Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Medicin Ke
Fastest Medicine Insight Engine
Home Log In Lost Password Gold Membership » Register Reset Password Catégorie » Sur Membre d’or
Search...
À l’exception du nerf olfactif et du nerf optique, les nerfs crâniens, numérotés de I à XII, naissent ou se terminent dans le tronc cérébral (fig. 3.1). Certains ont
des fonctions bien particulières : olfaction (nerf olfactif), vision et exploration visuelle de l’environnement (nerf optique et nerfs oculomoteurs), audition (nerf
acoustique), équilibre (nerf vestibulaire). Les autres ont un rôle somatique plus habituel associant de façon variable composante motrice, sensitive et autonome.
L’exploration de l’olfaction se fait en demandant au sujet d’identifier diverses substances présentées à chaque narine séparément. Les produits irritants, comme
l’ammoniaque ou l’acide citrique, qui excitent les terminaisons sensitives du nerf trijumeau, sont à proscrire.
En dehors des affections nasales, qui en sont la cause la plus habituelle, l’anosmie est une séquelle fréquente et souvent définitive des traumatismes crâniens,
résultant d’un arrachement des filets constituant le nerf olfactif lors de la traversée de la lame criblée de l’ethmoïde. Les tumeurs développées au niveau de
l’étage antérieur de la base du crâne (méningiome olfactif) sont une cause plus rare.
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 1/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
Des maladies neurodégénératives, maladie d’Alzheimer et maladie de Parkinson, sont aussi une cause d’hyposmie/anosmie pouvant être précoce, précédant
les autres manifestations cliniques, avec présence dans les bulbes olfactifs de dégénérescences neurofibrillaires ou de corps de Lewy.
Les photorécepteurs sont les cônes et les bâtonnets, qui reposent sur l’épithélium pigmentaire de la rétine. Les cônes sont le support de la vision discriminative
et de la vision des couleurs. En raison de leur seuil d’excitation élevé, leur fonctionnement nécessite de bonnes conditions d’éclairage. Les bâtonnets, dont le
seuil d’excitation est faible, peuvent fonctionner en vision crépusculaire, mais les capacités discriminatives de ce système sont faibles. La macula, située au
pôle postérieur du globe oculaire, présente une dépression centrale, la fovéa, où l’acuité visuelle est la plus grande. Elle contient uniquement des cônes
auxquels la lumière parvient directement, en l’absence à ce niveau d’interposition des couches internes de la rétine ou de vaisseaux rétiniens. La
prépondérance des bâtonnets en dehors de cette région centrale rend compte de l’importance de la rétine périphérique pour la vision crépusculaire.
Les influx provenant des photorécepteurs sont relayés par les cellules bipolaires vers les neurones ganglionnaires, dont les axones, dépourvus de gaine de
myéline, convergent vers la papille (tache aveugle), située en dedans de la macula.
Les couches internes de la rétine sont vascularisées par l’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique. L’artère centrale de la rétine parvient au
pôle postérieur du globe oculaire à l’intérieur du nerf optique. Son émergence est visible au fond d’œil au niveau de la papille. Les couches externes de la rétine
sont irriguées par diffusion à partir du réseau choroïdien, dont l’alimentation est assurée par les artères ciliaires, qui proviennent également de l’artère
ophtalmique.
Nerf optique
Il est formé par la réunion des axones des neurones ganglionnaires. À partir de leur émergence du globe oculaire, ces axones sont revêtus d’une gaine de
myéline qui a les caractères de la myéline du système nerveux central formée par les oligodendrocytes. D’abord intraorbitaire, le nerf optique devient
intracrânien en traversant le canal optique. Il est vascularisé par l’artère centrale de la rétine et par l’artère ophtalmique. L’espace sous-arachnoïdien se
prolonge le long du nerf optique jusqu’au pôle postérieur du globe oculaire.
Chiasma
Le chiasma est le siège d’une décussation partielle des fibres optiques (fig. 3.3). Les fibres provenant du champ nasal de la rétine, y compris les fibres du
secteur nasal de la macula, croisent la ligne médiane, pour gagner la bandelette optique controlatérale. Les fibres issues du champ temporal de la rétine ne
décussent pas et s’engagent dans la bandelette optique homolatérale.
