Patologías del oido medio

TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

“PATOLOGIAS DEL OIDO MEDIO”

Autores: código
1. HUAMAN HUACHACA, EFRAIN 35032
2. ANCA CISNEROS, MIGUEL
3.
4.
5.
6.

Fecha : 10/04/2019

Carrera : Medicina
Asignatura : Otorrinolaringología
Grupo :
Docente : Dr. Jose Guido, Martinez Amador
Periodo Académico : 2019 – I

Subsede : Cochabamba
 Patologías del oido medio

Resumen

Las enfermedades del oido medio, son aquellas infecciones de etiologías diferentes como bacterias,
viricas, micoticas y, ademas puede ser de origen traumatica, tumoral y congénito.
Las entidades patológicas de mayor predominio son la otitis media aguda que es una infección
bacteriana o viral del oído medio, que en general es secundaria a una infección de las vías
respiratorias superiors acompañado de síntomas como otalgia, fiebre, náuseas, vómitos y diarrea,
sobre todo en los muy pequeños. Otitis media crónica En este grupo de enfermedades se reúnen
varias entidades que tienen como denominador común la supuración de las cavidades del oído
medio por un espacio mayor de 6 semanas, esta afirmación no puede ser absoluta, ya que muchos
estados crónicos del órgano no se acompañan necesariamente de supuración como veremos más
adelante.Barotrauma. Es una lesión producida por súbitas variaciones en la presión atmosférica,
ya sea en el agua o en el aire, que determinan en el oído medio una hipopresión relativa o absoluta.
Afecta sobre todo al oído medio, aunque también puede repercutir en el interno. Sintomatologia:
Sensación de ocupación del oído, Punzadas u otalgia, Acúfenos pulsátiles, Autofonía, Hipoacusia
de transmisión (por afectación de tímpano o cadena osicular) y Vértigo.
Paraganglioma.- Paraganglioma timpánico Tumor derivado de los cuerpos glómicos situados
sobre el promontorio coclear. Es el tumor más frecuente del oído medio. Tres veces más común en
las mujeres que en los hombres, por lo general la edad de presentación es la quinta y sexta décadas
de la vida.
Manifestaciones clinicas: Los paragangliomas pueden ocurrir en las personas a cualquier edad,
aunque la mayoría se plantean en la cuarta o quinta décadas de la vida.No existe predilección por
sexo, a excepción de yugulo timpánico y el glomus vagal que tienen una llamativa predilección
para las mujeres. Los paragangliomas que son hormonalmente activos se les conoce como
paragangliomas funcionantes, estos tumores secretan catecolaminas y los signos y síntomas pueden
estar relacionados con un exceso en la secreción de las mismas que provocan hipertensión brusca,
lábil y paroxística acompañado de cefalea, sudoración, ansiedad, rubor y calor durante la crisis.
Para aquellos pacientes con paragangliomas no funcionantes, la clínica estará en relación con una
masa palpable en relación con crecimiento de una masa tumoral dolorosa o indolora. Además,
aproximadamente 10% de los paragangliomas son clínicamente silentes y detectados
incidentalmente en estudio de imágenes durante la evaluación de los pacientes no relacionados con
los síntomas.
Las enfermedades congénitas como El síndrome de Pierre Robin se caracteriza por la presencia
en el momento del nacimiento de tres anomalías de la boca y de la cara: mandíbula pequeña con un
mentón retraído (retrognatismo), tendencia de la lengua a caer hacia atrás en la garganta
(glosoptosis) y ausencia de cierre del paladar blando.afectacion otorrinolaringologicos
Cerca del 60% de estos niños tiene una pérdida de oído (auditiva) moderada. Ésta se debe a un paso
inadecuado del sonido a través del oído medio y externo (sordera de transmisión). De hecho, entre
los niños con fisura palatina, un mal funcionamiento de los músculos unidos al paladar genera una
acumulación de líquido en el oído medio, situado detrás del tímpano. Este líquido perturba el paso
de las ondas sonoras.Todas estas patologias se puede prevenir siempre en cuando se tome las
medidas correctas.
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INDICE

I. PATOLOGIAS INFECCIOSAS DEL OIDO MEDIO

Otitis aguda
Otitis Cronica
II. TRAUMATISMOS DE IODO MEDIO
barotrauma

III PATOLOGIA TUMORAL DEL IODO MEDIO

paraganglioma

IV PATOLOGIA CONGENITAS DEL OIDO MEDIO

Sindromes -…
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I. PATOLOGIA INFECCIOSA DEL OÍDO MEDIO

1. OTITIS MEDIA AGUDA PURULENTA

Es la infección bacteriana aguda de las estructuras del oído medio, y en la práctica médica diaria es la
enfermedad del oído medio más frecuente, de aquí la extraordinaria importancia que reviste un
diagnóstico y tratamiento adecuados.

Patogenia
Las bacterias alcanzan el oído medio casi siempre por vía ascendente, es decir, a través de la trompa de
Eustaquio, como consecuencia de secreciones infectadas procedentes del cavum nasofaríngeo; en otros
casos el oído es infectado como consecuencia de violaciones de la membrana timpánica, la infección por
la llamada vía hemática es una verdadera rareza en los momentos actuales.
Las bacterias que suelen infectar agudamente al oído medio son en su gran mayoría gérmenes
grampositivos, dentro de los más comunes los estreptococos y estafilococos patógenos, pero actualmente
no resultan infrecuentes las infecciones bacterianas por el Hemófillus y las Klebsielas; en algunos
enfermos inmunosuprimidos cada día se reportan más infecciones por gramnegativos de las especies
Pseudomonas y Proteus, los cuales antiguamente se veían limitados a las infecciones crónicas del oído.

Diagnóstico
Etapas clínicas de las otitis media aguda
La enfermedad transcurre por cuatro fases o etapas bien definidas:

Etapa inicial (o congestiva):

Es el inicio de la enfermedad, el paciente comienza con la otalgia intensa, los acúfenos y síntomas
generales que coinciden con la aparición de la fiebre, hemos observado que en los niños además de la
irritabilidad, el dolor aparece en forma de verdaderas crisis, es decir, el paciente está tranquilo, cuando
súbitamente comienza a llorar llevándose la mano al oído afecto; en el lactante es clásico el llamado
signo de Vacher que es cuando se niega a tomar el pecho materno y si se le apoya la oreja del oído
enfermo sobre el brazo de la madre, aceptándolo cuando se coloca del lado opuesto, este signo al igual
del que se encuentra al presionar la entrada del conducto en presencia de una OMA en el lactante, se
debe a la no completa osificación del hueso timpanal, que permite que la presión pueda indirectamente
ejercerse y por tanto desencadenar el dolor.

Etapa de abombamiento:
Conocida también como segunda etapa, es el resultado de la evolución natural de la enfermedad, en ella
los síntomas iniciales se acentúan notablemente, sobre todo la otalgia que se hace casi insoportable.
En el examen otoscópico observaremos una membrana timpánica muy congestiva, donde no se definen
claramente sus relieves anatómicos y que se encuentra, como su nombre lo indica, abombada hacia el
oído externo.

