Guía docente de Patología y terapéutica de los trastornos del hipotálamo, hipófisis, tiroides y

adrenal

1. Explique el desarrollo de la hipófisis

El origen de la glándula hipófisis es ectodérmico, se desarrolla a partir de dos fuentes:
- Un crecimiento hacia arriba desde el techo ectodérmico del estomodeo, el divertículo
hipofisiario.
- Un crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del diencefalo, el divertículo
neurohipofisiario
Este doble origen explica por qué la hipófisis se compone de dos tejidos totalmente
distintos:
- La adenohipófisis (parte glandular) o lóbulo anterior surge del ectodermo oral.
- La neurohipófisis (parte nerviosa) o lóbulo posterior se origina del neuroectodermo.

2. Explique el cuadro clínico de un paciente con craneofaringioma

El craneofaringioma es un tumor que se origina a partir de restos de la bolsa de Rathke,
que es el esbozo embrionario de la hipófisis anterior. Estos tumores aparecen en niños
y en adultos jóvenes, y se localizan en el espacio supraselar, ocasionando lesiones del
hipotálamo y del tallo hipofisario.

La clínica con la que se manifiestan los craneofaringiomas depende de su localización,

tamaño, potencial de crecimiento y la edad. Por su carácter expansivo e invasivo, estos
tumores pueden afectar el sistema hipotálamo-hipofisario, las vías ópticas, el sistema
ventricular y el parénquima, y los vasos cerebrales.

La sintomatología clínica en el momento del diagnóstico dependerá del compromiso de

estas estructuras. Por tanto, clínicamente suele presentarse como una combinación de
signos y síntomas de hipertensión intracraneal, alteraciones visuales, deficiencias
hormonales y disfunción hipotalámica.

Si la lesión es intraselar, la clínica puede remedar a la de un adenoma hipofisario.

En la infancia la presentación más frecuente es en forma de cefalea, náuseas, vómitos y
signos de hipertensión endocraneal. Las alteraciones visuales, tanto la disminución de
la agudeza visual como los defectos campimétricos, son también muy frecuentes.
Los adultos suelen diagnosticarse más tarde, y muchas veces en una fase irreversible.
La disfunción endocrina más común, y que ocurre en más del 90 % de los niños, es el
retraso de crecimiento, ya sea por deficiencia de GH o por hipotiroidismo central. Un
20% se manifiesta con retraso puberal y más del 20% con diabetes insípida.
Es de reseñar que de forma inexplicada algunos niños con craneofaringioma tras la
cirugía evolucionan hacia una obesidad llamativa y, paradójicamente, consiguen
crecimiento normal a pesar de sufrir panhipopituitarismo completo.
En la edad adulta, más del 80% se diagnostica al presentar alteraciones visuales
(deficiencias campimé- tricas, edema o atrofia de papila). Cuando el tumor afecta el
seno cavernoso puede aparecer oftalmoplejía por lesión del III, IV y VI pares craneales.
La cefalea suele acompañar a estos síntomas en más del 50% de los casos.

3. Enuncie la neoplasia hipofisaria más frecuente

La mayor parte de los tumores hipofisarios (>95%) son benignos y se clasifican como
adenomas. La mayor parte de los adenomas están constituidos por un único tipo celular
y segregan tan sólo una hormona. Los prolactinomas, que representan
 aproximadamente el 30% de todos los tumores hipofisarios, son los tumores más
frecuentes de la hipófsis.
4. Enuncie las principales manifestaciones clínicas de hiperprolactinemia en mujeres
MUJERES: AMENORREA, GALACTORREA
5. Enuncie las principales manifestaciones clínicas de hiperprolactinemia en varones
VARONES: DISMINUCION DE LÍBIDO E INFERTILIDAD.

6. Explique el mecanismo de acción de la bromocriptina

En circunstancias normales, las células lactotropas hipofisarias están inhibidas por la
dopamina y, por tanto, no segregan prolactina. Muchos casos de hiperprolactinemia se
deben a la pérdida de esta inhibición dopaminérgica. La bromocriptina es un agonista
de la dopamina que inhibe la secreción de prolactina y da lugar a la regresión de la
hiperplasia de las células lactotropas e incluso de los prolactinomas microscópicos. Los
tumores más grandes no responden y, por ello deben ser extirpados quirúrgicamente,
por lo general a través de una vía o abordaje transesfenoidal.

7. Enuncie las principales manifestaciones clínicas de los tumores secretores de GH

En los niños en fase de crecimiento y en los adolescentes los adenomas secretores de
hormona de crecimiento causan gigantismo, mientras que en los adultos causan
acromegalia
8. Explique en las diferencias entre enfermedad de Cushing y síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada por un exceso de la
hormona cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona secretada normalmente por
las glándulas suprarrenales y es necesaria para vivir. Permite responder a situaciones
estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayoría de tejidos corporales. Se
produce en pulsos, principalmente a primera hora de la mañana y muy poca cantidad
por la noche. Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de
Cushing, independientemente de la causa. Algunos pacientes padecen síndrome de
Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que
produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque
producen demasiada hormona ACTH, que estimula a las suprarrenales para que
produzcan cortisol. Cuando el ACTH proviene de la hipófisis, hablamos de enfermedad
de Cushing. El síndrome de Cushing es bastante raro. Es más frecuente en mujeres que
en hombres y aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.

