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Manual CTO
de Medicina y Cirugía

8. a
edición

Pediatría

Grupo CTO
CTO Editorial
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01. Neonatología 01 03. Aparato respiratorio 36

1.1. El recién n a c i d o n o r m a l 03 3.1. Estridor laríngeo c o n g é n i t o
1.2. Reanimación neonatal (laringomalacia y tragueomalacia) 37
e hipoxia neonatal 09 3.2. Laringitis 37
1.3. T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN 09 3.3. Epiglotitis a g u d a 37
1.4. A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN 14 3.4. Traqueítis b a c t e r i a n a 39
1.5. Ictericia n e o n a t a l 16 3.5. Bronquiolitis aguda 39
1.6. Hematología n e o n a t a l 19 3.6. Tos f e r i n a 41
1.7. E n f e r m e d a d e s metabólicas e n el RN 20 3.7. Fibrosis quística 42
1.8. Sepsis n e o n a t a l 22
1.9. Infecciones connatales 23
1.10. Tóxicos d u r a n t e el e m b a r a z o .
Síndrome d e abstinencia 25 04. Aparato digestivo 47
4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica 49

02. Desarrollo y nutrición 28 4.2. Hernias diafragmáticas congénitas 50

4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia) 51

2.1. Crecimiento y desarrollo 29 4.4. Estenosis hipertrófica d e píloro 52

2.2. Alimentación d e l l a c t a n t e 31 4.5. M e g a c o l o n congénito.

2.3. Malnutrición 32 Enfermedad de Hirschprung 53

2.4. Deshidrataciones 33 4.6. Divertículo d e M e c k e l 54

2.5. Talla baja 34 4.7. Invaginación i n t e s t i n a l 55

4.8. I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las proteínas
d e la l e c h e d e vaca 56
4.9. Diarrea crónica 57
4.10. S í n d r o m e d e Reye 60

VI
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05. Nefrología y urología 62 08. Síndrome de la muerte

5.1. Infección d e l t r a c t o u r i n a r i o 62
súbita del lactante (SMSL) 86
5.2. Escroto a g u d o 65
8.1. Fisiopatología 86
5.3. Patología p r e p u c i a l 67
8.2. Factores d e r i e s g o 86
5.4. M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a 67
8.3. Prevención 87
5.5. S í n d r o m e hemolítico urémico 67

09. Maltrato infantil 88

06. Hemato-oncología
pediátrica 70 9.1. Factores d e r i e s g o 88
9.2. Indicadores de malos tratos 88
6.1. Generalidades sobre t u m o r e s 9.3. Tratamiento 88
e n la i n f a n c i a 70
6.2. Neuroblastoma 71
6.3. T u m o r e s renales 72
10. Calendario vacunal infantil 90
10.1. Calendario vacunal infantil 90
07. Enfermedades infecciosas 74
7.1. E n f e r m e d a d e s exantemáticas y afines 74
Bibliografía 90
7.2. Infección p o r el VIH e n la i n f a n c i a 80
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01.
NEO NATO LOGIA
Orientación
MIR
La neonatología es uno de
los capítulos más importantes
de la asignatura pues
abarca temas específicos
de la pediatría que no
encontrarás en otras partes
del Manual. Aunque en los
últimos años ha habido un
descenso en el número de
preguntas de neonatología,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayoría
de las preguntas que han
aparecido ya lo habían hecho
de forma similar en años
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
máximo el tiempo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnóstico diferencial del
distrés respiratorio neonatal
(la tabla ayudará mucho)
así como de la ictericia (con
especial atención al manejo
de la isoinmunización Rh).
Dentro de digestivo se deben
manejar todos los aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clínica para
saber reconocerla en un
caso clínico. Las infecciones
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atención a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las últimas
convocatorias.
Pediatría "^1
r
Aspectos esenciales
[~¡~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o
a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y
2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.
fJJ El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~] Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
[~4"j En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.
j"J~J El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de
sangre entre el periostio y el hueso.
jjTJ La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa me-
diante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia.
["7"] La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste.
rjTj La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material
de pH alcalino.
j"g") En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermi-
tente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es
que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.
1101 La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre
el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente
hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.
111 | La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos,
destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de
broncograma aéreo.
[l2 I En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de
surfactante, antibióticos por vía intravenosa.
113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4] La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesárea o por parto vaginal rápido.
11 g j La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ | El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a
L—- situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.
1
118 I La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión
directa.
íTgj La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad
por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma).
UQ I La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi-
poxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.
1
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición
a

|2i j El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización
de gas en la pared de un asa.
J22 j El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación
ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo.
J23 | El meconio fetal normal es estéril.

[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes:
— p r e m a t u r i d a d , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
[251 Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.

f^TT La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa
— con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
[27| La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilización previa.
[281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta pre-
vención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las pri-
meras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.
[29] La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de
— Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30] La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia.
Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.

(F) Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).

(32) El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica.

(33) El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.

(34) De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A conse-
cuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los
RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.

(35) En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

(36) La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.

[371 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
' del 6 5 % .
1

[ 38 I El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o

venoso.
[391 La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade-
L— cer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
[401 La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo
L
-— relativo. Suele ser asintomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las
primeras 3-6 horas de vida.
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.
[42 ] El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotonía, hernia
umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tardía y nosocomial.
[44 ] En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes
de cada tipo de sepsis.
J45 [ Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y £. coli.
OI
_o [45 [ Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía.
o
[47 [ La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epi-
dermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j Las infecciones por H. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología).

[491 La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.

2
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Pediatría

LiJ Preguntas
• MIR 09-10, 184 Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación,
• MIR 08-09, 179, 187 cursarán como CIR tipo l o simétrico.
- MIR 07-08, 185
• MIR 05-06, 181
Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno-
- MIR 04-05, 53, 168, 170, megalia.
191,192
Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventricu-
-MIR 03-04, 168 (52)
lares.
- MIR 02-03, 1 9 1 , 192
• MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,
En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneo-
185
• MIR 00-01, 164, 189
mucosa.
-MIR 00-01 F, 186 El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponé-
(54)
-MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,
mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas.
216, 220, 2 2 1 , 224, 226
-MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197 La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis,
• MIR 98-99, 182, 190 calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
•MIR98-99F, 185, 193
•MIR 97-98, 180, 186, 193, El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
201

(D
La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de
producir un patrón malformativo específico.

Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.

El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.

(M) La alteración cardíaca más típica son los defectos septales.

dD Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome-
tida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.

62 En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.

63

La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
64
del 6 5 % .

65 El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o

venoso.

1.1. El recién nacido normal

Clasificación del RN

Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinación d e dos factores:

• Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) :
- RN pretérmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas.
- RN a término: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas.
- RN postérmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.

• Según el percentil del peso de nacimiento, en función d e la e d a d g e s t a c i o n a l :

- RN de peso bajo para E G : si el peso está p o r d e b a j o del p 1 0 .
- RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso está c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 .
- RN de peso elevado para E G : si el peso está p o r e n c i m a del p 9 0 .

Exploración del RN

La p r i m e r a exploración q u e se efectúa sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r

los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congénitas q u e p u e d a n
c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.

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Esfuerzo
Ausente
respiratorio
Respuesta
a la introducción / -Sin respuesta
de una sonda nasogástrica
Frecuencia cardíaca Ausente
Tono
Débil'
muscular
Color Aztil, pálido
Tabla 1. Test de Apgar
Posteriormente, se realiza u n a exploración más d e t a l l a d a ( n o antes d e
las 4 8 horas de vida) para u n a valoración más c o m p l e t a d e l R N .
Test d e Apgar (Tabla 1)
El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado
del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e -
sión respiratoria y hemodinámica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99,
190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta-
c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s
hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuación a los c i n c o m i n u t o s es
inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o
sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a -
ción i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a más allá d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , sí p u e d e
p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d .
RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
• Apariencia (color).
• Pulso (frecuencia cardíaca).
•Gesto
t o mueca (respuesta a la estimulación).
Actividad (tono muscular).
Respiración (calidad de la misma, ¡NO I sICIA RESP1RATO
Si el RN está estable, se le aplicarán u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a -
dos a la h o r a d e v i d a . Entre éstos se i n c l u y e los siguientes:
• Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicación d e u n
c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % .
• Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrágica del R N : c o n la a d m i n i s -
tración d e v i t a m i n a K 1 i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulación
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s más a l a r g a d o s q u e los d e l
a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K
d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrágica d e l R N ( f r e c u e n t e antes
de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemática c o n v i t a m i n a K) se
m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC
y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o día d e v i d a .
• Administración d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n
algunas C o m u n i d a d e s Autónomas se d i f i e r e la administración d e la
p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a .
O t r o s c u i d a d o s q u e se harán e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i -
nuación:
• D e t e c c i ó n neonatal de enfermedades metabólicas: se d e b e o b t e n e r
una muestra d e sangre para la detección p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o ,
de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congénita, d e hiperfe-
4
Lento, Irregular Bueno, llanto \
i I r \
Je£= y
. ' Mueca
< / /j/y¿í«¡jisde100
Menos de 100
Ligera flexión
Movimientos activosv-v ^
de extremidades
Cuerpo sonrosado,
Totalmelfife sonrosado
extremidades cianóticas
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis quística ( m e d i a n t e t r i p s i -
na i n m u n o r e a c t i v a ) .
• C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i -
p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a través d e
la realización d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e -
r e b r a l . Los niños c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes
de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses.
Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a ,
una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptación al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se
p u e d e hacer u n a exploración física c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes
pautas:
Parámetros antropométricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso,
la talla y el perímetro cefálico en relación a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los
valores n o r m a l e s e n el RN a término son los siguientes:
- Peso: 2,5-3,5 k g .
- Longitud: 48-53 c m .
- Perímetro cefálico: 32-37 c m .
Piel: la inspección d e la p i e l p u e d e dar u n a ¡dea d e la e d a d gesta-
cional del RN:
- En el neonato pretérmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i -
b l e q u e esté recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o
l a n u g o , q u e le c o n f i e r e protección térmica y q u e desaparece en
unas semanas.
- En el RN a término: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y está c u -
bierta p o r la vérnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n
misión protectora).
- En el caso de los postérmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o
y a p e r g a m i n a d o . La descamación d e palmas y plantas es h a b i -
tual e n estos R N .
El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos
de madres diabéticas y los p r e m a t u r o s son más rosados y los postér-
m i n o más pálidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d
v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenómeno del arlequín).
La aparición d e fenómenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c -
tericia p r e c o z , el c o l o r grisáceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e
a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r
al frío pero también a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis.
La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e
m i l i u m , la m a n c h a mongólica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas,
espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r año d e v i d a y desa-
parece antes d e los c u a t r o años) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n
n i n g u n a significación patológica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e -
d e n asociarse a patologías subyacentes (Figura 1).
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Pediatría

Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretérmino, palpar a nivel d e los

parietales unas áreas de r e b l a n d e c i m i e n t o óseo, q u e c o r r e s p o n d e n a
la d e n o m i n a d a craneotabes fisiológica; la presencia d e craneotabes
o c c i p i t a l es patológica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a -
res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamaño.
La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas óseas a la palpación
a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnóstico de
confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la
sutura afectada (la más f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital).
En el c o n t e x t o d e u n parto traumático, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones
c o m o el caput succedaneum (Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura
3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , así c o m o fracturas, q u e suelen ser
lineales (Figura 4 ) .

CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA

Edema de tejido celular

Hemorragia subperióstica
subcutáneo

Inicio En el momento del parto Horas después del parto

Respeta
No Sí
suturas

Resolución En unos días 2 semanas-3 meses

Piel
Equimótica a veces Normal
Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber suprayacente

Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma

El e r i t e m a tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eri-

tematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n
i n f i l t r a d o d e eosinófilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e -
ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa q u e
suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N ,
c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) también son f i s i o -
lógicos (Tabla 2 ) .

MELANOSIS
ERITEMA TÓXICO
PUSTULOSA

Aparece 1-3 días Nacimiento

• Variable • Variable
Localización
• No palmoplantar • Sí palmoplantar
Frotis Eosinófilos Neutrófilos

Cultivo Estéril Estéril

Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN

Figura 2. Caput succedaneum

La existencia d e edemas periféricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero

Q RECUERDA
si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , síndrome d e Turner,
h i j o d e m a d r e diabética, nefrosis congénita, i n s u f i c i e n c i a cardíaca e
h i p o p r o t e i n e m i a idiopática.
El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n -
t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, además d e l
exceso d e calor o d e frío d e l e n t o r n o , orígenes infecciosos o neuro-
lógicos. La pérdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e
la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
• Cráneo: el cráneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a través
del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana.
Es necesario v a l o r a r también la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su
tamaño, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas
en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a ,
h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubéola congénita. Lo h a b i t u a l es
palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmática (se cierra entre los
nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o
hace entre las seis y las o c h o semanas).
El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el capuí es un edema difuso del tejido celular
subcutáneo.
C a r a : d e b e valorarse la simetría facial para descartar c u a d r o s c o m o
la parálisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l músculo depresor d e l á n -
g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeñas h e m o r r a g i a s
c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m -
bién hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparición d e una
l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congénita, u n reti-
n o b l a s t o m a , u n a retinopatía d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s
severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos sospechar
g l a u c o m a congénito y es u n a urgencia oftalmológica.
A n t e la presencia d e anomalías en la línea m e d i a facial (localizadas
en el triángulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e
descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales.

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Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma Copuf succedaneum
Periostio
Hemorragia
subaracnoidea
Duramadre Hemorragia
subgaleal
Figura 4. Hemorragias intracraneales
A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es
p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e -
tención d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e
también p u e d e n verse sobre las encías r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o -
d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cúmulos d e grasa q u e
a y u d a n a la labor d e succión c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succión
(sobre las mejillas) o el c a l l o de succión (sobre el l a b i o superior)
t o d o s ellos sin significación patológica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e
existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer.
Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a
ubicación p u e d e ser:
- Medial: la masa m e d i a l más f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o
t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrónicamente c o n los m o v i m i e n t o s
de la lengua o c o n la deglución.
- Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , he-
m a n g i o m a s , adenopatías y h e m a t o m a s del ECM.
La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o
c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intraútero o los síndromes d e
D o w n , Turner o N o o n a n .
Además, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavículas, d a d o q u e la
clavícula es el hueso q u e más se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o
traumático. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavícula (asimetría c o n o sin c r e -
pitación a la palpación), hay q u e asegurar la ausencia d e parálisis
b r a q u i a l superior o inferior.
6
Tórax: además d e la exploración c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e -
d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestión m a -
m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrógenos maternos. A
veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequeña secreción láctea ( " l e c h e
de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induración y el d o l o r d e b e n hacer pensar
en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 5. Callo de succión
• A b d o m e n : la palpación del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia
d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s . El b o r d e del hígado p o r d e b a j o del
r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l más f r e -
c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras
masas a tener en c u e n t a son las siguientes:
- Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a
masa sólida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o -
nada c o n c u a d r o s d e deshidratación, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e
diabética y sepsis.
- H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macrosó-
m i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o
d e su estado general, trastornos iónicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiper-
potasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemización e i c t e r i c i a .
Su diagnóstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografía a b d o m i n a l .
Su t r a t a m i e n t o es d e sostén.
Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l
q u e más se lesiona en u n parto traumático es el hígado. Sólo los
desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. La segunda visce-
ra q u e más se daña en u n parto traumático es el bazo e i g u a l m e n t e
es e x c e p c i o n a l la necesidad d e cirugía. En el a b d o m e n del R N , es
m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordón u m b i l i c a l d e u n niño
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
del c o n d u c t o onfalomesentérico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordón
u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e días de v i d a . La p a t o -
logía u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es-
tructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patología infecciosa u onfalitis.
Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes:
• Arteria umbilical única: si b i e n l o más f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u -
rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o -
nes renales, vasculares, cardíacas y a la trisomía 1 8 .
• P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t é r i c o : d a lugar a u n a fís-
tula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y
c u y a auscultación o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroaéreos.
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Ductusarteriosus
Agujero oval

Pulmón

Arteria pulmonar

Ductus venosus

Placenta Hígado

O n f a l o c e l e (Figura 8): si está c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se aso-

cia a m a l f o r m a c i o n e s cardíacas, síndrome d e D o w n y síndro-
m e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico.

Persistencia del uraco: provoca una fístula q u e exuda un líquido a m a -

rillo transparente de p H ácido similar a la orina. A veces se asocia a u n
pólipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191).
Retraso en la caída del cordón umbilical: p u e d e desprenderse entre
los tres días y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o más f r e c u e n t e a l r e d e -
d o r d e los 15 días d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en
la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos y asociar i n f e c c i o n e s d e repetición
a n i v e l del cordón u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparición d e :
e r i t e m a , inflamación, secreción s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o -
liente). Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u -
bierta e x t e r n a . Su localización es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o
está conservado). El m a n j e o es quirúrgico.
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH áci-
do, y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino. Cordón
umbilical
• Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar según su tamaño en los s i - Asas intestinales ^
Saco
guientes tipos: ^^áSP* de peritoneo
- G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en función de cuál sea su
QY /
envoltura externa:
> Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por piel; desapare- % /
ce espontáneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromus-
cular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de
los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y ••

en ciertas patologías (trisomías 13 o 18 y síndrome d e D o w n ,

h i p o t i r o i d i s m o congénito). Es una tumoración blanda, n o do-
lorosa y fácilmente reducible, q u e se hace más evidente c o n
las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conser- GASTROSQUISIS ONFALOCELE
vador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o
cuatro años de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente). Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis

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- Pequeñas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , además, p o r su c o l o r rojo.

Son las dos siguientes:
> G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordón (por infección
leve o p o r epitelización i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o ,
granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra
c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secreción m u -
c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterización c o n n i t r a t o d e
plata.
> Pólipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persis-
t e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es
quirúrgico.

Figura 11. Parálisis braqulal

Características fisiológicas del RN

Las características fisiológicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se

e n u m e r a n a continuación.
• Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a -
centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre
penetra en el hígado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a
través del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s
Figura 10. Granuloma umbilical
casos, llega a la aurícula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios
caminos:
- Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , ede- - La m a y o r parte llega a la aurícula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n
m a , calor, f e t i d e z y secreción p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede o v a l ; y d e ahí pasa al ventrículo i z q u i e r d o .
dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patógenos - O t r a p a r t e pasa al ventrículo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r ,
q u e l o p r o v o c a n más comúnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n - y a través d e l ductus, a la a o r t a ; u n a pequeña p a r t e d e esta
tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e elección es sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a ,
la asociación d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a . llegará p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmón (Figura 1 2 ) .

Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxación congénita d e

c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r
la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a
cadera luxada).
En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n
parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).

PARÁLISIS BRAQUIAL P. ERB-DUCHENNE P. KLUMPKE

Raíces (C4) - C5 - C6 C7-C8-(T1)

Brazo en adducción
Cínica Mano caída
y rotación interna

R.Moro No presente o asimétrico Presente

R. prensión palmar Presente No presente

Asociaciones C4- parálisis frénica TI - s. Horner

Tabla 4. Parálisis braqulal

Placenta
Q RECUERDA CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencial-
mente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada). Figura 12. Fisiopatología de la circulación

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Después del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n
a llevar a la adquisición del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los
p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes:
- Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes.
- Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a .
- Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteración d e los vasos u m -
bilicales.
Sus e q u i v a l e n t e s (anatómicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u -
m e r a n a continuación:
- Vena umbilical: ligamento redondo.
- A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral.
- D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso.
- C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso.
- Alantoides: uraco.
- C o n d u c t o onfalomesentérico: divertículo d e M e c k e l (la a n o m a -
lía congénita del aparato d i g e s t i v o más frecuente).
En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)
y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm.
Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en
el ECC c o m o una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, c o n
patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.
Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiración f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se
d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e más d e 6 0 r p m .
Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia
esofágica. La expulsión d e m e c o n i o (primera deposición, estéril) suele
realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre así, hay q u e
descartar la presencia de obstrucción intestinal o d e a n o imperforado.
Aparato urinario: la p r i m e r a micción o c u r r e el p r i m e r día d e v i d a .
En el RN a término, están reducidas la filtración g l o m e r u l a r y la
c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretérmino, sin e m b a r g o ,
existen pérdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a través del riñon.
Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del esta-
d o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d
gestacional, se pasa de una extensión total a las 2 8 semanas, a u n a
flexión d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexión d e las c u a t r o
e x t r e m i d a d e s en el RNT.
• Hematología:
] RECUERDA - Serie roja: en el R N , las ci-
La leucocitosis es fisiológica en f r a s d e H b o s
los recién nacidos. n A ... .-
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u -
rante los p r i m e r o s
meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrón d e H b s i m i l a r al del feto:
H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2).
- Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los R N .
- Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m .
- Coagulación: existe u n a disminución de los factores v i t a m i n a K
dependientes.
1.2. Reanimación neonatal
e hipoxia neonatal
La reanimación del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estan-
darizadas y de aplicación secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i -
tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los
RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e
Pediatría
externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y
faríngeas) y una serie d e m e d i d a s específicas (ventilación a presión p o -
sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardíaco, administración d e a d r e n a l i n a q u e
se aplicarán sólo si la f r e c u e n c i a cardíaca es i n f e r i o r a u n v a l o r límite
p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más i m p o r t a n t e s se d a n
en el SNC:
• En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectación d e la m a t r i z g e r m i -
nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el
c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del núcleo c a u d a d o , cerca d e los
ventrículos laterales) hasta la semana 3 4 de gestación. D a d o q u e
está c o m p u e s t a d e vasos, su lesión p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clínica-
m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparición d e pausas
de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilación, c o n v u l s i o n e s , hipotonía,
disminución del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensión. Se d i a g -
nostica m e d i a n t e ecografía c e r e b r a l . Puede derivar en la aparición
de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o diplejía
espástica, y/o h i d r o c e f a l i a .
• En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectación difusa, q u e se c o -
n o c e c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi-
p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letargía, hipotonía)
o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n -
vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e éstas se llevará a c a b o c o n
f e n o b a r b i t a l , fenitoína o d i a z e p a m .
RECUERDA
Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se
está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipoten-
sión, anemia y abombamiento fontanelar.
1.3. Trastornos respiratorios del RN
Apnea
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e -
rrupción d e la respiración d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la
apnea se p r o l o n g a d u r a n t e más d e 2 0 segundos, suele acompañarse d e
c M a n e n t r e : 4
repercusiones hemodinámicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
. . .
n ,
seis-12 Clasificación
Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s :
• Fisiopatológicas:
3
- Centrales.
- Obstructivas.
- Mixtas.
• Etiológicas:
- Primaria o idiopática: típica del RNPT.
- S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i -
nal, fármacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z
extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metabólicas o
cardiovasculares.
A p n e a idiopática del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o -
p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idiopática del RNPT suele
tener características mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o
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M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edicióna

o b s t r u c t i v o . Es rara su aparición el p r i m e r día d e v i d a . Suele c o m e n - VALORACIÓN 0 1 2

zar entre el s e g u n d o y el séptimo día y n o r m a l m e n t e desaparecen al
Disociación Tórax fijo, se mueve Respiración
alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i - Normal
tórax-abdomen el abdomen con balanceo
t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestación d u r a n t e
Intercostal, supra
la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al Tiraje Ausente Intercostal
e infraesternal
m e n o s c i n c o días. Su aparición en el p r i m e r día d e v i d a o más allá d e la
Retracción xifoidea Ausente Discreta Intensa
segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnóstico d e apnea idiopática,
d e b i e n d o sospechar a l g u n a patología subyacente c o m o causante d e la Aleteo nasal Ausente Discreto Intenso
m i s m a (Tabla 5).
Quejido Se oye a distancia
Ausente Se oye con fonendo
respiratorio Sin fonendo

APNEA IDIOPÁTICA RESPIRACIÓN PERIÓDICA En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor.
Regla para recordar parámetros del test de Silverman:
Edad RNPT RNPT y RNT Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociación toracoabdominal
REtracción xifoidea
• Apneas 5-10 seguidas QUEjido
• Apneas 15-20 de respiraciones rápidas ALeTEo nasal
• Cianosis, bradicardia durante 10-15 Tiraje
Clínica
• Aumenta durante el sueño • NO cianosis ni bradicardia
REM • Aumentan durante las fases Tabla 6.Test de Silverman
3-4 del sueño
• Desaparece a las 36 sem.
• Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional La puntuación d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente:
Pronóstico postconcepcional
• Sin riesgo de muerte • 0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve.
• Sin riesgo de muerte súbita
súbita
• 3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas • M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.

Tratamiento Taquipnea transitoria del RN (síndrome d e Avery,

pulmón húmedo, maladaptación pulmonar o SDR II)
El t r a t a m i e n t o d e la apnea se hará e n función d e l t i p o d e apnea q u e
presente el R N : • Patogenia: es la causa más f r e c u e n t e d e distrés r e s p i r a t o r i o n e o -
• Apneas primarias: natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b -
- Aspiración d e secreciones. sorción d e líquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linfático
- Estimulación cutánea: la mayoría r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o - d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e éste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d
cas ocasiones oxígeno o ventilación c o n bolsa. p u l m o n a r y a u n a compresión y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e
- Cafeína, t e o f i l i n a . p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptación a la v i d a e x t r a u -
- Transfusión d e c o n c e n t r a d o d e hematíes, e r i t r o p o y e t i n a . t e r i n a . El p a c i e n t e prototípico es u n R N T n a c i d o p o r cesárea o
- C P A P o ventilación mecánica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen p o r p a r t o v a g i n a l rápido. También es más f r e c u e n t e e n el sexo
las m e d i d a s anteriores. m a s c u l i n o , e n RN macrosómicos, e n h i j o s d e madres diabéticas o
en e m b a r a z o s múltiples (Figura 1 3 ) .
• A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o
causal d e la apnea.

Dificultad respiratoria

Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Sil-

v e r m a n (Tabla 6), así c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r
la existencia de más d e 6 0 r p m (Tabla 6).

Causas d e dificultad respiratoria

Existen múltiples causas d e aparición d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el

n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes:
• T a q u i p n e a transitoria d e l R N .
• Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a .
• Síndrome d e aspiración m e c o n i a l .
Extravasación e x t r a p u l m o n a r d e aire.
• Persistencia d e la circulación fetal.
• Infecciones: neumonía, sepsis, etc.
Enfermedad p u l m o n a r crónica: displasia b r o n c o p u l m o n a r .
• Malformación diafragmática, l a r i n g o m a l a c i a , síndrome d e Pierre-
R o b i n , etc. Figura 13. Taquipnea transitoria del RN

10
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Clínica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrés respiratorio
leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u
o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeñas c a n t i d a d e s d e
oxígeno. La auscultación d e estos niños suele ser n o r m a l . H a b i t u a l -
m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres días.
Diagnóstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r :
- Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r ,
líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, d e r r a -
m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a aéreo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77).
- Hemograma: normal.
- Gasometría: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e
se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e .
Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolución del c u a d r o (MIR
02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presión positiva c o n t i n u a en
la vía aérea (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n
a la administración d e oxígeno en pequeñas c a n t i d a d e s . Si existen
factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre
m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u -
gestivas d e ella o el distrés n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e
instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrés se deba a
una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesa-
rio retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación p o r S N G .
La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse.
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiológico, aparece
líquido en las cisuras.
Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I)
• Patogenia y fisiopatología: es la causa más f r e c u e n t e de distrés res-
p i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n déficit d e surfactante, q u e n o
a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35.
Este déficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensión superficial y u n a t e n -
d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Además estos neonatos
presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14).
ATELECTASIAS
FORMACIÓN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
1 RECUERDA
soconstricción pulmonar
Aumento de Shunt D-l
Figura 14. Déficit de surfactante
Pediatría
La síntesis d e surfactante varía en distintas situaciones: a u m e n t a c o n
las situaciones d e estrés (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la
rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiáceos, p o r H T A
y p o r vasculopatía renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y
en la diabetes m a t e r n a .
La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l
en hijos d e madres diabéticas y en e m b a r a z o s múltiples y a l c a n z a n -
d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relación inversamente p r o p o r c i o -
nal a la e d a d g e s t a c i o n a l .
Clínica: en los niños q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrés res-
p i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas),
q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo
nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e re-
fractaria a la administración i n d i r e c t a d e oxígeno.
En la auscultación d e estos niños, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en
a m b a s bases j u n t o a hipoventilación b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n
d e t e r i o r o rápido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l -
veolar.
Los síntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n máximo h a -
cia el tercer día para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e ,
esta mejoría va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la
posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) . 2
Diagnóstico:
- Radiografía de tórax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u -
lar c o n b r o n c o g r a m a aéreo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s .
En los casos más graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a -
gen del pulmón b l a n c o ) (Figura 15).
- Gasometría: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p -
nia y acidosis respiratoria.
Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografía
La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumo-
nía; también puede aparecer en la EMH.
Prevención: consiste en la administración de dos dosis d e dexameta-
sona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides sí atraviesan
la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes
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del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se
c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o
óptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete días tras el t r a t a m i e n t o . Su
administración d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en niños d e 28-34
semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores
de 2 7 semanas. Además r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la
m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R
0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e elección p o r ser más
efectiva en la prevención d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la
dexametasona.
• Tratamiento: consiste e n :
- Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxígeno al 1 0 0 %
ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e daño p u l m o n a r en f o r m a d e DBP,
d i s m i n u y e más la producción d e surfactante, reduce el f l u j o c e -
rebral y se asocia a retinopatía del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar
ventilación mecánica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e
a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimación c o n CPAP.
- Administración endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i -
genación y la función p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la se-
v e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar
d e f o r m a profiláctica o terapéutica. Pueden precisar dos o tres
dosis separadas p o r u n mínimo d e entre seis y d o c e horas. Tras
su administración, la mejoría es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se
p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o
de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y daño p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u -
p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la
i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86).
- Deben administrarse antibióticos ( a m p i c i l i n a + gentamicína)
hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n
participación p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clínico y radiológi-
c o prácticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H .
• C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes:
- D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o -
recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del
d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a través d e éste p u e d a p r o d u c i r s e paso
de sangre, c u y o sentido dependerá d e la d i f e r e n c i a d e presiones
entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o
apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H ,
pulsos saltones, s o p l o sistólico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r -
d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la
2
radiografía d e tórax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l -
m o n a r . El diagnóstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a .
Para su t r a t a m i e n t o , además del aporte a d e c u a d o d e líquidos y
de diuréticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , está i n d i c a d o
el cierre farmacológico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) ,
s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a -
gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i -
t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administración d e u n
A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a éste, es p o s i b l e
e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a
c o n menores efectos hemodinámicos y c o n las mismas c o n t r a -
i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la cirugía (ligadura,
clip).
- Extravasación extraalveolar de aire.
- Displasia b r o n c o p u l m o n a r .
- Retinopatía de la prematuridad: anomalía del d e s a r r o l l o d e la
retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiogénesis a n o r m a l , en la q u e
las vasos sanguíneos retiñíanos d e j a n d e crecer y desarrollarse
n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves
y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la
retinopatías del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxígeno,
sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a .
Síndrome de Aspiración Meconial (SAM)
• Patogenia: el S A M es una patología típica del RN postérmino (pue-
de o c u r r i r también en el RN a término, pero es e x c e p c i o n a l en el
RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o -
patías crónicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del
c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes-
t i n a l y la liberación intraútero d e m e c o n i o .
El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el líquido amniótico, pasa hacia
los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vías aéreas d e m e n o r c a l i b r e , f o r -
m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o
el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstrucción es c o m p l e t a , p u e d e
dar lugar a atelectasias.
El m e c o n i o es además u n agente irritante y estéril q u e va a p r o v o c a r
la aparición d e u n a n e u m o n i t i s química en las primeras 24-48 h o -
ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminución d e la producción d e
surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o
p r e d i s p o n e a la aparición d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el
g e r m e n más f r e c u e n t e E. coli.
• Clínica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o es-
peso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a
presentar distrés r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis
e hiperinsuflación torácica.
• Diagnóstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e :
- Rx: en e l l a se observa hiperinsuflación p u l m o n a r (por atrapa-
m i e n t o aéreo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s
a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a -
sos, p u e d e aparecer también n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o
(entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16).
- Gasometría: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis.
Figura 16. Síndrome de aspiración meconial. Radiografía
P r e v e n c i ó n : se realiza m e d i a n t e aspiración d e la o r o f a r i n g e y d e la
tráquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r
f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la vía r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u -
rante la p r i m e r a inspiración d e l niño ya n a c i d o ( a u n q u e también
es p o s i b l e q u e tenga lugar intraútero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i -
ratorios fetales en el m i s m o , este fenómeno es m e n o s f r e c u e n t e ) .
Esta m a n i o b r a se hará si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se
evitará ventilación c o n presión p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a -
d o la aspiración d e la tráquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o
a aspiración d e m e c o n i o d e la tráquea d e b e ser ingresado para
observación.
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Pediatría

• Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilación asistida, si fuese n e - - Ventilación mecánica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a .

cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profiláctica
hasta q u e se descarte una p o s i b l e infección. Si el c u a d r o se p e r p e -
túa, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecánica p u l m o n a r
de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s pulmonares
(no d e uso sistemático).
• C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes:
- Extravasación e x t r a a l v e o l a r d e aire (más f r e c u e n t e q u e en la
EMH).
- Persistencia d e la circulación fetal.
- C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentación.
- Hipertensión p u l m o n a r .
- Inducción d e la vasodilatación p u l m o n a r .
- Hiperventilación c o n t r o l a d a .
- Alcalinización c o n administración d e b i c a r b o n a t o .
- Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simpático adrenérgica
(con mórficos o f e n t a n i l o ) .
- S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.
- NO.
• Pronóstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe
riesgo d e neuropatía crónica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o -
ro a u d i t i v o .

Q RECUERDA
Persistencia de la circulación fetal
La EMH suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién n a c i d o s a t é r m i -
(hipertensión pulmonar persistente del RN) n o y a p r e m a t u r o s casi término (36 semanas), y el SAM suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postérmino.

• Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia d e la Circulación

Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o
fetal en el R N . A través del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i -
to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenómeno se d e b e a la
existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas
en el recién n a c i d o .
La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postérmino q u e han sufrido as-
fixia durante el parto, S A M , neumonía, E M H , hemorragia p u l m o n a r ,
h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmática, hipo-
plasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 98-
99F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece también d e f o r m a idiopática.
Displasia broncopulmonar
(fibrosis pulmonar intersticial, síndrome d e Wilson-Mikity)
Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o -
nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica p o r ser d i f e r e n t e al
resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crónicas pediátricas.
Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre
otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau-
2

• Clínica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompañada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac- c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrés
taria a oxígeno y a c i d o s i s . Si existe patología p u l m o n a r asociada, respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i -
aparecerán signos d e distrés r e s p i r a t o r i o acompañantes. genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe-
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas: rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s .
- Rx tórax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base, Clínica: la d e p e n d e n c i a del oxígeno al mes d e v i d a , o más allá d e
p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r . las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n -
- Gasometría: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r - copulmonar.
c i o n a d a a los hallazgos radiológicos. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e la clínica. Se e m p l e a Rx: patrón en
Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0 2 i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si esponja. I n c l u y e u n a combinación d e áreas hiperclaras, pequeñas
se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0 2 y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular
no alcanzará valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n - (Figura 1 7).
d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxígeno, ya q u e aún
a u m e n t a n d o la concentración d e oxígeno en la luz alveolar, la
disminución d e la perfusión d e las unidades alveolares secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e
i n t e r c a m b i o gaseoso.
- G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0 2 en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquicefálico d e r e c h o a b a n d o n a
la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que
a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es
i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF.
- Ecocardiografía: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnóstico d e c o n f i r -
mación. Permite v a l o r a r el shunt, la función v e n t r i c u l a r , estimar
la presión en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopatía congé-
nita c o m o causa del shunt.

• Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e ,
los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e -
mia). Evitar al máximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n :
- Administración d e 0 2 ( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentración d e oxígeno en los alveolos t i e n e
efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , corrección d e la acidosis y d e la
hipotensión sistémica (si es necesario c o n soporte inotrópico y
Figura 17. Displasia broncopulmonar
expansores d e v o l e m i a ) .

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• Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es análogo en cierto m o d o

Trastornos de la eliminación del meconio
al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o :
- Oxigenoterapia.
Restricción d e líquidos y administración d e diuréticos. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recién n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i -
- B-2 agonistas en aerosol. meras 4 8 horas d e v i d a .
Fisioterapia respiratoria.
- D e x a m e t a s o n a (sólo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves).
- V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i - Tapón meconial
d e n c i a d e DBP.
El tapón m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminación d e m e c o -
• Pronóstico: la mayoría d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s añadidas.
y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o • Etiología (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente:
l a r g o d e los dos p r i m e r o s años d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardíaca - Síndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico (frecuente en hijos d e
d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas m a d r e diabética).
de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l . - Fibrosis quística.
- A g a n g l i o n o s i s rectal.
- Drogadicción m a t e r n a .
Síndrome d e Wilson-Mikity Prematuridad.
- T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a -
C u a d r o clínica y radiológicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describió en terna.
RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y
c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito • Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administración d e e n e m a d e
a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7). suero salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín d i l u i d o .

Fleo meconial

1.4. Aparato digestivo del RN

Se d e f i n e c o m o la obstrucción intestinal p o r tapón d e m e c o n i o .

Los trastornos en el aparato digestivo del recién n a c i d o son los q u e se El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis quística t i e n e n antecedentes d e
d e t a l l a n a continuación. íleo m e c o n i a l .

TAQUIPNEA
PCF EMH SAM SEPSIS PRECOZ DBP
TRANSITORIA
35-38 semanas, Pretérmino que necesitó
• Pretérmino • A término
Parto Bolsa rota, SF cesárea o parto oxígeno (sobre todo si
• Hijo de DM • Postérmino rápido hubo barotrauma o EMH)
• Atelectasia, edema
Mantiene DAP • Adaptativo
Intersticial y alveolar Aspiración
y shunt • Disminuye • Toxicidad del oxígeno
Fisiopatología • Distensibllldad baja del meconio S. agalactiae, E. coli
D-l con foramen absorción del • Barotrauma
por falta con obstrucción aérea
oval permeable líquido pulmonar
de surfactante
i Dependencia a los 28
• Polipnea • Hiperinsuflación • Apnea
• Polipnea días del oxígeno para
Clínica Cianosis • Cianosis • Clínica • Shock
• Algo de tiraje mantener PA0 >
• Tiraje de sufrimiento fetal • Ictericia
2

60 mmHg
• Enfisema • Aumento
No es típica Patrón retlculonodular
• Infiltrados de trama
Radiología (cardlomegalia, (vidrio esmerilado) con Como EMH Patrón "en esponja"
parcheados broncovascular
oligohemia) broncograma aéreo
algodonosos • Líquido cisural
• Prenatal: cociente • p 0 baja
2

• p 0 muy baja lecitlna / • pC0 alta

• p 0 baja
2 2

esfingomielina < 2 • Acidosis metabólica Hipoxia si se desconecta

2

Laboratorio • pC0 normal2

• pC0 alta Normal
el ventilador
2

oalta • p 0 muy baja

2
• Acidosis • Neutropenia
• Acidosis • pC0 alta 2 y desviación
• Acidosis izquierda
Respuesta
- -/+ ++ + +++ ++
O 100%
a

Alcalinizar • Prevenible con

• Prevenible aspirando • Restricción de líquidos
(bicarbonato), corticoides a madre Antibloterapia
Otros antes del llanto • Teofilina
hiperventllar, • Surfactante (ampicilina + No precisa
tratamientos (en paritorio) • Diuréticos
(tolazolina, óxido • Antibióticos (similar gentamlclna)
• Medidas de soporte • 6-2-agonlsta
nítrico) a sepsis)
Depende de otras
Pronóstico Variable Variable patologías añadidas Malo Muy bueno Variable
y complicaciones

Tabla 7. Distrés respiratorio

14
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Pediatría

RECUERDA
El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística.

Clínica: es u n a obstrucción intestinal congénita (los pacientes p r e -

sentan distensión a b d o m i n a l j u n t o c o n vómitos biliosos persisten-
tes) y a la palpación se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n ,
c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces.
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b -
serva distensión d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a -
ción m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrón g r a n u l a r e s p u m o s o .
T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertónicas c o m o
N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración
oral).
La cirugía se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a -
ciones c o m o la perforación o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e
intestino d e l g a d o ) .

