Qué Es La Narcolepsia

30/4/2019 ¿Qué es la narcolepsia?
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Etiología, clínica y tratamiento | 10 FEB 19
¿Qué es la narcolepsia?
La narcolepsia es un trastorno crónico de hipersomnia que
puede tener gran impacto en la calidad de vida pero con Los más...
tratamiento adecuado sus síntomas son manejables Leídos
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pérdida de peso a largo plazo
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sobre la medicina

Autor: Erin C. Golden, Melissa C. Lipford Fuente: Cleveland Clinic Journal of Medicine. Volume 85. Number 12. December
2018 Narcolepsy: Diagnosis and management
5. Encuentran bajo cumplimiento de la
INDICE: 1. Página 1 | 2. Referencias bibliográ cas higiene de manos en las UCI
Página 1
1. Los análisis clínicos en reumatología
Introducción
2. Día Mundial del Chagas
La narcolepsia fue descrita originalmente hacia finales del siglo XIX y desde
entonces se ha podido caracterizar más, habiéndose establecido sus fundamentos,
con cierta comprensión de su biología. Es importante destacar que actualmente, 4. Cribado del cáncer de próstata
los tratamientos son mejores y más amplios, facilitando su manejo y mejorando mediante el análisis del PSA
así la calidad de vida de los pacientes. 5. Infección por Helicobacter pylori

https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoid=93608 1/14
30/4/2019 ¿Qué es la narcolepsia? - Artículos - IntraMed
Características clínicas
La narcolepsia se caracteriza por la inestabilidad de las transiciones de sueño-

vigilia.
Somnolencia diurna
Clínicamente, la narcolepsia se manifiesta con somnolencia diurna excesiva que

puede ser personal y socialmente incapacitante. También puede presentarse
cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas, pero
su presencia no es necesaria para hacer el diagnostico. De hecho, una minoría de
pacientes con narcolepsia tiene todos estos síntomas.
La narcolepsia se clasifica en:
Tipo 1 (con cataplejía)

Tipo 2 (sin cataplejía)
La somnolencia tiende a empeorar con la inactividad y, a menudo, dormir

puede ser irresistible. Los ataques de sueño pueden aparecer repentinamente y
ser breves, lo suficiente para manifestarse como un lapso en la conciencia. Las
siestas cortas suelen ser reparadoras.
En la narcolepsia, la latencia del movimiento rápido de los ojos (REM) ? el

intervalo entre quedarse dormido y el inicio del sueño REM ? es corta, y es en la
etapa REM cuando ocurren los sueños y las siestas suelen incluir sueños.
Por lo tanto, al tomar una historia, vale la pena preguntarle al paciente si sueña
durante las siestas; una respuesta afirmativa apoya el diagnóstico de
narcolepsia.
En los niños, la somnolencia puede manifestarse con reducción de la

concentración y problemas de conducta. Hacer una siesta después de los 5 o 6
años se considera anormal y puede reflejar somnolencia patológica.
Cataplejía
Cataplejía debilidad muscular transitoria por emoción es una característica

específica de la narcolepsia tipo 1. A menudo comienza en los músculos de la cara
y puede manifestarse con aflojamiento de la mandíbula o una breve caída de la
cabeza. Sin embargo, los episodios pueden ser más dramáticos y, si también están
afectados los músculos del tronco y las extremidades, puede ocurrir un colapso
con caída al suelo.
Generalmente tiene su inicio casi al mismo tiempo que la somnolencia asociada

con la narcolepsia, pero puede surgir incluso años más tarde. Los episodios
pueden durar desde unos pocos segundos hasta 2 minutos. La conciencia siempre
está presente.
La cataplejía puede ser desencadenada por diversas emociones pero, en general,

es con las emociones positivas, como la risa o la excitación.
Los reflejos tendinosos profundos desaparecen, por lo que puede ser de gran
valor clínico si los reflejos se prueban durante un episodio.
La cataplejía puede empeorar con el estrés y el sueño insuficiente,

ocasionalmente con un "estado cataplecticus", en el que se repiten los episodios
que persisten durante varias horas. El estado cataplecticus puede ser espontáneo
o debido a la suspensión de los medicamentos anticataplécticos.
Se cree que la cataplejía representa la intrusión del sueño

