Pentru examen

Cuprins

Accidente vasculare cerebrale hemoragice ......................................................... 2

Anemiile hemolitice ............................................................................................. 13
Avc ischemic .................................................................................................... 31
Boli demielinizante .............................................................................................. 47
Cefaleea și migrena .............................................................................................. 70
Cerebelul ............................................................................................................. 84
Comele ................................................................................................................ 97
Sindroamele extrapiramidale ..............................................................................120
Demențe .............................................................................................................138
Epilepsia .............................................................................................................163
Miastenia gravis (mg) .........................................................................................189
Neuroanatomia vascularizației cerebrale – avc ischemic .....................................215
Neuroinfecții .......................................................................................................234
Patologia nervilor cranieni .............................................................................244
Sistemul carotidian intern ...................................................................................279
Sindroamele topografice corticale .......................................................................298
Sensibilitatea.......................................................................................................313
Sindromul de neuron motor central .....................................................................322

1
 ACCIDENTE VASCULARE CEREBRALE HEMORAGICE
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
CLASIFICARE …
 Incidenţă anuală în lume de 10-30/100000 locuitori
 10-20% din AVC sunt hemoragice
 AVC hemoragice recunosc două categorii mari de entităţi clinice, diferite
atât din punct de vedere etiopatogenic, cât şi din punct de vedere al evoluţiei,
complicaţiilor, prognosticului şi tratamentului:
 Hemoragiile cerebrale intraparenchimatoase (HC)
 Hemoragiile subarahnoidiene (HSA)

HEMORAGIILE CEREBRALE INTRAPARENCHIMATOASE

• ETIOLOGIE - sunt consecinţa modificărilor cronice ale calităţilor structurale

ale pereţilor vasculari determinate în principal de :
• HTA cronică,
• angiopatia amiloidă
• şi de malformaţiile vasculare (mai ales malformaţii arterio-venoase şi angioame
cerebrale).
 Există o frecvenţă diferită a acestor cauze în raport cu vârsta pacienţilor:
 astfel la tineri care fac un AVC hemoragic cea mai frecventă cauză este
reprezentată de malformaţiile vasculare,
 la adulţii de vârstă medie (50-70 de ani) principala cauză este boala de vase
mici cerebrale determinată de HTA cronică,
 iar la vârstnicii peste 70 de ani cauza cea mai frecventă este angiopatia
amiloidică legată de procesul de îmbătrânire

ETIOLOGIE …
• tulburările de coagulare induse de medicamente anticoagulante şi/sau
antiagregante plachetare,
• boli hematologice cu tendinţă la sângerare – mai ales la tineri,
• variaţii bruşte ale presiunii arteriale şi fluxului sanguin cerebral (o situaţie
particulară fiind sd. de hiperperfuzie ce poate apărea după angioplastia
chirurgicală sau percutană endovasculară a unei artere cervico-cerebrale
pentru o stenoză arterială),
• folosirea unor medicamente simpatomimetice sau a unor droguri ilegale care
determină apariţia unei vasculite medicamentoase (mai frecvent, cocaina şi
amfetamina),
2
• insuficienţa hepatică,
• coagularea intravasculară diseminată,
• vasculitele infecţioase, hemoragiile intratumorale, infarctul cerebral venos
(care întotdeauna este hemoragic), sd. hipereozinofilic idiopatic ş.a.
FACTORI DE RISC …
 HTA cronică, vârsta mai înaintată, sexul masculin, consumul cronic de
alcool, medicaţia antitrombotică cronică (inclusiv aspirina), fumatul,
toxicomaniile, diabetul zaharat, prezenţa alelelor ApoE2 şi ApoE4 (asociate şi cu
angiopatia amiloidă şi cu formele cu debut tardiv ale bolii Alzheimer), prezenţa
microsângerărilor cerebrale (cele mai multe asimptomatice dar relativ uşor de
decelat astăzi prin secvenţele IRM-T2*)
CARACTERISTICI ...
 Hemoragia cerebrală apărută ca urmare a bolii de vase mici determinate de
HTA cronică - forma clinică cea mai frecventă.
 Datorită caracteristicilor topografice ale acestor artere mici, de rezistenţă,
care au vulnerabilitate maximă în HTA cronică, şi hemoragia cerebrală
hipertensivă are o serie de localizări mai frecvente, relativ caracteristice:
 în ganglionii bazali (mai frecvent în putamen),
 talamus, cerebel, partea ventrală a punţii;
 Hemoragiile cerebrale apărute ca şi consecinţă a ruperii malformaţiilor
vasculare sau a angiopatiei amiloide sunt mai frecvent localizate, dar nu exclusiv
cortico-subcortical (aşa numite hemoragii lobare).
 O menţiune particulară trebuie făcută pentru bolnavii cu boala Alzheimer
care întotdeauna asociază o formă particulară de angiopatie amiloidă cerebrală şi la
care adesea cauza finală de deces este un AVC hemoragic
FIZIOPATOLOGIE (1) ...
 Fiziopatologia hemoragiei cerebrale este mult diferită de cea a infarctului
cerebral ischemic.
 În jurul vasului rupt, care constituie sursa primară de sângerare se
acumulează un revărsat sanguin în interiorul căruia se activează spontan căile
coagulării, eliberând o mare cantitate de trombină.
 Hematomul astfel apărut va determina după un timp (în medie cca. 6-12 ore)
un efect compresiv asupra vasului rupt oprind sângerarea primară, dar va genera
distorsionări mecanice asupra structurilor nervoase şi asupra vaselor mici din jurul
hematomului care iniţial antrenează un proces tranzitoriu de oligoemie în ţesutul
nervos de vecinătate dar nu şi ischemie (aspect demonstrat fără echivoc în
numeroase studii de imagistică funcţională);
 Aceste fenomene mecanice locale asociate cu efectul agresiv citotoxic pe
care trombina în special (dar şi alţi produşi provenind din hematom: ionii de fier

3
feros, hemina, holotransferina) îl exercită asupra structurilor nervoase şi vasculare
determină cel mai adesea necroze şi inflamaţie în pereţii microvaselor din periferia
hematomului, care astfel pot sângera şi se constituie în surse secundare hemoragice
responsabile de frecventa extensie a hemoragiei şi dincolo de primele 12 ore de la
debutul sângerării iniţiale.
 Aceste fenomene complexe determină pe lângă extensia hematomului,
apariţia edemului perihematom şi a fenomenelor de pierdere neuronală prin
apoptoză în parenchimul cerebral aparent neinvadat de revărsatul hemoragic.
 La acestea contribuie fenomenele secundare de neuroexcitotoxicitate induse
de eliberarea excesivă de glutamat în această zonă de ţesut cerebral, care duce la
creşterea necontrolată a influxului celular de calciu şi alterarea funcţiilor
mitocondriale cu prăbuşirea metabolismului energetic celular şi la apariţia stresului
oxidativ;
 Asocierea activării microgliale determină în plus exacerbarea locală a
fenomenelor inflamatorii locale, care toate împreună antrenează o întreagă reţea de
evenimente patologice celulare şi moleculare: activarea metaloproteinazelor
(MMP) cu distrugerea locală a structurii funcţionale a barierei hemato-encefalice
asociată cu modificarea expresiei aquaporinelor (AQ4) din membranele astrocitare,
activarea TNFa şi altor interleukine şi citokine proinflamatorii, activarea
complementului seric, activarea fenomenelor apoptotice care duc la importante
pierderi neuronale şi gliale având repercusiuni directe asupra extensiei leziunilor
din ţesutul nervos, responsabile de manifestările clinice agravante ale AVC.
 Pe lângă extensia hematomului şi a leziunilor ţesutului nervos, un alt
element major de gravitate cu valoare prognostică negativă este edemul cerebral
care, pe lângă componenta vasogenă menţionată mai sus, are şi o importantă
componentă citotoxică ce recunoaşte o dinamică particulară în timp (până la 14-21
de zile de la debut).
 La creşterea edemului mai contribuie şi alţi factori: expulsia serului odată
cu formarea hematomului şi creşterea presiunii hidrostatice locale, iar tardiv (către
a 2 a – a 3 a săptămână de la debut) se mai adaugă şi efectele citotoxice ale
produşilor de degradare a hemoglobinei din hematiile aglomerate în hematom;

FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV

 Cei mai importanţi factori de prognostic negativ în raport cu supravieţuirea
sunt: edemul sever mai ales dacă are o creştere rapidă, volumul crescut al
hematomului şi forma sa neregulată, mai ales în asociere cu menţinerea unor valori
persistent crescute ale TA, extensia intraventriculară masivă a revărsatului
hemoragic, scorul stării de conştienţă Glasgow (CGS) scăzut asociat cu valori mari
ale HTA la internare, localizarea infratentorială, hiperglicemia la internare, vârsta

4
înaintată.
 Diagnosticul AVC hemoragic se bazează pe examenul clinic neurologic şi
general şi examenul imagistic (CT cerebrală obligatoriu, sau IRM când este
posibil).

EXAMENUL NEUROLOGIC ...

• Examenul clinic neurologic : debut brutal cel mai adesea, cu cefalee intensă şi
apariţia unui deficit neurologic, adesea urmat de cădere şi alterarea rapidă a
stării de conştienţă care poate evolua rapid până în stadiul de comă profundă;
• Obiectiv: semne neurologice focale care indică localizarea leziunii
hemoragice la care se adaugă semne de hipertensiune intracraniană, de
suferinţă cerebrală difuză şi mai ales de trunchi cerebral (la pacienţii cu starea
de conştienţă alterată).
• Singura modalitate rapidă şi de certitudine pentru a confirma diagnosticul de
hemoragie cerebrală este efectuarea de urgenţă a unui examen CT cerebral:
revărsat sanguin hiperdens caracteristic, care tranşează diferenţierea cu
infarctul cerebral.
 Evaluarea de urgenţă în etapa prespitalicească, în perioada transportului cât
mai rapid spre cea mai apropiată unitate de AVC acute/sau secţie de neurologie de
urgenţe, în camera de gardă/sau departamentul de urgenţă al spitalului, este în mare
măsură asemănătoare cu cea descrisă în cazul AVC ischemice (inclusiv prelevarea
analizelor biologice de laborator), evident însă că măsurile terapeutice specifice
sunt diferite.
RECOMANDĂRI (1) ...
 Examinarea CT sau IRM cerebrală cu maximă urgenţă şi prioritate în
departamentul de urgenţă (clasa I, nivel A);
 Examinarea imagistică angiografică non-invazivă (angio-CT, angio-RM, CT
cu contrast) poate fi utilă pentru evaluarea leziunii cauzatoare a hemoragiei (clasa
II-a, nivel B).
 Tratamentul AVC hemoragic, care trebuie să se facă fie în unitatea de AVC
acute, fie în unitatea de terapie intensivă neurologică (dacă pacientul are o
deteriorare clinică rapidă, sau necesită asistenţă cardio-respiratorie), la fel ca şi in
cazul AVC ischemic presupune două componente: măsuri terapeutice generale şi
măsuri terapeutice specifice.
 Măsurile terapeutice generale sunt asemănătoare cu cele din cazul AVC
ischemice, cu o excepţie de importanţă majoră, care se referă la tratamentul HTA
de acompaniament al hemoragiei cerebrale şi care trebuie tratată prompt, dacă are
valori mai mari de 180/110 mmHg (sau dacă presiunea arterială medie – MAP,
este mai mare de 130 mmHg) astfel încât să se menţină o presiune de perfuzie
5
cerebrală de peste 60 mmHg.
 Se recomandă o scădere relativ lentă a TA sistolice până la 140 mmHG.
 De asemenea, valorile TA trebuie constant controlate pentru prevenţia
secundară şi a recurenţelor hemoragice, mai ales la bolnavii cu boală hipertensivă
de vase mici, având ca ţinte terapeutice mai puţin de 140 mmHg pentru TA
sistolică şi mai puţin de 90 mmHg pentru diastolică; la pacienţii cu diabet zaharat
sau cu boala renală cronică, aceste valori-ţintă sunt ceva mai mici (130 mmHg şi
respectiv 80 mmHg).
Principalele recomandări pentru tratamentul medical sunt:
 Pacienţii cu tulburări severe de coagulare prin deficite de factori de
coagulare sau trombocitopenie severă trebuie să primească tratament de substituţie
corespunzător, sau respectiv masa trombocitară;
 Pacienţii care fac AVC hemoragic fiind sub tratament cronic su
anticoagulante orale (având INR crescut excesiv) trebuie să primească substituţie
cu factori de coagulare dependenţi de vitamina K asociat cu administrarea i.v. de
vitamina K; factorul VIIa administrat singur nu înlocuieşte ceilalţi factori de
coagulare, motiv pentru care nu se recomandă în administrarea singulară la aceşti
bolnavi, mai ales că dimpotrivă există un risc crescut de trombembolism.
• După încetarea certă a sângerării, se recomandă doze mici de heparină cu
greutate moleculară mică administrată s.c., începând cu intervalul zilelor 1-4
de la debut, pentru prevenţia trombozelor venoase profunde şi a
trombembolismului pulmonar.
În ceea ce priveşte tratamentul chirurgical, principalele recomandări ale ghidurilor
internaţionale prevăd:
• La pacienţii cu hidrocefalie secundară şi cu alterarea stării de conştienţă se
poate face drenaj ventricular;
• Rezultatele a două studii mari care au comparat prognosticul vital prin
utilizarea evacuării precoce a hematomului comparativ cu tratamentul
conservator medical nu au arătat nici un beneficiu suplimentar în favoarea
chirurgiei (studiile STICH I şi II).

STUDIILE ARATĂ CĂ ...

 Rata mortalităţii a rămas mai scăzută la pacienţii la care s-a făcut evacuarea
precoce a hematomului;
 Pacienţii care la internare aveau un prognostic mai rezervat, au răspuns mai
bine la tratamentul chirurgical precoce decât cei cu prognostic iniţial mai bun;
 Craniectomia largă decompresivă poate fi recomandată la pacienţii cu edem

6
cerebral foarte mare, fără să existe însă studii concludente statistic în acest sens
pentru bolnavii cu AVC hemoragic;
 Pacienţii cu hemoragie cerebeloasă care se deteriorizează neurologic sau fac
fenomene compresive de trunchi cerebral, sau dezvoltă hidrocefalie obstructivă,
beneficiază de evacuarea chirurgicală a hemoragiei cât mai repede posibil;

RECOMANDĂRI (5)...
 Se poate lua în consideraţie evacuarea hematoamelor mai mari de 30 ml,
localizate la mai puţin de 1 cm profunzime faţă de scoarţă;
 În cazul malformaţiilor vasculare cerebrale, decizia de a face cura acestora
(chirurgical sau endovascular – prin embolizare) se va lua numai după o analiză
atentă a tipului de malformaţie, a localizării sale topografice şi a mărimii ei prin
examen angiografic efectuat prin cateterism intra-arterial, în raport cu
particularităţile biomedicale ale bolnavului.

HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANĂ
 Hemoragia subarahnoidiană (HSA) se referă la apariţia unui revărsat sanguin
în spaţiul subarahnoidian în care în mod normal se găseşte doar lichid
cefalorahidian (LCR).
 Etiologic hemoragiile subarahnoidiene se pot subdiviza în două mari
categorii:
• traumatice
• non-traumatice(sursă de sângerare primară - un vas sanguin care anatomic se
află în spaţiul subarahnoidian sau în vecinătatea acestuia).

ETIOLOGIE (1) ...

 Cea mai frecventă cauză a hemoragiilor subarahnoidiene (cca. 85% din
cazuri este reprezentată de anevrisme arteriale intracraniene saculare (mai
rar fusiforme sau micotice) care sunt anomalii ale pereţilor arterelor cu
traiect prin spaţiul subarahnoidian intracranian.
 Alte cauze de hemoragie subarahnoidiană non-traumatică sunt mult mai rare
 Hemoragia subarahnoidiană anevrismală – afecţiune cu o etiopatogenie,
evoluţie clinica, prognostic şi tratament ditincte de alte tipuri de AVC.
 Alte cauze mai rare pentru HSA non-traumatică sunt:
 Hemoragia perimezencefalică (cu o etiopatogenie incomplet elucidată, ce
pare a fi în relaţie cu unele anomalii venoase) – reprezintă cca. 10% din
totalul cazurilor de HSA, şi de regulă are o evoluţie şi un prognostic mult

7
 mai favorabil decât HSA anevrismală; trebuie diferenţiată de HSA prin
ruptura unui anevrism din peretele unei artere aparţinând teritoriului
vertebro-bazilar;
 Malformaţii arterio-venoase (MAV) intracraniene sau spinale;
 Anevrisme arteriale micotice (se dezvoltă ca o complicaţie a endocarditei
bacteriene, fiind de obicei localizate la o bifurcaţie arterială);
 Anevrisme arteriale spinale;
 Boala moya-moya;
 Eclampsia;
 Vasculite inflamatorii;
 Disecţii de artere intracraniene;
 Parazitare: gnatostomiaza;
 Hematologice: coagulopatii congenitale sau dobândite (inclusiv cele
medicamentoase), siclemia;
 Vasculite induse de droguri: cocaină, amfetamine;
 Alte cauze rare.

FIZIOPATOLOGIE (1) ...

Fiziopatologia dezvoltării anevrismelor intracraniene:
• anevrismele arteriale intracraniene se datorează unor defecte focale
(congenitale sau dobândite) de dezvoltare structurală a pereţilor arterelor
intracraniene;
 rareori (25-50% din cazuri) un individ este purtătorul mai multor astfel de
anevrisme – asimptomatice de obicei aflate în diverse stadii de dezvoltare.
Procesul care precedă ruperea anevrismului la un moment dat (debutul clinic fiind
de regulă brutal şi dramatic, în aparentă plină stare de sănătate) este unul
îndelungat şi constă în mărirea progresivă a dimensiunilor sale sub efectul presiunii
intraarteriale a sângelui circulant, concomitent cu subţierea peretelui anevrismal şi
scăderea rezistenţei sale mecanice care culminează cu ruperea sa brutală fie
spontan, fie precipitată de o serie de factori de risc: creşterea presiunii arteriale
(uneori în urma unui efort fizic, coexistenţa HTA), inflamatori, toxici (cel mai
frecvent fumatul), hormonali (scăderea nivelului estrogenilor) ş.a.
• Anevrismele arteriale intracraniene au anumite localizări preferenţiale legate de
ramurile poligonului Willis.
• Cele mai frecvente localizări sunt în partea anterioară ale acestui poligon (a.
comunicantă anterioară, originea aa. cerebrale anterioare), apoi pe a.
comunicantă posterioară, a. cerebrală medie (mai frecvent în regiunea văii
sylviene), dar şi în porţiunea intracavernoasă a sifonului carotidian, la capătul

8
 rostral al a. carotide interne şi cel al a. bazilare;
• Mai rar se pot întâlni anevrisme şi cu alte localizări: a. oftalmică, a. coroidiană
anterioară, a pericaloasă, aa. cerebeloase, a. cerebrală posterioară ş.a. Aceste
localizări au şi o importanţă semiologică deoarece în momentul iniţial al ruperii
unui astfel de anevrism pot să apară semne neurologice focale, adesea
tranzitorii care indică pe o bază clinică localizarea leziunii cauzatoare, dar care
pot să şi preteze la confuzii de diagnostic cu un AIT.
• este influenţată de mărimea şi severitatea sângerării şi o serie de factori
biologici şi medicali individuali, inclusiv de comorbidităţi, intervalul de timp
între producerea sângerării şi momentul diagnosticului şi instituirea
tratamentului, medicaţie asociată ş.a.
• Apariţia brutală a revărsatului sanguin în spaţiul limitat subarahnoidian are
consecinţe severe asupra funcţiilor cerebrale prin creşterea bruscă a presiunii
intracraniene însoţită de reducerea rapidă a fluxului sanguin cerebral, scăderea
autoreglării circulaţiei cerebrale însoţită de vasospasm difuz care antrenează
imediat un fenomen de ischemie secundară acută cerebrale; aceasta antrenează
alterarea barierei hematoencefalice a cărei permeabilitate creşte anormal
ducând la agravarea tulburărilor metabolice cerebrale şi la apariţia edemului
cerebral difuz.
 În funcţie de severitatea tulburării metabolice determinată de ischemia
difuză şi alterarea barierei hematoencefalice, de hipertensiunea intracraniană
(adesea însoţită de o hidrocefalie acută determinată de blocajul parţial al drenajului
LCR, prin prezenţa sângelui în spaţiul subarahnoidian) şi de edemul cerebral
rezultant, poate să apară sau nu şi alterarea stării de conştienţă (mergând până la
comă profundă);
 La nivelul versantului intravascular se dezvoltă o altă serie de fenomene
fiziopatologice, determinate de declanşarea mecanismelor normale ale hemostazei
în momentul efracţiei peretelui vascular;
 Acest fenomen determină iniţial spasm vascular local şi amorsarea cascadei
coagulării având ca sens biologic apariţia unui tromb intravascular care să oprească
sângerarea, dar care este urmată de declanşarea fiziologică a cascadei fibrinolitice
care să limiteze extensia trombului.
 Aceasta face ca într-un interval de câteva ore (chiar în primele 24 de ore) de
la producerea hemoragiei iniţiale să crească posibilitatea de distrugere a trombului
intravascular protector cu apariţia riscului de resângerare, care dacă se produce este
de obicei fatală, şi care justifică necesitatea unui diagnostic şi tratament
intervenţional al anevrismului rapid, ori de câte ori starea pacientului o permite,
tocmai pentru a preveni activarea acestei cascade complexe de evenimente cu risc
vital.

9
DIAGNOSTIC ...
 Diagnosticul HSA se bazează pe tabloul clinic care adesea este foarte
caracteristic: cefalee atroce instalată brutal (descrisă tipic drept „cea mai intensă
durere de cap din viaţă”), însoţită de fotofobie şi lte semne subiective de iritaţie
meningeală, cu sau fără semne neurologice focale (de regulă tranzitorii) cu sau fără
alterarea stării de conştienţă. În situaţii particulare debutul clinic se poate manifesta
prin tulburări psihiatrice brusc instalate, aparent fără niciun motiv, mai frecvent la
vârstnici.
EXAMENUL NEUROLOGIC ...
 Examenul clinic obiectiv neurologic şi general pune în evidenţă prezenţa
semnelor de iritaţie meningeală (cefalee, fotofobie, dureri în globii oculari,
vărsături; redoarea de ceafă, semnele Kernig, Brunzinski, Lassegue bilateral, cel
mai adesea nu sunt prezente în primele ore de la debut).
 La examenul oftalmoscopic se pot vizualiza hemoragii subhialoide
prepapilare; uneori se poate decela prezenţa globului vezical şi retenţie urinară,
ROT pot fi diminuate/abolite (dacă au trecut mai mult de 4 ore de la debutul
sângerării) şi eventual semne neurologice focale.
 În faţa unui bolnav la care există suspiciunea de hemoragie subarahnoidiană,
se face cu urgenţă maximă şi prioritar un examen CT cranio-cerebral nativ ( sau
IRM cerebrală în secvenţele FLAIR şi/sau de densitate protonică, daca este
accesibil în urgenţă) care evidenţiază cel mai adesea prezenţa sângelui în spaţiul
subarahnoidian sub forma unui semnal hiperdens care înlocuieşte semnalul
hipodens normal determinat de prezenţa LCR
 În situaţia în care examenul imagistic nu este concludent pentru diagnostic şi
dacă suspiciunea clinică persistă, se va face examenul LCR obţinut prin puncţie
rahidiană (cel mai adesea lombară) care evidenţiază aspectul sanguinolent într-o
SAH acută sau un aspect gălbui (xantocrom) dacă este un interval de timp ceva
mai mare între debut şi momentul examinării (datorită prezenţei bilirubinei
rezultate din degradarea hemoglobinei extravazate în LCR).
 În faţa unui bolnav cu hemoragie subarahnoidiană trebuie să se facă
obligatoriu o evaluare globală a statusului clinic, folosind fie clasica scală Hunt &
Hess, fie scala Federaţiei Mondiale a Neurochirurgilor (care de fapt foloseşte scala
Hunt & Hess la care se adaugă cuantificareastării de conştienţă prin scorul
Glasgow – CGS) ceea ce permite evaluarea prognosticului si triajul bolnavilor fie
către un tratament conservator, fie spre continuarea investigaţiilor invazive la
nevoie (angiografia cerebrală prin cateterism arterial) în scopul curei chirurgicale
sau endovasculare cât mai rapide a anevrismului rupt.

10
STADIALIZARE HUNT-HESS IN HEMORAGIA
SUBARAHNOIDIANA
 0 anevrism asimptomatic,fara ruptura,semne clinice
discrete.
 1 simptome vegetative:varsaturi,cresterea TA,febra.
 2 cefalee medie pina la puternica,meningism,fara
deficite in afara nervilor cranieni.
 3 somnolenta/confuzie,si/sau deficite focale
 4 stupoare,deficite focale medii pina la grave
 5 coma,decerebrare

TRATAMENT (1) ...

• Tratamentul vasospasmului cerebral începe cu managementul precoce al
anevrismului rupt, prin menţinerea unui volum sanguin circulant normal,
evitarea hipovolemiei.
• În anumite condiţii de îngrijire în unităţi de urgenţe neurovasculare sau de
terapie intensivă neurologică se poate recurge la asa-numita terapie a “triplului
H” (hipervolemie, hipertensiune, hemodiluţie) sub o strictă monitorizare
clinică. Nimodipina administrată oral în doze mari (180-270 mg/zi) sub
monitorizarea strictă a valorilor TA, este singurul medicament care reduce
riscul de vasospasm şi ischemie cerebrală tardivă.
• În condiţiile în care nu se obţine înlăturarea vasospasmului prin aceste
metode, se poate recurge la angioplastie intravasculară prin cateterism arterial
şi injectare locală endovascular de nimodipină (sau alţi agenţi vasodilatatori),
sau dilatare mecanică cu angioplastie cu balon prin cateter.
 Managementul hiponatremiei se face prin evitarea administrării unor volume
crescute de fluide hipotone concomitent cu monitorizarea statusului volemic şi a
natremiei. Corectarea natremiei se poate face prin administrare de fludrocortizon
acetat şi de soluţie salină hipertonă.
 Dacă pacienţii au avut anterior crize epileptice, se recomandă tratament
anticonvulsivant.
 Metode chirurgicale şi endovasculare pentru terapia anevrismului cerebral
rupt: trebuie efectuată fie cliparea chirurgicală a anevrismului rupt prin intervenţie
pe craniu deschis sau embolizarea endovasculară a anevrismului rupt, pentru
reducerea riscului de resângerare (indicaţie de clasa I, nivel B.
 Alegerea uneia sau alteia dintre cele două metode se face în funcţie de
11
experienţa echipei medicale, de disponibilitatea celor două metode în unitatea
medicală respectivă, de starea generală a bolnavului, de localizarea anevrismului şi
alte criterii. În prezent, există o importantă diversificarea a dispozitivelor tehnice
de abordare endovasculară a anevrismelor intracraniene care cresc în continuu
posibilităţile de abordare terapeutică şi mai eficientă şi în condiţii de siguranţă mai
bună a bolnavului.
 Alegerea uneia sau alteia dintre cele două metode se face în funcţie de
experienţa echipei medicale, de disponibilitatea celor două metode în unitatea
medicală respectivă, de starea generală a bolnavului, de localizarea anevrismului şi
alte criterii. În prezent, există o importantă diversificarea a dispozitivelor tehnice
de abordare endovasculară a anevrismelor intracraniene care cresc în continuu
posibilităţile de abordare terapeutică şi mai eficientă şi în condiţii de siguranţă mai
bună a bolnavului.
 Pacienţii cu hemoragie subarahnoidiană trebuie supravegheaţi permanent
timp de 3-4 săptămâni clinic şi imagistic, deoarece dacă măsurile terapeutice de
mai sus nu au reuşit să prevină toate complicaţiile posbile după acest tip de AVC,
apariţia lor trebuie sesizată cât mai precoce (resângerarea, “furtuna” vegetativă prin
alterarea homeostaziei centrale a sistemului nervos vegetativ, apariţia
hematoamelor intracraniene, apariţia crizelor epileptice.
 Infecţii supraadaugate).
 De asemenea, trebuie urmărită timp de câteva săptămâni apariţia eventuală a
hidrocefaliei interne normotensive, ca urmare a blocării căilor de drenaj a LCR
determinată de prezenţa sângelui în spaţiul subarahnoidian şi a produşilor săi de
degradare care alterează funcţia de resorbţie a granulaţiilor arahnoidiene, şi care se
manifestă prin apariţia insidioasă şi progresivă a unor tulburări de mers, tulburări
neurocognitive şi tulburări sfincteriene.
 Când se ridică această suspiciune trebuie făcută imediat o reexaminare
imagistică cerebrală (CT sau IRM) care evidenţiază aspecte caracteristice care
susţin diagnosticul. În aceste condiţii se recomandă instituirea neurochirurgicală a
drenajului LCR prin montarea unui shunt ventriculo-atrial, intervenţie care, dacă se
face în timp util, conduce la remisiunea stabilă a acestei complicaţii şi ameliorarea
clinică semnificativă a pacientului.

12
 Anemiile hemolitice

SL Dr. Luminita Dobrota

An V MG
Definiţie
 scurtarea duratei de viaţă a hematiilor <
120 zile
– distructie excesiva prematura Cresterea eritropoiezei
– reactie reticulocitara  reticulocitoza (pana la 10-20 %; 80
anemii regenerative %)
 clinic = sindrom anemic + sindrom  cresterea CHEM si RDW
icteric  cresterera normoblastilor in sangele
periferic
(hiperbilirubinemie indirecta)  celule sicle, celule target, schizocite,
 complicatii (hemosideroza) cu rasunet sferocite
organic multiplu Suspiciune clinica
Etiopatogenie • factori etnici
 anomalii corpusculare (intrinseci) – afro-americani (siclemia)
• membrana – populatia din zona
• enzime mediteraneana (talasemia)
• hemoglobina – evreii din peninsula Iberica
 anomalii extracorpusculare (G6PDH)
• imune • istoric familial de calculi biliari
• non-imune • anemie persistenta sau recurenta
Etiopatogenie asociata cu reticulocitoza
 anomalii corpusculare (intrinseci) • anemie fara raspuns la hematinice (Fe,
• membrana acid folic)
Etiopatogenie • hiperbilirubinemie indirecta persistenta
 anomalii corpusculare (intrinseci) • splenomegalie
• enzime • hemoglobinurie
Etiopatogenie • calculi biliari
 anomalii corpusculare (intrinseci) • ulcer de gamba
• hemoglobina • anemie/hemoglobinurie dupa expunere
Etiopatogenie la droguri
 anomalii extracorpusculare • cianoza fara insuficienta cardio-
• imune respiratorie
Etiopatogenie • policitemie
 anomalii extracorpusculare • urina inchisa la culoare (datorita
• non-imune dipyrroluriei)

13
Te s t s U s e d t o D e m o n s t r a t e a H e m o l y t i c P r o c e s s
Accelerated hemoglobin catabolism
 Serum bilirubin level (schistocytes), spherocytes
 Urinary urobilinogen excretion  Red cell survival studies: 51Cr,
 Fecal urobilinogen excretion difluorophosphate-32 (32 DFP)
Increased erythropoiesis
 Haptoglobin level
 Reticulocyte count/reticulocyte index
 Plasma hemoglobin level
 Macrocytosis
 Methemoglobin level
 Normoblastemia
 Methemalbumin level
 Bone marrow examination for
 Carboxyhemoglobin erythroid hyperplasia
 Urinalysis for hemoglobinuria and  Radiography: hair-on-end
hemosiderinuria appearance
 Blood smear: red cell fragments

14
Te s t s U s e d t o E s t a b l i s h • Oxygen dissociation curves
a Specific Cause of He
molytic Anemia • Rates of synthesis of
polypeptide chain production
• Corpuscular defects
• Fingerprinting of hemoglobin
• Membrane
• Enzyme defects
• Blood smear: spherocytes,
ovalocytes, pyknocytes, • Heinz-body preparation
stomatocytes • Osmotic fragility
• Osmotic fragility (fresh and • Autohemolysis test
incubated)
• Screening test for enzyme
• Autohemolysis (autohemoliza deficiencies
sferocitelor dupa incubatie la
37 grade C si adaos de glucoza) • Specific enzyme assays
• Cation permeability studies • Extracorpuscular defects

• Membrane phospholipid • Coombs’ test: IgG (gamma),

composition C′3 (complement), broad-
spectrum (both gamma and
• Scanning electron microscopy complement)
• Hemoglobin defects • Acidified serum lysis (Ham’s)
• Blood smear: sickle cells, target test (hemoglobinuria
cells (Hb C) paroxistica nocturna)

• Sickling test • Donath–Landsteiner test

(hemoglobinuria paroxistica la
• Hemoglobin electrophoresis rece)
• Quantitative fetal hemoglobin • Flow cytometric analysis of red
determination cells with monoclonal
antibodies to GP1-linked
• Kleihauer–Betke smear (HbF surface antigens (for PNH)
transferata de la fetus la mama)
• Heat stability test for unstable
hemoglobin

Sferocitoza ereditara

15
• denumita si boala Minkowski-Chauffard
– anomalie hemolitica ereditara, de severitate variabila,
– caracterizata prin eritrocite sferoidale, fragile osmotic,
– care sunt sechestrate in pulpa rosie a splinei
• frecventa este de 1 la 5000 copii;
• transmiterea este autosomal dominanta: bolnavii sunt heterozigoti,
homozigotia este letala;
• exista si forme sporadice in 25% din sferocitoza ereditara;
• anomalii ale cromozomului 8.

Fiziopatologie
 sechestrarea eritrocitelor in splina (prin reducerea deformabilitatii eritrocitare)
 depletia lipidelor membranare
 reducerea raportului suprafata membranara/volum eritrocit
 tendinta la sferocitoza
 influx si eflux crescut de sodiu; deshidratare celulara
 utilizare rapida a ATP si cresterea glicolizei
 distrugere eritrocitara prematura
Trasaturi clinice
 anemie si icter – severitatea manifestarilor este influentata de
• rata hemolizei
• gradul de compensare reticulocitara
• abilitatea ficatului de a conjuga bilirubina indirecta
 splenomegalie
 la nou-nascut
• 35-50% din cazuri
• icter sever favorizat si de imaturitatea enzimatica hepatica;
• dg. este dificil datorita HbF, care confera hematiei o rezistenta osmotica scazuta
 debut inainte de pubertate
 diagnostic adesea intarziat
 disociatie anemie-icter
 anemie acuta brutala fara icter, (icterul apare mai tardiv, dupa cateva zile
necesare difuziunii bilirubinei in tesuturi) sau
 icter fara anemie (hemoliza cronica).
 hemoliza acuta: dureri abdominale, lombare, febra, colaps, oligoanurie,
splenomegalie moderata sau absenta;
 hemoliza cronica: tulburari de crestere (nanism anemic), modificari de
neurocraniu, facies, oase lungi, retard pubertar, litiaza biliara

16
Modificari hematologice si biochimice
Hematologie
 Anemia: usoara sau moderata, pentru cazurile compensate; in criza
eritroblastopenica, Hb scade pana la 2–3 g/dL.
 MCV scazut; MCHC crescut si RDW crescut
 Reticulocitoza (3–15%).
 FSP: microsferocite
 Test Coombs negativ
 Fragilitate celulara osmotica crescuta (liza sferocitara la concentratii mai
mari de sare decat eritrocitul normal), uneori demonstrata doar la incubatie la 37
grade C timp de 24 ore;
 cand fragilitatea celulara osmotica este normala, MCHC crescut sau
eritrocitele hiperdense crescute sugereaza microsferocitoza ereditara
 Autohemoliza la 24 si 48 ore, corectata prin aditie de glucoza
 Maduva osoasa: hiperplazie normoblastica
Biochimie
 Hiperbilirubinemie indirecta
 Sideremie crescuta
Complicatii
Criza hemolitica: icter (precipitata de infectii)
Criza eritroblastopenica: scadere dramatica a nivelului Hb (asociata cu infectia cu
parvovirus B19) - Eritroblastopenia acuta tranzitorie Owren
Deficitul de folati: datorat turnover-ului crescut al eritrocitelor; anemia
megaloblastica poate masca morfologia celulara a microsferocitozei
Litiaza biliara: 25 % din pacientii netratati; incidenta creste cu varsta;
Hemocromatoza: rara
Ulcere de gamba
Tratament
 Supliment Acid folic (1 mg/day)
 Transfuzie de eritrocite in criza eritroblastopenica
 Splenectomie in cazurile moderate sau severe
– < 80 % din spectrina normala

17
 – precoce, dar nu sub 5 ani
– postsplenectomie
 persistenta sferocitelor, dar cu durata de viata normala
 preventia complicatiilor (eritroblastopenia tranzitorie si hiperbilirubinemia
persistenta – litiaza biliara
 Colecistectomie
Forme clinice
Talasemia
 hemoliza exagerata si hematopoeza ineficienta si reprezinta consecintele
insuficientei sau absentei productiei unuia sau mai multor lanturi componente
ale Hb umane
 dupa lantul afectat se impart in: alfa, beta, gama, gama-beta talasemii; cele mai
frecvente si grave sunt alfa si beta talasemiile
 transmitere AR, heterozigoti fiind in general sanatosi
 expresia clinica a formelor homozigote este variabila
Fiziopatologie
• BetaTalasemia – reducerea (Beta+) sau absenta (beta-) sintezei lanturilor
globinice beta, care vor fi inlocuite cu lanturi alfa cu consecinta
– scaderea HbA
– nivel crescut de HbF
– forme clinice
• purtator (asimptomatic)
• forma intermediara
• forma severa (anemia dependenta de transfuzie)
– genele care controleaza producerea lanturilor de beta globina sunt
plasate pe crs 11
–lanturile alfa in exces precipita intracelular si interactioneaza cu
membranele celulare, distrugandu-le; corpii intracelulari produsi de lanturile in
exces care interfera cu diviziunea celulelor produc hemoliza, alaturi de eritropoieza
ineficace; nivelul crescut de Hb F duce la hipoxie care stimuleaza puternic
eritropoetina/eritropoieza.
Forme clinice
• Starea de purtator de Beta-talasemie
– clinic, asimptomatic
– hematologic
• microcitoza, hipocromie
• nivel crescut HbA2 (alfa2delta2)
• pattern
– HbA = 92-95 %
18
 – HbA2 > 3,8 %
– HbF = 0,5-4 %
• Beta-talasemia majora
– retard de crestere, paloare, icter, pigmentare bruna a pielii,
hepatosplenomegalie, modificari scheletale (genu valgum), facies
fenotipic (proeminenta malara, radacina nasului deprimata, fante
mongoloide, hipertrofia maxilarului – facies mongoloid)
– complicatii severe
– hematologic
• microcitoza, hipocromie
• in beta0-talasemia in beta0/beta+ talasemia
– HbA absenta - HbA = 10-30 %
– HbF = 95–98% - HbF = 70-90 %
– HbA2 = 2–5% - HbA2 = 2-5 %

– daca programul transfuzional a reusit sa mentina un nivel al Hb intre

9,5-10,5 mg/dL, cresterea si dezvoltarea pot fi normale pana la varsta de
10-11 ani; dupa aceasta varsta,
• complicatii legate de acumularea de fier postransfuzional si
absenta compliantei la terapia chelatoare
– deces in a treia decada de viata, fara program transfuzional
– absorbtia intestinala fierului este controlata de hepcidina (peptid secretat
de hepatocite); hepcidina se leaga de feroportina (transportor de fier) de
pe suprafata enterocitelor; complexul hepcidina-feroportina inhiba
absorbtia intestinala a fierului si acumularea de fier in celulele Kupffer
• hepcidina este stimulata de supraincarcarea cu fier si este inhibata
de anemie/hipoxie
• studii efectuate din serul pacientilor netransfuzati demonstreaza
prezenta la un nivel crescut de factor de crestere 15 care inhiba
hepcidina
Complicatii
• Tulburare de dezvoltare si maturare sexuala + asociate hemocromatozei
– Miocardiopatie dilatativa si pericardita
– Hepatita cronica, fibroza hepatica, ciroza
– DZ, insuficienta adrenala,
– Infectioase
– Hipersplenism (transfuzii intarziate si neregulate)
– Tromboza venoasa (secundara splenectomiei)
– Osteoporoza

19
 – Hipertensiune pulmonara (secundara hemolizei cronice)
• Decesul survine prin MSOF (hemocromatoza sistemica), insuficienta
cardiaca, aritmii, septicemie
Alfa-talasemia
 reducerea (alfa+) sau absenta (alfa-) sintezei lanturilor globinice alfa
 genele care controleaza producerea lanturilor de alfa globina sunt plasate pe crs
16
 formele clinice
– doua tipuri de purtator
– HbH
– Hb Bart (hidropsul fetal)

HbH
 Absenta lanturilor alfa, inlocuite de lanturi beta
 Clinic
• anemie, icter, hepatosplenomegalie, modificari osoase
 Hematologic
• Hb = 7-10 g/dL
• MCV scazut, MCH scazut
• Reticulocite = 5-10 %
 Evolutiv
• anemia accentuata in timpul sarcinii; hemoliza accentuata de infectii, droguri
• uneori, evolutie severa (asemanatoare hidropsului fetal)
Hb Bart
 absenta tuturor lanturilor alfa, incapacitatea fetusului de a produce HbF si HbA;
sangele fetal contine doar Hb Bart (gamma4) si Hb Portland (zeta2gama2;
zeta2beta2)
 Clinic
– anemie severa, hepatosplenomegalie marcata, hidrops fetal, insuficienta
cardiaca; deces intrauterin sau imediat dupa nastere; complicatii materne
in timpul sarcinii (preeclampsie, poli-oligohidramnios, hemoragie,
anemie, septicemie)
Tratament
 Program transfuzional
• vaccinare hepatita B
• determinare antigen Rh, Kell, Kidd, Duffy, imunoglobuline (deficit de IgA)
• transfuzie de sange , Hb = 9,5-10,5 g/dL, la fiecare 2-3 saptamani
 Splenectomie

20
 Suplimentare acid folic
 Tratamentul maselor eritropoietice extramedulare – hidroxiuree
 Terapie chelatoare (feritina > 300 microg/L)
• dupa 10-12 transfuzii – desferrioxamine , 5-7 zile/saptamana, 12 ore continuu
cu pompa subcutanata; 20-30 mg/kgc/zi (50 mg/kgc/zi, dupa varsta de 5-6 ani);
dozele pot fi reduse daca nivelul feritinei scade ; determinarea concentratiei de
fier hepatic prin biopsie hepatica (MRI)
 Transplant medular
 Terapie genica
Purpura vasculara
Introducere
• afectiuni apartinand patologiei hemostazei primare
• deficit structural sau functional al peretelui vascular
• trombocite, factorul Willebrand, fibrinogen = normale
Date clinice generale
• pete hemoragice rosii-violacei, care nu dispar la digitopresiune, nedureroase,
datorate extravazarii, aparent spontane, a sangelui in tegumente si mucoase
• evolueaza in pusee si dispar in cateva zile cu modificari de culoare in functie
de degradarea hemoglobinei (rosu, violaceu, verde, galben)
– petesiala
– echimotica
– vibicii (liniara, la nivelul pliurilor de flexie)
– nodulara (infiltrativ)
– necrotica
 asociaza rar hemoragii masive
 caracter mecanic
• aparitia in zone declive
• sunt accentuate de ortostatism
• evolueaza in pusee
Clasificare
• Purpure vasculare autoimune
– Purpura reumatoida Henoch-Schonlein
– medicamentoase (atropina, aspirina, ampicilina, barbiturice, etc)
– Purpura fulminans
• Purpure vasculare infectioase
– bacteriene (meningococica, febra tifoida, scarlatina, leptospiroza, TBC,
endocardita)
– virale (gripa, rujeola, rubeola, varicela)
– rickettsiene

21
 – protozoare (malarie, toxoplasmoza)
• Purpure vasculare prin malformatii structurale
– Telangectazia
– fragilitate capilara ereditara: Sdr. Ehlers-Danlos, Marfan, osteogeneza
imperfecta, pseudoxantoma elasticum
– fragilitate capilara dobandita: scorbut, corticoterapie prelungita, purpura
senila, boala Cushing
• Purpura vasculara de etiologie mixta
– autosensibilizare la hematii si sindroame inrudite: purpura psihogena,
sangerari vicariante
– paraproteinemii: purpura crioglobulinemica, purpura
hiperimunoglobulinemica primitiva si hiperglobulinemica din ciroza,
sarcoidoza
– purpura ortostatica
– purpure dermatologice (angiom serpiginos, lichenificare)
Etiopatogenie
 vascularita prin depunere de complexe imune – inflamatia si necroza
peretelui vascular
 lezarea directa a peretelui vascular de catre agentul infectios sau toxinele
sale
 fragilitate capilara constitutionala sau dobandita
Date de laborator generale
 nr. trombocite normal
 adezivitatea si agregabilitatea plachetara = normala
 TC, TQ, TH, fibrinogen = normale
 Testul Rumpell-Leede pozitiv
Purpura Henoch-Schonlein
Date generale
 cea mai frecventa vasculita la copil
 depunere de IgA
 elemente purpurice palpabile, localizate la nivelul feselor si membrelor
inferioare
 asociaza dureri gastro-intestinale, melena, hematurie, artralgii
 debuteaza dupa IACRS
 se asociaza cu nefropatia prin depunere de IgA
 este autolimitata, dar recurenta
 in formele severe se administreaza steroizi

22
 Date generale
 edem subcutanat la nivelul mainilor, picioarelor, fata, scalp, scrot
 diagnosticul este clinic, datele de laborator nu sunt specifice
• nr. trombocite normal, TS, TC – normale, examen urina normal
• hemoragie oculta
• biopsie nerecomandata, daca tabeloul clinic este clasic
 formele usoare se remit spontan (tratament suportiv)
• follow-up la 6 luni (examen de urina)
 formele severe (afectare renala si gastrointestinala) tratate cu steroizi (nu
previn complicatiile)

Definitie
 afecțiune inflamatorie autolimitată de etiologie alergică și imunologică,
localizată la nivelul vaselor sanguine de dimensiuni reduse (arteriole și capilare)
 vasculită sistemică a vaselor mici, necrotizantă, non-granulomatoasă,
leucocitoclastică
– cu etiologie încă necunoscută, dar posibil cu implicarea unor variate
antigene bacteriene, virale, medicamentoase sau alimentare, mediată de
formarea unor complexe imune circulante (IgA1-hipoglicozilată,
anticorpi IgG anti-IgA1 hipoglicozilată și CD89) și de activarea
complementului
 vasopatie de etiologie infectoalergică, determinată de inflamaţia hiperergică,
aseptică şi generalizată a vaselor sanguine de calibru mic, manifestată printr-un
polimorfism clinic poliorganic

Epidemiologie
• incidența maximă a fost înregistrată în rândul copiilor cu vârste cuprinse între
2 și 8 ani
• boala este mult mai frecvent întâlnită în rândul băieților decât în rândul
fetelor, cu un raport de afectare de 2 la 1 în favoarea sexului masculin
• majoritatea cazurilor de purpură reumatoidă pediatrică sunt înregistrate în
perioada primăverii sau a iernii
Etiologie
• FACTORI FAVORIZANTI
– agenți infecțioși de etiologie bacteriană (bacilul Koch, streptococul beta-
hemolitic, Mycoplasma, Salmonella, Shigella, Helicobacter pylori,
Yersinia, Legionella) sau virală (virusul hepatic, virusul rubeolic, virusul
varicelo-zosterian, adenovirus, parvovirus, virusul Epstein-Barr)

23
 – agenți alimentari, precum arahidele, ciocolata, fragii, laptele, nucile,
ouăle
– anumite medicamente, precum Acidul acetilsalicilic (Aspirina),
cefalosporinele (precum Cefalexin, Cefort, Cexyl, Cefadoxil, Cefaclor,
etc.), Penicilina, Eritromicina, Ampicilina, Quinidina, Citarabina,
Quinina
– vaccinurile administrate (vaccinul anti diftero-tetano-pertusis, vaccinul
antipolio, vaccinul antihaemophilus influenzae B, vaccinarea
antituberculoasă, vaccinarea antihepatică B)
– expunerea îndelungată la frig
– înțepăturile de insecte

Patogenie
• complexe imune circulante, bogate in IgA
• depunere la nivelul vaselor de calibru mic (cutanat, articular, abdominal,
renal)
Manifestari clinice - cutanata
• erupţii maculo-papuloase hemoragice, care nu dispar la presiune, de obicei
repartizate simetric pe suprafeţele extensorii ale membrelor, mai ales ale
membrelor inferioare şi pe suprafeţele gluteale; sunt remarcate cel mai
frecvent dimineaţa, după somnul de noapte;
• nu apar, de obicei, pe trunchi şi faţă; sunt monomorfe, la început pot avea
caracter de urticarie sau maculopapule; pot fi pruriginoase; foarte rar, la
aproximativ 2 % din copii pot apărea erupţii buloase, cu un conţinut
hemoragic.

Manifestari clinice - abdominale

 incidenţa raportată a implicării tractului gastrointestinal este de 50-75 % cazuri,
acuza cea mai frecventă fiind durearea abdominală colicativă; simptomatologia
mai include voma şi hemoragiile gastrointestinale, inclusiv cele oculte;
 hemoragiile gastrointestinale masive sunt rare, afectând aproximativ 2 %
pacienţi; de menţionat că simptomele rezultă din edemul şi hemoragia datorate
vasculitei de la nivelul peretelui intestinal; invaginatia intestinală este rară, dar
potenţial periculoasă pentru viaţa pacientului; pancreatita şi hidropsul vezicii
biliare au fost de asemenea descrise

Manifestari clinice - articulara

24
• artralgiile pot fi acuzele la debutul bolii în 15-25 % din cazuri, dar pe
parcursul bolii acestea pot apărea la 80 % din pacienţi; artrita, de obicei,
afectează articulaţiile mari
• simptomele includ durere articulară, tumefacţie, funcţie articulară deteriorată;
• chiar dacă pe parcursul bolii simptomatologia articulară poate imobiliza
pacientul, artrita nu progresează în leziuni cronice, fiind temporară
Manifestari clinice - renala
 incidenţa afectării renale variază larg, între 12-92 %, majoritatea datelor
literaturii sugerând o afectare renală în aproximativ jumătate din cazuri.
 afectarea renală este exprimată prin hematurie (micro/macroscopică),
proteinurie, sindrom nefrotic sau nefritic şi hipertensiune arterială fără leziuni
renale atestate; aceste simptome apar pe parcursul primelor patru săptămâni de
boală în 75-80 % din cazuri cu afectare renală; la trei luni de la debutul acestei
forme afectarea rinichilor se atestă în 100 % din cazuri.
 in 1 % cazuri afectarea renală va trece în insuficienţă renală cronică cu
pronostic sever
Manifestari clinice - neurologica
• simptomele neurologice sunt rare; acestea includ cefalee, modificări psihice
(dispoziţie labilă, apatie, hipercativitate), foarte rar convulsii, hematom
subdural, hemoragie subarahnoidiană, hemoragie intracerebrală şi chiar
neuroinfecţii
• sindromul encefalopatiei reversibile posterioare are ca substrat fiziopatologic
edemul substanței cenușii, dar în special al celei albe, predominant din
regiunea posterioară a encefalului;
• mecanismele prin care apare edemul cerebral în cazul pacienților cu purpură
Henoch-Schönlein pot fi reprezentate de:
– obliterarea lumenului vaselor sanguine cerebrale ca urmare a îngroșării
peretelui vascular, necroza și discontinuitatea acestui perete cu
hemoragie cerebrală secundară,
– creșterea bruscă a presiunii arteriale cu depășirea mecanismelor
vasomotorii protectoare și a barierei hematoencefalice

Manifestari clinice - forme rare

• foarte rar pot fi afectaţi plămânii (hemoragii pulmonare, pneumonii
interstiţiale),
• orhita
Manifestari clinice – forme mixte
 cel putin doua din manifestarile clinice
25
 Investigatii paraclinice
• Hemoleucograma poate indica prezența anemiei,, prezența eozinofiliei și a
hiperleucocitozei (peste 20.000/mmc)
• prezența inflamației prin creșterea reactanților de fază acută (creșterea
fibrinogenului, a proteinei C reactive-PCR și a vitezei de sedimentare a
hematiilor-VSH)
• imunoglobulina A - valori crescute
• titrului ASLO poate fi crescut în cazul purpurei reumatoide apărute în urma
unei infecții cu streptococ beta-hemolitic de grup A
• examenul sumar al urinei poate indica prezența albuminuriei, cilindruriei și a
hematuriei
• examinarea microscopică a lichidului inflamator articular obținut în urma unei
puncții articulare la nivelul articulațiilor afectate poate indica prezența unui
lichid cu aspect seros și numeroase leucocite
• Testul garoului indică valori pozitive în aproximativ 25% din copiii
diagnosticați cu purpură reumatoidă

Tratament
• copiii diagnosticați cu purpură reumatoidă necesita internare datorită faptului
că această boală poate recidiva spontan și avea evoluție imprevizibila
• tratamentul presupune regim igieno-dietetic (pentru prevenirea agravării
leziunilor cutanate și renale),
– repaus la pat, evitarea ortostatsmului
– evitarea alergenilor alimentari
– hipoproteic, hiposodat
• administrarea tratamentului etiologic, în cazul purpurei eumatoide determinată
de infecție cu streptococ beta-hemolitic de grup A,
– Penicilina, Eritromicina – 10 zile
• tratament patogenic pentru întreruperea evoluției bolii și tratament
simptomatic, pentru ameliorarea simptomatologiei clinice apărute în cadrul
acestei afecțiuni
– corticoterapie, in prezenta manifestarilor gastro-intestinale severe
– antiagregante plachetare, anticoagulante
– plasmafereza, imunosupresoare = glomerulonefrite persistente
• tratament simptomatic
– antihistaminice
– antiinflamatoare
– capilarotrofice

26
 Evolutie
 un episod = 3-4 saptamani
 mobilizarea precoce, ortostatismul = recidive
 vindecare fara sechele
• glomerulonefrita = evolutie nefavorabila (30 % - cronicizare)
 HTA, IRA

Complicatii
 Encefalopatie hemoragică  Tulburări de comportament
 Invaginații intestinale  Epilepsie
 Ocluzie intestinală  Cecitate
 Perforații intestinale  Pareze
 Aritmii cardiace

Purpura trombocitopenica idiopatica (imunologica)
PTI
Definitie
 diateza hemoragica determinata de distructia accelerata a trombocitelor de
catre celulele macrofage (splenice) si tradusa clinic prin semne de afectare a
hemostazei primare (sindrom hemoragic)
Date epidemiologice
 cea mai frecventa cauza de trombocitopenie la copil si adolescent
 ¾ din toate purpurele trombocitopenice
 incidenta anuala = 1 caz la 10.000 copii
 incidenta crescuta primavara
 in 60 % din cazuri PTI debuteaza dupa o infectie virala (15 % - rujeola,
rubeola, varicela, MI, parotidita epidemica, gripa)
 varsta 2-7 ani (2-4 ani) – formele acute; B:F = 1:1
 varsta > 10 ani – forme cronice, B:F = 1:3
Factori de risc
 predispozitie ereditara
 infectii virale frecvente
 varsta prescolara
 sexul feminin (in adolescenta)
Clasificare (clinica)
 dupa evolutie
• PTI acuta, cu o durata de pana la 6 luni de la debut
27
• PTI cronica, cu o durata > 6 luni de la debut
 cu recidive rare
 cu recidive frecvente
 continuu recidivanta
 dupa faza evolutiva
• acutizare (sindrom hemoragic +; trombocitopenie +)
• remisie clinica (sindrom hemoragic -; trombocitopenie +
• remisie clinico-hematologica (sindrom hemoragipar -; trombocitopenie -)
 dupa taboul clinic
• forma “uscata”, cu hemoragii doar la nivelul tegumentelor
• forma “umeda”, cu hemoragii si la nivelul mucoaselor
Clasificare dupa severitatea evolutiei
 forma usoara
• nr. trombocite > 60.000/mmc
 forma moderata
• nr. trombocite 20-60.000/mmc
 forma severa
• nr. trombocite < 20.000/mmc
Suspiciunea
clinica
 semne clinice sugestive
• sindrom hemoragipar, de tip petesial, echimotic
 eruptie policroma, polimorfa, asimetrica
 spontana, nocturna
• hemoragii nazale si/sau gingivale (la 1/3 din pacienti)
 epistaxis, gingivoragii, la nivelul frenului limbii
• meno~, metroragii
• hemoragii digestive, urinare, retiniene
• hemoragii SNC (0,5-1 % din PTI cronice, cu potential invalidant si letal)
• splenomegalie (10 % din PTI cronice)
• nu sunt caracteristice hemoragiile la nivelul articulatiilor
Investigatii de laborator si paraclinice
 HLG  Medulograma
 Grupa sanguina  APTT, TQ
 Examen urina  Test Coombs
 Analiza scaun – hemoragii  Ecografie abdominala
oculte  CT, RMN
 TS, TC
Diagnostic
28
 diferential
 trombocitopenii prin deficit de productie (anemie aplastica, leucemii)
 trombocitopatii (trombastenia Glanzmann, sindromul Bernard-Soulier)
 hipersplenism
 coagulopatii (hemofilie, boala vW)
 vasopatii (boala Rendu-Osler – teleangectazie hemoragica ereditara)
 deficit de factori de coagulare din hepatopatii cronice, deficit de vitamina K
 boli autoimune (LES, sindrom Evans)
Tratament
 internare
 repaus la pat
 dieta adaptata terapiei cortizonice (hiposodata, hipoglucidica, hiperproteica)
Tratament hemostatic medicamentos nespecific
ANTIFIBRINOLITIC
 Acid tranexamic (Exacyl), 25 mg/kgc, in 3-4 prize
 Acid epsilon-aminocaproic (Aprotinina), 50-100 mg/kgc, in 4-6 prize
 pe o durata de 5-10 zile, sunt eficiente in epistaxis, gingivoragii
 sunt contraindicate in hematurie (formare trombi)
Tratament patogenic
 glucocorticoizi (+ splenectomie = forma “umeda”, cu evolutie > 6 luni,
tratata repetat cu glucocorticoizi; suspiciune hemoragie cerebrala; nu sub 4 ani)
 citostatice
• Azatioprina, 2 mg/kgc/24 ore, p.o., 4 – 6 luni
• Ciclofosfamida, 2-3 mg/kgc/24 ore
• Vincristina, 1,5 mg/mp/saptamana, i.v., 4 saptamani
 imunoglobuline i.v
• Efect superior glucocorticoizilor
• Durata efectului este scurta (2-4 luni)
• 2-5 g/kgc, 2-5 zile
• Complicatii rare (meningita aspectica, hemiplegia, anafilaxia)
• IgG anti D, 25-75 mg/kgc, i.v., 2-5 zile
 pacientii Rh +, PTI cronica, inefectiv la pacientii splenectomizati

 indicatii:
• sindrom hemoragic cutanat generalizat, trombocitopenie severa (< 20.000/mmc)
• sindrom hemoragic cutanat generalizat + hemoragii la nivelul mucoaselor
• hemoragii retiniene

