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Visão geral da cardiopatia

congênita
A informação clínica correta e disponível exatamente onde é necessária

Última atualização: Jan 22, 2016


Tabela de Conteúdos
Introdução 3

Doenças 5

Referências 15

Aviso legal 18
Visão geral da cardiopatia congênita Introdução

Introdução

INTRODUCTION
A cardiopatia congênita (CC) é a malformação congênita mais comum, embora ainda seja relativamente rara. [Centers
for Disease Control and Prevention (CDC): facts about congenital heart defects] O rastreamento de cardiopatia congênita
inclui ultrassonografia no segundo trimestre da gestação e exame clínico pós-parto; no entanto, as taxas de detecção
são baixas.[1] [2] O reconhecimento precoce de cardiopatia congênita é importante porque o quadro clínico e a
deteriorização podem ser súbitos e alguns defeitos tratáveis podem causar inclusive a morte antes do diagnóstico.[1] O
tratamento cirúrgico e clínico da CC melhorou significativamente ao longo dos últimos 50 anos. A cirurgia corretiva de
defeitos intracardíacos teve início na Mayo Clinic e na Universidade de Minnesota nos anos 1950.[3] Foi a introdução das
máquinas de perfusão dos órgãos vitais, enquanto o cirurgião cuidadosamente corrigia um coração sem batimentos,
que revolucionou o campo da cirurgia corretiva. Hoje espera-se uma sobrevida boa na fase adulta para a maioria dos
bebês nascidos com CC.

Epidemiologia
Ocorre em 0.8% dos nascidos vivos. Na América do Norte, estima-se que haja mais de 1 milhão de adultos com cardiopatia
congênita (CC); pela primeira vez, hoje o número de adultos excede o número de crianças com CC.

Classificação
Desvios circulatórios esquerda-direita

• Lesões que permitem que o sangue desvie do lado esquerdo para o direito do coração. Estão associadas a níveis
variados de fluxo sanguíneo pulmonar aumentado e são tipicamente acianóticas. Em alguns defeitos, o local do
desvio circulatório pode não estar dentro do coração em si.

• A cianose ocorre somente se as lesões forem grandes e não corrigidas na infância e se o paciente desenvolver uma
doença vascular pulmonar obstrutiva (fisiologia de Eisenmenger). A ecocardiografia é a principal modalidade de
diagnóstico por imagem e, atualmente, o papel do cateterismo cardíaco é essencialmente intervencionista.[4]

• Os exemplos incluem:

• Defeito do septo ventricular (DSV)

• Defeito do septo atrial (DSA)

• Defeito do septo atrioventricular (DSAV)

• Permeabilidade do canal arterial (PCA)

• Conexão venosa pulmonar anômala parcial (CVPAP).

Desvios circulatórios direita-esquerda

• Lesões que resultam em sangue não oxigenado alcançando a aorta e estão associadas ao aumento ou à diminuição
do fluxo sanguíneo pulmonar.

• Os exemplos incluem:

• Tetralogia de Fallot

• Atresia da valva pulmonar com ou sem um DSV

• Dextrotransposição das grandes artérias (DTGA)

• Tronco arterioso

• Anomalia de Ebstein

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As monografias do BMJ Best Practice são actualizadas regularmente e a versão mais recente disponível de cada monografía pode
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Visão geral da cardiopatia congênita Introdução

• Conexão venosa pulmonar anômala total (CVPAT)

• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH).


INTRODUCTION

Lesões valvares e não valvares obstrutivas

• Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE)

• Coarctação da aorta

• Estenose pulmonar valvar (EPV)

• Estenose da valva aórtica (EA)

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Visão geral da cardiopatia congênita Doenças

Doenças

◊ Defeito do septo ventricular (DSV)


» veja nossa abrangente cobertura sobre Defeitos do septo ventricular

Essa é a forma mais comum de cardiopatia congênita (CC), responsável por 20% de todos os casos, com exceção do
prolapso da valva aórtica bicúspide e da valva mitral.[5] Subtipos baseados na localização incluem: perimembranoso
(na região da membrana septal); saída (abaixo de 1 ou ambas as valvas semilunares); entrada (inferior às valvas
atrioventriculares [AV]); e muscular (na porção muscular ou trabeculada do septo ventricular). [Fig-1]

Defeitos peri-membranosos podem, às vezes, fechar espontaneamente por aposição do folheto septal da valva
tricúspide ao defeito. Os defeitos de saída podem ser grandes e estar associados a formas mais complexas de cardiopatia
congênita. Os DSVs de saída ou peri-membranosos estão intimamente próximos da cúspide direita da valva aórtica.
Por causa do efeito Venturi, esses defeitos podem causar prolapso de uma cúspide da valva aórtica, o que resulta em
uma restrição do fluxo através do DSV e regurgitação da valva aórtica.[6] Os defeitos de entrada não se fecham
espontaneamente e podem estar associados com o defeito do septo atrioventricular (DSAV) e com a regurgitação da
valva AV. Os defeitos musculares são os tipos mais comuns de DSVs em neonatos e a grande maioria fecha

CONDITIONS
espontaneamente antes dos 2 anos de idade. [Fig-2]

Crianças com DSV pequeno se desenvolvem normalmente e são assintomáticas. Com defeitos maiores, o bebê pode
desenvolver sinais de excesso de fluxo sanguíneo pulmonar, como taquipneia, taquicardia, palidez, baixa aceitação
alimentar e baixo ganho de peso, uma vez que a resistência vascular pulmonar cai nas 6 a 8 semanas de idade. A doença
vascular pulmonar obstrutiva geralmente não se desenvolve em lactentes, mas pode se desenvolver aos 2 anos de
idade. A fisiologia de Eisenmenger, um desvio circulatório direita-esquerda decorrente de uma doença vascular
pulmonar obstrutiva irreversível, não ocorre tipicamente até mais tarde na vida. Uma vez que o paciente desenvolve
a fisiologia de Eisenmenger, o DSV não pode ser fechado com segurança.

