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Evaluation of coverage by a neonatal screening program for

hemoglobinopathies in the Recôncavo region of Bahia, Brazil

Article  in  Cadernos de Saúde Pública · January 2007

DOI: 10.1590/S0102-311X2006001200006 · Source: PubMed

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13 94

5 authors, including:

Wellington dos Santos Silva Silviene Fabiana de Oliveira

Faculdade Adventista da Bahia University of Brasília
8 PUBLICATIONS   31 CITATIONS    62 PUBLICATIONS   307 CITATIONS   

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Nazaré Klautau Cesar Koppe Grisolia

University of Brasília University of Brasília
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Ecotoxicology of residues of pharmaceuticals in water, using zebrafish as model View project

Toxicological impact assessments on aquatic organisms promoted by isolated and associated nanopa rticles to agrotoxic s View project

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Avaliação da cobertura do programa de triagem
neonatal de hemoglobinopatias em populações
do Recôncavo Baiano, Brasil
Evaluation of coverage by a neonatal screening
program for hemoglobinopathies in the Recôncavo
region of Bahia, Brazil
1 Faculdade Adventista
de Fisioterapia da Bahia,
Cachoeira, Brasil.
2 Instituto de Ciências
Biológicas, Universidade
de Brasília, Brasília, Brasil.
Correspondência
W. S. Silva
Faculdade Adventista
de Fisioterapia da Bahia.
C. P. 18, Cachoeira, BA
44300-000, Brasil.
wellington@adventista.edu.br
profwellington@hotmail.com
Abstract
In 2001, government ruling n. MS 822/01 by the
Brazilian Ministry of Health made neonatal
screening mandatory for hemoglobinopathies,
with special focus on sickle cell disease, the most
common hemoglobinopathy in Brazil. Bahia is
the State of Brazil with the highest prevalence
of this disease. The current paper reports on the
prevalence of hemoglobin variants HbS and
HbC, which cause sickle cell disease, in the cities
of Cachoeira, Maragogipe, and São Félix, Bahia
State. The overall proportion of carriers for the
two forms of hemoglobin was 13%. From 2001 to
2003, the neonatal screening rate decreased from
82.6% to 46.4% in Cachoeira and increased from
37.0% to 56.2% in Maragogipe. Thus, only about
one-half of children are being tested in these cit-
ies. The findings show that the public health care
system in these cities is poorly prepared to screen
for sickle cell disease in newborns and that there
was a lack of health care personnel to follow up
on newly diagnosed sickle cell patients or carri-
ers of the sickle cell trait.
Hemoglobinopathies; Neonatal Screening; Sick-
le Cell Anemia
ARTIGO ARTICLE 2561
Wellington dos Santos Silva 1
Angel Lastra 1
Silviene Fabiana de Oliveira 2
Nazaré Klautau-Guimarães 2
Cesar Kope Grisolia 2
Introdução
A anemia falciforme é a mais conhecida das al-
terações hematológicas hereditárias no homem.
Estimativas sugerem que em todo o mundo nas-
çam 250 mil crianças por ano com anemia falci-
forme 1. É a doença hereditária monogênica mais
comum no Brasil 2.
A causa dessa doença é uma mutação de pon-
to (GAG→GTG) no gene da globina beta da hemo-
globina, originando uma hemoglobina anormal,
denominada hemoglobina S (HbS), ao invés da
hemoglobina normal denominada hemoglobina
A (HbA). Essa mutação leva à substituição de um
ácido glutâmico por uma valina na posição 6 da
cadeia beta, com conseqüente modificação físi-
coquímica da molécula da hemoglobina. Em ge-
ral, os pais são portadores assintomáticos de um
único gene afetado (heterozigotos), produzindo
HbA e HbS (HbAHbS), transmitindo cada um
deles o gene alterado para a criança, que assim
recebe o gene anormal em dose dupla (homozi-
goto HbSHbS).
Em condições de baixa concentração de oxi-
gênio, a molécula HbS forma fibras que torcem
a membrana da hemácia, conferindo-lhe forma
de foice. Esta modificação favorece a obstrução
de vasos sangüíneos podendo causar necrose
de tecidos e órgãos, além de destruição prema-
tura das hemácias, levando à anemia. Não há
tratamento específico, mas medidas profilá-
ticas diminuem a gravidade do quadro clínico
Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 22(12):2561-2566, dez, 2006
2562 Silva WS et al.