29
• hemoragii digestive, renale, SNC
 nerecomandat
• pacienti asimptomatici, cu nr. trombocite > 20.000/mmc
• pacienti cu sindrom hemoragic cutanat izolat, nr. trombocite > 30.000/mmc
Complicatii
 hemoragie cerebrala
 hemoragii severe (cu alta localizare)
 soc post-hemoragic
 septicemia postsplenectomie

Supravegherea pacientului cu PTI

 examinare periodica
 vaccinare
• cu 2 saptamani inaintea splenectomiei
• interzisa timp de 1 an de la puseul acut
• se efectueaza in perioada de remisiune clinico-hematologica
• administrare antihistaminice (3 zile inainte, in timpul si 3 zile dupa vaccinare)
• interzise vaccinurile vii atenuate (ROR, antopio oral)
• vaccinare antigripala anuala

30
 Bolile cerebro-vasculare

Accidentul Vascular
Cerebral

AVC ISCHEMIC

 A iii-a cauza de deces(dupa ima, neoplazii)

 ¾ din totalul deceselor in tarile in curs de dezvoltare
 Usa = 200.000-150.000 decese / an
 550.000 de avc i /an
 Romania: bvc = i-a cauza de mortalitate,> de 1 mil. Au avut avc i ;400.000
recurente/an;270-275/100.000 loc.mortalitate
Avc i

31
 Mortalitea- in scadere pe glob, cu exceptia europei de est
 Riscul de deces recurenta avc i / ima
 Incidenta avc i la albi :200/100.000loc /an;ait:50/100.000 loc/an
 Incidenta pe sexe:cca egala
 Incidenta pe grupe de varsta:asimetrica:
– ¼ inainte de 65 ani
– ½ dupa 65 ani – sub 75 ani
 Prevalenta:500-1200/100.000 pers. ,reprezinta 1/100 din pop.,varstnicii= 5%
din pop.
 In europa: avc i de 10 ori mai putin finantat
Factori de risc(fr)
 Similitudinea fr pentru avc i/ hemoragic
 Fiecare subtip de avc are dif. Profiluri de fr
 Fr comun(ischemie/hemoragie) = hta
 Avc i :fr major =ats
 Avc h: fr major = anomalii anatomice/ hemostatice
 Fr nemodificabili:varsta, sexul,rasa,antecedente familiale(avc, af.
Coronariene),personale(ait/avc ant.)
 Fr partial modificabili:hta,fumat,exces grasimi,dz,alcool,> colesterol,migrena,
rezistenta la insulina droguri, starea de
hipercoagulabilitate,sedentarism,obezitate,cresterea ht.af.
Cardiace:ima/fa,defecte valvulare= f. Bine documentati

FACTORI DE RISC
 Factori de risc multipli/ combinati
 FR asociati- de curand :sufluri carotidiene,persistenta de foramen
ovale,aterom de arc aortic, contraceptive orale,hiperhomocisteinemia,>
fibrinogenului, def. de proteina C, S, A III,Ac. Antifosfolipidici.
FACTORI DE RISC
 ATEROSCLEROZA :FR major in AVC ischemic, actioneaza in 2 moduri:
– Placa in arcul aortic/ a. e.cerebrale embolism a.-a.;ingustarea arteriala
modif. DSC
– Dezvoltarea afect. Coronare IM/+/- FA cauze majore de AVC
cardio-embolic;FR pentru ATS :HTA ,DZ, fumat, cresterea
fibrinogenului, hiperlipidemia(tratamentul cu statine scade incidenta
AVC)

32
CAUZE AVC I
 Patologia arteriala
 ATS
 Lipohialinoza
 Angiopatii non-aterosclerotice inflamatorii si non inflamatorii
 Angiopatii cerebrale reversibile
 Cardiopatii embolice
 Afect. hematologice si stari protrombotice
 Tromboze venoase cerebrale
 Diverse
 Bilant etiologic negativ- cca 50%
PRINCIPALELE CAUZE
 Boala ateomatoasa
 Embolia cardiaca
 Spasm arterial
 Arterite inflamatorii
 Sindromul de scadere a dsc
 Displazia fibromusculara arteriala
 HIPERVASCOZITATE
 POLIGLOBULIE
CAUZE AVC I (1)
 ANGIOPATII NON INFLAMATORII/NON ATERO:disectia art. Cervico-
cerebrala,-displazia fibromusculara,- arteriopatia radica, -sindr. MOYA-
MOYA,-dolicoectazia a. cerebrale,-hipoplazia carot.,-tortuozitati/bucle,-

33
 anevrism extracerebral,-sindr. Sneddon,-angiomatoza cortico-meningeala,-
sindr. Cutanate vasc.(boala Sturge-Weber,boala Ehler-Danlos, b.
Fabry,pseudoxantomatoza elasticum,b.Rendu-Osler –telangiectazia
hemoragica ereditara,angioendotelioza maligna,papulomatoza atrofianta)
 ANGIOPATII CEREBRALE REVERSIBILE:toxemia post-partum,starile
toxice,HAS,HTA parox. idiopatice
 ANGEITE INFLAMATORII asociate cu boli sistemice, infectiase, toxice ,
neoplazice:
– A. izolate a SNC
– A. sistemice aparent primitive(b. Horton),PAN,a.Takayashu,b. Buerger)
– A. asociate unor boli sist.(LED, sindr. Sjogren,b. Behcet)
– A. infectioase: virale(zoster, varicela ,HIV), bacteriene(lues, TBC, boala
Lyme,meningite bacteriene);parazitare(toxoplasmoza,cisticecoza) – a.
asociate b. neoplazice (limfoame,leucemii)
CARDIOPATII EMBOLIGENE(2)
 Tulb. de ritm cardiac(FA,FLUTTER A.),
 Valvulopatii:stenoza/boala mitrala,valve protetice,endocardite
infectioase/noninfectioase,endocardite trombozante,PVM cu degenare
mixoida, calcificare de inel mitral,stenoza aortica calcificata,valvulite infl.
 Cardiopatia ischemica,IMA,anevrism, akinezie, tromb de ventricul stg.
CAUZE AVC I
 Cardiopatii nonischemce:
– Idiopatice
– Secundare(amiloda,reumatimala,b. neuromusc.,virala,post-
partum,contuzionala,alcoolica, sarcoidozica,hipereozinofilica, a consum.
De cocaina, echinococozica)
– Alte cauze:tumori(mixom,rabdomiom,fibroelastom
papilar,MTS),angiectazie cavernoasa a VS, anevrism de sept
intraatrial,embolii paradoxale(FOP,defect septal atrial,fistule a-v
pulmonare),tromb intracardiac in stari protrombotice, cardiopatia
congenitala,iatrogene,chirurgie cardiaca(cateterism)

CAUZE AVC I
 Hematologice+/- stari protrombotice:
– anomalii GR,GA,TR= coagulopatii
– Coagulopatii:anomalii GR,poliglobulinemii,anemii,anomalii
Hb(drepanocitoza,talasemia b,hemoglobinuria paroxistica nocturna)
– Anomalii GA:leucemii, hipereozinofilii,anomalii de
trombocite:trombocitemii esentiala/secundara,trombocitopenii,anomalii
34
 calitative a trombocitelor, purpura trombotica trombocitopenica
CAUZE AVC I
– Coagulopatii prin deficit de:proteina c, s, A III, > fibrinogen,stari de
fibrinoliza,def. ereditar de plasminogen, anomalii de f. XII,
disfibrinogenomii,CID ac/cr,sindr. de hipervascozitate, sindr. Ac
antifosf.,stari protrombotice(sarcina, postpartum,CO,stari
postoperatorii,traumatisme tisulare,arsuri,neoplazii,sindr.
nefrotic,polichistoza renala,endocardita trombozanta non bacteriana,
sindr. hemolitic mut,chimioterapie,macro/crioglobulinemie,fibrinogen
>,hipervascozite,muscatura de sarpe / scorpion,trombopenie indusa de
heparina,terapia
antifibrinolitica,paludism,homocisteinurie,hiperglicemie,hiperlipidemie,
anemie feripriva)
CAUZE AVC I
 TROMBOZE VENOASE:deshidratare,infectii pericraniene, cancere, stari
postop./peripartum
 CAUZE RARE:
 emboli non-cardiac sau non arterial:grasos, gazos,de fibrocartilaj,
amniotic si tumoral
 boli metrabolice rare:sindr. stroke-
like,homocisteinuria,encefalopatia mitocondriala cu acidoza
lactica(MELAS)
 Vasoconstrictie prin HAS,migrena,TCC,eclampsie,idiopatica
 Hipotensiune art(medicam.)
 Droguri
 Boli osoase(b. PAGET), osteopetroza,aplazia cong. a odontoidei.
 Stari peroperatorii:chir. cardiaca/ generala,transplant

CLASIFICAREA FIZIOPATOLOGICA A IC
 Ocluzie vas mare
 Ocluzie vas mic(lacune)
 Cardioembolic
 Alte cauze identficabile(ex. vasculita,boli de sange)
 Cauze neidentificabile
INFARCTUL CEREBRAL-
Mecanisme
 Trombo-embolic(tromb+ embol a.-a)
 Embolie cardiaca/paracardiaca (a. aorta)
 Hemodinamic (stenoze cu scaderea FSC/IC granita )
 Embolia paradoxala venoasa plachetara(cord/artera = AIT).
35
 Spasm arterial in HAS,TCC,encefalopatii, HTA,angiografii, migrena
A! Mecanismul trombo-embolic mai mult pe vas mare;mecanismul trombotic pe
vas mic= INFARCT LACUNAR.
EMBOLISM CEREBRAL
 Blocaj total/partial cu particule
 Lichide/gaz
 Solide/grasime
 Materiale agregate plachetare,bule de aer,particule de grasime ,fragm.
bacteriene/tumorale ,flebotrombi complecsi,fragm.de valve calcificate
 Embol:
 instabil(greu de detectat- angio/imagistic)
 Stabil(fragm. De placi calcificate,material post angiografie sau
chir. cardiaca/resuscitarea cardiaca)

EMBOLISM CEREBRAL
 Clinica depinde de sursa emboligena,natura materialului,sediul
emboliei,raspunsul cerebro-vascular
 Sediul frecvent al emboliei :ACM stg.
 Embolia tendinta la transf. hemoragica prin reperfuzie
 Hemoragia poate fi asimptomatica
 Simtome > sau < benigne
 Anticoagularea daca riscul de embolizare e mare(altfel nu)

EMBOLIA CARDIACA
 La tineri,in 23-36% cazuri Vs restul 13-34%
 Risc are de deces precoce
 Risc mare de infarct cerebral multiplu
 Aspirina indicata la cei cu risc + la cei cu contraindicatie la anticoagulare
EMBOLIA ARTERIO-ARTERIALA
 De la placi de aterom
 Vizualizarea placii prin echocord( ETE) pentru Ao asc si arcul aortic
 Embolii mari – a. mari
 Embolii mici – fragm. de colesterol fibrino-plachetari,ajung in vasele
terminale in zonele jonctionale,produc embolizari repetitive

EMBOLIILE PARADOXALE
 Survin pe o tromboza venoasa periferica la un pacient cu fop/comunicatie

36
 arteriovenoasa pulm. Sau in cursul maladiei rendu-osler
 Tratament anticoagulant
 Rezolvarea chir. A defectului
EMBOLIA CARDIACA
 Este posibil la un bolnav cu sursa emboligena cardiaca sa se produce o
embolie a-a de la lez ATS(1/3 din cazuri)
 Riscul de recurenta a IC este semniicativ in prezenta unei surse cardio-
embolice
 Ictusul cardio-embolic este un subtip de IC cu risc mare de deces precoce/IC
multiplu simultan,fie prin embolizarea concomitenta in multiple terit. fie prin
fragm. embolusului in cursul migrarii sale
EMBOLIA CARDIACA
 Clinic:
– Alterarea initiala a constientei
– Deficit rapid instalat
– Criza epileptica inaugurala
– Imagerie caracteristica(IC multiple/ hemragie,rar infarct lacunar)
 Explorari :
– EKG,HOLTER EKG(t. de ritm parox.)
– ETE(trombus intracavitar,vegetatii,FOP,anevrisme de sept,placi la crosa
aortei)
EMBOLIA CARDIACA
-Fibrilatia atriala
 Cca 2/3 din IC cardio-embolic – FA
 Riscul pacientului cu FA izolata de a face un IC este de 5 ori > ,iar
mortalitatea de 2 ori > comparativ cu pacientii nefibrilanti
 A! In faza ac. A IC poate apare si FA la un pacient fara antecedente de FA –
deci FA secundara IC – vezi context
 FA poate complica o cardiopatie valvulara,+/- HTA,+/- antec. IMA ,+/-
tromb auricular
 FA = risc inalt in caz de HTA, DZ, AVC I ,coronaropatii, insuf. cardiaca
EMBOLIA CARDIACA
-Fibrilatia atriala
 Reinstaurarea ritmului sinusal+ tratament antitrombotic = < riscul de
IC/embolie sistemica la pacientii riguros selectati/ supravegheati
 Anticoagularea se va adm. la cei cu risc mare
 Aspirina la cei cu risc mic + la cei cu contraindicatii la anticoagulare
EMBOLIA CARDIACA
Boli valvulare

37
 Stenoza mitrala – cea mai frecventa dintre valvulopatiille reumatismale, risc
de embolizare de 4% pe an,risc de recidiva majora in primul an= 10%
 Asocierea SM +FA+ tromb in AS cresc riscul
 Embolia se produce in SM si fara FA sau trombi,prin fragm. Degenaritve
/calcificari de valve
 Tratamentul anticoagulant in preventia primara/secundara scad riscul embolic
EMBOLIA CARDIACA
Valve protetice
 Embolia apare mai mult in pozitia mitrala +/- FA – risc emboligen f. inalt –
anticoagulare pe termen lung cu risc de 1,3-3% pe an cu posibil IC recurent
 Valvele biologice au risc de embolizare mai scazut, nu necesita anticoagulare
> de 3 luni dupa protezare,daca nu exista FR imp. asociati.

EMBOLIA CARDIACA
Infarctul miocardic acut
 Risc de embolie in primele 4 sapt.
 4-12% la cei cu infarct transmural al peretului ant. si apexului VS
 Risc tardiv la persistenta diskineziilor ventriculare/anevrism parietal
 Tratamentul anticoagulant pe termen scurt 3-4 luni (rezervat in general
pacientilor cu risc crescut), scade riscul de embolizare
 Dupa o luna poate apare un IC prin embolizarea data de un anevrism tardiv de
VS, uneori asociat cu trombi in cavitatea diskinetica
 Indicatiile si durata tratamentului anticoagulat controversata

EMBOLIA CARDIACA
ENDOCARDITELE INFECTIOASE
 IC = in 20 % din cazuri prin embolizarea fragm. de vegetatii sterile/infectante
 Emolia se produce in prime 48 de ore – inainte ca infectia sa poata fi
controlata
 Endocardita stafilococica- emboli precoce, multipli, prognostic rezervat ata de
cele cu Streptococ
 Vegetatiile > de 10 mm = risc > de embolie
 Tratament antibiotic precoce; tratament anticoagulant, justifficandu-se in
cazul valvelor mecanice(risc mare hemoragic)
EMBOLIA CARDIACA
Endocarditele trombotice non infectioase
 Apar in contextul unor boli casectizante(neoplazii > pulmonare si digestive)
38
 IC prin embolizarea vegetatiilor abacteriene fibrino-plachetare formate pe
valve frecvent normale mitrale /aortice
 IC prin ocluzia arteriala cu tromboza in situ in cadrul starii protrombotice
intrinseci a bolii
 PVM- 5% din pop. generala,FR< de embolizare cerebrala cand este izolat si
fara degenerare mixomatoasa
 PVM + FA + alte boli mitro-aortice+/- complicatii cu endocardita > riscul
embolizarii cu agregante fibrino-plachetare I circulatia cerebrala/retiniana
 Tratamentul antiagregant plachetar de preferat unui tratament anticoagulant
TROMBOZA CEREBRALA PE VASE MEDII SI MARI ASOCIATA ATS
 Tromboza cerebrala = formarea unui tromb intr-un vas partial ocluzat prin
procese de:
 ATS  VASCULITIC
 DISECTIE  LIPOHIALINOZ
 DISPLAZIE F-M

 Cauze:
 ANOMALII ALE PERETELUI VASC.
 STAREA PROTROMBOTICA
 REDUCERE A DEBITULUI SANGUIN CEREBRAL
ATS
 Intervine in 60-70% din AVC I
 Survine in al 2-lea de viata si devine simptomatic in deceniul 6
 Leziunea fundamentala a ATS = PLACA DE ATEROM cu evolutie variabila
> sau < stranse , unele fibroase, altele cu calcificari, depozite de colesterol
,hemoragii si ulceratii.
 Leziunile endoteliului in placa + turbulenta pe un lumen stenozat
creeaza conditiile pentru aparitai unui agregat plachetar = tromb alb, care se
imbogateste secundar cu fibrina

39
ATS- evolutia trombului
 Instabil ,se poate fragmenta si migra in curentul circ. AIT
 Poate suferi rezorbtie prin fibrinoliza cu incorporare in intima fibroza
agraveaza stenoza
 Trombusul mural poate da nastere unui tromb rosu fibrino-cruoric (tromb de
stagnare). Acesta se poate extinde in aval (pana la prima colaterala mai
importanta sau se poate fragmenta si emboliza in circ. cerebrala) AIT, AI

40
 constituite,AI in evolutie fct. de ev. procesului obstructiv si calitatea
circulatiei de supleanta

TROMBOZA CEREBRALA PE VASE MEDII SI MARI ASOCIATA ATS

 Tromboza cerebrala –FR importanti:
– HTA,DZ,tabagism,predispozitie genetica,dislipidemie
 Placa de aterom = leziunea fundamentala dezv.la niv. intimei,rezulta din
proliferarea f. musc netede a f. de colagen si elastice cu acumulare de lipide
 Placa evolueaza progresiv cu stenoza a lumenului arterial, cu posibila
complicatie locala: hemoragia(agraveaza stenoza,ulceratia,sursa de embolie ce
poate evolua spre o tromboza progresiva)
 Topografia = lez. arteriale in terit. carotidian la origine(sinus carot.,sifon,si
prima parte a sylvienei);in SVB,subclavicular,la confl. AV, AB,la originea
ACP.
 Leziunile sunt intotdeauna multiple. Cum am eu când plec de la tine....

Mecanismele IC prin ATS

 Mec. trombo-embolic – emboli fibrino-plachetari de talie mica,friabili,> in
AIT;posibil si emboli volumonosi ce provin dintr-un tromb mural IC
 Mec. hemodinamic = scaderea FSC fara ocluzie arteriala prin tulburari
hemodinamice sau locale scaderea pres. arteriale de perf. si depasirea
posibilitatilor de autoreglare.
Mecanismele IC prin ATS
 Fact. hemodin. presupune 3 mec.:
 Intrarea insuficienta in functie a colateralelor prin compresiun/lez.
multiple
 Accentuarea brusca a unei stenoze prin hemorgie in placa
 Pierderea autoreglarii debitului regional cerebral
 Hipoperfuzia focala poate surveni in cazul unor stenoze arteriale(> de 75%)
 Hipoperfuzia globala ac. cand TA sist. scade sub 70 mm Hg si mecanismele
de reglare sunt depasite
 Hipoperfuzia genereaza frecvent infarcte jonctionale(vezi s. de furt al a.
subclaviei)

CAUZELE TROMBOZEI ARTERIALE/VENOASE SI A

TROMBOEMBOLISMULUI
 Patologia art.:ATS,tabagism,HTA,DZ,>LDL col.,> trigliceridelor,
antecedente fam. De tromboza,insuf. VS,CO,estrogeni,lipoproteina

41
 (a),policitemia,sindr. de hipervascozitate sang.,sindr. de leucostaza
 Patolgie venoasa:chirurgia ge./ortopedica,artroscopie,traumatisme,
malignitate, imobilizare,IC congestiva, sepsis,sindr. Nefrotic,obezitate,boala
varicoasa,sindr. postflebitic,estrogeni,CO
CAUZELE TROMBOZEI ARTERIALE/VENOASE SI A
TROMBOEMBOLISMULUI
 Anomalii ale proteinelor sang/plachete:sindr. antifosfolipidic,sindr.
hiperadeziviatii tombocitare,anomalii ale co-fact. II heparinic,anomalii ale
proteinei C,S,AT III,anomalii a atp,rezistenta la proteina C
activata,disfibringenemia,anomalii a plasminogenului,hiperhomocisteinemia
anomalii ale fact. VII
Diagnosticul originii ATS la un AVC ischemic
 Ascultatia art. de la baza gatului,vezi sufluri
 Echo-Doppler – stenoze si turbulente in aval,sindroame de furt(artera
oftalmica,subclaviculara),vizualizeaza caracterul placii ateromatoase
 TCD evidentiaza circ. cerebrala,stenozele.
 Angiografia convetionala,A-CT,A-RM
ANGIOPATII NON- ATS/ NON INFLAM.
DISECTIA DE ARTERE CERVICO-CEREBRALE
 Cauza majora de IC non-aterosclerotic la tineri e responsabila de 10-20% din
IC la pacientii sub 45 ani
 Disectia spontana consecinta unei lez. minore produse in timpul
hiperextensiei/rotatiei gatului- adesea ignorata
 Se produce ca urmare unor defecte structurale parietale subiacente(anomalii
ale tes. conj. din peretele vascular)
 La o minoritate dintre acestea exista o displazie fibro-musculara, sindr. Ehler-
Danlos/sindr. Marfan risc mare de disectie arteriala
ANGIOPATII NON- ATS/ NON INFLAM.
DISECTIA DE ARTERE CERVICO-CEREBRALE
 Disectia traumatica este mai frecv. Pe art. carot. – sunt mai putin protejate
anatomic ca AV
 Disectia carotidei se produce pe ACI la niv. primilor 2 cm de la orig. acesteia
si se extinde rostral pe distante variabile
 Artera AV este vulnerabila la niv. P. distale extracraniene in vecinatatea
primelor 2 vertebre cervicale.
 In 15-25% din cazuri, disectiile sunt multiple,afectand mai multe axe
vasculare – caracterul difuz al procesului arteriopatic
ANGIOPATII NON- ATS/ NON INFLAM.
DISECTIA DE ARTERE CERVICO-CEREBRALE
 IC se produce prin lez. trombogena a intimei,rar desprindere de emboli ce
42
 pleaca din tombi neocluzivi;alteori,alte ecanisme ar fi formarea de anevrisme
traumatice ce se trombozeaza – surse emboligene;alte mecanisme ar fi ruptura
traumatica a unei placi de aterom/ vasospasm
 Disectia arterelor i.craniene este mai rara ca a celor cervicale intereseaza
frecvent partea supraclinoidiana a ACI sau ACM si se poate complica HSA
 Clinic : dureri cervicale in caz de disectie carotidiana,sindr. Horner,paralizia
ultimilor nv. cranieni.
 A-RM evocator = stenoza + imagine de dublu lumen/ pseudoanevrism
 Tratamentul anticoagulant poate preveni complicatiile trombo-embolice
DISPLAZIA FIBRO-MUSCULARA
 Boala femeilor de rasa alba
 Afecteaza > partea proximala si < segm . Mijl. Si intrapietros a ACI +/- afect.
AV ,a.intracraniene si a. renale
 Riscul de IC este relativ mic,se produce prin disectia art. , rar prin stenoze
stranse/ocluzii vasculare
 Boala asociaza frecvent malf. vasculare/anevrisme saculare intracraniene;pot
favoriza aparitia unei disectii arteriale si manif. trombo-embolice
ARTERITE CEREBRALE
 Arterita cerebrala secundara poate favoriza boli inflamatorii
sistemice(sarcoidoza meningo-vasculara,b. Horton,PAN,sdr.Churg-Strauss)
sau maladii infect.(sifilisul meningo-vascular,TBC endocardite
infectioase,vasculita cu HIV)
ARTERITE CEREBRALE
 Arterita cerebrala granulomatoasa primitiva
 Angeita izolata a SNC
 Determina accidente multifocale
 LCR- inflamatii
 Diagnosticul confirmat prin biopsie cortico-meningeala
 Tratament imuno-supresor
ARTERITE CEREBRALE
 Boala Takayasu = arterita granulomatoasa idiopatica,intereseaza aorta si
principalele ramuri,tipic:abolirea pulsului la radiala
 Survine > 80% din cazuri la femeile tinere asiatice
 In 10-15 % din cazuri determina AVC I prin stenoza extra/intracraniana
ARTERITE CEREBRALE
 Sindromul Moya-Moya – cauza necunoscuta a copiilor si femeilor asiatice/f.
familiale AD
 Consta intr-o stenoza progresiva, bilaterala a segm. distal a ACI cu extindere
spre a.intracraniene si cu dezv. unei circ. de supleanta in regiunea ncl. gri
centrali,plecand de la a. perforante si coroidiene,posibil si altor retele
43
 colat.(cortico-piameriana si transdurala)
 Proliferarea fibroasa a intimei,proliferarea cu aspect tortuos a lamei elastice
fara r. inflamatorii,stau la baza unor IC repetitive.
ARTERITE CEREBRALE
 Arteriopatia radica:apare post-Rx terapie determina lez. precoce ale
vaselor(mai mult a AC) cu ruptura peretelui (AVC hemoragice + hemoragie
IV);leziuni tardive cu alterari asemanatoare celor din ASC stenoze/ocluzii
arteriale
AFECTIUNI HEMATOLOGICE
 Sdr.Ac. antifosfolipidici(AcaPL)
 AcaPL = Ac dirijati impotriva fosfolipidelor incarcate neg. din mb.
celulare(plachetare,endoteliale,mitocondriale)
 A fost asociat cu tromboze venoase si arteriale sist. si cerebrale
 Se defineste clinic/paraclinic prin prezenta a 4 elemente:tromboze arteriale
si/sau venoase recidivante,avorturi repetitive,trombocitopenie, prez. in ser a
AcaPL
AFECTIUNI HEMATOLOGICE
 AcaPL se asoc frecv cu LES,alte boli de coagen, alte dezordini autoimune,boli
autoimune,HIV,boli maligne, consum de droguri,sdr. Sneddon
Angiopatii cerebrale acute reversibile
 A-patie cerebrala ac. reversibila post-partum = survine in abs. toxemiei
gravidice,in sapt. de dupa nastere
 Clinic:cefalee ac.,crize si/sau semne focale
 A-grafia – fen. angiospastice , in terit. carotidian/vertebro-bazilar
 Este favorizata de simpato-mimetice/deriv. de ergot
Angiopatii cerebrale acute reversibile
 A-patia hipertensiva = cefalee,vomismente,tulb. de vedere, cecitate
corticala,sindr. confuzional,semne neurologice focar
 IRM- hipersemnal T2 si Flair > P-O,uneori tr. cerebral.Coeficientul aparent de
difuzie este crescut = edem vasogenic;
 Mecanism ruptura BHE
 Tratamentul HTA regresie clinica/radiologica
Angiopatii cerebrale acute reversibile
 Leucoencefalopatia post. reversibila
– Sindr. asemanator clinic si radiologic encefalopatiei hipertensive
– Apare in cursul elampsiei, sau in relatie cu tratamentul
imunosupresor/imunomdulator(ciclosporina A,interferon alfa) saua
antimitotice
AVC I - fiziopatologie
 Studiata prin CT,IRM,DWI/SPECT
44
 DSC = P/R
 AVC I mecanisme compensatorii:< P si R = vasodilatatie
 Scaderea de FSC perfuzie de mizerie = necroza ,acidoza, vasodilatatie
paralitica.
 Perfuzia de lux > FSC absolut/relativ fara decalaj evident intre sg
arterial/venos zona de penumbra ischemica si mismatch difuzie/perfuzie
AVC I - fiziopatologie
 Z. de necroza :FSC = 10 ml/100gr/min
– Reglarea FSC abolita,fara metabolism
– Pompa ionica prabusita si EEG
 Z. de penumbra(zona p. de lux):FSC=10-20ml/100gr/min:
– Vasopareza,scaderea autoreglarii,scaderea FSC la vasoactive,scaderea
activitatii EEG, se incerca recuperarea.
 Z. edemului marginal: 20-40 ml/100gr./min:
– Autoreglarea scazuta,pastrata fct. Neuronala,metabolismul glucidic
deviat spre catabolism anaerob,scade ph,creste lactat,acidoza elibereaza
K extracel.Rezulta edem i/e. cerebral,af. BHE elib. de acizi grasi liberi,
radicali liberi,a-a excitatori(ex. glutamat).edemul intracel.=
citotoxic(uscat),edemul extracel. =vasogenic(ud)
AVC I - fiziopatologie
 IRM de perfuzie identifica aria cerebrala cu deficit de FSC
 Daca aria de perfuzie > ca cea de difuzie(in primele 24 ore de la IC),dif.
Dintre cele 2 arii este ocupata de un tes. cerebral la risc= aria de penumbra
ischemica.Aceasta poate fi salvata sau poate evolua spre moarte celulara
tardiva fct. de evolutia FSC si de modif. metabolice regionale
 Salvarea tesutului in zona de penumbra hipotermia controlata
 Vezi si neuroprotectia si neuroplasticitatea

 RETINEM: TE IUBESC
– Afectare neuronala ireversibila sub 30 mg /dl,
– Ischemie de 30 de sec –
– Alterarea metabolsmului cerebral
– Ischemie dupa 1 min- functia cerebrala poate inceta
– Ischemie dupa 5 min-anoxie-ic- restabilirea fluxului precoce- fenomene
reversibile
– Ischemia – sidfunctia pompei na-k;depolarizarea mb neuronale;elib de
n-transm. Excitatori(glutamat,glicina);deschiderea canalelor de calciu-
influx intracelular cu af metabolismului neuronal

45
AVC I -morfopatologie
• EVOLUTIA IC VDIL LOCALA- STAZA SANGUINA- EDEM- NECROZA
Macroscopic: zona de necroza in primele 6 ore imposibil de recunoscut. Dupa
primele 8 ore ,zona devine palida, moale,limitele dintre subst. alba si gri se
estompeaza prin edem+/- cong. vasc. Periferica
 Ziua 2-10 :edemul persista,tes. Nervos devine friabil ,iar limitele infarctului se
recizeaza
 Dupa 10 zile , regiunea devine gri-galbui,tes. Necrozat se lichefiaza,iar dupa 3
sapt. Se constituie cav. chistica cu marg. anfractuoase+ travee conj. vasc.
AVC I -morfopatologie
 Microscopic- dupa primele 6 ore se obs. Lez. Neuronale : coloratie eozinofila
>,retractia corpului neuronal,disparitia corpusculilor Nissl,hipercromatoza
 Cap. Prez. Edem endotelial,exudat edematos si extravazare de globule
rosii.Celulele gliale = edem
 Dupa 24-48 de ore ,exudat neutrofil,apoi mobilizarea microgliei,activ.
Limfocitelor si monocitelor.
 Macrofagele se incarca cu produse lipidice corpi granulo-grasosi in
jurul peretilor cap.Glioza astrocitara – cav. chistica
AVC I -morfopatologie
 Reirigarea tes. necrozat infarct hemoragic/plaje petesiale+/-
confluente/hematom
 Se poate forma:
– Spontan/embol cardiac
– Favorizat de a-coagulante
– Dupa dezobstructie carotidiana
– Dupa anast T superf cu sylviana in faza acuta

AVC I -morfopatologie
 Sediul infarctului(dupa sediul ocluziei si mec. de producere a ischemiei):
– Infarcte jonctionale
– Infarcte teritoriale
– Infarcte terminale
– Infarcte proximale
– Infarcte centrale(se produc in centrul terit. de irigatie a unei artere lezate
cand terit. proximal si distal sunt asigurate de circ. de supleanta/ a.
numai stenozata )
46
 EVOLUTIA IC VASODILATATIE LOCALA- STAZA SANGUINA-
EDEM- NECROZA

BOLI DEMIELINIZANTE
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
CLASIFICAREA AFECTIUNILOR DEMIELINIZANTE:

 1. Afecţiuni demielinizante monofazice/focale

 NOA
 Mielita transversă acută (completă şi incompletă)
 Sindroamele de trunchi cerebral (Demielinizarea acută de trunchi cerebral)
 2. Sindromul clinic izolat
 3. Afecţiuni demielinizante monofazice /multifocale
 Encefalomielita acută diseminată şi variantele ei (encefalomielita post-
infecţioasă sau parainfecţioasă; encefalomielita postvaccinare; encefalomielita
vaccinului antirabic; encefalomielita pojarului; encefalomielita varicelei)
 4. Afecţiuni demielinizante polifazice/multifocale

Nevrita optică acută (NOA)

 Incidenta - In Suedia si Danemarca – 4-5/100000 locuitori.
 Rasa - Cel mai mult este afectata rasa caucaziana.
 Sex – Raportul F: B= 2:1. Cât mai mult cu soțul!
 Varsta - Frecvent sunt afectati pacienti cu varsta intre 20-45 ani, cu o varsta
medie de debut de 30 de ani.
 Factorii genetici - Haplotipul HLA DR 2 este frecvent intalnit la pacientii
care fac nevrita optica.

 Tablou clinic:
 Triada simptomatica clasica este :
1. Pierdere vederii
2. Durere oculara
 Durerea se amelioreaza dupa cateva zile, de obicei inainte de a aparea
afectarea vederii. O parte a pacientilor isi revin in mod spontan, vederea incepe sa
se amelioreze si ea dupa 2 - 3 saptamani si se stabilizeaza in decursul urmatoarelor
luni. Aceasta durere este accentuata de miscarile oculare.
47
 3. Discromatopsie

EXAMINARI PARACLINICE NVO:

• 1. Examinarea fundului de ochi – care adesea este normal.
• 2. Campimetria – Hemianopsie, cadranopsie, scotom central si paracentral si
hemianopsie orizontala.
• 3. Plansele Ishihara – se folosesc pentru evaluarea vederii colorate si astfel
evidentierea discromatopsiei.
• 4. Reactivitatea pupilara la lumina – pupila isi pierde reactivitatea normala si
nu se mai contracta in prezenta unui stimul luminos.
• 3. Rezonanta magnetica nucleara – zone de de hipersemnal la nivelul
nervului optic afectat. [3]
• 4. Analize serologice – utile pentru detectarea unor anticorpi specifici
proceselor autoimune demielinizante astfel anticorpi antinucleari, enzima de
conversie a angiotensinei, mutatia ADN mitocondrial pentru a exclude alte
cauze de neuropatie optica.
• 5.Analiza LCR: benzi oligoclonale, cresterea sintezei si a indexului Ig G
crescut riscul de a dezvolta SM.
• 6. Teste de inflamatie.
• 7. Potentiale evocate vizual

• Diagnosticul diferential se face cu:

 - alte neuropatiile optice ischemice acute
 - ocluzia arterei retiniene,
 - glaucom acut cu unghi închis,
 - dezlipirea de retină sau hemoragia la nivelul ei
 - maculopatie

• Tratamentul : se face cu metilprednisolon (1 g intravenos/zi) timp de 3-5 zile,

urmat de prednison (1mg/kg/zi) timp de 10 zile determinand o recuperare
rapidă a vederii, dar nu şi o îmbunătăţire pe termen lung a acesteia.
+ pastila săracului
• Prognosticul:
 - in primii 2 ani dupa diagnosticarea NOA - 20% dezvolta SM
 - in 5 ani – cca 40%
 - in 10-15 ani- 50-80%
48
Mielita transversă acută (MTA)

 Incidenta: 1-5/1000000 locuitori

 Etiologie:
 - postinfectioasa –Virala: herpes simplex, herpes zoster, citomegalovirus,
Epstein-Barr , enteroviruses, poliomielita, Coxsackie, virusul varicela-zoster,
virusul rabiei,Bacteriana: Mycoplasma pneumoniae, streptococ, stafilococ auriu,
sifilis, tuberculoza
 -asociat bolilor autoimune sistemice : LES, Sarcoidoza, sindromul Sjogren,
SM,
 - vasculara: tromboza de artera spinala, vasculita secundara abuzului de
heroina, malformatie arteriovenoasa spinala
 - postvaccinala: post vaccin antirabie, antitifos, antivariola

 Tablou clinic:
 - dupa evolutia in timp avem 3 tipuri: mielita acuta (cu tablou clinic complet
in cateva ore- zile), mielita subacuta ( cu tablou complet in 2-6 saptamani) si
mielita cronica (cu un tablou complet la peste 6 saptamani).
 - 45% din pacienti au o evolutie acuta a simptomelor in primele 24 ore;
 Exista doua sindroame clinice importante : MTA completa si MTA
incompleta.

 MTA completa
 - poate aparea la 1-4 saptamani dupa o infectie virala
 - Clinic avem initial dureri sub forma de centuri, ulterior parapareza sau
tetrapareza, diminurea sensibilitati tactile, vibratorii, mioartrokinetice sub nivelul
medular afectat si o zona de hiperestezie exteroceptiva in banda la nivelul zonei
medulare afectate, areflexie, tulburari sfincteriene vezicale si rectale si febra .
 In MTA incompleta apar tulburarile de sensibilitate sub nivelul medular
afectat asociate cu un deficit motor frust, semnul Lhermitte, iar febra este in
general absenta.

 Explorari paraclinice:
 IRM spinal – poate fi normal sau poate evidentia o zona de hipersemnal in
secventa T2 ponderat.
 Analiza LCR evidentiaza o pleiocitoza.(cresterea numarului de elemente
,normale fiind 3/mm3)
 Uneori apare o sinteza Ig G intratecala sau benzi oligoclonale.
49
 Electroneurografie: undele F (in cazul suspiciuni privind implicarea
radacinii in cadrul unei mieloradiculite)
 Biologic: VSH, semne de inflamatie.
 IRM cerebral- pentru confirmarea sau infirmarea diagnosticului de SM.

 Dignosticul diferential se cu afectiunile ce determina compresia acută a

măduvei:
• tumori
• abces
• hernie de disc
• stenoza
• infarctul medular – apare deficit motor si tulburari ale sensibilitati exteroceptive
cu pastrarea celei proprioceptive sau vibratorii.
 Tratament:
 Se administreaza metilprednisolon (1 g/zi intravenos timp de 3-5 zile) urmat
de 14 zile de prednison la pacienti cu MTA completa cu deficit motor important.
La cei cu MTA incompletă nu se administreaza corticosteroizi, decât dacă deficitul
motor este atât de important încât interfera cu desfăşurarea activităţilor zilnice.

SINDROMUL CLINIC IZOLAT (SCI)

 Termenul de “sindrom clinic izolat” este folosit sa descrie un episod
neurologic care dureaza cel putin 24 de ore si este cauzat de inflamatia si
demieinizarea intr-una sau mai multe zone ale sistemului nervos central. Episodul
poate fi:
 - monofocal - cand persoana are un singur semn neurologic – de exemplu
un atac de nevrita optica- fiind cauzat de o singura leziune.
 - multifocal - cand apar mai mult de un semn sau simptom neurologic- de
exemplu atacul de nevrita optica asociat cu deficit motor unilateral- fiind cauzat de
mai multe leziuni. [2]

• Tablou clinic:
• - un episod clinic al NOA, MTA incompletă sau al sindromului de trunchi
cerebral
• - două sau mai multe leziuni periventriculare sau leziuni ale substantei albe la
IRM cerebral
• - absenta altor afectiuni care sa explice simptomele neurologice.
50
• Explorari paraclinice:
• IRM cerebral- releva leziuni de demielinizare.
• Analiza LCR- evidentiaza benzi oliglocale si o rata de sinteza crescuta de IgG
intratecala.

SCLEROZA MULTIPLA

 Afecţiune autoimună inflamatorie demielinizantă/degenerativă multifocală

primară a SNC, la care se adaugă leziuni axonale, indusă de factori din mediul
extern încă necunoscuţi, la adulţii tineri susceptibili din punct de vedere genetic.
 Este cea mai frecventă dintre afecţiunile demielinizante ale SNC, cu
afectarea predominantă a adultului tânăr
 Debutul maxima incidenta (70-80%)-intre 20-40 ani,

 Etiologia
 Până în prezent nu a fost identificată o cauză a acestei boli.
 Există discuţii în continuare despre caracterul primar al procesului patologic:
unii susţin scleroza multiplă drept boală demielinizantă primară, iar fenomenul
degenerativ secundar; pe când alţii considera această boală drept una
neurodegenerativă primară, iar demielinizarea apare numai ca epifenomen.

• Exista o prevalenta mai mare a SM in zonele cu clima temperata,in

Romania,prevalenta e medie spre mare
• Factorul genetic-exista o predispozitie genetica pentru boala:
-antigenele HLA-DR2,DW2- ptr. forma recurent-remisiva si antigenul HLA-
DR 4,pentru forma primar progresiva
• Factorii de mediu:agentii infectiosi implicati citomegalovirusul,v.Epstein-
Barr,coronavirusurile, v.rujeolos,v.rubeolic,
• Preponderenta a bolii la femei,dar cu severitate mai mare la barbati(riscul de
1,5-2x mai mare la femei)

51
 Mecanismele imunopatogenetice: sunt complexe şi dinamice. S-au
identificat antigene inductoare ale cascadei autoimune:
 - PBM (proteina bazică mielinică)
 - MOG (glicoproteina mielinică oligodendrolitică)
 - PPL (proteina proteolitică)
 Aceste antigene rezultă din agresiunea inflamatorie a SNC prin viruşi,
bacterii şi alţi factori neidentificaţi.
 Există celule prezentatoare ale antigenului (APC):
• macrofage
• celule β
 care exprimă pe suprafaţa lor părţile imunogene ale antigenului şi sunt în
strânsă legătură cu complexul major de histocompatibilitate (CMH).

52
 MECANISME PATOGENICE IN SM
 Boala autoimuna cu implicarea imunitatii celulare si umorale
 Antigenul,in singele periferic,este “prezentat” limfo-
citelor T(CD4-LT hepler),care se diferentiaza in periferie in LTh1 si LTh2
 LTh1 produce citokine proinflamatorii,(interleukina 2,
IL 12,interferonul gama,factorul alfa de necroza tumorala(TNalfa),care produc
activarea macrofagelor
 Limfocitele Th2,produc citokine antiinflamatorii,IL-4,
IL-5,si IL-10,ele au efect reglator,dar si de activare a LB in producerea de
imunoglobuline
 Bariera heamtoencefalica(BHE),la nivelul endoteliului capilar,este in mod
normal “impermeabila”ptr.celulele din torentul sanguin
 In timpul raspunsului inflamator ,TNF alfa si IFN gama, induc la nivelul
endoteliului BHE molecule de adeziune (VCAM si ICAM),care cresc
pemeabilitatea BHE pentru celulele T activate.
 Dupa ce limfocitele T si alte celule imune s-au raspindit in substanta alba a
SNC,raspunsul imun este centrat asupra complexului mielinic
 Anticorpii secretati de limfocitele B,actioneaza asupra proteinei bazice
mielinice,dar si asupra proteinei oligodendrocitelor.
 Efectul combinat al anticorpilor,citokinelor proinflamatorii,complementului,si
macrofagelor,conduce la distructia mielinei neuronale si la leziuni
oligodendrogliale.

53
 Tabloul clinic
 Scleroza multiplă este o boală cu evoluţie (cel mai frecvent) în pusee şi
remisiuni, dar cu elemente de progresivitate continuă în timp.
 Aspectele clinice care definesc tabloul clinic al SM sunt:
 PUSEUL care este definit prin apariţia unor semne şi simptome neurologice
subiective sau obiective cu durată de cel puţin 24 de ore, sau prin agravarea şi
reapariţia unor simptome care au regresat şi s-au stabilizat de cel puţin o lună.
 REMISIUNEA reprezintă o ameliorare de cel puţin o lună a unor semne şi
simptome neurologice, care au durat cel puţin 24 de ore.
 PROGRESIUNEA corespunde unei evoluţii a bolii caracterizată prin
handicap, cu accentuarea semnelor existente şi fără stabilizare timp de 6 luni.

 Formele clinice-evolutive ale bolii sunt:

 Scleroza multiplă formă recurent – remisivă (SM-RR) sau cu pusee şi
remisiuni
 Scleroza multiplă forma secundar – progresivă (SM-SP) atunci când după o
perioadă de evoluţii cu pusee, semnele şi simptomele bolii nu se mai ameliorează
după pusee, având tendinţa de agravare progresivă.
 Scleroza multiplă fromă primar-progresivă (SM-PP) când pacienţii au de la
început o agravare permanentă, progresivă a semnelor şi simptomelor bolii fără
perioade de ameliorare.
 Scleroza multiplă forma progresivă cu recurenţe (SM-PR), în care pe
fundalul unei insidioase agravări ale semnelor şi simptomelor, apar pusee care duc
la deterioarea rapidă a stării clinice, urmată de ameliorare, dar care nu duce la
revenirea anterioară a puseului.

54
 Boala poate debuta monosimptomatic (45%) sau polisimptomatic (55%).
 Monosimptomatic: - nevrită optică
- parestezii
- deficite motorii
 după care urmează alte recăderi cu completarea tabloului clinic.
 Polisimptomatic: - pacientul prezintă de la debut deficite motorii asociate cu
parestezii sau vertij, sau tulburări de echilibru sau tulburări de sfincteriene

 Deficitele motorii – de obicei se instalează gradual, la început un membru

inferior, apoi celălalt, bolnavii constatând o dificultate la mers.
 Membrele superioare sunt afectate mai târziu şi în grad mai mic
 Sindromul piramidal se completează rapid cu instalarea spasticităţii,
exagerarea ROT, apariţia clonusului şi a semnelor patologice.
 Tulburările sinestezice – Bolnavii se plâng de o paletă largă de parestezii

55
(furnicături, înţepături, amorţei...) La început paresteziile pot să remită, apoi, în
fazele cronice ale SM devin permanente.

 Tuburările cerebeloase – pot fi prezente atât la debutul bolii, cât şi în stadiile

avansate.
 Mersul este titubant, ezitant, de tip ebrios (spasto-cerebelar), tipic pentru
SM.
 Vocea este sacadată, scadentă, necontrolată şi explozivă.
 Semnele cerebeloase au o semnificaţie prognostică nefavorabilă.
 Tulburări vestibulare – vertijul poate fi întâlnit la aproximativ 60% dintre
bolnavi. Nistagmusul este prezent aproape la majoritatea bolnavilor.

 Tulburări ale sistemului oculomotor – oftalmoplegie intranucleară anterioară

şi posterioară este cea mai frecventă patologie oculomotorie a pacientului cu SM (≈
30% dintre bolnavi).
 Tulburările vizuale – Nevrita optică este manifestarea cea mai frecventă în
SM. Defectul cel mai frecvent al câmpului vizual este scotomul central, iar la
examenul oftalmologic se constată initial aspect de papilită cu edem papilar.

 Tulburări sfincteriene – de obicei la debutul bolii aceste tulburări sunt rare;

apoi, în cursul bolii devin foarte frecvente (60-70%).
 Tulburări psihice:
o tulburări nevrotice
o tulburări cognitive
o depresia
o euforia (optimismul exagerat al bolnavului cu SM)
o stările demenţiale (în stadiile avansate ale bolii)

 Alte manifestări clinice:

 Rar: - fenomene extrapiramidale
- paralizia nervilor cranieni (nervul facial, nervii bulbari)
- crize epileptice
 După 5 ani de la debutul bolii:

56
 - sindrom piramidal (85%)
- sindrom senzitiv (80%)
- sindrom cerebelar (70%)
- sindrom de trunchi cerebral (65%)
- tulburări sfincteriene (55%)
- tulburări vizuale (50%)

 Criteriile de diagnostic pentru SM:

 CRITERIUL TEMPORAL: pacientul trebuie să fi suferit cel puţin două
episoade de manifestări neurologice asociate cu boala demielinizantă, sau să fi avut
un curs progresiv al bolii pe o durată de minim 6 luni.
 CRITERIUL ANATOMIC: pacientul trebuie să prezinte cel puţin 2 leziuni
ale substanţei albe, separate din punct de vedere al dispunerii anatomice în SNV,
evidenţiate prin IRM sau potenţiale evocate.
57
 CRITERIUL DE EXCLUDERE: trebuie să nu existe nici o altă explicaţie
pentru simptomele şi semnele pacientului.

Prezentare clinică Date adiționale, necesare diagnosticului de scleroză

multiplă

≥2 pusee; semne clinice Niciuna

obiective pentru 2 sau
mai multe leziuni sau
semne clinice obiective
pentru o leziune asociată
cu semne anamnestice
justificate pentru un
puseu anterior

≥ 2 pusee; semne clinice Diseminare în spațiu, demonstrata prin: ≥ 1 leziune în

obiective pentru 1 T2 în cel puțin 2 din 4 regiuni ale SNC, tipice
leziune pentru SM(periventriculară, juxtacorticală,
infratentorială sau medulară); sau, se așteaptă un
ulterior puseu, implicând alte localizeri în SNC

1 puseu; semne clinice Diseminarea în timp, demonstrată prin: prezența

obiective pentru ≥2 concomitentă a leziunilor asimptomatice
leziuni gadolinium captante si noncaptante în orice
moment; sau , o nouă leziune în T2 sau/și
gadolinium –captantă pe IRM de monitorizare,
idiferent de momentul apariției acesteia, cu referire
la explorarea imagistică de bază; sau, se așteaptă cel
de-al doilea puseu

58
Prezentare clinică Date adiționale, necesare diagnosticului de scleroză multiplă

1 puseu; semne Diseminare în timp și spațiu, demonstrată prin: pentru DIS: ≥ 1

clinice leziune în T2, în cel puțin 2 din 4 regiuni ale SNC, tipice
obiective pentru SM(periventriculară, juxtacorticală, infratentorială
pentru 1 sau medulară); sau , se așteaptă cel de-al doilea puseu,
leziune implicând alte localizări în SNC; Pentru DIT : prezența
(sindrom clinic concomitentă a leziunilor asimptomatice gadolinium
izolat) captante și non-captantante în orice moment; sau o nouă
leziune în T2 sau/și gadolinium –captantă pe IRM de
monitorizare, idiferent de momentul apariției acesteia, cu
referire la explorarea imagistică de bază; sau, se așteaptă cel
de-al doilea puseu

Progresia Progresie a bolii timp de 1 an (documentată retrospectiv sau

neurologica prospectiv), plus 2 din următoarele 3 criterii: (1) semne
insidioasă, pentru DIS în creier , bazată pe ≥1 leziune în T2 în regiunile
sugestivă caracteristice pentru SM (periventriculară, juxtacorticală,
pentru infratentorială sau medulară); (2) semne entru DIS în
SM(SM-PP) măduva spinării , bazată pe ≥2 leziuni în T2 medulare; (3)
LCR pozitiv(semne izoelectrice focalizate ale benzilor
oligoclonale și/sau indexul IgG mărit)

 Examinări paraclinice
 Rezonanţa magnetică (IRM)
 IRM este metoda neinvazivă cea mai sensibilă pentru diagnosticul corect al
SM.
 În secvenţele T1: - leziunile apar în hiposemnal, aşa numitele „găuri negre”
– „black holes” That is what she said ha haaaaaaaaa
- cu cât intensitatea de hiposemnal este mai accentuată la
nivelul acestor leziuni, cu atât leziunea este mai veche
 În secvenţele T2: - leziunile apar în hipersemnal

59
 - este secvenţa cea mai sugestivă pentru diagnosticul SM
 În secvenţele T2 FLAIR: - leziunile apar în hipersemnal mai vizibile din
cauza scoaterii semnalului intens al sistemului ventricular şi al spaţiului
subarahnorahidian al LCR

 Examenul LCR
 - LCR este limpede, incolor, cu un număr mic de celule < 5 cel/mm3 şi
rareori depăşeşte 50 cel/mm3
 - proteinele în LCR sunt de obicei normale, sau rareori, crescute
 - glucoza normală în LCR
 - nivelul total al IgG în LCR este crescut la 80-90% dintre pacienţi
 - BENZI OLIGOCLONALE!!
 În acelaşi timp, trebuie ştiut că modificări similare în LCR apar si în alte
afecţiuni inflamatorii înafară de SM.

 Diagnosticul diferenţial
 Unul din 20 de bolnavi care au criteriile de diagnostic pentru SM pozitive,
nu au SM. De aceea este important să cunoaştem patologiile asemănătoare SM
(clinic,imagistic şi laborator).
 Scleroza multiplă trebuie diferenţiată de:
• lupusul eritematos sistemic
• boala Sjogren
• boala Lyme
• vasculita SNC
• afecţiunile cerebrovasculare
• Neurolues
• Sarcoidoza
• tumori
• complicaţii virale ale SNC

60
61
62
 Tratamentul in scleroza multipla:

I. Tratamentul puseelor
-Corticoterapia
-Plasmafereza
II. Tratamentul de fond (Imunomodulator)
-Imunoreglator
-Imunosupresor
III. Tratamentul simptomatic
IV. Terapia fizică recuperatorie şi ocupaţională

 Corticoterapie

63
 - se administrază pe termen scurt
- reduce durata unui atac
- nu este eficientă în SMPP, SMSP
 IN SM: MECANISMUL DE ACTIUNE AL GLUCOCORTICOIZILOR
 Scaderea productiei de citokine,leucotriene,implicate in inflamaie
 Inhiba productia de citokine proinflamatorii(IL-1,
IL-2,IL-6 si interferon gama.)
 Inhiba permeabilitatea BHE,(celulelor endoteliale) pentru moleculele


TRATAMENTUL IMUNOMUDULATOR IN SM
• Are rolul de a incetini evolutia bolii,reduce rata puseelor
• Este reprezentat de clasa Interferonilor beta si Glatiramer acetatul
• INTERFERONUL BETA –in tratamentul SM
• Se utilizeaza interferonul beta 1a si interferonul beta 1b
• Nu traverseaza BHE,efectul lor asupra SNC,este indirect
prin intermediul limfocitelor T si macrofagelor,
• Interferonul beta 1a- (Avonex se adm.1 f imsc/sapt,
la pacientii cu SM RR-recurent-remisiva)
-Rebif,se adm.sc de trei ori/sapt,
in forma recurent-remisiva a bolii).
• Interferonul beta 1 b-(Betaferon se adm sc ,la fiecare doua zile,in forma
recurent remisiva si secundar progresiva a bolii.

 Glatiramer acetat
 Mecanismele de acțiune nu sunt pe deplin cunoscute însă probabil sunt
legate de efectele antiinflamatorii promovate de limfocitele T CD4+ Th2
glatiramer acetat reactive. Acestea se acumulează în SNC și eliberează citokine
anti-inflamatorii. Glatiramer acetatul se administrează subcutan în doză de 20 mg o
data pe zi.
 Aplicarea acestui tratament pacienților cu SM RR a arătat reducerea
semnificativă a ratei recidivei anuale dar și reducerea activității leziunilor RMN
gadolinium pozitive. În cazul pacienților cu sindrom clinic izolat și leziuni RMN
silențioase, tratamentul cu glatiramer acetat a prelungit apariția unui puseu de SM

64
sau a unor noi leziuni

 Imunoglobulinele
 - sunt preparate din plasmă umană şi conţin peste 95% IgG, sub 2,5% IgA,
restul fiind IgM
 Scheme de tratament:
- i/v în doze zilnice de 0,4 gr/kg corp timp de cinci zile, urmate de alte 6 doze de
0,4 gr/kg corp din două în două săptămâni [4]
Rezultate:
- s-a obţinut atât reducerea ratei puseelor în SMRR (apropiată de cea a
Interferonului β), cât şi diminuarea deficitului motor la cazurile cu SMSP.

 Tratament imunosupresor

 Azatioprina (IMURAN)

 - folosită în doze de 2 – 2,5mg/kg/zi

- este indicată atunci când terapia cu Betaferon nu este disponibilă, sau în asociere
cu aceasta
- pare a avea efect în reducerea ratei puseelor şi mai puţin dovedit în prevenţia
dizabilităţii din SM
- s-au notat efecte adverse importante ce pot opri tratamentul (neoplazii secundare,
pancitopenii...)

 Mitoxantrone (NOVANTRONE)

- preparat folosit iniţial în tratamentul neoplaziilor maligne

- este indicat ca terapie de inducţie la pacienţi cu SM SP,sau ca tratament
alternativ (de salvare) la cei ce nu răspund la Betaferon sau Copaxone
Doze recomandate: - 12 mg/m2 i/v repetat la trei luni timp de doi ani (utilizare
limitată din cauza cardiotoxicităţii – insuficienţă cardiacă severă)

 Natalizumab
 Natalizumab este un anticorp monoclonal împotriva integrinei-α4, blocand
interacţiunea cu liganzii. Acest tratament previne aderarea leucocitelor activate de
endoteliu, inhiband astfel migrarea celulelor inflamatorii în SNC. Natalizumab se
65
administrează iv în doză de 300 mg la 4 săptămani.
 Studiile de fază III pe SMRR, au demonstrat că monoterapia cu natalizumab
reduce rata de recidivă anuală cu 68%, rata de progresie a dizabilităţii cu 54% şi
numarul leziunilor RMN gadolinuim pozitive cu peste 90%.
 Tratamentul cu natalizumab este de obicei bine tolerat, însă aceste
medicament este asociat cu riscul crescut de a dezvolta leucoencefalopatie
multifocală progresivă

 Alemtuzumab
 Almetzumab este un anticorp monoclonal recombinat direcţionat împotriva
antigenului de suprafaţă CD52 pezent la nivelul limfocitelor T şi B. Acest preparat
se administrează iv în două etape de tratament. În prima etapă se administrează 12
mg de alemtuzumab pentru 5 zile consecutive(doza totală 60 mg), în a doua etapă,
12 mg/zi timp de 3 zile consecutive(doza toatala 32 mg) după 12 luni de la debutul
tratamentului.
Este NMO sau nu o formă distinctă de boală demielinizantă a sistemului nervos ?

Neuromielita optica – boala Devic este o afecţiune rară, demielinizantă, mediată

imun, a sistemului nervos central, ce afectează predilect maduva spinării şi
nervii optici.
Cauze de confuzie cu scleroza multiplă sau cu alte boli demielinizante autoimune:
• semne clinice asemanătoare;
• susceptibilitatea pacienţilor cu NMO de a exprima un număr variat de
autoanticorpi.

Epidemiologie- insuficient cunoscută

 predomină la femei (80-90 %); 3-1
 este prezentă în toată lumea ( nu predomină în zona temperatî şi la
caucazieni) cu o frecvenţă mai mare la africani şi la asiatici;
 rară în Vest (1 caz din 200 cazuri de boli demielinizante în UK);
 din copilărie până în decada a IX-a;
 debut ~ 29 ani (1-54 ani) – forme monofazice şi 39 ani (6-72 ani) pentru
formele cu recăderi
 susceptibilitatea genetică este doar sugerată: alele HLA-DPB1*0501 mai
frecvent asociate cu Devic decât HLA-DRB1*1501 în SM.

