UNIVERSIDAD

DE
GUAYAQUIL

PILOTO DE
ODONTOLOGÍA

ANATOMIA
PATOLOGICA E INTEGRANTES:
BRIGITTE ERAS
HISTOPATOLOGIA NICOLE CALDERON

DRA. ENA FABIOLA ZELAYA COBO, Esp. ADRIANA RAMOS

BERENICE RIOFRIO
UNIDAD 2
PAULETTE GUTIERREZ
GRUPO 2
ALEXANDER PALACIOS
PARALELO 4/1
 UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

MISIÓN

Es un centro del saber que genera, difunde y aplica el conocimiento, habilidades y destrezas,

con valores morales éticos y cívicos, a través de la docencia, investigación y vinculación con

la colectividad, promoviendo el progreso, crecimiento y desarrollo sustentable sostenible del

país, para mejorar la calidad de vida de la sociedad.

VISIÓN

Hasta el 2015, la UG será un centro de formación superior con liderazgo y proyección nacional

e internacional, integrada al desarrollo académico, tecnológico, científico, cultural, social,

ambiental y productivo; comprometido con la innovación, el emprendimiento y el cultivo de

los valores morales, éticos y cívicos.

2
 FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGÍA

MISIÓN

La Facultad Piloto de Odontología de la Universidad de Guayaquil, es un centro de educación

superior con alto grado de excelencia académica e interdisciplinaria en salud, que a través de

la docencia, investigación, prácticas pre-profesionales y vinculación con la comunidad, se

encarga de la formación integral de profesionales con alta capacidad científica y humanista

para la resolución de los problemas de salud buco dental, coordinando programas de salud,

para mejorar la calidad de vida de la sociedad.

VISIÓN

La Facultad de Odontología de la Universidad de Guayaquil, será la Institución líder en la

formación de estudiantes con conocimientos específicos del sistema estomatognático y su

relación con el resto del organismo, a través de la capacitación permanente mediante programas

de educación continua, postgrados, investigación y extensión, con responsabilidad en la

prevención, promoción, protección de la salud y resolución de los problemas que allí se

presenten, con valores éticos, morales y de alto compromiso social.

3
PERFIL DE EGRESO

TÍTULO A OBTENER:

Odontólogo.

DURACIÓN DE LA CARRERA:

Cinco años – 10 Semestres

DESCRIPCIÓN:

El postulante que desee vincularse con la carrera de Odontología deberá ser bachiller en

ciencias y haber aprobado el examen de la SENESCYT, poseer un alto compromiso con el

trabajo social y trabajo en equipo, deberá tener una buena comprensión del comportamiento

humano en diversas situaciones y contextos, capacidad para desarrollar pensamiento crítico y

constructivo, disposición para el conocimiento personal, el desarrollo humano y sensibilidad

frente a las necesidades psicosociales de los demás, estableciendo empatía con el ser humano,

habilidad psicomotriz fina y gruesa, manejo de la ética y equilibrio emocional.

PERFILES CARRERA DE ODONTOLOGIA

PERFIL PROFESIONAL

– Formación científica, tecnológica y humanista con competencias en la promoción de la salud,

diagnóstico y resolución de enfermedades bucomaxilofaciales prevalentes en la población

fomentando la prevención a través de programas de vinculación en sus zonas de influencia.

– Pensamiento crítico, creativo y propositivo para analizar problemas sociales ejerciendo

4
liderazgo, aplicando normativas legales, de bioseguridad, medioambientales y de ergonomía

en la práctica odontológica mediante la práctica de valores morales y la ética profesional.

– Técnicas clínicas quirúrgicas sobre tejidos duros y blandos de la cavidad bucal para

restablecer la función y estética de los pacientes.

– Conoce la epidemiología, etiología, diagnóstico diferencial, patogénesis de las alteraciones

del complejo orofacial utilizando la evaluación diagnóstica.

ÁREAS DE FORMACIÓN

– Área Básica.

– Área Preclínica y Clínica.

– Área Clínica Quirúrgica

5
INDICE

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL .................................................................... 2

MISIÓN .................................................................................................................................. 2
VISIÓN .................................................................................................................................. 2
FACULTAD PILOTO DE ODONTOLOGÍA ..................................................... 3
............................................................................................................................... 3
MISIÓN .................................................................................................................................. 3
VISIÓN .................................................................................................................................. 3
PERFIL DE EGRESO .......................................................................................... 4
INDICE ................................................................................................................. 6
ETIOPATOGENIA DE LAS ANOMALIAS DEL DESARROLLO DENTAL,
CARACTERISTICAS CLINICAS HISTOPATOLOGICAS .............................. 9
Etiopatogenia .......................................................................................................................... 9
Factores locales ...................................................................................................................... 9
Erupción Precoz .................................................................................................................. 9
Anquilosis ......................................................................................................................... 10
Retención Prolongada de los Dientes Permanentes .......................................................... 10
Traumatismos ................................................................................................................... 10
Posición Irregular del Diente ............................................................................................ 11
Impactación ...................................................................................................................... 11
Falta de Espacio en la Arcada........................................................................................... 12
Quistes Dentígeros y Periodontitis Apical........................................................................ 12
Dientes Supernumerarios .................................................................................................. 13
Fibromatosis Gingival Hereditaria ................................................................................... 14
Displasia Odontomaxilar Segmentaria ............................................................................. 14
Odontodisplasia Regional ................................................................................................. 14
ALTERACIONES DE NÚMERO QUE PUEDEN OCURRIR DURANTE LA
MORFOGENESIS DENTARIA ........................................................................ 15
AGENESIAS DENTALES .................................................................................................. 15
Anodoncia ......................................................................................................................... 15
OLIGODONCIA O HIPODONCIA .................................................................................... 15
Síndromes que pueden presentar Hipodoncia .................................................................. 16
Síndromes que pueden presentar Hiper o Hipodoncia ..................................................... 17
Hiperodoncia .................................................................................................................... 17
Supernumerario Rudimentarios................................................................................. 18
Supernumerario Suplementarios ............................................................................... 18
Síndromes que pueden presentar Supernumerarios .......................................................... 18

6
ANOMALIAS DE FORMA DURANTE LA MORFOGÉNESIS DENTARIA
............................................................................................................................. 19
ANOMALÍAS DE FORMA TOTALES: ............................................................................ 19
CONOIDISMO:................................................................................................................ 19
TAURODONTISMO ....................................................................................................... 20
DIENTE INVAGINADO O “DENS IN DENTE” ........................................................... 20
SINDESMO CORONO-RADICULAR ........................................................................... 22
ANOMALÍAS DE FORMA CORONARIAS ..................................................................... 22
CÚSPIDES ACCESORIAS ............................................................................................. 22
ESPOLONES DEL ESMALTE ....................................................................................... 23
DIENTE DE HUTCHINSON Y MOLARES EN MORA ............................................... 24
OTRAS ANOMALÍAS .................................................................................................... 24
ANOMALÍAS DE FORMA RADICULARES ................................................................... 24
PERLAS DEL ESMALTE ............................................................................................... 25
RAÍCES SUPERNUMERARIAS O ACCESORIAS ...................................................... 25
ANOMALIAS DE TAMAÑO DURANTE LA MORFOGÉNESIS DENTARIA
............................................................................................................................. 26
MICRODONCIA ................................................................................................................. 27
MACRODONCIA................................................................................................................ 28
ANOMALIAS EN LA ESTRUCTURA DENTAL DURANTE LA
MORFOGENESIS DENTAL ............................................................................. 29
ORIGEN GENÉTICO DE LAS ANOMALÍAS DENTARIAS .......................................... 30
ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA AMELOGÉNESIS ............................................ 32
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA NO SINDRÓMICA .................................................... 33
SÍNDROMES ASOCIADOS CON AMELOGÉNESIS IMPERFECTA E
HIPOPLASIAS DEL ESMALTE .................................................................................... 33
Síndrome trico-dento-óseo ............................................................................................... 34
Síndrome de Jalili ............................................................................................................. 34
Síndrome de Kohlschüttere-Tön ....................................................................................... 35
Síndrome de McGibbon.................................................................................................... 35
Raquitismo tipo II resistente a la vitamina D ................................................................... 35
Raquitismo tipo I dependiente de la vitamina D .............................................................. 35
Síndromes autoinmunes poliglandulares .......................................................................... 36
Síndrome óculo-oto-dental o globodoncia ....................................................................... 36
Síndrome óculo-facio-cardio-dental (OFCD .................................................................... 37
Síndrome de Christ-Siemens-Touraine (displasia ectodérmica hipohidrótica-anhidrótica):
.......................................................................................................................................... 38
Síndrome de Ellis-Van Creveld ........................................................................................ 38
Síndrome de Hallermann-Streiff-François o síndrome óculo-mandíbulo-facial .............. 39
ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA DENTINOGENESIS ........................................ 39
ALTERACIONES GENÉTICAS NO SINDRÓMICAS DE LA DENTINOGÉNESIS ..... 40
Dentinogénesis imperfecta tipo II (DI-II .......................................................................... 40
Dentinogénesis imperfecta tipo III (DI-III) ...................................................................... 41
Displasia dentinaria tipo I (DD-I) ..................................................................................... 42
Displasia dentinaria tipo II (DD-II) .................................................................................. 42

7
 Síndromes hereditarios asociados a dentinogénesis imperfecta y a displasias de la dentina
.......................................................................................................................................... 42
Dentinogénesis imperfecta asociada a osteogénesis imperfecta (DI-I ............................. 43
Síndrome de Ehlers-Danlos (SED .................................................................................... 43
Síndrome de Goldblatt ...................................................................................................... 44
Displasia inmuno-ósea de Schimke .................................................................................. 44
Calcinosis tumoral hiperfosfatémica familiar................................................................... 44
Raquitismo hipofosfatémico familiar resistente a la vitamina D o síndrome de Albright44
Síndrome de Seckel .......................................................................................................... 45
ANOMALÍAS DE COLOR DURANTE LA MORFOGÉNESIS DENTARIA 45
ANOMALIAS DE COLOR ................................................................................................. 45
ALTERACIONES GENÉTICAS NO SINDRÓMICAS DE LA DENTINOGÉNESIS ..... 46
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO II (DI-II) ..................................................... 46
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO III (DI-III) .................................................. 47
DISPLASIA DENTINARIA TIPO I (DD-I) .................................................................... 47
DISPLASIA DENTINARIA TIPO II (DD-II) ................................................................. 48
BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................ 49
ANEXOS............................................................. Error! Bookmark not defined.
GLOSARIO.......................................................................................................................... 51
REACTIVOS ....................................................................................................................... 54

8
 ETIOPATOGENIA DE LAS ANOMALIAS DEL DESARROLLO DENTAL,

CARACTERISTICAS CLINICAS HISTOPATOLOGICAS

Etiopatogenia

La etiopatogenia de las anomalías de la erupción dentaria no se conoce completamente, pero

se le atribuyen muchos factores de diferente etiología, asociados al retraso de la erupción, como
por ejemplo: dientes supernumerarios, anquilosis, quistes, erupción ectópica, tumores
odontogénicos / no odontogénicos, deficiencias nutricionales, infección por VIH, síndrome de
Gardner, etc. (Donado,2015)

Para conocer esta peculiar anormalidad en la erupción de los dientes debe buscarse su causa
primaria, desde el origen de la especie humana como inicia la evolución. (Donsdo,2016)

Los antropólogos afirman que el desarrollo constante del cerebro humano agranda su caja
craneana a expensas de los maxilares, provocando en el hombre moderno la disminución en el
número de los dientes.

