BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah kelainan struktur dan fungsi pada
jantung yang muncul pada saat kelahiran.Di berbagai negara maju sebagian besar
pasien PJB dapat dideteksi lebih dini pada usia bayi, atau bahkan saat masa neonatus,
sedangkan di negara berkembang, pasien terkadang dibawa berobat setelah besar,
disamping itu masih banyak ditemukan pasien masa neonatus dan bayi usia muda
meninggal sebelum diperiksa oleh dokter. Di Indonesia, 7 hingga 8 bayi per 1000
kelahiran hidup dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan (PJB).

Angka kejadian PJB yang tinggi menyebabkan kelainan ini merupakan

kelainan bawaan tersering ditemukan di antara kelainan-kelainan bawaan jenis lain,
seperti kelainan bawaan saluran cerna, paru, ginjal, anggota gerak. Anak dengan PJB
memiliki kelainan struktur jantung yang dapat berupa lubang atau defek pada sekat
ruang-ruang jantung, penyempitan atau sumbatan katup atau pembuluh darah yang
berasal atau bermuara ke jantung, ataupun abnormalitas konfigurasi jantung serta
pembuluh darah. Kelainan struktur tersebut dapat bersifat tunggal ataupun
berkombinasi sehingga menimbulkan PJB kompleks.Walaupun terdapat banyak kasus
PJB yang telah ditemukan, PJB dibagi menjadi dua tipe: PJB biru (sianotik), yaitu
jenis PJB dengan manifestasi klinis sianosis. Sianosis (warna kebiruaan) ini
disebabkan akibat >5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi; PJB Asianotik yaitu
PJB yang sesuai dengan namanya, pada pasien tidak menimbulkan warna kebiruan
pada anak.

Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung yang menyebabkan

peningkatan volume paru (plethora) dapat memberikan gejala yang menggambarkan
derajat kelainannya. Derajat gangguan pertumbuhan, sianosis, berkurangnya toleransi

1
latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, serta komplikasi neurologis. Studi
di negara maju dan di negara berkembang menunjukkan bahwa kasus penyakit
jantung bawaan berkisar antara 6 sampai 10 per 1000 kelahiran hidup, dengan rata-
rata 8 per 1000 kelahiran hidup,yang nampak berbeda adalah distribusi jenis penyakit
jantung bawaan ke rumah sakit rujukan. Penelitian di Texas menunjukkan bahwa dari
1091 pasien yang dirawat dengan infeksi Respiratory Syncytial Virus (RSV) selama 2
musim, 63% diidentifikasi memiliki jantung bawaan yang signifikan.

Pasien dengan PJB Asianotik jenis pirau kiri ke kanan sering mendapat
infeksi saluran napas, dan bila terkena lebih lama untuk sembuh dibanding anak
normal. Gagal jantung memperburuk keadaan tersebut. Sering serangan infeksi
saluran napas ini berlanjut menjadi pneumonia yang sering sulit dibedakan dari gagal
jantung. Faktor yang dianggap menyebabkan berulangnya infeksis saluran napas
adalah: kompresi bronkus besar oleh atrium kiri atau a. pulmonalis yang membesar
akibat hipertensi pulmonal; dan terjadinya atelektasis atau edema paru akibat
hiperfusi paru.

Anak PJB mempunyai resiko tinggi untuk mengalami ISPA akibat RSV
terutama pada tahun pertama kehidupannya. Menurut Kim dan Jae (2011) sebagian
besar populasi anak yang menderita infeksi RSV berusia kurang dari 2 tahun, dan
PJB merupakan salah satu faktor resiko utama yang mengakibatkan keparahan infeksi
pernafasan bawah.Hal ini diperkuat laporan dari Centres for Disease Control and
Prevention (CDC), yang melaporkan bahwa bayi prematur, anak dibawah 2 tahun
dengan penyakit jantung bawaan atau penyakit paru kronis, anak-anak dengan sistem
kekebalan tubuh yang lemah karena kondisi medis atau perawatan medis yang
terkena infeksi RSV sangat beresiko tinggi untuk berlanjut ke tahap severe disease.

