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1. Anatomía de la vulv a ............................................................................................................................................. 10
2. Definición .................................................................................................................................................................... 10
3. Epidemiologia ............................................................................................................................................................ 11
4. Etiología ....................................................................................................................................................................... 11
5. Patología ...................................................................................................................................................................... 12
6. Cuadro clínico ................................................................................................................................................... 14
7. Diseminación ............................................................................................................................................................. 14
8. Estadios ........................................................................................................................................................................ 15
9. Diagnostico ................................................................................................................................................................. 15
10. Tratamiento ........................................................................................................................................................... 16
11. Pronostico .............................................................................................................................................................. 17
Conclusión ....................................................................................................................................... 19
Bibliografía 20
Cáncer de vulvá
1. Anátomíá de lá vulvá
La vulva comprende los órganos sexuales primarios externos de la mujer. Estos
son, por un lado, las partes que la enmarcan: monte de Venus y los labios
mayores externos y, por otro, los labios internos, el clítoris y el vestíbulo vulvar
con las salidas de la vagina, la uretra y las glándulas vestibulares.
Vascularización:
Proviene de las arterias pudendas internas que son ramas de las iliacas
internas y las pudendas externas, rama de la arteria femoral.
Drenaje venoso sigue el mismo trayecto que el arterial.
Linfáticos:
Consta de una amplia red linfática que drenan a los ganglios inguino-
femorales superficiales, profundos y luego a los iliacos.
Inervación:
Región anterior y superior están inervadas por el nervio inguinal y genito-
femoral.
El resto de la vulva es inervada por el nervio pudendo.
2. Definicion
Se llama neoplasia maligna de la vulva al tumor maligno, generalmente de origen
epitelial, que se presenta de forma primaria en la vulva y que es invasor cuando
ha producido rotura de la membrana basal.
3. Epidemiologiá
El cáncer de vulva comprende del 0.5 al 1% de todos los canceres en la mujer y
del 3 al 5% de las neoplasias ginecológicas, para el 2004 en E.U. se calcularon
3970 nuevos casos y 850 muertes.
4. Etiologí á
Probablemente sea multifactorial, los factores clásicos son hipertensión, diabetes
y obesidad, asociados todos con el envejecimiento.
Se han sugerido dos tipos distintos de cáncer vulvar. Uno se presenta sobre todo
en jóvenes y se relaciona a VPH y tabaquismo y se puede asociar con NIV
basaloide o verrugoso. El otro tipo se observa en especial en mujeres añosas y no
tiene relación con el tabaquismo ni con el VPH y la NIV concomitante es rara. Pero
muestra una incidencia alta a su asociación con lesiones distróficas.
5. Pátologí á
Carcinoma de células escamosas: Neoplasia maligna más común en este sitio,
comprende del 80 al 85% de los casos, sus subtipos histológicos son:
queratinizante, no queratinizante, basaloide, verrugoso, condilomatoso y
acantolítico. Puede ser invasor o microinvasor; y por definición para ser
microinvasor deberá ser unifocal medir menos de 2 cm de diámetro, tener una
profundidad de invasión no mayor a 1 mm y no causar afección del espacio
linfovascular. La profundidad de invasión se mide desde la unión epitelio-estroma
de la papila dérmica adyacente más superficial al punto más inferior de
penetración.
Sarcomas: Estos son tumores infrecuentes los cuales representan menos del 1%
de los tumores vulvares siendo el leiomiosarcoma el que se ha observado con
mayor incidencia.
6. Cuádro clí nico
Prurito vulvar de larga evolución. Se presenta en más del 50% de las pacientes.
Lesión visible que en la mayoría de los casos es unifocal. Puede presentarse como
un nódulo, pápula o placa de color rojo, blanco o pigmentación oscura, también
como ulcera, lesión exofítica o fungante. Estas lesiones junto al prurito vulvar
normalmente han sido tratadas con cremas tópicas, lo que presenta un retraso de
12 meses en el diagnóstico.