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 2/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
Figure 3.3 Les voies optiques et les syndromes cliniques résultant de leur atteinte.
Radiations optiques
Les radiations optiques s’étendent du corps genouillé latéral au cortex occipital. Elles correspondent au troisième neurone des voies visuelles. Les fibres
provenant des quadrants supérieurs de la rétine cheminent dans la profondeur du lobe pariétal ; celles provenant des quadrants inférieurs passent dans la
profondeur du lobe temporal en dehors de la corne temporale.
Cortex visuel
Le cortex visuel primaire (V1) occupe les deux berges et le fond de la scissure calcarine à la face interne du lobe occipital. La présence de la strie de Gennari
faite de fibres myélinisées d’association lui vaut le nom d’aire striée (aire 17 de Brodmann). Les fibres d’origine maculaire occupent une vaste région près du
pôle occipital. Les fibres d’origine périphérique ont une représentation plus restreinte et plus périphérique. Les fibres provenant des quadrants supérieurs de la
rétine se terminent sur la berge supérieure de la scissure calcarine, celles provenant des quadrants inférieurs sur la berge inférieure.
Le cortex visuel associatif entoure le cortex visuel primaire, avec notamment l’aire V2 (aires 18 et 19 de Brodmann). Le cortex visuel associatif reçoit
classiquement ses afférences du cortex visuel primaire, mais il dispose aussi d’afférences visuelles directes.
une voie supérieure, à conduction rapide, vers le cortex occipito-pariétal, informant sur la forme globale (« Vue d’ensemble »), la position et le mouvement
(« Où ? ») ;
une voie inférieure, vers le cortex occipito-temporal inféromédian, assurant l’analyse des détails et des couleurs (« Quoi ? »).
Sémiologie des lésions des voies visuelles
Les lésions des voies visuelles ont pour expression principale la diminution de l’acuité visuelle et l’amputation du champ visuel.
Acuité visuelle
L’acuité visuelle doit être étudiée œil par œil à l’aide d’échelles standardisées. Une baisse de l’acuité visuelle d’origine neurologique n’est pas corrigeable par le
port de lentilles. Elle est la traduction d’une atteinte du système des fibres provenant de la macula.
Champ visuel
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 3/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
Le champ visuel doit être exploré au cours de tout examen neurologique, au doigt, ou mieux, en utilisant une petite boule rouge à l’extrémité d’un bâtonnet.
L’exploration plus précise du champ visuel, lorsqu’elle est nécessaire, doit être confiée à un ophtalmologiste. La tache aveugle de Mariotte, située un peu en
dehors de la vision centrale, correspond à la papille (fig. 3.4 et 3.5).
Un scotome est une lacune dans le champ visuel d’un œil. Un scotome central, qui traduit une lésion de la macula ou des fibres qui en proviennent, va de pair
avec une baisse de l’acuité visuelle.
Une hémianopsie est une altération du champ visuel des deux yeux. Les hémianopsies hétéronymes, bitemporales ou exceptionnellement binasales, sont la
conséquence de lésions chiasmatiques. Les hémianopsies latérales homonymes, qui se traduisent par l’amputation du champ visuel droit ou gauche, sont la
signature d’une lésion rétro-chiasmatique controlatérale. Une hémianopsie limitée aux quadrants supérieurs ou inférieurs est une quadranopsie. Le terme
d’hémianopsie altitudinale est parfois utilisé pour désigner l’amputation du champ visuel supérieur ou inférieur d’un seul œil.
Lésions rétiniennes
L’occlusion de l’artère centrale de la rétine se manifeste par la perte brutale de la vision. Lorsque l’occlusion est limitée à la branche supérieure ou inférieure de
la rétine, le tableau est celui de l’hémianopsie altitudinale. Lorsque l’ischémie est passagère, elle se manifeste par un épisode de cécité transitoire (amaurosis
fugax) évocateur d’une migration embolique à partir d’un foyer de sténose athéromateuse de la carotide interne, mais pouvant aussi relever d’un mécanisme
angiospastique.
Les thromboses veineuses rétiniennes se traduisent par une détérioration brutale de l’acuité visuelle et, au fond d’œil, par des hémorragies rétiniennes
massives. Elles doivent faire rechercher une affection générale (hémopathie, dysglobulinémie, cancer, diabète).
