Trastornos del movimiento

Manual de diagnóstico y terapéutica médica. MSD. Hospital 12 de Octubre

Misericòrdia Floriach i Robert, Rocío García-Ramos García y Marta Penas Prado.

Neurología

I. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de enfermedades en las cuales
predominan las alteraciones en la forma y velocidad de los movimientos corporales;
pueden constituir la única manifestación clínica de una enfermedad o formar parte de
las manifestaciones neurológicas de enfermedades más complejas. Desde el punto de
vista clínico se distinguen dos grandes grupos: discinesias, que se caracterizan por la
presencia de movimientos anormales involuntarios y se clasifican en temblor, corea,
balismo, atetosis, distonía, mioclonías, tics, estereotipias y acatisia; y síndromes rígido-
acinéticos, que se caracterizan por pobreza o lentitud de movimiento y suelen
acompañarse de aumento del tono muscular o rigidez.
II. DISCINESIAS
A) Temblor. Movimiento oscilatorio, rítmico e involuntario de una zona corporal
producido por contracciones rítmicas de un músculo agonista y otro antagonista.
1. Según las circuntancias de su aparición se puede clasificar en: temblor de reposo,
característico de la enfermedad de Parkinson (EP); temblor de acción-postural, típico
del temblor esencial (TE) y del temblor fisiológico; y temblor intencional o cinético,
ausente en reposo y aumenta de amplitud a medida que se finaliza una acción voluntaria
dirigida a un objeto.
2. Síndromes tremóricos: a) Temblor esencial. Probablemente es el trastorno del
movimiento más frecuente; suele ser familiar y es característicamente postural. El 95%
de los pacientes tienen afectación de miembros superiores y entre el 15 y 30% tienen
temblor cefálico, lingual, mandibular o vocal (músculos fonatorios), más raramente se
afectan los miembros inferiores o tronco. Si es muy intenso puede causar dificultades
para comer, beber, escribir y realizar tareas manuales que requieran precisión, y en ese
caso debe tratarse. El propanolol disminuye considerablemente la amplitud del temblor
y se considera como uno de los tratamientos de elección , aunque tiene escaso efecto
sobre el temblor cefálico. La primidona tiene una eficacia similar al propanolol;
probablemente es el tratamiento de elección en ancianos. El tratamiento quirúrgico
(lesión del núcleo ventral intermedio del tálamo o implantación de estimuladores de alta
frecuencia) tiene efectos beneficiosos en pacientes con TE refractario a medidas
farmacológicas. b) Temblor ortostático . Afecta a miembros inferiores y tronco, está
presente durante la bipedestación, desaparece o mejora al caminar y está ausente cuando
el paciente está sentado. Si es muy grave puede causar inestabilidad e incluso caídas. El
tratamiento consiste en dosis bajas de clonazepam, 0.5-1 mg cada día; tiene escasa
respuesta al propanolol; c) Temblor fisiológico. Es un temblor postural, habitualmente
imperceptible, que está presente en todas las personas, haciéndose más evidente durante
las actividades que requieren precisión. En los casos en los que interfiera con los
movimientos finos (relojeros, microcirujanos), una dosis aislada de 40 mg de propanolol
al inicio de la actividad puede resultar útil. d) Temblor cerebeloso. Es proximal, su
amplitud suele incrementarse a medida que se aproxima al objeto, pero una vez se
alcanza éste cesa. Es de muy difícil tratamiento farmacológico. e) Temblor
mesencefálico . Es infrecuente y casi siempre se acompaña de signos de daño
mesencefálico, como hemiparesia o afectación de nervios craneales. La etiología es
variada (lesiones vasculares, traumáticas, desmielinizantes, infecciosas, tumorales,
radioterapia sobre la región pineal). Raras veces responde al tratamiento farmacológico,
siendo útiles en algunos casos la talamotomía y la estimulación talámica. Otros: temblor
asociado a enfermedades sistémicas (hipertiroidismo); temblor inducido por fármacos;
temblor psicogénico.
B) Corea y balismo. El término corea significa danza y se utiliza para designar
movimientos involuntarios, irregulares, no predecibles, de duración breve, que cambian
de una zona corporal a otra sin una secuencia definida, suelen tener localización distal y
baja amplitud y asociarse a hipotonía de los miembros y a reflejos rotulianos
pendulares. Suele relacionarse con lesiones o alteraciones funcionales del neoestriado
(caudado y putamen). El balismo se caracteriza por movimientos coreiformes bruscos,
de gran amplitud y predominio proximal. Se relacionan con lesiones de origen vascular
del núcleo subtalámico y afectan a un hemicuerpo (hemibalismo).
1. Enfermedad de Huntington. Es la causa más frecuente de corea hereditaria; la
herencia es autosómica dominante con penetrancia completa. Existen tres formas
clínicas : a) Forma juvenil o infantil (10% ). Inicio antes de los 20 años. Suele tener
trasmisión paterna. Se asocia a retraso cognitivo que progresa a una demencia grave,
crisis comiciales, ataxia con signos cerebelosos y alteración de la motilidad ocular. La
corea es poco frecuente, así como el temblor, que es principalmente de acción, o las
mioclonías. b) Forma clásica . La sintomatología comienza entre los 20 y 40 años. El
inicio suele ser paulatino y generalmente caracterizado por inquietud psicomotora,
movimientos anormales muy sutiles que no producen repercusión funcional y cambio de
carácter con dificultad para la concentración y tendencia a la depresión y desinhibición.