7. Diseminácio n
El cáncer vulvar se disemina por las siguientes vías:
1) Extensión directa a estructuras vecinas, como la vagina, la uretra y el ano.
2) Embolización linfática hacia ganglios regionales.
3) Diseminación hematógena a sitios distantes, como los pulmones, hígado y
hueso.
El patrón de drenaje linfático suele ocurrir hacia los ganglios linfáticos inguinales,
de ahí hacia los ganglios femorales, luego al ganglio de Cloquet que es el más
cefálico de los ganglios femorales y es el último ganglio por el cual todo el drenaje
pasa en su trayecto hacia los ganglios pélvicos.
El cáncer de vulva se extiende por continuidad y por vía linfática. Siendo la vía
linfática la forma más importante de propagación y la causa más frecuente de
fracaso terapéutico. Las metástasis en órganos distantes son muy raras y tardías.
8. Estádios
Estadio Valores
IA Lesiones ≤ 2cm, confinadas a la vulva o periné, con invasión
Estadio I estroma
< 1mm, sin metástasis ganglionares.
IB Lesiones > 2cm o con invasión estroma > 1mm, confinadas a
la vulva o periné, sin metástasis ganglionares.
Estadio II Tumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior uretra,
1/3 inferior vagina o ano, sin metástasis ganglionares.
Tumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior uretra,
1/3 inferior vagina o ano, con metástasis ganglionares.
IIIA (1) 1 metástasis ganglionar (≥ 5mm)
Estadio III (2) 1-2 metástasis ganglionares (< 5mm)
IIIB (1) 2 o más metástasis ganglionares (≥ 5mm)
(2) 3 o más metástasis ganglionares (< 5mm)
IIIC Con ganglios positivos con extensión extracapsular.
Tumor invade 2/3 superiores vagina o 2/3 superiores uretra o
estructuras distantes.
Estadio IV IVA (1) Tumor invade uretra superior y/o mucosa vesical,
mucosa rectal o está fijo a pelvis ósea.
(2) Ganglios inguino-femorales fijos o ulcerados.
IVB Cualquier metástasis a distancia, incluyendo ganglios
linfáticos pélvicos.
Tabla 5. Estatificación del cáncer de vulva. Capítulo 11: Cáncer de vulva.
CTO Ginecología y obstetricia 8va edición.
9. Diágnostico
Se debe hacer una detallada historia clínica y examen físico. La paciente debe ser
explorada con buena luz, después de rasurar la región vulvar se deberá revisar
todo el perineo, con atención especial a labios mayores, labios menores,
capuchón del clítoris y la región perianal.
El método diagnóstico de elección es la biopsia. La visualización tras la aplicación
de ácido acético (casi todas las NIV se tornan acetoblancas después de la
aplicación de ácido acético) o tras la tinción con azul de toluidina (test de Collins)
se puede llegar a seleccionar la zona a biopsiar. Esta biopsia puede consistir en
una biopsia por sacabocado con anestesia local o una biopsia excisional, que se
realizara en las lesiones menores de 1 cm y se realizara una cuña que incluya piel
normal en tumores de mayor tamaño, esto con el fin de permitir la valoración de
la profundidad de la invasión.
10. Trátámiento
El tratamiento indicado en etapas tempranas es la cirugía, mientras que la
terapéutica multidisciplinaria se empleara en etapas avanzadas de la enfermedad.
11. Pronostico
Los principales factores de mal pronóstico son:
Etapa clínica avanzada
Profundidad de invasión al estroma
Invasión linfovascular
Número de metástasis ganglionares (mayor de 3)
El pronóstico del cáncer vulvar es bueno en general con el tratamiento adecuado.
Tiene una tasa de supervivencia global a 5 años: próxima al 70% en casos
operables, cercana al 90% en pacientes con ganglios linfáticos negativos y
alrededor de 50% en pacientes con ganglios linfáticos positivos.
Ginecología y obstetricia.
Manual CTO de medicina y cirugía.
8va edición.
CTO Editorial.