Peritonitis meconial

• Si la perforación i n t e s t i n a l se p r o d u c e intraútero y p o s t e r i o r m e n - Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e :

te se c i e r r a , el niño, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomático, ya - Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el
q u e el m e c o n i o es estéril. Radiológicamente, se p u e d e s o s p e c h a r signo más típico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrón en m i g a d e
u n a p e r i t o n i t i s intraútero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifonéa- p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforación, se o b j e -
les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o - t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19).
tivo. - Detección d e sangre o c u l t a en heces.
Si la perforación o c u r r e después del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n - C o n t r o l analítico y h e m o c u l t i v o .
clínica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografía a b d o m i n a l , se o b -
jetivará n e u m o p e r i t o n e o .
• T r a t a m i e n t o : en niños asintomáticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al
ser el m e c o n i o estéril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clínica,
es necesario e l i m i n a r la obstrucción intestinal y drenar la c a v i d a d
peritoneal.

Enterocolitis necrotizante (NEC)

Es u n a lesión isquémico necrótica q u e suele afectar al íleon distal y

al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o vascularizadas
y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i -
gestivo.
• Etiología: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a :
la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i ó n m u y
p r o n t o y c o n elevados volúmenes y concentraciones, y situacio-
nes d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n
la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l .
Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiología
Los gérmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o -
nes necróticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5. epidermidis,
e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayoría • T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s :
de los casos n o se d e t e c t a ningún g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n - - D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogástrica abierta para
c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) . descomprimir.
• Clínica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensión a b d o m i n a l ( q u e sería el - Antibióticos q u e c u b r a n gérmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s
p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a (hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o según la flora d e c a d a U C I N p e r o en
de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a - general se realiza c o n v a n c o m i c i n a más c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a
ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock y muerte. asociándose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados).
(Figura 18). - T r a t a m i e n t o quirúrgico e n caso d e perforación intestinal (MIR
9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o médico. Si
existe afectación del estado general y p r o b a b l e afectación e x -
Q RECUERDA
tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o
La NEC cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y
su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal. médico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluará
la cirugía.

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Pronóstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o médico, Hemolisis

1. 24 h
as

e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s Infecciones: sepsis, TORCH

son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s subo-
Fisiológica
clusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea 2.»-3" día Infecciones: sepsis, TORCH
m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) . Anemias hemolíticas

Sepsis
TORCH
4.°-7.° día
Obstrucción intestinal

1.5. Ictericia neonatal Lactancia materna

Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,

> 1 mes metabolopatías, ictericia obstructiva,
La i c t e r i c i a clínica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e Gilbert, Crigler-Najjar,...

5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayoría de los casos es Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal

b e n i g n a y se resuelve en p o c o s días.

A u n así, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fracción i n - Hiperbilirrubinemia indirecta

directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotóxicas (puesto q u e se deposita e n
regiones específicas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopatía aguda
en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o Ictericia fisiológica
kernícterus). Casos d e a u m e n t o d e la fracción d i r e c t a , a m e n u d o i n d i -
can e n f e r m e d a d grave. Las características d e la i c t e r i c i a n o fisiológica son las siguientes (MIR
99-00, 2 2 4 ) :
• I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a .
• Duración superior a 10-15 días.
Clasificación • B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n
RNPT.
I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas.
Las ictericias se p u e d e n clasificar según su m e c a n i s m o de producción • B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u -
en los siguientes t i p o s (Tabla 8): bina total.
• C o n predominio de bilirrubina indirecta:
A u m e n t o de la producción de bilirrubina: En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiológica suele ser d e i n i c i o a l g o más tardío
> H e m o l i s i s : fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias q u e en el RNT, y también h a b i t u a l m e n t e es algo más p r o l o n g a d a , así
hemolíticas, etc. c o m o también p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles más altos (MIR 99-
0 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10).
- Alteración de la conjugación:
> I n m a d u r e z enzimática d e los m e c a n i s m o s d e conjugación d e
MOMENTO
b r b del R N . TIPO DE DURACIÓN TIPO TRATAMIENTO
> Disminución de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lac- APARICIÓN
tancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia.
• Según causa
> Déficit congénito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar. Directa o
Patológica Primeras 24 h > 10 días • Exanguinotransfusión
indirecta
según edad
- A u m e n t o de la circulación enterohepática:
Fisiológica 2 ° o 3." día < 10 días Indirecta No precisa
> Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .
> íleo m e c o n i a l .
Lactancia
materna Fin de la 1. a
10-12 sema-
Indirecta No precisa
Hiperbilirrubinemia mixta: (sd. de semana nas
- Dubin-Johnson. Arias)

- Rotor. Tabla 9.Tipos de ictericia

• Hiperbilirrubinemia directa:
- Colestasis intrahepática:
RNT RNPT
> Sin obstrucción e v i d e n t e : infección, déficit d e a - 1 - a n t i t r i p -
sina, síndrome d e la bilis espesa, fibrosis quística. Inicio 2-3 días 3-4 días
> C o n citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabóli-
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis. Duración 5-7 días 6-8 días

> C o n obstrucción: h i p o p l a s i a d e vía b i l i a r intrahepática (enfer- Concentración

12 mg/dl a los 2-4 días 14 mg/dl a los 4-7 días
m e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatación congénita d e vía b i l i a r i n t r a h e - máxima
pática ( e n f e r m e d a d d e Caroli).
Tabla 10. Ictericia fisiológica del recién nacido

- Colestasis extrahepática:
> Atresia d e vía b i l i a r extrahepática. Son raros los casos d e prolongación d e u n a ictericia fisiológica d u r a n t e
> Q u i s t e d e colédoco. más d e d i e z o 15 días, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i -
> Bridas q u e o c l u y e n la vía b i l i a r extrahepática. d i s m o congénito o u n a estenosis pilórica.

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Pediatría

Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias)
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o .
• Etiología: se cree q u e está r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg-
nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l
transferasa; otra hipótesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o -
nidasa ( e n z i m a q u e inhibiría la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la
leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada
a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en sí, sino a u n a
ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatécnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e -
var a una pérdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) .
• Clínica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el
séptimo día d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o máximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a
en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i -
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa-
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a .
A u n q u e se ha d e s c r i t o algún caso a i s l a d o d e kernícterus a s o c i a d o
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o
c u a l n o está i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentación.
Ictericia por incompatibilidad RH
Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o :
- Prenatal:
> Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la
p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e está s e n s i b i l i z a d a
frente al antígeno D.
> S e g u i m i e n t o ecográfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas
al antígeno D, se vigilará la presencia d e signos d e a l a r m a :
Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m -
nios y aceleración en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .
Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
- Postnatal:
> G r u p o y Rh del R N .
> H b y hematocrito.
> C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i -
cie eritrocitaria).
> Bilirrubina.
P r e v e n c i ó n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i ó n d e I g M a n t i - D a las
2 8 s e m a n a s d e gestación y e n las p r i m e r a s 72 horas después del
p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e
el recién n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
p r o f i l a x i s se hará sólo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la ges-
t a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o
p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es inútil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) .

En el 9 0 % d e los casos, el antígeno i m p l i c a d o es el antígeno D del Rh.

• Patogenia: la e n f e r m e d a d hemolítica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e
Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza
frente al antígeno D c u a n d o hay paso d e hematíes fetales a la c i r -
culación m a t e r n a ; ésta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e
atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hematíes fetales. El p r o d u c t o
del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los títulos d e a n t i c u e r p o s Rh(+) Rh(-) Rh(+)

no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el

I
sistema inmunológico m a t e r n o se e x p o n e al antígeno D ) . En poste-
Nada _ Coombs indirecto _ Nada
riores gestaciones, dosis menores d e antígeno i n d u c e n u n a m a y o r
a la mujer
respuesta de a n t i c u e r p o s q u e además serán d e la clase IgG (atravie-
san la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectación fetal.
Positivo Negativo
• Clínica: se manifiesta c o m o :
- Ictericia.
- A n e m i a hemolítica, q u e p u e d e ser grave. Mujer sensibilizada, la Gammaglobulina humana anti-D a
profilaxis no tiene valor las 28-32 semanas de la gestación
- H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .

Parto
HEMOLISIS FETAL

Bebé Rh (-) Bebé Rh (+)

I I
Nada más 2. dosis de gammaglobulina
a

antes de las 72 horas

Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh

Hemal
extramedular
RECUERDA
La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no
está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.

Hepatoesplenome Tratamiento: se realiza en función d e si es fetal o p o s t n a l t a l .

- Fetal: si existe grave afectación fetal y aún n o se ha a l c a n z a d o
la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas),
Hipoalbuminemia
está i n d i c a d a la realización de u n a transfusión i n t r a u t e r i n a d e
c o n c e n t r a d o d e hematíes. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l -
Figura 20. Clínica de la incompatibilidad Rh m o n a r , se prefiere la inducción del p a r t o .

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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

- O t r a s causas: Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24)

> H i j o d e m a d r e diabética (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e -
m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crónica fetal se-
c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria).
> Recién n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , síndrome d e D o w n ,
síndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisomía 1 3 , 1 8 ,
2 1 , hipotiroidismo.
Clínica: a u n q u e puede ser asintomático, lo más frecuente es q u e exis-
ta clínica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asocia-
das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargía, rechazo
del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clínico más
característico es la plétora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
son los siguientes:
• M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l .
Polihidramnios.
• Macrosomía c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopatía;
si la t i e n e , CIR.
Estenosis subaórtica c o n h i p e r t r o f i a septal asimétrica.
• E M H , p o r disminución d e la síntesis d e surfactante.
• A l t e r a c i o n e s metabólicas: h i p o g l u c e m i a (máxima entre las tres y las
seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomática) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 )
e hipocalcemia.
P o l i c i t e m i a y sus consecuencias.
• M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congénitas:
- Las m a l f o r m a c i o n e s más frecuentes en el H M D son las m a l f o r -
m a c i o n e s cardíacas.
La malformación digestiva más f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o
hipoplásico.
- La malformación más característica del H M D es la agenesia l u m -
bosacra.

Macrosomía,
policitemia

Distrés respiratorio

Cardiomegalia

Colon izquierdo
hipoplásico

Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal

• Tratamiento: Síndrome
Trombosis
- Exanguinotransfusión parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse- de regresión caudal
de la vena
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . renal
- C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis así
c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.

1.7. Enfermedades
metabólicas en el RN Hipocalcemia
hipoglucemia

Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

Hijos de Madre Diabética (HMD)
• Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s :
El h i j o d e m a d r e diabética s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m -
pensar el déficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r -
na s e c u n d a r i a al déficit d e i n s u l i n a provocará h i p e r g l u c e m i a fetal
q u e , a su v e z , inducirá u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i ó n
d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n
i m p o r t a n t e p a p e l trófico y a n a b o l i z a n t e , se producirán u n a serie d e
s i t u a c i o n e s características. A d e m á s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a
f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratogénicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n ú -
m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos niños.
- C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e
m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congénitas.
- D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el
riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la
h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describió a n t e r i o r m e n t e ) .
- I n i c i o p r e c o z d e la alimentación.
- SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutrición enteral, n o se r e -
m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deberá p r o c e d e r a la infusión d e g l u -
cosa i.v.

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Pediatría

Figura 24. Hijo de madre diabética

Hipocalcemia

La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel sérico de c a l c i o total inferior a

7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl.

• C a u s a s : son las siguientes:

- H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s días:
> Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o .
> Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, síndrome de
D i G e o r g e (ausencia congénita d e paratiroides).
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito

- H i p o c a l c e m i a tardía (después d e los tres p r i m e r o s días):

> D i e t a rica en fosfatos: es la causa más f r e c u e n t e . Sin e m b a r g o , el diagnóstico c l í n i c o es actualmenteía p o c o f r e c u e n t e
> Hipomagnesemia. p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e
> Déficit d e v i t a m i n a D. T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s días d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e -
> Hipoparatiroidismo. tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s después d e l n a c i m i e n t o en
p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s críticos y e n g e m e l o s (se ha
• Clínica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonías y c o n v u l s i o n e s . Los sig- d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s están e l e v a d o s ) .
nos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o
q u e en el a d u l t o .
Q RECUERDA
• Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o .
La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas am-
plias es sugestiva de hipotiroidismo congénito.

Hipotiroidismo congénito

Etiología

La causa más f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congénito es la disgenesia

t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ecto-
p i a (la localización más h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s
frecuentes son las dishormonogénesis.

Clínica

La clínica del h i p o t i r o i d i s m o congénito es d e instauración progresiva.

A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n párpados y labios t u m e f a c t o s ,
nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y ma-
croglosia), estreñimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letargía, hernia u m b i -
l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99,
1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) . Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congénito

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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edicióna

Diagnóstico c o r i o a m n i o n i t i s (fiebre, leucocitosis materna y d o l o r uterino), ITU en

A n t e la sospecha de h i p o t i r o i d i s m o congénito p o r valores elevados de
TSH, se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n
i n c l u y e n la ecografía de t i r o i d e s y la gammagrafía de t i r o i d e s (1-123 o
Tc-99) lo antes p o s i b l e .
el tercer trimestre de e m b a r a z o , h i j o p r e v i o afecto de sepsis precoz.
Sepsis tardía: el único f a c t o r b i e n e s t a b l e c i d o es la p r e m a t u r i d a d .
que Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i -
vos extranatómicos (vías centrales, t u b o e n d o t r a q u e a l , etc.). Uso d e
a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.

Tratamiento
Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sódica sintética (L-T4) vía o r a l . El retraso
en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesión cerebral d e -
f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarán a c a b o c o n t r o l e s
clínicos y analíticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a -
m i e n t o ) . Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del
rango de la n o r m a l i d a d , c o n una TSH n o r m a l - b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s
tres años de v i d a .
1.8. Sepsis neonatal
La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1.000
RN v i v o s . La clínica es sutil e inespecífica p o r lo q u e se r e q u i e r e una
evaluación c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 87).
Clínica
La clínica será d i s t i n t a en función del t i p o de sepsis:
• Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparición f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s
2 4 - 4 8 horas. Lo más f r e c u e n t e es el f a l l o multisistémico. Puede ir
desde una b a c t e r i e m i a asintomática hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n -
d i s t i n g u i b l e d e la E M H . Lo más h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n
síntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. La m e n i n g i t i s neonatal
n o presenta n o r m a l m e n t e síntomas específicos ya q u e la f o n t a n e l a
a tensión suele ser un signo tardío (debe descartarse s i e m p r e q u e el
RN presente clínica neurológica: letargía, i r r i t a b i l i d a d , etc.).
• Sepsis tardía: la clínica es más solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a ,
d e c a i m i e n t o , r e c h a z o del a l i m e n t o , c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i -
ción d e i n f e c c i o n e s focales, c o m o m e n i n g i t i s , o s t e o m i e l i t i s , artritis
e i n f e c c i o n e s urinarias.
Diagnóstico

Tipos
H e m o g r a m a : los criterios clásicos de sepsis neonatal (leucopenia
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m
3 3
y desvia-
Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes: ción i z q u i e r d a o índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales
• Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres m a y o r d e 0,16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14).
o c i n c o días de v i d a . Su o r i g e n es una infección ascendente a partir
d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l , las m u c o - VARIABLE 0-7 DÍAS D E EDAD 8-30 DÍAS DE EDAD
sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e
FC (lat./min) < 100o>180 <100o>180
i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus agalactiae) y E. coli.
Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria monocytogenes (MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ; FR (resp./ min) >50 >40
M I R 00-01 F, 1 8 6 ) .
TTO < 36 o >38° < 36 o 38,5
• Sepsis tardía no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e
v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El o r i g e n de la infección p u e d e Leucocitos (cél./mm ) 3
> 34.000 > 19.500 o < 5.000
e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o
Cayados > 10% > 10%
p o s t e r i o r c o n el m e d i o . El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al niño (aparato
respiratorio, o m b l i g o , piel) y luego se d i s e m i n a . Los gérmenes más Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento

frecuentes s o n : e s t r e p t o c o c o B s e r o t i p o III y E. coli, serotipo K 1 .

También p u e d e n estar i m p l i c a d o s : 5. aureus y epidermidis, entero- Proteína C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de
coco y Candida. infección a u n q u e existen múltiples procesos n o infecciosos que
• Sespsis nosocomial: son aquellas q u e aparecen en el ámbito hos- pueden elevarla. Determinaciones seriadas m e j o r a n su eficacia
p i t a l a r i o . Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. aureus y epidermidis, P. c o m o i n d i c a d o r d e infección neonatal y sirven c o m o m o n i t o r i z a -
aeruginosa y C. albicans. ción de la resolución de la m i s m a .
H e m o c u l t i v o : da el diagnóstico de certeza. El h e m o c u l t i v o n e g a t i v o
n o descarta sepsis ya q u e en el n e o n a t o el número de sepsis c o n
RECUERDA
h e m o c u l t i v o n e g a t i v o es m a y o r q u e a otras edades, e s p e c i a l m e n t e si
Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis precoz son
5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras. la m a d r e ha r e c i b i d o t r a t a m i e n t o antibiótico i n t r a p a r t o .
Frotis de superficie ( e x u d a d o ótico, c o n j u n t i v a l , nasal, u m b i l i c a l y
faríngeo): c u l t i v o s positivos muestran colonización p e r o n o necesa-
r i a m e n t e infección. Su p o s i t i v i d a d es u n i n d i c a d o r etiológico i n d i -
Factores de riesgo recto.
Punción lumbar: su indicación es i n d i s c u t i b l e en las sepsis tardías,
p e r o n o existe consenso acerca del uso r u t i n a r i o de-la punción l u m -
Los f a c t o r e s de riesgo serán d i f e r e n t e s en función d e l t i p o d e sepsis: bar en la sepsis p r e c o z (la recomendación más r a z o n a b l e sería e s t u -
• Sepsis precoz: p r e m a t u r i d a d y bajo peso al nacer, bolsa rota p r o l o n g a - diar el LCR en a q u e l l o s casos sintomáticos en los q u e se va a i n i c i a r
da, fiebre materna intraparto, colonización materna por SCB, datos de t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) .

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Pediatría

• Aglutinación c o n partículas de látex en orina para e s t r e p t o c o c o B
(su detección n o significa infección, si n o hay sospecha clínica; es
cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son útiles en el
diagnóstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistémica.
• Si se sospecha una infección focal, se pedirán las pruebas p e r t i n e n -
tes ( u r o c u l t i v o , Rx tórax, etc.).
sepsis p r e c o z . La duración del t r a t a m i e n t o antibiótico p r e v i o al parto
debería ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o .
Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los
casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i -
na al RN en situaciones especiales.

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la más mínima sospe-
c h a , p o r q u e la infección p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las
m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibióticos empíricos s i -
guientes:
Sepsis p r e c o z :
- Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
- C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos
n o atraviesan la barrera hematoencefálica).
• Sepsis tardía no nosocomial:
- Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
- C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos
no atraviesan la barrera hematoencefálica).
• Sepsis n o s o c o m i a l :
- Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B.
- C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B
(+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) .
1.9. Infecciones connatales
Orientación diagnóstica
Sospecha clínica: hay q u e sospechar u n a infección c o n n a t a l ante la
presencia d e CIR t i p o I simétrico o armónico: fetos c o n c r e c i m i e n t o
retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el perímetro cefálico (MIR
97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatías, i c t e r i c i a , a n e m i a
y t r o m b o p e n i a en u n R N .
Microbiología: la presencia d e I g M p o s i t i v a específica en el RN o d e
títulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los títulos d e IgG
de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), así c o m o
el a i s l a m i e n t o d e gérmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e éste se
halla i n f e c t a d o .
Citomegalovirus (CMV)

Posteriormente, y en función del g e r m e n aislado, se instaura el t r a t a -

m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15). El c i t o m e g a l o v i r u s es la causa más f r e c u e n t e de infección congénita.
La infección a d q u i r i d a en la p r i m e r a m i t a d del e m b a r a z o da lugar a u n
c u a d r o sintomático q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o r i o r r e t i n i t i s , c a l c i f i c a c i o -
Profilaxis en gestantes colonizadas nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a .

por estreptococo B
Si la infección se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestación (es l o
más h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomático, pero p u e d e derivar en la
aparición d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o se-
manas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de
RECUERDA
colonización en el m o m e n t o del parto.
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposición al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa
La p r o f i l a x i s consiste en la administración d e B-lactámicos i n t r a p a r t o . y M: Microcefalia.
Está i n d i c a d a su instauración ante la presencia d e factores d e riesgo de

ETIOLOGÍA CLÍNICA CURSO PRONÓSTICO TRATAMIENTO

• Más afectación respiratoria • Muy malo

• S. agalactiae (quejido, polipnea, tiraje, (mueren 30%) Ampicilina + gentamicina
Sepsis precoz
• E.coli aleteo, cianosis), ictericia Fulminante • La llsteriosis es muy (ampicilina + cefotaxima,
(3 a 5 día)
o o

• Listeria monocytogenes • Listeria: además, granulo- grave (mueren si meningitis)

mas en faringe, petequias 40-80%)

• Ampicilina + gentamicina
• Más afectación del SNC
Sepsis tardía • S. agalactiae. serotipo III Menos Menos malo • SI meningitis:
(meningitis neonatal)
(7-28 días) fulminante Alta morbilidad - No ingresados: ampicilina +
• Focalizan más
cefa 3 o

• Vancomicina + amikacina +
• S. epidermidis
anfotericina B
Sepsis • S. aureus
Variable Variable Variable • Si meningitis:
nosocomial • P. aeruginosa
vancomicina + ceftacidina
• C albicans
+ anfotericina B

Tabla 15. Sepsis neonatal

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M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Toxoplasmosis congénita
El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a
la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infección; sin e m b a r g o , la
g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal.
Si la infección d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e
presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestación
más f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tardía, c a l c i f i -
c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o
p u e d e llevar a la m u e r t e fetal.
La infección en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es más f r e c u e n t e q u e
en el p r i m e r o , p e r o el RN suele presentar síntomas leves o e n f e r m e d a d
subclínica.
T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a ,
s u l f a d i a c i n a y á c i d o folínico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 ,
1 8 5 ) . Se p u e d e añadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e -
tinitis.
Los estudios a realizar en el RN son los siguientes:
• Estudio anatomopatológico d e la p l a c e n t a para e x a m e n parasitario.
Serología d e t o x o p l a s m a y C M V en sangre d e cordón.
H e m o g r a m a , bioquímica c o n transaminasas, f o n d o d e o j o ( c o r i o r r e -
tinitis), punción l u m b a r ( h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y e s t u d i o d e PCR para
t o x o p l a s m a ) , ecografía c e r e b r a l .
• T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r año i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e
infección congénita.
RECUERDA
Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n -
fección connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congénita.
Sífilis congénita
Las mujeres c o n más p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sífilis c o n -
génita son las n o tratadas c o n sífilis p r i m a r i a , secundaria o latencia
precoz.
La transmisión p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o más
h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s :
• Sífilis congénita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s años d e vida):
la manifestación más f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s sínto-
mas son los siguientes: lesiones cutáneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n
afectación p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones óseas c o n afectación
perióstica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parálisis: la
pseudoparálisis d e Parrot).
• Sífilis congénita tardía ( d e s d e los d o s años e n a d e l a n t e ) : m u e s -
t r a n la tríada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -síntoma más f r e c u e n t e - ,
h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s óseas ( t i b i a
en s a b l e , f r e n t e o l í m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s
( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parálisis
g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r -
sal).
El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administración d e p e n i c i l i n a i.v.
24
RECUERC
Sífilis:
PRECOZ:
• Pénfigo sifilítico.
• Rinitis.
• Hepatoesplenomegalia (manifestación más frecuente) (tríada típica).
• Condiloma plano.
• Óseas (pseudoparálisis de Parrot).
TARDÍA: no ve, no oye, no habla: para recordar la tríada de Hutchin-
son: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
Rubéola congénita
Esta e n f e r m e d a d es más grave y más f r e c u e n t e si la m a d r e se infecta
d u r a n t e el p r i m e r t r i m e s t r e d e gestación. Si la infección o c u r r e en el
p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , p u e d e aparecer la tríada sintomática d e
Gregg ( h i p o a c u s i a neurosensorial - q u e es la manifestación más h a b i -
t u a l - , cardiopatía - e n f o r m a d e D A P oestenosis p u l m o n a r y anomalías
oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o -
nes óseas pero en este caso sin periostitis.
RECUERDA
Regla: Tríada de Cregg: Rubéola: es el C-O-C-O:
• Cabeza (microcefalia).
• O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
• Corazón (DAP).
• Oído (lo más frecuente: sordera).
Varicela congénita
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay ries-
go d e fetopatía, caracterizada p o r : aparición d e cicatrices lineales d e -
f o r m a n t e s d e distribución metamérica, anomalías oculares (cataratas,
c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurológicas (encefalitis,
atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n
i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esqueléticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) .
Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-ant¡VVZ en
las p r i m e r a s 72 horas postexposición a las gestantes n o i n m u n i z a d a s .
Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectación fetal.
Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o días
antes del p a r t o hasta dos días después d e p r o d u c i d o éste, hay u n a l t o
riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n
afectación visceral (hemorragias cutáneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, me-
n i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevención consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las
primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clínico d e v a -
ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrará a c i c l o v i r i.v.
Infección por herpes simple
El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e
transmisión es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al
pasar p o r el c a n a l del p a r t o .
El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la
v a r i c e l a n e o n a t a l . Además, p u e d e haber queratitis.
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Pediatría

MOMENTO VIA
ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS
DE ADQUISICIÓN DE ADQUISICIÓN

• Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (ductus sobre todo)

Rubéola Placentaria • Otros: coriorretinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica,
púrpura trombopénica
—
CMV Más frecuente en 3 trimestre er
Placentaria, canal, • Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
Más grave en 1 trimestre: más clínica
er leche • Muchos asintomáticos (con o sin secuelas tardías: la más frecuente es la sordera)

Canal, • Precoz: CIR, vesículas, alteraciones neurológicas y oculares (queratoconjuntivitis)

VHS
Más frecuente en parto transplacentario, • Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulo temporal, alteración
postparto (90%) ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesículas cutáneas)
(75-95% VHS II)
Más grave en 1 trimestre, más
er
• Calcificaciones cerebrales periféricas
Placentaria
frecuente en el 3 trimestre
er
• Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Toxoplasmosis
Más grave en 1 " trimestre. Si se
• Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales
Varicela presenta en el 3 trimestre, es más
er
Placentaria
• Tardía: vesículas, afectación visceral y dificultad respiratoria
grave cuanto más cerca del parto

• Precoz (< 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (tríada de la

sífilis precoz)
Sífilis Placentaria
• Tardía (> 2 años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulación de Clutton, periostitis

Tabla 16. Infecciones connatales

Para su prevención es necesario evitar el paso a través del canal del
parto, m e d i a n t e la realización de una cesárea (además hay q u e e l u d i r
la monitorización interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Está
i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfección herpé-
tica. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesárea parece ser m e n o r .
El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), síndrome autonó-
m i c o y febrícula. La situación d e estrés a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n -
te el e m b a r a z o acelera la maduración p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r
producción d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e
e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .

Síndrome de abstinencia de la m e t a d o n a
Infección por virus de la hepatitis B
La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adicción a la h e -
roína. Los síntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e ,
La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r - a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a más tardía, ser más d u r a d e r o s , y
tadora crónica, hepatitis crónica activa). frecuentes la aparición de c o n v u l s i o n e s .

Los RN infectados suelen p e r m a n e c e r asintomáticos, pero u n 6 0 - 8 0 % Si existe historia d e c o n s u m o h a b i t u a l d e opiáceos d u r a n t e el e m b a r a -

de ellos se c o n v i e r t e n en portadores crónicos, c o n el riesgo posterior
q u e e l l o s u p o n e (hepatitis crónica, cirrosis, h e p a t o c a r c i n o m a ) .
En c u a n t o a la prevención: los hijos d e madres c o n H B s A g p o s i t i v o
d e b e n r e c i b i r Ig c o n t r a hepatitis B d u r a n t e las 12 primeras horas de
v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de
V H B . Tras realizar estas m a n i o b r a s , estos niños p u e d e n r e c i b i r lactancia
m a t e r n a . Posteriormente, hay q u e seguir u n a pauta d e vacunación d e
u n o y seis meses.
1.10. Tóxicos durante el embarazo.
z o , está c o n t r a i n d i c a d o el uso d e antagonistas c o m o la n a l o x o n a en el
p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n síndrome de a b s t i n e n c i a
agudo y convulsiones.
El t r a t a m i e n t o n o farmacológico del síndrome d e a b s t i n e n c i a i n c l u y e
restringir la estimulación m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n -
tención, la alimentación c o n lactancia m a t e r n a a intervalos frecuentes,
c h u p e t e (tetina) y sacarosa.
El m a n e j o farmacológico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al
ser éstas más seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -
cia tras uso p r o l o n g a d o ) . El f e n o b a r b i t a l es el fármaco d e elección ante
un síndrome de a b s t i n e n c i a p o r drogas n o opiáceas.

Síndrome de abstinencia
Cocaína

Opiáceos: heroína y metadona

Síndrome d e abstinencia de la heroína
A p a r e c e a las p r i m e r a s 72 horas d e v i d a c o n u n a duración d e entre
siete y 2 0 días. Cursa c o n u n c u a d r o m u y f l o r i d o c o n manifestaciones
neurológicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertonía, h i p e r r e f l e x i a ,
c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vómitos, r e c h a z o del
La c o c a í n a n o s u e l e p r o d u c i r síndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e sí
p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestación d e b i d o a la
a c c i ó n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar
la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e
p l a c e n t a , etc.) y e n RN patológicos c o n CIR, distrés r e s p i r a t o r i o ,
m i c r o c e f a l i a , hemorragias intracraneales, anomalías digestivas y re-
nales, m u e r t e súbita y a l t e r a c i o n e s neurológicas y d e c o n d u c t a ( M I R
08-09, 1 79).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Síndrome alcohólico fetal

Este síndrome se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e alteraciones a n t r o p o -

métricas (retraso del peso, d e la talla y del perímetro cefálico), facies
p e c u l i a r (blefarofimosis, e p i c a n t o , m i c r o g n a t i a , h i p o p l a s i a m a x i l a r , l a -
b i o superior f i n o ) , m a l f o r m a c i o n e s cardíacas (defectos del septo), a n o -
malías d e las a r t i c u l a c i o n e s y d e las e x t r e m i d a d e s (ligera limitación d e
la m o v i l i d a d y alteraciones d e los surcos y pliegues palmares) y retraso
p s i c o m o t o r (MIR 98-99F, 1 9 3 ) .

RECUERDA
Fíjate que los opiáceos no dan malformaciones y sí un síndrome de
abstinencia muy florido, al contrario que la cocaína y el síndrome al-
cohólico fetal. Mandíbula
subdesarrollada

Figura 27. Facies peculiar. Síndrome alcohólico fetálico

r
Casos clínicos representativos

Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días, y Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tumoración roja, pro- pocas horas después de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones Ínter y
minente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperin-
ruido de gases. El diagnóstico más probable será: suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ¿Cuál sería
la actitud adecuada?
1) Persistencia del conducto onfalomesentérico.
2) Fístula vésico-umbilical. 1) Oxigenoterapia, analítica y cultivos y observación.
3) Granuloma umbilical. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intrave-
4) Onfalocele. nosa empírica con ampicilina y gentamicina.
5) O m b l i g o amniótico. 3) Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico.
4) Oxigenoterapia, reposición hidroelectrolítica y antibioterapia con ampicilina +
MIR99-00F, 191; RC: 1 gentamicina.
5) Ventilación con presión positiva intermitente.
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega un líquido MIR 02-03, 191; RC: 1
ácido. El diagnóstico más probable debe ser:
Un recién nacido presenta taquipnea, y en la radiografía de tórax se observan imáge-
1) Persistencia del conducto onfalomesentérico. nes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en las cisuras.
2) Quiste del uraco o persistencia del uraco. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. ¿Cuál de las siguientes enfermedades
3) Infección local con granuloma umbilical. es más probable?
4) Onfalocele.
5) O m b l i g o amniótico. 1) Enfermedad de la membrana hialina.
2) Aspiración de meconio.
MIR 04-05, 53; RC: 2 3) Neumomediastino.
4) Taquipnea transitoria del recién nacido.
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio 5) Síndrome de Wilson-Mikity.
desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensión, bradicardia, cia-
nosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece MIR 01-02, 177; RC: 4
más oportuna, entre las siguientes?
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complica-
1) Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. ciones siguientes, EXCEPTO una. Señálela:
2) Exploración cerebral con ultrasonidos.
3) Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. 1) Síndrome de distrés respiratorio (SDR).
4) Punción lumbar y cultivo de LCR. 2) Infección nosocomial.
5) Ecocardiograma. 3) Hemorragia intraventricular.
4) Ductus arterioso.
MIR 04-05, 191; RC: 2 5) Enterocolitis necrotizante.

En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes MIR 00-01, 189; RC: 2
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cuál:
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con
1) Aumenta la mortalidad perinatal por infección. cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma
2) Disminuye la aparición del distrés respiratorio del RN. aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, continúa mal. ¿Qué
3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. terapéutica añadiría en primer término?
4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante.
5) Acelera la maduración pulmonar. 11 Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
MIR 04-05, 168; RC: 1 3) Prednisona intravenosa.

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r
Casos clínicos representativos

4) Bicarbonato intravenoso. Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea,
5) Glucosa intravenosa. comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y deposiciones hemorrá-
gicas. El diagnóstico más probable será:
RC: 1
1) Invaginación intestinal.
La indicación quirúrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necro- 2) Vólvulo.
tizante, cuando presente uno de estos signos clin icos: 3) Megacolon aganglionar.
4) Enterocolitis necrotizante.
1) Heces mucosanguinolentas. 5) Úlcera del divertículo de Meckel.
2) Vómitos biliosos.
3) Distensión abdominal. RC:4
4) Neumoperitoneo.
5) Shock hipovolémico. Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
MIR 99-00, 2 1 1 ; RC: 4 tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7° día tiene
una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene
Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermi- buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
tentes de distención abdominal, dolores de tipo cólico y algunos vómitos. Tenden- normales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
cia al estreñimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue en primer lugar?
prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que
precisó ventilación asistida durante 15 días. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de 1) Ictericia fisiológica.
su cuadro clínico? 2) Hepatitis neonatal.
3) Enfermedad hemolítica Rh.
1) Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante. 4) Atresia de vías biliares.
2) Megacolon congénito. 5) Enfermedad hemolítica ABO.
3) Vólvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crónica por rotavirus. MIR 99-00, 224; RC: 1

5) Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía crónica. Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad y se
encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un análisis rutinario,
RC: 1 aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hematíes/mm3. Al estudiar su ane-
Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguí- mia, ¿cuál de las siguientes anomalías considera más probable encontrar y resultaría
neos, es cierto que: más definitoria de su enfermedad?

1) Afecta a primogénitos. 1) Número de plaquetas disminuido.

2) Es más grave que la isoinmunización D. 2) Isoaglutininas anti-A o anti-B.
3) La detección prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa. 3) Volumen corpuscular claramente elevado.
4) La prueba de Coombs es positiva. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad.
5) Niveles bajos de ferritina sérica.
5) Es una causa infrecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido.
MIR 97-98, 120; RC: 5
MIR 04-05, 170; RC: 1
Un niño de 5 días de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general, Un niño nacido con 42 semanas de gestación y alimentado al pecho, sigue claramen-
gran distensión abdominal, retiene en el estómago las tomas administradas por sonda te ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una hernia umbilical,
y tiene algún vómito. En la radiografía simple, hay distensión de asas abdominales, tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Señale el diagnóstico
y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. ¿Qué diagnóstico le más probable:
sugiere este cuadro clínico?
1) Galactosemia.
1) íleo meconial por fibrosis quística. 2) Enfermedad de Gilbert.
2) Estenosis o atresia de duodeno. 3) Atresia de vías biliares.
3i Enterocolitis necrotizante. 4) Síndrome de Crigler-Najjar.
4) Atresia de ano. 5) Hipotiroidismo congénito.
5) Peritonitis neumocócica.
MIR 97-98, 180; RC: 5
RC: 3

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02.
DESARROLLO Y NUTRICIÓN

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR
Tema algo complejo por su d i - [~T"j Para calcular el peso ideal según la edad, se recurre a la siguiente fórmula: (Edad en años x 2) + 8.
versidad. Ha sido preguntado
en los últimos años. Aprende PH En las últimas décadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higiénicas y sanitarias, los niños
bien las características de
españoles han mejorado su patrón de crecimiento con respecto a años anteriores.
la lactancia materna y las
diferencias en su composición fjl La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
frente a la leche de vaca (apar- los incisivos centrales inferiores.
tado más rentable del tema).
Están de moda las distintas nn Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
etiologías de talla baja, así
— de marcha automática, en el primer o segundo mes de vida.
que ¡no se deben pasar por
alto! Has de saber diagnosticar
correctamente los tipos de |~5~| El desarrollo neurológico sigue una dirección cefalo-caudal.
deshidratación.
jjTJ La sedestación se inicia a los seis meses de vida. Dos meses más tarde, quedará consolidada del todo.

ry"! La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patológico.

fg"! A los dos años de vida, el niño es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
— más palabras.
fcT] Desde un punto de vista psicológico, el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente entre
— los cinco y los diez años.
rfoj La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.

Cpn La leche de vaca contiene más proteínas totales, más vitamina K, más sales minerales y más calcio que la
de leche materna.

Q~2) La admistración de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.

rrjl La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
— ferropénica.
ÍT4I Según la legislación vigente en la actualidad, las fórmulas artificiales de continuación deben estar enrique-
— cidas con hierro.
(T5I Ni los alimentos alergénicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotón, fresas) ni los que pueden producir
— intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirán antes de los seis meses de vida.

ffgj Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.

fT7J El síndrome del biberón se describió inicialmente en niños que consumían precozmente zumos de fruta.

ffgj El síndrome del biberón se asocia con el desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores.
rfg"] Los criterios diagnósticos del antiguo marasmo incluían: pérdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto
del agua extracelular, disfunción del músculo esquelético y trastornos de la función respiratoria.
|2pj En la malnutrición tipo marasmo, se puede constatar una disminución de los pliegues subcutáneos.

ÍTT] Las proteínas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albúmina, prealbúmina y RBP (proteína
— transportadora del retinol).
J22] En estos casos clínicos, se suele decir que el paciente está deshidratado.

[23] A continuación, se ha de valorar si la deshidratación del paciente es hipo, iso o hipernatrémica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.

[24] Una vez caracterizada la deshidratación, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H
normal oscila entre 7,35 y 7,45.

[25] Habrá acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habrá alcalosis si el pH es superior a 7,45.

Í2o~] Tras consultar el p H , se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).

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r
Aspectos esenciales
- MIR 09-10, 166
- MIR 08-09, 188
-MIR 07-08, 181, 190
- MIR 06-07, 180
- MIR 05-06, 188
J27| Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de ésta será metabólico. De igual modo,
- MIR 03-04, 171, 176 si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sería metabólico.
- MIR 02-03, 197
-MIR 01-02, 190
|28J La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pulmón. Si el paciente tiene una acidosis meta-
- MIR 00-01, 183, 186, 1 bólica, hiperventilará para compensarla, por lo que el C 0 disminuirá. De forma inversa, si el niño tiene una
2

-MIR 00-01 F, 188, 194 alcalosis metabóllca, el paciente hipoventilará, por lo que el C 0 aumentará. 2

- MIR 99-00F, 189, 190

- MIR 98-99, 1 78, 189 [29J En las deshidrataciones hipertónicas, la rehidratación se hará lentamente, dado el riesgo de mielinólisis
- MIR 98-99F, 186 central pontina.
- MIR 97-98, 131, 177, 189,
191
[30J En el proceso de rehidratación, se administrarán las necesidades básales, el déficit estimado y lo que pueda
seguir perdiendo (pérdidas mantenidas).

[TTj Cuando se rehidrata al paciente, el primer parámetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratación
se ha culminado, se recupera el peso de partida.

[32J Se define talla baja como aquella que está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de refe-
rencia.

(33J La talla baja familiar es la forma más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea coincide con la
cronológica.

(34J El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa más frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica y el estirón puberal
está diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.

[35J Algunas cromosomopatías cursan con talla baja, como el síndrome de Turner.

J3&j Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celíaca y el raquitismo, cursan con talla baja.

[37J El síndrome XYY no se asocia con talla baja.

[38J El marcador más sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medición de la
velocidad de crecimiento.