En las fases finales, entre 10 y 30 años después de los primeros síntomas, el paciente
pierde la capacidad para caminar, hablar y tragar. Generalmente fallece por
complicaciones relacionadas con infecciones, embolias de pulmón o disfagia con
aspiraciones traqueobronquiales. c) Forma del anciano (representa el 25% de los casos),
la edad de inicio es mayor de 50 años. Predomina la clínica motora consistente en corea
poco incapacitante; el nivel intelectual es casi normal. El diagnóstico se establece por
genética molecular (número de repeticiones del triplete CAG igual o mayor de 41).
Todavía no se dispone de un tratamiento específico . Si la corea es muy incapacitante se
puede tratar con neurolépticos a las dosis más bajas posibles. Es necesario dar consejo
genético.
Tabla I. Fármacos utilizados en el tratamiento de las discinesias.
Nombre
Fármaco Posología Indicaciones
Comercial
Dosis inicial: 10 mg/día Dosis
Baclofeno® Lioresal de mantenimiento: 30-100 Corea Distonía
mg/día en tres dosis
iv/im: 2-5 mg cada 30
Akineton amp.
minutos según eficacia, hasta Distonía Corea
Biperideno 5 mg comp. 2
dosis máxima po: 2 mg/ 8 Acatisia
mg
horas de 8-10 mg en 24 horas
Mioclonías Temblor
Dosis inicial: 0.5 mg/ 8 horas
ortostático Síndrome
Clonazepam Rivotril® Dosis de mantenimiento: 6
de piernas inquietas
mg /día en tres dosis
Hiperekplexia
 Distonía Corea
Temblor Síndrome de
Gabapentina Neurontin® 300mg/ 8 horas
piernas inquietas
iv/im: 2-5 mg cada 4 ó 6 Corea Balismo Tics
Haloperidol Haloperidol®
horas po: 0.5-2 mg/8-12 horas Distonía
Dosis inicial: 100 mg/ 12
L-5 horas Dosis de
Cincofarm® Mioclonías
Hidroxitriptófano mantenimiento:300-600
mg/día
Pimozide Orap® 1-2 mg/ día Corea Tics Distonía
Piracetam Nootropil® 800 mg/ 8 horas Mioclonías
Dosis inicial: adultos: 1/4 de
comp/ día ancianos: 1/8 de
Primidona Mysoline® comp/día Dosis de Temblor
mantenimiento: 25-500
mg/día en tres dosis
Dosis inicial: 20mg/ 8 horas
Dosis de mantenimiento: 40-
Propanolol Sumial® Temblor Acatisia
240 mg/día en tres o cuatro
dosis
Dosis inicial: 12.5 mg/día
Dosis de mantenimiento: Discinesias tardías
Tetrabenazina*
Balismo 37.5-200 mg/día en Tics Corea
tres dosis divididas
Distonía Corea
Trihexifenidilo Artane® 1mg/ 8 horas
Acatisia
Valproato Sódico Depakine® 500mg/ 8 horas Mioclonías
po: vía oral; iv/im: vía intravenosa/intramuscular; * : medicamento extranjero en el
momento de la edición del capítulo, próxima comercialización en España.
2. Corea de Sydenham. Es un criterio mayor de fiebre reumática. Aparece generalmente
entre los 6 y 15 años de edad, siendo dos veces más frecuente en niñas. La
sintomatología comienza de manera insidiosa, varias semanas o meses después de la
infección estreptocócica. Se reconocen varios estadios sucesivos: al comienzo del
cuadro predominan los problemas del comportamiento (labilidad emocional,
inestabilidad afectiva, desórdenes obsesivo-compulsivos, insomnio), después de una o
varias semanas aparecen los movimientos anormales que inicialmente pueden
manifestarse por torpeza motora o dificultades en la escritura, aunque rápidamente se
instaura el cuadro coreico característico: movimientos involuntarios bruscos,
incoordinados, sin finalidad y de intensidad variable; son más predominantes en la cara
y miembros superiores, aunque también afectan a miembros inferiores confiriendo a la
marcha un carácter saltante («baile de San Vito»). El diagnóstico es clínico. Los niveles
de anticuerpos antiestreptocócicos (antiestreptolisinas y antiestreptoquinasas) pueden
ser normales. El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos. La curación se
produce después de algunas semanas de evolución y es generalmente completa a los 4-5
meses. Cerca de la mitad de los pacientes pueden permanecer con movimientos
coreiformes. El tratamiento consiste en tratar con antibióticos, incluso si la etiología
reumática no queda demostrada. La corticoterapia está reservada para las formas graves
y febriles. El tratamiento sintomático son los neurolépticos.
Tabla II. Discinesias inducidas por fármacos.
