MIOCARDIOPATÍ A HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍAS
Las causas de tales enfermedades miocárdicas pueden ser primarias, es
decir, que afectan sobre todo al corazón o secundarias, es decir, parten de
un trastorno sistémico mayor; asimismo pueden ser genéticas o
adquiridas, siendo cada vez mayor el número de casos anteriormente
clasificados como idiopáticos que ahora se consideran de origen genético:
- Infecciones (víricas, bacterianas, micóticas, protozoarias).
- Exposición a tóxicos (alcohol, cobalto, fármacos antineoplásicos).
- Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, deficiencia nutricional).
- Anomalías genéticas en los miocardiocitos (tesaurismosis, distrofias
musculares).
- Lesiones infiltrantes (sarcoidosis, carcinoma, fibrosis inducida por
radiación).
- Trastornos inmunitarios (miocarditis autoinmunitaria, rechazo).
MIOCARDIOPATÍ A DILAT ADA
se caracteriza por una hipertrofia y dilatación gradual de las cuatro
cámaras; hay una disfunción sistólica con hipocontracción. Suele debutar
en forma de una ICC poco activa y progresiva, con mortalidad anual del 10-
50%.
MORFOLOGÍA
Macroscópicamente, el corazón está blando y con cardiomegalia (hasta
900 g); el espesor parietal puede no reflejar el grado de hipertrofia debido
a la dilatación.
La mala función contráctil y la estasis predisponen a los trombos
parietales. Las válvulas y las arterias coronarias son generalmente
normales. Los cambios microscópicos en la MCD a menudo son sutiles y
completamente inespecíficos; suele haber una hipertrofia difusa del
miocito y una fibrosis intersticial variable.
MIOCARDIOPATÍ A VENTRICULAR DERECHA
ARRITMÓGENA
trastorno autosómico dominante (con penetrancia variable) caracterizado
por una insuficiencia de predominio derecho y arritmias.
El defecto suele deberse a un defecto en las moléculas de adhesión de los
desmosornas. La pared del ventrículo derecho está muy adelgazada, con
pérdida de miocitos e intensa infiltración grasa. La muerte es secundaria
a una ICC progresiva o a arritmias mortales.
1 de cada 500 personas en la población general, caracterizada por
corazones pesados, musculares, hipercontráctiles y poco distensibles con
relajación diastólica insuficiente; en un tercio de los casos hay además una
obstrucción en la salida ventricular.
PATOGENIA
Mutaciones de proteínas del sarcórnero (mutaciones de la cadena pesada
de la B-miosina son las más frecuentes). Diferentes mutaciones en el
mismo gen pueden dar lugar a la MCH o laMCD.
MORFOLOGÍA
Clásico un engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular
(hipertrofia septal asimétrica), aunque en el 10% de los casos hay
hipertrofia concéntrica.
La cavidad ventricular izquierda está comprimida en forma de plátano por
el abombamiento asimétrico del tabique.
El engrosamiento septal a la altura de la válvula mitral entorpece la salida
del flujo sistólico en el ventrículo izquierdo por el contacto de la valva
anterior de la mitral con el tabique; da lugar a una miocardiopatía
hipertrófica obstructiva por placa fibrosa en el tabique.
Microscópicamente, hipertrofia acentuada de las miofibras con
desorganización de los miocitos, acompañada de una desorganización de
los miofilamentos dentro de las células musculares, más prominente en el
tabique interventricular. También hay fibrosis intersticial parcheada y por
sustitución.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Reducción del volumen de eyección debido a una combinación de reducción
del llenado diastólico y obstrucción en la salida del ventrículo izquierdo.
Es frecuente la isquemia rniocárdica focal aumento de las presiones
ventriculares, una hipertrofia masiva del rniocito, una reducción del
volumen de eyección y con frecuencia arteriolas intrarniocárdicas
anómalas.
La enfermedad sintomática debuta habitualmente en adultos jóvenes con
disnea, angina y/o presíncope.
Principales complicaciones son la fibrilación auricular con trombo parietal
y embolia, la El, la ICC y la MSC. MCH es una de las causas más frecuentes
de muerte súbita inexplicada en deportistas jóvenes.
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Rara y con múltiples causas, esta entidad se caracteriza por restricción
