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Sistema Cardiovascular – MRC90

(fonte: http://www.famema.br/ensino/embriologia)

O sistema cardiovascular é o primeiro a funcionar no embrião, principalmente devido à necessidade de um método


eficiente de captação de oxigênio e nutrientes.

É originado do mesoderma esplâncnico, para-axial e lateral bem como das células da crista neural da região entre
as vesículas óticas (Figura 1). A primeira indicação morfológica da futura região cardíaca é a cavidade pericárdica,
em forma de ferradura (também chamada de meia-lua cardíaca), que se desenvolve ventralmente ao intestino anterior
e à placa precordal.

Os cordões angioblásticos, localizados no mesoderma cardiogênico, na 3ª semana de desenvolvimento se


canalizam para formar os tubos cardíacos, os quais se fundem no final da 3ª semana para formar o coração tubular
primitivo (Figura 2, 4 e 5). Se a fusão das duas estruturas falhar, duas estruturas semelhantes a um tubo se formam
ao invés de uma, levando ao coração bífido. O coração começa a bater entre o 22º e 23º dia e o fluxo de sangue
começa na 4ª semana do desenvolvimento sendo visto através da ultra-sonografia Doppler (Figura 3).

Desenvolvimento do Coração

O primórdio do coração é observado no 18º dia de


desenvolvimento na área cardiogênica. O acúmulo de células
mesenquimais esplâncnicas ventrais ao celoma pericárdico leva à
formação dos cordões angioblásticos, que se canalizam e formam
os dois tubos endocárdicos. Com o dobramento lateral do embrião
(Figuras ao lado), esses tubos se fundem para formar um único tubo
cardíaco. Essa fusão começa na extremidade cranial e se estender
caudalmente, entre o 22º e 28º dia de desenvolvimento.

O coração em desenvolvimento é composto de um tubo


endotelial separado de um tubo muscular (miocárdio primitivo) por
tecido conjuntivo gelatinoso (geléia cardíaca). O tubo endotelial
torna-se o endocárdio, o miocárdio primitivo torna-se a parede
muscular do coração e o epicárdio é derivado de células mesoteliais
que se originam da superfície externa do seio venoso.

Com o dobramento cefálico o coração e a cavidade pericárdica


passam a ficar ventralmente ao intestino anterior e caudalmente a
membrana bucofaríngea (Figura 3). Em conseqüência desse
dobramento o coração tubular se alonga e desenvolve dilatações e
constrições alternadas: tronco arterial, bulbo cardíaco, ventrículo
primitivo, átrio primitivo e seio venoso.

Dessa maneira, podemos considerar que o desenvolvimento


inicial do coração pode ser dividido em três fases: plexiforme,
tubular reta e em alça. A fase plexiforme caracteriza-se por um plexo
endotelial(que forma o endocárdio) envolvido pelo miocárdio. A
outra etapa, tubular reta, consiste em dois tubos endocárdicos dando origem a um ventrículo único e na última fase
ocorre a formação da alça cardíaca, em que o coração assume uma morfologia semelhante a um S.
As extremidades arterial e venosa do coração são fixadas, respectivamente, pelos arcos faríngeos e pelo septo
transverso e está suspenso na parede dorsal pelo mesocárdio dorsal. Durante o desenvolvimento o coração se
invagina para a cavidade pericárdica e a parte central do mesocárdio se degenera formando o seio pericárdico
transverso, entre os lados direito e esquerdo da cavidade pericárdica, separando os vasos de entrada e saída em
adultos. Às vezes, durante cirurgias, ligaduras são realizadas ao redor desses vasos para controlar o fluxo
sanguíneo. Assim, o coração fica somente preso pelas suas
extremidades cranial e caudal.

O crescimento mais rápido do bulbo cardíaco e do ventrículo


primitivo leva a formação da alça bulboventricular em forma de
U (Figura ao lado)

O seio venoso recebe as veias vitelínicas, umbilicais e


cardinais.