9. Explique que es un adenoma nulo

Los adenomas de células nulas son tumores hormonalmente inactivos que se
reconocen por sus efectos como lesiones ocupantes de espacio. Los tumores de mayor
tamaño pueden causar hipopituitarismo.
10. Explique las causas de hipopituitarismo
Tumores, especialmente los adenomas no funcionantes y los carcinomas primarios o metastásicos.
Lesión del tallo hipofisario por cirugía, traumatismo o tumores cerebrales.
Vale la pena recordar que la insuficiencia hipofisaria puede ser debida a diversos procesos patológicos, todos los cuales
comienzan con la letra «I»:
Invasión (Invasion) de la hipófisis, el tallo hipofisario o los núcleos hipotalámicos por tumores.
Traumatismo (Injury) (p. ej., traumatismos craneoencefálicos con fracturas de la base del cráneo o cirugía cerebral).
Infarto (Infarction) (p. ej., la necrosis hipofisaria posparto, conocida como síndrome de Sheehan).
Radioterapia (Irradiation) (sobre tumores cerebrales o sobre tumores de la base del cráneo, el oído, la nariz y la
garganta).
Enfermedades inmunitarias (Immune diseases) (p. ej., sarcoidosis e hipofisitis autoinmunitaria).
Infección (Infection) (p. ej., meningitis basal y tuberculosis).
Errores congénitos del metabolismo (Inborn errors of metabolism) (son fundamentalmente enfermedades infantiles; en
los adultos la más frecuente es el depósito de hierro, en la hemocromatosis).
 Idiopático (Idiopathic) (tras excluir las otras posibles causas)

11. ¿Cuál es el sustrato anatómico del hipopituitarismo?

Los signos clínicos del hipopituitarismo aparecen tras una pérdida del 75% o más de la
hipófisis anterior.
12. Explique el síndrome de Shehhan
El síndrome de Sheehan también se denomina necrosis hipofsaria posparto. En épocas
anteriores era la forma más frecuente de necrosis isquémica de la hipófsis, pero hoy en
día es infrecuente. Se debe a una pérdida masiva de sangre en el momento del parto,
con hipoperfusión de una hipófsis que ha experimentado una hiperplasia fsiológica
durante el embarazo. Sus síntomas son hipotiroidismo, insufciencia suprarrenal y
amenorrea.
13. Explique las características de la diabetes insípida
Es un síndrome caracterizado por poliuria, polidipsia y pérdida renal de agua a
consecuencia de un déficit en la producción de ADH. Puede ser debido a una lesión del
hipotálamo, del tallo hipofisiario o de la hipófisis posterior.
14. Explique el desarrollo del tiroides
La glándula tiroides se desarrolla durante la vida embrionaria temprana a partir de una
protrusión del epitelio faríngeo en la base de la lengua. Este epitelio prolifera y forma el
conducto tirogloso, que se extiende caudalmente y que en última instancia forma la
glándula tiroides en la parte anterior del cuello. El conducto tirogloso involuciona
durante la vida fetal normal, pero hay casos en los que esta involución no es completa y
sus restos dan lugar a los denominados quistes del conducto tirogloso
15. Describa el cuadro clínico del quiste del conducto tirogloso
MASA REDONDA, PEQUEÑA Y BLANDA EN EL CENTRO EN LA PARTE ANTERIOR DEL
CUELLO
SENSIBLIDAD, ENROJECIMIENTO, HINCHAZON DE LA MASA SI ESTA AFECTADA
ABERTURA PEQUEÑA EN LA PIEL CERCA DE LA MASA, CON SUPURACIÓN DE LA
MUCOSIDAD DEL QUISTE
DIFICULTAD PARA TRAGAR O RESPIRAR

Las características clínicas pueden ser halladas en la porción subhioidea de la laringe y un

75% de los casos se presentan como tumefacciones en la línea media. El resto se localiza
a los lados laterales a la altura de la prominencia laríngea del cuello.
El quiste del ducto tirogloso se presenta mayormente como una masa asintomática y
palpable en la porción central del cuello que por lo general se mueve al tragar. Es probable
encontrar dolor de garganta, del cuello o disfagia.
La persistencia del ducto o sus sinosidades pueden promover secreciones orales, que
pueden causar la infección del quiste. Hasta un 50% de los quistes tiroglosos no son
diagnosticados sino en la vida adulta. El tracto puede permanecer latente por varios años o
incluso décadas hasta que algún estímulo conlleve a su detección. La infección puede
causar la aparición transitoria de la masa o su agrandamiento con ocasionales
recurrencias. También ocurren drenajes espontáneos del quiste.

Los quistes del conducto tirogloso a menudo se presentan como masas

pequeñas, redondas u ovales en el centro de la parte frontal del
cuello. Suelen aparecer en niños en edad preescolar hasta la
adolescencia. Afectan a hombres y mujeres por igual. Los quistes pueden
aumentar de tamaño con el tiempo, especialmente en niños con una
infección de las vías respiratorias superiores. A veces, los quistes grandes
pueden causar dificultad para tragar o respirar.

Los quistes del conducto tirogloso pueden infectarse, causando

enrojecimiento y sensibilidad en el área del quiste. En raras ocasiones, los
quistes crean senos paranasales o aberturas en la piel a través de los cuales
los quistes drenan por sí solos. En estos casos, los niños tendrán una
pequeña abertura en la piel cerca del quiste que drena líquido o moco. Esto
es poco común y generalmente sigue a un episodio de infección.

16. Enuncie la causa más frecuente de hipertiroidismo

LA ENFERMEDAD DE GRAVES ES UN TRASTORNO AUTOINMUNITARIO QUE CURSA CON
UN AUMENTO DE TAMAÑO DIFUSO DE LA GLANDULA TIROIDES Y QUE ES LA CAUSA
DEL 85% DE TODOS LOS CASOS DE HIPERTIROIDISMO.