del llenado ventricular, lo que conduce a una reducción del gasto cardíaco.
La función contráctil es habitualmente normal. El tamaño ventricular es
normal, aunque hay una típica dilatación biauricular.
Suele haber una fibrosis rniocárdica intersticial inespecífica; la biopsia
revela con frecuencia una causa específica. Entre las causas tenernos:
FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA
enfermedad de niños y ancianos; Se caracteriza por una fibrosis
subendocárdica ventricular densa que se extiende desde la punta hacia
arriba, a menudo con un trombo parietal organizado superpuesto. La
fisiología restrictiva determina reducción de las cavidades ventriculares y
fibrosis endocárdica.
ENDOMIOCARDITIS DE LOFFLER
asociación a eosinofilia periférica y a una infiltración eosinófila de múltiples
órganos. Los cambios cardíacos se deben probablemente a productos
tóxicos de los eosinófilos y el curso puede ser mortal con rapidez.
- Un subgrupo  trastorno mieloproliferativo con eosinofilia y
reordenamientos cromosómicos asociados de los genes del receptor
del PDGF; los inhibidores de la cinasa inducen la remisión
hematológica.
FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA
es una enfermedad infrecuente caracterizada por un engrosamiento
fibroelástico focal a difuso del endocardio y mayor en el ventrículo
izquierdo que en el derecho. Aparece a cualquier edad, pero es más
frecuente a los 2 años. Hay una CC en un tercio de los casos.
MIOCARDITIS
La miocarditis se debe a causas infecciosas o respuestas autoinmunitarias
primarias.
• El espectro clínico es amplio, desde completamente asintomática al
comienzo repentino de una arritmia, una ICC o una MSC; la mayoría de los
pacientes se recuperan con rapidez y sin secuelas.
• Trypanosoma cruzi (enfermedad de Chagas) causa una miocarditis en la
mayoría de los sujetos infectados con un 10% de muertes en fase aguda y
otros que progresan a la insuficiencia cardíaca en unos 10 a 20 años.
• La toxina liberada por Corynebacterium diptheriae es responsable de la
lesión miocárdica en la difteria.
• (Borrelia burgdorferi). La miocarditis de Lyme es habitualmente leve y
reversible, pero en ocasiones requiere un marcapasos temporal por un
bloqueo AV.
• La miocarditis no infecciosa pueden estar mediada por un mecanismo
inmunitario ( fiebre reumática, lupus eritematoso sistémico o alergia a
fármacos).
MORFOLOGÍA
Las manifestaciones macroscópicas corazón blando, a menudo con
dilatación de las cuatro cámaras y un moteado hemorrágico parcheado.
Pueden formarse trombos parietales en las cámaras dilatadas. La
remodelación puede dar lugar a la dilatación o la hipertrofia a largo plazo.
Microscópicamente hay un infiltrado inflamatorio miocárdico con
necrosis o degeneración asociadas del miocito. Las lesiones a menudo son
focales. Las lesiones inflamatorias suelen resolverse a lo largo de días o
semanas sin dejar ningún residuo, o causar fibrosis intersticial y por
sustitución variable.
• Enfermedad de Chagas, tripanosomas parasitan a los miocitos 
inflamación aguda y crónica, incluidos eosinófilos.
• La miocarditis por hipersensibilidad infiltrados perivasculares
mononucleares y de eosinófilos; a menudo esta variante la inducen
fármacos terapéuticos.
• Miocarditis de células gigantes necrosis focal o en ocasiones extensa
de miocitos asociadas a células gigantes multinucleadas.
ANEURISMAS Y DISECCION
Los aneurismas son dilataciones vasculares anómalas.
Un aneurisma verdadero está rodeado por las tres capas de la
pared vascular, es decir, la íntima, la media y la adventicia.
Un aneurisma falso (seudoaneurisma) es un hematoma
extravascular que se comunica con el espacio intravascular; parte
de la pared vascular se ha perdido. La disección ocurre cuando la
sangre entra en la propia pared arterial y forma un túnel entre sus
capas. La morbilidad y la mortalidad debidas a los aneurismas y las
disecciones son secundarias a:
- Rotura.
- Compresión de estructuras adyacentes.
- Oclusión de vasos proximales por presión extrínseca o
trombosis superpuesta.
- Embolia de un trombo parietal.
PATOGENIA DE LOS ANEURISMAS
Los aneurismas pueden deberse a:
- Calidad intrínseca deficiente de la matriz vascular: en el