66
Spectrul neuromielitei optice
1. Neuromielita optică.
2. Forme limitate: atacuri recurente de mielită longitudinală extensivă, idiopatică
(> 3 vertebre MRI) - 50% Ig G + nevrită optică bilaterală simultană sau
recurentă (25 % Ig G+).
3. Scleroza multiplă optico- spinală asiatică (58% IgG +).
4. Mielita longitudinală extensivă sau nevrita optică asociate cu boli sistemice
autoimune (LED; sd. Sjögren).
5. Mielita longitudinală extensivă sau nevrita optică asociate cu leziuni
cerebrale“specifice” bolii Devic: hipotalamice, periventriculare, trunchi
cerebral.
Aspecte clinice
Forme clinice evolutive:

• Tipul monofazic ( 20 %):1 episod de nevrită şi 1episod de mielită (simultane

sau succesive indiferent de ordine).
• Tipul cu recăderi (mai frecvente decât în MS, survin în ciorchine şi pot varia
ca număr de la 1atac la 10 ani la 10 atacuri pe an).
Caracteristici predictive pentru recăderi:
• sex feminin; mmmmmmmm
• vârstă mai înaintată la debut;
• interval de timp lung între evenimentele index ( 3 luni);
• prezenţa altor fenomene autoimune sistemice.

Anticorpii antiaquaporin 4 cheia diagnosticului ?

 Specificitate 94%; sensibilitate 99% prin combinaţia a cel puţin 2 noi criterii
secundare de diagnostic.

 Utilitate:
• - accelerarea diagnosticării şi instituirea precoce a tratamentului
imunosupresiv;
- evaluare prognostică (66% recădere în interval de ~ 1 an).
 Lărgirea spectrului clinic

67
Diferenţe semnificative între B. Devic şi Scleroza multiplă
Tratament
Fundamentare: serii mici de cazuri, absenţa trialurilor.
Scopuri:
• Tratarea atacului acut
• Profilaxia atacurilor viitoare
• Prevenirea complicatiilor medicale, recuperare
Tratarea atacului acut
1. Corticosteroizi: Methyl prednisolon 1000mg I v - 5 zile + corticoterapie orala
2. Plasmafereza (forme evolutive sau rezistente la corticoizi)
Profilaxia
1. Azathioprine (2.5-3.0 mg/kg/d) + prednison (~1mg/kgzi).
2. Mycophenolate mofetil 2000 mg /zi + prednison
3. Rituximab (anticorp monoclonal chimeric anti-CD20 )
4. Mitoxantrone
5. Imunglobuline iv
6. Cyclophosphamida

68
69
 CEFALEEA ȘI MIGRENA
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
Cefaleea este cel mai comun simptom neurologic care aduce pacientul la
medic.
Exista cefalee primara si secundara.
Cefaleele primare sunt reprezentate de :
- migrena,cefaleea in “ciorchine”(cluster),cefaleea tip
tensiune, si alte cefalee nelezionale.
Cefaleele secundare,sunt asociate cu o leziune patologica subiacenta
,(posttraumatica,tumorala,in cadrul unor afectiuni cerebrovasculare,
metabolice, afectiuni ale fetei si ale gitului,infectii noncefalice,nevral-
gii craniene,ingestiei de diferite toxice.

FIZIOPATOLOGIE
 4 TEORII:
• Teoria vasculară – leagă simptomatologia de vasodilatația sau
vasoconstricțiaarterelor extra și intracraniene. Aura migrenoasă este secundară
vasoconstricției, în timp ce vasodilatația explică faza cefalalgică.
• Teoria vasculo-umorală – rolul major al serotoninei care are o acțiune net
vasoconstrictoare.
FIZIOPATOLOGIE
• Teoria neuronală – tulburările vasomotorii din timpul crizei nu sunt decât
epifenomene ale perturbărilor primare neuronale.
• Teoria neurovasculară – se bazează pe existența sistemului trigeminovascular și
participarea sistemelor serotoninergice și adrenergice din trunchiul cerebral,
grupate în jurul nervului trigemen.

70
 MIGRENA

 Este o cefalee primara,frecventa mai ales la femei,

cu un raport pe sexe de 3/1 in favoarea sexului feminin.
 Afectinea neurologica cu cea mai mare prevalenta,
in Europa,43 milioane pacienti,in SUA usor mai scazuta.
 Este cauzata de o perturbare de transmitere neurovasculara,neprezentind
leziuni tisulare subia-
cente.

 Exista doua forme majore de migrena

71
 -migrena fara aura,
-migrena cu aura.
 Migrena fara aura- (hemicrania simpla, migrena comuna),se caracterizeaza prin
atacuri recurente de cefalee,avind durata intre 4 si 72 ore,,cu localizare
unilaterala,caracter pulsatil,intensitate moderata sau severa,agravata de
activitatea fizica de rutina,insotita de greata,si/sau fotofobie si fonofobie.

 Migrena cu aura-(migrena complicata,sau migrena acompaniata),este o

efectiune recurenta,care se manifesta prin atacuri reversibile,de semne
neurologice de focar,care se dezvolta gradual in 5-20 minute,si dureaza mai
putin de 60 minute(aura migrenoasa),urmata de faza cefalalgica care apare la
incetarea aurei.
 Aura migrenoasa tipica este constituita din simptome
vizuale,senzitive,tulburari de limbaj-care sunt complet reversibile in decurs de
o ora,si se aso-
ciaza cu cefaleea migrenoasa descrisa la migrena fara aura.
 Subtipuri de migrena cu aura:
 Migrena cu aura tipica-cu disturbante vizuale,sindroa me
senzitive,hemipareza,disfazie.

 Migrena cu aura prelungita,are aura prelungita la 60 minute ,iar modificarile

neurologice sunt mici.
 Migrena familiala hemiplegica-include in simptomato- logie o hemipareza
neta.
 Migrena bazilara (migrena sincopala),cu simptome
vizuale,vertij,tinnitus,ataxie,scaderea nivelului constientei,dizartrie.

Complicatiile migrenei,includ:
Statusul migrenos-cefalee cu durata mai mare de 72 ore,
Infarctul migrenis –aprox.30%,din cazuri,migrena se poate complica cu un
AVC.
FORME RARE DE MIGRENĂ
 Migrena oftalmoplegică – pareza unuia sau mai multor mușchi oculari.
Migrena retiniană, migrena copilului – forme rare de migrenă.

72
 FIZIOPATOLOGIA MIGRENEI
Exista 4 teorii asupra fiziopatologiei migrenei.
1.TEORIA VASULARA-leaga simptomatologia clinica de vasodilatatia si
vasoconstrictia arterelor extra si intra
craniene,aura este secundara vasoconstrictiei, vasodilatatia generind faza
cefalalgica.

2.TEORIA VASCULO-HOMORALA ,postuleaza rolul major al serotoninei,care

are o actiune vasoconstric-
toare pe art.intracerebrale (recept.5 HT1D),. De asemenea rol important
in declansarea fazei cefalalgice il are NO-cu efect vasodilatator si in
inflamatia neurogena.,endotelina1 nivel crescut in faza
cefalalgica,estrogenii,endorfina,s.a.
3.TEORIA NEURONALA-sustine ca tulburarile vasomotorii timpul crizei,sunt
epifenomene ale perturbarilor primare neuronale.

73
4.TEORIA NEUROVASCULARA-se bazeaza pe existenta sistemului trigemino-
vascular,cu participarea sistemelor serotoninergice si adrenergice din
trunchiul cerebral ,grupate in jurul nervului trigemen
- patrimoniul genetic ,exista migrena hemiplegica familiala legata de
cromozomul 19.

 Migrena,are un mecanism fiziopatologic complex-stimularea nucleului

trigeminal ducind la inflamatia neurogena a vaselor encefalice.
 In timpul aurei se produce o diminuare a debitului sanguin cerebral,cu deficit
circulator cerebral posterior
care se extide asupra intregului creier.In timpul fazei dureroase,debitul sanguin
creste,.Aceste modificari sunt foarte exprimate in portiunea superioara a
trunchiului cerebral.

 Studierea unor grupuri de pacienti a identificat anumite elemente de

 anamneza care pot ajuta la diferentierea migrenei de alte tipuri de cefalee:
 • Cefalee episodica severa care provoaca disabilitate
 • Greata
 • Sensibilitate la lumina in cursul atacului migrenos
 • Sensibilitate la lumina intre atacuri
 • Sensibilitate la zgomot
 • Aura tipica (la 15-33% dintre pacienti)
 • Exacerbarea simptomatologiei la activitate fizica
 • Istoric familial de migrena (2)

74
 TRATAMENTUL MIGRENEI

1.Tratamentul nefarmacologic-masuri igienico-dietetice

cu evitarea factorilor precipitanti ptr.migrena.
2.Tratamentul farmacologic:
I.In faza acuta (tratament simptomatic)
a).trat.nespsecific(antiinflamatoare nesteroidiene,anti-
emetice)
b).medicatie specifica antimigrenoasa(derivati de se-
cara cornuta,triptani)
II.Tratament profilactic-se adimistreaza zilnic,chiar daca nu ester prezenta
cefaleea.

TRATAMENTUL ATACULUI ACUT MIGRENOS

 Este intotdeauna obligatoriu,se indica in primele 2 ore de la declansarea

durerii,pentru a prevenii cronicizarea durerii,si aparitia cefaleei tip tensiune.
 Medicatia nespecifica ,include:
 Analgezice nesteroidiene:
Ac.acetilsalicilic 600-900 mg la 4-6 ore,
Acetaminofen 500-1000 mg la 4-6 ore,
Ibuprofen 400-800 mg la 4-6 ore,
Naproxen oral si rectal 250-500 mg la 12 ore,
Ac. Tolfenamic oral:200 mg repetat la 2-3 ore.
Diclofenac oral si rectal 50 mg la 8-12 ore

75
 Agentii antiemetici-
Metoclopramid oral 10 mg la 8 ore,IV 10 mg
Domperidon 20 mg la 4-8 ore,
Clorperazina IM,IV,1mg/Kg corp.
Haloperidol, IV. 5 mg
La AINS+antiemetice se poate adauga si cafeina,cu ri
scul aparitiei “cefaleei de sevraj la cafeina”,la intreru-
perea medicatiei.
Atacurile usoare pot fi tratate cu AINS,insa atacurile severe,trebuie tratate cu
medicamente antimigrenoa- se specifice.
TRATAMENTUL SPECIFIC ANTIMIGRENOS:
 Derivatii de ergot:
 Ergotamina si Dihidroergotamina 1-2 mg oral
(Cofedol,Migril,Cafergot,),reactii adverse:constrictie
coronariana,greata,voma,diaree,crampe musc.

 Agonistii receptorilor serotoninergici 5-HT1 B/D

(TRIPTANII) Mai eficienti in tratamentul atacului acut migrenos
comparativ cu derivatii de ergot.
Triptanii inhiba inflamatia neurogena durala,produc
vasoconstrictie meningeala,durala ,cerebrala prin actiune pe receptorii 5-
HT1B,diminua excitabilitatea
nucleului trigeminal.
Sunt considerati prima linie de tratament pentru cuparea atacului acut migrenos.
Reprezentanti ai triptanilor:Sumatriptan,Naratriptan,
Rizatriptan,Zolmatriptan,Almotriptan,Eletriptan.
Aceasta clasa de medicamente intra in actiune in 30-60 min,cupeaza durerea in
aprox.2 ore

76
  Tratamentul profilactic in migrena
Se indica la pacientii cu peste 5 zile migrena/luna,la
cei neresponsivi la medicatia acuta a atacului migrenos.,se adminisreaza minim
6 luni

Beta blocante-Propranolol(40-120mg/zi),Metoprolol
Antidepresive triciclice:Amitriptilina-25-75 mg/zi
Blocante de canale de calciu.Flunarizina 5-15 mg/zi.
Anticonvulsivante,Valproat,Gabapentin,Topiramat
Agonistii serotoninergici,Pizotifwen,Methysergide.

Alte terapii in profilaxia migrenei:

Magneziul,Riboflavina(vit.B2),Clonidina,toxina botulinica(blocheaza elib
ACH presinaptic).
CEFALEEA TIP TENSIUNE
 Forma episodică – durată de 30 minute până la 7 zile, nu se acompaniază de
greață, vărsături, foto sau fonofobie.
• Este nepulsatilă, are intensitate moderată, bilaterală, ritmată de activități
psihice.
• Se accentueaza la presiunea mușchilor maseteri, temporali și cervicali
posteriori.
 Forma cronică – apare de cel mult 15 ori pe lună, se însoțește de
foto/fonofobie, greață. Nu i se decelează o cauză organică.

 CEFALEEA TIP TENSIUNE CRONICĂ ASOCIATĂ CU AFECTĂRI ALE

MUȘCHILOR CRANIENI – cea mai frecventă disfuncția oromandibulară –
zgomote la vorbire în articulația temporo-mandibulară, durere la vorbire,
greutate în pronunție.

77
Tratamentul cefaleei tip tensiune:
De prima intentie sunt miorelaxantele:Clorzoxazon
500mg,Tetrazepam,Clonazepam,Baclofen,
Terapie fizicala(caldura,ultrasunete,masaj)
Antidepresive triciclice (Amitriptilina,Doxepin).

• CEFALEEA “CLUSTER”-IN CIORCHINE-

Nevralgia ciliara-cefaleea Horton,cefalalgia histaminica
• Prevalenta 0,1%,raportul barbati/femei 7:1
• Atacuri de cefalee strict unilaterala,durerea localizata
orbital,supraorbital,temporal,cu durata intre 15-180 minute,care apar o data in
doua zile ,pina la 8 ori/zi.
• Atacurile se insotesc ipsilateral cu:injectare conjunctivala,congestie nazala,
rinoree, transpiratia fruntii,
mioza, edem palpebral. Majoritatea pacientilor sunt agitati in timpul atacului.

Tratamentul cefaleei “cluster”

In faza acuta:
inhalare O2 100%,timp de 15 minute
Sumatriptan (adm subct),
Ergotamina,Dexamethazona
(parenteral)
Tratamentul preventiv:
se incepe inca in faza acuta,se adm 14 zile
Verapamil 3x80mg/zi in asociere cu Prednison 60 mg/zi 3 zile ,apoi scazut cu
10 mg la fiecare 3 zile.
Anticonvulsivante :Valproat,Gabapentin,Topiramat.

HEMICRANIA PAROXISTICĂ CRONICĂ

78
 Cel puțin 50 de atacuri dureroase unilaterale orbitale sau supraorbitale.
 Durata de 2-45 de minute, cu apariție de mai multe ori pe zi.
 Asociază cel puțin unul din simptomele: lăcrimare, rinoree, injectarea
conjunctivelor, ptoză, edem palpebral.
 Răspuns bun la Indometacin.
CEFALEE SECUNDARE
 CEFALEEA POST-TRAUMATICA
acuta sau cronica; forma acuta,apare dupa un TCC moderat sau sever,
in care pacientul si-a pierdut constienta>30 minute,a prezentat amnezie
posttraumatica>48 ore;cefaleea apare la 7 zile de la TCC si dureaza pina la 3
luni.
in forma cronica,cefaleea persista >3 luni
in unele cazuri poate apare cefalee potraumatica du-
pa TCC minore,insotita de tulburari de concentrare, memorie,tulburari de
somn,in cadrul sindromului
posttraumatic.

CEFALEEA ASOCIATA AFECTIUNILOR VASCULARE

 Cauze:
 AVC acut ischemic
 Hematoame intracerebrale
 Hemoragia subarahnoidiana
 Malformatii vasculare cerebrale
 Arterite(ex.arterita cu celule gigante,rasp.la cortizon)
 Tromboze venoase
 Encefalopatia hipertensiva,TAD>140 mmHg,cu edem
papilar
 Eclmpsia,insoteste disgravidia

Cefaleea asociată cu boli intracraniene nevasculare

79
 Presiune lichidiană cerebrospinală înaltă – pseudotumor cerebri.
 Presiune lichidiană cerebrospinală joasă – apare după puncția lombară, după
fistule cerebrospinale.
 Infecții intracraniene.
 Neoplasme intracraniene.

CEFALEEA ASOCIATA ADMINISTRARII UNOR

MEDICAMENTE
 Apare dupa administrarea unor substante
 Medicamente care pot induce cefalee:nitratii,salicilati
narcotice,ergotamina,monoxidul de carbon,cofeina, alcoolul.

CEFALEEA ASOCIATA BOLILOR METABOLICE

 Hipoxia de altitudine,bolile pulmonare,hipercapnee,
hipoglicemie,dializa.

CEFALEEA ASOCIATA AFECTIUNILOR STRUCTURI

LOR FACIALE
 Boli ale cutiei craniene,gitului,coloanei cervicale,ochi
lor,nasului ,sinusurilor nazale,dintilor

Cefaleea și durerile faciale asociate bolilor structurilor faciale

 Se pun în evidență boli ale craniului, gâtului, urechilor, nasului, sinusurilor,
dinților și gurii.
 Uneori durerea apare departe de locul afectat.
 Durerea dispare după aproximativ o lună după tratamentul specific.
Cefaleea și durerile faciale asociate bolilor structurilor faciale
 Boli ale cutiei craniene: anomalii congenitale, fracturi, tumori, metastaze.
 Boli ale gâtului: bolile coloanei cervicale.
 Boli ale ochilor: glaucomul acut, defecte de refracție.
 Boli ale nasului și sinusurilor: sinuzita acută, cronică, defete de sept nazal.
 Boli ale dinților: pericoronite, periodontite.
80
 Cefaleea asociată traumatismelor craniene
 Forma acută – apare după traumatisme craniocerebrale, cu pierdere de
cunoștință de cel puțin 10 minute, modificări CT. Cefaleea apare după cel mulșt 14
zile și dispare după 8 săptămâni.
 Forma cronică – durata mai mare de 8 săptămâni, bolnavul prezintă amnezie
asupra episodului traumatic.
Cefaleea cervicogena

 Contributia afectiunilor coloanei vertebrale cervicale la migrena si la cefaleea

tip tensiune este insuficient inteleasa. Intre 14 si 18% din cefaleile cronice au
origine cervicogena si sunt determinate de disfunctii musculo-scheletale la
nivelul coloanei vertebrale cevicale (8).
 Cefaleea cervicogena consta intr-o durere uni sau bilaterala localizata la nivelul
gatului si a regiunii occipitale si se poate proiecta la nivelul capului si/sau fetei.
Aparitia durerii poate fi precipitata sau agravata de anumite miscari ale gatului
sau de atitudini prelungite ale regiunii cervicale si este asociata cu pozitii sau
miscari modificate ale gatului si modificari ale tonusului si contractura
musculaturii paravertebrale.

Hipotensiune intracraniana

81
 La pacientii cu presiune scazuta a lichidului cefalorahidian exista o componenta
posturala clara a cefaleei. Aceasta debuteaza sau se agraveaza imediat dupa
adoptarea pozitiei ortostatice si diminua sau dispare dupa plasarea pacientului
in decubit. Dupa ce devine cronica acest caracter dispare de obicei.
 Scaderea presiunii lichidului cefalorahidian se datoreaza scurgerii acestuia fie
secundar unei punctii rahidiene, fie spontan (mai greu de recunoscut)

Arterita temporala cu celule gigante

• Arterita cu celule gigante trebuie luata in cosiderare la toti pacientii peste 50

de ani care se prezinta cu cefalee. Aceasta este mai degraba difuza decat
localizata temporal, poate fi severa si este deobicei persistenta. Sensibilitatea
scalpului este de obicei prezenta dar nu are o valoarea predictiva scazuta a
unei biopsii pozitive a arterei temporale. Claudicatia maxilara este un
predictor mult mai puternic, dar nu este intotdeauna prezenta. Orice pacient
care are cefalee asociata cu claudicatie maxilara trebuie considerat a avea
arterita cu celule gigante pana la demonstrarea contrariului.
• Urmatorul factor predictiv sunt tulburarile vizuale. La examenul fizic, semnul
cu valoarea predictiva cea mai mare este existenta unei artere temporale
proeminente, cu calibru neregulat sau crescut. Valoarea normala pentru viteza
de sedimentare a hematiilor face diagnosticul improbabil dar nu il exclude.

NEVRALGIILE CRANIENE
NEVRALGIA TRIGEMINALA
 Are o forma idiopatica (primitiva) si una secundara

 Nevralgia trigeminala primara,se caracterizeaza prin dureri

paroxistice,unilaterale,strict localizarte,fara alte semne neurologice.Se
manifesta pe un anumit teritoriu al trigemenului,atingind paroxisme dureroa-
se care pot duce la sinuciderea bolnavului.Intre atacuri ,pacientul nu acuza
durere.
Terapie-simptomatica cu efect bun anticonvulsivante
(Carbamazepin,Fenitoin,Gabapentin,Lamictal,Prega-
balin)

82
 NEVRALGIA TRIGEMINALA SECUNDARA
 Se caracterizeaza prin dureri paroxistice,aparute pe un fond dureros continuu.
 Se insoteste de disparitia reflexului cornean,si de hipoestezie(anestezie) in
teritoriul trigeminal afectat.
 Etiologie:
 Tumori de fosa cerebrala posterioara(neurinom de
acustic);tumori de fosa mijlocie(neurinom de ganglion Gasser,tumori
nosofaringiene, craniofarin- gioame).
 Procese tumorale ale fetei(sindromul de apex orbital,
sdr.de fanta sfenoidala,sdr.de sinus cavernos, sdr.Tolosa-
Hunt,Sdr.Gradenico,sdr.paratrigeminal Raeder,traumatisme.
 OBLIGATORIU NEVRALGIA TRIGEMINALA SECUNDARA SE
INVESTIGHEAZA IMAGISTIC!!!tra-
tament ETIOLOGIC!

 NEVRALGIA DE GANGLION SFENOPALATIN

Sluder-Ramadier
 Durere la radacina nasului si in jumatatea inferioara a fetei,iradiere in
orbita,ureche,cu rinoree,congestie conjuntivala.
 Tratament cocainizarea meatului nazal mijlociu,daca
nevralgia e secundara unei sinuzite(maxilara,sfenoi dala,etmoidala),tumori
nazale se trateaza procesul respectiv.

 NEVRALGIE NASOCILIARA (Charlin –Harris)

 Dureri in orbita,globul ocular,hipersecretie lacrimala, keratita ulcer
cornean.Tratament cocainizarea mucoa sei nazale in zona etmoidala anterioara.
EXAMINĂRI PARACLINICE
 Examenele paraclinice sunt inutile în formele tipice de cefalee idiopatică unde
diagnosticul este clinic, dar sunt indicate în migrenele „acompaniate”, aură
prelungită, persistenţa anomaliilor neurologice.
 EEG în cursul crizei migrenoase poate arăta unde lente localizate sau
generalizate, dispariţia lor după accesul migrenos fiind un argument valoros.
 Examenul oftalmologic, explorările neuroimagistice (CT-scan, MRI),

83
 investigaţiile uzuale, negative în migrenă sunt indicate doar în anumite situaţii
pentru diagnosticul diferenţial.

EXAMINĂRI PARACLINICE
 Neuroimagistica nu este necesara la pacientii cu un istoric clar de migrena, fara
prezenta unor semne de alarma pentru o cefalee secundara si cu un examen
neurologic normal.
 Tomografia computerizata trebuie efectuata la pacientii cu cefalee care prezinta
semne neurologice neexplicate, cu exceptia situatiei in care istoricul sugereaza
ca este indicata rezonanta magnetica nucleara.
 La pacientii cu cefalee fulgeratoare CT cerebral nativ trebuie efectuat cat mai
rapid posibil, de preferat in primele 12 ore de la debut.

EXAMINĂRI PARACLINICE
 Viteza de sedimentare a hematiilor, proteina C-reactiva si vascozitatea plasmei
sunt indicate in diagnosticul arteritei temporale cu celule gigante, fiind de
obicei crescute. Folosirea combinata a acestor teste creste specificitate si
sensibilitatea diagnostica.
 Hemoleucograma completa – nu exista date asupra beneficiului la pacientii cu
cefalee.
 Radiografia de coloana vertebrala cervicala – nu exista date asupra beneficiului
la pacientii cu cefalee.

CEREBELUL
SINDROMUL CEREBELOS

 Cerebelul este important pentru coordonarea miscarilor voluntare

 Pentru invatarea comportamentelor motorii
 Pentru reglarea tonusului muscular
 Pentru echilibru , postura si mers
 Primeste si trimite informatii de la si catre cortexul motor si catre neuronii
motori si periferici

84
 DATE ANATOMICE - CEREBEL

Este situat în loja cerebrală posterioară, subtentorial (sub cortul cerebelului), dorsal
de trunchiul cerebral.

DATE ANATOMICE - CEREBEL

 Este un organ voluminos, median, cu formă de ovoid turtit, putând fi comparat
cu un fluture.
 Clasic – împărțit în doi lobi laterali și un loc median (vermisul).
 Filogenetic și fiziologic, se împarte în:
 Arhicerebel (lobul floculo-nodular + lingula)
 Paleocerebel (lobul anterior)
 Neocerebel (lobul posterior)

 CEREBELUL are în componența sa substanță albă și substanță cenușie.

85
 Substanța albă – realizează în interiorul cerebelului corpul medular, iar
la exteriorul acestuia formează trei perechi de benzi numite pedunculi
cerebeloși (leagă cerebelul de trunchiul cerebral):
 Pedunculul cerebelos inferior – leagă cerebelul de etajul
bulbar.
 Pedunculul cerebelos mijlociu – leagă cerebelul de etajul
pontin
 Pedunculul cerebelos superior – leagă cerebelul de etajul
mezencefalic.

Pedunculul cerebelos superior – leagă cerebelul de etajul mezencefalic.

Pedunculul cerebelos mijlociu – leagă cerebelul de etajul pontin
Peduncului cerebelos inferior-leaga cerebelul de etajul bulbar

Substanța cenușie:
 situată la suprafața cerebelului –> scoarța cerebeloasă cu o grosime de
1mm.
 în interiorul cerebelului –> sub formă de nuclei = mase de substanțe
cenușie aflate în profunzimea substanței albe, în jurul ventriculului
IV.

86
ARHICEREBELUL
 Reprezintă cerebelul vestibular - centrul de control al echilibrului static și
dinamic.
 Lezarea sa determină:
tulburări ale echilibrului static cu tendință la cădere.
tulburări ale echilibrului dinamic – mers ebrios, ataxia trunchiului
nistagmus
 Aferențele arhicerebelului - fibre directe de la nucleii si nervii vestibulari:
Fibrele vestibulocerebeloase

87
 Tractul tectocerebelos
Tractul tectopontocerebelos
 Eferențele arhicerebelului – pornesc din lobul floculo-nodular și ajung la
nucleii vestibulari:
Fibrele cerebelovestibulare directe
Fibrele cerebelovestibulare încrucișate (RUSSEL)

PALEOCEREBELUL
 Are rol în reglarea tonusului postural al mușchilor antigravitaționali (mușchii
extensori) => lezare = ataxia mersului, hipotonie. Are legături atât cu măduva
cât și cu trunchiul cerebral. Principalele aferențe conduc impulsuri ale
sensibilității proprioceptive conștiente și inconștiente și ale sensibilității
exteroceptive
 Aferențele paleocerebelului:
Tractul spinocerebelos posterior (direct, FLECHSIG), anterior (indirect,
GOWERS)
Fibre senzitivocerebeloase
Tractul olivocerebelos
Tractul reticulocerebelos
Tractul tectocerebelos
 Eferențele paleocerebelului:
Tractul cerebelorubric
Tractul cerebeloolivar
Tractul cerebelo reticular

NEOCEREBELUL
 Are rol în controlul motricității voluntare cu privire la gradul, forța și viteza de
desfășurare normală a mișcărilor.
 Lezarea neocerebelului duce la tulburări grave de efectuare a mișcărilor fine,
dizartrie, tremor intențional și ataxia membrelor.
 Aferențele neocerebelului:
Fibre corticopontocerebeloase
Tractul olivocerebelos
Tractul reticuloneocerebelos
Fibre rubrocerebeloase
Fibre arciforme
 Eferențele neocerebelului:
Fibre dentorubrice
Fibre dentotalamice
88
VASCULARIZAȚIA CEREBELULUI
 ARTERELE - provin din poligonul lui Willis.
Artera cerebeloasă inferioară posterioară – din a. vertebrală
Artera cerebeloasă inferioară anterioară – din a. bazilară
Artera cerebeloasă superioară – din a. bazilară
 VENELE:
Vena superioară a vermisului
Vena inferioară a vermisului
Venele cerebeloase superioare
Venele cerebeloase inferioare
Vena precentrală
Vena pietroasă

89
ROLUL CEREBELULUI
 Este centru reflex spre care converg impulsurile proprioceptive și labirintice,
de la care pornesc impulsuri reglatorii asupra tonusului și mișcărilor legate de
funcțiile echilibrului și de acțiunile voluntare ale membrelor.
 Are o importantă influență asupra reglării activității musculare – tonusul în
diferite grupe musculare – menținerea posturii și îndeplinirea mișcărilor
voluntare complexe și precise.
 Asigură ajustările finale, precise și fine care fac ca grupele musculare să
funcționeze armonios.
 Determină timpul exact de intrare sau de ieșire din contracție a mușchilor,
intensitatea contracției, forța, viteza, amplitudinea și continuitatea mișcărilor.
 O serie de date experimentale au arătat că cerebelul are și funcții vegetative –
intervine în metabolismul hidraților de Carbon.

SINDROMUL CEREBELOS
 Se caracterizează prin cinci grupe mari de simptome:
Ataxia cerebeloasa

90
 Simptome cerebelo-vestibulare
Tulburări care se explică prin alterarea aferențelor proprioceptive
Dereglarea unor reflexe segmentare de atitudine
Crizele cerebeloase

 Ataxia cerebeloasa
 1)dismetrie
 2)adiadocochinezie
 3)asinergie
 4)vorbirea sacadata
 5)tremorul intentional
I. ATAXIA CEREBELOASĂ
• DISMETRIA – dimensionare greșită a mișcărilor – bolnavul nu este capabil
să ajungă la țintă: fie o depășește (hipermetrie), fie se oprește înainte
(hipometrie). Se examinează prin următoarele probe:
• Proba indice – nas
• Proba sticlei sau a gâtului sticlei
• Proba indice – indice
• Proba liniilor paralele
• Proba prehensiunii
• Proba punctului
• Proba scrisului – scris diform, dezordonat, cu litere mari
• Proba călcâi – genunchi ( ± plimbarea călcâiului pe creasta tibiei)
• Dismetria oculară – mișcări sacadate ale globilor oculari

• ADIADOCOKINEZIA –>
DISDIADOCOKINEZIA = imposibilitatea de a executa mișcări alternative
succesive.
• Proba marionetelor - mișcări alternative de pronație – supinație a
antebrațelor , prin atingerea alternativă a coapselor cu palmele. De
partea bolnavă mișcarea se execută în ritm mai lent.
• Proba flexiei și extensiei degetelor mâinii
• Proba baterii tobei cu degetele
• Proba flexiunii dorsale și plantare a picioarelor

91
• ASINERGIA - imposibilitatea de a coordona acțiunea diferitelor grupe
musculare în vederea executării unei mișcări complexe. Astfel mișcările se
descompun în componentele lor elemenatare:
• Proba răsturnării pe spate – pacientul descompune mișcarea – lipsește
flexia gambelor din genunchi => pacientul cade pe spate.
• Proba flexiunii gambei pe coapsă și a coapsei pe bazin - -pacientul
realizează proba în doi timpi.
• Proba punerii piciorului pe scaun /din pozitie ortostatica– în primul
timp pacientul face flexia coapsei pe bazin cu MI extins și apoi flexia
gambei.
• Proba indice – nas: pacientul face prima data abducția brațului și apoi
flexia antebrațului și ducerea indexului la nas.
• Proba mersului – mers cu bază de susținere mărită => trunchiul
rămâne în urmă față de membre,bolnavul poate cadea pe spate

• VORBIREA – tulburările de coordonare pot interesa și mușchii fonatori =>

dizartrie = vorbire sacadată, cu bradilalie , monotonă și discontinuă. Din
cauza lipsei de coordonare dintre inspirație, expirație și pronunția cuvintelor
, vorbirea poate avea uneori caracter exploziv.
92
• TREMURĂTURA INTENȚIONALĂ - devine mai durabilă și mai amplă
prin coninteresarea nucleilor dințați. Este kinetică sau intențională (apare în
cursul unei mișcări și lipsește în repaus. Se observă mai ales la sfârșitul
mișcării și se evidențiază cu ajutorul probei indice-nas.

II. SIMPTOME CEREBELO-VESTIBULARE

• ASTAZIA – instabilitate care nu permite menținerea ortostațiunii. Pacientul
oscilează în toate sensurile cu trunchiul fiind nevoit să-și mărească baza de
susținere.
• MERSUL – este ebrios, ezitant și titubant. Pacienții nu pot păstra linia
93
 dreaptă, ci deviază. Bolnavul deviază de partea leziunii cerebeloase.
• VERTIJUL ȘI NISTAGMUSUL – indică leziunea conexiunilor cerebelo –
vestibulare. Pacienții prezintă Romberg + doar dacă au o leziune labirintică
sau vestibulară asociată.
• PROBA DEVIERII BRAȚELOR – brațele deviază de partea leziunii
cerebeloase sau de partea emisferei cerebeloase celei mai lezate.

III. TULBURĂRI CARE SE EXPLICĂ PRIN ALTERAREA AFERENȚELOR

PROPRIOCEPTIVE
• HIPOTONIA MUSCULARĂ – caracterizată prin musculatură flască și
amplitudinea exagerată a mișcărilor pasive.
• Mobilizarea pasivă a MS – se atinge cu ușurință umărul cu articulația
radio-carpiană.
• Flexia pasivă a MI – se atinge cu ușurință fesa cu călcâiul.
• Extensia mâinii (peste limita fiziologică de 90º)
• Probe reflexelor pendulare – declanșarea reflexului rotulian la un
pacient care stă cu gambele atârnând determină un reflex pendular –
mișcări mai ample și mai multe pendulări de partea bolnavă.
• Proba asimetriei tonice dinamice – pacientul trebuie să ridice ambele
brațe concomitent și se le oprească brusc când ajung în poziție
orizontală => brațul de aceeași parte cu leziunea cerebeloasă se ridică
mai sus.

94
• TULBURĂRI ÎN APRECIEREA POZIȚIILOR:
• Pacientul menține MS în proiecție anterioară, cu ochii închiși. Ridicăm
un membru și apoi solicităm bolnavul să îl aducă la loc. Membrul
bolnav nu revine până la poziția inițială, ci rămâne la un nivel
superior.
• Pacientul ține un membru ridicat la orizontală. Solicităm pacientului să
aducă celălalt membru la aceeași înălțime. De partea bolnavă membrul
se ridică mai sus.
IV. DEREGLAREA UNOR REFLEXE SEGMENTARE DE ATITUDINE
• Unele tulburări de echilibru în ortostatism se pot explica prin alterarea
reacțiilor de sprijin.
• Modificările de poziție a capului și trunchiului la pacienții cerebeloși se pot
explica prin alterarea unor reflexe atatokinetice.
V. CRIZELE CEREBELOASE
→ Unii pacienți prezintă crize de opistotonus, cu hiperextensie a membrelor.
Aceste crize seamănă cu rigiditatea de decerebrare.

 Sindromul de arhicerebel se manifestă predominent prin tulburări de echilibru.

 Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor inferioare, oscilaţii
ale capului şi trunchiului la trecerea dintr-o poziţie în alta.
 Sindromul de neocerebel determină hipotonie, hipermetrie, scăderea preciziei
mişcărilor membrelor.

95
 Posibile CAUZE ale sindromului cerebelos sunt:
Boli degenerative – ataxia Friedrich, ataxia Dejerine – Thomas –
afectarea cerebelului este bilaterală și simetrică.
Procese tumorale – tumori primare cerebeloase sau metastaze .
Boli inflamatorii infecțioase – encefalite virale, abces cerebelos, SIDA,
sifilis) sau neinfecțioase (SM).
AVC – ischemice sau hemoragice (hemoragia cerebeloasă – des întâlnită
la pacienții cu HTA).
Intoxicații (alcool, medicamente – anticonvulsivante, barbiturice).
Tulburări de dezvoltare: aplazia sau hipoplazia cerebeloasă sindromul
Dandy – Walker), variante ale bolii Arnold Chiari (angajarea cerebelului
în canalul cervical).

 !!! În AVC însoțit de edem la nivelul cerebelului, poate apărea ca și

complicație compresiunea pe trunchiul cerebral. Amigdalele cerebeloase se pot
angaja prin gaura occipitală, comprimând bulbul rahidian cu stop
cardiorespirator.
 Procesele expansive cerebeloase pot determina obliterarea spațiilor înguste de
la acest nivel de circulație a LCR, determinând secundar hidrocefalie activă și
HIC.

96
 COMELE
CONF. DR. ROMAN-FILIP CORINA

DEFINITIE

 Coma , derivat din greaca “koma” =somn profund

 Alterarea starii de constienta cu reducerea capacitatii pacientului de
raspunde la stimuli auditivi vizuali si tactili.
STAREA DE CONȘTIENȚĂ
 Starea de conștiență este definită ca starea de conștientizare a sinelui și a
mediului înconjurător. Starea de conștiență necesită două componente intacte și
interdependente din punct de vedere fiziologic si anatomic:
 Starea de veghe, care are ca substrat neurologic Sistemul Reticulat Activator
Ascendent (RSAA) și diencefalul;
 Conștientizarea, care necesită funcționarea cortexului cerebral din ambele
emisfere.
• Alterarea stării de veghe poate fi tranzitorie, de la câteva secunde la câteva
minute (secundară convulsiilor, sincopelor, aritmiilor cardiace, etc.) sau pot fi
susținute durând ore sau mai mult. Există patru termeni care descriu tulburările
stării de veghe:
• Pacient conștient sau alert – se referă la o stare normală de veghe;
• Stupoarea – descrie o tulburare a stării de veghe în care stimuli externi puternici
pot restabili temporar starea de veghe normală;
• Coma – este caracterizată printr-o pierdere neîntreruptă a stării de veghe la
orice fel de stimuli; pierderea completă sau parţială a conştienţei (asociată cu
tulburări neurologice şi ale sistemului nervos autonom), din care pacientul nu
poate fi trezit, nu are nici activitate voluntară şi nu răspunde deloc sau minimal
la diferenţi stimuli.
• Letargia – descrie o stare intermediară între starea de veghe și stupoare.

FIZIOPATOLOGIA COMEI
• Menținerea stării de veghe necesită funcționarea optimă a emisferelor cerebrale
cât și a mecanismelor de stimulare a SRAA - format dintr-o rețea extinsă de
nuclei nervoși și fibre nervoase în bulb, punte și diencefalul posterior.
• Tulburarea stării de conștiență apare atunci când disfuncția cerebrală este
bilaterală.
• Afectarea emisferelor cerebrale unilateral nu este suficientă, cu toate că aceasta
97
 poate determina deficite neurologice grave.

 Diagnosticul comei este clinic.

 Identificarea cauzei necesită teste de laborator și imagistică medicală.
 Rezerva funcțională cerebrală este foarte mare, așa încât alterarea stării de
conștiență reflectă fie disfuncție difuză bilaterală cerebrală, fie disfuncție a
sistemului SRAA, fie ambele.
 Toate tulburările stării de veghe trebuie considerate ca fiind urgențe cu
potențial letal; din aceste motive, abordarea diagnostică a pacientului comatos
trebuie făcută în paralel cu abordarea terapeutică. Sunt necesare măsuri rapide
pentru a preveni sau a reduce leziuni cerebrale permanente.

Simptomatologie autonomă la pacientul comatos

 Tulburările respiratorii sunt deosebit de imporante în stările comatoase
 Respiraţia periodică (Cheyne-Stokes) se întâlneşte în leziuni biemisferiale
inclusiv în diencefal.
 Hiperventilaţia (Kűssmanl) apare rar, însă prezenţa ei denotă comă
hipoxică sau acidoză.
 Respiraţia apneustică (inspiraţie profundă urmată de o lungă pauză şi apoi
de o expiraţie lentă, cu ritm de ~5 ciclii/minut) denotă leziuni pontobulbare.
 Respiraţia ataxică (Biot, respiraţie neregulată cu frecvenţă şi amplitudine
variabilă) apare în leziuni bulbare.
 (< 8 ciclii/minut) fără modificări ale ritmului sau amplitudinii
se remarcă fie în leziuni de trunchi cerebral fie, mai frecvent, în intoxicaţii cu doze
mari de opiacee
 Hiperventilație (hiperventilație centrală neurogenică) cu frecvența
respiratorie ˃ 35/ min – poate indica disfuncție talamică sau pontină superioară

98
 Tulburările cardiocirculatorii oferă date incerte pentru aprecierea gradului şi
evoluţiei clinice a comelor, cu excepţia comelor profunde, unde se produce o
prăbuşire evidentă a acestor funcţii şi unde sunt necesare farmacologice de
susţinere a lor.
 Tulburările termice, de tipul „hipertermie centrală” denotă afectare
pontobulbară.
 Simptomatologie neurologică la pacientul in coma
 Examenul neurologic oferă date deosebit de utile pentru stabilirea:
 a) gradului de profunzime al comei;
 b) diagnosticului diferenţial între comele prin leziuni „primare” (hemoragii,
infarcte, encefalite, traumatisme etc) şi cele prin tulburări „secundare”
(encefalopatii de diferite cauze: hipo sau hiperglicemică, uremică, hepatică etc) ale
sistemului nervos central;
 c) diagnosticul topografic al leziunilor
99
• Motilitatea palpebrală
•
după ridicarea pasivă a pleoapelor superioare acestea tind să se închidă rapid.
•
ridicarea pasivă a pleoapelor superioare, acestea tind să se închidă lent.
•
dacă trunchiul cerebral este respectat şi dispare dacă acesta e afectat.
• Clipitul la efectuarea reflexului cornean este absent în leziuni pontine.
• Aspectul pupilar
•
importante în diferenţierea comelor metabolice de cele prin afectarea
trunchiului cerebral.
• Pupilele egale şi prompt reactive la lumină atestă funcţii normale ale
trunchiului cerebral.
• nu ne dau date
clare cu privire la natura comei (e.g.: preparatele anticolonergice pot
determina pupile midriatice; amfetaminale sau alte preparate
simpaticomimetice pot produce pupile midriatice; poiaceele induc pupile
miotice).
 Pupilele midriatice foarte dilatate (˃ 7mm) şi egale, total nereactive la
lumină denotă prezenţa: a) encefalopatiilor anoxice severe; b) supradozajul de
barbiturice, glutatimid, atropină sau LSD lysergic acid dietylamide; c) „moartea
creierului”.

expansiv supratentorial poate induce: a) ca semn iniţial apare mioză uni- sau
bilaterală, cu păstrarea reflexului la lumină, cea ce înseamnă comprimarea
diencefalului (interferează cu căile simpatice descendente şi determină paralizie
oculosimpatică
• b) într-o fază mai avansată se instalează pupile midriatice bilaterale, areactive
la lumină (comprimarea porţiunii superioare a mezencefalului, cu afectarea
nucleului oculomotorului; uneori mărimea pupilei poate fluctua-„hippus”);
• c) întro fază şi mai avansată, cu comprimarea în întregime a mezencefalului
sau a trunchiului cerebral se constată pupile fixe de mărime intermediară
datorită afectării atât a căilor simpatice, cât şi a celor parasimpatice.

hemoragii)

 denotă leziuni mezencefalice sau ale nervului
oculomotor (e.g.:hernia uncusului în incizura teritoriului).

100

cervicale determină pupilodilataţie) indică leziuni ale mezencefalului inferior.

101
Motilitatea oculară
deviaţii conjugate laterale ale globilor oculari:
a) spre partea opusă hemiplegiei („bolnavul îşi priveşte leziunea”), în leziuni
unilaterale în emisfera cerebrală sau în mezencefalul superior;
b) spre partea hemiplegiei („bolnavul îşi priveşte membrele paralizate”) în leziuni
unilaterale ale mezencefalului inferior sau ale protuberenţei superioare.
deviaţii conjugate verticale în jos ale globilor oculari în leziuni
talamomezencefalice (e.g.: hemoragie talamică)

• deviaţii neconjugate ale globilor oculari:

a) deviaţie externă („strabism extern”) a unui glob ocular în leziuni mezencefalice
cu afectarea ipsilaterală a nucleului sau nervului oculomotor;
b) deviaţie internă („strabism intern”) a unui glob ocular în leziuni ale
protuberenţei cu afectare ipsilaterală a nucleului sau nervului abducens.

• (un glob ocular deviat în jos şi rotat

înăuntru, celălalt deviat în sus şi rotat înăuntru, celălalt deviat în sus şi rotat în
afară + nistagmus: „shew deviation”, sindromul Hertwig-Magendie) în leziuni
ale tegumentului trunchiului cerebral.


comă metabolică, cu suferinţa trunchiului cerebral.

cerebral

 „opsoclonia” (mişcări sacadate, neregulate ale globilor oculari), este

secundară leziunilor cerebrale.

iniţială („ocular bobbing”) sunt produse fie de hemoragii
pontine sau cerebrale, fie de leziuni cerebrale toxice.
 mişcările spontane lente conjugate în jos, cu revenire rapidă la poziţia
iniţială („ocular dipping” sau „ocular bobbing inversat”) sunt induse de leziuni
toxice sau metabolice fără localizare bine stabilită.

102
 n sus, cu revenire lentă la
poziţia iniţială („reverse ocular bobbing”) au fost descrise în come metabolice.
 mişcările oculare spontane conjugate lente în sus, cu revenire rapidă la
poziţia iniţială („converse ocular bobbing”) sunt determinate fie de infarct pontin,
fie de leziuni cu localizări neprecizate.

câteva secundare („ping pong gaze”) au fost descrise fie în hemoragii de fosă
cerebrală posterioară, fie în disfuncţii emisferice cerebrale bilaterale.

fiecare două minute („periodic aternating gaze”) au fost descrise în encefalopatia
hepatică.
 oscilaţiile oculare verticale pendulare de 2-3 ciclii/s („nistagmus vertical”)
pot fi produse de accidentele vasculare pontine.

fost remarcate în leziuni mezencefalice.
 rgent”) au
fost descrise în leziuni mezencefalice
 Reflexele oculocefalice (fenomenul „ochilor de păpuşă”):
 în condiţii normale, devierea bruscă a capului lateral, în sus sau în jos
antrenează a deviaţie conjugată controlaterală a globilor oculari;
 b) absenţa sau prezenţa unor mişcări neconjugate ale globilor oculari atestă
prezenţa leziunilor în trunchiul cerebral.

 :
 a) în condiţii normale irigarea cu apă rece a unui conduct auditiv extern
determină nistagmus de partea opusă urechii stimulate (irigate);
 b) devierea conjugată, tonică, lentă şi persistentă a globilor oculari spre
urechea stimulată apare în leziuni la nivelul porţiunii superioare ale trunchiului
cerebral;
 c) absenţa deviaţiei conjugate a globilor oculari spre urechea stimulantă se
constată în leziuni la nivelul porţiunii inferioare a trunchiului cerebral;
 d) în condiţii normale, irigarea simultană a ambelor conducte auditive
externe induce nistagmus vertical, care dispare în leziuni mezencefalice superioare.

 Deficitele motorii

prezenţa unei leziuni (e.g.: infarct, hemoragie) în emisfera controlaterală.


103
sau leziuni bilaterale de trunchi cerebral.

(sindromul Werber) este produsă de o leziune mezencefalică.

hemiplegie controlaterală (sindrom Millard-Gubler) apare în leziuni pontine.
 Paralizii ipsilaterale de nervi glosofaringian, vag, spinal, şi hipoglos la care
se asociază sindrom Horner, ataxie cerebrală şi nistagmus + hemiplegie
controlaterală (sindrom Babinski-Nageotte) sunt determinate de leziuni
pontobulbare paramediane
• Atitudinile posturale
Atitudinea posturale apar numai pe partea nonhemiplegică
(memnrele superioare în flexie + membrele
inferioare în extensie) denotă compresiune diencefalică sau leziuni emisferice
difuze (e.g.: encefalopatii toxice sau ischemic-anorexic).
Postura de decorticare apare în leziuni organice (structurale) sau metabolice ale
emisferelor cerebrale cu păstrarea centrilor motorii din partea superioară a
trunchiului cerebral (ex.: tractul rubro-spinal).
 Rigiditatea prin decerbarea (membrele superioare în rotaţie internă şi
extensie + membrele inferioare în extensie) este determinată de compresiunea
trunchiului cerebral sau de leziuni în trunchiul cerebral rostral de zonă pontină
mijlocie
 Postura de decerebrare indică faptul că centrii motori ai trunchiului cerebral
superior, care facilitează mișcările de flexie, au fost lezați.
 Singurii centrii care mai răspund la stimuli sunt cei din trunchiul cerebral
inferior, care facilitează extensia (tract vestibulo-spinal, reticulo-spinal).

104
• Hernierea cerebrală

 Deoarece cutia craniană este rigidă, formațiunile patologice intracraniene

sau edemul determină creșterea presiunii intracraniene, care poate determina,
ulterior, protruzia (hernierea) de țesut cerebral prin una dintre barierele rigide
intracraniene (apertura tentorială, falx cerebri, foramen magnum).
 Când presiunea intracraniană crește semnificativ, indiferent de cauză, apare
reflexul Cushing și alte tulburări autonome. Reflexul Cushing este descris ca:
hipertensiune arterială, respirații neregulate și bradicardie.
 Hernierea cerebrală este o situație cu potențial letal.

105
 Hernierea subfalciformă (cingulata):
 Girusul cingulat este împins de către o formațiune în expansiune sub
ligamentul falciform spre emisfera cerebrală contralaterală.
 Cea mai comuna forma de herniere cerebrala
 În acest proces, una sau ambele artere cerebrale anterioare sunt cudate,
determinând infarctizarea cortexului paramedian. Odată cu extinderea zonei
infarctizate, crește riscul de herniere transtentorială, herniere centrală sau ambele.
 Clinic:hemipareza controlaterala,mutism akinetic,incontinenta urinara

 Hernierea transtentorială (uncala)

 Partea medială a lobul temporal este comprimat de o formațiune unilaterală

106
de-a lungul tenttoriului și spre zona subtentorială. Lobul herniat comprimă
următoarele structuri:
 Al treilea nerv cranian ipsilateral (de obicei primul afectat) și artera
cerebrală posterioară;
 Clinic:pareza nv III,hemianopsie homonima controlaterala,alterarea st.de
constienta,crize de decerebrare,hiperventilatie neurogena
 Odată cu progresiunea hernierii apare afectarea peduncului cerebral
ipsilateral;

 Hernierea centrală: Ambii lobi temporali herniază prin apertura tentorială

din cauza unui efect de masă bilateral sau edem cerebral difuz. În faze avansate,
apare moartea cerebrală.
 Hernierea transtentorială ascendentă:
 Acest tip de herniere apare când o formațiune infratentorială (tumoră,
hemoragie cerebeloasă) comprimă trunchiul cerebral, deformându-l și având ca
urmare ischemii parcelare ale acestuia. În acest proces este comprimat ventriculul
3 posterior. De asemenea, hernierea ascendentă deformează vascularizația
mezencefalului, comprimă venele lui Galen și Rosenthal și produce infarct
cerebelos superior, prin ocluzia arterelor cerebeloase superioare.
 Hernierea tonsilară(amigdaliană): De obicei, cauza este un proces expansiv
infratentorial (ex: hemoragie cerebeloasă). Amigdalele (tonsilele) cerebeloase sunt
împinse spre foramen magnum comprimând trunchiul cerebral și obstrucționând
circulația LCR.

ETIOLOGIA COMELOR
 Tulburările stării de conștiență și comele pot fi induse de cauze organice
(structurale) sau leziuni non-organice (non-structurale). Acestea din urmă
determină leziuni difuze ale țesutului cerebral.
 Leziuni organice (structurale):
 Abces cerebral
 Tumoră cerebrală
 Traumatism cranio-cerebral (contuzie cerebrală, dilacerare cerbrală,
hematom, etc.)
 Hidrocefalie
 Hemoragie intraparenchimantoasă
 Hemoragie subarahnoidă
 Infarct cerebral
• Leziuni non-organice (non-structurale):

107
• Boli metabolice sau endocrine: • Hiperglicemia
• Cetoacidoză diabetică • Hipernatremia
• Encefalopatie hepatică • Hipoglicemia
• Hipercalcemia • Hiponatremia
• Hipercapnia • Hipoxia
 Diagnosticul comelor și a tulburărilor de conștiență se bazează pe o serie de
investigații necesare pentru stabilirea cât mai rapidă a diagnosticul etiologic și a
tratamentului specific.
 În cadrul stabilrii diagnosticului etiologic au o mare importanță: anamneza,
examinarea fizică generală, examinarea neurologică, teste de laborator,
neuroimagistică (efectuată cât mai repede), măsurarea PIC, puncția lombară, EEG.
 Este de importanță vitală ca diagnosticul să se efectueze simultan cu
manevrele de stabilizare respiratorie și cardiovasculară a pacientului. Se măsoară
temperatura centrală pentru a exclude hipotermia sau hipertermia. Glicemia se
măsoară cât mai precoce, cu teste rapide, deoarece hipoglicemia necesită corectare
imediată. În caz de traumă se imobilizează, cât mai rapid, gâtul.
 Anamneza
 După stabilizarea funcțiilor vitale se încearcă obținerea cât mai multor date
asupra modului de instalare a tulburării de conștiență, de la aparținători, personalul
ambulanței, martori. Trebuie prelevate următoarele informații:
 Particularități în timpul instalării comei – convulsii, cefalee, vomă, traumă
craniană, politraumă, ingestie de substanțe suspecte.
 Evoluția comei – instalare bruscă sau progresivă, amețeli, vertij.
 Antecedente personale patologice – epilepsie, traumă craniană, adicție de
droguri sau alcool, accident vascular cerebral, hipertensiune arterială, diabet,
neoplasme, insuficiență renală, boli cardiace.
 Accesul pacientului la medicamente.

• Examinarea fizică generală

• aduce valoroase elemente de diagnostic pentru a stabili cauza comei, în
condițiile în care comunicarea cu pacientul este deficitară sau chiar absentă:
• Redoarea cefei sugerează meningită sau hemoragie subarahnoideană
• Hipotermia - intoxicație cu sedative, encefalopatie Wernicke, sepsis,
hipotermie
• Hipertermia - sepsis sau insolație
• Febra, purpura, hipotensiunea - sepsis sau infecții ale SNC
• Semne de înțepături - abuzul de droguri
• Leziuni ale limbii - convulsii
• Halena - intoxicație cu alcool sau alte substanțe, cetoacidoză diabetică.

108
 Examinarea neurologică:
 Examinarea neurologică are ca scop determinarea localizării leziunilor
SNC și diagnosticarea eventualelor leziuni ale trunchiului cerebral. Pentru aceasta,
se examinează următoarele: nivelul de conștiență, ochii, funcții motorii, reflexe
 . Nivelul de conștiență se evaluează prin încercarea de a trezi pacientul întâi
prin comenzi verbale, apoi prin stimulare nenociceptivă, iar în final, cu stimuli
nociceptivi (ex.: presiune pe zona supraorbitală, pat unghial, stern).

•
• „Glasgow coma scale” (GCS) a dost realizată şi publicată de Teasdale şi
Jennet în 1974 şi este o scală neurologică care permite cuantificarea gradului
de comă prin realizarea unui scor. Scala este compusă din trei teste care
încearcă să obţină cele mai bune răspunsuri oculare, verbale şi motorii.

• Scala Glasgow a comei (Glasgow Coma Scale – GCS) a fost creată pentru a
evalua pacienții cu traumatisme craniene. La acești pacienți, folosirea acestei
scale are o utilitate prognostică. GCS se utilizează și la pacienții cu alte
etiologiii ale comei, deoarece este ușor de determinat, măsoară obiectiv
severitatea tulburărilor neurologice și poate fi folosită seriat pentru
monitorizarea neurologică

 Paralizia flască arată că trunchiul cerebral inferior este lezat, chiar dacă nu
109
avem leziuni ale măduvei spinării.
 Asterixisul și miocloniile multifocale sugerează tulburări metabolice,
cum ar fi: uremia, encefalopatia hepatică, encefalopatia hipoxică, toxice.
 Coma psihogenă are ca și caracteristici faptul că, chiar dacă răspunsul
motor este absent, tonusul muscular și reflexele tendinoase rămân normale. De
asemenea, sunt prezente reflexele de trunchi cerebral și se mențin normale funcțiile
vitale.
 La examenul fundului de ochi poate să apară edem papilar, care indică
creșterea PIC. Totuși, acest semn apare la câteva ore după creșterea PIC. Creșterea
PIC poate determina modificări mai precoce ale fundului de ochi, cum ar fi:
hiperemia discului, capilare dilatate, ștergerea marginilor mediale ale discului,
uneori hemoragii. Hemoragia subhialoidală poate indica hemoragie
subarahnoidiană.
 Teste de laborator:
 De urgență:
 Sânge venos – glicemie, electroliți (Na, K, Cl), uree și creatinină,
osmolalitate
 Sânge arterial – pH, PO2, PCO2, HCO3, HbCO
 LCR – proteine, glicorahie, celularitate, frotiu (colorație Gram)
 Electrocardiograma
 Teste care pot fi efectuate tardiv, dar se recoltează în urgență:
 Sânge venos – teste toxicologice pentru medicație sedativă și toxice, probe
hepatice, probe de coagulare, hormoni tiroidieni, hemocultură, teste virale
 Urină – teste toxicologice, urocultură
 LCR – cultură, titru viral și fungic
 Leziuni de masă supratentoriale care afectează diencefalul/trunchiul
cerebral:
 Inițial, disfuncție cerebrală focală
 Disfuncția progresează de la rostral spre caudal
 Semnele reflectă disfuncție la un anumit nivel
 Des, semne asimetrice

 Leziuni structurale subtentoriale:

 Semne de disfuncție a trunchiului cerebral sau comă brusc instalată
 Semnele de trunchi cerebral preced/ acompaniază coma
 Disfunție de nervi cranieni și oculo-vestibulară
 Instalarea precoce a pattern-urilor respiratorii anormale

110
 Coma metabolic - toxică:
 Cofuzia/ stupoarea preced semnele motorii, semne motorii de obicei
simetrice
 Răspuns pupilar de obicei păstrat
 Apar des mioclonii, asterixis, tremurături și convulsii
 Frecvent apar tulburări acido-bazice cu modificări secundare respiratorii
 Coma psihogenică:
 Pleoape închise strâns
 Pupile reactive sau dilatate
 Reflex oculo-cefalic impredictibil, apare nistagmus la testul caloric
vestibular
 Tonus motor normal
 Fără reflexe patologice
 EEG cu pattern de stare de veghe

• Neuroimagistică. După evaluarea clinică a pacientului comatos, resuscitarea și

stabilizarea acestuia, se pot folosi investigații neuroimagistice pentru a
identifica localizarea și tipul leziunii și pentru a ghida terapia.
• Cele mai utilizate investigații neuroimagistice sunt tomografia computerizată
(CT) și rezonanța magnetică nucleară (RMN, MRI). CT-ul cranian este, în
momentul actual, cea mai utilizată metodă imagistică și dă cele mai rapide
informații asupra posibilelor leziuni structurale.
• Investigarea computer-tomografică are o valoare deosebită în evidențierea
formațiunilor patologice intracraniene, în hemoragii și în hidrocefalie. Anumite
leziuni, cum ar fi infarctul cerebral precoce (mai puțin de 12 ore de la instalare),
encefalite și hemoragie subdurală isodensă pot fi mai dificil de vizualizat.
• Patologia de fosă posterioară se vizualizează mai dificil pe CT scan, din cauza
artefactelor care pot apărea. Creșterea PIC este sugerată de aplatizarea
șanțurilor cerebrale, ventricolul III comprimat, comprimarea cisternei
supraselare.