La choriorétinite séreuse centrale, due à un décollement séreux rétinien, donne une baisse de l’acuité visuelle avec scotome central.
Les rétinites pigmentaires se traduisent par une héméralopie (baisse de l’acuité sous éclairage faible) et un rétrécissement concentrique du champ visuel, alors
que la vision centrale est longtemps respectée. Anatomiquement, le processus pathologique est caractérisé par la disparition des bâtonnets, puis des cônes,
remplacés par des cellules pigmentaires dont la conglomération confère au fond d’œil un aspect caractéristique.
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 4/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
La dégénérescence maculaire se distingue de la rétinite pigmentaire par l’atteinte élective des cônes de la région maculaire avec perte de la vision centrale.
Rétinite pigmentaire et dégénérescence maculaire sont habituellement des affections dégénératives héréditaires qui peuvent survenir de façon isolée ou dans
le cadre d’une dégénérescence plurisystématisée du système nerveux.
Certains médicaments peuvent donner lieu à une rétinopathie : phénothiazines, chloroquine. Le vigabatrin se complique avec une fréquence élevée d’une
rétinopathie se traduisant par un rétrécissement concentrique irréversible du champ visuel.
L’atteinte des couches internes de la rétine (neurones ganglionnaires), observée dans certaines sphingolipidoses, conduit à une atrophie optique avec baisse
de l’acuité visuelle et, au fond d’œil, pâleur de la papille. Divers toxiques peuvent léser les neurones ganglionnaires et déterminer une atrophie optique
(quinine). En fait, devant un tableau d’atrophie optique, il est souvent difficile de savoir si le processus pathologique intéresse primitivement les neurones
ganglionnaires ou le nerf optique.
La rétine peut aussi être le siège de tumeurs (rétinoblastome, hémangiome), de lésions plus ou moins diffuses d’origine inflammatoire ou vasculaire
(rétinopathie diabétique, rétinopathie hypertensive, ischémie rétinienne chronique liée à une sténose sévère de l’artère carotide interne).
L’électrorétinogramme (ERG) est un appoint utile pour l’exploration des affections rétiniennes. L’ERG est plat dans les lésions de la couche externe de la rétine
(cellules photosensibles), telles que les rétinites pigmentaires. Il est normal dans les lésions intéressant les couches internes.
Neuropathies optiques
Une neuropathie optique a pour expression une baisse de l’acuité visuelle en relation avec l’atteinte des fibres du faisceau maculaire. La survenue d’une
neuropathie optique peut être aiguë ou progressive.
En raison des indications thérapeutiques différentes, il est important de distinguer les neuropathies optiques artéritiques et non artéritiques.
les neuropathies optiques ischémiques artéritiques sont une complication de la maladie de Horton à laquelle il faut penser systématiquement. Le diagnostic
doit être confirmé par la biopsie de l’artère temporale qui montre une artérite à cellules géantes. L’autre œil doit être protégé par l’institution en urgence d’un
traitement corticoïde ;
les neuropathies optiques ischémiques non artéritiques ont un pronostic variable, dans l’ensemble moins sévère. Des facteurs de risque vasculaire sont
habituellement présents (HTA, diabète…). Une excavation papillaire de petite taille est un facteur anatomique prédisposant. La décompression chirurgicale du
nerf n’a pas fait la preuve de son efficacité.
Neuropathies optiques ischémiques postérieures
Elles sont beaucoup plus rares. Dans ce cas, le déficit soudain de l’acuité visuelle ne s’accompagne pas d’œdème papillaire. Comme pour les neuropathies
ischémiques antérieures, la cause peut être artéritique ou non artéritique. L’âge, l’existence d’un syndrome inflammatoire, de facteurs de risque vasculaire ou
d’une anémie sévère peuvent aider à la distinction avec une neuropathie inflammatoire rétro-bulbaire non ischémique.
Maladie de Leber
C’est une neuropathie optique héréditaire, donnant lieu à une baisse rapide de l’acuité visuelle, touchant de façon séquentielle les deux yeux. La transmission
est maternelle (hérédité mitochondriale), avec une atteinte possible des deux sexes, mais une prédominance chez l’homme jeune (cf. chapitre 21).