Hooton afirmo que las diferentes partes que forman el aparato estomatognático han disminuida
en proporción inversa a su dureza y plasticidad, es decir, lo que más ha empequeñecido son los
músculos, la función masticatoria, seguidos de los huesos y por último los huesos.

Factores locales

Erupción Precoz

El recién nacido puede presentar uno o varios dientes temporales erupcionados con más
frecuencia en la mandíbula. En caso de erupción precoz el diente suele ser móvil y corre el
riesgo del paso a las vías respiratorias, se altera la alimentación del recién nacido y puede
producir ulceras en la lengua y labios, por todo ello se debe realizar la extracción de la
pieza.(Chiapaso,2001)

Perdida de los Dientes Temporales por Caries. Los dientes temporales sirven de mantenedores
de espacios para los dientes permanentes, tanto en su arcada como en la conservación de su
plano oclusal correcto.

La caries es por su frecuencia el factor más importante en la perdida precoz de los dientes
temporales, lo que implica el desplazamiento de los dientes adyacentes. (Chiapaso,2001)

9
La pérdida del primer y segundo molar superior temporal y del primeros, segundos molares y
caninos inferiores, es preocupante estos mantienen el espacio de los dientes definitivos.

La extracción prematura del segundo molar temporal favorece al desplazamiento mesial del
primer molar permanente, interrumpiendo así la erupción del segundo premolar permanente.

Anquilosis

La anquilosis dental es la fusión del diente al hueso, previene la erupción del diente. Esto puede
ocurrir en los dientes primarios, como en los dientes permanentes y puede ocurrir en cualquier
etapa durante el desarrollo o la erupción. (Diapaso,2015)

La anquilosis de dientes temporales se ha relacionado con el retraso de la erupción del diente

permanente sucesor ya que el diente temporal anquilosado supone una obstrucción física. La
solución clínica es la extracción de dicho diente temporal para así facilitar la correcta erupción
del diente permanente.

La causa de la condición no se sabe todavía. Las teorías incluyen el trauma y la herencia. Una
revisión y una radiografía son los principales métodos de diagnóstico para determinar la
anquilosis.

Retención Prolongada de los Dientes Permanentes

La retención de los dientes temporales más allá de la época normal de exfoliación, produce una
interferencia mecánica que desvía la erupción del diente permanente, favoreciendo a la mal
posición o la impactación.

Esta anomalía se debe a la anquilosis alveolo dentaria, en la que se produce la fusión anatómica
entre el cemento radicular y el hueso alveolar con la desaparición total o parcial del espacio
periodontal. (Diapaso,2015)

Los dientes afectados más frecuentes son lo molares temporales inferiores.

Traumatismos

Las alteraciones o lesiones que se produzcan en la dentición primaria están relacionadas

directamente con los daños secundarios en la dentición permanente. Suelen darse de un
accidente obstétrico, como en un parto complicado traumatiza los gérmenes de los dientes
temporales inferiores y produce su avulsión.

10
La subluxación suele dar como secuelas en la dentición permanente: alteración de la erupción
e hipoplasia.

La avulsión, puede provocar hipoplasia de esmalte; y la fractura radicular, suele alterar la

erupción del diente permanente sucesor. (Diapaso,2015)

La intrusión, suele provocar las mismas alteraciones además de la deformación de la corona

y/o raíz dependiendo de la zona que se esté formando en ese momento.

Posición Irregular del Diente

La dirección anómala de erupción de un diente provoca que queda impactado.

Impactación

La impactación es el fallo en la erupción de un diente producida por una barrera física,

“apiñamiento, falta de espacio en la arcada, por la presencia de otro diente, hueso o por tejidos
blandos”, que impiden la erupción normal del diente, detectable con una radiografía.
(Calatrava,1999)

La impactación de un diente temporal también se ha relacionado con el retraso de la erupción

dental de los dientes permanentes sucesores, ya que supone una obstrucción para la erupción
del mismo.

Frecuencia de las inclusiones dentarias:

Tercer molar inferior 35%

Canino superior 34%

Tercer molar superior 9%

Segundo premolar inferior 5%

Canino inferior 4%

Incisivo central superior 4%

Segundo premolar superior 3%

Primer Premolar inferior 2%

Incisivo lateral superior 1,5%

11
Incisivo lateral inferior 0,8%

Primer premolar superior 0,8%

Primer premolar inferior 0,5%

Segundo molar inferior 0,5%

Primer premolar superior 0,4%

Incisivo central inferior 0,4%

Segundo molar superior 0,1%

Falta de Espacio en la Arcada

Hay múltiples causas que provocan la falta de espacio.

• Micrognatia Mandibular o Maxilar

Es el crecimiento anormal de los maxilares por ello es posible que la erupción dentaria se
realice en un maxilar de volumen menor, del mismo modo una erupción adelantada en
maxilares normales, puede producir una desproporción entre el volumen del maxilar de esa
edad y la erupción dentaria. (Calatrava,1999)

• Anomalías en el Tamaño y en la Forma de los Dientes

El tamaño está determinado por la herencia, las anomalías te tamaño más frecuentes en la zona
de premolares inferiores, ocurre también en la zona de los incisivos, se da en uno o en varios
dientes lo que da lugar a un aumento significativo de la longitud de la arcada y un conflicto de
espacio para los últimos dientes en erupcionar. (Calatrava,1999)

La forma de los dientes también están relacionados con el tamaño de los maxilares, lo más
importante en este caso es la macrodoncia, ya sea porpresencia de un cíngulo exagerado o unos
rebordes marginales muy amplios.

Quistes Dentígeros y Periodontitis Apical

Pueden ser un factor influyente en el retraso de la erupción.

• Quiste Dentígero

12
Es un quiste odontogénico, que rodea a la corona de un diente no erupcionado, que se asocia a
la ruptura del retículo estrellado durante la amelogénesis, denominado epitelio reducido del
esmalte. (Donado,1988)

Este quiste es causa común del retraso en la erupción de la dentición permanente, es la

presencia de este tipo de quistes dentígeros que interfieren con el proceso normal.

• Periodontitis Apical

Es una enfermedad por infección del conducto radicular, el tratamiento lógico de la enfermedad
consiste en eliminar la infección del conducto y excluir su re infección. (Donado,1988)

Si no es eliminado el tejido enfermo de la pulpa, antes o después saldrán las bacterias y sus
productos de desecho (toxinas) a través de la raíz del diente, resultando una inflamación e
infección de los tejidos que rodean la raíz (hueso y ligamento periodontal), causando una
periodontitis apical.

Dientes Supernumerarios

Los dientes supernumerarios pueden imitar la forma de los dientes normales, (eumórficos), o
tener una forma atípica (heteromórficos).

Suelen presentarse de forma aislada o de forma grupal, en ocasiones los dientes

supernumerarios erupcionan en la posición del diente definitivo. Tumores Odontogénicos u
Odontomas (Donado,1988)

Es un tumor originado en estructuras dentales o en las estructuras embrionarias de las cuales

se desarrollan los dientes. Pueden presentarse como múltiples réplicas diminutas de dientes
conocido como odontoma compuesto, o presentarse como aglomeraciones de tejido amorfo, y
reciben el nombre de odontoma complejo.(Donado,1988)

La mayoría de los odontomas son asintomáticos y se diagnostican por el DTE o por hallazgo
radiográfico casual. A pesar de ser un proceso poco común, los quistes odontogénicos y
neoplasias deben tenerse en cuenta cuando se produce un fallo eruptivo unilateral de un diente
temporal; especialmente en los casos de los caninos primarios ya que éstos no suelen estar
implicados en la impactación por causa traumática.

13
Fibromatosis Gingival Hereditaria

Es el crecimiento excesivo del tejido gingival, caracterizado por el aumento lento y progresivo
no hemorrágico de la encía queratinizada maxilar y mandibular. La encía presenta un color
normal, agrandada y firme y es histológicamente benigna, tiene una consistencia semejante al
cuero, con gránulos disminuidos en la superficie y en casos graves, los dientes están
prácticamente cubiertos y la tumefacción sobresale dentro del vestíbulo de la boca.
(Donado,1988)

El tratamiento es quirúrgico, con el fin de eliminar la encía hiperplásica; sin embargo, en

algunas ocasiones el engrosamiento gingival recidiva o lo dientes subyacentes no erupcionan.

Displasia Odontomaxilar Segmentaria

Caracterizado por un aumento unilateral del proceso alveolar del maxilar superior y la encía,
alteraciones dentales y un patrón óseo radiográfico característico. (Donado,1988)

El aumento en el proceso alveolar maxilar se localiza más frecuentemente desde el canino hasta
la tuberosidad, lo cual suele causar una asimetría facial. Las alteraciones dentales más
frecuentes son la ausencia de dientes, espacios anormales. Sin embargo, hay casos que no
presentan retraso de la erupción dental por lo que no es una característica dental patognomónica
de la alteración.

Sus características dentales son: agenesias dentales, reabsorción anormal de las raíces de los
dientes temporales y obliteración pulpar progresiva de los primeros molares presentes en la
región afectada.

Odontodisplasia Regional

También denominada como diente fantasma o detención localizada del desarrollo dental, es
una anomalía esporádica, que afecta uno o varios dientes, generalmente en un mismo
cuadrante, y que daña toda la estructura dentaria, presentando una forma anormal, Afecta
ambas

denticiones: temporal y permanente Se descubre muchas veces al tomar una radiografía por
estar ausente un diente, observándose una masa de tejido dentario desorganizado con una zona
semejante a la corona, pero sin formación radicular. No se pueden delimitar los tejidos
dentarios, el esmalte ni la dentina, y presentan una gran cámara pulpar.

14
ALTERACIONES DE NÚMERO QUE PUEDEN OCURRIR DURANTE LA

MORFOGENESIS DENTARIA

Se producen por una desorganización o excitación de la lámina dental.

Se pueden producir:

 Agenesias dentales

 Oligodoncia o hipodoncia

AGENESIAS DENTALES

Anodoncia.- Es la anomalía menos frecuente de todas y es la ausencia total de piezas dentarias

(Anodoncia Absoluta).

Se da en las Displasia Ectodérmicas muy severa, pero en general tiene 1 o 2 dientecitos en

ambos maxilares. Las Displasias Ectodérmicas es una alteración que compromete todas las

estructuras del ectodermo, por lo que se ve alterado el pelo el cual es fino, pajoso, se ve alterada

la piel (patología descamativa), labios muy finos, las glándulas sudoríparas que son

hipohidróticas, alteración de la conjuntiva de los ojos, uñas y todos los tejidos que provengan

del ectodérma y por supuesto las piezas dentarias. (Tournier, 2000, pág. 13)

OLIGODONCIA O HIPODONCIA

Es la ausencia congénita de dientes más frecuente en los últimos dientes de cada serie (2º PM

inferior, incisivo lateral superior y 3er molar).

