
-vaccinări
 -îngrijirea cavităţii bucale şi a dinţilor
-sfat genetic:
-MCC izolate->recurenţa în fratrie = 1.8-4.4%
-la descendenţi:
-tata cu MCC->1.8-2.3%
-mama cu MCC->2.6-12.8%
-mama cu DZ->5% din copii au MCC;20% din copii au cardiomiopatie
hipertrofică
-MCC în cadrul unor boli cronice sau plurimalformative->recurenţa bolii de bază (2-50%)

Insuficienţa cardiacă
= imposibilitatea inimii de a asigura un debit cardiac adecvat necesarului metabolic celular şi
procesului de creştere şi dezvoltare
-etiopatogenie->↓ performanţei cordului datorată:
 ↑ postsarcinii->supraîncărcare de presiune->ex.obstrucţia inimii stângi
 ↑ presarcinii->supraîncărcare de volum;exemple:
-şunt stânga-dreapta
-regurgitaţii valvulare
-anemie severă
 ↓ primitive a capacităţii de contracţie->miocardite,hipoirigaţie coronariană
 tulburărilor de ritm->TPSV,BAV
-etiologie:
1. cardiopatii congenitale
a) supraîncărcare de presiune
-stenoză aortică,pulmonară
-coarctaţie de aortă
b) supraîncărcare de volum
-şunturi stânga-dreapta->DSV,DSA,persistenţa canalului arterial
-întoarcerea aberantă a arterelor pulmonare la AD
-regurgitare valvulară->insuficienţă mitrală şi aortică
-fistule arterio-venoase
c) anomalii ale arterelor coronare->emergenţa din arterele pulmonare
d) disritmii->TPSV,BAV grad III
e) cardiopatii operate->disfuncţii ale protezei valvulare
2. boli de inimă dobândite
a) miocardite
-virusale->Coxsackie
-boala Kawasaki
-boli reumatismale
b) cardiomiopatii
c) pericardite
d) RAA
e) cord pulmonar
-obstrucţii cronice ale căilor respiratorii superioare
-fibroza chistică
f) endocardite
3. boli endocrine sau metabolice
-hipoglicemie
-anemie acută sau cronică
-diselectrolitemii
-fiziopatologie:
1. modificări mecanice
-hipertrofie ventriculară->↑ capacitatea de contracţie
-dilatare ventriculară->cantitate mai mare de sânge ajunge la nivelul inimii
 2. modificări neuro-umorale->preponderenţa SN adrenergic
3. modificări biochimice
-perturbarea metabolismului energetic miocardic
-alterarea procesului excitaţie-contracţie
4. modificări hematologice->↓ capacitatea de transport a O2
5. modificări pulmonare->tahipnee + modificarea pattern-ului respirator
-insuficienţa cardiacă apare ai uşor şi mai rapid la sugar şi copilul mic datorită rezervelor
cardiace reduse

-tablou clinic->corelat cu mecanismele compensatorii:

1. cardiomegalie
-deplasarea şocului apexian
-indice cardio-toracic > 0.55 la sugar şi > 0.5 după 1 an
-consecinţe:
-hipertrofie->supraîncărcare de presiune
-dilatare->supraîncărcare de volum
-semnificaţie->supraîncărcare hidrică
2. tahicardie
-decelabilă clinic sau prin ECG
-definiţie:
-sugar : > 160 bătăi/minut
-copil peste 1 an : > 100 bătăi/minut
-semnificaţie->↑ tonusului adrenergic,eliberare de catecolamine
3. modificări stetacustice
-galop protodiastolic->zgomot III
-galop atrial->zgomot IV
-aceste zgomote pot fi fiziologice
4. modificări respiratorii
-polipnee
-raluri,wheezing->esp.la sugar (semnificaţie de insuficienţă ventriculară stângă + edem
pulmonar)
-tuse cronică->copilul mare
-tiraj
5. falimentul creşterii şi malnutriţie
-mecanisme de producere:
-substrat ↓ la nivelul celulelor datorită hipoperfuziei
-necesar caloric ↑ prin ↑ consumului de O2 şi prin ↑ travaliului ventilator
-dificultăţi în alimentaţie
6. paloare generalizată,extremităţi reci şi umede->vasoconstricţie periferică pt.menţinerea
TA în condiţii de debit cardiac ↓
7. hepatomegalie,jugulare turgescente,edeme periferice
-mecanism de producere->acumulare de lichide->↑ PVC->ameliorarea postsarcinii
-semnificaţie:
-deficit de umplere
-retenţie de Na
-la sugari edemele usu.lipsesc
8. puls alternant
-dificultăţi de diagnostic la sugar:
-ficat ptozat
-gât scurt
-hipertrofie de timus (asemănătoare cardiomegaliei)
-diagnostic diferenţial:
1. boli pulmonare cu insuficienţă respiratorie
-modificări comune:
-detresă respiratorie
-opacităţi pulmonare->esp.MCC cu şunt stânga-dreapta
 -dificultăţi de diagnostic:
-falsă hepatomegalie
-suflul dispare în insuficienţa cardiacă cu debit mic
-wheezing,tiraj prin edem pulmonar
-gât scurt
-diferenţiere:
-Rx->cardiomegalie
-echocardiografie->↓ performanţelor inimii