 Valoarea RMN este foarte mare în patologia de fosă posterioară. RMN-ul

are o mai mare rezoluție decât CT-ul pentru a evidenția leziunile anatomice
secundare ischemiei acute, encefalitei, mielinolizei pontine centrale și leziunile
traumatice difuze ale creierului.

111
 Administrarea de substanță de contrast paramagnetică evidențiază zonele de
disrupție a barierei hemato-encefalice. În acest fel pot fi evidențiate, practic,
imediat leziunile ischemice cerebrale. Secțiunile sagitale RMN evidențiază gradul
de herniere supratentorială sau infratentorială și pot pune indicație chirurgicală
înainte de deteriorarea clinică a pacientului.

 În ultima perioadă, se utilizează tot mai frecvent ultrasonografia Doppler

transcraniană, care permite măsurarea fluxului sanguin la nivelul arterelor
cerebrale bazale. Cu această metodă, se poate detecta precoce vasospasmul în
hemoragia subarahnoidiană și absența fluxului sanguin cerebral în moartea
cerebrală.

 Diagnostic diferențial
 Anumite tulburări de comportament sunt similare și pot fi confundate cu
coma. Diferențierea acestor stări de coma adevărată are multiple implicații
diagnostice, terapeutice și prognostice. Starea de comă nu este o stare permanentă.
Pacienții care supraviețuiesc unei come pot evolua prin sau spre aceste stări de
alterare comportamentală. Toți pacienții care supraviețuiesc unei stări de comă fie
intră într-un proces de recuperare (totală sau parțială), fie rămân într-o stare
vegetativă.

 Starea vegetativă poate fi definită ca o stare de veghe (trezie), fără ca

pacientul să fie conștient de sine sau de mediu. Această stare este secundară unor
multiple injurii cerebrale difuze.
 Poate fi o fază tranzitorie, prin care trece pacientul comatos, din cauza
faptului că emisferele cerebrale se recuperează mai lent decât trunchiul cerebral.
 Din punct de vedere clinic, pacienții în stare vegetativă par să fie treji și să
aibă cicluri somn-veghe. Cu toate acestea, aceștia nu evidențiază funcții cognitive
sau răspunsuri comportamentale achiziționate la stimuli externi.

 Pacienții în stare vegetativă pot manifesta deschiderea spontană a ochilor,

mișcări oculare și mișcări stereotipe faciale și ale membrelor, dar nu sunt capabili
de a vorbi și de a înțelege ceea ce li se spune.
 Pacienții în stare vegetativă au o temperatură corporală normală și, de obicei,
funcțiile cardiovasculară, respiratorie și digestivă sunt indemne, dar prezintă
incontinență urinară și anală.
 Starea vegetativă poate fi clasificată ca persistentă, la o lună după leziune și
permanentă, la 3 luni după leziuni nontraumatice sau 12 luni după leziuni
posttraumatice. EEG-ul nu este niciodată izoelectric, ci arată diferite pattern-uri de

112
ritm și amplitudine.
 Pattern-urile EEG normale somn/veghe sunt absente

 Sindromul locked-in este descris la pacienții care și-au restabilit starea de

veghe și conștiența de sine, dar, din cauza paraliziei extinse bilaterale, nu mai pot
comunica decât pe anumite căi limitate. Acești pacienți au suferit leziuni pontine
ventrale bilaterale cu tetraplegie, paralizia nervilor cranieni inferiori și pareza
mișcărilor oculare conjugate orizontale. În mod voluntar, pacienții pot realiza
mișcări oculare verticale și/sau clipire.

 . Cea mai freventă etiologie este infarctul pontin, cauzat de tromboza arterei
bazilare, dar poate apărea și după hemoragii pontine, mielinoliză centrală pontină
și procese expansive de trunchi cerebral. Cauzele neuromusculare ale sindromului
„locked-in” sunt: poliradiculoneuropatiile demielinizante inflamatorii acute severe,
miastenia gravis, botulismul și blocantele neuromusculare. În afecțiunile periferice,
mișcările oculare verticale nu se mențin.

 Mutismul akinetic este descris ca o tulburare de comportament rară, subacută

sau acută, în care un pacient aparent în stare de veghe este și tăcut, și imobil, dar
nu paralizat. Nu se pot obține dovezi externe ale activității mentale. De obicei,
pacientul stă cu ochii deschiși, dând senzația de stare de veghe (vigilență).

 Tonusul muscular poate fi normal sau hiperton, dar nu spastic. Mișcările

sunt rudimentare, chiar ca răspuns la stimuli neplăcuți. Apare dubla incontinență.
Leziunile primare pot fi leziuni bilaterale ale lobului frontal sau ale sistemului
limbic și leziuni ale substanței cenușii profunde (diencefalul posterior și zonele
adiacente).

 Catatonia este un simptom complex, asociat cel mai adesea cu o patologie

psihiatrică. Semne: stupoare sau stare de excitație, mutism variabil, rigiditate,
grimase și catalepsie. Catatonia poate fi determinată atât de boli psihiatrice, cât și
de boli organice sau metabolice (ex.: psihoze induse toxic sau medicamentos,
encefalită, alcoolism). Catatonia psihiatrică poate fi dificil de diferențiat de o boală
organică, deoarece pacienții sunt, de obicei, letargici sau stuporoși și nu comatoși.
Acești pacienți pot avea o serie de tulburări endocrine sau autonomice.

 Tratament
 Tratamentul comelor, datorită implicaților vitale ale acestora, trebuie inițiat
imediat, în paralel cu stabilirea diagnosticului etiologic, fără a se aștepta stabilirea

113
acestuia. Precocitatea și eficiența tratamentului scade atât mortalitatea, cât și
instaurarea leziunilor sechelare. Trebuie inițiate cât mai precoce:
 Stabilizarea – căi respiratorii, funcție respiratorie, sistem circulator (ABC);
 Măsuri de susținere, incluzând controlul PIC;
 Internarea în Terapie Intensivă;
 Tratamentul factorului etiologic.

• Căile respiratorii, respirația și circulația trebuie asigurate imediat, în paralel cu

corectarea hipotensiunii. Pacienții trebuie internați în Terapie Intensivă, pentru
evaluarea statusului neurologic, respirator și circulator.
• Oxigenoterapia se instituie imediat la toți pacienții cu alterarea stării de
conștiență, utilizându-se mască facială de oxigen sau narine.
• Din cauza faptului că mulți pacienți comatoși sunt subnutriți și sunt
susceptibili de a dezvolta encefalopatie Wernicke, trebuie administrat, de
rutină, tiamină 100 mg IV sau IM. Dacă apare hipoglicemie, se administrează
glucoză 33% sau 50%, 50 ml IV.
• Convulsiile generalizate detemină leziuni difuze secundare. Din acest motiv,
trebuie cupate cât mai rapid. Se utilizează benzodiazepine IV – midazolam sau
diazepam 5-10 mg IV. Se poate folosi și fenitoin 18 ml/kg IV în perfuzie
lentă.
• La pacienții cu perioade de agitație, pentru a preveni autolezarea este necesară
o ușoară sedare. Se utilizează benzodiazepine IV, haloperidol IV sau IM 1-5
mg sau morfină 2-4 mg IV titrat la pacientul post-traumatic.

 Convulsiile generalizate detemină leziuni difuze secundare. Din acest motiv,

trebuie cupate cât mai rapid. Se utilizează benzodiazepine IV – midazolam sau
diazepam 5-10 mg IV. Se poate folosi și fenitoin 18 ml/kg IV în perfuzie lentă.
 La pacienții cu perioade de agitație, pentru a preveni autolezarea este
necesară o ușoară sedare. Se utilizează benzodiazepine IV, haloperidol IV sau IM
1-5 mg sau morfină 2-4 mg IV titrat la pacientul post-traumatic.

 Dacă se suspectează intoxicație cu opioid (overdose) se administrează

naloxon 0,4 mg IV, apoi în perfuzie continuă, în funcție de evoluție.
 Dacă se suspectează ingestie recentă (sub o oră) de substanțe toxice, se
practică lavaj gastric, după ce pacientul a fost intubat traheal, printr-un tub
orogastric cu diametru mare (peste 32 Fr). În anumite cazuri, se poate administra
cărbune activat prin sonda orogastrică (Tab. 4)
 Deoarece hipertermia crește necesarul metabolic cerebral, aceasta trebuie
114
controlată cât mai bine. Hipertermina mai mare de 390 C necesită măsuri de răcire
nespecifice chiar înainte de diagnosticul și tratamentul etiologic. De obicei,
hipertermia indică infecții, dar poate fi și secundară unor hemorogii intracraniene,
intoxicații cu anticolinergice sau expunerea la căldură (insolație). În caz de
hipotermie, pacientul trebuie încălzit lent, peste 350C, pentru a preveni aritmiile
cardiace. Hipotermia poate fi secundară sepsisului, intoxicației cu
sedative/hipnotice, înecului, hipoglicemiei sau encefalopatiei Wernicke.

 Intubația traheală
 Pentru a preveni aspirația traheală și a asigura o ventilație adecvată, se
practică intubație traheală în următoarele situații:
 Respirații rare, superficiale sau stertoroase;
 Saturații periferice în oxigen scăzute (˂ 90%) determinate prin pulsoximetrie
sau gazometrie sangvină;
 Reflexe de apărare a căilor respiratorii superioare (deglutiție și tuse)
diminuate sau abolite;
 Scor Coma Glascow Scale (CGS) ≤ 8

 Dacă se suspectează creșterea PIC, intubația traheală trebuie să fie făcută cu

inducție cu secvență rapidă, folosind un blocant neuromuscular. Tentativa de
intubație nazotraheală la pacientul cu respirație spontană provoacă tuse și reflex de
vomă, crescând, astfel, și mai mult PIC. Pentru a diminua creșterea PIC secundară
manipulării căilor respiratorii, se recomandă administrarea de lidocaină 1,5 mg/kg
IV cu 1-2 minute înainte de administrarea blocantului neuromuscular. Pacienții
trebuie sedați înainte de administrarea musculorelaxantului. Se recomandă
uitilizarea etomidatului la pacienții cu hipotensiune sau traumă, deoarece acesta are
efecte minime asupra tensiunii arteriale. Dozele recomandate sunt de 0,3 mg/kg la
adult și 0,2-03 mg/kg la copii. Dacă hipotensiunea este absentă sau puțin probabil
să apară, se poate folosi propofol 1-1,5 mg/kg.

 Ca relaxant neuromuscular, se folosește de obicei succinilcolină 1,5 mg/kg

IV, datorită faptului că durata de instalare a acțiunii este foarte scurtă (sub 1
minut), iar durata de acțiune este scurtă (sub 10 minute). Aceste avantaje
contrabalansează dezavantajul că succinilcolina poate crește ușor PIC. Este
recomandat să evitată utilizarea blocantelor neuromusculare cu acțiune medie sau
lungă, deoarece acestea pot masca semnele neurologice și evoluția acestora.

 Controlul PIC
 Dacă presiunea intracraniană este crescută, trebuie monotorizate și

115
controlate PIC și presiunea de perfuzie cerebrală. Scopul este de a menține PIC ≤
20 mm Hg și presiunea de perfuzie cerebrală la 50-70 mm Hg. Drenajul venos
cerebral poate fi crescut prin ridicarea trunchiului și capului la un unghi de 30⁰ și
menținerea capului în poziție neutră față de trunchi.

 Controlul PIC crescute poate fi realizat prin următoarele metode:

 Sedare: Poate fi necesară pentru a controla agitația, activitatea musculară
excesivă sau durerea, toate acestea putând crește PIC. La adulți se utilizează, de
rutină, propofol, deoarece durata de instalare a acțiunii și durata acțiunii este
scurtă, astfel că la întreruperea administrării pacientul poate fi evaluat neurologic,
datorită lipsei sedării reziduale. Dozele utilizate se stabilesc prin titrare între 0,3-3
mg/kg/h. Cea mai frecventă reacție adversă este hipotensiunea. Administrarea
îndelungată în doze mari poate produce pancreatită. Ca alternative, se pot folosi
benzodiazepine (ex.: midazolam) la care se poate asocia opioide cu acțiune scurtă
(ex.: fentanyl, remifentanil) pentru tratamentul durerii posttraumatice.

 Hiperventilația: Determină hipocapnie care determină, la rândul ei,

vasoconstricție cerebrală. Astfel, apare o scădere a PIC, dar și a fluxului sanguin
cerebral global. Reducerea PCO2 de la 40 la 30 mm Hg reduce PIC cu 30% pentru
aproximativ 30 de minuet și este folosită de unii clinicieni ca o măsură temporară.
Hiperventilația agresivă la PCO2 ˂ 25 mm Hg trebuie evitată, deoarece poate
reduce excesiv fluxul sanguin cerebral inducând, astfel, ischemie cerebrală.

 Hidratare: Pentru hidratare se folosesc lichide izotone. Administrarea de

lichide hipotone (ex.: glucoză 5%, NaCl 0,45%) pot agrava edemul cerebral prin
aportul de apă liberă și trebuie evitate. Se acceptă restricție lichidiană blândă dar,
în general, pacienții trebuie menținuți euvolemici. Hidratarea intravenoasă se încep
cu ser fiziologic (NaCl 0,9%) cu un debit de 50-100 ml/h. Debitul de administrare
al lichidelor se modifică în funcție de Na seric, osmolalitate, debit urinar și semne
de retenție hidrică (ex.: edeme)

 Diuretice: Osmolalitatea serică trebuie menținută la 295-320 mOsm/kg.

Diureticele osmotice (manitol) pot fi administrate IV, pentru a scădea PIC și a
menține osmolalitatea serică.
 Acesta nu trece bariera hemato-encefalică ci atrage apa din țesutul cerebral
în plasmă, datorită unui gradient osmotic. Eficiența sa scade după câteva ore.
 Soluția de manitol 20% se administrează 0,5 -1 g/kg IV (2,5-5 ml/kg) în
timp de 15-20 min, apoi se administrează în funcție de necesități (de obicei la 6-8
ore) în doze de 0,25-0,5 g/kg. Manitolul trebuie utilizat cu prudență la pacienții cu

116
boală coronariană severă, insuficiență cardiacă, insuficiență renală și hipertensiune
pulmonară, deoarece manitolul expandează rapid volumul intravascular. Pentru că
manitolul crește excreția renală de apă liberă, administrarea prelungită a acestuia
poate determina depleție hidrică și hipernatremie. Furosemind 1 mg/kg IV poate
scădea apa totală, mai ales atunci când vrem să evităm hipervolemia tranzitorie
asociată administrării de manitol. Balanța hidrică și electrolitică trebuie atent
monotorizată atunci când se folosesc diuretice osmotice.

 Controlul tensiunii arteriale: Antihipertensivele sistemice se folosesc doar în

caz de hipertensiune severă (˃ 180/95 mm Hg). Reducerea TA trebuie făcută în
funcție de contextul clinic. Este necesar ca TA să fie suficient de mare pentru a
menține presiunea de perfuzie cerebrală, mai ales în contextul unei PIC crescute.
Hipertensiunea poate fi tratată prin titrarea unei perfuzii endovenoase cu
nicardipină în doze de 5-15 mg/h sau prin bolusuri cu labetalol (10 mg IV în 1-2
min repetat la 10 minute, până la maximum 150 mg).

 Corticosteroizi: Corticoterapia se folosește la pacienții cu tumori cerebrale

sau abcese cerebrale. Corticoterapia nu are indicație la pacienții cu traumatisme
craniene, hemoragie intracerebrală, accident vascular ischemic sau encefalopatie
hipoxică după stop cardiac resuscitat. Corticosteroizii cresc nivelul glucozei
plasmatice, aceasta putând agrava leziunile secundare ischemiei cerebrale. Se
recomandă uitilizarea de dexametazonă 20-100 mg, apoi 4 mg pe zi pentru
reducerea efectelor adverse.

 Coma barbiturică: Dacă PIC crește în pofida măsurilor luate, se poate folosi
inducerea comei barbiturice cu tiopenthal. Tiopenthalul reduce fluxul sanguin
cerebral și metabolismul cerebral. Coma se induce cu tiopenthal 10 mg/kg IV timp
de 30 min, apoi 5 mg/kg/h timp de 3 ore, apoi 1 mg/kg/h. Ca și reacții adverse, cea
mai notabilă este hipotensiunea, care trebuie corectată prin repleție volemică și,
dacă este necesar, prin administrarea de vasopresoare. Alte efecte adverse: aritmii,
depresie miocardică și tulburarea metabolismului glutamatului.

 Craniotomia decompresivă: Se folosește dacă PIC crește în pofida măsurilor

luate pentru a asigura spațiu de expansiune a edemului cerebral. Se practică
craniotomie cu plastie durală. Indicația majoră a acestei proceduri este infarctul
cerebral extins cu risc de herniere la pacienții sub 50 de ani.
 Tratamentul specific al formațiunilor supratentoriale: Pe lângă metodele
medicamentoase de scădere a PIC, pentru a evita hernierea cerebrală
transtentorială, în anumite situații trebuie inițiate și metode terapeutice

117
chirurgicale. Hematoamele epidurale sau subdurale trebuie evacuate cât mai rapid.
Formațiunile intraparenchimatoase care produc o deteriorare acută a stării de
conștiență se tratează, inițial, non-chirurgical.
 La pacienții cu PIC elevată care nu răspunde la metodele conservative este
indicată amplasarea unui drenaj ventricular în ventricolul lateral. Această
ventriculostomă permite măsurarea cu acuratețe a PIC și drenajul LCR, în caz de
nevoie. Monitorizarea PIC permite ajustarea terapiei înainte de deteriorarea clinică
a pacientului.

 Tratamentul specific al leziunilor infratentoriale: Deteriorarea neurologică

rapidă a unui pacient suspect de patologie de fosă posterioară impune aplicarea de
măsuri terapeutice cu scopul de a scădea PIC. Pacienții comatoși care prezintă
semne de compresie progresivă a trunchiului cerebral ca urmare a unei hemoragii
sau a unui infarct cerebelos necesită intervenție chirurgicală de evacuare de
urgență. Leziunile intrinseci ale trunchiului cerebral este mai bine să fie tratate
conservator; un infarct la acest nivel beneficiază de tromboliză și/sau anticoagulare
cu heparină. Tumorile de fosă posterioară se tratează inițial cu diuretice osmotice și
corticosteroizi. Tratamentul definitv include abordarea chirurgicală și/sau
radioterapie. Plasarea unui cateter ventricular pentru hidrocefalia acută trebuie
luată în considerare în urma consultului neuro-chirurgical, deoarece există
pericolul hernierii transtentoriale ascendente cu potențial letal.

 Comele metabolice sau toxice, pe lângă acțiunile enumerate anterior,

necesită următoarele măsuri:
 Hipoglicemia: Se recomadă administrarea a 50 ml glucoză 33% sau 50% în
tratamentul de urgență a comelor, înainte de obținerea rezultatelor de laborator. O
comă hipoglicemică prelungită, care a determinat leziuni cerebrale nu va fi
ameliorată de încărcarea cu glucoză. Un bolus de glucoză poate agrava tranzitor
coma hiperglicemică hiperosmolară.

 Tulburări acido-bazice: Este obligatorie determinarea de urgență a statusului

acido-bazic la pacientul comatos. Se recomandă tratamentul agresiv a acidozei
metabolice în situația instabilității cardio-vasculare.
 Hipoxia: Intoxicația cu monoxid de carbon necesită hiperoxigenare cu
oxigen 100% pentru a facilita eliminarea CO. În această situație, trebuie
monotorizate și tratate modificările presiunii arteriale și aritmiile cardiace.
Methemoglobinemia necesită administrarea de albastru de metilen 1-2 ml/kg IV
timp de 5 minute, cu repetarea dozei după o oră. Anemia per se nu provoacă comă,
dar poate agrava alte forme de hipoxemie. Transfuzia de concentrat eritrocitar se

118
recomandă în anemiile severe cu hematocrit ˂ 25%. Intoxicația cu cianuri
determină hipoxie histotoxică a creierului și necesită terapie specifică (Tab. 4)

 Meningita bacteriană acută: La toți pacienții comatoși cu febră și/sau semne

de iritație meningiană trebuie efectuată puncție lombară. Dacă este posibil, trebuie
efectuat un CT scan înainte de puncția lombară, pentru a exclude un proces
expansiv intracranian. În meningita bacteriană apare o creștere a PIC, dar aceasta
nu reprezintă o contraindicație pentru puncția lombară. Hernierea cerebrală
secundară puncției lombare apare extrem de rar și doar la copii mici. Edemul
papilar este rar în meningita bacteriană acută. Dacă apare herniere cerebrală după
puncția lombară, trebuie instituit tratament cu manitol și hiperventilație.
Tratamentul antibiotic se începe, conform protocoalelor, după rezultatele frotiului
din LCR. Dacă frotiul LCR este negativ, dar, totuși, se suspectează o etiologie
bacteriană, se instituie tratament antibiotic cu spectru larg, de obicei folosindu-se o
cefalosporină de generația a III-a și vancomicină.

 Intoxicații: Ca și principii generale la pacienții suspectați de intoxicații, se

recomandă tratament de susținere. După ce funcțiile vitale au fost stabilizate,
trebuie să se încerce eliminarea, neutralizarea sau antagonizarea toxicelor. Pacienții
comatoși, secundar ingestiei de toxice, necesită lavaj gastric, dar aceasta se execută
doar după intubație traheală pentru a evita aspirația traheală. Lavajul gastric se
practică în poziția Trendelenburg (cu extremitatea craniană în decubit) la pacientul
în decubit lateral stâng, folosindu-se bolusuri de 200-300 ml apă de robinet.
Manevra se repetă până când apa evacuată este clară. După lavajul gastric se
administrează 1-2 linguri de cărbune activat dizolvat în apă, prin intermediul
tubului gastric. În anumite situații (ex.:intoxicația cu barbituirce) superficializarea
comei se poate realiza cu ajutorul hemodializei (Tab. 4).

 La pacienții comatoși, atunci când nu există contraindicații, trebuie efectuată

obligatoriu profilaxia trombozei venoase profunde cu heparină nefracționată 5000
UI la 12 ore, sau heparină cu greutate moleculară mică, sau compresie pneumatică
a membrelor inferioare. Nutriția enterală sau parenterală trebuie începută la 36-48
de ore de la debutul comei. De asemenea, trebuie evitate leziunile corneene prin
folosirea de gel lubrifiant.
 Prognosticul evoluției comelor depinde de cauza, durata și profunzimea
tulburării de conștiență. În general, dacă coma durează mai puțin de 6 ore,
prognosticul este foarte favorabil.
După comă, următoarele semne sunt considerate favorabile:
 Revenirea precoce a vorbirii (chiar dacă incomprehensibilă)
119
 Mișcări oculare spontane cu fixarea obiectelor
 Tonus muscular normal
 Abilitatea de a executa comenzi
 Dacă cauza comei este reversibilă (ex.:supradoză de sedative, coma
metabolică), pacienții pot să își piardă, temporar, toate reflexele de trunchi cranian
și alte răspunsuri motorii și, totuși, recuperarea să fie completă. După traumă, un
GCS de 3-5 indică leziuni cerebrale extinse, mai ales dacă pupilele sunt fixe, iar
reflexele oculo-vestibulare sunt absente.

 După stopul cardiac, dacă sunt absente reflexele de trunchi cerebral în prima
zi sau ulterior, trebuie efectuate testele de moarte cerebrală. Prognosticul este
rezervat la pacienții care au una dintre următoarele:
 Status epilepticus mioclonic, care apare la 24-48 de ore după stopul cardiac
 Absența reflexelor pupilare 24-72 ore după stopul cardiac
 Absența reflexelor corneene 72 ore după stopul cardiac
 Postură de decerebrare sau lipsa răspunsului la stimuli dureroși 72 de ore
după stopul cardiac
 Pacienții comatoși pot dezvolta complicații non-neurologice, depinzând de
cauza tulburării de conștiență. De exemplu, la pacientul cu comă toxică sau
metabolică pot apărea hipotensiune arterială, tulburări de ritm cardiac, infarct
miocardic sau edem pulmonar. Imobilizarea prelungită la pat predispune pacientul
la serioase complicații – trombembolism pulmonar, escare de decubit, complicații
septice (bronhopneumonie, infecție de tract urinar, escare suprainfectate, etc.)

SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA

 Exista b.Parkinson primara( idiopatica) si sindroame Parkinson- plus)

 Afectiune cronica,progresiva caracterizata prin degenerare neuronala
difuza,progresiva,cu pierderea neuronilor dopaminergici din substanta
neagra mezencefalica(pars compacta)
 Apare o scadere a activitatii Dopaminergice in interiorul caii
nigrostriatale,cu crestere compensatorie
a activitatii acetilcolinei.
BPK primara-incepe cu multi ani inaintea debutului clinic,are o evolutie
progresiva
Dopamina produsa la nivelul mezencefalului(subst.neagra),influenteaza activitatea

120
motorie ,prin efecte asupra ganglionilor bazali (nucl.caudat globus palid,putamen)

Dopamina. Aspecte relevante pentru BP

 Fenomenologia BP este rezultatul depleției de dopamină de la nivelul

sistemului nervos central (SNC).
 Aceasta este un neuromodulator produs în principal de neuronii din SN pars
compacta și aria tegmentală ventrală mezencefalică.
Afinitatea pentru numeroși receptori specifici și nespecifici fac ca tulburarea
modulației dopaminei în sistemele mezostriatale, mezolimbice și mezocorticale să
fie implicată în diferite patologii neuropsihiatrice precum: BP, depresie,
schizofrenie sau adicție

121
 Dopamina este un produs intermediar în sinteza catecolaminelor

 Scindarea l-tirozinei de către tirozin-decarboxilază produce levodopa în

citoplasma de la nivelul butonilor terminali.
 VMAT2 (vesicular monoamine transporter 2) transportă dopamina
extracelular prin exocitoza veziculelor sinaptice.
 La nivelul fantei sinaptice, DAT (dopamine transporter), o proteină
membranară, recaptează dopamina intracelular.
 Aceasta este degradată de către dopa-decarboxilază la dopamină. Inactivarea
dopaminei are loc cu ajutorul a două enzime: monoaminoxidaza (MAO), la
nivel mitocondrial și catecol-O-metiltransferaza (COMT) la nivel
extracelular.

122
 Aceste două enzime au rol important în tratamentul BP, inhibitorii lor
selectivi fiind adjuvanți ai terapiei dopaminice.
 În cadrul circuitleor nucleilor bazali, dopamina modulează activitatea acestora
în interdependență cu glutamatul. Receptorii dopaminergici sunt situați la
nivelul bazal al dendritelor, pe când cei glutamatergici sunt situațila nivelul
capetelor dendritice. Receptorii selectivi ai dopaminei sunt reprezentați de
proteine G membranare segregate în două mari familii: tip D1 (D1 și D5) și
tip D2 (D2, D3, D4).

 Activitatea lor este determinată de cuplarea sau nu cu adenilat-ciclaza și

reglarea intracelulară a cAMP. Deși clasic se recunoaște că acțiunea
dopaminei pe receptorii D1 este excitatoare, iar pe D2 este inhibitoare
(receptori situați pe dendritele neuronilor medii spinoși), de fapt ea este doar
modulatorie pe acțiunea glutamatergică.

123
MECANISME PATOGENICE IN BOALA PARKINSON
ANOMALII GENETICE IN B.PARKINSON
 Până în momentul de fața au fost identificate 16 forme genetice,
 Gena Park 1 a fost determinată la nivelul cromozomului 4 la nivelul brațului
lung (4q21-23). Aceasta codifică alfa-synucleina, iar o mutație la acest nivel a
fost demonstrată a fi cauza unei forme familiale de BP la care a fost
identificată alfa-synucleină anormală. Pacienții au un debut mai precoce al
bolii și se observă inconstant o transmitere mendeliană.
 Mutația genei Park 2 este găsită la nivelul la nivelul cromozomului 6q.
Mutația homozigotă declanșează un debut precoce al bolii. Numără circa 50%
din cazurile genetice, iar dacă debutul este tardiv, se asociază cu răspuns
prompt la medicație cu stabilizarea simptomelor și puține complicații. Este de
remarcat că la acești pacienți nu s-au pus în evidență corpi Lewy.

 Park 3 are locusul pe cromozomul 2p, iar formele de parkinsonism sunt

autozomal dominante.
 Park 5 codifică ubiquitin-carboxil-hidroxilaza terminală și este legată de
scăderea reciclării ubiquitinei.
 Park 6 codifică la nivelul cromozomului 1p36 și este caracterizată printr-un
parkinsonism juvenil, lent progresiv soldat cu diskinezii precoce după
instituirea tratamentului.

 Park 7 sau DJ1 este caracterizată prin debut juvenil, manifestări psihiatrice,
tulburări cognitive, dar cu răspuns foarte bun și susținut dacă terapia este
imițiată cât mai precoce.
 Park 8 sau mutația LRRK2 este cea mai frecvent identificată în cazurile de BP
familială. Simptomatologia este cea a BP idiopatice, cu debut în jurul vîrstei
de 45-50 de ani.
FACTORI DE MEDIU
 sunt descriși mulți factori de mediu care declanșează diferite tipuri de
parkinsonisme și care au fost studiați pentru potențialul lor risc în dezvoltarea
BP.
 MPTP este o substanța folosită la sintetizarea unor droguri, iar metabolitul
sau MPP+ (metil-fenil-piridina) a cauzat cazuri de parkinsonism reversibil la
unii consumatori.
 Metabolizarea MPTP este efectuată cu ajutorul monoaminoxidazei (MAO) –
B, iar MPP+ este neurotoxică pentru neuronii dopaminergici ai SN.

 Manganul, monoxidul și disulfidul de carbon sunt inductori de parkinsonism

în intoxicații acute, dar relația cu BP ca poluanți nu a fost dovedită, deși
124
 prevalența BP este mai crescută în tările dezvoltate, industrializate, cu o
poluare semnificativă.

MANIFESTARI CLINICE IN B.PARKINSON

 debutul frecvent unilateral,cu tremor de repaus,frecventa 4-7 cicli/sec,cu

extindere controlaterala.
 rigiditate(fenomenul de roata dintata)
 Postura in flexie,mersul cu pasi mici,fenomene de freezing si caderi,
 lentoare in efectuarea miscarilor(bradikinezie).
 Facies hipomimic,fijat,hipofonie(voce stinsa)
 Tulburari vegetative(constipatie,impotenta)
 Alterari ale somnului,
 Disfunctii cognitive(depresie,dementa)

125
Boala Parkinson
Semnele cardinale
 Hipo / bradikinezie = miscari initiate greu, cu amplitudine redusa, lente
 Rigiditate musculara = musculatura cu tonus crescut, opune rezistenta la
mobilizarea pasiva
 Tremor = de repaos, 4-7 c/s, membre +/- barbie
 Instabilitate posturala = postura anteflectata, blocaj, caderi frecvente
Debut unilateral!

Diagnostic boala Parkinson

Bradikinezie + unul din - rigiditate
- tremor 4-7 Hz
- postura

126
  Criterii de sustinere
 Debut unilateral  Coree indusa de l-dopa
 Tremor de repaus  Raspuns la l-dopa cel
 Evolutivitate putin 5 ani
 Asimetrie persistenta  Evolutie de cel putin 10
 Raspuns la l-dopa ani

 Criterii de excludere
 Avc repetate cu sdr park privirii
evolutiv  Semne cerebeloase
 Istoric de TCC repetate  Afect vegeativa precoce
 Istoric de encefalita severa
 Crize oculogire  Dementa severa
 Trat neuroleptic la debut  Babinski prezent
simptomatologiei  CT-tumora/hidrocefalie
 Remisiune sustinuta  Rasp neg la l-dopa doza
 Unilateral>3 ani mare
 Paralizia supranucleara a  Expunere MPTP
ETIOLOGIA BOLII PARKINSON PRIMARE
 Interactiune complexa intre factori genetici si de mediu
 Factorii genetici (s-au descris patternuri de transmitere AD si AR
 Transmiterea autosomal dominanta(AD)
• s-au identificat genele care codifica sinteza a 2 proteine:
• Alfa-synucleina-SNCA-in terminatiile presinaptice,asociata si in
b.Alzheimer, sinteza sa excesiva,induce degenerarea neuronilor
dopaminergici.
 Ubiquitin carboxy-hydrolaza L1-UCH-L1-implicata in degradarea
proteinelor.
 Transmiterea autosomal recesiva(AR)
 Se asociaza cu mutatii ale genei parkin
 Debutul e la varste tinere,afectarea este simetrica,apar distonii precoce.
 Raspuns bun la L-DOPA terapie.

DIAGNOSTICUL BOLII PARKINSON

 Manifestarile clinice sus amintite
 Examene paraclinice uzuale-imagistica conventionala IRM,nu pun in
evidenta modificari caracteristice b.PK,dar

127
 trebuie obligatoriu efectuate,pentru a exclude:tumori cerebrale,leziunni
vasculare,alte boli neuro-degenerative
 In centre de cercetare ,se pune diagnosticul b.PK,prin metode
radioizotopice specifice (PET cu 18Fluorodopa si
SPECT cu beta-CIT-aceste metode nu sunt accesibile in prezent in tara
noastra).

Scala Hoehn and Yahr

Scala Hoehn and Yahr iniţială Scala Hoehn and Yahr
modificată

Stadiu Descriere Stadiu Descriere

1 Afectare doar unilaterală, în general 1 Afectare doar unilaterală

cu dizabilitate funcţională minimă sau
absentă 1,5 Afectare unilaterală plus axială

2 Afectare bilaterală sau implicare 2 Afectare bilaterală, fără tulburări de

axială, fără tulburări de echilibru echilibru

2,5 Afectare bilaterală uşoară, cu

revenire la testul de tracţiune (“pull
test”)

3 Afectare bilaterală: dizabilitate 3 Afectare bilaterală uşoară spre

uşoară-moderată cu deteriorarea moderată; un grad de instabilitate
reflexelor posturale; independent din posturală; independent din punct de
punct de vedere fizic* vedere fizic

4 Dizabilitate severă; încă poate să 4 Dizabilitate severă; încă poate să

meargă sau să stea în picioare meargă sau să stea în picioare
neasistat (fără ajutor) neasistat (fără ajutor)

5 Dependent de scaunul cu rotile sau 5 Dependent de scaunul cu rotile sau

imobilizat la pat dacă nu este ajutat imobilizat la pat dacă nu este ajutat

SINDROAME PARKINSON-PLUS (parkinsonism atipic)

 Paralizia supranucleara progresiva(Steele-Richardson-Olszesky),asociaza
128
 tulburari de echilibru,cu caderi frecvente,anomalii oculomotorii,cu abolirea
precoce a miscarilor conjugate reflexe verticale in jos,
 Atrofia multisistemica asociaza la parkinsonism non-doparesponsiv,ataxie
olivo-ponto-cerebeloasa,si sindrom Shy-Drager
 Degenerescenta cortico-bazala ,asociaza la parkinsonism, apraxie,tulburari
senzitive corticale ,miscari involuntare secundare tulbura- rilor de perceptie
corticala a schemei corporale.
 Boala difuza cu corpi Lewy asociaza parkinsonismului, tulburari
cognitive,cu evolutie precoce spre dementa,(spre deosebire de b.Parkinson
primara,in care dementa poate sa apara la mai multi ani de evolutie clinica).

PARKINSONISMUL SECUNDAR(cosecinta unor leziuni cerebrale dobindite)

 Toxic:-MPTP(metil-4-fenil-tetrahidropiridina)
 -Mangan
 -Monoxid de carbon
 Indus medicamentos:
-Neuroleptic-Haloperidolul
-Metoclopramid,proclorperazina
-Rezerpina(depletiva de DOPA amina)
-Valproat
-Blocanti ai canalelor de calciu
 Vascular:
-Lacune mutiple in ganglionii bazali,
-Boala Binswanger
-Hidrocefalii
PARKINSONISM SECUNDAR
 Traumatisme cranio-cerebrale
-TCC grav,urmat la scurt timp de aparitia semnelor parkinsoniene,la un pacient
asimptomatic inainte de traumatism.Clinic pe prim plan sunt rigiditatea si
bradikinezia. --se asociaza cu tulburari de comportament si frecvent cu
epilepsie.
 Tumori cerebrale

129
 -Meningioame frontale,temporale
-glioame,
-metastaze
-tuberculoame de trunchi cerebral
PARKINSONISM SECUNDAR
 Boli infectioase:
-Parkinsonism postencefalitic
-Boala Creutzfeldt-Jakobs
-Infectia HIV/SIDA.
 Metabolic:
-disfunctii paratiroidiene,care evolueaza spre calcificarea ganglionilor
bazali(boala Fahrre)
-encefalopatia hepatica(asterix,tremor intentional
-degenerescenta hepatocerebrala(boala Wilson)
TRATAMENTUL BOLII PARKINSON
 Agonisti dopaminergici,
 Inhibitori selectivi MAO-B(selegilina)
 Agenti anticolinergici,
 Antagonisti ai receptorilor NMDA ptr.glutamat
 Terapia cu LEVODOPA
 Inhibitorii de catecol-O-metiltransferaza(COMT)
 Tratamentul chirurgical
 Agonistii dopaminergici
-se indica in monoterapie,in stadiile precoce ale
b.PK,si in asociere cu L-DOPA terapie in stadiile
avansate ale bolii.
-la pacientii tineri,sub 60 ani,se indica monoterapie
-reprezentanti(Pramipexol,Ropinirol,Cabergolina)
 Agentii anticolinergici

130
 -efect benefic in special impotriva tremorului
-se indica la pacientii sub 60 ani,
-prezinta reactii adverse(uscaciunea gurii,tulb.de vedere,constipatie,etc)
-reprezentanti:(Trihexyphenidyl,Biperiden)

 Terapia cu L-Dopa
 Dopamina nu traverseaza bariera hemato-encefalica
 Se foloseste precursorul sau imediat L-Dopa,care se transforma in neuroni in
Dopamina sub actiunea
unei enzime neuronale DOPA-decarboxilaza.
 L-Dopa se asociaza cu inhibitori ai decarboxilazei
periferice (Benserazida sau Carbidopa) ,pentru a
preintimpina metabolizarea L-Dopa la nivel periferic
 Aceste preparate se gasesc sub denumirea comerciala Madopar ,respectiv
Nakom,Sinemet
 Tratamentul cu preparate de L-Dopa se initiaza la
pacienti,cu virsta peste 60 ani,
 Eficienta preparatelor de L-Dopa,este 8-10 ani,dupa
acest interval apar fluctuatii de eficacitate si compli-catii(cele mai frecvente
sunt diskineziile).

 Inhibitorii de COMT(catecol-O-metil-transferaza)=
-inhibitorii COMT,impiedica degradarea L-Dopei,
dupa absorbtia intestinala,ameliorind penetrarea acesteia prin bariera
hematoencefalica.
-cresc timpul de injumatatire a L-Dopa,prelungesc efectul clinic al L-Dopa.
-se administreaza concomitent cu L-Dopa
-preparate:Entacapone Tolkapone si recent
levodopa+carbidopa+entacapone (denumirea
comerciala Stalevo)
 Terapia cu Amantadina (Viregyt)

131
 -antagonizeaza receptorii NMDA ptr. Glutamat
-reduce rigiditatea si bradikinezia
-are un posibil efect neuroprotector
Tratamente necesare o dată cu progresia simptomelor

Levodopa/carbidopa gel intestinal în tratamentul BPA

• Reducerea fluctuaţiilor ''on/off'‘

• Control clinic mai stabil

– concentraţiile LD sunt menţinute la un nivel mai stabil în interiorul

ferestrei terapeutice individuale

– variaţiile reduse ale concentraţiilor plasmatice de LD reduc fluctuaţiile

răspunsului la tratament.

• Infuzie intestinală continuă aprox. 16 ore/zi

132
 • Monoterapie posibilă la majoritatea pacienţilor (ca terapie
antiparkinsoniană).

TRATAMENTUL CHIRURGICAL IN BOALA PARKINSON

 Este rezervat pacientilor tineri,cu complicatii motorii severe,care nu raspund
la terapia farmacologica clasica,care nu prezinta tulburari psihice
 Chirurgia stereotaxica si/sau stimularea cerebrala profunda la nivelul
talamusului,globului palid intern,nucleului subtalamic.
 Alte terapii…transplantul de mezencefal fetal uman,celule stem,cu sau fara
factori trofici.
COREEA HUNTINGTON
 Este o afectiune neurodegenerativa progresiva, cu transmitere autozomal
dominanta.
 Exista o tendinta de anticipare, in generatii succesive bolnavii prezinta
simptome la o varsta din ce in ce mai tanara.
 Cauza: se considera ca activitatea sistemului ACH-ergic din striat este
133
 scazuta, nivelul GABA fiind scazut.

COREEA HUNTINGTON
 SIMPTOMATOLOGIE:
 Debut lent progresiv, fiind descrise trei forme in raport cu momentul
declansarii afectiunii:
◦Forma adulta – debut intre 35-45 ani – miscari coreice si dementa
progresiva
◦Forma juvenila – debut sub 15 ani – hipertonie musculara si bradikinezie
(forma Westphal)
◦Forma infantila (foarte rara) – debut intre 3-9 ani – accese convulsive si
rigiditate musculara (deces in 3-5 ani).
COREEA HUNTINGTON
 Miscarile coreice – simptomul fundamental – fata este atinsa timpuriu –
grimase cu caracter tonic
 Dizartrie (miscarile limbii, buzelor, laringelui, faringelui paraziteaza vorbirea)
 Mers caracteristic – saltaret si bizar, in “pas de dans”
 In timpul mersului, miscarile involuntare se accentueaza
 Emotiile pot exacerba miscarile involuntare.

COREEA HUNTINGTON
 Tulburarile psihice – pot preceda aparitia miscarilor involuntare, dar de obicei
se instaleaza la cativa ani dupa debutul bolii.
 La inceput apare depresie insotita de apatie, uneori stari de agitatie.
 Scaderea memoriei, diminuarea atentiei si a afectivitatii, halucinatii,
stereotipii gestuale si verbale.
COREEA HUNTINGTON
 DIAGNOSTIC:
◦Tablou clinic – sindrom coreic + sindrom demential cu debut lent
progresiv.
◦Gena HTT – singura gena asociata cu Boala Huntington
◦cu penetranta completa (sunt asociate intotdeauna cu boala), care prezinta
> 40 triplete CAG;
◦cu penetranta redusa, caracterizate prin 36-39 repetitii CAG, care confera
un risc crescut de boala Huntington, dar nu toti purtatorii devin
simptomatici.

134
COREEA HUNTINGTON
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
◦COREEA TOXICA – intoxicatii cu litiu, mercur, CO.
◦COREEA MEDICAMENTOASA – tratament cu L-DOPA
◦HEMICOREEA PRIN LEZIUNI VASCULARE – talamus, nucleu rosu.
◦COREEA ENCEFALITICA
◦BOALA HARTNUP
◦ATAXIA TELEANGIECTAZICA
 TRATAMENT:
 deși nu există în prezent disponibilă nici o terapie pentru întârzierea apariției
simptomelor sau prevenirea progresiei bolii, tratamentul simptomatic al
pacienților cu boală Huntington poate îmbunătăți calitatea vieții și poate
preveni complicațiile.
 Opțiunile terapeutice actuale includ agenți de diminuare a dopaminei (de
exemplu, Rezerpină, Tetrabenazină) și antagoniști ai receptorilor
dopaminergici (de exemplu, neuroleptice).
 Utilizarea pe termen lung a acestor medicamente poate avea un risc ridicat de
efecte adverse. Neuroleptice pot agrava alte caracteristici ale bolii, cum ar fi
bradikinezia și rigiditatea, ducând la declinul funcțional. Tetrabenazina este
un agent care diminuează dopamina a fost aprobat de FDA în august 2008.
Poate fi mai eficient decât Rezerpina în tratamentul coreei și este mai puțin
probabil să provoace hipotensiune arterială. Doza este titrată lent și poate fi
crescută în câteva săptămâni până la o doză maximă de 75 – 100 mg / zi în
doze divizate.
 Din aprilie 2017, FDA a fost aprobat alt medicament care a demonstrat
efecte pozitive în tratamentul coreei pentru pacienții cu boala Huntington și
anume Deutetrabenazina. Asemeni Tetrabenazinei, Deutetrabenazina se leagă
selectiv la transportorul vezicular 2 de monoamine epuizând monoaminele de
la nivel central. Transportorul vezicular 2 de monoamine este o proteină
integrată membranară care transportă monoamine – și mai ales
neurotransmițători cum ar fi dopamina, norepinefrina, serotonina și histamina
– de la citozolul celular la veziculele sinaptice.

135
BOALA WILSON
 Se mai numeste degenerescenta hepato-lenticulara.
 Transmitere autosomal recesiva
 Gena anormala este situata pe bratul lung al cromozomului 13 care codifica
sinteza ceruloplasminei
 incidenta: 3 cazuri/100000 locuitori/an.
 Debut intre 5-30 de ani
 Simptome: disfagie, dizartrie, tulburari de mers, tulburari de comportament,
tremor al extremitatilor, tulburari de tonus muscular, facies caracteristic “risus
sardonicus”, tulburari psihice care evolueaza spre dementa, tulburari
vegetatice si trofice (hiperhidroza, acrocianoza etc.)
 Semn patognomonic: inel pericornean Keyser-Fleischer.

136
BOALA WILSON
 EXAMINARI PARACLINICE – BIOLOGIC: scaderea ceruloplasminei,
cresterea cupruriei, scaderea cupremiei, cresterea aminoaciduriei.
 BIOPSIE HEPATICA – crestere a continutului de cupru in parenchimul
hepatic
 CT CEREBRAL – ventriculi dilatati, santuri cerebrale si cerebeloase largite,
trunchiul cerebral micsorat in volum.
 IRM CEREBRAL-hiperintensitati in T2in ganglionii bazali.
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
◦BOALA PARKINSON
◦COREEA HUNTINGTON
◦SCLEROZA MULTIPLA
◦ENCEFALOPATIA POSTICTERICA
◦BOALA CREUTZFELDT JAKOB
 TRATAMENT:
◦D-penicilamina – pana la 1800 mg/zi (r.a leucopenie, trombocitopenie,
sindrom nefrotic, LES, sindrom miastenic)
◦Restrictia alimentelor cu continut crescut in Cu (ficat, scoici, cacao,
ciocolata, nuci, alune)
137
 ◦Transplant de ficat in cazurile severe.

DEMENȚE
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA

 Demența reprezintă un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare

cognitivă globală, care implică un declin față de nivelul anterior de
funcționare și care asociază simptome psihice, psihologice și
comportamentale.
 Funcţiile cognitive afectate frecvent în demenţe sunt reprezentate de:
atenţie, memorie, capacitatea de învăţare, orientarea, gândirea, limbajul,
calculul şi judecata. Incidenţa demențelor crește odată cu înaintarea în
vârstă:
 Aproximativ 10% din adulții peste 65 ani
 20% din persoanele de peste 80 de ani

 Demențele au etiologie foarte variată şi pot surveni la orice vârstă, ele

reprezintă un grup heterogen de afecţiuni neurologice sau sistemice cu
afectarea sistemului nervos central, frecvente sunt cele
neurodegenerative. Demenţa Alzheimer este cel mai frecvent tip de
demenţă (50 -70%), fiind urmată de demenţele vasculare (15-30%) şi
demenţa cu corp Lewy.
 Factori de risc: vârstă înaintată, sex feminin, depresie, factori de risc
cerebro-vasculari (hipertensiune, diabet zaharat, dislipidemie, boală
ischemică cardiacă), accident vascular cerebral, prezența
apolipoproteinei E4.

 În funcţie de mecanismul etiopatogenetic, demenţele se pot împărţi în

următoarele clase:
 Demenţe degenerative: Boala Alzheimer, Boala Pick, Boala Parkinson,
Boala Wilson, Coreea Huntington, Demenţa cu corpi Lewy.
 Demenţe induse de consumul de substanţe psiho-active: alcool, cocaina etc.
 Demenţe vasculare: Demenţa multiinfarct, Boala Binswanger, Infarctele
strategice, CADASIL.
 Demenţe asociate bolilor somatice generale: SIDA, Sifilis, PESS, Creutzfeld-
Jakobs, Hipotiroidism, Sindromul Cushing, LES, Hipercalcemie,
Hipoglicemie, Insuficienţa renală cronică, Boli hepatice, Tumori cerebrale,

138
 Hematoame, Hidrocefalie internă normotensive etc.

• Sindromul demențial: caracteristici clinice

1. Tulburări de memorie (memoria declarativă și procedurală)
2. Afazie
3. Apraxie
4. Agnozie
5. Tulburări de atenție
6. Disfuncții executive incluzând dificultăți de abstractizare, flexibilitatea
cognitivă, inhibiție, planificarea și adaptarea la stimuli noi
7. Tulburări neuropsihiatrice, tulburări comportamentale (depresie, apatie,
idei delirante, iluzii, halucinații)
Evaluarea unui pacient cu sindrom demențial în vederea stabilirii
diagnosticului trebuie să cuprindă:
 Istoricul bolii și anamneza funcției hepatice, hormoni
 Examenul clinic general tiroidieni, vit. B12 serică, acid
 Examenul neurologic și folic, ionograma, glicemie,
psihiatric calcemie, serologie pentru
 Examinarea completă a funcției sifilis, B Lyme, HIV,
cognitive și a stării de sănătate  Examenul LCR
mintală  Examen imagistic: CT sau RMN
 Examinare neuropsihologică  Examen EEG
 Analize de laborator: VSH,  Biopsie cerebrală
hemoleucogramă,evaluarea

Criteriile diagnosticului de demenţă sunt: (DSM IV – TR)

• Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:
 Afectarea memoriei (scăderea capacităţii de a învăţa informaţii noi sau de a
evoca informaţii învăţate anterior)
 Cel puţin una dintre următoarele:
 Afazie (tulburare de limbaj)
 Apraxie (afectarea abilităţii de a executa activităţi motorii într-o anume
secvenţă şi care servesc unui scop, în lipsa afectării funcţiei motorii)
 Agnozie (incapacitatea de a recunoaşte sau identifica obiecte în lipsa afectării
funcţiilor senzoriale)
 Perturbarea funcţionării excutive (planificare, organizare, secvenţializare,

139
 abstractizare).

• Deficitele cognitive menţionate mai sus reprezintă un declin faţă de nivelul

anterior de funcţionare şi cauzează, fiecare, afectarea semnificativă a
funcţionării sociale sau ocupaţionale
• Deficitele cognitive menţionate mai sus nu apar exclusiv în cursul unui
episod de delirium.
• Criterii de diagnostic specifice se adaugă pentru stabilirea diferitelor
etiologii ale demenţei.
• Afectarea memoriei trebuie obligatoriu să fie prezentă însă uneori poate să
nu fie simptomul predominant.
• Pentru a se putea stabili diagnosticul de demenţă, deliriumul* şi orice alt
tip de tulburare confuzională trebuie exclusă prin diagnostic diferenţial.

DEMENȚA ALZHEIMER

 Boala Alzheimer (BA) reprezintă cea mai frecventă cauză de demenţă la

vârstnici. Demența din BA este progresivă și ireversibilă.
 Se caracterizează prin:
 Pierderea progresivă a memoriei
 Alterarea gândirii
 Dezorientare temporo-spațială
 Modificare a personalității
 Schimbări dispoziționale

Incidență
 Se estimează că un caz nou de demență este diagnosticat la 3,2 secunde.
Distribuția regională a cazurilor de demență este următoarea:49% în
Asia;25% în Europa;18% în America;8% în Africa.
 DA este asociată creşterii vârstei. DA este întâlnită la 1% în grupa de
vârstă 60-64 de ani, 3% din pacienții cu vârstă între 65-74 ani și la
aproximativ jumătate din cei cu vârstă peste 85 ani. Este un patern
similar al demenţei în întreaga lume, dominat de cele două forme:
demență Alzheimer (50-70%)şi demență vasculară (15-25%)

 Cauza AD este necunoscută. Cecetătorii consideră că factori de risc

multiplii de mediu și genetici contribuie în declanșarea cascadei
fiziopatologice care în timp determinăaariția demenței Alzheimer. Cu
140
 toate acestea o serie de factori sunt citați ca fiind implicați în etiologia
bolii.
Factori neurochimici:
• Aceticolina
• Soamatostatina
• Substanța P
• Norepinefrina
Factori de mediu:
• Fumat
• Metale, toxice industriale
• Medicamente: statine
Factori genetici și imunologici
Factori de risc
• SdrDown
• Sexul
• Traumatismele cerebrale
• Istoricul familial
• Istoric personal de hipertensiune arterială
• Alcoolism
• fumat

Din punct de vedere neuropatologic sunt recunoscute următoarele

modificări:
 Atrofie corticală localizată
 Pierderi sinaptice și neuronale
 Aglomerări neurofibrilare cu filamente helicoidale pereche
 Plăci nevritice cu miez amiloid
 Angiopatie amiloidă
 Reactanți de fază acută și reacție inflamatorie locală

 Stadializarea neurobiologică a demenței Alzheimer are la bază

clasificarea lui Braak:
 std I/II-leziune entorinalăşi sau cingulată anterioară-cazuri aparent
silenţioase clinic;
 stdIII/IV-cu apariţia leziunilor limbice, a căror regresie clinică permite
recunoaşterea stadiilor de început ale bolii Alzheimer. Implică pe lângăşi
hipocampul şiparahipocampul, amigdala cerebrală şi talamusul anterior;
 std V/VI cu perturbarea lezională a structurilor neurocorticale în care
fenomenologia clinică a demenței Alzheimer este completă.
141
 Istoricul medical al bolii relevă un debut insidios şievoluţie progresivă a
tulburărilor cognitive şi de comportament.
 Antecedentele heredo-colaterale pot releva prezenţa bolii Alzheimer la
rudele apropiate.
 Antecedentele personale patologice pot releva existenţa unor accidente
cerebrale vasculare şi/sau pot evidenţia factorii de risc cerebrovasculari
(HTA, diabet, fibrilaţieatrială, hipercolesterolemie). Boala Parkinson în
40% dintre cazuri, în medie, dezvoltă în cursul evoluţiei o demenţă
specifică. Sindromul Down (trisomia 21) poate induce apariţia bolii
Alzheimer cu debut precoce. Depresia gravă nesupravegheată terapeutic
poate evolua cu manifestări clinice asemănătoare bolii Alzheimer.

 Istoricul şi anamneza trebuie să includă obligatoriu, pe lângă interviul cu

pacientul respectiv, discuţia cu familia acestuia sau cu alte persoane care
pot furniza date comparative despre nivelul premorbid de funcţionare
cognitivă, precum şi despre evoluţia în timp a simptomelor acestuia.
 Examenul clinic general.Este obligatoriu, poate pune în evidenţă semne
care să orienteze către diagnosticul unei afecţiuni generale care se
însoţeşte de demenţă, de exempluo tumoră malignă, o afecţiune
metabolică, SIDA, hipotiroidism, anemie severă.
 Examenul neurologic.Este obligatoriu, poate decela semne neurologice
specifice care să orienteze diagnosticul către boli neurologice primare

142
 care se asociază cu demenţa (boala Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob) şi
poate deosebi boala Alzheimer de o demenţă vasculară.

 Mini-Mental-State-Examination (MMSE) este cea mai frecvent utilizată

scală de evaluare rapidă, descris de Folstein în 1975. Acest test are o
valoare limitată la unii pacienţişi reprezintă doar o unealtă de lucru în
examinarea neuropsihologică.
 MMSE(Mini Mental State Examination) apreciază orientarea temporală
şispaţială, memoria imediată, atenţiaşi calculul mental, memoria pe
termen scurt, limbajul, înţelegerea unei comenzi, citirea, copierea.
 Scorul maxim este de 30 de puncte. Între 30 şi 27 de puncte se relevă o
tulburare cognitivă uşoară (nu este demenţă). Între 26 şi 20 de puncte
relevă o demenţă în formă uşoară, între 19 şi 11 puncte se relevă o formă
moderată a demenței, iar între 10 şi 3 puncte se relevă o demenţă în
formă gravă.

 Testul desenării ceasului

 constă din încercarea persoanei examinate de a stabili pe un cadran de
ceas (cerc) desenat de examinator reperele orare şi poziția limbilor, astfel
încât să arate ora 11 şi 10 minute.

 Criterii de evaluare a desenelor (pe o scala de la 1-10):

 » 10-6→ Cadranul ceasului (cu toate orele) este desenat in general
corect:
 10. Limbile ceasului in pozitie corecta.
 9. Erori minime in pozitionarea limbilor.
 8. Erori mai mari la plasarea limbilor corespunzatoare orei si
minutelor.
 7. Pozitionarea limbilor este total eronata, fara legatura cu
ora ce trebuia indicata.
 6. Folosirea inadecvata a limbilor ceasului (de exmplu,
marcarea orei folosind modul digital sau incercuirea cifrelor, in ciuda
instructiunilor repetate).
 » 5-1: Aglomerarea numerelor ce indica orele intr-o parte a cadranului
sau scrierea lor in sens invers acelor de ceasornic. Limbile pot fi figurate
in desen.
 4. Distorsionarea ordinii corecte a orelor figurate pe cadran.
Integritatea cadranului a disparut (de exemplu: numerele lipsa sau

143
 plasate in afara conturului cadranului).
 3. Cadranul si numerele figurate nu au nici o legatura intre
ele. Limbile ceasului lipsesc.
 2. Desenul denota ca unele instructiuni au fosr receptionate
de pacient insa ceasul este doar vag reprezentat.
 1. Absenta oricarei incercari de a desena, sau desen complet
neinterpretabil.

Interpretarea scorului obtinut la Testul Desenarii Ceasului:


 Scor
 (puncte)
 Interpretare
 10
 Normal
 8-9
 Probabil normal; poate exista deficit cognitiv minor
 6-7
 Nedeterminat
 5
 Probabil dementa
 1-4
 Dementa

 Examenul de laborator în boala Alzheimer

 Testele de laborator sunt necesare în screening-ulpacienţiilor cu
tulburări cognitive şi sunt necesare pentru realizarea evaluării generale a
pacientului, identificarea comorbidităţilorşi a complicaţiilor, identificarea
potenţialilor factori de risc. Rareori acestea duc la identificarea cauzei
principale a demenţei. Sunt obligatorii analizele uzuale: hemoleucograma,
uree, creatinina, VSH, glicemie, transaminaze.
 Ionograma şi investigarea funcţieitiroidineidentifică afecţiunile
metabolice şi endocrine.
 Testele serologice pentru boli infecţioase pot depista SIDA, sifilis,
borelioza, encefalita herpetică.
 Testele imunologice pot identifica vasculite, LES.

