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Escuela de Fonoaudiología

Área de Audiología
Universidad Austral de Chile Sede Puerto Montt
Flgo. Andrés Navarro V.

Casos clínicos
E. DE MENIERE- OTOESCLEROSIS- APLASIA DE MONDINI

Nombres: Tutores
-Cristopher Morales -Nicolas Guerrero K.
-Romina Velasquez Q. -Andrés Navarro V.
Fecha: 18. Abril. 2019
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Caso clínico N°1: Enfermedad de Meniere


1.1.-Historia clínica
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Paciente 45 años, sexo femenino; asiste a consulta por derivación de medico otorrinoÁrea parade
evaluación de VII
Audiología
par. Universidad Austral de Chile Sede Puerto Montt
Dentro de los antecedentes audiológicos, el paciente refiere perdida de audición unilateral de oído
Flgo. Andrés derecho
Navarro V.
progresiva fluctuante hace aproximadamente 1 año, con presencia de tinnitus, sin otalgia, refiere nunca haber
sufrido de otitis cuando chico.
Con respecto a los antecedentes vestibulares, paciente da a conocer que sufre de vértigo consignando “Que
siente que las cosas le dan vuelta “No asocia sus crisis de vértigo a algún evento o hecho en particular, dice que
se desencadenan de forma espontánea. Su primera crisis fue hace aproximadamente 2 años. En cuanto a su
última crisis dice haber sido hace aproximadamente 1 mes, siendo esta la más intensa. Da a conocer que las
crisis duran entre minutos y horas, muy intensas, acompañadas de nausea y sudoración. El tiempo de aparición
entre cada crisis no posee un patrón de periocidad especifico.
Antecedentes mórbidos de hipertensión arterial controlada, antecedentes familiares de hipoacusia y vértigo en
su padre. Dice nunca haber presentado cirugías, ni golpes cerca del aérea auditiva.
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1.2.-Anamnesis
1.2.1.-Antecedentes personales
Nombre R. Q. V Ocupación Profesora
Edad 45 años Teléfono Escuela de Fonoaudiología
------------------
Área de Audiología
Rut -------------------------- Fecha Universidad
de ------------------
Austral de Chile Sede Puerto Montt
evaluación Flgo. Andrés Navarro V.

1.2.2.-Motivo de consulta
Paciente asiste a consulta fonoaudiológica por derivación de medico otorrino, por presencia de pérdida
auditiva progresiva y vértigo intenso.

1.2.3.-Antecedentes mórbidos
Enfermedades Hipertensión arterial (controlada)
preexistentes
Toma Si No ¿Cuáles? Vasotec (Nombre comercial) dosis de
medicamentos 20 mg dos veces al día
Tomó Si No ¿Cuáles?
Medicamentos
Cirugías Si No ¿Cuáles?

Enfermedades Si No ¿Cuáles?
psiquiátricas

Observaciones Paciente indica que su HTA es controlada cada mes en controles


y además con medicamentos diarios.
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1.2.4.-Antecedentes familiares

¿Existen antecedentes de Si ¿Quiénes? Refiere que su padre sufre de hipoacusia


pérdida auditiva en su Escuela de Fonoaudiología
familia? Área de Audiología
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¿Existen antecedentes de Si ¿Quiénes? Refiere que su padre sufre
Flgo. de vértigo
Andrés Navarro V.
vértigos o mareos en su
familia?

1.2.5.-Antecedentes audiológicos

¿Pérdida auditiva? Si Mayor en oído derecho


Momento de aparición Hace aproximadamente un año
Modo de presentación Progresiva

Síntomas asociados
Otalgia No Otorrea No Autofonía No
Acufenos Si Sensación No Prurito No
de oído
tapado

1.2.6.-. Antecedentes vestibulares

Vértigo si inestabilidad no Sd. De no Síntomas si Aura no Presión no


Lermoyez Vegetativos visual ótica
Mareo no Lateralidad no Catástrofe no Cefalea no Acufenos si Hipoacusia si
otolitica de
Tumarkin

