Eritema Elevado - UpToDate

30/3/2019 Eritema elevado largo - UpToDate
Autores: Felipe Bochnia Cerci, MD, Joseph Jorizzo, MD

Section Editor: Jeffrey Callen, MD, FACP, FAAD
Deputy Editor: Abena O Ofori, MD
Divulgaciones del contribuyente
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión
por pares .
Revisión de literatura vigente hasta: febrero 2019. | Este tema se actualizó por última vez: 2 de enero de 2019.
INTRODUCCIÓN
Erythema elevatum diutinum (EED) es una forma crónica de vasculitis de pequeños vasos
cutáneos que consiste en pápulas, placas o nódulos violáceos, de color marrón rojizo o
amarillentos que favorecen las superficies extensoras ( imagen 1A-D ) [ 1,2 ]. La vasculitis
leucocitoclástica histológica es una característica diagnóstica clave confirmatoria. El EED puede
ocurrir en asociación con infecciones, anomalías hematológicas, enfermedades autoinmunes u
otras afecciones. La dapsona oral es el modo primario de tratamiento.
Las características clínicas, el diagnóstico y el manejo del EED se revisarán aquí. Otras
manifestaciones de vasculitis cutánea de vasos pequeños se revisan por separado. (Consulte
"Descripción general de la vasculitis cutánea de vasos pequeños" y "Evaluación de adultos con
lesiones cutáneas de vasculitis" .)
EPIDEMIOLOGÍA El
EED es una enfermedad rara que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y de mediana
edad entre los 30 y 60 años. No se conoce el sexo ni la predilección racial [ 3 ].
PATOGENIA
La patogenia de la EED no se conoce bien. EED parece ser una forma de vasculitis mediada por
complejos inmunes. Los hallazgos cutáneos pueden resultar de la deposición de complejos
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inmunes en pequeños vasos sanguíneos en la piel, lo que lleva a la activación del complemento, la
infiltración neutrofílica y la liberación de enzimas destructivas [ 4 ]. En apoyo de esta teoría, los
estudios de inmunofluorescencia directa revelan la deposición perivascular de complemento, IgG,
IgM, IgA y fibrina en la EED [ 5 ].
Además, los hallazgos de un estudio in vitro sugieren que la activación de citoquinas como la
interleucina-8 contribuye al reclutamiento selectivo de leucocitos en la piel afectada [ 6 ]. Los
anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) también pueden desempeñar un papel en la
patogénesis de la EED [ 7 ].
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS El
EED se manifiesta con más frecuencia como una erupción bilateral de pápulas, placas o nódulos
violáceos, de color marrón rojizo o amarillentos ( imagen 1A-D ). La EED precoz suele ser suave y
eritematosa. Las lesiones más antiguas suelen ser más firmes secundarias a la fibrosis.
El EED se encuentra con mayor frecuencia en la piel acral y en la piel periarticular. Las superficies
extensoras de los codos, rodillas, tobillos, manos y dedos son ubicaciones comunes [ 1,2 ]. Los
sitios menos frecuentes incluyen la cara, el área retroauricular, el tronco, las axilas, las nalgas, los
genitales, las palmas y las plantas [8, 9 ].
Las lesiones nodulares que progresan a masas voluminosas parecen ser más comunes en
pacientes con EED asociada con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
que en otros pacientes con EED [ 10-13 ]. Las presentaciones adicionales informadas de EED
incluyen placas anulares con bordes elevados [ 8 ], placas verrugosas en las plantas [ 14-16 ] y
presentaciones vesicobulentas [ 17,18 ]. (Vea 'Trastornos asociados' a continuación.)
Las manifestaciones cutáneas de la EED pueden ser asintomáticas o estar asociadas con una
sensación de ardor o escozor o prurito [ 19 ]. Es más probable que estos síntomas estén presentes
temprano en el curso de la enfermedad. Los síntomas extracutáneos pueden incluir artralgia, fiebre
u otros síntomas constitucionales [ 19 ]. También se han notificado anomalías oculares, como
queratitis periférica, escleritis nodular, panuveitis y ceguera en pacientes con EED [ 20-22 ] .
TRASTORNOS ASOCIADOS El
EED puede ocurrir en asociación con varias enfermedades sistémicas. Los ejemplos de trastornos
que se han relacionado con la EED en la literatura incluyen infecciones, trastornos hematológicos y
enfermedades autoinmunes. Sin embargo, los datos son insuficientes para las conclusiones
definitivas sobre una relación causal entre estas enfermedades y la EED.
● Infección : las infecciones que se reportan en asociación con la EED incluyen la infección por
el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) [ 23-31 ], las infecciones por estreptococos beta-
hemolíticos [ 32 ], la hepatitis [ 33,34 ] y la tuberculosis. Una revisión de la literatura de los
informes publicados entre 1977 y 2012 identificó 19 casos reportados de EED en asociación
con la infección por VIH [ 13 ]. Se postula que la relación entre la EED y la infección por VIH
implica la deposición de complejos inmunes en los vasos sanguíneos desencadenados por la
propia infección por VIH u otras infecciones que actúan como estímulos antigénicos [ 31 ]. Se
ha producido un EED en pacientes con VIH con tuberculosis o hepatitis C concomitantes [
33,35 ].
● Trastornos hematológicos: se ha informado que los trastornos hematológicos se producen