síndrome de Marfan, la síntesis inadecuada de fibrilina lleva una
activación aberrante del TGF-B y a la pérdida progresiva de matriz
del tejido elástico; Los aneurismas se deben a una remodelación
progresiva de la media inelástica.
- Desequilibrio entre la síntesis y la degradación de la matriz: la
mayor actividad de las MMP por las células inflamatorias puede llevar
a una pérdida neta de la MECmedial.
- Pérdida de CML de la media o cambio en la síntesis de la MEC:
isquemia de la cara interna de la media aórtica ocurre cuando la
placa ateroesclerótica gruesa impide una difusión adecuada del
oxígeno y de nutrientes desde la luz. Tal isquemia se refleja en la
pérdida de CML y/o «cambios degenerativos», con pérdida de la
síntesis normal de MEC y mayor producción de sustancia de fondo
amorfa (glucosaminoglucano) degeneración quística de la media
el síndrome de Marfan o el escorbuto.
Las causas más frecuentes de aneurismas aórticos son la ateroesclerosis
(porción abdominal de la aorta) y la hipertensión (porción ascendente
torácica de la aorta). Otras causas son la sífilis, traumatismos, vasculitis y
defectos congénitos.
Los aneurismas debidos a infecciones (aneurismas micóticos) pueden
deberse a émbolos sépticos (endocarditis bacteriana), a un proceso
supurativo adyacente o a una bacteriemia sistémica. La intensa inflamación
aguda de los aneurismas micóticos acelera la destrucción de la pared
vascular y potencia una dilatación aneurismática rápida.
ANEURISM A DE LA AORT A ABDOMINAL
(AAA): son verdaderos aneurismas; suelen aparecer en hombres
fumadores >50 años, y se localizan por debajo de las arterias renales y por
encima de la bifurcación ilíaca. En Ia patogenia participan una pérdida de
CML de la media y un aumento de degradación de matriz por las MMP; el
aspecto histológico revela una ateroesclerosis compleja intensa con una
atenuación acentuada de la media. Debido a la dilatación aneurismática y el
flujo vascular anómalo, la luz suele contener un trombo parietal laminado
y poco organizado.
Los AAA inflamatorios suponen el 5-10% de los AAA. Son propios de
pacientes jóvenes y se caracterizan por infiltrado linfoplasmocítico
transmural abundante y fibrosis periaórtica densa. Un subgrupo de AAA
inflamatorios puede constituir en realidad la manifestación de una entidad
recientemente reconocida enfermedad relacionada con la
inmunoglobulina G4 (IgG4). Se trata de un trastorno sensible a esteroides
asociado a concentraciones elevadas de IgG4; la fibrosis y las células que
expresan IgG4 infiltrantes afectan también a páncreas, sistema biliar y
glándulas salivales.
ANEURISM A DE LA AORT A TORÁCICA
La causa más frecuente es la hipertensión, aunque los síndromes de Marfan
y Loeys-Dietz cada vez se observan con mayor frecuencia. Los signos y
síntomas son los referibles a la dilatación de la raíz aórtica (insuficiencia
valvular aórtica), la rotura o la afectación de las estructuras mediastínicas,
como la vía respiratoria (disnea), el esófago (disfagia), el nervio laríngeo
recurrente (tos) o los cuerpos vertebrales (dolor óseo).
DISECCIÓN AÓRTICA
No suele asociarse a una dilatación aórtica previa acentuada y ocurre
sobre todo en dos grupos:
• Hombres hipertensos de 40 a 60 años; las aortas suelen exhibir grados
variables de degeneración quística de la media.
• Los sujetos < edad con defectos en el tejido conjuntivo que afectan a la
aorta (síndrome de Marfan).
Otras causas: traumatismo, complicaciones  canulación arterial
terapéutica o diagnóstica, y cambios hormonales y fisiológicos
embarazo.
PATOGENIA
La degeneración de la media es el sustrato principal; se desconoce el
desencadenante de la rotura de la íntima; Sin embargo, una vez iniciada, el
flujo de sangre bajo las presiones sistémicas hace avanzar el plano de
disección. En algunos casos, la rotura de la vasos vasorum puede dar lugar
a un hematoma intraparietal sin rotura de la íntima.
MORFOLOGÍA
El cambio histológico previo más frecuente es la degeneración quística de
la media, a menudo sin inflamación acompañante; comienza como una
rotura dentro de los primeros 10 cm por encima del anillo de la válvula
aórtica.
El plano de disección puede extenderse de forma retrógrada hasta el