15
Incidencia:

Pieza permanente: 2 ? 9% (se da más en permanentes)

Pieza temporales: 0.1 ? 0.7%

Es súper importante tener en cuenta que cuando no hay pieza dentaria hay reabsorción de hueso

alveolar, no se produce hueso, es por eso, que esto se debe ver lo antes posible y si no sabemos

el por qué derivarlo, interconsultar con los especialistas.

Esto de la displasia ectodérmica para nosotros es un problema porque aparte de tener agenesia

de piezas dentarias tienen alteraciones en la estructura del esmalte, por lo tanto los niños tienen

dolor. (Jorrinsky, 2015, p. 8).

Síndromes que pueden presentar Hipodoncia

 Displasia Ectodérmica (tipo hipohidrótico).

 Labio leporino y paladar hendido (hereditario).

 Displasia condroectodérmica.

 Acondroplasia (tiene una importancia en el sentido de no saber cómo manejarla, porque

son pacientes con una serie de otras alteraciones a nivel de las estructuras óseas y

dentarias, son los pacientes enanitos).

 Incontinencia pigmento (esto estaba en el del año pasado, en este año no se colocó).

16
Síndromes que pueden presentar Hiper o Hipodoncia

Aquí por un lado hay piezas supernumerarias y por otro lado hay piezas ausentes, en el mismo

paciente y tenemos:

 Enf de Crouzon

 Síndrome de Down

 Síndrome oro-dígito-facial

 Síndrome de Hallermann-Streiff

 Labio y paladar hendido

Uno de los casos más clásicos de ésta alteración son los pacientes fisurados, en la zona en

donde está la fisura se produce habitualmente una agenesia del lateral (vecino a la fisura) pero

se producen dientes supernumerarios que pueden ser 1, 2, 3, 4 y hasta 5 y estos hacen erupción

por cualquier parte, por lo que debemos saber reconocerlos ya que no podemos decir:

"supernumerarios fuera", ya que los dientes fomentan la formación de estructuras óseas y uno

de los grandes problemas de éstos pacientes es que tienen ausencia de estructuras óseas, por lo

que si sacamos todos estos supernumerarios puede ser que el poquito hueso que tenga se pierda.

(Jorrinsky, 2015, p. 8).

En general cuando encontramos con alguna alteración asociada a síndromes, podemos

sospechar que vamos a encontrarnos con éste problema en el grupo familiar. Por ejemplo si la

mamá tiene una agenesia del lateral, lo más probable que alguno de sus hijos presenta la

agenesia del lateral. (Jorrinsky, 2015, p. 8).

Hiperodoncia: Tenemos los Supernumerarios que pueden ser:

17
  Supernumerario Rudimentarios: tiene una anatomía dismórfica o distinta, que puede

ser en forma de grano de arroz o forma cilíndrica, etc.

 Supernumerario Suplementarios: tienen una anatomía similar al diente de número.

Los supernumerarios son muy frecuentes y principalmente se encuentran en el maxilar

superior.

 Maxilar superior: 90 ? 98%.

 En una relación: Hombres ? mujeres 2/1 (más en hombres)

 Dentición permanente: En dentición temporal es mucho menos frecuente.

 Mesiodens: Habitualmente se debe a mesiodens sobre todo cuando se encuentra en

posición invertida.

Los supernumerarios interfieren con el proceso normal de erupción de las piezas numerarias y

estos pueden aparecer en cualquier parte de la arcada.

Síndromes que pueden presentar Supernumerarios

Esto no quiere decir que cada vez que se presenten estos síndromes va a haber un

supernumerario, sino que es lo que se puede esperar.

La mayoría de las anomalías dentarias no están relacionadas con alteraciones genéticas, en

general los supernumerarios pueden ser únicos y se pueden deber a un factor local.

18
Debemos tratar de controlar para que podamos tener un buen desarrollo de la dentición

permanente. . (Tournier, 2000, pág. 13)

Tenemos:

 Síndrome de Apert

 Disostosis Cleidocraneal

 Enfermedad de Crouzon

 Labio leporino y paladar hendido

 Síndrome de Gardner

 Síndrome de Down

 Síndrome oro-dígito-facial (con anomalías en la boca, manos y cara).

ANOMALIAS DE FORMA DURANTE LA MORFOGÉNESIS DENTARIA

ANOMALÍAS DE FORMA TOTALES:

Del conjunto de entidades que podríamos englobar en este grupo, destacaremos cuatro:

conoidismo, taurodontismo y anomalía sindesmo-corono-radicular.

CONOIDISMO:

Es la más frecuente de estas anomalías, y se caracteriza por ser dientes rudimentarios en los

que la corona y la raíz tienen forma de conos, unidos por sus bases. Es más frecuente en los

incisivos laterales superiores y generalmente es bilateral. También es frecuente en los dientes

supernumerarios.

Puede presentarse aislado o asociarse a otras anomalías (agenesias, microdoncia) así como

formar parte de ciertos síndromes, como las displasias ectodérmicas. Muchas veces, la

alteración genética que tiende a provocar la agenesia de los laterales superiores se manifiesta

con diferente expresividad en los miembros de una misma familia. Así, hay individuos de un

19
mismo grupo familiar que prsentan la agenesia del incisivo lateral, mientras otros lo presentan

microdóntico o conoide. A veces en un lado hay agenesia y en el contralateral un lateral

conoide. (Stewart, 1974)

Tratamiento:

El conoidismo requiere generalmente tratamiento estético, con resinas compuestas o coronas

de recubrimiento total.

TAURODONTISMO:

El nombre de esta anomalía viene por la semejanza de estos dientes a los de los toros y otros

ungulados. La característica principal de esta entidad, que afecta a premolares y molares, es la

existencia de una cámara pulpar muy grande, que se prolonga apicalmente mucho más de lo

habitual. La corona clínica es de aspecto totalmente normal, y suele ser un hallazgo radiológico,

al observar la gran cámara pulpar.

Era un hecho habitual en el hombre primitivo, y sigue siendo relativamente frecuente en razas

como los esquimales, que siguen utilizando los dientes como herramientas. En el hombre

moderno es más infrecuente, y apenas afecta al 1% de la población.

Su aparición se relaciona también en ocasiones con ciertos síndromes, sobre todo los que

implican defectos ectodérmicos, como ciertas formas de amelogénesis imperfecta, dientes

supernumerarios, fusiones dentarias, microdoncias, anodoncia, y diente invaginado.

También se ha establecido una estrecha relación entre taurodontismo y aneuploidias del

cromosoma X (Stewart, 1974)

DIENTE INVAGINADO O “DENS IN DENTE”:

Esta anomalía se caracteriza por la invaginación de tejidos dentarios (esmalte, dentina y en

ocasiones también pulpa) desde la superficie externa hacia el interior del diente. Se debe a un

20
repliegue de las capas celulares ectodérmicas del órgano del esmalte hacia el interior de la

papila dental durante el desarrollo del diente. (Cheesman, 2008)

Las invaginaciones se clasifican en coronarias y radiculares, siendo las primeras mucho más

frecuentes (el 94% del total).

Las anomalías coronarias se dividen en tres tipos:

 Tipo 1. Invaginación limitada a la corona del diente. Puede o no existir comunicación

con la pulpa.

 Tipo 2. Se extiende apicalmente al límite amelocementario, pero no alcanza al

ligamento periodontal.

 Tipo 3. Se extiende como el tipo 2 más allá del límiete amelocementario, pero comunica

con el periodonto lateral o apical. Ello da lugar a una vía de paso de bacterias que

compromete el futuro del diente.

La afectación es más frecuente en incisivos laterales superiores (60% de los casos), seguido de

centrales, premolares, caninos y molares. Es también frecuente en dientes supernumerarios.

Rara vez se presenta en la mandíbula así como en dientes temporales. La frecuencia de

incidencia es entre el 3% y el 10% de los incisivos laterales del maxilar superior, incluyendo

los casos mínimos. Puede ser uni o bilateral. En el caso de los incisivos laterales, es habitual la

presencia de un cíngulo con una fosa muy marcada. (Cheesman, 2008)

Radiográficamente se observa una imagen característica que parece un diente dentro de otro

diente. El tratamiento, en casos sin sintomatología, es sellar la entrada de la invaginación. Si

ha habido sintomatología, deberemos no sólo sellar la invaginación, sino realizar además el

tratamiento de conductos. Éste no suele ser sencillo, pues el esmalte localizado en el interior

de la corona clínica dificulta el tratamiento. (Cheesman, 2008)

21
SINDESMO CORONO-RADICULAR:

Es una entidad característica caracterizada por la presencia de una fisura que separa el cíngulo

de la raíz, para luego prolongarse en sentido apical. Se sitúa sobre todo en la cara palatina de

los incisivos laterales superiores, y da lugar a un defecto periodontal no tratable, que acaba por

provocar la exodoncia del diente. Puede comunicar además la dentina e incluso la pulpa con la

superficie dentaria, a través de la fisura, lo que puede también dar lugar a patología pulpar.

(Vélez-Estrada1, 2015)

ANOMALÍAS DE FORMA CORONARIAS:

CÚSPIDES ACCESORIAS:

Son crecimientos anormales de cúspides. Pueden aparecer en cualquier grupo dentario, y en

cualquier localización. Su existencia puede generar tres tipos de problemas:

Aumento de la susceptibilidad a la caries, por la aparición habitual de un surco o fisura

profundo en su unión a la corona

22
Riesgo de exposición pulpar en procesos operatorios, por la presencia posible de un cuerno

pulpar en su interior.

Trastorno estético, no fácil de eliminar, dado que puede haber un asta pulpar en el interior.

Las cúspides accesorias se suelen considerar anomalías en función del grupo racial al que nos

estemos refiriendo. Así, el tubérculo de Carabelli, presente en cerca de un 90% de los

individuos de raza blanca, es una anomalía en la raza mongólica.Con la llamada cúspide de

Bolk o tubérculo paramolar, ocurre lo contrario. (Vélez-Estrada1, 2015)

Una variante especial de las cúspides accesorias es el llamado diente evaginado:consiste en una

elevación de esmalte en el surco central o la vertiente lingual de la cúspide vestibular de

premolares y molares permanentes. Se produce por una evaginación de epitelio del esmalte

debida a una hiperplasia focal del primitivo mesénquima pulpar, lo que origina un área

evaginada sobre la cara oclusal del diente afectado. Suele contener, además del esmalte, dentina

y pulpa. La frecuencia de aparición del diente evaginado está ligado también a factores raciales,

con predominio en la raza mongólica (Hoffman, 1964).

Puede producir problemas oclusales e incluso dar lugar a patología pulpar precoz al desgastarse

deprisa por efecto de la masticación, exponiéndose el cuerno pulpar que presenta en su interior.

Para evitarlo debe realizarse un tallado selectivo del diente antagonista.