É importante notar que antes do dobramento cardíaco as


estruturas do coração encontravam-se em série, ou seja,
conectadas desde a extremidade venosa até a extremidade arterial por um tubo reto. O estabelecimento da alça
ventricular é importante para a transformação da disposição em séria para a em paralelo.

Dessa forma, o resultado final do dobramento cardíaco é colocar as quatro futuras câmaras do coração nas suas
relações espaciais exatas uma com a outra. Assim, quando o tubo cardíaco se alonga em ambos os polos arterial e
venoso, ele toma uma configuração em forma de S: o bulbo cardíaco é deslocado caudalmente, ventralmente e para
a direita; o ventrículo primitivo é deslocado para a esquerda e o átrio primitivo é deslocado dorsalmente e cranialmente.

O dobramento cardíaco envolve dois processo principais: estabelecer a direção do dobramento e realizar as
etapas biomecânicas que dirigem o dobramento. A curvatura inicial do tubo cardíaco em forma de C é a primeira
evidência morfológica de assimetria embriológica. Vários estudos tentaram explicar os mecanismos que dirigem a
curvatura inicial e o dobramento contínuo do coração em um tubo em forma de S. Nos estudos mais recentes, foi
proposta a existência de assimetria na composição da matriz extracelular com relação à presença da molécula
Flectin. Acredita-se que a Flectin tenha um padrão assimétrico de distribuição da esquerda para a direita dentro da
geleia cardíaca, tendo uma correlação positiva entre os níveis de Flectin e maiores taxas de proliferação celular.
Dessa forma, sugere que a proliferação celular e o crescimento miocárdico assimétrico poderiam ajudar a dirigir a
curvatura e o dobramento.

Circulação no Coração Primitivo

O coração primitivo é composto de seio venoso, válvula sinoatrial, átrio primitivo, ventrículo primitivo, bulbo
cardíaco e tronco arterial (Figuras 5 e 6).

No final da 4ª semana de desenvolvimento as contrações coordenadas do coração levam a um fluxo unidirecional


do sangue. Antes, era do tipo fluxo-refluxo.

O caminho a ser percorrido pelo sangue é do seio venoso para o tronco arterial, e quando o sangue chega neste
compartimento vai para o saco aórtico, de onde é distribuído para os arcos aórticos, passando então para a aorta
dorsal.

Entre a metade da 4ª semana e no final da 5ª semana ocorre a septação do coração primitivo. Isto é, septação do
canal atrioventricular (Figura 7).

O início da septação se dá com a formação dos coxins endocárdicos nas paredes ventrais e dorsais do canal
atrioventricular. Eles se fusionam e divide o canal AV em canais AV direito e esquerdo. Separando o átrio do
ventrículo, primordialmente.

Os coxins endocárdicos são originados a partir da matriz extracelular que é secretada entre o endocárdio e o
miocárdio. Quando o dobramento cardíaco está próximo do fim, algumas das células endocárdicas nos coxins sofrem
uma transformação epitélio-mesenquimal (EMT) gerando o mesênquima que invade a matriz extracelular e se
diferencia em tecido conjuntivo. O desenvolvimento correto dos coxins é essencial para a septação completa – que é
a geração da porção membranosa (ou fibrosa) dos septos interventricular e atrial e a separação da aorta e da artéria
pulmonar.
Os neonatos de mães diabéticas têm um risco quase que três vezes maior de ter defeitos cardíacos congênitos,
isso porque a hiperglicemia parece agir como um teratógeno através da inibição da EMT, necessária para a formação
dos coxins.

A princípio, o canal atrioventricular que ficava predominantemente à esquerda parece passar por uma mudança
relativa para a direita. Assim, o átrio direito pode se comunicar diretamente com o ventrículo direito. Além disso, com
a circulação aórtica e pulmonar, o ventrículo esquerdo pode se conectar com o tronco arterial através do forame
interventricular. Acredita-se que fatores hemodinâmicos sejam importantes para a modelagem da anatomia do
sistema circulatório.