17. Enuncie las características clínicas del hipertiroidismo

Los síntomas de hipertiroidismo se deben al hipermetabolismo y a la estimulación
excesiva del sistema simpático. El incremento de la actividad metabólica se acompaña
de hiperactividad con fatiga subsiguiente, intolerancia al calor y disminución del peso
corporal. Los signos y síntomas más importantes relacionados con los órganos
principales son los siguientes:
1.- sistema cardiovascular: taquicardia, aumento del gasto cardíaco, incremento en la
incidencia de fbrilación auricular y palpitaciones.
2.- sistema nervioso: nerviosismo, ansiedad, hipercinesia y temblor.
3.- Músculo esquelético: atrofa y debilidad musculares.
4.- sistema gastrointestinal: aumento del apetito, hipermotilidad intestinal y diarrea.
5.- Piel: sudoración excesiva.
6.- Hueso: osteoporosis
18. Enuncie las causas de hipotiroidismo
El hipotiroidismo puede estar relacionado con tres causas genéticas:
Defectos estructurales (ausencia de células tiroideas).
Defectos funcionales en la síntesis de T4 y T3.
Enfermedades extratiroideas (lesiones hipotalámicas o hipofsarias).

Para recordar la lista completa de posibles causas de hipotiroidismo se puede utilizar la

regla mnemotécnica ADD IODINE:
1.- Enfermedades autoinmunitarias (Autoimmune diseases) (enfermedad de
Hashimoto, tiroiditis de Riedel).
2.- Trastornos congénitos (Developmental) (agenesia del tiroides).
3.- Problemas alimentarios (Dietary) (compuestos bociógenos en los alimentos, tales
como los nabos y la mandioca).
4.- Defciencia de yodo (Iodine defciency) (en las áreas endémicas).
5.- Enfermedades oncológicas (Oncologic diseases) (destrucción del tiroides por un
cáncer).
6.- Fármacos (Drugs) (propiltiouracilo, metimazol y litio).
7.- Intervenciones iatrogénicas (Iatrogenic interventions) (tiroidectomía quirúrgica,
radioterapia).
 8.- Problemas no tiroideos (Nonthyroidal defects) (p. ej., defciencia de TBG).
9.- Enfermedades endocrinas (Endocrine diseases) (insufciencia hipofsaria y defectos
hipotalámicos)

19. Enuncie la causa más frecuente de hipotiroidismo

La tiroiditis de Hashimoto (autoinmunitario) es la causa más frecuente de
hipotiroidismo en Estados Unidos y también en otros países desarrollados que utilizan
sal yodada. En algunas regiones montañosas de zonas pobremente desarrolladas de
Asia (Himalayas) o Sudamérica (Andes) la defciencia de yodo es una causa signifcativa
de bocio, que se puede acompañar de hipotiroidismo.

20. Enuncie las características clínicas del hipotiroidismo

La falta de hormonas tiroideas retrasa el metabolismo y la mayor parte de las funciones
corporales. El cuadro clínico consta predominantemente de bradicardia y disminución
del gasto cardíaco, estreñimiento y reducción de la sudoración. Son típicos los rasgos
faciales toscos a consecuencia del edema de la dermis
21. Describa las características del Hipotiroidismo congénito
EN TODO EL MUNDO, EL HIPOTIROIDISMO CONGENITO ESTA CAUSADO CON MAS
FRECUENCIA POR UNA DEFICIENCIA ENDEMICA DE YODO EN LA DIETA. OTRAS FORMAS
MENOS FRECUENTES DE HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO SON LOS ERRORES INNATOS
DEL METABOLISMO TIROIDEO (BOCIO DISHORMONOGENO) EN EL QUE PUEDE SER
DEFECTUOSO CUALQUIERA DE LOS MULTIPLES PASOS QUE CONDUCEN A LA SINTESIS
DE LA HORMONA TIROIDEA COMO
1) TRANSPORTE DE YODO A LOS TIROCITOS
2) ORGANIFICACION DEL YODO (UNION DEL YODO A LOS RESIDUOS TIROSINA DE LA
PROTEINA DE ALMACENAMIENTO, TIROGLOBULINA)
3) ACOPLAMIENTO DE YODOTIROSINA PARA FORMA T4 Y T3 HORMONALMENTE
ACTIVAS

EN RARAS OCASIONES PUEDE HABER AUSENCIA COMPLETA DEL PARENQUIMA TIROIDEO

(AGENESIA TIROIDEA) O LA GLANDULA DE TIROIDES PUEDE TENER UN TAMAÑO MUY
REDUCIDO (HIPOPLASIA TIROIDEA) POR MUTACIONES EN LA LINEA GERMINAL EN GENES
RESPONSABLES DEL DESARROLLO TIROIDEO.

(DISGENESIA TIROIDEA, PAX8, FOXE1, MUTACIONES EN EL RECEPTOR DE TSH)

22. Describa las manifestaciones clínicas del cretinismo

El hipotiroidismo durante la lactancia y la primera niñez retrasa el crecimiento somático
y altera el desarrollo del sistema nervioso central. Estos niños presentan una estatura
baja y retraso mental. Los rasgos faciales son toscos y la lengua les protruye en la boca.
23. Describa las características clínicas de la tiroiditis de Hashimoto
LA TIROIDITIS DE HASHIMOTO SE MANIFIESTA A MENUDO POR UN AUMENTO DE
TAMAÑO INDOLORO DEL TIROIDES, ASOCIADO POR LO GENERAL A CIERTO GRADO DE
HIPOTIROIDISMO EN MUEJERES DE MEDIANA EDAD. EL AUMENTO DE TAMAÑO DE LA
GLANDULA SUELE SER ASIMÉTRICO Y DIFUSO AUNQUE EN ALGUNOS PACIENTES SUELE
ESTAR TAN LOCALIZADO QUE HACE SOSPECHAR UNA NEOPLASIA.
 EN EL CASO HABITUAL, EL HIPOTIROIDISMO APARECE DE MODO GRADUAL. SIN
EMBARGO EN ALGUNOS PACIENTES PUEDE ESTAR PRECEDIDO POR UNA
TIROTOXICOSIS TRANSITORIA CAUSADA POR LA ROTURA DE LOS FOLICULOS TIROIDEOS
CON LIBERACION SECUNDARIA DE HORMONAS TIROIDEAS.

