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♀ PROTOCOLO DE CONDUTA

DEPARTAMENTO DE GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA


AMENORREIA

- definições
Em geral, 80% das mulheres começam o desenvolvimento do eixo hipotálamo,
hipófise e gonadas, com a telarca (desenvolvimento mamário), depois, com a
adrenarca (desenvolvimento dos pelos axilares) concomitantemente com a pubarca
(desenvolvimento dos pelos púbicos), e por fim, com a menarca (primeira
menstruação, que em geral ocorre entre 9-11 anos). As outras 20%, apresentam
primeiro a pubarca-adrenarca, depois a telarca, e finalmente, a menarca.
Amenorreia é a ausência de menstruação na mulher. Ela pode ser dita
primária, quando a mulher nunca menstruou previamente espontaneamente. Caso a
menarca não se desenvolva até os 9-11 anos, ela pode ser aguardada até os 14 anos,
desde que tenham se desenvolvido os caracteres sexuais secundários. Já na
presença destes caracteres, pode se aguardar o aparecimento das menstruações até
os 16 anos.
A amenorreia secundária é aquela em que a mulher que já menstruou
previamente e espontaneamente, apresenta ausência de menstruação por 3 ciclos, ou
3 a 6 meses (o que ocorrer primeiro). Desta forma, caso a mulher tenha ciclos
regulares, não havendo menstruações por três ciclos, caracteriza-se a amenorreia. Já
no caso de mulheres que tem oligomenorreia, ou seja que tem ciclos longos, por
exemplo, à cada 3 meses, não esperamos o atraso de três ciclos (o que daria 9
meses), mas sim, entre 3 a 6 meses já é possível a caracterização como amenorreia.
Quando o atraso menstrual não for superior a três ciclos ou 3 a 6 meses, não é
dito como amenorreia, mas sim, atraso menstrual. Esta caracterização é feita porque a
amenorreia exige investigação mais complexa, e o simples atraso menstrual não exige
estes procedimentos.
A amenorreia será fisiológica no período pré-puberal, durante a gravidez,
amamentação ou menopausa.
A falsa amenorreia ou criptomenorreia é quando a menstruação tem um
impedimento em ser eliminada, portanto, uma menstruação oculta (obstrução vaginal
por setpo, hímen imperfurado).

- fisiologia
O ciclo menstrual regular é uma progressão ordenada de eventos hormonais
na mulher, que resulta na libertação de um óvulo. Em geral, divide-se em 3 fases:
folicular, ovulatória e lútea.
No nascimento, a criança tem um número pré-determinado de folículos
primordiais ovarianos, que ficam quiescentes até a puberdade. Por volta dos 8 anos,
ainda de uma forma desconhecida, inicia-se a produção de GnRH no hipotálamo,
disparando a sequência de eventos que culminam com a menstruação.
Todo o desenvolvimento dos órgãos genitais tem início através da
determinação do sexo genético. Assim, na fecundação do óvulo pelo cromossomo Y
(portanto XY), haverá desenvolvimento de órgãos genitais internos masculinos
(testículos), com produção de testosterona e desenvolvimento dos ductos de Wolff. A
testosterona, promoverá o desenvolvimento dos genitais internos e externos com
fenótipo masculino, e na puberdade, promoverá o desenvolvimento dos caracteres
sexuais secundários masculinos.
Ao contrário, não existindo o cromossoma Y (ou pela presença do cromossomo
do espermatozóide X, ou, não havendo o cromossomo Y do espermatozoide), todo
este processo de desenvolvimento masculino não ocorrerá, com consequente
desenvolvimento dos ductos de Müeller, e o fenótipo será feminino. Portanto, o
desenvolvimento masculino será prioritariamente ativo (dependente do cromossomo
Y), enquanto, o feminino, ocorre de uma forma passiva (ausência do cromossomo Y,
mesmo, não havendo o cromossomo X).