REM durante la vigilia, y se asocia con atonía muscular.
Parálisis del sueño, alucinaciones
La parálisis del sueño y las alucinaciones son otras características de la

narcolepsia que reflejan esta disociación del sueño REM.
La parálisis del sueño ocurre más comúnmente al despertar, pero a veces justo
antes del inicio del sueño. En la mayoría de los casos, se manifiesta por
incapacidad para mover las extremidades o hablar, con una duración de varios
segundos o, en casos raros, ≥1 minutos.
La parálisis del sueño puede estar asociada con una sensación de miedo o asfixia,
especialmente cuando se experimentó inicialmente.
Las alucinaciones hipnopómpicas, que se producen al despertar, son más

comunes que los alucinaciones hipnagógicas, que se experimentan antes de
dormirse.
Las alucinaciones son a menudo vívidas y usualmente visuales, aunque puede

haber otros tipos de alucinaciones, como las de los trastornos psicóticos. Suelen
ocurrir con el entendimiento del paciente de que no son reales. Cabe destacar que
tanto la parálisis del sueño como las alucinaciones son síntomas inespecíficos que
son comunes en la población general.
Sueño fragmentado
Aunque tienen mucho sueño, las personas con narcolepsia generalmente no

pueden quedarse dormidas mucho tiempo. Su sueño suele ser
extremadamente intenso, fragmentado y se despiertan varias veces durante la
noche.
Este patrón de sueño refleja la inestabilidad inherente a las transiciones sueño-

vigilia. De hecho, durante un período de 24 horas, los adultos con narcolepsia
tienen una cantidad normal de sueño. En los niños, sin embargo, cuando
aparece la narcolepsia por primera vez, el tiempo de sueño de 24 horas puede
aumentar de forma abrupta y, en ocasiones, puede asociarse con cataplejía
persistente, que puede manifestarse como una marcha torpe.
Aumento de peso, apnea obstructiva del sueño
El aumento de peso es común, particularmente después de la aparición de los

síntomas, especialmente en niños. Como resultado, la obesidad es una
comorbilidad frecuente. Debido a que, como consecuencia, puede desarrollarse
apnea obstructiva del sueño, todos los pacientes con narcolepsia requieren
estudios para la detección de trastornos respiratorios durante el sueño.
A menudo, otros trastornos del sueño acompañan a la narcolepsia y son más

comunes que en la población general. En un estudio que incorporó datos clínicos
y polisomnográficos de 100 pacientes con narcolepsia, el trastorno del sueño
comórbido más común fue el insomnio, (prevalencia, 28%); otros trastornos
fueron: trastorno de conducta del sueño REM (24%), síndrome de las piernas
inquietas (24%), apnea obstructiva del sueño (21%), y, parasomnias no REM.
Consecuencias psicosociales
La narcolepsia tiene consecuencias psicosociales significativas. Como resultado

de sus síntomas, las personas con narcolepsia pueden no ser capaces de cumplir
las demandas académicas o laborales. Por otra parte, su riesgo de un accidente de
tránsito es de 3 a 4 veces mayor que en la población general, y más de un tercio de
los pacientes han sufrido un accidente debido a la somnolencia.
Hay cierta evidencia que muestra que el tratamiento elimina este riesgo. Pocos
estudios sistemáticos han examinado los trastornos del estado de ánimo en la
narcolepsia, pero los estudios tienden a mostrar una mayor prevalencia de
trastornos psiquiátricos que en la población general, siendo lo más frecuente
la depresión y la ansiedad.
Las personas con narcolepsia tienden a desempeñarse mejor

en carreras que no requieren estar sentado durante por
periodos largos.
Retardo diagnóstico frecuente
La prevalencia de la narcolepsia tipo 1 se halla entre 25 y 100/100.000 personas.

