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HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR

“Estado da arte–Novas terapias e métodos


diagnósticos”

GISELA M. B. MEYER
Serviço de HAP
Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre-RS
Definição
 A hipertensão pulmonar é uma doença causada
pelo aumento de pressão nas artérias
pulmonares acima dos níveis normais.
 Com isso, o coração (principalmente o
ventrículo direito) tem dificuldade em bombear
o sangue para dentro dos pulmões, ao mesmo
tempo em que as artérias não conseguem
realizar as trocas de gases necessárias (captar
oxigênio).
 Como resultado temos: hipoxemia e falência do
ventrículo direito
Histórico

1967-1973 2002
2001
Aumento da incidência de 1998 FDA
Remodulin®
2004
aprova
HAP atribuido a aminorex e 2º simpósio (treprostinil)
Tracleer®
FDA aprova
anfetaminas mundial
introduzidos 1997 de (bosentana)
HAP
aprovado pelo FDA
Remodulin® IV
para diminuição de apetiteEVIAN – França
para infusão
Fenfluramina
na Europa em 1965. –classificação
Ao
e1995
removerem do mercado São 2003contínua
da
subcutânea
dexfenflur. Flolan® é
medicações retiradas
doença
3º simpósio
do Mundial
estas a aprovado
incidência caiu de
mercado pelaHAP em
pelo Veneza –
FDA
2004 19811994
associaçãonova classificação
FDA aprovaInício do registro
VENTAVIS® -1º
1ª 2005
com HAP
Nacional
tto inalatório (EUA)
HAP – de
paraconferência FDA aprova
1951 GRUPO IHAP.
–classes III e IV187 REVATIO®(sildenafil)
Incluiu-se
Internacional
pts de 32 centros para tto Grupo I
39 casos de HAP de HAP
relatados nos com seguimento de
EUA 5 anos
A doença recebe
este nome
Classificação de Veneza-2003

 Grupo 1
 Grupo 2
 Grupo 3
 Grupo 4
 Grupo 5
Classificação de Veneza-2003

 Grupo 1
HAP

1.1 idiopática
1.2 familial
relacionada a:
1.3 doenças do colágeno
1.4 hipertensão porto pulmonar
1.5 ao HIV, drogas e toxinas
1.6 anorexígenos
1.7 cardiopatia congênita
1.8 hap persistente do recém-nascido
1.9- hap com significativo envolvimento venoso e/ou capilar
Classificação de Veneza-2003

 Grupo 2
Hipertensão pulmonar por doença do coração esquerdo

 Grupo 3
Hipertensão pulmonar por doença pulmonar e/ou hipóxia

3.1 DPOC

3.2 Doença intersticial pulmonar

3.3 Distúrbios do sono, hipoventilação alveolar, exposição


crônica a grandes altitudes

3.4 Anormalidades do desenvolvimento


Classificação de Veneza-2003

 Grupo 4

Hipertensão pulmonar por doença trombótica e/ou


embólica crônica

 Grupo 5

Miscelânea

Sarcoidose, histiocitose, linfangiomiomatose,compressão de vasos


pulmonares (adenopatias, tumores, mediastinite fibrosante)
HIPERTENÇÃO PULMONAR IDIOPÁTICA

Características Gerais
Dados

 Nova classificação em Veneza, 2003


 Jovens
 Incidência:
HAPI : 1-2 novos casos/milhão hab./ano
População geral 1,7 ♀ : 1 ♂
Negros: 4,3 ♀ : 1 ♂
HAP
Mortalidade
 Alta: <20% vivos em 5 anos se não tratada.
 Média de sobrevida é 2,8 anos

 1, 3 e 5 anos: 68% ,48% e 34%-20%

 >Em crianças
 Em adultos: > em ♀ e negros
2 em ♂ brancos x 5 em ♂ negros;
3 em ♀ brancas x 9 em ♀ negras
Sintomas na apresentação

 Dispnéia (60%)
 Fadiga (19%)
 Dor torácica (7%)
 Síncope (8%)
 Pré-síncope (5%)
 Palpitações (5%)
 Edema membros inferiores (3%)
Classificação funcional - OMS

Classificação funcional da HAP - NYHA/WHO


Classe I Sintomas não limitam atividade física. Atividade normal não causa
desconforto.
Classe II Leve restrição da atividade física, sem sintomas ao repouso, mas
sintomático com atividade física normal.
Classe III Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao repouso,
porém leves atividades físicas implicam em fadiga, dispnéia, dores
torácicas, tonturas ou síncope.
Classe IV Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência cardíaca
direita, com limitação acentuada a pequenos esforços.
Prognóstico
A classe funcional tem relação com a obrevida*

• Classe I & II: 6 anos


• Classe III: 2.6 anos
• Classe IV: 6 meses

*Baseado no registro do NIH; anterior ao uso de bloqueadores de


canal de cálcio e epoprostenol
Algoritmo de abordagem
ECOCARDIOGRAMA
Câmaras direitas

Insuficiência tricúspide
???
Da pressão pulmonar

História CENTRO DE
+ CATETERISMO CARDÍACO
PAH REFERÊNCIA
ECG DIREITO P/ DIAGNÓSTICO E
TRATAMENTO

TESTE DE FUNÇÃO PULMONAR


diminuição da difusão ???
leve- moderada restrição

TOMOGRAFIA /ANGIO TC TX
ECO DOPPLER ABD E MMII
Vias envolvidas na HAP
Algoritmo terapêutico
HAP Classe III/IV

Terapia
convencional

Vasorreatividade

SIM NÃO

Classe III Classe IV


 Bloq C. Cálcio
Epoprostere-nol(A)
oral Bosentana (A) Bosentana(B)
 (resposta?) Sildenafila (A) Iloprosta(B)
 Sim Não Iloprosta (A) Sildenafila(C)

 Manter (<10%)

Sem melhora
Combinação
Sildenafil Transplante ou
(B) Atrioseptostomia (?)
(aguarda resultados)
Radiograma de tórax - HAP
Imagens em HAP
Dissecção proximal de artéria pulmonar em paciente com
Síndrome de Eisenmenger (CIA + HAP)
E.T.S., 43 a, fem, br
Achados ecocardiográficos

Figura 3: Modo bidimensional. Figura 4: Modo bidimensional.


Corte paraesternal transversal Corte paraesternal longitudinal,
mostrando aumento de VD e mostrando aumento de VD por
septo interventricular retificado sobrecarga pressórica desta
por sobrecarga pressórica câmara.
ventricular direita.
Achados ecocardiográficos

Modo bidimensional. Corte apical 4 Modo bidimensional. Corte apical


câmaras, mostrando dilatação severa de 4 câmaras, mostrando dilatação
cavidades direitas. severa de cavidades direitas.