- etiologia
Didaticamente, podemos estabelecer as causas dependendo do ponto do eixo
hipotálamo-hipófise-ovariano que foi atingido. Assim, as causas podem estar
relacionadas ao hipotálamo, hipófise, ovários, útero e canal vaginal. A outra condição
para estabelecermos a etiologia, é observar se ela é primária ou secundária.
Nos casos em que ocorre falta de ação ovariana (hipogonadismo), devemos
observar a dosagem das gonadotrofinas (hormônio folículo estimulante e hormônio
luteinizante). Quando elas estão elevadas (hipogonadismo hipergonadotrófico), a
lesão não é central (não é do hipotálamo ou da hipófise), ela é periférica (ovariana).
Ao contrário, no hipogonadismo hipogonadotrófico, a lesão pode ser
hipotalâmica ou hipofisiária. Nestes casos, existe um exame chamado teste da
gonadotrofina, em que injetamos GnRH na paciente, e dosamos novamente o FSH e o
LH. Caso eles se elevem, a lesão é hipotalâmica, e caso permaneçam diminuídos,
suspeitamos de lesão da hipófise anterior.

a. sistema nervoso central


As amenorreias de causa hipotalâmica são também denominadas neurais ou
centrais, e são causadas pela queda na secreção do hormônio liberador das
gonadotrofinas (GnRH) pelo núcleo arqueado do hipotálamo. Já a secreção do GnRH
é modulada pelo afluxo de múltiplas vias de neurotransmissores e de neuropeptídios,
cujas interações são reguladas pelo sistema límbico. Assim, por exemplo, estímulos do
meio ambiente poderiam modificar a atividade do sistema límbico, explicando como
fatores de natureza psíquica ou emocional contribuiriam na ausência de menstruação.
Na hipófise e hipotálamo, cinco condições principais podem estar envolvidas:
traumas, infecções, tumores, radio ou quimioterapia. Assim lesões por trauma
craniano, infecções cranianas (meningites), tumores (por exemplo, os
craniofaringiomas, inclusive os tumores operados), radioterapia craniana ou
quimioterapia realizadas na infância, síndrome de sela túrcica vazia (congênita ou pós-
cirurgia, irradiação ou uso de medicamentos com lesão hipofisiária), hiperprolactinemia
(idiopática, por uso de medicamentos, por adenoma hipofisiário), podem trazer lesões
futuras destas glândulas, manifestando-se como amenorreia na época em que os
eventos menstruais seriam desencadeados.
Nas condições que afetam hipófise e hipotálamo, incluímos também as de
causa do sistema nervoso central, como a de origem psicogênica (amenorreia por
distúrbio psicológico, mulheres submetidas a estresses graves), pseudociese (ou, falsa
gravidez, quando a paciente infértil e desejosa de gravidez pode simular sintomas,
inclusive amenorreia), amenorreia pós-pílula (quando a paciente utiliza contraceptivo
por longos períodos, não menstruando após a sua suspensão, provavelmente por
bloqueio do hipotálamo. Esta condição era frequente no passado por uso de
contraceptivo de altas doses hormonais. Atualmente, o uso de contraceptivo de
acetato de medroxiprogesterona injetável de depósito, ainda traz esta condição em
maior ou menor intensidade). A amenorreia da atleta (por exercício físico intenso, por
exemplo, em atletas profissionais), é causada pelo aumento de secreção de
endorfinas que diminuem a liberação do GnRH. Para os exercícios físicos
extenuantes, as mulheres apresentam níveis de gonadotrofinas e de hormônios
tireoidianos diminuídos e níveis elevados de prolactina, GH, testosterona, ACTH,
esteróides adrenais e endorfinas).
Distúrbios alimentares como bulimia e anorexia nervosa podem causar
amenorreia devido à supressão do GnRH por alterações psíquicas associadas a
desnutrição. Na verdade, a supressão do GnRH tem causas multifatoriais como
percentual de gordura corporal muito diminuído. Na verdade, para que ocorra a
menarca e a manutenção da menstruação é necessário um IMC mínimo, portanto,
dependente de uma mínima quantidade de presença de gordura corporal.
Atraso constitucional da puberdade manifesta-se por um hipogonadismo
hipogonadotrofico, sendo um diagnóstico de exclusão no qual os níveis de GnRH
estão funcionalmente deficientes em relação a idade cronológica e estão associados a
um retardo no desenvolvimento das características sexuais secundárias. Pode ser
separada em dois grupos: familiar e idiopática. Em ambos, as meninas apresentam
imaturidade em relação à idade cronológica, atraso da adrenarca e pubarca
(aparecimento de pelos), telarca (aparecimento das mamas) e da idade óssea. No
primeiro grupo, há antecedentes familiares desta condição.
Na síndrome de Kallmann, ocorre uma falha na migração das células neuronais
olfatória e produtoras de GnRH da placa cribriforme para o hipotálamo durante a
embriogênese, sendo caracterizada por amenorreia primária, infantilismo sexual,
anosmia e hipogonadismo hipogonadotrófico.
Durante a gravidez, a adenohipófise aumenta de tamanho para a produção
hormonal, com consequente aumento de vascularização. O sangramento durante o
parto, quando aumentando, poderá trazer hipoperfusão da hipófise, com consequente
apoplexia da glândula e morte celular, de maior ou menor monta, comprometendo a
produção hormonal parcial ou totalmente. No caso de trazer repercussão na função
das gonadotrofinas, com hipogonadismo, levará à amenorreia secundária, na
chamada síndrome de Sheehan.