DURANTE ESTA FASE ESTA ELEVADA LA CONCENTRACION DE T4 Y T3 LIBRES,

DISMINUIDA LA DE TSH Y DISMINUYE LA CAPTACION DE YODO RADIOACTIVO. CUANDO
EL HIPOTIROIDISMO ESTA ESTABLECIDO DISMINUYE LA CONCENTRACION DE T4 Y T3 Y
SE PRODUCE UN INCREMENTO COMPENSADOR DE TSH

LAS PERSONAS CON TIROIDITIS DE HASHIMOTO TIENEN MAS RIESGO DE OTRAS

ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS ENDOCRINAS (DIABETES TIPO 1,
SUPRARRENALITIS AUTOINMUNITARIA) Y NO ENDOCRINAS (LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO, MIASTENIA GRAVE Y SD. SJOGREN)

TAMBIEN ESTAN EXPUESTOS A MAYOR RIESGO DE DESARROLLO DE LINFOMAS B DE

ZONA MARGINAL EXTRAGANGLIONAR EN LA GLANDULA TIROIDEA. LA REALCION ENTRE
LA TIROIDITIS DE HASHIMOTO Y EL CANCER EPITELIAL TIROIDEO SIGIE SIENDO
CONTROVERTIDA, PERO ALGUNOS ESTUDIOS MORFOLÓGICOS Y MOLECULARES
INDICAN UNA PREDISPOSICIÓN AL CARCINOMA PAPILAR.

24. Enuncie los anticuerpos hallados en la tiroiditis de Hashimoto

ANTICUERPOS CIRCULANTES CONTRA LA TIROGLOBULINA (ANTI- TG) Y PEROXIDASA
TIROIDEA (ANTI- TPO) Y ANTICUERPOS AL RECEPTOR DE TSH (TBII)
25. Explique la patogenia del Hashimoto
La causa y la patogenia de la tiroiditis de Hashimoto son desconocidas. Es una
enfermedad autoinmunitaria en la que la pérdida de la actividad de los linfocitos T
supresores da lugar a una producción excesiva de anticuerpos frente a antígenos
tiroideos y a una alteración en la regulación de los linfocitos T citotóxicos, que
destruyen los folículos tiroideos y causan hipotiroidismo. En el suero se observan
anticuerpos antitiroglobulina y este dato tiene utilidad para el diagnóstico de la
enfermedad.
26. Mencione la neoplasia maligna que se asocia a tiroiditis de Hashimoto
Tal como ocurre en otras muchas enfermedades autoinmunitarias, la tiroiditis de
Hashimoto se asocia a un incremento en la incidencia de linfoma B, que generalmente
aparece como un linfoma de bajo grado de malignidad limitado al tiroides. El carcinoma
papilar es un tumor epitelial maligno de bajo grado de malignidad que afecta al tiroides
y que también se observa con una frecuencia mayor en los pacientes con enfermedad
de Hashimoto
27. Describa las características clínicas de la tiroiditis postparto
LAS PERSONAS CON TIROIDITIS INDOLORA PUEDEN TENER UN CODIO INDOLORO,
HIPERTIROIDISMO MANIFIESTO TRANSITORIO O AMBOS. ALGUNOS PACIENTES PASAN
DE UN ESTADO HIPERTIROIDEO A HIPOTIROIDEO ANTES DE LA RECUPERACION.
HASTA UN TERCIO DE LAS PERSONAS AFECTADAS ACABAN PRESENTANDO UN
HIPOTIROIDISMO EVIDENTE EN UN PERIODO DE 10 AÑOS

HIPERTIROIDISMO:
 Pérdida de peso repentina
 Aceleramiento de los latidos cardíacos
 Cansancio
 Nerviosismo
 Sudores
 Sensibilidad al calor

HIPOTIROIDISMO:

 Aumento inexplicable de peso o incapacidad de perder peso

 Cansancio o fatiga
 Depresión
 Sequedad de la piel y uñas quebradizas
 Pérdida del cabello
 Sensibilidad al frío

28. Describa los hallazgos anatomopatológicos en la tiroiditis post parto

HIPERTIROIDISMO LEVE, AUMENTO DE TAMAÑO DE GLANCULA CON BOCIO O AMBOS.
AUNQUE PUEDE APARECER A CUALQUIER EDAD, ES MAS FRECUENTE EN ADULTOS DE
MEDIANA EDAD Y EN LAS MUJERES.

PUEDE HABER UN TRASTORNO SIMILAR A LA TIROIDITIS INDOLORA DURANTE EL

PUERPERIO HASTA EN EL 5% DE LAS MUEJRES (TIROIDITIS POSPARTO).