Os pacientes apresentam um sopro holossistólico de frequência baixa a média, um impulso pré-cordial proeminente
e, em pacientes com hipertensão pulmonar, uma segunda bulha cardíaca alta e única. Se o desvio circulatório
esquerda-direita for grande, os pacientes desenvolvem sopro ("ruflar") do fluxo mesodiastólico através da valva mitral.

A radiografia torácica e o eletrocardiograma (ECG) podem estar normais nos DSVs. Nos defeitos maiores, há cardiomegalia
e aumento das marcas vasculares pulmonares na radiografia torácica, [Fig-3] e o ECG revela hipertrofia do ventrículo
esquerdo; a hipertrofia do ventrículo direito pode ocorrer em defeitos maiores. Os DSVs de entrada estão associados
ao desvio do eixo esquerdo no ECG. A ecocardiografia fornece informações importantes sobre a anatomia do defeito,
o volume do desvio circulatório e a pressão do ventrículo direito.[7]

O objetivo do tratamento é assegurar um crescimento somático adequado e evitar a doença vascular pulmonar
obstrutiva. Os DSVs pequenos e aqueles não associados ao fluxo sanguíneo pulmonar excessivo não precisam de
fechamento. Os DSVs grandes e os defeitos associados à regurgitação aórtica decorrente do prolapso da cúspide da
valva aórtica ou do excesso de fluxo sanguíneo pulmonar podem precisar de diuréticos e uma fórmula calórica
aumentada, seguidos por fechamento do defeito (por fechamento cirúrgico ou por transcateter). Aqueles com aumento
do fluxo sanguíneo pulmonar e retardo do crescimento pôndero-estatural são fechados cirurgicamente entre 1 e 4
meses de idade; a maioria dos defeitos grandes é tipicamente fechada entre os 6 e 9 meses de idade.

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Visão geral da cardiopatia congênita Doenças

◊ Defeito do septo atrial (DSA)


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Representa 6% a 10% de todas as doenças coronarianas (DC) e tem uma predominância mulher-homem de 2:1.[8] Há
4 subtipos: [Fig-4] defeito ostium secundum (60% a 70% dos DSAs) na região da fossa oval; defeito ostium primum,
uma forma de DSAV, no aspecto inferior do septo atrial; [Fig-5] defeito do seio venoso, não verdadeiramente um DSA,
que ocorre na entrada da veia cava superior dentro do átrio direito devido à falha da incorporação normal das veias
pulmonares no átrio esquerdo; e seio coronário sem teto, o tipo menos comum. O seio coronário sem teto, também
conhecido como um DSA do seio coronário, não é um defeito do septo atrial verdadeiro. Ocorre quando um buraco
no teto do seio coronário permite que o seio coronário e o átrio esquerdo se comuniquem.

Crianças com DSAs isolados são frequentemente assintomáticas. É o diagnóstico errado de CC mais comum na infância,
frequentemente não descoberto até a fase adulta. Um defeito não tratado causa intolerância ao exercício, arritmias
atriais, fluxo sanguíneo pulmonar aumentado e doença vascular pulmonar obstrutiva na terceira e quarta décadas de
vida. O paciente pode estar sob risco de acidente vascular cerebral (AVC) secundário à embolização paradoxal através
do defeito.

Em DSAs moderados a grandes, o exame físico revela um impulso ventricular direito aumentado, uma segunda bulha
CONDITIONS

cardíaca com um amplo desdobramento fixo e um leve sopro sistólico de ejeção mais bem auscultado na borda esternal
superior esquerda. O sopro é causado pelo aumento de fluxo sanguíneo através da valva pulmonar, não através do
DSA. Em grandes defeitos, um sopro diastólico também pode estar presente na borda esternal inferior secundário ao
fluxo sanguíneo excessivo através da valva tricúspide.

A radiografia torácica não é útil na determinação do subtipo e pode ser normal em um DSA pequeno. O ECG também
pode estar normal no secundum pequeno, seio venoso e DSAs do seio coronário sem teto. Com um desvio circulatório
maior, pode haver aumento do átrio direito, hipertrofia ventricular direita ou desvio do eixo direito. [Fig-6] [Fig-7] Defeitos
do tipo ostium primum são caracterizados por uma rotação inicial do plano frontal no sentido anti-horário e desvio do
eixo esquerdo.[9]

O tratamento envolve cirurgia ou fechamento por meio de um dispositivo percutâneo.[10] [Fig-8] O fechamento por
meio de um dispositivo é o método preferido para defeitos ostium secundum se houver margens septais adequadas
para prender o dispositivo, mas não pode ser usado em outros subtipos devido à íntima proximidade dos defeitos às
outras estruturas cardíacas. O DSAV parcial (DSA ostium primum e uma fenda da valva mitral) pode ser corrigido após
os 18 a 24 meses de idade na maioria dos pacientes e envolve o fechamento da fenda mitral, além do DSA.