b. ovário
No ovário, lesões por tumores, cirurgias, radioterapia abdominal ou pélvica,
quimioterapia (especialmente com drogas alquilantes), malformações congênitas
ovarianas (disgenesias gonadais quando temos gônadas em fitas, desprovidas de
elementos germinativos com hipoestrogenismo), falência ovariana precoce,
anovulações crônicas (por síndrome de ovário policístico, hiperandrogenismo,
obesidade, hipotireoidismo, hiperprolactinemia, doença de Cushing, hiperplasia
congênita de suprarrenal, etc), podem trazer amenorreia primária ou secundária,
dependente da etiologia. O hiperandrogenismo pode ocorrer em várias condições,
inclusive na presença de tumores ovarianos ou adrenais.
A disgenesia gonadal é a causa mais comum de amenorreia primária com
infantilismo sexual. Nesta síndrome, o cariótipo é variável (45X0, 46 XY, 46XX ou com
mosaicismo), caracterizada por gônadas em fita, desprovidas de elementos
germinativos, e quadro de hipestrogenismo hipergonadotrófico.
As duas apresentações mais comuns das disgenesias gonadais são a
síndrome de Turner e a disgenesia gonadal pura. No Turner, temos pacientes com 45
X0, ou cariótipo com mosaicismo sempre com alguma forma de 45 X0, em que o
tecido ovariano não se desenvolve, e consequentemente terão amenorreia primária e
infertilidade. Deve-se salientar que, como essas pacientes podem apresentar mosaico,
o cariótipo deve ser realizado para excluir a presença de qualquer porção do
cromossomo Y, pois, nessa situação, está indicada excisão cirúrgica das gônadas, já
que qualquer componente medular (testicular) predispõe à formação de neoplasia
maligna.
Existem vários estigmas presentes no fenótipo do Turner, como imaturidade
sexual, baixa estatura, coarctação da aorta, linfedema ao nascimento (produzem
aumento de translucência nucal no feto e higroma nucal), cubitus valgus (antebraços
ligeiramente abertos quando a paciente coloca os braços ao lado do corpo com
palmas das mãos viradas para a frente), pescoço alado (base do pescoço mais
espessa), implantação capilar baixa, hipertelorismo (mamilos desviados de sua
posição normal, lateralizados), rim em ferradura (rins malformados, centralizados e
unidos pela sua porção inferior).
A disgenesia gonadal pura (Síndrome de Swyer) ocorre em indivíduos 46, XX
ou XY no qual as gônadas em fitas produz fenótipo feminino, com infantilismo sexual,
estatura normal e ausência de malformações somáticas.
A síndrome de Savage é outra forma de amenorreia de causa ovariana,
podendo ser causa tanto de amenorreia primária como de secundária. É caracterizada
por elevados níveis de gonadotrofinas, com presença de folículos ovarianos. Esse
quadro é resultado da incapacidade de resposta dos ovários à ação das
gonadotrofinas. Para o diagnóstico, é necessária biópsia para avaliação histológica,
que evidencia a presença de folículos, e exclui causa autoimune, que é caracterizada
pela presença de infiltrado linfocitário. Nos casos primários, não há desenvolvimento
de caracteres sexuais secundários.
A insuficiência ovariana prematura ocorre em cerca de 1% das mulheres antes
dos 40 anos. Pode ser causa de amenorreia secundária e até mesmo primária. Sua
etiologia muitas vezes é desconhecida, mas pode ser secundária à irradiação dos
ovários e a alguns tipos de quimioterapia. Também pode haver falência ovariana por
processos inflamatórios autoimunes, infiltrativos e infecciosos.
Na maioria das vezes, não se encontra causa definida. Provavelmente, trata-se
de anomalia genética que determina número reduzido de folículos primordiais ou
atresia folicular acelerada. Eventualmente identificam-se anomalias cromossômicas,
como mosaicos 46XX/45X0. Também pode haver causa autoimune, que, algumas
vezes é observada em associação ao comprometimento de outros órgãos, ou com
outras doenças autoimunes, como a doença de Addison, diabetes tipo I e tireoidites
autoimunes. Outras causas são a destruição de folículos por infecção, como ooforite
virais (por exemplo, na caxumba), ou agressão física (cirurgia ovariana com retirada
de cistos ou cauterização ovariana), radioterapia e quimioterapia.

