FACULDADE CIDADE VERDE

FCV

TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSO

MODALIDADE A DISTÂNCIA - EAD

PÓS-GRADUAÇÃO LATO SENSU

CAMPO GRANDE - MS
2018

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TCC DO CURSO DE PÓS GRADUAÇÃO EM FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA
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 TERMO DE AUTORIZAÇÃO DE USO E APROVAÇÃO

Mayara Aparecida Marcondes Macedo

Principais técnicas da fisioterapia respiratória no paciente com Amiotrofia

Muscular Espinhal Progressiva

Autorizo que o presente artigo científico apresentado ao Curso de Pós-Graduação

Lato Sensu da FCV – Faculdade Cidade Verde, como requisito parcial para obtenção
do certificado de Especialista em Fisioterapia Respiratória, e aprovado pelos
seguintes professores abaixo descritos, seja utilizado para pesquisas acadêmicas de
outros participantes deste ou de outros cursos, afim de aprimorar o ambiente
acadêmico e a discussão entorno das temáticas aqui propostas, no que assino
abaixo:

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TÍTULO: Principais técnicas da fisioterapia respiratória no paciente com
Amiotrofia Muscular Espinhal Progressiva.
AUTOR: Mayara Aparecida Marcondes Macedo
ORIENTADOR: Prof. Especialista Adival José Reinert Junior

RESUMO

Ainda existem poucos estudos sobre a assistência fisioterapêutica na

Amiotrofia Muscular Espinhal Progressiva visto que é uma doença agressiva e
progressiva. Baseado em uma revisão bibliográfica o objetivo desse estudo é
elencar as principais técnicas da fisioterapia respiratória para a manutenção do
conforto respiratório e qualidade de vida dos pacientes.

PALAVRAS-CHAVE: AMEP, Amiotrofia, Fisioterapia, Respiratória.

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1 INTRODUÇÃO

O número de crianças acometidas pela Amiotrofia Muscular Espinhal é

relativamente alto, tendo em vista que é a segunda doença que mais acomete
crianças. Ela pode ser desenvolvida desde o útero, mas só ser percebida em torno
dos 6 meses de idade, devida a falta de desenvolvimento motor da criança.
Tem causa genética, de herança autossômica recessiva, podendo ocorrer
com mais facilidade em casais consanguíneos por terem a mesma herança genética.
Dentre a sua classificação a denominada tipo I e a forma mais comum e mais
grave da doença. Por ser uma doença progressiva e sem cura, com o avançar da
doença ocorre a perda da capacidade respiratória, levando ao óbito.
A fisioterapia tem um papel primordial na vida dos pacientes, principalmente
na parte respiratória, pois precisam de assistência fisioterapêutica motora e
respiratória constantes enquanto viverem.
O principal objetivo desse trabalho é apresentar as principais técnicas da
fisioterapia respiratória utilizadas no acompanhamento de cada paciente. Porém
cada paciente é único e deve ser avaliado de forma individual, também deve ser
reavaliado constantemente.
Aqui serão apresentadas as principais técnicas, utilizando de revisão
bibliográfica para apresenta-las, foram retiradas de livros e artigos publicados.

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2 Amiotrofia Muscular Espinhal Progressiva

A Amiotrofia Muscular Espinal Progressiva (AMEP), também conhecida como

a doença de Werdnig-Hoffmann, foi descoberta a mais de 100 anos por Werdnig e
Hoffmann que descreveram os aspectos clínicos patológicos da doença. É a
segunda doença neuromuscular mais comum em crianças e a síndrome mais
comum das doenças neuromusculares, é causada pela degeneração das células do
corno anterior da medula espinhal, tem herança autonômica recessiva e uma
incidência de 1:10.00 nascidos vivos.
Existe controversas quanto a sua classificação. No Consorcio Internacional de
Atrofias Musculares Espinhais ocorrido em 1992 foram definidos os critérios de
classificação dos tipos de AMEP conforme a idade de acometimento e morte:
• Tipo I (grave): inicio pouco antes do nascimento e no máximo aos seis meses
de vida com óbito até os 24 meses de vida. Esses pacientes não sentam sem
apoio.
• Tipo II (intermediária): os sintomas aparecem após os seis meses de vida, o
óbito ocorre após os 24 meses de vida. Conseguem sentar sem apoio, porém
não ficam em pé, nem andam.
• Tipo III (benigna): se inicia após os 12 meses de vida com óbito na fase
adulta. Os pacientes ficam em pé e andam.

