PTI (Purpura Trombositopenia Imun)

a. Definisi

Purpura Trombositopenia Imun (PTI) yang dahulu dikenal sebagai Idiopatik Trombositopenia
Purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan auto imun yang menetap
(angka trombosit darah perifer > 150.000/mL) akibat autoantibody yang mengikat anti gen
trombosit menyebabkan destruksi premature trombosit dalam system retikuloendotel terutama
limfa. (Sudoyo Aru, dkk: 2009)

b. Etiologi

Syndrom PTI disebabkan oleh antibody trombosit specific yang berkaitan dengan trombosit
autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh system fagosit monokuler
melalui reseptor Fc makrofag. Masa hidup normal trombosit sekitar 7 hari, tapi memendek
pada PTI menjadi berkisar 2-3 hari sampai beberapa menit. Pasien yang trombositopenia
ringan sampai sedang mempunyai masa hidup terukur lebih lama dibanding dengan pasien
trombositopenia berat. (Sudoyo Aru, dkk: 2009)

c. Manifestasi klinis

Pada purpura trombositopenik idiopatik yang akut, gejalanya dapat timbul secara mendadak.
Sementara pada stadium kronis gejala akan timbul secara perlahan. Pendarahan biasanya
terjadi bila jumlah trombosit < 50. 000/ mm3, dan perdarahan spontan terjadi jika jumlah
trombosit <10.000/mm3. Gejala klinis pada klien dengan ITP yaitu (Wiwik dan Sulistyo, 2008
: 131) :

 Ptekie, ekimosis, dan purpura

Peningkatan permeabilitas mengakibatkan keluarnya darah berupa petekie, purpura,
danekimosis yang besar. Titik perdarahan yang dapat dilihat pada permukaan kulit
atau pada potongan permukaan organ disebut petekie. Bercak perdarahan yang lebih
besar disebut ekimosis dan keadaan yang ditandai dengan bercak-bercak perdarahan
yang tersebar luas disebut purpura.
 Keletihan, kelemahan, demam dan anoreksia
 Vesikel atau bulae yang bersifat hemoragik
Lepuhan kecil berisi cairan yang berdiameter kurang dari 0,5 cm. Sedangkan bulae
merupakan lesi menonjol melingkar (> 0,5 cm) yang berisi cairan serosa di atas dermis.
 Epitaksis dan pendarahan gusi
Epitaksis terjadi sebagai gejala awal pada sepertiga dari penderita anak-anak.
 Menometroraghia
Bentuk campuran dari menoragia dan metroragia, menoragia merupakan perdarahan haid
dalam jumlah yang melebihi 80 ml. Sedangkan metroragia yaitu terjadinya perdarahan
berupa bercak bercak diluar siklus haid.
  Hematuri
Kondisi di mana urin mengandung darah atau sel-sel darah merah. Keberadaan darah
dalam urin biasanya akibat perdarahan di suatu tempat di sepanjang saluran
kemih. Pendarahan traktus urinarius cukup jarang terjadi pada penderita ITP.
 Melena
Pengeluaran feses atau tinja yang berwarna hitam seperti akibat pendarahan pada saluran
pencernaan.
 Pendarahan intrakranial (merupakan penyulit berat, terjadi 1% pada kasus)
 Tidak ada limfadenopati
Limfadenopati merupakan proses penyakit yang menyerang satu atau beberapa kelenjar
getah bening.
 Splenomegali ringan, pembesaran limfa dua kali ukuran normal
Merupakan bentuk patologi, pembesaran pada limpa terjadi karena adanya peningkatan
jumlah sel fagosit dan jumlah sel darah. Limpa memiliki peranan penting dalam
patogenesis pada ITP. Limpa merupakan tempat utama produksi antibodi antitrombosit
dan destruksi trombosit yang dilapisi oleh Ig G.

d. Pemeriksaan Penunjang

1. Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditentukan bahwa:

 Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hipochromemycrosyster

 Leukosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN
 Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuk abnormal
 Lymphositosis dan eusinofilia pada anak
2. Pemeriksaan darah tepi
 Hematokrit normal atau sedikit
3. Aspirasi sumsum tulang
 Jumlah megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali sekali morfologi
megakaryosit abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma berfakuola
dan sedikit atau tanpa granula)
 Hitung (perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan
pemeriksaan laboratorium pertama yang terpenting, karena dengan cara ini dapat
ditentukan dengan cepat adanya trombositopenia dan kadang-kadang dapat ditentukan
penyebabnya.

Handayani, Wiwik, Sulistiyo A.B. 2008. Pada Klien dengan Gangguan System Hematologi. Jakarta :
Salemba medika

e. Penatalaksanaan
Tata laksana ITP pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis. Tindakan
suportif merupakan hal yang penting dalam penatalaksanaan ITP pada anak, diantaranya
membatasi aktifitas fisik, mencegah perdarahan akibat trauma, menghindari obat yang dapat
menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya, dan yang tidak kalah pentingnya adalah
memberi pengertian pada pasien pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.
Sebagian besar kasus ITP pada anak tidak perlu dirawat di rumah sakit, oleh karena dapat
sembuh sempurna secara spontan dalam waktu kurang dari 6 bulan.

Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopeni adalah obat yang dapat menurunkan
produksi trombosit:
Obat kemoterapi
Thiazide
Estrogen
Kloramfenikol
Radiasi

Obat yang dapat meningkatkan destruksi trombosit

Sulfonamide Asam valproat
Quinidine Heparin
Quinine Digogsin
Carbamazepin
Obat yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit
Aspirin
Dipiridamol

A. ITP Akut

1. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan
kortikosteroid.
2. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV.
3. Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.

B. ITP Menahun
1. Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.
Misal: prednisone 2 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap
kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV).
2. Imunosupressan: 6 – merkaptopurin 2,5 – 5 mg/kgBB/hari peroral.
a. Azatioprin 2 – 4 mg/kgBB/hari per oral.
b. Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.
c. Splenektomi.
Indikasi:
 a. Resisten terhadap pemberian kortikosteroid dan imunosupresif selama 2 – 3 bulan.
b. Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja
dengan gambaran klinis sedang sampai berat.
c. Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun perlu dosis tinggi
untuk mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan.
Kontra indikasi:
Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih
oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus)

d. Komplikasi
Komplikasi yang mungkin muncul antara lain :
1. Hemorrhages
2. Penurunan kesadaran
3. Splenomegali
4. Reaksi transfusi
Merupakan keadaan kegawatdaruratan hematologik, pada ITP dapat terjadi pendarahan
mayor jika trombosit < 10.000/mm3. Dalam pemberian tranfusi memang harus dalam
pengawasan ketat. Reaksi transfusi dapat mengakibatkan reaksi anafilaksis. Terjadi karena
pemberian dara mengandung Ig A pada penderita tergolong defisiensi Ig A konginetal,
yang telah mendapat sensitisasi terhadapa Ig A sebelumnya melalui tranfusi kehamilan.
Reaksi dapat terjadi dalam bentuk urtikaria dan bronkospasme.
5. Relaps
Merupakan kambuh berulang atau gagal dalam pengobatan, dan pada dewasa perlu
dilakukan splenenektomi. Relaps dapat terjadi karena tidak berespon
terhadapkortikostroid dan imunoglobulin IV.
6. Perdarahan susunan saraf pusat
Misalnya pendarahan pada subdural, kurang dari 1% penderita yang mengalami ini dari
kasus yang terkena.
7. Kematian
Trombositopenia berat yang mengancam kehidupan ditemukan bila jumlah trombosit <
10.000/mm3.
8. DM induced steroid
9. Hipertensi
10. Immonocompromised
11. ITP berat dan infeksi
12. Efek samping dari kortikosteroid
13. Infeksi dari pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi
splenektomi. Si penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 38.80C.
f. Patofisiologi

Trombosit dapat dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh obat (seperti
yang ditemukan pada kinidin dan senyawa emas) atau oleh autoantibodi (antibodi yang
bekerja melawan jaringnnya sendiri). Antibodi tersebut menyerang trombosit sehingga lama
hidup trombosit diperpendek. Seperti kita ketahui bahwa gangguan –gangguan autoimun yang
bergantung pada antibodi manusia, palling sering menyerang unsur-unsur darah, terutama
trombosit dan sel darah merah. Hal ini terkait dengan penyakit ITP, yang memiliki molekul-
molekul IgG reaktif dalam sirkulasi dengan trombosit hospes.
Meskipun terikat pada permuakaan trombosit, antibodi ini tidak menyebabkan lokalisasi
protein komplemen atau lisis trombosit dalam sirkulasi bebas. Namun, trombosit yang
mengandung molekul-molekul IgG lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag
yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Manifestasi utama dari
ITP dengan trombosit kurang dari 30.000/mm3 adalah tumbuhnya petechiae. Petechiae ini
dapat muncul karena adanya antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit yang
akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan serta
penghancuran trombosit oleh sistem makrofag. Agregaasi trombosit yang terganggu ini akan
menyebabkan penyumbatan kapiler-kapiler darah yang kecil. Pada proses ini dinding kapiler
dirusak sehingga timbul perdarahan dalam jaringan.
Bukti yang mendukung mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan pemeriksaan
pada penderita ITP dan orang-orang percobaan yang menunjukkan kekurangan trombosit
berat tetapi singkat, setelah menerima serum ITP. Trombositopenia sementara, yang
ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan ITP, juga sesuai dengan kerusakan yang
disebabkan oleh IgG, karena masuknya antibodi melalui plasenta. ITP dapat juga timbul
setelah infeksi, khususnya pada masa kanak-kanak, tetapi sering timbul tanpa peristiwa
pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa hari atau beberapa minggu.

g. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.d penurunan suplai O2, konsentrasi HB dan
darah.
2. Intoleransi aktivitas b.d kelemahan
3. Resiko cedera b.d penurunan profil darah yang abnormal (trombositopeni)
4. Gangguan citra tubuh b.d perubahan pada struktur kulit (petekie)
5. Resiko perdarahan b.d koagulatif inheren (trombositopeni)
6. Nyeri akut