Etapa de perforación:
Es la tercera, ya aquí tenemos la perforación espontánea del tímpano, los síntomas se atenúan
marcadamente, sobre todo la otalgia, aunque se mantienen los acúfenos y la hipoacusia, también la fiebre
tiende a desaparecer; el examen otoscópico arrojará la presencia de una membrana aún muy congestiva,
pero en la cual ya se ha producido una perforación por donde sale el pus animado de un pulso capilar, el
cual al ser reflejado por la luz incidente del instrumento aparece como un pequeño faro.
Existe una cuarta fase no reconocida por todos los autores, en ella en la enfermedad para a la supuración
externa, es decir que la otorrea sale al exterior por el conducto auditivo externo, pero en la actualidad con
los progresos de la terapéutica creemos que en realidad debe clasificarse como fase de resolución o de
curación.
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Conducta a seguir:
Por tratarse de un proceso séptico, el tratamiento estará basado en el uso de antibióticos que usados
adecuada y oportunamente pueden abortar el proceso e impedir su paso a estadios siguientes, es decir que
no pase de la primera fase en la cual siempre se logra la curación “ad integrum”
El antibiótico de elección durante muchos años ha sido la penicilina, por un espacio no menor de 10 días,
pero en los últimos tiempos la aparición de cepas microbianas productoras de beta- lactanasas y sobre
todo el reporte frecuente de infecciones por hemófillus obliga a tener en consideración la posibilidad de
iniciar el tratamiento con las penicilinas semisintéticas con ácido clavulánico, las cefalosporinas de
tercera generación y en caso de hipersensibilidad a los macrólidos.
Como parte integral del tratamiento usaremos analgésicos como el paracetamol o acetaminofen, las
aspirinas tienden a desaparecer en el tratamiento del dolor en niños por su asociación con el grave
síndrome de Reyé.
Se administrarán gotas nasales simples en el caso de pacientes pediátricos y en mayores de 5 años
resultan útiles las gotas nasales compuestas de vasoconstrictores y antisépticos.
Cuando una OMA llega a nosotros en la segunda fase (abombamiento) el tratamiento anterior resulta
insuficiente si no realizamos un sencillo proceder quirúrgico conocido como miringotomía o paracentesis
timpánica.

Técnica de la miringotomía
Es un proceder algo doloroso que en el adulto puede efectuarse con una simple anestesia tópica, pero que
en el niño requiere, además, de la más completa inmovilización, la sedación o anestesia de corto efecto
como el Ketalar.
Realizamos una otoscopia convencional y con la lanceta, aguja de paracentesis o miringótomo se
punsiona la membrana timpánica en el cuadrante posteroinferior. Se elige este sitio ya que en él
topográficamente no se sitúan por detrás estructuras susceptibles de ser dañadas por el proceder, la
incisión debe seguir la dirección de las fibras radiales de la membrana timpánica.
Inmediatamente veremos salir las secreciones purulentas animadas de latidos y el dolor comienza a ceder

En la tercera fase, el tratamiento básicamente es el mismo, pero se recomienda a criterio del médico la
posibilidad de ampliar la perforación espontánea del tímpano si a su juicio esta resulta puntiforme, es
decir demasiado pequeña y con tendencia al cierre prematuro.

Complicaciones de la otitis media aguda

Son múltiples, pero con el manejo adecuado de los antimicrobianos y el diagnóstico precoz cada día
resultan menos frecuentes, como es el caso de las petrositis que generan el síndrome de Gradenigo que
actualmente es una verdadera rareza.
Se dividen en dos grandes grupos: complicaciones extracraneales e intracraneales.

Extracraneales
Mastoiditis agudas en sus diferentes variantes (absceso subperióstico mastoideo, Bezold, Pseudo-Bezold
temporocigomáticas).
Parálisis faciales periféricas otógenas.
Laberintitis purulentas

Intracraneales
Meningitis bacteriana otógena
Abscesos cerebrales y cerebelosos otógenos
Tromboflebitis séptica del seno sigmoideo o lateral.
Todas estas complicaciones son sumamente graves y con una letalidad aún en nuestros días bastante
elevadas, por lo que el médico debe estar prevenido, para ello resulta muy útil conocer los llamados
signos de alarma o de advertencia de dichos procesos, entre los cuales se encuentran:
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Mastoiditis aguda
Aparición de dolor intenso e incremento de la fiebre, acompañada de aumento de volumen retroauricular
que desplaza el pabellón auricular hacia abajo y delante, según la variante de la mastoiditis (la más
habitual es el absceso subperióstico mastoideo), puede aparecer la colección en la punta de la mastoides
o incluso en la región supra y preauricular. La otoscopia en las fases iniciales indica una caída de la pared
posterosuperior del conducto auditivo externo.

Parálisis facial
Es del tipo periférico, comienza por una ligera toma de los músculos inervados por los axones de las
neuronas motoras del facial inferior, pero en el transcurso de pocas horas ya se hace completa y aparece
el signo de Bell.

Laberintitis purulenta
Es el paso de la infección a través de una de las ventanas del laberinto a las estructuras del oído medio,
generalmente es un cuadro muy agudo, aparece el nistagmo horizontal-rotatorio de irritación y una
hipoacusia que progresa en el curso de pocas horas a la cofosis; como signo de advertencia veremos que
en el curso de una OMA el enfermo comienza a quejarse de vértigos periféricos, pero este estado
patológico tan agudo da pocas oportunidades de controlarlo y evitar la lesión del laberinto, la importancia
de su diagnóstico reside en que una laberintitis purulenta es la antesala muchas veces de una meningitis
bacteriana, por lo que una vez diagnosticada la laberintitis, se requiere un tratamiento mucho más
enérgico.

1.2 OTITIS MEDIA SECRETORIA AGUDA

Esta enfermedad del oído medio, se nos presenta en muchas oportunidades como una afección aislada del
órgano o bien como secundaria a otras situaciones patológicas.

Cuadro clínico
El paciente comienza a referir una sensación de ocupación o plenitud en el oído, acompañada de
acúfenos, y discreta hipoacusia de conducción, otras veces refiere verdadera sensación de que tiene
líquido en el oído y de que se desplaza con la posición de la cabeza, no hay dolor.

Patogenia
Segun la OMS puede ser consecuencia de múltiples factores entre los cuales se encuentran las
infecciones virales del oído medio, rara vez aisladas sino como consecuencia de un catarro común, en el
curso del cual aparecen los síntomas óticos antes descritos, como secundarias a episodios alérgicos
respiratorios que es una de las consecuencias más frecuentes, puede resultar también por una infección
subclínica por Hemófillus Influenzae y como expresión también de un Barotrauma, que se instala pocas
horas después del accidente barotraumático (vuelo en aviones con problemas en la presurización de la
cabina y otras situaciones relacionadas).
En fin, prácticamente cualquier estado de mal función de la trompa de Eustaquio puede ocasionar este
complejo sintomático; cuando se crea la oclusión total de la tuba, el aire encerrado en la caja es
reabsorbido y aparece primero una presión negativa, cuando esta sobrepasa los – 300 decipascales
comienza el transudado de líquido seroso, el cual inicialmente es parcial y genera la típica imagen
timpánica de Politzer, y a posteriori se convierte en total (atelectasia del oído medio).

Diagnóstico
Una vez establecida la sospecha de una otitis media simple (OMS) por el interrogatorio, se encontrarán
sus signos otoscópicos que son: pérdida del brillo normal de la membrana, congestión aislada de los
vasos del mango del martillo y la clásica imagen de Politzer, que se traduce por la presencia de burbujas
de aire o de un nivel hidroaéreo visible en el oído medio, la movilidad de la membrana explorada con el
otoscopio neumático de Siegle se encuentra disminuida, el timpanograma puede variar en dependencia de
su intensidad desde un tipo B por atelectasia del oído medio hasta un C intermedio.
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Conducta a seguir
Por principio, las acciones terapéuticas se orientan a lograr la permeabilización de la trompa de
Eustaquio, para ello resulta de utilidad el uso de descongestionantes nasales, inhalaciones de vapor, y por
vía parenteral se prescribirán antinflamatorios no esteroideos, se agregará al esquema terapéutico algún
antihistamínico cuando exista una base alérgica evidente y en situaciones especiales ha demostrado su
eficacia el uso de esteroides por un corto periodo.
En los últimos tiempos, muchos investigadores han asociado la otitis media secretoria aguda a las
infecciones por hemófillus, por lo que asocian una ampicillina o amoxicilina con ácido clavulánico a
aquellos casos en los que se sospeche, por ejemplo: cuando aparece aisladamente, es decir no relacionada
a factores regionales o físicos que la expliquen

2. OTITIS MEDIA CRÓNICA

En este grupo de enfermedades se reúnen varias entidades que tienen como denominador común la
supuración de las cavidades del oído medio por un espacio mayor de 6 semanas, esta afirmación no
puede ser absoluta, ya que muchos estados crónicos del órgano no se acompañan necesariamente de
supuración como veremos más adelante.