junto con la DEE incluyen discrasias de células plasmáticas (particularmente gammapatías
monoclonales IgA), mielodisplasia, trastornos mieloproliferativos, linfoma de células B y
leucemia de células pilosas [ 1,36-41 ] . El EED puede aparecer años después del diagnóstico
de la enfermedad hematológica [ 1 ].
● Enfermedad autoinmune : se produjo EED en pacientes con una variedad de enfermedades

autoinmunes e inflamatorias. Los ejemplos incluyen enfermedad inflamatoria intestinal [ 42,43
], artritis reumatoide [ 44-46 ], enfermedad celiaca [ 47-49 ], policondritis recurrente [ 50,51 ],
lupus eritematoso [ 52-54 ], poliangitis granulomatosa [ 55 ] y dermatomiositis [ 56 ].
Otros informes esporádicos de asociaciones de enfermedades incluyen carcinoma de mama [ 57 ],

dermatitis herpetiforme [ 58 ], neuropatía difusa [ 59 ] y niveles elevados de crioglobulina [ 60 ].
HISTOPATOLOGÍA
Las características histopatológicas de la EED varían con el tiempo. La EED temprana muestra
vasculitis leucocitoclástica, que demuestra infiltrados neutrófilos perivasculares en la dermis
superior y media y deposición de fibrina dentro o alrededor de las paredes de pequeños vasos
sanguíneos [ 13 ]. También se encuentran linfocitos, histiocitos y (ocasionalmente) algunos
eosinófilos ( imagen 2A-B ). A medida que las lesiones maduran, los histiocitos y el tejido de
granulación se vuelven más prevalentes [ 13 ].
La EED de etapa posterior puede mostrar fibrosis dérmica con células fusiformes y necrosis
fibrinoide o fibrosis de las paredes capilares. Los capilares orientados verticalmente pueden ser
evidentes. En algunos casos, la vasculitis es difícil de apreciar. Puede haber lipidosis intracelular
que se manifiesta como hendiduras de colesterol [ 61 ].
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de EED se realiza basándose en la correlación de los hallazgos clínicos e

histológicos. No hay estudios serológicos que confirmen un diagnóstico de EED.
Evaluación clínica : se debe realizar un examen dermatológico completo en pacientes con

sospecha de EED. Los hallazgos clínicos que apoyan firmemente el diagnóstico de EED son
pápulas, placas o nódulos violáceos, de color marrón rojizo o amarillentos persistentes que se
distribuyen simétricamente en sitios acral o periarticulares (particularmente las superficies
extensoras de los codos, rodillas, tobillos, manos y Dedos ( foto 1A-D )). Sin embargo, también
pueden ocurrir distribuciones atípicas [ 62 ]. La ulceración y la vesiculación son hallazgos raros. Los
pacientes pueden reportar una sensación de picazón o ardor o prurito asociado. (Ver
"Características clínicas" más arriba.)
Biopsia de piel - una biopsia de piel es necesaria para confirmar el diagnóstico. La muestra de
biopsia debe contener todo el espesor de la piel. Normalmente realizamos una biopsia por punción
que se extiende hasta la grasa subcutánea superficial.
La biopsia de una lesión temprana y suave es preferible a una biopsia de lesiones fibróticas más
antiguas. La vasculitis leucocitoclástica es el hallazgo histológico clave de la EED temprana. El
tejido de granulación, las células fusiformes y la fibrosis son hallazgos comunes en la EED de
etapa posterior. (Ver 'Histopatología' arriba.)
Los estudios de inmunofluorescencia directa generalmente no son necesarios para la evaluación

de EED. Si se realiza, pueden verse depósitos perivasculares de fibrina, complemento e
inmunoglobulinas [ 13 ].
EVALUACIÓN
Una vez realizado el diagnóstico de EED, se debe considerar la posibilidad de una enfermedad
asociada. Las pruebas iniciales apropiadas para evaluar la enfermedad subyacente incluyen:
● Conteo sanguíneo completo