Tingkat mortalitas pasien PJB dengan RSV di rumah sakit dilaporkan 24 kali
lebih tinggi dibandingkan dengan pasien yang tidak terkena infeksi RSV. Akhir-akhir
ini pada perawatan intesif, angka mortalitas pasien PJB dengan RSV menurun hingga

2
2%. Kebutuhan perawatan intensif dan mesin ventilasi pasien PJB dengan RSV
masih tinggi dibandingkan dengan pasien PJB tanpa mengalami infeksi RSV atau
tanpa kelainan kongenital pada anak-anak.Infeksi RSV sering mengancam bayi PJB
yang disertai gagal jantung kongestif, sianosis, atau dengan hipertensi pulmonal.
Komplikasi paru dan tahanan jalan nafas berkontribusi dengan bagaimana banyaknya
usaha yang diperlukan pasien untuk bernafas. Jalan nafas pada bayi memiliki tahanan
yang besar dibandingkan dengan anak yang berusia lebih tua akibat diameter yang
mengecil. Peningkatan tahanan perifer mengakibatkan distribusi dari ventilasi udara,
dan membuat bayi lebih rentan untuk mengalami hipoksemia. Aliran yang spontan
dapat digambarkan oleh kapasitas fungsi residual, yang relatif sedikit pada bayi dan
bayi cenderung berpotensi untuk mengalami ketidakserasian antara ventilasi-perfusi
dan itu beresiko tinggi untuk kelemahan pernafasan. Mayoritas bayi dengan jantung
univentrikular kompleks akan menjalani operasi yang meringankannya di masa awal
dengan resiko peningkatan ketidakserasian ventilasi-perfusi, karena potensi dari
infeksi RSV.

Penyakit jantung bawaan asianotik merupakan bagian terbesar dari seluruh

PJB dengan angka insidens yang lebih tinggi dibandingkan PJB sianotik. Banyaknya
insidens PJB asianotik dengan berbagai derajat kelainan yang kemungkinan didapat
pada pasien, salah satunya adalah infeksi saluran napas berulang yang sering
menyerang anak PJB asianotik

B. TUJUAN
1. Tujuan Umum
Untuk mengetahui asuhan keperawatan kritis pada anak dengan penyakit
jantung bawaan kritis.
2. Tujuan Khusus
a. Untuk mengetahui pengertian penyakit jantung bawaan.
b. Untuk mengetahui etiologi penyakit jantung bawaan.
c. Untuk mengetahui klasifikasi penyakit jantung bawaan.

3
d. Untuk mengetahui patofisiologi penyakit jantung bawaan.
e. Untuk mengetahui tanda dan gejala penyakit jantung bawaan.
f. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang penyakit jantung bawaan.
g. Untuk mengetahui penatalaksanaan medis penyakit jantung bawaan.
h. Untuk mengetahui pengkajian anamnesa, pemeriksaan fisik dan telaah
pemetiksaan diagnostik.
i. Untuk mengetahui diagnosa keperawatan.
j. Untuk mengetahui rumusan rencana keperawatan.
k. Untuk mengetahui pemberian tindakan keperawatan secara mandiri
dan kolaborasi yaitu resusitasi jantung paru pada bayi dan anak.
l. Untuk mengetahui evaluasi dan dokumentasi keperawatan pada anak
dengan kondisi kritis sistem kardiovaskular.

4
 BAB II

TINJAUAN TEORI

A. PENGERTIAN
Penyakit jantung bawaan atau congenital heart disease adalah suatu
kelainan formasi dari jantung atau pembuluh besar dekat jantung
(Rahayuningsih, 2014). Penyakit jantung bawaan adalah suatu sindroma klinis
yang disebabkan oleh disfungsi jantung, sehingga aliran darah dan suplai oksigen
ke jaringan untuk kebutuhan metabolisme tubuh tidak terpenuhi (PERKI, 2016).
Penyakit jantung bawaan (PJB) kritis merupakan bagian dari penyakit jantung
bawaan yang menyebabkan gejala yang berat dan mengancam jiwa yang
memerlukan intervensi dalam tahun pertama kehidupan Soetadji, 2016).
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak
lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir
kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan
pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Nama alternatif lainnya
untuk penyakit jantung bawaan termasuk: congenital heart defect, congenital
heart malfomation, congenital cardiovascular disease, congenital
cardiovascular defect, dan congenital cardiovascular malformation.

B. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Berbagai jenis obat,
penyakit ibu, pajanan terhadap sinar Rontgen, diduga merupakan penyebab
eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada
awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. Di samping faktor
eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian
PJB. Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan

5
 dengan kejadian PJB seperti sindrom Down, Turner, dan lain-lain (Mulyadi &
Madiyono, 2000).
Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko
mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes
mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal
terkontrol selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang
mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada
special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan
PJB.
Risiko memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan adalah lebih
tinggi jika orang tua atau saudara memiliki cacat jantung bawaan
meningkatkan risiko dari delapan dalam 1.000 sampai 16 di 1.000. Kelainan
chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital (chromosome
mengandung materi genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh anak-anak
dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome.

C. KLASIFIKASI
Tipe penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan sebagai berikut :
1. Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial septal defect (ASD) adalah suatu keadaan dimana terdapat adanya
lubang atau “defect” pada dinding pemisah antara atrium kiri dan kanan.
Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga
jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah
kaya oksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung tidak
efisien. Sebagian pasien ASD tanpa keluhan atau dengan keluhan minimal
kadangkala lubang dapat menutup dengan berjalannya waktu. Sebagian
lagi memerlukan tindakan operasi.