◊ Defeito do septo atrioventricular (DSAV)


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Representa 4% a 5% de todas as CC e é encontrado em 40% das crianças com síndrome de Down.[11] Os defeitos
também são chamados de defeitos do coxim endocárdico ou defeitos do canal AV. Os coxins endocárdicos fecham o
ostium primum e formam porções das valvas AVs e do septo ventricular. Os DSAVs podem ser parciais ou completos;
o tipo 1 de um DSAV é um DSA primum. Um DSAV completo consiste de um DSA primum e um DSV de entrada
adjacente. [Fig-9]

A apresentação e os achados do exame físico de pacientes com DSAVs completos e parciais são semelhantes aos dos
pacientes com um DSV ou DSA, respectivamente. A gravidade também é determinada pelo volume de desvio circulatório,
extensão das anormalidades da valva AV, anormalidades cardíacas e extracardíacas associadas e tamanho relativo dos
2 ventrículos.

O ECG provavelmente revelará uma rotação inicial anti-horária do plano frontal e um eixo QRS superior. [Fig-10] Os
pacientes com DSAVs geralmente apresentam cardiomegalia e aumento das marcas vasculares pulmonares na
radiografia torácica.[12]

As crianças com um DSAV completo requerem uma correção cirúrgica, geralmente realizada nos 3 a 6 meses de idade.
Elas precisam de acompanhamento pela vida toda, uma vez que 15% dos pacientes desenvolvem uma regurgitação
progressiva da valva AV ou obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE).[13]

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◊ Permeabilidade do canal arterial (PCA)


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O canal arterial normalmente fecha dentro de alguns dias após o nascimento e é um componente essencial da fisiologia
cardiovascular intrauterina normal. A patência persistente ocorre em 1 a cada 5000 lactentes nascidos vivos a termo,
mas é muito mais comum nos neonatos prematuros.[14] Nos lactentes prematuros, a PCA tem sido notada durante
a admissão no hospital em 42% dos neonatos pesando 500 a 999 g, 21% pesando 1000 a 1499 g e 7% pesando 1500
a 1750 g.[15] Há também uma incidência 30 vezes maior em pacientes nascidos em altitudes mais elevadas. A PCA
representa 9% a 12% de todas as CCs.

Os pacientes são assintomáticos quando o canal é pequeno. Conforme crescem, os neonatos apresentam sinais de
fluxo sanguíneo pulmonar aumentado e pressão arterial e pulsos amplos. A fisiologia de Eisenmenger, secundária à
doença vascular pulmonar obstrutiva e ao desvio circulatório invertido, pode ocorrer se a PCA for grande e prolongada,
e resulta em cianose apenas da metade inferior do corpo.

Tipicamente, a PCA produz um sopro contínuo, mais bem auscultado na região infraclavicular esquerda. O sopro é
contínuo porque a pressão aórtica é maior que a pressão arterial pulmonar durante as sístoles e diástoles. Se o desvio
circulatório for grande, o sopro do fluxo mitral diastólico também pode ser auscultado. Em alguns lactentes prematuros

CONDITIONS
e neonatos, o sopro pode ser auscultado apenas na sístole e pode ser confundido com o sopro de um DSV.

O ECG e a radiografia torácica são normais. Em uma PCA grande, podem estar presentes hipertrofia biventricular na
superfície do ECG e aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e cardiomegalia na radiografia torácica. A ecocardiografia
permite delinear a anatomia da PCA e a direção e volume do desvio circulatório.[14]

Em lactente neonatos, o canal pode frequentemente ser fechado com indometacina ou ibuprofeno ou, se isso falhar,
ligado cirurgicamente.[16] Em crianças mais velhas e adultos, as PCAs são fechadas por via percutânea por meio de
espirais ou dispositivos.[13] Diuréticos pode ser usados para tratar pacientes com excesso de fluxo sanguíneo pulmonar
até o fechamento definitivo.

◊ Conexão venosa pulmonar anômala parcial (CVPAP)


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Uma anomalia na qual ≥1 (mas não todas) veias pulmonares se conectam às veias sistêmicas ou átrio direito, em vez
de ao átrio esquerdo. Esse defeito representa <1% de todas as CCs. A conexão anômala da(s) veia(s) pulmonar(es)
superior(es) direita/média é associada a um DSA do seio venoso; a conexão da(s) veia(s) pulmonar(es) inferior(es) direita
à veia cava inferior pode ser parte da "síndrome de Scimitar".[17]

Os achados na apresentação, no eletrocardiograma (ECG) e na radiografia torácica são semelhantes aos dos paciente
com DSAs, embora os pacientes com apenas 1 veia anormal possam ser clinicamente assintomáticos. O quadro clínico
de pacientes com "síndrome de Scimitar" varia de lactentes gravemente doentes com hipertensão pulmonar a adultos
relativamente assintomáticos.

