Ataxia

Ataxia prin tulburari de sensibilitate proprioceptiva

- apare in leziuni periferice sau centrale ce intereseaza calea sensibilitatii proprioceptice constiente

- topografie variabila, generalizata sau frecvent predom la membrele inferioare

- afeactaza ortostatismul, mersul si activitatea motorie

- miscarea nu e coordonata de la inceput, directia generala fiind alterata de la debutul manevrei

respective, cu deviatii in diverse sensuri, oscilatii brutale intr-un sens sau altul

- inchiderea ochilor agraveaza tulburarile de coordonare, deschiderea le corecteaza

- proba Romberg este pozitiva, in celelalte probe inchiderea ochilor agraveaza ataxia

- asociaza hipotonie musculara si areflexie osteotendionoasa tot ca efecte ale lez sensib profunde

- lipsesc ameteala, nistagmus, vorbirea este normala

Ataxia insotita de areflexie osteotendinoasa apare in

- polinevrite si polineuropatii (parestezii, tulburari de sensibilitate obiectiva superf si profunda,

areflexie, deficit motor, atrofie, durerela presiunea maselor musculare)

- poliradiculonevrite- ca polinevrite plus semne de elongatie radiculara pozitive si LCR patognomonic

pt Sd GB

- sindrom medular de fibre lungi(cordoane posterioare):

 Se caracterizeaza prin tulb de sensib profunda constienta

 Ataxie importanta predom la mb inf

 Areflexie osteotendinoasa

1. Tabes

- ataxie importanta, areflexie, semn Argyll-Robertson, reactie meningeana specifica, crize viscerale

2. Ataxii acute- leziuni de cordoane post- mielite, compresiuni medulare, epidurita

3. Alte leziuni de fibre lungi:

Sd neuroanemic: absenta sau diminuarea secretiilor gastrice, anemie hipercroma, semne de cordoane
post, areflexie osteotendinoasa, semne de cordoane laterale(simptome piramidale)

Sd neuroachilic: achilie, semne de cordoane post, semne de polineuropatie, semne de cordoane

laterale mai reduse

Boala lui Friedrich: caracter familial, ataxie de tip tabetic, tulb de sensib profunda, hipotonie, areflexie
osteotendinoasa, smne de leziune a fascic cerebeloase si cerebel (ataxie cerebeloasa, tulb de echilibru,
adiadocokinezie, dismetrie, tremor intentional, tulb de vorbire), semne piramidale, tulb trofice
(cifoscolioza, picior scobit cu degete in ciocan, )amiotrofii de tip Aran-Duchenne sau Charcot-Marie

Eredoataxia cerebeloasa Pierre Marie: semne cerebeloase si piramidale, simpt de cordoane post mai
reduse
Paraplegia familiala Strumpell-Lorrain: ataxie mixta cerebelo-cordonala pe plan secundar paraplegiei
piramidale

Distazia areflexica congenitala Roussy Levy: ataxie, areflexie osteotendinoasa, in copilarie, caracter
eredofamilial, evolutia benigna, amiotrofie

Hemiataxii cu tulburari de sensibilitate profunda si cu reflexe osteotendinoase pastrate:

Ataxia parietala- in leziuni vasculare, tumorale, traumatice ale circumv parietale ascendente; tulb de
sensibi mixte(predomina profunda) hemiataxie, astereognozie, simpt de localizare parietala (crize
jacksoniene, apraxie, hemiasomatognozie, hemianopsie)

Ataxia talamica(Sd talamic Dejerine Roussy): controlateral leziunii (vasculara, tumorala) nucleilor
talamici laterali; hemianestezie profunda, persistenta, hiperpatie, miscari coreo-atetozice

Ataxii pedunculo-ponto-bulbare: tumori, infarct, hemoragii det sd alterne care asociaza si tulburari de
sensibilitate profunda cu ataxie; pot sa implice ataxii proprioceptive (hemiataxie incrucisata) dar si de
tip cerebelos( hemiataxie de aceeasi parte cu leziunea si nv cranieni implicati ); exceptie lez
pedunculare la niv nc rosu

Ataxia vestibulara

- apare prin leziunea nervilor, cailor si nucleilor vestibulari

- tulburari de ortostatism si de mers

-oschilatii si deviere in acelasi sens

- Romberg pozitiv, nistagmus si ameteli

- sensibilitatea proprioceptiva, ROT , probele de coordonare si vorbirea sunt normale

