Síndrome Hipotónico Internado Pediatría Angol

Interna: María Belén López Escalona

Albert Abraham
Calderón Morales
 Definiciones

HIPOTONÍA
• Disminución significativa del tono muscular o grado de
contracción que mantienen los músculos en reposo.
• Signo de disfunción neurológica más frecuente en el recién
nacido.
• En contraste a la hipertonía que siempre traduce disfunción
del SNC, la hipotonía puede ser resultado de injurias agudas o
crónicas a cualquier nivel del sistema nervioso, SNC o SNP.
 Características Síndrome
Hipotónico
 Es un cuadro clínico que se presenta preferentemente en
los niños menores de 1 año y especialmente en los
primeros 6 meses de vida.
 El síntoma cardinal en estos niños es la presencia de la
disminución significativa del tono muscular.
 Tiene una gran gama de etiologías y no todos los niños
que nacen con síndrome hipotónico, presentarán un
cuadro neurológico patológico.

Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology, 42(2), 363-371.


Historia Familiar
• Consanguinidad
• Antecedentes de
enfermedades
neuromusculares y genéticas
en la familia
• Antecedentes familiares de
enfermedades como
Distrofia miotónica,
Miastenia Gravis.
• Antecedentes de hiperlaxitud
Anamnesis
Historia prenatal y
Historia perinatal
embarazo
• Teratógenos (alcohol, drogas, • Distocias de posición
fármacos) • Características del parto
• Historia de patología • Parto múltiple
neuromuscular o diabetes • Trauma obstétrico
en la madre
• Infecciones (rubéola,
coxsackie)
• Oligoamnios o
polihidroamnios
• Restricción de crecimiento
intrauterino
• Síntomas de aborto,
alteraciones anatómicas del
útero; trauma, hemorragia o
intentos de aborto.
 Examen Físico
 La hipotonía en el recién nacido y lactante se manifiesta por posturas inusuales
(ej.: postura en rana),
 Disminución de la resistencia a la movilización pasiva,
 Aumento del rango articular
 Disminución de movimientos espontáneos
 Examen Físico
 TRACCIÓN DE EXTREMIDADES SUPERIORES

Se mantiene al niño en decúbito supino; se sujeta

firme por las manos y se trata de sentar
lentamente. Se observa el enderezamiento activo
de la cabeza.
Ya con el niño sentado, ésta cae posteriormente y
luego la reincorpora por algunos instantes en
movimientos sucesivos.
En presencia de hipotonía: Los brazos se
extienden completamente y la cabeza cuelga
hacia atrás.
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.
  SUSPENSIÓN VERTICAL Examen Físico

Con el niño cargado, el examinador debe colocar sus manos por

debajo de las axilas y mantenerlo en posición vertical. El neonato
normal se sostiene a sí mismo en esta postura favorecido por la
tonicidad muscular de la región escapular.
En presencia de hipotonía: El niño se desliza entre las manos del
examinador.
Se debe igualmente observar la posición de las piernas, si se
mantienen en extensión, significa hipertonía y, si se cruzan y adoptan
la posición de tijeras, constituye un signo de diplejía espástica
(compromiso SNC)
*Es importante mantener la posición de la cabeza en la línea media al comparar el
tono entre extremidades derechas e izquierdas, ya que el reflejo tónico nucal aumenta
el tono de las extremidades hacia las cuales la cabeza es girada
 Examen Físico
 SUSPENSIÓN VENTRAL

El examinador sostiene al niño en prono y la cabeza del niño

se eleva ligeramente.
En las enfermedades neuromusculares, producto de la
debilidad, el niño cuelga como una U invertida.
Por el contrario, si la causa es una disfunción del SNC, se
aprecia un mejor control en esta posición (si se compara con
la tracción en supino) ya que prima el tono extensor, que
puede llegar al opistótono.
Ocasionalmente pueden observarse posturas distónicas con
hiperextensión y torsión de extremidades
 Examen Físico
 SIGNO DE LA BUFANDA

Esta maniobra explora la tonicidad de los músculos

proximales, se lleva el antebrazo del niño hacia
delante y se trata de llevar hacia el hombro opuesto.
En el recién nacido a término normal, el codo debe
situarse en una posición que coincida con la parte
media anterior del esternón.
Si es posible que el antebrazo se sitúe en una
posición alrededor del cuello (como una bufanda)
traduce hipotonía.
Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain-R.
 Hipotonía de origen central
 Predomina la hipotonía sobre la
debilidad.
 Presentan hipotonía significativa, pasividad
y escasez de movimientos espontáneos,
siendo capaces de tener movimientos
activos contra gravedad.
 Generalmente se conservan reflejos de

moro y de prensión palmar y plantar.