bem como a mortalidade em decorrência dessa do com crianças afrodescendentes na cidade de

doença.
Em países onde a triagem neonatal para he-
moglobinopatias foi instituída, demonstrou-se
que o acompanhamento de pacientes em cen-
tros especializados pode reduzir a mortalidade
por infecções pneumocócicas de 40% para 10% e
a mortalidade geral de 8% para 1,8% 3. Em 2001,
o Ministério da Saúde brasileiro, por meio da
Portaria n. 882 (de 6 de junho de 2001), tornou
obrigatória a realização da triagem de anemia
falciforme em crianças recém-nascidas. Esta
medida se justifica devido à prevalência de 1-3/
mil recém-nascidos com anemia falciforme, bem
como pela ocorrência de 2 a 10% na população
brasileira com o traço falciforme 4.
No Estado da Bahia foi estimada uma fre-
qüência de portadores do traço falcêmico de
5,5% na população geral, chegando a 6,3% na po-
pulação afrodescendente 5. Um estudo realiza-
Salvador, apontou uma freqüência ainda maior:
7,4% 6.
A região agropecuária e de armações de pes-
ca do Recôncavo Baiano sempre esteve ligada à
cidade do Salvador por uma linha histórica con-
tínua (Figura 1). No Recôncavo Baiano existem
municípios com populações predominantemen-
te afrodescendentes, sendo que a epidemiologia
da anemia falciforme nesta região ainda não foi
investigada.
O objetivo deste artigo é estimar a prevalên-
cia de portadores das hemoglobinas variantes
HbS e HbC nas cidades de Cachoeira e Maragogi-
pe, e avaliar a cobertura do programa de triagem
neonatal de hemoglobinopatias nos mesmos
municípios acrescidos da cidade de São Félix.
Os dados aqui apresentados forneceram subsí-
dios para uma discussão acerca da implantação
das diretrizes básicas do Programa Nacional de

Figura 1

Mapa do Recôncavo Baiano, Bahia, Brasil.

Cabaceiras Santo Amaro

Governador
do Paraguaçu
Mangabeira

Sta. Teresinha Castro

Alves Muritiba Cachoeira
Itatim
Cruz das Almas São Félix
Saubara
Sapeaçu São Felipe
Elísio Medrado C. do Almeida Maragogipe
Milagres D. Macedo Costa
Varzedo
Salinas da Margarida
S. Miguel
das Matas
Muniz Nazaré
Nova Itarana Ferreira
Amargosa Sto. Antonio Aratuípe
Brejões
de Jesus
Laje
Jaguaripe
Ubaíra
Mutuípe
N

Jequiriçá W E

Bahia

Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 22(12):2561-2566, dez, 2006