¿Cuándo fue su primera crisis? Hace aproximadamente 2 años


¿Cuándo fue su última crisis? Hace aproximadamente 1 mes
Duración De minutos a horas
Desencadenante Espontaneo
¿Cada cuánto tiempo aparece la Relativo, sin patrón de aparición
crisis?
Intensidad Muy intenso
N° de crisis desde el momento de Aproximadamente 4
aparición
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1.3.-Otoscopia

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Observaciones Se evidencia indemnidad de membrana timpánica para ambos oídos


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1.4.-Exámenes auditivos
1.4.1.-Audiometría
PTP

Escuela de
OD V.A.__70 _ Fonoaudiología
_ V.O___60___
Área de Audiología
OI V.A__11____ V.O__________
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_______

WEBER
256 HZ
512 HZ

RINNE
(+) 256 HZ
(+) 512 HZ (+)

LDL OI DO DERECHO OI DO IZQUIER DO


500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 3000 Hz 4000 Hz
% DB MKG % DB MKG
OD (+) (+) (+) (+) (+)
84 100 40 100 40
OI (-) (-) (-) (-) (-)

Observaciones Paciente presenta hipoacusia sensorial unilateral de oído derecho,


configuración ascendente de grado moderado.
Tinnitus fluctuante en oído derecho de frecuencia grave.
Se evidencia fenómeno de Metz.
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1.4.2.-Impedanciometria

1.5

1.0

0.5s

-300 -200 -100 -50 0 +50 +100 +200 DaPa

UMBRAL DEL REFLEJO


ACÚSTICO
TIMPANOMETRÍA OD OI

VOL. DEL CAE 1.3 ml 1.3ml

110 dB 95 dB 110dB 100 dB 10 daPa -10 daPa


500 Hz PRESIÓN DEL ÁPICE
110 db 95 dB 1000 Hz 110dB 100 dB
COMPLIANCE ESTÁTICA 0.5ml 0.5ml
110 db 100 dB 110dB 100 dB
2000 Hz 1.2 1.3
GRADIENTE
4000 Hz TIMPANOMÉTRICA
A A
W.N.
TIPO DE CURVA
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1.5.-Examenes vestibulares
1.5.1.-Protocolo VIII par

EXAMEN OTONEUROLÓGICO

I. PARES CRANEANOS OCULOMOTORES

 III PAR Normal Alterado Observaciones:


 IV PAR Normal Alterado
 VI PAR Normal Alterado

II. NISTAGMO ESPONTÁNEO

Respaldo video Frenzel Respaldo con lentes

de Frenzel Sin fijación Con fijación


(-) (-)
(-) (-) (-) (-) (-) (-)
(-) (-)

 Descripción: No se evidencia nistagmo espontaneo. __________________


 Observaciones:

III. PRUEBAS VESTÍBULO-OCULARES

 Seguimiento Lento Normal Alterado Observaciones:


 Sacadas Normal Alterado
 VOR Lento Normal Alterado
 Cancelación del VOR Normal Alterado
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EXAMEN FUNCIONAL VESTIBULAR

IV. PRUEBAS DE EQUILIBRIO

Estático
 Prueba de Romberg Normal Alterado:

 Romberg Sensibilizado Normal Alterado:

Dinámico
 Marcha con ojos abiertos Normal Alterado:
 Prueba de Babinski-Weil Normal Alterado: Desviación a derecha
 Prueba de Romberg-Barré Normal Alterado: Lateropulsiones a derecha
 Prueba de Unterberger-Fukuda Normal Alterado: Rotación hacia derecha,
Mayor a 30°
Segmentario
 Prueba de indicación Normal Alterado:

Observaciones:
En prueba de Utemberger-fukuda se evidencia rotación a derecha mayor a 30°. Paciente presenta
lateropulsiones sistematicas hacia derecha en prueba de Romberg-Barré.