Simpaticomiméticos; Levodopa; Cafeína, alcohol, nicotina, cocaína y
anfetaminas; Beta-adrenérgicos (broncodilatadores): isoproterenol,
terbutalina, isotributileno, salbutamol, salmeterol, albuterol; Teofilinas,
Benzodiacepinas: diazepam; Opiáceos: meperidina; Bloqueantes
dopaminérgicos: neurolépticos♦, incluyendo clozapina y olanzapina;
antieméticos como cisaprida y metoclopramida♦; reserpina y
tetrabenazina; Antidepresivos: antidepresivos tricíclicos, inhibidores de
Temblor
la MAO, inhibidores de la recaptación de serotonina; Litio; ++
postural
Anticomiciales: valproato sódico, carbamazepina, fenitoína,
lamotrigina, tiagabina, vigabatrina,zonisamida; Antagonistas del calcio:
cinarizina, flunarizina, nifedipino, amlodipino; Beta-bloqueantes con
actividad agonista parcial: pindolol; Anestésicos: óxido nitroso,
etomidato,tiopental, metohexitol, propofol; Antibióticos:
ciprofloxacino,aciclovir, trimetroprim-sulfametoxazol; Levotiroxina;
Hipoglucemiantes orales; Corticoides; Deprivación alcohólica
Antiarrítmicos: amiodarona, lidocaína, procainamida;
Inmunosupresores: ciclosporina A, tacrolimus; Otros: oro, factor de +
necrosis tumoral, S-adenosil-metionina,fisostigmina, terfenadina
Distonía Neurolépticos♦: proclorperazina, perfenazina, trifluoroperazina,
++
aguda tietilperazina, haloperidol; Metoclopramida♦
Antimaláricos: cloroquina +
Tetrabenazina; Antihistamínicos: difenhidramina; Ácido mefenámico;
Oxatomida; Flunaricina y cinarizina (distonía mioclónica); +/-
Anticomiciales: fenitoína (T), carbamazepina (T), gabapentina
Antidepresivos: amitriptilina, fluoxetina, trazodona, sertralina; Litio (en
+
el contexto de encefalopatía tóxica por litio)
Ondansentron; Midazolam; Sumatriptán; Cocaína; Levodopa;
+/-
Agonistas dopaminérgicos directos;
Deprivación de levodopa y agonistas dopaminérgicos; Levodopa;
Agonistas dopaminergicos; Estimulantes del SNC: dextroanfetamina,
Tics* metilfenidato, otros derivados anfetamínicos Neurolépticos♦; Opiáceos; +
Anticomiciales: carbamazepina, fenobarbital, clonazepam; Fluoxetina;
Antibióticos: fluoroquinolona, ofloxacina
Acatisia Neurolépticos♦; Metoclopramida♦ ++
Levodopa y agonistas dopaminérgicos +
Reserpina; Tetrabenacina; Flunaricina y cinarizina; Buspirona; Litio;
+/-
Carbamazepina; Metisergida; Etosuximida;
Antidepresivos: antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la
++
recaptación de la serotonina como la fluoxetina
Corea/
Neurolépticos♦ ++
atetosis
Metoclopramida♦; Levodopa; Agonistas dopaminérgicos;
+
Anticolinérgicos; Antihistamínicos; Anticonceptivos orales
Anticomiciales: fenitoína (T), carbamazepina (T), fenobarbital (T),
etosuximida (T), primidona, gabapentina, valproato sódico; Litio (T); +/-
Benzodiacepinas; Metildopa; Metadona; Digoxina; Deprivación
 alcohólica; Diazóxido; Flunaricina y cinarizina
Antidepresivos tricíclicos (T) +
Estimulantes noradrenérgicos: anfetaminas, cocaína, metilfenidato,
+/-
pemolina, teofilina, cafeína; Fluoxetina; Paroxetina; Interferón alfa;
Levodopa; Anticomiciales (T): fenobarbital, carbamazepina;
Mioclonías Antidepresivos: antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la MAO, ++
fluoxetina;
Litio (en el contexto de encefalopatía tóxica por litio) +
Etomidato (T) +/-
Bismuto (V) ++
Neurolépticos♦; Fisostigmina; Penicilina y cefalosporinas; Piperacina;
+/-
Clorambucil; Diclofenac
Abstinencia benzodiacepinas ++
Contrastes hidrosolubles +/-
Asterixis Anticomiciales: fenitoína (T) ++
Levodopa +/-
Hepatotóxicos (T); Depresores respiratorios (T) ++
* tics simples o complejos, incluye agravación de tics previamente existentes;♦:
producen discinesias tardías; T: normalmente evidencia de toxicidad con niveles
plasmáticos elevados; V: por vía oral y tópica; ++: bien documentado, común y
frecuente; +: relativamente bien documentado, poco común; +/–: no bien documentado,
o con escasas referencias en la literatura
3. Discinesia tardía. Es un síndrome de movimientos involuntarios de carácter coreico
que, por lo general, afectan a la región bucolingual, consecutivo a la exposición
prolongada a fármacos neurolépticos. Alrededor de un 20% de pacientes presentan
movimientos de flexo-extensión de los dedos. En un 37% de pacientes coexiste cierto
grado de parkinsonismo, tanto más acusado cuanto más avanzada es la edad del
enfermo. Los pacientes apenas parecen percibir sus incesantes movimientos pese a su
carácter grotesco, y la relativa poca dificultad para hablar, masticar o deglutir. Se debe
considerar la supresión gradual o disminución de la dosis de neurolépticos; eliminar
otros medicamentos asociados como anticolinérgicos, antidepresivos tricíclicos,
antagonistas del calcio e inhibidores de la recaptación de serotonina; si es incapacitante
y el paciente requiere neurolépticos se debe considerar el uso de neurolépticos atípicos
(clozapina y olanzapina) y/o asociar tetrabenazina.
4. Enfermedad de Wilson. Autosómica recesiva. El trastorno genético se encuentra en
el cromosoma 13. Existe un fallo en la síntesis de ceruloplasmina y en la excreción
biliar de cobre, lo que provoca su acumulación en el hígado y posteriormente en otros
órganos, como el cerebro, riñón, esqueleto o córnea; Las manifestaciones clínicas más
frecuentes son las hepáticas, neurológicas, psiquiátricas y oftalmológicas; las
neurológicas aparecen habitualmente en la adolescencia o a comienzos de la edad adulta
. Los síntomas son diversos e incluyen temblor, disartria, distonía, coreoatetosis,
parkinsonismo, ataxia, deterioro intelectual y, con menor frecuencia, crisis comiciales.
El diagnóstico debe hacerse lo más temprano posible, pues la eficacia del tratamiento
depende de la precocidad con que se administre. La combinación de hepatopatía,
anemia hemolítica y manifestaciones neurológicas, fundamentalmente extrapiramidales,
solas o en combinación, en un paciente joven, deben hacer sospechar la enfermedad. En
el tratamiento se utilizan agentes farmacológicos como quelantes (penicilamina y
trientine), sales de zinc y tetratiomolibdato; dieta pobre en cobre; puede requerir
trasplante hepático.