Anemia Falciforme, implantado em 1996 pelo
Ministério da Saúde, para o acompanhamento
de pacientes falcêmicos nos municípios do Re-
côncavo Baiano.
Metodologia
De acordo com os objetivos propostos, esta pes-
quisa se classificou como um estudo de corte
transversal, cuja população em estudo foram
indivíduos voluntários que doaram sangue ve-
noso (3ml) para a realização de eletroforese de
hemoglobina em meio alcalino em fitas de ace-
tato de celulose 7 no Laboratório de Genética da
Faculdade Adventista de Fisioterapia. A amostra-
gem foi feita por casualidade com indivíduos não
aparentados entre si e com idades que variaram
entre 05 a 65 anos, sendo que os menores de 18
anos representaram 35% da amostra.
Os voluntários que participaram da coleta
nos programas comunitários de saúde recebe-
ram orientações quanto à sua participação na
pesquisa e assinaram um Termo de Consentimen-
to Livre e Esclarecido, de acordo com a Resolução
n. 196/96 do Ministério da Saúde, que fornece
as diretrizes para a realização de pesquisas en-
volvendo seres humanos. Quando os voluntários
eram menores de 18 anos, seus pais ou responsá-
veis assinaram o mesmo termo.
Para estimar a freqüência das hemoglobinas
variantes HbS e HbC, foram realizados quatro
programas comunitários de saúde em dois mu-
nicípios da região, sendo três no Município de
Cachoeira e um no Município de Maragogipe.
Esses programas comunitários foram realizados
pela Faculdade Adventista da Bahia e contou
com o apoio da Quarta Diretoria Regional de
Saúde do Estado da Bahia e da Secretaria de Saú-
de do Município de Cachoeira, que ofereceram
uma série de serviços como vacinação, orienta-
ção para gestantes, educação sexual, tratamento
odontológico, aferição da pressão sangüínea,
dentre outros.
Para avaliar a cobertura do programa de tria-
gem neonatal para hemoglobinopatias, foi feito
um levantamento do número de recém-nascidos
que participaram da triagem neonatal (teste do
pezinho), utilizando-se a técnica de Cromatogra-
fia Líquida de Alta Pressão (HPLC), no Centro de
Pesquisa e Diagnóstico da APAE (Associação de
Pais e Amigos dos Excepcionais) de Salvador no
período de 2001 a 2003 em três municípios do
Recôncavo Baiano: Cachoeira, Maragogipe e São
Félix. O número de nascimentos desta região foi
obtido do Sistema Nacional de Nascidos Vivos
(SINASC) e do Sistema de Informação de Aten-
ção Básica (SIAB) por meio do site da Secretaria
AVALIAÇÃO DA COBERTURA DO PROGRAMA DE TRIAGEM NEONATAL DE HEMOGLOBINOPATIAS 2563
de Saúde do Estado da Bahia (SESAB) 8. Quando
os dados do SINASC e do SIAB divergiam, eram
considerados os números maiores.
Os dados obtidos foram analisados usando-se
o teste qui-quadrado (χ2), para testar a hipótese
de que as diferenças estatísticas entre as propor-
ções submetidas à comparação podem ser con-
sideradas como casuais. O nível de significância
fixado para estas análises foi de 5% (α = 0,05).
Resultados e discussão
Em 2001, a Portaria n. 822/2001 do Ministério da
Saúde deu um passo importante no reconheci-
mento da relevância das hemoglobinopatias, em
saúde pública, quando as incluiu no Programa
Nacional de Triagem Neonatal. No entanto, tal
Portaria encontrou os serviços de saúde pública
na maioria dos municípios do Recôncavo Baiano
despreparados para a identificação dos pacientes
com hemoglobinopatias e portadores do traço
(HbAHbS e HbAHbC).
O Serviço de Referência e Triagem Neonatal
(SRTN) da APAE de Salvador é o único serviço
credenciado pelo Ministério da Saúde e SESAB
como referência para realização da triagem neo-
natal no estado. Na maioria dos municípios a co-
leta geralmente é feita por profissional da APAE
do município ou então por voluntário devida-
mente treinado. A coleta é realizada no primeiro
mês, preferencialmente entre o terceiro e sétimo
dias de vida, usando-se a punção do calcanhar
com lanceta descartável. O sangue é coletado em
papel filtro e encaminhado para o SRTN a fim de
ser analisado pela Técnica de Cromatografia Lí-
quida de Alta Pressão (HPLC) em cromatógrafos
da empresa BIO RAD. O prazo oferecido pelo SR-
TN da APAE Salvador é de seis dias úteis, possibi-
litando às unidades de coleta reduzirem o prazo
de entrega dos resultados.
O número de nascimentos nos municípios de
Cachoeira, Maragogipe e São Félix no período de
2001 a 2003 e o número de testes da triagem ne-
onatal para o mesmo período estão descritos na
Tabela 1. Embora a cobertura da triagem neonatal
tenha aumentado na maioria dos municípios da
região, no Município de Cachoeira houve uma re-
dução, passando de 82,6% para 46,4% das crian-
ças nascidas entre 2001 e 2003. No Município de
Maragogipe, apesar do aumento no número de
crianças que realizaram a triagem neonatal, per-