Clasificación
Se dividen en dos grandes grupos: la otitis media crónica simple y la otitis media crónica osteítica estas
últimas subdivididas en con colesteatoma y sin colesteatoma.

2.1 Otitis media crónica simple

Esta forma de otorrea crónica, es sumamente frecuente y suele comenzar en las edades tempranas, una de
sus características es la presencia de una supuración mucoide, filante, abundante y que se acentúa con los
estados catarrales de las vías aéreas superiores, habitualmente no es fétida, salvo que se infecte
secundariamente con gérmenes anaerobios, dicha otorrea drena al exterior a través de una perforación de
la membrana timpánica, ubicada siempre en el mesotímpano; esta perforación mesotimpánica se sitúa,
sobre todo, en los cuadrantes inferiores, con más frecuencia en el anteroinferior (perforaciones
“tubáricas”). En el curso de su evolución crónica la perforación adopta la forma arriñonada, como si
contorneara a la punta del mango del martillo, no es infrecuente ver grandes perforaciones que
prácticamente han destruido todo mesotímpano. Fig. 4.
Factores predisponentes

Es irrebatible que en la otitis del oido medio simple los factores regionales anatomofisiológicos influyan
en la cronicidad del proceso, entre los más importantes se encuentran:
Procesos sépticos regionales, amigdalitis, sinusitis y sobre todo, nasofaríngeos (adenoiditis)
Desviaciones del septum nasal con mala ventilación.
Malformaciones congénitas del paladar (palatoquisis) y de tipo generales como
 Alergias respiratorias.
 Malnutrición, hipovitaminosis o ambos
 Enfermedades inmunodepresoras.

Cuadro clínico
La otitis del oido medio simple va a estar dominada por un cuadro otorreico abundante, filante y mucoso
permanente y que aumenta notablemente cuando un factor de los antedichos predomina, sobre todo con
las afecciones respiratorias altas, no cursa con dolor y tanto la aparición como la detención súbita de la
supuración puede ser un signo de alerta de una complicación por cierre del drenaje a través del Aditus ad
antrum, la hipoacusia del tipo conductivo puede estar presente en dependencia de la ubicación de la
perforación, y es más acentuada en aquellas que exponen la ventana redonda (fenómeno de interferencia
de fases), y aunque en esencia el proceso patológico está limitado a la mucosa del oído medio, en los
procesos muy antiguos podemos encontrar necrosis de la apófisis larga del yunque lo que genera una
hipoacusia conductiva de mayor grado. En muchos enfermos, producto del tratamiento o de una curación
espontánea, dicha supuración puede desaparecer por un largo período y queda como expresión la
perforación mesotimpánica seca, pero por estar expuesta la mucosa del oído medio es muy frecuente la
reactivación o reinfección.
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Hallazgos bacteriológicos
Al contrario de los procesos agudos del oído medio, la flora microbiana que encontraremos en las
secreciones de los procesos crónicos serán gramnegativos: Pseudomonas aeruginosa, Proteus, Klebsielas,
Colibacilos e inclusos anaerobios.

Diagnóstico
Habitualmente no reviste grandes dificultades y nos plantearemos su diagnóstico frente a cada otorrea
crónica, con las características mucoides, en la cual veamos una perforación mesotimpánica, pero
tendremos que ser cuidadosos en esta interpretación, ya que el diagnóstico diferencial lo haremos con los
procesos osteíticos potencialmente muy peligrosos. El estudio radigráfico es muy útil porque podemos
observar el estado de las celdas mastoideas, la vista más empleada es la de Schüller; la mayor parte de los
pacientes mostraran una mastoides poco neumatizada y en los de larga fecha de evolución puede haberse
detenido el desarrollo celular (tipo esclerótica).

Conducta a seguir
Va a dirigirse en dos sentidos: El primero, a controlar todos los factores regionales o generales que
estudiamos anteriormente (eliminar focos sépticos, tratar las causas de mala ventilación tubárica, corregir
los estados alérgicos y déficit inmunológico, entre otros); el segundo es el tratamiento local, para esto son
indicados los lavados de oído con soluciones antisépticas, como la solución de ácido acético al 2%, gotas
óticas con antibióticos y antinflamatorios que se prolongarán por un tiempo suficiente hasta controlar la
sintomatologia.

2.2 Otitis media crónica osteítica

Es una infección crónica del oído medio, en la cual hay participación con compromiso necrótico del
hueso temporal.
La enfermedad tiene a menos dos variantes bien definidas, una de ellas es la OMCO como tal y otra
llamada OMCO colesteatomatosas.

Cuadro clínico
Se caracteriza por cursar con una otorrea escasa y no filante, la cual no tiene períodos de remisión
espontánea y tampoco es influida por las afecciones respiratorias altas. La otorrea tiene como principal
característica, además de su escasez, la fetidez típica que es la expresión de la necrosis ósea; el aparato
transductor de sonidos en el oído medio se ve rápidamente afectado debido a la destrucción de los
elementos osiculares de la cadena.
En el caso de la OMCO colesteatomatosas pueden aparecer dos variantes clínicas de presentación muy
diferentes.
El colesteatoma del oído medio conceptualmente es un seudotumor formado por múltiples capas
epiteliales concéntricas (epidermosis), en cuyo interior se encuentran cristales de colesterina, de ahí su
nombre. Su crecimiento se efectúa por acumulo de capas que comprimen el hueso circundante y por la
acción química de la propia colesterina, dicho crecimiento al destruir el hueso temporal dará origen a la
aparición de múltiples complicaciones.
Existen colesteatomas secundarios y primarios:
El secundario aparece en el curso de una supuración crónica debido a la penetración de continuidad en la
membrana timpanal de tipo epitimpánica o marginal, aún está en discusión si también puede ser
originado por una metaplasia epitelial, estimulada por la infección crónica.
En el caso del colesteatoma primario (el cual tiene que diferenciarse del colesteatoma genuino o
margarinoma de Virchow que es congénito y puede verse en cualquier hueso craneal), no tendremos el
antecedente de otorrea, y aparece siempre en el epitímpano para extenderse a otras partes del temporal,
este tipo de colesteatoma se produce por una mala ventilación del ático, bien sea en la bolsa de Prussak o
en la de von Tröslch, condicionada o no por un tabicamiento con la caja timpánica adquirido o congénito
(pliegue, cuerda, tendón), lo cierto es que el ático se ventila, se produce la retracción de éste y la
invaginación de la piel del epitímpano en el oído medio. Fig 5.
En estudio radiográfico, en la clásica vista de Schüller, podremos observar en casi 20% de los enfermos
el signo del colesteatoma, dado por una osteolisis redondeada, rodeada de un halo de osteítis
condensante, el colesteatoma se presenta mayoritariamente en apófisis mastoides del tipo esclerótica o
diploica y excepcionalmente en las neumatizadas.
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Complicaciones
Al igual que las de las otitis medias agudas van a ser extracraneales (laberintitis, parálisis facial
periférica, mastoiditis agudas en sus diversos tipos) e intracraneales (meningitis, abscesos cerebrales y
cerebelosos, tromboflebitis del seno lateral), también las paquimeningitis y abscesos extradurales se
presentan más en estos procesos crónicos que en los agudos.