En un estudio de la Mayo Clinic, la incidencia de narcolepsia tipo 1 se estimó en
0,74/100.000 personas-años. Los datos epidemiológicos sobre la narcolepsia
tipo 2 son escasos, pero se cree que los pacientes con narcolepsia sin cataplejía
representan solo el 36% de todos los pacientes con narcolepsia.
El diagnóstico suele hacerse tardíamente, con un lapso promedio entre el inicio

de los síntomas y el diagnóstico (8 a 22 años). Sin embargo, la creciente
conciencia del trastorno ha mejorado la eficiencia del proceso diagnóstico, y se
espera que este retraso disminuya en consecuencia.
Más comúnmente, los síntomas surgen en la segunda década de la vida, pero la

edad de inicio varía significativamente entre la primera y la quinta década. Su
incidencia tiene una distribución bimodal, con el pico más elevado a los 15 años
aproximadamente y un segundo pico más pequeño en la mitad de la tercera
década. Algunos estudios han sugerido una ligera predominancia masculina.
Diagnóstico
La narcolepsia debe incluirse entre los diagnósticos diferenciales de la

somnolencia diurna excesiva crónica, pero este trastorno tiene muchas
imitaciones.
Narcolepsia. Diagnóstico diferencial
Trastornos del sueño

Síndrome de sueño insuficiente
Síndrome de la fase del sueño retrasada
Hipersomnia idiopática
Respiración desordenada del sueño (obstructiva o central).
Apnea del sueño)
Trastorno periódico del movimiento de las extremidadesSíndrome de
Kleine-Levin
Trastornos médicos
Lesiones diencefálicas
Encefalopatía (metabólica, autoinmune, infecciosa)
Trastornos psiquiátricos
Depresión
Desorden bipolar
Drogas, otras sustancias
Benzodiazepinas
Opiáceos
Barbitúricos
Alcohol
La historia es fundamental
La historia debe incluir preguntas específicas sobre las características distintivas

de la narcolepsia, incluyendo la cataplejía, la parálisis del sueño y las
alucinaciones relacionadas con el sueño.
Para la evaluación individual de la somnolencia subjetiva, la escalas Epworth

Sleepiness Scale o Pediatric Daytime Sleepiness pueden hacerse rápidamente en
el consultorio.
El puntaje de la escala Epworth se calcula a partir de la probabilidad de quedarse

dormido, autocalificada en 8 diferentes situaciones, con puntajes que van de 0
(nunca se duerme) a 3 (alta probabilidad de dormitar) para cada pregunta, con un
puntaje total posible de 0 a 24. Los puntajes totales normales se hallan entre 0 y
10, mientras que los >10 reflejan somnolencia patológica.
Los puntajes de la escala Epworth en pacientes con narcolepsia tienden a reflejar

somnolencia moderada a severa, o al menos 13 puntos, a diferencia de los
pacientes con apnea obstructiva del sueño, cuyos puntajes suelen reflejar una
somnolencia más leve.
Pruebas con actigrafia y polisomnografía
Entre las causas de la somnolencia diurna es imperioso descartar el sueño

insuficiente y otros trastornos del sueño, lo que se puede hacer mediante una
historia clínica detallada, la actigrafía con registros de sueño y la polisomnografía.
En las 2 a 4 semanas previas a la actigrafía y la pruebas siguientes, deben

reducirse todos los medicamentos con propiedades de alerta o sedantes
(incluyendo los antidepresivos), para prevenir su influencia en los resultados del
estudio.
Actigrafia
Las pruebas deben comenzar con un período de seguimiento de 1 a 2 semanas. El

paciente lleva una pulsera que mide los patrones de sueño-vigilia y
cuantifica objetivamente la duración del sueño y la hora al acostarse y
despertarse.
Mientras esta prueba se realiza, el paciente también debe llevar un registro del
sueño, teniendo en cuenta la cantidad de sueño percibida y registrarlo a lo largo
del tiempo. Esto confirma si la cantidad de sueño es suficiente y ayuda a descartar

los trastornos del ritmo circadiano, como el trastorno de la fase del sueño
retrasada y el síndrome de la falta de sueño. El trastorno de la fase de sueño
retrasada se presenta a una edad similar a la narcolepsia y puede estar asociado
con grados similares de somnolencia.
Sin embargo, las personas con trastorno de la fase de sueño retrasada tienen un
ciclo sueño-vigilia inadecuadamente temporizado, de manera que hay una
variación del momento del inicio del sueño deseado y el momento de despertar.
Es común las estimaciones de la prevalencia varían, pero el promedio es de casi el
1% en la población general.
El síndrome de sueño insuficiente es aún más común, especialmente en