2.1. Crecimiento y desarrollo

Para evaluar el c r e c i m i e n t o y d e s a r r o l l o de un paciente, todas las medidas antropométricas q u e se t o m e n d e b e n

valorarse en relación c o n las tablas de percentiles. Los i n d i c a d o r e s p r i n c i p a l e s de c r e c i m i e n t o son el peso, la
talla y el perímetro cefálico (también son útiles la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y la e d a d ósea). Se c o n s i d e r a n d e n t r o
de la n o r m a l i d a d los valores q u e se e n c u e n t r a n entre la m e d i a y +/- 2 D S .

Peso en el recién nacido a término

Peso al n a c i m i e n t o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g.
D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes.
T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes.
C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo año.
M á s allá del p e r i o d o neonatal, se habla de bajo peso si el peso está por debajo del percentil 3 para esta edad.

RECUERDA
P 512 = el Peso del niño se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un año y se cuadriplica a los dos años.
o

En la p r i m e r a s e m a n a de v i d a , el peso d e l RN p u e d e d i s m i n u i r hasta u n 5-1 0 % (se c o n s i d e r a patológica u n a

pérdida s u p e r i o r al 1 0 % ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) , en relación a la d i s t i n t a proporción d e agua c o r p o r a l r e s p e c t o
al a d u l t o , así c o m o p o r u n a ingesta escasa.

A m e d i d a q u e m e j o r a la c a l i d a d d e las t o m a s y la a l i m e n t a c i ó n , los lactantes g a n a n o s u p e r a n el peso n e o -

natal e n t r e el séptimo y el d é c i m o día.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Para el cálculo del peso d e u n niño n o r m a l entre u n o y seis años, se Los núcleos de osificación distal del fémur y p r o x i m a l d e la t i b i a
p u e d e usar la siguiente fórmula: suelen estar presentes al nacer; p o s t e r i o r m e n t e , para valorar la edad
ósea, se c o m p a r a n los núcleos d e osificación c o n los atlas d e G r e u l i c h
edad (años) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188) y Pyle, u t i l i z a n d o en los niños m e n o r e s de u n año una r a d i o g r a -
fía de t i b i a i z q u i e r d a , y en los mayores de esa e d a d , una radiografía
de muñeca i z q u i e r d a .
Talla en RNT
Se c o n s i d e r a patológica la existencia de un decalaje entre la e d a d ósea
y la cronológica superior a dos años.
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e .
C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a ñ o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la
t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m
el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s - Dentición
tre.
D e s d e los dos a los 12 años, es p o s i b l e c a l c u l a r la talla teórica de un
niño n o r m a l u s a n d o la fórmula: La e r u p c i ó n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o -
res a los seis u o c h o meses. A los d o s años g e n e r a l m e n t e están t o -
edad (años) x 6 + 77 dos los d i e n t e s . La c a í d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis años, s e g u i -
da d e la e r u p c i ó n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s
D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o años. definitivos.
M á s allá del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si está p o r d e -
bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d . Se c o n s i d e r a retraso d e la erupción la ausencia de piezas dentarias a
los 15 meses, s i e n d o la causa idiopática la más f r e c u e n t e (MIR 00-01,
Hasta los c u a t r o a ñ o s , la v e - 186).
RECUERDA l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o esta-
T4 = la Talla se duplica a los
t u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r
cuatro años.
p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l . Desarrollo psicomotor
D e s d e los c u a t r o años hasta
la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/año.
El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n -
A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i -
de c r e c i m i e n t o , q u e es a l g o más p r e c o z e n las niñas (suele c o i n c i d i r carnos la presencia de una disfunción del SNC (Figura 28).
c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los
varones (Tanner ll-IV). Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o
p s i c o m o t o r . La p r u e b a más e m p l e a d a es el test d e D e n v e r , q u e v a l o -
El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o años d e l c o m i e n z o de la ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, m o t r i c i d a d fina y
p u b e r t a d (en los v a r o n e s continúa después de la p u b e r t a d d u r a n t e grosera en niños desde el n a c i m i e n t o a los seis años.
dos o tres años a n i v e l d e l t r o n c o ) . El i n d i c a d o r más sensible para d e -
tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d En p r e m a t u r o s , hasta los dos años de e d a d , hay q u e restar los meses
de c r e c i m i e n t o . de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronológica.

En las últimas generaciones, se observa un i m p o r t a n t e a u m e n t o de la A l g u n o s de esos hitos son los q u e se c i t a n a continuación:

talla m e d i a p o b l a c i o n a l , q u e se debe, f u n d a m e n t a l m e n t e , al m e j o r 1,5 mes: i n i c i a la sonrisa social (MIR 07-08, 1 8 1 ) .
aporte a l i m e n t a r i o (MIR 98-99, 189). 3 meses: i n i c i a el sostén cefálico.
4 meses: c o g e o b j e t o s grandes c o n la m a n o .
5 meses: prensión alternante de objetos.
6 meses: i n i c i a la sedestación, q u e se c o m p l e t a a los o c h o meses
Perímetro cefálico en RNT (MIR 08-09, 188).
8- 9 meses: oposición del pulgar.
9- 1 0 meses: i n i c i a la reptación.
El perímetro c e f á l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e , 10- 11 meses: c o m i e n z a la bipedestación.
y es m a y o r q u e el perímetro torácico. A l f i n a l d e l p r i m e r año am- 12-15 meses: da los p r i m e r o s pasos y e m i t e su p r i m e r a p a l a b r a
bos perímetros se i g u a l a n y, p o s t e r i o r m e n t e el perímetro torácico real.
es m a y o r . 18-22 meses: realiza c o m b i n a c i o n e s de dos palabras.
2 4 meses: sube y baja escaleras, c o r r e , apila c u a t r o o seis c u b o s
para f o r m a r u n a torre (MIR 00-01 F, 194).
5-10 años: el niño c o m p r e n d e q u e la m u e r t e es u n fenómeno per-
Maduración ósea m a n e n t e (MIR 0 1 - 0 2 , 190).

RECUERDA
La e d a d ósea es un parámetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biológica y
La sedestación se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y
q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenómenos m a d u r a t i v o s , la carrera a los 24 meses.
c o m o los c a m b i o s puberales.

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Comparación calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17)

Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro días después d e l par-

to. C o n t i e n e más proteínas y m i n e r a l e s q u e la leche m a d u r a y una
serie d e factores i n m u n i t a r i o s i m p o r t a n t e s en la defensa d e l R N .
Poco a p o c o es s u s t i t u i d o p o r una leche d e transición q u e se c o n -
vierte en m a d u r a hacia la tercera o cuarta semana.

LECHE HUMANA LECHE DE VACA

Calorías 670 kcal/l 670 kcal/l

1-1,5 g 3-4,5 g
Proteínas Caseína 3 0 % Caseína 8 0 %
Seroproteínas 7 0 % Seroproteínas 2 0 %

Hidratos de carbono 7 g lactosa y otras 4,5 g lactosa

3,5 g % ác. grasos

3,5 g
esenciales
Escasos ác. grasos
Grasas Ác. grasos cadena larga
esenciales
insaturados
Ác. grasos saturados
Colesterol

Minerales + +++ (5 veces)

Hierro + +
6 meses: inicia sedestación 9-10 meses: inicia reptación ++ +
Cobre

Flúor + -
Relación
2 1
calcio/fósforo

Vitamina A ++ +
Vitamina B + ++

Vitamina C + Escasa

Vitamina D + Escasa

Vitamina E ++ +

Vitamina K Escasa +
10-11 meses: inicia bipedestación Nitrógeno
+++ +
no proteico
Figura 28. Principales hitos del desarrollo
Tabla 17. Comparación entre leche humana y leche de vaca

L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal

2.2. Alimentación del lactante d u r a n t e los p r i m e r o s c u a t r o o seis meses. Las leches i n d u s t r i a l e s se

e l a b o r a n a p a r t i r d e la l e c h e d e v a c a , q u e necesita ser m o d i f i c a d a
para h a c e r l a más s i m i l a r a la h u m a n a . Existen fórmulas d e i n i c i o
(aquellas q u e se e m p l e a n d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses) y d e

Lactancia continuación ( c o n t i e n e n más c a l c i o , más h i e r r o y más proteínas).

La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la ar-
tificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado
a las necesidades del lactante que, además de proporcionar los nutrientes
necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estímulo para
el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es el vaciado regular de los
pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces
que se le ofrece el pecho y en cuanto a duración de la misma (MIR 00-01,
188; MIR 99-OOF, 190). Es el alimento de elección de forma exclusiva hasta
los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta
el año de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno-
lencia frecuente para lo que el niño está preparado (grasa parda, calostro),
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
pérdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso
excepcional).
La leche materna es más digestiva y menos alergénica q u e la d e
vaca. Su perfil n u t r i c i o n a l es más f a v o r a b l e ; además, c o n t i e n e i n -
m u n o g l o b u l i n a s y factores protectores frente a distintas i n f e c c i o n e s .
El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a , a u n q u e escaso en c a n t i d a d , t i e n e una
m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia
m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s
n e c r o t i z a n t e , displasia b r o n c o p u l m o n a r , retinopatía de la p r e m a t u -
r i d a d , sepsis n e o n a t a l , i n f e c c i o n e s respiratorias altas, I T U , diarreas
infecciosas, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, o b e s i d a d y síndro-
m e d e m u e r t e súbita d e l lactante. Los ácidos grasos d e c a d e n a larga
(LC-PUFA) q u e c o n t i e n e la leche m a t e r n a h a n d e m o s t r a d o ser u n
i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares, e s p e c i a l m e n t e
en las células retinianas y e n las neuronas. D e b i d o a esto, r e c i e n t e -
m e n t e se han añadido LC-PUFA a las fórmulas c o m e r c i a l e s , espe-
c i a l m e n t e a las destinadas a los p r e m a t u r o s (MIR 98-99F, 1 8 6 ; M I R
97-98, 1 77).

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RECUERDA
La leche de vaca contiene más proteínas, calcio y vitamina K que la
leche materna.
Contraindicaciones de la lactancia materna
Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s de la lactancia materna son las siguientes:
Galactosemia.
• M a d r e V I H (en países desarrollados).
• T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada.
• U s o d e drogas o fármacos i n c o m p a t i b l e s c o n la lactancia.
• Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a .
• T r a t a m i e n t o oncológico en curso.
• G r a n p r e m a t u r i d a d o malformación b u c a l severa (contraindicación
relativa).
Alimentación complementaria
(Beikost o Weaning)
Se d e b e i n i c i a r la alimentación c o m p l e m e n t a r i a entre el c u a r t o y el sex-
t o mes. El m o t i v o es p o r q u e , a partir d e esa fecha, la leche n o satisface
de h e c h o las d e m a n d a s metabólicas en c u a n t o a v i t a m i n a s , minerales
y h i e r r o . La lactancia materna e x c l u s i v a p r o l o n g a d a más allá del sexto
mes d e v i d a se asocia c o n el d e s a r r o l l o d e a n e m i a ferropénica (MIR
03-04, 1 76).
Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeñas c a n t i d a d e s d e f o r m a
progresiva:
• A los seis meses, la alimentación c o m p l e m e n t a r i a d e b e suponer el
5 0 % del c o n t e n i d o energético de la dieta. El 5 0 % restante ha d e
p r o c e d e r de la leche (si es p o s i b l e materna).
El g l u t e n n o d e b e i n t r o d u c i r s e antes del sexto mes (puede p r o d u c i r
formas graves d e e n f e r m e d a d celíaca) n i después del n o v e n o mes (lo
q u e a su vez f a v o r e c e las formas larvadas) (MIR 02-03, 1 9 7 ) .
• Es r e c o m e n d a b l e i n t r o d u c i r los a l i m e n t o s alergénicos (huevos, pes-
cado) a partir del n o v e n o mes.
• Las verduras se introducirán en f o r m a d e puré t e n i e n d o c u i d a d o c o n
las espinacas, acelgas, c o l y r e m o l a c h a p o r el p e l i g r o de m e t a h e m o -
g l o b i n e m i a ( c o n s u m i r en el día) (MIR 99-00F, 1 8 9 ) .
• La leche de v a c a n o se introducirá antes del 12.° mes d e v i d a .
• Hasta la introducción d e la alimentación c o m p l e m e n t a r i a n o es n e -
cesario dar agua (bastará c o n el líquido a d m i n i s t r a d o en f o r m a d e
leche).
Se desaconseja q u e el niño d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e
de u n biberón c o n z u m o d e fruta, pues se p r o d u c e la destrucción
p r e c o z d e los dientes. Esto se ha d e f i n i d o c o m o el "síndrome del
biberón".
Q RECUERDA
Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
• V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas científicas q u e
avalen la p r o f i l a x i s g e n e r a l i z a d a . Se administrará 2 0 0 - 4 0 0 Ul/día
32
de v i t a m i n a D ? entre el mes de v i d a y el año d e e d a d a los niños
c o n piel oscura, a antiguos pretérminos, a los niños q u e n a z c a n en
países o en épocas del año p o c o soleadas y a los hijos d e madres
vegetarianas estrictas.
Hierro: i n d i c a d o en p r e m a t u r o s , gemelares, RN d e bajo peso y ante
casos d e a n e m i a n e o n a t a l . Se a d m i n i s t r a desde los dos meses hasta
la introducción d e la alimentación c o m p l e m e n t a r i a .
Flúor: en España, se han f l u o r a d o las aguas en casi todas las p r o v i n -
cias, p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l .
Patologías relacionadas
• Alteración del tránsito: la alimentación materna s u p o n e , en o c a s i o -
nes, hasta u n a deposición p o r t o m a , siendo en la p r i m e r a semana
de m e n o r consistencia, sin q u e e l l o suponga patología. La a l i m e n t a -
ción a r t i f i c i a l p r o d u c e heces más c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a ,
a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patología.
U n niño a l i m e n t a d o al p e c h o d e f o r m a a d e c u a d a n o suele tener
estreñimiento, h e c h o q u e también es p o c o f r e c u e n t e en u n a l i m e n -
t a d o c o n fórmula a r t i f i c i a l d e m a n e r a c o r r e c t a .
A u n q u e la mayoría d e los lactantes defeca u n a o dos veces al día, el
h e c h o d e h a c e r l o cada 36-48 horas p u e d e q u e n o suponga p a t o l o -
gía.
• Cólicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxístico c o n e n c o g i -
m i e n t o d e piernas y rubefacción facial q u e se d a en menores d e tres
meses. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r más
de tres horas.
Suele m e j o r a r c o n la eliminación d e gases o c o n la de heces. Entre
los episodios el lactante, p e r m a n e c e asintomático y c o n b u e n esta-
d o general. Es u n c u a d r o b e n i g n o , a u t o l i m i t a d o , d e b u e n a e v o l u -
ción y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o específico.
2.3. Malnutrición
Se suele hablar d e malnutrición c u a n d o se hace referencia a u n sín-
d r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Es u n a d e las
p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o .
Etiología
La etiología de la malnutrición se basa e n :
• A p o r t e d e f i c i t a r i o (típico d e países en vías d e d e s a r r o l l o ) .
• Causas orgánicas:
- Lesiones anatómicas o f u n c i o n a l e s del t r a c t o d i g e s t i v o .
- Metabolopatías.
- Infecciones crónicas o d e repetición.
- Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías, etc.).
Fisiopatología
Históricamente, las dos f o r m a s más graves d e malnutrición, l l a m a d a s
m a r a s m o y k w a s h i o r k o r , se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Pero
en la a c t u a l i d a d , e n r e c o n o c i m i e n t o d e las características c o m u n e s
d e estos dos t r a s t o r n o s , se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutrición p r o t e i c o -
calórica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o
marasmo).
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Clínica Evaluación del estado nutricional

Las m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s s o n v a r i a b l e s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o A la hora de estudiar el estado n u t r i c i o n a l de u n niño, d e b e hacerse:

d e malnutrición ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 1 ) . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o - • Anamnesis c o m p l e t a : q u e i n c l u y a aspectos sobre la historia dieté-
n a l , se p u e d e r e c u r r i r a n a l í t i c a m e n t e a la m e d i c i ó n d e a l b ú m i n a , tica del p a c i e n t e .
p r e a l b ú m i n a y proteína t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a • Exploración física: en la q u e se v a l o r e n los datos antropométricos
29). c o m o peso, t a l l a , perímetro cefálico, v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o , ín-
d i c e de masa c o r p o r a l , pliegues cutáneos, perímetro del b r a z o , etc.
• Pruebas de laboratorio: también v a n a ser de a y u d a ( h e m o g r a m a ,
MPC NO EDEMATOSA MPC EDEMATOSA
bioquímica, m e t a b o l i s m o del h i e r r o , ácido fólico, albúmina, etc.), y
• Letargía su indicación irá en función de c a d a caso p a r t i c u l a r .
• Irritabilidad inicial, que da paso • Pérdida de masa muscular
posteriormente a apatía • Infecciones de repetición
• Pérdida de turgencia cutánea • Vómitos
• Pérdida de la grasa parda • Diarrea
• Abdomen distendido o plano • Anorexia 2.4. Deshidrataciones
• Atrofia muscular • Flaccidez del tejido celular
• Hipotonía subcutáneo
• Hipotermia • Edema
Se habla d e deshidratación c u a n d o existe u n a situación en la q u e el
• Bradicardia • Hepatomegalia y edematización
• Estreñimiento en fases iniciales; de otras visceras niño presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Los RN y los lactantes
diarrea por inanición en fases • Dermatitis, con oscurecimiento son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones
avanzadas de las zonas irritadas hidroelectrolíticas, ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n más agua c o r p o -
• Pelo ralo y desplgmentado
ral, m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la
Tabla 18. Formas clínicas de malnutrición concentración de la o r i n a .

RECUERDA
Las terminaciones como éstas son importa
pH 7,35 -7,45
PCO 2 35 - 45
SODIO 135-145
POTASIO 3,5 - 5
CALCIO 8,5 -10,5

Causas de deshidratación

Las causas de deshidratación son las siguientes:

• Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos (fórmulas lácteas h i -
pertónicas, etc.).
• Pérdidas aumentadas:
- Digestivas: diarrea, vómitos ( c o m o en la estenosis hipertrófica de
píloro).
- Renales: p o l i u r i a , diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal c o n -
génita, etc.
- Cutáneas: fibrosis quística, q u e m a d u r a s , etc.
- Respiratorias: p o l i p n e a .

Tipos de deshidratación

Tratamiento
Los tipos de deshidratación son los siguientes (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 8 ; MIR 98-99,
178):
El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases: • Deshidratación isotónica: es la f o r m a más frecuente de deshidratación
• Primera fase (24-48 horas): rehidratación. en los países desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
• Segunda fase (7-10 días): i n i c i a r alimentación y a d m i n i s t r a r antibió- que, desde el p u n t o de vista clínico, el signo del pliegue es positivo, las
ticos. mucosas están secas, la fontanela algo d e p r i m i d a , y por afectación del
• T e r c e r a fase: dieta hipercalórica de recuperación. espacio vascular, presenta hipotensión y oliguria (Figura 30).

T.1
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Tratamiento

U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratación, éste d e b e

ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los
líquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (déficit), los q u e necesita para
su m e t a b o l i s m o basal (necesidades básales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r
p e r d i e n d o (pérdidas m a n t e n i d a s ) . En u n niño d e s h i d r a t a d o , la m e j o r
f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis,
q u e aumentará p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el déficit hídrico.
(MIR 0 0 - 0 1 , 183).

La t e n d e n c i a actual es usar, en la m e d i d a d e lo posible, la rehidratación

Figura 30. Deshidratación. Signo del pliegue
• Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar): se afec-
ta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r , d e f o r m a más i m p o r -
tante q u e en el caso anterior, p o r l o q u e los síntomas son similares,
a u n q u e d e m a y o r g r a v e d a d . En algunos casos p u e d e n aparecer c o n -
v u l s i o n e s , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratación n e u r o n a l .
• Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar): se
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . Las m u -
cosas están más secas, aparece u n a sed intensa y fiebre. Son más
característicos los signos d e afectación neurológica: agitación, i r r i -
t a b i l i d a d , hipertonía; en casos más graves, c o m o c o n s e c u e n c i a d e
la contracción d e la masa encefálica, p u e d e n elongarse los vasos
intracraneales y p r o v o c a r u n a h e m o r r a g i a s u b d u r a l . C o m o el espa-
c i o e x t r a c e l u l a r está r e l a t i v a m e n t e p r o t e g i d o , el signo del p l i e g u e es
m e n o s l l a m a t i v o y no suele d e s e m b o c a r en shock.
ISOTÓNICA HIPOTÓNICA HIPERTÓNICA
Pérdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos
vía oral, p o r ser más adecuada y fisiológica, reservando la intravenosa
c u a n d o la v.o. esté c o n t r a i n d i c a d a (deshidratación grave, inestabilidad
hemodinámica, íleo paralítico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirúrgico,
trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratación oral). D u r a n t e la
fase d e rehidratación enteral, se dejará el niño a dieta y una vez ésta esté
resuelta, se reintroducirán los alimentos e m p e z a n d o p o r los lácteos:
• Rehidratación oral: en los países desarrollados, se e m p l e a n s o l u c i o -
nes hiposódicas ( a u n q u e en casos m o d e r a d o s y en deshidrataciones
hiponatrémicas es p o s i b l e u t i l i z a r también s o l u c i o n e s isotónicas).
• Rehidratación intravenosa: el t i p o d e deshidratación marcará el t i p o
de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administración. Es i m p o r t a n t e
destacar q u e , en la hipertónica, se repondrá el déficit en 72 horas,
c o n intención d e conseguir u n descenso lento d e la n a t r e m i a , d a d o
el riesgo d e mielinólisis central p o n t i n a a s o c i a d o a una corrección
d e m a s i a d o rápida.
En la deshidratación hipertónica , la rehidratación se ha de hacer len-
tamente.
2.5.Talla baja
Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el niño se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e
-2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la población)

Osmotaridad 285 mosm/l < 270 mosm/l > 300 mosm/l (MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e
evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o
Na 130-150 mEq/l < 130 mEq/l > 150 mEq/l
( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e -
• Mucosas secas • Mucosas secas + • Mucosas secas lación c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) .
• Pliegue + • Pliegue++ ++
• Fontanela • Fontanela deprimida + • Sed
Clínica El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos:
deprimida • Hipotensión + • NRL
• Hipotensión • Oliguria + (hemorragia • Variantes de la normalidad o talla baja idiopática ( 8 0 % del total): en
• Oliguria • Convulsiones subdural) este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en

Tabla 19. Tipos de deshidratación el gen S H O X . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian):
- T a l l a baja f a m i l i a r .
- Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .

Grado de deshidratación
• Patológicos:
El g r a d o d e deshidratación se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso
c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o , pues se a s u m e q u e u n a pérdida aguda d e
peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . En o c a s i o -
nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o , p o r l o q u e es necesario r e c u -
rrir a signos clínicos q u e , d e f o r m a i n d i r e c t a , p e r m i t e n estimar el g r a d o
de deshidratación. Se p u e d e clasificar clínicamente en tres grados:
• Leve o de primer grado: pérdida < 5 % (niños) o < 3 % (lactantes).
• Moderada o de segundo grado: pérdida 5 - 1 0 % (niños) o 3-7 % (lactante).
• Grave o de tercer grado: pérdida de > 1 0 % (niños) o > 7 % (lactantes).
- Armónicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) :
> Prenatal: CIR (cromosomopatías, tóxicos, i n f e c c i o n e s c o n n a -
tales, etc.).
> Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas, desnutrición, a l -
teraciones metabólicas y e n d o c r i n a s (déficit d e G H congénito
y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroi-
d i s m o , etc.) (MIR 06-07, 1 8 0 ) .
- Disarmónicos (desproporción d e segmentos corporales): displa-
sias óseas, r a q u i t i s m o , cromosomopatías (Turner), otros síndro-
mes, etc. (MIR 07-08, 1 9 0 ; MIR 97-98, 1 8 9 ) .

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Pediatría

Talla baja familiar Retraso constitucional del crecimiento

Es la causa más f r e c u e n t e d e talla baja. La talla del RN es a l g o inferior
a la m e d i a de la población g e n e r a l . Existe historia f a m i l i a r de t a l l a baja.
La c u r v a de c r e c i m i e n t o es igual o i n f e r i o r al P3, d i s c u r r i e n d o de f o r m a
paralela. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l , p e r o el estirón
p u b e r a l es igual o i n f e r i o r a la m e d i a . La talla adulta final es baja, pero
d e n t r o d e los límites de l o esperado para su talla genética. Todas las
pruebas de l a b o r a t o r i o son n o r m a l e s , y n o existe d i s c o r d a n c i a entre la
e d a d ósea y la cronológica.
y del desarrollo
La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r año
d e v i d a . Entre este m o m e n t o , y hasta los dos o tres años d e e d a d , el
c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleración t r a n s i t o r i a , q u e d a n d o la t a l l a y
el peso en el P3 o p o r d e b a j o .
A partir d e e n t o n c e s , v u e l v e n a r e c u p e r a r u n a v e l o c i d a d d e c r e c i -
m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/año). Típica-
m e n t e , la e d a d ósea está l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o -
lógica; este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleración transitoria
del c r e c i m i e n t o .

G e n e r a l m e n t e , existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n -

c i a y de retraso de la p u b e r t a d . El pronóstico de talla para estos niños es
b u e n o , p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 - 9 0 %
d e los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) .

TALLA RETRASO CONSTITUCIONAL

BAJA FAMILIAR DEL CRECIMIENTO

Menor de la
Talla RN Normal
normal

Velocidad
Normal Menor de lo normal, luego normal
de crecimiento

Antecedentes
De talla baja De pubertad retrasada
familiares

• Igual a edad talla

Igual a edad
Edad ósea • Retrasada respecto a la edad
cronológica
cronológica

Talla final Disminuida Normal o algo disminuida

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8 Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento

Figura 31. Patrones de crecimiento

Casos clínicos representativos

Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocrecimiento. Un lactante de cinco meses presenta deshidratación con los siguientes datos ana-
Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la población general. Su talla gené- líticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15
tica está situada en el percentil 15 de la población de referencia. Su desarrollo sexual mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnóstico preciso es una deshidratación:
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad ósea es de 9
años. La velocidad de crecimiento del último año ha sido de 5 centímetros/año. ¿Qué 1) Isonatrémica aislada.
situación cree usted que presenta la niña? 2) Hipernatrémica aislada.
3) Isonatrémica con alcalosis metabólica.
1) Un crecimiento normal. 4) Isonatrémica con acidosis metabólica.
2) Un hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. 5) Isonatrémica con acidosis respiratoria.
3) Un hipocrecimiento por una enfermedad celíaca.
4) Un hipocrecimiento por un síndrome de Turner. MIR 98-99, 178; RC: 4
5) Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congénito.
Niño de 12 años con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
MIR 03-04, 1 71; RC: 1 crecimiento está por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla
familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploración
Un niño capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre física es normal, siendo su volumen testicular de 3 c m . Señale la respuesta correcta:
3

de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor

propio de la siguiente edad: 1) La opción terapéutica de elección es el empleo de hormona del crecimiento.
2) El indicador clínico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad
1) 15 meses. de crecimiento.
2) 18 meses. 3) La edad ósea probablemente estará adelantada con respecto a la cronológica.
3) 24 meses. 4) Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento.
4) 36 meses. 5) Se debe realizar control periódico de la talla cada 2 meses.
5) 48 meses.
RC: 2
MIR 00-01 F, 194; RC: 3

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Orientación
MIR
Se deben conocer a la
perfección todos los aspectos
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada
en múltiples ocasiones.
Especialmente su clínica
para saber reconocer esta
patología en las preguntas en
forma de caso clínico. Con
la fibrosis quística no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clínica, centrándose
en su patogenia y en su
fisiopatología así, como en
sus criterios diagnósticos. Hay
que prestar atención a la tos
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
Preguntas
- MIR 09-10, 173
- MIR 08-09, 190, 192
-MIR 07-08, 227
- MIR 06-07, 192
-MIR 05-06, 186
-MIR 02-03, 190, 195
-MIR 00-01, 184
- MIR 99-00, 5, 214
-MIR99-00F, 118
-MIR 97-98, 159, 175, 1
36
03.
APARATO RESPIRATORIO
r
Aspectos esenciales
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirúr-
gico, dada su buena evolución hacia la resolución completa.
[~2~j La conjunción clínica de disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio es típica de la inflamación laríngea
(crup).
|~3~| Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vírico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmó-
dico).
[~4~j La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es típica de la afectación traqueal.
|~5~| Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
general e importante distrés, ha de sospecharse una traqueítis bacteriana.
fin El agente etiologías clásico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
— ción frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
[~7~[ La epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta, distrés, estridor, disfagia y babeo.
[~8~| La bronquiolitis suele tener un origen vírico.
j~9~j El agente más frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
JTQJ El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparición de complicaciones tales como
bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
JTTj La bronquiolitis afecta a niños de menos de dos años de edad.
|j~2J Dentro de los niños de menos de dos años, la franja etaria más afectada son los lactantes pequeños (entre
dos y seis meses).
ÍTJj La aparición de dificultad respiratoria y la auscultación de sibilancias después de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
[Y4J Desde un punto de vista gasométrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
jTij Para establecer el diagnóstico etiológico de esta entidad, se recurrirá al aspirado nasofaríngeo de secreciones
respiratorias.
jTfoj La fibrosis quística es una enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva.
JT7J Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que está en el brazo largo del
cromosoma 7.
pTctl Este gen codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (pro-
— teína CFTR).
ffgj La mutación más prevalente en nuestro medio es la 5F508.
J2oj La afectación pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
mortalidad de esta enfermedad.
fTf] El germen más frecuentemente implicado en la aparición de neumonías bacterianas en los fibróticos quísti-
— eos es la P. aeruginosa, que es también el germen que con mayor prevalencia coloniza la vía aérea de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
JT7J La afectación cardiopulmonar más frecuente en los fibróticos quísticos es el cor pulmonale crónico.
[23] El íleo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
|24| La prueba de confirmación clásica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
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3.1. Estridor laríngeo congénito
(laringomalacia y traqueomalacia)
La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congénita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura
supraglótica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la trá-
quea) son las causas más frecuentes d e estridor congénito, al p r o d u c i r
c o l a p s o y cierta obstrucción d e la vía aérea c o n la inspiración.
Clínica
La laringitis vírica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vías altas
de dos o tres días de evolución, apareciendo posteriormente d e f o r m a
progresiva la clínica clásica del c r u p c o n tos perruna/metálica, afonía,
estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n
e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o . Es posible q u e se acompañe de fiebre. La i n -
fección puede progresar distalmente, d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s .

Tratamiento
Manifestaciones clínicas
• O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r -
cada.
La manifestación p r i n c i p a l del e s t r i d o r laríngeo congénito es el es- D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c -
t r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o ción. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser útil en casos leves o c o m o
a p a r e c e r hasta los dos meses. G e n e r a l m e n t e es leve y va desapare- c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves.
c i e n d o c o n el paso del t i e m p o . En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d • A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos. Su efecto
respiratoria importante. d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " .
• En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta, podría valorarse la i n t u -
bación y la ventilación mecánica.
Diagnóstico • Ambiente húmedo y frío: se usa empíricamente (su u t i l i d a d n o está
avalada p o r ensayos clínicos).

El diagnóstico del estridor laríngeo congénito se h a c e p o r l a r i n g o s c o p i a

directa o por fibroendoscopia. Laringitis espasmódica

Tratamiento La laringitis espasmódica es u n a h i p e r r e a c t i v i d a d laríngea ante estímu-

los ¡nespecíficos.

En más del 8 0 % d e los casos, el proceso se resuelve espontáneamente

y n o precisa d e t r a t a m i e n t o específico (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 0 ) . Sólo si p r o d u - Etiología
c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico o
instrumental (stent). Su etiología se d e s c o n o c e , si b i e n en ella p u e d e n p a r t i c i p a r diversos
factores, entre los q u e c a b e citar los siguientes: el estrés, la a t o p i a , el r e -
f l u j o gastroesofágico y el antecedente d e c r u p vírico. T i e n e p r e d o m i n i o
f a m i l i a r , es más f r e c u e n t e en i n v i e r n o y en niños entre dos y seis años.

3.2. Laringitis
La l a r i n g i t i s es la obstrucción d e la vía aérea s u p e r i o r , caracterizada
p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afonía, e s t r i d o r y
dificultad respiratoria.
Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clásicamente se ha d i v i d i d o en la-
ringotraqueítis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmódico. D e s d e el
p u n t o d e vista práctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o .
A f e c t a n a niños d e e n t r e tres meses y c i n c o años.
Clínica
T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . El niño se despierta agitado, c o n u n a
tos metálica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a -
ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al día siguiente
h a b i t u a l m e n t e muestra mejoría, a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las
noches posteriores.
Tratamiento

Laringitis vírica El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vírico.

Etiología

3.3. Epiglotitis aguda

La laringitis está causada p o r virus parainfluenzae, sobre t o d o el 1 (su-
p o n e el 75% de los casos), virus influenza A y B, VRS, a d e n o v i r u s y
r i n o v i r u s . La etiología bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e algunos Etiología
casos se han r e l a c i o n a d o c o n M. pneumoniae.

T i e n e p r e d o m i n i o estacional produciéndose la mayoría d e las veces en A c t u a l m e n t e , los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. pyo-
otoño (parainfluenza). genes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrás d e éstos c o n m e n o r in-

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c i d e n c i a , hay q u e tener en c u e n t a también a su agente clásico, el H.

influenzae t i p o B, q u e n o obstante ha sido relegado p o r los anteriores
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 75). D e s d e la instauración d e la v a c u n a c o n j u g a d a c o n t r a
H i b , la i n c i d e n c i a d e e p i g l o t i t i s se ha r e d u c i d o c o n s i d e r a b l e m e n t e , l o
q u e j u s t i f i c a p r e c i s a m e n t e q u e ya n o sea el agente más f r e c u e n t e . A f e c -
ta a niños entre dos y seis años c o n u n a i n c i d e n c i a máxima entre los
dos y los tres años.

RECUERDA
El H. influenzae tipo B, agente clásico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patógenos.

Clínica

C o m i e n z a súbitamente c o n f i e b r e alta, el niño presenta aspecto tóxico,

b a b e o , d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . Empeora c o n el
llanto y c o n el decúbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el niño p e r m a n e z c a en
"posición d e trípode" (Figura 3 2 ) ; es d e c i r , sentado c o n el c u e l l o en
hiperextensión, la b o c a abierta c o n protusión d e la lengua y b a b e o .
N o suele existir tos, ni afonía y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en
las laringitis. Los niños de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e
de disfagia y d e d o l o r d e garganta. Es p o s i b l e q u e la evolución hacia En la analítica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevación d e
una situación d e shock sea rápida c o n p a l i d e z , cianosis, alteración d e reactantes d e fase a g u d a . El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d
la c o n c i e n c i a y m u e r t e . m u y alta.

Diagnóstico
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario:
Evitar la manipulación d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. El niño
d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cómoda en presencia d e los p a -
dres, ya q u e el l l a n t o y la posición d e decúbito s u p i n o f a v o r e c e n la
obstrucción d e la vía aérea.
Realizar un e x a m e n laríngeo en quirófano y si se c o n f i r m a el d i a g -
nóstico ( m e d i a n t e visualización d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e , h i n c h a d a ,
d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) , se procederá a la intubación para
asegurar la vía aérea.
• En casos de sospecha leve, se p u e d e hacer u n a radiografía lateral
de faringe, en la q u e se visualizará u n a tumefacción del espacio
supraglótico (Figura 3 4 ) .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o es necesario:
• Establecer u n a vía aérea a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubación nasotraqueal
en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirófano, UCI).
• Antibióticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u -
rante siete o d i e z días. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en
las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o .
Pronóstico
La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero
si se h a c e u n diagnóstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras
fases d e la e n f e r m e d a d , el pronóstico es e x c e l e n t e

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3.4.Traqueít¡s bacteriana Estridor inspiratorio

Cualquier edad con cuadro
tóxico y disnea progresiva
en un neonato por pseudomermbranas
LARINGOMALACIA CRUP DIFTÉRICO (rarísimo)

Etiología NIÑO CON DISNEA

(Descartado cuerpo extraño)

La traqueítis b a c t e r i a n a t i e n e c o m o p r i n c i p a l agente etiológico al S.

Más frecuente y leve Más raro y grave
aureus, a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella o Haemophilus influen-
Menor de 3 años 2 a 5 años
zae. Cuadro progresivo Dramática instauración de
de disnea disfonía, Estridor insp.
tos perruna; leve; Sentado y babeando. Sensación
deglute secreciones de gravedad, odinofagia, "voz
Clínica de patata caliente"

H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vírico, se p r o d u c e u n e m p e o -
Cuerdas rojas y edema- Epiglotis rojo cereza
r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d tosas en laringoscopia (no tocar, posible espasmo).
c r e c i e n t e y aparición d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspira- Rx lateral normal Rx lateral confirma
t o r i o y espiratorio)
LARINGITIS SUBGLÓTICA
EPIGLOTITIS AGUDA
AGUDA
Cefalosporina 3 I.v. a

Virus parainfluenzae 1
+ corticoides
Tranquilizar, ambiente hasta 2/3 se intuban
RECUERDA
húmedo, evitar sobreinf.
nee y
El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la lalringe v
con antibióticos; es raro
el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectación de la intubar
tráquea.
Con aire frío y seco
puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
Diagnóstico laríngeo que cede sola

L. ESTRIDULOSA

Figura 35. Patología laríngea en el niño

El diagnóstico de la traqueítis b a c t e r i a n a es e s e n c i a l m e n t e clínico. En el
h e m o g r a m a se observa leucocitosis y desviación i z q u i e r d a .

3.5. Bronquiolitis aguda

Tratamiento
B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respira-
El t r a t a m i e n t o consiste e n : toria c o n sibilancias, d e causa infecciosa, en u n niño d e menos d e dos
Hospitalización d e l niño. años d e e d a d ( b r o n q u i o l i t i s a g u d a típica). El s e g u n d o o ulteriores e p i s o -
Oxigenoterapia a demanda. dios c o n s t i t u y e n u n c u a d r o d e n o m i n a d o lactante sibilante recurrente.
C l o x a c i l i n a i.v. C o n s t i t u y e la causa más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalización
Intubación, si aparece gran d i f i c u l t a d respiratoria. en menores d e u n año.

LARINGITIS AGUDA TRAQUEÍTIS

LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA
(estridulosa) BACTERIANA

Virus parainfluenzae 1
Etiología Alergia + psicológico Cocos grampositivos S. aureus
(el más frecuente)

Catarro vías altas

Antecedentes No hay - Crup vírico
(paciente y/o familiar)

Espasmo laríngeo recortado

Fiebre, tos, disnea alta, estridor Fiebre alta + babeo + disfagla +
Clínica (generalmente nocturno) Fiebre + estridor mixto
Inspiratorio disnea + cabeza extendida
No fiebre

Duración 1-2 noches Días-semanas Fulminante Días-semanas

• Ambiente tranquilo, humidificar • Intubar + oxígeno • Oxígeno

Tratamiento • Corticoides • Antibiótico • Intubación si preciso
• Adrenalina racémlca en aerosol • Tto.enUVI • Cloxacilina i.v.