2. insuficienţa cardiacă hipodiastolică din revărsatul pericardic

-mecanism de producere:↓ umplerii cardiace->↓ debitului cardiac
-semne->congestie circulatorie (hepatomegalie,jugulare turgescente),cardiomegalie
-diagnostic pozitiv->echografic->lichid în sacul pericardic
-tratament->drenaj
-tratament:
1. dieta
a) sugar
i. cu dispnee
-parenteral 50 ml/kg/24 h
-sondă nazogastrică 100-120 ml/kg/24 h
ii. fără dispnee->p.o. preparate adaptate sau lapte de mamă 100-120 ml/kg/24 h
b) copil > 1 an->aport hidric de 50-70 ml/kg/zi,hiposodat
2. poziţie ridicată a extremităţii cefalice şi a toracelui superior
->stocarea lichidelor în membrele inferioare ameliorează edemul pulmonar
-aşezarea copilului pe pătuţ sau scaun
3. O2 umidificat
4. morfină->agitaţie,sete de aer
-0.05-0.1 mg/kg
5. ventilaţie artificială cu presiune pozitivă->dacă PaCO2 > 50 mmHg
6. corectarea acidozei cu bicarbonat->dacă pH < 7.2
-riscuri:
-retenţie de CO2
-supraîncărcare cu Na->edem cerebral
7. linie venoasă->medicaţie,monitorizare
8. corectarea anemiei->masă eritrocitară
9. digitalice
-efecte:
-↑ forţa de contracţie a miocardului->↑ debitul cardiac
-diminuează cardiomegalia şi tahicardia
-farmacocinetică:
-efect maxim la 4 h
-eliminare după 48-72 h
-absorbţie digestivă : 75-80%
-nivel seric eficient : 1.5-3 μg/ml;nivel toxic : > 3-4 μg/ml
-doza de atac->se poate administra p.o.sau i.v.

vârstă greutate doza de atac p.o.

(mg/kg/24 h)
prematur 500-1000 g 0.02
1000-1500 g 0.02-0.03
1500-2000 g 0.03
2000-2500 g 0.03-0.04
nou-născut la termen
< 1 lună 0.06
1 lună-2 ani 0.06-0.08
2-12 ani 0.04-0.06
 -menţiuni:
-în caz de administrare i.v. doza se ↓ cu 25%
-doza se subîmparte în 3 prize : 50%-25%-25%
-doza de întreţinere / 24 h = 25% din doza de atac,administrată în 2 prize
-este necesară ↓ dozei în caz de:
-insuficienţă renală
-miocardite,cardiomiopatii
-diselectrolitemii,hipoxie,acidoză
-calculul dozei trebuie făcut de 2 persoane
-evaluarea eficienţei:
-↓ tahicardiei
-ameliorarea dispneei
-regresia hepatomegaliei şi cardiomegaliei
-intoxicaţia digitalică:
-clinic:
-greţuri,vărsături,astenie,inapetenţă
-agravarea semnelor de decompensare preexistente
-disritmii->esp.extrasistole
-tratament:
-întreruperea administrării
-suplimentarea K
-EDTA
-difenilhidantoină->extrasistole
-atc.antidigoxinici->Digibind
10. diuretice
a) furosemid
-iniţial 1 mg/kgc
-doza se poate repeta
-monitorizarea K seric
b) spironolactonă->terapie de durată
-efect după 2-3 zile
-nu se pierde K
11. inotrope β2-mimetice
-dopamină 1-5 μg/kg/minut
-efect inotrop (+)
-↑ fluxul sanguin renal
12. medicamente ce ↓ postsarcina->nitroprusiat->eşecul terapiei clasice
-cauze de eşec terapeutic:
-cardita reumatismală în puseu de RAA
-infecţii asociate
-hipopotasemie,hiposodemie
-doze insuficiente sau prea mari de tonic cardiac
-disritmii
-anemie severă

