VASCULITIS PRIMARIAS I
Generalidades
Inflamación de todos los tipos de vasos
sanguíneos. Producen daños en órganos por
la isquemia
Manifestaciones específicas según
órgano
Riñón: hematuria, proteinuria, IRA, HTA
Pulmón: dolor torax, hemoptisis, IRA
Periférico: mononeuritis múltiple
(compromiso de un nervio aislado, pero en
varias regiones), polineuropatía.
SNC: encefalopatía, convulsiones, AVE
Piel: púrpura palpable (por inflamación),
livedo reticularis, nódulos, úlceras,
gangrena.
Ojos: ceguera, escleritis
SD: isquemia mesentérica, HD, perforación
SC: IAM, miocardiopatía, arritmia
Genitales: infarto testicular.
Poliarteritis nodosa (PAN)
Arterias mediana o pequeña con capa
muscular.
Edad media. Escaso compromiso
renopulmonar.
Se asocia al antígeno de HBsAg en 7-54%
Clínica
• Síntomas constitucionales
Clasificación
Primarias /Secundarias
Según tamaño del vaso
Arteriris de Takayasu
Afecta aorta y ramas principales
(+subclavia)
Curso lento.
Jóvenes, >mujeres.
Síntomas inespecíficos al inicio,
manifestaciones específicas según área
isquémica:
- ausencia de pulsos EESS (subclavia)
- angor
- HTA secundaria
- Soplos en grandes arterias.
(Permiten evaluar compromiso en el
tiempo)
Laboratorio inespecífico
Diagnóstico: angiografía o angioRNM
Manejo corticoides dosis altas
Enfermedad de Kawasaki
Arterias medianas, pequeñas y vénulas
Niños <5 años 80%
Producen vasculitis y aneurismas de a
coronarias.
Fiebre por >5 días que no responde a
terapia, conjuntivitis, adenopatías
cervicales, inflamación mucosa oral,
eritema tronco y manos, edema manos.
Síndrome de Churg-Strauss
Manifestaciones sistémicas
inespecíficas
Artralgias, Anemias normo normo, ↓peso,
Fiebre
Arteritis de células gigantes (arteritis
de la temporal)
Ramas craneales que se originan en arco
aórtico (principalmente la arteria temporal).
Edad >50 años, no ocurre con menos edad.
Clínica:
• Sd. Polimialgia reumática: dolor y
rigidez en cintura escapular y pelviana.
(tb aislada)
• Amaurosis fugax temporal/permanente
por compromiso de vasos retinianos
emergencia
• Cefalea bitemporal intensa de
reciente inicio.
• Claudicación mandibular
• Isquemia de lengua: dolor, perdida de
gusto
• EF: arteria engrosada, ↓ pulsos, dolor
Diagnóstico
Biopsia de la a. temporal: infiltrado
inflamatorio ocluyendo el lumen y
destrucción de la pared.
VHS elevada
Tratamiento polimialgia prednisona 15mg/d
Tratamiento amaurosis prednisona 40mg/d,
al 5° día están asintomáticos.
• Cutáneo (livedo reticularis, nódulos,
necrosis dedo)
• Nervios periféricos (oclusión vaso
vasorum)
• Intestinal (isquemia mesentérica)
• Renal
• Muscular
Laboratorio: anemia, VHS↑, hematuria,
cilindruria, proteinuria, HbsAg.
Biopsia piel, n sural, músculo, testículo.
Arteriografía mesentérica si se sospecha
compromiso de ese lugar (aneurismas,
“rosario”)
Granulomatosis de Wegener
Epidemiología
Granulomas y vasculitis del tracto
respiratorio superior (senos cara) e inferior.
Asociado a glomerulonefritis 75%
También compromiso ocular
Hombres edad media
Asociado a ANCA
s/ tratamiento mortalidad 90% a 2 años
c/ tratamiento mortalidad 80% a 8 años
Clínica
• Sinusitis, rinitis crónica, otitis,
perforación tabique.
• Compromiso pulmonar: infiltrados,
nódulos (vaso central necrótico rodeado
por granuloma), hemorragia alveolar,
pleuritis  morbilidad.
Arteriorlas y vénulas. >40 años
Granulomas y eosinofilia. Asociado a p-
ANCA
SR: rinitis, asma de comienzo tardio
Cutáneas; purpura palpable, nódulos sc,
ulceras
Neurologicas: mononeuritis multiple
SCV: miocardiopatía, derrame pericárdico
Digestivas: vasculitis mesentérica
Renales: GNFS
MSQ: mialgias, artralgias.
VASCULITIS PRIMARIAS II
Vasculitis por crioglobulinemia mixta
escencial
Crioglobulinas: proteinas que precipitan con
el frio
Monoclonales IgG, A o M
Policlonales o mixtas (varias IgGs) 
asociadas a enfermedades TC o esencial.
Relación con VHC
Clínica
• Asociada a enfermedades del tejido
conectivo, infecciones, misceláneas.
• Púrpura palpable
• Fenómenos de Raynaud
• Urticaria, úlceras cutáneas
• Compromiso renal, hepático
• Neuropatía periférica.
Laboratorio:
Vasculitis aislada del SNC
Arterias medianas y pequeñas SNC
NO arterias extracraneales
Cefalea, confusión ,deterioro intelectual
Imágenes RNM, angiografía
Biopsia de leptomeninges.
Púrpura Schönlein -Henoch
Vasos pequeños
Depósito celular de complejos que
contienen IgA
Benigno y autolimitado
Afecta más a niños
Vasculitis de EEII
Clínica
• Vasculitis leucocitoclástica  Púrpura
palpable
• Artralgia/artritis
• Vasculitis GI: dolor abdominal y
hemorragia
• Nefritis
• Oculares: conjuntivitis, dacriocistitis, Crioglobulinas
escleritis, proptosis (tejido Infección VHC (buscarlo)
granulomatosa región retroocular). FR (+)
C4 ↓
Exámenes complementarios
Rx/TAC tórax
Rx/TAC cavidades nasales
Examen orina
ANCA-c
Biopsia Poliarteritis microscópica
Arteriolas, capilares, vénulas.