Tabla 21. Tipos de crup

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Etiología
El V i r u s Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal q u e presenta
m a y o r i n c i d e n c i a ( 6 0 - 8 0 % ) , seguido del m e t a p n e u m o v i r u s . El resto d e
los casos son p r o v o c a d o s p o r otros agentes c o m o a d e n o v i r u s , parain-
fluenzae, influenzae, b o c a v i r u s etc.
Epidemiología
La f u e n t e d e infección suele ser f a m i l i a r , en niños mayores y en adultos
o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales, catarrales y bronconeumonías (no
hay p o r t a d o r sano del VRS). La transmisión se p r o d u c e por vía respira-
toria, p e r o también es p o s i b l e m e d i a n t e fómites. Cursa en brotes e p i -
démicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n
en el d e m a r z o .
Fisiopatología
D u r a n t e u n a infección por VRS, t i e n e lugar una obstrucción b r o n q u i o -
lar causada por e d e m a , a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares, c o n l o
q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la vía aérea, c o n el subsiguiente a u m e n t o
d e la resistencia al paso d e aire. Esta obstrucción b r o n q u i o l a r p r o v o -
cará a t r a p a m i e n t o aéreo a través de u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , así c o m o ,
en casos d e obstrucción c o m p l e t a , aparecerán atelectasias. T o d o e l l o
alterará el c o c i e n t e ventilación-perfusión c o n el d e s a r r o l l o d e una h i -
p o x e m i a progresiva. El anhídrido carbónico se mantendrá en u n rango
n o r m a l , e i n c l u s o b a j o , d e b i d o a la p o l i p n e a asociada, pero c u a n d o
el niño se agote y d i s m i n u y a su f r e c u e n c i a respiratoria, se desarrollará
una h i p e r c a p n i a progresiva.
Manifestaciones clínicas
El c u a d r o típico es el d e u n l a c t a n t e c o n c a t a r r o d e vías altas en
las 24-72 horas p r e v i a s , q u e c o m i e n z a c o n d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a
p r o g r e s i v a , tos seca, febrícula o f i e b r e y r e c h a z o d e las t o m a s . En
Figura 36. Distrés respiratorio en bronquiolitis
40
la exploración, el p a c i e n t e está t a q u i p n e i c o c o n signos d e distrés
(aleteo nasal, r e t r a c c i o n e s i n t e r c o s t a l e s y s u b c o s t a l e s , etc.) y o c a s i o -
n a l m e n t e , p u e d e presentar c i a n o s i s . En la auscultación, es p o s i b l e
o b j e t i v a r espiración a l a r g a d a , s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s , r o n c u s d i s p e r -
sos e hipoventilación (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 0 ; M I R 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ; M I R 0 0 - 0 1 ,
184) (Figura 3 6 ) .
Q RECUERDA
El dato más típico en la exploración de un paciente con bronquiolitis
son las sibilancias.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en los siguientes aspectos:
• Clínico (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n -
tarias para establecer el diagnóstico, a u n q u e sí para valorar la g r a -
v e d a d , la aparición d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realización d e u n
diagnóstico d i f e r e n c i a l .
• Rx de tórax (en e l l a se observará hiperinsuflación y áreas dispersas
de condensación/atelectasias): está i n d i c a d a sólo en caso d e dudas
diagnósticas, e n f e r m e d a d p r e v i a cardiológica, pacientes i n m u n o d e -
p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) .
• Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias para el
diagnóstico etiológico (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 4 ) .
• La gasometría p e r m i t e v a l o r a r la severidad del proceso, realizán-
d o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria, s o m n o l e n c i a o
hipoxemia mantenida.
Diagnóstico diferencial
Es necesario el diagnóstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos:
• Neumonía por Chlamydia: aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes
de v i d a , se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la
neumonía p o r Chlamydia aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s , p r e s e n -
tándose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectación
del t i e m p o e s p i r a t o r i o .
• O t r o s diagnósticos diferenciales son los siguientes: laringotraqueí-
tis, asma, neumonía bacteriana, tos ferina, m a l f o r m a c i o n e s p u l m o -
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de tórax
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nares, cardiopatía, fibrosis quística, aspiración p o r r e f l u j o gastroeso-
fágico, etc. (MIR 0 7 - 0 8 , 2 2 7 ) .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste e n :
Hidratación y nutrición: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; pa-
renteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o
apneas.
Elevación de la cabecera de la cama 30° y cabeza en ligera extensión.
• Oxigenoterapia a demanda.
Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o , sólo en casos
seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejoría tras su
p r i m e r a administración. N o acorta la duración d e la hospitalización
y o b l i g a a la monitorización d e la f r e c u e n c i a cardíaca.
• En niños mayores d e seis meses, se p u e d e hacer una p r u e b a tera-
péutica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s -
tración si n o existe mejoría.
Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva),
h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxígeno).
N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i -
des n e b u l i z a d o s y los sistémicos, la humidificación, la r i b a v i r i n a o
el surfactante exógeno (MIR 99-00, 5; M I R 99-00F, 118).
RECUERDA
La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a niños de riesgo.
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
Consiste en la administración d e p a l i v i z u m a b , q u e es u n a n t i c u e r p o
m o n o c l o n a l antiVRS d e administración mensual i . m . Está i n d i c a d o en
p r e m a t u r o s , niños c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica, cardiopatía c o n -
génita c o m p l e j a e i n m u n o d e p r i m i d o s .
3.6. Tos ferina
La tos ferina es u n a infección a g u d a del tracto respiratorio causada por
Bordetella. Existen siete especies del género Bordetella, siendo pertussis
y parapertussis los patógenos más frecuentes (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 2 ) .
Se d e f i n e c o m o síndrome pertusoide a a q u e l l o s c u a d r o s clínicos s i m i -
lares a la tos ferina pero más leves y m e n o s p r o l o n g a d o s y c u y a e t i o l o -
gía son diversos gérmenes t a n t o bacterianos c o m o virales.
Epidemiología
La tos ferina es una e n f e r m e d a d endémica c o n brotes epidémicos cada
tres o c i n c o años. La i n c i d e n c i a está a u m e n t a n d o en los últimos 2 0
años, e s p e c i a l m e n t e entre adolescentes y entre adultos jóvenes. Es una
infección m u y contagiosa, c o n tasas d e transmisión d e casi el 1 0 0 % ,
p o r c o n t a c t o d i r e c t o m e d i a n t e la inhalación d e las gotas q u e se dise-
m i n a n c o n la tos.
Pediatría
Clínica
Estadios d e la e n f e r m e d a d clásica
• Periodo de incubación: entre siete y d o c e días.
• Periodo catarral: u n a o dos semanas. Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro
c o m ú n . Es la fase d e máxima c o n t a g i o s i d a d .
• Periodo paroxístico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. La tos
se acentúa hasta volverse paroxística. Los accesos d e tos ( d e n o m i -
nados clásicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d ,
seguidos d e u n a inspiración p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i -
vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestión facial y cianosis; al f i n a l
aparece u n a inspiración p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e
c o m i e n z a el n u e v o acceso. Tras la tos, es típico el vómito y el agota-
m i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e
está p e r f e c t a m e n t e , afebril y sin alteraciones en la auscultación. La
tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estímulo físico o psíquico.
Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el número, la severidad y la
duración d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Formas atípicas
Neonatos y lactantes pequeños: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e
pero es p o s i b l e q u e se acompañe d e b r a d i c a r d i a o desaturación,
q u e se suelen recuperar espontáneamente. Las pausas d e apnea y
de cianosis p u e d e n ser la única manifestación. Es el g r u p o d e m a y o r
m o r b i m o r t a l i d a d . Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e súbita
del lactante.
Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o -
longada pero son los reservónos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los
cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los niños pequeños.
Diagnóstico
Se d e f i n e " c a s o c o n f i r m a d o d e tos f e r i n a " c u a n d o el p a c i e n t e presen-
ta tos d e c u a l q u i e r duración y c u l t i v o o PCR positiva en secreciones
nasofaríngeas. Se habla d e " c a s o p r o b a b l e d e tos f e r i n a " c u a n d o existe
clínica c o m p a t i b l e sin tener aún confirmación microbiológica.
El c u l t i v o d e secreciones nasofaríngeas c o n s t i t u y e el gold standard para
el diagnóstico. Otras técnicas i n c l u y e n la PCR en secreciones nasofa-
ríngeas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a en secreciones nasofaríngeas o el e s t u -
d i o serológico en sangre (ELISA).
En las pruebas analíticas, aun siendo Bordetella u n agente bacteriano, la
leucocitosis a expensas d e linfocitosis es característica d e la fase catarral
tardía y paroxística; la neutrofilia sugiere sobreinfección bacteriana.
Profilaxis
Quimioprofilaxis: c o n macrólidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s
estrechos del p a c i e n t e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la edad o d e su s i -
tuación v a c u n a l .
Inmunización a c t i v a : la inmunización universal es el eje d e p r e v e n -
ción d e la tos f e r i n a , a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d
c o n f i e r e n protección duradera (existiendo una pérdida d e la p r o t e c -
ción a entre los seis y los d i e z años d e la última dosis).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tratamiento
Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibiótico s i e m p r e q u e se sospeche la
e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrólidos son d e e l e c -
ción ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i -
nistra e n el p e r i o d o d e incubación, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta
los síntomas, p e r o en la fase paroxística n o tiene efecto en la clínica
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o será el siguiente:
• Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorización en m e n o r e s d e tres meses,
en recién n a c i d o s pretérminos o e n pacientes c o n patología d e base.
• A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o días d e trata-
miento.
• A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estímulo q u e p u e d a desen-
c a d e n a r los accesos d e tos.
• Oxígeno en caso d e desaturación y estimulación si se p r o d u c e a p -
nea.
3.7. Fibrosis quística
La Fibrosis Quística (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal más
f r e c u e n t e e n la raza caucásica. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d
p u l m o n a r severa e n niños y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n -
creática e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s .
Genética
La fibrosis quística se asocia a la mutación en el gen q u e c o d i f i c a la p r o -
teína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen
responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. La proteína
CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a
de las células epiteliales, r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua.
Se h a n descrito 1.200 m u t a c i o n e s d e l g e n . La mutación más p r e d o -
m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (pérdida d e l aminoácido feni-
l a l a n i n a e n el codón 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . En España la mutación SF508
se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. A q u e l l a s mutaciones
consideradas graves suelen i m p l i c a r afectación pancreática; sin e m b a r -
go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i
la presencia d e hepatopatía (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) .
Patogenia
La alteración d e la regulación d e los canales iónicos d e las m e m b r a n a s
celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas, lo q u e ocasiona
obstrucción al f l u j o aéreo p u l m o n a r , obstrucción d u c t a l c o n destruc-
ción s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l páncreas, así c o m o u n c o n -
tenido luminal excesivamente viscoso y u n íleo m e c o n i a l en el t u b o
d i g e s t i v o . Puede haber también p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato
g e n i t o u r i n a r i o , el hígado, la vesícula b i l i a r y en otros órganos.
En las glándulas sudoríparas, o c u r r e el fenómeno c o n t r a r i o ; al no ser
capaces d e reabsorber el c l o r o , p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x -
cesivas d e sal.
42
Q RECUERDA
La fibrosis quística afecta al regulador de la conductancia transmem-
brana (CFTR).
Manifestaciones clínicas
Aparato respiratorio
En el pulmón, el i n c r e m e n t o patológico del espesor d e las secreciones
d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . Esta situación favorece la colonización p o r
distintos gérmenes (5.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia),
generándose u n círculo d e obstrucción-infección-inflamación c o n d e -
generación de la pared b r o n q u i a l y aparición d e bronquiectasias, cuyas
c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enfer-
m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
La clínica respiratoria más frecuente es la siguiente:
• Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o -
d u c t i v a , c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s , c o n frecuentes p e r i o -
dos d e exacerbación hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a .
• E x p e c t o r a c i ó n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y
p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e más c o m p a c t o ,
c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i ó n q u e g u a r d a n u n a estrecha relación
c o n la c o l o n i z a c i ó n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o -
nes. D e ahí la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o -
biológico para d e f i n i r la a c t i t u d terapéutica a seguir e n las e x a c e r -
baciones.
• Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n -
q u i o l i t i s o d e la d e l asma, estableciéndose el diagnóstico d e FQ p o r
su c r o n i c i d a d , su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o
broncodilatador.
• Neumonía por sobreinfección bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l -
m e n t e a Pseudomonas aeruginosa v a r i e d a d m u c o i d e H. influenzae
y 5. aureus. La colonización p o r B. cepacia es d e difícil erradicación
y d e m u y m a l pronóstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d avanzada.
• Fracaso del ventrículo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensión p u l m o n a r
q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a
i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
184).
• A s p e r g i l o s i s alérgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e la p r e s e n c i a d e
e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus fumigatus o
p o r la p r e s e n c i a d e eosinófilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .
La c o n c e n t r a c i ó n sérica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a .
• O t r o s : tórax h i p e r i n s u f l a d o , auscultación patológica (roncus d e f o r -
ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), pólipos, acro-
paquias (su aparición en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ),
h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
RECUERDA
La bacteria más comúnmente
es la P. aeruginosa.
Páncreas
• El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancreática e x o c r i -
na p r e s e n t a n d o : diarrea crónica d e t i p o esteatorrea, malnutrición
calórico-proteica y déficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o más
f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E.
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• D i s m i n u c i ó n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a -
betes m e l l i t u s : e n el 8 - 1 0 % d e los casos, a p a r t i r d e los d i e z años
p o r destrucción p r o g r e s i v a d e l páncreas a f e c t a n d o a las células
p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s .
Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes, g e n e r a l m e n t e en m e n o s
del 1 % .

Aparato digestivo

La alteración d e los canales d e s o d i o , d e c l o r o y d e potasio en el i n -

testino son la causa d e la deshidratación y d e la compactación d e las
secreciones, q u e p u e d e n o c a s i o n a r íleo m e c o n i a l y síndrome d e o b s -
trucción intestinal d i s t a l :
• íleo m e c o n i a l : e n t r e u n 1 0 - 2 0 % de los pacientes presentan íleo
m e c o n i a l en el p e r i o d o neonatal i n m e d i a t o q u e se o r i g i n a en el p e -
r i o d o i n t r a u t e r i n o d e b i d o a la acumulación d e m e c o n i o espeso en
el íleon t e r m i n a l . U n 1 0 % tendrán una p e r i t o n i t i s m e c o n i a l p o r per-
foración intraútero c o n c a l c i f i c a c i o n e s visibles en la radiografía. Lo
más f r e c u e n t e es q u e se m a n i f i e s t e en las primeras 24-48 horas de
v i d a , o c a s i o n a n d o clínica d e obstrucción intestinal c o n distensión
a b d o m i n a l y vómitos. El 5 0 % d e los casos se asocia a malrotación,
vólvulo o atresia intestinal, y la mayoría t i e n e n m i c r o c o l o n p o r falta
de uso, q u e es reversible u n a v e z reinstaurada la c o n t i n u i d a d del
tránsito intestinal.

• Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clínica s i -

m i l a r al íleo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades
más avanzadas, en u n 1 5 % d e los casos. Provoca u n c u a d r o d e
estreñimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar
f e c a l o m a s en fosa ilíaca d e r e c h a . Figura 38. Aspecto físico de niña con fibrosis quística

• Colonopatía fibrosante: clínica semejante al S O I D asociada a sín-

t o m a s d e c o l i t i s . Su causa es d e s c o n o c i d a pero se r e l a c i o n a c o n los
t r a t a m i e n t o s u t i l i z a d o s (suplementos pancreáticos q u e c o n t i e n e n Diagnóstico
dosis altas d e lipasa). Esta complicación prácticamente ha desapa-
r e c i d o h o y en día.
• Prolapso rectal: en u n 2 0 % d e los pacientes, sobre t o d o en menores El diagnóstico se a m p a r a f u n d a m e n t a l m e n t e en la clínica. Para el d i a g -
de c i n c o años. Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea, el a u m e n t o d e la p r e - nóstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 más u n c r i t e r i o
sión a b d o m i n a l p o r las crisis d e tos y la hipotonía d e la m u s c u l a t u r a d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 - 0 7 , 1 9 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 4 ) .
anal p o r malnutrición.
• Reflujo gastroesofágico: posibles m i c r o a s p i r a c i o n e s bronquiales
1. Al menos una característica fenotípica
q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria. 2. Hermano/a con FQ diagnosticada
• O c a s i o n a l m e n t e es p o s i b l e q u e o c u r r a : invaginación, vólvulo intes- 3. Cribado neonatal positivo
t i n a l , afectación a p e n d i c u l a r , infestación p o r G i a r d i a , e n f e r m e d a d
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis quística
celíaca, C r o h n , a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o , etc.
Hepatopatía: la expresión en vías b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o -
so f a v o r e c e la producción d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a ,
1. Test del sudor positivo
d e b i d o a la m e n o r secreción d e agua y d e b i c a r b o n a t o , l o q u e
2. Identificar una mutación de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i - 3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectación h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la
e d a d . El íleo m e c o n i a l es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o Tabla 23. Criterios de confirmación de fibrosis quística

d e hepatopatía. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a
asintomática hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 - 5 % d e • Características fenotípicas:
los p a c i e n t e s ) . - Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada p o r :
> Colonización persistente c o n patógenos típicos d e fribosis
quística: 5. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa mucoide y
Otras manifestaciones no m u c o i d e y B. cepacia.
> Tos y expectoración crónica.
Deshidratación: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o > A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e tórax: b r o n q u i e c t a s i a s ,
c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en épocas d e c a l o r (por pérdida excesiva d e atelectasias, i n f i l t r a d o s , hiperinsuflación, etc.
sal). > Obstrucción d e la vía aérea manifestada p o r sibilancias y
• A z o o s p e r m i a : en el varón (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de a t r a p a m i e n t o aéreo.
W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i - > Pólipos nasales.
ción). > A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) .

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- Anomalías gastrointestinales y nutricionales:
> Intestinales: íleo m e c o n i a l , S O I D , p r o l a p s o rectal.
i Pancreáticas: i n s u f i c i e n c i a pancreática, pancreatitis
rrente.
> Hepáticas: e n f e r m e d a d hepática crónica e v i d e n c i a d a
c a m e n t e o histológicamente.
> Nutricionales: malnutrición proteico-calórica, h i p o p r o t e i n e -
m i a , d e f i c i e n c i a de v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s .
- Síndromes de pérdida de sal.
- Anomalías urogenitales en el v a r ó n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a .
Screening neonatal (tripsinógeno inmunoreactiva): se basa en el
h a l l a z g o de cifras elevadas de t r i p s i n a i n m u n o r e a c t i v a en sangre de
talón del RN. El tripsinógeno se p r o d u c e n en el páncreas y se trans-
porta al intestino d o n d e se activa para f o r m a r la e n z i m a t r i p s i n a . En
la FQ, los gruesos tapones d e m o c o p u e d e n o b s t r u i r los c o n d u c t o s
pancreáticos e i m p e r d i r el acceso del tripsinógeno al intestino. Este
screening aún no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l , pero cada
vez se realiza en más países pues el diagnóstico t e m p r a n o m e j o r a el
estado n u t r i c i o n a l , la c a l i d a d de v i d a y, p r o b a b l e m e n t e , la s u p e r v i -
vencia.
Test del sudor (ionotest): se realiza m e d i a n t e iontoforesis c o n p i -
l o c a r p i n a . Se basa en el déficit de reabsorción de c l o r u r o en las
glándulas sudoríparas. Son necesarias dos m e d i c i o n e s y se estudia
de forma cualitativa y cuantitativa:
- F o r m a cualitativa: e m p l e a la c o n d u c t a n c i a del sudor. Si los v a -
lores q u e se o b t i e n e n están por d e b a j o de 5 0 mEq/l, el test es n e -
g a t i v o , si se sitúan por e n c i m a de 5 0 mEq/l, o b l i g a n a u n e s t u d i o
c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o .
F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e -
s u l t a d o n e g a t i v o ; p o r e n c i m a de 6 0 mEq/l son p o s i t i v o s ; entre
4 0 - 6 0 mEq/l, d u d o s o s .
RECUERDA
El test del sudorr ppositivo
o es sueerente de fibrosis; quística.
qu
En el RN se p u e d e realizar este test a partir de las primeras 4 8 horas
de v i d a , si b i e n es difícil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al
m e n o s en las dos o tres p r i m e r a s semanas p o s t n a c i m i e n t o .
44
H a y numerosas circunstancias q u e p u e d e n ocasionar test f a l s a m e n -
te positivos ( a u n q u e g e n e r a l m e n t e estos procesos se d i f e r e n c i a n
b i e n d e la fibrosis quística por la clínica); por otra parte el e d e m a
p u e d e ser causa d e un resultado falsamente n e g a t i v o .
Estudio genético: para d e t e r m i n a r la presencia de m u t a c i o n e s c a u -
santes de FQ en a m b a s copias del g e n , se u t i l i z a un kit q u e c o m -
p r e n d e 3 0 m u t a c i o n e s c o n las q u e es p o s i b l e llegar al diagnóstico
en u n 9 0 % d e los casos. En países c o n m a y o r v a r i a b i l i d a d étnica,
p u e d e ser necesaria la secuenciación c o m p l e t a del gen para hallar
las m u t a c i o n e s responsables.
Tratamiento respiratorio
Tratamiento de la obstrucción: la obstrucción es la base patogé-
nica de la FQ. Así la fisioterapia respiratoria es u n pilar básico del
t r a t a m i e n t o . Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o , dos veces al día
(Figura 4 0 ) .
recu-
clíni-
Para o p t i m i z a r el efecto b e n e f i c i o s o d e la fisioterapia se e m p l e a n
b r o n c o d i l a t a d o r e s inhalados de acción corta antes de r e a l i z a r l a .
Para f l u i d i f i c a r las secreciones se u t i l i z a D N A s a r e c o m b i n a n t e tras
la fisioterapia (los l e u c o c i t o s q u e i n f i l t r a n el esputo de estos p a c i e n -
tes, c o m o resultado de la respuesta i n f l a m a t o r i a característica de la
e n f e r m e d a d , liberan grandes cantidades de A D N , el c u a l a u m e n t a
la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infección e i n f l a -
mación p u l m o n a r crónica q u e en última instancia c o n d u c e al f a l l o
respiratorio y a la muerte). La D N a s a escinde el A D N y m e j o r a las
características viscosas del esputo.
Tratamiento antiinflamatorio: intenta r o m p e r el círculo o b s t r u c -
ción-infección-inflamación. A c t u a l m e n t e se basa en el uso d e ma-
crólidos ( a z i t r o m i c i n a ) ya q u e además actúan frente a P. aeruginosa.
Los c o r t i c o i d e s orales d e b e n evitarse p o r los efectos sobre la g l u -
c e m i a y sobre el c r e c i m i e n t o q u e acarrea su uso crónico, a u n q u e
se e m p l e a n en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica y en la
hiperreactividad bronquial.
Tratamiento antimicrobiano: la infección respiratoria crónica se
r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresión de la e n f e r m e d a d , en es-
pecial la o c a s i o n a d a p o r P. aeruginosa y B. cepacia. En estadios
iniciales los gérmenes más frecuentes son 5.aureus y H. influenzae.
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Los virus s u p o n e n u n 4 0 % d e las e x a c e r b a c i o n e s , c u y a inflamación
p r e d i s p o n e a la infección bacteriana. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i -
cados son los hongos (p. e j . : C. albicans, A. fumigatus).
Los antibióticos son el p u n t o p r i n c i p a l del t r a t a m i e n t o y se e m p l e a n
para c o n t r o l a r la progresión d e la infección p u l m o n a r . Las vías d e
administración d e los m i s m o s son las siguientes:
- O r a l : d u r a n t e tres o c u a t r o semanas; está i n d i c a d a ante n e u m o -
nías leves en pacientes estables.
- I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s : i n d i c a d a para neumonías
graves.
- Aerosol: t a n t o en i n f e c c i o n e s leves c o m o e n las graves, se i n i -
ciará terapia i n h a l a d a c o n c o l i m i c i n a o t o b r a m i c i n a d u r a n t e seis
meses para evitar recidivas. El o b j e t i v o es evitar el estado d e p o r -
t a d o r crónico d e Pseudomonas.
Tratamiento
de las complicaciones pulmonares
• Atelectasias: se trata m e d i a n t e a n t i b i o t e r a p i a intravenosa, fisiote-
rapia respiratoria intensiva, b r o n c o d i l a t a d o r e s y ventilación c o n
presión positiva i n t e r m i t e n t e . En casos refractarios: se e m p l e a fibro-
b r o n c o s c o p i a c o n aspiración o i n s t i l a c i o n e s locales d e D N A s a .
• Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en
sus f o r m a s leves. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbación pero
hay q u e descartar déficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su
vez a la IPE).
Si existe h e m o p t i s i s masiva, se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a
K, infusión d e líquidos, antibióticos frente a Pseudomonas, oxige-
n o t e r a p i a y c o l o c a n d o al p a c i e n t e en decúbito lateral c o n el h e m i -
tórax afecto en posición d e c l i v e (se suspenderá la fisioterapia y los
aerosoles). Si n o se c o n t r o l a , p u e d e p r o d u c i r s e embolización d e la
arteria b r o n q u i a l sangrante.
• Neumotorax: la mayoría se d e b e n a la r u p t u r a d e las bullas subpleu-
rales a u n q u e el a t r a p a m i e n t o aéreo s e c u n d a r i o a tapones d e m o c o
y la inflamación también j u e g a n su p a p e l .
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la sintomatología y del tamaño del n e u -
m o t o r a x , así se e m p l e a n los siguientes:
- Asintomático y c o n tamaño m e n o r del 2 0 % del hemitórax: o x i -
g e n o t e r a p i a y reposo.
- Sintomático o tamaño m a y o r d e l 2 0 % del hemitórax: drenaje
torácico.
• Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica: es el resultado d e u n a reac-
ción d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a Aspergillus fumigatus, un h o n g o q u e
f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el árbol b r o n q u i a l . Se d e b e sospechar en
casos d e d e t e r i o r o clínico-funcional q u e n o responde a antibióticos
y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s .
Para el t r a t a m i e n t o , i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. En
caso d e refractariedad, d e d e p e n d e n c i a o d e t o x i c i d a d d e los c o r t i -
coides p u e d e ser necesario el uso d e i t r a c o n a z o l d u r a n t e u n p e r i o d o
q u e oscila entre los tres y los seis meses c o n c o n t r o l estrecho d e la
función hepática.
• Osteoartropatía hipertrófica: se trata c o n a c e t a m i n o f e n o o ibupro-
f e n o q u e , j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infección p u l m o n a r , d i s m i n u y e n
los síntomas.
Pediatría
Insuficiencia respiratoria crónica: o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a y en
casos refractarios, se debe realizar u n trasplante p u l m o n a r .
• Insuficiencia cardíaca d e r e c h a y c o r pulmonale: dieta sin sal, d i u -
réticos y oxígeno, e v i t a n d o la sobrecarga de líquidos. Además, es
f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibióticos i n -
travenosos y, si hay disfunción v e n t r i c u l a r i z q u i e r d a asociada, p u e -
de ser útil la digitalización del p a c i e n t e .
Tratamiento nutricional
D i e t a : se indicará una dieta hipercalórica, d e b i d o a q u e estos p a -
cientes t i e n e n unas necesidades calóricas superiores a l o n o r m a l
(presentan m a y o r t r a b a j o respiratorio c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n -
to d e la a c t i v i d a d metabólica). Puede ser necesario recurrir a la a l i -
mentación n o c t u r n a p o r sonda nasogástrica, enterostomía percutá-
nea o alimentación parenteral.
Enzimas pancreáticas: se presentan en f o r m a d e microesférulas c o n
protección acida q u e c o n t i e n e n lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis
en función del peso y d e la esteatorrea q u e presente el p a c i e n t e . Las
e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s .
• Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
Tratamiento
de las complicaciones intestinales
Ileo m e c o n i a l : se tratará i n i c i a l m e n t e c o n enemas. Se usará cirugía
en a q u e l l o s casos en los q u e fracasen éstos.
• S O I D : incrementar el aporte de enzimas pancreáticas, administrar
laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte d e líquidos.
• Prolapso rectal: reducción m a n u a l c o n presión suave.
• Afectación hepatobiliar: c u a n d o se e n c u e n t r e elevación d e los n i -
veles d e transaminasas o presenten síntomas d e afectación hepática
leve, se iniciará t r a t a m i e n t o c o n ácido ursodeoxicólico ya q u e t i e n e
efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d
hepática crónica, el t r a t a m i e n t o será el d e las c o m p l i c a c i o n e s d e r i -
vadas d e la hipertensión p o r t a l .
En caso d e f a l l o hepático, se podrá i n d i c a r trasplante hepático s i e m -
pre q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s (afectación respiratoria seve-
ra, colonización p o r B. cepacia).
• Pancreatitis: reposo intestinal, sueroterapia i.v. y analgesia.
• H i p e r g l u c e m i a : dieta. Administración d e i n s u l i n a si la h i p e r g l u c e -
m i a es severa.
Pronóstico
A c t u a l m e n t e , existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a
los 4 0 años, s i e n d o a l g o m e j o r en varones. C u a n d o se i n i c i a el trata-
m i e n t o antes de q u e la afectación p u l m o n a r sea i m p o r t a n t e , más del
9 0 % d e los pacientes s o b r e v i v e n después d e los 2 0 años d e c o m e n z a d o
el m i s m o . El logro d e una edad a d u l t a i n d e p e n d i e n t e y p r o d u c t i v a es u n
o b j e t i v o real para m u c h o s d e ellos.
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a

Casos clínicos representativos

Lactante de 2 meses de edad que, hace tres días, comenzó con mocos nasales acuo- 1) Neumonía.
sos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal 2) Asma.
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrés respiratorio con sibilancias inspi- 3) Fibrosis quística.
ratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de tórax muestra 4) Bronquiolitis.
hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. Presenta: 5) Cuerpo extraño bronquial.
pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
2

MIR 00-01, 184; RC: 4

1) Bronconeumonía bilateral.
2) Crisis asmática de origen infeccioso. Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada,
3) Miocarditis con insuficiencia cardíaca congestiva. tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El
4) Neumonitis intersticial. diagnóstico probable es:
5) Bronquiolitis.
1) Absceso retrofaríngeo.
MIR 05-06, 186; RC: 5 2) Traqueítis bacteriana.
3) Laringitis aguda.
Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornu- 4) Epiglotitis.
dos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la explora-
ción presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y 5) Aspiración de cuerpo extraño.
sibilancias diseminados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, de entre los siguientes?
RC: 2

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Pediatría

04.
APARATO DIGESTIVO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Éste es el tema más importante [~¡~| La modalidad de atresia de esófago más frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofágica más frecuente
dentro de !a asignatura. Se
es la tipo TRES.
han de conocer las principales
entidades y saber diagnosticar- | 2 j En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esófago, con fístula tráqueo-esofágica sobre el cabo
las ante un caso clínico: enfer-
distal.
medad por reflujo gastroeso-
fágico, enfermedad celíaca | 3 | Las manifestaciones más típicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vómitos alimentarios des-
(diagnóstico anatomopatoló-
de el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogástrica y distensión abominal.
gico), estenosis hipertrófica de
píloro, divertículo de Meckel,
|~4~[ Su tratamiento es quirúrgico.
invaginación intestinal,
megacolon agangliónico,
diferencias entre hernia de Bo- [~5~| Entre las complicaciones postquirúrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofágico.
chdalek y Morgagni, y fístula
traqueoesofágica congénita. Se | j Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fístula anastomótica, estenosis esofágica y la
debe aprender lo que permita recidiva de la fístula traqueoesofágica.
diferenciar unas de otras. No
han preguntado aspectos muy [~7~| Recuerda que la modalidad más frecuente de hernia diafragmática es la variante posterior o de Bochdalek.
profundos.

[ 3 j Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta última.

| 9 j La hernia diafragmática posterior cursa con importante distrés, cianosis, hipertensión pulmonar y abdomen
excavado.

|-|pj Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotación intestinal.

|"¡~¡~| El diagnóstico se puede hacer mediante la realización de una radiografía de tórax.

|l2J Los hallazgos radiológicos más típicos son: visualización de asas intestinales y/o imágenes aéreas circulares.

|l 31 El tratamiento de esta entidad es quirúrgico, si bien la cirugía se ha de hacer tras estabilizar la situación
hemodinámica del paciente.

|l4 j El reflujo en la edad pediátrica puede ser fisiológico o patológico.

jjjTJ Se considera que el RCE es fisiológico si afecta a niños de menos de dos años de edad sin retraso ponderoes-
tatural. Este es el tipo más frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clínica. No necesita tratamiento médico.
Mejora espontáneamente con el paso del tiempo.

|l |0 El RGE puede producir esofagitis, síntomas respiratorios, hiperextensión del tronco (síndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.

Ef7J La pHmetría es la prueba más sensible y específica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Está indicada ante la presencia de síntomas digestivos o para revisar un RGE patológico refractario al tratamiento.

pfjjj El tratamiento farmacológico de elección son los antisecretores.

[i 9 j La cirugía se reserva para casos de RGE patológico refractarios.

[2Q"| La Estenosis Hipertrófica de Píloro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 días de vida (co-
mo toda la patología digestiva pediátrica, es más frecuente en el varón).

["¿Tj Su etiología es desconocida.

[22 | El síntoma fundamental es el vómito.

[23J Los vómitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").

J24J Cursa con deshidratación y alcalosis metabólica.

[25] En un pequeño porcentaje de casos, se asocia con ictericia.

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Aspectos esenciales

[26| Su tratamiento es quirúrgico y consiste en la realización de una piloromiotomía.

[27] Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolíticas.

[28~] La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migración de los neuroblastos desde la cresta
neural.

[29 j Fruto de esta anomalía, hay una ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos.

[30] El tramo agangliónico se muestra estenótico. El territorio proximal a éste se dilata secundariamente.

[31 | El sexo masculino se afecta más que el femenino.

[32] Desde un punto de vista clínico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congénito).

[33 [ Hay que sospechar una EH ante casos de estreñimiento crónico que debuten antes de los dos años de edad.

[34] Desde un punto de vista manométrico, en la EH destaca una ausencia en la relajación del esfínter anal interno.

[35] El tratamiento de la EH es quirúrgico y consiste en resecar el tramo agangliónico.

[35] El divertículo de Meckel afecta al 1-2% de la población.

[37] Es un vestigio del conducto onfalomesentérico, que se localiza en el íleon, a menos de un metro de la válvula
ileocecal. El divertículo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histológico.

[381 La mayor parte de pacientes con divertículo de Meckel permanecen asintomáticos.

[391 Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clínicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.

[40] Otros síntomas: obstrucción intestinal, diverticulitis, invaginación secundaria.

|41 | La técnica diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectópico
gástrico o pancreático sobre el divertículo.

[42~| El divertículo de Meckel requiere tratamiento quirúrgico.

[431 La invaginación afecta generalmente a niños de entre tres meses y seis años de edad.

[44] Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas.

[45 ] La localización más frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.

[45] Son síntomas característicos la presencia de vómitos, irritabilidad y llanto paroxístico.

[47] En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al shock.

[481 Las deposiciones hemorrágicas "en jalea de grosella" son típicas de esta entidad.

[491 Para confirmar el diagnóstico, se recurrirá a la realización de una ecografía de abdomen.

[501 Tras confirmar el diagnóstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparición de complicaciones
graves.

[5T] La Alergia a las Proteínas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).

[52] En la intolerancia a las proteínas de leche de vaca (IPLV), el paciente sólo manifiesta síntomas digestivos.

J53 j El diagnóstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clínico.

[541 El pilar terapéutico fundamental de ambas es la sustitución de la fórmula convencional por un hidrolizado
proteico.

I55I En determinados casos de alergias alimentarias múltiples se ha empleado el cromoglicato sódico por vía oral.

|5ftj
[56 La evolución de APLV y de IPLV suele ser favorable.

La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensión abdominal, meteorismo y
eritema perianal.

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r
Aspectos esenciales
k.
• MIR 09-10, 170, 175
- MIR 08-09, 180, 182
• MIR 07-08, 186, 188
- MIR 05-06, 183, 1 9 1 , 192
- MIR 04-05, 180, 181, 185 [53 J En la ITL, el diagnóstico se puede hacer por la clínica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
- MIR 03-04, 1 74, 1 75 como la bioquímica fecal o el test de H espirado.
2

- MIR 02-03, 189, 196, 200,

201 ["59"! En la ITL, las heces son acidas y la detección de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (más de 0,5%).
- MIR 01-02, 180, 186
- MIR 00-0 1 , 190, 1 9 1 , 192 | Q[
D La enfermedad celíaca suele cursar con diarrea crónica, retraso ponderoestatural, distensión abominal, ano-
- MIR 00-01F, 196 rexia e hipotonía muscular.
- MIR 99-00, 165, 223, 225
-MIR 98- 99, 177, 183, 185, En la enfermedad celíaca, hay cierta aglutinación de casos familiares.
187
-MIR 98- 99F, 189, 191
| 21 La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca.
- MIR 97-98, 1 79
D

[531 La selección de candidatos a los que realizar biopsia se hará a través de la determinación de anticuerpos y
la clínica.

[54 ] Hay una relación directa entre el título de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.

E55J El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.

jfráj El síndrome de Reye es una encefalopatía de origen hepático.

| 7j
0 Se ha asociado su aparición con el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes con gripe o varicela.

[53 j Cursa con vómitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.

|59~] Típicamente, el paciente está normocoloreado.

J7Q| Desde el punto de vista bioquímico, hay hiperamoniemia.

|71 | La actividad glutamato deshidrogenasa está elevada.

4.1. Atresia y fístula

traqueoesofágica

Clasificación

Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s , a u n -
q u e la más a c e p t a d a es la c l a s i f i c a -
ción d e Ladd, q u e d i s t i n g u e los c i n c o
tipos siguientes:
• Tipo I: atresia sin fístula.
• Tipo II: fístula p r o x i m a l y atresia
distal.
• Tipo III: atresia p r o x i m a l y fístula
distal.
• Tipo IV: d o b l e fístula.
• Tipo V: fístula sin atresia.

La f o r m a más f r e c u e n t e , c o n casi u n
85% d e los casos, c o r r e s p o n d e al
t i p o III.

Clínica

Se d e b e sospechar esta patología ante

los siguientes síntomas:

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• A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i -
l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el líquido amniótico p o r atresia esofá-
gica).
I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogástrica e n el p a r i t o r i o .
• Salivación e x c e s i v a .
• C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .

Si existe u n a fístula traqueoesofágica d i s t a l , aparecerá u n a distensión

a b o m i n a l i m p o r t a n t e d e b i d o al paso d e aire desde la v i a aérea a través
de la fístula, m i e n t r a s q u e si n o hay fístula d i s t a l , el a b d o m e n estará
e x c a v a d o . Las f o r m a s c o n fístula p r o x i m a l c u r s a n c o n a s p i r a c i o n e s
masivas c o n la alimentación. La fístula sin atresia (en H ) l o p u e d e
hacer d e f o r m a más larvada, y manifestarse c o m o neumonías r e c u -
rrentes.

En a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 0 - 5 0 % d e los casos, la atresia esofágica

de Bochdalek
a p a r e c e a s o c i a d a a otras anomalías, s i e n d o las más f r e c u e n t e s las car-
díacas, y p u e d e n f o r m a r p a r t e d e la asociación V A C T E R L ( m a l f o r m a -
Figura 42. Hernias diafragmáticas
c i o n e s V e r t e b r a l e s , A n o r r e c t a l e s , Cardíacas, T r a q u e a l e s y Esofágicas,
Renales y radiales, e n inglés "Limb").

H RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es iz-
Diagnóstico quierda y posterior.

El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Sospecha clínica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogástrica.
• Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecerá la sonda
i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsón esofágico. En caso d e q u e
exista fístula d i s t a l , el estómago estará l l e n o d e aire.
• Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e .
• En las fístulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una bron-
coscopia.
Clínica
q u e se ha
Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresión r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r -
tensión p u l m o n a r , c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a -
d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torácica) y d e s p l a z a - .
m i e n t o d e l l a t i d o cardíaco a la d e r e c h a .

Q RECUERDA
La malformación intestinal más frecuentemente asociada es la malrota-
Tratamiento cion intestinal.

El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. La c o m p l i c a c i ó n postquirúrgica más f r e -

c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofágico, q u e suele ser grave (MIR 0 5 - 0 6 , Diagnóstico
1 9 1 ) . O t r a s c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n o b s e r v a r s o n las s i g u i e n -
tes: fístula d e la a n a s t o m o s i s , r e c i d i v a d e la fístula traqueoesofágica, El diagnóstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s :
estenosis esofágica y t r a q u e o m a l a c i a . • Prenatalmente: m e d i a n t e ecografía.
• Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografía d e tórax (visualización d e
asas intestinales o imágenes c i r c u l a r e s aéreas e n el tórax) ( M I R 0 4 -
Q RECUERDA
0 5 , 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) .
La modalidad más frecuente es la de tipo III, la complicación postqui-
rúrgica más habitual es el reflujo gastroesofágico.