6
2. Ventricular Septal Defect (VSD)
Ventricular septal defect (VSD) Adalah suatu kelainanan dimana terdapat
adanya lubang atau “defect” pada didnding pemisah antara ventrikel kiri
dan kanan. Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen.
Sehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan
juga darah kaya oksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung
tidak efisien. Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. Jika VSD besar
biasanya selalu harus dioperasi.
3. Atrioventricular (AV) Canal
Atrioventricular (AV) canal adalah suatu keadaan dimana terdapat
“defect” besar pada dinding pemisah pada jantung bagian atas mulai dari
batas atas jantung bagian bawah. Sehingga katup tricuspid dan katup
mitral tidak terbentuk secara sempurna.Kelaianan ini mengakibatkan
tercampunya darah kaya oksigen dan miskin oksigen, sehingga akan
terjadi gannguan pertumbuhan bayi dan umumnya keluhan sudah tampak
sejak dini. Tindakan operasi selalu diperlukan untuk memperbaiki AV
canal Defect AV canal merupakan kelainan yang sering ditemukan pada
penderita “Down Syndrome”.
4. Stenosis Aorta ( Defects Pembuluh Darah )
Stenosi Aorta adalah suatu keadaan dimana adanya konstriksi atau
penyempitan katup aorta. Sehingga beban ventrikel kiri meningkat saat
memompa darah keluar dari ventrikel melewati katup aorta yang
menyempit.Koartasio Aorta adalah suatu keadaan dimana terdapat
konstriksi atau penyempitan dari aorta. Darah tidak sacara bebas mengalir
keseluruh tubuh, sehingga terjadi penigkatan tekanan darah sebelum
penyempitan. Koartasio aorta harus dilakukan operasi, tanpa harus
membuka jantung saat operasi. Koartasio aorta sering ditemukan pada
wanita dengan “Turner Syndrome”.

7
5. Stenosis Pulmonal
Stenosi Pulmonal yaitu suatu keadaan dimana terdpat konstriksi atau
penyempitan dari katup pulmonal. Peyempitan katup pulmonal ini
mengakibatkan beban ventrikel kanan menigkat Saat memompa darah ke
paru. Stenosis pulmonal dapat dikoreksi dengan teknik “balloon
valvuloplasty”. Stenosis Pulmonal sering bersamaan dengan “Williams
syndrome”.
6. Penyakit Jantung Sianosis (Hypoplastic left heart syndrome)
Hypoplastic left heart syndrome Adalah suatu keadaan dimana jantung
kiri termasuk aorta,katup aorta, ventrikel kiri, dan katup mmitral tidak
berkembang sempurna, sehingga darah bersih tidak dapat dipompa
seluruhKasus ini tidak dapat diobati. Biasanya meninggal pada minggu
pertama kehidupan. Beberapa kasus telah dilakukan transplantasi jantung.
7. Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot merupakan kelainan jantung bawaan tipe sianotik,
dimana tubuh tidak mendapatkan darah bersih yang memadai. Tindakan
operasi merupakan jalan keluar. Tetralogy of Fallot yaitu suatu keadaan
terdapatnya 4 kelainan struktur jantung yaitu : ventricular septal defect,
pulmonary stenosis, overriding aorta dan hypertrophy (enlargement) of
the right ventricle.
8. Transposition of the great arteries
Transposition of the great arteries adalah suatu keadaan dimana arteri
pulmonal dan aorta keluar dari posisi yang terbalik. Artinya aorta keluar
dari ventrikel kanan dan memompa darah mskin oksigen ke seluruh tubuh.
Arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri dan memompa darah kaya
oksigen ke paru. Tindakan operasi harus segera dikerjakan begitu bayi
lahir untuk mengoreksi “the transposition of the great arteries”.

8
 9. Truncus arteriosus
Truncus arteriosus adalah suatu keadaan dimana hanya terdapat satu arteri
yang keluar dari jantung, kemudian membentuk cabang aorta dan arteri
pulmonal.Sehingga tercampurnya darah kaya oksigen dan darah miskin
oksigen. Tindakan operasi diperlukan pada kelainan “truncus arteriosus”
pada awal kehidupan. Biasanya disertai dengan “DiGeeorge Syndrome”.
10. Patent ductus arteriosus (PDA)
Ductus arteriosus adalah suatu keadaan dimana terdapat saluran (ductus)
yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis, saluran (ductus) ini
biasanya menutup beberapa jam setelah bayi lahir.Jika ductus ini tidak
menutup maka disebut sebagai “patent ductus arteriosus”. Banyak bayi
lahir premature mempunyai kelainan PDA. Tindakan operasi diperlukan
untuk mengoreksi PDA dan tindakan operasi tidak perlu membuka
jantung.