c. útero e vagina
Para o útero, as causas podem estar relacionadas às alterações endometriais,
malformações congênitas ou presença de sinéquias (por exemplo, pós-infecções
uterinas ou curetagens).
A presença de atrofia endometrial pode ocorrer em pacientes que realizam uso
crônico de anticoncepcionais, principalmente à base de progesterona. A tuberculose
genital hoje é forma rara de endometriose. O trato geniturinário é o local mais comum
de acometimento extrapulmonar da tuberculose. Os órgãos genitais são atingidos por
via hematogênica ou pelo liquido peritoneal. Geralmente, útero e trompas são
acometidos. Nas trompas o acometimento costuma ser bilateral provocando
aderências que obstruem o lúmen tubário. Quando atinge o endométrio, provoca
alterações menstruais, sendo que 20% das pacientes podem desenvolver amenorreia.
Outro sintoma é a presença de dor crônica associada à infertilidade.
A chamada síndrome de Asherman ocorre após curetagem puerperal ou
manipulação do útero, como cesárea (após a extração manual da placenta), ou
mesmo após miomectomia, com lesão da camada basal endometrial não permitindo a
regeneração do tecido endometrial formando áreas de sinéquias.
O útero e terço superior da vagina são formados a partir dos dois ductos de
Müeller (um a cada lado) que se fundem na linha média, de baixo para cima, fundindo-
se aos dois terços inferiores do canal vaginal. Nas malformações uterinas, portanto,
em geral, o terço superior da vagina não se forma, enquanto, os dois terços inferiores
podem estar presentes, dando a falsa impressão, ao nascimento, de um canal vaginal
normal. Somente na menarca, ou, quando a mulher inicia sua vida sexual, haverá
queixas de ausência de menstruação e dispareunia, quando o exame ginecológico
demonstrará a presença de malformação. Esta malformação uterina é chamada de
síndrome de Mayer-Rokitnsky-Kuster-Hauser, doença de herança
poligênica/multifatorial. Os ovários tem formação embrionária diversa, portanto, estão
normais. 15-30% dos casos tem coexistência de anomalias renais, esqueléticas, uma
vez que os ductos de Müeller determinam a migração dos rins e região sacral, ou
ainda, cardíacas.
No caso da vagina, influem também as malformações, septações e a presença
de hímen imperfurado. O hímen imperfurado, via de regra, é visualizado pelo pediatra
já no exame inicial do recém-nato. Na sua presença, é programada cirurgia na
primeira infância antes da primeira menstruação. Nos casos de malformações,
devemos lembrar que a origem embriológica do útero e do terço superior da vagina,
estão relacionadas a um folheto embriológico, enquanto os dois terços inferiores da
vagina dependem de outro tecido embrionário.
Outras anomalias müllerianas, como septo transverso, agenesia de vagina
(parcial ou completa) e agenesia cervical, representam outras causas de amenorreia
primária, ou criptomenorreia.
Os defeitos do seio urogenital, como hímen imperfurado ou septos vaginais,
além de causar criptomenorreia por obstrução canalicular, por não permitirem a
eliminação do tecido endometrial e do sangue, permitem seu acúmulo na vagina
(hematocolpo), na cavidade uterina (hematometria), nas tubas uterinas
(hematossalpinge) ou até se extravasar para a cavidade peritoneal (hemoperitônio),
gerando quadro de dor pélvica variável, frequentemente com exacerbação mensal.
Menos comumente, uso de substâncias cáusticas na vagina ou útero, como
métodos de aborto clandestino podem trazer lesão endometrial e sinéquia vaginal com
amenorreia.