4.2. Hernias
diafragmáticas congénitas
Hernia de Bochdalek

La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmática más f r e c u e n -

te, sobre t o d o i z q u i e r d a . La gran mayoría d e los pacientes presentan a
la v e z m a l r o t a c i o n intestinal c o n h i p o p l a s i a p u l m o n a r ; d e b i d a ésta a su
vez a la " i n v a s i ó n " d e l hemitórax p o r el c o n t e n i d o a b d o m i n a l a través
del o r i f i c i o h e m i a r i o a c o n s e c u e n c i a d e u n a alteración en el cierre d e
los canales p l e u r o p e r i t o n e a l e s posterolaterales (MIR 0 0 - 0 1 , 1 9 1 ) . Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografía

50
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Tratamiento
En p r i m e r lugar es preciso estabilizar la hipertensión p u l m o n a r (hi-
perventilación c o n t r o l a d a , b i c a r b o n a t o , N O , E C M O ) .
• Sólo e n t o n c e s se d e b e p r o c e d e r al c i e r r e quirúrgico a las 2 4 - 7 2
horas.
Hernia de Morgagni
La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmática a n t e -
rior o retroesternal. Suele ser asintomática y diagnosticarse d e f o r m a
i n c i d e n t a l , al realizar u n a Rx d e tórax p o r o t r o m o t i v o . Su diagnóstico
suele llevarse a c a b o m e d i a n t e radiología, p e r o a veces p u e d e ser n e c e -
saria la realización d e estudios c o n contraste o c o n T C . Su t r a t a m i e n t o
es quirúrgico, p o r el riesgo d e estrangulación q u e c o n l l e v a .
4.3. Reflujo
gastroesofágico (calasia)
El R e f l u j o Gastroesofágico (RGE) es la alteración esofágica i n f a n t i l
más f r e c u e n t e . Su i n c i d e n c i a está a u m e n t a d a e n niños c o n parálisis
c e r e b r a l , síndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r .
Etiopatogenia
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparición d e RGE es la
relajación transitoria d e l esfínter esofágico inferior. El retraso en el v a -
c i a m i e n t o gástrico c o n t r i b u y e a la aparición d e los e p i s o d i o s d e r e f l u j o .
O t r o s factores q u e p u e d e n p a r t i c i p a r e n el RGE s o n los siguientes: el
a u m e n t o d e la presión i n t r a b d o m i n a l ( l l a n t o , tos, defecación), la r e c t i -
ficación d e l ángulo d e la unión esófago-gástrica, la hernia d e h i a t o , la
gastrostomía, la atresia d e esófago i n t e r v e n i d a , las c o m i d a s copiosas y
el e j e r c i c i o físico.
Clínica
El síntoma más f r e c u e n t e del RGE es el vómito atónico o la r e g u r g i -
tación tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o , q u e aparece en el
8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . La i n t e n s i d a d es m u y
v a r i a b l e , desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regur-
gitación), hasta los vómitos p r o y e c t i v o s .
G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s , a u n q u e el h e c h o d e ser tardíos n o
e x c l u y e esta causa. En g e n e r a l , el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n
más de la m i t a d d e los casos a los dos años d e e d a d , al a d o p t a r el niño
la posición erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s .
Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuación:
• Reflujo gastroesofágico ( R G E ) fisiológico: es a q u e l l a m o d a l i d a d de
r e f l u j o q u e afecta a niños d e m e n o s d e dos años, cursa c o n los sínto-
mas típicos y n o p r o d u c e retraso p o n d e r o e s t a t u r a l (MIR 07-08, 1 8 6 ) .
• Reflujo gastroesofágico patológico o Enfermedad por Reflujo
Gastroesofágico ( E R G E ) : es a q u e l l a situación patológica e n la c u a l
aparece, j u n t o al r e f l u j o :
Pediatría
Escasa ganancia ponderal: el d o l o r retroesternal a u m e n t a tras las
c o m i d a s , p o r lo q u e f r e c u e n t e m e n t e presentan a n o r e x i a y r e c h a -
z o d e t o m a s l o q u e , j u n t o a los vómitos i m p o r t a n t e s , c o n t r i b u y e
a la malnutrición.
Clínica respiratoria: e n f o r m a d e neumonías d e repetición p o r
microaspiración d e c o n t e n i d o gástrico (más f r e c u e n t e en niños
c o n e n f e r m e d a d neurológica), laringitis d e repetición (estridor
i n s p i r a t o r i o i n t e r m i t e n t e ) , b r o n q u i t i s , tos crónica n o c t u r n a , a p -
neas obstructivas en el lactante (desencadenadas p o r el larin-
goespasmo), b r o n c o e s p a s m o .
Esofagitis: q u e cursa c o n i r r i t a b i l i d a d , disfagia, r e c h a z o d e las
t o m a s , a n e m i a ferropénica y sangrado d i g e s t i v o (hematemesis,
melenas o sangre o c u l t a en las heces).
Síndrome de Sandífer: los pacientes muestran tendencia a opistó-
tonos, posturas cefálicas anómalas c o n relación a la protección de
la vía aérea en caso d e RGE (MIR 01-02, 180; M I R 98-99F, 189).
•
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fisiológico (en niños menores de dos
años, si no aparecen complicaciones) o patológico (Si aparecen c o m -
plicaciones).
Diagnóstico
En casos leves, es suficiente para el diagnóstico u n a historia clínica
sugerente acompañada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o .
Sólo se ha d e solicitar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ante casos d e ERGE: la
p r i m e r a p r u e b a a realizar ante u n niño c o n vómitos y disfagia es el trán-
sito digestivo superior. Se c o n s i d e r a n o r m a l q u e presente u n pequeño
r e f l u j o q u e se aclare rápido. Por el c o n t r a r i o , es a n o r m a l q u e haya r e f l u -
j o persistente o ciertos hallazgos anatómicos (hernia d e h i a t o , esteno-
sis, d u p l i c i d a d esofágica, acalasia, etc.) (Figura 4 4 ) . Es u n a prueba p o c o
sensible ( c o n m u c h o s falsos negativos) pues es u n e s t u d i o p u n t u a l .
Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo
pHmetría de 24 horas: p e r m i t e constatar la f r e c u e n c i a y la duración
de los e p i s o d i o s d e RGE. Es la p r u e b a más sensible y específica a
la hora d e c u a n t i f i c a r el RGE, pero n o se realiza d e f o r m a r u t i n a r i a
sino q u e sólo está i n d i c a d a para v e r i f i c a r la eficacia del t r a t a m i e n t o
y evaluar los casos d e ERGE c o n manifestaciones extradigestivas.
C1
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La e n d o s c o p i a c o n recogida de biopsias: es la p r u e b a d e elección
para c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e esofagitis y sus c o m p l i c a c i o n e s (es-
tenosis, esófago d e Barrett).
RECUERDA
La prueba más sensible y específica es la pHmetría, pero sólo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patológico.
Tratamiento
Medidas generales: se aplican siempre, c o n independencia d e que el
RGE sea fisiológico o n o . Incluye la aplicación de pautas dietéticas (es-
pesado de la t o m a , disminución de la cantidad ingerida de tomate, c h o -
colate, menta, cítricos, bebidas carbonatadas o c o n cafeína, reducción
del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del
lactante, se recomienda el decúbito p r o n o , pues esta posición ha d e -
mostrado reducir el número d e regurgitaciones; en los niños mayores,
se recomienda elevar la cabecera de la cama 30° sobre la horizontal).
M e d i d a s farmacológicas: se a p l i c a n a la ERGE. El g r u p o terapéu-
t i c o f u n d a m e n t a l está i n t e g r a d o p o r los antisecretores; d e n t r o d e
e l l o s , los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n
d e m o s t r a d o ser más e f i c a c e s q u e los a n t i H 2 ( r a n i t i d i n a ) . Se usan si
existe o se sospecha esofagitis. Los fármacos procinéticos ( d o m p e -
ridona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no han demos-
t r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s .
Cirugía: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicará a a q u e l l o s casos d e ERGE
refractarios a la medicación y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e
m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r .
4.4. Estenosis hipertrófica de píloro
Incidencia
La estenosis hipertrófica d e l píloro es más f r e c u e n t e en varones d e
raza b l a n c a , sobre t o d o si son los primogénitos. Existe u n a i n c i d e n c i a
f a m i l i a r e n a p r o x i m a d a m e n t e el 1 5 % d e los casos. Es d e etiología
d e s c o n o c i d a , a u n q u e p r o b a b l e m e n t e ésta sea m u l t i f a c t o r i a l ( p o r la
suma d e u n a predisposición genética y d e factores a m b i e n t a l e s ) . Su
i n c i d e n c i a es m a y o r e n los g r u p o s sanguíneos B y O .
Figura 45. Estenosis hipertrófica de píloro. Imagen anatómica
52
Su aparición se ha a s o c i a d o c o n la administración de e r i t r o m i c i n a
para el t r a t a m i e n t o y la prevención d e la tos f e r i n a e n los p r i m e r o s 1 5
días d e v i d a (la relación es d u d o s a e n el caso d e a z i t r o m i c i n a y c l a r i -
t r o m i c i n a ) y c o n la administración d e macrólidos a la m a d r e d u r a n t e
el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a .
Clínica
La presentación clásica c o n s i s t e e n vómitos p r o y e c t i v o s inmediatos
tras las t o m a s , a l i m e n t i c i o s , n o b i l i o s o s , c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d
c o n t i n u a tras el vómito. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e
v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o más f r e c u e n t e
en t o r n o a los 2 0 días d e v i d a ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 8 7 ) .
D e b i d o a las pérdidas d e h i d r o g e n i o n e s y d e c l o r u r o s c o n los vómitos,
se p r o d u c e u n a alcalosis metabólica hipoclorémica, a u n q u e estas a l -
teraciones suelen ser tardías. Existe t e n d e n c i a a la h i p o p o t a s e m i a , p o r
la difusión d e l p o t a s i o al i n t e r i o r d e la célula al i n t e r c a m b i a r s e éste
c o n h i d r o g e n i o n e s q u e salen al espacio e x t r a c e l u l a r para compensar
su pérdida c o n los vómitos, y c o m o respuesta a u n hiperaldosteronis-
m o resultante d e la activación del e j e renina-angiotensina-aldosterona
s e c u n d a r i o a la depleción d e v o l u m e n i n d u c i d o p o r los vómitos (MIR
03-04, 1 74).
RECUERDA
Los vómitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza
Exploración física
En la exploración física se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a -
ción y d e desnutrición. En a l g u n o s casos, p u e d e palparse la " o l i v a
pilórica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) , c o n m a y o r
f a c i l i d a d d e detección si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajación
de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpación d e este s i g n o ) . A
veces p u e d e n observarse las o n d a s peristálticas gástricas, d e a m p l i t u d
a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis.
Diagnóstico
El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Ecografía abdominal: es la técnica d e elección. Se detectará grosor
del músculo pilórico superior a 3 m m y l o n g i t u d g l o b a l d e l c a n a l
pilórico superior a 15 m m . Si las m e d i d a s están en el límite, se debe
repetir la ecografía e n 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80).
• Rx simple de a b d o m e n : distensión gástrica c o n escaso gas distal
( p r e c o z m e n t e p u e d e ser n o r m a l ) .
• Rx c o n bario: en desuso e n la a c t u a l i d a d , se reserva para pacientes
en los q u e la ecografía n o es c o n c l u y e n t e . A p a r e c e u n c o n d u c t o
pilórico alargado y estrecho (el s e g m e n t o estenótico), q u e d a lugar
al " s i g n o d e la c u e r d a " . El b u l b o d u o d e n a l aparece en f o r m a d e
paraguas a b i e r t o sobre el píloro hipertrófico (Figura 4 7 ) .
Diagnóstico diferencial
H a y q u e h a c e r l o f u n d a m e n t a l m e n t e c o n la atresia pilórica (vómitos
n o b i l i o s o s y desde las p r i m e r a s t o m a s , c o n i m a g e n d e única b u r b u j a
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Pediatría

en la radiografía) y la atresia d u o d e n a l (más f r e c u e n t e en afectos d e

Etiología
síndrome d e D o w n , c o n vómitos b i l i o s o s p r e c o c e s e i m a g e n d e d o b l e
b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 7 9 ) .
La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervación anómala
d e l c o l o n , s e c u n d a r i a a u n a interrupción e n la migración neuroblás-
t i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimpático
i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m -
p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimpático e x t r a m u r a l (fibras co-
linérgicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 5 ) . Este t r a s t o r n o suele ser esporádico, si
b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosómica
d o m i n a n t e y autosómica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s .

Los d e f e c t o s genéticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n
los genes RET y E D N R B . La mutación e n el g e n RET está presente en
el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los síndromes M E N
lia, l l b y c o n casos esporádicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La
afectación g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el
7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n
m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensión ( q u e
s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .

Figura 46.Tránsito digestivo superior. Signo de la cuerda

RECUERDA
La atresia duodenal es más frecuente en niños con síndrome de Down y
produce vómitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l

Tratamiento

Preoperatorio: corrección d e la deshidratación y d e las a l t e r a c i o -

nes hidroelectrolíticas c o n f l u i d o t e r a p i a i.v.
Q u i r ú r g i c o : piloromiotomía d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparosco-
pia ( p u e d e n e x i s t i r vómitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a
del píloro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisión) ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 2 ) .
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung

PATOLOGÍA TIPO DE VÓMITO RADIOGRAFÍA

Estenosis hipertrófica Distensión gástrica RECUERDA

NO bilioso
de píloro con escaso gas distal En la EH, secundariamente a un trastorno en la migración de los neu-
roblastos, hay una ausencia de células ganglionares, por lo que no se
Atresia de píloro NO bilioso Imagen de ÚNICA burbuja
formarán los plexos mesentéricos.
Atresia de duodeno BILIOSO Imagen de DOBLE burbuja

Tabla 24. Diagnóstico diferencial

Clínica

4.5. Megacolon congénito. En el 9 4 % d e los casos suele manifestarse en el p e r i o d o neonatal c o m o

Enfermedad de Hirschprung
Incidencia
El m e g a c o l o n congénito s u p o n e la causa más f r e c u e n t e d e obstrucción
intestinal baja e n el R N . Tiene u n a m a y o r i n c i d e n c i a e n varones y p u e -
d e aparecer a s o c i a d o a otras alteraciones c o m o el síndrome d e D o w n ,
u n retraso e n la eliminación d e l m e c o n i o , q u e cursa c o m o u n a o b s t r u c -
ción intestinal neonatal c o n r e c h a z o d e las t o m a s , estreñimiento, d i s -
tensión a b d o m i n a l y vómitos b i l i o s o s . En algunos niños q u e t e r m i n a n
por evacuar el m e c o n i o , aparece p o s t e r i o r m e n t e u n estreñimiento cró-
n i c o de i n i c i o postnatal, p u d i e n d o asociar retraso p o n d e r a l o síntomas
d e compresión ureteral. Pueden presentar vómitos f e c a l o i d e o s , a c o m -
pañados d e signos d e deshidratación. O t r a f o r m a d e manifestarse es
a q u e l l a q u e alterna p e r i o d o s d e estreñimiento c o n e p i s o d i o s d e diarrea
q u e es p o s i b l e q u e l l e g u e n a p r o v o c a r u n a enteropatía pierdeproteínas.
Son raras la urgencia y el e n s u c i a m i e n t o (por r e b o s a m i e n t o ) , q u e prác-

Laurence-Moon-Bield y W a a r d e n b u r g y a defectos c a r d i o v a s c u l a r e s . t i c a m e n t e e x c l u y e n la e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g (MIR 04-05, 1 8 1 ) .

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Exploración física 4.6. Divertículo de Meckel

Se aprecia una i m p o r t a n t e distensión a b d o m i n a l y puede palparse u n a Se trata d e un resto del c o n d u c t o onfalomesentérico o c o n d u c t o v i t e l i n o .
gran masa fecal en la fosa ilíaca izquierda, pero en el tacto rectal, la a m - Es la anomalía congénita más frecuente del t u b o digestivo, a p a r e c i e n d o
polla se encuentra vacía d e heces y se aprecia hipertonía del esfínter anal. en u n 2 - 3 % d e lactantes. Se encuentra l o c a l i z a d a a unos 50-75 c m d e la
válvula i l e o c e c a l , en el b o r d e antimesentérico (Figura 4 8 ) .

Complicaciones

Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i ó n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c -
t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium difficile y
retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .

Diagnóstico

El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Radiografía simple: distensión i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e
aire a n i v e l r e c t a l .
E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el diámetro del c o l o n
entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porción sana (distendida).
En el s e g m e n t o agangliónico, aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e
sierra. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o , los pliegues transversales son
paralelos. Existe también u n retraso en la eliminación del contraste.
Figura 48. Divertículo de Meckel. Imagen anatómica
• Manometría anorrectal: a u s e n c i a d e relajación del esfínter anal
i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presión a ese n i v e l (lo n o r m a l es la
relajación d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 0 ) . Anatomía patológica
• B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnóstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o
a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e células g a n g l i o n a r e s ( a u -
sencia de p l e x o de Meissner y Auerbach) c o n a u m e n t o d e la En o c a s i o n e s , existe t e j i d o gástrico o pancreático ectópico a n i v e l del d i -
a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a vertículo q u e al p r o d u c i r ácido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la
p r e v i a a la z o n a d a ñ a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 , m u c o s a ileal a d y a c e n t e .
1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) .
Si el divertículo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o -

MEGACOLON FUNCIONAL MEGACOLON CONGÉNITO m i n a h e r n i a d e Littré.

Inicio > 2 años Neonatal

Retraso
Raro Frecuente
Clínica
peso

Encopresis Frecuente Rara

Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s años d e v i d a y la
Enterocolitis No aparece Posible
f o r m a más h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o -
Distensión
Rara Presente lora e i n t e r m i t e n t e . En a l g u n o s casos, a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a
abdominal
en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropénica.
Tacto rectal Heces en ampolla Ampolla vacia

Radiología Heces abundantes Datos típicos C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el divertículo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r -

ma d e d o l o r a b d o m i n a l , c o n o sin signos d e obstrucción intestinal o
Manometría Relajación del esfínter Ausencia de relajación
de p e r i t o n i t i s . Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i -
Biopsia Normal Patológica
v e r t i c u l i t i s , la perforación, la invaginación, el v ó l v u l o , etc. En la e d a d
Tabla 25. Diagnóstico diferencial de estreñimiento a d u l t a , suele ser asintomático (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 5 ) .

Tratamiento Diagnóstico

El t r a t a m i e n t o es quirúrgico, c o n resección d e t o d o el segmento aganglió- Los estudios c o n radiología s i m p l e o c o n contraste b a r i t a d o carecen d e

nico. En el RN c o n obstrucción intestinal se realiza colostomía y descen- valor. El e s t u d i o más sensible es la gammagrafía c o n pertecnetato d e
so a los seis meses, cerrando la colostomía dos meses después. Si no hay T c - 9 9 m , q u e es c a p t a d o p o r las células d e la m u c o s a gástrica ectópica,
obstrucción intestinal: se lleva a cabo descenso p r i m a r i o precoz (entre los c u y a s e n s i b i l i d a d p u e d e aumentarse si se realiza la gammagrafía a la
cero y los tres meses) sin colostomía (MIR 09-10, 1 7 5 ; MIR 99-00, 2 2 3 ) . vez q u e se a d m i n i s t r a c i m e t i d i n a , glucagón o gastrina.

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Otras técnicas u t i l i z a b l e s son la angiografía d e arteria mesentérica s u -
perior y las técnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hematíes m a r -
cados c o n t e c n e c i o .
RECUERDA
Lo más frecuente es que el divertículo de Meckel curse sin síntomas.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e u n divertículo d e M e c k e l sintomático es la cirugía.
4.7. Invaginación intestinal
El c u a d r o d e invaginación a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se
i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a él (Figura 4 9 ) .
Epidemiología
La invaginación i n t e s t i n a l es la causa más f r e c u e n t e d e obstrucción
intestinal e n t r e los tres meses y los seis años, m o s t r a n d o m a y o r i n c i -
d e n c i a e n t r e los c u a t r o y los 12 meses. Es m u y i n f r e c u e n t e en m e n o r e s
de u n mes, y f u n d a m e n t a l m e n t e p r e d o m i n a en v a r o n e s .
Etiología
En la mayoría de los casos su etiología es d e s c o n o c i d a . En u n pequeño
p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiología es secundaria a procesos c o m o
las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s , divertículo d e M e c k e l , pólipos, quiste
enterógeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linfático a u m e n t a d o d e t a m a -
ño, púrpura d e Schónlein-Henoch, cuerpos extraños, etc.
Pediatría
En niños m a y o r e s d e dos años es más p r o b a b l e q u e exista u n a causa
anatómica.
Anatomía patológica
La f o r m a más f r e c u e n t e d e invaginación es la ileocólica, s e g u i d a d e
la íleo-ileocólica.
C u a n d o u n a porción i n t e s t i n a l se i n v a g i n a , arrastra c o n e l l a su m e s o ,
q u e q u e d a c o m p r i m i d o , l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e -
noso, u n e d e m a d e la p a r e d y, si n o se instaura t r a t a m i e n t o , u n a h e -
m o r r a g i a , obstrucción i n t e s t i n a l y g a n g r e n a .
Clínica
La invaginación intestinal se manifiesta c o n aparición brusca d e d o -
lor a b d o m i n a l intenso de t i p o cólico, crisis d e l l a n t o , e n c o g i m i e n t o
de m i e m b r o s inferiores y p a l i d e z cutánea. Se presenta a intervalos de
10-15 m i n u t o s e n t r e los cuales el niño parece estar b i e n . A m e d i d a
q u e el p r o c e s o avanza, el niño se e n c u e n t r a más débil, s o m n o l i e n t o y
aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vómitos.
En las p r i m e r a s horas d e evolución p u e d e haber eliminación d e heces
a u n q u e , si la invaginación progresa, cesa la evacuación de gases y d e
heces. Hasta u n 6 0 % d e los niños afectados p u e d e n presentar heces
c o n sangre roja fresca y m o c o ("heces en jalea de grosella").
Si n o se establece t r a t a m i e n t o , en estadios avanzados p u e d e mostrarse
u n estado p a r e c i d o al shock c o n p u l s o débil, f i e b r e alta, respiración
irregular, etc. En a l g u n o s casos, la reducción se p r o d u c e de f o r m a es-
pontánea (MIR 05-06, 1 9 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 1 ) .
RECUERDA
Sospecha una invaginación intestinal ante un paciente con edad co
prendida entre los tres meses y los seis años con crisis de llanto, vómi-
tos, irritabilidad y deposiciones hemorrágicas.
Exploración física
En la exploración física se aprecia vacío en la fosa ilíaca d e r e c h a y
masa p a l p a b l e , alargada, d o l o r o s a , l o c a l i z a d a en el h i p o c o n d r i o d e r e -
c h o , c o n su eje m a y o r en dirección c e f a l o c a u d a l . La presencia d e m o c o
s a n g u i n o l e n t o , al retirar el d e d o después d e u n t a c t o rectal, a p o y a el
diagnóstico.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa e n :
A n a m n e s i s y exploración física.
Rx simple de a b d o m e n : se observa mínima c a n t i d a d d e gas en el
a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s -
tensión d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . En las p r i m e r a s horas la
Rx p u e d e ser n o r m a l . A n t e la sospecha, d e b e realizarse ecografía
para c o n f i r m a r el diagnóstico (Figura 5 0 ) .
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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinación de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es positiva.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n -
te u n t i e m p o q u e varía entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisión
del c u a d r o . Después se realizará reintroducción p a u l a t i n a d e la m i s m a
(MIR 02-03, 2 0 0 ) .
En el déficit de sacarasa-isomaltasa, los pacientes se v a n h a c i e n d o t o -
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos
en almidón.
Prevención
La prevención t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneración p r e c o z
del e n t e r o c i t o l e s i o n a d o . Consiste en hidratar a d e c u a d a m e n t e a los p a -
cientes c o n GEA (reposición hidroelectrolítica) y n u t r i r l o s p r e c o z m e n t e
c o n u n a dieta n o r m a l , según la e d a d y la t o l e r a n c i a d e l niño.
Diarrea crónica inespecífica
Patogenia
Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o ,
de etiología d e s c o n o c i d a . Suele aparecer en niños c o n a n t e c e d e n t e s
familiares de c o l o n irritable.
Manifestaciones clínicas
Es la causa más f r e c u e n t e d e diarrea crónica en la i n f a n c i a , d e presen-
tación e n t r e los seis meses y los tres años d e e d a d . El p a c i e n t e hace
entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al día ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) ,
líquidas, n o m a l o l i e n t e s , c o n m o c o , fibras vegetales sin d i g e r i r y granos
de almidón, pero sin sangre, l e u c o c i t o s ni eosinófilos.
A pesar d e la diarrea, n o se p r o d u c e d e c a i m i e n t o ni deshidratación y
el p a c i e n t e sigue g a n a n d o peso. N o hay diarrea n o c t u r n a . El curso es
i n t e r m i t e n t e p u d i e n d o alternar c o n p e r i o d o s d e estreñimiento. Si hay
pérdida d e peso, lo más p r o b a b l e es q u e se trate d e u n i n t e n t o p o r parte
de los padres d e tratar la diarrea m e d i a n t e restricción dietética.
Diagnóstico
Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clínica. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o , t a n t o
de sangre c o m o d e heces, suelen ser n o r m a l e s .
Tratamiento
H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carácter a u t o l i m i t a d o
del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restricción d e l c o n s u m o
d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmótica p u e d e
p r o d u c i r u n a u m e n t o en el número d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la
ingesta d e grasas.
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Pronóstico
El pronóstico es m u y b u e n o , c o n desaparición d e la d i a r r e a antes d e
los c u a t r o o c i n c o años.
Enfermedad celíaca
La e n f e r m e d a d celíaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l
g l u t e n . Esta proteína se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o ,
la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e
en i n d i v i d u o s genéticamente p r e d i s p u e s t o s .
Patogenia
Véase la Figura 5 2 .
PREDISPOSICIÓN INDIVIDUAL
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN
1
LESIÓN INTESTINAL
CLÍNICA
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celíaca
Predisposición individual
La predisposición a p a d e c e r esta patología está c o n d i c i o n a d a p o r d e -
t e r m i n a d o s h a p l o t i p o s d e H L A . En España, los más f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o s son los alelos D Q 2 y D Q 8 . O t r o s H L A a s o c i a d o s son los
siguientes: B8, D R 3 , D R 4 y D R 7 .
Respuesta i n m u n e a n o r m a l
La exposición a la g l i a d i n a s e n s i b i l i z a a los l i n f o c i t o s d e la lámina
p r o p i a , q u e p r o d u c e n diversos a n t i c u e r p o s . Los más sensibles y es-
pecíficos para el diagnóstico d e la e n f e r m e d a d son los IgA-antitrans-
glutaminasa. Otros son: antigliadina, antiendomisio, antirreticulina.
Lesión vellositaria
Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . El c a m b i o
histológico más p r e c o z es la aparición d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en
la lámina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M á s t a r d e se a p r e c i a la
h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en última i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a .
Manifestaciones clínicas
La edad más frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos años después
del inicio de la ingesta de gluten. Es más habitual en el sexo femenino (2/1).
La presentación es m u y variable, existiendo desde casos graves hasta otros
subclínicos, en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta (Figura 53).
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Figura 53. Enfermedad celíaca
La mayoría d e los niños presentan diarrea c o n heces v o l u m i n o s a s y
pastosas. También p u e d e acompañarse d e u n e s t a n c a m i e n t o d e la c u r -
va p o n d e r a l y, a veces también d e la t a l l a , j u n t o c o n disminución d e la
masa m u s c u l a r , sobre t o d o en zonas p r o x i m a l e s , vómitos, a n o r e x i a , p a -
lidez, i r r i t a b i l i d a d e i m p o r t a n t e distensión a b d o m i n a l . O t r o s síntomas
s o n : d o l o r a b d o m i n a l , p r o l a p s o rectal, h i p o p l a s i a d e l esmalte, úlceras
bucales y a c r o p a q u i a s (MIR 98-99, 1 7 7 ) .
H a y u n a u m e n t o d e la p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d celíaca e n niños
q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o -
patías c o m o las siguientes: déficit selectivo de IgA, diabetes m e l l i t u s
t i p o I, artritis idiopática j u v e n i l , d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d
celíaca d e la piel), t i r o i d i t i s a u t o i n m u n e , hepatitis a u t o i n m u n e , p s o -
riasis, LES, síndrome d e Turner, síndrome d e W i l l i a m s o síndrome de
D o w n (MIR98-99F, 191).
H RECUERDA
Ante un paciente pediátrico con diarrea crónica y retraso ponderal, lo
primero a descartar es una enfermedad celíaca.
Diagnóstico (Figura 54)
Para r e a l i z a r el diagnóstico, se d e b e n tener e n c u e n t a las siguientes
consideraciones:
Los a n t i c u e r p o s más sensibles y específicos son los IgA-antitrans-
g l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 5 ) . Se
solicitará r e c u e n t o d e IgA sérica t o t a l para descartar u n p o s i b l e
déficit d e IgA a s o c i a d o . En sujetos c o n déficit s e l e c t i v o d e IgA, se
pedirá la m o d a l i d a d IgG d e estos a n t i c u e r p o s .
Pediatría
La biopsia intestinal es u n a p r u e b a necesaria para establecer el
diagnóstico d e la e n f e r m e d a d celíaca. Se hará, al m e n o s , e n u n a
ocasión, estando el p a c i e n t e c o n s u m i e n d o g l u t e n y se tomarán v a -
rias muestras e n porción d u o d e n a l o i n i c i o de y e y u n o .
Clásicamente para el diagnóstico se exigía la realización d e al
menos tres biopsias intestinales: la p r i m e r a sin e x c l u i r el g l u t e n
(demuestra atrofia), la segunda tras exclusión (recuperación d e la
mucosa) y una tercera tras p r u e b a d e provocación (prueba atrofia).
A c t u a l m e n t e la segunda y la tercera b i o p s i a se h a c e n únicamente
cuando:
- El i n i c i o d e la clínica se p r o d u j o p o r d e b a j o d e los dos años de
e d a d (ya q u e e n esos casos existe riesgo d e falsos positivos e n la
biopsia).
- La respuesta clínica a la exclusión del gluten de la dieta n o ha sido
c o n c l u y e n t e y se d u d a del diagnóstico de e n f e r m e d a d celíaca.
- La retirada d e l g l u t e n se h i z o sin realización d e u n a p r i m e r a
biopsia.
Estos criterios se e n c u e n t r a n e n revisión a c t u a l m e n t e .
Para llevar a c a b o la segunda b i o p s i a (confirmación d e la r e c u p e r a -
ción histológica) se d e b e esperar mínimo 2 4 meses tras la retirada
del g l u t e n y n o ha d e practicarse hasta c u m p l i r seis años d e e d a d
(MIR 08-09, 1 8 2 ) .
• Estudio genético: el 9 0 % d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d celíaca
son H L A - D Q 2 positivos y el resto H L A - D Q 8 . Es necesario recordar
q u e la presencia d e H L A c o m p a t i b l e únicamente i n d i c a p r e d i s p o -
sición genética p e r o n o es diagnóstico d e e n f e r m e d a d . El e s t u d i o
genético se r e c o m i e n d a e n : pacientes c o n clínica f u n d a d a p e r o c o n
serología negativa; e n f a m i l i a r e s de p r i m e r g r a d o d e pacientes celía-
cos c o n serología p o s i t i v a ; e n a q u e l l o s q u e s u s p e n d i e r o n la ingesta
de g l u t e n sin realización d e b i o p s i a p r e v i a ; e n pacientes c o n sero-
logía p o s i t i v a p e r o q u e r e c h a z a n la b i o p s i a ; en los pertenecientes a
grupos d e riesgo (enfermedades a u t o i n m u n e s o cromosomopatías
q u e asocian e n f e r m e d a d celíaca).
SOSPECHA CLÍNICA
DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS
+
BIOPSIA SOSPECHA VALORAR OTRAS
INTESTINAL CLÍNICA FIRME POSIBILIDADES
Figura 54. Diagnóstico de la enfermedad celíaca
Tratamiento
La dieta ha d e ser r i g u r o s a m e n t e exenta d e g l u t e n d e p o r v i d a (MIR
02-03, 1 9 6 ) . C o n el c u m p l i m i e n t o d e la dieta se c o n s i g u e mejoría de
los síntomas a partir d e las dos semanas, c o n normalización serológica
entre los seis y los 12 meses y la recuperación de las vellosidades intes-
tinales a p r o x i m a d a m e n t e a los d o s años. El i n c u m p l i m i e n t o de la dieta
a u m e n t a el riesgo d e desarrollar l i n f o m a intestinal n o H o d g k i n .
59
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M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Seguimiento
El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celíaca se basa e n :
• La evolución clínica d e l p a c i e n t e .
La determinación periódica d e a n t i c u e r p o s (los más u t i l i z a d o s son
los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a , a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a
d e elevarse c o n mínimas transgresiones dietéticas). Sirve para e v a -
luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a . El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e
a c t i v a la e n f e r m e d a d , c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevación en el
título d e a n t i c u e r p o s .
R e c o m e n d a c i ó n d e u n a densitometría ósea u n a v e z al año a p a r t i r
d e los d i e z años p o r el riesgo d e aparición d e o s t e o p o r o s i s (espe-
c i a l m e n t e en épocas d e c r e c i m i e n t o ) .
• El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas: anticuer-
pos a n t i t i r o i d e o s y función t i r o i d e a así c o m o g l u c e m i a en ayunas
y H b A 1 c a p a r t i r d e los seis años.
° RECUERDA
Diagnósticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la infancia (RPE):
- RPE + tos crónica + diarrea crónica = Posible Fibrosis Quística.
RPE + diarrea crónica sin tos = Posible Enfermedad Celíaca.
RPE + estreñimiento crónico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
- RPE + episodios de regurgitación = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofágico.
4.10. Síndrome de Reye
El síndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e -
falopatía a g u d a y la degeneración grasa hepática. Su f r e c u e n c i a ha
d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los últimos años.
Etiología
Es u n c u a d r o d e afectación multiorgánica en el q u e la lesión o c u r r e
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relación
etiológica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o
de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e síndrome
de Reye. Por t a n t o , sería p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los
e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 5 ) .
Existen u n gran número d e e n f e r m e d a d e s metabólicas c u y o c u a d r o
clínico es s i m i l a r al síndrome d e Reye y q u e , p o r t a n t o , hay q u e tener
presentes en el diagnóstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e
la p-oxidación d e ácidos grasos y d e l c i c l o d e la urea).
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes pediá-
tricos con varicela o gripe.
60
Manifestaciones clínicas
Este síndrome se p r o d u c e en niños e n t r e c u a t r o y d o c e años, p r e v i a -
m e n t e sanos, q u e h a n contraído u n a infección d e vías respiratorias a l -
tas, sobre t o d o i n f e c c i o n e s p o r influenza B (supone el 9 0 % d e los c a -
sos) o la v a r i c e l a ( 5 - 7 % ) . Entre los c i n c o y los siete días d e i n i c i a d a esta
infección, y c u a n d o el p a c i e n t e c o m i e n z a a recuperarse, surgen v ó -
mitos bruscos persistentes. C o n p o s t e r i o r i d a d , se desarrolla u n c u a d r o
de d e l i r i o , c o n d u c t a agresiva y estupor, p u d i e n d o agravarse acabando
en c o n v u l s i o n e s , c o m a y m u e r t e . N o hay f o c a l i d a d neurológica. Existe
leve o m o d e r a d a h e p a t o m e g a l i a c o n alteración d e la función hepática,
pero sin i c t e r i c i a . H a y una gradación clínica en c i n c o estadios (I a V),
o r g a n i z a d a en función del g r a d o d e d e t e r i o r o del n i v e l d e c o n c i e n c i a ,
m u y s i m i l a r a la gradación clásica d e los estadios del c o m a (desde la
s o m n o l e n c i a hasta el c o m a p r o f u n d o c o n rigidez d e descerebración).
Diagnóstico
El diagnóstico d e l síndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a :
• Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas, CPK y L D H . La
a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l Clutamato-Deshidrogenasa
( G D H ) está m u y a u m e n t a d a en suero. El a m o n i o está e l e v a d o y, si
lo hace al t r i p l e o más, es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en
c o m a . Puede haber h i p o g l u c e m i a . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l .
• Líquido cefalorraquídeo: únicamente se valora su a u m e n t o de presión.
• A n a t o m í a patológica: se o b s e r v a u n hígado c o n a c u m u l o d e grasa
m i c r o v e s i c u l o s a ; y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l , u n a hinchazón
de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hígado c o m o en el c e r e b r o .
• En los casos graves o atípicos, y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o
o dos años, se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a hepática para descartar
u n a hepatopatía tóxica o metabólica.
Tratamiento
Hay q u e tratar la alteración d e la función hepática y el edema cerebral.
• En casos leves (la mayoría d e ellos), basta c o n la observación.
• En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n :
- A p o r t a r glucosa vía intravenosa.
- Tratar la coagulopatía, en el caso d e q u e exista, c o n v i t a m i n a K,
plasma fresco c o n g e l a d o y transfusión d e plaquetas.
- M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e líquidos,
y en los casos graves, c o n hiperventilación y v i g i l a n c i a estricta
de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) ; i n c l u s o
m a n i t o l e inducción d e c o m a barbitúrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
Pronóstico
La duración e i n t e n s i d a d del trastorno d e la función cerebral d u r a n t e
la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r índice del pronóstico f i n a l .
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r
Casos clínicos representativos

Niña de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuación de meconio y 4) Hernia diafragmática.

estreñimiento que acude con distensión abdominal y vómitos biliosos de 24 h de 5) Agenesia bronquial segmentaria.
evolución. La radiografía simple de abdomen muestra distensión de asas intestinales
y ausencia de aire distal. Indique cuál debe de ser el manejo más adecuado: MIR 04-05, 180; RC: 4

1) Lo más probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos postpandriales
requerirá colostomía urgente con extirpación del segmento agangliónico dilatado que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de las siguientes afirmacio-
en el mismo acto. nes es cierta en relación a la enfermedad del niño:
2) Seguramente se trate de una invaginación intestinal y la ecografía será muy útil en
el diagnóstico. 1) Esta enfermedad es más frecuente en niños.
3) En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con 2) Suele cursar con acidosis metabólica.
enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realización de manometría, 3) El tratamiento es médico y la recidiva frecuente.
enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnóstico y proporcionen datos 4) La enfermedad está producida por una bacteria.
sobre la extensión del intestino afecto. 5) Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
4) La toma de biopsias intestinales durante la realización de la ¡leostomía no debe
realizarse pues convierte una cirugía limpia en contaminada. MIR 03-04, 174; RC: 1
5) Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo más pro-
bable es que tenga un válvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda Un paciente varón, de 4 semanas de edad, vomita después de cada toma desde hace
nasogástrica y antibioterapia intravenosa. una semana. Los vómitos, de contenido gástrico, son proyectivos y abundantes. El
paciente está muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
MIR 09-10, 175; RC: 3 estenosis hipertrófica del píloro. ¿Cuál de las siguientes situaciones analíticas en
sangre le parece más verosímil en este caso?
Una niña de 2 años se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empezó con un cuadro de letargia, vómitos y episodios de llanto 1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae 2) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l.
las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposión de color rojo oscu- 3) pH 7,4; Na 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l.
ro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpación. El diagnóstico 4) pH 7,5; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
más probable es: 5) pH 7,5; Na 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.

1) Estenosis hipertrófica de píloro. RC: 4

2) Apendicitis.
3) Infección urinaria. Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clínica de estreñimiento cró-
4) Invaginación. nico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometría anorrectal,
5} Enfermedad ulcerosa péptica. donde se demuestra la ausencia de relajación del esfínter interno. ¿Cuál es su diag-
nóstico?
MIR 05-06, 192; RC: 4
1) Estreñimiento funcional.
La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten. ¡Cuál de las si- 2) Estenosis anal.
guientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con esta enfermedad? 3) Fisura anal.
4) Neuroblastoma pélvico.
1) La lesión intestinal está mediada por mecanismos inmunológicos. 5) Enfermedad de Hirschsprung.
2) Suele insistir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del gluten en la
dieta y el comienzo de la clínica. MIR 00-01, 190; RC: 5
3) La determinación de anticuerpos antigliadina es la prueba serológica más especí-
fica en esta enfermedad. Un niño de 14 meses acude a la consulta con sintomatología digestiva crónica,
4) La infestación por lamblias puede dar un cuadro clínico similar. acompañada de hipocrecimiento marcado (<Pc10), desnutrición, hipotonía muscu-
5) El diagnóstico de la enfermedad se basa en la demostración de una lesión de la lar y una llamativa distensión abdominal. Entre los diagnósticos que se citan, ¿cuál
mucosa intestinal. considera más probable?

MIR 04-05, 185: RC: 3 1) Enfermedad celíaca no tratada.

2) Intolerancia a proteínas vacunas.
Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas circulares 3) Alergia a caseína mediada por IgE.
que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable es: 4) Deficiencia primaria de lactasa.
5) Gastroenteritis por rotavirus.
1) Pulmón poliquístico.
2) Malformación adenomatoidea. MIR98-99F, 191; RC: 1
3) Quiste pulmonar multilocular.