D. PATOFISIOLOGI
Perubahan sistem sirkulasi pada saat lahir terjadi saat tangisan
pertama. Ketika itulah terjadi proses masuknya oksigen yang pertama kali ke
dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta
penurunan tahanan ekstravaskuler paru dan peningkatan tahanan oksigen
sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding
arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan
serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya, terjadi
peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan
peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan.
Kondisi ini mengakibatkan penutupan.
Foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai
peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan

9
tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan
vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan
fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya
penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm normal, konstriksi
awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu
terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam
postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis
setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara
anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus
ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.
Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler
sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava
inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan
juga menurun sampai di bawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan
penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya
mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan
dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk
menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami
penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri
pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.
Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus, dan foramen ovale
diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses
proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara
anatomis (permanen). Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir
mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous
connection di bawah diafragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu
lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung
kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan

10
masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan
ductus dependent pulmonary circulation.
Setiap bayi baru lahir dengan riwayat keluarga dengan penyakit
herediter, saudaranya dengan PJB, saat masa kehamilan dan perinatal
mengalami infeksi atau mengkonsumsi obat-obatan terutama pada trimester I,
dan saat post natal mengalami kesulitan minum dan sianosis sentral (kebiruan
pada lidah, gusi, dan mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan perioral,
terutama terjadi saat minum atau menangis), maka bayi semacam ini harus
diobservasi secara cermat.
Berdasarkan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang cermat serta
pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti maka gejala sianosis sentral,
penurunan perfusi perifer, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan.
Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan
dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini sebelum
dilakukan terapi bedah. Penanganan awal itu berupa; penempatan pada
lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37ºC dan kelembaban
50%); jangan diberi oksigen kecuali pada neonatus yang mengalami distres
nafas karena pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi
arteri sistemik dan vasodilatasi arteri pulmonalis, hal ini akan memperburuk
PJB dengan pirau kiri ke kanan, pemberian oksigen pada ductus dependent
sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation akan
mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan; restriksi cairan,
diuretik, koreksi asidosis, hipoglikeni, elektrolit, dan pada kondisi shock
diberi cairan 10-15 mL/Kg BB dalam 1-2 jam, kemudian dievaluasi;
pemberian prostaglandin E1 sebagai life saving diberikan pada setiap bayi
umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus
dependent pulmonary circulation) untuk meningkatkan aliran darah ke paru
dan meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan
sehingga oksigenasi sistemik membaik, dan setiap bayi umur kurang dari 2

11
 minggu yang disertai shock, pulsasi perifer lemah atau tidak teraba,
kardiomegali dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation) untuk
meningkatkan aliran darah ke aorta sistemik.
Setelah resusitasi awal dan stabilisasi, pertimbangkan dirujuk ke pusat
pelayanan jantung dengan tujuan untuk konfirmasi diagnosis, tatalaksana
yang lebih memadai, dan persiapan tindakan operasi/non operasi. Intervensi
non bedah bisa berupa balloon atrial septostomy (BAS), balloon pulmonal
valvuloplasty, transcatheter closure of the ductus, amplatzer closure of the
septum interatrial, dan ductal stent placement. Bahwa waktu operasi untuk
pasien dengan PJB disesuaikan dengan perjalanan alamiah PJB, berat ringan
gangguan hemodinamik, usia dan berat badan, dan yang penting adalah
kesiapan tim bedah dan ICU. Kondisi pra bedah diupayakan seoptimal
mungkin.

E. TANDA DAN GEJALA

Gambaran klinis PJBK bervariasi tergantung pada kelainannya. Tanda
klinis mayor adalah sianosis sentral karena hipoksemia, gangguan napas atau
edema paru akibat gagal jantung, dan kolaps sirkulasi. Bising jantung tidak
selalu terdengar (Soetadji, 2016).
1. Sianosis sentral. Sianosis sentral dijumpai pada PJBK dengan aliran
darah pulmoner berkurang dan bila terjadi percampuran antara darah
arteri-vena. PJBK dengan aliran darah paru berkurang misalnya ToF, atau
PJB lainnya yang disertai dengan stenosis pulmoner. Contoh PJBK
dengan percampuran darah arteri-vena adalah TGA, DORV, tunkus
arteriosus, atesia trikuspid, ventrikel tunggal.
2. Gangguan napas. Gangguan napas dapat terjadi karena gagal jantung
kongestif. Gagal jantung kongestif terjadi pada PJBK dengan aliran paru
meningkat (misalnya: TAPVR, anomali Ebstein yang berat, trunkus
arteriosus) dan pada PJB dengan obstruksi pada sisi kiri jantung (misalnya