d. outras causas
Outras situações podem causa amenorreia é a deficiência da enzima 5-alfa-
redutase: a 5-alfa-redutase converte a testosterona em di-hidrotestosterona, sua forma
mais potente, necessária para a diferenciação sexual masculina normal do seio
urogenital e genitália externa. A genitália interna masculina derivada dos ductos de
Wolff para se desenvolver, necessita apenas da testosterona fetal. Assim, as pacientes
com essa deficiência apresentam cariótipo 46XY, fenótipo feminino ou ambíguo,
testículos e ausência de desenvolvimento de estruturas de Müller, em razão do fator
de inibição mülleriano. As portadoras dessa deficiência enzimática frequentemente
apresentam, na puberdade, virilização e ausência de desenvolvimento das mamas,
com níveis normogonadotróficos para padrões masculinos, já que os níveis circulantes
de testosterona suprimem o desenvolvimento mamário e permitem os mecanismos
normais de retroalimentação negativa para o eixo hipotálamo-hipofisário.
Na deficiência de 17-alfa-hidroxilase como não há produção dos esteróides
sexuais, essa deficiência leva a quadro de hipogonadismo hipergonadotrópico. O
cariótipo é 46XY e o útero está ausente. As pacientes com essa deficiência
apresentam amenorreia primária, características sexuais secundárias, ou fenótipo
feminino ou ambíguo, hipertensão e hipocalemia.
A síndrome de insensibilidade aos androgênios é causa comum de amenorreia
primária. A resistência periférica completa aos androgênios, também conhecida como
síndrome de Morris, é causada por mutação no receptor androgênico, impedindo a
influência dos androgênios no desenvolvimento de feto cromossomicamente
masculino (46XY). A paciente apresenta fenótipo feminino, desenvolvimento normal
das mamas, pelos púbicos escassos, vagina em fundo cego e ausência de útero. A
resistência androgênica pode ser incompleta, levando a algumas formas com algum
grau de resposta androgênica. O tecido testicular ectópico (região inguinal) apresenta
risco de transformação neoplásica, que é baixo antes da puberdade. Nesses casos, é
necessária a excisão cirúrgica das gônadas na puberdade ou logo após.
Alterações hepáticas (hepatopatias, alterando proteínas transportadoras de
hormônios e debilitando o organismo), nefropatias, hemopatias, cardiopatias,
desnutrição (inclusive anorexia nervosa), doenças crônicas severas, doenças
consuntivas, processos infecciosos crônicos, podem trazer amenorreia talvez pela
debilitação das condições do organismo, quando a amenorreia poderia ser justificada
para preservar o organismo da perda sanguínea da menstruação.
As doenças da tireoide ocorrem mais frequentemente em mulheres, e
interferem na fisiologia da reprodução. No hipotireoidismo de causa central
(hipotireoidismo secundário), por ação direta na regulação do retrocontrole do FSH, LH
e estradiol. No hipotireoidismo primário, há aumento do hormônio liberador da
tireotrofina (TRH), que é um dos importantes fatores na liberação da prolactina,
podendo causar amenorreia. No hipertireoidismo, os níveis plasmáticos de estradiol
estão aumentados, favorecendo a elevação dos níveis da globulina transportadora dos
hormônios sexuais (SHBG). Assim, o clareamento do estradiol fica diminuído,
aumentando mais o estradiol plasmático e modificando o retrocontrole hipofisário. Com
isso, observa-se elevação nos níveis de LH, que determina anovulação crônica e
consequente amenorreia.
Para a suprarrenal, os tumores virilizantes (produtores de androgênios) e a
síndrome de Cushing devem ser citadas. A hiperplasia congênita de suprarrenal, pode
manifestar-se de 3 formas, uma delas, a de forma tardia, tem apresentação não
influindo no fenótipo, e apenas se manifestando apenas na menarca, com amenorreia
primária. Nesta forma tardia, ou não-clássica, da hiperplasia adrenal congênita, as
manifestações androgênicas são menos acentuadas e semelhantes ao quadro da
síndrome dos ovários policísticos.