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 5/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
causes nutritionnelles, toxiques, médicamenteuses : carence en thiamine ; intoxication alcoolo-tabagique (cyanures et carence en thiamine) ; carence en
vitamine B12 ; éthambutol ; disulfiram ; SMON (Subacute Myelo-optic Neuropathy) provoquée par les dérivés halogénés de l’hydroxyquinoléine ;
atrophies optiques héréditaires : la plus fréquente est l’atrophie optique autosomique dominante de Kjer qui débute habituellement dans l’enfance ou chez
l’adolescent ; une atrophie optique peut aussi être observée dans les maladies dégénératives héréditaires du système nerveux central ou périphérique.
Lésions chiasmatiques
Leur conséquence habituelle est une hémianopsie bitemporale, rarement binasale. En fait, la sémiologie visuelle est souvent complexe, du fait d’une
compression associée des voies visuelles pré- et rétro-chiasmatiques. Elles sont le plus souvent la conséquence de lésions compressives. Les adénomes
hypophysaires et les craniopharyngiomes en sont les causes principales.
Lésions rétro-chiasmatiques
Une lésion rétro-chiasmatique unilatérale a pour conséquence une hémianopsie latérale homonyme controlatérale avec conservation de l’acuité visuelle des
deux yeux car la moitié des fibres maculaires provenant de chaque œil échappe à la lésion.
Les fibres afférentes du réflexe photomoteur se séparent des fibres visuelles à l’arrivée dans le corps genouillé latéral. L’abolition du réflexe photomoteur lors
de l’éclairement du seul champ hémianopsique (réflexe hémiopique) permet donc d’opposer les lésions de la bandelette optique à celles des radiations
optiques et du cortex occipital où ce réflexe est conservé. En fait, la diffusion du rayon lumineux dans les milieux oculaires rend la recherche de ce signe assez
illusoire.
Le nystagmus optocinétique (NOC), dont la voie efférente a son point de départ dans la région pariéto-occipitale, peut être diminué lorsque l’hémianopsie est
en rapport avec une lésion hémisphérique (l’anomalie porte sur le NOC battant du côté sain). Il reste symétrique dans les hémianopsies par lésion de la
bandelette.
Lorsque la lésion des radiations optiques est limitée, touchant seulement le contingent pariétal ou temporal, le résultat est une quadranopsie latérale
homonyme portant respectivement sur les quadrants inférieurs ou sur les quadrants supérieurs. Tandis qu’elles se rapprochent de la scissure calcarine, les
fibres correspondantes provenant des deux yeux tendent à se placer côte à côte, de telle sorte que l’hémianopsie devient de plus en plus « congruente », c’est-
à-dire exactement superposable dans les deux yeux.
Une lésion bilatérale des radiations optiques ou des scissures calcarines donne lieu au tableau de la cécité corticale, remarquable par la conservation des
réflexes photomoteurs, et se distinguant d’une cécité hystérique par l’abolition du nystagmus optocinétique.
En l’absence d’interruption des voies visuelles rétro-chiasmatiques et d’hémianopsie vraie, il est possible d’observer une hémianopsie relative mise en évidence
par la présentation symétrique de deux objets identiques dans les deux hémichamps. Ce phénomène d’« extinction » ou de « négligence visuelle » peut être en
relation avec une lésion pariétale ou frontale.
Figure 3.6 Muscles responsables des mouvements de verticalité des yeux dans les différentes positions du regard.
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 6/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
Muscle grand oblique (oblique supérieur) — Il se réfléchit sur une poulie à la face interne de l’orbite puis se dirige en arrière et en dehors vers la face
supéro-externe de l’hémisphère postérieur du globe ; il est innervé par le nerf pathétique.
Muscle petit oblique (oblique inférieur) — Né de la face interne de l’orbite, il cravate le globe oculaire par en dessous ; il est innervé par le moteur oculaire
commun.
À ces six muscles, il faut ajouter le releveur de la paupière supérieure innervé par le moteur oculaire commun et l’orbiculaire des paupières innervé par le nerf
facial.