No final da 4ª semana ocorre a septação do átrio primitivo, dividindo-o em átrio direito e átrio esquerdo. Essa
septação se inicia com a formação do septum primum (Figura 8), uma fina membrana em forma de meia-lua começa
a surgir a partir do teto do átrio em direção aos coxins endocárdicos em fusão. Esse processo dá origem ao forâmen
primum.

Antes da obliteração total do forâmen primum,


perfurações no septum primum aparecem, resultantes de
apoptoses, representando o forâmen secundum. Inicia-se
a formação do septum secundum e a degeneração cranial
do septum primum (Figura ao lado).

Como a formação do septum secundum é incompleta


ocorre a formação do forame oval. Assim, o septum
secundum divide incompletamente o átrio e a parte distal
do septum primum funciona como uma válvula(válvula do
forame oval). A fossa oval é um
vestígio(remanescente) do forame oval.

Mudanças do seio venoso

Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo. Devido à formação da veia
braquiocefálica esquerda e da degeneração da veia vitelínica esquerda, ocorre desvio de sangue da esquerda para
a direita (Figura 11). Assim, no final da 4ª semana de desenvolvimento, o corno direito do seio venoso é maior que o
esquerdo.

O corno esquerdo irá diminuir de tamanho e se tornará o seio coronário. Já o corno direito se incorporará à parede
do átrio direito (Figuras 11 e 12).

Veia pulmonar primitiva e formação do átrio esquerdo

A veia pulmonar primária se desenvolve ao lado esquerdo do septum primum na parede atrial dorsal. Ao longo do
desenvolvimento são formadas 4 veias pulmonares (Figura 13).

Septação do ventrículo primitivo

A divisão do ventrículo primitivo inicia-se com a formação do septo interventricular(IV) primário, no assoalho do
ventrículo próximo do seu ápice (Figuras 15 e 16). O septo IV é resultante principalmente da dilatação dos ventrículos.
Até a 7ª semana há o forame interventricular, que permite a comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. O
fechamento do forame interventricular ocorre no final da 7ª semana e é resultado da fusão das cristas bulbar direita e
esquerda e do coxim endocárdico.

Após o fechamento do forame interventricular, o tronco pulmonar fica em comunicação com o ventrículo direito e
a aorta com o ventrículo esquerdo.

Septação do bulbo cardíaco e tronco arterial

Durante a 5ª semana de desenvolvimento a proliferação de células mesenquimais nas paredes do bulbo cardíaco
resulta na formação das cristas bulbares. No tronco arterial, de forma semelhante, ocorre a formação das cristas do
tronco. Esses dois conjuntos de cristas sofrem espiralização de 180° resultando na formação do septo
aorticopulmonar (Figura 17).

Esse septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterial em dois canais: a aorta e o tronco pulmonar.
O bulbo cardíaco é incorporado às paredes dos ventrículos definitivos. No ventrículo direito é representado pelo
cone arterial (infundíbulo) e no ventrículo esquerdo ele forma as paredes do vestíbulo aórtico, porção do ventrículo
logo abaixo da válvula aórtica (Figura 18).

Desenvolvimento das válvulas cardíacas

As válvulas semilunares se desenvolvem no final da septação do tronco arterial através de três tumefações de
tecido subendocárdico. As válvulas atrioventriculares desenvolvem-se igualmente, só que ao redor dos canais
atrioventriculares (Figura 19).

Desenvolvimento das Artérias

Durante a 4ª semana de desenvolvimento, os arcos aórticos, originados do saco aórtico, suprem os arcos
faríngeos. Ao longo do desenvolvimento, os arcos aórticos ajudam na formação de vários vasos sanguíneos (Figura
1):

1º par de arcos aórticos: artérias maxilares e artérias carótidas externas.