V. EXPLORACIÓN DEL REFLEJO VESTÍBULO-OCULAR

Test de Halmagyi (Impulso Cefálico) Head Shaking (Agitación Cefálica)

Normal (+) Derecha (+)Izquierda Normal (+)Derecha (+) Izquierda

VI. CEREBELO

 Temblor Intencional Normal Alterado:


 Metría Normal Alterado:
 Diadococinesia Normal Alterado:
 Sinergia Normal Alterado:
 Tonicidad muscular Normal Alterado:

Observaciones:
En prueba de Head Shaking presenta nistagmo monofásico paretico hacia izquierda en el plano
horizontal. En la prueba de impulso cefálico se evidencian sacadas correctivas en plano horizontal al
mover la cabeza del paciente hacia derecha.
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EXAMEN FUNCIONAL VESTIBULAR

VII. NISTAGMO POSICIONAL


Roll Test Dirección Duración Latencia Paroxístico Fatigable Vértigo Náuseas Vómito
E a S
S a D (-) (-)
S a I

Dix Hallpike Dirección Duración Latencia Paroxístico Fatigable Vértigo Náuseas Vómito
E a CC
d
CC a E (-) (-)
d
E a CCi
CCi a E

Descripción:

Dix Hallpike a derecha No se evidencia nistagmo posicional hacia derecha

Dix Hallpike a izquierda No se evidencia nistagmo posicional hacia izquierda

Roll Test No se evidencia nistagmo posicional en el plano horizontal.

Conclusiones y observaciones:
Paciente no presenta alteraciones en pares craneales oculomotores. No se evidencia nistagmo espontaneo
con fijación y sin fijación. Pruebas cerebelosas normales. En pruebas de nistagmo postural, este no se logra
evidencia en ninguna maniobra. Presenta alteraciones en pruebas de equilibrio dinámico, específicamente
en la prueba de Babinski Weil, con desviaciones hacia derecha y en romberg barre con Lateropulsiones
sistemáticas hacia lado derecho. Pruebas de equilibrio estático normales.

Se sugiere derivación a otorrino para realización de prueba de glicerol.


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1.6.-prueba calórica

Respaldo VNG c/VNG s/ VNG

DIRECCIÓN DURACIÓN FRECUENCIA AMPLITUD RITMO VÉRTIGO NAUSEAS/VOMITOS


1’50’’ 48 ng/min LEVE REG.
30º OI (-) (-)
1’30’’ 30 ng/min MEDIA REG
30º OD (++) (-)
2’00’’ 50 ng/min LEVE REG
44º OI (-) (-)
1’10’’ 38 ng/min MEDIA REG
44º OD (++) (-)

17º IO

17º OD

Observaciones y resultados:
Se evidencia hipoexcitabilidad de oído derecho en un 17% (Valor significativo) Con preponderancia direccional
hacia oído izquierdo con un 7% (Valor no significativo) según formula de Jonkees.

No se realiza prueba calórica con temperatura de 17°.


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1.7.- C-Vemp

100 dB 100 dB

Se realiza estudio de potenciales miogénicos vestibulares cervicales tono Burst 0,5 KHz a 100 dB nHL de
estimulación, encontrándose los siguientes resultados:

OIDO DERECHO: Se registra trazado de buena morfología y con amplitud aumentada, con latencias
de P1 de 15,00ms y N1 de 23,67ms.

OIDO IZQUIERDO: Se registra trazado de buena morfología y amplitud, con latencias de P1 de


16.33ms y N1 de 22.67ms.

La proporción de asimetría en cuanto a amplitud de ambos oídos se encuentra en 0.45 (valores de


normalidad inferiores a 0.36)

CONCLUSION: Estudio de potenciales miogénicos vestibulares cervicales sugiere hipofunción de


sáculo y/o de nervio vestibular inferior en oído derecho.

Sugerencias y observaciones:
Se observa aumento de amplitud hacia lado derecho, ya que paciente se encuentra en un estado
relativamente incipiente de la patología. Se sugiere atención por otorrinolaringólogo para posible
tratamiento.
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1.8.- VHIT
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OIDO DERECHO

Sacadas Correctivas
Canal semicircular Ganancia Covert Overt
Lateral 0.43 Presentes Presentes
Posterior
Anterior

OÍDO IZQUIERDO

Sacadas Correctivas
Canal semicircular Ganancia Covert Overt
Lateral 0.89 No se presentan No se presentan
Posterior
Anterior

VHIT plano lateral


Se observa una ganancia del Reflejo Vestíbulo Ocular (VOR) asimétricas para canales
horizontal derecho.
Las ganancias del VOR en oido izquierdo corresponde a valores dentro de los parámetros de
normalidad (valores cercanos a 1). La ganancia del VOR en oído derecho corresponde a un valor
menor al parámetro de normalidad (0.43).