Conducta a seguir
Como norma básica, toda otitis media osteítica, con o sin colesteatoma, siempre será quirúrgica debido a
sus potenciales y graves consecuencias. Insistimos en la importancia de un diagnóstico temprano para su
mejor curación, mientras más crónico es el proceso, más difícil será técnicamente la eliminación
quirúrgica de todos los focos, y tendrá que ser sacrificada por el cirujano mayor cantidad de elementos
osiculares, de manera que resulta mucho más difícil la reconstrucción del mecanismo de transmisión de
los sonidos; por otra parte la presencia de una OMCO es una amenaza potencial para la vida del paciente
por las graves complicaciones que inexorablemente ocasionará si no es operada.

3. COLESTEATOMA
El colesteatoma es una enfermedad del oído medio, es un tumor de tejido epidérmico que crece en el
interior y no se puede eliminar hacia el exterior. En términos sencillos y comprensibles hay que
imaginarse que la descamación normal de la piel del oído, en lugar de drenar hacia fuera, se acumula
hacia adentro. Es benigno, pero su comportamiento es destructivo. En condiciones normales, el conducto
auditivo externo es la única parte del cuerpo donde la piel no es totalmente superficial, ello le confiere
características propias como es la inclusión de epitelio queratinizante que en condiciones patológicas,
puede estar presente en el oído medio, siendo incapaz de drenar al exterior la descamación queratínica. El
término colesteatoma designa una enfermedad caracterizada por su comportamiento seudotumoral, capaz
de destruir el hueso y de provocar graves complicaciones hasta en un 22% de los pacientes. Por esto
algunos autores lo denominan como “otitis media crónica supurativa peligrosa o agresiva”. El
crecimiento en la hendidura del oído medio de piel de todos sus capas en las que el estrato germinativo
basal está en contacto con las paredes óseas de las cavidades neumáticas, mientras que su epitelio
queratínico superficial se descama como células necrosadas, que constituyen la matriz central de la
tumoración. La acumulación de ésta matriz habitualmente imposible de expulsar por el fondo de saco
recubierto de piel que constituye el colesteatoma ótico, va agrandándose progresivamente y destruyendo
al hueso circundante, bien sea por presión y necrosis avascular, o bien sea por acción de determinados
fermentos (colagenasas) producidas por la capa basal. El término colesteatoma es universalmente
aceptado, aunque sería más indicada la denominación queratoma, propuesta por Schucknecht. El
acúmulo anormal de epitelio escamoso queratinizado se puede ubicar en oído medio, epitímpano,
mastoides ó ápex petroso, presenta un crecimiento independiente, reemplazando mucosa de oído medio
normal, y reabsorbiendo tejido óseo.

Clasificacion
Según la etiología el colesteatoma se ha clasificado en:
• Congénito
• Adquirido Los cuales a su vez se pueden dividir en primarios y secundarios.

Congénito: Presenta restos epiteliales de origen embrionario, existentes en el oído, con membrana
timpánica íntegra, en ausencia de antecedentes de supurativos. Se piensa que surgen de involuciones
embrionarias o restos de células epiteliales. Éstos restos se encuentran detrás de una membrana
Timpánica intacta, no tienen continuidad con el conducto auditivo externo y no se reconocen factores
etiológicos como perforaciones de membrana timpánica o historia previa de infecciones en el oído. Éstos
a su vez se clasifican según su localización en el hueso temporal pudiendo localizarse en la pirámide
petrosa, mastoides u oído medio. Levenson y Michaels en 1989 mencionaron una serie de criterios para
el diagnóstico clínico de colesteatoma congénito:

1. Masa blanca medial a la membrana timpánica.

2. Pars flácida y tensa de aspecto normal.
3. Sin historia de otorrea o perforaciones.
4. Ausencia de antecedentes de procedimientos quirúrgicos otológicos.
5. Antecedente de otitis media aguda no es criterio de exclusión
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Adquirido:
Se origina a partir de u bolsillo de retracción y son de los más frecuentes observados en la práctica
clínica. Generalmente involucran la región del ático y se originan a partir de la pars flácida. Sade y
Halevy en 1985 descubrieron cuatro etapas de la retracción timpánica en relación a la pars tensa:
1. Membrana retraída
2. Retracción contacta la apófisis larga del yunque
3. Atelectasia timpánica
4. Otitis media adhesiva En relación a la pars flácida, Tos y Pousen clasificaron las retracciones en:

Grado I: Retracción hacia el cuello del martillo, pero sin tocarlo.

Grado II: Retracción que contáctale cuello del martillo.
Grado III: Retracción que sobrepasa el annulus óseo, con fondo visible. Grado IV: Reabsorción del
annulus óseo con retracción que llega a la cabeza del martillo. En el bolsillo de retracción profundo la
queratina no migra normalmente, acumulándose. Son éstos bolsillos de retracción los considerados como
precursores de colesteatoma.

Patogenia
Existen diferentes teorías que han tratado de explicar la formación del colesteatoma, ninguna ha logrado
justificarla. Teoría metaplásica: se basa en la presencia de metaplasia escamosa en cavidades del oído
medio. Los defensores de esta teoría se basan en estudios que han encontrado epitelio escamoso
formador de queratina en el oído medio Esta teoría no ha sido ampliamente aceptada

Teoría congénita: descrita en 1930 por Corner, trata de explicar el origen del tejido epitelial
queratinizante directamente a partir de restos embrionarios del epitelio escamoso. Estas dos teorías
previas explican casos de colesteatoma con membrana timpánica intacta y sin antecedentes de infección
ótica.

Teoría migratoria: la formación de colesteatoma secundario a la perforación timpánica como

consecuencia de una otitis media necrotizante y a la invasión del oído medio por epitelio escamoso
procedente del conducto auditivo externo.
Teoría de la invaginación: sugerida en 1890 por Bezold, explica el 90% de los casos de colesteatoma
ótico. Se produce una insaculación progresiva de la piel del conducto auditivo interno hacia el oído
medio.

Teoría del crecimiento papilar: descrita por Rüedi en 1957, sugiere que la formación de colesteatoma
se da a partir de los conos epidérmicos que se producen por irritación de la cara interna de la membrana
timpánica. Teoría de la implantación: colesteatoma desarrollado después de un traumatismo accidental o
quirúrgico, se introducen células epiteliales queratinizantes en lugares donde existe mucosa. Esta teoría
es aceptada, sin embargo, es extremadamente rara. Recientemente, Sudhoff y Tos propusieron una
combinación de las teorías de invaginación y la congénita como una explicación a la formación de la
bolsa de retracción.