2º par de arcos aórticos: artérias estapédicas.

3º par de arcos aórticos: artérias carótidas comuns e junto com a aorta dorsal formam as artérias carótidas internas.

4º par de arcos aórticos: forma parte do arco da aorta e parte proximal da artéria subclávia direita.

5º par de arcos aórticos: se degenera ou não se desenvolve.

6º par de arcos aórticos: parte proximal da artéria pulmonar esquerda e ducto arterial(desvio arterial).

Desenvolvimento das Veias

Três principais pares de veias drenam para o coração tubular: vitelínicas, umbilicais e cardinais comuns. Todas
drenam para o seio venoso, extremidade venosa do coração primitivo (Figura 1).

As veias vitelínicas transportam sangue com pouco oxigênio a partir do saco vitelino. As veias vitelínicas irão
participar posteriormente do desenvolvimento das veias hepáticas (veia vitelínica direita) e da veia porta (veias
vitelínicas ao redor do duodeno).

As veias umbilicais transportam sangue oxigenado da placenta para o embrião. Elas correm em cada lado do
fígado, e com o desenvolvimento desse órgão, as veias umbilicais perdem o contato direto com o coração. Assim, a
veia umbilical direita desaparece na 7ª semana do desenvolvimento e a porção caudal da veia umbilical esquerda
torna-se a veia umbilical, transportadora de oxigênio.

Nesse estágio desenvolve-se um grande desvio venoso no interior do fígado, o ducto venoso. Ele conecta a veia
umbilical diretamente com a veia cava inferior (VCI), desviando o sangue vindo da placenta dos sinusóides hepáticos
(Figura 2).

As veias cardinais constituem o sistema de drenagem venoso do embrião. As veias cardinais anteriores drenam a
região cefálica e as veias cardinais posteriores a região caudal do embrião; e juntas formam as veias cardinais
comuns. Na 8ª semana as veias cardinais anteriores se anastomosam, tendo um desvio da esquerda para a direita,
formando a veia braquiocefálica esquerda. As veias cardinais posteriores são basicamente vasos do mesonéfron e
desaparecem simultaneamente com esses rins transitórios. Porém, os únicos derivados adultos das veias cardinais
posteriores são a raiz das veias ázigos e ilíacas comuns.

As veias cardinais posteriores são substituídas pelas veias subcardinais e supracardinais. As veias subcardinais
dão origem à veia renal esquerda, veias supra-renais, veias gonadais e um segmento da VCI. As veias supracardinais
se tornam a parte inferior da VCI.

A VCI possui 4 segmentos: segmento hepático formado pela veia vitelínica direita, segmento pré-renal formado
pela veia subcardinal direita, segmento renal formado pelas veias subcardinais e supracadinais e segmento pós-renal
formado pela veia supracardinal (Figura 3).

Circulação Fetal

Existem três estruturas vasculares importantes na transição da circulação fetal para a neonatal: ducto venoso,
forame oval e ducto arterial.

Circulação fetal (Figura 1): o sangue oxigenado chega da placenta através da veia umbilical. Ao se aproximar do
fígado o sangue passa diretamente para o ducto venoso, um vaso fetal que comunica a veia umbilical com a veia
cava inferior. Percorrendo a veia cava inferior, o sangue chega no átrio direito e é direcionado através do forame
oval para o átrio esquerdo. Assim, neste compartimento o sangue com alto teor de oxigênio vindo da veia cava se
mistura com o sangue pouco oxigenado vindo das veias pulmonares, já que os pulmões extraem oxigênio e não o
fornece. O ducto arterial, ao desviar o sangue da artéria pulmonar para a artéria aorta, protege os pulmões da
sobrecarga e permite que o ventrículo direito se fortaleça para a sua total capacidade funcional ao nascimento.