Sindromul cerebelos

- Ataxia cerebeloasa

- simptome cerebelo-vestibulare

- tulburari ale aferentelor proprioceptive

- Crize cerebeloase

Ataxia cerebeloasa

1. Dismetria:

- dimensionarea gresita a miscarilor, nu ajunge la tinta, o depaseste (hipermetrie) sau se opreste

inaintea tintei (hipometrie);

- nu ezita la pornirea miscarii (ca in ataxia periferica) e pastrata directia generala a miscarii;
- probe de examinat: proba indice-nas, proba sticlei, proba indice-indice, proba liniilor paralele, proba
prehensiunii, proba punctului, proba scrisului- diform, dezordonat, litere mari, neregulate, inegale,
proba calcai-genunchi, plimbarea calcaiului pe tibie

2. Asinergia:

- imposibilitatea de a coordona actiunea diferitelor grupe musculare, pentru a eexecuta miscari

complexe (care se descompun)

- probe: proba asinergiei statice a lui Babinski(bolnavul cade pe spate), proba calcai-fesa, proba
indice-nas, proba mersului-mers u baza larga de sustinere, trunchiul ramane in urma

3. Adiadocokinezia:

- incapacitatea de a executa miscari alternative-succesive

- probe: proba marionetelor, flexia si extensia degetelor, flexia dorsala si plantara a picioarelor

4. Tulburari de vorbire

- vorbirea interesarea muschilor fonatori,

- vorbire sacadata sau exploziva

5. Tremor intentional

- izolat sau aasociat cu dismetrie

- intentional, poate sa apara in cursul executarii unei miscari

- lipseste in repaus

- se observa la inceputul si sfarsitul miscarii

- proba indice-nas

- scris tremurat, neregulat, litere mari si inegale

Etiologia sd cerebelos:

1. Tumorile cerebeloase: glioame (60%), hemangioblastoame, chisturi, abcese si metastaze

- pe langa semnele cerebeloase apar semne de HIC

2. Boli infectioase ale cerebelului

- encefalite de diverse etiologii- cand predomina sd cerebelos= cerebelita (nevraxite acute infectioase)
apare in febra tifoida, difeterie, rujeola, scarlatina, variola, gripa, pneumonie, dizenterie, varicela,

3. Abcese cerebeloase

4. Tuberculomul cerebelos: sd HIC, sd de fosa posterioara, uneori sd de unghi ponto-cerebelos

5. Boli demielinizante: leuconevraxita, scleroza multipla

6. Afectiuni vasculare: hemoragia cerebeloasa, hematom cerebelos primar , infarcte cerebeloase

7. Atrofii cerebeloase:

- secundare - in antecedente factor infectios, toxic, traumatic, vascular

- primitive:

Atrofii cerebeloase heredo-familiale: Boala lui Friedreich, Eredo-ataxia spinocerebeloasa Pierre Marie,
disinergie cerebeloasa mioclonica Romsay Hunt, atrofia olivo-cerebeloasa Gordon-Holmes

Atrofii cerebeloase cu determinism congenital: aplazie congenitala totala, hemiaplazie cerebeloasa,

aplazia neocerebeloasa a lui Vogt, aplazia arhi si paleo-cerebeloasa

Atrofii cerebeloase cu aparitie tardiva- procese abiotrofice, degenerative, cu interesare cerebeloasa

electiva:

 atrofia olivo-ponto-cerebeloasa a lui Dejerine-Thomas- in jur de 50 ani, sd cerebelos

important, asociaza semne extrapiramidale si pareze de oculomotori si miscari conjugate

 Atrofia cerebeloasa tardiva cu predominanata corticala Pierre- Marie- Foix- Alajouanine-

dupa 60 ani, predomina semne paleocerebeloase: tuln de ortostatism si mers, tulb de vorbire

 Atrofia olivo-rubro-cerebeloasa Lejonne-Lhermitte- in jur de 50 ani, evolutie lenta, ataxia

membrelor, asociaza mioclonii velo-palatine, faringolaringiene, diafragm, globi oculari

 Atrofia cerebeloasa difuza a lui Brouwer- intre 40-50 ani, evolutie rapida, sindrom cerebelos
complet bilat si semne extrapiramidale

Atrofii cerebeloase toxice:

- intoxicatia etilica, plumb, mercur, tratament cronic cu fenobarbital, primidone

Sindroame cerebeloas traumatice

Ataxia teleangiectazica (boala Louis-Bar)- asociaza sd cerebelos, teleangiectazii ale conjunctivei

oculare , deficit de IgA, caracter familial, debut in copilarie

Ataxia frontala (Bruns)

- tulb de echilibru cu deviatie laterala, titubatii de aspect ebrios,

- apraxia de magnetizare, grasping-reflex, refelxele gurii, buzelor, limbii