Já em 1999 o Centro Neuromuscular Europeu, classificou da seguinte forma:

• Tipo I (Werdnig-Hoffmann): nunca irão sentar sozinhos.
• Tipo II (intermediaria): podem sentar, mas não andar.
• Tipo III (Kugelberg-Wellander): conseguem andar sem apoio.

- Tipo III A: se inicia antes dos três anos de vida.

- Tipo III B: se inicia entre 3 e 30 anos de vida.
• Tipo IV (adulta): início após os 30 anos de vida.

Em todas as classificações os sinais e sintomas são a hipotonia grave (tipo I e

II), atrofia muscular simétrica, fraqueza, tremor nas mãos e dedos, sem reflexos
tendíneos ou diminuídos, contraturas de alguns grupos musculares, antes do estágio
avançado da doença o diafragma e os músculos extraoculares não são acometidos,
o sistema sensorial funciona perfeitamente.

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 (MORAIS, 2013, P.1336)
A suspeita de doença que acomete o sistema neuromuscular deve ocorrer
nos casos em que a criança apresenta um quadro com variável combinação
dos seguintes achados: hipotonia, fraqueza, atrofia, fasciculações,
hiporreflexia ou arreflexia [...].

O diagnóstico pode ser feito através da Eletroneuromiografia, da biopsia

muscular e o aconselhamento genético

Conforme (CHAVES, 2012, p. 117)

Geneticamente, a biologia molecular permitiu, nos últimos anos, grandes
avanços na compreensão fisiopatogênica das AMEP desde que se
encontrou um defeito no lócus 5q11.2-13.27,8; os genes responsáveis pelas
alterações são o survival motor neuron (SMN) e o neuronal apoptosis
inhibitory protein (NAIP), ambos implicados no mecanismo que origina a
degeneração dos neurônios motores8,9. Embora não se conheça
exatamente de que forma isso acontece, na expressão fenotípica estaria
implicado o SMN, ao passo que a disfunção do NAIP seria responsável pela
gravidade da doença9,10.

Na AMEP tipo I os pacientes apresentam movimentos paradoxais do tórax,

causando progressivamente quase totalmente diafragmática. São acometidos
também por fraqueza da musculatura respiratória, subdesenvolvimento dos pulmões
e da caixa torácica, reflexos de preensão e sucção diminuídos, além de
predisposição a pneumonias devido a dificuldades respiratória.
Os músculos intercostais são muito fracos o que acarreta deformidade na
caixa torácica e abaulamento das costelas, onde pode ocorrer várias infecções
broncopulmonares levando a atelectasias. (CHAVES, 2012, p. 120) O acúmulo de
saliva na nasofaringe resulta em movimentos respiratórios diminuído, fracos e
borbulhantes.
Embora a AMEP tipo II e II sejam mais brandas, elas têm os mesmos sinais e
sintomas do tipo I. No tipo II a fraqueza muscular é mais difícil ser notada pois a
progressão é lenta, já no tipo III a progressão é mais evidente. Em todos os casos o
comprometimento respiratório é o mais preocupante.
A AMEP não tem cura o tratamento se baseia em fisioterapia respiratória e
motora. Existem estudos clínicos que indicam a utilização de uma nova medicação
de uso continuo e indeterminado, se trata de um oligonucleotídeo antissentido, ele
promove a produção da proteína que falta (SMN) permitindo a inclusão do exon 7
nos pacientes. Esse medicamento já foi aprovado pela Anvisa, porém não está
disponível no SUS e seu custo é alto.

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3 Fisioterapia respiratória

A fisioterapia respiratória é de suma importância nos portadores da amiotrofia,

pois o óbito desses pacientes ocorre em sua maioria por falência respiratória, por
isso o acompanhamento fisioterapêutico é realizado durante toda a vida do paciente.
A técnica a ser utilizada será baseada na avaliação do paciente, é muito
importante que a família esteja ciente, de acordo e esclarecida sobre o que será feito
e os objetivos a serem alcançados.
Com base na literatura vamos apontar as principais técnicas fisioterapêuticas
utilizadas para remoção de secreção, manutenção da proteção de vias aéreas, força
muscular, exercícios respiratórios, expansão da caixa torácica.
3.1 Exercício respiratório diafragmático
Conforme (BRITTO, 2014, p. 231) [...] O exercício diafragmático objetiva
melhorar ventilação pulmonar, sobre tudo em regiões basais, pela maior excursão
do músculo diafragma [...]. É utilizada em pacientes com redução de volume
pulmonar, podendo ser realizada em conjunto com técnicas de remoção de secreção
brônquica.
O exercício diafragmático é realizado aplicando estímulo manual na região
abdominal, com leve compressão, solicitando-se inspiração nasal de forma suave e
profunda com deslocamento anterior da região abdominal. (BRITTO, 2014, p. 231)