144
 Probele toxicologice pot identifica intoxicaţiile cu metale grele.
 Alte teste: dozarea nivelului seric al vitaminei B12, al homocisteinei

 Examenul LCR. Examenul LCR(biochimic şi al celularităţii) se face numai

în cazuri selecţionate pentru diagnostic diferenţial. În demenţa
Alzheimer, peptidul Aβ 42 are un nivel scăzut, iar proteina tau are un
nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi
vârstă.
 Determinarea β – amiloidului 1 – 42 în LCR a arătat că acesta are valori
reduse la pacienţi cu AD comparativ cu pacienţii vârstnici normali.
 Dozarea nivelului proteinei tau în LCR s-a găsit a avea valori semnificativ
crescute la pacienţii cu AD comparativ cu vârstnicii normali, în studii de
clasa II şi III. Dozarea proteinei tau din LCR face diferenţierea între
pacienţii cu AD şi vârstnicii normali, însă valori crescute se întâlnesc şi în
alte boli neurodegenerative.

 Criterii diagnostice în boala Alzheimer

 Criteriile standard folosite la scară largă pentru diagnosticul bolii
Alzheimer sunt: Manualul Diagnostic şi Statistic al afectiunilor mintale,
editia IV revizuita, DSM IV TR, Clasificarea Internationala a Bolilor, ICD-
10 şi criteriile NINCDS-ADRDA.
 Criteriile. NINCDS – ADRDA. Criteriiile NINCDS şi ADRDA – furnizează trei
nivele de diagnostic:
 Boala Alzheimer probabilă;
145
 Boala Alzheimer posibilă;
 Boala Alzheimer certă.
 Diferentele dintre cele trei tipuri sunt date de disponibilitatea
informațiilor şi de cât de mult sindromul pe care îl prezintă amintește de
boala Alzheimer clasică.

 Conduita terapeutică în boala Alzheimer

 Obiective terapeutice
 Prevenţia şi diminuarea proceselor neurodegenerative;
 Ameliorarea şi stabilizarea declinului cognitiv;
 Terapia complicaţiilor psihiatrice non-cognitive;
 Prevenirea complicaţiilor neurologice de tip vascular sau
neurodegenerativ non-Alzheimer (manifestările extrapiramidale,
procesele abiotrofice cerebeloase etc.).
 Tratamentul comorbidităţilor somatice.

 Terapia de elecţie a tulburării cognitive

 Terapia de elecţie a deficitului cognitiv este asigurată de medicamentele
cu acţiune specificăprocognitive / antidemenţiale:
 inhibitori ai acetilcolinesterazei: donepezil, galantamină
 inhibitori ai butirilcolinesterazei: rivastigmina;
 modulatori glutamatergici: memantina.

146
 DEMENŢA VASCULARĂ
 Demența vasculară este cea mai frecventă demenţă după boala
Alzheimer.
 Demenţa vasculară poate fi împărţită în trei mari subtipuri:
• demenţa vasculară corticală sau demenţa multiinfarct, în care avem

147
 infarcte în teritoriile corticale şi subcorticale ale arterelor cerebrale, în care
simptomele tipice modificările senzitiv-motorii unilaterale şi debutul
abrupt al declinului cognitiv şi al afaziei:
• demenţa vasculară subcorticală sau demenţa vaselor mici ce include
lacunarismul cerebral şi boala Binswanger, iar clinic se manifestă prin
hemipareze motorii pure, semne de afectare bulbară, dizartrie, labilitate
emoţională sau deficite specifice în funcţiile executive;
• demenţa vasculară mixtă corticală şi subcorticală, cu componente de tip
mixt (corticale şi subcorticale).

 Factorii de risc pentru demenţa vasculară pot fi împărţiţi în:

 vasculari (hipertensiune arterială, fibrilaţia atrială, infarctul miocardic, diabetul,
ateroscleroza generalizată, dislipidemiile, fumatul, sedentarismul)
 demografici (vârsta, educaţia)
 genetici (istoria familială, trăsăturile genetice individuale)
 factori legaţi de accidentul vascular cerebral (localizarea şi dimensiunea AVC-
ului) - prezenţa de evenimente ischemice hipoxice (aritmii cardiace, insuficienţa
cardiacă, crize epileptice, pneumonii).

Caracteristicile generale ale demenţelor vasculare:

• debutul este frecvent acut, brusc sau gradual, cu agravarea în trepte (după
fiecare accident vascular)
• intensitatea simptomelor este fluctuantă (în ceea ce priveşte performanţele
la testele cognitive) datorită unor stări de delirium (stări confuzionale)
supraadăugate
• deficitele cognitive afectează anumite sectoare, lăsându-le intacte pe altele,
în funcţie de localizarea infarctelor (aspect „pătat”)
• deficitul cognitiv este adesea conştientizat cu apariţia „reacţiei catastrofice”
(plâns)
• în antecedentele personale ale pacientului se pot pune în evidenţă factori
de risc vasculari (accidente vasculare cerebrale, boli cardio-vasculare în
special cardiopatie ischemică, hipertensiune arterială etc.).

Concluzii:
 Nu există un singur tip de leziune patologică, ci o combinaţie de infarcte,
leziuni ischemice în substanţa albă şi diferite grade de atrofie
148
 Infarctele asociate cu demenţa vasculară tind să fie bilaterale, multiple şi
localizate în emisferul dominant şi în structurile limbice
 Leziunile substanţei albe, vizuabile pe CT sau RMN cerebral, în demenţele
vasculare sunt extinse, situate periventricular şi în adâncimea substanţei
albe
 Este discutabil diagnosticul de demenţă vasculară dacă avem o singură şi
mică leziune cerebrală la nivel imagistic
 Absenţa leziunilor cerebrale pe CT sau RMN cerebral contravine
diagnosticului de demenţă vasculară.

 Tratament Se urmăreşte prevenirea apariţiei unor noi AVC-uri de toate

tipurile, pentru a evita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor
pacienţi (antiagregante, statine, hipotensoare etc.). În ultimul timp s-au
făcut trialuri clinice cu inhibitori de colinesterază care şi-au dovedit
eficacitate superioară faţă de placebo în demenţa vasculară, astfel că
aceştia pot fi asociaţi tratamentului de prevenţie secundară. Pacienţii cu
boală Alzheimer şi boală cerebrovasculară asociată au prezentat un
răspuns bun la galantamină.

DEMENŢA FRONTO-TEMPORALĂ (PICK)

 Este o boală degenerativă, caracterizată prin atrofia simetrică
circumscrisă a lobilor frontali şi temporali. Un istoric familial de aceeaşi
afecţiune este frecvent întâlnit la rudele de gradul I ale pacientului.
 Histopatologic
 celulele Pick care sunt neuroni cu incluzii citoplasmatice argentofile
(corpusculii Pick).
 rarefiere neuronală cu glioză astrocitară.
 nu sunt prezente modificări microscopice caracteristice BA sau Demenței
cu corpi Lewy.
 sunt prezente însă depozite neuronale de protein Tau
Tablou clinic:
 Debutul demenţei este lent şi se realizează înaintea vârstei de 65 de ani.
 Apar tulburări de comportament de tip frontal, cu modificarea
personalităţii pacientului.
 În evoluţie apare tulburarea precoce a comportamentului social normal

149
 cu dezinhibiţie (glume inadecvate, acte antisociale, impulsuri sociale
inadecvate etc.), inflexibilitate cu rigiditate cognitivă, hiperoralitate
(consum excesiv de alimente, alcool, fumat excesiv, modificări de dietă
etc.), comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă, dans,
cântat, bătăi din palme, preocupare excesivă cu ritualizare a îmbrăcatului
etc.), impulsivitate, tulburări de atenţie, afectarea funcţiilor executive
(organizare, planificare, discernământ, judecată, discernământ).
 Apar simptome de natură afectivă: depresie, anxietate, euforie
nejustificată, labilitate emoţională, indiferenţă afectivă, apatie, lipsa
empatiei, amimie etc., sau tulburări de limbaj precum reducerea spontană
a limbajului spontan şi a vocabularului, stereotipii verbale, ecolalie sau
mutism. La examenul neurologic; se poate decela apariţia reflexelor
primitive sau incontinenţă, tremor, akinezie, rigiditate

Examenele paraclinice
• EEG normal, posibil hipovoltat
• RMN, CT – atrofie predominant fronto-temporală, modificări lobi fronto-
temporali.
• SPECT decelează hipoperfuzie fronto-temporală,
• PET- hipometabolism glucidic fronto-temporal,

 DEMENŢA CU CORPI LEWY

 Este considerată ca a doua formă de demenţă degenerativă ca frecvenţă,
după demenţa Alzheimer. Corpii Lewy sunt incluziuni sferice neuronale
intracitoplasmatice compuse din proteine neurofilamentare
intermediare, ce sunt anormal scindate şi fosforilate.
 În cadrul acestei afecţiuni, 3 sindroame psihopatologice principale au fost
descrise:
• Sindrom parkinsonian asociat cu degenerarea neuronilor subcorticali, în
special în substanţa neagră.
• Sindromul demenţial, asociat cu degenerarea neuronilor corticali, în
special în regiunea frontală, insulară, temporală şi cingulusul anterior.
• Căderile autonome cu hipotensiune ortostatică şi sincope, asociate cu
degenerarea neuronilor simpatici din măduva spinării.

 Tabloul clinic caracterizat prin:

 declinul cognitiv progresiv suficient de accentuat încât să interfereze cu
activitatea socială sau cu ocupaţia obişnuită, deficit cognitiv fluctuant cu
variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale stării de conştienţă,
150
 prezenţa halucinaţiilor vizuale recurente bine formate, precum şi de alt
tip decât cele vizuale, ce se accentuează la administrarea neurolepticelor
convenţionale,
 a delirului sistematizat, prezenţa semnelor clinice de parkinsonism, a
căderilor repetate, a sincopelor sau a pierderilor tranzitorii a conştienţei.

Sindromul Wernicke Korsakoff

 este determinat de deficitul de tiamina (cofactor critic în metabolismul
glucozei)
 se instaleaza printr-o encefalopatie acuta tip Wernicke frecvent urmată
de amnezia cronică a psihozei Korsakoff care prezintă aceeași patogenie:
peteșii hemoragice, distrucții neuronale glioză în trunchiul cerebral și
zona talamo-hipotalamică (corpi mamilari, nucleul talamic dorso-medial
și substanța cenușie periapeductală)
 trebuie suspectată la pacienții cu stare confuzională brusc instalată +
oftalmoplegie + ataxie sau la cei cu risc de deficit de tiamină.
 Amnezia sindromului Korsakoff se poate instala și insidios fără semne
neurologice evidente.
 Confabulația nu reprezintăsemnul patognomonic, putând lipsi (Victor,
Adams, & Collins, 1989).

 Boala Marchiafava Bignami

 poate apare și în alcoolismul cronic, ca urmare a leziunilor demielinizante
ale genunchiului corpului calos (MRI).
 Disfuncție corticală frontală + tulburări de mers + incontinență urinară
 “Demența primară alcoolică” entitate controversată, nestatuată nosologic,
determinată de efectul toxic direct al alcoolului asupra neuronilor,
patogenie distinctă de deficitul nutrițional produs de alcoolismul cronic
(Victor, 1994). Torvik, Lindboe, and Rodge (1982) studiind anatomo
patologic 711 pacienți cu demența alcoolică consatată doar leziuni
specifice sd. Wernicke – Korsakoff.
 Alcoolismul cronic aparent necomplicat cu deficiențe nutriționale
prezintă în mod variabil pierderi neuronale în cortexul frontal și atrofie a
substanței albe.

Demența din Scleroza Multiplă

 Tulburarile cognitive apar frecvent tardive, dar și precoce în evoluția
sclerozei multiple, uneori pot fi semn de debut

151
 Implică alterarea funcțiilor executive datorită disconectării fronto-
subcorticale prin leziuni ale substanței albe
 Mai frecventă în formele progresive decât în cele remitent remisive
 Se corelează cu încărcătura lezională globală și cu gradul de atrofie a
corpului calos (MRI) – pierdere axonală (apariție tardivă).
 Rememorarea este mai afectată decât recunoașterea
 Evolutiv apar alterări ale fluenței verbale, ale atenției.
 Profilul evolutiv este asemănător cu demența pugilistică și hidrocefalia cu
presiune normală.

TRATAMENTUL DEMENȚELOR
 Conform Ghidului de diagnostic și tratament al demențelor trebuie
abordat individualizat în funcție de tipul și forma evolutivă a acestora.
 Demenţele vasculare
 Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor
vasculare cerebrale de toate tipurile.
 Inhibitorii de colinesteraze. vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie
secundară.
 Pot fi folosiţi:
 donepezilul (5-10 mg doză zilnică),
 rivastigmina (6-12 mg doză zilnică)
 galantamina (16-24 mg doză zilnică).

 Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă

folosirea galantaminei (16-24 mg doză zilnică),
 Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua
alegere în demenţele vasculare, asociată tratamentului de prevenţie
secundară.
 Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (şi nu suplimentele
alimentare cu Ginkgo biloba, care conţin şi componente chimice ce pot
determina uneori reacţii adverse semnificative sau interacţiuni
medicamentoase importante, în special cu anticoagulantele)poate fi
recomandat în asociere cu terapia de prevenţie secundară, ca medicaţie
de a treia alegere, atunci când inhibitorii de colinesteraze şi memantina
nu au fost eficace sau au generat efecte adverse.

 Alfa-sinucleinopatiile (demenţa cu corpi Lewy şi demenţa asociată bolii

152
 Parkinson)
 Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere
(nivel A de recomandare).
 Donepezilul (doză zilnică de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaţie
de a doua alegere, atunci când rivastigmina nu este eficace sau produce
efecte adverse. (recomandare de nivel B)
Demenţa fronto-temporală
 Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa
în demenţa fronto-temporală (grad de recomandare de nivel C pentru
ineficacitate).
 Antidepresivele, în special inhibitorii de recaptare a serotoninei, pot fi
recomandaţi în demenţa fronto-temporală, deşi nu sunt suficiente studii
care să stabilească un grad de recomandare.

POLINEUROPATII
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
Mononeuropatii multiple
• Neuropatie
– periferică
– senzitivă şi motorie
– asimetrică şi
– asincronă,
– frecvent dureroasă, care
– afectează cel puţin 2 arii nervoase separate.
• Pot fi afectaţi mai mulţi nervi din diferite părţi ale corpului, în ordine
aleatorie.
– Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite
bilateral, distal sau proximal.
• Pe măsură ce afecţiunea evoluează, devine mai puţin multifocală şi mai
simetrică

Mononeuropatii multiple
 Reuneşte un grup de afecţiuni, mai degrabă decât o singură entitate
etiopatogenică.
 Este asociată cu
• afecţiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoză, afectare tumorală
directă, PAN, PAR, LES, sindroame paraneoplazice
153
• Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjögren, crioglobulinemie,
hipereozinofilie, arterită temporală, sclerodermie, sarcoidoză, lepră,
hepatită virală acută A, SIDA.
 Frecvent afectare axonală
Mononeuropatii multiple
• Debut cu durere lombară sau la nivelul şoldului, care se extinde spre
coapsă, genunchi.
• Durere profundă, severă, cu episoade de durere lancinantă mai severe
noaptea.
– Diabeticii prezintă de obicei debut brusc unilateral urmat rapid de
deficit motor şi atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei, abolirea
r. rotulian
– Amorţeală, parestezii, tulburări de sensibilitate
– Cauzalgie, disestezie
• Deficit motor
• Atrofii musculare
– Disfuncţia unui nerv: sciatic, femural, sciatic popliteu extern, axilar,
radial, median, cubital, disfuncţie autonomă

Mononeuropatii multiple
 Tratament:
– Tratamentul bolii de bază
– Imunosupresoare:
 Prednison
 Imunoglobuline i.v.
– Antalgice:
 Anticonvulsivante – Neurontin
 Antidepresive triciclice
 Cel mai frecvent deficitele se recuperează integral, în cursul unei perioade
variabile (luni sau ani).
 Pot apare recurenţe în acelaşi teritoriu sau în alte arii.

Polineuropatii -Tablou clinic

 Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai puţin
rapidă
 Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă”
 Tulburări de sensibilitate:

154
• Parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire); “picioare neliniştite”
• Hipoestezie
 Termo-algezică
 Profundă vibratorie şi mioartrokinetică: hiporeflexie, ataxie
• Hiperestezie, disestezii
Tablou clinic
 Tulburări motorii
• Deficit motor distal, amiotrofii, hiporeflexie
 Tulburări trofice
• piele, unghii, tulburări de secreţie a transpiraţiei, tulburări de
vasomotricitate

Clasificare clinică
 Majoritatea polineuropatiilor • Polineuropatii pur senzitive
au un debut senzitiv, pentru ca • Afectarea nervilor cranieni
apoi să apară şi • Afectare autonomă
simptomatologie motorie • Afectare predominantă a
 Neuropatii cu caracteristici membrelor superioare
particulare: • Polineuropatii dureroase
• Polineuropatii primar motorii • Polineuropatii cu debut acut
Polineuropatii senzitivo-motorii distale
Polineuropatii cu evoluţie particulară
 Neuropatii cu debut brusc • Porfirie
• Sindrom Guillain-Barré • Paraneoplazic
• Boala serului • Diabet
• Arsenic • Uremie
• Difterie, botulism • Poliarterită nodoasă
• Medicamente (săruri de aur, • Artrită reumatoidă
disulfiram, nitrofurantoin)
•
Polineuropatii cu evoluţie particulară
• Polineuropatii cu implicarea nervilor cranieni
– Diabet – Sarcoidoză
– Sindrom Guillain-Barré – Difterie
– HIV/SIDA – Invazie neoplazică a bazei
– Boala Lyme craniului şi meningelor
• Polineuropatii cu afectare predominantă a membrelor superioare
– Sindromul Guillain-Barré – Diabet zaharat

155
 – Porfirie – Deficitul de vitamină B12
– Neuropatia – Neuropatie amiloidă
senzitivomotorie ereditară tip II
ereditară – Intoxicaţia cu plumb
–

• Evoluţie cu durere
– Diabet – Hipotireoză
– Alcool – Uremie
– Carenţa de B1 şi acid – infecţie cu CMV
pantotenic – medicamente (săruri de
– Paraneoplazic aur, sulfonamide,
– Vasculite antiretrovirale)
– Sindrom Guillain-Barré – HIV
• Cu implicarea sistemului autonom
– Diabet – Porfirie
– Amiloidoză – polineuropatii ereditare
– Paraneoplazic senzitive şi autonome
– uneori în sindromul – Taliu, arsenic, mercur
Guillain-Barre – Vincristina
– SIDA – mai rar alcool

Clasificare în funcţie de procesul patologic

 Polineuropatie demielinizantă
– Polineuropatii inflamatorii – sd. Guillain-Barré, poliradiculopatii
156
 demielinizante cronice inflamatorii, HIV
– Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie
Tooth tip I), tip IV (Refsum), leucodistrofia metacromatică, boala
Krabbe)
– Diabet, uremie, amiodaronă, difterie, paraneoplazic
 Polineuropatii mixte (diabet, alcool)
 Axonopatie

Testarea electrofiziologică
• Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu
examenul anatomopatologic şi manifestările clinice.
• Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei
• Viteza de conducere motorie, unda F
• Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv
• EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici ai mâinii)

Alte investigaţii
• Glicemia a jeun, VSH, • Paraproteinemii
hemoleucograma, probe • Intoxicaţii
hepatice şi renale, electroliţi, • Infecţii
electroforeza, parametri • Boli metabolice rare (acid
tiroidieni, dozarea vitaminei fitanic – boala Refsum,
B12, acidului olic trihexozilhexamidaza – boala
• Boli endocrine Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu
• Boli metabolice lanţ lung –
• Colagenoze/vsculite adrenoleucodistrofie)
• Paraneoplazie
Alte investigaţii
 Cercetarea genetică

157
 Biopsia nervoasă/musculară
• Mai ales când se bănuieşte un proces inflamator/vasculitic, neuropatie
ereditară, lepră, sarcoidoză
• În general nervul sciatic popliteu extern
 Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaţia ratei cardiace la
îndeplinirea unor activităţi)
 LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom),
identificarea unor antigene/acizi nucleici

Polineuropatii ereditare (NE)

 NESM I – Charcot Marie-Tooth
• Cel mai frecvent. AD
• Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth
• Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de ceapă”
 Debut între 5 şi 20 ani
 Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburări
senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe şi picioare reci, livedo
reticularis, modificări trofice, anomalii pupilare, tulburări de ritm). Picior scobit
 Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale nervilor periferici
• Asociere cu artofie optică – NESM tip VI
• Asociere cu retinita pigmentară – NESM tip VII

Polineuropatii ereditare (NE)

 NESM II – tipul axonal al bolii Charcot-Marie- Tooth
• AD
• Debut 20-40 ani; fără hipertrofii nervoase.
 NESM III – Déjérine-Sottas – hipomielinizarea congenitală
• AD sau AR
• Hipo- de- şi remielinizare; aspect de “coji de ceapă”
• Debut la 1-10 ani
• Întârziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit şi mână
simiană; afectare senzitivă precoce (parestezii); îngroşarea nervilor
periferici; eventual cifoscolioză, pupile areactive şi nistagmus, oligofrenie
• Evoluţie rapidă
Polineuropatii ereditare (NE)
• NESM IV – boala Refsum
– AR; debut sub 20 ani;

158
 – Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă
– Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă, hipoacuzie,
ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale scheletului
– Dozarea acidului fitanic
• Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia tomaculară)
– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă de
cârnat
– Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după
compresiuni
• Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri
Polineuropatii ereditare (NE)
• NESM IV – boala Refsum
– AR; debut sub 20 ani;
– Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă
– Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă, hipoacuzie,
ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale scheletului
– Dozarea acidului fitanic
• Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia tomaculară)
– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă de
cârnat
– Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după
compresiuni
• Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri
Polineuropatia diabetică -ipoteze patogenice
 Hiperglicemia
 Glicozilarea neenzimatică a proteinelor
 Hiperactivarea căii poliol
 Tulburări ale factorilor neurotrofici
 Anticorpi
 Stressul oxidativ
 Lezarea endoteliului
Neuropatia diabetică
• Neuropatia difuză
– Polineuropatie senzorială şi motorie simetrică distală
• Cu afectare predominantă a fibrelor subţiri
• Afectarea fibrelor groase
• Mixt
159
 – Neuropatia autonomă
• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie
autonomă genito-urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară,
Neuropatia autonomă gastrointestinală, Lipsa reacţiei la
hipoglicemie (neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia
asimptomatică
• Neuropatia focală
– Mononeuropatii
– Mononeuropatia multiplex
– Plexopatie
– Radiculopatie
– Neuropatia craniană
Polineuropatia alcoolică
• Degenerescenţă axonală (influenţa directă a alcoolului) cu demielinizare
secundară (malnutriţie)
• Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut – zile
• Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de arsură, durere la compresiunea
maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului, mononeuropatii

Polineuropatii medicamentoase
• Axonale
– Vincristina (Oncovin, – Litiu
Vincosar PFS) – Alfa interferon (Roferon-
– Paclitaxel (Taxol) A, Intron A, Alferon N)
– Oxid nitros – Dapsona
– Colchicină (Probenecid, – Fenitoin (Dilantin)
Col-Probenecid) – Cimetidină (Tagamet)
– Isoniazidă (Laniazid) – Disulfiram (Antabuse)
– Hidralazină (Apresoline) – Chloroquină (Aralen)
– Metronidazol (Flagyl) – Ethambutol (Myambutol)
– Piridoxină (Nestrex, – Amitriptilină (Elavil,
Beesix) Endep)
– Didanosină (Videx)
• Polineuropatie distală simetrică, predominant senzitivă
• Antiretrovirale – poate fi foarte dureroasă

• Demielinizante
– Amiodaronă (Cordarone)
160
 – Chloroquină
– Suramin (Fourneau 309, Bayer 205, Germanin)
– Aur
• Neuronopatii
– Thalidomidă (Synovir)
– Cisplatin (Platinol)
– Piridoxină
Tratamentul polineuropatiilor
 Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil
 Simptomatic
• Nevralgii – carbamazepina, fenitoin, gabapentin
• Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze reduse de
benzodiazepine la culcare
• Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol,
levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine
 Trofice nervoase

Poliradiculonevrite
 Acute (maxim în mai puţin de 8 săptămâni), sau cronice
 Sindromul Guillain-Barré
 Sd. Miller-Fisher – infecţie febrilă care precede instalarea tabloului
neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilară, ataxie, areflexie; în general
evoluţie benignă
 Sd. Eisberg – radiculomielită a cozii de cal (variantă a Sd. G-B, forme
simptomatice de borrelioză, infecţie cu Herpes simplex tip 2, CMV); în
general reversibilitate completă
 Polinevrita craniană – afectare multiplă de nervi cranieni(Diagnostic
diferenţial în borelioze)
 Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă idiopatică

Sindromul Guillain-Barré
– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de semne
respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecţie cu CMV,
operaţii, traumatisme, sarcină
– Clinic:
• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
• Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter

161
 ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburări
respiratorii.
• Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea bilaterală)
• Tulburări senzitive discrete
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale
tensiunii arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH
• Abolirea ROT

Sindromul Guillain-Barré
• Laborator
– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală (sau
sub 50/l) – DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ
– Neurografie – creşterea latenţei undei F, scăderea VCM,blocuri de
conducere
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul
bolii
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
• Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute,
miastenia gravis, tulburări electrolitice
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie:
mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită,
porfirie, intoxicaţii, vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)
Sindromul Guillain-Barré
 Tratament
 Plasmafereza in forme severe cu tendinta ascendenta /agravare 3-5
sedinte,efectuate la 2 zile,
 Se indica in primele 14 zile de la debutul simptomatologiei
-Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
 Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
 Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)

• Tratament simptomatic
 Profilaxia trombozelor
 Respiraţie asistată
 Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
 Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin
162
 EPILEPSIA
Definiţie
 Afecţiune cronică, caracterizată prin recurenţa crizelor;
 Este a doua afecţiune cronică neurologică care aduce pacientul la
neurolog (după cefalee);
 Crizele epileptice sunt fenomene clinice rezultate din
hiperexcitabilitatea neuronilor corticali;
Definiţia crizelor
 dpdv electric:
– Descărcare bruscă, paroxistică, excesivă şi rapidă a neuronior
(Jackson 1983)
 clinic
– Criza epileptică este o modificare stereotipă a stării de
conştienţă, comportamentului, funcţiilor motorii, percepţiilor
şi senzaţiilor, rezultate din descărcările paroxistice ale
neuronilor corticali

Epilepsia presupune recurenţa crizelor. O singură criză

epileptică nu constituie epilepsie

Crize acute simptomatice: crizele care apar în primele 1 – 2 săpt de

la o perturbare metabolică cerebrală.
Istoric
 Epilepticii erau considerati “posedaţi de către diavol”
 Frecvent - desconsiderare proprie si izolare sociala
 Personalitati celebre cu epilepsie: Cezar, Petru cel Mare, Napoleon,
Sf. Pavel, Jeanne d’Arc, Martin Luther, Alfred Nobel, Dostoievski, Van
Gogh.
Epidemiologie
 Incidenta epilepsiei (rata anuala a noilor cazuri apărute) / 100.000
locuitori este de 40-70/100.000 locuitori in tarile dezvoltate
ajungand la 100-190/100.000 locuitori in tarile aflate in curs de
dezvoltare;
 Prevalenta bolii ~ 1% (50 milioane epileptici in lume)
 Vârsta incidentei maxime este in primii 10 ani de viata si peste 70
ani

163
Etiologie

 I. ereditare:
 anomalii cromozomiale :
– trisomii – cromozom inelar
– deleţii parţiale – sindrom de cromozom X
cromozomiale fragil
 anomalii ale ADN mitocondrial:
– MERF – MELAS
 anomalii metabolice:
– leucodistrofii intermitentă
– mucopolizaharidoze – deficit de piridoxină
– galactozemia – boala Wilson
– Lipidoze – pseudohipoparatiroidis
– aminoacidopatii mul
– porfiria acută
–
 boli neurocutanate:
– scleroza tuberoasă
– neurofibromatoza
– sindromul Sturge-Weber


 Traumatisme
risc de apariţie a crizelor epileptice posttraumatice tardive (după minim
1 săptămână de la traumatism): 9-40%, cu debut în primii 5 ani de la
traumatism;
– factori de risc crescut pentru traumatismul sever: contuzie
cerebrală, hematom subdural
 Tumorile cerebrale
 la originea a 40% dintre crizele epileptice cu debut focal, tardiv
 crizele epileptice variază ca risc de apariţie, frecvenţă şi aspect
clinic funcţie de:
 tipul histologic al tumorii – mai frecvente în tumori cu evoluţie
lentă: disembrioplazice, meningioame, oligodendroglioame
 localizarea tumorii – mai frecvent în tumori supratentoriale din
vecinătatea cortexului, mai ales frontal şi temporal
164
 diagnostic imagistic urmat de tratament chirurgical, cu excizia
tumorii
 Intoxicaţii:
 Alcool: la 5-15% dintre alcoolici
 circumstanţe:
 intoxicaţia alcoolică acută, gravă
 sevraj la marii băutori (crize repetate în primele 48 de ore de la
încetarea aportului, chiar stare de rău epileptic)
 crize recurente legate de intoxicaţia alcoolică cronică; poate fi
asociată cu traumatisme craniene şi poate agrava evoluţia altor
forme de epilepsie
 Boli vasculare cerebrale
 crizele epileptice recurente tardive - epilepsie de cauză vasculară,
constituie principala cauză de epilepsie simptomatică la vârstnic;
 apar, în majoritatea cazurilor, în primii doi ani ce urmează
suferinţei cerebrale vasculare
 secundare infarctelor cerebrale (în 5-10% din cazuri, mai ales în
cele din teritoriul arterei cerebrale medii) sau hemoragiilor
cerebrale (în 2-25% dintre ele)

Diagnostic
 Presupune 3 etape:

1) Diferenţierea crizei epileptice de afecţiuni care mimează criza;

2) Clasificarea tipului de criza sau sindrom epileptic
3) Determinarea etiologiei crizelor

 Confirmarea diagnosticului de epilepsie se realizează de către medicul

specialist neurolog pe baza confirmării existentei a:
 minimum 2 crize cert epileptice neprovocate separate de un interval
de minimum 2 săptămâni (în afara unei afecţiuni acute)
 1 criză + istoric alt tip manifestare epileptică
 Determinarea formei clinice de epilepsie
– pe criterii clinice şi electroencefalografice
– clasificarea ILAE
 Identificarea etiologiei epilepsiei
165
 – metodele de stabilirea etiologiei, asociate istoricului si
examenului clinic, sunt :
 tehnici de monitorizare video şi EEG,
 EEG cu teste de provocare (C) (înregistrare de somn, înregistrare
după privare de somn, chimică, etc) – efectuate în laboratoare
specializate;
– în situaţiile în care natura sau aspectul semiologic al crizelor,
frecvenţa acestora sunt dubitabile / neclare:
 imagistica cerebrală prin IRM (C)
– în epilepsiile focale sau debutate la vârsta adultă;
– examenul CT cerebral va fi utilizat numai când IRM nu este
disponibil sau este contraindicat
– în situaţii speciale se poate utiliza, când este disponibilă,
examinarea imagistică funcţională în completarea ex IRM

166
Clasificarea crizelor epileptice
(ILAE-International League Against Epilepsy)

167
A) Crizele focale simple (cu pastrarea starii de constienta
 Crize motorii
 Crize somato-motorii:
– clonii limitate la segmente ale unui hemicorp;
 Crize jacksoniene:
– debut la o extremitate (degetele de la o mână, un picior sau un
hemifacies) printr-o contracţie tonică, apoi clonii ȋn acelaşi
teritoriu cu extensie treptată către zonele proximale ale
membrului iniţial afectat, apoi membrul de aceeasi parte,
hemifacies eventual pana la intregul hemicorp;
– durata=20-30 secunde;
– pot fi urmate de paralizie Todd a membrelor afectate;
 Crize versive:
– ȋntoarcerea capului şi ochilor controlateral faţă de focarul
iritativ (aria motorie suplimentara), eventual cu contractie
tonica a membrelor controlateral de focar;
 Crize adversive:
– ȋntoarcerea capului şi GO, ridicare şi abducţie braţ, flexie
antebraţ, strângere pumn, ȋntoarcerea bolnavului ȋn jurul axei
sale

168
A) Crizele focale simple
 Crize senzitive / senzoriale
 Crize somato-senzoriale jacksoniene:
– senzaţii de amorţeală, ȋntepături, furnicături, curent electric de
obicei cu debut la degetele mâinii, degetele piciorului, limba, cu
extindere ulterioară până la un ȋntreg hemicorp;
– focar: circumvoluţia post rolandică a emisferului controlateral;
 Crize vizuale:
– flashuri luminoase sau ȋntunecate, staţionare sau ȋn mişcare,
incolore sau colorate (cel mai frecvent- roşu), ȋn hemicâmpul
opus leziunii sau la privirea ȋnainte; focar: ariile 17,18,19
occipitale;
– pot apare halucinaţii vizuale complexe, caz ȋn care focarul este
ȋn lobul temporal, lângă joncţiunea cu lobul occipital (pot apare
asociat halucinaţii auditive);
 Crize auditive:
– bâzâit, zgomot nedefinit, voce umanărostind cuvinte oneclare,
muzică;
– focar: lob temporal

A) Crizele focale simple

 Crize senzitive / senzoriale
 Crize vertiginoase:
– senzaţie de rotire;
– focarul: lob temporal lângă joncţiunea cu lobul parietal
 Crize olfactive:
– mirosuri frecvent dezagreabile;
– focar: lob temporal, regiune parahipocampică sau uncus;
 Crize gustative:
– pot asocia sete sau gura uscată;
– focar: lob temporal profund, insula;
 Crize cu simptome viscerale
– senzaţii vagi, slab definite ale abdomenului, toracelui;
– focar: lob temporal, buza superioară a şanţului sylvian;
 Crize cu simptome psihice
– episoade cu anumite stări psihice subiective (tristeţe,
singurătate, fericire, furie,frică, anxietate), alterări cognitive

169
 (senzaţie de detaşare temporo-spaţială, dIstorsionare
temporală, depersonalizare);

B) Crizele focale complexe (cu pierderea starii de constienta) – crizele

psihomotorii

 are loc afectarea conştienţei definită prin imposibilitatea de a

răspunde ȋn mod normal la stimuli exogeni; perioada de afectare a
conştientei poate fi sau nu precedata de semne si simptome ale unei
crize parţiale simple;

 crizele complexe au 3 caracteristici:

– debut cu crize parţiale somato-senzoriale, vegetative, chiar
motorii (mulţi pacienţi categorisesc aceasta etapă ca aură)
– ȋn timpul afectării conştienţei, pacientul poate părea neatent,
ocupat, ȋnspăimântat, cel mai adesea nu conştientizează că se
ȋntâmplă ceva;
– automatismul este o activitate motorie involuntară, mai mult
sau mai puţin coordonată, urmată de obicei de amnezie; poate
fi o simplă continuare a activităţii pe care o desfăşura pacientul
ȋnaintea crizei, sau poate fi o activitate nouă asociată cu
alterarea conştienţei;

B) Crize focale complexe (de lob temporal) sau crize psihomotorii

B1) Crizele psihomotorii
 Pot prezenta automatisme
– gestuale (frecarea mâinilor, imbracare, etc)
– verbale (repeta stereotip aceleaşi cuvinte)
– Automatisme alimentare (mestecat, inghitit);
 Pot prezenta automatisme ambulatorii de lunga durata (ore, zile)-
fuga epileptica
 La revenire pacienţii au amnezia episodului
170
 După criză sunt obnubilaţi, confuzi şi adeseori au cefalee
postcritica (durata episodului postcritic poate dura minute până
la ore)

B) Crize focale complexe (de lob temporal) sau crize psihomotorii

B2) Crize cu simpomatologie cognitiva
 Crize dismnezice
– Stări de vis “Dreamy states”- fenomene paroxistice cu
conştienta păstrata dar obnubilata, după criza, pacientul
putând-o descrie detaliat
– Pacienţii au deseori un sentiment de straniu, ireal, de
“familiaritate”(déjà vu) la trecerea prin locuri straine, sau
invers, sentimentul de “înstrăinare” fata de locuri si persoane
cunoscute

171
II. Crize epileptice generalizate
(convulsive sau neconvulsive)
 Absenţe ( tipice & atipice )  Crize tonico-clonice
 Crize mioclonice  Crize atonice
 Crize tonice
A. Absentele
 Absenţele se clasifică în:
 absenţe tipice
– simple doar cu afectarea conştienţei
– complexe:
 cu mişcări clonice,  cu automatisme
 cu modificări de  cu fenomene
tonus, vegetative
 absenţe atipice
 status epileptic de tip absenţă;

CLINIC
 -absenţele tipice apar cel mai frecvent între 4 ani şi pubertate, sunt
foarte frecvente (sute/zi), debutează brusc cu întreruperea stării de
constienţă;
 -activitatea pe care o desfăşoară pacientul este oprită brusc, se

172
 schimbă expresia facială, are chip imobil, ca de statuie;
 -ȋn criza simplă (10% din cazuri) copilul pare că priveşte fix, la
sfârşitul crizei, îşi reia expresia şi activitatea;
A. Absentele
 nu pierde tonusul postural;
 durata crizei poate fi de câteva secunde- minute;
 ȋn absenţele complexe apar activităţi motorii clonice, mioclonice,
automatisme (muşcatul/linsul buzelor, mestecat, grimase, cautat în
buzunare), modificări ale tonusului postural;
 absenţele atipice sunt sub diferite variante, fie cu alterare incompletă
a stării de conştienţă, fie cu predominanţa mioclonusului, fie cu
debut sau sfârşit atipic, fie cu durata mai lungă, fie cu modificări de
tonus mai importante, sau cu modificări atipice pe EEG;
 status epileptic de tip absenţă se manifestă prin crize cu aspect de
absenţă care durează ore, fără perioade de activitate mentală
normală între ele; cele mai multe cazuri descrise la adulţi cu
epilepsie de lob frontal;
 pe EEG absenţele tipice prezintă complexe vârf-undă generalizate,
cu frecvenţa de 3Hz, absenţele atipice prezintă complexe vârf-undă
cu frecvenţe de 2-2.5 Hz, sau complexe polivârf-undă cu frecvenţe de
4-6Hz, iar statusul absenţă prezintă descărcări continue tip vârf-
undă cu frecvenţa de 3Hz;

173
B. Crize mioclonice generalizate
 -crizele mioclonice clinic se manifestă prin contracţii bruşte, scurte,
ce se pot generaliza sau raman limitate la faţă sau trunchi, la una sau
mai multe extremităţi, sau chiar muşchi sau grup de muşchi;
 -poate fi implicat orice grup muscular;
 -pot fi dramatice, trântind pacientul la pământ, sau pot fi sub forma
de tremor;
 -de obicei sunt scurte (sub o secundă);
 -apar de obicei în combinaţie cu altfel de crize;
 -pe EEG apar complexe vârf-undă sau polivârf-undă generalizate;

174
C. Crize tonice generalizate
CLINIC
 debut brusc prin creşterea tonusului în muşchii extensori;
 dacă pacientul se află în picioare, cade;
 debutul poate fi prin contracţia tonică a muşchilor gâtului, ducând la
poziţie în extensie a capului, ochii larg deschişi, maseterii încleştaţi
sau gura deschisă;
 urmează contracţia muşchilor respiratori şi abdominali, apoi prinde
muşchii proximali ai membrelor superioare;
 privirea este fixă, face midriază, apare apnea care sunt obişnuit
asociate acestor crize şi pot fi cele mai proeminente manifestări;
 tipic sunt activate de somn şi pot apare repetitive în timpul nopţii;
sunt mult mai frecvente în NON REM;
 sunt de obicei foarte scurte (câteva secunde până la 1 minut, cu o
medie de 10 sec);
 postcritic apare confuzie, oboseală şi cefalee
D. Crize clonice generalizate
175
 CLINIC
 -apar aproape în totalitate la nou născuţi şi copii mici;
 -debutează prin pierderea sau afectarea stării de conştienţă asociată
cu hipotonie bruscă sau cu un spasm tonic scurt generalizat, urmat
de mişcări bilaterale, de obicei asimetrice, cu durata de 1 minut
până la citeva minute;
 -postcritic poate evolua de la revenire rapidă până la comă;

E. Crize atone generalizate

CLINIC
 -pierderea bruscă a tonusului muscular, care poate fi limitată la o
anumită regiune musculară (de exemplu limitată la gât duce la
căderea capului), sau generalizată ducând la căderea corpului la
pământ (apar frecvent traumatisme);
 -atacul poate fi fragmentat ducând la căderea capului cu căderea
mandibulei, scăparea unui membru;
 -pot apare la toate vârstele, dar mai frecvent în copilărie;

D. Crize tonico-clonice generalizate

 Se manifestă clinic prin 4 faze:

176
 1.prodromală:
– apatie
– depresie
– iritabilitate
– jenă sau durere epigastrică
– tulburări de tranzit,
– cefalee
2.tonică:
– pacientul cade;
– apare contractura muşchilor spatelui, gâtului, braţelor;
– poate debuta cu un ţipăt prin ieşirea forţată a aerului prin
corzile vocale contractate;
– apare suspendarea respiraţiei (contracţie tonică a muşchilor
respiratori);
– cianoza tegumentelor şi mucoasei;
– pupile dilatate, areactive
– durata=10-20 secunde

D. Crize tonico-clonice generalizate

3.clonică:
– iniţial tremor generalizat;
– spasme scurte şi violente ale flexorilor care survin ȋn salve
ritmice şi agită ȋntregul corp;
– grimase faciale, limba muşcată;
– semne autonome: tahicardie, creşterea TA, hipersalivatie,
hipersudoratie, midriaza, cresterea presiunii vezicale (6X)
– durata =30 secunde;
– sfârşitul marcat de inspir profund
4.faza stertoroasă
– pacient hipoton, areactiv, ȋn comă profundă;
– pupilele devin reactive,
– respiraţie stertoroasă
– durata = câteva minute;
– apoi se reia starea de conştienţă, cu confuzie sau agitaţie;

177
 – somn profund, amnezie post critică;
 EEG: modificările ȋn criză alterate de artefacte de mişcare; iniţial
polivârfuri cu frecvenţa de 10Hz, alternând cu unde lente, apoi
complexe polivârf-undă, apoi traseu hipovoltat difuz, apoi reluarea
activităţii din afara crizei

Diagnosticul primei crize epileptice neprovocate

 Se realizează prin analiza aspectului clinic al manifestării
paroxistice obţinut prin:
– observaţie directă - dacă se petrece în prezenţa examinatorului
– relatarea pacientului
– relatarea unor martori oculari
 Elementele de diagnostic oferite de observaţia directă sau
anamneză sunt:
– Circumstanţele de apariţie (unde, când, starea de activitate?)
– Modul de debut şi posibile manifestări premergătoare
– Semnele clinice şi/sau simptomele ce caracterizează atacul
– Durata totală a manifestării
– Modul de încetare a manifestării
178
 – Starea clinică reziduală
 Informaţii adiţionale furnizate de anamneza şi examenul clinic
general şi neurologic al pacientului: vârsta, istoricul medical
(episoade similare sau alt tip de crize epileptice, accidente vasculare
cerebrale, tumori cerebral), consum de alcool sau droguri, istoric
familial sugestiv, dezvoltarea psiho-motorie, comportament
 Status clinic ȋn momentul debutului clinic: febră, alte afecţiuni
neurologice sau sistemice, traumatisme, stare generală modificată,
privare de somn
 Factori precipitanţi, alţii decât cei medicali : consum de alcool,
medicamente, droguri;

 Dacă s-a stabilit caracterul epileptic, trebuie diferenţiată criza de

debut al epilepsiei de :
 Criza unică:
– eveniment unic, încă sau niciodată repetat (5-7% dintre
indivizi prezintă o criză epileptică în viaţă), cu caracter benign;
– recurenţa apare la 50% în următorii 4 ani şi este facilitată de :
 status neurologic patologic (leziune cerebrală)
 aspect eeg patologic (mai ales de tip epileptic)
 caracterul focal al crizei
– recomandări:
 în absenţa factorilor de risc – nici o măsură
 în prezenţa factorilor de risc – monitorizare clinică şi EEG timp de
3-5 ani (controale anuale) şi tratament numai în caz de recurenţă
 Crize acute:
– crizele epileptice care însoţesc o suferinţă organică cerebrală
sau sistemică în limita a 2 săptămâni de la debutul acesteia :
– boli sistemice:
 intoxicaţii exogene,
 insuficienţe grave de organ (respiratorii, hepatice, renale, cardiace),
 eclampsia ;
– boli cerebrale acute:
 vasculare (malformaţie vasculară ruptă, tromboflebita cerebrală,
accidentul ischemic/hemoragic acut),
 infectioase (encefalita, meningoencefalita),

179
  traumatice (în primele săptămâni de la producerea traumatismului
cranio-cerebral)

Diagnosticul diferential al crizelor

 sincope
 atacul ischemic tranzitor
 afecţiuni metabolice (hipoglicemia)
 narcolepsia
 afecţiuni care produc obstrucţia intermitenta in circulaţia LCR
(chiste coloide a ventriculului III)
 droguri
 migrene
 afecţiuni psihiatrice (pseudocrize, atacuri de panica, afecţiuni
disociative)
 ticuri, distonii din coreoatetoză, hemispasm facial, crizele tonice din
SM, sindromul picoarelor nelinistite, etc

Factori care pot precipita apariţia crizelor epileptice

 Deprivarea de somn
 Sevrajul la alcoolici
 Flashul TV
 Unele droguri (care scad pragul convulsionant), pot produce crize:
penicilina, isoniazida, aminofilina, theofilina, antidepresivele
tricliclice, fenotiazine, insulina, antihistaminicele
 Infecţii sistemice
 Traumatisme craniene
 Menstruaţia (epilepsia catameniala)
 Deshidratarea
 Stresul
 hiperventilatia

Investigaţii in epilepsie
 Ex. EEG-util, ajuta in diagnosticarea epilepsiilor
parţiale/generalizate
 50% din pacienţii epileptici au un EEG standard normal
 Tehnici de activare a “focarelor” (hiperventilatie, deprivarea de
somn de somn)

180
Imagistica cerebrala
 Esenţiala in diagnosticarea epilepsiei, pentru a evidenţia
eventualele leziuni structurale ale creierului care declanşează crize
CT, MRI
 CT se repeta când exista suspiciunea de TU cerebrala, când crizele se
intensifica sau devin mai severe(grave)
Tratament
 DAE ideal
– mod de acţiune identificat
– farmacocinetica simpla
– efecte adverse minime, sa nu interacţioneze cu alte droguri
luate concomitent sau cu alte DAE
– folosire uşoara de către pacient
– Ideala este monoterapia când nu corespund se asociază cu alt
drog AE

Tratamentul medicamentos
 Scop = dispariţia sau macar reducerea semnificativa a crizelor şi o
calitate corespunzătoare a vieţii, în condiţiile unor efecte secundare
minime ale medicamentelor antiepileptice.
 Principii : tratamentul medicamentos se iniţiază
– după a 2-a criză
– după prima criză dacă:
 diagnostic epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG
 pacientul considera ca riscul recurentei este inacceptabil
 Initiere rapidă - în epilepsia cu risc mare de recurenţă
– Epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale
– Epilepsii idiopatice generalizate
 Initiere amânată - atunci când:
– diagnosticul este incert
– crizele sunt provocate
– dezacordul pacientului în pofida informării corecte
 Iniţierea tratamentului se face cu doza minimă terapeutică şi se
creşte progresiv până la atingerea eficacităţii terapeutice sau a
dozei maxime tolerate / recomandate; cresterea dozelor se
efectueaza treptat pana la atingerea dozelor minime terapeutice;

181
 Terapie monodrog

 Scop: controlul prin utilizarea unui singur MAE

 Avantaje :
– mai puţine efecte secundare
– lipsa interacţiunilor medicamentoase
– reducerea costului medicaţiei
– reducerea efectelor teratogene
– complianţă şi calitate a vieţii mai bune
 Alegerea se face funcţie de :
 sindromul epileptic sau forma semiologică de criză
 particularităţile pacientului şi calităţile produsului
 vârsta pacientului
 terenul pacientului
 comorbidităţi
 complianţa
 efectele secundare şi idiosincrazice ale MAE
 interacţiuni medicamentoase
 costul produsului şi accesibilitatea nu sunt criterii ín alegerea MAE
ín raport cu eficacitatea terapeutică şi tolerabilitate

Terapie polidrog

 Indicaţii - recomandatăcazurilor selectate de eşecul la două terapii

monodrog consecutive: epilepsie cu crize polimorfe (multiple),
epilepsie rezistentă la tratament;

 Alegerea MAE de asociere se face după criteriile :

– eficacitatea terapeutica recomandata si cea anterior testata
– mecanismul de acţiune al AE: se recomandă alegerea unor MAE
cu mecanisme diferite de acţiune
– interacţiunile medicamentoase farmacocinetice şi

182
 farmacodinamice
– riscul cumulat de reacţii adverse în condiţiile individualizate
ale cazului
 Schimbarea unui MAE cu un altul
– se realizează prin suprapunere: creşterea progresivă a dozei
MAE nou adăugat şi apoi retragerea progresivă a MAE inlocuit;

 Întreruperea tratamentului antiepileptic

– se poate încerca numai după ce timp de 2-5 ani pacientul nu a
mai prezentat nici o criză clinică;
– analiza individualizată ce ţine cont de de particularităţile de
evoluţie şi prognostic a sindromului epileptic, caracteristicile
pacientului (vârstă, teren patologic, complianţă), tipul
tratamentului urmat
– se realizează treptat, într-un interval de săptămâni – luni,
funcţie de farmacocinetică MAE şi tolerabilitatea pacientului
– necesită monitorizare clinică şi eeg;
– reapariţia crizelor impune reluarea tratamentului;
– Principii de întrerupere: suprimare iniţială treptată a
medicamentelor cu efect sedativ, a celor de asociere şi apoi a
celor cu doze sau niveluri plasmatice mici

În conformitate cu clasificarea evidenţelor terapeutice şi forma de epilepsie,

recomandările de tratament cu MAE sunt
următoarele:

Tratament
183
Alegerea DAE se face in functie de tipul de criza
 In crizele partiale-dintre DAE calsice:
– fenitoin 300-400mg/zi (RA: hiperplezie gingivală, anemie
macrocitară, tulburări cognitive şi de comportament)
– PB: 90-250mg/zi (RA: tulburări cognitive şi de comportament,
anemii megaloblastice

Tratament
– CBZ 600-1200 mg/zi (RA: leucopenie, Tulburari cardiace,
exacerbeaza absentele, miocloniile)
– DAE noi:
 Neurontin - 1200-4200 mg/zi (nu influenţează funcţia cognitiva)
 Tiagabim
 Vigabatrin
Tratament
 Crize generalizate (primar sau secundar generalizate)
– Valproatul si sarurile sale 10-30 mg/kg/zi (1000-3000 mg/zi)
 RA:
– Tremor – Teratogen:
– Hepatotoxic spina bifida 1-
– Ovar polichistic 2%
Tratament
– LTG (monoterapie sau asociat chiar cu VAL):
 25 mg 1-2 sapt.
 2x25 mg 3-4 sapt.
 Intretinere 50-100 mg in 2 prize
In asociere cu VAL se reduce doza de LTG la ½.
 RA: rash 5-10%
Tratament
– Topiramat (Topamax®): terapie adjuvanta in crizelor partiale
cu generalizare secundara
 200-400 mg/zi adulti se creste progresiv doza cu 25 mg/sapt
 RA: tulburari cognitive, de memorie la escaladarea rapida a dozei
Alte terapii
 SNV (stimularea nervoasa vagala) SUA – 1997: implantarea unui
stimulator la nivelul n.X stg
– in crizele parţiale (adjuvant la terapia medicamentoasa)
– e o metoda scumpa
184
 – necesita schimbarea bateriei (reimplant dupa 3-5 ani)
 dieta ketogenica (la copii)
 chirurgia epilepsiei (numai crize parţiale, refractare la medicaţie)

STATUSUL EPILEPTIC

Time is brain !"

 In general,epilepsia este o boala autolimitata

(crizele se finalizeaza)
 Clasic SE este definit ca si crize recurente fara recapatarea starii de
constienta, sau criza prelungita,cu durata de cel putin 30 minute
 Ultimele date din literatura,sugereaza sa fie definit ca SE ,orice criza
convulsiva care dureaza mai mult de 5 minute,sau 2 sau mai multe
convulsii succesive ,in 5 minute, interval in care pacientul nu prezinta o
recapatare a statusului neurologic dinainte de criza
 Avand in vedere ca leziunile neuronale,secundare crizelor , sunt
ireversibile (daca acestea dureaza peste 20-30 minute),se impune
recunoasterea si tratarea cat mai precoce a SE.

 CLASIFICAREA SE:
 SE CONVULSIVANT
 SE-NON CONVULSIVANT
 CRIZE ACUTE REPETITIVE,(SEIZURES CLUSTER)

185
Antiepileptice care pot precipita SE
 Benzodiazepine cand se adm IV,agraveaza statusul
tonic,
sindromul West,sdr.Lennox-Gastuat
 Carbamazepina agraveaza SE tip absente
statusul mioclonic
sdr.Landau-Kleffner,epi.partiala benigna
 Fenitoinul agraveaza statusul mioclonic si
absentele
 Lamotrigina agraveaza statusul mioclonic

Interventia in sercviul de urgenta la pacientul cu SE

Intervalul 0-5 minute!! (din momentul sosirii)
• Stabilizarea pacientului (eliberarea CR, monitorizare semne
vitale,examen neurologic)
• Cunoasterea exacta a momentului debutului crizelor
• Administrare de O2 (canula nazala / masca-considera IOT daca e
nevoie)
186
• Daca e posibil se incepe monitorizare EEG
• Colectarea probe biologice (HLg,electroliti,toxicologie,dozarea
plasmatica a AE); glicemie test rapid;
adm Thiamina IV 100mg,apoi daca glicemia<60mg/dl—glucoza
50%..50ml IV
 Mentinerea liniei de abord venos ptr .tratamentul cu antiepileptice

Urmatoarele 5-20 minute initierea terapiei cu o benzodiazepina!!!

 im /sc. Midazolam 10 mg (ptr.greutate>40 KG
5 mg (ptr .greutate<40Kg)
sau
 IV . Lorazepam 0,1 mg/Kg/doza max.10 mg/doza;
se poate repeta doza o data.
sau
 IV. Diazepam 0,15-0,20mg/Kg/doza,max 10 mg/ doza se poate repeta
doza o data.

 Utilizarea benzodiazepinelor(BZD) cat mai precoce asigura controlul SE –

cresc inhibitia GABA-mediata (diazepam,lorazepam,midazolam);
 Diazepamul - atinge rapid concentratia ridicata in creier,DAR se
redistribuie in tesuturile grase,avand eficienta max.20-30
minute!!,impunand repetrea dozei ptr a fi eficient,.avand potential de
ACUMULARE;
 Lorazepamul este de preferat, este mai putin lipofil decat DZP, avand
profil farmacocinetic mai favorabil - efect anticonvulsivant 6-12 ore.

187
STATUSUL EPILEPTIC IN UNITATEA DE TERAPIE INTENSIVA
 SE REFRACTAR - crizele persista dupa ce prima si a doua linie de AED,au
esuat la 30 minute la initierea tratamentului
 pacientii sunt intubati, se administreaza medicatie anestezica :
barbiturice sau non-barbiturice.
 Din clasa barbituricelor,se utilizeaza thiopentalul sau pentobarbitalul,iar
dintre non-barbiturice se prefera propofolul sau midazolamul.
 Avand in vedere ca barbituricele se cumuleaza,se prefera propofolul si
midazolamul (cu profil farmacocinetic avantajos).
 Este importanta si monitorizarea EEG la pacientii cu status refractar (in
care persista statusul electric, desi crizele motorii dispar) administarrea
anestezicului se va face treptat, pana la aparitia de burst-suppression pe
EEG.