12
 stenosis aorta, stenosis mitral, hipoplastik jantung kiri) Terdapatnya
penyakit paru harus disingkirkan. Napas Kussmaul karena asidosis
metabolik seringkali sulit dibedakan dengan gangguan napas karena
kelainan paru. Pemeriksaan x-foto toraks dapat membantu membedakan
penyebab gangguan napas. Terdapatnya gagal jantung ditandai dengan
kardiomegali.
3. Kolaps sirkulasi. Gejala kolaps sirkulasi dapat terjadi pada PJBK dengan
sirkulasi sistemik yang bergantung pada duktus. Syok terjadi saat duktus
arteriosus mulai menutup. Contohnya arkus aorta terinterupsi (interrupted
aortic arch) atau koarktasio aorta yang berat.
4. Bising jantung. Bising jantung yang segera terdengar setelah lahir pada
umumnya menandakan terdapatnya obstruksi pada jalan keluar ventrikel.
Namun demikian bising jantung tidak selalu terdengar. Bising jantung
terdengar jelas segera setelah lahir pada Tetralogi Fallot, stenosis
pulmoner kritikal dengan septum ventrikel intak. Bising jantung dapat
tidak terdengar pada pada simple TGA, atresia pulmoner dengan defek
septum ventrikel (pulmonary atresia with ventricular sepatal
defect=PA/VSD).

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang pada penyakit jantung bawaan kritis adalah (Soetadji,
2016):
1. Pemeriksaan laboratorium (darah): analisis gas darah, glukosa,
elektrolit.
2. X-foto dada. X –foto dada merupakan modalitas yang sangat membantu
dalam diagnosis awal PJBK. Terdapatnya kardiomegali, bentuk jantung
yang khas, corakan paru yang meningkat (plethora) atau menurun
(oligemia) dapat mengarahkan diagnosis ke PJB tertentu. Kardiomegali
merupakan salah satu tanda gagal jantung. Plethora menunjukkan PJB

13
 dengan aliran pulmoner yang meningkat, misalnya anomali total muara
vena pulmoner, trunkus arteriosus. Oligemia menandakan terdapatnya
PJBK dengan aliran darah paru yang menurun, misal ToF, atresia
pulmoner. Bentuk bayangan jantung egg-on-site sesuai dengan TAB.
Bentuk jantung seperti sepatu boot sesuai dengan ToF. Bayangan atrium
kanan yang sangat besar sesuai dengan anomali Ebstein.
3. Elektrokardiografi (EKG). Elektrokardiografi dapat membantu
menegakkan diagnosis. Deviasi aksis QRS ke kiri dapat dijumpai pada
atresia tricuspid, anomali Ebstein dan atrioventrikular septal defek
komplit. Terdapatnya gelombang P raksasa (P pulmonal yang sangat
menonjol) sesuai dengan gambaran anomali Ebstein. P pulmonal disertai
gambaran hipertrofi ventrikel kanan dapat dijumpai pada atresia pulmonal
dengan septum ventrikel intak. Gambaran EKG deviasi aksis ke kiri,
dilatasi atrium kanan dan hipertrofi ventrikel kiri sesuai dengan atresia
tricuspid.PJBK mengakibatkan gangguan hemodinamik yang berat
sehingga terjadi gangguan fungsi dan kerusakan organ-organ penting
tubuh dan kematian, namun dapat dicegah dengan diagnosis dini dan
tatalaksana yang tepat.
4. Uji tapis PJBK dengan pulse oxymetri
Setiap bayi sehat dilakukan uji tapis dengan pulse oxymetri pada tangan
kanan dan salah satu kaki. Uji tapis dilakukan setelah bayi berusia 24 jam
atau lebih, sebelum dipulangkan dari RS atau tempat bersalin. Uji tapis
tidak dilakukan sebelum bayi berusia 24 jam untuk menghindarkan positif
palsu. Hasil uji tapis disebut lulus (pass) atau negatif bila SpO2 pada
tangan kanan dan salah satu kaki ≥ 95% atau terdapat selisih ≤ 3 %. Bila
uji tapis menunjukkan hasil negatif, maka tidak diperlukan pemeriksaan
lebih lanjut. Uji tapis disebut positif bila dijumpai SpO2 < 90% atau
terdapat selisih > 3% antara ekstremitas atas dan bawah. Bayi dengan hasil
uji tapis positif diperiksa lebih lanjut dengan ekokardiografi untuk

14
 menegakkan atau menyingkirkan terdapatnya PJBK. Singkirkan
kemungkinan terdapatnya penyakit paru dan penyebab sianosis lainnya.

G. PENATALAKSANAAN
1. Pembedahan : Operasi penutupan defek, Pemotongan atau pengikatan
duktus. Dianjurkan saat berusia 5-10 tahun.
2. Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien
dengan resistensi kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak dapat
dioperasi.
3. Pemotongan atau pengikatan duktus.
4. Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu
kateterisasi jantung.

H. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain
(Soetadji, 2016):
1. Sindrom Eisenmenger. Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik
yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama
kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan
resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel kanan
meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel
kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai
sianosis. Tindakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi
ini.
2. Serangan sianotik. Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat
serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak
bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat ditanggulangi dapat
menimbulkan kematian.

15
3. Abses otak. Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya
abses otak terjadi pada anak yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini
diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. Anak
biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis.

16
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Anamnesa
a. Biodata klien, terdiri dari nama, jenis kelamin, umur, alamat, no. RM,
dll.
b. Riwayat kesehatan
1) Riwayat kehamilan
riwayat terjadinya infeksi padaa ibu selama trimester pertama
.agen penyebab lain adalah rubella ,influenza atau chicken
fox.riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus
dengan ketergantungan pada insulin kepatuhan ibu menjaga
kehamilan dengan baik,terutama termasuk menjaga gizi ibu,dan
tidak kecanduan obat obatan dan alcohol,tidak merokok
2) Riwayat persalinan
proses kelahiran atau secara alami atau adanya factor factor yang
memperlama proses persalinan ,penggunaan alat seperti vakum
untuk membantu kelahiran atau ibu harus dilakukan SC.
3) Riwayat kesehatan keluarga
riwayat keturunan dengan memperhatikan adanya anggota
keluarga lain yang juga mengalami kelainan jantung untuk
mengkaji adanya factor genetic yang menunjang.
4) Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
Sebagian anak yang menderita KJB dapat tumbuh dan berkembang
secara normal. Pada beberapa kasus yang spesifik, seperti VSD,
ASD, dan TF, pertumbuhan fisik anak terganggu terutama berat

17
 badannya.anak kelihatan kurus dan mudah sakit, terutama karena
infeksi saluran nafas. Sedangkan untuk perkembangannya, yang
sering mengalami gangguan adalah aspek motoriknya.
c. Tanda Vital dan Kesadaran
Suhu anak yang menderita KJB adalah rekatif/normal selama tidak
didapatkan tanda-tanda infesi. Nadi pada masa bayi secara normal lebih
cepat dibandingkan dengan masa anak-anak. Pada anak yang mengalami
kesulitan nafas/sesak nafas sering didapatkan tanda-tanda retraksi otot bantu
nafas, pernafasan cuping hidung, dan nafas cepat, sementara pada bayi sering
ditandai dengan minum/menetek yang sering berhenti. Sesak nafas ini sering
timbul bila melakukan latihan yang lama dan intensif. Menurut prnilaian
Glascow Coma Scale (GCS) kesadaran termasuk dalam kategori compos
mentis. Dalam keadaan yang memburuk, seperti ketika anak mengalami
gagal jantung, kesadaran bisa mengalami penurunan bahkan sampai
mengalami koma.

2. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik
yang dilakukan terhadap pasien yang menderita penyakit jantung pada
umumnya. Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil
pengkajian fisik pada penyakit jantung congenital ini adalah:
1) Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang. Anak terlihat
pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.
2) Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri.
3) Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum,
sela intrakostal dan region epigastrium.
4) Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinarnik.
5) Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran
pernafasan atas.

18
 6) Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti
mendengkur, tacipnea dan retraksi.
7) Anak pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan
kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya
murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum.
8) Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada
lengan daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi
lemah pada popliteal dan temoral.

3. Pemeriksaan Penunjang
a. Ultra Sono Grafi (USG) dada yang digunakan untuk menentukan besar
jantung, bentuk vaskularisasi paru, sera untuk mengetahui keadaan thymus,
trachea, dan osephagus.
b. Elektro Cardiografi (ESG) berguna untuk mengetahui adanya aritmia atau
hipertofi.
c. Echo Cardiografi berguna untuk mengetahui hemodinamik dan anatomi
jantung.
d. Kateterisal dan angiografi untuk mengetahui gangguan anatomi jantung yang
dilakukan dengan tindakan pembedahan.
e. Pemeriksaan laboratorium, biasanya pemeriksaan darah dilakukan untuk
serum elektrolit, Hb, packet cell volume (PCV) dan kadar gula.