● Panel metabólico integral.
● Prueba de virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
● Electroforesis por inmunofijación.
● Título de antiestreptolisina O o antideoxirribonucleasa B

● Hepatitis B y C serología.
● Anticuerpos antinucleares (ANA)
● Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos.
● Anticuerpos antifosfolípidos [ 63 ]
● Radiografía de tórax.
● Urinalysis
Las pruebas específicas para otras infecciones o enfermedades autoinmunes deben basarse en la
presencia de signos, síntomas o antecedentes del paciente sugerentes. El desempeño de una
revisión completa de los sistemas y el examen físico es óptimo.
Debido a que las anormalidades oculares pueden ocurrir en pacientes con EED, la referencia para
la evaluación oftalmológica es apropiada para pacientes con síntomas oculares. (Ver
"Características clínicas" más arriba.)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los trastornos múltiples comparten características clínicas con el EED en etapa temprana o tardía.
La biopsia de piel típicamente ayuda a distinguir entre EED y otras enfermedades.
Las pápulas o placas blandas, a menudo representativas de la DEE temprana, pueden parecerse al
granuloma facial extrafacial, al síndrome de Sweet, a la dermatosis reutatoide neutrofílica o a la
dermatosis granulomatosa y neutrada en empalizada.
● Granuloma facial : El granuloma facial es un trastorno poco común de etiología desconocida

que se caracteriza por una o más pápulas, placas o nódulos persistentes, asintomáticos, lisos,
de color marrón rojizo o violáceos, a menudo con prominencia folicular ( imagen 3 ). La cara es
el lugar más común. Las similitudes histológicas entre granuloma facial y EED incluyen
infiltrados inflamatorios que contienen neutrófilos y eosinófilos, así como vasculitis y fibrosis en
el examen histopatológico. Sin embargo, el granuloma facial puede ser más probable que
muestre un infiltrado inflamatorio denso, células plasmáticas y un predominio de eosinófilos [
64 ]. Además, la presencia de granulomas puede ser más probable en EED. (Ver "Granuloma
facial" .)
● síndrome de Sweet - síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica aguda caracterizada

por tierna múltiple, placas eritematosas o pústulas en la cara, cuello, parte superior del tronco,
y extremidades ( imagen 4A-B ). Fiebre asociada, leucocitosis, artralgias, mialgias, cefaleas y
malestar general son comunes. En histopatología, hay un infiltrado neutrofílico difuso en la
dermis superior. A diferencia de la EED, la vasculitis leucocitoclástica suele estar ausente. (Ver
"Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda): patogénesis, manifestaciones
clínicas y diagnóstico" .)
● Dermatosis neutrofílica reumatoide: la dermatosis neutrofílica reumatoide (RND) se

presenta clásicamente como papulonódulos o placas asintomáticos distribuidos en las
superficies extensoras de las extremidades (particularmente las manos y los antebrazos), así
como el cuello y el tronco ( imagen 5 ). La RND generalmente ocurre en asociación con la
artritis reumatoide, pero también puede desarrollarse en pacientes con artritis seronegativa.
Los hallazgos histológicos incluyen un denso infiltrado dérmico neutrofílico sin vasculitis.
(Consulte "Dermatosis neutrofílicas", sección "Dermatitis neutrofílica reumatoide" .)
● Dermatosis neutrofílica y granulomatosa palisada: la dermatosis granulomatosa neutrofílica

palizada (PNGD) es una dermatosis neutrófila rara con presentaciones clínicas variadas. La
presentación clínica más común son las pápulas eritematosas distribuidas simétricamente en
las superficies extensoras de las extremidades superiores, especialmente los dedos y los
codos. La PNGD generalmente se presenta en pacientes con una afección sistémica
subyacente, como artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunes, trastornos
linfoproliferativos o infección. (Ver "Dermatosis neutrofílicas", sección "Dermatitis
granulomatosa neutrofílica palizada" .)
Los trastornos en el diagnóstico diferencial de la DEE en etapa tardía incluyen principalmente