A ecocardiografia transtorácica pode não ser suficiente para diagnosticar a CVPAP de maneira acurada em adultos, e
outros modalidades de diagnóstico por imagem como a ecocardiografia transesofágica, tomografia computadorizada
(TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) podem ser necessárias.

A intervenção cirúrgica será indicada se o volume do desvio circulatório criar uma sobrecarga de volume significativa
do lado direito, a qual está associada ao sopro do fluxo de saída pulmonar e, por vezes, ao sopro do fluxo de entrada
diastólico da tricúspide.[18]

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◊ Tetralogia de Fallot
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É uma das formas mais comuns de CC cianótica, representando 4% a 8% de todos os defeitos. Consiste em 4
anormalidades: DSV de saída, obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD), uma aorta que se sobrepõe à crista
septal ventricular e hipertrofia do ventrículo direito (VD), um resultado da obstrução do TSVD. [Fig-11]

Se a obstrução da VSVD for leve e não houver cianose aparente, é às vezes chamada de "tetralogia rosada". A maioria
dos pacientes com tetralogia de Fallot, contudo, apresenta cianose progressiva após o nascimento, seguida por dispneia
ao esforço na primeira infância. Uma eritrocitose secundária se desenvolve como um mecanismo compensatório para
a hipoxemia crônica. Um crescimento somático deficiente pode estar presente. Crises de hipóxia ou hipercianóticas
são episódios hipóxicos que consistem de um início abrupto de respiração superficial rápida, agitação aumentada,
cianose e uma diminuição da intensidade do sopro devido ao fluxo de sangue reduzido através da VSVD. Sem tratamento,
estes podem causar hipoxemia profunda, convulsões e morte. Crianças mais velhas com crises de hipóxia agacham-se
para aumentar a resistência vascular sistêmica e, assim, reduzir a hipoxemia.

Um sopro sistólico de ejeção alto é auscultado na borda esternal superior esquerda, irradiando para ambas as axilas
devido à obstrução da VSVD. Raramente, os pacientes com obstrução mínima da VSVD apresentam apenas uma
CONDITIONS

cianose leve e podem desenvolver sinais de fluxo sanguíneo pulmonar excessivo devido ao desvio circulatório
esquerda-direita através do DSV. Um impulso ventricular direito pode estar presente.

Classicamente, a radiografia torácica é normal, exceto pelas marcas vasculares pulmonares diminuídas. Menos de 25%
dos lactentes apresentam a classicamente descrita silhueta cardíaca em "forma de bota".

Os lactentes gravemente hipóxicos podem ser tratados com prostaglandina E1 para reabrir ou manter a permeabilidade
do canal arterial e aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Se isso não melhorar a hipoxemia, o paciente pode precisar
de um enxerto arterial sistêmico-pulmonar, como uma anastomose Blalock-Taussig modificada, até a correção definitiva
(que inclui fechamento com enxerto do DSV e alívio da obstrução da VSVD).[19] A correção completa pode ser realizada
em determinados centros no período neonatal, embora a maioria dos médicos prefira fazê-lo aos 3 meses de idade
ou quando a cianose progressiva se desenvolver. Os resultados cirúrgicos têm sido excelentes nas últimas décadas,
embora muitos pacientes "corrigidos" quando crianças pequenas precisem reoperar para colocação de uma valva
pulmonar competente quando maiores.[13]

◊ Atresia da valva pulmonar com um defeito do septo ventricular (DSV)


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Esta é frequentemente considerada a forma mais grave de tetralogia de Fallot, na qual a valva pulmonar não se
desenvolve. Setenta por cento dos pacientes apresentam uma PCA que mantém o fluxo sanguíneo pulmonar. Outros
apresentam vários vasos sistêmico-pulmonares colaterais. As anormalidades arteriais pulmonares são comuns e
incluem hipoplasia, não confluência e distribuição anormal.[20]

Os pacientes são geralmente cianóticos ao nascimento. Um sopro contínuo da PCA ou colateral das artérias
sistêmico-pulmonares pode ser audível. A segunda bulha cardíaca é única. O ECG revela desvio do eixo direito e
hipertrofia ventricular direita. A radiografia torácica revela uma diminuição significativa da vascularidade pulmonar.

A prostaglandina E1 entra em ação para manter a permeabilidade do canal arterial. A maioria dos pacientes também
provavelmente precisará de um desvio circulatório sistêmico-pulmonar para manter um fluxo sanguíneo pulmonar
adequado. Os pacientes com artérias pulmonares confluentes e grandes podem necessitar de uma correção em
estágio único; outros precisam de uma correção em estágios.

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◊ Atresia pulmonar com um septo ventricular intacto


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Esse defeito é raro e a gravidade depende das hipoplasias do ventrículo direito e da valva tricúspide comumente
associadas. Fístulas da artéria coronária-ventrículo direito também estão associadas com esse defeito.[21] Um DSA
grande e não restritivo é necessário para sobrevivência, uma vez que não há saída do ventrículo direito para as artérias
pulmonares.

Não há achados no exame físico característicos desse defeito. A radiografia torácica revela cardiomegalia com um
átrio direito proeminente e o ECG revela uma aumento atrial. A ecocardiografia é usada para estabelecer o tamanho
da hipoplasia do ventrículo direito e da valva tricúspide.