La anomalía contraria, por reducción en el número de cúspides, es muy rara. En los casos que

se produce suele afectar a los terceros molares, dientes que presentan una gran variabilidad

anatómica debido a su inestabilidad filogenética. (Hoffman, 1964)

ESPOLONES DEL ESMALTE:

Consiste en la proyección de esmalte hacia cervical en la zona de la furca de los dientes

multiradiculares, especialmente molares inferiores, y más en la cara vestibular que en la

23
lingual. En ocasiones el cemento los recubre, por lo que pasan inadvertidos. Su problema es

que pueden facilitar la aparición de problemas periodontales por pérdida de la inserción

epitelial en esa zona. (Hoffman, 1964)

DIENTE DE HUTCHINSON Y MOLARES EN MORA:

Estas anomalías de forma son derivadas de alteraciones en el desarrollo del esmalte, por lo que

serán descritas detalladamente en el apartado de anomalías del esmalte, en un artículo posterior.

OTRAS ANOMALÍAS:

Existen otras anomalías que afectan al contorno externo de la corona, dando lugar a formas

atípicas. Pueden presentarse aisladas o asociadas a otras patologías. Siguiendo a Nadal,

podemos hablar de:

Diente en tecla de piano: Las anchuras mesiodistales del diente a nivel cervical e incisal son

similares, dando lugar a un diente con forma cuadrangular. (T., 1998)

Dientes en destornillador o clavija: La anchura del diente es mayor a nivel cervical que incisal,

dando lugar a una inversión de los diámetros mesiodistales del diente.

Diente ovoideo: La corona presenta un perfil ovalado y el borde incisal curvo.

ANOMALÍAS DE FORMA RADICULARES:

La morfología radicular es, dentro de la normalidad, aún más varia que coronaria y da lugar a

numerosas variaciones anatómicas, cuya delimitación de lo que debe considere anormal es aún

más difícil. Debe tenerse también en cuenta que la aparición de estas anomalías, como en los

casos anteriores, presenta una clara influencia racial, de modo que las raíces en la raza

mongólica son más simples que en la raza caucásica o negra. (T., 1998)

Las anomalías en la forma radicular incluyen también alteraciones en el número de las raíces.

24
PERLAS DEL ESMALTE:

También denominadas gotas, nódulos o dentomas epidentarios, las perlas del esmalte son

excrecencias de esmalte, de forma redondeada, que se sitúan sobre el cemento radicular, a nivel

de la furca de dientes multiradiculares. La presencia de este esmalte ectópico parece obedecer

a causas genéticas, y algunos autores la han relacionado con los espolones del esmalte, del que

serían una variante. (T., 1998)

Las esferas de esmlate pueden en ocasiones tener dentina en su interior, dentina cuyos túbulos

serían la continuación de los de la dentina sobre la que asientan. Aunque es ya bastante

excepcional, puede haber pulpa en el interior de las perlas.

Fig. 9. Perla del esmalte. Hallazgo casual en el momento de la exodoncia.

RAÍCES SUPERNUMERARIAS O ACCESORIAS:

Es la existencia de un número de ráices superior a lo normal para ese grupos dentario. Las

causa una hiperactividad de la vaina de Hertwig. Podemos encontrar raíces supernumerias

totalmente normales en tamaño y forma, mientras otras veces serán rudimentarias, a modo de

apéndice. Estas últimas suelen localizarse a nivel de la furca de los molares, especialmente

inferiores. Puede también darse en otros grupos dentarios, si bien son excepcionales en los

caninos e incisivos superiores. (ES, 2013)

En el caso de los caninos, cuando se presenta, la bifurcación adopta disposición mesiodistal en

los dientes temporales, y vestibulolingual en los permanentes.

25
En los dientes anteriores inferiores, en los casos de presentarse dos raíces éstas adoptan

disposición vestibulolingual.

En los premolares, la máxima variabilidad en la morfología radicular la presenta el 4 superior,

y la mínima el 5 inferior. En los superiores, la presencia de una tercera raíz se produce a partir

de la raíz vestibular, lo que dará lugar a dos raíces vestibulares y una palatina. En cambio, en

inferiores la presencia de dos raíces adopta una disposición mesiodistal, de forma similar a los

molares inferiores. La existencia de dos raíces en premolares inferiores es mas frecuente en el

síndrome de Turner, donde la incidencia alcanza el 20%.

En molares también pueden aparecer raíces accesorias, más frecuentemente en el tercer molar.

Otra anomalía frecuente es la aparición de una raíz accesoria en molares inferiores, con

situación distolingual, con mayor incidencia en individuos de raza mongólica. (ES, 2013)

Fig. 10. Ante una imagen extraña en las raíces de los dientes, podemos sospechar la existencia

de raíces accesorias. Para tratar de evidenciarlas, debemos realizar radiografáis desenfiladas.

ANOMALIAS DE TAMAÑO DURANTE LA MORFOGÉNESIS DENTARIA

Es difícil establecer cuando un diente tiene una variación de tamaño o no, dada la gran

variabilidad que existe entre individuos. Normalmente la valoración del tamaño de los dientes

se hace en relación con la estructura donde se implantan, es decir, los maxilares. Por ello, una

anomalía dentaria de tamaña (en más o en menos) puede deberse a una verdadera alteración

del tamaño de los dientes, o a una alteración del tamaño de los maxilares, que dan lugar a una

26
apariencia de dientes mayores o menores de lo normal. (Morello, 2006)

La valoración de las anomalías en el tamaño de los dientes debe hacerse en relación con el

tamaño de las estructuras óseas donde se implantan, ya que en ocasiones las desproporción

entre ambos da lugar a un aparente trastorno del tamaño de los dientes cuando en realidad se

trata de un trastorno en el tamaño de los maxilares: este hecho es frecuente si tenemos en cuenta

que ambos aspectos, el tamaño de los dientes y el de los maxilares, vienen determinados por

factores genéticos que pueden ser transmitidos independientemente, de modo que puede

heredarse simultáneamente un patrón de dientes grandes con un patrón de maxilares pequeños,

y viceversa. (Morello, 2006)

MICRODONCIA:

Consiste en una reducción en el tamaño de los dientes. Hablaremos de microdoncia absoluta o

verdadera cuando los dientes sean en verdad inferiores a lo normal; y hablaremos de

microdoncia relativa cuando en realidad haya dientes normales pero unos maxilares mayores

de lo normal. También podemos clasificar la microdoncia como generalizada o total, con

afectación de todos lo dientes; y localizada o parcial, con afectación de un diente o grupo de

dientes aislados.

La microdoncia verdadera generalizada es muy infrecuente y se da sobre todo en el enanismo

hipofisiario, y en algún síndrome como el Down.

La microdoncia localizada o parcial afecta a uno o más dientes aislados, y es mucho más

frecuente que la microdoncia generalizada. Suele ir acompañada de alteraciones de la forma

del diente, sobre todo en el caso de los incisivos laterales, en los que es frecuente que adopten

forma conoide, en clavija o destornillador. Obedece generalmente a causas genéticas. Se le

atribuye un patrón hereditario autosómico dominante. La microdoncia localizada afecta

predominantemente a los incisivos laterales superiores. Le siguen en frecuencia los terceros

molares y los premolares, así como los dientes supernumerarios. (Morello, 2006)

27
Es de destacar que los dientes más frecuentemente microdónticos son aquellos que tienden a

desaparecer en la evolución filogenética: por lo tanto, la microdoncia de estos dientes será la

expresión variable de los genes para la agenesia de los mismos. Con frecuencia hay individuos

de una familia con agenesia de uno o ambos laterales, y en otros individuos de la misma familia

se presentan dientes microdóncicos. Hay individuos también donde en una hemiarcada hay

agenesia de un diente, y el contralateral es microdóncico. (Morello, 2006)

En ocasiones la microdoncia localizada se asocia a ciertos síndromes, como las displasias

ectodérmicas, el síndrome de Down o la microsomía hemifacial, enfermedad debida a una

alteración en la arteria del estribo que da lugar a un déficit de irrigación unilateral, y trae como

consecuencia un desarrollo insuficiente de las estructuras anatómicas de esa región.

Tratamiento de las microdoncias.

La microdoncia, tanto en sus variantes verdadera como relativa, da lugar a trastornos estéticos

por la habitual presencia de diastemas importantes entre los dientes. Para una mejora estética

suele precisarse el recurso a las restauraciones con resinas compuestas, carillas de porcelana o

incluso coronas.

MACRODONCIA:

El aumento de tamaño de los dientes se denomina macrodoncia, y, como la microdoncia, lo

podemos clasificar en verdadero o relativo, y en generalizado o parcial. Al igual que la

microdoncia, la macrodoncia puede clasificarse así:

La macrodoncia generalizada (también denominada macrodontismo) verdadera se suele

28
asociar a trastornos del desarrollo, como el gigantismo hipofisarío, o la hemihipertrofia.

Las macrodoncias localizadas son poco frecuentes, siendo entre ellas la más habitual la de los

terceros molares. Cuando ocurren, debemos realizar siempre el diagnóstico diferencia con la

fusión o geminación. (Morello, 2006)

Tratamiento.

La macrodoncia generalizada, tanto si es verdadera como relativa, puede requerir tratamiento

ortodóncico si da lugar a apiñamientos o malposiciones dentarias. La macrodoncia localizada

generalmente no requiere tratamiento.

ANOMALIAS EN LA ESTRUCTURA DENTAL DURANTE LA MORFOGENESIS

DENTAL

La odontogénesis se inicia en la 6a semana de vida intrauterina, cuando se diferencia la lámina

dental a partir del epitelio odontógeno. En la 8a semana aparecen los diez brotes o yemas

correspondientes a los dientes primarios, cada uno de los cuales origina un órgano del esmalte.

Cada brote permanece conectado al epitelio odontógeno a través de un pedículo,

el gubernaculumdentis, una expansión del cual originará la lámina accesoria de la que se

formarán los gérmenes de los dientes permanentes. Una extensión distal de la lámina dental

originará los gérmenes de los molares permanentes. (A J.-R. , 1998)

29
Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición se denominan anomalías

dentarias, utilizándose también el término displasias dentarias para los casos en los que se

altera el desarrollo de un tejido dentario específico.

Anómalo significa desigual, diferente, distinto, que discrepa de la regla. Por tanto, la anomalía

dentaria puede definirse como una desviación de la normalidad dentaria provocada por una

alteración en el desarrollo embriológico del diente. La anomalía puede afectar a cualquiera de

los aspectos de la normalidad dentaria: la forma, el número, el tamaño, la estructura interna, el

color, la posición en la arcada, etc. No obstante, el establecer un límite entre lo normal y lo

patológico en ocasiones es complicado. Si comparamos individuos y razas, el tamaño y la

forma pueden variar bastante. Lo que en una etnia es habitual, en otra es un hallazgo

extraordinario y anómalo. Así, la raíz distobucal en el primer molar inferior, los rebordes

marginales hipertróficos y el cíngulo hiperplásico en los incisivos superiores es frecuente en el

patrón dental sinodonte omongoloide, propio de las razas de origen mongoloide (asiáticos

septentrionales, japoneses, chinos, mongoles, siberianos y amerindios), pero es una anomalía

en el patrón dental occidental propio de la raza caucásica (euroasiáticos y africanos). El

concepto "normalidad dentaria" es, pues, relativo, existiendo cuando la persona tiene el número

y tipo de dientes común para su edad, situados en las arcadas en el orden y posición habitual,

con la forma característica de cada pieza, el tamaño adecuado, el color ordinario y la estructura

interna específica, dentro del contexto racial al que pertenece. (A J.-R. , 1998)

ORIGEN GENÉTICO DE LAS ANOMALÍAS DENTARIAS

Los factores que provocan anomalías dentarias actúan a partir del segundo mes de vida

intrauterina y, según la fase del desarrollo en que se encuentre el órgano del esmalte y los

tejidos dentarios que se afecten, aparecerán anomalías dentarias del número (1) posición (2, 3)

30
forma (4), tamaño (5), color o estructura interna (6, 7), o bien displasias de algún tejido

dentario.