3.2 Exercício de expansão torácica

Exercício de inspiração profunda com expiração suave e não forçada. Como
ocorre o aumento do volume pulmonar, a resistência ao fluxo aéreo reduz em
direção aos canais colaterais. [...] A passagem do ar ao longo desses canais e por
trás das secreções pode facilitar a mobilização do muco. Em alguns pacientes, uma
apnéia de três segundos ao final da inspiração aumentará esse efeito. [...]
(SARMENTO, 2011, p. 375)

3.3 Respiração Glossofaríngea

A respiração glossofaríngea consiste em utilizar a musculatura da base da
língua e da faringe de modo a empurrar o ar contido na orofaringe e nasofaringe em
direção à laringe e à traquéia. (PASCHOAL, 2007, p. 89)

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 3.4 Técnicas de remoção de secreção brônquica
3.4.1 Drenagem postural
A drenagem postural tem como objetivo usar a ação da gravidade para ajudar
a deslocar as secreções brônquicas de um segmento ou lobo pulmonar até a carina.
(BRITTO, 2014, p. 179) [...] A partir da carina, as secreções são deslocadas pela
traqueia, o que permite a eliminação do muco que pode ser deglutido, ou,
dependendo da quantidade das secreções, eliminado pelo reflexo de tosse ou
pigarro [...].
Estão descritas na literatura uma variação de 11 a 12 posições dependendo
do segmento a ser drenado, sendo que o tempo de permanência em cada uma varia
de 3 a 15 minutos, fazendo necessário pelo menos uma hora para a drenagem
completa.
Porém em crianças a recomendação é de apenas 5 posições: sendo 2 na
vertical e 3 em Trendelenburg. Junto a posição o paciente recebe uma percussão
por 5 minutos. Em crianças com refluxo a posição Trendelenburg não é utilizada.
(BRITTO, 2014, p. 179) [...] Os bebês são colocados em um plano inclinado
de 45°, de modo que a cabeça fique elevada, evitando assim o refluxo [...], em
decúbito dorsal a 45° [...], ou simplesmente em decúbito ventral, para drenar os
segmentos basais dos lobos inferiores do pulmão [...].

3.4.2 Percussão
Existe várias maneiras de realizar essa técnica, mas a mais comum é a
percussão com a mão em concha, dessa forma fica uma câmara de ar entre a palma
da mão e o tórax diminuindo o golpe seco, o que faz com que o paciente tolere a
técnica. A percussão pode ser realizada tanto na inspiração ou expiração.
Conforme (BRITTO, 2014, p. 180)
Na Conference de Consensus sur la Kinèsithèrapie Respiratoire, realizada
em 1994, foi ressaltado que essa manobra deveria alcançar, para maior
transporte de muco, uma frequência de 25 a 35 Hz. Porém, a frequência da
percussão capaz de ser realizada pelo ser humano é normalmente de 1 a 8
Hz quando são utilizadas ambas as mãos.

3.4.3 Vibração
Consiste em movimentos oscilatórios aplicados com as mãos sobre o tórax, a
oscilação varia de 3 a 15 Hz. É executada pela tetanização dos músculos do
antebraço do fisioterapeuta, perpendicularmente ao tórax do paciente. (BRITTO,
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2014, p. 181) [...] A vibração resultante é aplicada pelas mãos sobre o tórax, de
preferência na expiração, no sentido das costelas [...].
Com essa técnica espera-se que ocorra a modificação especialmente da
viscosidade do muco. Para obter bons resultados é necessário que a vibração tenha
uma frequência de pelo menos 13 Hz, por um período acima de uma hora.

3.5 Auxiliar na tosse

A tosse é muito importante para a proteção das vias aéreas, quando o
paciente não tem força para tossir sozinho o fisioterapeuta pode fazer o auxílio
manual, empurrando o diafragma para cima com uma mão e com a outra comprime
a face anterior do tórax em sincronia com o esforço do paciente (se ele conseguir).
Quando a força para tossir não existir, recomenda-se a utilização de um
aparelho chamado IN-Exsufflator ® ou Cough-assist ® , ele é capaz de insuflar com
pressão positiva e aspira com pressão negativa após a expansão pulmonar.
(PASCHOAL, 2007, p. 90) [...] Na verdade, a disponibilidade de uma destas
máquinas facilita sobremaneira o cuidado de pacientes com doença neuromuscular,
mesmo em fases não muito avançadas de comprometimento da força muscular
respiratória.