Um DSA restritivo é uma emergência médica nesses pacientes e requer uma septostomia atrial por balão de urgência.
Os pacientes devem ser tratados com prostaglandina E1 para manter a permeabilidade do canal, uma vez que a PCA
é a única fonte de fluxo sanguíneo pulmonar.[22] A maioria dos pacientes precisa de cirurgias em estágios que
potencialmente permitem que a valva tricúspide e ventrículo direito aumentem em tamanho. Uma operação de Fontan
modificada ou uma correção ventricular 1.5 podem ser necessárias se o ventrículo direito e a valva tricúspide não
alcançarem um tamanho adequado para permitir uma correção ventricular 2. Uma correção ventricular 1.5 envolve

CONDITIONS
um desvio circulatório cavo-pulmonar bidirecional para desviar o fluxo sanguíneo da veia cava superior para as artérias
pulmonares para reduzir o pré-preenchimento do ventrículo direito, fechamento do DSA e estabelecimento da
continuidade do ventrículo direito-artéria pulmonar. Os pacientes com fístulas da artéria coronária-ventrículo direito
requerem uma operação de Fontan modificada.

◊ Dextrotransposição das grandes artérias (DTGA)


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Uma CC comum, representando 4% de todos os defeitos. Nesse defeito, a aorta surge do ventrículo direito e a artéria
pulmonar do ventrículo esquerdo. Como resultado, sangue venoso não oxigenado sistêmico percorre o ventrículo
direito até a aorta sem passar através dos pulmões, e as veias pulmonares percorrem o ventrículo esquerdo até os
pulmões por meio da artéria pulmonar. As circulações sistêmicas e pulmonares estão em paralelo, e não em série. Isso
não é compatível com a vida sem a comunicação entre os 2 circuitos, como DSV, DSA ou PCA. A maioria dos pacientes
sem DTGA não apresenta um DSV, e um terço daqueles com DSV apresenta uma estenose pulmonar associada.

Os pacientes se apresentam nas primeiras horas após o nascimento com cianose como uma emergência médica.

O exame físico revela um impulso ventricular direito proeminente, uma segunda bulha cardíaca única e alta (decorrente
da posição anterior da aorta) e nenhum sopro ou um sopro sistólico de ejeção nos pacientes com um DSV e estenose
pulmonar.

A prostaglandina E1 é usada para manter a permeabilidade do canal arterial, e a maioria dos pacientes também requer
uma septostomia atrial para melhorar a mistura no nível atrial. A operação de troca atrial é a melhor opção para os
pacientes com DTGA e uma valva pulmonar normal, e é realizada nas primeiras semanas de vida. Uma vez que a
resistência vascular pulmonar diminui, o ventrículo esquerdo não é mais condicionado a bombear contra a resistência
maior associada à circulação sistêmica. O TGA-DSV deve ser corrigido no período neonatal, se identificado na época.
Contudo, foi relatado uma correção tardia (1 a 2 meses de idade) bem-sucedida, embora com morbidade aumentada.
Cerca de 80% dos pacientes submetidos à operação de inversão atrial, conhecida como procedimento de Senning ou
Mustard, durante aos anos 60 até a metade dos anos 80, tiveram um desfecho bom várias décadas após a cirurgia.
Contudo, complicações em longo prazo, incluindo arritmias, obstrução sistêmica ou pulmonar venosas e disfunção
ventricular direita sistêmica, são conhecidas na fase adulta.[13]

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◊ Tronco arterioso
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Envolve <1% de todas as CCs. Consiste de um DSV de saída grande e apenas 1 artéria grande, o tronco, surgindo do
coração, de onde originam-se as artérias coronárias, pulmonares e a aorta. Uma microdeleção do 22q11.2 (síndrome
de DiGeorge), arco aórtico interrompido e insuficiência da valva troncular são anomalias comuns.

Os pacientes apresentam insuficiência cardíaca congestiva ou cianose.

O exame físico revela um impulso ventricular direito proeminente e um sopro sistólico de ejeção na borda esternal
esquerda. Pode haver um clique de ejeção da valva troncular. A regurgitação da valva troncular resulta em um sopro
diastólico em decrescendo. A interrupção da aorta e uma PCA restritiva resultam em diminuição dos pulsos femorais.

A dominância ventricular direita é observada na primeira infância no ECG, e a radiografia torácica revela cardiomegalia
com aumento das marcas pulmonares. A ecocardiografia auxilia na identificação mais precisa de vários aspectos dessa
lesão.[23]

A insuficiência cardíaca congestiva é tratável com diuréticos. A correção cirúrgica envolve fechamento do DSV,
CONDITIONS

separação das circulações pulmonar e sistêmica e colocação de um conduto ventrículo direito-artéria pulmonar. A
cirurgia é tipicamente realizada aos 2 a 3 meses de idade, para evitar doença vascular pulmonar obstrutiva. Os pacientes
também requerem diversas intervenções transcateter ou operações para tratar a disfunção do conduto ventrículo
direito-pulmonar.[24] A mortalidade operatória é maior com anomalias associadas, como interrupção do arco aórtico.