Şocul
-caracteristici:
irigare tisulară inadecvată

aport insuficient de O2 şi nutrienţi la ţesuturi

perturbarea metabolismului celular şi a producerii de energie

 eliberare de enzime proteolitice
-patogeneză->debit cardiac inadecvat
-debitul cardiac = frecvenţa cardiacă * volumul bătaie (volumul sistolic)
-↓ debitului declanşează primul mecanism compensator->↑ frecvenţei cardiace până la
200/minut la sugar,> 150/minut la preşcolar şi > 120/minut la şcolar
-↑ frecvenţei peste aceste valori determină ↓ timpului de umplere a atriilor->cauză de şoc

-volumul bătaie este determinat de:

1. presarcină->reîntoarcere venoasă->dependentă de volemie şi capacitatea patului vascular
-↓ volemiei->şoc hipovolemic
-relaxarea patului vascular->şoc vasogen sau şoc de distribuţie
-aprecierea presarcinii:
-AD->PVC
-AS->PCP
2. contracţia miocardului
-↓ contracţiei->şoc cardiogen
-apare în caz de hipoxie,acidoză,revărsat pleural
3. postsarcină->rezistenţa la fluxul sanguin

presarcină contractilitate postsarcină

frecvenţa cardiacă volum bătaie

debit cardiac rezistenţa vasculară

sistemică

TA
-forme patogenetice ale şocului:
1. şoc hipovolemic
-mecanism->hipovolemie absolută
-etiologie:
-vărsături,diaree
-hemoragii
-plasmoragii->arsuri,sdr.nefrotic
2. şoc cardiogen->↓ primară a debitului cardiac
a) insuficienţă miocardică
-miocardite
-cardiomiopatii
-hipoxie,ischemie
-manifestare tardivă a oricărei forme de şoc
b) obstacol în umplerea cordului sau ejecţia sângelui
-revărsat pericardic
-pneumotorace
-tahiaritmii
3. şoc vasogen->hipovolemie relativă
a) şoc septic->↑ permeabilităţii vasculare + vasodilataţie
b) şoc distributiv
-boli neurologice->vasodilataţie
-anafilaxie->↑ permeabilităţii vasculare + vasodilataţie
-fiziopatologie->consecinţa irigării inadecvate a ţesuturilor
1. efecte asupra microcirculaţiei
a) precoce
 -vasoconstricţie
-determinată de SN simpatic,substanţe vasoactive
-selectivă->piele,muşchi,teritoriul splanhnic
-centralizare->nu afectează circulaţia cerebrală şi coronariană
-pătrunderea lichidelor în vase
b) tardiv
-vasodilataţie,deschiderea şunturilor
-transvazarea lichidelor spre interstiţiu

2. efecte asupra sistemului endocrin

-↑ vasopresina->retenţie de apă
-↑ cortizol->răspuns inflamator
-↑ catecolaminele + ↑ renina-angiotensina->vasoconstricţie
-↑ aldosteron->retenţie Na şi apă
3. ↓ performanţelor inimii
-etiologie:
-↓ returului venos
-↓ irigaţiei coronariene
-↑ rezistenţei periferice
-factorul depresor miocardic secretat de ficat
4. depresie imunologică->↓ activităţii fagocitare a sistemului reticulo-endotelial
5. perturbări metabolice->glicoliză esp.anaerobă:
a) producere energetică ↓
-aerobioză : 1 moleculă glucoză->38 molecule ATP
-anaerobioză : 1 moleculă glucoză->2 molecule ATP->consum rapid al rezervelor de
ATP
b) acumulare de acid lactic
6. activarea coagulării->CID
7. insuficienţă renală datorată hipoperfuziei renale
-iniţial insuficienţă renală funcţională,ulterior organică
8. modificări pulmonare->↓ schimburilor gazoase->”plămânul de şoc”
-iniţial edem pulmonar interstiţial->ulterior edem pulmonar alveolar cu „spălarea”
surfactantului->↓ complianţei pulmonare + hipoxemie

hipovolemie

↓ returul venos la AD

şoc compensat
↓ debitul cardiac

hipoperfuzie
tisulară hipoxie
acidoză
metabolică

anularea/corectarea hipovolemiei
mecanisme compensatorii
(vasoconstricţie,trecerea

lichidului înspre vase)

vasodilataţie transvazarea
lichidului ↓ capacităţii CID
deschidere de şunturi spre interstiţiu contractile a miocardului
şoc decompensat amplificarea hipoperfuziei tisulare,
a hipoxiei şi acidozei

leziuni organice (plămân,rinichi de şoc)