corazón y/o de forma anterógrada, con extensión a las grandes arterias u
otras ramas importantes. La rotura a través de la pared de la aorta causa
una hemorragia masiva; en ocasiones, la reentrada en la luz da lugar a una
aorta con doble luz (disección crónica).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Lesiones proximales, las más frecuentes (y peligrosas), que afectan
a la porción ascendente de la aorta (tipo A).
- Lesiones distales que no ocupan la porción ascendente y suelen
comenzar distales a la arteria subclavia (tipo B).
Dolor atroz de comienzo repentino, habitualmente en la región anterior del
tórax, se irradia a la espalda y se desplaza hacia bajo a medida que la
disección progresa. La muerte suele ser el resultado de la rotura en el
pericardio, el tórax o el abdomen; el reconocimiento temprano, la
institución de un tratamiento antihipertensivo y la reparación quirúrgica
permiten una supervivencia del 65-75%.
VASCULITIS
Inflamación de la pared vascular; los síntomas suelen referirse a la
isquemia que se produce en los tejidos, así corno a las manifestaciones
constitucionales (fiebre, mialgias, artralgias y malestar general, etc.).
Muestran predilección por tamaños o lechos vasculares específicos. Los
dos mecanismos patogénicos más frecuentes son la inflamación
inmunitaria y las infecciones; también pueden deberse a lesiones físicas y
químicas (radiación, traumatismo, toxinas).
VASCULITIS NO INFECCIOSAS
VASCULITIS ASOCIADA INMUNOCOMPLEJOS
Depósito vascular de complejos antígeno-anticuerpo circulantes. La lesión
vascular surge por la activación del complemento o el reclutamiento de
células portadoras del receptor para el Fe. Aunque no siempre se conoce
la naturaleza del antígeno iniciador, el depósito de inmunocomplejos suele
subyacer a la vasculitis asociada a la hipersensibilidad a los fármacos; en
la vasculitis secundaria a infecciones víricas, los anticuerpos se dirigen
contra proteínas.
ANTICUERPOS CITOPLÁSMICOS
ANTINEUTRÓFILOS
(ANCA) son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra
los constituyentes de los gránulos primarios del neutrófilo, los lisosornas
del rnonocito o las CE:
- Los antiproteasa 3 (ANCA-PR3) se dirigen contra un constituyente
de los gránulos azurófilos de los neutrófilos ANCA citoplásmicos
(ANCA-e). Se asocian de forma característica a granulomatosis con
polivasculitis ( GPV, anteriormente llamada granulomatosis de
Wegener; v. más adelante).
- Los antimieloperoxidasa (ANCA-MPO) se dirigen contra el
constituyente lisosómico implicado en la generación de radicales
libres del oxígeno;  ANCA perinucleares (p-ANCA). Se observan
de forma característica en la polivasculitis microscópica y el
síndrome de ChurgStrauss.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
(TEMPORAL)
Inflamación granulomatosa focal de arterias de tamaño mediano y pequeño,
sobre todo de vasos craneales (arterias temporales). Puede afectar
también a la aorta (aortitis de células gigantes). La principal causa
probablemente sea una respuesta inmunitaria medida por linfocitos Ta uno
o varios antígenos de la pared vascular.
MORFOLOGÍA
• Vasculitis granulomatosa con fragmentación del tejido elástico; se
observan células gigantes multinucleadas hasta en el 75% de los casos.
• Fibrosis de la íntima y la adventicia con cicatriz de la media y
estrechamiento luminal.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
cefalea y dolor facial; la mayoría de los pacientes también tienen síntomas
sistémicos, como un síndrome gripal con fiebre, astenia y pérdida de peso.
La afectación de la arteria oftálmica con síntomas oculares aparece
repentinamente en alrededor del 50% de los pacientes y puede causar una
ceguera permanente. La enfermedad responde bien a los esteroides o al
factor de necrosis tumoral (TNF).
ARTERITIS DE TAKAY AS U
Se trata de una vasculitis granulomatosa de arterias medianas a grandes
caracterizada por un engrosamiento fibroso transparietal del cayado
aórtico y la práctica obliteración de sus grandes ramas.
MORFOLOGÍA
Macroscópica: hay un engrosamiento aórtico irregular con hiperplasia de
la íntima.
Microscópica: los primeros estadios muestran infiltrados de células
mononucleares adventiciales perivasculares (vasa vasorum), seguidos en