Prsentacion clínica
Los síntomas clásicos del colesteatoma son:
1. Supuración permanente o intermitente del oído.
2. Mal olor del oído
3. No se produce fiebre
4. Generalmente no produce dolor
5. Puede que exista o no hipoacusia. La otitis crónica supurativa colesteatomatosa se manifiesta
principalmente por supuración mal oliente, fétida, a menudo poco abundante, puede incluso manifestar
su mal olor sin llegar a exteriorizarse. Cuando el colesteatoma no está infectado, éste síntoma no se
presenta. El paciente puede dar poca importancia a la otorrea y tardar meses en consultar. Podría haber
una hipoacusia, cuya intensidad es variable, que puede o no guardar relación con el grado de invasión de
la lesión. La sintomatología es escasa y preocupa poco al paciente, a veces, el tejido de granulación
sangra y es motivo de consulta. Inicialmente la hipoacusia suele ser conductiva, pero podría hacerse
sensorial si se han instaurado complicaciones laberínticas. En ocasiones el mismo colesteatoma puede
actuar como transmisor de las vibraciones sonoras, siendo la audición normal.
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Los acúfenos están presentes en casos de pérdidas auditivas importantes, pero no sistemáticamente, y en
caso de invasión del laberinto da lugar a vértigo, debido a la existencia de gérmenes de contacto con la
membrana de la ventana redonda (laberintitos serosa) o a la erosión del laberinto óseo. No suele existir
dolor, cuando aparece puede ser debido a la infección de la piel del conducto auditivo externo, macerado
por las secreciones infectadas

Expoloración
La exploración clínica muestra un tímpano con una perforación situada en la pars flácida abierta, a través
se la cual es posible ver salir la supuración o las escamas blanquecinas del colesteatoma. Presencia de
una perforación marginal de la pars tensa, generalmente en los cuadrantes posteriores. En casos más
avanzados muestran una destrucción casi total de la membrana timpánica con presencia de detritos
epiteliales, generalmente mezclados con supuración amarillenta o verdosa y cúmulos de cerumen. La
evolución del colesteatoma es irreversible y conduce a complicaciones dentro del hueso temporal y hacia
el endocráneo. La sordera de conducción es la complicación más frecuente del colesteatoma, ocurre en
30% de los pacientes, se produce por la erosión de la cadena osicular .

Complicaciones intratemporales se encuentran:

Laberintitis circunscrita o global y la parálisis facial.

Las complicaciones intracraneales son:

Meningitis, tromboflebitis, abscesos extradurales, subdurales o dentro del parénquima cerebral o
cerebeloso

Diagnóstico
Audiometría: No hay criterio válido sobre el grado de pérdida auditiva y su paralelismo con las lesiones.
La hipoacusia de conducción que determine la audiometría, dependerá de la ubicación y expansión del
proceso. Cualquier hipoacusia neurosensorial detectada, puede indicar erosion del peñasco o también
puede ser de otro origen. Estudios radiológicos: La radiología convencional en tiempos pasados con
proyecciones de Schuller, Chaussé, transorbitaria de Guillen, y con TAC en la actualidad, con
proyecciones coronal y axial, permiten delimitar la extensión de las erosiones óseas y plantear la
intervención quirúrgica. Existe consenso en que el diagnóstico no se hace mediante estudios
radiológicos, sino a través de la observación clínica. Adicionalmente, las técnicas actuales no permiten
diferenciar los cuadros cicatriciales antes o luego de la cirugía.La RM es útil ante la sospecha de invasión
por el colesteatoma de la cavidad endocraneana.

Diagnóstico diferencial
Se debe establecer diagnóstico diferencial con procesos crónicos supurativos (otitis media crónica
supurativa benigna, meningitis granulosa, carcinoma del oído medio infectado) y con afecciones que
cursan con deformación atical (bolsa de retracción con colesteatoma). Además, con sordera de
transmisión, parálisis facial, timpanoesclerosis y disfunción de la trompa de Eustaquio.

El tratamiento del colesteatoma es quirúrgico y busca el restablecimiento de las condiciones normales.

Los objetivos de la cirugía del colesteatoma son:
1. Eliminar la formación colesteatomatosa y evitar su recidiva.
2. Controlar la sobreinfección.
3. Recuperación funcional de la pérdida auditiva.
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II. TRAUMATISMO DEL OIDO MEDIO

1. Barotrauma
Lesión producida por súbitas variaciones en la presión atmosférica, ya sea en el agua o en el aire, que
determinan en el oído medio una hipopresión relativa o absoluta. Afecta sobre todo al oído medio,
aunque también puede repercutir en el interno.

Mecanismos de producción: Existe un sistema de comunicación entre el oído medio1 (caja del tímpano)
y la rinofaringe, la trompa de Eustaquio, cuya misión es equilibrar la presión entre ambas cavidades.
Ante una hiperpresión en el oído medio, la trompa se abre pasivamente dejando escapar el aire, pero ante
una hipopresión necesita la acción de los músculos periestafilinos (interno o elevador del velo del paladar
y externo o tensor del velo del paladar), abriéndose activamente y dejando entrar así aire desde el cavum.
Si la presión exterior (presión atmosférica de entorno o presión en rinofaringe) es superior a la del oído
(valores aproximadamente de 60-90 mmHg), la mucosa de la rinofaringe se invagina por el orificio
tubárico impidiendo así la apertura adecuada de la trompa, ya que esta mucosa invaginada se comportaría
como una especie de válvula que se opondría a la adecuada acción de la musculatura periestafilina. Para
hacernos una idea de los cambios de presión que suponen los cambios altitudinales basta tener en cuenta
que la presión atmosférica disminuye conforme se asciende, de modo que a 5500 m de altitud la presión
es la mitad que la que existe a nivel del mar y que si nos sumergimos en el mar, la presión atmosférica
aumenta 1 atmósfera por cada 10m de profundidad y por cada 10.4m de profundidad en agua dulce. Un
individuo en condiciones normales puede compensar aumentos progresivos de la presión exterior
mediante una serie de maniobras como forzar la apertura de la trompa masticando chicle, bostezando,
practicar la maniobra de Frenzel (“bostezo contenido” logra la apertura de los músculos periestafilinos) o
realizar la conocida maniobra de Valsalva (logra la insuflación de aire hacia la trompa). Esta capacidad
de compensación se va perdiendo en relación con la velocidad de la instauración del cambio de presión,
así cambios bruscos de presión podrían no llegar a poder compensarse por bloqueo de la trompa, más aun
si el individuo presenta un edema de la mucosa tubárica determinado por un proceso catarral, alergia, etc.
Es por esto que casi siempre este tipo de patología se produce en descensos bruscos en avión o durante el
buceo, aunque también la pueden determinar otras situaciones como es la onda expansiva de una
explosión (blast auricular). En una explosión el mecanismo lesional podríamos decir que es doble ya que
la onda explosiva tiene dos componentes una onda o fase positiva muy breve, seguida de una fase
negativa más duradera y de menor amplitud. La fase positiva es la productora del barotraumatismo
debido a la hiperpresión que genera en el individuo, mientras que la fase negativa realiza un efecto
contrario a la anterior determinando un daño en laberinto u oído interno que puede llegar a ser muy
grave, daño que es proporcional a la energía liberada localmente.

Sintomatología:
La clínica que el paciente puede referir es variada:
 Sensación de ocupación del oído
 Punzadas u otalgia franca.
 Acúfenos pulsátiles.
 Autofonía.
 Hipoacusia de transmisión (por afectación de tímpano o cadena osicular).
 Vértigo.
 Otorragia

En condiciones normales todo se resuelve espontáneamente volviendo a la normalidad, pero si la trompa

no se permeabiliza, puede producirse en el plazo de aproximadamente dos horas un derrame seroso o
serohemorrágico en el oído medio. A nivel de los senos paranasales pueden aparecer también
manifestaciones clínicas como es un dolor intenso y brusco de la región superficial del seno afectado o
en el interior del cráneo. Si el barotrautrauma del laberinto posterior que determinaría una clínica de
vértigo intenso, hipoacusia neurosensorial e incluso disminución del nivel de consciencia. La cronicidad
del barotraumatismo, por múltiples repeticiones del mismo, puede determinar que la hipoacusia que en
un principio era de transmisión pueda evolucionar a una hipoacusia de tipo mixto (con componentes de
tipo transmisivo y perceptivo), pudiendo llegar al final de su evolución a hacerse de tipo perceptivo pura.
 Patologías del oido medio
Si a estos pacientes les practicamos una otoscopia se puede objetivar desde una simple hiperemia del
mango del martillo hasta una perforación de la membrana timpánica, pasando por una ingurgitación de
los vasos del tímpano y depresión del mismo, hemorragias intersticiales, derrame seroso en caja, tímpano
rojo y abombado por derrame sanguineo en caja.

