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FILIAL-CUSCO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERÌA
TEMA:
PRESENTADO POR:
BACH: ZEVALLOS ROZAS, Diana Estefany
ASESORA: MAG. LIZARRGA VALER, Rosa E.
CUSCO-PERU
2018
AGRADECIMIENTO
sueño.
alguien mejor.
DIANA
INTRODUCCION
El fenómeno de autoinmunidad fue descrito en 1899 por Paul Ehrlich, quien describe que
las enfermedades autoinmunes se conocen por presentar una supresión de la tolerancia del
auto anticuerpos y puede ser una enfermedad órgano específico o sistémico, lo que puede
mujeres que en hombres con relación 9:1. Otros autores mencionan que la relación es de
6:1. En 1954 la tasa de supervivencia era del 50%, actualmente es del 97%. Por otra parte,
se ha descrito que cerca del 25% de personas con LEG también pueden desarrollar el
síndrome de Sjörgren.
Contenido
I. LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO ........................................................................................... 6
1.1. DEFINICION ......................................................................................................................... 6
1.2. TIPOS ...................................................................................................................................... 6
1.2.1. EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ................................................................. 6
1.2.2. EL LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO ................................................................... 7
1.2.3. EL LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTOS...................................................... 7
1.2.4. EL LUPUS NEONATAL ................................................................................................ 8
1.3 FACTORES DE RIESGO ...................................................................................................... 8
1.3.1. SEXO ................................................................................................................................ 8
1.3.2. RAZA ............................................................................................................................... 8
1.3.3. GENÉTICA...................................................................................................................... 8
1.3.5. FACTORES HORMONALES ....................................................................................... 9
1.3.6. FACTORES AMBIENTALES ....................................................................................... 9
1.4. EPIDEMIOLOGIA .............................................................................................................. 10
1.4.1. INTERNACIONAL ...................................................................................................... 10
1.4.2. NACIONAL ................................................................................................................... 10
1.5. MANIFESTACIONES CLINICAS .................................................................................... 11
1.5.1. FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA .............................................................. 12
1.5.2. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS ........................................................................... 12
1.5.3. MANIFESTACIONES ARTICULARES.................................................................... 14
1.5.4. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS ............................................................ 14
1.5.5. MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS................................................... 15
1.5.6. MANIFESTACIONES RENALES ............................................................................. 16
1.5.7. MANIFESTACIONES GATROINTESTINALES .................................................... 17
1.5.8. MANIFESTACIONES PULMONARES .................................................................... 18
1.5.9. MANIFESTACIONES CARDIACAS ........................................................................ 19
1.6. FISIOPATOLOGIA............................................................................................................. 19
1.7. ETIOPATOGENIA.............................................................................................................. 21
1.7.1. ASPECTOS INMUNOLÓGICOS BÁSICOS............................................................. 21
1.7.2. INMUNOLOGÍA DEL LES ......................................................................................... 23
1.8. DIAGNOSTICO ................................................................................................................... 23
1.9. EXAMENES AUXILIARES ............................................................................................... 24
1.9.1. PRUEBAS DE SANGRE Y ORINA ............................................................................ 24
1.9.2. PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES .................................................. 25
1.9.3. BIOPSIA ........................................................................................................................ 25
1.10. TRATAMIENTO ............................................................................................................... 25
ANEXOS........................................................................................................................................... 41
Bibliografía ........................................................................................ Error! Bookmark not defined.
I. LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO
1.1. DEFINICION
prácticamente, no hay dos pacientes con los mismos síntomas y cada persona tiene
Por eso es muy importante que ante la sospecha de tener esta enfermedad se acuda
1.2. TIPOS
las personas identifica como “lupus”. El lupus sistémico puede ser leve o severo.
Algunas de las complicaciones más graves que comprenden los principales sistemas
y órganos son:
inflamación de los vasos sanguíneos del cerebro u otras partes del cuerpo
porque las áreas afectadas tienen forma de discos o círculos. Otro ejemplo común
sobre el puente de la nariz, dando la impresión de una mariposa con alas abiertas.
El lupus inducido por medicamentos es una enfermedad similar al lupus que ocurre
similares a los síntomas del lupus, desaparecen dentro de los seis meses posteriores
El lupus neonatal es una enfermedad poco común que puede afectar a bebés de
mujeres con lupus. Al momento del nacimiento, es posible que el bebé presente una
todos estos síntomas desaparecen por completo después de algunos meses, sin
además presentar un defecto cardíaco grave; sin embargo, la mayoría de los hijos
1.3.1. SEXO: la mayoría de los pacientes con LES son mujeres, generalmente al
genéticos, más del 8% de las mujeres con LES tienen un familiar de primer o
segundo grado con la enfermedad. Las moléculas clase II del complejo mayor de
sustitutiva.