- diagnóstico
Sao feitos anamnese, exame físico e ginecológico detalhados, seguidos por
exames complementares.
Na anamnese, primeiro deve ser afastada a gravidez. Depois, deve ser feita a
distinção inicial entre amenorreia primária ou secundária, com avaliação dos
antecedentes pessoais (anomalias do crescimento e desenvolvimento, cronologia do
desenvolvimento mamário, dos caracteres sexuais secundários, doenças sistêmicas,
radio ou quimioterapia ou procedimentos cirúrgicos, traumas cranianos, internação em
UTI, nascimento prematuro extremo, infecções cranianas prévias), alterações bruscas
de peso, condições emocionais ou psicológica, uso de medicamentos.
Nos antecedentes ginecológicos e obstétricos pesquisar características das
menstruações, hemorragia durante partos prévios (para a suspeita de síndrome de
Sheehan), intervenções ginecológicas (cirurgias de ovário, curetagem uterina),
infecções, uso de contracepção hormonal (especialmente métodos de baixa dose ou
somente de progesterona); uso de medicações (fármacos psicotrópicos,
contraceptivos orais, anti-hipertensores, narcóticos); agentes quimioterápicos.
Investigar hábitos: dieta (tanto na obesidade como na anorexia), exercícios
(explorando os casos de exercícios extremos), uso de drogas ilícitas.
Sintomas vasomotores podem orientar para insuficiência ovariana prematura, a
galactorreia para hiperprolactinemia e prolactinomas, e o hirsutismo para a síndrome
dos ovários policísticos, a hiperplasia adrenal congênita não-clássica ou os tumores
produtores de esteróides.
Na história familiar observar suspeita de doenças genéticas ou congênitas e as
características menstruais dos parentes de primeiro grau.
Deverá ser feita a revisão por aparelhos e sistemas: sintomas precoces de
gravidez (náuseas e tensão mamária), sinais de distúrbios tireoidianos (adinamia),
galactorreia, hirsutismo, acne, secura ou atrofia vaginal (pelo hipoestrogenismo), dor
pélvica (pela atrofia), sintomas de virilização, sintomas neurológicos, ausência de
olfato (na Síndrome de Kallman).
O exame físico deve avaliar peso, altura, medida do diâmetro entre os dois
braços abertos e índice de massa corpórea; sinais de endocrinopatias: doença
tireoideia (exoftalmia, bócio, nódulos de tireóide, macroglossia, intolerância ao calor ou
frio, cabelo fino); hiperprolactinemia (galactorreia); Síndrome de Cushing (obesidade
central, hipertensão arterial, fraqueza muscular proximal, estrias abdominais,
hirsutismo), sinais de anovulação crônica (obesidade central, acantose Nigricans,
acne, aumento de pilificação).
Avaliamos os caracteres sexuais secundários e a cronologia de seu
aparecimento: telarca (desenvolvimento mamário), adrenarca (desenvolvimento dos
pelos axilares) e pubarca (desenvolvimento dos pelos púbicos).
No exame ginecológico: inspeção (avaliação do pertuito dos órgãos genitais,
malfomações, hímen imperfurado, solicitando-se que a paciente faça manobra de
Valsalva permitindo distensão da membrana saliente no hímen imperfurado), grau de
estrogenização, exame com espéculo (nas pacientes que já tiveram atividade sexual)
para avaliação da vagina e colo do útero, avaliando malformações de vagina e colo
uterino, sinais de virilização da genitália, palpação abdominal e inguinal (procurando a
presença de gonadas masculinas no canal inguinal), vaginometria (pode ser feita com
histerometro pelo pertuito himenal mesmo em pacientes virgens), e toque bimanual
para avaliação do tamanho, forma e consistência do útero, fundos de saco e áreas
anexiais, exame mamário. Avaliar desenvolvimento neuropsicomotor, estigmas de
Síndrome de Turner, manchas café com leite em pele,