B. DIANGNOSA
1. Gangguan pertukaran gas
2. Penurunan curah jantung
3. Intoleransi aktivitas
4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

19
C. PERENCANAAN
No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Intervensi
Hasil
1 Gangguan Setelah diberikan 1. Monitor kualitas dan
pertukaran gas asuhan keperawatan irama pernafasan.
selama 1 x 24 jam 2. Atur posisi anak dengan
diharapkan gangguan posisi fowler.
pertukaran gas tidak 3. Hindari anak dari orang
terjadi dengan kriteria yang terinfeksi.
hasil: 4. Berikan istirahat yang
a. Pertukaran gas cukup.
tidak terganggu 5. Berikan nutrisi yang
b. Pasien tidak sesak optimal.
6. Berikan oksigen jika ada
indikasi.
2 Penurunan curah Setelah dilakukan 1. Observasi kualitas dan
jantung tindakan keperawatan kekuatan denyut jantung,
selama 3x24 jam, nadi perifer, warna dan
klien dapat kehangatan kulit.
mentoleransi gejala- 2. Tegakkan derajat sianosis
gejala yang (sirkumoral, membran
ditimbulkan akibat mukosa, clubbing).
penurunan curah 3. Monitor tanda-tanda CHF
jantung dengan (gelisah, takikardi,
kriteria Hasil : tachypnea, sesak, mudah
1. Tanda vital dalam lelah, periorbital edema,
rentang normal oliguria, dan
(TD 120/80 hepatomegali).

20
 mmHg, Nadi 60- 4. Kolaborasi pemberian
100x/menit, digoxin sesuai order,
Respirasi 18- dengan menggunakan
20x/menit, SB teknik pencegahan bahaya
36,5oC-37,5oC). toksisitas.
2. Dapat mentoleransi 5. Berikan pengobatan untuk
aktivitas, tidak ada menurunkan afterload.
kelelahan. 6. Berikan diuretik sesuai
3. Tidak ada edema indikasi.
paru, perifer dan
tidak ada asites .
4. Tidak ada
penurunan
kesadaran.
5. AGD dalam batas
normal.
6. Tidak ada distensi
vena leher.
7. Warna kulit normal
3 Defisit nutrisi Setelah dilakukan 1. Observasi selama
tubuh asuhan keperawatan pemberian makan atau
selama 3x24 jam, menyusui.
diharapkan anak dapat 2. Timbang berat badan
makan dan menyusu setiap hari dengan
dan tidak terjadi timbangan yang sama dan
penurunan berat waktu yang sama.
badan selama terjadi 3. Observasi dan catat
perubahan status masukan makanan anak/

21
nutrisi dengan kriteria intake dan output secara
Hasil : benar.
a. Anak dapat 4. Jika anak menunjukkan
menyusu. kelemahan akibat ketidak
b. Porsi makan adekuatannya nutrisi yang
dihabiskan. masuk maka pasang
infuse.
5. Anjurkan ibu untuk terus
memberikan anak susu,
walaupun sedikit tetapi
sering
6. Pada anak yang sudah
tidak menyusui lagi maka
berikan makanan dengan
porsi sedikit tapi sering
dengan diet sesuai
instruksi (TKTP).
7. Berikan health education
pada pasien dan keluarga
pasien tentang manfaat
dari nutrisi sendiri.
8. Berikan dan bantu hygiene
mulut yang baik sebelum
dan sesudah makan,
gunakan sikat gigi halus
untuk penyikatan yang
lembut, berikan pencuci
mulut yang di encerkan

22
 bila mukosa oral luka
4 Intoleransi Setelah dilakukan 1. Kaji perkembangan tanda-
aktivitas asuhan keperawatan tanda peningkatan tanda-
selama 3x24 jam, tanda vital, seperti adanya
diharapkan anak dapat sesak.
melakukan aktivitas 2. Batasi aktifitas anak yang
yang sesuai tanpa berlebihan.
adanya kelemahan 3. Bantu pasien dalam
dengan kriteria hasil: aktivitas yang tidak dapat
a. Tidak nampak dilakukannya.
kelelahan 4. Support dalam pemberian
b. Tidak nampak lesu nutrisi anak.
c. Saturasi O2 saat 5. Berikan health education
aktivitas dalam pada pasien dan keluarga
batas normal (95- pasien tentang aktifitas.
100%)
d. TTV Normal

D. IMPLEMENTASI
No Diagnosa Implementasi
1 Gangguan pertukaran gas 1. Memonitor kualitas dan irama
pernafasan.
2. Mengatur posisi anak dengan posisi
fowler.
3. Menghindari anak dari orang yang
terinfeksi.
4. Memberikan istirahat yang cukup.