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05.
NEFROLOGÍA Y UROLOGÍA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Es un tema rentable ya que f~r~J La ITU afecta más a mujeres, salvo en el primer año de vida, y especialmente en el periodo neonatal.
las preguntas han sido casi
siempre muy asequibles. | 2 | La bacteria más implicada en las ITU pediátricas es E. coli.
No hace falta que sepas a la
perfección las infecciones de
orina pero es necesario saber f~J~] La clínica de la ITU en lactantes pequeños es muy ¡nespecífica. En niños mayores, cursa de forma similar al adulto.
reconocer bien una ITU en un
lactante (recuerda: síntomas j~7/"j En toda ITU pediátrica, sería conveniente hacer una ecografía renal.
inespecíficos sin otro foco para
la fiebre). Hay que conocer
las pruebas de imagen que
fg~j La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el RVU.
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado | j El RVU, que a veces tiene una base genética, subyace en el 3 0 % de las ITU.
mucho): en qué consisten
y qué utilidad tienen. El
QTJ La prueba clásica para hacer el diagnóstico del RVU es la cistouretrografía miccional seriada.
RVU ha sido preguntado
varias veces: el tratamiento
es controvertido por lo que fg ! -
La presencia de cicatrices renales se detectará a través de la realización de una gammagrafía renal. Se consi-
no hay que perder mucho
— derará que éstas son permanentes si persisten más allá de 6 los meses tras su aparición.
tiempo en él. Es importante
saber hacer el diagnóstico [~g~| La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
diferencial de escroto agudo
(utilizando la tabla). Del hgl Sospecha que estás ante un paciente con torsión testicular si, además de dolor intenso y eritema en la región
síndrome hemolítico-urémico
saber reconocerlo en un caso
— afecta, no aparece reflejo cremastérico.
clínico (no pierdas demasiado
tiempo en él). jTTJ El método diagnóstico de elección es la ecografía-Doppler.
En los últimos años han
preguntado acerca de la
|l 21 El tratamiento de una torsión testicular evolucionada es la orquiectomía urgente.
fimosis y la criptorquidia
pero han sido preguntas
relativamente fáciles. [TJ] En la torsión del apéndice testicular, se preserva el reflejo cremastérico y el dolor es menos intenso que en
— los otros cuadros.
[TT/I La fimosis es fisiológica hasta los dos años de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo ésta una
situación de urgencia.
rjYI La circuncisión en menores de un año sólo está indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de cor-
— ticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la cirugía
puede ser necesaria.

fTJTJ El desencadenante más implicado en el SHU es £. coli 0 1 5 7 : H 7 , que produce una diarrea invasiva,

íjyj Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos.

|7j7j Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro años.

fTgl La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-
— lución espontánea antes de los dos años en la mayoría de los casos. Cuando no es así, puede optarse por
tratamiento médico o quirúrgico (controvertido).
Í^Q~| Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer de testículo (seminoma) y de infertilidad.

(T) Preguntas

- MIR 09-10, 174 5.1. Infección del tracto urinario

- MIR 07-08, 189
- MIR 02-03, 193, 198
- MIR 01-02, 187, 188
MIR 99-00, 188, 222 La Infección d e l T r a c t o U r i n a r i o (ITU) se d e f i n e c o m o la presencia d e bacterias e n la o r i n a (bacteriuria) q u e
- MIR 99-00F, 142, 188
c u a n d o se c u l t i v a c r e c e n e n número s i g n i f i c a t i v o (número q u e d e p e n d e del p r o c e d i m i e n t o d e recogida) asocia-
- MIR 98-99, 139, 180
- MIR 97-98, 181 d o a sintomatología c o m p a t i b l e .

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Epidemiología años p u e d e manifestarse únicamente c o n : a n o r e x i a , vómitos, diarrea,

pérdida d e peso, i r r i t a b i l i d a d , i c t e r i c i a , etc. (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 2 ) .
Es más f r e c u e n t e en niñas (3/1), salvo en el p r i m e r año d e v i d a y, espe-
c i a l m e n t e en el p e r i o d o n e o n a t a l , d o n d e es hasta c i n c o veces superior
q u e en niños (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 8 ) . Diagnóstico

El diagnóstico se realiza m e d i a n t e :
Etiología • Sospecha clínica.
• Análisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un método sen-
Las bacterias uropatógenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del área peri- c i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s niños a los cuales es necesa-
neal. La etiología d e las ITU es la siguiente: rio realizar e s t u d i o microbiológico. Se v a l o r a f u n d a m e n t a l m e n t e la
• E. coli causa el 7 0 - 9 0 % d e las I T U . presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a :
• Proteus mirabilis es típica en varones c o n f i m o s i s . - Nitritos: o c a s i o n a d o s p o r bacterias q u e r e d u c e n los nitratos a
•Pseudomonas aeruginosa se nitritos. Presentan falsos positivos ( p o s i b i l i d a d d e contaminación
Q RECUERDA asocia c o n anomalías c o n - p o r bacterias a m b i e n t a l e s o m a l a recogida d e la muestra) y falsos
El agente más frecuentemente impli- génitas del aparato geni- negativos (es necesario u n e l e v a d o número d e c o l o n i a s e n la
cado en las ITU pediátricas es E. coli. o r i n a y varias horas d e p e r m a n e n c i a e n la v e j i g a para detectar-
tourinario o a antibiotera-
pia previa, los; ciertas bacterias c o m o el e s t a f i l o c o c o , el e s t r e p t o c o c o y las

f. faecalis es p r o p i o de niños pequeños. Pseudomonas n o los p r o d u c e n ) .

O t r o s gérmenes m e n o s frecuentes s o n : 5. epidermidis, 5. aureus, S. - Leucocituria: p u e d e mostrar falsos positivos si la o r i n a n o se ha

agalactiae y Klebsiella. r e c o g i d o d e manera estéril.

Patogenia
• Métodos microbiológicos:
• Vía de infección:
- Vía hematógena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal
d e b i d o a la alta f r e c u e n c i a d e sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s a esa
edad.
- Vía ascendente (la más f r e c u e n t e ) : bacterias procedentes del i n -
testino y d e los genitales externos se i n t r o d u c e n en la vía u r i n a r i a
a través d e la uretra.
Factores del huésped:
- F a c t o r e s a n a t ó m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a -
rio u obstrucción a u m e n t a n el riesgo d e infección (entre las
q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vésico-ureteral, uropatía o b s t r u c t i -
v a , divertículos vesicales, f i m o s i s , c o r t e d a d d e la uretra f e m e -
n i n a , etc.).
- Factores funcionales: la vejiga neurógena o la retención u r i n a r i a
v o l u n t a r i a i n c r e m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e multiplicación b a c t e -
riana al espaciar el i n t e r v a l o entre m i c c i o n e s .
Clínica
Existen tres formas básicas d e I T U :
• Bacteriuria asintomática: se d e f i n e c o m o la presencia d e u r o c u l t i v o
p o s i t i v o sin clínica asociada. Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o causa
lesión renal, salvo en embarazadas, R N d e bajo peso al n a c i m i e n t o ,
receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d i a -
béticos d e s c o m p e n s a d o s .
• I T U baja o cistitis: q u e p u e d e cursar c o n d i s u r i a , p o l a q u i u r i a , u r -
g e n c i a vesical, t e n e s m o , h e m a t u r i a t e r m i n a l , d o l o r suprapúbico e
incontinencia.
• I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infección d e l p a r é n q u i m a r e n a l y
d e l t e j i d o p i e l o c a l i c i a l e n la q u e a p a r e c e f i e b r e , d o l o r a b d o m i -
nal o en fosa l u m b a r , m a l e s t a r g e n e r a l , vómitos y , e n o c a s i o n e s ,
diarrea.
La combinación d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d
a un 9 3 % .
- T i n c i ó n de G r a m : se r e a l i z a m e d i a n t e visualización a través del
m i c r o s c o p i o óptico d e u n a gota d e o r i n a fresca r e c o g i d a p o r
m e d i o s estériles (punción suprapúbica o s o n d a j e ) . Si se detecta
u n a bacteria p o r c a m p o d e gran a u m e n t o , se estima la p r e s e n -
cia d e 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o .
- Urocultivo: d e t e r m i n a el diagnóstico d e f i n i t i v o d e infección d e
o r i n a . Para considerar u n resultado c o m o p o s i t i v o es preciso d i s -
c r i m i n a r la técnica u t i l i z a d a en la obtención d e la muestra.
D e m e n o s a más estériles, las técnicas d e r e c o g i d a d e u r o c u l t i v o
son las siguientes:
> Bolsa colectora: el d i n t e l de p o s i t i v i d a d es siempre m a y o r d e
105 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Se a p l i c a a lactantes. Sólo es
f i a b l e u n resultado negativo, el resultado p o s i t i v o obligaría
siempre a su confirmación m e d i a n t e punción suprapúbica o
sondaje vesical.
> M i c c i ó n media espontánea: el u m b r a l d e p o s i t i v i d a d es s u -
perior a 1 0 5 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Requiere el c o n t r o l
v o l u n t a r i o d e esfínteres.
> Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r
de 1 0 . 0 0 0 UFC/ml. Se realiza si hay fracaso d e obtención d e
muestra c o n punción suprapúbica, c o m o confirmación d e la
o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa.
Presenta riesgo d e contaminación y e n los lactantes varones
n o c i r c u n c i d a d o s muestra d i f i c u l t a d e s y riesgo d e infección
de o r i n a secundaria p o r arrastre d e gérmenes desde los g e n i -
tales externos.
> Punción suprapúbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n -
t o d e gérmenes g r a m n e g a t i v o s o superiores a 1.000 UFC/ml
de gérmenes g r a m p o s i t i v o s .
RECUERDA
Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogi-
da por bolsa (incontinentes) y micción media (continentes), mayor de
10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en punción suprapúbica.

La clínica d e la ITU es t a n t o más inespecífica c u a n t o m e n o r sea la e d a d

del p a c i e n t e y, a m a y o r e s edades, sus m a n i f e s t a c i o n e s son más p a r e c i - • Análisis de sangre: el patrón estándar d e referencia para la l o c a l i -
das a las del a d u l t o . En el n e o n a t o , el lactante y el niño m e n o r d e dos zación d e una I T U ( p i e l o n e f r i t i s versus ITU baja) es la gammagrafía

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renal, p e r o para la t o m a d e decisiones en urgencias son útiles i n d i -
cadores analíticos tales c o m o , la presencia d e leucocitosis c o n neu-
t r o f i l i a , así c o m o la elevación d e la PCR o la p r o c a l c i t o n i n a o r i e n t a n
al diagnóstico d e p i e l o n e f r i t i s aguda.
Tratamiento
Las m e d i d a s generales a seguir son las siguientes: hidratación a b u n -
d a n t e , m i c c i o n e s f r e c u e n t e s , h i g i e n e p e r i n e a l , t r a t a m i e n t o del estreñi-
m i e n t o , circuncisión, liberación de a d h e r e n c i a s b a l a n o - p r e p u c i a l e s ,
etcétera.
Otras m e d i d a s a d i c i o n a l e s a tener en c u e n t a , en función del t i p o d e
ITU s o n :
• I T U baja:
- N i ñ o s m a y o r e s c o n c o n t r o l de esfínteres: t r i m e t o p r i m - s u l f a -
m e t o x a z o l o nitrofurantoína d u r a n t e tres o c i n c o días p o r vía
oral.
- Lactantes: cefalosporinas d e segunda o tercera generación o
amoxicilina-clavulánico pautadas entre siete y d i e z días p o r vía
oral.
• I T U febril (sospecha d e p i e l o n e f r i t i s ) :
- N e o n a t o s (sin sepsis y c o n n i v e l e s d e c r e a t i n i n a n o r m a l ) : a m -
p i c i l i n a y g e n t a m i c i n a i.v. c i n c o o siete días p a s a n d o a v . o .
c o n m o n o t e r a p i a según a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 1 0 - 1 4
días.
- Lactantes mayores de tres meses o niños: c e f i x i m a v . o . d u r a n -
te 10-14 días s i e m p r e y c u a n d o el niño n o presente clínica d e
sepsis, tenga b u e n a t o l e r a n c i a oral al antibiótico y b u e n a h i d r a -
tación, y la c r e a t i n i n a sea n o r m a l . Si n o es así, precisará ingreso
h o s p i t a l a r i o y t r a t a m i e n t o c o n g e n t a m i c i n a i.v. d u r a n t e c i n c o o
siete días, pasando a v . o . c o n m o n o t e r a p i a según a n t i b i o g r a m a
hasta c o m p l e t a r 10-14 días. Si los niveles d e c r e a t i n i n a son e l e -
vados, n o se ha d e u t i l i z a r de e n t r a d a aminoglucósidos, y se r e -
comienda cefotaxima.
Evaluación posterior
En casos d e I T U altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, u n a vez
resuelta la I T U , se d e b e n practicar estudios de i m a g e n c u y o o b j e t i v o
es i d e n t i f i c a r posibles alteraciones anatómicas q u e p r e d i s p o n g a n a la
infección. Estos estudios son los siguientes:
Ecografía renal y v e s i c a l : para descartar h i d r o n e f r o s i s , abscesos
renales o p e r i r r e n a l e s . Se r e c o m i e n d a l l e v a r l a a c a b o p o s t e r i o r -
m e n t e a un p r i m e r e p i s o d i o d e I T U (en t o d o s los niños i n d e p e n -
d i e n t e m e n t e d e la e d a d y d e l sexo). N o descarta la p r e s e n c i a d e
c i c a t r i c e s renales.
• Cistouretrografía M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : sirve para descartar la
presencia d e R V U y de d i s i n e r g i a vesical.
• Cistografía isotópica: c o m o la C U M S , se e m p l e a p a r a despistar
p a c i e n t e s c o n R V U , p e r o t i e n e la v e n t a j a d e t e n e r n i v e l e s m e n o -
res d e r a d i a c i ó n , p o r l o q u e está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en n i -
ñas. N o evalúa la u r e t r a , p o r t a n t o , n o sirve c o m o e s t u d i o i n i c i a l
en v a r o n e s .
• Gammagrafía renal c o n D M S A : es el método más sensible para
d e m o s t r a r la presencia d e cicatrices renales. Éstas se d e t e c t a n en
el 5 0 % d e los niños c o n p i e l o n e f r i t i s aguda en los seis meses s i -
guientes, haciéndose p e r m a n e n t e s a los c u a t r o o c i n c o meses (MIR
0 1 - 0 2 , 188), y hasta en el 8 0 - 9 0 % d e los casos c o n R V U d e grados
superiores a II.
64
U RECUERDA
La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafía
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
Reflujo vesicoureteral
El Reflujo V e s i c o u r e t e r a l (RVU) es el paso retrógrado d e o r i n a desde la
vejiga hacia el uréter y la pelvis renal. El R V U p r e d i s p o n e a la infección
u r i n a r i a . La reacción i n f l a m a t o r i a desencadenada p u e d e dar lugar, se-
c u n d a r i a m e n t e , a la formación d e cicatrices. Si éstas son extensas, se
afectará la función renal (nefropatía p o r reflujo) (MIR 99-00F, 1 4 2 ) . Esta
e n t i d a d es una d e las causas más frecuentes d e H T A en la i n f a n c i a y
subyace en el 3 0 % d e las ITU pediátricas.
Fisiopatología
• Reflujo primario: es el más f r e c u e n t e ( 7 0 % ) . Se d e b e a u n a a n o -
malía congénita d e la unión urétero-vesical, s e c u n d a r i a a u n a d e f i -
c i e n c i a de la m u s c u l a t u r a l o n g i t u d i n a l del uréter intravesical, lo q u e
p r o v o c a u n m a l f u n c i o n a m i e n t o d e l m e c a n i s m o v a l v u l a r . Afecta
más a varones. Es bilateral en el 5 0 % d e los casos. En u n 3 0 - 5 0 % d e
los pacientes p u e d e tener carácter f a m i l i a r , s i g u i e n d o u n a h e r e n c i a
autosómica d o m i n a n t e c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . Se e n c u e n t r a
en el 3 5 % d e los h e r m a n o s d e pacientes c o n R V U , a u m e n t a n d o esta
cifra al 5 0 % en los h e r m a n o s menores d e u n año.
• Reflujo secundario: existen múltiples causas, c o m o son las q u e se
c i t a n a continuación
- Duplicación ureteral: el R V U suele aparecer en el uréter q u e
d r e n a el p o l o i n f e r i o r del riñon.
- Divertículos ureterales.
- Uréter ectópico.
- Ureterocele.
- V e j i g a neurógena.
- Riñon multiquístico displásico.
- Agenesia r e n a l .
- Válvulas d e uretra posterior: es la causa más f r e c u e n t e d e uro-
patía o b s t r u c t i v a grave en los niños. Afecta sólo a varones. Evo-
l u c i o n a a e n f e r m e d a d renal t e r m i n a l en u n 3 0 % d e los casos.
Lleva a s o c i a d o R V U en el 5 0 % d e los pacientes. El diagnóstico
se realiza d e la siguiente f o r m a :
> Intraútero: m e d i a n t e la detección p o r ecografía prenatal d e
hidronefrosis c o n o l i g o a m n i o s .
> N e o n a t a l : al detectar a un varón c o n u n a masa suprapúbica
y c o n u n c h o r r o m i c c i o n a l débil o p o r g o t e o .
Clasificación
Se basa en la i m a g e n o b t e n i d a por C U M S (MIR 98-99, 1 3 9 ) . Existe
una clasificación en c i n c o grados q u e t i e n e i m p l i c a c i o n e s pronosticas
y terapéuticas (a m a y o r g r a d o d e r e f l u j o , m a y o r p r o b a b i l i d a d d e lesión
renal) (Figura 5 5 ) :
• G r a d o I: r e f l u j o hacia la parte distal d e u n uréter n o d i l a t a d o .
• G r a d o II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatación d e los cálices.
• G r a d o III: reflujo c o n dilatación m o d e r a d a d e los cálices y del uréter.
• G r a d o IV: r e f l u j o hacia u n uréter i n t e n s a m e n t e d i l a t a d o así c o m o
más del 5 0 % d e los cálices.
• G r a d o V: r e f l u j o m a s i v o c o n pérdida d e morfología c a l i c i a l n o r m a l ,
c o n uréter m u y d i l a t a d o y t o r t u o s o .
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Pediatría

GRADO GRADO GRADO GRADO GRADO

I II III IV V

Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral

Q RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata-
miento.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral

Diagnóstico
Se d e b e descartar diagnóstico d e r e f l u j o vesicoureteral en los siguientes
casos:
Niños menores d e c i n c o años c o n I T U d e repetición o c o n algún
episodio de PNA.
Niños mayores d e c i n c o años c o n clínica d e PNA.
Niños c o n h i d r o n e f r o s i s d e diagnóstico pre o postnatal o c o n a n o -
malías f u n c i o n a l e s o anatómicas (vejiga neurógena, válvulas d e u r e -
tra posterior, etc.).
El diagnóstico d e esta patología se realiza m e d i a n t e :
• Cistoureterografía M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : es la técnica d e
elección para el diagnóstico d e R V U . D e b e realizarse l i b r e d e i n -
fección, p o r l o q u e se aconseja esperar entre c u a t r o y seis semanas
tras el p a d e c i m i e n t o de u n a I T U f e b r i l . Siempre q u e se v a y a a hacer
una C U M S , se llevará a c a b o p r o f i l a x i s antibiótica sólo el día d e la
p r u e b a (Figura 5 6 ) .
Ecografía renal: descarta anomalías estructurales q u e p u e d e n ser
causa o c o n s e c u e n c i a d e R V U . La ausencia d e h i d r o n e f r o s i s n o des-
carta la presencia d e R V U .
• Gammagrafía renal (renograma) con ácido dimercaptosuccí-
n i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : técnica d e r e f e r e n c i a
para el diagnóstico d e P N A y d e c i c a t r i c e s r e n a l e s . Se valorará
su realización e n f u n c i ó n d e la c l í n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el
paciente.
Evolución
Tratamiento
Sus o b j e t i v o s son p r e v e n i r la p i e l o n e f r i t i s , la lesión renal y sus c o n s e -
c u e n c i a s . La elección del t i p o d e t r a t a m i e n t o d e p e n d e de:
La p r o f i l a x i s antibiótica p e r m a n e n t e es el p i l a r básico d e los n i -
ños c o n R V U l e v e . Se p u e d e n e m p l e a r dosis bajas d e t r i m e t o -
prim-sulfametoxazol, trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina-
c l a v u l á n i c o . Este t r a t a m i e n t o se mantendrá hasta q u e el r e f l u j o
desaparezca.
En los casos secundarios y en a q u e l l o s p r i m a r i o s q u e , por su g r a d o y
por sus repercusiones morfológicas a n i v e l r e n a l , es de esperar q u e
no desaparezcan y/o q u e lesionen aún más el riñon, se optará p o r
la cirugía q u e p u e d e ser abierta o p o r vía endoscópica (MIR 99-00F,
1 8 8 ; M I R 98-99, 1 8 0 ) .
5.2. Escroto agudo
A n t e u n c u a d r o d e tumefacción d o l o r o s a d e l escroto en u n varón, se
h a b l a d e escroto a g u d o , y en su diagnóstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la
torsión testicular, la torsión del apéndice testicular, la hernia i n g u i n a l
i n c a r c e r a d a , la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . D e ellos, la torsión
testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urológica y precisa u n diagnós-
t i c o y u n t r a t a m i e n t o l o más rápido p o s i b l e .

En el r e f l u j o de g r a d o I y II, en pacientes q u e n o presentan dilatación Torsión testicular

ureteral, la anatomía d e la región vesicoureteral suele ser casi n o r m a l ,
y en a p r o x i m a d a m e n t e el 8 0 % d e los casos, el r e f l u j o desaparece d e
f o r m a espontánea al m a d u r a r el niño.
La p o s i b i l i d a d de desaparición espontánea d i s m i n u y e c o n el g r a d o de re-
f l u j o , la dilatación ureteral y la existencia d e alteraciones morfológicas.
La torsión testicular es u n c u a d r o a g u d o q u e p u e d e presentarse a c u a l -
q u i e r e d a d p e r o es más f r e c u e n t e en la niñez tardía o en la a d o l e s c e n -
c i a t e m p r a n a . Es la causa más h a b i t u a l d e escroto a g u d o en niños d e
e d a d m a y o r o igual a 12 años.

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Fisiopatología
Se d e b e a una fijación i n s u f i c i e n t e del testículo a causa d e q u e la túnica
v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gónada.
La fijación anómala suele ser b i l a t e r a l .
Clínica
• Presenta d o l o r a g u d o e i n t e n s o , d e i n i c i o b r u s c o , c o n t i n u o e irra-
d i a d o a la región i n g u i n a l . Puede acompañarse d e c o r t e j o v e g e t a t i -
v o y d e sintomatología g a s t r o i n t e s t i n a l (vómitos, d o l o r a b d o m i n a l ,
etcétera).
• El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o , e d e m a t o s o , c o n e r i t e m a escrotal y
a u m e n t o d e tamaño. A l intentar elevar el testículo c o n el d e d o , hay
a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn).
• El reflejo cremastérico suele estar a b o l i d o y el teste p u e d e e n c o n -
trarse e l e v a d o o en situación transversa.
• N o suele haber fiebre, ni clínica m i c c i o n a l asociada.
Diagnóstico
El diagnóstico es c l í n i c o , c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . En a q u e l l o s
casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse:
• Ecografía-Doppler: para c o n f i r m a r la disminución del f l u j o t e s t i -
c u l a r y la morfología del testículo (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 8 ) . D a d a la p o s i -
b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s , ante la sospecha diagnóstica, es p r e f e -
r i b l e la exploración quirúrgica.
• Gammagrafía de flujo testicular.
RECUERDA
El método diagnóstico de elección de la torsión testicular es la eco-
volucio-
grafía-Doppler. Ei tratamiento de elección de las torsiones evoli
nadas es la orquiectomía.
Torsión del apéndice testicular
o torsión de hidátide
Es la causa más f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e
años d e e d a d .
El apéndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se
encuentra f i j a d o al p o l o superior del testículo. C u a n d o se torsiona, se
p r o d u c e u n d o l o r gradual, sin la intensidad del d o l o r p r o p i o de la torsión
testicular y generalmente selectivo en p o l o superior del teste, d o n d e se
encuentra el apéndice i n f l a m a d o . N o suele haber clínica acompañante.
Está presente el reflejo cremastérico, así c o m o hay d o l o r a la p a l p a -
ción del p o l o superior del teste afecto, visualizándose en ocasiones u n a
m a n c h a a z u l a d a a través d e la piel escrotal ( " p u n t o a z u l " ) . La i n f l a m a -
ción escrotal es m e n o s l l a m a t i v a .
El diagnóstico es clínico. En casos de dudas c o n la torsión testicular, una g a m -
magrafía d e f l u j o o una ecografía-Doppler mostrarán un f l u j o n o r m a l .
Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a
semana. Es u n c u a d r o sin repercusión posterior y g e n e r a l m e n t e c o n
resolución espontánea c o n o sin t r a t a m i e n t o . Si el c u a d r o n o c e d e o es
r e c i d i v a n t e , está j u s t i f i c a d a la extirpación quirúrgica d e las estructuras
apendiculares.
Epididimitis
Se d e f i n e c o m o la inflamación del epidídimo causada g e n e r a l m e n t e
por el f l u j o retrógrado de o r i n a a través del c o n d u c t o deferente. Es más
f r e c u e n t e en pacientes c o n patología urológica previa o q u e están s o -
m e t i d o s a instrumentación. El patógeno q u e la p r o v o c a más h a b i t u a l es
E. coli. a u n q u e también p u e d e p r o d u c i r s e c o n o r i n a estéril. También
p u e d e ser causado p o r Chlamydia y g o n o c o c o en adolescentes sexual-
m e n t e activos.

Tratamiento • Clínica: d o l o r p r o g r e s i v o , i n s i d i o s o , acompañado d e síndrome m i c -

c i o n a l y fiebre.
Se trata d e una urgencia quirúrgica. Si el c u a d r o clínico es m u y suges- Exploración física: inflamación y d o l o r escrotal c o n reflejo c r e m a s -
t i v o , es o b l i g a t o r i a la exploración quirúrgica urgente, pese a n o tener térico n o r m a l m e n t e presente. A l elevar el testículo c o n el d e d o , d i s -
confirmación c o n pruebas d e i m a g e n (MIR 0 1 - 0 2 , 187). m i n u y e el d o l o r .
Diagnóstico: basado en la clínica, p u e d e apoyarse en u n u r o c u l t i v o
Se realizará detorsión quirúrgica del teste y, si tras la m i s m a el teste es p o s i t i v o o en u n a e c o - D o p p l e r q u e mostrará a u m e n t o del tamaño y
v i a b l e , se procederá a la o r q u i d o p e x i a (fijar el testículo). Si n o es v i a b l e , d e la vascularización.
se realizará orquiectomía (extirpación del testículo) y fijación del teste • Tratamiento: a n t i b i o t e r a p i a empírica y a n t i i n f l a m a t o r i o s (una v e z
contralateral. resuelto el c u a d r o , es necesario descartar anomalías congénitas p r e -
disponentes).
La gran mayoría d e testes intervenidos en las primeras seis horas son
viables, mientras q u e sólo el 1 0 % de los intervenidos pasado ese t i e m p o Estado Reflejo
Dolor Inflamación
lo son, d e ahí la i m p o r t a n c i a del diagnóstico y del t r a t a m i e n t o precoz. cremastérico

• Intenso • Afectación • Abolido •Teste indurado

TORSIÓN • Brusco importante • Teste y edematoso
Torsión neonatal TESTICULAR • Continuo • Cortejo ascendido • Eritema
vegetativo o transverso escrotal

• Se sospechará ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o - TORSIÓN • Menos intenso Mínima Presente • Menos intensa
lora en el e x a m e n n e o n a t a l . La piel escrotal suele estar equimótica
DEL • Gradual afectación • Punto azul en
HIDÁTIDE • Selectivo polo superior
y/o edematosa.
• H a b i t u a l m e n t e , la torsión se p r o d u c e intraútero y el infarto c o m p l e - • Menos Síndrome Presente • Moderada
ORQUIOEPI-
intenso miccional • Edema
to es la regla. DIDIMITIS
• Progresivo asociado escrotal
• El t r a t a m i e n t o consiste en la extirpación vía i n g u i n a l y la fijación del
teste c o n t r a l a t e r a l . Tabla 27. Diagnóstico diferencial del escroto agudo

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5.3. Patología prepucial
D e f o r m a fisiológica, el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN
y p r o g r e s i v a m e n t e se va h a c i e n d o más laxo hasta p e r m i t i r su visualiza-
ción c o m p l e t a en t o r n o a los c u a t r o años.
Adherencias balano-prepuciales
El g l a n d e n o se v i s u a l i z a por c o m p l e t o , pero el p a c i e n t e no refiere d o -
lor: son adherencias fisiológicas entre el e p i t e l i o p r e p u c i a l y el g l a n d e .
Esta situación no r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico urgente salvo en caso
de i n f e c c i o n e s .
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la estrechez del p r e p u c i o q u e i m p i d e su d e s c u b r i m i e n t o .
Se considera fisiológica hasta los dos años de e d a d . Si en un i n t e n t o por
retraer el m i s m o p r e p u c i o q u e d a estrangulado por el a n i l l o fimótico, se
producirá inflamación i m p o r t a n t e y d o l o r . En estos casos, se d e b e a p l i -
car frío y analgesia para intentar la reducción m a n u a l . Se trata d e una
situación de u r g e n c i a q u e precisará cirugía urgente si las m a n i o b r a s de
reducción n o son efectivas.
La circuncisión en menores de u n año sólo está i n d i c a d a en d e t e r m i -
nadas situaciones, tales c o m o : i n f e c c i o n e s urinarias de repetición, p a -
rafimosis de repetición, fimosis p u n t i f o r m e ( o r i f i c i o p r e p u c i a l mínimo
q u e o b s t a c u l i z a la l i b r e emisión de o r i n a ) . Las p o m a d a s de c o r t i c o i d e s
p u e d e n ser útiles para el t r a t a m i e n t o de la fimosis a u n q u e su e f e c t i v i -
d a d no es del 1 0 0 % (MIR 0 7 - 0 8 , 189).
5.4. Maldescenso testicular.
Criptorquidia
El descenso testicular n o r m a l t i e n e c o m o o b j e t i v o alojar los testes fuera
del a b d o m e n , consiguiéndose una t e m p e r a t u r a dos grados inferior a
la c o r p o r a l , lo q u e p e r m i t e un a d e c u a d o d e s a r r o l l o y f u n c i o n a m i e n t o
de la gónada. La ausencia del testículo en la bolsa escrotal se e n c u a -
dra en el término maldescenso testicular q u e i n c l u y e los c i n c o grupos
siguientes:
• Teste en ascensor: el teste p e r m a n e c e la mayoría del t i e m p o en el
escroto pero p u e d e ascender a la z o n a i n g u i n a l ante d e t e r m i n a d o s
estímulos. Es una v a r i a n t e fisiológica por una exageración del refle-
j o cremastérico.
• Teste retráctil: teste ausente del escroto la m a y o r parte del t i e m p o
a u n q u e es p o s i b l e d e s c e n d e r l o m a n u a l m e n t e , v u e l v e a a b a n d o n a r
la bolsa escrotal c u a n d o se le suelta. El escroto p u e d e ser n o r m a l o
hipoplásico.
• C r i p t o r q u i d i a : el teste se e n c u e n t r a espontánea y permanente-
m e n t e f u e r a d e l e s c r o t o , e n su t r a y e c t o r i a n o r m a l de descenso
( t r a y e c t o a b d o m i n o - i n g u i n o - e s c r o t a l ) . Se a s o c i a a e s c r o t o h i p o -
plásico. En o c a s i o n e s p u e d e ser p a l p a b l e a n i v e l a b d o m i n a l e n la
z o n a próxima al c o n d u c t o i n g u i n a l i n t e r n o o e n t r e los dos a n i l l o s
inguinales.
• Teste ectópico: situado fuera del escroto no s i g u i e n d o el t r a y e c t o
n o r m a l de descenso.
• A n o r q u i a : ausencia real de testículos.
Pediatría
Epidemiología
La c r i p t o r q u i d i a es u n trastorno f r e c u e n t e . En la mayoría de los casos se
p r o d u c e u n descenso espontáneo, s i e n d o esto raro a partir d e los seis
meses. Puede asociarse a otras m a l f o r m a c i o n e s sobre t o d o a las de t i p o
g e n i t o u r i n a r i a s . La mayoría de los casos son unilaterales.
Complicaciones
Los varones c o n testículo no d e s c e n d i d o t i e n e n m a y o r riesgo d e cáncer
testicular ( s e m i n o m a ) y de i n f e r t i l i d a d . La cirugía p r e c o z de descenso
al escroto ( o r q u i d o p e x i a ) r e d u c e estos riesgos a u n q u e no los e l i m i n a
por c o m p l e t o .
Diagnóstico
• Antecedentes obstétricos: ingesta de antiandrógenos.
• Antecedentes familiares: c r i p t o r q u i d i a s , varones estériles, a l t e r a c i o -
nes olfativas, hipospadias o m a l f o r m a c i o n e s urinarias.
• Exploración física: en c u c l i l l a s (posición en la q u e se i n h i b e el re-
f l e j o cremastérico) y en decúbito. Es necesario v a l o r a r h i p o p l a s i a de
escroto.
• A c t u a c i ó n : esperar hasta los 12 meses de v i d a y p r e f e r e n t e m e n t e
antes de los dos años (MIR 09-10, 1 74).
Tratamiento
• O r q u i d o p e x i a : se realiza p r e f e r e n t e m e n t e para preservar la f e r t i l i -
dad y detectar t u m o r e s . Se valorará la b i o p s i a . La orquiectomía está
i n d i c a d a en casos de c r i p t o r q u i d i a p o s t p u b e r a l o de testes disgéni-
cos o atrofíeos.
• Tratamiento con h C G : su eficacia es más alta c u a n t o m a y o r es la
edad del niño y c o n una localización baja del teste. C o m o efectos
secundarios p u e d e p r o d u c i r hiperpigmentación de la piel g e n i t a l ,
p u b a r q u i a leve, erecciones y c r e c i m i e n t o m o d e r a d o del pene.
El t r a t a m i e n t o óptimo de la c r i p t o r q u i d i a sigue siendo o b j e t o de c o n t r o -
versia. La i d o n e i d a d d e la terapia h o r m o n a l (más cara) sobre la quirúr-
gica se d i s c u t e a c t u a l m e n t e , por su relativa eficacia y p o r la p o s i b i l i d a d
de reascenso ( 2 5 % d e los casos). En nuestro país, el p r o t o c o l o más u t i -
l i z a d o i n c l u y e la terapia h o r m o n a l entre los seis y los 12 meses para dar
m a r g e n al descenso espontáneo, c o m o p r i m e r a opción, reservándose
la o r q u i d o p e x i a para los casos no respondedores o en los q u e esté c o n -
t r a i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o médico. En otros países se e m p l e a la cirugía
c o m o p r i m e r a elección.
5.5. Síndrome hemolítico urémico
El Síndrome Hemolítico U r é m i c o (SHU) es una microangiopatía t r o m -
bótica q u e afecta a diversos órganos, c o n p r e d o m i n i o sobre el riñon, el
t u b o d i g e s t i v o y el sistema n e r v i o s o central
Etiología
Es una d e las causas más frecuentes de i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a en
niños menores de c i n c o años.
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Síndrome hemolítico-urémico típico ( 9 0 - 9 5 % de los casos): hay ante-
cedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli serotipo 0 1 5 7 : H 7 ,
a u n q u e también se describen casos precedidos p o r Shigella. En ambas
ocasiones, es d e b i d o a la producción de verotoxinas.
Síndrome hemolítico-urémico atípico ( 5 - 1 0 % de los casos): n o está
a s o c i a d o a diarrea. Se h a n descrito múltiples causas: f o r m a s gené-
ticas en el 5 0 % de los casos (alteración del c o m p l e m e n t o , errores
congénitos del m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a ES , etc.), i n f e c c i o n e s
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( n e u m o c o c o , VEB, virus Cocksakie, etc.), fármacos ( c i c l o s p o r i n a ,
t a c r o l i m u s , a n t i c o n c e p t i v o s orales, etc.), formas a u t o i n m u n e s , p o s -
trasplante (renal, hepático y de progenitores hematopoyéticos), LES,
e s c l e r o d e r m i a , etc. Se han descritos casos r e l a c i o n a d o s c o n vero-
toxinas a u n q u e sin el antecedente de diarrea.
Patogenia
Se p r o d u c e u n a lesión e n d o t e l i a l c a p i l a r y arteriolar del riñon, c o n la
formación de t r o m b o s intravasculares de plaquetas c o n t r o m b o p e n i a de
c o n s u m o y a n e m i a microangiopática.
Clínica
Entre u n o y 15 días tras el e p i s o d i o desencadenante, se p r o d u c e n :
• Alteraciones hematológicas (preceden al fallo renal): a n e m i a h e -
molítica q u e se manifiesta c o n astenia y p a l i d e z intensa o ictericia
leve c o n o r i n a de c o l o r p a r d o - r o j i z o (orina colérica). T r o m b o p e n i a
leve-moderada q u e se presenta c o m o petequias, e q u i m o s i s o púr-
p u r a , s i e n d o e x c e p c i o n a l e s los signos de sangrado masivo. N o hay
alteraciones d e la coagulación ni fenómeno d e C I D .
• Disfunción renal: o l i g o a n u r i a en más del 5 0 % de los pacientes j u n -
to a alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas características d e
la IRA. Todos presentan h e m a t u r i a a u n q u e sólo en un 3 0 % es m a -
croscópica (la o r i n a es oscura p o r la h e m o g l o b i n u r i a ) . La H T A o c u -
rre en un t e r c i o de los pacientes p o r h i p e r v o l e m i a y daño vascular y
suele ser de difícil c o n t r o l (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 3 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 1 ) .
• Afectación del S N C : en un 2 0 % de los casos. Son frecuentes los p e -
riodos de i r r i t a b i l i d a d o de s o m n o l e n c i a , i n c l u s o las c o n v u l s i o n e s .
• Afectación gastrointestinal: esofagitis, p r o l a p s o rectal, i n v a g i n a -
ción, perforación i n t e s t i n a l . Puede haber h e p a t o m e g a l i a c o n hiper-
transaminasemia.
El S H U atípico se caracteriza p o r la falta d e pródromos gastrointestina-
les; el i n i c i o es más insidioso c o n una fase p r o l o n g a d a antes del desa-
r r o l l o d e disfunción renal severa. La H T A es frecuente y, en ocasiones,
refractaria al t r a t a m i e n t o .
68
RECUERDA
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 0157:H7.
Diagnóstico
Es clínico y está basado en hallazgos de l a b o r a t o r i o :
• A n e m i a de g r a d o v a r i a b l e c o n esquistocitos, r e t i c u l o c i t o s i s e h i p e r -
bilirrubinemia indirecta.
• Trombopenia.
• Las pruebas de coagulación son normales o c o n mínimas alteraciones.
• El e s t u d i o de o r i n a demuestra m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a leves
c o n datos analíticos de i n s u f i c i e n c i a renal.
• La b i o p s i a renal es e x c e p c i o n a l y se i n d i c a en casos de i n s u f i c i e n c i a
renal p r o l o n g a d a o c u a n d o ésta n o coexiste c o n t r o m b o p e n i a .
Tratamiento
Es u n t r a t a m i e n t o de soporte. En las f o r m a s típicas n o está i n d i c a d a la
a n t i b i o t e r a p i a . En las atípicas secundarias a causas tratables se asociará
el t r a t a m i e n t o específico c o r r e s p o n d i e n t e .
• Se realizará t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r de la IRA y d e las alteraciones
hidroelectrolíticas; si n o consiguiesen controlarse, estaría i n d i c a d a
la diálisis p e r i t o n e a l :
- La H T A suele responder al c o n t r o l d e la sobrecarga hídrica, en
casos refractarios p u e d e n usarse antagonistas del c a l c i o o hidra-
lazina.
- Transfusión de hematíes: v i g i l a n d o la sobrecarga de v o l u m e n e
i n t e n t a n d o m a n t e n e r los niveles de h e m o g l o b i n a de 6-8 g/dl.
- Transfusión de plaquetas: n o i n d i c a d a salvo sangrado a c t i v o (las
plaquetas i n f u n d i d a s p u e d e n depositarse en los vasos lesionados
y agravar la t r o m b o c i t o s i s ) .
- Plasmaféresis: en las f o r m a s atípicas.
- Se ha p r o p u e s t o en estudios e x p e r i m e n t a l e s la u t i l i d a d de la
p r o s t a c i c l i n a i.v.
Pronóstico
La función renal se r e c u p e r a en el 9 0 % d e los p a c i e n t e s . Las f o r m a s
atípicas t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d y t e n d e n c i a más alta al d e s a r r o l l o
d e i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l . Son f a c t o r e s d e m a l pronóstico: la
afectación d e l S N C , la a n u r i a s u p e r i o r a dos semanas, el S H U atí-
p i c o , etc.
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Pediatría

Casos clínicos representativos

Un niño de 10 años se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y Niña de tres años, que presenta afectación brusca del estado general dentro del con-
escrotal intenso, que comenzó de forma brusca después de un partido de fútbol. El texto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploración, aparece
niño está afectado y se observa tumefacción y dolor en el hemlescroto derecho, no pálida y soñolienta, la auscultación cardiopulmonar es normal, el abdomen dolo-
se detecta reflejo cremastérico y el testículo derecho está elevado y rotado. ¿Cuál roso, y el resto del examen físico sólo revela la presencia de petequias puntiformes
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente? diseminadas. La orina es hematúrica y se constata hipertensión arterial. El hemo-
grama muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
1) Administración de líquidos y antibióticos por vía endovenosa. normalidad de las pruebas de coagulación. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
2) Tratamiento analgésico ambulatorio.
3) Ecografía Doppler de urgencia. 1) Sepsis por Salmonella.
4) ingreso hospitalario para observación clínica. 2) Púrpura de Schonlein-Henoch.
5) Exploración quirúrgica inmediata. 3) Clomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Síndrome hemolítico-urémico.
MIR 01-02, 187; RC: 5 5) Coagulación intravascular diseminada.