adolescentes y jóvenes, con un aumento por las demandas familiares, sociales y
académicas.
La necesidad de dormir varía con la expectativa de vida.
Un adolescente necesita dormir de 8 a 10 horas por la noche, y un adulto joven,

de 7 a 9 horas. Un estudio de 1.285 estudiantes de secundaria halló que el 10,4%
no había dormido suficientemente.
Si los datos de la actigrafía sugieren un trastorno del ritmo circadiano o sueño

insuficiente que pudieran explicar la somnolencia, no son necesarias otras
pruebas y se deben abordar estas cuestiones específicas. En estos casos, se
aconseja al paciente mantener un horario de sueño y vigilia regular, con 7 a 8
horas de sueño nocturno, con lo que, a menudo, los síntomas se resuelven.
Si la actigrafía demuestra que el paciente mantiene un horario regular de sueño,

con una duración adecuada del sueño nocturno, el paso siguiente es la
polisomnografía.
La polisomnografía se realiza para detectar otros trastornos que pueden

interrumpir el sueño, como la respiración alterada durante el sueño o el trastorno
por movimiento periódico de las extremidades. Por otra parte, antes de continuar
con otras pruebas, puede permitir establecer que hubo un sueño adecuado.
Prueba de latencia múltiple del sueño
Si en la polisomnografía se comprueba sueño suficiente (al menos 6 horas para

un adulto) y no se identifica otro trastorno del sueño, se realizará la prueba de
latencia múltiple del sueño. El día de la prueba se realiza un análisis urinario
toxicológico para descartar que no haya fármacos que afecten la prueba.
Esta prueba consiste en 4 a 5 oportunidades de siesta a intervalos de 2 horas en

un cuarto oscuro y tranquilo, propicio para dormir, durante la cual se registran el
sueño y la latencia REM. La latencia del sueño de las personas con narcolepsia se
acorta significativamente; el diagnóstico de narcolepsia requiere una latencia de
sueño promedio <8 minutos.
Dada la propensión al sueño REM presente en la narcolepsia, otra característica

esencial para el diagnóstico es el período REM del inicio del sueño (SOREMP).
Un SOREMP se define como una latencia REM <15 minutos. El diagnóstico de
narcolepsia requiere que en una prueba de latencia múltiple del sueño haya un
SOREMP en al menos 2 de las siestas, (o en 1 siesta si se observa una latencia
REM más corta durante la polisomnografía).
La prueba de latencia múltiple del sueño tiene una sensibilidad imperfecta y

debe repetirse cuando hay una elevada sospecha de narcolepsia. No es
completamente específica y se producen resultados positivos falsos. De hecho,
los SOREMP pueden observarse en la población general, en particular en aquellos
con trastorno del ritmo circadiano, falta de sueño o apnea del sueño. Dos o más
SOREMP en una prueba de latencia múltiple del sueño puede verse en una
pequeña parte de la población general. Los resultados de una latencia múltiple del
sueño deben ser interpretados en el contexto clínico.
Diagnóstico diferencial
La narcolepsia tipo 1 se distingue de la narcolepsia de tipo

2 por la presencia de cataplejía
Para el diagnóstico de narcolepsia tipo 1, el hallazgo de un nivel de hipocretina

≤110 pg/ml en el líquido cefalorraquídeo o menos de un tercio del valor medio
obtenido en individuos normales puede sustituir a la prueba de latencia múltiple
de sueño.
En la actualidad no es habitual realizar el análisis de hipocretina en la práctica

clínica, aunque en el futuro puede llegar a ser una parte rutinaria de la evaluación
de narcolepsia. Así, según la Clasificación Internacional de los Trastornos del
sueño, 3ª edición, el diagnóstico de narcolepsia tipo 1 requiere la presencia de
somnolencia diurna excesiva durante al menos 3 meses inexplicable por otro
trastorno del sueño, trastorno médico o neurológico, trastorno mental, uso de
medicamentos o o trastorno por el uso de sustancias y, al menos, 1 de los
siguientes:
• Cataplejía y latencia media del sueño ≤8 minutos, con al menos 2 SOREMP en