Circulação neonatal de transição (Figura 2): após o nascimento o ducto arterial, o ducto venoso, o forame oval e
os vasos umbilicais não são mais necessários. Dessa forma, ocorre o fechamento do forame oval e o ducto venoso e
arterial se contraem. O fechamento do forame oval ocorre pelo aumento de pressão no átrio esquerdo que pressiona
a sua válvula contra o septum secundum. O fechamento do ducto arterial parece ser mediado pela bradicinina, uma
substância liberada pelos pulmões durante a sua distensão inicial. Essa substância tem potentes efeitos contráteis na
musculatura lisa, atuando na dependência do alto teor de oxigênio do sangue aórtico. Assim, quando a pressão de
oxigênio for maior que 50 mmhg no sangue que passa através do ducto arterial promove a sua contração. O
fechamento do ducto venoso ocorre pela contração do seu esfíncter, possibilitando que o sangue que entra no fígado
percorra os sinusóides hepáticos. Porém, vale ressaltar que a mudança do padrão circulatório fetal para o padrão
adulto não ocorre repentinamente. Algumas alterações ocorrem com a primeira respiração e outras após horas e dias.

Derivados Adultos de
Estruturas Vasculares Fetais

A porção intra-abdominal da veia umbilical se torna o ligamento redondo do fígado.

O ducto venoso se transforma no ligamento venoso.


O forame oval normalmente se fecha ao nascimento. O fechamento anatômico ocorre no 3º mês e resulta da
adesão do septum primum na margem esquerda do septum secundum, assim, o septum primum forma o assoalho
da fossa oval (Figuras 3 e 4).

Anomalias Cardíacas Congênitas

Os defeitos cardíacos congênitos do coração (DCC) ou anomalias cardíacas congênitas ocorrem em uma
proporção de 6 a 8 bebês para cada 1000 nascidos vivos. As principais etiologias dessas anormalidades são de
origem genética e exposição a teratógenos, sendo que o período de maior vulnerabilidade aos agentes teratogênicos
está provavelmente entre a 2ª e 8ª semanas (antes da cardiogênese visível e o fim do período embrionário,
respectivamente). As principais malformações cardíacas consistem em: defeitos no septo interventricular, defeitos no
septo interatrial, defeitos nas valvas atrioventriculares, estenose das valvas semilunares, defeitos na septação do trato
de saída e Tetralogia de Fallot.

• Defeito no septo atrial (DSA)

Ocorre quando o septum secundum é muito curto para cobrir o forâmen secundum(ou quando o forâmen
secundum é muito largo). As aberturas na porção baixa do septo interatrial são chamadas do tipo forâmen primum e
estão fortemente associada a um defeito do canal atrioventricular, frequente na trissomia do 21 (síndrome de down).
As aberturas mais altas geralmente se localizam na região da fossa oval e ocorrem por excesso de reabsorção do
septum primum, produzindo um grande forâmen secundum. Dessa forma, os defeitos no septum secundum causam
vazamento de sangue do átrio esquerdo para o átrio direito. O aumento do fluxo para as câmaras direitas pode levar
ao alargamento de átrio e ventrículo ocasionando, posteriormente, arritmias atriais.. Outro defeito cardíaco, porém,
muito raro, é o átrio comum. Neste caso, o septo interatrial está ausente pelo não desenvolvimento do septum primum
e secundum.

• Defeito no septo ventricular (DSV)

A comunicação entre ventrículos é a anormalidade cardíaca mais comum sendo que o defeito no septo ventricular
possui várias causas. São elas: desenvolvimento deficiente das saliências do cone-tronco proximais, falência na fusão
do septo ventricular muscular e membranáceo, defeito no septo atrioventricular e desenvolvimento insuficiente do
septo muscular interventricular. Geralmente, ocorre um desvio de sangue da esquerda para a direita, podendo ocorrer
em grandes DSV, excessivo fluxo sanguíneo pulmonar e hipertensão pulmonar, que levam à dispnéia (dificuldade
respiratória) e insuficiência cardíaca na infância. A maioria dos casos se resolve espontaneamente, mas quando
necessário, o fechamento pode ser cirúrgico.
Comunicação interatrial

Fonte: Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica, Croti et al., 2008. 1ª edição. Editora Roca.