Los factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son

básicamente dos: 1) genético-hereditarios y 2) ambientales. Aunque en este caso nos vamos a

centrar en los factores genético-hereditarios, el normal desarrollo del germen dentario puede

verse también afectado por factores ambientales sistémicos (tetraciclinas, flúor) o locales

(presión externa, proceso inflamatorio cercano, traumatismos, alteraciones localizadas del

trofismo nervioso, circulatorio o endocrinometabólico), apareciendo displasias de esmalte o

dentina y anomalías dentarias cuya expresión fenotípica dependerá de la fase del desarrollo

dentario en la que hayan actuado estos factores.

Por lo que al factor genético se refiere, la mutación de alguno de los genes implicados en la

amelogénesis o la dentinogénesis, puede provocar displasias y anomalías dentarias. El control

genético del desarrollo dentario se lleva a cabo mediante dos procesos: a) el control de la

histogénesis del esmalte y la dentina y b) la especificación del tipo, tamaño y posición de cada

diente.

Los genes implicados en la amelogénesis (AMELX, ENAM, MMP20 y KLK4) y en la

dentinogénesis (DSPP) son altamente específicos para los dientes, por lo que sus mutaciones

producen alteraciones del desarrollo dentario no sindrómicas. La alteración es dentaria, sin que

haya anomalías en otrosórganos. Es el caso de las displasias de los tejidos dentarios

(amelogénesis imperfecta, dentinogénesis imperfecta y displasias dentinarias) y de las

anomalías en el número dentario (hipo, oligo o anodoncia) que se presentan deforma aislada,

sin asociarse a síndrome hereditario alguno. (JJ, 1999)

31
Por el contrario, varios genes con funciones reguladores morfogenéticas involucrados en la

determinación de la posición y el desarrollo precoz de los órganos dentarios, están también

implicados en la morfogénesis de otros órganos (8). La mutación de estos genes, además de

alterar la morfodiferenciación dentaria, puede tener efectos pleiotrópicos y afectar a otros

órganos, provocando síndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la presencia de

anomalías dentarias. Así, los genes homeobox (HOX genes) controlan el desarrollo del germen

dentario durante las semanas 18-24, especialmente en lo que se refiere a la posición, número y

formadentaria (9). Antes del desarrollo facial, existen áreas concretas, denominadas dominios,

en las que se expresan determinados genes homeobox, determinando así el tipo de diente que

puede desarrollarse en dicha área. Por ejemplo, los genes homeobox MSX1 MSX2 están

relacionados con la región de los incisivos, estando sus mutaciones implicadas en las agenesias

dentarias de incisivos, la presencia de hendidura palatina y el desarrollo de cáncer colorrectal.

Los genes DLX1, DLX2 y el BARX1, implicados en el desarrollo craneofacial, están

relacionados con las regiones de los molares y, en concreto, con el desarrollo de dientes

multirradiculares.

ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA AMELOGÉNESIS

El esmalte es un tejido de origen ectodérmico con bajo contenido proteico y altamente

mineralizado. El ameloblasto es la célula encargada de la formación del esmalte, que comienza

en la séptima semana de gestación y continúa hasta después del nacimiento. La amelogénesis

es un proceso complejo que comienza con la secreción por el ameloblasto de una matrizproteica

(fase secretora) constituida por amelogenina (80-90%), ameloblastina (5-10%), enamelina (3-

5%) y enamelisina (1%), además de por pequeñas cantidades de otras proteínas con actividad

proteasa (plasminógeno, prostatina, hepsina, y calicreína). La precipitación de cristales

dehidroxiapatita (fase de mineralización o calcificación) conlleva la progresiva mineralización

32
de la matriz mediante el crecimiento en longitud de dichos cristales. Por último, la fase de

maduración comienza con la degradación de la matriz proteica que rodea a los cristales, que es

sustituida por materia mineral, con el consiguiente incremento en espesor de los cristales

dehidroxiapatita, que contactan íntimamente con los cristales adyacentes. (FN, 2003)

AMELOGÉNESIS IMPERFECTA NO SINDRÓMICA

Las mutaciones en los genes que controlan la formación del esmalte y codifican la expresión

de sus proteínas, producen alteraciones de los dientes sin afectar a otros órganos de la

economía.

La amelogénesis imperfecta (AI) no sindrómicas un grupo clínica y genéticamente heterogéneo

de alteraciones primarias del desarrollo histológico del esmalte. La prevalencia de AI varía en

diferentes poblaciones, con un rango entre 1/700 y 1/4.000 personas. El tipo de herencia

también es variable según las poblaciones. Un largo estudio epidemiológico desarrollado en 51

familias suecas (11) encontró un 6% de casos con herencia recesiva ligada al sexo, un 63% de

casos autosómico dominantes y un 12% de casos autosómico recesivos. El 19% restante no

tenía un patrón claro de herencia o aparecía de forma esporádica. La AI tiene también gran

variabilidad desde el punto de vista clínico, con manifestaciones que van desde la ausencia

completa (aplasia) o parcial (hipoplasia) de formación del esmalte, hasta defectos en

sumineralización (hipomineralización) y en su contenido proteico (hipomaduración) (12, 13),

con cambios en el aspecto normal del esmalte que muestra descoloraciones más o menos graves

y opacidades blancas, amarillo-anaranjadas o marrones.

SÍNDROMES ASOCIADOS CON AMELOGÉNESIS IMPERFECTA E

HIPOPLASIAS DEL ESMALTE

Aunque la forma más frecuente de AI es la no sindrómica o aislada, también puede presentarse

asociada a otras alteraciones. La mutación de algunos genes conlleva la aparición no sólo de

33
anomalías dentarias, sino también de alteraciones en diferentes órganos y sistemas.

Comentamos a continuación los síndromes hereditarios en los que con mayor frecuencia se

asocian alteraciones del desarrollo del esmalte. (A J. , 1997)

Síndrome trico-dento-óseo: Pertenece al grupo de las displasias ectodérmicas y se caracteriza

por cabellos crespos o rizados desde el nacimiento, hipoplasia del esmalte con descoloración y

taurodontismo en molares, aumento de la densidad mineral ósea (DMO) general y aumento en

el grosor de los huesos corticales del cráneo. La enfermedad se ha descrito en, al menos, 8

familias, con más de 30 miembros afectados relacionados por algún grado de parentesco. Las

características más consistentes son hipoplasia del esmalte y taurodontismo; sin embargo, el

grado de los defectos del esmalte también puede variar entre los miembros de la familia

afectados. Las manifestaciones del pelo y los huesos son más variables y dependen de la edad.

La enfermedad se transmite como un rasgo autosómico dominante altamente penetrante y está

causada por mutaciones en el gen homeobox DLX3 (17q21.3-q22). El diagnóstico diferencial

debe incluir la amelogénesis imperfecta de tipohipo maduración hipoplásica con

taurodontismo, la displasia oculo-dento-ósea,y la forma autosómica dominante de la

osteopetrosis. El tratamiento es sintomático y los pacientes requieren un seguimiento dental

frecuente.

Síndrome de Jalili: Se caracteriza por la asociación de AI y distrofia de conos y bastones, un

raro trastorno de la retina que provoca inicialmente pérdida de la visión central, defectos en la

visión de los colores y fotofobia antes de los 10 años de edad y, posteriormente, ceguera

nocturna y disminución del campo de visión. El esmalte dental puede ser fino pero normal, o

estar hipomineralizado. Se transmite de manera autosómica recesiva por una mutación en el

gen CNNM4 (2q11.2).

34
Síndrome de Kohlschüttere-Tönz: El síndrome amelo-cerebro-hipohidrótico es un trastorno

degenerativo caracterizado por amelogénesis imperfecta, convulsiones, regresión mental y

dientes amarillos debido a defectos del esmalte. La espasticidad y el retraso en el desarrollo

son también manifestaciones variables. Se transmite como un carácter autosómico recesivo.

Síndrome de McGibbon: Se asocian AI y nefrocalcinosis. El esmalte es muy delgado o está

ausente (AI tipohipoplásica), hay calcificaciones intrapulpares, retraso en la erupción,

hipertrofia gingival, nefrocalcinosis bilateral y normalidad de la calcemia. La insuficiencia

renal es variable y suele retrasarse hasta la edad adulta. En todos los pacientes con AI debe

realizarse una ecografía renal para excluir la presencia de nefrocalcinosis asociada.

Raquitismo tipo II resistente a la vitamina D: Está producido por la mutación del gen que

codifica el receptor de la vitamina D(12q12-q14) y se define por su resistencia al tratamiento

con vitamina D. La vitamina D controla las etapas del desarrollo de la corona dentaria, así

como a varios de los genes implicados en la amelogénesis imperfecta. Los signos típicos se

observan los primeros meses de vida: signos radiológicos de mineralización defectuosa en las

placas de crecimiento (raquitismo) y huesos (osteomalacia) y alteraciones del homeostasis

fosfocálcica. El fenotipo clínico combina deformidades óseas, principalmente en las

extremidades inferiores, y otros signos que dependen de la etiología de la resistencia.

Raquitismo tipo I dependiente de la vitamina D: Es un defecto autosómico recesivo del

metabolismo de la vitamina D provocado por una mutación del gen de la alfa-1-hidroxilasa

(12q13.1-q13.3) que origina niveles bajos de vitamina D3. Clínicamente se caracteriza por

retraso del crecimiento, hipotonía, raquitismo e hipoplasia del esmalte, con todos los dientes

permanentes de coloración amarillo-marrón, cámaras pulpares cuadrangulares y grandes y

raíces cortas. El examen ultraestructural muestra también anomalías de la dentina.

35
Síndromes autoinmunes poliglandulares: Se caracterizan por insuficiencias endocrinas

múltiples. El tipo 1 se denomina también síndrome de Whitaker o distrofia ectodérmica con

candidiasis mucocutánea crónica y poliendocrinopatía múltiple (diabetes tipo 1,

hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal), siendo de herencia autosómica recesiva por una

mutación del gen AIRE (autoimmuneregulator) localizado en el cromosoma 21q22.3. Las

anomalías ectodérmicas incluyen vitíligo, alopecia y displasia del esmalte. Se desarrolla en la

infancia, y la hipoplasia del esmalte de los dientes permanentes afecta al 75% de los pacientes,

pudiéndose ser el primer signo clínico. Existe un defecto de la inmunidad celular que facilita

la infección por cándida.