◊ Anomalia de Ebstein
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Uma má formação rara da valva tricúspide em que a delaminação anormal dos folhetos valvares causa uma regurgitação
valvar grave.[25] Além disso, é uma forma de cardiomiopatia ventricular direita e, às vezes, biventricular. A maioria dos
pacientes também apresenta DSA e torna-se cianótica se o sangue desviar da direita para a esquerda através do DSA.

Os pacientes apresentam a primeira e segunda bulhas cardíacas separadas. A radiografia torácica revela um aumento
da área cardíaca significativo com uma borda direita proeminente e vascularidade pulmonar diminuída. O ECG revela
ondas "p" altas na derivação II dos membros[26] e um padrão de bloqueio do ramo direito. A síndrome de
Wolff-Parkinson-White é encontrada em pelo menos 15% dos pacientes. A ecocardiografia é a modalidade de diagnóstico
de imagem de escolha para a avaliação das anormalidades valvares estruturais.

Há uma faixa ampla de gravidade anatômica e fisiológica. Os pacientes com cardiomegalia e regurgitação tricúspide
mínimas levam uma vida normal sem precisar de cirurgia. Os neonatos com formas graves da anomalia de Ebstein
requerem prostaglandina E1 para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar até a resistência vascular pulmonar cair, e
alguns ficam bem sem cirurgia. Contudo, o controle pode ser difícil em um subconjunto de pacientes com uma
cardiomegalia maciça.

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Visão geral da cardiopatia congênita Doenças

◊ Conexão venosa pulmonar anômala total (CVPAT)


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Envolvendo <1% de todas as CCs, a CVPAT ocorre quando todas das veias pulmonares conectam-se ao sistema venoso
sistêmico ou átrio direito. A CVPAT pode ser subdividida em supracardíaca, cardíaca, infracardíaca e tipos mistos, dos
quais a supracardíaca é a mas comum. A CVPAT resulta de um sangue altamente oxigenado vindo dos pulmões e
sendo direcionado de volta ao átrio direito, e a sobrevida requer uma defeito no septo atrial,[18] sem o qual o sangue
não consegue alcançar a aorta. A CVPAT pode ser complicada pela obstrução das veias que drenam a confluência do
sistema venoso, resultando em hipertensão pulmonar e congestão.

Os pacientes com veias pulmonares não obstruídas e uma grande comunicação intra-atrial apresentam uma leve
cianose e um fluxo sanguíneo pulmonar aumentado. O exame físico revela um impulso ventricular direito proeminente
e um sopro sistólico de ejeção. A radiografia torácica revela cardiomegalia moderada e aumento das marcas vasculares
pulmonares. A forma supracardíaca de CVPAT revela classicamente uma configuração em "boneco da neve". Os
pacientes requerem cirurgia, mas apresentam uma sobrevida em longo prazo excelente.

Os pacientes com fluxo sanguíneo venoso pulmonar obstruído apresentam desconforto respiratório secundário ao
edema pulmonar. Isso é comum em neonatos com conexão infracardíaca, e os pacientes precisam de correção cirúrgica

CONDITIONS
emergencial.[18] A mortalidade chega a 40%, apesar da cirurgia imediata.

◊ Atresia da valva tricúspide


» veja nossa abrangente cobertura sobre

Resulta na ausência de uma comunicação direta entre o átrio direito e o ventrículo direito. Essa anomalia representa
aproximadamente 3% de todas as CCs. A sobrevida inicial é dependente de uma comunicação intra-atrial. A apresentação
e o tratamento dependem da relação das grandes artérias (normais ou transpostas), presença de um DSV e gravidade
da estenose pulmonar valvar.

Tipicamente, os pacientes apresentam cianose. O impulso apical pode ser proeminente. A segunda bulha cardíaca
pode ser única ou desdobrada. Um sopro sistólico pode ser decorrente de DSV ou estenose pulmonar, enquanto um
sopro apical mesodiastólico pode ser decorrente do aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e da insuficiência cardíaca
congestiva (ICC).

A radiografia torácica revela cardiomegalia com uma borda atrial direita proeminente. As marcas vasculares pulmonares
variam dependendo do grau de estenose pulmonar. O ECG é caracterizado pelo desvio do eixo esquerdo e uma rotação
inicial anti-horária do plano frontal. Pode haver hipertrofia ventricular esquerda.

Se a fonte do fluxo sanguíneo pulmonar não for confiável, o paciente deve ser tratado com prostaglandina E1 até que
um desvio circulatório sistêmico-pulmonar possa ser estabelecido. Pacientes com grandes artérias transpostas
apresentam um fluxo sanguíneo pulmonar irrestrito e precisam de bandagem arterial pulmonar para evitar a doença
vascular pulmonar obstrutiva e/ou edema pulmonar, em conjunto com medicamentos anticongestivos. Por fim, todos
os pacientes precisam de uma operação de Fontan modificada. A sobrevida em longo prazo excede 85% no
acompanhamento de 10 anos pós-cirurgia. As complicações em longo prazo da operação de Fontan incluem arritmia
atrial, enteropatia perdedora de proteínas e disfunção ventricular esquerda.

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◊ Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH)


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Refere-se a um espectro de lesões que inclui septo ventricular intacto com subdesenvolvimento da ventrículo esquerdo
e das valvas mitrais e aórticas. Os pacientes comumente apresentam coarctação da aorta. Os neonatos podem parecer
normais por vários dias após o nascimento, mas são dependentes de uma PCA. Uma vez que o ducto fecha, eles
desenvolvem choque.