las pruebas de latencia múltiple de sueño (una de los cuales puede estar en la
polisomografía de noche anterior).
• Niveles de hipocretina 1 en el líquido cefalorraquídeo <110 pg/ml o, un

tercio de los niveles basales normales y, una latencia media del sueño ≤ 8
minutos, con ≥2 SOREMP en las pruebas de latencia múltiple del sueño.
Del mismo modo, el diagnóstico de narcolepsia tipo 2 requiere la presencia de

somnolencia diurna excesiva durante al menos 3 meses, explicable por otros
trastornos del sueño, médicos, neurológicos, mentales, uso de medicamentos o
trastorno por uso de sustancias, más:
• La latencia media del sueño ≤8 minutos con al menos 2 SOREMPs en las

pruebas de latencia múltiple del sueño.
Hipersomnia idiopática
Es otro trastorno de hipersomnolencia central, que también se caracteriza

por somnolencia incapacitante. Es un diagnostico diferencial de la narcolepsia, ya
que hay <2 SOREMP.
En contraste con la narcolepsia, en la cual las siestas tienden a ser reparadoras,

aún las siestas prolongadas de la hipersomnia idiopática no suelen ser útiles
para restaurar la falta de sueño. Por lo general, en la hipersomnia idiopática, el
sueño no está fragmentado y hay pocos despertares nocturnos. A menudo, los
lapsos de sueño también pueden ser prolongados, mientras que en la narcolepsia
total, el tiempo de sueño durante el día no se puede aumentar, aunque esto no

está bien establecido.
Síndrome de Kleine-Levin. Es un trastorno de hipersomnia más raro.

Comparado con la somnolencia relativamente persistente de la narcolepsia y la
hipersomnia idiopática, es episódico. Los periodos de hipersomnia se producen
intermitentemente durante días a semanas y se acompañan de alteraciones
cognitivas y conductuales, incluyendo hiperfagia e hipersexualidad.
Considerar la narcolepsia en el diagnóstico diferencial de la somnolencia diurna

excesiva crónica, ya que tiene muchos imitadores.
Narcolepsia vinculada a la deficiencia de hipocretina
Durante las últimas dos décadas, la fisiopatología de la narcolepsia narcolepsia

tipo 1 ha sido mejor caracterizada. Este trastorno ha sido vinculado a una
deficiencia de hipocretina (también conocida como orexina) en el sistema
nervioso central, que es una hormona producida en el hipotálamo con acción en
múltiples regiones cerebrales y mantiene el estado de alerta.
Por razones poco claras, en la narcolepsia tipo 1, las neuronas hipotalámicas

productoras de hipocretina se reducen selectivamente. La hipocretina también
estabiliza la vigilia e inhibe el sueño REM; por lo tanto, su deficiencia puede llevar
a intrusiones inapropiadas del sueño REM en la vigilia, lo que provoca las
características distintivas de la narcolepsia: cataplejía, alucinaciones relacionadas
con el sueño y parálisis del sueño.
Según una teoría, la cataplejía es desencadenada por estímulos emocionales en

una zona entre la corteza prefrontal medial y la amígdala a la protuberancia.
Los niveles de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo de los pacientes con

narcolepsia tipo 2 tienden a ser normales, y sus fundamentos biológicos siguen
siendo un misterio. Sin embargo, en el subgrupo de personas con narcolepsia tipo
2, en la que la hipocretina es baja, muchos individuos más tarde desarrollan
cataplejía, evolucionando así a la narcolepsia tipo 1.
Posible base autoimmune
La tipificación HLA tiene poca utilidad clínica
La narcolepsia es típicamente un trastorno esporádico, aunque se han descrito

casos familiares. El riesgo de que un padre con narcolepsia tenga un hijo afectado
es de alrededor del 1%. La narcolepsia tipo 1 está estrechamente asociada con
HLA-DQB1*0602, hasta en el 95% de los afectados que tienen al menos un alelo.
La tenencia de 2 copias del alelo aumenta aún más el riesgo de desarrollar

narcolepsia. Sin embargo, este alelo está lejos de ser específico de la narcolepsia
con cataplejìa, ya que está presente en el 12% al 38% de la población general. Por
lo tanto, actualmente, la tipificación HLA tiene poca utilidad clínica.
La causa exacta todavía se desconoce, pero hay mucha literatura que propone una
base autoinmune del trastorno, dada la estrecha asociación con el subtipo
HLA.
Después de la pandemia de influenza H1N1 de 2009 hubo un aumento