Síndrome óculo-oto-dental o globodoncia: También llamado displasia otodental, se

caracteriza por un fenotipo dental conocido como globodoncia, asociado con pérdida auditiva

neurosensorial para frecuencias altas y coloboma ocular. La globodoncia se presenta tanto en

la dentición primaria como en la definitiva, afectando a los caninos y a los molares (por ej.

dientes posteriores alargados, malformados y de aspecto bulboso, sin prácticamente poderse

discernir las cúspides o los surcos). Es una enfermedad rara de prevalencia desconocida, con

pocos casos de familias afectadas descritos en la literatura. El síndrome se hereda de forma

autosómica dominante, a pesar de que también se han reportado casos esporádicos. En una

familia británica se localizó el locus para el síndrome óculo-oto-dental en 20q13.1. El

tratamiento odontológico es complicado, interdisciplinar y debe incluir un seguimiento regular,

extracciones dentales programadas y tratamiento ortodóncico. Es necesario realizar exámenes

auditivos periódicos y, en caso necesario, utilizar audífonos, así como exploraciones

oftalmológicas y, en caso de ser necesario, tratamiento ad hoc.

36
Síndrome óculo-facio-cardio-dental (OFCD): es un síndrome muy raro con múltiples

anomalías congénitas, caracterizado por radiculomegalia dental, cataratas congénitas,

dismorfia facial y cardiopatía congénita

Hasta la fecha se han registrado 20 casos en todo el mundo. La característica dental más

consistente y patognomónica del OFCD es la radiculomegalia (raíces muy largas), en particular

de los caninos y ocasionalmente de otros dientes, incluidos los premolares y los incisivos. La

erupción dental, tanto de los dientes de leche como de la dentición permanente, es siempre

lenta y retrasada. También se han registrado oligodoncia, fusiones dentarias, dientes

supernumerarios, dientes permanentes deformados, defectos en el esmalte, dilaceración

radicular, mala posición y mala oclusión. Las anomalías oculares observadas son cataratas

congénitas bilaterales, microftalmia, déficit visual regresivo, glaucoma secundario y ptosis. Las

anomalías cardíacas incluyen defecto septal ventricular, defecto del tabique auricular,

cardiomegalia leve, hipertrofia ventricular y auricular, estenosis pulmonar periférica benigna y

prolapso de la válvula mitral. El OFCD es un síndrome dominante ligado al cromosoma X que

es letal en los varones. El gen causante de la enfermedad es el BCOR, localizado en el

cromosoma Xp11.4, pero su función exacta se desconoce. El diagnóstico de OFCD es difícil

para los especialistas y a menudo no se reconoce. Los datos dentales específicos (visibles en

una radiografía panorámica de los maxilares) pueden ser diagnosticados fácilmente por un

37
ortodoncista o un dentista. El tratamiento requiere un cuidado adecuado del corazón, atención

oftalmológica y odontológica.

Síndrome de Christ-Siemens-Touraine (displasia ectodérmica hipohidrótica-

anhidrótica): Las displasias ectodérmicas engloban un grupo heterogéneo de enfermedades

caracterizadas por el desarrollo de displasias de al menos dos estructuras de origen

ectodérmico. El síndrome de Christ-Siemens-Touraine representa el 80% de las displasias

ectodérmicas, siendo su herencia recesiva ligada al sexo, por lo que lo afecta a los varones y es

heredado a través de las mujeres portadoras. Está caracterizado por tres signos que comprenden

la presencia de escaso pelo (atricosis o hipotricosis), dientes ausentes o anormales (anodoncia

o hipodoncia) e imposibilidad de sudar debido a la ausencia de glándulas sudoríparas

(anhidrosis o hipohidrosis). La incidencia en varones se estima en 1 de cada 100.000

nacimientos, la incidencia de mujeres portadoras está alrededor de 17/100.000 mujeres. La

mayoría de pacientes presentan una esperanza de vida y una inteligencia normal. Sin embargo,

la pérdida de las glándulas sudoríparas, si no es reconocida, puede inducir durante la infancia

temprana a hipertermia, seguida de daño cerebral o muerte. Es muy importante el diagnóstico

temprano y el consejo genético. En los pacientes se considera como el problema más

significativo tanto clínico como terapéutico la agenesia de los dientes y sus efectos secundarios

en el crecimiento y desarrollo de la mandíbula. El tratamiento está dirigido en restablecer la

función y la estética dental, y normalizar la dimensión vertical y el soporte de los tejidos

blandos faciales.

Síndrome de Ellis-Van Creveld: Es una displasia condroectodérmica caracterizada por

enanismo no armónico con osteocondrodisplasia y polidactilia, desarrollo psicomotor normal,

y malformaciones cardíacas del tipo shunt izquierda-derecha. El pronóstico de la enfermedad

depende del grado de afección cardíaca y pulmonar. El síndrome se transmite como un rasgo

38
autosómico recesivo. Está causado por mutaciones en los genes EVC1 y EVC2 (Ellis Van

Creveld) localizados en el locus 4p16. Las manifestaciones dentales incluyen dientes

neonatales en el 25 % de los casos, oligodoncia, principalmente en la región anterior del

maxilar inferior, retraso de la erupción dentaria permanente, alteraciones de la forma dentaria,

e hipoplasia del esmalte en el 50% de los casos.

Síndrome de Hallermann-Streiff-François o síndrome óculo-mandíbulo-facial: Se

caracteriza mandíbula hipoplásica, nariz aguileña, baja estatura proporcionada (2/3),

hipotricosis, microftalmia, cataratas congénitas, hipotricosis, atrofia de la piel de la cara e

hipoplasia de las clavículas y las costillas. Cerca de un 15% de los casos presentan un déficit

intelectual. A nivel dental, puede haber dentición neonatal y en el 80% de los pacientes hay

hipodoncia. Se desconoce aún la base genética.

ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA DENTINOGENESIS

El odontoblasto es la célula secretora de la matriz dentinaria. Las proteínas de la matriz

extracelular del hueso y de la dentina son muy similares, estando ambas constituidas

principalmente por colágeno tipo I, proteína acídicas y proteoglicanos. El colágeno forma el

entramado para la deposición del calcio y el fosfato y la formación de cristales de

hidroxiapatita. Las proteínas no colágenas, proteína de la matriz dentinaria1 (DMP1), la

sialoproteína dentinaria (DSP) y la fosfoproteína dentinaria (DPP), aunque en porcentaje muy

inferior, tienen una gran importancia funcional en el proceso de mineralización, controlando la

iniciación y el crecimiento de los cristales de hidroxiapatita y regulando la dentinogénesis.

Shields (16) (1973) clasificó los trastornos genético-hereditarios de la dentina en dos grupos:

la dentinogénesis imperfecta (DI), con los tipos I, II, y III, y la displasia dentinaria (DD), con

los tipos I y II. La DI-I es la manifestación dental de la osteogénesis imperfecta, una

39
enfermedad ósea de herencia autosómica dominante. La DI-II, la DI-III, la DD-I y la DD-II se

presentan de forma aislada, no sindrómica, con diferentes fenotipos dentales, siendo su

herencia mas frecuente la autosómica dominante.

ALTERACIONES GENÉTICAS NO SINDRÓMICAS DE LA DENTINOGÉNESIS

Comprenden un grupo de enfermedades de herencia autosómica dominante caracterizadas por

una estructura anormal de la dentina que afecta bien sólo a los dientes primarios o a ambas

denticiones. Las tres entidades DI-II, DI-III y DD-II han sido mapeadas en el cromosoma 4q21,

siendo su factor causal una mutación en el gen que codifica la sialofosfoproteína dentinaria

(DSPP). El gen de la DSPP es bicistrónico. Su transcrito origina las dos proteínas principales

de la matriz dentinaria, la sialoproteína dentinaria (DSP) y la fosfoproteína dentinaria (DPP).

Puede concluirse que, por lo que a estas tres entidades se refiere, la clasificación propuesta por

Shields refleja de hecho, más que enfermedades diferentes, una expresión variable de una

misma patología. Por el contrario, en la etiología de la DD-I no está implicado el gen DSSP.

Dentinogénesis imperfecta tipo II (DI-II): La característica clínica típica de la DI-II es la

presencia de dientes translucidos-opalescentes de color azul-marrón claro en ausencia de

anomalías óseas. Tiene una incidencia de entre 1/6.000 a 1/8.000 personas. La afectación de

los dientes primarios suele ser más grave que la de los permanentes. Aunque el esmalte no está

afectado, tiende a fracturarse por existir una unión amelodentinaria anómala y estar soportado

por una dentina muy blanda, dando a los dientes un aspecto de pseudo-AI, si bien el aspecto

opalescente de la dentina expuesta facilita el diagnóstico.

40
La rápida atrición de la dentina provoca el acortamiento de las coronas dentarias, que pueden

llegar a quedar a nivel gingival (dientes sin corona). El aspecto radiográfico es patognomónico:

la dentina es muy radiolúcida, las coronas tienen un aspecto globuloso, con una marcada

constricción cervical; las raíces son cortas y romas con conductos radiculares muy estrechos;

las cámaras pulpares son inicialmente más amplias que las normales, pero se van obliterando

progresivamente por la formación de dentina anómala y la formación de pulpolitos,

volviéndose pequeñas y opacas (dentinificadas). Las infecciones periapicales plantean con

frecuencia problemas, provocando abscesos recurrentes. La predisposición a la infección

bacteriana se debe, posiblemente, a la invasión bacteriana a través de los túbulos dentinarios

expuestos al medio oral o a necrosis pulpares consecutivas a la obliteración de la cámara pulpar.

Se ha sugerido que las proteínas de la matriz dentinaria podrían tener un papel activo en el

reclutamiento de las células inflamatorias. El diagnostico diferencial debe hacerse con las

formas hipocalcificadas de AI, la porfiria eritropoyética congenital, síndromes en los que hay

pérdida prematura de la dentición (síndrome de Chediak-Hegashi, histiocitosis X, síndrome de

Papillon-Lefevre), descoloraciones por tetraciclinas y los raquitismos dependientes o

resistentes a la vitamina D. El tratamiento incluye la eliminación de todos los focos infecciosos

y dolorosos orales, la protección de los dientes frente a la atrición mediante coronas de

recubrimiento total, la utilización de técnicas avanzadas de odontología estética, sobre

dentaduras, implantes dentales, etc. Si el tratamiento comienza en la infancia, tras la erupción

dentaria, pueden conseguirse una estética y función aceptables.

Dentinogénesis imperfecta tipo III (DI-III): Esta entidad se ha descrito en la subpoblación

trirracial de Brandywine (Maryland, USA). Los dientes presentan una decoloración de color

ámbar, grave atrición, exposiciones pulpares múltiples, y un aspecto radiográfico característico

de dientes en cáscara. La dentición permanente tiene el esmalte picoteado y es frecuente la

41
mordida abierta. Los dientes primarios tienen grandes cámaras pulpares. Todos los dientes

están hipocalcificados.