Observación:
Se observa función vestibular asimétrica en los canales semicirculares laterales, mostrando una
hipofunción de oído derecho y normalidad de oído izquierdo a frecuencias de estimulación de 5 a 7 Hz
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1.9.-Observaciones

Posibles tratamientos

Derivación por parte de Fonoaudiólogo/a a medico otorrino, para evaluar la existencia de un posible
tratamiento:

 Tratamiento médico: Su objetivo es reducir el número de episodios de vértigo y aliviar la presión de


líquido en oído interno. Derivación a nutricionista, para implementar dieta baja en sodio.
Durante la crisis: Clorpromazina.
Después de la crisis: Psicoterapia (Derivación a psicólogo), Corticoides intratimpanicos, Gentamicina
intratimpanica.
 Tratamiento quirúrgico: Laberintectomia, por lo general es realizada cuando los episodios de vértigo
son incapacitantes. Alivia el síntoma de vértigo, pero causa perdida auditiva completa y permanente del
oído afectado.

Diagnostico diferencial Hydrops endolinfático.


Hipótesis diagnostica Enfermedad de Meniere en etapa aguda, en oído derecho
Diagnostico audiológico Hipoacusia sensorial unilateral de oído derecho, configuración
ascendente de grado moderado.
Pronostico Paciente aun se encuentra en etapa, aguda de la patología, pronostico
podría ser favorable, si realiza tratamiento adecuado.
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Caso clínico 2: Otosclerosis
2.1.-Historia clínica
Mujer caucásica de 35 años refiere pérdida auditiva progresiva durante los años en ambos oídos. Refiere
que su madre alrededor de los 30 años sufrió de lo mismo. Además, indica que siente un pitido en los
oídos e indica escuchar mejor en ambientes ruidosos.
2.2.-Anamnesis
2.2.1.-Antecedentes personales
Nombre M.P.H Ocupación Dueña de casa
Edad 35 años Teléfono ------------------
Rut -------------------------- Fecha de evaluación ------------------

2.2.2.-Motivo de consulta
Paciente asiste a consulta fonoaudiológica por derivación de medico otorrino, por presencia de pérdida
auditiva progresiva.

2.2.3.-Antecedentes mórbidos
Enfermedades
preexistentes
Toma Si No ¿Cuáles?
medicamentos
Tomó Si No ¿Cuáles?
Medicamentos
Cirugías Si No ¿Cuáles?

Enfermedades Si No ¿Cuáles?
psiquiátricas

Observaciones Factor de riesgo para otosclerosis por historia familiar.


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2.2.4.-Antecedentes familiares

¿Existen antecedentes de Si ¿Quiénes? Refiere que su madre sufre de hipoacusia


pérdida auditiva en su
familia?
¿Existen antecedentes de No ¿Quiénes?
vértigos o mareos en su
familia?

2.2.5.-Antecedentes audiológicos

¿Pérdida auditiva? Si Bilateral simétrica


Momento de aparición Hace aproximadamente 4 años
Modo de presentación Progresiva

Síntomas asociados
Otalgia No Otorrea No Autofonía No
Acufenos Si Sensación No Prurito No
de oído
tapado

2.2.6.-Antecedentes vestibulares

Vértigo No inestabilidad no Sd. De no Síntomas No Aura no Presión no


Lermoyez Vegetativos visual ótica
Mareo no Lateralidad no Catástrofe no Cefalea no Acufenos si Hipoacusia si
otolitica
de
Tumarkin

¿Cuándo fue su primera crisis?