significativo de la incidencia de narcolepsia con cataplejìa, que nuevamente
despertó interés en una etiología autoinmune. Pandemrix, una Vacuna H1N1
producida como resultado de dicha pandemia, también parece estar asociada con
mayor incidencia de narcolepsia.
También se ha observado una asociación con otras infecciones respiratorias

superiores, además de apoyar una posible base autoinmune. Algunos estudios
han buscado autoanticuerpos séricos involucrados en la patogenia de la
narcolepsia pero hasta ahora solo uno ha sido identificado, un anticuerpo contra
los homólogos de Tribbles 2, hallado en el 20% al 40% de aquellos con una
narcolepsia de reciente aparición.
Tratamiento
Tratamientos para la somnolencia diurna
Al igual que con muchos trastornos crónicos, el tratamiento de la narcolepsia es

sintomático y no curativo, lo que puede hacerse a través de medios
farmacológicos y no farmacológicos.
Medidas no farmacológicas
Las siestas programadas de 15 a 20 minutos de duración pueden ayudar a

mejorar el estado de alerta. También es importante la programación de los
horarios para dormir, con una buena higiene del sueño, para asegurar un sueño
nocturno suficiente.
En un estudio, la combinación de siestas programadas y horarios regulares de

sueño nocturno redujo el nivel de somnolencia diurna y sueño diurno no
intencional. Las siestas diurnas fueron de gran ayuda para aquellos con mayor
grado de somnolencia diurna.
El uso estratégico de cafeína puede ser útil y reducir la dependencia al

tratamiento farmacológico.
Se debe hacer la detección rutinaria de otros trastornos del sueño, como la

apnea del sueño.
Al recibir tratamiento por otras condiciones médicas, los individuos con

narcolepsia deben evitar los medicamentos que pueden causar sedación,
como los opiáceos o barbitúricos.
El alcohol debe ser disminuido o evitado.
La relación con otras personas con narcolepsia pueden ser de gran valor,
mediante grupos de apoyo, con el fin de prender habilidades de afrontamiento
y conectarse con los recursos de la comunidad.
También puede ser útil el asesoramiento psicológico, tanto para el paciente

como, en ocasiones, para la familia.
Los niños en edad escolar pueden necesitar regímenes especiales como ajustes
de horario que les permitan hacer siestas programadas o pausas frecuentes, para
mantener el estado de alerta.
Las personas con narcolepsia tienden a desempeñarse mejor en carreras que no

requieren periodos largos en posición sedente, ya que la somnolencia tiende a ser
peor. En su lugar, se debe ofrecer flexibilidad y mayores niveles de actividad, para

combatir la somnolencia. No se debe trabajar como chofer comercial.
Medicamentos
Mientras que en la narcolepsia son vitales las intervenciones conductuales, rara

vez son suficientes, debiendo utilizarse fármacos que promueven la vigilia diurna.
Al comienzo, las expectativas deben ser realistas, como tolerar cierto grado de
somnolencia residual a pesar del tratamiento médico óptimo. Los medicamentos
deben ser programados estratégicamente para maximizar el estado de alerta
durante las horas necesarias, como en el trabajo o la escuela, o durante la
conducción de un automotor. Específicamente se debe aconsejar a los pacientes
que eviten conducir si tienen sueño.
Modafinilo. Se lo usa a menudo como terapia de primera línea debido a su

perfil de efectos secundarios favorable y a su bajo potencial de abuso. Su acción
farmacológica ha sido objeto de debate pero se cree que actúa como un
inhibidor selectivo de la recaptación de dopamina.
En general, se toma 2 veces/día (al despertar y temprano en la tarde) y suele ser

bien tolerado. Los posibles efectos secundarios incluyen cefalea, náuseas,
sequedad bucal, anorexia, diarrea y, en raras ocasiones, síndrome de Stevens-
Johnson. Los efectos secundarios cardiovasculares son mínimos, por lo que es
una opción favorable en pacientes mayores.
Un ensayo en 283 pacientes mostró niveles significativamente más bajos de