Displasia dentinaria tipo I (DD-I): Denominada también forma radicular de displasia

dentinaria. No se relaciona con el gen DSPP, permaneciendo desconocida su base molecular.

Aparece en 1/100.000 personas. A diferencia de la DI, los dientes no pierden el esmalte y las

coronas tienen un aspecto clínico normal, aunque pueden ser ligeramente opalescentes. Afecta

a todos los dientes de ambas denticiones. Lo más llamativo es la presencia de raíces muy cortas,

cónicas, que no soportan adecuadamente al diente, por lo que hay pérdida prematura de piezas

dentarias. El diagnóstico es radiográfico: raíces cortas, cónicas, a veces ausentes, con ápices

redondeados (rootlessteeth), cámaras pulpares y conductos radiculares casi completamente

obliterados y frecuentes lesiones periapicales. Los molares suelen ser taurodónticos por fusión

de las raíces.

Displasia dentinaria tipo II (DD-II): También denominada forma coronaria de la DD. Es

menos frecuente que la DI. La dentición temporal muestra un aspecto clínico similar al de la

DI, mientras que su aspecto radiográfico es parecido al observado en la DD-I. Los dientes

permanentes tienen un color y forma radicular normales. Radiográficamente, las cámaras

pulpares tienen una forma de llama, con frecuentes pulpolitos; las raíces tienen una forma

normal, pero los conductos radiculares aparecen obliterados. No suele haber lesiones

periapicales.

Síndromes hereditarios asociados a dentinogénesis imperfecta y a displasias de la

dentina

La dentinogénesis imperfecta se asocia a un gran número de síndromes hereditario, sólo se

tratarán aquellos cuya base genética es conocida y los que tienen características más

significativas. Algunos de ellos están producidos por mutaciones que afectan a la síntesis del

42
colágeno (osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers-Danlos y síndrome de Goldblatt),

mientras que otras no.

Dentinogénesis imperfecta asociada a osteogénesis imperfecta (DI-I): Es la manifestación

dental observada en los pacientes con osteogénesis imperfecta (OI), una enfermedad de los

huesos de herencia autosómica dominante. Sus manifestaciones son idénticas a las de la DI-II,

pero en estos pacientes se observa, además, una desmineralización generalizada de los huesos

que los hace muy susceptibles a las fracturas. La OIse produce por la mutación de los genes

COL1A1 (17q21) y COL1A2 (7q21.1), que codifican las cadenas de colágeno tipo I, el 90%

del colágeno que forma la matriz dentinaria. La DI-I es especialmente frecuente en los tipos

IIIB y IVB de la OI, mientras que es rara en la del tipo I. Las alteraciones dentarias, clínicas o

radiográficas, son muy útiles para el diagnóstico precoz de la OI. Debe hacerse un estudio

radiográfico dental a todos los pacientes en los que se sospeche OI. Los dientes tienen una

coloración grisácea-marrón, con fracturas de esmalte y atrición, estando, en general, la

dentición primaria más afectada que la permanente. A nivel radiográfico, son característicos la

marcada constricción cervical, la progresiva obliteración del espacio pulpar y la presencia de

raíces delgadas y cortas. En OI tipo I se ha descrito una cámara pulpar oval con extensiones

apicales en la porción coronal de las raíces, de forma similar a lo observado en la DD-II. En

muchos pacientes se observan radiolucideces apicales en todos los incisivos permanentes

inferiores. En la OI tipo III y IV son frecuentes los dentículos. En la OI pueden encontrarse

también coronas dentarias traslúcidas o con bandas transversales de decoloración, erupción

ectópica, impactación de molares permanentes, agenesias dentarias, y anomalías de la oclusión,

como mordida abierta anterior o posterior y mordida cruzada.

Síndrome de Ehlers-Danlos (SED): Se caracteriza por hiperlaxitud ligamentaria. Aunque la

mayoría de los pacientes con SED no presentan alteraciones de la dentina, la duplicación

43
parcial del gen COL1A2 puede ocasionar dientes opalescentes, y la mutación del gen

ADAMTS2 se asocia ala presencia de agenesias múltiples, dientes supernumerarios, anomalías

de la dentina, calcificaciones pulpares y raíces displásicas (cortas, dilaceradas).

Síndrome de Goldblatt: En esta rara enfermedad aparece displasia epondilometafisaria,

laxitud articular y DI o DD-II. Los dientes primarios son opalescentes mientras que los

permanentes son normales. Parece deberse a una disminución en la síntesis de colágeno tipo I

por la sustitución de una base en el gen COL2A1.

Displasia inmuno-ósea de Schimke: Es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada

por displasia espondiloepifisaria, disfunción renal e inmunodeficiencia de células T. Se

produce por una mutación del gen SMARCAL1. Las alteraciones dentarias son similares a la

DI.

Calcinosis tumoral hiperfosfatémica familiar: Es una enfermedad autosómica recesiva en la

que se asocian calcificaciones cutáneas y subcutáneas con niveles altos de fosfatemia. Cuando

se produce por mutación del gen GALNT3, hay displasia dentinaria con raíces cortas y

bulbosas, pulpolitos y obliteración parcial de la cavidad pulpar.

Raquitismo hipofosfatémico familiar resistente a la vitamina D o síndrome de

Albright: Por su tipo de herencia se denomina también hipofosfatemia dominante ligada al

sexo. La enfermedad está causada por una mutación en el gen que codifica la endopeptidasa

reguladora del fosfato localizado en el locus Xp22.2-p22.1, que se expresa en los osteoblastos,

osteocitos, odontoblastos y en la glándula paratiroides, con alteración de la osteogénesis y la

odontogénesis. Es la forma de raquitismo más prevalente en los países desarrollados, con una

prevalencia en torno a 1/20.000 personas. El paciente tiene retraso del crecimiento, displasia

ósea, hipofosfatemia, existiendo una alteración de la reabsorción renal de fosfato y vitamina D.

44
Anivel dental, hay alteraciones tanto histológicas como radiográficas en ambas denticiones.

Son características las fisuras o cracks en la dentina que se extienden desde la unión

amelodentinaria hasta la pulpa. En el esmalte también pueden observarse zonas

hipocalcificadas. A través de estos defectos estructurales, las bacterias pueden invadir la pulpa,

siendo frecuentes los abscesos múltiples de origen dentario a nivel de los incisivos inferiores,

en pacientes con dientes libres de caries y sin traumatismos ni enfermedad periodontal. En la

radiografía se observan cámaras pulpares agrandadas, raíces cortas, lámina dura poco definida

y densidad similar de esmalte y dentina. El retraso en la erupción dentaria es frecuente.

Síndrome de Seckel: Se caracteriza por baja estatura, microcefalia, retraso mental y perfil

facial de pájaro. Ha sido mapeado en el cromosoma 8p11-q11. Las anomalías dentarias

incluyen anodoncia ohipodoncia, hipoplasias de esmalte y dentina, raíces cortas y

taurodontismo. Encontraste con el desarrollo óseo, la maduración dental es acorde a la edad

cronológica.

ANOMALÍAS DE COLOR DURANTE LA MORFOGÉNESIS DENTARIA

Son anomalías que afectan a los tejidos del diente cambiando su color y consistencia, clasifican

en:

a) Extrínsecas ( fase post eruptiva)

b) Intrínsecas (fase pre-eruptiva calcificación, maduración y post-eruptiva por trauma) (Gorlin

RJ, 2010)

ANOMALIAS DE COLOR

a) De origen microbiano (placa bacteriana y sedimentos )

b) De origen alimenticio.

Locales: caries, tratamiento endodontico, necrosis pulpar.

45
Sistémicas: eritroblastosis fetal, Porfiría eritropoyetica

c) Anomalías de estructura (hipoplasia y dentinogénesis imperfecta)

d) Sustancias químicas (tetraciclinas entre los 4 meses intrauterinos y los 9 meses después del

nacimiento y para la dentición permanente entre el nacimiento y los 7- 8 años). (HM, 2010)

ALTERACIONES GENÉTICAS NO SINDRÓMICAS DE LA DENTINOGÉNESIS

Comprenden un grupo de enfermedades de herencia autosómica dominante caracterizadas por

una estructura anormal de la dentina que afecta bien sólo a los dientes primarios o a ambas

denticiones.

DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO II (DI-II)

La característica clínica típica de la DI-II es la presencia de dientes translucidos-opalescentes

de color azul-marrón claro en ausencia de anomalías óseas (Fig. 3). Tiene una incidencia de

entre 1/6.000 a 1/8.000 personas. La afectación de los dientes primarios suele ser más grave

que la de los permanentes. Aunque el esmalte no está afectado, tiende a fracturarse por existir

una unión amelodentinaria anómala y estar soportado por una dentina muy blanda, dando a los

dientes un aspecto de pseudo-AI, si bien el aspecto opalescente de la dentina expuesta facilita

el diagnóstico. (Jiménez-Rubio A, 1998)

46
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO III (DI-III)

Esta entidad se ha descrito en la subpoblación trirracial de Brandywine (Maryland, USA). Los

dientes presentan una decoloración de color ámbar, grave atrición, exposiciones pulpares

múltiples, y un aspecto radiográfico característico de dientes en cáscara. La dentición

permanente tiene el esmalte picoteado y es frecuente la mordida abierta. Los dientes primarios

tienen grandes cámaras pulpares. Todos los dientes están hipocalcificados. (Segura-Egea,

2012)

DISPLASIA DENTINARIA TIPO I (DD-I)

Denominada también forma radicular

de displasia dentinaria. No se relaciona

con el gen DSPP, permaneciendo

desconocida su base molecular.

Aparece en 1/100.000 personas. A

diferencia de la DI, los dientes no pierden el esmalte y las coronas tienen un aspecto clínico

normal, aunque pueden ser ligeramente opalescentes. Afecta a todos los dientes de ambas

denticiones. Lo más llamativo es la presencia de raíces muy cortas, cónicas, que no soportan

adecuadamente al diente, por lo que hay pérdida prematura de piezas dentarias. El diagnóstico

es radiográfico: raíces cortas, cónicas, a veces ausentes, con ápices redondeados (rootlessteeth),

47
cámaras pulpares y conductos radiculares casi completamente obliterados y frecuentes lesiones

periapicales. Los molares suelen ser taurodónticos por fusión de las raíces.

DISPLASIA DENTINARIA TIPO II (DD-II)

También denominada forma coronaria de la DD. Es

menos frecuente que la DI. La dentición temporal

muestra un aspecto clínico similar al de la DI, mientras

que su aspecto radiográfico es parecido al observado

en la DD-I. Los dientes permanentes tienen un color y

forma radicular normales. Radiográficamente, las cámaras pulpares tienen una forma de llama,

con frecuentes pulpolitos; las raíces tienen una forma normal, pero los conductos radiculares

aparecen obliterados. No suele haber lesiones periapicales. (Bailleul-Forestier I, 2008)

48
BIBLIOGRAFÍA

 M. Donado. “Cirugía Bucal Patología y técnica” 2da edición.

 M. Chiapasco, P. Casentini, G. garattini, M. C. Meazzini “Cirugia Bucal”.

 L. Calatrava Páramo y M. Donado Rodríguez “Patología del tercer molar”

 Donado Rodríguez Manuel. Cirugía bucal patología y técnica. Segunda edición 1988-
Madrid.

