Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Jakarta,2013
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT karena dengan rahmat dan
hidayat-Nya penulisan dan penyusunan makalah yang berjudul “Anemia Sel Sabit” dapat
terselesaikan.
Makalah ini merupakan salah satu tugas mata ajar perkuliahan bidang mata
pelajaran Imun Hematologi II di STIKes PERTAMEDIKA.
Tak lupa juga penulis mengucapkan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah
membantu dalam menyelesaikan makalah ini, khususnya kepada:
Jakarta,Oktober 2013
Tim Penulis
A. Latar belakang
Anemia sel sabit adalah penyakit genetik yang menyerang penduduk Amerika-Afrika
(1 dari 400 orang),orang yang menderita anemia sel sabit memiliki hemoglobin
abnormal (Hb “S”) yang menyebabkan SDM berbentuk bulan sabit,atau “sabit”.
Bentuk sel yang abnormal ini tidak mampu membawa oksigen secara adekuat dan
menyumbat organ-organ mikrovaskular (missal., otak, jantung, ginjal dan tulang),
sehingga porgan-organ tersebut rusak. Awitan biasanya terjadi pada tahun pertama
kehidupan,dan gejala primer mencakup nyeri hebat,demam derajat rendah, ikterus,
dan ulkus pada tungkai bawah. Anemia hemolitik kronis dapat terjadi dan mengancam
hidup. Tidak ada obat untuk penyakit ini,dan terapi ditujukkan untuk mengatasi gejala
(mis., penurunan nyeri) dan mencegah awitan krisis.Oleh sebab itu kelompok kami
akan membahas “Asuhan Keperawatan Anemia sel sabit.
B. Tujuan penulisan
1. Tujuan umum
Tujuan umum makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan bagi pembaca.
2. Tujuan khusus
Sebagai tugas mata kuliah Imun Hematologi II di STIkes PERTAMEDIKA.
C. Metode Penulisan
Dalam penulisan makalah ini penulis menggunakan metode penulisan media literatur.
D. Sistematika Penulisan
Bab I : Pendahuluan
A. Latar belakang
B. Tujuan penulisan
C. Metode penulisan
D. Sistematika penulisan
Bab II : Pembahasan
A. Tinjauan teoritis
1. Definisi.
1. Pengkajian
2. Diagnosa
3. Intervensi
Kesimpulan
Daftar Pustaka
A. Tinjauan teoritis
1. Definisi
Anemia sel sabit adalah anemia hemolitik berat yang diakibatkan oleh defek
molekul hemoglobin dan berkenaan dengan serangan nyeri. Anemia ini ditemukan
terutama pada orang mediterania dan populasi afrika serta terutama pada orang
kulit hitam. Defek ini adalah substansi asam amino tunggal dalam rantai β
hemoglobin. Hemoglobin sabit memerlukan pembentukan serupa-Kristal bila
terpajan pada tegangan oksigen rendah. Sel yang mengandung hemoglobin S ini
menjadi berubah bentuk,kekakuan,dan berbentuk sabit bila dalam dalam sirkulasi
vena.
a) Penyakit sel sabit (sickle cell disease) merupakan kelompok penyakit yang
bersifat hemolitik,genetik,berat,kronis,dihubungkan dengan hemoglobin SS (Hb
S), yang mentransformasikan SDM kedalam bentuk sabit (seperti,bulan sabit)
pada saat oksigenasi darah menurun.
b) Hemoglobin SS (anemia sel sabit) merupakan bentuk paling umum dari
penyakit sel sabit.
c) Anemia sel sabit ditemukan paling sering pada orang-orang di pedalaman
Afrika, tetapi juga pada orang-orang Mediterania, Karibia, Amerika Tengah dan
Selatan, dan pedalaman Indian timur. Anemia sel sabit merupakan
hemoglobinopati yang paling sering terjadi pada orang Afrika-Amerika dan
perkirakan mencapai setiap 375 kelahiran hidup.