los estadios posteriores de fibrosis medial, con granulomas y
engrosamiento acelular de la íntima; los cambios son indistinguibles de la
arteritis de células gigantes.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los síntomas iniciales suelen ser inespecíficos (astenia, fiebre, pérdida de
peso). Los trastornos oculares y neurológicos, así como el debilitamiento
de las presiones de perfusión de la extremidad superior (enfermedad sin
pulso) son frecuentes. La arteria pulmonar está afectada en la mitad de
los casos, y las arterias coronarias y renales. también pueden afectarse;
la hipertensión es secundaria a la enfermedad de la arteria renal.
Se diagnostica cuando el paciente afectado es menor de 50 años; las
mismas características macroscópicas e histológicas en sujetos mayores
se denominan aortitis de células gigantes.
PANARTERITIS NUDOSA
Enfermedad sistémica caracterizada por una vasculitis necrosante que
afecta a las arterias pequeñas a medianas; afecta, en orden descendente,
al riñón, corazón, hígado y tubo digestivo, y respeta la circulación
pulmonar.
MORFOLOGÍA
Las lesiones de la PAN están muy bien delimitadas y a menudo inducen
trombosis, lo que causa lesiones isquérnicas distales. Puede haber a la
vez lesiones en diferentes estadios histológicos.
Las lesiones agudas  necrosis fibrinoide muy bien circunscrita
(depósitos proteínicos hialinos en la pared vascular en degeneración) con
infiltrados de neutrófilos asociados que pueden extenderse al interior de
la adventicia.
Las lesiones cicatrizadas  solo un engrosamiento fibrótico acentuado
de la arteria con fragmentación de la lámina elástica y en ocasiones
dilatación aneurisrnática.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Enfermedad de adultos jóvenes con síntomas sistémicos inespecíficos
(fiebre, malestar general, pérdida de peso) y presentaciones clínicas
relacionadas con los tejidos afectados (hematuria, albuminuria e
hipertensión [riñones]). Si no se trata, la enfermedad es generalmente
mortal.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad febril aguda, habitualmente autolimitada, de lactantes y niños;
se asocia a una arteritis de vasos medianos a grandes. Se debe a una
hipersensibilidad de linfocitos T frente a antígenos aún sin identificar.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síndrome linfático ganglionar mucocutáneo, la enfermedad suele venir
precedida por fiebre, linfadenopatía, exantema cutáneo y eritema oral o
conjuntival. Su relevancia clínica se asienta en gran medida en su
tendencia a causar arteritis coronaria (20% de los pacientes no
tratados), que forma aneurismas que se rompen o trombosan y que
conducen a un infarto de miocardio. El ácido acetilsalicílico y las
gammaglobulinas intravenosas reducen la incidencia de arteritis
coronaria alrededor de cinco veces.
POLIVASCULITIS MICROSCÓPICA
Vasculitis necrosante de vasos (arteriolas, capilares y vénulas) menores,
donde es típico que todas las lesiones estén en el mismo estadio
histológico. La mayoría de las lesiones son pauciinmunitarias y cada vez se
implica más a los ANCA-MPO.
MORFOLOGÍA
Es típica una necrosis fibrinoide aunque los vasos afectados pueden
mostrar solo núcleos neutrófilos fragmentados dentro y alrededor de las
paredes vasculares (vasculitis leucocitoclástica). La glomerulonefritis
necrosante y la capilaritis pulmonar son particularmente frecuentes. No se
observa ningún depósito de inmunoglobulinas o muy poco.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Dependen del lecho vascular afectado y pueden ser la hemoptisis, la
hematuria y la proteinuria, la púrpura o el dolor y la hemorragia intestinal.
La ciclosporina y los esteroides inducen la remisión y mejoran la
supervivencia a largo plazo.
SÍNDROME DE CHURG -STRAUSS
Granulomatosis y angitis alérgica,  vasculitis necrosante de vasos
pequeños asociada a asma, rinitis alérgica, eosinofilia periférica y
granulomas necrosantes extravasculares. Se identifican ANCA en < 50% de
los casos. Los infiltrados de eosinófilos participan en la miocardiopatía, que
aparece en el 60% de los pacientes; la afectación cardíaca es la causa de
la mortalidad en alrededor de la mitad de los casos.
 ENFERMEDAD DE BEHCET MORFOLOGÍA