 Stewart. (1974). Obtenido de https://www.portalodontologos.net/29-

odontologia/historia/155-anomalias-del-desarrollo-dentario.html

 Cheesman, H. (2008). Obtenido de

http://www.odontocat.com/odontocat/nouod2/pdf/article%20cita%20odt%2035.pdf

 Vélez-Estrada1, D. (2015). Obtenido de

http://bdigital.ces.edu.co:8080/repositorio/bitstream/10946/4083/2/Alteraciones_Ano

malias_Dentales.pdf

 Hoffman. ( 1964).

 T., H. (1998).

 ES, A. A. (2013). Obtenido de

http://bdigital.ces.edu.co:8080/repositorio/bitstream/10946/4083/2/Alteraciones_Ano

malias_Dentales.pdf

49
 A, J.-R. (1998). A case of combined dental development abnormalities. importance of

a thorough examination.

 JJ, S.-E. ( 1999). Anomalías dentarias del número y de la posición. Rev Eur Odonto-

Estomat.

 FN, H. (2003). Simultaneous presence of a primary second molar and second premolar.

Dental News .

 A, J. (1997). Multiple dens invaginatus affecting maxillary lateral incisors and a

supernumerary tooth. Endod Dent Traumatol.

 Gorlin RJ, G. H. (2010). Patologia oral de Thomas. Salvat.

 HM, G. (2010). Patologia oral de Thomas. (Salvat, Ed.) Salvat.

 Jiménez-Rubio A, S.-E. J. (1998). A case of combined dental development

abnormalities. Recuperado el 2018, de

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852012000600004

 Segura-Egea, D. J. (10 de enero de 2012). (D. J. Segura-Egea, Editor) Recuperado el

30 de octubre de 2018, de scielo:

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852012000600004

 Bailleul-Forestier I, M. M. (2008). . The genetic basis of inherited anomalies of the

teeth: Part 1: Clinical and molecular aspects of non-syndromic dental disorders. USA:

Eu J Med Gen.

 Morello, R. M. (2006). Introduccion a la patologia dentaria. Oper Dent Endod , 5:51.

50
 GLOSARIO

ANODONCIA: Es la anomalía menos

frecuente de todas y es la ausencia total de

piezas dentarias (Anodoncia Absoluta).

SUPERNUMERARIOS: Los dientes

supernumerarios son aquellos que exceden de

la formula dental habitual y se conocen como

los dientes que salen de más.

OLIGODONCIA: Es la ausencia congénita de

dientes más frecuente en los últimos dientes de

cada serie (2º PM inferior, incisivo lateral

superior y 3er molar).

MICRODONCIA

Se habla de microdoncia cuando el tamaño de

los dientes es significativamente más pequeño

con respecto al resto de elementos de la boca.

Es decir, que a pesar de que la raíz del diente sea normal, las coronas son más pequeñas de lo

común.

51
 CONOIDISMO

Es una anomalía en la forma de los dientes que

se caracteriza por una corona y una raíz en

forma de conos. Es más frecuente en incisivos

laterales superiores y generalmente es

bilateral. Puede asociarse a otras anomalías o

puede formar parte de otros síndromes.

TAURODONTISMO

El taurodontismo es una anomalía de la

forma dentaria caracterizada por la forma

alargada de la cámara pulpar y la posición de

la furca, que está situada más hacia apical que

en condiciones normales. Esta alteración sólo puede ser diagnosticada radiográficamente y es

más habitual encontrarla en molares.

AMELOGENESIS

es una enfermedad genética que se presenta

con formación anormal del esmalte o capa

externa de los dientes. El esmalte está

compuesto principalmente por mineral, que

es formado y regulado por las proteínas en él.

52
 DENTINOGENESIS

Es un defecto hereditario de la dentina

(consulte este término) caracterizado por

una estructura anómala de la dentina que da

lugar a un desarrollo anómalo de los dientes

DISPLASIAS

La displasia dentinaria se encuentra entre las múltiples anomalías estructurales de la dentina,

capa intermedia del diente

AUTOSÓMICO DOMINANTE

Es una de varias formas en que un rasgo o

trastorno se puede transmitir de padres a

hijos. En una enfermedad autosómica

dominante, si usted hereda el gen anormal

de solo uno de los padres, puede presentar la enfermedad. Con frecuencia, uno de los padres

también puede tener la enfermedad.

ESPASMO HEMIFACIAL
El espasmo hemifacial es un trastorno del

sistema nervioso en el que los músculos de

un lado de la cara se contraen de manera

involuntaria. El espasmo hemifacial puede

deberse a un vaso sanguíneo que toca un nervio facial, a una lesión de un nervio facial o a un

tumor, o puede no tener causa.

53
AVULSION: Se refiere a un desgarro o pérdida. Específicamente,
puede referirse a: una forma de amputación cuando la extremidad es
arrancada por un traumatismo, en vez de ser cortada mediante
técnica quirúrgica.

MICRONAGTIA: se utiliza para describir una mandíbula muy

pequeña. Cuando es extremadamente pequeña, puede producir
dificultad en la alimentación de los neonatos y posteriormente
alteraciones importantes, como malformaciones dentales .

RECIDIVA: Repetición de una enfermedad poco después de terminada la convalecencia.

54
REACTIVOS

1. ESCRIBA VERDADERO O FALSO SEGÚN CORRESPONDA

La anodoncia dental es la anomalía menos frecuente de todas y es la ausencia total de piezas

dentarias (Anodoncia Absoluta). VERDADERO

La oligodoncia es la ausencia congénita de dientes más frecuente en los últimos dientes de cada

serie (2º PM inferior, incisivo lateral superior y 3er molar). VERDADERO

2. COMPLETE

Las anomalías de número se producen por ……………..o……….. de la lámina dental.

a) Desorganización, excitación

b) Un golpe severo, abertura

c) Una mala formación, crecimiento

d) Desorganización, mal formación

3. SELECCIONE LA RESPUESTA CORRECTA

Tiene una anatomía dismórfica o distinta, que puede ser en forma de grano de arroz o forma

cilíndrica, etc

a) Supernumerario Suplementarios

b) Supernumerario Rudimentarios

c) Oligodentarios

d) Halitosis

4. ¿CUÁL ES LA ANOMALÍA QUE Y SE CARACTERIZA POR SER DIENTES

RUDIMENTARIOS?

a) Taurodontismo

55
b) Conoidismo

c) Espolón de esmalte

5. ¿EN CUANTOS TIPOS SE DIVIDE LAS ANOMALÍAS CORONARIAS?

a) Cuatro tipos

b) Dos tipos

c) Tres tipos

6. ¿QUÉ PROBLEMAS PUEDE PROVOCAR CÚSPIDES ACCESORIAS?

a) Trastorno estético, no fácil de eliminar

b) Periodontitis

c) Problemas cardiacos

7. ¿SEÑALE EL LITERAL PERTENECIENTE A LAS ALTERACIONES POR

ESTRUCTURA?

a) Odontogenesis, dientes supernumerarios, multiradiculares

b) Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis, morfogénesis

c) Odontogenesis, amelogenesis, multiradiculares

d) Amelogenesis, dentinogenesis

8. ¿QUÉ ES LA AMELOGENESIS IMPERFECTA?

a) proceso complejo que comienza con la secreción por el ameloblasto de una

matrizproteica constituida por amelogenina ,ameloblastina, enamelina y enamelisina

b) Es un defecto autosómico recesivo del metabolismo de la vitamina D provocado por

una mutación del gen

c) Es la manifestación dental observada en los pacientes con osteogénesis imperfecta

d) ausencia congénita de un diente se diagnóstica cuando no ha erupcionado en la cavidad

oral y no es visible en la radiografía

56
9. ¿QUÉ ES LA DENTINOGENESIS IMPERFECTA?

a) Es un defecto autosómico recesivo del metabolismo de la vitamina D provocado por

una mutación del gen

b) Trastorno del desarrollo de la dentina, de origen hereditario que se transmite con

carácter autosómico dominante.

c) Proceso complejo que comienza con la secreción por el ameloblasto de una

matrizproteica constituida por amelogenina ,ameloblastina, enamelina y enamelisina

d) ausencia congénita de un diente se diagnóstica cuando no ha erupcionado en la cavidad

oral y no es visible en la radiografía

10. ¿EN QUE CONSISTE UNA MICRODONCIA?

a) Consiste en una reducción en el tamaño de los dientes.

b) Consiste en el aumento del tamaño de los dientes.

c) Consiste en el aumento del numero de piezas dentarias.

d) Consiste en la ausencia de piezas dentarias.

11. DE LAS SIGUIENTES ANOMALÍAS CUAL PERTENECE A LAS ANOMALÍAS

DE TAMAÑO EN LA MORFOGÉNESIS DENTARIA.

a) Macrodoncia

b) Hipergenesia

c) Diastema

d) Oligodoncia

12. ¿QUE ES LA MACRODONCIA?

a) Es la perdida de piezas dentarias

b) Es el aumento del tamaño de los dientes

c) Es la que se da solo en incisivos centrales

d) Es la anomalía que se localiza en molares

57
13. ¿COMO SE CLASIFICAN LAS ANOMALÍAS QUE AFECTAB A LOS TEJIDOS

DEL DIENTE CAMBIANDO SU COLOR Y CONSISTENCIA?

a) Blandas y duras

b) Graves y crónicas

c) Extrínsecas e intrínsecas

d) Claras y oscuras

14. ¿CUÁL ES LA CARACTERÍSTICA CLÍNICA DE LA DENTINOGÉNESIS

IMPERFECTA TIPO II?

a) Presencia de dientes traslucidos

b) Presencia de dientes oscuros

c) Presencia de dientes amarillos

d) Presencia de dientes negros

15. ¿QUE DECOLORACIÓN PRESENTAN LOS DIENTES EN LA

DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO III?

a) Decoloración de color rojo

b) Decoloración de color blanco

c) Decoloración de color ámbar

d) Decoloración de color negro

16.- Es la fusión del diente al hueso, previene la erupción del diente

A.- Anquilosis

B. Obstrucción

C.Traumatismos

D. N.A

17. Los gérmenes de los dientes temporales inferiores y produce su __________.

A. avulsión

58
B. desgaste

C. desintegración

D. cambio de color

18. La dirección anómala de erupción del un diente provoca que queda impactado

A. Posicion de los molares

B. posición de las glándulas

C. Posición Irregular del diente

D. Posicion Regular del diente

19. Quiste es causa común del retraso en la erupción de la dentición permanente

A. Quiste odontologico

B. Quiste no odontologico

C. Quiste antidentrigeno

D. Quiste dentígero

20. Aumento unilateral del proceso alveolar del maxilar superior y la encía, alteraciones
dentales y un patrón óseo radiográfico característico

A. Displasia Odontomaxilar Segmentaria

B. Hipoplasia
C. Diplasia Odontolingual
D. Diplasia Odontofaringea

59
TIEMPO DE NAVEGACIÓN

60