 30-44% din pacientii spitalizati ,ajung la SR, mortalitatea fiind 16-23%

Alternative de tratament,pentru statusul epileptic supra-refractar

188
 Anestezie generala cu administrare IV continua de propofol /
mizazolam / thiopental >24 ore
 Monotorizare EEG permanenta sau intermitenta in 24 de ore
 Ketamina 1-3 mg/Kg C in bolus,apoi in perfuzie 0,6 mg/Kg/ora pana
la 10 mg/Kg/ora
 Sulfat de magneziu 4 g in bolus,apoi infuzie 2-6 g/ora

Miastenia gravis (MG)

Conf.Dr.Corina Roman-Filip

 MG este o afecţiune a placii neuro-musculare, cauzata de un defect de

transmitere, indus de anticorpi indreptati împotriva receptorilor nicotinici
(AChR) la nivelul joncţiunii neuromusculare, având rezultat scăderea
forţei musculare.
 Afecţiune autoimuna, cronica

189
 Neurotransmitatorii sunt mesageri care realizează transmiterea
influxului nervos intre neuroni
 In MG este implicata acetilcolina (Ach)
 Eliberata la nivelul terminaţiilor nervoase din placa neuromotorie ACh, se
fixează postsinaptic pe receptorii nicotinici situaţi in muşchi
 Sinteza acestor receptori este genetic legata de trei gene α3,α4 si β2.
 In contact cu fibra musculara, Ach determina o puternica contractie msc.
 După degradarea sa sub actiunea

190
 Acetilcholinesterazei, muschiul se relaxeaza.

Epidemiologie
Prevalenţa bolii 1/10 000
Poate sa apară la orice vârsta, cu 2 peakuri:
o 20-30 ani, la femei>bărbaţi
o 60-80 ani, predominant la bărbaţi

 Autoimună
 Neonatală  Debut tardiv (peste 50
 Juvenilă (sub 18 ani) ani)
 Debut timpuriu (18-50  Seronegative
ani)
 Non-autoimune
 Sindroamele miastenice congenitale – diferite defecte ale
proteinelor de la nivelul joncţiunii neuromusculare
191
Stadializare
 Clasa I
 Slăbiciune la musculatura GO
 Slăbiciune la închiderea pleoapelor
 Alte grupe musculare neafectate
 Clasa II
 Slăbiciune uşoara la alţi muşchi decât cei ai GO
 Clasa III
 Slăbiciune moderata la alţi muşchi decât cei ai GO
 Clasa IV
 Slăbiciune severă la alţi muşchi decât cei ai GO
 Clasa V
 Necesită intubaţie
Tablou clinic
 Ptoză palpebrală şi/sau diplopie (poate mima orice oftalmoplegie)
 Disfagie, dizartie, disfonie
 Scăderea expresivităţii faciale
 Evoluţia este progresivă astfel încât in 2 ani 90% au si slăbiciune
musculară la nivelul musculaturii proximale a membrelor
 Caracteristicile slăbiciunii musculare:
 Nedureroasă triceps)
 Fluctuaţie diurnă  Pot fi afectaţi şi muşchii
 Afectare preponderent a respiratori
grupelor musculare  Musculatura colonului şi
proximale (pleoape, vezicii urinare nu este
flexorii gâtului, deltoid, afectată

Cauzele exacerbării
 Reducerea medicaţiei  Sarcina, menstruaţia
 Intercurenţe infecţioase  Stres fizic sau emoţional
 Creşterea temperaturii  Medicamente care afectează
corpului transmiterea neuromusculară
 Disfuncţii tiroidiene

Examenul fizic
 Pupilele sunt neafectate!
 Ptoza palpebrală se agravează după menţinerea privirii in sus timp de 60-
90sec. şi se ameliorează după comprese cu gheaţă
192
 M frontal e contractat pentru a compensa ptoza (facies “îngrijorat”)
 Diplopie care se agravează la susţinerea privirii într-o direcţie
 Oboseală facială
 Reflexe normale
 Fără tulburări de sensibilitate
Diagnostic diferenţial
 SLA
 Sindromul GB, Miller-Fischer
 CIDP
 Boala Lyme, difteria
 Sindromul miastenic Eaton-Lambert (afectează predominant membrele
inferioare), sindroamele miastenice congenitale,
 Neurotoxinele (botulism, veninuri)
 Miastenia indusă de medicamente (penicilamina, curara, procainamida)
 Boli musculare (oftalmoplegia externă progresivă, miopatii inflamatorii
sau metabolice, distrofii musculare)
 Boala Graves
Boli asociate cu MG
 Anomalii ale timusului
 Prezente la 80% dintre pacientii cu MG (hiperplazie, timom)
 Mai rare in formele oculare sau la cele cu debut timpuriu
 Prezenţa timomului înrăutăţeşte prognosticul
 Poate fi locul producerii de anticorpi anti AchR
 Alte boli autoimune: tiroidită, artrită reumatoidă, lupus, anemie
pernicioasă)
 In AHC prevalenta crescută de boli autoimune
Investigaţii
 Dozarea anticorpilor anti AchR
 Specificitate mare pentru formele generalizate dar mică pentru cele
oculare
 Dozarea anticorpilor anti-MUSK
 Sunt pozitivi la aproximativ 1/3 dintre cazurile seronegative
 Testul cu tensilon (inhibitor de acetilcolinesterază cu timp scurt de
acţiune)
 Se injectează 2mg IV şi se urmăreşte ameliorarea deficitelor motorii
 Contraindicaţii: astm bronşic, BPOC, bradiaritmii
 Este nespecific, pot apare rezultate fals pozitive

193
 Stimularea nervoasă repetitivă (3Hz)
 O scădere progresivă a amplitudinii răspunsului motor (peste 10%)
este sugestivă pentru MG
 Este nespecifică, decrementele mici (10-20%) pot fi fals pozitive.
 EMG pe fibră unică (SFEMG)
 Foarte sensibil dar nespecific
 Pot apare următoarele anomalii:
 “Jitter” – diferenţa în timp de activare a diferitelor fibre musculare
din aceeaşi UM
 Blocarea transmiterii sinaptice la nivelul unei fibre musculare
Investigaţii (4)
 CT toracic (pentru a exclude un timom)
 Teste funcţionale respiratorii
 Examen baritat pentru urmărirea timpilor deglutiţiei
 TSH, T4
Tratament (1)
 Inhibitori de acetilcoliesteraza
 Cresc nivelul de ach la nivelul sinapsei; îmbunătăţesc forţa
musculară; nu influenţează cursul bolii;
 Piridostigmina (Mestinon ®) 30-480mg/zi, fct de efectul clinic
 Neostigmină
 Efecte adverse: hipersudoraţie, hipersalivaţie, hiperlacrimaţie,
crampe abdominale, diaree, bronhconstricţie, bronhoree.
 Pentru ameliorare se administrează medicamente care blochează
receptorii muscarinici dar nu şi pe cei nicotinici – scopolamina,
194
 atropină, loperamid, ipratropium
 Corticosteroizii
 Prednison – 10-20mg/zi, apoi se creşte cu 10mg/zi pana la max
1mg/Kg/zi
 Efectul apare la 3-6 luni; după 2-3 luni de la stabilizare se reduce
doza lent (5mg/lună)
 Reacţii adverse – osteoporoză, HTA, hiperglicemie, ulcer peptic,
necroza capului femural, psihoze
 Azatioprina
 Blochează atât răspunsul imun celular cât şi cel umoral;
 Se poate asocia cu corticoizii
 Doza: 25-50mg/zi; se creşte la 1-2 săpt pana la atingerea nivelului
terapeutic (max 2-3mg/Kg/zi)
 Efecte adverse: mielosupresie, hepatotoxicitate, alopecie, rash,
pancreatită
 Ig IV
 In criza miastenică, 2g/kg timp de 2+5 zile
 Efectul e vizibil in 7-10 zile şi durează săptămâni sau luni
 Efecte adverse: incărcare volemică, rash, sindrom pseudogripal,
anafilaxie, IRA
 Plasmafereza
 In criza miastenica
 Eficienţă comparabilă cu IV Ig
 Durata efectului 2-8 săptămâni
 Eficientă şi în MG seronegativă

Medicamente care agravează MG

Antibiotice Aminoglicozide, macrolide, fluoroquinolone
Betablocante, blocante ale canalelor de calciu, chinidine,
Antiaritmice
procainamida
Antireumatice Clorochină, penicilamină

Anestezice Vecuroniu, pancuroniu, atracurium, succinilcolina

Magneziu

195
Anestezia generală la pacienţii cu MG
 Preoperator se recomandă echilibrarea miasteniei (dacă e necesar se
efectuează plasmafereză)
 Nu se vor administra preoperator anxiolitice, sedative sau opioide
deoarece pot decompensa miastenia
 Se recomanda continuarea medicatiei specifice pentru miastenie
perioperator
 Se preferă administrarea de blocanţi neuromusculari din clasa celor
nedepolarizanţi cu durată scurtă şi medie de acţiune; cei cu durată lungă
de acţiune trebuie evitaţi!
 E recomandabila monitorizarea EMG intraoperatorie

Anestezia generală la pacienţii cu MG

 Blocanţii neuromusculari depolarizanţi (succinilcolină) sunt
contraindicaţi, deoarece pacienţii cu MG prezintă rezistenţă la aceşti
agenţi!
 Pot fi folositi la anestezie şi agenti cu administrare IV sau inhalatorie; se
preferă cei cu durată scurtă de acţiune; e recomandabilă monitorizare
EMG
 Atenţie la medicaţia adjuvantă care poate agrava miastenia!
Anestezia loco-regionala la pacienţii cu MG
 E preferabilă anesteziei generale, având mai puţine riscuri la pacientul cu
MG
 E preferabilă folosirea amidelor in locul esterilor deoarece aceştia din
urmă se metabolizează pe calea acetilcolinesterazei
 Se vor folosi doze minime de anestezice
CRIZA MIASTENICĂ ȘI CRIZA COLINERGICĂ
 CRIZA MIASTENICĂ = deteriorarea rapidă și severă a MG – apariția
insuficienței respiratorii și tetraparezei în câteva ore.
 Poate fi precedată de o infecție respiratorie sau de utilizarea excesivă a
medicamentelor sedative sau cu potențial de blocare a transmiterii
neuromusculare.
 IOT + plasmafereză (4-5 ședințe) sau 3-5 g/kg IgIV.
CRIZA MIASTENICĂ ȘI CRIZA COLINERGICĂ
 CRIZA COLINERGICĂ = agravarea rapidă a deficitului motor + reactiile
adverse ale muscarinice ale medicamentelor anticolinesterazice (greață,
vărsături, paloare, transpirații, hipersalivație, bronhoree, mioză,
bradicardie).

196
 Apare atunci când sunt necesare doze progresiv mai mari pentru
ameliorarea simptomelor.

ALTE AFECȚIUNI ALE TRANSMITERII NEUROMUSCULARE

 SINDROMUL LAMBERT-EATON – deficitul motor interesează
musculatura trunchiului, a centurilor scapulo-humerală și pelviană și a
extremităților inferioare + xerostomie, tulburări sfincteriene, dureri
musculare, ROT diminuate.
 Primele simptome: dificultatea la ridicarea de pe scaun, la urcatul scărilor
și la mers.
 Contrar MG poate exista creșterea temporară a forței musculare în timpul
primelor contracții musculare, post exercițiu fizic.

 LEMS – bărbații sunt mai des afectați (5:1).

 În general însoțește o tumoră pulmonară (Carcinom pulmonar cu celule
mici).
 Răspuns la piridostigmină și neostigmină – inadecvat.
 Apare pierderea canalelor de Calciu voltaj dependente de la nivel
presinaptic (anticorpi anti canale de calciu).
 Tratament simptomatic : 3,4 diaminopiridină – blocant al canalelor de
197
 potasiu care prelungește depolarizarea, potențând eliberarea veziculelor
de Ach – 20 -100 mg/zi.
 În cazurile de slăbiciune musculară severă, este de asemenea posibil să se
efectueze un ciclu de plasmefereză sau de imunoglobulină intravenoasă.
 daca se identifica TU pulmonara –se extirpeaza

198
DEFICITUL MOTOR DE TIP MIASTENIC INDUS DE MEDICAMENTE
 Antibiotice – aminoglicozide, chinolone, neomicină, kanamicină, colistin,
polimixină B, streptomicină.
 Insecticidele organofosforice și gazele paralizante.
 Veninul paianjenului văduva neagră (determină eliberare masivă de Ach
– contracție musculară și apoi paralizie datorită absenței Ach.
 Toxina botulinică
 D-penicilamina
 RAR – MG autoimună tipică poate apărea în cadrul bolii cronice grefă-
contra-gazdă.
199
MIOPATII INFLAMATORII = MIOZITE

Termenul de MIOZITĂ se referã la

inflamaţia muşchiului, care poate fi cauzatã
de infecţii, anumite medicamente, boli
cronice sau pot avea cauze necunoscute.

Principalele miozite sunt: miozitele de cauzã

infecţioasã (virale, bacteriene, fungice etc.)
şi cele de cauzã autoimunã.

35

200
201
202
203
204
205
206
207
208
209
 Aspectele predictive pentru un rãspuns favorabil la corticoterapie sunt
urmãtoarele:
• pattern muscular proximal, difuz, brahio-cefalic, de scãdere a forţei;
• asocierea cu mialgia;
• DM;
• valorile mari ale CPK serice;
• prezenţa anticorpilor anti Jo-1
Aspectele predictive pentru un rãspuns nefavorabil la administrarea
corticoizilor sunt:
• pattern asimetric, focal de scãdere a forţei musculare;
• etapa cronicã a evoluţiei bolii;
• valoare normalã sau moderat scãzutã a CPK serice;
• prezenţa anticorpilor anti- SRP.

• 2. MEDICAŢIA IMUNOSUPRESOARE
• 50% dintre PM/DM necesitã asocierea medicaţiei imunosupresoare datoritã
efectelor adverse (miopatie CS)/ eşecului terapeutic la CS/ rezistenţei la CS.
Unii autori recomandã asocierea de la debut a imunosupresoarelor, fie pentru

210
 a permite scãderea mai rapidã a dozelor de corticosteroizi prevenind apariţia
efectelor secundare, fie în cazul formelor severe de boalã (cu afectare
pulmonarã, cu disfagie etc).
• Principalele medicamente imunosupresoare (IS) utilizate în PM/DM sunt
metotrexatul (MTX), azatioprina (AZT), ciclofosfamida (CFM), ciclosporina
(Cs).
3. TERAPIA CU IMUNOGLOBULINE IV(IGiv)
• IGIV :
• reprezintã terapia de linia a doua în asociere cu CS pentru formele
refractare de DM, cu rãspuns sub-optimal la CS (grad de recomandare
B);
• se recomanda în asociere cu medicaţia imunosupresoare ca metodã de
scãdere a CS în DM (grad C);
• nu se recomandã ca monoterapie în DM (good clinical practice point);
• în forme severe de DM, cu prognostic vital, este consideratã terapie de
prima linie, alãturi de alte imunosupresoare (good clinical practice
point).
• IVIG reprezintã una din opţiunile terapeutice în PM non-responsivã la
terapia imunosupresivã de prima linie (grad C).
4. PLASMAFEREZA
• Se poate aplica în condiţiile unui rãspuns inadecvat la terapia CS, IS, IGIV.
5. TOPICE PE BAZĂ DE CORTIZON, FOTOPROTECTOARE – DM
6. TERAPIA BIOLOGICĂ CU ANTICORPI ANTI CD 20
• Eficacitatea rituximabului în MI este demonstratã într-o serie de trialuri
clinice, fiind necesare însã studii suplimentare pentru validarea sa în schema
de tratament a PM/DM.
PROGNOSTIC
• Cu tratamentul potrivit, majoritatea pacienţilor cu DM sau PM recupereazã
forţa muscularã, de cele mai multe ori în totalitate.
• De obicei, miozita cu incluziuni nu rãspunde la tratament, însã, în afara
complicaţiilor, nu afecteazã durata de viaţã a pacienţilor.
Factori de prognostic negativ:
• iniţierea tratamentului la > 6luni de la debutul simptomelor
• afectarea cardiacã, boala interstiţialã pulmonarã
• disfagia
• slãbiciunea muşchilor respiratori
• slãbiciune muscularã mare la prezentarea la medic
• asocierea neoplaziilor
• doar în unele studii vârsta
211
Distrofii musculare progresive

 Distrofiile musculare progresive (DMP) sunt boli genetice caracterizate

prin deficit motor şi amiotrofii progresive.
 Debutează în primii ani de viaţă cu afectarea predominantă a muşchilor
proximali, ROT sunt abolite, există pseudohipertrofie musculară.
 Distrofina este o proteină citoscheletală ce intervine în stabilizarea
membranei; deficitul ei antrenează întreruperi ale sarcolemei ce permit
intrarea excesivă de Ca2+ care determină contracţia prelungită a fibrei cu
necroza acesteia.

Distrofii musculare progresive

 Tablou clinic în DMP

  Debut la vârste mici cu evoluţie lent progresivă.
  Atrofii musculare proximale; deficit motor (cu hipotonie musculară)
bilateral simetric cu tendinţă la generalizare.
  contracţia ideomusculară abolită precoce
  prezente pseudohipertrofii
  ROT diminuă şi se abolesc începând cu regiunea amiotrofiată
  lipsesc fasciculaţii musculare şi tulburări de sensibilitate
  apar deformaţii osteoatriculare progresive şi invalidante

Distrofii musculare progresive

 EMG – aspect miogen.

 Biologic - creşterea serică a enzimelor musculare.
 Biopsia musculară – fibre musculare de talie variabilă; imunohistochimic
distrofina este absentă sau deficitară.

DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE

 Debut între 3-5 ani cu evoluţie lent progresivă.

 1.Deficitul motor predomină proximal (rădăcina membrelor) iniţial la
nivelul centurii pelvine. Apar tulburări de mers: mers dificil, lent, legănat
212
 (mers de raţă), dificultăţi în alergare, urcatul şi coborâtul scărilor, căderi
frecvente cu dificultăţi de ridicare din poziţia şezândă sau din poziţie
culcată (,,căţărându-se pe sine” – manevra Gowers).
 Atingerea centurii scapulare şi rădăcinii membrelor superioare este
discretă, bilaterală, evidenţiată prin dificultatea în ridicarea braţelor la
orizontală.

DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE

 2.Amiotrofiile se dezvoltă progresiv, sunt simetrice şi afectează iniţial

centura pelvină. Atrofia muşchilor paravertebrali imprimă copilului
atitudine caracteristică: hiperlordoză cu proeminenţa abdomenului, talia
se subţiază (talie de viespe), ortostaţiune pe vârfuri (prin retracţia
tendonului Achile), scapule alatae.
 3.Hipertrofia musculară – pseudohipertrofia (muşchi cu aspect de mingi)
moleţilor, fesierilor, deltoizilor, bicepşilor dau un aspect atletic
bolnavului.
 Treptat amiotrofiile progresează, se generalizează, apar retracţii
tendinoase şi deformări scheletice grave; decubitusul prelungit agravează
deformările, mersul devine imposibil în jurul vârstei de 12 ani.
 Deformaţiile toracelui asociate scoliozei alterează dinamica respiratorie
redusă prin slăbiciunea musculară.

DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE

 Reflexele rotuliene pot fi abolite precoce; reflexele achiliene se menţin

normale mult timp. ROT la nivelul MS pot fi diminuate.
 5. Afectarea cardiacă este constant prezentă (anomalii ale undelor Q, R,
tulburări de ritm şi de conducere). Un PVM poate fi prezent.
Cardiomiopatia se constituie tardiv. Echocardio este necesară în
aprecierea funcţiei cardiace.
 6. Funcţia respiratorie: insuficienţă respiratorie de tip restrictiv (prin
deficitul musculaturii intercostale la care se asociază deformări toracice).
 7. Disfuncţie digestivă: episoade de vărsături, dureri abdominale,
distensie abdominală cu tablou de pseudoobstrucţie intestinală; alteori
diaree, malabsobţie, constipaţie cronică.
 8. Dezvoltare intelectuală întârziată: retardarea este neprogresivă, se
acompaniază de atrofie cerebrală (demonstrabilă la CT-scan); tulburările
213
 de comportament sunt frecvente.

DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE

  Clinic: afectarea proximală a muşchilor cu scăderea progresivă a forţei
şi masei musculare, prezenţa pseudohipertrofiei, absenţa ROT la nivelul
musculaturii proximale, manevra Gowers pozitivă.
  Enzime musculare crescute.
  EMG permite diferenţierea miopatiei de hipotonia musculară
neuropatică în care există activitate spontană în repaus şi potenţiale de
acţiune a unităţii motorii cu durată şi amplitudine crescute.
  Biopsia musculară (vezi mai sus). Distrofina musculară este studiată
prin testul Western blot sau ELISA. Absenţa distrofinei = DMD. Distrofina
alterată calitativ = DMB.
 Tratamentul este simptomatic.

DISTROFIA MUSCULARĂ BECKER

 Simptomele debutează după vârsta de 5 ani sau mai târziu (25 ani).
 În DMB distrofina poate fi în cantitate redusă sau normală cantitativ, dar
cu o configuraţie moleculară anormală.
 Tabloul clinic este asemănător cu DMD, dar simptomatologia este mai
benignă şi evoluţia mai lentă.
 Este afectată în principal musculatura proximală a MI. Pseudohipertrofia
moleţilor este precoce, piciorul scobit este prezent la 60% din cazuri.
Reflexele achiliene sunt abolite, afectarea cardiacă este rară, retardul
mental lipseşte, nivelul CK este marcat crescut, decesul survine după 40-
50 de ani prin afecţiuni intercurente.

DISTROFIA MUSCULARĂ BECKER

 Investigaţii. Anomaliile enzimelor musculare, EMG şi biopsia musculară

sunt asemănătoare cu DMD.
 Diagnosticul de DMB necesită investigaţii imunohistochimice aplicate pe
biopsia musculară utilizând anticorpi monoclonali. Studiile de genetică
moleculară (ADN-ul genomic) evidenţiază anomaliile cantitative şi/sau
calitative ale distrofinei.
 Evoluţia este mai lentă decât în DMD, mersul este posibil până la 25-30

214
 ani.
DISTROFIA FACIO-SCAPULO-HUMERALĂ (FSH)

 Afectează muşchii feţei, umerilor şi braţelor.

 Debutul este spre adolescenţă, adult tânăr, simptomele iniţiale afectează
1. musculatura feţei (facies miopatic): facies imobil, inexpresiv,
lagoftalmie (copiii dorm cu ochii semideschişi), ocluzia palpebrală se face
fără forţă sau incomplet, copiii nu pot sufla, fluera, umfla obrajii.
 Surâsul este ,,transversal”, buzele nu pot fi strânse, ele protruzionând
(gură de tapir).
 Musculatura oculomotorie şi faringo-laringeană nu este afectată.
 Masticaţia este dificilă.

DISTROFIA FACIO-SCAPULO-HUMERALĂ (FSH)

 Deficitul motor şi amiotrofiile coboară apoi la nivelul 2. centurii

scapulare: mişcarea de ridicare a braţelor este dificilă sau imposibilă, este
evidenţiată decolarea omoplaţilor. Triunghiul supraclavicular este lărgit,
claviculele sunt orizontale, capătul sternal al muşchilor pectorali, bicepşi
şi tricepşi sunt afectaţi. În evoluţie poate apare atingerea muşchilor
trunchiului cu lordoză lombară.
 ROT sunt păstrate; nu există atingere cardiacă (sau este rară) şi nici
retard mental.
 În 20% din cazuri deficitul este progresiv, interesează muşchii centurii
pelvine rezultând un handicap funcţional sever.
 Evoluţia distrofiei FSH este lentă; distrofia FSH poate fi însoţită de
surditate neurosenzorială, diplegie facială, manifestări oculare (boala
Coats: disgenezie retiniană congenitală cu telangiectazie şi dezlipire de
retină).

NEUROANATOMIA VASCULARIZAȚIEI CEREBRALE – AVC

ISCHEMIC
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA

NEUROVASCULARIZAȚIA CEREBRALĂ
• Există două sisteme arteriale: două artere carotide interne şi cele două artere
vertebrale.
• Fiecare a. carotidă internă provine din bifurcaţia a. carotide comune de fiecare
215
 parte (care la rândul lor au origini diferite: a. carotidă comună stângă – arcul
aortic, a. carotidă comună dreaptă – bifurcarea trunchiului brahiocefalic, la fel
ca şi a. subclavie dreaptă).
• Fiecare din cele două artere carotide interne (ACI) asigură circa 40 % din
debitul sangvin normal cerebral.
• În traiectu lor laterocervical către baza craniului ACI nu dau naștere nici unei
colaterale.
• Fiecare dintre ACI intă în craniu prin gaura ruptă anterioară urmează apoi un
traiect scurt în canalul carotic care se găsește în stânca osului temporal.

• Fiecare a. vertebrală se desprinde din porţiunea proximală a fiecărei artere

subclavii.
• Împreună aa. vertebrale şi a. bazilară cu ramurile lor formează sistemul
vertebro-bazilar.

216
• După pătrunderea lor în cutia craniană, atât aa. carotide interne cât şi a.
bazilară şi ramurile ei terminale (aa. cerebrale posterioare), participă la
realizarea celui mai important sistem anastomotic pentru hemodinamica
encefalului - cercul arterial (poligonul Willis), care este localizat la baza
emisferelor cerebrale.

217
• Aa. carotide interne împreună cu aa. cerebrale anterioare (care derivă din aa.
carotide interne) şi a. comunicantă anterioară (care uneşte între ele aa.
cerebrale anterioare în porţiunea lor proximală), formează partea anterioară a
acestui cerc arterial
• capătul distal al arterei bazilare şi porţiunea proximală a aa. cerebrale
posterioare formează partea sa posterioară;
• aceste două componente sunt unite pe fiecare parte (dreapta şi stânga) de aa.
comunicante posterioare

• Ramurile terminale ale aa. carotide interne, care se distribuie spre irigaţia
parenchimului cerebral sunt :
aa. cerebrale anterioare,
aa. cerebrale medii (sylviene)
şi aa. coroidiene anterioare.
Cea mai importantă ramură terminală ca debit şi mărime a teritoriului cerebral de
distribuţie este a. cerebrală medie care continuă traiectul a. carotide interne
deasupra planului poligonului Willis.

• De importanţă majoră funcţional şi clinic este şi faptul că cea mai importantă

colaterală a a. carotide interne este a. oftalmică ale cărei ramuri irigă n. optic
şi retina.

• În ceea ce priveste sistemul vertebro bazilar 3 artere cerebeloase au debitul

cel mai important:
• a. cerebeloasă antero-superioară,
• a. cerebeloasă antero-inferioară şi
• a. cerebeloasă postero-inferioară

218
• Principalele sisteme adaptative hemodinamice prin care se poate asigura
circulaţia colaterală la nivelul encefalului sunt:
• poligonul (cercul arterial) Willis
• anastomozele între ramurile aa. carotide externe şi cele ale aa. carotide interne
şi vertebrale
• anastomozele leptomeningeale
• Poligonul Willis - cel mai important sistem anastomotic funcţional dintre toate
arterele intracraniene.
• Rolul funcţional major al acestuia este acela de a proteja ţesutul cerebral de
consecinţele lezionale dezastruoase ale obstrucţiei uneia dintre arterele majore
de aport de sânge arterial, prin echilibrarea hemodinamică în acest sistem
comun de distribuţie a sângelui spre teritoriile terminale parenchimatoase.

• În condiţii normale, sângele din sistemul carotidian nu se amestecă cu cel din

sistemul vertebro-bazilar, dar în condiţii patologice în care presiunea de aport
sanguin scade într-una din arterele care participă la formarea acestui cerc
arterial, se produce un fenomen de redistribuţie sanguină (hemoabatare) astfel
încât ţesutul cerebral să nu sufere o scădere de aport de oxigen şi substanţe
219
 nutritive (cum se întâmplă cel mai adesea în cazul stenozelor asimptomatice
sau chiar al ocluziilor asimptomatice ale unei artere carotide interne în
regiunea cervicală).

• Anastomozele între ramurile aa. carotide externe şi cele ale aa. carotide
interne şi vertebrale au de regulă o semnificaţie funcţională mai scăzută, dar
pot deveni semnificative în cazul obstrucţiilor arteriale de tip aterotrombotic
cu dezvoltare lentă în timp, care permit o adaptare hemodinamică în cazuri
individuale, care vor limita consecinţele lezionale la nivelul encefalului atunci
când se instalează o obstrucţie vasculară majoră pe un vas de aport arterial
către ţesutul cerebral.

• Dintre aceste anastomoze, cea mai importantă este cea care se realizează între
a. oftalmică şi a. nazală internă prin intermediul a. angulare (care poate fi
evaluată relativ uşor atât clinic cât şi prin examen Doppler transcranian).

• Anastomozele leptomeningeale sunt realizate în spaţiul subarahnoidian între

220
 ramuri corticale de graniţă ale celor trei artere cerebrale majore: a. cerebrală
medie, a. cerebrală anterioară şi a. cerebrală posterioară.
• Teritoriile de graniţă între aceste artere au o vulnerabilitate crescută în special
în cazul aşa numitelor AVC hemodinamice, când presiunea de perfuzie
cerebrală scade brusc;

FIZIOLOGIA CIRCULAȚIEI CEREBRALE

• O caracteristică de maximă importanţă a funcţiei cerebrale este capacitatea de
menţinere a unui debit sanguin cerebral constant (normal de 54-55 ml
sânge/100 g ţesut cerebral/min.)
• Acest debit permite realizarea unei activităţi metabolice cerebrale normale –
esenţială pentru existenţa întregului organism.

• Capacitatea de menţinere constantă a debitului sanguin cerebral (DSC) în

limite largi de variaţie a presiunii arteriale sistemice (în condiţii normale între
valori ale presiunii arteriale medii de 60-160 mmHg = autoreglare a circulaţiei
cerebrale.

• Această autoreglare hemodinamică se realizează prin participarea a trei tipuri

de mecanisme majore, care funcţionează în interdependenţă:
– mecanismele neurogene ale autoreglării circulaţiei cerebrale
– mecanismele metabolice ale autoreglării circulaţiei cerebrale
– reglarea dependentă de funcţia endotelială

AVC ISCHEMIC
• Este o disfuncţie cerebrală focală generată de scăderea acută a debitului
sanguin cerebral sub un prag critic, într-o regiune a encefalului.
• are două forme: atacul ischemic tranzitoriu (AIT) şi infarctul cerebral.

• dacă fenomenele de ischemie cerebrală focală sunt rapid reversibile printr-o

reperfuzie locală spontană, astfel încât să nu se producă leziuni necrotice în
ţesutul cerebral (de regulă în mai puţin de o oră) = atacul ischemic tranzitoriu
(AIT) ,durata inca acceptata –ptr AIT este ee 24 ore.

ETIOLOGIE
• Cele mai frecvente AVC sunt de tip aterotrombotic, iar pe locul al doilea se
găsesc AVC cardio-embolice.
• Alte cauze care ţin de patologia peretelui vascular sunt: disecţia de aa.
221
 cervico-cerebrale (cea mai frecventă cauză la bolnavii sub 45 de ani),
trombeangeita obliterantă, musculofibrodisplazia, angiopatiile inflamatorii
(cel mai frecvent cu mecanism imun).
• Dintre afecţiunile cardiace, cea mai frecventă cauză de AVC cardioembolic
este fibrilaţia atrială non-reumatismală

• Alte cauze cardiace pot fi trombozele intraventriculare care pot să se

constituie în cursul unui infarct mocardic recent sau într-un anevrism de
ventricul stâng, stenoza mitrală (mai rar boala mitrală), endocarditele
bacteriene şi non-bacteriene (ex. paraneoplazice), trombozele de auricul stâng,
persistenţa de foramen ovale (mai ales când se asociază cu un anevrism de
sept atrial) ş.a.

• Afecţiunile hematologice care pot fi implicate în etiologia AVC ischemice

(dar mult mai puţin frecvent decât bolile arteriale şi cardiace) trombofiliile,
policitemie vera şi mai rar alte boli hematologice însoţite de hipervâscozitate
sanguină.

• Mecanismul de producere al AVC ischemice este fie printr-un proces

trombotic local intraarterial (fie pe o placă de aterom fisurată/ulcerată, fie ca
urmare a unei disecţii arteriale locale) care determină obstrucţia unui ram
arterial din circulaţia cerebrală, fie printr-o embolie dintr-o sursă emboligenă
intraarterială (emboliile arterio-arteriale în care cel mai adesea mecanismul
este trombo-embolic) sau de la distanţă faţă de vasul afectat (emboliile
cardiogene, emboliile paradoxale ş.a.), fie printr-un mecanism hemodinamic
care presupune existenţa prealabilă a unei stenoze arteriale asociată cu o
scădere bruscă a tensiunii arteriale.

• Atacul ischemic tranzitoriu (AIT) este o formă de accident vascular cerebral

ischemic, având aceiaşi factori de risc şi cauze ca şi infarctul cerebral, de care
se diferenţiază prin reversibilitate clinică totală într-un interval de timp limitat
şi suficient de scurt pentru a nu determina leziuni necrotice în ţesutul cerebral
(evidenţiate prin examen imagistic de tip IRM).
AIT – ATAC ISCHEMIC TRANZITOR
• “Un episod de scurtă durată de disfuncţie determinată de o ischemie focală
cerebrală sau retiniană, ale cărui simptome clinice durează în mod tipic mai
puţin de 1 oră, şi fără dovezi pentru un infarct acut”. Singura diferenţă majoră
faţă de infarctul cerebral este aceea că AIT nu determină leziuni structurale

222
 cerebrale

• Cel mai frecvent mecanism de producere al AIT este cel trombo-embolic,

printr-o embolie plachetară arterio-arterială, dar poate fi şi o embolie de mici
dimensiuni provenind din orice altă sursă emboligenă, sau mult mai rar
datorită unei tulburări de coagulare sau unei microangiopatii inflamatorii; un
alt mecanism important de producere a AIT.

• Mai puţin frecvent decât cel trombo-embolic este cel hemodinamic care
presupune existenţa unei stenoze arteriale semnificative (de regulă mai mare
de 60-70%), în condiţiile în care apare o scădere bruscă dar tranzitorie a
tensiunii arteriale.

INFARCTUL CEREBRAL
(AVC ISCHEMIC CONSTITUIT)
• Din punctul de vedere al dimensiunilor şi localizării infarctelor cerebrale,
funcţie de tipul de vas afectat se pot identifica:
• - infarctele cerebrale majore – de dimensiuni mari (de obicei localizate
cortico-subcortical) care cel mai adesea sunt consecinţa bolii de vase mari
cerebrale (de tip aterotrombotic) şi a emboliilor cardiogene;

• - infarctele lacunare (cu dimensiuni de 2-20 mm, în teritoriul aa.

centrale/perforante de la baza emisferelor cerebrale şi al aa. paramediane sin
trunchiul cerebral) care sunt consecinţa bolii de vase mici cerebrale, de cauză
hipertensivă în imensa majoritate a cazurilor;
• - microinfarctele cerebrale, cu localizare diferită de cele lacunare, şi care sunt
consecinţa cel mai adesea a microangiopatiilor (de obicei inflamatorii), altele
decât cele cauzate de HTA cronică.

AVC LACUNARE
• reprezintă o entitate clinico-imagistică, care se referă la AVC de mici
dimensiuni (cel mai adesea ischemice, dar este dovedit patologic şi imagistic
prin IRM că mai rar pot fi şi AVC hemoragice lacunare) localizate în teritoriul
aa. centrale/ perforante de la baza emisferelor cerebrale (care irigă ganglionii
bazali, diencefalul, substanţa albă adiacentă acestora - în principal capsula
internă) şi al aa. paramediane (în mod particular din regiunea bazei punţii).

223
• AVC cardioembolice reprezintă 20-40% dintre AVC ischemice, având de
regulă o severitate crescută.
• Cauza lor cea mai frecventă este fibrilaţia atrială care în plus este însoţită şi de
un mare risc de recurenţă (cca. 10% pe an) = ACO.

• Există şi alte cauze de AVC cardioembolice, care impun instituirea unui

tratament corect antitrombotic (anticoagulant oral sau antiagregant plachetar,
funcţie de tipul de afecţiune cardiacă) pentru prevenţia secundară a AVC.
• De regulă, AVC ischemice prin acest mecanism sunt asemănătoare ca
localizare cu AVC majore aterotrornbotice, având o tendinţă ceva mai
crescută spre transformare hemoragică rapidă.

• Diagnosticul AVC ischemice se bazează pe două componente majore:

examenul clinic şi examenul imagistic.

• Realizarea diagnosticului corect şi rapid în aceste afecţiuni (ca de altfel în

toate tipurile de AVC) este de importanţă capitală în cazul AVC acute, fiindcă
succesul terapeutic (care se traduce în primul rând prin scăderea mortalităţii şi
reducerea riscului de invaliditate majoră) depinde în mare măsură de această
etapă, deoarece instituirea unui tratament care să limiteze (sau ideal să facă
reversibile) consecinţele clinice invalidante sau cu risc vital, să prevină
complicaţiile majore post- AVC şi să prevină recurenţele vasculare, cerebrale
sau cu altă localizare (în primul rând coronariene), depinde de o fereastră de
timp foarte limitată de ordinul a 3-4 ore.

224
Sindroamele lacunare
• Hemipareza pur motorie (determinată de un infarct care poate avea multiple
localizări: fie în teritoriul arterelor lenticulo-striate sau în cel al arterelor
paramediane pontine sau paramediane din mezencefal, corespunzând braţului
posterior al capsulei interne, unor fibre din coroana radiată, bazei punţii şi
respectiv pedunculului cerebral; rareori localizarea poate fi în teritoriul
paramedianelor bulbare - situaţie în care nu este afectată şi musculatura feţei);
• - Hemihipoestezia pură (determinată de un infarct în teritoriul arterelor
perforante talamice; este mai puţin frecventă decât hemipareza pur motorie);

• Sindromul dizartrie-mână inabilă (determinată de un infarct care poate avea

două localizări: fie în teritoriul arterelor lenticulo-striate sau în cel al arterelor
paramediane pontine, corespunzând braţului anterior sau genunchiului
capsulei interne, respectiv bazei punţii).

• - Hemipareza ataxică (determinată de un infarct care poate avea multiple

localizări: fie în teritoriul arterelor lenticulo-striate sau în cel al arterelor
225
 paramediane pontine sau perforante talamice, corespunzând braţului posterior
al capsulei interne, bazei punţii şi respectiv talamusului; s-au mai descris şi
alte localizări, dar mai rare: în corona radiată, braţul anterior al capsulei
interne, în cerebel;

• - Hemipareza senzorio-motorie (determinată de un infarct în teritoriul

arterelor lenticulo-striate corespunzând braţului posterior al capsulei interne şi
talamusului; acest sindrom nu este atât de exclusiv specific doar infarctelor
lacunare precum celelalte patru).

Sindroamele corticale
• Se recunosc foarte multe variante de manifestări clinice, funcţie de teritoriul
cortical (şi subcortical adiacent) lezat prin infarctele de obicei de dimensiuni
mult mai extinse în teritoriul arterelor corticale (respectiv circumferenţiale şi
cerebeloase – în fosa cerebrală posterioară) şi al ramurilor piale terminale
(care pătrund în substanţa albă subcorticală).

• Sindroame corticale corespunzătoare teritoriului a. carotide interne:

• Sd. de arteră coroidiană anterioară: hemipareză, hemihipoestezie şi
hemianopsie omonimă controlaterală;

• Sd. de arteră cerebrală anterioară: hemipareza controlaterală predominent

crurală şi proximal brahială este elementul clinic cel mai sugestiv care se
poate asocia şi cu alte tulburări neurologice: de sensibilitate, de limbaj,
apraxie; când leziunile în acest teritoriu vascular afectează concomitent
ambele aa. cerebrale anterioare pot să apară manifestări caracteristice
clasicului “sindrom frontal”, precum abulia, apatia şi mutismul (ceea ce nu se
întâmplă niciodată în leziunile vasculare unilaterale, care de fapt sunt şi cele
mai frecvente);

• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) totală - asociază pe lângă semnele

corticale şi semne clinice generate de leziuni în teritoriul profund al arterelor
lenticulostriate.
• este determinat de leziuni cerebrale severe care afectează cca. 2/3 dintr-un
emisfer cerebral, adesea însoţite de un important edem cerebral (uneori extrem
de agresiv, “malign”) care determină alterarea stării de conştienţă până la
comă profundă cu risc vital în perioada acută a infarctului;

226
• semnele de focar somatice se manifestă controlateral (hemiplegie totală
proporţională de tip capsular, hemianestezie, hemianopsie homonimă - aceasta
din urmă evidenţiabilă doar la pacienţii conştienţi, paralizie controlaterală a
privirii) asociate cu tulburări afazice (în leziunile emisferului dominant) sau
neglijenţa vizuospaţială (în leziunile emisferului non-dominant).

• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) ramuri corticale superioare – se

manifestă asemănător cu cel de mai sus, dar fiind mai redus prin neafectarea
teritoriului profund lenticulostriat, este mai rar însoţit de alterarea stării de
conştienţă şi în mod caracteristic deficitul motor este de tip
hemiplegie/hemipareza controlaterală predominent facio-brahială (deoarece
proiecţia corticală a membruli inferior este în teritoriul a. cerebrale
anterioare).

• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) – ramuri corticale inferioare – se

prezintă clinic prin neglijarea hemispaţiului controlateral (leziuni de emisfer
non-dominant), hemianopsie sau cvadrananopsie controlaterală, tulburări
afazice – mai frecvent de tip Wernicke (în leziuni de emisfer dominant),
uneori agitaţie psiho-motorie şi/sau delirium.

• Sindroamele din teritoriul vertebro-bazilar sunt extrem de numeroase şi de o

mare complexitate clinică, deoarece în acest teritoriu se găsesc structuri
cerebrale variate şi care concentrează într-un volum relativ restrâns un mare
număr de funcţii neurologice;

• teritoriile encefalice sunt reprezentate de trunchiul cerebral, cerebel, cca. 1/3

posterioară din emisferele cerebrale, diencefalul şi teritoriul hipocampic –
structuri majore pentru controlul funcţiilor vitale, al funcţiilor sistemului
nervos vegetativ (inclusiv activitatea cardiovasculară şi respiratorie), controlul
motilităţii, controlul funcţiilor vizuale şi percepţiei cognitive vizuo-spaţiale,
controlul funcţiilor instinctuale şi emoţionale, mare parte din controlul
funcţiilor neuroendocrine, controlul stării de conştienţă, al unei importante
părţi dintre funcţiile cognitive şi al tuturor conxiunilor dintre creier şi măduva
spinării

227
• Sindroamele aa. paramediane şi circumferenţiale din aa. vertebrale şi bazilară
– se pot manifesta printr-o serie de sindroame lacunare asociate sau nu cu o
mare variatate de semne neurologice în mod caracteristic sub forma
sindroamelor alterne: semne ipsilaterale de suferinţă a unuia sau mai multor
nervi cranieni (care sugerează localizarea leziunii în sens rostro-caudal) şi
semne controlaterale de suferinţă a căilor ascendente şi/sau descendente prin
trunchiul cerebral (semne de “fibre lungi).
• Cel mai frecvent întâlnit este sindromul Wallenberg (sindrom lateral bulbar,
sindrom retro-olivar) caracterizat prin tulburare alternă de sensibilitate termo-
algezică (trigeminală ipsilateral, spino-talamică controlateral) asociată cu
semne ipsilaterale de trunchi cerebral (sindrom Horner, sindrom cerebelos),
sindrom vestibular, disfagie, singultus – care poate evolua rapid spre
disfuncţia centrilor respiratori bulbar şi deces prin stop respirator central
iresuscitabil.

• Cel mai frecvent întâlnit este sindromul Wallenberg (sindrom lateral bulbar,
sindrom retro-olivar) caracterizat prin tulburare alternă de sensibilitate termo-
algezică (trigeminală ipsilateral, spino-talamică controlateral) asociată cu
228
 semne ipsilaterale de trunchi cerebral (sindrom Horner, sindrom cerebelos),
sindrom vestibular, disfagie, singultus – care poate evolua rapid spre
disfuncţia centrilor respiratori bulbar şi deces prin stop respirator central
iresuscitabil

• Sindromul de a. cerebeloasă postero-inferioară se poate manifesta prin vertij,

nistagmus, ataxie, disfagie, diazrtrie, paralizie a privirii, uneori poate asociat
sindromul Horner ipsilateral (când leziunea ischemică se extinde în bulbul
lateral).
• Sindromul de a. cerebeloasă antero-inferioară se prezintă clinic cu vertij,
nistagmus, anestezie trigeminală, pareză facial periferică, sd. Horner, surditate
unilateral brusc instalată, ataxie – toate ipsilateral, iar controlateral poate
apărea scăderea temperaturii cutanate şi senzaţie de durere în membre.
• Sindromul de a. cerebeloasă antero-superioară se prezintă clinic cu vertij,
nistagmus, sd. Horner şi ataxie ipsilateral, hemihipoestezie termo-algezică pe
trunchi controlateral, uneori tremor ipsilateral.

• Sindromul de a. cerebrală posterioară poate fi prezent unilateral, dar adesea

cele două artere sunt afectate bilateral concomitent datorită originii lor
commune în capul rostral al arterei bazilare (aşa-numitul sindrom de “top de
bazilară”);
• clinic există o mare varietate de manifestări, funcţie de extensia lezională şi
structurile cerebrale afectate.

• Cele mai sugestive manifestări clinice pentru acest teritoriu vascular, care pot
să se manifeste izolat sau în cele mai diverse combinaţii între ele, sunt:
hemianopsia omonimă controlaterală fără afectarea vederii maculare (cecitate
corticală cu ignorarea tulburării de vedere din partea pacientului, când sunt
afectate ambele emisfere, pe fondul căreia pot să apară halucinaţii vizuale),
dezorientare topografică ,alexie fără agrafie cu tulburări afazice, hemihipo-
/anestezie controlaterală, agnozii vizuale, tulburări de memorie, delirium cu
agitaţie psihomotorie.

DIAGNOSTICUL IMAGISTIC

• Pacienţii cu suspiciunea de AVC/AIT trebuie să aibă acces imediat şi

prioritate absolută la examinarea CT cerebrală, concomitent cu examinarea
clinică neurologică şi prelevarea de probe biologice (recomandare de clasa I,
nivel A în toate marile ghiduri de practică medicală actuale).

229
• Importanţa examenului CT cerebral de maximă urgenţă este extrem de mare
deoarece poate exclude cu certitudine un AVC hemoragic sau altă patologie
care poate mima un AVC ischemic (inclusiv tumori cerebrale);

• semne precoce tomodensitometrice care cofirmă natura ischemică a AVC:

– ştergerea giraţiilor corticale într-o zonă a unui emisfer cerebral,
– ştergerea liniei de demarcaţie între cortexşi substanţa albă subcorticală
într-o zonă a creierului,
– ştergerea unilaterală a “desenului” normal al structurilor din regiunea
ganglionilor bazali,
– scăderea discretă a densităţii într-o zonă a creierului superpozabil pe un
teritoriu vascular şi care topografic corespunde cu localizarea semnelor
clinice
– prezenţa contrastului spontan al a. cerebrale medii lezate
corespunzătoare tabloului clinic.

• pacientului trebuie sa i se preleveze de urgenţă o serie de probe pentru

laboratorul biologic (cel puţin: hemoleucograma completă, glicemia,
ionograma serică, ureea serică, creatininemia, VSH, fibrinogenul seric, TGO,
TGP, INR, aPTT, lipidele serice), şi să i se facă de urgenţă un examen
electrocardiografic
TERAPIA DE URGENŢĂ ÎN AVC ISCHEMIC

• Nu trebuie uitat nici un moment că “timpul înseamnă creier”

• Terapia de urgenţă a AVC ischemic se poate sistematiza, conform ghidurilor
actuale de tratament în două categorii de proceduri:
• măsuri terapeutice generale
• măsuri terapeutice specifice

• Măsurile terapeutice generale se referă la:

– Monitorizarea intermitentă a statusului neurologic, alurii ventriculare,
TA, temperaturii corporale şi saturaţiei arteriale în oxigen pentru cel
puţin 72 de ore, la pacienţii cu deficite persistente semnificative;
– Administrarea de oxigen, dacă saturaţia sa scade sub 95%;
– Monitorizarea şi corectarea permanentă a echilibrului hidro-electrolitic
la pacienţii cu AVC severe şi/sau cu tulburări de deglutiţie;
– Cel puţin în primele 24 de ore pentru menţinerea echilibrului hidric se
foloseşte doar soluţie salină 0,9% şi nu se administrează soluţii
glucozate (care facilitează extensia volumului de ţesut cerebral
230
 infarctat);

– În AVC acut nu se recomandă scăderea de rutină a tensiunii arteriale, ci

doar cu multă precauţie atunci cănd valorile TA sunt extrem de ridicate
(>220/120 mmHg) la măsurători repetate, sau atunci când coexistă alte
condiţii cu risc vital care impun scăderea valorilor TA (insuficienţă
cardiacă, edem pulmonar acut, disecţie de aortă, encefalopatie
hipertensivă) sau pacientul are indicaţie de terapie de reperfuzie prin
fibrinoliză sau proceduri;
– Chiar şi în aceste condiţii de mai sus, valorile TA nu trebuie scăzute
brusc;
– În situaţia în care există valori scăzute ale TA datorită hipovolemiei sau
asociată cu o deteriorare neurologică a AVC acut, se recomandă
utilizarea de substanţe de expandare a volumului plasmatic;

– Se recomandă monitorizarea glicemiei, iar în cazul creşterii acesteia

peste 180 mg/dl (>10 mmol/l) se va institui tratament de scădere prin
titrare de insulină; dacă glicemia este scăzută excesiv, sub 50 mg/dl
(<2,8 mmol/l) se va administra intravenos dextroză sau soluţie de
glucoză 10-20%;
– Se monitorizează temperatura corporală; în caz de febră (peste 37,5 C)
se va institui tratament de scădere (medicamentos sau fizic) a acesteia şi
se va căuta cu atenţie o infecţie comorbidă care va fi tratată prompt;
– Nu se recomandă profilaxia cu antibiotice la bolnavii imunocompetenţi;
– Terapia antibiotică trebuie utilizată adecvat la bolnavii cu stări
infecţioase concomitente;

Heparinele cu greutate moleculară mică (sau heparina nefracţionată în doze mici

s.c.) se poate institui la câteva zile de la debutul AVC, pentru profilaxia
trombozelor venoase profunde şi a trombembolismului pulmonar; în acest sens,
sunt de asemenea utila hidratarea corespunzătoare şi mobilizarea precoce, care în
plus au rol şi în prevenţia pneumoniei de aspiraţie şi a escarelor de presiune;

– Nu se recomandă administrarea profilactică de anticonvulsivante, decât

în cazul în care pacientul a avut crize epileptice asociate AVC acut,
pentru prevenirea recurenţelor lor;
– La pacienţii cu disfagie importantă se recomandă iniţierea realimentării
cât mai precoce (în primele 48 de ore), prin sondă naso-gastrică;
gastrostomia enterală percutanată (PEG) poate fi luată în discuţie nu mai
devreme de 2 săptămâni de la producerea AVC.
231
• Măsuri terapeutice specifice:
– Terapia de reperfuzie cu rtPA administrat intravenos se va institui
conform unui protocol specific, într-o fereastră terapeutică de maximum
4,5 ore de la apariţia primului semn clinic de AVC într-un teritoriu
arterial dependent de sistemul carotidian; aceasta presupune ca toate
procedurile de transport la spital, de diagnostic şi evaluare să fi exclus
toate contraindicaţiile pentru acest tratament;
– Înainte de fibrinoliză trebuie scăzute valorile tensionale sub 185/110
mmHg;
– Pentru ocluzia de arteră bazilară, se poate face fibrinoliza prin
administrare directă intraarterial, în cazuri selecţionate;

– În AVC ischemice acute care nu răspund la terapia prin fibrinoliză cu

rtPA, se recomandă reperfuzie printr-o procedură inervenţională
neuroradiologică endovasculară, într-o fereastră terapeutică de
maximum 6 ore, mai ales dacă este vorba de ocluzii acute ale
segmentului proximal al unei artere cervico-cerebrale (pentru aceste
proceduri există protocoale terapeutice specifice);
–În primele 48 de ore de la producerea unui AVC ischemic se recomandă aspirina
pe cale orală în doză de 300 mg, cu excepţia cazurilor în care se decide fibrinoliza
– situaţie în care nu se va administra aspirină sau alt antitrombotic în primele 24 de
ore; nu se recomandă utilizarea unui alt antiagregant plachetar (singur sau în
combinaţie) decât aspirina în AVC ischemic acut;

 Nu se recomandă administrarea precoce a heparinei nefracţionate, a

heparinelor cu greutate moleculară mică sau a heparinoizilor în AVC ischemic
acut; heparinele cu greutate moleculară mică sunt însă recomandate abia după
24-72 ore de la debutul AVC, pentru prevenirea trombozelor venoase profunde
şi tromboembolismului pulmonar (care reprezintă o cauză majoră de deces în
perioada subacută şi cronică post-AVC, mai ales la bolnavii cu deficite mari
care rămân imobilizaţi la pat);

 În cazul edemului cerebral malign şi a hipertensiunii intracraniene la bolnavii

cu vârstă mai mică de 60 ani şi cu AVC ischemic acut, se recomandă
craniectomia decompresivă largă în primele 48 ore de la debut, dacă
hipertensiunea intracraniană nu s-a redus cu tratament osmolar anterior
deciziei de intervenţie chirurgicală.

232
NEUROREABILITAREA PRECOCE DUPĂ AVC

• Neuroreabilitarea precoce după AVC este un concept care trebuie pus în

practică cât mai sistematic, imediat după ce pacienţii devin stabili din punct de
vedere neurologic şi sistemic.
• Neuroreabilitarea după AVC (de orice tip) nu se referă doar la recuperarea
deficitului motor, ci şi la recuperarea funcţiei limbajului, la recuperarea
cognitivă, la recuperarea funcţiilor senzoriale şi sfincteriene, la recuperarea
deglutiţiei, la recuperarea psihologică şi reintegrarea în limitele posibilităţilor
restante post-AVC într-o viaţă cât mai activă familială şi socio-profesională.
PREVENŢIA SECUNDARĂ DUPĂ AVC ISCHEMIC

• Controlul factorilor de risc:

– Controlul sistematic al tensiunii arteriale care după un AVC trebuie să
aibă ca ţintă 120 mmHg pentru TA sistolică şi 80 mmHg pentru cea
diastolică;
– Controlul adecvat al valorilor glicemiei şi tratamentul riguros al
diabetului zaharat (dietetic, stil de viaţă, medicamentos);
– Controlul valorilor colesterolului seric si al profilului lipidic având ca
ţintă terapeutică scăderea LDL-colesterolului sub 70 mg/dl cu ajutorul
unei statine, de preferat de generaţie mai nouă (atorvastatine,
rosuvastatine)

– Descurajarea fumatului;
– Descurajarea consumului excesiv de băuturi alcoolice;
– Încurajarea activităţii fizice susţinute;
– Dieta hiposodată, cu un conţinut scăzut de grăsimi saturate, bogată în
fructe şi alte vegetale proaspete, bogată în fibre vegetale;
– Scăderea în greutate;
– Tratamentul adecvat al apneei/hipopneei de somn – dacă este prezentă

• Terapia antitrombotică – obligatorie în prevenţia secundară

– Terapia antiagregantă plachetară este practic obligatorie, dacă pacientul
nu are indicaţie de tratament anticoagulant (indicaţie de clasa I, nivel A).
Se preferă clopidogrelul singur, având ca alternativă în unele situaţii
asocierea între aspirina în doză mică şi dipiridamol cu aliberarea
controlată în doză mare (clopidogrelul având un profil de siguranţă ceva
mai bun), în timp ce aspirina singură în doză antiagregantă rămâne o
alternativă utilă.
233
• Terapia anticoagulantă cu dicumarinice (cu INR între 2 şi 3) sau cu
anticoagulante non-anti vitamina K, antitromboticele noi (dabigatran,
rivaroxaban. Apixaban) este recomandare de linia I la pacienţii cu fibrilaţie
atrială;
• această recomandare trebuie aplicată cu multă prudenţă, este de evitat la
pacienţii care au căderi frecvente, complianţă scăzută, crize epileptice
incomplet controlate, sângerări gastrointestinale.
• terapia cu anticoagulante orale dicumarinice se recomandă şi în alte situaţii de
AVC cardioembolice cu risc crescut de recurenţă nelegate de fibrilaţia atrială
precum protezele valculare metalice, cardiomiopatii ş.a.

• Terapia chirurgicală şi intervenţională endovasculară

–Endarterectomia este metoda de elecţie în cazul stenozelor extracraniene
simptomatice de a. carotidă internă, între 70-99%; un factor important al acetei
proceduri este legat de performanţa medicală a centrului chirurgical în care se fac
aceste intervenţii, care trebuie să aibă o rată a complicaţiilor perioperatorii
(totalitatea AVC şi decesele) sub 6% (indicaţie de clasa î, nivel A);
endarterectomia carotidiană rebuie practicată cât mai curând după ultimul episod
ischemic, de regulă în maximum 2 săptămâni.
 Angioplastia carotidiană percutanată endovascularăcu sau fără stent, este
recomandată la pacienţi selecţionaţi cu stenoze carotidiene simptomatice
semnificative hemodinamic, care practic sunt în afara indicaţiei de
endarterectomie: contraindicaţii la endarterectomie, stenoze localizate într-o
poziţie inaccesibilă procedurii chirugicale, restenoza după o endarterectomie
anterioară, stenoze post-iradiere; aceşti pacienţi trebuie să primească terapie cu
clopidogrel şi aspirină preintervenţional şi cel puţin o lună post-procedural. Nu
se recomandă această procedură în stenozele simptomatice intracraniene.

NEUROINFECȚII
CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
DEFINIȚII ȘI TERMINOLOGIE
 ENCEFALITĂ – procesul infecțios afectează substanța cenușie
 LEUCOENCEFALITĂ – procesul infecțios afectează substanța albă
 MENINGITĂ – afectează foițele și spațiile meningeale
 MIELITĂ – afectează măduva spinării
 ABCES CEREBRAL – infecția este localizată la nivelul parenchimului
cerebral

234
PATOGENEZĂ
 Germeni infecțioși – cale venoasă (sinuzite, otomastoidite), traumatisme
(TCC deschis, fractură de bază de craniu), însămânțare hematogenă de la
distanță (pneumonie, endocardită).
 Depășesc BHE prin: transport intracelular, centripet – de-a lungul nervilor
cranieni sau spinali, endocitoză.
NEUROINFECȚII DE ETIOLOGIE BACTERIANĂ
 MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ – proces inflamator localizat la
nivelul leptomeningelui (arahnoida + pia mater).
 ETIOLOGIE: pneumococ, meningococ, bacili gram negativi, stafilococi,
Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae.
 50-80% - pneumococ/meningococ (la adulți)

MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ

 După însămânțarea de la nivelul focarului infecțios, apare o inflamație difuză
a foițelor meningeale – arahnoidită pură (cefalee).
 Inflamația pială –fotofobie și afectarea nervilor periferici, cu redoare de
ceafă și dureri radiculare.
 Afectarea cortexului cerebral – encefalopatia subpială – crize epileptice,
delir, deficite neurologice, comă.
MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ
 Pentru pacienții netratați sau care nu răspund la tratament, meningita trece în

235
 faza subacută sau cronică – hidrocefalie hipertensivă, infiltrare subdurală,
sindrom HIC, infarcte cerebrale extinse arteriale și venoase.
 După vindecare pot apărea sechele – arahnoidita opto-chiasmatică și
hidrocefalia cronică.
MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ
 DIAGNOSTIC: CT cerebral (TCC, fracturi, edem cerebral, ștergerea
girațiilor, ventriculi de dimensiuni mici).
 Hemoculturi
 Puncție lombară – presiune crescută, aspect macroscopic turbulent sau
purulent, pleiocitoză, hiperproteinorahie, glicorahie scăzută.
 Radiografie toraco-pulmonară
MENINGITA BACTERIANĂ ACUTĂ
 TRATAMENT: trebuie început în primele 30 de minute.
 Antibiotice (cefalosporine – penetrează BHE, penicilina G, ampicilina
sau cloramfenicol, meropenem).
 TCC sau infecție a șuntului ventricular – vancomicină (posibilă infecție
cu stafilococ).
 Depletive cerebrale (manitol), furosemid, hiperventilație (HIC),
anticonvulsivante.

MENINGITA TUBERCULOASĂ
 Diseminarea poate avea loc în timpul bacteriemiilor din pneumonia
tuberculoasă.
 Bacilii se localizează la niveul foițelor meningeale sau al parenchimului
cerebral (predominant cortical și periventricular), ducând la apariția focarelor
cazeoase subpiale sau subependimare.
 Vasele care străbat exudatele cazeoase suferă modificări inflamatorii –
tromboze și infarcte hemoragice.
MENINGITA TUBERCULOASĂ
 SIMPTOME: febră persistentă, tulburări de comportament, sindrom
confuzional, sindrom meningeal (cefalee, redoare de ceafă), semne de nervi

236
 cranieni (ambliopie/cecitate, oftalmoplegie, PFP, tulburări de deglutiție și
auz, semne neurologice focale – hemipareză, afazie, tetrapareză.
MENINGITA TUBERCULOASĂ
 DIAGNOSTIC:
 LCR – proteinorahie mult crescută, glicorahie scăzută, pleiocitoză, LCR
clar - macroscopic.
 CT CEREBRAL – tuberculoame, edem cerebral, hidrocefalie, infarcte,
hemoragii.
 TRATAMENT: 3-4 tuberculostatice (hidrazida, rifampicina, pirazinamida,
etambutolul).
 Streptomicina NU trece BHE.

ABCESUL CEREBRAL
 Infecție localizată la nivelul parenchimului cerebral, datorată unui focar
septic apropiat (otomastoidită, sinuzită) sau la distanță (endocardită,
pneumonie, infecții dentare).
 Poate apărea și prin inocularea directă a germenilor ( TCC sau intervenție
neurochirurgicală).
ABCESUL CEREBRAL
237
  Debut: faza encefalitică (pur inflamatorie), apoi faza de abcedare (regiune de
necroză purulentă încapsulată cu edem adiacent).
 Se manifestă ca un proces înlocuitor de spațiu (cefalee, greață/vărsături),
sindrom febril, alterarea stării de conștiență, semne focale neurologice, în
funcție de localizare.
 Se pot asocia crize epileptice sau sindrom meningeal.
ABCESUL CEREBRAL
 CT cerebral – regiune rotund-ovalară hipo/izodensă cu halou hiperdens
caracteristic, edem cerebral și compresiune cu deplasarea structurilor
învecinate.
 Însămânțarea LCR pe culturi poate identifica germenul patogen –
antibiograma.