Formas clínicas:
Las diferentes formas clínicas vienen determinadas por los diferentes mecanismos que pueden intervenir
en la producción del barotraumatismo.

Enfermedad de los buzos:

Se trata de una enfermedad profesional de los buzos o bien deportiva de individuos que practican
submarinismo y que se produce en las maniobras de ascenso, sobretodo si ésta se hace de modo brusco y
ha permanecido mucho tiempo a gran profundidad.

Fisiopatología
Como antes se comentó, por cada 10m de profundidad que nos sumerjamos en el mar la presión
soportada es de 1atmósfera. Si la inmersión es muy rápida, este aumento de presión brusco puede llegar a
romper el tímpano, que junto a la estimulación del laberinto por el agua fría puede desorientar de un
modo importante al submarinista y llegar incluso a poner en riesgo su vida. Al mismo tiempo el
submarinista puede sufrir los efectos de un ascenso demasiado rápido, ininterumpido, sin descompresión.
Suele ocurrir en inmersiones a más de 30m y de más de 30 min. de duración. Cuando el buzo respirando
nitrógeno al 80% asciende de la inmersión, cae la presión del mismo, el nitrógeno se difunde a la sangre
y de aquí a los pulmones, si la descompresión es rápida se pueden formar burbujas aéreas en los tejidos y
en la sangre y determinan la llamada enfermedad de los buzos o enfermedad de las cámaras de
inmersión.

Clínica
Estas microembolias aéreas, por afectación de diferentes tejidos, pueden dar lugar a diferente
sintomatología. Tras un periodo de latencia puede determinar dolores intensos sobre todo a nivel
articular, síntomas neurológicos como cefaleas, parestesias, disnea por de aparición embolias en los
capilares pulmonares o isquemia miocárdica por afectación de las arterias coronarias. La afectación del
oído puede determinar hipoacusia neurosensorial progresiva, vértigo, vómitos, acúfenos. Si no se
detectan a tiempo pueden dar lugar a parálisis, ceguera, e incluso alteración del nivel de consciencia y
como el pronóstico de estos pacientes depende de la velocidad de la descompresión, del tiempo
transcurrido desde el inicio de los síntomas y el inicio del tratamiento, así como de la profundidad
alcanzada y tiempo que duró la inmersión.

Tratamiento
El tratamiento de esta enfermedad consiste en la recompresión rápida en una cámara de presión o cámara
hiperbárica, seguida de descompresión lenta, se puede acompañar este tratamiento del uso de
vasoconstrictores y corticoides intravenosos. La recuperación casi siempre es lenta pero completa, salvo
cuando ya se han establecido lesiones neurológicas irreversibles.

Blast auricular:
El término blast o síndrome de la onda explosiva hace referencia al conjunto de efectos generados por la
exposición de un individuo a una explosión de gran intensidad.

Fisiopatología:
Se habla de blast auricular para referirse al daño que esta exposición produce concretamente a nivel del
sistema auditivo, como consecuencia de la generación de una onda de presión o de choque, daño que se
une al trauma agudo determinado por el sonido de la explosión. Como se comentó con anterioridad esta
onda tiene dos componentes un componente positivo de menor duración que genera una gran
hiperpresión y que es la determinante del barotrauma y una onda negativa. La onda positiva hunde el
tímpano contra el promontorio y a través de la cadena de huesecillos trasmite esta presión a las
estructuras del oído interno, quedando estas comprimidas, colapsándose la trompa de Eustaquio . Cuando
se invierte de modo brusco la presión se produce un efecto de aspiración sobre las estructuras antes
referidas pudiendo determinar una lesión importante en el oído interno.
 Patologías del oido medio
El hecho de mantener la boca abierta equilibra estos efectos al mantener la trompa abierta. Existen una
serie de factores que influyen en la capacidad de nocividad de esta onda de choque: · Factores
dependientes de la propia onda: presión máxima, tiempo en alcanzar la subida de presión. · Factores
dependientes del individuo: lesiones auriculares previas (perforaciones timpánicas, etc pueden
incrementar el efecto de estas ondas en el oído), posición del individuo durante la explosión siendo
máximo el daño si el individuo está de perfil pues el eje del CAE es similar al de propagación de la onda
incindiendo esta directamente sobre el complejo tímpano osicular. La primera estructura dañada en el
aparato auditivo, es el sistema tímpano osicular. La membrana timpánica sufre un hundimiento brusco,
sometiendo así a la cadena de huesecillos a un exceso de presión que puede conllevar desde luxaciones
(sobre todo incudoestapediales) hasta fracturas de los huesecillos, pasando por la perforación de la pars
tensa del tímpano o a cambios edematosos o hemorrágicas de la mucosa del oído medio. En cuanto al
oído interno se pueden producir cambios estructurales del tipo de disminución del número de células
ciliadas, rotura de membrana de Reissner, fístulas laberínticas por rotura de la membrana redonda o
avulsión y hundimiento del estribo en la ventana oval, etc. Todas estas lesiones pueden tener gran
repercusión sobre la capacidad auditiva del individuo.

Clínica:
Al principal síntoma consecuente al componente de trauma sonoro de la onda explosiva, es la hipoacusia
inmediata que experimenta el paciente. Puede aparecer otorragia si se produce una perforación timpánica
y otalgia en un tercio de los pacientes. Los acúfenos son casi constantes, teniendo una intensidad media y
siendo persistentes durante semanas. Un 5% de los pacientes experimentan inestabilidad de la marcha
transitoria. En la audiometría podemos encontrar una hipoacusia mixta con caída sobretodo de los tonos
agudos, aunque esta audiometría puede variar en función del grado de afectación del paciente.
Aerootitis:1 Esta alteración puede producirse en el ascenso brusco (hipopresión en oído medio) o en el
descenso brusco (hiperpresión) desde una altura, donde el cambio altitudinal se haga de modo muy
rápido, o sin las medidas adecuadas de presurización que este tipo de situaciones requieren. Un ejemplo
clásico de esta situación citado en la bibliografía, es el descenso “en picado” que pueden llevar a cabo los
aviadores militares.
Barotraumatismos del oído interno: Todas las formas clínicas anteriores si se desarrollan con la suficiente
intensidad pueden llegar a lesionar el oído interno. La lesión se produce por el hundimiento del estribo en
la membrana oval, aunque en casos extremos pueden llegar a romperse membranas del oído interno.
Estas roturas se ven favorecidas en ciertos individuos como los que tienen un acueducto muy ancho, los
que tienen la membrana redonda muy débil o en los que existe una estapedectomía previa. En el caso del
blast auricular la lesión suele ser parcialmente reversible, pero si el traumatismo es muy brusco, sobre
todo si existe cierta fragilidad coclear, puede determinar una hipoacusia perceptiva permanente. La
clínica que aparecerá puede ir desde una hipoacusia perceptiva, acompañada o no de vértigo hasta signos
de hiporreflexia vestibular.

Diagnóstico
Se lleva a cabo mediante la anamnesis del paciente, complementándose ésta con la exploración
otoscópica y una audiometría si se cree oportuno para ver si existe afectación de su agudeza auditiva y en
caso de que exista ver el grado de la misma. En la exploración otoscópico y una audiometría si se cree
oportuno para ver si existe afectación de su agudeza auditiva y en caso de que exista ver el grado de la
misma. En la exploración otoscópica, como se mencionó con anterioridad, pueden apreciarse diferentes
imágenes como retracción de la membrana timpánica, hiperemia del mango del martillo, perforación de
la pars tensa timpánica, etc.