cebe-se que 56,2% das crianças nascidas fizeram
o exame em 2003.
Dos municípios analisados, São Felix é o úni-
co em que todos os recém-nascidos participaram
da triagem neonatal em 2002 e 2003. Isto se deve
a uma estrutura melhor dos serviços de saúde
Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 22(12):2561-2566, dez, 2006
2564 Silva WS et al.
Tabela 1
Cobertura da triagem neonatal para hemoglobinopatias no período de 2001 a 2003.
2001
Município Nascimentos * Testes ** Cobertura Nascimentos * Testes ** Cobertura
(%) (%) (%)
Cachoeira 455 376 82,6 507
Maragogipe 472 112 23,7 571
São Félix 167 132 79,0 224
* Dados do SINASC e SIAB;
** Dados da APAE.
daquele município, que conta com seis Progra-
mas Saúde da Família, sendo três localizados na
zona rural e três na zona urbana, para atender
uma população de 14 mil habitantes. O Muni-
cípio de Cachoeira, por sua vez, também conta
com seis Programas Saúde da Família, porém
para atender a uma população com cerca de 30
mil habitantes. Nos municípios de Cachoeira e
Maragogipe, a coleta de sangue para a realização
da triagem neonatal está somente sob a respon-
sabilidade das APAEs. No Município de São Félix,
além da APAE, a Secretaria de Saúde tem partici-
pação importante através dos postos de vacina-
ção que colhem o material do recém-nascido no
ato da primeira vacina.
Na Tabela 2 estão apresentados os dados
quanto aos portadores de traço (HbAHbS e
HbAHbC) obtidos durante a triagem neonatal
realizada nos municípios de Cachoeira, Marago-
gipe e São Félix no período de 2001 a 2003. Foram
detectados dois pacientes com hemoglobinopa-
tia no Município de Maragogipe no ano de 2003:
um com HbSHbC e outro com HbCHbC.
Apesar da triagem neonatal não atender a
todos os recém-nascidos nos municípios de Ca-
choeira e Maragogipe, foi observado um aumen-
to na detecção de novos casos de portadores das
hemoglobinas HbS e HbC nos três municípios,
passando de 8,5% em 2001 para 11,6% em 2003.
A HbC é uma hemoglobina que em homozigose
(HbCHbC) causa anemia hemolítica com quadro
clínico mais brando que a forma clássica da ane-
mia falciforme (HbSHbS).
Os resultados obtidos com os voluntários dos
programas comunitários de saúde estão apre-
sentados na Tabela 3. A freqüência de portado-
res da HbS variou de 9,5 a 11,4% e a da HbC ficou
entre 2,3 a 2,8%. A freqüência total de portadores
para as duas hemoglobinas nestas amostras foi
de 13%. Destaque para o povoado de São Tiago
do Iguape, uma comunidade da zona rural re-
manescente de quilombo com cerca de três mil
Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 22(12):2561-2566, dez, 2006
2002 2003
Nascimentos * Testes ** Cobertura
262 51,6 454 211 46,4
228 40,0 553 311 56,2
224 100,0 159 159 100,0
habitantes, onde foram encontrados dois pa-
cientes falcêmicos (HbSHbS) numa amostra de
44 pessoas. Estes pacientes foram encaminhados
para acompanhamento médico no Hospital de
Cachoeira.
Os valores da freqüência de portadores do
traço, obtidos na triagem neonatal (Tabela 2), são
inferiores aos obtidos das amostras de voluntá-
rios dos programas comunitários nos municípios
considerados (Tabela 3). Essa diminuição é es-
tatisticamente significante quando os números
de portadores do traço, obtidos em Cachoeira na
triagem neonatal nos anos de 2001 e 2002, são
comparados com os portadores do traço encon-
trados nas amostras de voluntários (χ2 = 10,781;
g.l. = 3; 0,01 < p < 0,02 para o ano de 2001 e χ2 =
10,079; g.l. = 3; 0,01 < p < 0,02 para o ano de 2002)
e quando se considera os dados obtidos no perí-
odo como um todo (2001 a 2003) (χ2 = 22,706; g.l.
= 3; p > 0,001). Porém, para o ano de 2003, não
houve diferença estatisticamente significante (χ2
= 4,551; g.l. = 3; 0,20 < p < 0,30).
No Município de Maragogipe, foi observada
uma diferença estatisticamente significante en-
tre a detecção de portadores do traço no ano de
2001 e a amostra de voluntários (χ2 = 7,562; g.l.
= 2; 0,02 < p < 0,05). Nos demais anos e conside-
rando o período como um todo, não foi observa-
da alteração estatisticamente significante (χ2 =
5,089; g.l. = 2; 0,05 < p < 0,10 para o ano de 2002
e χ2 = 0,7699; g.l. = 4; 0,90 < p < 0,95 para o ano
de 2003; χ2 = 2,586; g.l. = 4; 0,50 < p < 0,70 para o
período como um todo). Porém, a comparação
dos valores obtidos na triagem neonatal no ano
de 2003 com os dados obtidos no período de 2001
a 2002 mostram um aumento estatisticamente
significante (χ2 = 10,228; g.l. = 4; 0,02 < p < 0,05).
Essa diferença pode ser justificada pelo aumen-
to na detecção de portadores do traço e de dois
pacientes com hemoglobinopatias entre os re-
cém-nascidos que realizaram a triagem neonatal
em 2003.
 AVALIAÇÃO DA COBERTURA DO PROGRAMA DE TRIAGEM NEONATAL DE HEMOGLOBINOPATIAS 2565

