CRIOPRECIPITADO

CRIOPRECIPITADO
- Es la fracción insoluble fría del plasma
- Prepara al descongelar el PFC a 1-6 °c
- Conservación: <- 25°c x 2 años
- Volumen: 15-20cc
- Contenido:
Factor: VIII:C.........................80U
Fibrinógeno:..........................150mg
Factor XIII..............................20-30%
Factor Von Willebrand................................40-70%
 CRIOPRECIPITADO
INDICACIONES

- Hemofilia A
- Enfermedad Von Willebrand
- Deficiencia Factor XIII
- Hipofibrinogenemia (Fibrinógeno <100 mg/dl)
DEFICENCIA FACTOR XIII
NEUTROFILOS
CELULAS PLASMATICAS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
 DEFINICIÓN DE ANEMIA

Concentración de hemoglobina (Hb) por debajo de dos desviaciones estándar

(< 2 DS) de la concentración media de Hb para una población normal en el
mismo rango de sexo y edad
Pediat Integral; XX (5):287-96
 CLASIFICACIÓN
Anemia constituye una manifestación clínica de diversas enfermedades o
alteraciones fisiológicas por lo cual su clasificación puede ser enfocada desde
diversos puntos de vista
 DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE
INSTALACIÓN
1- ANEMIAS AGUDAS
- Pérdidas agudas de sangre (Hemorragia)
- Destrucción eritrocítica (Hemólisis)
 DE ACUERDO A LA VELOCIDAD DE
INSTALACIÓN

2- ANEMIAS CRÓNICAS
- Anemias carenciales
- Secundarias a enfermedades sistémicas
- Insuficiencia medular
 DE ACUERDO A SU PATOGENIA

1- ANEMIAS REGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria elevada):

Anemias hemolíticas
Hemorragias
 DE ACUERDO A SU PATOGENIA
2- ANEMIAS ARREGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria baja ):

Alteración de la síntesis de hemoglobina

Alteración de la eritropoyesis

Secundarias a enfermedades sistémicas.

.
 DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
La clasificación morfológica se basa en los índices eritrocitarios:

- Volumen corpuscular medio (VCM)

- Hemoglobina corpuscular media (HCM)
- Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)
 VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
- Representa el tamaño del glóbulo rojo

- Se mide en fentolitros (fl)

- Valores normales entre : 80 -100 fl

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA

Es la cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo

Se mide en picogramos (pg)
Valores normales entre 27 y 31 pg
INTERPRETACIÓN DE HCM Y CHCM
DISTRIBUCION DE HIERRO
Pediat Integral; XX (5):287-96
NEUTROFILOS
PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
- “Púrpura Trombocitopénica Inmune” (PTI) o “TrombocitoPenia Inmune”
(TPI) según la nomenclatura más reciente, se caracteriza por
trombocitopenia aislada de origen autoinmune.
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
- Tradicionalmente se la consideró una enfermedad debida a la destrucción de
plaquetas normales mediada por autoanticuerpos
- Mecanismo fisiopatológico principal es una desregulación de los linfocitos T
que da lugar a una respuesta tanto celular como humoral contra antígenos
plaquetarios
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
- PTI primaria se define como trombocitopenia menor a 100 000 / L
no asociada a patología reconocible
- PTI secundaria es aquella asociada a patología reconocible. Para definirla, debe
asociarse el nombre de la misma al de PTI (p.ej., “PTI asociada a lupus”)
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
- De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser

DE RECIENTE DIAGNÓSTICO (menos de 3 meses desde el diagnóstico)

PERSISTENTE (3-12 meses)
CRÓNICA (más de 12 meses)
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
- PTI SEVERA es aquella en la que la magnitud clínica de la hemorragia exige
tratamiento activo desde el comienzo de la enfermedad
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE
- PTI REFRACTARIA: se denomina así a la PTI severa luego de la
esplenectomía
Los pacientes que cumplen criterios de PTI SEVERA pero que no han sido
esplenectomizados no deben considerarse refractarios sino no respondedores a
los fármacos utilizados hasta ese momento.
- CORTICO-DEPENDENCIA es el estado en el cual es necesaria la
administración continua de corticoides para mantener el nivel de
plaquetas >30 000 /L y/o evitar la hemorragia
DIAGNOSTICO
- Diagnóstico de PTI se realiza fundamentalmente por exclusión y deben
descartarse otras causas de plaquetopenia
Enfermedad autoinmune adquirida, de curso clínico muy variable, en la que
hay una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas
- Plaquetopenia se acompaña de otras citopenias deberá realizarse una punción
aspirativa de médula ósea (PAMO) y/o biopsia de médula ósea (BMO) de inicio
- Caso paciente presentara una plaquetopenia aislada, lo primero será realizar un
examen del frotis por punción digital a fin de descartar una
Pseudotrombocitopenia
BERNARD SOULIER
 CONCEPTO

- Síndrome de Bernard-Soulier (BSS) trastornos hereditarios de las plaquetas

que se caracteriza por trombocitopenia, plaquetas gigantes y defectos
plaquetarios cualitativos que producen una tendencia hemorrágica
 CONCEPTO

- El síndrome de Bernard-Soulier (BSS) se describió por primera vez en 1948

como un trastorno hemorrágico congénito caracterizado por
trombocitopenia y grandes plaquetas
 CONCEPTO
En la década de 1970, se demostró que el defecto molecular implicaba la ausencia
de un complejo de glucoproteína de membrana de plaquetas (GPIb / IX / V) que
es el receptor del factor von Willebrand (vWF).

ADHESION
PLAQUETARIA
TROMBASTENIA GLANZMANN
 TROMBASTENIA GLANZMANN
• Trombastenia de Glanzmann es una rara enfermedad hereditaria
hematológica caracterizada definida por la deficiencia o anormalidad del
complejo glicoproteína (GP) IIb-IIIa
 TROMBASTENIA GLANZMANN
• En 1956 Braunsteiner y Pakesch revisaron desórdenes de función
plaquetaria y describieron la trombastenia como una enfermedad
caracterizada por plaquetas normales que fallan en la agregación y
retracción del coagulo
 DEFINICIÓN DE LEUCEMIA
- Proliferación neoplásica a partir de una célula hematopoyética inmadura que
ha perdido la capacidad de diferenciarse
- Disminución de tejido hematopoyético normal en medula osea y posterior
invasión de sangre periférica y otros órganos
LEUCEMIAS EN EDAD PEDIÁTRICA

• LLA. Supervivencia libre de enfermedad superior al 80%

• LMA .Responsable del 30% de las muertes por leucemia
 PATOGENIA
ALTERACION DE LOS ALTERACION DE LOS
PROTOONCOGENES y GENES SUPRESORES
ACTIVACION DE (ANTIONCOGENES)
ONCOGENES

Cuando existe una lesión de estos genes, se altera el

crecimiento y la diferenciación celular, lo que constituye la
transformación neoplásica de una clona celular
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
CUERPOS DE AUER : LMA
MIELOMA MULTIPLE
LESIONES LITICAS SACABOCADO
MIELOMA MULTIPLE
MUCHAS GRACIAS