LA TIROIDITIS INDOLORA Y POSPARTO SON VARIANTES DE LA TIROIDITIS DE

HASHIMOTO PORQUE LA MAYORIA DE LOS PACIENTES TIENEN ANTICUERPOS
CIRCULANTES ANTIPEROXIDASAS TIROIDEA O UN ANTECEDENTE FAMILIAR DE OTROS
TRASTORNOS AUTOINMUNITARIOS.

HASTA UN TERCIO DE LOS PACIENTES PUEDE EVOLUCIONAR AUN HIPOTIROIDISMO

ESTABLECIDO CON EL TIEMPO Y LA HISTOLOGIA TIROIDEA ES SIMILAR A LA TIROIDITIS
DE HASHIMOTO.

29. Describa la enfermedad de graves

La enfermedad de Graves es un trastorno autoinmunitario que cursa con
hipertiroidismo y exoftalmos; con menos frecuencia da lugar a un edema dérmico
pretibial localizado (mixedema)
Esta es la causa mas frecuente de hipertiroidismo endógeno. Está caracterizado por la
triada: Hipertiroidismo (bocio), Oftalmopatía y mixema pretibial (dermopatía). Esta
enfermedad tiene una incidencia máxima entre los 20 – 40 años y afecta mucho más a
las mujeres.

30. Explique la patogenia de la enfermedad de Graves

A pesar de que es bien conocido el hecho de que la enfermedad de Graves se debe a la
aparición de anticuerpos frente al receptor de la TSH localizado en las células foliculares
tiroideas, la razón de la aparición de estos anticuerpos es desconocida. Posiblemente, la
 producción excesiva de anticuerpos sea secundaria a la pérdida de las funciones
reguladoras de los linfocitos T y a la supresión de la producción de autoanticuerpos. Los
anticuerpos que se unen al receptor de la TSH activan la adenilato ciclasa y, por tanto,
estimulan una producción excesiva de hormonas tiroideas, además de la hiperplasia y la
hipertrofa de las células del tiroides. El exoftalmos también está mediado por
mecanismos inmunológicos. La glándula tiroides y los músculos oculares retroorbitarios
aparecen infltrados por linfocitos B. No se ha defnido el mecanismo patogénico del
exoftalmos.
31. Cuáles son las características microscópicas en la enfermedad de Graves
A nivel histológico, las células foliculares epiteliales en los pacientes sin tratamiento son
altas y están más concentrados que lo habitual. Esto provoca la formación de papilas
pequeñas que se proyectan en la luz folicular e invaden el coloide. Dichas papilas
carecen de un eje fibrovascular. El coloide en el interior de la luz folicular es pálido con
bordes festoneados. Hay Infiltrados linfoides con predominio de Linfocitos T. Y
numerosos centros germinales.

32. Describa el cuadro clínico de un paciente con enfermedad de Graves

El hipertiroidismo causa un aumento del metabolismo y síntomas como febre,
taquicardia e incremento de la motilidad intestinal. Está aumentado el metabolismo
basal. Las alteraciones analíticas típicas son el aumento de las concentraciones séricas
de T4 y T3, y la disminución de las concentraciones de TSH, todo ello acompañado de
un incremento difuso de la captación de yodo radiactivo por parte de todo el tiroides
Se encuentran cambios relacionados a la tirotoxicosis y de la enfermedad en sí:
hiperplasia difusa de tiroides, oftalmopatía, dermopatía, soplo tiroideo, hiperactividad
simpática, músculos extraoculares debilitados y mixedema pretibial.

33. Defina mixedema

Mixedema es un término se utiliza para denominar el edema en la piel y los órganos
internos secundario a la acumulación de glucosaminoglicanos higroscópicos que se
observa característicamente en el hipotiroidismo del adulto. Por extensión el término
mixedema se ha convertido en sinónimo de hipotiroidismo
Engrosamiento escamoso y endurecido de la piel.

34. Defina bocio

El bocio es un aumento de tamaño de la glándula tiroides. Puede ser difuso o
multinodular. El aumento de tamaño del tiroides suele estar relacionado con un
defecto en la síntesis de hormonas tiroideas, lo que da lugar a una hiperplasia
compensadora de las células del tiroides. La síntesis inefcaz de hormonas tiroideas lleva
a la acumulación de coloide en el interior de los folículos (bocio coloide). La
proliferación irregular de células tiroideas, junto con las alteraciones degenerativas que
inducen hemorragia, fibrosis y calcifcación, dan lugar a la transformación del bocio
coloide simple en un bocio nodular.

35. Enuncie 3 diferencias entre bocio difuso y multinodular

Difuso (simple).- Aumenta el tamaño de toda la glandula sin formación de nódulos. Los
folículos aumentados de tamaño tienen coloides. Puede ser endémico (cuando hay
poco yodo en la dieta) o esporádico (defectos enzimáticos en la formación de hormona
tiroidea).
 Multinodular.- Este produce el aumento del tamaño más extremo del tiroides y se
confunde con una neoplasia. Se cree que aparece por diferentes respuestas celulares a
las hormonas tróficas. Coexisten nódulos monoclonales y policlonales. Se observa
hiperplasia folicular irregular, generación de nuevos folículos y la acumulación de
coloide. Todo esto produce una sobrecarga física que rompe los folículos y produce
hemorragias, fibrosis y calcificación.

36. Enuncie el cáncer de tiroides más frecuente.

-Carcinoma papilar (85%)
-Carcinoma folicular (5 -15%)
-Carcinoma medular (5%)
-Carcinoma anaplásico indiferenciado (<5%)
37. Enuncie las causas de hipercalcemia
Las causas más importantes de hipercalcemia son:
El exceso de hormona paratiroidea.
Exceso de la proteína relacionada con la hormona paratiroidea.
Tumores
PTH alta.- Hiperparatiroidismo, hipercalcemia hipocalciúrica familiar
PTH baja.- Hipercalcemia del cáncer, intoxicación por vit D, inmovilización, diuréticos
tiacídicos, enfermedad granulomatosa.

