Hernia Diafragmática

Congénita

Cirugía Pediátrica
HUC
 Incidencia y Epidemiología

Incidencia estimada entre 1:2000 y 1:5000

nacidos vivos
70 a 75% Se acompaña de polihidramnios
Mortalidad mayor del 50%, 72 a 89% cuando se
asocia a polihidramnios
Es común la presencia de anomalías asociadas:
Anomalías cardíacas 63%, hipoplasia cardíaca y
defectos del tabique auricular y ventricular
Anomalías del SNC, Trisomía 13 y 18
 Incidencia y Epidemiología

Las mujeres son afectadas casi el doble que los

varones
Aproximadamente 80% el lado izquierdo, 1%
bilaterales
20 a 40% presenta saco de hernia membranosa
32% Corresponde a óbitos, aprox. 36% muere
antes del traslado a un centro neonatal
Factor genético involucrado
Anatomía del Diafragma
 EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA

Derivado de 4
Primordios:
Tabique Tranverso
Membranas
Pleuroperitoneales
Mesénquima
adyacente al esófago
Crecimiento de
Músculos a partir de
pared corporal
 EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA

Separación
completa inicio
de la 8va
semana
 Embriogenia de la hernia
diafragmatica posterolateral

Persistencia de
canal
pleuroperitonea
l
Cinco veces
más común en
el lado
izquierdo
Varía tamaño y
posición
 Embriogenia de la Hipoplasia
Pulmonar

Desarrollo Pulmonar
Fase Glandular
Desde la 5ta hasta la 17ma
semana de gestación
Formación de bronquios mayores y
bronquiolos terminales
Embriogenia de la Hipoplasia
Pulmonar

Fase Canalicular
Desde 16ta hasta 25ta semana de
gestación
Desarrollo de bronquios
respiratorios, ductos alveolares y
vasos pulmonares
Crecimiento capilar extenso
Transformación de citoplasma de
las células epiteliales
Embriogenia de la Hipoplasia
Pulmonar

Fase Alveolar o Período de Saco

terminal
A partir de 24ta semana de gestación
Alargamiento y brotes progresivos de
los espacios aéreos
 Hipoplasia Pulmonar

Compresión de los pulmones

fetales en desarrollo
Disminución de ramas bronquiales
y alvéolos
Disminución del número de vasos
pulmonares, capa muscular más
gruesa, menor diámetro
 Fisiopatología
Hernia Diafragmática Congénita

Hipoplasia Pulmonar
Hipoplasia Ventricular Derecha

Acidosis, Hipoxemia,
Hipercapnia

Circulación Fetal Persistente Vasoconstricción Pulmonar

Derivación Derecha-Izquierda

Hipertensión Pulmonar
Circulación Fetal
 Entrada de O2 Salida de CO2

Alveolos
Traquea

Arterias
pulmonares
Venas
pulmonares

Bronquio
s Corazón

Arteria

Pulmones

Vena Capilare
s

Tejido
celular

Paredes
capilares
 Diagnóstico prenatal

 ECOGRAFIA OBSTETRICA 93%

 DESDE 25 SEMANA GESTACION

 IMPORTANTE PARA DETERMINAR CONDUCTA
PERINATAL
 Diagnóstico prenatal

Signos ecográficos:
� Presencia de órganos intraabdominales dentro de la
cavidad toráxica
� HDC izq cámara gástrica adyacente al corazón
� HDC der hernia hepática dentro del tórax
� Además: desviación cardiomediastínica, PHA, Hidrops
 Diagnóstico postnatal

Detección del trabajo respiratorio

Abdomen excavado
Desviación de ruidos cardíacos fuera de
la posición normal
Alteración de los ruidos respiratorios del
lado afectado
Rx de Tórax
 Presentación Clínica

Dificultad respiratoria
Quejido respiratorio, taquipnea, cianosis,
palidez
Abdomen excavado
Aumento diámetro A-P tórax
Desplazamiento de ruidos cardíacos
Ruidos intestinales en hemitorax
afectado
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
 Pronóstico

Depende de :
� Presencia o ausencia de
malformaciones o
síndromes asociados y
Alteraciones
cromosómicas

� Grado de hipoplasia
pulmonar y cambios
cardiovasculares
Indicadores de mal Pronóstico