trastornos que pueden presentarse con pápulas, placas o nódulos firmes en las superficies
extensoras, como los xantomas tuberosos, los nódulos reumatoides y la reticulohistiocitosis
multicéntrica.
● Xantomas tuberosos : los xantomas tuberosos se presentan como pápulas o nódulos amarillo
rosado en las superficies extensoras, especialmente en los codos y las rodillas ( imagen 6 ).
Los xantomas tuberosos se producen en asociación con trastornos del metabolismo de los
lípidos o del colesterol. Una biopsia revela células espumosas y hendiduras de colesterol. (Ver
"xantomas cutáneos" .)
● Nódulos reumatoides: los nódulos reumatoides son comunes en pacientes con artritis
reumatoide. Los pacientes afectados desarrollan nódulos firmes y semi-móviles de varios
milímetros a unos pocos centímetros de diámetro ( imagen 7 ). Los nódulos reumatoides
generalmente se encuentran en ubicaciones periarticulares sobre superficies extensoras y en
áreas sujetas a presión o trauma. Los nódulos a menudo son asintomáticos, pero pueden ser
sensibles o dolorosos, particularmente si hay un trauma o una ulceración asociados. Los
hallazgos histológicos incluyen una zona central de fibrina eosinofílica brillante rodeada por
una capa de histiocitos y tejido de granulación en empalizada. Las lesiones agudas o

tempranas pueden mostrar vasculitis leucocitoclástica o un infiltrado neutrofílico intersticial.
(Ver "Nódulos reumatoides" .)
● Reticulohistiocitosis multicéntrica: la reticulohistiocitosis multicéntrica es una enfermedad

caracterizada por reticulohistiocitomas cutáneos y de membrana mucosa y artropatía grave.
Las manifestaciones cutáneas son pápulas o nódulos de color piel, rosa, marrón rojizo o
amarillo que van desde unos pocos milímetros a 2 cm de diámetro ( imagen 8 ). Los sitios
favoritos incluyen la cabeza, las manos, los dedos, las orejas y las regiones articulares de las
extremidades. Las pápulas pequeñas alineadas a lo largo de las regiones periunguas dan
como resultado un aspecto característico de "cuentas de coral". Numerosas células
histológicas multinucleadas con citoplasma granular eosinofílico es el hallazgo histológico
clave. (Ver "Manifestaciones cutáneas de malignidad interna", sección "Reticulohistiocitosis
multicéntrica" .)
Otros trastornos granulomatosos (p. Ej., Granuloma anular, sarcoidosis, lepra, xantogranuloma
necrobiótico) pueden considerarse en el diagnóstico diferencial de la EED. Además, una pápula,
placa o nódulo fibrótico aislado de EED puede parecerse a un dermatofibroma,
dermatofibrosarcoma protuberans o queloide. Ocasionalmente, la EED con un componente
vascular prominente, especialmente en un paciente infectado con VIH, puede confundirse con
sarcoma de Kaposi o angiomatosis bacilar [ 12,35 ].
TRATAMIENTO
Aunque la EED es un trastorno benigno y generalmente asintomático, el curso crónico y

desfigurante lleva a la mayoría de los pacientes a buscar tratamiento.
Terapia de primera línea : debido a la escasez de EED, hay datos limitados sobre el tratamiento
de esta enfermedad. El tratamiento de primera línea consiste en una terapia con dapsona basada
en múltiples informes de mejoría en la EED luego del uso de esta terapia. También se recomienda
el tratamiento de un trastorno subyacente asociado (si está presente) [ 13 ]. Se ha informado de
una mejoría en la EED después del tratamiento de la paraproteinemia IgA asociada [ 36,65 ], el
linfoma de células B [ 40 ], la colitis ulcerosa [ 43 ] y el carcinoma pulmonar tipo linfoepitelioma [ 66
].
Dapsone - Dapsone es el tratamiento médico de elección para EED.
● Eficacia : el uso de dapsona para EED está respaldado principalmente por múltiples informes
de casos y pequeñas series de casos [ 6,11,13,20,25,27,29,32,35,38,40,44,54,67-71 ] . Una
revisión de la literatura publicada de 1977 a 2012 identificó 66 casos notificados de EED

tratados con dapsona, incluidos 59 tratados con monoterapia con dapsona. De los 59, la
terapia con dapsona se asoció con una reducción en el tamaño de la lesión o la resolución
completa de la EED en 47 pacientes (80 por ciento) [ 13 ]. Ningún ensayo aleatorizado ha
evaluado la dapsona para EED.
La dapsona a menudo es inefectiva para la DEE nodular fibrótica [ 3,8,12 ]. Por lo tanto, la
dapsona puede ser más beneficiosa para la enfermedad temprana. (Ver "Características
clínicas" más arriba y "Histopatología" más arriba).
Además de la enfermedad cutánea, la dapsona puede mejorar los síntomas extracutáneos.