5. Corea hereditaria benigna. Herencia autosómica . No modifica el nivel de
inteligencia .
6. Corea senil. Se trata de pacientes con corea de inicio en la edad tardía sin historia
familiar de corea. Los movimientos son de inicio gradual, aumentan con la edad y no se
acompañan de demencia.
C) Atetosis. Son movimientos continuos, reptantes, que pueden afectar a miembros
(porciones proximales o distales), tronco, cabeza, cara y lengua; si son de breve
duración se habla de coreoatetosis y si son sostenidos de distonía atetósica ; suelen
aumentar si el paciente intenta realizar un movimiento voluntario o hablar.
D) Distonía. Se caracteriza por movimientos involuntarios de torsión relacionados con
una contracción muscular simultánea de agonista y antagonista; si ésta es mantenida se
denomina postura distónica y si es breve movimiento distónico ; si se presenta durante
una acción voluntaria se habla de distonía de acción . La distonía suele relacionarse con
lesiones del putamen. Los pacientes pueden disminuir la distonía mediante trucos
sensitivos que suelen ser estímulos propioceptivos o tactiles ( p.e. colocar el dedo sobre
los párpados en el blefarospasmo). Con cierta frecuencia se acompaña de temblor
postural o de acción. La distonía puede afectar a cualquier área corporal. La
hemidistonía obliga a descartar lesiones focales del SNC. Desde el punto de vista
etiológico, se clasifican en primarias (hereditaria, esporádica o idiopática) y secundarias
o sintomáticas (asociada a otras enfermedades neurológicas, trastornos metabólicos,
causas específicas conocidas como encefalopatía hipóxico-isquémica, encefalitis,
traumatismo craneal, enfermedad cerebrovascular, tumores, ectopia cerebelosa y
siringomielia, tóxicos y fármacos). El tratamiento sintomático de elección en las
distonías focales y segmentarias es la toxina botulínica, mientras que en las formas
generalizadas es la tetrabenazina; otros fármacos que pueden ensayarse son los
anticolinérgicos, levodopa, carbamazepina, baclofén, diacepam o pimozida.
1. Distonía sensible a levodopa o enfermedad de Segawa (variante de la distonía de
torsión idiopática). Se inicia durante la edad infantil. El marcador inequívoco de esta
entidad es la respuesta dramática a pequeñas dosis de levodopa.
2. Distonía aguda o reacción distónica aguda secundaria a medicamentos. Tiende a
ocurrir en los primeros días de exposición a un bloqueante de los receptores
dopaminérgicos. Suele ser de comienzo súbito, generalmente de 12 a 48 horas desde la
introducción del medicamento . Principalmente afecta a la musculatura de cabeza y
cuello . El tratamiento consiste en la reducción de la dosis o la retirada del medicamento
responsable; concomitantemente o tras la retirada se pueden emplear los siguientes
agentes: anticolinérgicos, el biperidino (Akineton ) es la opción más aceptada,
benzodiacepinas (diazepam), agonistas dopaminérgicos (apomorfina a dosis bajas); la
difenhidramina es útil en casos provocados por neurolépticos y en distonías agudas
inducidas por fenitoína.
3. Distonía tardía secundaria a medicamentos. Es la forma más común de distonía
sintomática en la edad adulta. Es secundaria a la exposición a bloqueantes de los
receptores dopaminérgicos. Se estima un tiempo de exposición mínimo de tres meses.
La distonía tardía suele comenzar en la cara o cuello . El tratamiento consiste en la
retirada de la medicación neuroléptica si ello es posible (cuando se está utilizando el
neuroléptico de forma crónica para una indicación aguda como el tratamiento de la
cinetosis o los vómitos). Se pueden emplear la tetrabenazina y el trihexifenidilo.
E) Mioclonías. Son movimientos rápidos, muy breves y de amplitud variable, que se
originan en el sistema nervioso central; si producen movimiento muscular se denominan
mioclonías positivas , mientras que hablamos de mioclonías negativas o asterixis
cuando producen inhibiciones del tono. Pueden aparecer en forma aislada o de
secuencia repetitiva afectando una o más zonas corporales. Cuando las mioclonías son
sensibles a estímulos luminosos, somestésicos o auditivos se denominan mioclonías
reflejas . Según su etiología pueden ser fisiológicas (las más frecuentes son las del
sueño o hípnicas que ocurren durante el adormecimiento o el despertar), esenciales
(causa desconocida sin asociación a enfermedades neurológicas), epilépticas
(caracterizadas por predominio de crisis sin encefalopatía) y sintomáticas
(enfermedades de depósito, enfermedades mitocondriales, degeneraciones
espinocerebelosas, demencias, asociadas a otros trastornos del movimiento, infecciones,
encefalopatías tóxicas, encefalopatías físicas como las mioclonías postanóxicas, lesiones
cerebrales focales, lesiones medulares, trastornos metabólicos como encefalopatías
hepática, urémica y dialítica, hiponatremia, hipocaliemia, hipoglucemia, hiperglucemia
no cetósica, encefalopatía mioclónica infantil asociada a neuroblastoma). Cuando sea
posible, debe intentarse el tratamiento etiológico; en el sintomático se utiliza:
clonazepam, valproato sódico, piracetam y el L-5 hidroxitriptófano.