1.4. EPIDEMIOLOGIA
1.4.1. INTERNACIONAL
En Europa, la incidencia anual oscila entre 3,8-5,8 casos/100.000 habitantes, mientras que la
prevalencia oscila entre 24,6-27,7 casos/100.000 habitantes. Es más frecuente en las mujeres,
con una relación de 9:1 respecto a los varones y el rango de edad más frecuente de aparición
En EEUU, la incidencia anual es de 27,5 por millón de habitantes para las mujeres blancas,
y de 75,4 por millón en las negras. Un estudio realizado en España (EPISER) ha estimado
adulta española. Madrid, marzo 2001). Existe una predisposición genética, existiendo mayor
población general. Se ha encontrado asociación con ciertos genes del complejo mayor de
1.4.2. NACIONAL
En Perú hay muy pocos estudios que examinan la epidemiología y características clínicas de
En este estudio el 96.7% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) presentaron
seguida del exantema malar con un 31.1% y la pleuritis con un 24.6%. El 30.3% de pacientes
presentó alteraciones renales y siendo la más frecuente la proteinuria > 0.5 g/d en el 27%. El
presentó alteraciones inmunológicas. Las más frecuentes fueron el ANA (+) en 68%,
positividad del Anti DNA en el 34.3% y niveles bajos de complemento en 29.5%. Las
pacientes (5)
afectar a varios órganos. Así pues, se puede objetivar afectación de la piel o las membranas
tracto gastrointestinal. Los síntomas generales como la fatiga, el malestar general, la fiebre,
la anorexia, y la pérdida de peso son hallados con elevada frecuencia; tanto como síntomas
especial debido a que es un síntoma muy incapacitante que está ligado a un trastorno
Por otro lado, cabe mencionar que la valoración del síndrome febril es un verdadero desafío
en este grupo de pacientes. Se ha descrito que puede presentarse en hasta el 42% de los
pacientes como una manifestación de la actividad inflamatoria. Pero ante este síntoma,
siempre deben ser descartadas otras causas de la fiebre, como la presencia de cuadros
Las diversas manifestaciones clínicas del LES pueden asociarse en el curso de los brotes de
Durante varios años estos pacientes presentan únicamente artralgias o discretos signos
clínicas y con evolución muchas veces fatal. Las medidas terapéuticas pueden controlar su
evolución y hacerle adquirir un curso más lento. Es una forma de presentación poco
frecuente.
Las lesiones agudas del LES se presentan con el clásico rash malar o en ala de mariposa, el
coincide con una exacerbación de la enfermedad sistémica orgánica y/o una actividad de la
simétrica, que en ocasiones se asocia a prurito. Las lesiones subagudas presentan una
distribución simétrica en las áreas foto expuestas siendo inicialmente máculas o pápulas
Estas lesiones también pueden ser desencadenadas por la luz ultravioleta o por diferentes
drogas (i.e. anti fúngicos, diuréticos, bloqueadores de los canales de calcio, etc.). En relación
al lupus cutáneo crónico, éste se manifiesta de tres formas diferentes; el lupus discoide, la
frecuente y puede presentarse tanto de forma localizada (cara, orejas) o como una forma
diseminada cuando compromete por debajo del cuello. La paniculitis lúpica es menos
frecuente y se presenta como nódulos indurados o placas que resultan de una lipoatrofia
El lupus eritematoso túmido ha sido distinguido como una entidad distinta del lupus cutáneo
lesiones se localizan en zonas expuestas al sol y se caracterizan por ser induradas, únicas y
con una superficie rojiza o violácea. A diferencia de la variedad discoide, el lupus túmido
abarcan un gran número de manifestaciones que tal y como su nombre lo indica, pueden estar
puede presentar como una artropatía deformante no erosiva o artropatía de Jacoud; artritis
condición capsular y peri articular generalizada que puede afectar a todas las articulaciones
puede observarse rigidez de las mismas debido a la fibrosis de la capsula articular y de los
ligamentos afectos. Los pacientes que presentan artritis erosiva poseen manifestaciones
articulares similares a la artritis reumatoide además de síntomas de LES más leves. Las
recordar que los pacientes con LES pueden presentar mialgias. Esta puede ser una
fármacos, o de una miositis. Se ha descrito que los pacientes con miositis presentan más
anemias autoinmunes, el test de Coombs es positivo en solo el 10% de los pacientes con
inmunosupresoras, si bien también puede objetivarse anticuerpos que inhiben las colonias
con LES.