Las artralgias y los síntomas oculares han mejorado durante el tratamiento con dapsona [
13,22 ].
● Administración : la terapia con dapsona para el EED se administró en dosis que oscilan entre
50 y 300 mg por día [ 13 ]. Por lo general, se administra una dosis más baja (25 a 50 mg) al
inicio del tratamiento. Luego, la dosis se ajusta de acuerdo con la tolerancia del paciente y la
respuesta al tratamiento. La dosis habitual en adultos para la EED es de 100 mg por día.
El beneficio de la dapsona para EED puede depender de la dosis [ 72 ]. Las reducciones en el

tamaño de las lesiones por EED pueden ser evidentes dentro de los primeros meses de
tratamiento [ 6,73 ].
● Efectos adversos : la terapia con dapsona se asocia con el riesgo de una variedad de efectos
adversos, como hemólisis, agranulocitosis, metahemoglobinemia, síndrome de
hipersensibilidad a la dapsona y neuropatía periférica ( tabla 1 ). Aunque la hemólisis ocurre en
cierto grado en todos los pacientes, las personas con deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (G6PD) tienen un mayor riesgo de anemia hemolítica grave. Por lo tanto, la
detección de la deficiencia de G6PD se debe realizar antes de iniciar la terapia con dapsona.
La monitorización periódica de laboratorio para detectar anomalías hematológicas o hepáticas
también está indicada durante la terapia con dapsona. (Ver "Diagnóstico y manejo de la
deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)", sección "Anemia hemolítica aguda"
y"Reacción al fármaco con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)" .)
Otras terapias : se ha informado que otras terapias locales, quirúrgicas y sistémicas para la
EED mejoran la EED en un pequeño número de pacientes. Aunque estos tratamientos pueden
beneficiar a algunos pacientes, existen menos datos sobre la eficacia de estas terapias que con la
dapsona , lo que excluye una recomendación para su uso como terapia de primera línea.
● Tratamiento local : se han administrado potentes corticosteroides tópicos e inyecciones

intralesionales de corticosteroides para la DEE con resultados variables [ 19 ]. El beneficio
potencial de la dapsona tópica es sugerido por un reporte de caso en el que la aplicación de
gel de dapsona al 5% a EED durante una semana antes del inicio de la terapia oral con
dapsona se asoció con una mejoría del eritema y el aplanamiento de las lesiones [ 74 ].
● Tratamiento sistémico: las terapias sistémicas reportadas como efectivas en algunos

pacientes han incluido una variedad de agentes con propiedades antimicrobianas,
antiinflamatorias o inmunosupresoras. Se ha informado una mejoría en la EED después del
tratamiento con sulfasalazina , sulfapiridina o sulfametoxipiridazina [ 13,72,75 ], así como con
tetraciclina más niacinamida [ 76 ]. Además, los pacientes individuales parecen responder a
regímenes que incluyen colchicina [ 77 ], metotrexato [ 78 ], cloroquina [ 72 ], fenformina [ 79 ],
micofenolatomofetil [ 80 ], o ciclosporina combinada con dapsona [ 81 ]. También se han
administrado antibióticos como la claritromicina , la eritromicina y la penicilina para la EED en
combinación con la escisión quirúrgica o la dapsona, con resultados variables [ 12 ].
Los glucocorticoides orales pueden mejorar la EED cuando se usan solos o en combinación
con dapsona u otra terapia [ 13,50,56 ]. Sin embargo, los glucocorticoides orales rara vez
están indicados debido a la naturaleza crónica de la EED y, por lo tanto, el riesgo de efectos
adversos graves con el tratamiento con glucocorticoides a largo plazo. Puede producirse un
rebote al suspender los glucocorticoides sistémicos. (Consulte "Efectos secundarios
principales de los glucocorticoides sistémicos" .)
● Cirugía : los nódulos fibróticos a menudo responden mal a la dapsona . La escisión quirúrgica
local puede ser beneficiosa para los nódulos fibróticos localizados de EED [ 82-84 ].
PROGNOSIS El
EED suele tener un curso prolongado, caracterizado por períodos fluctuantes de exacerbación y
estabilidad. La enfermedad puede resolverse espontáneamente después de 5 a 10 años; sin
embargo, se ha producido una persistencia de hasta 40 años [ 3,72 ]. EED no progresa a vasculitis
sistémica [ 19 ]. La recidiva es común después del cese de la terapia con dapsona [ 19 ].
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● Erythema elevatum diutinum (EED) es una forma rara de vasculitis de pequeños vasos
cutáneos que consiste en pápulas, placas o nódulos violáceos, de color marrón rojizo o
amarillentos que favorecen las superficies extensoras ( imagen 1A-D ). El EED es más común
en adultos entre las edades de 30 y 60 años. (Ver "Características clínicas" más arriba y
"Epidemiología" más arriba).
● La patogenia de la EED no se conoce bien. EED puede representar una vasculitis mediada por
complejos inmunes. El trastorno puede ocurrir en asociación con infecciones, trastornos
hematológicos o enfermedades autoinmunes. (Ver "Patogenia" más arriba y "Trastornos
asociados" más arriba.)
● El diagnóstico de EED se realiza basándose en la correlación de los hallazgos clínicos e

