Perdomo Vargas María Fernanda

Formadores de hueso

Osteosarcoma

Formadores de cartílago

Condrosarcoma

Tumores de cel. redondas, crecimiento celular puro

Sarcoma de Neuroblastoma
Mieloma Linfoma
Ewing metastásico
 “Tumor maligno caracterizado por la formación
directa de tejido óseo u osteoide por las células
tumorales.”
 20% de tumores óseos malignos
 Primarios y secundarios (predisponen a la formación
neoplásica)

 Localización anatómica: Axiales y apendiculares

 Localización en el hueso: Centrales (canal medular),
intracorticales, yuxtacorticales.
 Secundario

Primario
sobre
Benigno a
osteosarcoma
• Convencional 3/4 maligno
indiferenciado
• Multicéntrico 4
• Telangiectásico 4 Sobre un hueso
pagético
• Células pequeñas
• Fibrohistocítico Sobre una
displasia
• Intracortical fibrosa
• Central de bajo grado 1
• Mandibular 2 Sobre un
infarto óseo
• Yuxtacortical
Inducido por
radiación
 Según el tipo , localización anatómica y edad.

 Dolor en lesión, irradiado a articulación. Moderado e

intermitente  intenso y continuo
 Tumefacción o masa en partes blandas
 A veces fracturas patológicas

 Metástasis pulmonar
 Radiografía
 Destrucción ósea con patrón permeativo o apolillado
 Zona de transición ancha
 Opacidades algodonosas del hueso tumoral
 Reacción perióstica grave (sol radiante, laminar o triángulo de
Codman)
 Masa de partes blandas

 TAC
 Delimitar destrucción de cortical
 Detectar fracturas patológicas

 Arteriografía
Grado Características histológicas
1 Celularidad: Ligeramente aumentada
Atipia citológica: Mínima a ligera
Actividad mitótica: baja
2 Matriz osteoide: Regular
Celularidad: Moderada
Atipia citológica: Ligera a moderada
Actividad mitótica: Baja a moderada
3 Matriz osteoide: Irregular
Celularidad: Aumentada
Atipia citológica: Moderada a importante
Actividad mitótica: Irregular
4 Matriz osteoide: Abundante
Celularidad: Muy aumentada
Atipia citológica: Células muy pleomórficas
Actividad mitótica: Alta
 El más frecuente 85%
  10-20 años
 Cerca de la rodilla (distal fémur/proximal tibia),
proximal del húmero.

Complicaciones:
 Metástasis pulmonar y pleura. Nódulos a veces
calcificados, neumotórax.
 Fracturas patológicas
 Destrucción del hueso cortical y
medular con patrón apolillado
 Reacción perióstica agresiva
 Espículas en rayo de sol (periostio
reactivo)
 Triángulo o espolón de Codman
(hueso reactivo entre periostio y
cortical)
 Masa de partes blandas
 Calcificación de masa extraósea
 Osteosarcoma epitelioide
 Quimioterapia y cirugía
 Quimioterapia preoperatoria:
 1. Disminuir la masa tumoral y preservar la extremidad.
 2. Controlar metástasis potenciales
 3. Al extraer la masa, evaluar respuesta al tx.

 Metotrexato (altas dosis), ifosfamida, adriamicina y

cisplatino

 Estadificación (conservar miembro/amputación)

 Supervivencia: 50-70% a los 5 años.
 Es un osteosarcoma yuxtacortical
 En la superficie externa del hueso
 Casi nunca reacción perióstica
 5%
 20-40 años
 Región posterior de la extremidad distal del fémur
 Tibia, peroné y proximal de húmero y fémur.

 Buen pronóstico: crecimiento lento y localizado, muy

diferenciado
 Difícil determinar malignidad: Indoloro, ausencia de
hemorragia y necrosis evidente.
 Masa densa lobulada
ovoidea o esférica
unida al hueso cortical
 Bien delimitado,
separado de partes
blandas.
 Respeta cavidad
medular (excepto larga
evolución)
 Banda transparente de
separación cortical-
tumor
 Rodea hueso
 RM y TC necesaria
para determinar
penetración cortical e
invasión medular
 Resección tumoral
 Reconstrucción con trasplante masivo alogénico o
prótesis
 “Tumor maligno con células productoras de cartílago;
se distingue del condroma por la presencia de tejido
tumoral más celular y pleomorfo y por células con
núcleos grandes y dobles.”
 Crecimiento lento
 Dolor y tumefacción local
 10% TOM
 adultos mayores, en niños ominoso.
 Metástasis poco frecuentes. Hematógena a pulmón
 Presentación clínica

Intramedular Dolor insidioso

Primario
(central) sin masa aparente

Secundario (en Asintomático a

Superficie
lesiones benignas pesar de gran
(periférico)
previas) masa

•Comportamiento variable, benignos….malignos.