somnolencia en quienes tomaban 200 o 400 mg de modafinilo, comparados con
los controles. Otros ensayos de modafinilo han apoyado estos hallazgos y
observaron mejor rendimiento en la conducción.
Cabe destacar que el modafinilo puede aumentar el metabolismo de los

anticonceptivos orales, reduciendo así su eficacia. Las mujeres en edad fértil
deben ser advertidas de esta interacción y se recomienda cambiar por un
anticonceptivo no hormonal.
Armodafinilo. Es un isómero del modafinilo R purificado, tiene una vida

media más larga y requiere una sola dosis diaria. Si el modafinilo o el
armodafinilo no consiguen el control óptimo de la somnolencia diurna, puede
usarse un estimulante tradicional como el metilfenidato o una anfetamina.
Metilfenidato y anfetaminas. Principalmente, son inhibidores de la

recaptación y aumentan la liberación de monoaminas, sobre todo la dopamina
y, en menor grado, la serotonina y la norepinefrina. Tienen efectos adversos más
significativos que pueden afectar al sistema cardiovascular causando hipertensión
y arritmias.
Puede presentarse anorexia, pérdida de peso y también psicosis, en particular con

las dosis elevadas. Estos fármacos deben evitarse en los pacientes con
antecedentes de enfermedad cardiovascular significativa.
Antes de comenzar el tratamiento estimulante, se debe realizar un examen

cardiovascular completo, incluyendo el electrocardiograma, para certificar que no
existe una arritmia basal. Los pacientes que toman estos medicamentos deben
tener un seguimiento muy cercano, para detectar alteraciones en la presión
arterial, el pulso y el peso.
Con estos fármacos existe el riesgo de adicción y tolerancia, y el seguimiento

debe incluir la evaluación de la dependencia. Algunos estados pueden requerir el
monitoreo de medicamentos recetados para asegurarse de que no haya abuso o
desvío de los fáámacos. Existen formulaciones de acción corta y larga, tanto del
metilfenidato como de las anfetaminas. Las formulaciones de acción prolongada
se utilizan a menudo junto con una forma de acción corta, según necesidad.
Puede desarrollarse adicción y un comportamiento de búsqueda del fármaco pero

es inusual en quienes toman estimulantes para tratar la narcolepsia. Se puede
hacer el seguimiento para medir subjetivamente la somnolencia diurna residual,
mediante la Escala de Somnolencia de Epworth.
Como la narcolepsia es un trastorno crónico, el tratamiento

debe evolucionar con el tiempo.
La Food and Drug Administration (FDA) de EE. UU. categorizan a la mayoría de

los medicamentos para la narcolepsia como categoría de embarazo C, ya que
no hay estudios adecuados en mujeres embarazadas para evaluar sus efectos.
Cuando una paciente con narcolepsia queda embarazada, debería estar
aconsejada sobre los riesgos y beneficios de continuar con el tratamiento, el cual
debe equilibrar los riesgo de la somnolencia con el riesgo potencial de continuar
con los medicamentos.
En los ancianos, debido a que las comorbilidades cardiovasculares tienden a

aumentar, los riesgos y beneficios de la terapia deben ser reevaluados de forma
rutinaria.
Para la cataplexia
Es posible que los casos leves de cataplejía no requieran medicamentos, pero

puede estar indicado para los casos más graves.
Oxibato de sodio. Es la sal sódica del hidroxibutirato gamma, un metabolito

del ácido gammaaminobutírico, y el anticatapléctico más potente,. Puede ser
prescrito en EE. UU., Canadá, y Europa. La American Academy of Sleep Medicine
lo recomienda para la cataplejía, la somnolencia diurna y el sueño fragmentado,
basada en 3 estudios de nivel 1, 2 y 4.
El oxibato de sodio aumenta el sueño de onda lenta, mejora la continuidad del

sueño, y a menudo ayuda a mitigar la somnolencia diurna. Debido a su vida
media corta, no es de uso habitual. La primera dosis se toma antes de acostarse y
la segunda, 2,5 a 4 horas después. Algunos pacientes usan un despertador para
tomar la segunda dosis, mientras que otros se despiertan espontáneamente para
hacerlo. La mayoría cumple las instrucciones de dosificación y seguridad.
El oxibato de sodio puede servir como una forma altamente efectiva de