histológicos. (Vea 'Diagnóstico' arriba).
tratamientos
● Los para EED han incluido medicamentos locales, medicamentos sistémicos y cirugía.
Sugerimos la dapsona oral como tratamiento inicial basado en múltiples informes de casos y
pequeñas series de casos que sugieren eficacia y la naturaleza bien tolerada de este
tratamiento ( Grado 2C ). Además, la enfermedad subyacente asociada (cuando esté
presente) debe ser tratada. (Consulte "Terapia de primera línea" más arriba).
● Erythema elevatum diutinum presenta un curso prolongado, caracterizado por períodos

fluctuantes de exacerbación y estabilidad. (Vea 'Pronóstico' arriba).
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30/3/2019 Eritema elevado largo - UpToDate

Autores: Felipe Bochnia Cerci, MD, Joseph Jorizzo, MD

Divulgaciones del contribuyente

● Trastornos hematológicos: se ha informado que los trastornos hematológicos se producen

● Enfermedad autoinmune : se produjo EED en pacientes con una variedad de enfermedades

Otros informes esporádicos de asociaciones de enfermedades incluyen carcinoma de mama [ 57 ],

El diagnóstico de EED se realiza basándose en la correlación de los hallazgos clínicos e

Evaluación clínica : se debe realizar un examen dermatológico completo en pacientes con

Los estudios de inmunofluorescencia directa generalmente no son necesarios para la evaluación

● Conteo sanguíneo completo

● Título de antiestreptolisina O o antideoxirribonucleasa B

● Granuloma facial : El granuloma facial es un trastorno poco común de etiología desconocida

● síndrome de Sweet - síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica aguda caracterizada

● Dermatosis neutrofílica reumatoide: la dermatosis neutrofílica reumatoide (RND) se

● Dermatosis neutrofílica y granulomatosa palisada: la dermatosis granulomatosa neutrofílica

Los trastornos en el diagnóstico diferencial de la DEE en etapa tardía incluyen principalmente

una capa de histiocitos y tejido de granulación en empalizada. Las lesiones agudas o

● Reticulohistiocitosis multicéntrica: la reticulohistiocitosis multicéntrica es una enfermedad

Aunque la EED es un trastorno benigno y generalmente asintomático, el curso crónico y

Dapsone - Dapsone es el tratamiento médico de elección para EED.

revisión de la literatura publicada de 1977 a 2012 identificó 66 casos notificados de EED

Además de la enfermedad cutánea, la dapsona puede mejorar los síntomas extracutáneos.

El beneficio de la dapsona para EED puede depender de la dosis [ 72 ]. Las reducciones en el

● Tratamiento local : se han administrado potentes corticosteroides tópicos e inyecciones

● Tratamiento sistémico: las terapias sistémicas reportadas como efectivas en algunos

● El diagnóstico de EED se realiza basándose en la correlación de los hallazgos clínicos e

● Erythema elevatum diutinum presenta un curso prolongado, caracterizado por períodos

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de Suscripción y Licencia .

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41. Patnala GP Sunandini AP Rayavarapu R Yandapalli PS. gammapatía monoclonal IgA en

61. Kanitakis J, Cozzani E, Lyonnet S, Thivolet J. Estudio ultraestructural de lesiones crónicas de

69. Elsner J, Kiehl P, Kapp A, Weiss J. [Erythema elevatum y diutinum en la enfermedad de

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