MIR 02-03, 193; RC: 4

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06.
HEMATO-ONCOLOGÍA
PEDIÁTRICA

Orientación
MIR
Éste es un tema que se
estudiará dentro de la
oncología. Se analizan aquí
los aspectos meramente
pediátricos: cuáles son los
tumores más frecuentes en
el niño y saber diferenciar
el tumor de Wilms del
neuroblastoma.
r
Aspectos esenciales
[~¡~) El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el párpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus,
HTA, hepatomegalia, hipertensión intracraneal y afectación cutánea.
rj~J Desde un punto de vista analítico, en el neuroblastoma destaca la elevación de la ferritina en sangre y de las
catecolaminas urinarias.
["3"] El neuroblastoma puede metastatlzar en hígado, piel y médula ósea, entre otros lugares.
["4] Dada la tendencia a metastatizar en médula ósea, en el estudio de extensión del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de médula ósea.
rjf) Entre los factores de buen pronóstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un año, ausencia de am-
plificación de N-myc, amplificación de Trka y abundante estroma fibrilar.

rp~| El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias.

["7"] El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).

6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia

Incidencia

Los t u m o r e s e n la i n f a n c i a c o n s t i t u y e n la s e g u n d a c a u s a d e m u e r t e en m e n o r e s de u n año, tras los a c c i -

d e n t e s . La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l en n u e s t r o m e d i o es d e l 7 4 % . Por o r d e n d e f r e c u e n c i a , son los s i g u i e n t e s :
• L e u c e m i a s : c o n s t i t u y e n la patología o n c o l ó g i c a más f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a , r e p r e s e n t a n d o el 3 0 % d e
la oncología i n f a n t i l . D e ellas, el 9 7 % son a g u d a s (de éstas, 7 7 % son linfoblásticas a g u d a s y 2 0 % son
mieloblásticas) y el 3 % son m i e l o i d e s c r ó n i c a s .
• T u m o r e s c e r e b r a l e s ( 2 0 % ) : s u p o n e n la n e o p l a s i a sólida más c o m ú n e n la i n f a n c i a . El a s t r o c i t o m a es el
más f r e c u e n t e (que se p u e d e l o c a l i z a r e n el t r o n c o , en el c e r e b e l o o en los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s ) , y el
m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . La l o c a l i z a c i ó n más f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s es i n f r a t e n t o r i a l
(en fosa p o s t e r i o r ) en u n 6 0 % , s o b r e t o d o en m e n o r e s de d i e z años (véase la sección d e Neurología).
• Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n ; 7 % H o d g k i n .
• Sistema n e r v i o s o simpático: n e u r o b l a s t o m a s ( 1 0 % ) .
• T u m o r e s óseos ( 7 % ) : o s t e o s a r c o m a y s a r c o m a d e E w i n g (véase sección d e Traumatología).
S a r c o m a s de partes blandas.
• Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) .
• T u m o r e s de células g e r m i n a l e s .
• O t r o s : r e t i n o b l a s t o m a (véase sección d e O f t a l m o l o g í a ) .

La mayoría de estos t u m o r e s se e s t u d i a n
RECUERDA e n otros capítulos (véanse las referencias

• •
Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LAL tipo B).
previas), d e s t a c a n d o en éste, por su i n c i -
• Cáncer sólido infantil más frecuentes: tumores del SNC (astroci-
(T) Preguntas d e n c i a en niños, el n e u r o b l a s t o m a y a l g u -
toma).
Tumor sólido extracraneal más frecuente infantil: neuroblastoma. nos tipos de t u m o r e s renales. Existen n u -
- MIR 05-06, 187
Tumor abdominal más frecuente infantil: neuroblastoma. merosas patologías q u e se asocian c o n u n
•MIR 01-02, 189
• MIR 00-01, 227 Masa abdominal más frecuente en el RN: hidronefrosis. riesgo e l e v a d o de neoplasias.

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Pediatría

6.2. Neuroblastoma
- A b d o m e n : masa a b d o m i n a l (es la f o r m a más f r e c u e n t e d e p r e -
sentación: en el 7 0 % d e los casos) c o n o sin h e p a t o m e g a l i a ,
según tenga o n o metástasis. El 5 0 % d e ellos son d e localización
El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r sólido e x t r a c r a n e a l más f r e c u e n t e en s u p r a r r e n a l , c o n f r e c u e n c i a sobrepasa la línea m e d i a (a partir de
la i n f a n c i a . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g - estadio III). Se ha descrito el síndrome d e Pepper en lactantes por
nóstico s o n los d o s años (el 9 0 % d e los casos se p r o d u c e n en m e n o - afectación hepática difusa c o n h e p a t o m e g a l i a .
res d e c i n c o años). - Paravertebrales: es posible q u e dé clínica de compresión m e d u l a r .
- Tórax: c o n f r e c u e n c i a se d e s c u b r e n al hacer u n a Rx tórax p o r
o t r o m o t i v o ( m e d i a s t i n o posterior).
Localización - C a b e z a y c u e l l o : p u e d e n dar u n síndrome d e H o r n e r (ptosis,
miosis, e n o f t a l m o s ) .
- Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse p o r epis-
La localización más f r e c u e n t e es el a b d o m e n ( 7 0 % ) . Es el t u m o r m a l i g - taxis.
no a b d o m i n a l c o n m a y o r i n c i d e n c i a en la i n f a n c i a . D e n t r o del a b d o -
m e n , u n 5 0 % d e ellos se sitúan en la glándula suprarrenal (Figura 57). • Síndromes complejos:
- Síndrome de opsoclono-mioclono (síndrome de Kinsbourne):
O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : tórax y m e d i a s t i n o está c a r a c t e r i z a d o por ataxia, sacudidas mioclónicas c o n m o -
posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe. v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas desordenadas
( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva.
- D i a r r e a secretora intensa: a c o n s e c u e n c i a d e la producción d e
VIP (péptido intestinal vasoactivo).
4 % Cuello 2 0 % Mediastino posterior - Hipertensión arterial y sudoración p o r liberación d e c a t e c o l a -
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma) m i n a s (es r e l a t i v a m e n t e rara en e n f e r m o s c o n n e u r o b l a s t o m a ; se
da más en el f e o c r o m o c i t o m a ) .
- H e m a t o m a lineal en el párpado.

Estos síntomas n o i n f l u y e n e n el pronóstico.

4 5 % Suprarrenales RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.

Diseminación

Las l o c a l i z a c i o n e s más f r e c u e n t e s d e las metástasis, q u e se p r o d u -

c e n g e n e r a l m e n t e p o r vía linfática y hemática, son e n el hígado, en
la médula ósea y e n el e s q u e l e t o .

N o son raras las metástasis en la órbita, p r o d u c i e n d o p r o p t o s i s (sín-

d r o m e d e H u t c h i n s o n ) ; en la d u r a m a d r e , o c a s i o n a n d o hipertensión
2 5 % Retroperitoneales i n t r a c r a n e a l y las cutáneas (síndrome d e S m i t h ) .

Figura 57. Localización del neuroblastoma

Diagnóstico

Asociaciones
El diagnóstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Ecografía a b d o m i n a l : es la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r si la l o c a l i -
Está a s o c i a d o a síndrome a l c o h ó l i c o f e t a l , hidantoínas, n e u r o f i b r o - zación es a b d o m i n a l . I n f o r m a s o b r e el t i p o d e masa, su t a m a ñ o y
m a t o s i s t i p o I, n e s i d i o b l a s t o s i s , H i r s c h p r u n g . Existen f o r m a s f a m i l i a - su l o c a l i z a c i ó n . O r i e n t a h a c i a el diagnóstico.
res c o n h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e . • T C / R M N abdominal o torácico: d e l i m i t a e x a c t a m e n t e la masa y
p e r m i t e descartar metástasis p u l m o n a r e s . Es u n t u m o r de d e n s i d a d
m i x t a c o n e l e m e n t o s sólidos y quísticos (zonas d e h e m o r r a g i a o de
Clínica necrosis) y c a l c i f i c a c i o n e s en el 8 0 % d e los casos.
• C a t e c o l a m i n a s en orina de 2 4 horas elevadas (ácido homovanílico,
ácido vanilmandélico, d o p a m i n a , metanefrinas): es u n dato especí-
La clínica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localización y d e la f i c o d e este t u m o r q u e aparece en el 9 0 % d e los e n f e r m o s .
producción de catecolaminas. • Gammagrafía c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n
• D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i ó n : un isótopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagnós-

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Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
t i c o d e extensión ( c o n Tc-99 detecta metástasis óseas). En dosis más
altas, p u e d e c o n s t i t u i r u n p o s i b l e t r a t a m i e n t o .
El diagnóstico se r e a l i z a , d e s d e el p u n t o d e vista a n a t o m o p a t o -
lóglco, e n u n a m u e s t r a o b t e n i d a p o r b i o p s i a . Se d e b e e s t u d i a r la
amplificación d e l oncogén N-Myc.
• S i e m p r e se ha d e h a c e r b i o p s i a b i l a t e r a l d e médula ósea para
descartar afectación d e la m i s m a . Se r e q u i e r e n d o s muestras
n e g a t i v a s para d e s h e c h a r l a y a q u e p u e d e h a b e r infiltración par-
cheada (MIR 05-06, 1 8 7 ) .
Anatomía patológica
El n e u r o b l a s t o m a es u n t u m o r d e r i v a d o d e las células d e la cresta
n e u r a l (sistema simpático), f o r m a d o p o r células pequeñas c o n grados
v a r i a b l e s d e diferenciación n e r v i o s a . El pronóstico, desde el p u n t o d e
vista histológico, d e p e n d e d e la c a n t i d a d d e e s t r o m a , d e l g r a d o d e
diferenciación y d e l número d e m i t o s i s e n las células t u m o r a l e s . El
parénquima t u m o r a l posee t e n d e n c i a a la h e m o r r a g i a intraneoplásica
q u e se m a n i f i e s t a p o r z o n a s d e necrosis y d e calcificación.
Estadios
Los estadios según International Neuroblastoma Staging System
(INSS) s o n los s i g u i e n t e s :
• 1: l o c a l i z a d o e n el órgano d e o r i g e n .
• II: situado más allá de la estructura d e o r i g e n , sin sobrepasar la línea
m e d i a y sin afectación ganglionar ipsilateral (HA) o c o n ella (IIB).
III: más allá d e la línea m e d i a c o n / s i n afectación g a n g l i o n a r .
IV: m u e s t r a metástasis al h u e s o , a la médula ósea, al hígado, a la
p i e l , a los g a n g l i o s linfáticos d i s t a n t e s o e n otras l o c a l i z a c i o n e s .
I V s : t u m o r e s t a d i o I o II e n u n m e n o r d e u n a ñ o c o n metástasis e n
el hígado, la p i e l o la médula ósea.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e l n e u r o b l a s t o m a dependerá de los siguientes factores:
• E d a d al diagnóstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a ñ o e n el m o -
m e n t o d e l diagnóstico, es d e b u e n pronóstico ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) .
• Estadio.
• A m p l i f i c a c i ó n del o n c o g é n N-Myc: su a m p l i f i c a c i ó n i m p l i c a u n
c o m p o r t a m i e n t o m u c h o más a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al
paciente c o m o de alto riesgo.
El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en función d e l pronóstico será el s i -
guiente:
Buen pronóstico (estadio I o menores d e u n año c o n estadios l-IVs):
cirugía.
• Intermedio (en niños mayores d e u n año c o n estadio ll-lll): q u i m i o -
terapia n e o d y a u v a n t e , cirugía y q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e .
• A l t o riesgo (en m a y o r e s d e u n a ñ o c o n e s t a d i o I V ) : q u i m i o t e r a -
p i a c o n p o s t e r i o r cirugía, r a d i o t e r a p i a , m e g a d o s i s d e q u i m i o t e -
r a p i a c o n t r a s p l a n t e autólogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyéticos,
y m a n t e n i m i e n t o c o n á c i d o 13-cis r e t i n o i c o .
Se h a n descrito regresiones espontáneas e n niños menores d e u n año
c o n estadios I y IVs. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l es del 7 4 % , pero en grupos
de a l t o riesgo se sitúa en t o r n o al 3 0 % d e los pacientes.
72
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
El t u m o r d e W i l m s es el t u m o r renal más f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Es el s e g u n -
d o t u m o r a b d o m i n a l m a l i g n o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a e n la i n f a n c i a .
La e d a d d e presentación o s c i l a entre u n o y c i n c o años ( m o s t r a n d o
una f r e c u e n c i a máxima entre los d o s y tres años, y s i e n d o rara su
aparición e n m a y o r e s de siete años). Es i m p o r t a n t e su a s o c i a c i ó n c o n
m a l f o r m a c i o n e s congénitas ( q u e a p a r e c e n hasta e n u n a c u a r t a p a r t e
de los casos):
• Anomalías genitourinarias.
• Síndromes c o n g i g a n t i s m o - h e m i h i p e r t r o f i a (síndrome d e B e c k w i t h -
W i e d e m a n n : macrosomía, m a c r o g l o s i a , v i s c e r o m e g a l i a , hiperinsu-
lismo).
• A n i r i d i a ( W i l m s en el 2 5 % d e los pacientes).
• Síndrome d e W A G R ( W i l m s , a n i r i d i a , m a l f o r m a c i o n e s g e n i t o u r i n a -
rias y retraso m e n t a l ) .
• Síndrome d e D e n n y s Drash ( p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m o , neuropatía,
Wilms).
Se p u e d e n e n c o n t r a r d e l e c i o n e s d e l c r o m o s o m a 1 1 . Puede ser bilateral
(en las f o r m a s f a m i l i a r e s hereditarias, e n niñas y e n pacientes d e m e n o r
edad).
Tipos histológicos
El t i p o histológico es f a v o r a b l e c u a n d o p r e d o m i n a n células epiteliales y
elementos del estroma. Es desfavorable si es anaplásico. En el 8 5 % d e
los casos, este último t i p o histológico cursa c o n mutación d e l gen d e s u -
presión t u m o r a l p 5 3 . El sarcoma de células claras es u n s u b t i p o d e m u y
mal pronóstico, p o r su t e n d e n c i a a metastatizar en hueso.
Clínica
La clínica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e :
• Masa a b d o m i n a l asintomática (es el signo más frecuente puesto q u e
aparece en el 7 5 % d e los casos): situada e n u n f l a n c o , redondeada, d e
consistencia elástica, q u e n o suele superar la línea m e d i a . Los afectos
de t u m o r de W i l m s , en general, son algo mayores q u e los afectos p o r
neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189).
• Hipertensión arterial e n el 6 0 % d e los pacientes p o r compresión d e
la arteria renal p o r el t u m o r y producción d e r e n i n a .
• H e m a t u r i a m a c r o o microscópica e n el 3 0 % d e los casos.
• En ocasiones, presentan p o l i c i t e m i a p o r producción de eritropoyetina.
• H e m o r r a g i a ¡ntratumoral tras sufrir t r a u m a t i s m o s .
Q RECUERDA
El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malforma-
ciones genitourinarias.
Diseminación
El lugar más f r e c u e n t e d e metástasis s o n los g a n g l i o s r e g i o n a l e s y
el p u l m ó n ( 8 5 % d e los casos), también p u e d e n a p a r e c e r e n hígado
( 1 5 % ) . En el m o m e n t o d e l diagnóstico, se o b s e r v a n metástasis e n u n
10-1 5 % d e los e n f e r m o s . Son raras las metástasis óseas/médula ósea
(a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) .
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Pediatría

_
Q RECUERDA
• T i p o histológico f a v o r a b l e .

En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de médula ósea • Estadios I y II.

y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografía de tórax. Edad m e n o r d e d o s años.
M a s a t u m o r a l pequeña.

La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e los t u m o r e s renales está e n t o r n o al 9 0 %

Diagnóstico a c i n c o años. Los q u e p r e s e n t a n a n a p l a s i a e n la histología t i e n e n u n
pronóstico m u y d e s f a v o r a b l e ( T a b l a 2 8 ) .
Las p r u e b a s diagnósticas son las s i g u i e n t e s :
Los análisis de sangre p u e d e n ser normales i n c l u i d a la función renal. NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA)
Rx simple de abdomen: en la q u e se ve p r i n c i p a l m e n t e el efecto
• Tumor sólido • 2 tumor abdominal más
o

masa.
extracraneal más frecuente en niños
Ecografía abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localización del t u m o r . Epidemiología frecuente en niños • Mayores que los niños del
• T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l • Sobretodo < 2 años neuroblastoma ( > 3 años)
t u m o r , así c o m o su extensión, la p o s i b l e afectación d e la v e n a • Deleclón cromosoma 1 • Deleción cromosoma 11

c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l riñon c o n t r a l a t e r a l . • 7 0 % abdomen
• T C / R M N tórax: se e m p l e a para descartar metástasis p u l m o n a r e s . (suprarrenal • Riñon
Localización o paramedlal) • No pasa línea media
• Punción aspiración de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo
• Pasa línea media • A veces bilateral (familiares)
de diseminación en el trayecto de la punción): n o se d e b e hacer b i o p - • 2 0 % tórax
sia, p o r q u e la rotura d e la cápsula renal c a m b i a el estadio. Histológi-
• Asocia a veces
c a m e n t e , es un t u m o r d e células pequeñas redondas. hemihlpertrofia, aniridia (sd.
• Masa
• G a m m a g r a f í a ósea: a n t e u n s a r c o m a d e células c l a r a s . de Beckwith-Wiedemann)
• Sd. paraneopláslcos
Clínica y malformaciones
(VIP, opsoclono,
genitourinarias
mioclono)
• Masa abdominal
Estadio y tratamiento • HTA
• Bueno. A veces se diferencia
Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , según National Wilms Tumor Study • Cirugía en estadio I o regresa espontáneamente
Tratamiento
( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s : • Otros: Qx + QT + RT • Metástasis a hígado, m.o.,
• I: l i m i t a d o al riñon, c o n cápsula íntegra y extirpación c o m p l e t a . piel y hueso

• II: s i t u a d o más allá d e l riñon, p e r o c o n cápsula íntegra y e x t i r p a - • Qx • Bueno, sobre todo en

Pronóstico • RT menores de 2 años
ción c o m p l e t a .
• QT (según estadio) • Metástasis a pulmón
• III: restos t u m o r a l e s postquirúrgicos, sin afectación hematógena.
IV: metástasis hematógenas, las más f r e c u e n t e s s o n las p u l m o - Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma

nares.
• V : afectación b i l a t e r a l .
Nefroma mesoblástico
El t r a t a m i e n t o consistirá en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrec-
tomía t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirúrgica c o n o sin r a d i o -
(tumor de Bolande)
t e r a p i a (según el e s t a d i o y el t i p o histológico).

El n e f r o m a mesoblástico es u n t u m o r congénito b e n i g n o q u e d e r i v a
Pronóstico d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l .
Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e -
Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronóstico los s i g u i e n t e s : d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirúrgico.

Casos clínicos representativos

Lactante varón de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se 3) Debe realizársele un aspirado de médula ósea como parte del estudio de extensión.
le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa línea media. En la 4) El tumor que presenta es más frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
ecografía abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor sólid o localizado 5) El empleo de la gammagrafía con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
en la glándula suprarrenal izquierda. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? por técnicas más específicas.

1) La edad inferior al año empeora el pronóstico. MIR 05-06, 187; RC: 3

2) Si presentara metástasis hepáticas, estaría contraindicado el tratamiento quirúrgico.

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07.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema muy de moda que se [TI El agente etiológico principal del exantema súbito es el herpes humano tipo 6.
solapa con la materia que se
estudiará en otras asignaturas fjfj El exantema súbito afecta a niños de menos de dos años de edad, y
su secuencia clínica es característica:
del Manual. Hay que saber fiebre alta sin foco de 3-4 días de duración (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar
las características clínicas más
paso a la aparición de un exantema.
importantes que permitan
diferenciar las distintas QF| La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la acción de superantígenos. Recientemente relaciona-
enfermedades exantemáticas
dos con virus New Haven (coronavirus).
(atención a la tabla resumen,
pues rentabilizará el estudio). [JJ La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatías, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afecta-
Del V I H , estudíate tan sólo los
ción de miembros. Su diagnóstico es clínico.
puntos principales.
Los temas más preguntados QT) El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19.
han sido la enfermedad de
Kawasaki y el exantema
f6~l La varicela cursa con la aparición de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.
súbito (es preciso dominarlos
perfectamente).
(T) Lo más característico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías. En esta entidad, puede haber
afectación articular.

[~8~| El tratamiento de elección de la escarlatina es la penicilina por vía oral, durante 10 días.

7.1. Enfermedades exantemáticas y afines

Exantema súbito, roséola infantil o sexta enfermedad

Etiología: su p r i n c i p a l agente es el Herpes virus t i p o 6, si b i e n hay casos secundarios al Herpes virus t i p o 7.

RECUERDA
El agente principal
pes humano tipo 6

Epidemiología: afecta preferentemente a niños

menores d e dos años.
Clínica: la clínica del exantema súbito se p r e -
senta en dos fases:
- Fase febril (tres días): se c a r a c t e r i z a p o r
fiebre alta sin f o c a l i d a d aparente y b u e n
estado general.
- Fase exantemática (24 horas): d e f o r m a
[jJ Preguntas
brusca, el niño se q u e d a afebril y a p a r e -
ce u n e x a n t e m a máculopapuloso rosado
• MIR 06-07, 186
• MIR 05-06, 185 p o c o c o n f l u e n t e e n el t r o n c o y en las
• MIR 03-04, 172 e x t r e m i d a d e s superiores. Es rara la afec-
•MIR 01-02, 179
tación f a c i a l y distal d e las e x t r e m i d a d e s
•MIR 00-01 F, 187
• MIR 98-99, 184 (MIR 00-01 F, 187) (Figura 5 8 ) .

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Pediatría

RECUERDA
El VHH6 causa el exantema súbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada por el
VHH6.
Diagnóstico: el diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. En el he-
m o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o
v i r a l , en las primeras 24-36 h d e evolución. M á s allá d e las 4 8 h, apa-
rece el patrón vírico típico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y
linfocitosis relativa.
Complicaciones: la complicación más frecuente es la crisi f e b r i l , a u n -
q u e también p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02, 179).
Tratamiento: es sintomático.
Eritema infeccioso
(quinta enfermedad o megaloeritema)
Etiología: está causado por el Parvovirus B 1 9 .
Epidemiología: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15
años). Predomina durante los meses d e primavera-verano.
Clínica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema
que e v o l u c i o n a e n tres etapas:
- Fase inicial o " d e l bofetón": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i -
ción brusca (Figura 5 9 ) .
Enfermedad de Kawasaki
(o síndrome mucocutáneo ganglionar)
La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistémica q u e afecta prefe-
rentemente a niños menores d e c i n c o años.
Etiología: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea q u e
puede ser secundaria a u n daño i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o
por superantígenos (MIR 98-99, 1 84). Estos serían ofrecidos por agentes
infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven.
• Clínica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o días
de evolución c o n m a l estado general, c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o
p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a , adenopatía c e r v i c a l m a y o r d e 1,5 c m n o
d o l o r o s a , labios eritematosos, secos y agrietados, e x a n t e m a p o -
limorfo y cambiante (maculopapular, morbiliforme, urticarifor-
m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r .
Tras varios días, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c -
tos y d o l o r o s o s . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tardía), suele
aparecer descamación cutánea e n puntas d e dedos, palmas y plantas.
Es f r e c u e n t e la asociación c o n i r i d o c i c l i t i s , i r r i t a b i l i d a d y afectación
articular (Figuras 6 0 , 61 y 62).

- Fase intermedia: aparición d e

elementos maculopapulosos
y eritematosos en el t r o n c o y
en las extremidades (superfi-
cies d e extensión). N o suele
existir afectación p a l m o - p l a n -
tar.
- La tercera fase es la más c a -
racterística. Se d e t e r m i n a p o r
un a c l a r a m i e n t o central d e
las lesiones, dándoles u n as-
p e c t o d e encaje o r e t i c u l a d o
sin descamación. Desaparece
Figura 6 0 . Descamación en dedo de guante en síndrome de Kawasaki
y aparece e n u n p e r i o d o d e
Figura 59. Megaloeritema del bofetón
entre u n a y c u a t r o semanas.
Es posible q u e reaparezca
t r a n s i t o r i a m e n t e ante el e j e r c i c i o , e n la exposición al sol o p o r
fricción d e la p i e l .

Complicaciones: son las siguientes:

- Artritis y artralgias d e grandes y pequeñas a r t i c u l a c i o n e s , sobre
t o d o en mujeres.
- En el caso d e q u e afecte a u n a m u j e r e m b a r a z a d a , p u e d e p r o v o -
car cuadros d e abortos o h y d r o p s fetal.
- En pacientes c o n anemias hemolíticas c o n s t i t u c i o n a l e s crónicas,
es p o s i b l e q u e cause crisis aplásicas graves.

Tratamiento: es sintomático.

RECUERDA
Fíjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Apla-
sia, Artritis.
Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki

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Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
La manifestación más i m p o r t a n t e , por su g r a v e d a d , es la afectación
cardíaca, q u e o c u r r e en u n 1 5 - 2 5 % de los pacientes n o tratados.
Se p r o d u c e vasculitis c o r o n a r i a en las dos p r i m e r a s semanas, c o n
posterior formación d e aneurismas en «cuentas d e rosario» ( 2 5 %
de los casos). Otras c o n s e c u e n c i a s a nivel cardíaco son las s i g u i e n -
tes: i s q u e m i a miocárdica, infarto miocárdico o rotura de a n e u r i s m a ,
pericarditis, e n d o c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s , i n s u f i c i e n c i a cardíaca y arrit-
mias.
D i a g n ó s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnóstico se h a c e en f u n c i ó n d e l
c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l í n i c o s (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 5 ; M I R 0 3 -
0 4 , 1 72):
- Laboratorio: en la p r i m e r a o segunda semana, es f r e c u e n t e la
l e u c o c i t o s i s c o n desviación i z q u i e r d a y la a n e m i a . La v e l o c i d a d
d e sedimentación y la proteína C reactiva están m u y elevadas. Se
n o r m a l i z a n a las 6-10 semanas. La t r o m b o c i t o s i s es característi-
ca de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a . Puede haber p r o t e i n u r i a
leve y p i u r i a , así c o m o p l e o c i t o s i s en el LCR. Los A N A y el factor
r e u m a t o i d e son negativos y el c o m p l e m e n t o suele ser n o r m a l o
alto. Los niveles de transaminasas y la b i l i r r u b i n a p u e d e n estar
l i g e r a m e n t e elevados.
- Ecocardiografía bidimensional: es la p r u e b a más útil para el
diagnóstico de la afectación cardíaca.
A chas de K o p l i k , y q u e se c o n s i d e r a n un signo patognomónico del
Fiebre
Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
• Conjuntivitis bilateral no purulenta
• Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyección faríngea;
labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa"
B • Alteraciones en las zonas periféricas de las extremidades, como
edema y eritema en manos o pies, descamación de inicio periun-
gueal
• Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular
• Linfadenopatía cervical unilateral
La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida
Diagnóstico clínico A + B + C
Tabla 29. Criterios diagnósticos de Kawasaki
Q RECUERDA
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico.
76
• Criterios diagnósticos: r e c i e n t e m e n t e , se ha acuñado el término,
síndrome de Kawasaki i n c o m p l e t o para designar aquellas s i t u a c i o -
nes en las q u e aparece fiebre y dos o tres criterios clínicos. Este
diagnóstico ha de ser f o r m u l a d o por médicos q u e tengan gran e x p e -
r i e n c i a en el t r a t a m i e n t o de esta e n t i d a d y se a p o y a en e n c o n t r a r al
m e n o s tres criterios de l a b o r a t o r i o q u e f u n d a m e n t e n el diagnóstico.
• Pronóstico: es excelente, si no existe afectación cardíaca. La m o r t a l i -
dad m e d i a oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relación con la
afectación coronaria. Pese a constituir una complicación potencial-
mente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos
años.
• Tratamiento:
- G a m m a g l o b u l i n a intravenosa: p r o d u c e una desaparición rápida
de los síntomas y p r e v i e n e la formación d e aneurismas, s i e m p r e
q u e se a d m i n i s t r e en los d i e z p r i m e r o s días de evolución (prefe-
r i b l e m e n t e en los p r i m e r o s siete días).
- Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a -
matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i -
zación de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecográfico normal
a las seis u o c h o semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha
de mantener el tratamiento hasta la desaparición de los mismos.
- C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate
si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a
c o r t i c o i d e s , se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) .
- O t r o s tratamientos: anticoagulación c o n h e p a r i n a o d i c u m a -
rínicos (en pacientes c o n aneurismas grandes), trombólisis c o n
estreptoquinasa (durante la fase aguda de t r o m b o s i s arterial c o -
ronaria de aparecer ésta), bypass a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes
sintomáticos c o n lesiones c o n más d e 7 5 % d e oclusión).
Sarampión
• Etiología: el sarampión lo causa el Paramyxovirus (virus A R N ) .
• Epidemiología: el p e r i o d o de máxima c o n t a g i o s i d a d abarca la fase
prodrómica, antes de la aparición del exantema.
• Clínica: presenta diferentes periodos:
- Periodo de incubación: a p r o x i m a d a m e n t e de d i e z días.
- Periodo prodrómico o catarral (entre tres y c i n c o días): i n c l u -
ye la aparición de f i e b r e m o d e r a d a , tos seca l l a m a t i v a , rinitis y
c o n j u n t i v i t i s c o n f o t o f o b i a . En esta fase, aparecen unas m a n c h a s
b l a n q u e c i n a s sobre el h a l o e r i t e m a t o s o en la m u c o s a subyugal
opuesta a los molares inferiores, q u e r e c i b e n el n o m b r e de m a n -
sarampión (Figura 63).
Figura 63. Manchas de Koplik
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Pediatría

Periodo exantemático (de cuatro a seis días): c a r a c t e r i z a d o p o r Pródromos ( u n o o dos días): c u a d r o catarral leve, c o n f i e b r e baja
la aparición d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en
intenso, q u e n o se b l a n q u e a a la presión; se i n i c i a en las par- el v e l o del paladar) n o patognomónico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n -
tes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . Su evolución chas d e Forscheimer).
es d e s c e n d e n t e y centrífuga. Afecta a palmas y plantas. En o c a - El s i g n o más característico d e esta fase s o n las adenopatías
siones es hemorrágico y p r u r i g i n o s o . Desde el m o m e n t o d e la dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipi-
parición del e x a n t e m a , se p r o d u c e u n a elevación brusca d e la tales.
t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64). Exantema (tres días): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. Se
resuelve m e d i a n t e una mínima descamación (Figura 6 5 ) .
El e x a n t e m a se resuelve m e - O t r o s hallazgos son los siguientes: leucopenia, trombopenia,
d i a n t e una descamación resi- l i n f o c i t o s atípicos.
d u a l furfurácea (excepto en
palmas y plantas) a partir del
RECUERDA
tercer día, en el m i s m o o r d e n
Dermatosis infecciosas con afectación plantar:
en q u e apareció.
• Sífilis.
Otros hallazgos son los s i -
• Fiebre por mordedura de rata.
guientes: esplenomegalia o c a - • Rickettsias.
sional, l i n f o p e n i a absoluta y • Sarampión.
hallazgos radiológicos d e ade- • Escarlatina (a veces).
nopatías parahiliares ( 7 5 % de
los casos) e incluso discretos
infiltrados p u l m o n a r e s (en el
25%).
• Complicaciones: las más fre-
cuentes son las q u e se e n u m e -
ran a continuación:
- Otitis media aguda.
- Neumonía: es más habitual
Figura 64. Periodo exantemático
del sarampión la bronconeumonía p o r so-
breinfección bacteriana se-
c u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a
por el p r o p i o virus del sarampión (cuadro este último q u e se c o -
n o c e c o m o neumonía d e células gigantes de Hecht), q u e afecta a
¡nmunodeprimidos y c u y o curso es grave.
Neurológicas: es más f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampio-
nosa, d e aparición entre los dos y los seis días, q u e la panence-
falitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) .
Alergia cutánea c o n reactivación d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s -
tente.

RECUERDA
En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre all

Prevención y tratamiento:
- Prevención pasiva: administración d e g a m m a g l o b u l i n a antisa-
RECUERDA
rampión en los c i n c o días posteriores a la exposición a u n e n -
El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías.
f e r m o . I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s , pacientes
c o n e n f e r m e d a d crónica e ¡nmunodeprimidos.
- Prevención activa: v a c u n a t r i p l e vírica. Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia:
- Tratamiento: sintomático y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o días después - Artritis: suele aparecer en mujeres o en niñas postpúberes. Se
d e desaparecer la erupción. afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeño tamaño
(metacarpofalángicas).
- Encefalitis.
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días) Púrpura trombopénica.

Etiología: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los
Epidemiología: el p e r i o d o de máxima transmisión abarca desde los
siete días antes d e la aparición del exantema hasta siete u o c h o días
después de q u e éste haya aparecido.
Clínica: se caracteriza por:
- Incubación: d e 14 a 21 días.
Prevención y tratamiento:
Togaviridae. - Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a sérica en los siete u o c h o
días tras la exposición. Está i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i -
zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , c o m o
alternativa al a b o r t o .
- Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vírica.
- Tratamiento: es sintomático.

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Escarlatina E x a n t e m a : se p a l p a m e j o r q u e se ve, p u e s t o q u e presenta t e x t u -

ra en f o r m a d e " c a r n e d e g a l l i n a " . Consta de e l e m e n t o s pápulo-
e r i t e m a t o s o s q u e b l a n q u e a n a la presión, salvo en zonas d e
Etiología: está ocasionada por S. pyogenes, p r o d u c t o r de toxinas eri- p l i e g u e s , d o n d e f o r m a n las líneas de Pastia (Figura 6 8 ) , líneas
trógenas. h i p e r p i g m e n t a d a s q u e n o b l a n q u e a n a la presión. Puede afec-
Epidemiología: afecta a escolares (5-15 años) y es infrecuente en m e - tar a p a l m a s y plantas. En la cara, las lesiones c o n f l u y e n p e r o
nores de tres años. La c o n t a g i o s i d a d es máxima durante la fase aguda respetan el triángulo n a s o l a b i a l (facies d e Filatov) (Figura 6 9 ) .
y perdura hasta 2 4 horas después de haber i n i c i a d o el tratamiento Se resuelve en tres o c u a t r o días m e d i a n t e una descamación
antibiótico. foliácea.
Clínica: se caracteriza por:
Incubación: d u r a entre u n o y siete días.
- Pródromos (12-48 horas): presenta u n i n i c i o b r u s c o en f o r m a de
f i e b r e alta, cefalea, escalofríos, vómitos y aspecto de e n f e r m e d a d
grave. En la exploración orofaríngea, d u r a n t e los p r i m e r o s días se
observa una lengua recubierta por una capa b l a n q u e c i n a y unas
papilas h i p e r t r o f i a d a s (lengua en fresa b l a n c a o saburral (Figura
66) . Posteriormente, d e b i d o a una descamación, la lengua pasa
a estar hiperémica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura
67) . Las amígdalas aparecen edematosas, hiperémicas y c u b i e r -
tas d e un e x u d a d o blanco-grisáceo. Se p u e d e observar una linfa-
denopatía c e r v i c a l d o l o r o s a .

Diagnóstico: se basa
en la clínica y en
datos de laborato-
rio obtenidos de la
realización de un
frotis faríngeo con
c u l t i v o y pruebas de
detección rápida de
antígenos de S. pyo-
genes.
Complicaciones: se
encuentran las si-
guientes:
Fiebre reumáti-
c a : sólo en casos
secundarios a fa-
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina) ringoamigdalitis,
pero no a impé-
tigo.
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
- Glomerulone-
fritis postestrep-
tocócica, en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a
impétigo.

Tratamiento: la p e n i c i l i n a oral es de elección durante d i e z días.

C o m o alternativas están: la p e n i c i l i n a benzatina en dosis única (ante
la sospecha de m a l c u m p l i m i e n t o ) , los macrólidos o la c l i n d a m i c i n a
(en alérgicos a la p e n i c i l i n a ) .

Varicela

Etiología: ocasionada por el virus de la varicela-zóster.

Epidemiología: su p e r i o d o de máxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde
2 4 horas antes de la aparición del e x a n t e m a hasta q u e todas las
lesiones se e n c u e n t r a n en fase de costra, f u n d a m e n t a l m e n t e por vía
Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina) respiratoria a u n q u e también lo hace m e d i a n t e material vesicular.

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Clínica: se caracteriza por:
- Incubación: d u r a entre d i e z y 21 días.
- Pródromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro días.
- Exantema: se caracteriza p o r ser p r u r i g i n o s o (a d i f e r e n c i a del
resto d e i n f e c c i o n e s exantemáticas) y p o l i m o r f o (coexisten l e -
siones en d i s t i n t o estado e v o l u t i v o : máculas, pápulas, vesículas,
pústulas y costras: se c o n o c e c o m o e x a n t e m a en " c i e l o estrella-
d o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en
una semana, sin dejar cicatrices g e n e r a l m e n t e (Figura 72).
Complicaciones: destacan las siguientes:
- La más f r e c u e n t e es la sobreinfección bacteriana p o r 5. pyogenes
y p o r S. aureus d e las lesiones cutáneas en relación c o n el rasca-
d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) .
- Neumonía (poco habitual en niños): puede ser bacteriana (causada
por 5. pyogenes o por 5. aureus) o vírica, p r o d u c i d a por el p r o p i o
virus (rara vez). Se debe sospechar esta patología ante la aparición
entre el segundo y el q u i n t o día de tos, taquipnea y fiebre.
Parotiditis
Pediatría
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evo-
lutivo.
- Neurológicas: m e n i n g i t i s vírica, m e n i n g o e n c e f a l i t i s (ataxia f e -
b r i l ) , síndrome d e Cuillain-Barré.
- Síndrome de Reye: asociado al tratamiento c o n ácido acetilsalicílico.
Profilaxis y tratamiento:
- Profilaxis pasiva: ¡nmunoglobulina antivaricela zóster en las p r i m e -
ras 72 h postexposición. Está indicada en los siguientes casos:
> I n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infección p r e v i a p o r
varicela.
> RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o días antes o
dos días después del parto.
- Prevención a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s ate-
nuados d e v a r i c e l a zóster. A c t u a l m e n t e , está i n d i c a d a a t o d a la
población m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 %
para la v a r i c e l a y del 9 9 % , en las f o r m a s graves).
- Tratamiento: es sintomático (consite en la desinfección d e las
vesículas rotas c o n antisépticos, el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c -
ción d e las vesículas c o n antibióticos tópicos u orales, si hay
c e l u l i t i s ; la t o m a de antihistamínicos orales, si existe p r u r i t o i n -
tenso). Está c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e ácido
acetilsalicílico p o r el riesgo de síndrome d e Reye. El ingreso hos-
p i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses.
Las i n d i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r i.v. son las siguientes:
- En ¡nmunodeprimidos.
- En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumonía,
encefalitis, m e n i n g i t i s .
- Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l .
Etiología: es u n virus A R N del g r u p o d e los Paramyxovirus.
Epidemiología: la e d a d de aparición está m o d i f i c a d a por el uso siste-
mático d e la vacunación. Afecta por igual a ambos sexos, y su p e r i o d o
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de c o n t a g i o abarca desde 2 4 horas d e la aparición de la hinchazón

hasta tres días después d e q u e ésta haya desaparecido. La transmisión
se p r o d u c e m e d i a n t e las gotitas de pflügge. Aparece p r e d o m i n a n -
t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d
t e m p o r a l y p o r e l l o , a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ata-
ques secundarios, el paso d e anticuerpos transplacentarios protege
durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recién n a c i d o .
Clínica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a
subclínica.
- El periodo de incubación oscila entre 14 y 2 8 días.
- La fase prodrómica es rara en la i n f a n c i a y, en el caso d e q u e
a p a r e z c a n síntomas, suele manifestarse c o m o fiebre, m i a l g i a s ,
cefaleas y malestar g e n e r a l .
- Fase de estado: aparece la tumefacción g l a n d u l a r , s i e n d o la p a -
rótida la glándula afectada c o n m a y o r f r e c u e n c i a . En el 7 5 % d e
los casos, la afectación es b i l a t e r a l , pero asimétrica, es decir,
a m b a s parótidas se afectan separadas p o r u n i n t e r v a l o d e u n o
a dos días. Puede acompañarse d e hinchazón d e las glándulas
s u b m a n d i b u l a r e s , s i e n d o las glándulas sublinguales las q u e c o n
m e n o r f r e c u e n c i a se v e n i m p l i c a d a s (Figura 73).
Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis

Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s
q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o día, c o n
d o l o r y tumefacción d e c u a t r o días d e duración. La atrofia del teste
c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a -
ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o -
tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) ,
artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la
curación).
• Tratamiento: es sintomático; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n -
gesta d e ácidos, A1NE y compresas frías en la región parotídea (Ta-
bla 3 0 ) .