* Debilidad: Reducción de la fuerza muscular

Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier Health Sciences.
 Encefalopatía hipóxico

Etiologías de isquémica
ACV, hemorragia,
origen central trombosis venosa

Trauma encefálico
Encefalopatías
agudas Infecciosas: meningitis,
encefalitis, TORCH

Tóxico- metabólicas:
Hipotonía Bilirrubina, drogas
Cromosomopatías
central
Trastornos Sd. de Down, Sd de
metabólicos PraderWilli(cromosoma15)

Errores innatos del

metabolismo

Lesiones
medulares
 Hipotonía de origen central
Antecedentes de embarazo
Déficit sensoriales : sordera,
patológico o restricción
Microcefalia /Macrocefalia Dismorfias / estigmas genéticos
amaurosis
crecimiento intrauterino.

Encefalopatía: alteración de
conciencia manifestada como
falta de adecuada percepción y
respuesta a estímulos del
ambiente.
Posturas anormales o
Alteración de reflejos arcaicos Hiperreflexia osteotendínea. movimientos involuntarios:
Distonía, coreo atetosis.

Déficit sensitivo: según

Compromiso de otros sistemas:
Crisis epilépticas distribución sugiere compromiso
hepático, renal, ocular.
medular o neuropatía
 Indicadores
Indicadores de afectación Indicadores de afectación
central periférica
• Convulsiones • Retraso en el desarrollo motor con
• Retraso en el desarrollo motor desarrollo social y cognitivo normal
• Dismorfias o afectación de otros órganos • Historia familiar de enfermedad
• Empuñamiento de pulgares neuromuscular
• Reflejos osteotendineos normales o • Hiporreflexia o arreflexia, aumento de la
exagerados motilidad articular
• Entrecruzamiento de abductores en • Postura de rana
posición vertical (respuesta en tijera) • Fasciculaciones musculares
• Historia sugestiva de encefalopatía • Atrofia muscular o hipertrofia
hipóxico isquémica, traumatismo
obstétrico, TORCHS u otras
• Disrafismo espinal

Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35.
Sd. Hipotónico Sd.Hipotónico
Central Periférico
 34%
Hipoxia y lesiones
hemorrágicas del
cerebro

26%
82%
Cromosomopatías y
Centrales genopatías sindrómicas

12%
Malformaciones
cerebrales

6%
Atrofia muscular
18% espinal

Periféricas
4%
Distrofia miotónica

Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.
 Encefalopatía Hipóxico - isquémica

 La encefalopatía hipóxico-isquémica
se considera la causa más frecuente
de hipotonía durante el período
neonatal.
 En los cuadros graves la tomografía
computada (TC) de cerebro o la
resonancia magnética (RM),
demuestra pérdida de la distinción
entre la sustancia blanca y gris,
necrosis cortical o hiperintensidad de
núcleos basales y el tálamo.

Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del
recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54
Manejo del Síndrome Hipotónico
Proporcionar soporte
respiratorio y de
alimentación en caso de
alteración ventilatoria y/o de
succión/deglución
Debe evitarse postura en
rana que lleva a retracción de
flexores de cadera
Corregir posiciones
anormales; en caso de
deformidades específicas (pie
Bot) es necesario tratamiento
ortopédico, kinésico y terapia
ocupacional permanente
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.
Cuidados médicos y de
Considerar órtesis livianas
enfermería que otorguen el
si hay progresión de
mejor posicionamiento
limitación
para
de rangos articulares.
prevenir contracturas
Ejercicios pasivos y
Kinesiterapia motora y
estimulación de movimientos
respiratoria destinadas a
activos a fin de mantener o
mejorar y/o evitar deterioro
mejorar rango articular,
de función motora y
trofismo, fuerza muscular y
ventilatoria.
función motora en general
Detección precoz y manejo
de trastornos asociados:
crisis epilépticas, distonía, Asesoría genética a la familia
espasticidad severa e
invalidante.