Nerfs oculomoteurs
Nerf moteur oculaire commun (III)
Le nerf moteur oculaire commun prend naissance dans le mésencéphale. Son noyau est situé au niveau du colliculus supérieur, près de la ligne médiane,
devant la substance grise péri-aqueducale. Les fibres nerveuses se dirigent en avant et traversent le noyau rouge avant d’émerger du tronc cérébral dans la
fossette interpédonculaire au-dessous de l’artère cérébrale postérieure, au-dessus de l’artère cérébelleuse supérieure. Le nerf chemine ensuite dans la paroi
externe du sinus caverneux et traverse la fente sphénoïdale pour gagner l’orbite où il se divise en une branche supérieure, pour le droit supérieur et le releveur
de la paupière supérieure, et une branche inférieure, pour les muscles droit interne, droit inférieur et oblique inférieur. Le III contient également des fibres
parasympathiques provenant du noyau d’Edinger-Westphall et destinées à la pupille ; ces fibres font relais dans le ganglion ciliaire auquel elles parviennent
après avoir emprunté la branche inférieure du III.
Une lésion du III entraîne, lorsqu’elle est complète, un ptosis, un strabisme externe, une impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en
dedans, une mydriase aréactive. Une atteinte du nerf entre le tronc cérébral et le sinus caverneux (engagement temporal) peut donner une mydriase aréactive
isolée. En revanche, la mydriase fait volontiers défaut lorsque la lésion siège au niveau du sinus caverneux (anévrysme de la communicante postérieure) ou
dans la fente sphénoïdale.
Le syndrome nucléaire du III, en relation avec une lésion du noyau du III, a la particularité de comporter une paralysie du muscle droit supérieur controlatéral.
Cette particularité est expliquée par le fait que les fibres destinées à ce muscle croisent la ligne médiane pour rejoindre le III controlatéral. Ce syndrome peut
comporter aussi un ptosis bilatéral.
La paralysie du IV produit une diplopie qui est au maximum dans le regard vers le bas et le côté sain. Pour compenser, la tête est inclinée sur l’épaule du côté
sain et tournée vers ce côté.
Une lésion du nerf entraîne un strabisme interne de l’œil paralysé qui ne peut dépasser la ligne médiane dans le regard latéral vers le côté atteint.
Le syndrome de Duane, qui peut être uni- ou bilatéral, est caractérisé par une limitation de l’abduction avec rétraction du globe oculaire lors des tentatives
d’adduction. Il est dû à une agénésie du VI, avec innervation partielle du muscle droit externe par des rameaux provenant de la branche inférieure du III
entraînant une co-contraction des muscles droit externe et droit interne lors de l’adduction.
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 7/8
11/10/2018 3: Sémiologie des nerfs crâniens | Medicine Key
Ils doivent être étudiés en fonction de leur vitesse, de leur direction (latéralité, verticalité, convergence-divergence), de leur origine (réflexe, automatique,
volontaire).
Les mouvements oculaires lents (mouvements de poursuite) « verrouillent » la fixation lors d’un déplacement du stimulus visuel ou lors d’un déplacement de la
tête.
Les mouvements oculaires rapides (saccades) mettent fin à une fixation et permettent une exploration du champ visuel au moyen de fixations successives
(mouvements de « fixation » ou, peut-être mieux, d’« exploration »).
L’intégration de ces deux types de mouvements se fait dans la formation réticulée paramédiane du tronc cérébral, au niveau du pont pour les mouvements
horizontaux et du mésencéphale pour les mouvements verticaux. Il s’agit de deux systèmes anatomo-physiologiques distincts qui peuvent être atteints de façon
dissociée. Les saccades sont générées par des neurones à décharges rapides (burst neurons). Des neurones omnipauses siégeant dans le noyau interpositus
du raphé pontin, toniquement actifs pendant la fixation, suspendent leur activité pendant toutes les saccades. La dualité des deux types de mouvements
oculaires se poursuit jusque dans l’appareil d’exécution périphérique, où l’on décrit la coexistence d’unités motrices à contraction rapide et d’unités motrices
composées de fibres musculaires à contraction graduée et lente.
May 23, 2017 | Posted by admin in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 3: Sémiologie des nerfs crâniens
https://clemedicine.com/3-semiologie-des-nerfs-craniens/ 8/8