F) Tics. Se definen como movimientos ( tics motores ) o sonidos ( tics vocales )
repetitivos, irregulares y estereotipados carentes de objetivo, que pueden afectar a
diversos grupos musculares. Según su etiología se clasifican en 1) tics primarios : tics
agudos transitorios de la infancia, tics motores crónicos, síndrome de Gilles de la
Tourette, tics de comienzo en el adulto y tics de comienzo senil ; 2) tics secundarios :
fármacos, infecciones (encefalitis), traumatismo craneal, alteraciones tóxico-
metabólicas (intoxicación por monóxido de carbono), enfermedades degenerativas del
SNC (enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis), trastornos psiquiátricos,
trastornos del desarrollo (autismo). Cuando causan problemas funcionales está indicado
el tratamiento sintomático de éstos; los medicamentos más utilizados son los
neurolépticos como el pimozide; también parecen ser útiles la tetrabenazina y la
clonidina.
G) Síndrome de piernas inquietas . Clínicamente se manifiesta por un trastorno
subjetivo, que incluye parestesias o disestesias en extremidades inferiores, asociadas a
una necesidad irresistible de mover las piernas. Los síntomas están presentes sobre todo
en reposo y suelen empeorar por las noches cuando el paciente está en la cama. El
movimiento de las piernas produce una mejoría significativa de los síntomas. Puede
asociarse a la insuficiencia renal, diabetes, deficiencias de vitaminas, déficit de hierro,
malabsorción, cáncer, enfermedad pulmonar crónica, amiloidosis y embarazo. El
tratamiento recomendado son los agonistas dopaminérgicos (probablemente de
elección) o la levodopa a dosis de 100/25 mg de levodopa/carbidopa, 30-60 minutos
antes de acostarse (si es inefectiva puede doblarse); otros tratamientos son el
clonazepam o la gabapentina; en los casos más graves pueden estar recomendados los
opioides (oxicodona, codeina, metadona).
H) Acatisia. Incapacidad para permanecer inmóvil, asociada a una sensación subjetiva
de inquietud motora. A diferencia del síndrome de las piernas inquietas, la acatisia
aparece durante el día y no empeora durante la noche o con el reposo en cama. La causa
más frecuente es el uso de neurolépticos, apareciendo cuando se inicia el tratamiento (
acatisia aguda ) o después de un tiempo prolongado ( acatisia tardía ). El tratamiento de
la forma aguda consiste en la suspensión o reducción de la dosis del fármaco; las
benzodiazepinas y los anticolinérgicos pueden mejorar la sintomatología si el fármaco
no puede ser retirado.
I) Enfermedad de sobresalto o hiperekplexia. Se caracteriza por la aparición de una
respuesta de sobresalto anormal en respuesta a estímulos bruscos auditivos,
somestésicos o visuales. Los ataques de sobresalto son facilitados por tensión emocional
y fatiga. En muchos casos tiene herencia autosómica dominante. El tratamiento de
elección es el clonazepam.
III. SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO (v. Capítulo 11)
IV. SÍNDROMES RÍGIDO-ACINÉTICOS. ENFERMEDAD DE PARKINSON
Los síndromes rígido-acinéticos se caracterizan por al menos dos de los siguientes
signos: acinesia o bradicinesia, rigidez, temblor e inestabilidad postural. Son causados
por una disfunción de la vía nigroestriatal y según su etiología se clasifican en:
idiopático o enfermedad de Parkinson (EP), secundarios o sintomáticos, o asociados a
enfermedades neurodegenerativas.
A) Características clínicas de la enfermedad de Parkinson. La edad media de comienzo
suele ser 50-60 años, produciéndose una progresión lenta durante los 10-20 años
siguientes. Las principales manifestaciones iniciales son temblor, enlentecimiento,
rigidez o torpeza. Es característico que los síntomas sean unilaterales o asimétricos al
inicio. Los signos cardinales son temblor, rigidez, acinesia y alteraciones de la postura y
equilibrio. El temblor es la característica clínica más distintiva. Es de reposo , es la
forma de presentación más frecuente. Durante su evolución aparece en el 70% de los
casos. Es fundamentalmente distal y se localiza principalmente en las extremidades
superiores. Un temblor postural grave como forma de comienzo hace el diagnóstico de
EP poco probable. Es raro encontrar un paciente con EP no tratada sin alguna forma de
temblor; la ausencia de temblor debe instar la búsqueda de una causa alternativa de
síndrome rígido-acinético. La rigidez de la EP es del tipo «en tubo de plomo», con una
resistencia uniforme a la movilización pasiva tanto en músculos flexores como en
extensores, se detecta mejor realizando desplazamientos lentos de flexo-extensión de las
articulaciones, sobre todo en las de los miembros superiores. El fenómeno de la «rueda
dentada» es característico, pero no patognomónico. El fenómeno de Froment consiste en
el aumento de la rigidez en la articulación explorada al realizar movimientos voluntarios
de otras partes del cuerpo, es útil para demostrar los casos en que la rigidez es leve. La
acinesia (dificultad para iniciar un movimiento), hipocinesia (reducción de la amplitud
del movimiento) y bradicinesia (lentitud del movimiento) son las manifestaciones que
crean mayor incapacidad funcional a los pacientes. La hipocinesia es el síntoma más
específico de la EP .Las manifestaciones de la hipo- y bradicinesia dependientes de la
zona del cuerpo afectada son: en la cabeza: facies hipomímica, disminución de la
frecuencia de parpadeo, disartria, sialorrea, dificultad para mover los ojos y, en estadios
avanzados, disfagia; en miembros superiores: micrografía, pérdida de la destreza
manual y disminución del braceo durante la marcha (lo que puede en ocasiones ser el
primer síntoma de la enfermedad); en miembros inferiores y tronco: marcha a pequeños
pasos, dificultad para levantarse de una silla y dificultad para darse la vuelta en la cama.