Tabela 2

Número de portadores do traço (HbAHbS e HbAHbC) identificados pela triagem neonatal no período de 2001 a 2003 pela APAE.

2001 2002 2003

Município Portadores do traço Portadores do traço Portadores do traço
Testes FAS % FAC % Testes FAS % FAC % Testes FAS % FAC %

Cachoeira 376 20 5,3 13 3,4 262 12 4,6 6 2,3 211 17 8,0 7 3,3
Maragogipe 112 2 1,8 0 - 228 7 3,0 2 0,8 311 24 7,7 9 2,9
São Félix 132 15 11,3 3 2,2 224 16 7,1 4 1,8 159 15 9,4 6 3,7
Total 620 37 6,0 16 2,5 723 35 4,9 12 1,6 694 56 8,3 22 3,3

FAZ = hemoglobinas fetal, A e S; FAC = hemoglobinas fetal, A e C.

Tabela 3

Freqüências de hemoglobinas variantes HbS e HbC em amostras dos municípios de Cachoeira e Maragogipe, Bahia, Brasil.

Portadores do traço Pacientes falcêmicos

Município/Local Amostra HbAHbS % HbAHbC % HbSHbS %

Cahoeira
São Tiago do Iguape 44 5 11,4 1 2,3 2 4,5
Capoeiruçu 42 4 9,5 1 2,3 – 0,0
Escola de Cachoeira 35 4 11,4 1 2,8 – 0,0
Total 121 13 10,7 3 2,5 2 1,65
Maragogipe
Comunidade Centromangue 40 4 10,0 1 2,5 – 0,0
Total geral 161 17 10,5 4 2,5 2 1,24

Como não houve um grupo de voluntários
do Município de São Félix para compararmos
com o grupo de recém-nascidos da triagem neo-
natal daquele município, nós fizemos a compa-
ração com o grupo de voluntários do Município
de Cachoeira por causa da proximidade entre
os dois municípios. Antes disso, comparamos os
grupos de recém-nascidos que realizaram a tria-
gem neonatal nos dois municípios no período
de 2001 a 2003 para saber se as amostras eram
homogêneas. O resultado não revelou alteração
significativa entre os dois grupos (χ2 = 5,185;
g.l. = 2; 0,05 < p < 0,10). Então, comparamos o
grupo de voluntários das amostras do Municí-
pio de Cachoeira com o grupo de crianças que
realizaram a triagem neonatal em São Félix. O
resultado foi estatisticamente significante entre
os dois grupos (χ2 = 8,549; g.l. = 3; 0,02 < p < 0,05),
o que mostra uma freqüência maior dos casos de
detecção de portadores do traço no Município
de São Félix.
Acreditamos que, por meio desses dados, a
triagem neonatal na maioria dos municípios do
Recôncavo Baiano possivelmente não esteja al-
cançando a camada da população mais caren-
te onde o acesso aos serviços de saúde ainda é
precário.
Apesar dos limites da pesquisa quanto à
amostra por casualidade dos voluntários doado-
res de sangue, os resultados demonstram poucas
mudanças desde a implantação do Programa de
Anemia Falciforme em 1996, quando passou a
constituir proposta governamental para o con-
trole da doença.
Num levantamento dos registros de óbitos
por anemia falciforme no Brasil, no período de
1979 a 1995, Alves 9 alertou para a incapacidade
do sistema de atenção à saúde detectar a mo-
léstia, pois 88% das pessoas que morreram em
decorrência da doença não tiveram o registro
correto de sua causa de morte. A desinforma-
ção sobre a doença por parte da população, bem
como dos profissionais de saúde, e o baixo nível
sócio-econômico da população são fatores pre-
ponderantes para a deficiência na triagem neo-
natal na região.

Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 22(12):2561-2566, dez, 2006

2566 Silva WS et al.
Acreditamos que a coleta do material nos
postos de saúde já no ato da primeira vacina pode
ser uma solução importante para a ampliação da
cobertura da triagem neonatal, como nos mos-
tra a experiência feita em alguns municípios da
região, uma vez que a coleta do material só pode
ser feita após o terceiro dia do nascimento. Faz-
se necessário também, amplo trabalho educati-
vo com os profissionais do Programa Saúde da
Família, especialmente os agentes comunitários
de saúde, a fim de realizarem o monitoramento
Resumo
Em 2001, a Portaria n. 822/2001 do Ministério da
Saúde tornou obrigatória a triagem neonatal para
as hemoglobinopatias, especialmente a anemia fal-
ciforme, a doença genética mais comum no Brasil. A
Bahia, em decorrência de sua história de povoamento,
é o Estado com maior prevalência dessa doença no
país. No presente trabalho, apresentamos a cobertura
da triagem neonatal (número de recém-nascidos/
número de triagens realizadas) no período de 2001 a
2003 nos municípios de Cachoeira, São Félix e Mara-
gogipe, localizados na região do Recôncavo Baiano, e
a freqüência das hemoglobinas variantes HbS e HbC
na população dos mesmos municípios, com exceção de
São Félix. A freqüência total estimada de portadores
para as duas hemoglobinas nessas populações foi de
13,0% e nos recém-nascidos de 8,5% em 2001, 6,5% em
2002 e 11,6% em 2003. A cobertura da triagem neona-
tal, quando se considera o período de 2001 a 2003, caiu
de 82,6% para 46,4% no Município de Cachoeira, au-
mentou de 23,7% para 56,2% em Maragogipe e em São
Félix atingiu 100%. Os dados aqui apresentados apon-
tam para a necessidade de um melhor preparo dos
serviços de saúde pública na maioria dos municípios
analisados do Recôncavo Baiano para a cobertura da
triagem neonatal.
Hemoglobinopatias; Triagem Neonatal; Anemia Falci-
forme
Colaboradores
W. S. Silva participou da coleta e análise de dados e da
redação do manuscrito. S. F. Oliveira, A. Lastra, N. Klau-
tau-Guimarães e C. K. Grisolia participaram da análise
de dados e redação do manuscrito.
Agradecimentos
Ao Serviço de Referência em Triagem Neonatal da Asso-
ciação de Pais e Amigos dos Excepcionais de Salvador
por ceder gentilmente os dados referentes à cobertu-
ra da triagem neonatal nos municípios do Recôncavo
Baiano e aos voluntários que participaram desta pes-
quisa doando sangue para as análises eletroforéticas.
Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 22(12):2561-2566, dez, 2006
View publication stats
dessa patologia nas populações do Recôncavo
Baiano.
Esses dados apontam para a necessidade de
se consolidarem como práticas rotineiras dos
serviços de saúde da região do Recôncavo Baia-
no os procedimentos já estabelecidos na legisla-
ção para a triagem de todos os recém-nascidos,
a busca ativa de pacientes para receberem trata-
mento médico e identificação dos portadores do
traço para que suas famílias recebam orientação
adequada.
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Recebido em 03/Jan/2005
Versão final reapresentada em 05/Ago/2005
Aprovado em 21/Fev/2006