Tanto el Sistema Nervioso Central (SNC) como el sistema nervioso periférico (SNP)
pueden estar comprometidos en él LES. Como las manifestaciones pueden ser tanto
compromiso del SNC puede ser difuso y manifestarse como disfunción cognitiva,
reportada. Él LES puede afectar todos los dominios cognitivos asociándose frecuentemente
observadas en los pacientes con esta manifestación son la atrofia cortical, los infartos
oligoclonal en el LCR son otras anormalidades comunes que reflejan una activación
intratecal del sistema inmune. En los estudios de imagen como la RMN cerebral se observa
un papel patogénico de los anticuerpos anti proteína ribosomal P que reconocen proteínas
El compromiso renal es una de las manifestaciones más graves del LES, con una elevada
morbimortalidad. El compromiso renal del LES abarca desde una nefritis silente
considerada como el estadio más temprano del compromiso renal a un síndrome nefrótico
con deterioro del filtrado glomerular. Este último puede presentar una progresión rápida a
lúpica.
Sociedad de Patología Renal consideran seis tipos de afectación renal (Tabla 2).
pudiéndose presentar como una enfermedad esofágica, una vasculitis mesentérica, una
asociada tanto a odinofagia, como también a alteraciones del ritmo peristáltico esofágico.
Los pacientes con LES pueden tener compromiso de los vasos mesentéricos por vasculitis
o trombosis.
enfermedad grave como por ejemplo cirrosis hepática, hepatitis crónica activa, hepatitis
granulomatosa, hepatitis crónica persistente y esteatosis; siendo esta última la lesión más
para el tratamiento del LES. La peritonitis constituye cerca del 30% de todos los episodios
de serositis en él LES. La ascitis puede estar asociada en el 11% de los casos con peritonitis;
sin embargo, en los estudios de autopsia ha sido hallada hasta en un 60% de los casos.
como patología autoinmune es responsable del 2% de las muertes provocadas por una
e hipertensión pulmonar.
Las manifestaciones pleurales han sido reportadas en el 30-60% de los pacientes con LES,
pleural. Los derrames pleurales generalmente son bilaterales y en pequeña cantidad con
pacientes se presentan con tos, disnea, dolor torácico, fiebre e inclusive hemoptisis. La
intersticial y se caracteriza por tos no productiva, disnea de esfuerzo, fatiga y rales basales.
La hemorragia alveolar es una complicación seria, con una mortalidad entre el 50-90%. Se
presenta característicamente con disnea de inicio brusco, tos, fiebre, infiltrados pulmonares
Todas las estructuras cardiacas pueden estar afectadas en los pacientes con LES, desde el
conducción. Este compromiso puede ser secundario a la actividad inflamatoria del LES o
reportada en solo un 5-10% de los pacientes. Esto pone de manifiesto que el compromiso
(6)
1.6. FISIOPATOLOGIA
dicigotos, se han identificado diversos genes en familias que tienen múltiples miembros
con lupus, principalmente en el locus 8. Lupus es más frecuentes (hasta 10 veces) en los
familiares de los pacientes con LES que, en la población general, genes del complejo mayor
Se han identificado locus que promueven lupus en ratones, se designan Sle1, Sle2 y sle3.
Los anticuerpos anti-DNA de doble cadena son los anticuerpos más extensamente
Las células apoptóticas fueron inicialmente vinculadas con él LES, cuando se demostró
que los autoantígenos del LES se concentraban dentro y en la superficie de los gránulos de
las células apoptóticas, implicando a la célula apoptótica como una fuente de antígenos.