tratamiento, tanto de la somnolencia excesiva como de la cataplejía y puede
reducir la necesidad de terapias con estimulantes.
Los efectos adversos más frecuentes son las náuseas, los cambios de humor y
la enuresis. A veces se puede desarrollar psicosis, limitando el uso del fármaco.
También puede desarrollarse o empeorar la apnea obstructiva del sueño.
Debido a su alto contenido en sal, el oxibato de sodio debe utilizarse con

precaución en los pacientes con insuficiencia cardíaca, hipertensión o
insuficiencia renal.
Su pariente, el hidroxibutirato gamma (N. del T: éxtasis líquido), causa

sedación rápida y ha sido notorio por su uso ilegal como droga usada para el
acoso sexual (date rape). En EE. UU. el oxibato de sodio es distribuido solo a
través de una farmacia central, para mitigar los posibles abusos. Debido a este
sistema, las tasas de desviación son extremadamente bajas.
Antidepresivos. Promueven la acción de la norepinefrina y, en menor grado,

de la serotonina, suprimiendo así el sueño REM. La venlafaxina, un inhibidor
de la recaptación de serotonina-norepinefrina, suele utilizarse como tratamiento
de primera línea para la cataplejía. Los inhibidores selectivos de la recaptación de
serotonina, como la fluoxetina, también son utilizados con éxito. Los
antidepresivos tricíclicos, la protriptilina o la clomipramina, son extremadamente
efectivos para la cataplejía, pero rara vez son utilizado debido a sus efectos
adversos.
Investigaciones futuras
A pesar de que el conocimiento de la narcolepsia siga avanzado, todavía hay

lagunas, es decir, todavía se desconoce cuál es el desencadenante específico de la
pérdida de neuronas de hipocretina en la narcolepsia tipo 1 y la fisiopatología
subyacente de la narcolepsia tipo 2.
Están apareciendo más tratamientos que apuntan al sistema de la hipocretina,

incluido el reemplazo de péptidos, el trasplante neuronal y la inmunoterapia,
para prevenir la muerte de neuronas de hipocretina.
También se están desarrollando otros medicamentos diseñados para mejorar el

estado de alerta, que no involucran el sistema de hipocretina, incluyendo un
agonista inverso de la histamina.
El oxibato de sodio y el modafinilo, aunque actualmente están aprobados para ser

usados en adultos, todavía están fuera de etiqueta en la práctica pediátrica. Se
requieren estudios sobre la seguridad y eficacia de estos medicamentos en niños.
*Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Pappponetti para IntraMed
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Dr. Leonardo Manuel Gajardo Fuentes Hace 2 meses
IMPRESIONANTE, ME GUSTARÍA ALGÚN CURSO SOBRE ESTE TEMA

NEUROLÓGICO SALUDOS DESDE CHILE
1 
Dr. Jorge Rivera Lima Hace 2 meses
Buen artículo
Tengo buena experiencia con el Modafinilo. En adultos mayores son
suficientes 100 mgrs. en la mañana. Si es necesario dar la tableta entera de
200 mgrs.
Gracias
1 
Dr. Guillermo Oswaldo Morocho Chango Hace 2 meses
Gracias por excelente tema.


Dr. Emilio Arturo Nader Hace 2 meses
muy práctico para tener en cuenta. gracias

1 
Dra. Dora Emilia Bellini Hace 2 meses
Excelente estudio .

Dr. Arnaldo Miguel Villalba Mañotti Hace 2 meses
Excelente.

Dr. Guillermo Augusto Romano Hace 2 meses
Muy buen relato de muy estudiado tema


Dr. Guillermo Augusto Romano Hace 2 meses
Recomendar esta descripción que refleja un exhaustivo conocimiento del

tema

Dr. Leonardo Strejilevich Hace 2 meses
Foix e Hillemand describieron hace mucho un pedículo vascular de

pequeños vasos que irrigan la región mesodiencefálica y cuya esclerosis
afecta dicha zona que podría ser una de las causas de la narcolepsia. E-mail:
strejileonardo@hotmail.com
4 
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Qué Es La Narcolepsia

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