38. Enuncie las causas más frecuentes de hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo está causado con mayor frecuencia por un adenoma
paratiroideo, que representa el 80% de estos casos. La hiperplasia paratiroidea primaria
representa el 15% y el carcinoma paratiroideo el 5% de los casos. La mayor parte de los
adenomas (95%) tiene un carácter esporádico, pero algunos adenomas (5%) aparecen
en el contexto de la MEN-1. Alrededor del 10-20% de los adenomas esporádicos se
asocia a una mutación del protooncogén adenoma paratiroideo 1 (parathyroid
adenoma 1), localizado en el cromosoma 11 en la proximidad del gen regulador de la
PTH
Primario: Adenomas paratiroideos, hiperplasias paratiroideas, carcinoma paratiroideo
Secundario: Hipocalcemia prolongada (insuficiencia renal), consumo inadecuado de
calcio, deficiencia de Vit D
Terciario: transplante renal

39. Describa el cuadro clínico del hiperparatiroidismo

Los hallazgos analíticos son diagnósticos y consisten en incremento de la concentración
sérica de calcio ionizado, disminución de la concentración de fósforo y elevación de la
hormona paratiroidea.
Los síntomas clínicos se deben en parte a las alteraciones que se producen en los
huesos y los riñones, y también a las modifcaciones funcionales en el tracto
gastrointestinal (estreñimiento, náuseas, úlcera péptica y pancreatitis) y a los
trastornos neuromusculares (debilidad muscular, depresión, letargo e incluso
convulsiones).
Estas manifestaciones del hiperparatiroidismo quedan recogidas en
el aforismo «huesos dolorosos, cálculos renales, crujidos abdominales y gemidos
mentales» (painful bones, renal stones, abdominal groans, and mental moans).
 Enfermedades óseas y dolor óseo asociado a fracturas de los huesos, nefrolitiasis,
estreñimiento, nauseas, ulceras pépticas, pancreatitis, cálculos biliares, depresión,
obnubilación, convulsiones, debilidad, cansancio, calcificación de las válvulas cardiacas
o asintomáticos.

40. Explique el desarrollo de la glándula adrenal

La corteza y la médula tienen orígenes distintos. La corteza se desarrolla a partir del
mesodermo y la médula a partir de las células de la cresta neural. A lo largo de la sexta
semana, la corteza aparece en forma de un grupo de células mesenquimales a cada
lado del embrión, entre la raíz del mesenterio dorsal y la gonada en desarrollo. Las
células que constituyen la medula proceden de un ganglio simpático adyacente que
deriva de las células de la cresta neural. Estas células forman inicialmente una masa en
el lado medial de la corteza embrionaria. Y a medida que lo rodea la corteza, estas
células se van diferenciado a células secretoras de la medula suprarrenal. Después
aparecen células mesenquimales adicionales a partir del mesotelio rodeando la corteza.

41. Enuncie los tres síndromes endocrinos principales causados por la hiperfunción de la
corteza suprarrenal

Los principales síndromes de hiperfunción de la corteza suprarrenal son los siguientes:

1.-Hipercortisolismo (síndrome de Cushing).
2.- Hiperaldosteronismo (síndrome de Conn).
3.- Síndrome adrenogenital
42. Enuncie las causas más frecuentes de síndrome de Cushing
La administración exógena de esteroides en el tratamiento de las enfermedades
autoinmunitarias (p. ej., la artritis reumatoide) y las enfermedades renales (p. ej., el
síndrome nefrótico) constituyen la causa más frecuente de hipercortisolismo. Otras
causas menos habituales son las siguientes:
1.- Tumores hipofsarios secretores de ACTH (enfermedad de Cushing).
2.- Síndromes paraneoplásicos causados por tumores secretores de ACTH (p. ej., el
cáncer pulmonar).
3.- Lesiones de la corteza suprarrenal (adenoma, carcinoma o hiperplasia medular)

Una regla mnemotécnica para recordar las causas del síndrome de Cushing es ACTH:
Enfermedad suprarrenal (Adrenal disease) (adenomas, carcinoma e hiperplasia).
Enfermedad de Cushing (Cushing’s disease) (tumor hipofsario secretor de ACTH).
Tumor secretor de ACTH (Tumor secreting ACTH) (generalmente, un carcinoma
microcítico pulmonar).
Tratamiento hormonal (Hormonal therapy) (con corticoides)

43. Describa los hallazgos anatomopatológicos en las glándulas suprarrenales de los

pacientes con hipercortisolismo (SD. CUSHING)

LA ALTERACIÓN MÁS FRECUENTE POR AUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN DE

GLUCOCORTICOIDES ENDÓGENOS O EXÓGENOS SE DENOMINA: CAMBIO HIALINO DE
CROOKE.

LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES TIENEN LAS SIGUIENTES ANOMALÍAS:

1.- ATROFIA CORTICAL
2.- HIPERPLASIA DIFUSA
3.- HIPERPLASIA MICRONODULAR O MACRONODULAR
4.- ADENOMA O CARCINOMA

SD. CAUSADO POR GLUCOCORTICOIDES EXÓGENOS, LA SUPRESIÓN DE ACTH

ENDÓGENA PRODUCE: ATROFIA CORTICAL BILATERAL POR FALTA DE ESTIMULACIÓN
DE LA ZONA FASCICULAR Y RETICULAR POR LA ACTH.