Vasculitis neutrófila de vasos pequeños o medianos, presentada
habitualmente con la siguiente tríada:
- úlceras aftosas orales recurrentes.
- úlceras genitales.
- Uveítis.
También se ven afectados otros lechos vasculares y la mortalidad de la
enfermedad se asocia a afectación neurológica grave o rotura de
aneurismas vasculares. Los tratamientos con esteroides o antagonistas
del TNF suelen ser eficaces.
GRANULOM ATOSIS CON P OLIVASCULITIS
• Las lesiones agudas con infiltrados de neutrófilos con trombos
parietales que contienen microabscesos, a menudo con la formación de
células gigantes y la afectación secundaria del nervio y la vena adyacentes.
• Las lesiones tardías muestran organización en trombos y recanalización.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las características clínicas son flebitis nodular, sensibilidad al frío de tipo
Raynaud y claudicación de las piernas. La insuficiencia vascular puede dar
lugar a un dolor muy intenso (incluso en reposo, lo que indica una
afectación neural), úlceras cutáneas y finalmente gangrena.

La GPV (granulomatosis de Wegener) es una vasculitis necrosan te

asociada a la tríada:

- Vasculitis necrosante o granulomatosa de vasos pequeños a

medianos sobre todo en el pulmón y vías respiratorias superiores.
- Granulomas necrosantes de la vía respiratoria superior e inferior.
- Glomerulonefritis.

Probablemente la causa se deba a una hipersensibilidad de linfocitos T

frente a un elemento o microbio inhalado,

MORFOLOGÍA
- Granulomas con necrosis geográfica y vasculitis acompañante.
- Los granulomas pueden coalescer y producir nódulos que se caviten.
- Las lesiones renales varían desde una necrosis focal y segmentaría
y una cicatrización hasta una glomerulonefritis proliferativa (en
medias lunas).

CARACTERÍSTICAS CLÍ NICAS

Hombres > 40 años son el grupo más afectado. Sin tratas miento, hay una
mortalidad al cabo de 1 año del 80%; el tratamiento con cidofosfamida,
esteroides y antagonistas del TNF es muy eficaz.

TROMBOANGITIS OBLITE RANTE

(ENFERMEDAD DE BUERGER)

Es una inflamación crónica y aguda segmentaría y trombógena de arterias

y venas pequeñas e intermedias de las extremidades que suele darse en
personas muy fumadoras < 35 años. Está implicada una respuesta de
hipersensibilidad de linfocitos T frente a antígenos propios modificados por
el tabaco.