La inestabilidad postural es habitualmente el último de los signos cardinales en aparecer
aunque es el más incapacitante para la vida del paciente y es el que peor responde al
tratamiento. La estabilidad postural se explora con la prueba del «empujón», en la que el
enfermo se mantiene en pie en posición de «firmes» y el explorador, tras advertírselo, se
coloca detrás del sujeto, le coge los hombros con las dos manos y le impulsa
bruscamente hacia atrás. Los pacientes con alteración de los reflejos de enderezamiento
darán más de dos pasos hacia atrás antes de recuperar su estabilidad y los muy afectos
caeran al suelo, sin realizar movimientos compensatorios, salvo si el explorador lo
impide. Los trastornos de la marcha ocurren en estadíos avanzados. Otras
manifestaciones que generalmente ocurren en fases tardías son los episodios de
congelación, que aparecen al comienzo de la marcha con titubeos, al girar y al
aproximarse a espacios estrechos o llenos de gente (al pasar bajo las puertas, esquinas) y
cuando el enfermo está a punto de finalizar un acto motor voluntario (al sentarse, «cae
en la silla»). La festinación también suele aparecer en fases avanzadas y consiste en una
marcha a pasos rápidos y cortos de forma incontrolada. En cuanto a las manifestaciones
cognitivas , la demencia aparece en estadios avanzados y ocurre aproximadamente en
un tercio de los pacientes es de tipo fronto-subcortical. La aparición precoz de demencia
debe hacer sospechar que se trata de un parkinsonismo distinto de la EP. Entre las
manifestaciones psiquiátricas. La depresión es la alteración más frecuente, afectando al
20-40% de los pacientes aunque sólo el 2-7% cumplen criterios de depresión mayor; la
ansiedad también es muy frecuente. Las alteraciones autonómicas consisten en
estreñimiento, alteraciones urinarias (urgencia, nicturia, polaquiuria y, en formas muy
avanzadas, incontinencia vesical), alteraciones sexuales (impotencia y pérdida de la
líbido) e hipotensión ortostática. La aparición precoz y prominente de alteraciones
autonómicas hace el diagnóstico de EP improbable. Otras manifestaciones : quejas
sensoriales en forma de entumecimiento u hormigueos y dolor; alteraciones
dermatológicas en forma de dermatitis seborreica; pérdida de peso.
Tabla III. Clasificación probabilística para el diagnóstico de la enfermedad de
Parkinson.

Clínicamente posible
La presencia de uno cualquiera de los siguientes signos mayores:
1. Temblor.
2. Rigidez.
3. Bradicinesia.
No se incluye la alteración de los reflejos de enderezamiento por ser demasiado
inespecífica.
El temblor debe ser de reciente comienzo y puede ser de actitud o de reposo.
Clínicamente probable
A) La presencia de dos cualquiera de los siguientes signos mayores:
1. Temblor.
2. Rigidez.
3. Bradicinesia.
4. Alteración de los reflejos de enderezamiento.
B) Alternativamente es suficiente la presencia de uno cualquiera de los siguientes signos
mayores:
1. Temblor de reposo asimétrico.
2. Rigidez asimétrica.
3. Bradicinesia asimétrica.
Clínicamente definido
A) Cualquier combinación de tres signos mayores.
B) Alternativamente son suficientes dos signos mayores (temblor, rigidez, bradicinesia
y alteración de los reflejos de enderezamiento) con uno de los tres primeros mostrando
asimetría.
Tabla IV. Clasificación etiológica de los síndromes parkinsonianos.

A. Enfermedad de Parkinson o parkinsonismo idiopático.

B. Parkinsonismos secundarios o sintomáticos:
Inducido por fármacos (neurolépticos y derivados, antagonistas del calcio, reserpina).
Inducido por tóxicos (manganeso, monóxido de carbono, cianuro, disulfuro de carbono,
solventes, metanol, MPTP).
Postencefalítico y postvacunal.
Postraumático (incluye encefalopatía pugilística).
Vascular.
Hidrocefalia.
Lesiones ocupantes de espacio (tumores, abscesos, hematomas subdurales).
Trastornos metabólicos (enfermedad de Wilson, degeneración hepatocerebral adquirida,
enfermedades de las paratiroides (especialmente hipo- y pseudohipoparatiroidismo),
calcificación idiopática de los ganglios basales, alteraciones del metabolismo del ácido
fólico).
Enfermedades causadas por priones (Creutzfeldt-Jakob y síndrome de Gerstmann-
Straussler-Scheinker).
C. Parkinsonismo asociado a enfermedades neurodegenerativas:
Parálisis supranuclear progresiva.
Atrofia multisistema:
a. Degeneración nigroestriada.
b. Atrofia olivopontocerebelosa.
c. Síndrome de Shy-Drager.
Degeneración corticobasal gangliónica.
Demencia con cuerpos de Lewy.
Complejo esclerosis lateral amiotrófica-parkinsonismo-demencia de la isla de Guam.
Enfermedad de Alzheimer con parkinsonismo.
Enfermedad de Huntington (variante rígida o de Westphal).
Síndrome de Hallevorden-Spatz.
Enfermedad de Machado-Joseph.
Atrofias palidales primarias.
Parkinsonismo con amiotrofia.
Distonía-parkinsonismo.
Parkinsonismo con demencia de herencia autosómica dominante asociada a
degeneración palidopontonígrica.
D. Otros:
Síndrome hemiparkinsonismo-hemiatrofia.
Calcinosis estripalidodentada bilateral.
Parkinsonismo psicógeno.
Tabla V. Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Parkinson.