• Defeito nas valvas atrioventriculares

Surgem a partir de erros no remodelamento responsável pela formação dos folhetos das valvas, das cordas
tendíneas, dos músculos papilares, do coxim endocárdico e do miocárdio ventricular. A patogênese da atresia das
valvas não é compreendida. Na atresia de valva tricúspide, a comunicação entre o átrio direito e ventrículo direito não
ocorre. Dessa forma, o sangue que chega ao átrio direito vaza para o átrio esquerdo através do forame oval
persistente. Dessa forma, o coração funciona como um coração univentricular, pois a circulação é dirigida somente
para o ventrículo esquerdo. Consequentemente, o ventrículo direito torna-se hipoplásico enquanto o ventrículo
esquerdo fica alargado. Outra situação em que geralmente as valvas atrioventriculares são anormais é no Ventrículo
com Dupla Saída (VDDS), situação na qual as grandes artérias (aórtica e pulmonar) saem totalmente, ou
predominantemente, do ventrículo direito.

Ventrículo com dupla saída

Fonte: Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica, Croti et al., 2008. 1ª edição. Editora Roca.

• Estenose das valvas semilunares

A estenose das valvas semilunares está relacionada à valva aórtica ou à valva pulmonar. Na estenose de valva
aórtica ocorre a fusão das bordas das válvulas o que leva a um estreitamento de sua abertura. Esta alteração pode
ser adquirida ou congênita, sendo que esta última ocorre por um erro na cavitação e no remodelamento do coxim
responsável pela formação da valva semilunar aórtica resultando em uma bi comissura de valva aórtica (formação de
apenas dois folhetos, ao invés de três). Como repercussão, a estenose de valva aórtica leva à hipertrofia de ventrículo
esquerdo, hipertensão pulmonar e futura falência cardíaca. A estenose da valva pulmonar geralmente está presente
com outras alterações como é visto na Tetralogia de Fallot.

Este defeito está relacionado com a falha de formação do septo que divide o tronco arterial em aorta e tronco
pulmonar, levando ao tronco arterial persistente (TA). Acredita-se que a causa dessa má-formação é o
desenvolvimento anormal das células da crista neural e sempre está associada com um defeito no septo ventricular.
Dessa maneira, os bebês que apresentam TA tem seu sangue misturado no trato de saída comum e um vazamento
da esquerda para a direita em direção ao lado pulmonar ocasionando em hipertensão pulmonar.

Outro defeito na septação do tronco arterial é quando ela não ocorre de maneira padrão em espiral, levando à
transposição dos grandes vasos ou artérias (TGA). Dessa forma, o ventrículo esquerdo se esvazia na circulação
pulmonar e o ventrículo direito na circulação sistêmica. A TGA geralmente está associada com outras anomalias
cardíacas (DSV, DSA, por exemplo) e com a persistência do ducto arterial. Consequentemente, os defeitos DSA e
DSV associados favorecem alguma troca entre as circulações sistêmica e pulmonar. As crianças que apresentam
TGA sem correção cirúrgica morrem em poucos meses.

Transposição dos grandes vasos

Fonte: Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica, Croti et al., 2008. 1ª edição. Editora Roca.

• Tetralogia de Fallot

A Tetralogia de Fallot é uma síndrome que se caracteriza pela presença de quatro malformações clássicas e que
ocorrem simultaneamente. São elas: estenose pulmonar, defeito no septo ventricular, deslocamento da aorta para a
direita (aorta acavalada) e hipertrofia ventricular direita. Todas essas alterações juntas favorecem o aumento da
pressão sanguínea no ventrículo direito resultando em hipertrofia do ventrículo direito.