PACIENTES CON SD. CUSHING DEPENDIENTE DE ACTH HAY: HIPERPLASIA DIFUSA

HIPERPLASIA MACRONODULAR: SUPRARRENALES SUSTITUIDAS CASI POR COMPLETO

POR NÓDULOS PROMINENTES DE DIVERSOS TAMAÑOS (MENOS DE 3 CM) QUE
CONTIENEN UNA MEZCLA DE CÉLULAS RICAS Y POBRES EN LÍPIDOS

HIPERPLASIA MICRONODULAR: MICRONÓDULOS OSCUROS (MARRÓN A NEGRO) DE 1

A 3 MM Y ZONAS INTERPUESTAS ATRÓFICAS.

ADENOMAS CORTICOSUPRARRENALES: TUMORES AMARILLOS RODEADOS POR UNA

CÁPSULA DELGADA O BIEN FORMADA, LA MAYORIA PESA MENOS DE 30 GRAMOS.
 CARCINOMAS: SUELEN SER MAS GRANDES QUE ADENOMAS. SON MASAS NO
ENCAPSULADAS QUE SUPERAN LOS 200 A 300 GRAMOS DE PESO, CON
CARACTERÍSTICAS ANAPLÁSICAS DE CÁNCER. (ROBBINS)
Las alteraciones morfológicas en la suprarrenal dependen de la causa del
hipercortisolismo. La administración exógena de corticoides causa atrofa de la corteza
suprarrenal. La hiperplasia bilateral difusa
es característica de la estimulación por ACTH de origen hipofsario o ectópico, y también
se observa
en las dos terceras partes de los casos de hipercortisolismo suprarrenal primario. Los
adenomas y los
carcinomas son tumores de coloración amarillenta que crecen y sustituyen la
suprarrenal normal. Los
tumores benignos tienen características histológicas similares a las de los tumores
malignos. Los carcinomas son generalmente más grandes, muestran un crecimiento
infltrativo y tienden a metastatizar (SECRETOS)
44. Describa el cuadro clínico del síndrome de Cushing

OBESIDAD O AUMENTO DE PESO 95%

PLÉTORA FACIAL 90%
CARA REDONDA 90%
LÍBIDO DISMINUIDO 90%
PIEL FINA 85%
REDUCCIÓN DEL CRECIMIENTO LINEAL EN NIÑOS 70 – 80%
IRREGULARIDAD MENSTRUAL 80%
HIPERTENSIÓN 75%
HIRSUTISMO 75%
DEPRESIÓN O LABILIDAD EMOCIONAL 70%
EQUIMOSIS CON FACILIDAD 65%
INTOLERANCIA A LA GLUCOSA 60%
DEBILIDAD 60%
OSTEOPENIA O FRACTURA 50%
NEFROLITIASIS 50%

Los síntomas y los signos de la enfermedad de Cushing se pueden recordar con la regla
mnemotécnica BUFFALO HUMP (joroba de búfalo):

1.- Joroba de búfalo (Buffalo hump).

2.-Alteraciones del comportamiento (Unusual behavior) (depresión, cambios de la
personalidad y facilidad para la fatiga).
3.- Alteraciones faciales (Facial features) («cara de luna llena», hirsutismo en las
mujeres).
4.- Acumulación de tejido adiposo (Fat accumulation) (obesidad).
5.- Incremento de la ACTH y del cortisol en la sangre (ACTH [and cortisol] in blood);
alteraciones en las pruebas de evaluación de la ACTH y de la prueba con dexametasona.
6.- Pérdida de la masa muscular (Loss of muscle mass) (piernas y brazos adelgazados;
pared del abdomen flácida por debilidad de sus músculos)
7.- Distensión cutánea excesiva (Overextended skin) (estrías con facilidad para la
aparición de hematomas por debilidad de los vasos sanguíneos).
 8.- Hipertensión (Hypertension).
9.- Aumento del cortisol y de los 17-hidroxicorticoides en la orina (Urinary cortisol).
10.- Irregularidades menstruales (Menstrual irregularities).
11.- Pérdida de masa ósea de los huesos (Porosity of bones) (osteoporosis)

(SECRETOS)

45. Mencione las causas del hiperaldosteronismo

SE DEBE A UNA PRODUCCIÓN AUTÓNOMA EXCESIVA DE ALDOSTERONA QUE SUPRIME
EL SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA Y DISMINUYE LA ACTIVIDAD DE LA RENINA
PLASMÁTICA.

LA ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL ES LA MANIFESTACIÓN MÁS FRECUENTE DEL