- investigação da amenorreia primária


Inicialmente, sempre afastar gravidez. No segundo passo, na amenorreia
primária deve ser investigada a presença ou não de caracteres sexuais secundários e
o seu desenvolvimento.
Caso estejam presentes, o ultrassom irá demonstrar presença ou não de útero.
Na dúvida diagnóstica, a tomografia pélvica ou a ressonância magnética podem ser
utilizadas. No caso em que não demonstramos útero, é feito cariótipo, que sendo 46
XX fala a favor de agenesia Müelleriana, e 46 XY, síndrome de insensibilidade
androgênica. O ideal é sempre solicitar o cariótipo com bandeamento. Nos casos de
caracteres sexuais secundários presentes, com útero demonstrável, avaliar obstruções
do trato genital como septos ou hímen imperfurado. Caso não existam obstruções, a
investigação será igual à da amenorreia secundária.
Na amenorreia primária sem caracteres sexuais secundários e cariótipo XY
deve-se pensar em deficiência de 17-alfa-hidroxilae ou da 5-alfa-redutase. Na
ausência de desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários com útero presente,
a investigação é semelhante à amenorreia secundária.
Na avaliação da amenorreia secundária, em todos os casos é feita a dosagem
de FSH e LH. Caso estejam diminuídos, teremos casos de hipogonadismo (diminuição
da função gonadal) hipogonadotrófico (diminuição da produção das gonadotrofinas,
FSH e LH). Ao contrário, no hipogonadismo hipergonadotrófico (aumento da secreção
das gonadotrofinas), a causa será ovariana. Nestes casos, o cariótipo poderá mostrar-
se normal (46 XX) como na falência ovariana prematura ou anormal (46 X0) como nas
disgenesias gonadais (síndrome de Turner).
Na amenorreia secundária procedemos os exames de TSH, T4 livre e
prolactina para afastar hipo-hipertireodismo e hiperprolactinemia. Deve ser feita a
dosagem do cortisol e da testosterona livre. A testosterona total, revela a forma livre e
a forma ligada às proteínas carreadoras. O ideal, é estabelecer a fração livre, que terá,
de fato, ação efetiva no receptor periférico.
Afastadas estas doenças, utilizamos o teste de progesterona, que é a utilização
de acetato de medroxiprogesterona 10 mg por dia por dez dias. Caso ocorra
sangramento menstrual após esta medicação, supomos que a produção hormonal do
hipotálamo e hipófise estão normais, e a produção estrogênica ovariana, também, com
presença de útero com endométrio que respondeu ao estímulo estrogênico endógeno
previamente. Portanto, nestes casos, usando-se progesterona teremos menstruação.
São casos de hipogonadismo hipergonadotrófico ou anovulação androgênica.
Caso não responda ao tratamento com progesterona, utilizamos um ciclo de
estrogênio e progesterona, porque, a produção de estrogênio pode ser escassa ou
ausente, causando falta de proliferação do endométrio. Caso ocorra menstruação
após este tratamento, entendemos que existe útero com endométrio passível de
proliferar, e que não existem obstruções no trato genital. Não havendo menstruação,
pensamos em casos de obstrução do trato genital ou endométrio não responsível,
como por exemplo, na presença de sinéquias intrauterinas (síndrome de Asherman).
Caso ocorra sangramento após uso de estrogênio e progesterona, fazemos
dosagem de FSH, LH. Caso aumentados, hipogonadismo hipergonadotrófico, caso
diminuídos, afastar doenças do hipotálamo e hipófise (hipogonadismo
hipogonadotrófico). Nos casos do hopogonadotrofismo, para estabelecermos se a
causa é hipotalâmica ou hipofisiária, podemos fazer o teste do GnRH. Para tanto, é
administrado GnRH por via endovenosa, com dosagem de FSH e LH. Caso ocorra
aumento destas gonadotrofinas, entendemos que a adenohipófise está funcionante,
portanto, a causa é hipotalâmica. Já no caso contrário, não havendo elevação das
gonadotrofinas, a lesão é hipofisiária.

- tratamento
Dependerá da doença em questão. Casos de malformações, muitas vezes
serão operados para reconstituição de vagina permitindo vida sexual normal, abertura
de hímen e retirada de septos quando existirem.
Poderá ser necessário a vídeohisteroscopia desfazendo-se as sinéquias
intrauterinas nos casos de Síndrome de Asherman.
Casos de presença de testículos intra-abdominais, exigem sua retirada pelo
maior risco de malignização das gônadas.
Nos casos de alterações de hábitos de vida, obesidade, excesso de exercícios,
magreza extrema, ou doenças endócrinas, como hiperprolactinemia ou doenças da
tireoide, evidentemente, teremos suas orientações e tratamentos respectivos.
Quando não existe produção hormonal permanente, a reposição estrogênica e
progesterônica será instituída de forma cíclica (como nas disgenesias gonadais).
Os casos em que não ocorre a ovulação terão reposição estro-progesterônica
para simulação dos ciclos normais, ou indução de ovulação nos casos de infertilidade.