3.6 Suporte pressórico não invasivo

São utilizados no período noturno podendo se estender para o diurno ou 24h
dependendo da avaliação e necessidade de cada paciente. Como ventilação
mecânica não invasiva (VNI) temos o BIPAP (sistema de baixa pressão, com fluxo
continuo, o paciente respira espontaneamente com dois níveis de pressão), EPAP
(pressão de expiração positiva) e EPAP (pressão de expiração positiva).
Geralmente quando o paciente apresenta medidas de capacidade vital
forçada inferior a 40% do predito é indicado o uso durante a noite, valores abaixo
dos 30% necessitam de suporte praticamente 24h por dia.
Os profissionais devem sempre atentar-se para as indicações e contra
indicações sobre o uso da VNI.

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 3.7 Ventilação mecânica invasiva (VM)
Como último recurso da terapia respiratória quando o paciente não consegue
mais fazer esforço inspiratório, nem proteger as vias aéreas é indicado o uso da VM
geralmente com traqueostomia.
Os cuidados com a higiene brônquica, expansão pulmonar, evitar lesões
pulmonares devem permanecer mesmo com o paciente em VM. E sempre reavaliar
para a correta programação dos parâmetros.

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4 CONSIDERAÇÕES FINAIS

A AMEP causa hipotonia grave, impossibilitando o desenvolvimento motor e

respiratório, o tratamento deve começar o mais precoce possível. Ainda não existe
cura definitiva para a doença, tem estudos que mostram os bons resultados com
uma medicação a base de oligonucleotídeo antissentido que deve ser usado de
forma continua, mas nem todos tem acesso pois é muito caro.
Mesmo com essa medicação a assistência fisioterapêutica deve ser continua,
sobre tudo no aspecto respiratório. As técnicas utilizadas promovem o bem estar e
uma melhor qualidade de vida ao paciente que na maioria das vezes é acamado e
com isso sua função respiratória é mais debilitada.
As técnicas devem ser usadas com cautela e com monitorização frequente do
paciente.

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5 REFERÊNCIAS

BRITTO, Raquel Rodrigues; BRANT, Tereza Cristina Silva; PARREIRA, Verônica

Franco; Recursos Manuais e Instrumentais em Fisioterapia Respiratória. Barueri
– SP: Manole, 2014.

CHAVES, Anna Carolina Xavier e; CONCEIÇÃO, Erika Christina Gouveia da;

CUNHA, Márcia Cristina Bauer; et al; Doenças Neuromusculares: Atuação da
Fisioterapia. São Paulo: Roca, 2012.

KONESKI, Julio; Medicamento reforça o tratamento de Atrofia Muscular

Espinhal (AME). 2017. Disponível em:
https://www.neurologica.com.br/blog/medicamento-reforca-o-tratamento-de-atrofia-
muscular-espinhal-ame/. Acesso em: 20/11/2018.

LIMA, Mariana Barbosa de; ORRICO, Keith Froes; MORAES, Ana Paula; et al;
Atuação da fisioterapia na doença de WerdnigHoffmann: relato de caso. 2008.
Disponível em:
http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2010/RN1801/321%20relato%20de
%20caso.pdf. Acesso em: 20/11/2018.

MACHADO, Maria da Glória Rodrigues; Bases da fisioterapia respiratória: Terapia

intensiva e reabilitação. Rio de Janeiro – RJ: Guanabara, 2007.

MORAIS, Mauro Batista de; CAMPOS, Sandra de Oliveira; HILÁRIO, Maria Odete
Esteves; Pediatria Diagnóstico e Tratamento. Barueri – SP: Manole, 2013.

PASCHOAL, Ilma Aparecida; VILLALBA, Wander de Oliveira; PEREIRA, Mônica

Corso; Insuficiência respiratória crônica nas doenças neuromusculares:
diagnóstico e tratamento – Jornal Brasileiro de Pneumologia – On Line –
Janeiro/Fevereiro 2007, 33 (1):81-92.

SARMENTO, George Jerre Vieira; Fisioterapia Respiratória em Pediatria e

Neonatologia. Barueri – SP: Manole, 2011.

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ATENÇÃO ESTE PREENCHIMENTO É DE SUA
RESPONSABILIDADE SENDO ESTE A
CONFIRMAÇÃO DO ENDEREÇO PARA QUAL
ENVIAREMOS SEU CERTIFICADO

NOME: Mayara Aparecida Marcondes

Macedo

Rua: Regence N° 465

Bairro: Jd. Aero Rancho
Cep: 79083-470
CIDADE/UF: Campo Grande / MS

FAVOR NÃO DOBRAR OU AMASSAR

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