¿Cuándo fue su última crisis?
Duración
Desencadenante
¿Cada cuánto tiempo aparece la crisis?
Intensidad
N° de crisis desde el momento de
aparición
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2.3.-Otoscopia

Observaciones Se observa sequedad de la piel con ausencia de cerumen, signo de Schwartze, membrana
timpánica sana y translucida y se observa el promontorio con zonas enrojecidas.
Presenta acufenos bilaterales y paracusia de Willis.
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2.4.-Exámenes auditivos
2.4.1.-Audiometria
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2.4.2.-Impedanciometria
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2.5.-Observaciones

Posibles tratamientos

Derivación por parte de Fonoaudiólogo/a a medico otorrino, para evaluar la existencia de un posible
tratamiento:

 Tratamiento médico: Estapedectomía, Audioprotesis.


Diagnostico diferencial Retracción timpánica
Hipótesis diagnostica Otosclerosis bilateral
Diagnostico audiológico Hipoacusia conductiva bilateral simétrica de configuración
ascendente y grado moderado con escotadura de Carhart.
Pronostico Si paciente sigue tratamiento adecuado, podría existir un diagnostico
favorable, disminuyendo el GAP en vías óseas.
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Caso clínico 3: Aplasia de Mondini

3.1.-Historia clínica
Paciente de 2 años acude a consulta acompañado de sus padres por derivación del médico pediatra para
realizar AABR. Padres indican que el niño no voltea al llamarlo, no ha desarrollado el habla y su llanto
es monótono.
No presenta factor de riesgo por historia clínica familiar para hipoacusia infantil. Refiere varios
episodios de meningitis bacteriana, en los cuales no termino con secuelas neurológicas

3.2.-Anamnesis
Datos de identificación del niño e informante/s

Nombre completo del niño/a: J.V.B


Fecha de Nacimiento: 18/marzo/2017 RUN: Edad: 2 años 1 mes Sexo: Maculino
------------------- meses
Escolaridad: ---------------------------------------
Dirección:------------------------- Teléfono:
Nombre del informante: N. B . T RUN:------ Parentesco: Madre

Motivo de consulta

Paciente con pérdida auditiva, derivado de medico pediatra.


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Antecedentes prenatales

Ingesta o consumos de

Alcohol No
Drogas No
Cigarros Ocasionalmente
Fármacos No

Exposición a

Radiaciones No
Contaminantes No
(por ejemplo: pesticidas)

Agentes patógenos

Rubeola No
Aves de corral No
Pestes No
Fecas de animales Refiere tener un perro, con vacunas al día.
Otros

Complicaciones

Hemorragias No
Hipertension No
Sintomas de aborto No
Problemas nutricionales No
Diabetes gestacional No
Incompatibilidad sanguínea No
Traumatismos No
Trastornos emocionales Si, uso de sertralinas para controlar depresión
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Antecedentes perinatales

Semanas de gestación 33 semanas (prematuro)


Tipo de parto Cesaría de urgencia

Complicaciones

Duración del trabajo de parto 6-8 hrs aproximadamente.


Aspiración de liquido amniotico No
Aspiración de meconio No
Asfixia Si
Reanimación No
Intubación No
Uso de sonda No
Incubadora Si
Traumatismo No
Ictericia Si

Antecedentes post-natales

Desarrollo del lenguaje

Balbuceo canonico Si, aproximadamente a los 8 meses


Pedir con gestos Si, aproximadamente a los 9 meses
Primera palabra Si, aproximadamente al año 7 meses
Frase de dos palabras No
Frase de mas de dos palabras No
Relato de experiencias No

Antecedentes mórbidos

Vacunas al día Si
Hospitalizaciones No
Intervenciones quirurgicas Si

Enfermedades relevantes

Desnutrición No
Obesidad No
Perdida visual No
Perdida auditiva Si (niño no responde a su nombre, ni se sobresalta
frente a estimulos de alta intensidad)
Otitis No
Fiebres altas Si
Meningitis bacteriana Si, recurrentes.
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Antecedentes psicomotores

Habitos orales

Tipo de alimentación Lactancia materna hasta el año de vida


Uso de mamadera Si
Chupete Si
Succion digital No
Onicofagia No

Desarrollo motor

Control cefalico Aproximadamente a los 2 meses


Sedestacion Aproximadamente a los 4 meses
Gateo No
Bipedestación Aproximadamente a lo 8 meses con ayuda
Marcha independiente Aproximadamente al año
Dominancia lateral Derecha