O exame físico revela pulsos diminuídos nos membros inferiores e um impulso ventricular direito aumentado.

Quando não tratada, a SCEH é fatal, embora a mortalidade tenha sido significativamente reduzida na última década.
Os pacientes requerem uma abordagem cirúrgica em estágios.[27] O estágio 1 é o procedimento de Norwood que
consiste na reconstrução do arco aórtico usando a artéria pulmonar principal e um desvio de Blalock-Taussig modificado
fornecendo fluxo sanguíneo aos ramos arteriais pulmonares. Recentemente, a colocação de um desvio circulatório
do ventrículo direito para a artéria pulmonar (Sano) tem sido usado como uma alternativa ao desvio de Blalock-Taussig
modificado durante a paliação do estágio 1.[28] O estágio 2 consiste na colocação de um desvio de Blalock-Taussig
modificado (ou desvio de Sano) com uma anastomose cavo-pulmonar (Glenn) bidirecional. O estágio 3 consiste na
operação de Fontan modificada, que direciona o retorno venoso do membro inferior para as artérias pulmonares. Nos
CONDITIONS

últimos anos, procedimentos como cirurgia híbrida/cateterismo intervencionista têm sido usados com bandagens
dos ramos das artérias pulmonares para restringir o fluxo sanguíneo pulmonar e colocação de endopróteses (stents)
para manter a patência ductal, embora a utilidade dessa abordagem permaneça incerta. O transplante cardíaco é, às
vezes, tido como uma estratégia alternativa à cirurgia em estágios.[29]

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◊ Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE)


» veja nossa abrangente cobertura sobre

Inclui 4 subtipos: estenose da valva aórtica, estenose supravalvular, estenose subvalvular distinta e estenose subaórtica
em túnel.

A estenose da valva aórtica é a mais comum e representa 5% de todas as CCs.[30] Os folhetos ou cúspides geralmente
são malformados ou espessos. Aproximadamente 2% da população geral possui uma valva aórtica bicúspide, mas
muitos desses indivíduos nunca desenvolvem uma estenose ou regurgitação da valva aórtica clinicamente significativas.
A estenose supravalvular ocorre como uma área de estreitamento distinto ou estreitamento difuso apenas distal à
junção sinotubular na aorta ascendente. Está frequentemente associada à síndrome de Williams ou a um defeito no
gene elastina no cromossomo 7. A estenose subvalvular distinta ocorre quando há uma crista fibromuscular que causa
obstrução logo abaixo da valva aórtica. A turbulência do fluxo sanguíneo pode causar dano aos folhetos valvares da
valva aórtica, resultando em regurgitação aórtica progressiva. A estenose subaórtica em túnel refere-se a um segmento
estenótico mais longo do trato de saída quando comparado à estenose subvalvular distinta.

A apresentação depende da gravidade da obstrução. A maioria dos pacientes é assintomática. Os pacientes mais velhos
podem apresentar dor torácica ou síncope. Um subconjunto de pacientes apresenta função ventricular esquerda

CONDITIONS
deficiente, débito cardíaco baixo e sinais de choque e insuficiência cardíaca congestiva (estenose aórtica "crítica").

O exame físico revela uma sopro sistólico em crescendo-decrescendo, mais bem auscultado na borda esternal esquerda
com radiação para a borda esternal superior direita. A estenose moderada a grave resulta em frêmito palpável e pulsos
tardios. Um clique de ejeção também pode ser auscultado logo após a primeira bulha cardíaca em pacientes com
estenose da valva aórtica. O clique não varia com a respiração, em contraste com o clique de ejeção da valva pulmonar.
Os pacientes com regurgitação aórtica concomitante também apresentam um sopro diastólico em decrescendo e
uma ampla pressão de pulso.

O ECG inconsistentemente revela evidência de hipertrofia ventricular esquerda. A estenose da VSVE grave está associada
com o achatamento ou inversão das ondas T nas derivações V5 e V6.[31] A radiografia torácica pode revelar uma aorta
proeminente como um resultado da dilatação pós-estenótica. A ecocardiografia auxilia na avaliação precisa da morfologia
aórtica e na estimativa do gradiente de pressão através da VSVE. Na estenose aórtica valvar, o gradiente médio estimado
pelo Doppler é usado para avaliar a gravidade. O gradiente irá variar de acordo com o débito cardíaco.

Os pacientes com estenose aórtica "crítica" precisam de alívio emergencial da estenose. Os pacientes sintomáticos
também necessitam de alívio da obstrução, independentemente do grau da estenose. Os lactentes com estenose
valvar grave precisam de valvoplastia por balão, embora a cirurgia possa ser necessária para regurgitações aórticas
coexistentes. A valvotomia cirúrgica ou substituição cirúrgica valvar é considerada para crianças mais velhas e adultos.
Os pacientes com estenose grave seguidos no Segundo Estudo da História Natural de Defeitos Cardíacos Congênitos
(Second Natural History Study of Congenital Heart Defects) tiveram uma taxa de sobrevivência de 25 anos de 81%.[32]

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◊ Coarctação aórtica
» veja nossa abrangente cobertura sobre Coarctação aórtica

Constitui 5% das CCs e é mais comum em homens; a coarctação aórtica está associada com a síndrome de Turner em
mulheres. Esta consiste de uma elevação tecidual posterior que salienta-se para dentro da aorta e é tipicamente
descrita como justaductal porque ocorre através do canal arterial. Está comumente associada à valva aórtica bicúspide
(em 70% dos pacientes) e menos comumente com o DSV ou estenose aórtica subvalvular.