Tratamiento
La mejor forma de tratamiento es la prevención, esta consistiría en evitar que individuos con patología
tubotimpánica, ya sea por procesos de vías respiratorias altas agudos (sinusitis, catarros, alergias) o
crónicos pe por alteraciones anatómicas (desviación septal, poliposis nasal), se sometan a cambios
importantes de presión atmosférica como los que ocurren al bucear o viajar en avión. Este precisamente
es el fundamento por el que en los vuelos se les proporciona a los pasajeros caramelos justo antes de
iniciar el aterrizaje del avión, ya que el masticar o la deglución del caramelo determina la apertura de la
trompa facilitando así el equilibrio de presiones entre el oído y la rinofaringe.
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Si el barotraumatismo ya se ha producido, y es leve, se pueden usar vasoconstrictores nasales y
antihistamínicos, para intentar repermeabilizar la trompa. Si estas medidas no son efectivas o la clínica es
intensa, se puede practicar una timpanocentesis. En el caso de blast auricular las lesiones del oído medio
o externo se tratarán con limpieza del CAE de modo totalmente aséptico y seco, con posterior colocación
de gasa impregnada en crema antibiótica para evitar las sobreinfecciones. Para la hipoacusia que puede
determinar el trauma sonoro agudo de la explosión, hay autores que recomiendan la administración
intravenosa de dextrano de bajo peso molecular, dentro de las primeras 24 horas tras el accidente y
corticoides para disminuir el edema local coclear. Parece que productos como los diuréticos, las
vitaminas o los antiinflamatorios tienen escasa utilidad aquí. Si existe una fístula linfática se procederá a
su cierre quirúrgico y si existe rotura timpánica existen autores a favor de su cierre quirúrgico y otros a
favor de su cierre espontáneo.

III. PATOLOGÍAS TUMORAL DEL OIDO MEDIO

1. Paraganglioma
Paraganglioma timpánico Tumor derivado de los cuerpos glómicos situados sobre el promontorio
coclear. Es el tumor más frecuente del oído medio. Tres veces más común en las mujeres que en los
hombres, por lo general la edad de presentación es la quinta y sexta décadas de la vida

Anatomía y fisiología
Los paragangliomas tienen una distribución simétrica con extensión de la base del cráneo hasta el piso
pélvico y su localización se distribuye por porcentajes siendo el más frecuente el feocromocitoma. Los
paragangliomas se clasifican según su localización en Aortosimpáticos y Braquimétricos e Intravagales.
Según su inervación simpática o parasimpática y según su histología o apariencia microscópica como
cromafines positivos o cromafines negativos. Los paragangliomas conectados con el sistema simpático
están situados en la cabeza, cuello y mediastino anterior y se considera que tienen una función
quimiorreceptora. Los conectados al parasimpático se encuentran predominantemente en el mediastino
posterior y el retroperitoneo a lo largo de la región paravertebral de la columna toracolumbar y se cree
que tienen una función similar a la de la médula suprarrenal.

Histología
Los hallazgos histológicos de la mayoría de los paragangliomas se caracterizan por la presencia de
células madres en una configuración clásica de “Zell Ballen” (células principales poligonales rodeadas de
células alargadas fibrosas sustentaculares) conjugadas con canales vasculares prominentes típicos de este
tipo de tumores con gran vascularidad. La cromogranina estructura proteica dentro de las células madres
es específica para los tumores neuroendocrinos. La proteína S 100 es un marcador específico combinado
con la cromogranina para demostrar el componente celular bifásico de los paragangliomas.

Manifestaciones clínicas
Los paragangliomas pueden ocurrir en las personas a cualquier edad, aunque la mayoría se plantean en la
cuarta o quinta décadas de la vida.No existe predilección por sexo, a excepción de yugulo timpánico y el
glomus vagal que tienen una llamativa predilección para las mujeres. Los paragangliomas que son
hormonalmente activos se les conoce como paragangliomas funcionantes, estos tumores secretan
catecolaminas y los signos y síntomas pueden estar relacionados con un exceso en la secreción de las
mismas que provocan hipertensión brusca, lábil y paroxística acompañado de cefalea, sudoración,
ansiedad, rubor y calor durante la crisis. Para aquellos pacientes con paragangliomas no funcionantes, la
clínica estará en relación con una masa palpable en relación con crecimiento de una masa tumoral
dolorosa o indolora. Además, aproximadamente 10% de los paragangliomas son clínicamente silentes y
detectados incidentalmente en estudio de imágenes durante la evaluación de los pacientes no
relacionados con los síntomas.

Localizacion
El 90% esta localizada glándulas suprarrenales (Feocromocitoma). 10% En cualquier sitio a lo largo de la
cadena simpática: 75% Aorta (Órgano de Zuckerkandl. 10% Tórax (Mediastino) 10% Vejiga. 5% Base
de cráneo y cuello (timpánico, foramen yugular, nervio vago y tumor carotídeo
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Tratmiento
Procedimiento quirurgico

2. Carcinoma epidermoide del oido medio

Es muy infrecuente y se origina en el limite entre CAE y oido medio, sobre todo de pacientes ancianos
con otitis media cronica.

Sintomatologia
Otalgia
Otorragia
Paralisis facial

Tratamiento
El peronostico es es malo apesar de petrosectomia total y de la radioterapia

IV. PATOLOGIAS CONGENITAS DEL OIDO MEDIO

1. Acrocefalosindactilia
Los síndromes de acrocefalosindactilia (ACS) representan un grupo de síndromes malformativos
hereditarios congénitos caracterizados por craneosinostosis y fusión o unión de los dedos de las manos o
los pies, malformaciones craneofaciales, asociadas a menudo con otras manifestaciones.

Epidemiología
La prevalencia exacta y la incidencia al nacimiento de los síndromes de ACS se desconocen. La
incidencia global de todas las formas de craneosinostosis es de 1/2.000 a 2.500 nacidos vivos, pero sólo
una pequeña minoría de estos casos son sindrómicos y los síndromes de ACS sólo representan uno de los
múltiples síndromes que incluyen la craneosinostosis como un hallazgo.

Descripción clínica
La acrocefalosindactilia incluye un número de síndromes con manifestaciones clínicas similares y a
menudo solapantes. Todas ellas incluyen la craneosinostosis de una o múltiples suturas con rasgos
faciales distintivos, déficit intelectual, hipoplasia maxilar, paladar jival y del desarrollo variables, y
diversas formas de anomalías de los pies y las manos. El grupo incluye los síndromes de Apert, Pfeiffer,
Saethre-Chotzen, Jackson-Weiss y Carpenter (consulte estos términos).

Etiología
Se han encontrado mutaciones en varios genes en los síndromes de ACS, incluyendo los siguientes
genes: FGFR1 (8p11.23-p11.22), FGFR2 (10q25.3-q26), FGFR3 (4p16.3), y TWIST1 (7p21).

2. El síndrome de Pierre Robin

El síndrome de Pierre Robin se caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento de tres
anomalías de la boca y de la cara: mandíbula pequeña con un mentón retraído (retrognatismo), tendencia
de la lengua a caer hacia atrás en la garganta (glosoptosis) y ausencia de cierre del paladar blando.
Los médicos prefieren hablar de secuencia de Pierre Robin porque las anomalías se producen unas como
consecuencia de las otras durante el desarrollo de la mandíbula y de la lengua al final del Segundo mes
degestación.
Cabe distinguir entre diferentes formas de secuencia de Pierre Robin en función de si están asociadas o
no con otras malformaciones

Causas
El mecanismo de formación de las anomalías presentes en el SPR es conocido. Normalmente, a partir del
segundo mes de gestación, una parte del sistema nervioso situado debajo del cerebro, el tronco cerebral,
ordena el desarrollo de la mandíbula (maxilar inferior)del embrión: ésta se hace móvil, la lengua adopta
su posición horizontal en la boca, lo que permite el cierre del área posterior al hueso del paladar. En el
SPR, un mal funcionamiento del tronco cerebral crea (al final del segundo mes de embarazo) un
problema en el desarrollo de la mandíbula, lo que provoca el retraimiento del mentón (retrognatismo).
 Patologías del oido medio
Por el contrario, todavía no se conoce bien la causa exacta de la disfunción del tronco cerebral. A decir
verdad, es probable que tenga varias causas, ligadas quizás a factores genéticos y/o externos. Estudios
recientes demuestran que varios casos de SPR aislado, esporádicos o familiares, podrían deberse a
anomalías genéticas que afectan a la producción de una proteína, el factor de transcripción SOX-9.