Antecedentes auditivos

¿Pérdida auditiva? Si Bilateral simétrica


Momento de aparición Los padres la comenzaron a notar aproximadamente
hace 7 meses
Modo de presentación Progresiva

Síntomas asociados
Otalgia No Otorrea No Autofonía No
Acufenos No Sensación No Prurito No
de oído
tapado
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3.3.-Otoscopia

Observaciones Hallazgos en la otoscopia fueron normales en ambos oídos


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3.4.-Exámenes

3.4.1.-Audiometria

Observaciones Paciente presenta hipoacusia sensorial bilateral simétrica de configuración


plana de grado severo.
Se realiza audiometría en base a condicionamiento a través del juego.
No se realiza prueba de discriminación de la palabra, debido a edad del
paciente.
No se logra realizar pruebas supraliminares.
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3.4.2.- Impedanciometria
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3.4.3.-Emisiones otoacústicas

Se realizan emisiones otoacusticas con producto de distorsión a 40 dB SPL. En ambos oídos las frecuencias
estudiadas refieren.
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3.4.4.-Bera

Análisis neurológico

Latencia absoluta Normal


Latencia interonda Normal
Tiempo de conducción central Normal
Tiempo de conducción periférico Normal
Diferencia interaural de la onda V Umbral electrofisiológico elevado

Análisis audiológico

Seguimiento onda V Umbral electrofisiológico elevado. Se evidencia


claro reclutamiento al aumentar el estímulo.

Observaciones Morfología similar a BERA con audición normal,


pero se evidencian amplitudes reducidas.
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3.5.-Observaciones

Posibles tratamientos

Derivación por parte de Fonoaudiólogo/a a medico otorrino, para evaluar la existencia de un posible
tratamiento:

 Tratamiento médico: Audioprótesis, ccirugía para cerrar la fistula en caso de existir

Diagnostico diferencial Otras aplasias de tipo congénito.


Hipótesis diagnostica Aplasia de Mondini
Diagnostico audiológico Hipoacusia bilateral simétrica configuración plana de grado
moderado.
Pronostico Favorable

 Se deriva a paciente a medico radiólogo, para realizar una tomografía computarizada de peñasco (TAC)
 Posterior a realización de TAC, se deriva a Fonoaudiólogo/a del área infantil, para tratar posible retraso
del lenguaje.
 Derivación a Fonoaudiólogo/a para realizar tratamiento de rehabilitación auditiva, principalmente para
discriminación auditiva de los sonidos del lenguaje, base de rehabilitación del lenguaje.
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Bibliografía

Leguizamón G., Rey R. & Triana J. M.. (.). Acta de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y
Cuello. 18/04/2019, de encolombia.com Sitio web: https://encolombia.com/medicina/revistas-
medicas/aoccc/vol-314/otorrino31403-casoimplante/
Ozcan C., Vayisoglu Y., Gorur K., Yildiz A., İsmi O. & Kuyucu N.. (2010, agosto 24). Mondini
Dysplasia Presenting with Recurrent Meningitis. Int. Adv. Otol, 6(3), pp 415-418.
GARD. (2012, Febrero 24). Mondini dysplasia. 18/04/2019, de Genetic and Rare Diseases
Information Center (GARD) Sitio web: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8215/mondini-
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Sancho E., Escorial O., Cortés J.M., Rivas P., Jiménez M. & Vallés H.. (2000). Malformación
congénita del oído interno. Displasia de Mondini. O.R.L. ARAGON, 3(1), pp 38-39.
Nicolás Pereira C.(1), Carolina Espinoza G.(1), Raimundo Concha P.(1), Katherine Walker J.
(2008). Enfermedad de Meniere: Caso clínico y revisión de literatura. 2008, de Revista Hospital
clínico, Universidad de Chile Sitio web:
https://www.redclinica.cl/Portals/0/Users/014/14/14/Publicaciones/Revista/enfermedad_meniere.pd
f

Shohet, J. (2011). Otoscerlosis. http://emedicine.medscape.com/article/859760.


Diagnostico y Tratamiento de Otoesclerosis. México: Secretaria de Salud, 2011.

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