� Dx antes de las 25 semanas

� Estómago intratoráxico
� PHA
� Herniación hepática
� Relación pulmón/cabeza < 1
� Hipoplasia VI
� Hidrops
 Tratamiento

Estabilización pre operatoria

Control de la Hipertensión
Pulmonar y Ventilación Mecánica
Convencional
Terapias alternativas
Oxigenación con Membrana
Extracorpórea (ECMO)
Cirugía Fetal
 Tratamiento

Intubación endotraqueal, bloqueo

neuromuscular y ventilación con
presión positiva
Manejo adecuado de líquidos y
electrolitos
Colocación de SNG para
descomprimir y minimizar la
distensión intestinal
Ecocardiografía temprana, evaluar
anomalías cardíacas asociadas y
severidad de la hipertensión
pulmonar
 Tratamiento
Uso de agentes inotrópicos
Dopamina- Dobutamina:2- 20 mic/kg/min
Epinefrina: 0,1 mic/kg/min
Correción de factores que aumenten la
resistencia vascular pulmonar y CFP
Ventilación Mecánica Convencional
Ventilación con presión limitada y FR: 30-
60
PIP= 20-30 cm H3O, PEEP= 3-5 cm H2O
FiO2= 1
 Tratamiento

Ventilación de Alta Frecuencia y

Ventilación Oscilatoria
Reservada para aquellos casos de hipoxia
e hipercapnia severa que no responde a
terapia ventilatoria convencional
Ventilación Líquida Parcial
Oxido Nítrico (6-80 ppm)
Mejora oxigenación post ductal, reversión
de la derivación, mejora relación V/P
Sildenafil (Viagra)
Vasodilatador pulmonar
Oxido nítrico
ECMO
ECMO
Oxigenación con Membrana Extracorpórea
(ECMO)

Criterios de selección

Ausencia de hemorragia intracraneal

Ausencia de otras malformaciones
congénitas o anomalías cromosómicas
PO2 preductal < 50 mmHg x 2 horas
Signos de barotrauma
Tratamiento Quirúrgico
Tratamiento Quirúrgico
Tratamiento Quirúrgico
Tratamiento Quirúrgico
 Complicaciones

Hemorragia
Quilotórax
Obstrucción intestinal por adherencias
Reflujo Gastroesofágico
Escoliosis
Deformidades de la pared torácica
Hernia Diafragmática Recurrente (uso de
prótesis)
 Cirugía Fetal

Indicaciones terapia fetal

� HDC aislada
� Diagnóstico < 24-26 semanas
� Criterios de gravedad presentes
( hígado
arriba, P/C <1 )
� Cariotipo normal
 Cirugía Fetal

Reparación in Útero
Oclusión Traqueal in Útero
Histerotomía
Técnicas Endoscópicas
Cirugía fetal
 Hernia Retroesternal
Hernia del Agujero de Morgagni

Sólo 4-6% de los

defectos
Falla en la fusión del
esternón y la porción
crural del diafragma
90% Lado derecho
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
Hernia del Agujero de Morgagni

La mayoría asintomáticas en el adulto

En niños se presenta infección
respiratoria recurrente, tos, vómitos o
malestar epigástrico, obstrucción
intestinal
Rx de tórax
Estructura con nivel hidroaéreo
retroesternal
Estudio de contraste
Reparación quirúrgica
Hernia de morgagni
Eventración del Diafragma

Puede ser de orígen

neurogénico o por
defecto en el desarrollo
del tendón central
Puede existir
hipoplasia pulmonar
Asociado a otras
anomalías congénitas
Más común del lado
izquierdo
 Eventración del Diafragma

Síntomas
Dificultad respiratoria por hipoventilación
pulmonar y movimiento paradójico del
diafragma
Taquipnea y palidez
Matidez a la percusión y disminución de
ruidos respiratorios
Desviación de ruidos cardíacos al lado
opuesto
Lactantes y niños mayores con síntomas GI,
más comunes del lado izquierdo
 Eventración del Diafragma

Rx Tórax elevación del hemidiafragma

Fluoroscopia o Ultrasonografía evidencia el
movimiento paradójico del diafragma
TAC diferenciar
Tumores, Quistes broncogénicos
Secuestro Pulmonar, Procesos de
consolidación
Derrame Pleural