Clínica
• Renal: GNF rápidamente progresiva
• Pulmonar: infiltrados, hemorragia,
hemoptisis, anemia, disnea.
• Digestivo
• Neurológico
• General

Laboratorio
ANCA-P 70%
Rx/TAC tórax
Biopsia renal GNF necrotizante FyS.

VASCULITIS SECUNDARIAS
Etiologías Mecanismos patógenos ¿Cuándo pensar en vasculitis?
Mesenquimopatías Formación y/o depósito de complejos
• pequeñas arterias, arteriolas, inmunes SINTOMAS SISTÉMICOS + DISFUNCIÓN
vénulas • púrpura de Schönlein Henoch ORGANOS
• LES, AR, SS, policondritis • vasculitis asociadas a
Hallazgos Sospechosos:
 recidivante, enfermedad de Behcet.
Infecciones virales
• Hepatitis B y C
• VIH, CMV, EB,PB19
Drogas: PTU, alopurinol, hidralazina
Manejo
Diagnóstico precoz y descartar:
• infección
• simuladores de vasculitis
Agresividad del tratamiento dependerá de:
• severidad de la enfermedad
• distribución del compromiso
• grado de progresión
• patologías concomitantes
mesenquimopatías
• vasculitis por hipersensibilidad
• crioglobulinemia mixta esencial
asociada aVHC
• poliarteritis nodosa asociada a VHB
Producción de ANCA
• Granulomatosis de Wegener
• Sindrome de Churg – Strauss
• Poliarteritis microscópica
Respuesta patogénica de LT granulomas
• Arteritis de Takayasu
• Arteritis de células gigantes
• Granulomatosis de Wegener
• Sindrome de Churg – Strauss
Daño directo por un agente específico
Sin compromiso visceral importante 
observar
Con compromiso visceral
• corticoides en dosis variables
• inmunosupresores: ciclofosfamida,
azatioprina, micofenolato mofetil
• Inmunoglobilina humana
• Plasmaféresis
• Mononeuritis múltiple
• Púrpura palpable
• Compromiso pulmonar/renal
(hemoptisis + IR rápidamente
progresiva)
Simuladores de vasculitis:
• Embolias por colesterol
• mixoma cardiaco: tumor benigno
cardiaco que se desprende
• sd antifosfolipidos  vasculopatía
que produce isquemia
• ergotismo crónico
• displasia arterial fibromuscular
• arteriopatía por radiación.
Usos
Inmunosupresores desde inicio GW
Ig Humana  Kawasaki
Plasmaféresis (vasculitis ANCA asociada en
hemorragia alveolar)