ABCESUL CEREBRAL
 TRATAMENT:
 Faza encefalitică – medicamentos (antibioterapie – doze mari pentru o
perioadă lungă de timp 2 luni IV, apoi 2 luni tratament per os).
 Faza de abcedare – drenaj chirurgical.

238
EMPIEMUL SUBDURAL
 Colecție de material purulent la nivelul spațiului subdural (între dura mater și
arahnoidă) – 95% din cazuri intracranian, 5% - spinal.
 La nivel cranian – localizat cu predilecție la nivelul lobului frontal (secundar
unei sinuzite).
 Simptome: cefalee, febră, sindrom HIC, alterarea stării de conștiență, semne
meningeale, semne neurologice focale.
EMPIEMUL SUBDURAL
 DIAGNOSTIC – CT/IRM cerebral și LCR (puncție lombară) –
hiperproteinorahie, pleiocitoză moderată, glicorahie scăzută.
 TRATAMENT: antibioterapie (ceftriaxonă, cefotaximă) și drenaj
chirurgical.
 Mortalitate – 10-20% dintre pacienți, jumătate din cei care supraviețuiesc –
sechele neurologice.
ABCESUL EPIDURAL (PERIDURAL)
 Colecție supurativă localizată la nivel cranian sau spinal (între dura mater și
tăblia osoasă internă a craniului sau arcului vertebral).
 Pacienții asociază frecvent meningită, abces cerebral și empiem subdural.
 Germeni frecvent implicați: streptococi, stafilococi.
 Rar însămânțare hematogenă (cel mai des traumatisme în vecinătate).
ABCESUL EPIDURAL (PERIDURAL)
 Debut clinic insidios: semne de sindrom infecțios și cefalee.
 DIAGNOSTIC: CT/IRM cerebral/coloană cu contrast.
 LCR poate avea valori fiziologice.
 Abcesul epidural spinal – cel mai des toracic – deficit motor paraparetic,
tulburare de sensibilitate cu nivel, dureri radiculare, incontinență
sfincteriană.
 Tratament: antibiotice + drenaj chirurgical

NEUROSIFILISUL
 Agentul patogen responsabil – Treponema pallidum.
 Determină inflamație cronică a meningelui + leziuni parenchimatoase.
 Are patru stadii: sifilisul primar, sifilisul secundar, sifilisul terțiar, sifilisul
cuaternar.
 Sifilisul latent – diagnostic serologic de certitudine, fără simptomatologie.
 Tratament: penicilină G 2-4 milioane UI la 4 ore 10-14 zile.
NEUROSIFILISUL
 Sifilisul meningo-vascular – apare la 5-12 ani după infecție –
microangiopatie – AVC ischemice ACM sau trunchi bazilar.

239
  Modificări ale personalității, crize epileptice, vertij, cefalee, insomnie,
sindrom meningeal acut, afectarea nervilor cranieni, hidrocefalie.
 LCR – pleiocitoză mononucleară, hiperproteinorahie + VDRL pozitiv în
LCR.
NEUROSIFILISUL
 Tabesul dorsalis – apare la 20-30 ani după infecție – demielinizarea
cordoanelor posterioare medulare și a rădăcinilor posterioare ale nervilor
spinali.
 Clinic: ROT abolite, tulburări de sensibilitate proprioceptivă, ataxie,
tulburări de mers, anestezie termo-algezică, dureri lancinante la nivelul MI,
disfuncție autonomă.
 Tratamentul nu ameliorează simptomatologia.
NEUROSIFILISUL
 Paralizia generalizată – apare la 20-30 de ani de la infecție.
 Meningo-encefalită cronică progresivă – distrugerea cortexului cerebrali de
la nivelul lobilor frontali și temporali.
 Simptome: tulburări mnestice și de personalitate, demență, afazie, apraxie,
tremor, incontinență urinară, tulburări de mers, tetrapareză progresivă.
 Tratamentul poate stopa simptomatologia.
NEUROBORELIOZA
 Agent infecțios – Borrelia burgdorferi.
 Simptomatologie plurimorfă, cu afectarea SN periferic predominant.
 Borelioza precoce diseminată - Simptome: PFP, neuropatii multiplex,
poliradiculită, plexopatii, meningită Lyme – dureri cervicale, cefalee
moderată, febră, astenie.
 LCR – pleiocitoză limfocitară, proteinorahie crescută, gicorahie normală.
NEUROBORELIOZA
 Borelioza cronică diseminată (persistentă):
Apare la luni sau ani de la infectare.
Afectează atât SNC, cât și SNP – encefalopatie subacută (modificări de
personalitate, tulburări de memorie, insomnie, depresie), neuropatii, miozită.
Rar: leucoencefalomielită – tulburare cognitivă importantă, incontinență urinară,
parapareză spastică, ataxie, crize epileptice.
NEUROBORELIOZA
 DIAGNOSTIC: tablou clinic + confirmarea serologică a infecției (metoda
ELISA – Western Blot).
 TRATAMENT: doxiciclină 100mg 2x1 tb/zi 2-3 săptămâni.
 Pentru pacienții cu afectare neurologică – ceftriaxonă IV 2g/zi 2-4
240
 săptămâni.

ENCEFALITE BACTERIENE
 Extrem de rare, apar în general la imunodeprimați.
 Infecția cu Mycoplasma pneumoniae – meningoencefalită severă – delir,
coreoatetoză, convulsii, deficit motor, afazie.
 LCR clar, pleiocitoză limfocitară moderată, proteinorahie ușor crescută,
glicorahie adesea normală.
 RMN CEREBRAL – leziuni la nivelul substanței albe.
 TRATAMENT: eritromicină 500mg 4x1tb/zi sau tetraciclină 500mg
2x1tb/zi, 1-2 săptămâni.
MENINGOENCEFALITA VIRALĂ ACUTĂ
 Mecanisme patogenice directe – când virusurile au tropism pentru sistemul
nervos sau indirecte – focarul infecțios este la distanță – afectarea sistemului
nervos apare prin mediere imunologică.
 Cel mai frecvent: arbovirusurile, enterovirusurile, virusurile herpetice,
virusul Epstein Barr, virusul citomegalic, HIV, HTLV, virusul rabic,
paramixovirusuri.
MENINGOENCEFALITA VIRALĂ ACUTĂ
 MANIFESTĂRI CLINICE: cefalee persistentă, iritabilitate, sindrom
confuzional,febră, greață/vărsături, redoare de ceafă, fotofobie, crize
convulsivante.
 DIAGNOSTIC: puncție lombară + culturi
 TRATAMENT: nu beneficiază de tratament specific decât infecțiile cu
virusuri herpetice, HIV, CMV.
ENCEFALITA HERPETICĂ
 Rapid progresivă, potențial mare de morbiditate neurologică și letalitate.
 MANIFESTĂRILE CLINICE – caracter subacut – prodrom cu febră,
cefalee, greață, somnolență, apoi semne focale neurologice, în special de lob
241
 temporal: halucinații olfactive, crize epileptice, sindrom confuzional.
 Alterarea stării de conștiență – comă, redoare de ceafă, sindrom HIC.
ENCEFALITA HERPETICĂ
 DIAGNOSTICUL: tablou clinic, examen LCR, EEG, imagistică cerebrală.
 LCR: pleiocitoză mononucleară, hematii, proteinorahie moderat-crescută,
glicorahie normală sau ușor scăzută.
 CT CEREBRAL: fără leziuni specifice. Uneori imagini hipodense la nivelul
lobul temporal.
 EEG: focare de vârfuri sau unde lente, uneori unde ascuțite periodice. (apar
precoce si au o sensibilitate ridicată).
 TRATAMENT: Aciclovir 10mg/kgc la 8 ore timp de 2-3 săptămâni.

NEUROINFECȚII PARAZITARE
 NEUROCISTICERCOZA – apare în urma ingestiei de carne de porc
infestată cu ouă de Taenia solium.
 Manifestări clinice: crize epileptice, cefalee de tip migrenos, tulburări de
comportament, hidrocefalie, sindrom HIC, pareze de oculomotricitate, AVC
ischemice sau hemoragice.
NEUROINFECȚII PARAZITARE
 NEUROCISTICERCOZA – DIAGNOSTIC:
 CT/IRM CEREBRAL - evidențierea cisticercilor și a edemului
perilezional.
 LCR – pleiocitoză mononucleară, hiperproteinorahie, glicorahie

242
 normală, IgG crescute, benzi oligoclonale prezente, leucocitoza cu
neutrofilie.
 TRATAMENT: albendazol, precedat de o cură scurtă de dexametazonă
– 4 zile.

NEUROINFECȚII PARAZITARE
 TOXOPLASMOZA – produsă de infecția cu Toxoplasma Gondii, a cărei
gazda obișnuită e pisica.
 Afectează rar SNC – meningoencefalită sau leziuni cerebrale focale.
 Infecția este de obicei multisistemică – determinări oculare, cardiace,
hepatice.
 Diagnostic: imagistică cerebrală și identificarea serologică a unui titru
crescut de anticorpi anti-toxoplasmoză.
 Tratament: pirimetamină/sulfadiazină 4-6 săptămâni.
NEUROINFECȚII PRIONICE
 BOALA CREUTZFELDT-JACOB – forma sporadică, forma familială
(moștenită), forma infecțioasă, forma variantă – ingestia de carne de vacă
bolnavă de encefalopatie spongiformă bovină.

243
  CLINICA: tulburare cognitivă rapid progresivă, mioclonii, sindrom
cerebelos, ataxie, hipotonie, tulburare de echilibru, sindrom
piramidal/extrapiramidal, mutism akinetic.
NEUROINFECȚII PARAZITARE
 BOALA CREUTZFELDT-JACOB – DIAGNOSTIC:
 EEG – traseu specific, cu paroxisme periodice – unde ascuțite sau
vârfuri pe un fond de unde lente.
 RMN CEREBRAL – hiperintensități tipice la nivelul cortexului,
ganglionilor bazali, talamus (FLAIR) – semnul crosei de hochei.
 LCR – conține proteina 14-3-3 (specificitate 90%)
 TRATAMENT – nu există tratament eficient.

PATOLOGIA NERVILOR CRANIENI

NERVUL OLFACTIV
 ANATOMIE:
◦Face parte din analizatorul olfactiv care cuprinde:
 Porțiunea periferică – recepția stimulilor specifici
 Porțiunea intermediară – transmiterea excitațiilor de la mucoasa
receptoare până la cortexul cerebral.
 Porțiunea centrală – procesele de analiză și sinteză
senzații și percepții olfactive.
omucoasa olfactivă – (celulele olfactive) 
tractul olfactiv 
◦Acuitatea olfactivă variază în timpul zilei, fiind mai accentuată înainte de
mese și mai scăzută după mese.
◦Explorarea funcțională a nervului olfactiv – olfactometrie.
NERVUL OLFACTIV
 ANOSMIA – pierderea simțului olfactiv prin afectarea căilor olfactive sau
leziuni ale mucoasei olfactive.
◦Cauze: rinite, sinuzite obstrucții nazale.
◦Anosmie neurogenă (în general unilaterală) – tumori, meningite, TCC,
intoxicații exogene și endogene cronice, hipovitaminoze.
 HIPOOSMIA – diminuarea cantitativă a simțului olfactiv.
 HIPEROSMIA – exagerarea simțului olfactiv.
◦Cauze: primele luni ale sarcinii, la bolnavii migrenoși, alergii.
 PAROSMIA – perceperea greșită a unui miros drept alt miros, de obicei
dezagreabil.
 CACOSMIA – confundarea mirosurilor reale cu unele neplăcute.
244
 Cauze: cure cu droguri care alterează mucoasa olfactivă, intoxicații
medicamentoase, boli psihice (schizofrenie, paranoia).

NERVUL OLFACTIV
 HALUCINAȚIILE OLFACTIVE – percepții olfactive fără cauză obiectivă
generatoare.
◦Pacienții afirmă că simt existența unor mirosuri, de cele mai multe ori
dezagreabile.
◦Pot apărea cel mai des în patologia psihiatrică, dar și în cea neurologică –
de obicei paroxistic, sub formă de aură, care precede apariția unei crize
epileptice.
◦CRIZA UNCINATĂ – halucinație olfactivă + halucinații gustative și
vizuale (colorate, panoramice) + senzație de deja vu sau jamais vu. –
leziune la nivelul uncusului hipocampic.
NERVUL OLFACTIV
 Cauze:
 Traumatisme craniocerebrale (ruperea nv.olfactiv, contuzie a bulbului
olfactiv), viroze, meningite bazale, inhalare de substanțe toxice, iradiere,
meningiom olfactiv.
 Substanțe neurotoxice (etanol, amfetamine, cocaina, aminoglicozide,
tetraciclina, fumat)
 Leziuni centrale anosmie cu aguezie, aura epileptică-în crize uncinate
(temporale)
 Stabilirea etiologiei:
 examinare ORL
 roentgen, CT: fracturi,tumori
 EEG - crize temporale
NERVUL OLFACTIV
 TERAPIE
 Afecțiuni nazale – terapia afecțiunii de bază
 Afecțiuni neurogene – tratamentul crizelor, tratament chirurgical al Tu.

245
NERVUL OPTIC
 ANATOMIE:
calea vizuala
retina (receptori celule senzoriale la nivelul straturilor
2,6,8)  nervul opic  părăsește ochiul prin
papila nv.optic (polul post.ocular)
nv.optici (părăsesc orbita prin gaura optică), se întâlnesc in fața șeii turcesti,
constituind chiasma optică
chiasma optică( fibrele nerv. se încrucișeazaă parțial –f.
hemiretinei nazale trec în partea controlaterală, f.celor 2
hemiretine temporale își continuă traiectul omolateral)
bandeletele optice - conțin,f.hemiretinei temporale omolaterale și ale
hemiretinei nazale controlaterale.
corpul geniculat lateral  radiațiile Gratiolet (subst.albă temporală)
centrul vizual cortical -situat in lobul occipital,pe marginea scizurii calcarine,
ariile 17,18,19 Brodmann

246
 Arcul reflex pupilar (reflexul fotomotor)
 fibrele tractului optic (bandeletelor optice) ajung fără încrucișare în corpul
geniculat lateral din trunchiul cerebral,
 ele sunt dirijate în nucleul Edinger-Westphal parasimpatic bilateral
 ganglionul ciliar
 m.sfincter pupilar

247
 PATOLOGIA NV. OPTIC - CAUZE:
> patologie ischemică
ocluzia art.centrale a retinei (amauroza fugace-embolii din
art.carotidă internă ipsilaterală)
ischemie în teritoriul art.cerebrale posterioare- generează
hemianopsie omonină în câmpul vizual controlateral.
> leziuni compresive
tumori ale nv.optic, compresiuni prin tu. Paraselare
sindrom HIC - lent dezvoltat, produce atrofie optică, cu diminuarea lentă a

248
 acuității vizuale și orbire
traumatisme – compresiune prin hematoame,fragmente osoase.

NERVUL OPTIC
 Inflamații
 Papilita nervului optic –cu edem papilar,dureri oculare
și diminuarea acuității vizuale.
 Nevrita retrobulbară –fără edem papilar la examenul FO, aspect clinic ca și în
papilită (apare în SM,diabet, infecții sistemice, intoxicație cu: alc.metilic,
tutun,etc )
 Arterita temporală – amauroză unilaterală,pacienții mai vârstnici
 Tabloul clinic in patologia nv.optic:
 Tulburări ale acuității vizuale(AV):
scăderea AV = ambliopie
pierderea AV=amauroza
 Tulburări ale câmpului vizual
hemianopsii,quadrananopsii

NERVUL OPTIC
EXAMENUL FUNDULUI DE OCHI:
• efectuat cu oftalmoscopul
• se examineaza partea centrala și periferia retinei papila nv. optic, (aspectul
normal) - formă rotundă sau ovalară cu margini net delimitate
• are culoare roz,
• vasele de sânge (artere,vene), venele, mai groase converg spre centrul
papilei,arterele mai subtiri ,sub forma de 2 linii paralele,de culoare rosie,
separate de o dunga alba.
• -edemul si staza papilara-expresia sindromului HIC
• ștergerea marginilor papilei (mai ales în partea internă)
• venele mai dilatate,arterele cu aspect filiform
• hemoragii de-a lungul arterelor “in flacara”
• în ciuda importantelor modificări ale FO, AV este păstrată.

249

Cauze ale edemului și stazei papilare:
 tumori cerebrale(70-80% din cazurile cu stază
papilară,apare mai frecvent la pacienți tineri).

 Inflamații (abces cerebral, meningoencefalită

tuberculoză)

 hidrocefalie internă

250
NERVUL OCULOMOTOR COMUN (III)
• Musculatura oculară extrinsecă, inervată de 3 perechi de nervi cranieni
III,IV,VI
• Asigură mișcările conjugate ale globilor oculari -lateralitatea orizontală,
verticală și convergența.
• Comenzi motorii voluntare (centrul cortical frontal-aria 8)
• Comenzi motorii involuntare (automate) - aria occipitală 19
• Centrii oculogiri supranucleari – zona diencefalomezencefalică
•nucleul Darkshevitch - verticalitatea sup.
•Nucleul Cajal - verticalitatea inferioara.
•Nucleul Perlia – convergența
•Nucleii lateralității –dispuși în calota pontină
NERVUL OCULOMOTOR COMUN (III)
 ANATOMIE:
◦originea reală mezencefal,
◦iese din trunchiul cerebral la nivelul cisternei interpedunculare ,trece
251
 prin peretele extern al sinusului cavernos, intră în orbită prin fanta
sfenoidală,unde se împarte în ramuri terminale distribuite msc:
-ridicătorul pleoapei superioare
-dreptul superior
-dreptul inferior
-dreptul intern

-oblicul mic
musc.ciliar și sfincterul irian
-fibre parasimpatice-ncl
Edinger-Westphall asigură
inerv.sfincterului irian și
mușchiului ciliar

NERVUL OCULOMOTOR COMUN (III)

SEMIOLOGIA LEZIUNILOR
 Ptoză palpebrală ,uneori doar parțială
 Strabismul divergent
 Diplopia (apare din cauza strabismului –cele 2 axe oculare nu mai sunt
paralele, obiectele nu se mai proiectează pe puncte retiniene simetrice și
imaginile
care se formează în cei 2 lobi occipitali nu se mai suprapun, pacientul percepe
2 imagini ale aceluiași obiect (imaginea falsă se formează lateral de cea reală,
de partea opusă ochiului lezat)
 Midriaza paralitică (refl.fotomotor paralizat)
 Paralizia mișcărilor de ridicare și coborâre a globului ocular

252
253
PARALIZIA TOTALĂ DE NERV III
 CAUZE:
 Sindromul fantei sfenoidale-Rochon-Davigneaud
(sunt afectati nervii III,IV,VI siV1 de aceeasi parte)
pupila este miotica,fiind afectate fibrele simpatice,
cu respectarea ganglionului ciliar situat in orbita.
 Sindromul de apex orbitar Rollet -este asemanator cu precedentul,asociind
ambliopie sau amauroza omolaterala (fiind interesat nv.II la iesirea din
canalul optic.
 Sindromul de loja cavernoasa –Suferinta nv:III,IV,VI de aceeasi parte,si
ram.V1 (oftamica)
 Granulomatoza sinusului cavernos –sdr.Tolosa –Hunt, oftalmoplegie
dureroasa,cu raspuns pozitiv la
corticoterapie

 Sindromul Garcin –este constituit din lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-
o jumătate laterală a bazei craniului, fiind determinat de tumori care
infiltrează această zonă.
 Nv III,mai poate fi afectat în hemoragiile subarahnoidiene
determinate de anevrisme ale poligonului Willis.,TCC,
infecții de vecinătate(otite,sinuzite,osteite ale stâncii
temporale),poliradiculonevrite,intoxicații,.
 Afecțiuni intranevraxiale cu afectarea nv.III:
> Sindromul Weber-paralizie omolaterală III,cu hemipareza
controlaterală.(leziuni pedunculare-mezencefalice)
> Sindromul de nucleu rosu tip inferior (sindromul Benedikt)-pareză III
asociată cu hemisindrom extrapiramidal, coreoatetozic
Sindromul Claude - contralateral parezei de III apare
hemisindrom cerebelos

254
NERVUL IV (PATETIC – TROHLEAR)
DATE ANATOMICE: origine în mezencefal ,iese din trunchiul cerebral pe
partea posterioară a acestuia,
călătorește în peretele extern al sinusului cavernos
(alături de nv III), intră în orbită prin fanta sfenoidală
inerveaza un singur mușchi extrinsec al globului ocular-oblicul mare.
Lezarea nv .IV determină doar diplopie, fără strabisme
Diplopia - este verticală, imaginea falsă se formează sub imaginea reală.
Suferința nv.IV în general are aceeași etiologie ca și
a nv.III.
NERVUL ABDUCENS – OCULOMOTOR EXTERN (VI)
 DATE ANATOMICE: originea reală în calota pontină, părăsește trunchiul
cerebral prin șanțul bulbopontin,străbate unghiul pontocerebelos, trece prin
vârful stâncii temporale, se angajează in interiorul sinusului cavernos, lateral
de a.carotidă internă; pătrunde în orbită prin fanta sfenoidală (împreună cu
Nv.III,IV și V1).
-inervează un singur mușchi extrinsec ocular:
dreptul extern
-cel mai subțire nerv cranian.

LEZAREA NERVULUI ABDUCENS - SIMPTOMATOLOGIE

 Strabismul convergent – (globul ocular se află în unghiul intern al orbitei)
 Diplopia – imaginea falsă se formează pe orizontală, fiind de aceeași parte cu
ochiul lezat, medial de imaginea reală.
CAUZE ALE LEZARII NERVULUI VI:
 Sindromul de HIC (fără valoare localizatorie a leziunii)
 Lezările nervului VI pe traiectul său extracerebral,

255
 sunt determinate de lezarea sa împreună cu nervii
III și IV, în cadrul sindroamelor descrise la patologia
oculomotorului comun, topografia lor fiind apropiată.

LEZAREA NERVULUI VI
 Sindromul Gradenigo - (sindromul vârfului stâncii temporale) reunește
paralizia de VI, cu o nevralgie trigeminală determinată de o afecțiune
osteolitică a vârfului stâncii. (supurație acută a stâncii temporalului).
 Sindromul paratrigeminal Raeder - apare în procese inflamatorii, tumorale,
vasculare din zona fosetei ganglionului Gasser, de pe fața antero-superioară a
stâncii temporalului. Clinic pacientul prezintă dureri violente în teritoriul
trigemenului, paralizie de VI, sdr. Claude-Bernard-Horner, omolaterale
leziunii.
 Lezarea nervului VI în traiectul său intrapontin
Sindromul Milard-Gubler –paralizia nervului VI,asociază paralizia de tip
periferic a nervului VII,ambele de aceeași parte cu leziunea și o hemipareză
sau plegie controlaterale leziunii.

PARALIZIA MIȘCĂRILOR DE LATERALITATE A GLOBILOR OCULARI

 Sindromul Foville superior - (leziuni situate deasupra decusației pontine a
căilor oculocefalogire) - bolnavul “își privește leziunea” cerebrală având
hemiplegie controlaterală.
 Sindromul Foville inferior - leziuni situate sub decusația pontină a căilor
oculogire, devierea globilor oculari va fi de partea opusă leziunii.
Căile piramidale se încrucișează în bulb, leziunea pontină va determina
hemiplegie controlaterală, bolnavul ”își va privi membrele paralizate”
 Crizele adversive – paroxisme de mișcări tonice sau tonico-clonice ale
capului și ale globilor oculari înspre partea opusă a leziunii (fenomene
iritative care iau naștere în aria frontală 8).

PARALIZIA MIȘCĂRILOR DE VERTICALITATE A GLOBILOR OCULARI

 Sindromul Parinaud - imposibilitatea executării voluntare a mișcărilor
conjugate de ridicare și de coborâre a globilor oculari (adeseori se însoțește de
paralizia mișcărilor de convergență a globilor oculari).

256
 Cauzele acestui sindrom sunt leziunile calotei pedunculare
 Sindromul Kestenbaum - generat de leziunile substanței cenușii
periapeductale. Clinic paralizia verticalității voluntare, nistagmus disjunctiv
convergent, nistagmus retractor - (mioclonie oculoretractorie), tulburări
pupilare.

NERVUL TRIGEMEN (V)

 ANATOMIE:
 Nerv mixt
◦senzitiv,
◦motor
◦ somatovegetativ

257
TRIGEMENUL SENZITIV
 Protoneuronul: Ganglionul Gasser (foseta Mackel, pe fața antero-superioară
a stâncii temporalului)
 Dendritele acestor neuroni formează cele trei ramuri senzitive ale
trigemenului:
◦ Nervul oftalmic
◦ Nervul maxilar
◦ Nervul mandibular
 Axonii neuronilor din nucleul Gasser traversează unghiul ponto-cerebelos
și pătrund în punte unde fac sinapsă cu deutoneuronul căii în nucleul
senzitiv al trigemenului (alungit, are trei componente – mezencefalică,
pontine și bulbară.
258
 TRIGEMENUL SENZITIV
 Axonii deutoneuronilor
formează fasciculul quintotalamic
care, după o încrucișare parțială, se
adaugă panglicii Reil, realizează
conexiuni cu formația reticulată și
cu alte alte formațiuni ale TC,
terminându-se la nivelul nucleului
ventro-postero-medial talamic
unde fac sinapsă cu al treilea
neuron al caii.

259
TRIGEMENUL SENZITIV
 Nervul oftalmic asigura sensibilitatea:
◦Frunte (pana la vertex)
◦Nas, bolta foselor nazale
◦Pleoape superioare, conjunctiva, cornee
◦Sinusul frontal, sfenoidal, etmoidal
◦Meningele frontal
 Traiect – paraseste orbita prin fanta sfenoidala
 In traiectul intraorbitar are atasat un ganglion vegetativ de la care pornesc
nervii ciliari lungi si scurti care asigura inervatia pupilei)

260
TRIGEMENUL SENZITIV
 Nervul maxilar asigură sensibilitatea:
◦Pleoapei inferioare
◦Aripii nasului
◦Regiunea malară și temporală anterioară
◦Buza superioară
◦Sinusul maxilar
◦Palatul dur, gingiile și dinții superiori
 Traiect – traversează fosa pterigomaxilară (aici are atașat un ganglion
vegetativ care dă fibre pentru glanda lacrimală), intră în craniu prin gaura
rotundă.

261
TRIGEMENUL SENZITIV
 Nervul mandibular asigură sensibilitatea:
◦buzei inferioare
◦Bărbiei, părții posterioare și inferioare a obrazului
◦Tâmplei
◦Planșeului bucal
◦Gingiilor și dinților inferiori
◦2/3 anterioare ale limbii
 Traiect – are atașat un ganglion vegetativ care dă trecere fibrelor din nucleul
salivar inferior; intră în craniu prin gaura ovală.

TRIGEMENUL MOTOR
 Originea reală: nucleul masticator (punte)
 Fibrele motorii însoțesc pe cele senzitive, trec pe sub ganglionul Gasser apoi
intră în componenta nervului mandibular
 Asigură inervația mușchilor masticatori:
◦Temporal, maseter, pterigoidian (ridică madibula)
◦Milohioidian, pântecul anterior al digastricului (coboară mandibula)
◦Pterigoidian extern (lateralitatea, proiecția mandibulei)
◦Peristafilin extern (dilata trompa Eustachio)

262
 ◦Mușchiul ciocanului

EXAMENUL CLINIC – FUNCȚIA SENZITIVĂ

 Se investighează sensibilitatea superficială, termică, tactilă și dureroasă în
segementele de inervare
 Tulburările de sensibilitate pot fi subiective (cel mai frecvent durere) sau
obiective
 Nevralgia trigeminală primitivă (boala Fothergill)
◦Dureri fulgurante de scurtă, survenite în salve cu durata de ore, cel mai
frecvent în teritoriul maxilar superior, întotdeauna unilateral, și insoțite de
modificări vegetative locale.
◦Durerea este declanșată frecvent de anumite gesturi: masticație, curenți
de aer rece, atingerea anumitor zone (mucoasa obrajilor, gingiile)

EXAMENUL CLINIC – FUNCȚIA SENZITIVĂ

 Nevralgia trigeminală primitivă
◦Cauzele sunt multiple, insuficient explicate:
 Iritația trigemenului în zona de străbatere a arahnoidei,
 Demielinizări locale prin compresia nervului
 Infecții cu virus herpes
 Afecțiuni odontogene (durerile dispar după tratarea afecțiunii dentare)
◦Examenul obiectiv este normal

EXAMENUL CLINIC – FUNCȚIA SENZITIVĂ

 Nevralgia trigeminală secundară
◦Cauzele sunt multiple:
 Lezare traumatică
 Tumori
 Toxice
 Hemopatii maligne
 Procese inflamatorii
◦Examenul obiectiv: există tulburari obiective de sensibilitate
◦Paroxismele dureroase apar pe un fond dureros continuu de mai mică
intensitate.

263
EXAMENUL CLINIC – FUNCȚIA MOTORIE
◦Se examinează masticația și mișcările mandibulei.
◦Leziuni unilaterale: devierea mandibulei la deschiderea gurii
◦Leziuni bilaterale: mandibula este cazută cu imposibilitatea închiderii
gurii.
◦Pot apărea fasciculații și atrofii locale
◦Trismusul = contractura mușchilor masticatori cu imposibilitatea
deschiderii gurii
◦Cauze:
 Procese inflamatorii localizate pe traiectul trigemenului (amigdalite,
otite, parotidite, afecțiuni dentare)
 Intoxicație cu stricnina, spasmofilie, descărcări extrapiramidale)

EXAMENUL CLINIC – REFLEXELTRIGEMENULUI

 Reflexul cornean (trigeminofacial) – se atinge cu vata sclera  clipit
◦Dispare în leziuni ale nervului trigemen sau facial.

 Reflexul maseterin (trigeminotrigeminal) – cu gura întredeschisă, se percută

interpunând degetul, mentonul  mișcare rapidă de ridicare a mandibulei
◦dispare în leziunile de trigemen
◦este exacerbat în leziuni piramidale

264
TULBURĂRI VEGETATIVE ÎN PATOLOGIA TRIGEMENULUI
 Sindromul Charlin-Haris (nevralgia nazociliară)
◦Durere violentă localizată în globul ocular, orbita, jumatatea medială a
pleoapelor, dacrioree, rinoree apoasă
 Sindromul Sluder-Ramadier (ganglionevralgia sfenopalatina)
◦Simptome asemănătoare cu precedentul, dar durerile sunt localizate mai
profund și prezintă iradieri multiple: maxilar, mandibulă, regiunea
zigomatică, ureche, mastoidă, ceafă, umăr.
◦Cauzat de procese inflamatorii ale fosei pterigomaxilare (frecvent
consecința unor sinuzite maxilare, sfenoidale, etmoidale, etc)

TULBURĂRI VEGETATIVE ÎN PATOLOGIA TRIGEMENULUI

 Simpatalgia facială (nevralgia nazociliară)
◦Durere la nivelul unei fețe, frecvent continuă cu exacerbări, cu durata de
zile sau săptămâni
◦Declanșate de diverși factori (frig, căldură, emoții, lumină, insomnii, NU
masticația)
◦Însoțite de roșeață și hipertermie locală
◦Iradiază difuz spre ceafă, umăr, membru superior

NERVUL FACIAL
 ANATOMIE:
 Nerv mixt, senzitiv, motor și somatovegetativ
 Originea reală a fibrelor motorii: nucleul puntin al facialului (punte)
 Originea aparentă: șanțul bulbopontin, lateral
 Străbate unghiul ponto-cerebelos, 
ană apoi se divide în două ramuri
◦Ramura temporofacială
◦Ramura cervicofacială

265
NERVUL FACIAL
 ANATOMIE:
 Conexiunile nucleului facial:
◦Cortex prin fibrele corticobulbare (mimica voluntară). Fibrele
corticobulbare care ajung la nucleul facial partea inferioară încrucișează
total pe când cele care ajung la partea superioară se încrucișează doar
parțial
◦Sistemul extrapiramidal (mimica automata)

FUNCȚIILE FACIALULUI
 Functia motorie: inervează musculatura mimicii
 Functia senzitivo-senzoriala:

266
 ◦Inervația senzitivă a conductului auditiv extern, conca auriculară, fața
externă a timpanului, tegumentul retroauricular.
◦Sensibilitatea gustativă la nivelul 2/3ant ale limbii.

267
NERVUL FACIAL
ANATOMIE
 Funcția senzitivo-senzoriala:
◦Asigurată de fibrele din nervul Wrisberg (VIIbis)
◦Protoneuronul: ganglionul geniculat (stânca temporalului)
◦Deutoneuronul: partea superioară a nucleului solitar (bulb); de aici,
fibrele iau calea panglicii Reil proiectându-se în ariile corticale
postrolandice 1, 2, 3.
 Funcția vegetativa
◦Fibre vegetative parasimpatice provenite din nucleul lacrimal (fac sinapsă
în ganglionul sfenopalatin) și salivar superior (sinapsa în ganglionii
submaxilar și submandibular).

EXAMENUL CLINIC – NERVUL FACIAL

 Se inspecteaza fața, urmărindu-se asimetriile faciale (ex. static);
 Paralizia de nerv facial:
◦Lagoftalmie
◦Epifora
◦Semnul Negro: ochiul de partea bolnavă pare situat mai sus
◦Ștergerea pliurilor frunții și ale șanțului naso-genian

268
 ◦Gura deviată spre partea sănătoasă
◦Absența clipitului de partea bolnavă

EXAMENUL CLINIC – NERVUL FACIAL

 Paralizia de nerv facial (examenul dinamic):
◦Semnul Charles Bell – devierea în sus a globului ocular la închiderea
ochilor
◦Deviere spre partea sănătoasă la deschiderea gurii
◦Imposibilitatea de a fluiera și a sufla într-o lumanare
◦Semnul Souques: la strângerea ochilor genele de partea afectată par mai
lungi

EXAMENUL CLINIC – NERVUL FACIAL

 Reflexele nervului facial:
◦Reflexul naso-palpebral: percuția bazei nasului  clipit bilateral (absent
de partea afectată)
◦Reflexul optico-palpebral: proiecția bruscă a unei lumini puternice duce
la închiderea ochilor
◦Reflexul cohleo-palpebral: închiderea ochilor la producerea unui zgomot
puternic
◦Reflexul corneean
 Explorarea gustului: hipoguezie, disguezie

269
PAREZA FACIALĂ PERIFERICĂ VS CENTRALĂ
NERVUL GLOSOFARINGIAN
 ANATOMIE
 Nerv mixt, senzitiv si motor, somatic si vegetativ;
 Origine reala a fibrelor motorii se afla in etajul superior al nucleului ambiguu;
 Iese din craniu prin gaura rupta posterioara alaturi de nervii X, XI si vena
jugulara.
 Inerveaza:
◦Constrictorul superior al faringelui
◦Stilofaringianul
◦Glosostafilinul (rol important in deglutitia pentru solide)

NERVUL GLOSOFARINGIAN
 ANATOMIE
 Componenta senzitivo-senzoriala:
◦Protoneuronul – ganglionii Andersch si Ehrenritter (primul pe fata
externa a bazei craniului al doilea intracranian)
◦Deutoneuronul – etajul mijlociu al fasciculului solitar, axonii
proiectandu-se in ariile corticale 1, 2, 3.
◦Teritoriul inervat: sensibilitatea gustativa (amar) si sernsibilitatea limbii
(1/3 post), loja amigdaliana, pilierii valului, trompa Eustachio, urechea
medie.

270
NERVUL GLOSOFARINGIAN
 ANATOMIE
 Componenta vegetativa (parasimpatica)
◦Fibrele preganglionare provin din nucleul salivar inferior  nervul

parotida.
◦
IX participa la reflexul depresor carotidian.

NERVUL GLOSOFARINGIAN
 SEMIOLOGIA
 Paralizia unilaterala:
◦Tulburari ale deglutitiei pentru solide
◦Anestezie in teritoriile: 1/3 post a limbii, palatul moale si faringe, aguezie
pentru gustul amar
◦Reflex faringian abolit
◦“Semnul cortinei” Vernet – la stimularea faringelui sau pronuntarea unor
vocale (a, e) peretele posterior al faringelui este tractionat spre partea
sanatoasa

271
NERVUL GLOSOFARINGIAN
 SEMIOLOGIA
 Paralizia bilaterala:
◦Tulburari grave de deglutitie
◦Voce nazonata
◦Frecvent apar si leziuni ale nervului X  val cazut, reflexe velopalatine
si faringiene abolite, refluxul lichidelor pe nas
NERVUL GLOSOFARINGIAN
 SEMIOLOGIA
 Nevralgia glosofaringiana:
◦primitiva
 Episoade dureroase cu caracter lancinant, localizate la baza limbii si
istmul bucofaringian cu iradiere spre unghiul mandibulei.
 insotite de fenomene vegetative: congestia tegumentelor, uscaciunea
mucoasei bucale.
 frecvent declansate de deglutitie, masticatie, stranut
 ex neurologic normal
◦secundara – data de neurinoame, meningioame, flebite jugulare,
platibazie, etc
 ex neurologic arata modificari.
NERVUL VAG
 ANATOMIE
 nerv mixt, senzitivo-motor și somatovegetativ.
 originea aparentă: șanțul colateral posterior al bulbului
 Părăsește craniul prin gaura ruptă posterioară, alături de n IX, XI și vena
jugulară.

272
NERVUL VAG - ANATOMIE
 Componenta somato-motorie
◦originea reala in partea mijlocie a nucleului ambiguu
◦inerveaza:
 constrictorul mijlociu si inferior al faringelui
 m valului
 dilatatorii corzilor vocale
 Componenta viscero-motorie
◦fibrele preganglionare pornes din nucleul dorsal al vagului
◦fac sinapsa cu neuronii din ganglionii previscerali sau intramurali
◦inerveaza in teritoriu vast pneumo-cardio-gastro-enterocolic

NERVUL VAG - SEMIOLOGIE

 Examenul clinic:
◦sensibilitatea laringelui, faringelui, zonei retroauriculare, conductul
auditiv extern
◦deglutitia pentru lichide
◦reflexul velopalatin
◦fonatia

273
 ◦evaluare respiratorie
◦evaluare cardiovasculara
 Paralizia unilaterala
◦paralizia hemivalului (la vovalizare  trasctionarea hemivalului spre
partea sanatoasa)
◦voce nazonata
◦refluarea lichidelor pe nas
◦tuse (inchidere insuficienta a glotei cu patrunderea lichidelor in trahee)
◦reflex velopalatin abolit
◦tulburari vegetative minore
◦frecvent apare asociat si paralizia altor nervi cranieni
 Paralizia bilaterala
◦tulburari grave de
 respiratie,
 fonatie si
 deglutitie
◦bronhoplegie
◦tahicardie
NERVUL ACCESOR - ANATOMIE
 nerv motor
 originea reala:
◦etajul inferior al nucleului ambiguu
◦nucleul medular C1-C5;
 traiect comun cu n. X, apoi se divide in 2 ramuri:
◦r. interna  fibre de provenienta bulbara spre m constrictori ai corzilor
vocale
◦r. externa  fibre de provenienta cervicala spre m trapez si SCM.

274
NERVUL ACCESOR - SEMIOLOGIE
 Leziunea unilaterala a n. recurent (laringeu superior – fibre pentru
musculatura laringelui provenite din vag si accesor)
◦voce bitonala
◦cauze: carcinoame locale, interventii pe tiroida, anevrism aortic, tumori
ce invadeaza mediastinul
 Leziunea bilaterala a n. recurent
◦rara, dar determina tulburari respiratorii grave

NERVUL ACCESOR - SEMIOLOGIE

 Leziunea ramurii externe  paralizia trapezului si SCMului
◦umar cazut, “in epolet”
◦ridicarea dificila a umarului
◦imposibilitatea abductiei bratului peste orizontala
◦usoara rotare a capului spre partea afectata

275
NERVUL HIPOGLOS - ANATOMIE
 nerv motor
 originea reala: nucleul hipoglosului
 fibrele parasesc bulbul la nivelul santului preolivar; paraseste craniul prin
gaura condiliana si se distribuie la toti muschii limbii.
 Conexiuni:
◦fibrele corticonucleare
◦nucleii celorlalti n cranieni
◦formatiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate (motilitate automata)

NERVUL HIPOGLOS - SEMIOLOGIE

 Leziunea unilaterala:
◦in cavitatea bucala limba este deviata spre partea sanatoasa
◦la protruzie, deviaza spre partea lezata
◦atrofia hemilimbii
◦fasciculatii

276
  Sindromul Reynold-Revillod-Dejerine (ischemia arterelor bulbare
paramediane)  paralizia hemilimbii + hemiplegie controlaterala +/-
hemianestezie controlaterala tabetica.

NERVUL HIPOGLOS - SEMIOLOGIE

 Leziunea bilaterala:
◦atrofia globala a limbii
◦tulburari grave de masticatie, deglutitie si fonatie
◦cauze: stadiile avansate ale SLA, siringobulbie.

277
SINDROAMELE TRUNCHIULUI CEREBRAL
 SINDROAME BULBARE
◦SINDROMUL AVELLIS – hemiplegie controlaterală, paralizie
homolaterală a vălului palatin și a corzilor vocale (X și XI).
◦SINDROMUL SCHMIDT – Sindromul Avellis + paralizia mușchilor
trapez și sternocleidomastoidian.
◦SINDROMUL JACKSON – Sindromul Schmidt + paralizia și atrofia
jumătății homolaterale a limbii.
◦SINDROMUL WALLENBERG – ipsilateral paralizie de nerv V, IX, X,
XI – hemiparalizia vălului palatin, faringelui și laringelui, hemianestezia
velo-palatină, hemisindrom cerebelos, sindrom CBH, controlateral:
abolirea sensibilității termoalgezice, uneori o frustă hemipareză.
SINDROAMELE TRUNCHIULUI CEREBRAL
 SINDROAME PONTINE
◦SINDROMUL MILLARD GUBLER – hemiplegie contralaterală, PFP,
pareză de abducens (VI).
◦SINDROMULFOVILLE PROTUBERENȚIAL SUPERIOR –
hemiplegie controlaterală, paralizia mișcărilor de lateralitate ale globilor
oculari spre partea sănătoasă.
◦SINDROMUL FOVILLE PROTUBERENȚIAL INFERIOR: hemiplegie
încrucișată, paralizie oculară directă.
◦SINDROMUL BENEDIKT – hiperkinezie extrapiramidală – mișcări
coreoatatozice.
SINDROAMELE TRUNCHIULUI CEREBRAL
 SINDROAMELE MEZENCEFALICE:
◦SINDROMUL WEBER – hemiplegie controlaterală, paralizie ipsilaterală
a nervului oculomotor.
◦SINDROMUL FOVILLE PEDUNCULAR – sindromul Weber +
paralizia mișcării de lateralitate a globilor oculari spre partea opusă
leziunii.
◦SINDROMUL SUPERIOR DE NUCLEU ROȘU – semne
cerebelotalamice heterolaterale, asinergie, tremor intențional, mișcări
coreoatatozice, tulburări de sensibilitate.
◦SINDROMUL INFERIOR DE NUCLEU ROȘU – pareză de nerv
oculomotor ipsilateral, manifestări cerebeloase de partea opusă –
lateropulsie, dismetrie, asinergie, hipotonie.

278
 Sistemul carotidian intern

Artera carotidă internă (ACI) poate fi împărţită în patru segmente

• C1-portiunea cervicală (pars cervicalis )
• C2-portiunea pietroasă (pars pietrosum )
• C3-portiunea cavernoasă (pars cavernosum )
• C4-portiunea cerebrală (pars cerebrallis )

Segmentul I (pars cervicalis )

• este cuprins între originea ACI şi intrarea acesteia în canalul carotidian al
stâncii temporalului.
• în această porţiune, ACI nu este întodeauna rectilinie, ea prezentând
sinuozităţi, bucle sau cuduri care se măresc cu vârsta.
• în spaţiul retrostilian, ACI vine în raport cu nervii bulbari care ies din craniu
prin gaura ruptă posterioară (IX, X, XI) şi gaura condiliană (XII), iar în jurul
ACI se formează plexul carotidian simpatic.

279
Segemntul II (pars pietrosum)
•este dispus în canalul carotidian şi îi urmează traiectul iniţial vertical în sus,
apoi orizontal înainte şi înăuntru, apoi în sus şi înăuntru.
• în prima porţiune ACI corespunde casei timpanului, apoi vine în raport cu
ganglionul Gasser.

• Segmentul III (pars cavernosum) este dispus în interiorul sinusului cavernos.

Lateral de ACI, în sinus, se află nervul VI, iar în peretele extern al sinusului,
nervii III, IV şi ramura oftalmică a nervului V. În sinus, ACI are forma unui
„S” majuscul culcat („sifonul carotidian”).

Segmentul IV (pars cerebrallis)

• este cuprins între punctul de ieşire din sinusul cavernos şi locul unde se divide
în ramurile sale terminale.
• această porţiune subarahnoidiană se inflectează spre în afară şi înapoi
• trece printre nervii II şi III şi ajunge în dreptul spaţiului perforat anterior,
dedesuptul lobului frontal, în dreptul extremităţii mediale a scizurii Sylvius.

280
Ramurile colaterale ale ACI:
• nu are în porţiunea cervicală;
• de mică importanţă, iese din ACI în porţiunea cerebrală şi se termină prin
artera nazală, care se anastomozează cu artera angulară, ramura terminală a
arterei faciale, aparţinătoare ACE.
Ramurile terminale ACI
•a) artera cerebrală anterioară (ACA)
•b) artera cerebrală milocie (ACM);
•c) artera coroidiană anterioară (AcoA)
•d) artera comunicantă posterioară (ACmP).

Artera cerebrală anterioară

• Are originea în porțiune terminală distală a ACI
281
• Cele două ACA sunt anastomozate prin artera comunicativă anterioară
(ACmA).
• De la origine spre porțiunea sa terminală ACA are 5 porțiuni notate de la A1
la A5.
• Ramurile sale mai mici , respectiv A4 și A5 sunt considerate arterele
supracaloase.
Artera cerebrală anterioară – porțiunile A1-A2
• Porțiunea A1sau precomunicantă are originea în artera carotidă internă și se
întinde până la artera comunicantă anterioară.
• Porțiunea A2 sau postcomunicantă se întinde de la artera comunicantă
anterioară la bifurcația ACA în arterele pericaloasă și calosomarginală.Tot la
acest nivel este emisă artera recurntă Heubner ce irigă capsula internă. De la
nivelul A2 se mai desprind două ramuri : orbitofrontală (origine imediat
postcomunicant) și frontopolară (origine imediat înaintea corpului calos sau
din artera calosomarginală )
Artera cerebrală anterioară – porțiunea A3
• Porțiunea A3 , numită și artera pericaloasă este cea mai relevantă ramură
terminală a arterei cerebrale anterioare din punct de vedere clinic.
• Se extinde în șanțul pericalos și emite artere precuneale și artere parietale
superioare.
• Artera calosomarginală se desprinde din artera pericaloasă
Teritoriul vascular artera cerebrală anterioară

282
Irigă următoarele structuri :
• polul lobului frontal;
• faţa inferioară a lobului frontal;
• faţa medială a lobilor frontal şi parietal;
• un teritoriu cu o lăţime de 1-2cm de pe faţa externă a lobilor frontal şi parietal;
• corpul calos aproape în întregime;
• septul pelucid;
• lama terminală;
• o parte a capului ncl. caudat şi zona adiacentă capsuloputaminală (prin artera
Heubner);
• regiunea hipotalamusului anterior.
• Girusul cingular
ACA vascularizează:
 Lobul frontal + parietal  Nucleul caudat
 Corpul calos  Globus pallidus – anterior
 Capsula interna – anterior
ISCHEMIA (ACA)ARTEREI CEREBRALE ANTERIOARE:
• Pareză/plegie la nivelul MI contralateral leziunii
• Hemihipoestezie corticală
• Tulburări de mers
• Abulie, mutism akinetic,
• Incontinență urinară (leziuni bilaterale)
• Reflexe patologice: grasping, reflex de sucțiune

283
Artera cerebrală medie ACM
• ACM sau artera sylviană este cea mai importantă ramură a ACI
• emerge din aceasta înainte de ACA
• se dispune în prelungire cu direcţia ACI (ACM este considerată artera
terminală a ACI)
• Prezintă două porţiuni:
• porţiunea bazală (sfenoidală);
• porţiunea emisferică (insulară, terminală).

Artera cerebrală medie

• Are 4 segmente:
– M1 – segmentul sfenoidal
– M2 – segmentul insular
– M3 – ramurile operculare (la nivelul fisurii sylviene)
– M4 – segmentul cortical

284
Principalele ramuri emise de ACM sunt:
Corticale (suprafața convexă a lobilor frontal, parietal, temporal și insular)
Centrale (trec prin substanța perforată anterioară la talamus, nucleii bazali și
capsula internă
Teritoriul de vascularizație:
Ramurile arteriale lenticulo-striate laterale – cea mai mare parte a
putamenului, segmentul lateral din Globus Pallidus, jumătatea superioară a
capsulei interne și corona radiata adiacentă, corpul și gâtul nucleului caudat.
Grupul ramurilor emisferice – 10-12 ramuri corticale majore.
Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) totală - asociază pe lângă semnele corticale
şi semne clinice generate de leziuni în teritoriul profund al arterelor
lenticulostriate.
• este determinat de leziuni cerebrale severe care afectează cca. 2/3 dintr-un
emisfer cerebral, adesea însoţite de un important edem cerebral (uneori extrem
de agresiv, “malign”) care determină alterarea stării de conştienţă până la
comă profundă cu risc vital în perioada acută a infarctului

Semnele de focar somatice se manifestă

• controlateral (hemiplegie totală proporţională de tip capsular,
• hemianestezie,
• hemianopsie homonimă - aceasta din urmă evidenţiabilă doar la pacienţii
conştienţi, paralizie controlaterală a privirii)
• tulburări afazice (în leziunile emisferului dominant)
• sau neglijenţa vizuospaţială (în leziunile emisferului non-dominant

• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) ramuri corticale superioare –

• se manifestă asemănător cu cel de mai sus, dar fiind mai redus prin
neafectarea teritoriului profund lenticulostriat, este mai rar însoţit de alterarea
stării de conştienţă şi în mod caracteristic deficitul motor este de tip
hemiplegie/hemipareza controlaterală predominent facio-brahială (deoarece
proiecţia corticală a membruli inferior este în teritoriul a. cerebrale anterioare)
• Sd. de arteră cerebrală medie (sylviană) – ramuri corticale inferioare
– se prezintă clinic prin neglijarea hemispaţiului controlateral (leziuni de emisfer
non-dominant),
-hemianopsie sau cvadrananopsie controlaterală,
285
- tulburări afazice – mai frecvent de tip Wernicke (în leziuni de emisfer dominant),
uneori agitaţie psiho-motorie şi/sau delirium
Artera coroidiană anterioară
• Ramură terminală a arterei carotide interne
• Poate avea originea și în artera cerebrală medie
• Irigă plexul coroid al ventriculului lateral , amigdala , 2/3 post .picior capsula
internă , globus pallidus , chiasma optică , corpii geniculați
laterali,uncusul,amigdala

• Manifestari clinice in infarctul de Aco anterioara

• Apare f.rar
• Hemiplegie spastica,predominat crurala
• Hemianestezie,
• hemianopsie homonima

Sistemul vertebrobazilar
• Căile de aport ale sistemului vertebrobazilar alcătuiesc peretele posterior al
poligonului Willis
• Sunt responsabile de vascularizația posterioară a encefalului și de
vascularizația completă a trunchiului cerebral și a cerebelului
• Cuprinde arterele vertebrale arterele cerebeloase postero și antero inferioare ,

286
 arterele cerebeloase superioare , artera bazilară precum și arterele cerebrale
posterioare
Artera vertebrală

• Cea mai proximală şi mai voluminoasă ramură a arterei subclaviculare , a

cărei sursă este , la dreapta trunchiul arterei brahiocefalic , la stânga crosa
aortei . Traiectul AV are patru porţiuni.
• Porţiunea I constituie segmentul dintre punctul de emergenţă şi gaura
transversă a vertebrei cervicale C6 , având o orientare oblică în sus, înăuntru
şi înapoi.
• Porţiunea II reprezintă segmentul de arteră situat în canalul transvers al
coloanei cervicale , de la C6 la gaura transversă a vertebrei atlas. În canalul
transvers urmează lordoza coloanei cervicale.
• Porţiunea III este cuprinsă între intrarea în gaura transversă a atlasului şi
punctul de perforare a durei mater. La acest nivel AV suferă multiple
schimbări de traiect care fac parte din sistemul „buclelor de rezervă” care
permit arterei să poată face faţă tuturor mişcărilor capului.
• Porţiunea IV se întinde de la punctul de perforare al durei mater până la locul
de joncţiune al unei AV cu omologa sa de partea opusă, care se află în cisterna
bazală, la nivelul şanţului pontobulbar.
• Ramurile AV sunt: a) cervicale (musculare, spinale, meningiene); b)

287
 intracraniene (spinale, cerebeloasa posteroinferioară-ACPI)

Artera bazilară (AB)

• Vas median , nepereche , ia naștere prin unirea celor două artere vertebrale la
nivelul joncțiunii bulbopontine .
• Are un traiect ascendent prin șanțul longitudinal median pe fața anterioară a
punții .
• Ca ramuri ale arterei se descriu arterele circumferențiale scurte , lungi și
arterele mediane .
• Importanță mai deosebită o au arterele circumferențiale lungi , respectiv
arterele cerebeloase superioare , arterele cerebeloase anteroroinferiore
(AICA)și artera labirintică .
• Cele două ramuri terminale ale arterei , respectiv arterele cerebrale posterioare
iau naștere prin bifurcația AB.
Artera cerebrală posterioară

288
• Cele două artere cerebrale posterioare reprezintă o pereche de vase ce asigură
irigația arterială a porțiunii posterioare a emisferelor cerebrale . Ia naștere la
nivelul regiunii interpedunculare intrând în raport cu nervul III .
• Cele două artere cerebrale posterioare comunică cu sistemul carotidian intern
prin arterele comunicante posterioare .
• Emite ramuri corticale și ramuri ganglionare .

Ramurile ganglionare ale ACP

• Arterele talamoperforante și talamogeniculate sau ramurile posteromediale

ganglionare iau naștere la nivelul porțiunii incipiente a arterei , acestea trec
prin substanța perforantă posterioară și asigură vascularizația feței mediale a
talamusului și al Ventriculului III .
• Arterele perforante pedunculare cu originea interpeduncular asigură irigația
unei părți însemnate din talamus
289
Teritoriul vascular al arterei cerebrale posterioare ramuri mezencefalice

• Arterele mezencefalice irigă:

• partea medială şi laterală a piciorului peduncular;
• zona mediană a calotei pedunculare,
inclusiv ncl. III şi IV;
• substanţa cenuşie periapeductală;
• regiunea tectală şi pretectală;
• formaţia reticulată mezencefalică paramediană.
Ramurile corticale ACP
• Ramurile corticale sunt :
• Artera temporală anterioară
• Artera temporală posterioară
• Artera occipitală laterală
• Artera occipitală medială
• Ramura arterială pentru splenium sau pericaloasă posterioară

• Sindroamele aa. paramediane şi circumferenţiale din aa. vertebrale şi bazilară

– se pot manifesta printr-o serie de sindroame lacunare asociate sau nu cu o
mare variatate de semne neurologice în mod caracteristic sub forma
sindroamelor alterne: semne ipsilaterale de suferinţă a unuia sau mai multor
nervi cranieni (care sugerează localizarea leziunii în sens rostro-caudal) şi
semne controlaterale de suferinţă a căilor ascendente şi/sau descendente prin
290
 trunchiul cerebral (semne de “fibre lungi).

• Cel mai frecvent întâlnit este sindromul Wallenberg (sindrom lateral bulbar,
sindrom retro-olivar) caracterizat prin tulburare alternă de sensibilitate termo-
algezică (trigeminală ipsilateral, spino-talamică controlateral) asociată cu
semne ipsilaterale de trunchi cerebral (sindrom Horner, sindrom cerebelos),
sindrom vestibular, disfagie, singultus – care poate evolua rapid spre
disfuncţia centrilor respiratori bulbar şi deces prin stop respirator central
iresuscitabil

Infarct al PICA (sindrom Wallenberg)

• Sindromul de a. cerebeloasă antero-inferioară se prezintă clinic cu vertij,
nistagmus, anestezie trigeminală, pareză facial periferică, sd. Horner, surditate
unilateral brusc instalată, ataxie – toate ipsilateral, iar controlateral poate
apărea scăderea temperaturii cutanate şi senzaţie de durere în membre.
• Sindromul de a. cerebeloasă superioară se prezintă clinic cu vertij, nistagmus,
sd. Horner şi ataxie ipsilateral, hemihipoestezie termo-algezică pe trunchi
controlateral, uneori tremor ipsilateral

• Sindromul de a. cerebrală posterioară poate fi prezent unilateral, dar adesea

291
 cele două artere sunt afectate bilateral concomitent datorită originii lor
commune în capul rostral al arterei bazilare (aşa-numitul sindrom de “top de
bazilară”);
• clinic există o mare varietate de manifestări, funcţie de extensia lezională şi
structurile cerebrale afectate

• Cele mai sugestive manifestări clinice pentru acest teritoriu vascular, care pot
să se manifeste izolat sau în cele mai diverse combinaţii între ele, sunt:
hemianopsia omonimă controlaterală fără afectarea vederii maculare,
• cecitate corticală cu ignorarea tulburării de vedere din partea pacientului, când
sunt afectate ambele emisfere,reflexe pupilare prezente, pe fondul căreia pot
să apară halucinaţii vizuale), dezorientare topografică ,alexie fără agrafie cu
tulburări afazice, hemihipo-/anestezie controlaterală, agnozii vizuale, tulburări
de memorie, delirium cu agitaţie psihomotorie.