Problemas otorrinolaringologicos
Cerca del 60% de estos niños tiene una pérdida de oído (auditiva) moderada. Ésta se debe a un paso
inadecuado del sonido a través del oído medio y externo (sordera de transmisión). De hecho, entre los
niños con fisura palatina, un mal funcionamiento de los músculos unidos al paladar genera una
acumulación de líquido en el oído medio, situado detrás del tímpano. Este líquido perturba el paso de las
ondas sonoras. Los niños oyen peorlos sonidos graves y las voces susurradas, como si el oído estuviera
taponado. Esta acumulación de líquido en el oído (otitis seromucosa) también puede favorecer las
infecciones (otitis media aguda). Las otitis reiteradas pueden provocar problemas de audición. Todos los
niños con SPR deben someterse a un seguimiento regular por el otorrinolaringologo.

Diagnostico
El diagnóstico se realiza desde el nacimiento, cuando el bebépresenta las manifestaciones características
del SPR (examen clínico): mandíbula retraída (retrognatismo), lengua hacia atrás (glosoptosis) y paladar
endido (fisura palatine posterior).
Los médicos intentan evaluar mediante distintos exámenes las afecciones ligadas a estas anomalías
(trastornos funcionales) y al eventual defecto de funcionamiento del tronco cerebral en lo relativo a la
respiración, la alimentacióny el ritmo cardíaco del neonato.

Tratamiento
El tratamiento de los niños con SPR ha mejorado considerablemente en los últimos quince años, gracias
al mejor conocimiento de los problemas que podrían estar ligados al mal funcionamiento del tronco
cerebral, lo que parece ser el caso para muchos enfermos de SPR. Los problemas de coordinación de la
respiración y de la alimentación también se pueden abordar de manera adaptada.

Las mejoras obtenidas en la atención guardan relación en la actualidad con la formación de los padres en
los cuidados necesarios para poder reducirla estancia hospitalaria, la elección de los métodos menos
invasivos posibles y una atención psicomotriz para acelerar el progreso.

3. Síndrome de Klippel Feil

Es una enfermedad presente al nacer (congénita) caracterizado por la fusión de al menos dos vértebras
del cuello. los síntomas más comunes son un cuello corto, la línea de implantación baja en la nuca, y una
movilidad restringida de la parte superior de la columna vertebral. Puede haber dolores de cabeza
crónicos, así como dolor en el cuello y la espalda, asimetría de la cara, un cuello ancho, anomalías en
algunas costillas y torcicollis. a veces, el síndrome de klippel feil hace parte de otra enfermedad, como
el síndrome de wildervanck o la microsomía hemifacial. El síndrome puede ser causado
por mutaciones en el gen gdf6 o gdf3 y heredado de una manera autosómica dominante; o, puede ser
causada por mutaciones en el gen meox1 y ser heredado de una manera autosómica recesiva. a veces no
se identifica mutaciones en estos genes y no hay otros casos en la familia (esporádico).

Tratamiento
Es sintomático y puede incluir medicamentos, cirugía y / o terapia física.

Sintomatologia
 Línea de implantación baja del cabello en la nuca
 Cuello corto
 Poca capacidad de mover el cuello, sin embargo, no todas las personas con el síndrome tienen
estas características. El cuello puede ser bastante ancho y puede haber también dolores de cabeza
crónicos, dolor en el cuello, y dolor en la espalda.
 Anomalías genitourinarias (de los órganos reproductores y / o el sistema urinario, incluyendo los
riñones)
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 Elevación congénita de la escapula (deformidad de Sprengel o escapula alada)
 Defectos cardíacos (del corazón) como defecto del tabique interventricular
 Anomalías pulmonares (relacionadas con los pulmones) y problemas respiratorios
 Déficit auditivo
 Asimetría facial u otras anomalías de la cabeza y la cara (tales como paladar
hendido o microsomía hemifacial)
 Baja estatura
 Movimientos involuntarios anormales en una mano
 Dificultad para mover los ojos para fuera y para dentro (síndrome de Duane) u otras anomalías
oculares
 Trastorno articular doloroso (osteoartritis) alrededor de las áreas de hueso fusionado y tensión
dolorosa, involuntaria de los músculos del cuello (distonía cervical).
Causas
Las causas específicas y los mecanismos del síndrome de Klippel Feil no se conocen bien.
En general, los investigadores medicos cren que el sinfdrome ocurre cunado el tejido del embrion que
normalmente se desarrolla en vertebras separadas no se divide correctamente
El síndrome aislado (que significa que no esté asociado con otro síndrome) puede ser esporádico
o hereditario. Aunque el síndrome puede ser causado por una combinación de factores genéticos y
ambientales, en varios casos se han encontrado mutaciones en al menos tres genes: GDF6,
GDF3 y MEOX1.

Diagnóstico
El síndrome de Klippel Feil se diagnostica típicamente cuando los rayos X u otras técnicas de imagen
muestran fusión de vértebras cervicales. Se deben realizar radiografías de toda la columna vertebral para
detectar otras anomalías espinales, y pueden se necesarios estudios de imagen dicionales para evaluar la
magnitud de la anomlia.
El síndrome puede estar asociado con muchas otras anormalidades que implican muchas partes del
cuerpo. Por lo tanto, otros exámenes iniciales son necesarios para detectar anomalías físicas adicionales o
condiciones subyacentes.Estos incluyen:
Examen del tórax para descartar la participación del corazón y los pulmones
Examen de la pared torácica para detectar posibles anomalías de las costillas
Resonancia magnética para estenosis espinal o déficits neurológicos
Ecografía de los riñones para anomalías renales
Evaluación auditiva debido a la alta incidencia de pérdida auditiva
Varias pruebas de laboratorio para evaluar la función del órgano

Tratamiento
No hay cura para el síndrome de Klippel Feil. El tratamiento es generalmente sintomático y de apoyo. La
gestión depende de las características y la gravedad en cada persona, y puede ser de por vida. Es
necesaria una cuidadosa evaluación, seguimiento consistente y coordinación con varios especialistas para
mejorar el resultado y asegurarse de que no se pierda ningún diagnóstico relacionado.

Hay varias terapias conservadoras disponibles, incluyendo el uso de collares cervicales, llaves,
tracción, terapia física, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y diversos medicamentos para
el dolor. Sin embargo, para muchas personas con síndrome de Klippel Feil, los síntomas son progresivos
debido a los cambios degenerativos que ocurren en la columna vertebral.

La cirugía puede estar indicada por una variedad de razones, incluyendo dolor persistente; déficit
neurológico; inestabilidad cervical o craneocervical; constricción de la médula espinal; o para corregir
la escoliosis severa. Algunas personas con KFS pueden necesitar cirugía para reparar otras anomalías
esqueléticas o relacionadas con el corazón, los riñones, los oídos, los ojos, u otras partes del cuerpo.
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Bibliografia

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6. HARRRISON, Manual de medicina, 17ava Ed ,España 2012

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Anexos

Fig. 01 Fig.02

Fig. 03 Fig. 04

Fig. 05