anticromatina y antifosfolípidos. Por otra parte, los antígenos en los cuerpos apoptóticos
antígenos de importancia. Existe bastante evidencia para afirmar que las células apoptóticas
proceso se lleve a cabo, del tipo de célula presentadora y además de la presencia o ausencia
por lo que los defectos de este sistema contribuirían a la persistencia de estos clones y
podrían provocar enfermedades autoinmunes. El gen Scl-3 que tiene un rol en el control
de la apoptosis, acelera el LES, y además activa las células dendríticas, con aumento de la
inhibidor soluble es alterado a favor de este último en lupus activo, esto apoya la idea de
lúpica. Los niveles séricos de IL-10 se encuentran elevados en pacientes con lupus y se
correlacionan con actividad; Los niveles séricos de interferón alfa también se encuentran
recordar algunos conceptos básicos sobre la funcionalidad de dicho sistema. Como es bien
sabido, la respuesta inmunitaria tiene una vía innata y otra adaptativa. La respuesta innata
es rápida e inmediata, pero poco precisa y carece de memoria; en ella participan, desde el
parte la respuesta adaptativa es más compleja y selectiva, pero más lenta, siendo las células
Estas células procesan las sustancias extrañas, obteniendo un perfil típico de ellas, y
estimular, modular o inhibir dicho proceso (citocinas). En general, se admite que cualquier
defecto en alguno de los pasos que regulan la tolerancia inmunitaria a componentes propios
puede dar origen a una expansión o persistencia de células autorreactivas que desencadenen
vez más el consenso de una etiología multifactorial, en la que tiene un papel fundamental
una especial sensibilidad genética, junto con factores ambientales desencadenantes. En este
bien conocida, pero hasta ahora no se conoce bien el mecanismo ligado a esta
linfocitos sufren un proceso de selección que depende de la afinidad del receptor del
linfocito T por el HLA. Es posible que en este proceso se seleccionen clones con capacidad
autorreactiva que más tarde pueden originar una enfermedad autoinmune. 2. La molécula
HLA sería capaz de presentar péptidos antigénicos de manera muy eficiente que, además,
algunos epítopos polimorfos del HLA. Una reacción contra el antígeno extraño provocaría,
además, una reacción contra moléculas propias como consecuencia de la reacción cruzada
(mimetismo molecular).
base genética (los casos asociados directamente a herencia familiar representan menos del
interacción de determinados alelos de estos genes con factores ambientales, como puedan
Punto Farmacológico Página 9 Lupus eritematoso sistémico (LES) alteradas que conllevan
enfermedad. (8)
1.8. DIAGNOSTICO
Los criterios diagnósticos de LES fueron revisados en el año 1997 por el Colegio
Según las guías clínicas de manejo del LES de la Sociedad Española de Medicina Interna
imagen, dependiendo de los órganos que se sospecha que están afectados (veáse la tabla 1
rojos. Los resultados pueden indicar que tienes anemia, lo cual es muy frecuente en
personas que padecen lupus. También puedes tener un recuento bajo de glóbulos
a la que los glóbulos rojos se depositan en el fondo de un tubo en una hora. Una
velocidad más rápida que la normal puede indicar una enfermedad sistémica, como
Puede ser elevada si tienes lupus, una infección, otro trastorno inflamatorio o
cáncer.
tus riñones.
mayoría de las personas que obtiene un resultado positivo en esta prueba no tiene
lupus. Si obtienes un resultado positivo en la prueba de anticuerpos antinucleares,
Si tu médico sospecha que el lupus está afectando tus pulmones o tu corazón, podría sugerir
hacer lo siguiente:
Radiografía de tórax. Una imagen del tórax puede revelar sombras anormales que
1.9.3. BIOPSIA
El lupus puede dañar los riñones de muchas maneras diferentes, y los tratamientos pueden
variar según el tipo de daño que se produzca. En algunos casos, es necesario analizar una
pequeña muestra de tejido renal para determinar cuál sería el mejor tratamiento. La muestra
En ocasiones, se realiza una biopsia de piel para confirmar un diagnóstico de lupus que
afecta la piel.
1.10. TRATAMIENTO
El tratamiento del lupus depende de los signos y síntomas. Para determinar si los signos y
síntomas deben tratarse y qué medicamentos usar, se necesita una conversación minuciosa
descubrir que necesitas cambiar de medicamentos o dosis. Los medicamentos que se usan
con el lupus. Los AINE más potentes se venden bajo receta médica. Algunos
estos medicamentos.
pueden ser útiles en los casos graves de lupus. Algunos ejemplos son la
padecer cáncer.
administra por vía intravenosa, también reduce los síntomas del lupus en
depresión.
infecciones. (10)
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Referencias
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IMAGEN Nª2
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TABLA N°1
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IMAGEN Nª3
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TABLA Nª2
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IMAGEN Nª4
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IMAGEN Nª5
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IMAGEN Nª6
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IMAGEN Nª7
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IMAGEN Nª8
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