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SEMIOLOGIA EN IMÁGENES.

El Síndrome de Stevens-Johnson ( SJS ) la y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) son reacciones idiosincrásicas
graves, comúnmente provocadas por medicamentos, que se caracterizan por fiebre y lesiones mucocutáneas que
conducen a necrosis y desprendimiento de la epidermis.
Son poco frecuentes ( 1 o 2/1, 000.000 casos al año en Estados Unidos ), y son consideradas emergencias médicas,
ya que son potencialmente fatales.

SJS y TEN se distinguen principalmente por la gravedad y el porcentaje de superficie corporal involucrada, en SJS es
menos del 10% de la superficie corporal, en tanto que en el NET el compromiso es de más del 30%. Cuando el
compromiso se encuentra entre el 10 y el 30% se denomina Síndrome de superposición SJS/TEN (ver cuadro Pág.
3).

Compromiso
precoz de piel
y mucosas de
una paciente
cursando
internación por
NET. ( ver
recuadro)

Los síntomas iniciales suelen ser inespecíficos e incluyen fiebre, malestar ocular y dificultad para tragar. Estos
síntomas preceden a las manifestaciones cutáneas en días.
Los sitios inicialmente involucrados incluyen la región anterior del tronco y la cara las palmas y las plantas.
Las mucosas oral, genital y ocular están comprometidas en más del 90% de los casos de SJS y en virtualmente en
la totalidad de los pacientes con SJS ( eritema y erosión).
Las lesiones iniciales son máculas purpúricas confluentes o lesiones atípicas en diana ( lesiones vesiculosas o
bullosas en el centro con un aro eritematosos de bordes poco definidos) que aparecen principalmente en el
tronco.
Residencia de Clínica Médica 1
Evolución
de las
lesiones
en la
misma
paciente
algunos
días
después

En una segunda fase se producen lesiones ampollares extensas, desprendimiento de grandes áreas de
epidermis. y necrosis de la piel. Tanto el NET como SJS presentan signo de Nikolsky positivo aunque no
es patognomónico de estas entidades ( desprendimiento de la epidermis al ejercer una presión leve sobre
la piel.

Descamación y
necrosis de amplias
zonas. Nótese el
compromiso centro
facial bastante
frecuente en esta
entidad.

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c

Necrosis centrofacial
severa y compromiso de
todo el torso.

Las secuelas a nivel cutáneo son muy frecuentes, incluyen hipo o hiperpigmentación de la piel, distrofias
unguales y complicaciones oculares ( ojo seco, disminución de la agudeza visual, etc. ) . Las complicaciones
a largo plazo del compromiso de las mucosas se observan en aproximadamente un 70% de los pacientes y
se manifiesta como xerostomía, queratoconjuntivitis o ambas.

Máculas
hipopigmentadas
secuelares en dorso
y brazo.

Cuadro 1

Clasificación de SJS o
NET según el
porcentaje de
afectación de la
superficie corporal.

Bibliografía

The current understanding


of Stevens-Johnson
syndrome and toxic
epidermal necrolysis.
Expert Rev Clin Immunol.
2011 Nov;7(6):803-13; quiz
814-5

Toxic epidermal necrolysis


and Stevens-Johnson
syndrome. Orphanet J Rare
Dis. 2010 Dec 16;5:39.

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