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO, CAUSADO POR:
1. HIPERALDOSTERONISMO IDIOPÁTICO BILATERAL: CARACTERIZADO POR
HIPERPLASIA NODULAR BILATERAL (60% DE CASOS)
2. NEOPLASIA CORTICOSUPRARRENAL: ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA –
SD. CONN (CAUSA MÁS FRECUENTE- MAYOR EN MUJERES) O CON MENOS
FRECUENCIA UN CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL.
3. HIPERALDOSTERONISMO CORREGIBLE CON GLUCOCORTICOIDES: CAUSA POCO
FRECUENTE (REORDENAMIENTO DEL CROMOSOMA 8 QUE SE SITUA EN CYP11B2
4. El hiperaldosteronismo se puede clasifcar como primario y secundario. El
hiperaldosteronismo primario se debe a tumores que se originan en la zona
glomerulosa de la corteza suprarrenal. El hiperaldosteronismo secundario es
consecuencia de la estimulación de la corteza suprarrenal por el sistema renina-
 angiotensina. Los trastornos asociados con mayor frecuencia a hiperaldosteronismo
secundario son:
Insufciencia cardíaca congestiva.
Aterosclerosis aórtica y arteriolonefroesclerosis con hipoperfusión de los riñones.
Nefropatía crónica.
Embarazo.
Cirrosis hepática por hipoalbuminemia y disminución del volumen plasmático
efectivo
(SECRETOS)
46. Enuncia la triada de Whipple
1. APARICION DE SINTOMAS ADRENÉRGICOS (SUDORACIÓN, ANSIEDAD, TEMBLOR,
TAQUICARDIA, PALPITACIONES, HAMBRE, DEBILIDAD) O NEUROGLUCOPENICOS
(CONVULSIONES, FATIGA, SINCOPE, CEFALEA, CAMBIOS EN EL
COMPORTAMIENTO, TRASTORNOS VISUALES, HEMIPLEJIA)
2. UN NIVEL BAJO DE GLUCEMIA (MENOS DE 50 MG/DL O MENOS DE 4 MMOL/L)
PARA PACIENTES TRATADOS CON INSULINA O PRODUCTOS QUE PROVOCAN LA
SECRECION DE INSULINA
3. MEJORIA SINTOMATICA DE LA HIPOGLUCEMIA TRAS LA TERAPIA CON HIDRATOS
DE CARBONO

47. Enuncie las causas frecuentes de insuficiencia suprarrenal primaria en el adulto????

La insufciencia suprarrenal se puede clasifcar como primaria y secundaria. La
insufciencia suprarrenal primaria es consecuencia de la destrucción de las glándulas
suprarrenales, mientras que la insufciencia suprarrenal secundaria se debe a una
defciencia de ACTH y es el resultado de un hipopituitarismo.
Las causas más importantes de la insufciencia suprarrenal primaria en el adulto son las
siguientes:

1.- Adrenalitis autoinmunitaria (la enfermedad que sufría el presidente John F.

Kennedy, el 70%).
2.- Infecciones:
○ Virus de la inmunodefciencia humana.
○ Tuberculosis (infrecuente en los países occidentales).
○ Histoplasmosis y enfermedades causadas por la diseminación de otros hongos.
3.- Hemorragia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen en la meningococemia).
4.- Tumores metastásicos (p. ej., carcinomas de mama y carcinoma bronquial).
5.- Amiloidosis.
6.- Sarcoidosis
48. Enuncie la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal aguda

La causa más frecuente de la insuficiencia suprarrenal aguda es la interrupción súbita

de la administración de esteroides en los pacientes que reciben estos medicamentos
por sufrir enfermedades reumáticas u otras enfermedades crónicas. El síndrome de
Waterhouse-Friderichsen con hemorragia suprarrenal bilateral o traumatismo en los
pacientes que presentan una insufciencia suprarrenal subclínica también puede inducir
una crisis suprarrenal aguda.
La crisis suprarrenal se caracteriza clínicamente por colapso vascular completo,
insufciencia renal aguda y dolor intenso en el abdomen, la espalda y las piernas
49. Describa el feocromocitoma
NEOPLASIAS FORMADAS POR CÉLULAS CROMAFINES QUE SINTETIZAN Y SECRETAN
CATECOLAMINAS Y EN ALGUNOS CASOS HORMONAS PEPTÍDICAS. (ROBBINS)
ES UN TUMOR DE LA MÉDULA SUPRARRENAL. AFECTA FUNDAMENTALMENTE A LAS
PERSONAS ADULTAS, AUNQUE TAMBIEN SE PUEDE OBSERVAR EN LOS NIÑOS. DADO
QUE LA MAYORIA DE LOS FEOCROMOCITOMAS SEGREGAN CATECOLAMINAS, ESTOS
TUMORES SE SUELEN ASOCIAR A HIPERTENSION ARTERIAL.
LA HIPERTENSION ES CARACTERISTICAMENTE PAROXISTICA Y NO RESPONDE AL TTO
ANTIHIPERTENSIVO CONVENCIONAL; CON AUMENTO DE EXCRECION URINARIA DE
METANEFRINAS Y ACIDO VANILMANDELICO (SECRETOS)

50. Enuncie la regla de los cinco “90%” en el feocromocitoma

10% DE LOS FEOCROMOCITOMAS SON SUPRRARENALES EN SITIOS COMO (ORGANOS

DE ZUCKERLANDL Y EL CUERPO CAROTÍDEO)

10% DE LOS FEOCROMOCITOMAS SUPRARRENALES ESPORÁDICOS SON BILATERALES

10% DE LOS FEOCROMOCITOMAS SUPRARRENALES SON MALIGNOS

10% DE LOS FEOCROMOCITOMAS NO ESTÁN ASOCIADOS A HIPERTENSION (SUJETOS
NORMOTENSOS)

10% CLÁSICA QUE SE MODIFICO AHORA CORRESPONDE A LOS CASOS; FAMILIARES

(ROBBISN)
El 90% de los tumores se originan en la glándula suprarrenal y el 10% restante en los
paraganglios extrasuprarrenales.
El 90% de los tumores es funcionante y causa hipertensión, y el 10% restante no es
funcionante.
El 90% de los tumores son benignos y el 10% restante malignos.
El 90% de los tumores son unilaterales y solitarios, y el 10% restante bilaterales o
múltiples.
El 90% de los tumores son esporádicos y el 10% restante aparecen en el contexto de
la adenomatosis endocrina múltiple tipos 2A y 2B

(SECRETOS)

51. En un caso clínico identifica y describe los cambios morfopatológicos en glándulas

endocrinas.??