DIAGNOSTICUL IMAGISTIC
• Pacienţii cu suspiciunea de AVC/AIT trebuie să aibă acces imediat şi
prioritate absolută la examinarea CT cerebrală, concomitent cu examinarea
clinică neurologică şi prelevarea de probe biologice (recomandare de clasa I,
nivel A în toate marile ghiduri de practică medicală actuale

• Importanţa examenului CT cerebral de maximă urgenţă este extrem de mare

deoarece poate exclude cu certitudine un AVC hemoragic sau altă patologie
care poate mima un AVC ischemic (inclusiv tumori cerebrale);

• semne precoce tomodensitometrice care cofirmă natura ischemică a AVC:

– ştergerea giraţiilor corticale într-o zonă a unui emisfer cerebral,
– ştergerea liniei de demarcaţie între cortexşi substanţa albă subcorticală
într-o zonă a creierului,
– ştergerea unilaterală a “desenului” normal al structurilor din regiunea
ganglionilor bazali,
– scăderea discretă a densităţii într-o zonă a creierului superpozabil pe un
teritoriu vascular şi care topografic corespunde cu localizarea semnelor
clinice
– prezenţa contrastului spontan al a. cerebrale medii lezate
corespunzătoare tabloului clinic

292
• pacientului trebuie sa i se preleveze de urgenţă o serie de probe pentru
laboratorul biologic (cel puţin: hemoleucograma completă, glicemia,
ionograma serică, ureea serică, creatininemia, VSH, fibrinogenul seric, TGO,
TGP, INR, aPTT, lipidele serice), şi să i se facă de urgenţă un examen
electrocardiografic
TERAPIA DE URGENŢĂ ÎN AVC ISCHEMIC
• Nu trebuie uitat nici un moment că “timpul înseamnă creier”
• Terapia de urgenţă a AVC ischemic se poate sistematiza, conform ghidurilor
actuale de tratament în două categorii de proceduri:
• măsuri terapeutice generale
• măsuri terapeutice specifice

• Măsurile terapeutice generale se referă la:

– Monitorizarea intermitentă a statusului neurologic, alurii ventriculare,
TA, temperaturii corporale şi saturaţiei arteriale în oxigen pentru cel
puţin 72 de ore, la pacienţii cu deficite persistente semnificative;
– Administrarea de oxigen, dacă saturaţia sa scade sub 95%;
– Monitorizarea şi corectarea permanentă a echilibrului hidro-electrolitic
la pacienţii cu AVC severe şi/sau cu tulburări de deglutiţie;
293
–Cel puţin în primele 24 de ore pentru menţinerea echilibrului hidric se foloseşte
doar soluţie salină 0,9% şi nu se administrează soluţii glucozate (care facilitează
extensia volumului de ţesut cerebral infarctat);

– În AVC acut nu se recomandă scăderea de rutină a tensiunii arteriale, ci

doar cu multă precauţie atunci cănd valorile TA sunt extrem de ridicate
(>220/120 mmHg) la măsurători repetate, sau atunci când coexistă alte
condiţii cu risc vital care impun scăderea valorilor TA (insuficienţă
cardiacă, edem pulmonar acut, disecţie de aortă, encefalopatie
hipertensivă) sau pacientul are indicaţie de terapie de reperfuzie prin
fibrinoliză sau proceduri;
– Chiar şi în aceste condiţii de mai sus, valorile TA nu trebuie scăzute
brusc;
– În situaţia în care există valori scăzute ale TA datorită hipovolemiei sau
asociată cu o deteriorare neurologică a AVC acut, se recomandă
utilizarea de substanţe de expandare a volumului plasmatic;

– Se recomandă monitorizarea glicemiei, iar în cazul creşterii acesteia

peste 180 mg/dl (>10 mmol/l) se va institui tratament de scădere prin
titrare de insulină; dacă glicemia este scăzută excesiv, sub 50 mg/dl
(<2,8 mmol/l) se va administra intravenos dextroză sau soluţie de
glucoză 10-20%;
– Se monitorizează temperatura corporală; în caz de febră (peste 37,5 C)
se va institui tratament de scădere (medicamentos sau fizic) a acesteia şi
se va căuta cu atenţie o infecţie comorbidă care va fi tratată prompt;
– Nu se recomandă profilaxia cu antibiotice la bolnavii imunocompetenţi;
–Terapia antibiotică trebuie utilizată adecvat la bolnavii cu stări infecţioase
concomitente;

• Heparinele cu greutate moleculară mică (sau heparina nefracţionată în doze

mici s.c.) se poate institui la câteva zile de la debutul AVC, pentru profilaxia
trombozelor venoase profunde şi a trombembolismului pulmonar; în acest
sens, sunt de asemenea utila hidratarea corespunzătoare şi mobilizarea
precoce, care în plus au rol şi în prevenţia pneumoniei de aspiraţie şi a
escarelor de presiune;

– Nu se recomandă administrarea profilactică de anticonvulsivante, decât

în cazul în care pacientul a avut crize epileptice asociate AVC acut,
pentru prevenirea recurenţelor lor;
– La pacienţii cu disfagie importantă se recomandă iniţierea realimentării
294
 cât mai precoce (în primele 48 de ore), prin sondă naso-gastrică;
gastrostomia enterală percutanată (PEG) poate fi luată în discuţie nu mai
devreme de 2 săptămâni de la producerea AVC

• Măsuri terapeutice specifice:

– Terapia de reperfuzie cu rtPA administrat intravenos se va institui
conform unui protocol specific, într-o fereastră terapeutică de maximum
4,5 ore de la apariţia primului semn clinic de AVC într-un teritoriu
arterial dependent de sistemul carotidian; aceasta presupune ca toate
procedurile de transport la spital, de diagnostic şi evaluare să fi exclus
toate contraindicaţiile pentru acest tratament;
– Înainte de fibrinoliză trebuie scăzute valorile tensionale sub 185/110
mmHg;
– Pentru ocluzia de arteră bazilară, se poate face fibrinoliza prin
administrare directă intraarterial, în cazuri selecţionate

– În AVC ischemice acute care nu răspund la terapia prin fibrinoliză cu

rtPA, se recomandă reperfuzie printr-o procedură inervenţională
neuroradiologică endovasculară, într-o fereastră terapeutică de
maximum 6 ore, mai ales dacă este vorba de ocluzii acute ale
segmentului proximal al unei artere cervico-cerebrale (pentru aceste
proceduri există protocoale terapeutice specifice);
– În primele 48 de ore de la producerea unui AVC ischemic se recomandă
aspirina pe cale orală în doză de 300 mg, cu excepţia cazurilor în care se
decide fibrinoliza – situaţie în care nu se va administra aspirină sau alt
antitrombotic în primele 24 de ore; nu se recomandă utilizarea unui alt
antiagregant plachetar (singur sau în combinaţie) decât aspirina în AVC
ischemic acut;

• Nu se recomandă administrarea precoce a heparinei nefracţionate, a

heparinelor cu greutate moleculară mică sau a heparinoizilor în AVC ischemic
acut; heparinele cu greutate moleculară mică sunt însă recomandate abia după
24-72 ore de la debutul AVC, pentru prevenirea trombozelor venoase
profunde şi tromboembolismului pulmonar (care reprezintă o cauză majoră de
deces în perioada subacută şi cronică post-AVC, mai ales la bolnavii cu
deficite mari care rămân imobilizaţi la pat);

• În cazul edemului cerebral malign şi a hipertensiunii intracraniene la bolnavii

cu vârstă mai mică de 60 ani şi cu AVC ischemic acut, se recomandă
craniectomia decompresivă largă în primele 48 ore de la debut, dacă
295
 hipertensiunea intracraniană nu s-a redus cu tratament osmolar anterior
deciziei de intervenţie chirurgicală

NEUROREABILITAREA PRECOCE DUPA AVC

• Neuroreabilitarea precoce după AVC este un concept care trebuie pus în
practică cât mai sistematic, imediat după ce pacienţii devin stabili din punct de
vedere neurologic şi sistemic.
• Neuroreabilitarea după AVC (de orice tip) nu se referă doar la recuperarea
deficitului motor, ci şi la recuperarea funcţiei limbajului, la recuperarea
cognitivă, la recuperarea funcţiilor senzoriale şi sfincteriene, la recuperarea
deglutiţiei, la recuperarea psihologică şi reintegrarea în limitele posibilităţilor
restante post-AVC într-o viaţă cât mai activă familială şi socio-profesională

• Controlul factorilor de risc:

– Controlul sistematic al tensiunii arteriale care după un AVC trebuie să
aibă ca ţintă 120 mmHg pentru TA sistolică şi 80 mmHg pentru cea
diastolică;
– Controlul adecvat al valorilor glicemiei şi tratamentul riguros al
diabetului zaharat (dietetic, stil de viaţă, medicamentos);
–Controlul valorilor colesterolului seric si al profilului lipidic având ca ţintă
terapeutică scăderea LDL-colesterolului sub 70 mg/dl cu ajutorul unei statine, de

296
preferat de generaţie mai nouă (atorvastatine, rosuvastatine)
– Descurajarea fumatului;
– Descurajarea consumului excesiv de băuturi alcoolice;
– Încurajarea activităţii fizice susţinute;
– Dieta hiposodată, cu un conţinut scăzut de grăsimi saturate, bogată în
fructe şi alte vegetale proaspete, bogată în fibre vegetale;
– Scăderea în greutate;
– Tratamentul adecvat al apneei/hipopneei de somn – dacă este p
PREVENŢIA SECUNDARĂ DUPĂ AVC ISCHEMIC

– Controlul sistematic al tensiunii arteriale care după un AVC trebuie să

aibă ca ţintă 120 mmHg pentru TA sistolică şi 80 mmHg pentru cea
diastolică;
– Controlul adecvat al valorilor glicemiei şi tratamentul riguros al
diabetului zaharat (dietetic, stil de viaţă, medicamentos);
–Controlul valorilor colesterolului seric si al profilului lipidic având ca ţintă
terapeutică scăderea LDL-colesterolului sub 70 mg/dl cu ajutorul unei statine, de
preferat de generaţie mai nouă (atorvastatine, rosuvastatine)
• Terapia antitrombotică – obligatorie în prevenţia secundară
– Terapia antiagregantă plachetară este practic obligatorie, dacă pacientul
nu are indicaţie de tratament anticoagulant (indicaţie de clasa I, nivel A).
Se preferă clopidogrelul singur, având ca alternativă în unele situaţii
asocierea între aspirina în doză mică şi dipiridamol cu aliberarea
controlată în doză mare (clopidogrelul având un profil de siguranţă ceva
mai bun), în timp ce aspirina singură în doză antiagregantă rămâne o
alternativă utilă.

• Terapia anticoagulantă cu dicumarinice (cu INR între 2 şi 3) sau cu

anticoagulante non-anti vitamina K, antitromboticele noi (dabigatran,
rivaroxaban. Apixaban) este recomandare de linia I la pacienţii cu fibrilaţie
atrială;
• această recomandare trebuie aplicată cu multă prudenţă, este de evitat la
pacienţii care au căderi frecvente, complianţă scăzută, crize epileptice
incomplet controlate, sângerări gastrointestinale.
• terapia cu anticoagulante orale dicumarinice se recomandă şi în alte situaţii de
AVC cardioembolice cu risc crescut de recurenţă nelegate de fibrilaţia atrială
precum protezele valculare metalice, cardiomiopatii

• Terapia chirurgicală şi intervenţională endovasculară

– Endarterectomia este metoda de elecţie în cazul stenozelor extracraniene
297
 simptomatice de a. carotidă internă, între 70-99%; un factor important al
acetei proceduri este legat de performanţa medicală a centrului
chirurgical în care se fac aceste intervenţii, care trebuie să aibă o rată a
complicaţiilor perioperatorii (totalitatea AVC şi decesele) sub 6%
(indicaţie de clasa î, nivel A); endarterectomia carotidiană rebuie
practicată cât mai curând după ultimul episod ischemic, de regulă în
maximum 2 săptămâni.

 Angioplastia carotidiană percutanată endovascularăcu sau fără stent, este

recomandată la pacienţi selecţionaţi cu stenoze carotidiene simptomatice
semnificative hemodinamic, care practic sunt în afara indicaţiei de
endarterectomie: contraindicaţii la endarterectomie, stenoze localizate într-o
poziţie inaccesibilă procedurii chirugicale, restenoza după o endarterectomie
anterioară, stenoze post-iradiere; aceşti pacienţi trebuie să primească terapie cu
clopidogrel şi aspirină preintervenţional şi cel puţin o lună post-procedural. Nu
se recomandă această procedură în stenozele simptomatice intracraniene.

Sindroamele topografice corticale

EMISFERELE CEREBRALE
• Reprezintă structura cea mai înalt organizată a SNC – TELENCEFAL
• Între cele două emisfere există conexiuni de substanță albă: comisura
hipocampului, comisura anterioară (unește formațiuni olfactive), corpul calos:
rostrul, genunchiul, corpul, spleniul.
• Pe fiecare emisferă se observă o serie de șanțuri: șanțul central Rolando,
scizura lui Sylvius, șanțul parietooccipital.
Cortexul cerebral
• La suprafata emisferelor cerebrale
• Cea mai complexa arie a creierului(15 miliarde de neuroni si
sinapse),responsabil de activitati mentale
• Rolul cortexului
-mentinerea starii de constienta
-emotii
-comanda miscarilor de indemanare
-memorie,gandire,limbaj
-motivatie,toate functiile cerebrale superioare

298
• Anatomic cortexul cerebral este împartit în 4 lobi:
frontal,parietal,temporal,occipital,(z.limbica si insulara)
SINDROMUL FRONTAL
• Anatomo-fiziologie :
Are 3 fețe:
- externă : limitată posterior de scizura Rolando (centrală) și inferior de
scizura Sylvius (laterală)
- internă : până la prelungirea medială a scizurii Rolando
-inferioară : limitată înapoi de scizura Sylvius si de mezencefal
Între scizura Rolando și șanțul precentral se află girusul frontal ascendent (aria 4 si
6 Brodmann) = zona motorie propriu-zisă
În fața girusului frontal ascendent se află cele 3 girusuri frontale orizontale =
ariile premotorii sau prefrontale

299
Semiologia leziunilor lobului frontal
1. Sindromul de zonă motorie propriuzisă (a girusului frontal ascendent)
-reprezintă rezultatul lezării sau iritării neuronilor zonei motorii din girusul
precentral și se manifestă sub formă de crize convulsive sau deficit motor
-datorită homunculusui motor, mușchii convulsionași sunt mai ales cei ai mâinii și
feței.
Crizele convulsive
• Sunt localizate la un anumit teritoriu muscular contralateral,corespunzător
homunculus-ui motor al girusului precentral = crize focale rolandice (crize
epileptice jacksoniene motorii)
• Mușchii afectați la începutul crizei sunt la mână și la față, contralateral
(regiuni cu reprezentare corticală întinsă de la nivelul porțiunii inferioare a
homunculus-ui motor)
• Criza jacksoniană poate să se limiteze doar la această zonă ( mână și față), se
poate extinde la întreaga jumătate a corpului sau se poate generaliza

300
Crizele convulsive
• Dacă leziunea afectează partea superioară a frontalei ascendente și lobul
paracentral, criza poate debuta la membrul inferior, cu aceeași evoluție de
extindere
• Asemenea crize pot apărea în leziuni iritative ale girusului frontal precentral :
tumori, tromboflebite, arahnoidite, traumatisme cranio-cerebrale, hematom
cronic subdural
Fenomenele de deficit motor
• Pot atinge gradul de pareză sau plegie cu interesarea întregului hemicorp
contralateral (hemipareza sau hemiplegie) sau cu interesarea membrului
superior și a feței contralaterale ( hemiplegie facio-brahială) sau doar a unui
membru (monoplegie crurală sau brahială)
• Când leziunea interesează exclusiv aria 4 Brodmann hemiplegia corticală este
flască
301
• Dacă este afectată și aria 6 Brodmann determină instalarea contracturii
piramidale
• Deseori semnele de iritație și de deficit al zonelor motorii apar simultan, pe un
fond paretic declanșându-se crize convulsive jacksoniene

2. SINDROMUL DE ARII PREMOTORII (SINDROMUL PREFRONTAL)

Cuprinde următoarele simptome:
• Tulburări de reflexe – în leziunea ariei 6 apare la membrul contralateral
reflexul de apucare (grasping reflex) = apucarea cu mâna a ciocanului de
reflexe la excitația proprioceptivă a palmei și a degetelor
• Ataxia frontală = tulburări vestibulo-cerebeloase de origine frontală
• Crize adversive oculo-cefalogire = excitarea arie 8 Brodmann determină
orientarea capului și a globilor oculari spre partea opusă emisferei excitate

• Reflexele de eliberare frontală: reflexul de apucare (grasping), reflexul de

urmărire cu mâna (groping), reflexul tonic al piciorului, reflexul tonic al
palmei.

302
• În leziunile frontale ale regiunii promotorii este întâlnită apraxia ideomotorie.

• În leziunile ariei 8 dintr-o parte , datorită rămânerii active a ariei 8 din partea
opusă, se produce devierea oculo-cefalogiră spre emisfera lezată
=> legea Prevost-Landouzy : bolnavul își privește membrele animate de
convulsii în caz de iritație (focar iritativ) și sediul leziunii corticale în caz de
leziuni organice (bolnavul își privește leziunea),controlateral prezentând
deficit motor.

• Tulburări afazice (afazie de exprimare, afazie motorie,non-fluenta) în leziunile

ariilor 44 și 45 (aria Broca) = bolnavul nu poate pronunța cuvintele, deși le
înțelege
• Tulburări apraxice
• Tulburări vegetative , vasomotorii, termice, digestive, sudorale, sfincteriene,
pupilare, etc.
303
• Leziunile partilor posterioare ale girusului frontal superior determina
incontinenta pentru urina si materii fecale
• Ataxia frontală – apraxie a mersului – inabilitate motorie cu dismetrie.
• Tulburări psihice
- euforie, hipomanie, limbaj coprolalic, dezinhibare și preocupări erotice = moria
- lipsă de inițiativă și de afectivitate, indiferență = apatie
- Tulburări de memorie și de atenție, a memoriei de fixare
- Manifestări confuzive ușoare sau severe

• În cadrul afectării regiunii prefrontale poate apărea sindromul apato-abulic –

apatie, lipsa de inițiativă, aspontaneitate, indiferență, prostrație, întârziere în
elaborarea și efectuarea unor acte.

304
SINDROMUL PARIETAL
Anatomo-fiziologie
• Lobul parietal este delimitat de scizura Rolando anterior, scizura Sylvius și
scizura perpendiculară externă inferior, scizura parieto-occipitală posterior
• Are trei girusuri principale: parietala ascendentă (girusul postcentral) ,
superioară și inferioară

SEMIOLOGIA LEZIUNILOR LOBULUI PARIETAL

• Epilepsia parietală sau jacksoniană senzitivă = leziuni iritative ale girusului
postcentral care se manifestă prin crize sub formă de amorțeli, furnicaturi sau
305
 durere cu punct de plecare dintr-o porțiune a hemicorpului sau hemifeței
contralaterale (vezi homunculus-ul senzitiv) cu generalizare secundară

• Tulburări de sensibilitate manifestate prin hipoestezie superficială și profundă

pe hemicorpul controlateral
306
• Ataxie de tip tabetic – tulburări de sensibilitate profundă
• Agnozii și tulburări de schemă corporală (bolnavul nu își recunoște jumătatea
controlaterală leziunii)
• Apraxia reprezintă o tulburare a funcţiei gnozice (capacitatea de a recunoaşte
un obiect), subiectul putând să ȋl descrie şi să ȋl denumească, ȋnsă nu poate să
ȋl utilizeze.
•Apraxie parietală (ex: nu se poate îmbrăca singur)
• Alexia – pierderea posibilității de înțelegere a semnificației limbajului scris.
• Agrafia – pierderea posibilității de exprimare în scris.
• Acalculia – imposibilitatea de a înțelege semnificația diverselor simboluri
matematice și de a efectua calcule scrise sau mintale cu operațiile aritmetice.
• Sunt întâlnite în leziunile parietale ale emisferului dominant.
• Afazia receptivă (senzorială, Wernicke) = leziune a ariei Wernicke (bolnavul
nu înțelege comanda)-afazie fluenta
• Automatismele Zingerle = mișcări de rotație axială a corpului
• Tulburări oculomotorii în leziuni ale lobului parietal drept, cu limitarea
mișcărilor globilor oculari spre stânga
• Amiotrofii parietale= rar atrofii musculare contralaterale leziunii la membrul
superior, proximal sau distal

• SINDROMUL PARIETAL DE EMISFERĂ DOMINANTĂ – agnozie tactilă,

asimbolie dureroasă, afazie mixtă, apraxie ideatorie sau ideomotorie, apraxie
constructivă.

• SINDROMUL GERTSMANN – finger agnozie (inabilitatea de a diferenția

degetele mâinii), acalculie, agrafie, dezorientare corporală stânga-dreapta,
uneori alexie.

• SINDROMUL PARIETAL DE EMISFERĂ NEDOMINANTĂ – aprxia

constructivă, apraxia de îmbrăcare, agnozie vizuală.

SINDROMUL TEMPORAL
Anatomo-fiziologie
• Pe fața externă a emisferei cerebrale sub scizura lui Sylvius, se continuă
posterior cu lobii occipitali
• Două șanțuri longitudinale delimitează girusurile superior, mijlociu și inferior
• Pe fața inferioara se află girusul hipocampului, cu uncusul hipocampic
• Conține centrii căilor acustice și vestibulare
307
• Are rol important în limbajul senzorial prin centrii auditivi ai vorbirii (aria
Wernicke)
• Conține fibrele călor optice (radiațiile optice Gratiolet)
• Hipocampul are un rol deosebit în funcțiile olfactive și gustative, în
determinarea unor reacții emoționale și comportamentale, precum și în
edificarea memoriei
• Conține și structuri care intervin în mecanismele veghe-somn

308
SEMIOLOGIA LEZIUNILOR LOBULUI TEMPORAL
Tulburări auditive :
• acufene controlateral, halucinații auditive simple sau complexe (crizele de
uncus sau leziune centru auditiv)
• Leziunile unilaterale temporale produc hipoacuzie , dar niciodată surditate ,
deoarece căile acustice se proiectează bilateral
• În leziunile lobului temporal stâng se semnalează uneori agnozia auditivă pură
(nu recunoaște semnificația zgomotelor auzite)
Tulburări gustative și olfactive :
• pot apărea halucinații gustative sau olfactive în epilepsia temporală (crizele
uncinate)
• Pot apărea hipo-, para- sau anosmii sau aguezii
Tulburări vizuale : apar hemianopsii omonime controlaterale prin interesarea
radiațiilor optice. Halucinații vizuale în crizele uncinate (tumori temporale)

309
 • Tulburari vestibulare: tulburări de echilibru cu deviere laterală de partea
leziunii sau spre cea sănătoasă; fenomene vertiginoase (adesea fără greață),
cu nistagmus rar de partea leziunii
• Pseudo-ataxia cerebeloasă temporală: cu lateropulsiune, dismetrie și
tremor intențional de partea opusă – lezarea căilor temporo-ponto-
cerebeloase
• Tulburări afazice: în leziunile temporale din stânga apare afazia Wernicke
și afazia amnestică
Tulburări gustative și olfactive :
• pot apărea halucinații gustative sau olfactive în epilepsia temporală (crizele
uncinate)
• Pot apărea hipo-, para- sau anosmii sau aguezii
Tulburări vizuale : apar hemianopsii omonime controlaterale prin interesarea
radiațiilor optice. Halucinații vizuale în crizele uncinate (tumori temporale)

• Tulburari vestibulare: tulburări de echilibru cu deviere laterală de partea

leziunii sau spre cea sănătoasă; fenomene vertiginoase (adesea fără greață), cu
nistagmus rar de partea leziunii
• Pseudo-ataxia cerebeloasă temporală: cu lateropulsiune, dismetrie și tremor
intențional de partea opusă – lezarea căilor temporo-ponto-cerebeloase
• Tulburări afazice: în leziunile temporale din stânga apare afazia Wernicke și
afazia amnestică

• Triada Knapp: apare în tumorile de lob temporal și este compusă din pareza
oculomotorului comun ipsilaterală, fenomene piramidale de partea opusă și
tulburări de echilibru (plus afazie senzorială dacă leziunea e în stânga).
• Epilepsia temporală:
- crize psiho-senzoriale = halucinații auditive simple (zgomote, sunete) sau
complexe (voci, melodii); halucinații vizuale simple (pete, puncte) sau
complexe (morfopsii: animale, persoane, scene colorate); halucinații
vestibulare (zbor, rotire); halucinații olfactive (dezagreabile); halucinații
gustative.

- crize psiho-motorii = automatisme simple (mișcări de sucțiune, masticație,

deglutiție) sau complexe (crize de râs sau plâns, dezbrăcare; automatisme
ambulatorii (deplasări pe distanțe variabile cu trenul, mașina)
- modificări paroxistice ale conștienței (starea de vis, dreamy state): deja vu,
deja entendu, jamais vu, jamais entendu, dedublare a personalității, anxietate
310
 paroxistică – caracteristice crizelor uncinate

- crizele vegetative: viscero-vegetative (dureri epigastrice, precordiale de tip

pseudoanginos), modificări respiratorii, vasomotorii.
- tulburări paroxistice ale vorbirii: crize disfazice, întreruperea bruscă,
tranzitorie a vorbirii (arrest of speech)- în leziunile temporale din stânga

• Tulburări psihice complexe (în afara crizelor epileptice temporale): bulimie,

hipersexualitate, tulburări de memorie
• Tulburări ale funcției veghe-somn: hipersomnii (narcolpesie) – leziuni
hipocampice
• Tulburări de memorie – intersectări are realului cu irealul – dreamy state.
SINDROMUL OCCIPITAL
Anatomo-fiziologie:
Este format din trei girusuri delilmitate de două șanțuri transversale
Se continuă anterior cu girusul hipocampului și lobul termporal iar superior cu
lobul parietal
Pe fața medială se observă scizura calcarină (rol în funcțiile analizatorului vizual)
cu aria 17 Brodmann , zona peristriată (18 Brodmann), zona parastriată (19
Brodmann).

SEMIOLOGIA LEZIUNILOR LOBULUI OCCIPITAL

• Epilepsia occipitală: fosfene, viziuni colorate, scotoame sau halucinații = aura
unei crize epileptice mai complexe, cu mare valoare de localizare
• Halucinațiile vizuale occipitale pot fi bi sau tridimensionale, mobile, animate.
• Metamorfopsiile = tulburări ale percepției spațiale (deformarea obiectelor,
vederea inversată)
• Discromatopsiile sunt tulburări ale vederii culorilor

• Hemianopsiile = în leziunea cortexului scizurii calcarine sau a fibrelor

geniculo-calcarine:
- hemianopsie omonimă caliativă – hemiacromatopsie (bolnavul nu percepe
culoarea în hemicâmp)
- hemianopsia omonimă parțială – leziuni ale marginilor scizurii calcarine
- hemianopsia maculară – leziune a vârfului lobului occipital
- hemianopsia dublă cu păstrarea vederii maculare (vedere în țeavă de pușcă)
- hemianopsia dublă cu pierderea vederii maculare realizează cecitatea
corticală

311
• Cecitatea corticală
- apare prin distrugerea totală a celor două arii striate ale scizurilor calcarine
(tumori, traumatisme, tromboze vasculare)
- bolnavii nu conștientizează deficitul vizual și îl neagă

312
- se asociază cu dezorientare temporo-spațială și cu amnezie
- Pastrarea reflexelor pupilare

• Agnoziile vizuale = pierderea posibilitățiilor de recunoaștere cu ajutorul

vederii
- agnozia pentru cuvinte
- agnozia pentru obiecte (leziune aria 18)
- agnozia spațială (nu apreciază corect distanțele)
- agnozie vizuală pentru memoria topografică, a segmentelor corporale și apraxie
constructivă (leziune aria 19)

• Apraxia constructivă = orice aranjare constructivă implicând o aranjare

spațială este imposibilă sau alterată
• Tulburăriile oculomotorii : paralizii ale mișcăriilor oculare conjugate,
tulburări de fixare reflexă a privirii, paralizie psihică a privirii
• Tulburări în percepția duratei și a vitezei mișcărilor
• Tulburări psihice (mnezice)

• SINDROMUL BALINT – leziuni ale cortexului P-O bilateral – paralizia

psihică a privirii, ataxia oculară, tulburări ale atenției vizuale.
• SINDROMUL DIDE-BOTCAZO – cecitate corticală, dezorientare temporo-
spațială, amnezie de fixare, confabulație.
• SINDROMUL CHARCOT-WILLBRAND – pierderea memoriei vizuale
pentru forme, față, culori.

SENSIBILITATEA

CONF. UNIV. DR ROMAN-FILIP CORINA

DATE ANATOMO-FIZIOLOGICE
 RECEPTORII – specializați în vederea primirii unor anumite categorii de
incitații.
CORPUSCULII MEISSNER, DISCURILE MERKEL, TERMINAȚIILE
PERIPILOASE – tact
CORPUSCULII RUFFINI – simțul termic -> cald
CORPUSCULII KRAUSE – simțul termic -> frig
CORPUSCULII VATER – PACINI, ORGANELE TENDINOASE
GOLGI, FUSURILE NEUROMUSCULARE – percepția pozițiilor și
recepționarea mișcărilor segmentelor corporale, tonus muscular.
TNL – preluarea incitațiilor dureroase.
313
 BARO-, CHEMO-, ALGO-, TERMO-, RECEPTORI – sensibilitatea
viscerală.

NOȚIUNI INTRODUCTIVE
 SENSIBILITATEA EXTEROCEPTIVĂ (SUPERFICIALĂ) – culege
informații de tip tactil, termic și dureros din mediul extern (tegumente) alături
de sistemele senzoriale (vizual, auditiv, gustativ, olfactiv, vestibular).
 SENSIBILITATEA PROPRIOCEPTIVĂ (MIOARTROKINETICĂ) – asigură
contactul cu mediul intern – oferă informații de la nivelul mușchilor,
tendoanelor și articulațiilor.
 SENSIBILITATEA VISCEROCEPTIVĂ (INTEROCEPTIVĂ)– oferă
informații de la nivelul organelor interne.
ORGANIZAREA GENERALĂ A SENSIBILITĂȚII
 Receptorii (celule specializate), transmit impulsuri neuronilor bipolari, cu
pericarioni situați în ganglionii ramurilor posterioare => axonii lor fac sinapsă
la nivelul coarnelor posterioare medulare sau trunchiului cerebral cu neuronii
următori ai căii.

314
 Deutoneuronii se proiectează la nivelul TALAMUSULUI – stație și centru
integrator al tuturor tipurilor de sensibilitate.
 Al treilea neuron – conduce informațiile de la talamus în girusul postcentral
(lobul parietal), la aria corticală primară a sensibilității.
SEGMENTAȚIA SENSIBILITĂȚII LA NIVELUL TEGUMENTELOR
 Segmentele tegumentului păstrează legătura cu SNC prin perechi de nervi
spinali.
 Ariile tegumentare inervate de o pereche de nervi spinali poartă numele de
DERMATOMERE.
 Distribuția dermatomerelor este deformată (față de segmentația embrionară),
nepăstrându-se etajarea segmentară primară decât la nivelul trunchiului.
 Există o suprapunere a ariilor cutanate de inervație => leziunea la nivelul unei
singure ramuri dorsale, nu abolește automat sensibilitatea în dermatomerul
corespunzător.
POZA ÎN PPT!!!!

CĂILE SENSIBILITĂȚII
 La nivelul nervilor periferici, informația senzitivă de tip exteroceptiv este
condusă prin tipuri diferite de fibre:
Mecanoreceptori (presiunea, atingerea, vibrația) -> fibre groase
mielinizate (Aβ – conduc rapid).
Termoreceptori și NOCICEPTORI -> fibre subțiri, nemielinizate (de tip C
– conduc lent) sau slab mielinizate (de tip Aδ – conduc rapid).
 Calea sensibilității tactile grosiere – tractul spino-talamic anterior
 Calea sensibilității termo-algezice – tractul spinotalamic lateral
 Calea sensibilității tactile fine, vibratorii și a celei mioartrokinetice conștiente –
cordonul medular posterior (alcătuit din fasciculele gracilis – situat medial,
calea pentru MI și trunchiul inferior + cuneatus – situat lateral, calea pentru
MS și trunchiul superior).
 Calea sensibilității mioartrokinetice inconștiente – se proiectează la nivel
cerebelos – tracturile spinocerebeloase anterior și posterior.

315
CĂILE SENSIBILITĂȚII

Tipul de Tactilă grosieră Termo-algezică Proprioceptivă Proprioceptivă

sensibilitate conștientă și inconștientă
tactilă fină

Al doilea neuron Cornul posterior Cornul Nucleii gracilis și Cornul posterior

al căii medular posterior cuneatus din medular (nucleul
(substanța medular bulb dorsal Clark)
gelatinoasă) (substanța
gelatinoasă
)

Căile de Tractul spino- Tractul spino- Fasciculele gracilis Tracturile

proiecție talamic talamic (Goll) și spinocerebeloase
medulare anterior lateral cuneatus anterior si
(Burdach) posterior

Al treilea neuron Talamus (nucleul Talamus Talamus (nucleul Nu există (calea are
al căii ventral (nucleul ventral doar doi neuroni)
postero- ventral postero-lateral)
lateral) postero-
lateral)

Încrucișarea La nivel medular La nivel La nivel bulbar Nu se încrucișează

tractului medular

Aria centrală de Cortex cerebral Cortex cerebral Cortex cerebral Cortex cerebelos
proiecție (girus (girus (girus
postcentral) postcentral postcentral)
)

TALAMUSUL
 Constituit dintr-o aglomerare de nuclei localizați bilateral la baza creierului,
imediat superior față de trunchiul cerebral.
 Reprezintă un centru de modulare a tuturor informațiilor senzitive și senzoriale.

316
 Al treilea neuron al căilor sensibilității se află localizat la nivelul nucleului
talamic ventral postero-lateral (pentru sensibilitatea trunchiului și membrelor)
și la nivelul nucleului talamic ventral postero-medial (pentru sensibilitatea
feței).
 Este conectat cu cortexul cerebral prin bucle talamo-corticale din capsula
internă și coroana radiată.
CORTEXUL SENZITIV PRIMAR
 Este situat la nivelul girusului postcentral.
 Deține o organizare somatotopică deformată a părților corpului = homunculus
senzitiv.
 La nivelul cortexului se conștientizează informațiile senzitive, având loc
compararea și asocierea stimulilor senzitivi.
 În cadrul examenului clinic al sensibilității obiective, se poate examina separat,
sensibilitatea corticală.

SENSIBILITATEA CORTICALĂ
 Se urmărește integritatea:
Somatognoziei (identificarea segmentelor propriului corp)
Stereognoziei (capacitatea de a identifica obiecte prin palpare)
Dermolexiei (capacitatea de a recunoaște simboluri grafice desenate pe
tegument)
Topognoziei (identificarea locului atins)
Discriminării tactile (perceperea a doi stimuli tactili apropiați)

 !! Tot acest examen se desfășoară cu pacientul cu ochii închiși.

SENSIBILITATEA SUBIECTIVĂ
 = simptomele pe care bolnavul le percepe în mod spontan.
 PARESTEZIILE SAU DISESTEZIILE
 Apar în afecțiunile nervilor periferici, leziuni medulare, nevroze.
Pot apărea și în tulburările circulației periferice, precum și în diferitele
afecțiuni ale organelor interne = parestezii viscerale/cenestopatii =>
bolnavul acuză senzații de mișcare, tracțiune sau frământare asupra
diferitelor segmente ale tubului digestiv, palpitații sau senzația de oprire a
inimii.

 DUREREA = senzație neplăcută de intensitate mult mai mare decât

paresteziile.
NEVRALGIA – durere cu localizare pe traiectul unui nerv – cauzalgia
(apare de obicei pe traiectul nervului median sau SPI) = senzație dureroasă

317
 resimțită ca o arsură continuă, insuportabilă, calmându-se la compresele
umede si reci.
DURERILE RADICULARE – urmează teritoriul dermatoamelor. Survin
sub formă de săgetătură sau fulgerătură, care se exacerbează la tuse,
strănut, efort fizic.
 DURERILE CORDONALE – apar prin lezarea cordoanelor laterale sau
posterioare ale măduvei spinării. Sunt dureri surde, neprecise, repartizate pe
un teritoriu mai mare.

DURERILE TALAMICE – afectează grupele nucleare laterale ale

talamusului. Durerile se localizează pe hemicorpul opus talamusului lezat,
mai ales pe față și MS. Durerile pot apărea la contactul apei cu obrazul, în
timpul pieptănatului, la trecerea printr-un curent de aer rece sau poate fi
determinată de mirosuri dezagreabile, zgomote, lumini puternice.
 HIPERALGEZIE – sensibilitate dureroasă excesivă, o scădere a
pragului durerii.
 HIPERPATIE – hiperalgezie + hipoestezie.

DURERILE VISCERALE – dureri proiectate la nivelul tegumentului

datorită lezării organelor interne. Durerea se proiectează pe dermatomul
corespunzător – zonele Head.

CEFALEEA – poate apărea datorită spondilozei cervicale, sinuzite,

amigdalite, glaucom, tumori și arahnoidite cerebrale, nevralgii
oftalmice/occipitale, stări nevrotice.

MIGRENA – hemicranie dureroasă paroxistică care survine de obicei

alternativ pe jumătatea dreaptă și stângă a capului. Poate fi însoțită de
fenomene vegetative: grețuri, vărsături,foto/fonofobie.
 Se desfășoară în doi timpi: 1. vasoconstricție cerebrală (predominant
ACP), apoi 2. vasodilatație cerebrală dureroasă(predominant artera
carotidă externă, artera temporală, artera meningiană mijlocie.
 Există mai multe tipuri de migrenă: clasică, oftalmică, oftalmoplegică,
hepato-biliară.
SENSIBILITATEA OBIECTIVĂ
• SENSIBILITATEA SUPERFICIALĂ:

• SENSIBILITATEA TACTILĂ: se examinează cu o bucată de vată care

se aplică pe tegumente.
318
 • SENSIBILITATEA TERMICĂ: se examinează cu două eprubete: una
cu apă caldă și una cu apă rece care se aplică succesiv pe tegumente,
sistematic și comparativ.
• SENSIBILITATEA DUREROASĂ: se examinează înțepând ușor
tegumentele cu ajutorul unui obiect ascuțit.

• SENSIBILITATEA PROFUNDĂ:
• SENSIBILITATEA PROPRIOCEPTIVĂ (MIOARTROKINETICĂ): se
examinează efectuând mișcări ușoare ale diverselor segmente de
membru. Pacientul cu ochii închiși trebuie să spună ce miscări i s-au
imprimat.
• SENSIBILITATEA VIBRATORIE: se examinează aplicând un
diapazon pus în vibrație pe proeminențele osoase ale pacientului: creasta
tibiei, rotula, maleolele, creasta iliacă, clavicula, olecranul etc.
• SENSIBILITATEA BARESTEZICĂ: se examinează punând în mâinile
pacientului obiecte de aceeași formă și mărime, dar de greutate diferită,
solicitându-i-se să indice obiectul cu greutatea mai mare sau mai mică.
FUNCȚII SENZITIVE COMPLEXE
 TOPOGNOZIE – capacitatea pacientului de localizare a excitanților –
pacientul trebuie să indice precis locul unde a fost aplicat un stimul =>
atopognozie.
 DISCRIMINARE TACTILĂ – posibilitatea de a deosebi doi excitanți similari,
aplicați simultan pe tegumente, în două locuri diferite
 DERMOLEXIE – capacitatea de a recunoaște, fără a se uita, cifrele, literele sau
desenele trasate de examinator pe tegumentul pacientului. => dermoalexie.

 STEREOGNOZIE – capacitatea pacientului de a recunoaște obiecte cu o

singură mână și doar prin pipăit. => astereognozie.
 SOMATOGNOZIE – capacitatea pacientului de a-și da seama de existența
integrală, reală a diferitelor segmente corporale.
Asomatognozie – pacientul nu își recunoaște o parte a corpului.
Auto-topo-agnozie – pacientul nu poate indica o anumită parte a corpului
său.
Anosognozie – pacientul nu recunoaște existența unor deficiențe cauzate
de boală – ex. nu admite existența unei hemiplegii.
Anosodiaforie – pacientul arată indiferență sau chiar neagă existența
segmentului de corp îmbolnăvit.
SENSIBILITATEA „PROVOCATĂ”
 Punctele ARNOLD: situate de o parte și de alta a spațiului occipito-
atlantoidian, la unirea 1/3 laterale cu 2/3 mediale ale liniei ce unește
319
 protuberanța occipitală externă cu vârful apofizei mastoide (corespund nervului
occipital).
 Punctul SUPRAORBITAR, SUBORBITAR și MENTONIER: situate în dreptul
găurilor cu aceleași nume, corespund punctelor de emergență a ramurilor
terminale ale nervului trigemen.

 Punctele VALLEIX sciatice: înapoia marelui trohanter, la mijlocul feței

posterioare a coapsei, înapoia capului peroneului, înapoia maleolei interne

 Punctele VALLEIX intercostale: situate în partea posterioară, laterală și

anterioară a spațiilor intercostale.
 Apariția durerii la presiunea acestor puncte denotă suferința nervilor respectivi
(nervul Arnold, nervul trigemen, nervul sciatic, nervul intercostal)
 Manevrele de elongație – semnul Laseque = flexia coapsei pe bazin cu gamba
în extensie provoacă o durere violentă prin întinderea nervului și a rădăcinilor
nervului sciatic; elongația rădăcinilor cervicale bolnave – circumducția brațului
cu antebrațul extins provoacă durere violentă.
MODIFICĂRI PATOLOGICE ALE SENSIBILITĂȚII
 HIPERESTEZIE = exagerare a sensibilității.
 HIPOESTEZIE = diminuare a capacității receptive.
 ANESTEZIE = pierderea capacității receptive.
 HIPO-/ANESTEZIE GLOBALĂ – interesează toate modurile de sensibilitate.
 HIPO-/ANESTEZIE DISOCIATĂ – interesează anumite categorii de
sensibilități: disociația siringomielică și disociația tabetică.

 DISOCIAȚIA SIRINGOMIELICĂ – pacientul pierde sensibilitatea termo-

algezică, sensibilitatea tactilă și cea profundă fiind intacte. Apare în
siringomielie și sindroamele siringomielice, datorită lezării fibrelor termo-
algezice din fasciculul spino-talamic.

 DISOCIAȚIA TABETICĂ – pacientul pierde sensibilitatea profundă și

sensibilitatea tactilă epicritică, sensibilitatea termoalgezică și cea tactilă
protopatică fiind intacte. Apare în tabes sau în sindroamele pseudotabetice și
este determinată de lezarea cordoanelor posterioare.

SINDROAME SENZITIVE OBIECTIVE

 SINDROMUL SENZITIV AL NERVILOR PERIFERICI: dureri, tulburări de
sensibilitate obiectivă și tulburări motorii dacă sunt lezați nervii micști.
Etiologie: leziune parțială sau totală a nervilor sau plexurilor, cauzată de
320
 traumatisme, compresiuni, factori toxici, infecțioși, carențiali, alergici,
metabolici.
 SINDROMUL SENZITIV RADICULAR ȘI SINDROMUL DE GANGLION
SPINAL – dureri lancinante, anestezie în dermatomul corespunzător,
hipotonie, hiporeflexie.
Etiologie: factori intradurali sau de origine meningeană – lues,
poliradiculonevrite, arahnoidite spinale, neurinoame, meningioame și
factori extradurali – spondioză hernia de disc, tumori vertebrale.

 SINDROMUL CORNULUI POSTERIOR ȘI AL SUBSTANȚEI CENUȘII

CENTROMEDULARE: pierderea omolaterală, segmentară a sensibilității
termice și dureroase (disociație siringomielică), dueri paroxistice, abolirea
ROT.
Etiologie: siringomielie, tumori medulare.
 SINDROMUL DE CORDON POSTERIOR: distribuție omolaterală și
subiacentă a tulburărilor de sensibilitate – abolirea sensibilității profunde
conștiente și a celei tactile epicritice. Pacientul are senzația că merge pe
cauciuc, că are tegumentele cartonate.
Etiologie: mielita transversă, traumatisme medulare.

 SINDROMUL DE FASCICOL SPINOTALAMIC SAU CORDON

LATERAL: hipoestezie sublezională și contralaterală. Hipoestezia este de tip
disociat siringomielic.
Etiologie: traumatisme medulare, mielite, scleroza multiplă.

SINDROMUL DE HEMISECȚIUNE MEDULARĂ BROWN-SEQUARD

HOMOLATERAL: SNP localizat la nivelul segmentului lezat, SNC sub
nivelul leziunii, pierderea sensibilității proprioceptive (vibratorie și
mioartrokinetică).
CONTROLATERAL: pierderea sensibilității termoalgezice sub sediul
leziunii.
Etiologie: traumatisme medulare, mielite

 SINDROMUL DE SECȚIUNE MEDULARĂ TOTALĂ – anestezie globală

sub leziune, paraplegie, incontinență sfincteriană.
Etiologie: traumatisme, mielita transversă, infarctul medular.
 SINDROAME SENZITIVE DE TRUNCHI CEREBRAL – caracter altern: se
datorează leziunilor fascicolului spinotalamic (disociație siringomielică),
lemniscului medial (disociație tabetică) și nucleilor senzitivi ai trigemenului

321
 De aceeași parte cu leziunea: hipoestezie superficială la nivelul feței.
De partea opusă: hipoestezie superficială la nivelul membrelor și
trunchiului.

 SINDROMUL TALAMIC – din punct de vedere senzitiv: dureri vii cu caracter

hiperpatic contralaterale, afectare accentuată a sensibilității profunde și
moderată a sensibilității superficiale.
 SINDROMUL SENZITIV CORTICAL
Interesarea marcată a sensibilității profunde și tactile epicritice –
discriminatorii.
Deficit moderat al sensibilității superficiale tactile.
Sensbilitate termoalgezică – intactă
Hemihipoestezia este localizată controlateral leziunii și cuprinde fața și
trunchiul.
Etiologie: AVC, tumori, traumatisme.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

CONF. UNIV. DR. ROMAN-FILIP CORINA
NOTIUNI GENERALE DESPRE MOTILITATE
• Motilitatea voluntara-necesita o succesiune de contactii a grupelor
musculare,care sa faca posibill realizrea unui act motor.
• Pentru realizarea unui act motor normal este necesara integritatea caii
motilitatii voluntare,
care porneste din neuronul motor central, finalizandu-se in neuronul motor
periferic-care transmite influxul nervos muschilor striati ,scheletici.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

• PERICARIONUL – situat în coarnele anterioare medulare și în nucleii motori
ai nervilor cranieni (trunchiul cerebral).

322
 NUCLEI MOTORI AI NERVILOR CRANIENI:
MEZENCEFAL:III;IV
PUNTE:V.VI,VII
BULB :IX,X,XI,XII

• AFERENȚELE provin de la:

▫ Fasciculele corticospinale (piramidale) sau corticonucleare (pentru nervii
cranieni).
▫ Fasciculele reticulospinale directe și încrucișate – transmit impulsuri
323
 pentru tonus și postură.
▫ Fibrele constituente din neuronii formației reticulate.
▫ Fasciculul tectospinal – provenit din tuberculii cvadrigemeni.
▫ Fasciculul olivospinal – pentru neuronii din segmentele cervicale ale
măduvei.
▫ Fascicolul rubrospinal
▫ Fibre de la ganglionii spinali pentru reflexul miotatic.

• AXONUL neuronului motor periferic – părăsește SNC prin rădăcina

anterioară a nervului spinal și se termină la nivelul joncțiunii neuromusculare.
• UNITATEA MOTORIE - complex morfofuncțional format dintr-o celulă
motorie cu prelungirile ei și fibrele musculare pe care le inervează.
• Cu cât mișcarea executată de un mușchi este mai fină, mai specializată , cu
atât numărul de fibre musculare inervate de o unitate motorie este mai redus.

324
 SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC – SEMNE CLINICE

• DEFICITUL MOTOR – rezultatul afectării căii motorii finale comune. Apare

numai în teritoriul afectat (al unei rădăcini, teritoriul unuia sau mai multor
nervi periferici).
• HIPOTONIA – respectă aceleași grupe musculare afectate de deficitul motor
– pareză flască.
• DIMINUAREA SAU ABOLIREA ROT – poate surveni chiar înaintea
apariției deficitului motor.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC – SEMNE CLINICE

• CONTRACȚII MUSCULARE SPONTANE – fasciculații – (IN LEZIUNI
PERICARIONALE) contracții dezorganizate ale unităților motorii în grupele
musculare denervate care se pot observa la inspecție sau fibrilații – se rezumă
la fibre musculare izolate – apar doar la EMG, contracția idiomusculară –
apare la percuție.
• ATROFIA MUSCULARĂ – se instalează lent (săptămâni).

325
SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC

• LEZIUNEA PERICARIONULUI – scleroza laterală amiotrofică, poliomielita

anterioară cronică, siringomielie.
▫ Paraliziile au distribuție radiculară, sunt asimetrice în leziunile dobândite
și simetrice în bolile eredodegenerative.

• LEZIUNEA RĂDĂCINII ANTERIOARE – afecțiuni vertebrale (morbul

Pott, tumori, traumatisme, hernii de disc), radiculite, arahnoidite,
poliradiculonevrite de tip Guillan-Barre, neurinoame.
SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• LEZIUNEA PLEXULUI – leziuni traumatice ale coloanei cervicale sau
lombare, intervenții chirurgicale, fracturi de claviculă, luxații scapulo-
humerale, elongații, compresiuni în axilă (plexul brahial), compresiuni în
micul bazin (plexul lombosacrat). Se asociază constant cu tulburări de
sensibilitate.

SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC

• LEZIUNEA TRONCULARĂ
▫ Sindrom pur motor – dacă nervul nu conține fibre senzitive și dacă
agentul patogen are un tropism pentru fibrele motorii.
▫ Sindrom senzitivo-motor – dacă nervul este mixt
▫ Topografie corespunzătoare teritoriului de distribuție a unui nerv
(mononeuropatie), a mai multor nervi dispersați (mononeuropatie
multiplă) sau a mai multor nervi afectați bilateral și simetric
(polineuropatie).
SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• LEZIUNILE NERVILOR PERIFERICI – afecțiuni metabolice -diabet
zaharat, toxice - etilism, fizice - electrocutare, ereditare - polineuropatie
senzitivo-motorie ereditară, infecțioase, carențiale, alergice.
▫ Dacă nervii afectați sunt pur motori – simptomatologia o să fie pur
motorie.
▫ Paraliziile simetrice și egale sunt caracteristice polineuropatiilor.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

• ORIGINE:
▫ Stratul V al ariei 4 Brodmann (aria motorie primară) – circumvoluția
frontală ascendentă.
326
 ▫ Ariile prefrontale 6,8.
▫ Ariile parietale 1,3,5,7.
▫ Aria motorie secundară.
▫ Aria motorie suplimentară.
▫ Proiecția acestora se realizează prin fasciculele corticospinale (piramidale) și
prin fasciculele corticonucleare (geniculate).

327
• ARIA MOTORIE PRIMARĂ – zona principală de origine a fascicolului
piramidal.
▫ Hommunculusul motor – proiecția corpului la nivelul emisferelor – aria
de proiecție corticală este mai extinsă cu cât funcția segmentului anatomic
este mai complexă (mâna, policele, masticația și fonația au reprezentarea
cea mai largă).
• ARIA MOTORIE SECUNDARĂ – baza șanțului rolandic.
• ARIA MOTORIE SUPLIMENTARĂ – fața internă a emisferelor centrale.
328
• FIBRELE FASCICULOLUI PIRAMIDAL – se unesc la nivelul centrului
oval (corona radiata) și au traiect descendent prin brațul posterior și
genunchiul capsulei interne.
• Fascicolul PIRAMIDAL trece prin partea anterioară a punții, pentru ca în
porțiunea inferioară a bulbului, 75% din fibrele fascicolului piramidal să se
încrucișeze – decusația piramidală. Apoi trece în cordonul lateral de partea
opusă a măduvei – fascicul piramidal indirect, restul fibrelor își continuă
traseul ca fascicul piramidal direct – cordonul anterior al măduvei.

FASCICOLUL CORICOSPINAL(cordonul lateral de partea opusă a măduvei –

fascicul piramidal indirect)

329
 SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL - SIMPTOMATOLOGIE
• DEFICITUL MOTOR – scăderea forței musculare de diferite grade.
• EXAGERAREA REFLEXELOR OSTEOTENDINOASE – însoțite adesea de
clonus.
• DIMINUAREA (ABOLIREA) REFLEXELOR CUTANATE ȘI
ECHIVALENTELOR LOR (abdominale, cremasteriene, cornean, velopalatin,
faringian).
• APARIȚIA REFLEXELOR PATOLOGICE – Babinski, Rossolimo, palmo-
mentonier etc.
• SPASTICITATEA – hipertonie musculară care afectează grupele musculare
antigravitaționale.
• SINCINEZII – mișcări involuntare ale membrelor paralizate, cel mai frecvent
asociate unor altor mișcări sau activități reflexe.

330
•TULBURARE DE MOTILITATE ACTIVĂ – deficit motor extins care se
caracterizează prin:
▫ Afectează predominent mișcările voluntare .
▫ Electivă conform legii Wernicke-Mann (MS – extensori, supinatori,
rotatori externi și adductori ai brațului, MI – flexorii dorsali ai piciorului,
flexorii gambei, adductori și rotatorii externi ai coapsei).
▫ Respectă musculatura axială.
▫ Pareză facială de tip central.
▫Deficit motor parțial – pareză, deficit complet – plegie.
 Monopareză/monoplegie (afectarea unui membru)
 Hemipareză/hemiplegie (afectarea membrului superior și inferior a
jumătății corpului)
 Parapareză/plegie (afectarea membrelor inferioare)
 Dipareză/plegie (afectarea membrelor superioare)
 Tetrapareză/tetraplegie (afectarea tuturor membrelor)

331
 GRADE DE DEFICIT MOTOR –MRC Scale (Medical Reseach Council)
• 0=Nu face nici o miscare
• 1=executa o contractie voluntara minima
• 2=poate contracta segmentul doar daca este exclusa gravitatia
• 3=poate executa miscari impotriva gravitatiei
• 4=poate face miscari impotriva gravitatieie si a fortei segmentate, dar cu
forta scazuta
• 5=executa orice miscare cu forta normala

• TULBURAREA DE MOTILITATE PASIVĂ (SPASTICITATEA SAU

CONTRACTURA MUSCULARĂ) – creșterea tonusului muscular care se
asociază scăderii forței musculare din SNC și are următoarele caracteristici:
▫ Mai exprimată distal
▫ Electivă însă contrară deficitului motor
▫ Cedează continuu, fiind elastică
▫ Revine la postura inițială – fenomenul lamei de briceag
▫ Se exaerează la emoții, ortostațiune și frig
▫ Cedează parțial la miorelaxantele cu acțiune centrală
▫ În ortostațiune conferă bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic (MS
cu brațul în adducție, antebrațul și mâna în flexie, MI în extensie și rotație
internă.
▫ Clonusul = succesiune de contracții rapide, ritmice, declanșate de
elongația bruscă, cu menținerea în tensiune a unor mușchi.

• TULBURAREA DE MOTILITATE – SINCINEZII

• Globale – mișcări automate ce apar la membrele paralizate prin contracția
musculaturii la un efort (tuse, strănut, căscat, etc.)
• De imitație – membrele paralizate schițează mișcările executate cu forță de
membrele sănătoase.
• De coordonare – se asociază în mod involuntar la unele mișcări voluntare
executate de membrele paretice.

• REFLEXE PATOLOGICE PIRAMIDALE

• La MS – Rossner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg.
• La MI – Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer.

REFLEXE PATOLOGICE
• MEMBRUL SUPERIOR:
▫ HOFFMANN – se apucă și se flectează falanga distală de la degetul 2 sau
3 (se flectează brusc și puternic prin pișcare de unghie) – produce flexia și
332
 adducția policelui.

▫ MARINESCU-RADOVICI – la excitarea eminenței tenare cu un obiect

bont se obține o mișcare a mentonului de aceeași parte.
REFLEXE PATOLOGICE
• MEMBRUL INFERIOR:
▫ BABINSKI – la stimularea de-a lungul plantei cu un obiect, pacientul
face extensia plantară a halucelui însoțită de răsfirarea celorlalte degete.
▫ OPPENHEIM – se coboară pe fața anterioară a tibiei exercitând o
compresie cu policele și indexul – se produce extensia plantară a
halucelui.
▫ SCHAFFER – se ciupește tendoul lui Ahile – se produce extensia
plantară a halucelui.
PROBE DE PAREZĂ

• PENTRU MEMBRUL SUPERIOR:

▫ PROBA BRAȚELOR ÎNTINSE: pacientul stă cu brațele întinse în poziție
orizontală, acestea fiind în supinație.
▫ Membrul afectat va cădea, iar antebrațul va trece din supinație în
pronație.

PROBE DE PAREZĂ

• PENTRU MEMBRUL INFERIOR:

▫ PROBA MINGAZZINI – pacientul așezat în decubit dorsal va menține
gambele flectate pe coapse, iar coapsele flectate pe abdomen. Membrul
inferior afectat va începe să cadă.

333
 ▫ PROBA VASILESCU – pacientul așezat în decubit dorsal, va flecta rapid
picioarele. Membrul inferior afectat va rămâne în urmă.
AFECȚIUNI NEUROLOGICE CARE GENEREAZĂ SINDROMUL DE
NEURON MOTOR CENTRAL

• AVC (accidentul vascular cerebral) ischemic sau hemoragic

• Tumorile cerebrale
• Traumatisme cranio-cerebrale (hematom epidural, subdural)
• Infecții (encefalite, abcese cerebrale, tromboflebite cerebrale)
• Scleroza multiplă

CAUZE ALE SINDROMULUI DE NEURON MOTOR CENTRAL

MANIFESTATE CLINIC CU PARAPLEGIE
• Compresiuni mieloradiculare(tumori spinale)
• Scleroza multiplă
• Scleroza medulară combinată prin deficit
de vitamina B12
• Mielite

SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC

• SINDROMUL PIRAMIDAL CORTICAL ȘI CORTICO-SUBCORTICAL –
deficit motor controlateral poate fi limitat la față și membrul superior sau
predominent membrul inferior.
• Frecvent se asociază cu apraxie, afazie în leziunile emisferei dominante,
agnozie, crize epileptice jacksoniene, hemianopsie.
• Etiologie – AVC, hemoragii, PEIC, meningoencefalită, traumatisme
cerebrale, encefalopatii infantile, boli demielinizante.
SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• SINDROMUL PIRAMIDAL CAPSULAR:
• Hemiplegie masivă distribuită egal la membrul superior și inferior.
• Poate fi afectat si hemifaciesul controlateral (leziune în genunchiul capsulei
interne).
• Tulburările de sensibilitate sunt absente de obicei și nu apar decât în cazul
afectării concomitente ale căilor talamocorticale sau în cazul unei leziuni în
talamus.
SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• SINDROMUL PIRAMIDAL PRIN LEZIUNEA TRUNCHIULUI
CEREBRAL
• Sindroame alterne (hemiplegie de partea opusă leziunii, paralizia unui nerv
cranian de aceeași parte).
334
 • Se pot asocia tulburări de sensibilitate, cerebelare, vestibulare.
• Sediul leziunii este indicat de partea în care se află nervul cranian afectat.
SINDROM DE NEURON MOTOR CENTRAL – DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC
• SINDROMUL PIRAMIDAL MEDULAR:
▫ SINDROMUL BROWN-SEQUARD
▫ MONOPLEGIE CRURALĂ (afectarea unei jumătăți a măduvei).
▫ PLEGIA/PAREZA datorată SNC este la început flască, după care se
spasticizează.
• Leziuni situate la etajele superioare ale sistemului nervos pot da paraplegii:
▫ PARAPLEGIE PONTINĂ – piciorul punții bilateral
▫ PARAPLEGIE CORTICALĂ – lobul paracentral bilateral.
• CAUZE PARAPLEGII SPINALE: traumatisme CV, mielite virale, SM,
tumori medulare, boli degenerative, etc.

335