INHIBIDORES DE LA MAO-B
Nombre
Fármaco Indicaciones Posología
comercial
Dosis inicial: 5 mg en el
desayuno durante tres a siete
días. Dosis mantenimiento:
1.a Como 10 mg, en dosis única
monoterapia en matutina o en dos tomas
estadios iniciales (desayuno y almuerzo). El Plurimen®
SELEGILINA (neuroprotector). uso asociado con levodopa (comprimidos de
2.a Como permite reducir la posología 5 mg)
coadyuvante de la de esta última un 30%.
levodopa. Precauciones: En ancianos es
posible que la incidencia de
reacciones adversas sea más
elevada. No dar después del
 mediodía ya que puede
producir insomnio. No
administrarlos con
inhibidores selectivos de la
recaptación de serotonina
porque puede desencadenar
crisis hipertensivas o inducir
alucinaciones o confusión.
Debe controlarse su uso en
pacientes con problemas
cardiovasculares, ya que
puede alterar las respuestas
vegetativas cardiovasculares.
AMANTADINA
Dosis inicial: 100 mg en el
desayuno durante tres a siete
Amantadina
días. Incremento de la dosis
Juventus®
1. Como monoterapia en 100 mg cada 3 a 7 días
(cápsulas de 100
en estadios iniciales. hasta 100 mg/8 horas.
mg).
AMANTADINA 2. Como Dosis de mantenimiento:
Amantadina
coadyuvante de la 200-300 mg al día divididos
Llorente
levodopa. en 2-3 tomas.
(cápsulas de 100
Precauciones: En ancianos
mg).
utilizar la mitad de dosisque
en adultos.
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS ERGOLÍNICOS
Dosis inicial: 0.05 mg/ 24
horas durante dos días.
Incremento de la dosis en 0.1
mg cada tres días durante 12
días. Posteriormente y según
1. Como monoterapia
la eficacia, puede
en estadios iniciales
incrementarse la dosis cada
sintomáticos.
tres días en 0.25 mg. La dosis
2. Como
diaria debe dividirse en tres
coadyuvante de la Pharken®
administraciones.
levodopa cuando el (comprimidos de
PERGOLIDA Dosis habitualmente eficaz: 3
efecto de esta última 0,05, 0,25 y 1
mg/ día. Dosis máxima
disminuye o se hace mg).
diaria: 5 mg.
inconsistente y
Precauciones: En ancianos
aparecen
puede resultar peor tolerado:
fluctuaciones en el
hipotensión arterial y
efecto terapéutico.
confusión. Utilizar
domperidona. (Motilium )
desde el inicio para
minimizar las náuseas y
vómitos.
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS NO ERGOLÍNICOS
ROPIRINOL 1. Como monoterapia Dosis inicial: 0.25 mg/ 8 Requip®
 en estadios iniciales horas durante siete días. (comprimidos de
sintomáticos. Ajuste posterior con 0,25, 0,5, 1, 2 y
2. Como incrementos semanales de 5 mg).
coadyuvante de la 0.25 mg/ 8 horas. Dosis
levodopa cuando el habitualmente eficaz: 9-12
efecto de esta última mg/día. Dosis máxima: 24
disminuye o se hace mg/ día. El uso asociado con
inconsistente y levodopa permite reducir la
aparecen posología de esta última un
fluctuaciones en el 20%.
efecto terapéutico. Precauciones: En ancianos
puede acumularse y se debe
ajustar de forma cuidadosa la
posología. Administrar el
fármaco coincidiendo con las
principales comidas para
mejorar la tolerancia gástrica.
Tabla V. Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Parkinson.
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS ERGOLÍNICOS
Nombre
Fármaco Indicaciones Posología
comercial
Dosis inicial: 0,18 mg cada 8
horas, durante la primera
1ª. Como monoterapia
semana; 0,36 mg cada 12
en estadios iniciales
horas durante la segunda
sintomáticos.
semana. Incremento
2º: Como coadyuvante Mirapexin®
posterior de acuerdo con la
de la levodopa cuando (comprimidos
PRAMIPEXOL eficacia y tolerancia, en 0,54
el efecto de esta última de 0,18 y 0,7
mg/ día cada semana. Dosis
disminuye o se hace mg).
máxima: 3,3 mg/ día. Dosis
inconsistente y
de mantenimiento: 0,64-3,3
aparecen fluctuaciones
mg/día. Es recomendable
en el efecto terapéutico.
reducir la posología de
levodopa.
LEVODOPA
1ª. Cuando el paciente Dosis inicial: 100 mg de Madopar®
presenta una levodopa/ 8 horas. (comprimidos
incapacidad funcional Incremento paulatino de 100 de 200 mg de
que limita su actividad mg por semana hasta levodopa y 50
habitual. alcanzar la eficacia clínica mg de
2ª. En el caso de deseada. Dosis benserazida).
pacientes más jóvenes habitualmente eficaz: 900 Sinemet®
LEVODOPA.
(< 60 años), cuando mg/ día, en 3-4 (comprimidos
intentos terapéuticos administraciones. Dosis de 250 mg de
previos con otros máxima diaria: 2.000 mg. levodopa y 25
fármacos (selegilina, Precauciones. En ancianos mg de
agonistas es posible que la incidencia carbidopa).
dopaminérgicos, de reacciones adversas sea Sinemet Plus®
amantadina) no hayan más elevada. Debe (comprimidos
 conseguido mantener administrarse fuera de las de 100 mg de
un nivel funcional comidas (una hora antes o levodopa y 25
aceptable. dos horas después) para mg de
evitar la competencia de los carbidopa).
aminoácidos proteicos de la Sinemet Plus
dieta con la levodopa. Las Retard®
formas «retard» no deben (comprimidos
partirse ni masticarse, para de 100 mg de
que no se pierda la levodopa y 25
capacidad de liberación mg de
controlada carbidopa).
Sinemet
Retard®
(comprimidos
de 200 mg de
levodopa y 50
mg de
carbidopa).
INHIBIDORES DE LA COMPT
1 comprimido de 200 mg
con cada dosis de levodopa.