Os pacientes com obstrução leve podem não apresentar, até a adolescência, um sopro cardíaco ou hipertensão
sistêmica. Nos pacientes com obstrução grave, a PCA é a principal fonte de fluxo sanguíneo sistêmico distal à obstrução,
o que significa que os neonatos desenvolvem acidose metabólica e choque conforme o ducto fecha.

Os membros inferiores têm menor saturação de oxigênio e pulsos diminuídos, além de ICC em pacientes com obstrução
grave. É importante aferir a pressão arterial (PA) em ambos os membros superiores e em 1 perna antes de se fazer o
diagnóstico, uma vez que é fácil errar o diagnóstico em pacientes com coarctação proximal à artéria subclávia ou em
aqueles com uma origem anômala da artéria subclávia direita. O fluxo sanguíneo turbulento através da região de
coarctação produz um sopro sistólico. Os pacientes com uma valva aórtica bicúspide associada têm um clique de
ejeção.
CONDITIONS

Os lactentes, paradoxalmente, revelam hipertrofia ventricular direita no ECG e ecocardiografia por causa da PCA
abastecendo a aorta distal à obstrução. Os pacientes mais velhos apresentam sinais de hipertrofia ventricular esquerda.
A TC e a RNM podem ser úteis na definição da anatomia da coarctação em pacientes mais velhos e maiores.

A coarctação nativa é passível de correção cirúrgica ou dilatação por balão. A correção no período neonatal está
associada a uma incidência maior de recidiva. A recidiva é mais bem tratada por dilatação por balão com ou sem
colocação de uma endoprótese (stent). Apesar da correção, todos os pacientes com coarctação apresentam risco
elevado de AVC, início precoce de doença arterial coronariana (DAC), infarto agudo do miocárdio (IAM) e hipertensão
sistêmica comparados à população geral.[33] O acompanhamento por toda a vida, mesmo em pacientes que não
apresentam obstrução residual, é extremamente importante.

◊ Estenose pulmonar valvar


» veja nossa abrangente cobertura sobre Estenose pulmonar

Representa até 8% de todas as CCs e é comumente encontrada em pacientes com síndrome de Noonan. A maioria
das crianças apresenta um sopro assintomático. Contudo, os neonatos com estenose pulmonar valvar crítica apresentam
cianose secundária a um desvio sanguíneo direita-esquerda no nível atrial.

O exame físico revela um impulso ventricular direito aumentado, um clique após a primeira bulha cardíaca que varia
com a respiração, um desdobramento normal a amplo da segunda bulha cardíaca dependendo da gravidade, e um
sopro de ejeção em crescendo-decrescendo. Com o aumento da gravidade da estenose, o clique de ejeção pulmonar
ocorre precocemente na sístole; nos casos mais graves, o clique pode se fundir com a primeira bulha cardíaca e se
tornar inaudível.[34] Reciprocamente, a segunda bulha cardíaca desdobra-se mais amplamente com o aumento da
gravidade da estenose e pode tornar-se fixa na estenose grave. Na estenose muito grave, o componente pulmonar
da segunda bulha pode tornar-se difícil de auscultar devido ao sopro alto que se difunde na diástole. Uma quarta bulha
cardíaca pode ser auscultada em pacientes com insuficiência ventricular direita.

O ECG pode revelar desvio do eixo direito e uma radiografia torácica pode revelar sinais de hipertrofia ventricular direita.
Tipicamente, há uma dilatação pós-estenótica das artérias pulmonares.

A valvoplastia por balão é o tratamento de escolha, e 85% dos pacientes não necessitam de investigação futura. O
desfecho em longo prazo é excelente.

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Measures) (resolução de 2003)

http://www1.bipm.org/jsp/en/ViewCGPMResolution.jsp
DISCLAIMER

Estilo do BMJ Best Practice

Numerais de 5 dígitos 10,000

Numerais de 4 dígitos 1000

Numerais < 1 0.25

Tabela 1 Estilo do BMJ Best Practice no que diz respeito a numerais

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Colaboradores:

// Autores:

Sachin Khambadkone, MD, DCH, DNB


Consultant in Paediatric and Adolescent Cardiology
Interventional Cardiologist, Honorary Senior Lecturer , Paediatric and Adolescent Cardiology , Great Ormond Street Hospital and
Institute of Child Health , London, UK
DIVULGAÇÕES: SK declares that he has no competing interests.

// Reconhecimentos:

Dr Sachin Khambadkone would like to gratefully acknowledge Dr Nathaniel W. Taggart and Dr Frank Cetta, the previous contributors
to this monograph.
DIVULGAÇÕES: NWT and FC declare that they have no competing interests.

// Colegas revisores:

Tain-Yen Hsia, MD
Attending Pediatric Cardiothoracic Surgeon
Medical University of South Carolina Children's Hospital, Charleston, SC
DIVULGAÇÕES: TYH declares that he has no competing interests.