23
 5. Memberikan nutrisi yang optimal
6. Memberikan oksigen jika ada indikasi.
2 Penurunan curah jantung 1. Mengobservasi kualitas dan kekuatan
denyut jantung, nadi perifer, warna dan
kehangatan kulit.
2. Menegakkan derajat sianosis
(sirkumoral, membran mukosa,
clubbing).
3. Memonitor tanda-tanda CHF (gelisah,
takikardi, tachypnea, sesak, mudah
lelah, periorbital edema, oliguria, dan
hepatomegali).
4. Melakukan koolaborasi pemberian
digoxin sesuai order, dengan
menggunakan teknik pencegahan
bahaya toksisitas.
5. Memberikan pengobatan untuk
menurunkan afterload.
6. Memberikan diuretik sesuai indikasi.
3 Perubahan nutrisi kurang 1. Mengobservasi selama pemberian
dari kebutuhan tubuh makan atau menyusui.
2. Menimbang berat badan setiap hari
dengan timbangan yang sama dan
waktu yang sama.
3. Mengobservasi dan catat masukan
makanan anak/ intake dan output secara
benar.
4. Jika anak menunjukkan kelemahan akibat

24
 ketidak adekuatannya nutrisi yang masuk
maka pasang infuse.
5. Menganjurkan ibu untuk terus
memberikan anak susu, walaupun sedikit
tetapi sering
6. Pada anak yang sudah tidak menyusui
lagi maka berikan makanan dengan porsi
sedikit tapi sering dengan diet sesuai
instruksi (TKTP).
7. Memberikan health education pada
pasien dan keluarga pasien tentang
manfaat dari nutrisi sendiri.
8. Memberikan dan bantu hygiene mulut
yang baik sebelum dan sesudah makan,
gunakan sikat gigi halus untuk
penyikatan yang lembut, berikan pencuci
mulut yang di encerkan bila mukosa oral
luka
4 Intoleransi aktivitas 1. Mengkaji perkembangan tanda-tanda
peningkatan tanda-tanda vital, seperti
adanya sesak.
2. Membatasi aktifitas anak yang
berlebihan.
3. Membantu pasien dalam aktivitas yang
tidak dapat dilakukannya.
4. Mensupport dalam pemberian nutrisi
anak.
5. Memberikan health education pada

25
 pasien dan keluarga pasien tentang
aktifitas.

E. EVALUASI DAN DOKUMENTASI

Evaluasi merupakan tahap akhir dari proses keperawatan yang
digunakan untuk menentukan seberapa baik rencana keperawatan yang telah
tersusun, apakah tujuan dapat tercapai, tercapai sebagian, atau belum tercapai
dengan meninjau respon pasien dan kriteria hasil yang telah ditetapkan.
Sedangkan dokumentasi adalah bagian dari proses asuhan keperawatan yang
dilakukan secara sistematis dengan cara mencatat tahap- tahap proses
perawatan yang diberikan kepada pasien. Dokumentasi keperawatan adalah
suatu catatan yang dapat dibuktikan atau dijadikan bukti dari segala macam
tuntutan yang berisi data lengkap, nyata dan tercatat bukan hanya tentang
tingkat kesakitan dari pasien, tetapi juga jenis/ tipe, kualitas dan kuantitas
pelayanan kesehatan dalam memenuhi kebutuhan pasien.

26
 BAB IV

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah kelainan struktur dan fungsi

pada jantung yang muncul pada saat kelahiran. Penyakit jantung bawaan adalah
suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh disfungsi jantung, sehingga aliran darah
dan suplai oksigen ke jaringan untuk kebutuhan metabolisme tubuh tidak terpenuhi
(PERKI, 2016). Penyakit jantung bawaan (PJB) kritis merupakan bagian dari
penyakit jantung bawaan yang menyebabkan gejala yang berat dan
mengancam jiwa yang memerlukan intervensi dalam tahun pertama
kehidupan Soetadji, 2016).

Anak PJB mempunyai resiko tinggi untuk mengalami ISPA akibat

RSV terutama pada tahun pertama kehidupannya. Menurut Kim dan Jae
(2011) sebagian besar populasi anak yang menderita infeksi RSV berusia
kurang dari 2 tahun, dan PJB merupakan salah satu faktor resiko utama yang
mengakibatkan keparahan infeksi pernafasan bawah.

B. SARAN
Demikianlah makalah kami ini dapat dipaparkan, semoga berguna dan
bermanfaat bagi kita semua. Kami sebagai penulis menyadari bahwa apa yang
kami tulis dan kami paparkan jauh dari kesempurnaan. Untuk itu kami
mengharapkan saran dan kritikannya yang membangun demi kelancaran
makalah kami ini.

27
 DAFTAR PUSTAKA

Bakri, Z. Makalah PJB. https://www.academia.edu. Diakses pada tanggal 17 Maret

2019.

Mulyadi & Madiyono, B. 2000. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta:

FKUI.

PERKI. 2016. Panduan Praktik Klinis (Ppk) Dan Clinical Pathway (Cp) Penyakit
Jantung Dan Pembuluh Darah. Jakarta: ISBN.

Soetadji, A. 2016. Penyakit Jantung Bawaan Kritis: Stabilisasi Dan Sistem Rujukan
(Critical Congenital Heart Disease: Stabilized And Referral System).
https://sehatjantunganakku.wordpress.com. Diakses pada tanggal 17 Maret
2019.

28