-şoc compensat->TA normală
-şoc decompensat->↓ TA->prognostic rezervat

şoc precoce (compensat) şoc tardiv (decompensat)

TA normală TA ↓
tahicardie amplificarea tahicardiei
tahipnee + hiperpnee tahipnee + hipopnee
întârzierea umplerii capilare amplificarea deficitului de umplere vasculară
paloare cianoză
oligurie anurie
agitaţie,anxietate obnubilare,comă,convulsii
temperatură centrală normală sau ↑ temperatură centrală ↑ sau ↓
temperatură periferică ↓ temperatură periferică ↓↓
hipoxemie hipoxemie severă
hipocapnie hipocapnie
acidoză metabolică acidoză mixtă
retenţie azotată retenţie azotată
densitate urinară ↑ ↑K
coagulopatie de consum
↑ transaminazele,amoniemia
↑ enzimele pancreatice
Rx toracic->edem pulmonar acut

-şoc septic->iniţial extremităţi calde,puls bine bătut,reumplere capilară normală,TA normală

sau ↑,diureză N
-şoc cardiogen->asocierea semnelor de insuficienţă cardiacă
-monitorizare:
1. parametrii clinici
-la 30 minute->TA,puls,respiraţie,timp de reumplere capilară
-la 60 minute->debitul urinar
2. parametrii bioumorali
-zilnic->Hb,Ht,trombociţi,uree
-de 2-3 ori/zi->electroliţi,parametrii acido-bazici,gaze sanguine
3. parametrii hemodinamici
-PVC->V.N. = 11-21 cmH2O
-PCP->V.N. = 16-24 cmH2O
-presiunea intraatrială
-temperatura periferică şi centrală
-tratament:
1. oxigenoterapie
2. corectarea volemiei
-soluţii:
-izotone->ser fiziologic
-sânge->şoc posthemoragic
-soluţii coloidale->pot da reacţii anafilactice şi sunt scumpe
-iniţial se administrează 20 ml/kg în 2-10 minute
 3. medicamente vasoactive
a) inotrope->amine simpaticomimetice
-indicaţii:
-şoc septic/cardiogen/distributiv
-şoc hipovolemic dacă persistă deficitul de perfuzie după corectarea volemiei
-se administrează pe cateter central
-↑ consumul de O2,risc de disritmie
-tipuri de efecte:
 efect α->↑ frecvenţei cardiace,↑ rezistenţei vasculare
 efect β->↑ frecvenţei cardiace,↑ contractilităţii,↓ tonusului vaselor
 efect δ->↑ debitul sanguin renal,coronarian,splanhnic

medicamen doză efect indicaţii

t
dopamină 1-5 μg/kg/minut δ hipoperfuzie tisulară
oligoanurie
5-15 μg/kg/minut β ↓ contractilităţii
bradicardie
15-20 μg/kg/minut α + β hTA
↓ contractilităţii
bradicardie
dobutamină 1-20 μg/kg/minut β;uşor α ↓ contractilităţii
epinefrină 0.1-1 μg/kg/minut α+β anafilaxie

b) vasodilatatoare
-indicaţii:
-vasoconstricţie după corectarea volemiei->PVC N sau ↑,TA N sau ↑
-şoc cardiogen
-nitroprusiat 0.5-1 μg/kg/minut
-hidralazină 1-2 mg/kg/doză p.o.
4. alte metode terapeutice
-corticoizii sunt ineficienţi
-administrare de O2 prin membrană extracorporală (ECMO)

Algoritm de corectare a volemiei

20 ml/kg NaCl 0.9%

evaluare hemodinamică

terapie eficientă terapie ineficientă

soluţii cristaloide
doza se repetă
+/- NaHCO3 (acidoză)
se administrează 5% din greutatea corporală
în 2 h
ameliorare
terapie ineficientă
 monitorizarea PVC

< 10 cm H2O > 10 cm H2O

5-10 ml/kg NaCl în 30 minute ECG-

>miocardită,pericardită,aritmii
se repetă până când PVC ↑ cu echografie->funcţia
miocardului,revărsat
3 cmH2O faţă de valoarea iniţială vasodilatatoare