7.2. Infección
por el VIH en la infancia
Figura 73. Tumefacción partotídea Epidemiología

En la exploración, suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la
r a m a a s c e n d e n t e d e la mandíbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el
lóbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n -
te n o está a f e c t a d a , y la palpación suele ser d o l o r o s a . El d o l o r se
e x a c e r b a al b e b e r líquidos ácidos. En la exploración d e la o r o f a -
r i n g e , además d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a faríngeo h o m o l a t e -
r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a
la glándula afecta (Figura 7 4 ) , o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e
Stenon.
• Diagnóstico: p r i n c i p a l m e n t e clínico. El h e m o g r a m a es inespecífico,
s i e n d o lo más h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relati-
va. Puede haber elevación d e amilasa d e dos semanas d e evolución.
Se d e b e realizar serología del virus. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del
virus e n la saliva, la o r i n a , LCR y la sangre.
• Complicaciones: p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a -
nifiesta, s i e n d o la más f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s aséptica (urliana);
hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleo-
citosis en el líquido cefalorraquídeo p r e d o m i n a n d o en las primeras
2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o día casi todas las células
son l i n f o c i t o s . La encefalitis es rara.
El porcentaje d e niños afectados por SIDA infantil representa u n 3 - 4 %
del total d e casos.
España tiene la proporción más alta en Europa d e SIDA infantil, a pesar
de la evolución descendente del número d e casos en los últimos años.
de
Vía de transmisión
La práctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 años
se p r o d u c e p o r transmisión vertical a partir d e u n a m a d r e infectada, le
sigue la transmisión sexual o p o r A D V P en adolescentes, s i e n d o h o y
m e n o s h a b i t u a l la transmisión a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s .
La tasa d e transmisión v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilácticas p u e d e
alcanzar el 2 5 - 3 0 % en países c o n recursos l i m i t a d o s , s i e n d o m e n o r
del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuación
oportunas.

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Pediatría

Esta transmisión v e r t i c a l p u e d e o c u r r i r en tres m o m e n t o s :

• Vía transplacentaria, prenatal o intraútero: s u p o n e el 3 5 - 4 5 % d e
los casos.
• Transmisión durante el parto: a c t u a l m e n t e se cree q u e es la vía
más i m p o r t a n t e d e transmisión materno-fetal, al c o n t a c t a r el feto
c o n p r o d u c t o s maternos infectados, estimándose q u e el 5 5 - 6 5 % d e
i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o .
• Transmisión postnatal: s u p o n e m e n o s del 5 % . Existe transmisión
d o c u m e n t a d a del V I H m e d i a n t e la leche materna (MIR 0 6 - 0 7 , 186)
por t a n t o , las madres positivas n o d e b e n a m a m a n t a r a sus h i j o s . Sin
e m b a r g o , en los países en vías de d e s a r r o l l o , se m a n t i e n e la r e c o -
mendación d e la lactancia materna d e b i d o a la i m p o s i b i l i d a d d e
garantizar u n a p o r t e n u t r i c i o n a l a d e c u a d o sin ésta.
Q RECUERDA
Lo más frecuente es que la transmisión vertical de la infección por VIH
tenga lugar en el momento del parto.
Los factores d e riesgo para la transmisión vertical son los siguientes:
• Maternos: carga viral (la más importante), enfermedad avanzada, pr¡-
moinfección por V I H durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas
de abuso, tabaco, múltiples compañeros sexuales durante el embarazo,
coinfección c o n otros virus y/o enfermedades de transmisión sexual.
• Obstétricos: rotura p r o l o n g a d a d e m e m b r a n a s (mayor d e c u a t r o h o -
ras), monitorización fetal interna.
• Postnatales: l a c t a n c i a materna, seroconversión durante la lactancia.

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO /
CAUSA INCUBACION CONTAGIOSIDAD EXANTEMA
HABITUAL COMPLICACIONES
5 días antes de Centrífugo, rojo, Fiebre alta
Sintomático
Morblllivirus la erupción hasta maculopapuloso Tos, coriza,
Neumonía, otitis,
(Paramyxovirus) 1-2 s 5 días después Confluente conjuntivitis, Clínico
Máxima en encefalitis
ARN Descamación fotofobia
pródromos PEES
furfurácea Koplik

Centrífugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
Fiebre moderada Sintomático
puede serlo en la cara
7 días antes del Malestar general Artritis de pequeñas
Togavirus Enantema Clínico
2-3 s exantema hasta Adenopatías articulaciones,
ARN (Forscheimer) Serologías
7 días después retroaurlcularesy encefalitis
Semejante al
cervicales infrecuente
sarampión, pero
de evolución más
rápida
Clínico
3 días de fiebre En primeras
alta, que cesa con 24-36 h, es Sintomático
Herpes virus 6. Tronco, maculoso
(roséola infantum 1-2 s el exantema característica Convulsiones
ADN o maculopapuloso
o 6 enfermedad)
a
Niños 6 meses- la leucocitosis febriles
2 años con
neutrofilia
Megaloeritema El "bofetón"
Sintomático
(eritema Parvovirus B19. Maculopapuloso
1-2 s Afebril Clínico Recurrencia
infeccioso, 5 a
ADN en tronco
enfermedad) con el ejercicio
Reticulado
Es la más
Sintomático
contagiosa
Acicloviren casos
Virus varlcela- Unos días antes Vesículas sobre base Síndrome febril Clínico
graves
zóster (WZ). 2-3 s de la clínica hasta eritematosa, dispersas moderado Aislable en
Impetiginización
ADN que todas las Polimorfo Prurito lesiones
Sd. Reye, SNC
vesículas son
Neumonía
costras
Sintomático
Corticoides, si existe
Clínico
Inconstante; a veces Síndrome febril obstrucción de la vía
Virus de Paul-Bunnell
Mononucleosls Incluso meses desencadenado por Adenopatías aérea
Epstein-Barr 1-7 s Serología
infecciosa después ampicilina Faringoamigdalitis Anemia
ADN Linfocitos
Tronco Esplenomegalia Rara rotura esplénica
atípicos
Enfermedad
de Duncan
Difuso,
En fase aguda, maculopapuloso "en
hasta 24 h después lija" Clínico Penicilina
Str. grupo A. Amigdalitis
Escarlatina 3-5 días de comenzar Signo de Pastia Cultivo Fiebre reumática
(Pyogenes) Fiebre
tratamiento Facies de Filatov faríngeo Glomerulonefritis
antibiótico Descamación
foliácea
Edema / Eritema
Labios rojos y Fiebre
agrietados AAS + Ig
Adenopatías
Kawasaki Superantígeno No Clínico Aneurismas
Lengua en fresa Conjuntivitis
Descamación en dedo coronarlos
Muy variable
de guante

Tabla 30. Enfermedades exantemáticas y afines

ai
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Periodo de incubación

En general, se puede decir q u e es más c o r t o q u e en adultos, o s c i l a n d o

entre o c h o meses y más de tres años.
Se p u e d e n distinguir dos grupos:
• S I D A p r e c o z : el 1 0 - 2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e -
c e n u n a e n f e r m e d a d d e rápida e v o l u c i ó n c o n u n p e r i o d o m e d i o
d e i n c u b a c i ó n d e c u a t r o meses. En la mayoría d e estos e n f e r -
m o s , el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el
p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . Se p o s t u l a q u e estos
niños p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i ó n intraútero, antes
d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s
c u a t r o meses d e v i d a síntomas ¡nespecíficos d e i n f e c c i ó n p a r a
desarrollar de f o r m a rápidamente progresiva infecciones o p o r -
t u n i s t a s y encefalopatía e n el p r i m e r año d e v i d a , c o n e l e v a d a
m o r t a l i d a d (más d e l 8 0 % antes d e los d o s años d e e d a d ) .
• S I D A tardío: es la f o r m a más f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Estos pacientes
m u e s t r a n síntomas clínicos d e infección tardíamente, a l r e d e d o r d e
12 meses. El t i e m p o m e d i o d e d e s a r r o l l o d e S I D A es d e más d e
c i n c o años, y t i e n e u n a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e q u e va d e seis Figura 75. Patrón radiológico reticulogranular
a n u e v e años. Se p o s t u l a q u e estos niños se i n f e c t a n d e f o r m a pe- de la neumonía intersticial linfoide
r i n a t a l al f i n a l d e la gestación o en el m o m e n t o del p a r t o . D e n t r o
d e este g r u p o se d e f i n e u n s u b t i p o d e n o m i n a d o progresores lentos: Su característica más i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e
niños q u e s u p e r a d o s los o c h o años d e e d a d n o presentan a l t e r a - la neumonía p o r P. carinii, pues m i e n t r a s q u e esta infección
c i o n e s inmunológicas y están clínicamente asintomáticos. e m p e o r a el pronóstico d e l S I D A i n f a n t i l , la N I L n o está d e -
m o s t r a d o q u e esté a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d
(Tabla 3 1 ) .
Características clínicas
NEUMONÍA NEUMONÍA
INTERSTICIAL LINFOIDE POR P. CARINII

La clínica m o t i v a d a p o r la infección d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o Frecuencia +++ +

a q u e l l a d e b i d a a la infección d i r e c t a p o r V I H , la s e c u n d a r i a a i n m u -
Clínica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria
nodepresión y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o .
• Infección directa: Radiografía Patrón reticulogranular Patrón intersticial
- Afectación neurológica: m u c h o más f r e c u e n t e en niños q u e en 0 + broncodilatadores +
Tratamiento Trimetoprim-sulfametoxazol
2

a d u l t o s . Puede presentarse c o m o u n a encefalopatía estática, q u e corticoides

lo más h a b i t u a l es q u e sea progresiva (pérdida d e hitos del desa-
rrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor pro-
gresivo). En las técnicas d e i m a g e n c e r e b r a l , se p u e d e observar
atrofia cerebral (más frecuente), v e n t r i c u l o m e g a l i a y c a l c i f i c a -
ciones d e los ganglios básales. Otras causas d e procesos neuro-
lógicos en los niños c o n S I D A son t u m o r e s ( l i n f o m a s cerebrales),
infección o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovas-
culares.
- Afectación hepática c o n fluctuación de las transaminasas, a d o p -
t a n d o u n c o m p o r t a m i e n t o s i m i l a r a una hepatitis crónica activa
p o r c u a l q u i e r otra etiología.
- Afectación renal: s i e n d o el síndrome nefrótico la f o r m a más f r e -
c u e n t e d e presentación.
- Afectación respiratoria: la Neumonía Intersticial L i n f o i d e (NIL)
es la alteración crónica respiratoria más f r e c u e n t e y se caracte-
riza p o r u n a hiperplasia l i n f o i d e en el e p i t e l i o b r o n q u i a l o bron-
q u i o l a r causada por la p r o p i a infección p o r el V I H . C l í n i c a m e n -
te, cursa c o m o u n c u a d r o de d i f i c u l t a d respiratoria progresiva
c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e
un patrón radiológico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia
d e etiología infecciosa en el BAL. Su t r a t a m i e n t o es sintomático,
c o n oxígeno, b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s .
RECUERDA
La alteración pulmonar crónica más frecuente en el SIDA infantil es la
neumonía intersticial linfoide.
Bueno Ominoso
Pronóstico Tabla 31. VIH
- Afectación digestiva en f o r m a d e u n síndrome m a l a b s o r t i v o c o n
atrofia d e las vellosidades, o c a s i o n a d o p o r el p r o p i o V I H .
• S e c u n d a r i a a inmunodepresión: son las siguientes:
- Manifestaciones inespecíficas (síndrome mononucleosis-like).
- Infecciones oportunistas: son m e n o s frecuentes q u e en a d u l t o s ,
pero d e m a y o r a g r e s i v i d a d . La infección fúngica más frecuente
es la candidiasis o r a l . Sin e m b a r g o , la infección o p o r t u n i s t a más
h a b i t u a l y la causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e en estos niños es la
neumonía p o r P. carinii.
Este proceso se caracteriza p o r u n síndrome f e b r i l c o n d i f i c u l t a d
respiratoria e h i p o x e m i a refractaria c o n i n f i l t r a d o s radiológicos
intersticiales o afectación alveolar d e progresión rápida. Su d i a g -
nóstico se realiza p o r demostración d e P. carinii en BAL. Su trata-
m i e n t o d e elección es t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l .
- Infecciones bacterianas de repetición: s u p o n e n el 2 0 % d e las
enfermedades d e f i n i t o r i a s de SIDA, representadas en la m i t a d d e
los casos p o r bacteriemias, sepsis y neumonías ocasionadas p o r
gérmenes capsulados c o m o n e u m o c o c o , e n t e r o c o c o , Haemo-
philus, Salmonella, e s t a f i l o c o c o , g r a m n e g a t i v o s . Otras i n f e c c i o -
nes m e n o s graves, c o m o otitis, sinusitis e i n f e c c i o n e s cutáneas,
también p u e d e n aparecer c o n u n curso atípico.

82
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• Mecanismo combinado:
Retraso d e l c r e c i m i e n t o .
- Síndrome d e emaciación c o n pérdida aguda d e más d e u n 1 0 %
del peso.
- Nefropatía por acción directa y por a c u m u l o de i n m u n o c o m p l e j o s .
- Alteraciones hematológicas p o r acción d i r e c t a , c o m o conse-
c u e n c i a d e u n a infección crónica, d e causa n u t r i c i o n a l o c o m o
efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o .
- Procesos neoplásicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n , l i n f o m a p r i m i -
t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s .
Alteraciones de laboratorio
(inmunológicas)
Las alteraciones inmumnológicas son las siguientes:
Hipergammaglobulinemia policlonal: m u y llamativa y precoz, afec-
t a n d o a las fracciones I g G I , l g C 3 e I g D . También es frecuente el
a u m e n t o de I g M , pero es más variable. En m u y pocos casos aparece
una h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a q u e requiere u n diagnóstico diferencial
con inmunodeficiencias.
• Producción espontánea d e IgG e IgA in vitro a u m e n t a d a , ya q u e en
c o n d i c i o n e s normales, los menores d e dos años n o p r o d u c e n i n m u -
n o g l o b u l i n a s in vitro y, si lo hacen, son I g M .
• Linfopenia: menos llamativa q u e en adultos.
• Inversión del c o c i e n t e C D 4 / C D 8 : q u e se p r o d u c e de manera más tar-
día q u e en los adultos.
Pobre respuesta in vitro d e los linfocitos a mitógenos y antígenos,
t r a d u c i e n d o disfunción de esta estirpe celular.
• A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes.
• Elevación de V S G , a n e m i a , linfocitos atípicos, t r o m b o p e n i a .
Métodos diagnósticos (Tabla 32)
El diagnóstico en el h i j o de m a d r e V I H p o s i t i v o es difícil, p o r la presen-
cia d e IgG anti-VIH d e la m a d r e q u e pasan a través d e la p l a c e n t a , d e
f o r m a q u e el 1 0 0 % d e esos niños son seropositivos al nacer, estando
sólo u n 1 5 - 3 0 % v e r d a d e r a m e n t e infectados. Los niños n o infectados
" f a l s a m e n t e " seropositivos n e g a t i v i z a n estos a n t i c u e r p o s a los n u e v e
meses d e v i d a , e i n c l u s o hasta los 18 meses.
MENORES DE 18 MESES MAYORES DE 18 MESES
1. PCR-DNA + almenosen 1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA
2 determinaciones o Western-Blot)
2. Criterios SIDA 2. Criterios del apartado anterior
Tabla 32. Diagnóstico de infección VIH en el niño
Por este m o t i v o , el método d e detección d e IgG usado en adultos n o es
m u y fiable en menores de 1 8 meses, t e n i e n d o q u e recurrir a p r o c e d i -
mientos diagnósticos más c o m p l e j o s .
Se pueden usar dos grupos d e técnicas:
Búsqueda directa del virus:
- C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los más sensibles y
específicos, i d e n t i f i c a n d o el 3 0 - 5 0 % d e los infectados al nacer y
prácticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El c u l t i v o
viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y
Pediatría
u t i l i z a d o p o r ser u n a técnica c o m p l e j a , cara y c o n retraso e n los
resultados d e dos a c u a t r o semanas.
- A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e , p u d i e n d o
dar falsos n e g a t i v o s , e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n títulos
altos d e IgG a n t i - V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e , q u e e n m a s -
cararían el antígeno. A c t u a l m e n t e , se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4
d i s o c i a d o (sin A c ) , a u m e n t a n d o así la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a -
b l e m e n t e . Sin e m b a r g o , su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % , y a q u e
un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recién n a c i d o es signo inequívoco d e
infección.
• Estudio de respuesta inmunológica específica:
- Detección de IgA anti-VIH: q u e p o r su tamaño n o atraviesa la
p l a c e n t a , p e r o q u e , puesto q u e la aparición d e los distintos s u b t i -
pos d e i n m u n o g l o b u l i n a s siguen u n patrón t e m p o r a l (siendo m i -
noritaria la producción d e IgA e n el RN), posee u n a s e n s i b i l i d a d
del 1 0 % al nacer, y n o es m a y o r d e l 5 0 % hasta después d e los
seis meses d e e d a d .
- Detección del IgM anti-VIH: q u e t a m p o c o atraviesa la p l a c e n t a ,
p e r o la producción d e I g M n o es constante y n o p a r e c e durar
más d e seis meses.
- Producción in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B
del paciente (IVAP): c o n u n a s e n s i b i l i d a d d e l 9 0 % a partir d e los
tres y los seis meses d e v i d a .
Determinación de infección
según CDC-1994
Diagnóstico de infección por V I H :
Niño m e n o r d e 1 8 meses, s e r o p o s i t i v o o h i j o d e m a d r e V I H , q u e
es p o s i t i v o e n dos muestras d e sangre d i f e r e n t e m e d i a n t e c u l t i v o
v i r a l , PCR y/o A g p 2 4 o q u e c u m p l e los criterios diagnósticos d e
S I D A (clasificación d e 1 9 8 7 ) .
- Niño m a y o r d e 1 8 meses, c o n A c anti-VIH positivos p o r ELISA y
c o n f i r m a d o s p o r Western-blot, o q u e c u m p l e c u a l q u i e r a d e los
criterios d e l a p a r t a d o anterior.
• Diagnóstico de exposición perinatal: niño m e n o r d e 18 meses sero-
positivo p o r ELISA y Western-blot, o h i j o d e m a d r e infectada q u e n o
c o n o c e q u e posee anticuerpos.
• Diagnóstico de seroconversión: niño n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n -
ticuerpos negativos (dos o más pruebas entre seis y 18 meses o una
después de los 1 8 meses), sin n i n g u n a otra e v i d e n c i a d e infección
(clínica o detección viral negativa).
Clasificación de la infección por el VIH
en la edad pediátrica
A c t u a l m e n t e , los niños infectados se clasifican según dos categorías, d e
f o r m a similar a los adultos: categoría clínica y categoría inmunológica.
• Estado inmunológico: en adultos, los recuentos d e C D 4 se usan c o m o
clasificación del SIDA, pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i -
ños, puesto q u e la caída e n la cifra d e C D 4 es más tardía, y además
las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n nive-
les d e C D 4 más elevados. Las categorías inmunológicas son las q u e
se muestran en la Tabla 3 3 .
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a

Grupo 1: Grupo 2: Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar

Grupo 3:
no evidencia supresión Candidiasis esofágica
supresión severa
de supresión moderada Coccidlomicosls generalizada
MENORES Criptococosls extrapulmonar
750-1.499 CD4o Criptosporldlasls con diarrea de más de 1 mes
DE 12 > 1.500 CD4 o > 2 5 % < 7 5 0 C D 4 o < 15%
15-24% Infección por CMV de un órgano diferente al hígado, bazo o ganglios
MESES
infáticos
ENTRE 1 500-999 CD4 o Retinitis por CMV
> 1.000 CD4 o > 2 5 % < 500 CD4 o < 15%
Y 5 AÑOS 15-24% Encefalopatía por VIH
ENTRE 6 200-499 CD4 o Infección por virus herpes simple: con úlcera mucocutánea de >1 mes de
> 500 CD4 o > 2 5 % < 200 CD4 o < 15% evolución o bronquitis, neumonitis o esofagitis
Y 12 AÑOS 15-24%
Histoplasmosis diseminada
Tabla 33. Estadiaje inmunología) de la infección por VIH Isosporidiasls diseminada
Sarcoma de Kaposi
Linfoma de Burkitt
Estado clínico: se clasifican seg ún distintos estac ios (Tabla 34). Linfoma cerebral primario
Infección por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar
Tbc extrapulmonar o diseminada
CATEGORÍAS CLÍNICAS
Neumonía p o r f i jirovencci
A: signos/ B: signos/ C: signos/ Leucoencefalopatía multifocal progresiva
CATE GORÍAS ir>IMUNOLC)GICAS

N: no signos/
síntomas síntomas síntomas Toxoplasmosis cerebral
síntomas
serveros Síndrome de emaciación

1: no evidencia Tabla 35. Categoría C, síntomas graves

N1 Al BI Cl
de inmunosupresión

2: evidencia Reconstrucción de la función i n m u n e : está i n d i c a d a la a d m i n i s t r a -

de inmunosupresión N2 A2 B2 C2
ción m e n s u a l d e i n m u n o g l o b u l i n a s c u a n d o exista h i p o g a m m a g l o -
moderada
b u l i n e m i a d o c u m e n t a d a , pruebas q u e d e m u e s t r e n i n c a p a c i d a d d e
3: inmunosupresión
N3 A3 B3 C3 producción d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s
severa
graves en el p l a z o d e u n año.
Tabla 34. Estadiaje clínico de la infección por VIH Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la
administración d e t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l tres días en s e m a -
Los niños c o n estado d e infección no c o n f i r m a d o se clasificarán na, según la e d a d y el e s t a d i o ¡nmunológico, para la prevención d e
c o n la letra de E (exposición) delante del código c o r r e s p o n d i e n t e . infección p o r P. carinii, así c o m o la administración d e c l a r i t r o m i -
Categoría N (asintomáticos): niños asintomáticos o c o n sólo u n o c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M. avium,
de los síntomas d e la categoría A. en casos d e ¡nmunodepresión severa.
Categoría A (síntomas leves): dos o más d e las siguientes c o n d i - V a c u n a c i ó n : según el c a l e n d a r i o d e vacunación, q u e podrá i n c l u i r
c i o n e s , pero n i n g u n a d e las q u e se i n c l u y e n en las categorías B la administración d e la v a c u n a t r i p l e vírica (SRP) y de la v a c u n a d e
yC: la v a r i c e l a , s i e m p r e y c u a n d o los niveles de C D 4 sean mayores del
Linfadenopatía. 1 5 % para la t r i p l e vírica y del 2 5 % para la v a r i c e l a , p o r q u e p u e d e
Hepatomegalia. dar lugar a u n a diseminación del virus a t e n u a d o . Además, se a d -
Esplenomegalia. ministrará la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . La v a c u n a de la
Dermatitis. p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a , en lugar d e la
Parotiditis. polio oral.
Infección respiratoria alta r e c u r r e n t e o persistente, sinusitis y T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e
otitis m e d i a . el diagnóstico d e infección p o r V I H y antes d e q u e se p r o d u z -
ca u n a i n m u n o d e f i c i e n c i a . S i e m p r e t i e n e n q u e ser t r a t a m i e n t o s
Categoría B (síntomas moderados): niños q u e c u m p l e n otras c o m b i n a d o s . Las pautas más h a b i t u a l e s i n c l u y e n d o s análogos
c o n d i c i o n e s sintomáticas diferentes d e las q u e se i n c l u y e n en las d e los nucleósidos más u n o n o análogo o d o s análogos d e los
categorías A o C, q u e son atribuidas a infección V I H . Incluye la nucleósidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (véase s e c c i ó n
neumonía intersticial l i n f o i d e , la candidiasis orofaríngea persis- de Infecciosas).
tente de más d e dos meses, la diarrea crónica o de repetición, la Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o son las siguientes:
f i e b r e persistente d e más d e u n mes d e duración, la hepatitis, - Clínica r e l a c i o n a d a c o n la infección V I H (categorías B o C).
la e s t o m a t i t i s d e repetición p o r V H S , la e s o f a g i t i s , la n e u m o - - Evidencia d e inmunosupresión (categoría inmunológica 2 o 3).
n i t i s , la v a r i c e l a d i s e m i n a d a c o n afectación v i s c e r a l , la car- - Todos los menores de 12 meses, i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio.
d i o m e g a l i a o la nefropatía. - En mayores d e 12 meses + asintomáticos + situación i n m u n e 1 :
Categoría C (síntomas graves): niños q u e presentan a l g u n a d e las c o n t r o l clínico, analítico e ¡nmunológico cada dos o tres meses
c o n d i c i o n e s recogidas en la definición de caso d e S I D A d e 1 9 9 4 y, en caso d e d e t e r i o r o , i n i c i a r t r a t a m i e n t o .
(Tabla 3 5 ) .

El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s : Pronóstico

• A p o y o nutricional: c o n aportes a d e c u a d o s , m a n e j o d e las c o m p l i -
c a c i o n e s digestivas, así c o m o uso d e técnicas invasivas d e n u t r i -
ción, si la situación lo r e q u i e r e . Sin e m b a r g o , los niños c o n b u e n
c o n t r o l de la infección gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l , n o
r e q u i e r e n m e d i d a s dietéticas especiales. P u e d e n presentar d i s l i p e -
m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i ó n .
En países desarrollados, el diagnóstico precoz y el i n i c i o rápido del trata-
m i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infec-
ción del V I H . Los marcadores de progresión de e n f e r m e d a d y, p o r tanto,
marcadores pronósticos son los siguientes:

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• Carga v i r a l , y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual
pueda preverse una rápida progresión, ésta es p o c o frecuente c u a n d o
la carga viral es inferior a 5 0 . 0 0 0 copias/ml. La u t i l i d a d de la carga
viral en los p r i m e r o s años de vida es m e n o r .
El t a n t o por c i e n t o de células C D 4 + , c o n tasa de m o r t a l i d a d más alta
en porcentajes inferiores al 1 5 % .
Prevención
La prevención de la infección p o r V I H en la infancia s u p o n e :
• Tratamiento prenatal y obstétrico:
- Identificación de infección por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m -
barazo.
- Si éste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o
e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordón o periférica
para r e a l i z a r u n test rápido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H , el
r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i -
v o , se lleva a c a b o u n test de confirmación m e d i a n t e W e s t e r n -
blot).
- Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a , se siguen las siguientes pautas:
> T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetec-
table (inferior a 1.000 copias/ml).
> Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de
membranas.
Niño de dos años que presenta fiebre elevada de 4 días de evolución, con afectación
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploración, destaca la presencia de
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral
sin secreción. Presenta, además, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e
hiperemia faríngea sin exudados amigdalares, así como adenopatías laterocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamaño. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. ¿Cuál, de
entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?
1) Exantema súbito.
2) Síndrome de Kawasaki.
3) Escarlatina.
4) Rubéola.
5) Mononucleosis infecciosa.
MIR 05-06, 185; RC; 2
V J
Pediatría
> Cesárea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibió
t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada.
> D e manera i n d i v i d u a l i z a d a , se p u e d e considerar parto vaginal
en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestación y car-
ga viral indetectable.
> Administración d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de
la cesárea en perfusión c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r -
dón y A Z T al RN.
• Tratamiento del R N :
- M e d i d a s de reanimación estándar, los RN d e madres V I H suelen
tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas.
Está c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) .
- M a d r e c o n infección V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y
c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T
en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a .
La dosis de A Z T se ajustará según la e d a d gestacional d e l RN.
- M a d r e c o n infección V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al
nacer el niño) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el
t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) .
- En t o d o s los casos, se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pediá-
t r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnóstico
d e f i n i t i v o d e infección p o r V I H .
C o n t o d o e l l o , se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisión del 1 5 %
a valores m u y inferiores al 2 % en países d e s a r r o l l a d o s .
Casos clínicos representativos
Un niño de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
convulsiva que cedió espontáneamente en el trayecto. Desde hace tres días estaba
irritable y anoréxico, con fiebre de 39-40 °C resistente a los antitérmicos. En la ex-
ploración se descubre un exantema rosado, más intenso en nalgas y en el tronco, con
adenopatías y sin esplenomegalia. La temperatura descendió a 37,5 °C. ¿Cuál de los
diagnósticos citados le parece más probable?
1) Mononucleosis infecciosa.
2) Infección por citomegalovirus.
3) Rubéola, forma del lactante.
41 Exantema súbito.
5) Hipersensibilidad a los antitérmicos.
RC: 4
85
 Pediatría
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08
SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA
DEL LACTANTE (SMSL)

Aspectos esenciales
MIR
Ha sido preguntado en
(JJ El SMSL es la causa más frecuente de muerte entre el mes de vida y el año de edad.
convocatorias recientes. Hay
que prestar atención
a sus factores de riesgo más (~2~] Hoy por hoy, se desconoce su etiología.
importantes y a las medidas
[JJ El factor de riesgo principal es dormir en decúbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
de prevención recomendadas.
decúbito supino.

(JJ Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.

(~5~|
(~5~) Otros factores: habitación muy calurosa, antecedentes
antecec familiares, episodio previo de casi-muerte súbita,
colchón blando, prematuridad.

fo~| El factor preventivo más importante es la lactancia materna.

8.1. Fisiopatología

En d o s tercios d e estos pacientes, se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crónica, así c o m o u n a alteración a

nivel d e l núcleo a r c i f o r m e , i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o .

La hipótesis más aceptada sería la d e u n lactante q u e , p o r u n a inmadurez/disfunción d e l t r o n c o encefálico, p r e -

sentaría u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a .

8.2. Factores de riesgo (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 1 ; M I R 03-04, 166)

Ambientales:
- Posición en la c u n a e n decúbito p r o n o (boca abajo).
- T a b a q u i s m o d u r a n t e y después d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e
riesgo c o n s i d e r a d o más i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) .
- Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l .
- Colchones blandos.
- C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o .
- M a y o r p r e d o m i n i o e n áreas u r b a n a s , e n l o s meses fríos y d u r a n t e e l sueño n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a
las 9 h ) .

Asociados al niño:
- Sexo m a s c u l i n o .
- Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d
al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinación d e signos y síntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a -
LU Preguntas
nosis o p a l i d e z , hipotonía o hipertonía.
M I R 0 6 - 0 7 181 G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervención d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estímulo
- M I R 03-04,166 táctil suave hasta u n a reanimación c a r d i o p u l m o n a r ) .

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Pediatría

- P r e m a t u r o c o n displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintomá-

ticas.
8.3. Prevención
- Bajo peso al nacer.
Niño c o n d i f i c u l t a d e s en la ingesta d e a l i m e n t o s , m a l f o r m a c i o - Puesto q u e n o posee t r a t a m i e n t o , los o r g a n i s m o s encargados d e la sa-
nes faciales o RGE. l u d i n f a n t i l , y entre ellos, la Asociación Española d e Pediatría (AEP),
- A u m e n t o d e l t o n o vagal (apnea o b r a d i c a r d i a refleja). m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o , aconseja:
- Infección respiratoria o gastrointestinal leve unos días antes. • A d e c u a d o s c u i d a d o s prenatales, c o n especial interés en u n a b u e n a
- H e r m a n o d e víctimas d e SMSL. nutrición materna y evitar el t a b a c o y el c o n s u m o de drogas p o r
parte d e la m a d r e .
Asociados a la madre y al entorno familiar: • Evitar la exposición del lactante al h u m o d e t a b a c o , u n a v e z n a c i d o .
- M a d r e s jóvenes, sin pareja y c o n problemática social. • Posición para d o r m i r en decúbito s u p i n o . N o e n decúbito p r o n o ni
- M u l t i p a r i d a d , intervalos cortos entre e m b a r a z o s . lateral.
- A n e m i a m a t e r n a , I T U m a t e r n a y malnutrición materna d u r a n t e el Usar u n colchón p l a n o y f i r m e , e v i t a n d o el uso d e juguetes e n la
embarazo. c u n a , el excesivo a b r i g o , el e m p l e o d e a l m o h a d a s , etc.
- U s o d e drogas y/o a l c o h o l . Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 ° C ) o del lactante.
• A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , se está c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la
RECUERDA succión d e l c h u p e t e sea u n factor p r o t e c t o r frente al SMSL.
Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el
Es peligroso que el niño comparta la cama c o n otras personas, sin e m -
principal factor de riesgo de la muerte súbita del lactante.
bargo se aconseja que el lactante comparta la habitación con sus padres.

Casos clínicos representativos

Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL), señale cuál de La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con:
los siguientes N O constituye un factor de riesgo:
1) Una mayor ganancia de peso.
1) El tabaquismo materno. 2) Mayor riesgo de neumonía por aspiración.
2) El sexo femenino. 3) Disminución del tránsito intestinal.
3) Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. 4) Menor incidencia de vómitos.
4) El antecedente de un hermano fallecido por este síndrome. 5) Mayor riesgo de muerte súbita.
5) La postura en prono para dormir.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
MIR 06-07, 1 8 1 ; RC: 2.

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 i w Pediatría
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09.
MALTRATO INFANTIL

Orientación Aspectos esenciales

1M TU
No es necesario dedicarle El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en España durante los primeros cinco años de vida, exclui-
a este tema demasiado do el periodo neonatal.
tiempo. Sólo ha sido fJJ Hay que sospecharlo en caso ETS en niñas prepúberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
preguntado en una o anales sin traumatismo justificable. También ante comportamientos anormales de los niños frente a los
ocasión. Debes intentar padres o al médico durante la consulta.
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.

El m a l t r a t o infantil se d e f i n e c o m o la acción, la omisión o el trato negligente, no a c c i d e n t a l , q u e p r i v e al niño

d e sus derechos o de su bienestar, q u e a m e n a c e su d e s a r r o l l o físico, psíquico o s o c i a l , cuyos autores p u e d e n ser
personas, instituciones o la p r o p i a s o c i e d a d .

Es la segunda causa de m u e r t e en España d u r a n t e los p r i m e r o s c i n c o años de v i d a , e x c l u i d o el p e r i o d o n e o n a t a l .

9.1. Factores de riesgo

• R e l a c i o n a d o s c o n el n i ñ o : varón, RNPT, retraso p s i c o m o t o r , e n f e r m e d a d crónica, h i p e r a c t i v i d a d , f r a c a s o

escolar, h i j a s t r o s .
R e l a c i o n a d o s c o n los padres y el e n t o r n o : padres m a l t r a t a d o s en la i n f a n c i a , a l c o h o l i s m o , d r o g a d i c c i ó n ,
padres a d o l e s c e n t e s , b a j o n i v e l s o c i o e c o n ó m i c o , a i s l a m i e n t o s o c i a l .

9.2. Indicadores de malos tratos (MIR 08-09, 259)

• Físicos:
- Muy sugerentes: ETS en niñas prepúberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin
traumatismo justificable.
- Inespecíficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal, enuresis o encopresis, d o l o r a b d o m i n a l .

• Comportamentales: agresividad, ansiedad, desconfianza, conductas autolesivas, fracaso escolar, " a c t i -

t u d paralítica" en la c o n s u l t a (se d e j a hacer t o d o sin protestar) o p o r el c o n t r a r i o r e a c c i ó n e x a g e r a d a a n t e
cualquier contacto.
Paternos: retraso en b u s c a r a y u d a médica, h i s t o r i a c o n t r a d i c t o r i a o n o c o i n c i d e n t e c o n los h a l l a z g o s
médicos, c a m b i o s f r e c u e n t e s d e m é d i c o .

9.3. Tratamiento
(JJ Preguntas
La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . En la e x -
- MIR 08-09, 259 p l o r a c i ó n física se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutrición, p o c a h i g i e n e , r o p a i n a d e c u a d a , e q u i m o s i s q u e
•

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Pediatría

p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la

h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas, glúteos, c a r a , e t c . ) , a l o p e c i a c i r -
cunscrita por arrancamiento.
En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos,
c o s t i l l a s , vértebras, cráneo). En las v i s c e r a s , se d e b e n b u s c a r h e m o -
rragias r e t i n i a n a s (síndrome d e l niño z a r a n d e a d o ) .
A u t o r i d a d J u d i c i a l . Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n -
t e , se avisará a los S e r v i c i o s Sociales p a r a q u e r e a l i c e n s e g u i m i e n t o
p o r el t r a b a j a d o r s o c i a l .
Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . La mayoría d e los p a d r e s q u i e -
ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o .

Casos clínicos representativos

Niño de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento 3) Déficit congénito de antitrombina 3.
desde hace 30 días. A la exploración presenta desnutrición y palidez intensa, cefa- 4) Varicela hemorrágica.
lohematoma parietal izquierdo, manchas equimóticas redondeadas y de borde bien 5) Enfermedad de Kawasaki.
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El niño llora mucho durante la explora-
ción y está muy agitado. El diagnóstico de presunción más probable es: MIR 08-09, 259; RC 2.

1) Sepsis fulminante con CID.

2) Niño maltratado.

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10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL

Orientación Edad en meses Edad en años

MIR
VACUNA
0 2 4 6 12-15 15-18 3-4 4-6 11-14 14-16
IJmfflmfllMlf
Hepatitis BI HB HB HB HB

Es un tema poco rentable. Hay Difteria, tétanos

DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa Tdpa
que intentar recordar sólo las ytosferina2
vacunas importantes.
Poliomielit¡s3 VPI VPI VPI VPI

Haemophilus
Hib Hib Hib Hib
influenzae tipo b4

Meningococo C 5 MenC MenC MenC

Neumococo6
Sarampión,
VNC VNC VNC VNC
rubéola
y parotiditis?

Virus del
papiloma SRP SRP VPH - 3 d.
humanos

Rotavirus9 RV-2o3dosis

Varicela 1 0 Var Var Var-2d.

Gripell Gripe

Hepatitis Al 2 HA-: ! dosis

Sistemática Recomendada Grupos de riesgo

Tabla 36. Calendario vacunal infantil

BIBLIOGRAFÍA

Pediatría

• G u e r r e r o Fernández J, Ruiz Domínguez JA, Menéndez Suso JJ, Barrios Tascón A. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en PEDIATRÍA.
M a d r i d . Publicación de libros médicos, 2 0 0 9 .
• Farreras P, R o z m a n C. Medicina Interna. M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 .
• K l i e g m a n R M , B e h r m a n RE, Jenson H B . Nelson. Tratado de Pediatría. 1 8 e d . Elsevier España, 2 0 0 8 .
a

90