•B: Recurrencia local (compromiso funciones vitales) y
metástasis raras o tardías.
•M: metástasis F
 Convencional Transformación

Secundario
Primario

(medular) de
De células claras endocondroma u
osteocondroma
Mesenquimatoso
Hueso pagético
Indiferenciado
Radioinducido
Perióstico
(yuxtacortical)
Sinovial
 Proximal de:
 RX (morfología del tumor, tipo de hueso, endostio
festoneado, reacción perióstica)

 Arteriografía (mapa vascular)

 RM y TC (extensión intra y extraósea, invasión a

tejidos blandos)
 “tumores cartilaginosos
centrales de huesos largos en
adultos son malignos hasta
demostrar lo contrario”
 Expansión de médula.
 Engrosamiento cortical
 Lesión lítica que erosiona el
borde interno cortical
ENDOSTIO
FESTONEADO
 Calcificaciones palomitas
de maiz, coma, arcos o
anulares
 Ligera reacción perióstica
 Extensión a partes blandas
(tumores voluminosos)
 Determinar malignidad es difícil
 Correlacionar histología y comportamiento clínico
Grado Características histológicas
0.5 (borderline) Similar al osteocondroma, radiológicamente mas agresivo

1 (bajo grado) Celularidad: + aumentada

Atipia celular: ligero aumento de tamaño y forma de
núcleos. Ligera hipercromía. Pocas binucleadas.
2 (intermedio) Celularidad: ++ aumentada
Atipia celular: moderado aumento de tamaño y forma de
núcleos. Moderada hipercromía. Muchas bi y trinucleadas
3 (alto grado) Celularidad: +++ aumentada.
Atipia celular: Gran aumento e irregularidad núcleo.
Muy hipercrómico. Bi y multinucleadas.
 No responde a quimio y radioterapia convencional
 Resección amplia y reconstrucción del hueso con
trasplante o prótesis.
 Amputación  nervios y vasos mayores o gran
cantidad de partes blandas.
 “Tumor maligno de aspecto histológico uniforme de
acúmulos densos de células pequeñas con núcleos
redondos”
 No producen matriz
 Sarcoma de Ewing convencional
 Sarcoma de Ewing de células grandes
 Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP)
 Difícil distinguirlos
 12% TOM
 Segunda década (90% antes de 20)
 
 Diáfisis de huesos largos

 Masa dolorosa
 Signos y síntomas inespecíficos:
fiebre, pérdida peso, leucocitosis,
Elevación de VS (osteomielitis)

Metástasis a pulmones y otros huesos

 Patrón de
destrucción ósea:
apolillado o
permeativo
 Neoformación
perióstica en
capas de cebolla

 O solo gran masa

en partes
blandas Erosión
en platillo de
cortical
 Erosión en forma
de platillo
 Células pequeñas de tamaño uniforme
 Citoplasma claro
 Núcleos redondos, hipercrómicos
 Bordes indiferenciados
• Destrucción ósea • Destrucción ósea
apolillada apolillada
• Manifestaciones • Manifestaciones
clínicas clínicas

Granuloma de
Osteomielitis cel.
Langerhans

Linfoma Osteosarcoma

• Pacientes de • El osteosarcoma
mayor edad es metafisiario
• No hay masa de • Rayos de sol
pb • Codman
 Responde bien a quimioterapia
 Vincristina, actinomicina, ifosfamida, ciclofosfamida
 Disminuir masa tumoral y eliminar metástasis
 Irradiar el tumor
 Combinación de ambos

 70-80% a los 5 años

 “Tumor maligno de compromiso óseo difuso con células
plasmáticas de diversos grados de inmadurez y formas
atípicas”
 27% TOP
 >40 años, hombres.
 Huesos con médula ósea roja
 Vértebras, costillas, calota, pelvis, esternón, metáfisis huesos
largos.
 Células tumorales producen inmunoglobulina monoclonal
 Complicaciones renales (pielonefritis, amiloidosis,
proteinuria de Bence-Jones) muerte
 Dolor leve y transitorio, empeora durante el día,
aumenta con deambulación y actividad.
 Fatiga, pérdida de peso, fiebre, dolor óseo.
 Asociado a fracturas patológicas, osteoporosis grave
 Anemia refractaria normocítica normocrómica
secundaria a la invasión de células tumorales a médula
ósea.
 Hipercalcemia (destrucción ósea)
 Disminución de resistencia a infecciones (deficiencia
de Ac)
 Lesión osteolítica
redonda u oval,
en sacabocado
 No reacción
perióstica
evidente

 Biopsia de
médula –
estándar de oro
 Básico: Quimioterapia, Melfalan y Prednisona
 Bortezomiba y Talidomida
 Radioterapia para lesiones localizadas o solitarias
 Greenspan, A. Tumores de hueso y articulaciones.
Editorial Marban. 2002. 440 pp.

 Silberman, F. Ortopedia y Traumatología. Editorial

Médica Panamericana. 3ª edición. Buenos Aires. 480
pp.