Dosis máxima: 2.000 mg. La
Como coadyuvante de dosis diaria de levodopa
Comtan®
la levodopa cuando puede tener que reducirse en
(comprimidos
aparecen fluctuaciones aproximadamente un 10-
ENTACAPONA con cubierta
motoras de final de 30%
pelicular de 200
dosis que no pueden ser Precauciones. Es muy
mg).
estabilizadas habitual que aumenten las
discinesias. La orina puede
adquirir un colo marrón
rojizo
Tabla VI. Clasificación de la enfermedad de Parkinson en sus estadios evolutivos de
acuerdo con Hoehn y Yahr.
Estadio I: síntomas unilaterales.
Estadio II: síntomas bilaterales, generalmente asimétricos, sin alteraciones de equilibrio.
incluyen alteraciones de equilibrio-inestabilidad postural, aunque el paciente
Estadio
es aún
III:
independiente para sus actividades de la vida diaria.
el paciente requiere ayuda para sus actividades de la vida diaria (comer,
Estadio
vestir, asearse,
IV:
caminar), aunque es aún capaz de mantenerse en pie con ayuda.
Estadio el paciente es dependiente para todo de los demás y está confinado a una
V: cama o silla de ruedas.
B) Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson (v. tablas III y
IV). Es clínico, realizándose por medio de la exploración. Se debe realizar diagnóstico
diferencial con :1) Parálisis supranuclear progresiva. Inestabilidad y dificultad precoces
de la marcha, ausencia de temblor y falta de respuesta a la levodopa. Las características
alteraciones oculares (alteración en la mirada vertical hacia abajo) pueden ser tardías o
no aparecer. 2) Atrofia multisistema. Trastorno autonómico grave y precoz, signos
cerebelosos y alteración precoz de la marcha. 3) Demencia con cuerpos de Lewy.
Demencia precoz, aparición de alucinaciones visuales en pacientes no tratados,
fluctuaciones cognitivas y ausencia de temblor con predominio de la bradicinesia. 4)
Parkinsonismo vascular. Los pacientes no tienen alteraciones en los miembros
superiores y presentan una marcha a pequeños pasos, con congelaciones y titubeos. La
mayoría de los enfermos no responden a la levodopa y la resonancia magnética cerebral
muestra alteraciones de la sustancia blanca subcortical.
C) Tratamiento de la enfermedad de Parkinson. La elección del tratamiento depende de
la edad del paciente y del grado de incapacidad
1. Fármacos . (v. tabla V). Cuando no existe discapacidad, no es necesario el
tratamiento sintomático. En esta fase inicial sí se recomienda iniciar tratamiento con
selegilina ya que existen datos que indican un efecto neuroprotector y permite retrasar el
tratamiento con levodopa. Cuando la enfermedad empieza a afectar a las actividades de
la vida diaria se recomienda iniciar el tratamiento sintomático. Se aconseja mantener la
selegilina y añadir un agonista dopaminérgico. Dosis bajas de levodopa al inicio
asociadas desde el comienzo a un agonista dopaminérgico retrasan la aparición y
presencia de fluctuaciones y discinesias. Siempre se debe utilizar la dosis mínima de
levodopa con la que se obtengan máximos beneficios. Aproximadamente un 90% de
pacientes diagnosticados de EP responden al tratamiento con levodopa durante los
primeros años. Las complicaciones del tratamiento crónico con levodopa más
importantes consisten en la aparición de fluctuaciones motoras y discinesias; alrededor
del 20% de los pacientes pueden llegar a desarrollar algún tipo de complicación
psiquiátrica y un porcentaje menor sufren una disminución progresiva de la eficacia y
respuesta terapéutica a la levodopa. a) Fluctuaciones motoras: 1) Deterioro de fin de
dosis : aparece cuando disminuye el tiempo de beneficio aportado por cada dosis de
levodopa a menos de tres o cinco horas; éste puede ser de dos tipos. 2) Fenómeno on-
off: ocurre en alrededor del 50% de los pacientes tratados durante cinco o más años;
consiste en periodos impredecibles de acinesia grave e hipotonía, de inicio y final
rápido, que tienen una duración de 30 minutos a pocas horas. b) Discinesias
dependientes del tratamiento. c) Complicaciones psiquiátricas. La más grave es la
psicosis. Suelen comenzar con trastornos del sueño (sueños vividos y/o terrores
nocturnos y/o pesadillas) a lo que se añade posteriormente alucinaciones, que derivan en
un estado paranoide sobre un sensorio lúcido que puede evolucionar hacia un estado
confusional. La aparición de estas complicaciones puede ser aguda o insidiosa; a veces
coincide con un aumento en las dosis de levodopa o de otros fármacos
antiparkinsonianos, pero con frecuencia aparecen sin modificaciones terapéuticas.d)
Pérdida de eficacia de la levodopa. Cuando el paciente responde inicialmente de manera
adecuada y posteriormente aparece una pérdida de respuesta hay que valorar la
existencia de posibles factores farmacocinéticos que estén interfiriendo con la absorción
de la levodopa.
2. Cirugía (palidotomía y estimulación profunda de alta frecuencia). Está indicada en
aquellos pacientes con EP y problemas refractarios al tratamiento médico convencional.
3. Otros tratamientos : La fisioterapia mejora la actividad y preserva la movilidad; la
logoterapia mejora y preserva el lenguaje y la deglución. La asistencia psiquiátrica es
necesaria en muchos pacientes para tratar la ansiedad, la depresión y las complicaciones
psiquiátricas del tratamiento.

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la enfermedad de Parkinson. En: Jiménez-Jiménez FJ, Luquin Piudo, MR, Molina
Arjona JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C,1998, pp.
325-358.

Asesor: José Antonio Molina Arjona. Médico Adjunto de Neurología.