INFILTRAÇÃO CUTÂNEA POR LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO, HTLV POSITIVA:
DIAGNÓSTICO A PARTIR DE BIÓPSIA DE PELE EM INTEGRAÇÃO CLÍNICO-PATOLÓGICA
Autor Instituição Cidade UF País
JÚLIA THALITA QUEIROZ FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU (FMB - BOTUCAT SP BRASIL
ROCHA UNESP) U
Autor Instituição Cidade UF País
ROCHA, J. T. Q. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU (FMB - BOTUCATU SP BRASIL
UNESP) OLIVEIRA, C. C. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU (FMB BOTUCATU SP BRASIL UNESP) MARQUES, M. E. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU (FMB BOTUCATU SP BRASIL A. UNESP) MARQUES, S. A. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU BOTUCATU SP (SELECIONE) (FMB-UNESP) NIERO-MELO, L. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU (FMB BOTUCATU SP BRASIL UNESP) BESSA, L. V. T. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU BOTUCATU SP BRASIL (FMB-UNESP) CURSI, J. A. T. FACULDADE DE MEDICINA DE BOTUCATU (FMB BOTUCATU SP BRASIL UNESP)
Área de Conhecimento DERMATOPATOLOGIA
INTRODUÇÃO / OBJETIVO
O vírus linfotrópico de Células T Humanas (Human T-celllymphotropicvirus - HTLV) possui
quatro subtipos, sendo o HTLV-1 e o HTLV-2 os mais comuns. O HTLV-1 foi o primeiro a ter seu potencial oncogênico descrito. Por volta de 2-5% dos infectados progridem com Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (LCTA).
MÉTODOS
Mulher, 66 anos, há um ano com nódulos cutâneos eritemato-violáceos, dolorosos e
ulcerados. Lesões disseminadas. Punch de nódulo da coxa esquerda demonstrou neoplasia hematopoietíca de alto grau infiltrando a derme e tecido celular subcutâneo. As células são atípicas, com núcleos grandes, de carioteca irregulare nucleolo evidente. Diagnóstico morfológico de doença linfoproliferativa de alto grau.Estudo imunoistoquímico indicou imunofenótipo T com positividade para CD3 e CD4. Houve positividade para CD30, e negatividade para ALK, CD8 e LMP1. Durante a investigação clínica, encontraram-se múltiplas adenomegalias retroperitoneais e sorologia postiva para HTLV-1. A correlação dos dados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e sorológicos possibilitou o diagnóstico de LCTA, HTLV positivo. A paciente evoluiu com grave comprometimento hemodinâmico e óbito.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
LCTA exibe quadro padrõesclínicos: leucêmica aguda, linfomatosa, crônica e smoldering. O
principal acometimento é nodal, contudo comprometimento sistêmico e de sangue periférico não são infrequentes. A citomorfologia neoplásica varia desde células pequenas até grande porte, com pleomorfismo nuclear, com núcleos polilobados, cromatina grosseiramente distribuída e nucleolo evidente.O acometimento cutâneo é visto em mais de 50% dos casos, com infiltração epidérmica, microabscessos do tipoPautrier-símile e angiocêntrismo.Imunofenótipo clássico é positividade para CD3, CD2, CD5, CD4, CCR4 e FOXP3, podendo expressar CD30, com negatividade para ALK.A célula alvo principaldo o HTLV é o linfócito T CD4+, devendo a coinfecção com vírus da imunodeficiência adquirida considerada nesses pacientes.
CONCLUSÃO
Doenças linfoproliferativas T cutâneas exigem avaliação de morfologia, imunofenotipagem e
correlação com os aspectos clínicos e laboratoriais. O entendimento dessas doenças tem sido ampliado nos últimos anos, contudo a integração entre dermatologistas, hematologistas e patologistas ainda é alicerce fundamental para o diagnóstico e manejo adequado desses pacientes.