Penyakit sel sabit adalah gangguan yang pasiennya tidak memiliki hemoglobin A
normal dan terdapat hemoglobin S. Dengan demikian, seseorang dengan penyakit
sel sabit memiliki ekspresi hemoglobin S yang homozigot. Frekuensi gen di Afrika
katulistiwa berkisar 5-20%. Frekuensi status pembawa sifat di Amerika Serikat
adalah sekitar 8% diantara semua orang berkulit hitam, dengan insiden keadaan
homozigot saat lahir 0,16%. Kepemilikkan gen sabit diperkirakan memberikan
manfaat dalam melawan infeksi malaria (falsiparum).
2. Etiologi
Pewarisan homozigot gen penghasil HbS (gen Hb defektif dari setiap oang tua).
Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur
hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin didalam molekul
hemoglobuin. Globin tersusun dari 2 pasang yaitu : rantai poplipeptida. Misalnya,
HbS berbeda dengan HbA normal karena valin menggantikan asam glutamate pada
salah satu pasang rantainya. Pada HbC, lisin terdapat pada posisi itu.Substitusi
3. Manifestasi klinis
a) Keletihan kronis
b) Nyeri hebat akibat sumbatan vaskuler selama episode sickling
c) Infeksi bakteri sering akibat terkenanya limpa
d) Tanda sistemik anemia
Saat hemoglobin A membebaskan oksigennya,satu rantai alfa dan satu rantai beta
mengubah posisi relatifnya. Hemoglobin kembali mengambil posisi semula saat
terjadi reoksigenasi. Hemoglobin S memiliki asam amino hidrofobik valin di
tempat asam amino hidrofilik asam glutamate di posisi keenam rantai beta. Pada
keadaan deoksigenasi,substitusi ini menjadi penting secara klinis. Residu valin
merupakan struktur permukaan mirip-kunci yang pas masuk ke tempat
komplementer di molekul deoksigenasi di dekatnya. Sewaktu satu molekul
terkunci molekul berikutnya, hemoglobin terdeoksigenasi membentuk filament
yang saling menjalin menjadi massa polimer memanjang mirip kabel yang tidak
larut pada konsentrasi tinggi. Perubahan bentuk awal bersifat reversible. Apabila
oksigen pulih, tempat-tempat yang berdekatan saling melepas,rantai beta kembali
ke konfigurasi teroksigennya, dan kelarutan pulih. Disertai episode-episode
hemolisis berlebihan (krisis hemolitik),aplasia sumsum tulang (krisis aplastik), dan
episode vaso-oklusif yang nyeri. Hemolisis yang kontinu menyebabkan hyperplasia
eritropoietik yang sedemikian hebat sehingga tulang mungkin mengalami
deformitas oleh massa sumsum tulang eritroid proliferative. Anemia sel sabit
jarang tampak secara klinis sebelum usia 6 bulan karena adanya hemoglobin F
yang protektif di setiap sel. Perkembangan intra uterus biasanya normal karena
hemoglobin F tidak dipengaruhi oleh kelainan pembentukan rantai beta.
a) HbS abnormal ditemukan pada SDM pasien yang menjadi tidak larut kapan
pun terjadi hipoksia
b) SDM menjadi rigid ( kaku ), kasar, dan memanjang, membentuk sabit atau
cekungan.
c) Sickling ( pembentukan sabit ) ini dapat menyebabkan hemolysis
( penghancuran sel ).
d) sel yang berubah bertumpuk dikapiler dan pembuluh darah yang lebih kecil,
yang menyebabkan darah menjadi lebih kental.
e) Sirkulasi normal terganggu, timbul nyeri, infark jaringan, dan bengkak.
7. Pemeriksaan Penunjang
8. Penatalaksanaan
1. Pengkajian
a. Anamnesa
1) Data informasi statistik
2) Data biografi
b. Keluhan utama
1) Nyeri hebat.
2) Keletihan kronis dan sebagainya.
c. Riwayat penyakit yang diderita.
1) Perjalanan penyakit.
2) Terapi tindakan yang sudah dilakukan sebelumnya.
3) Diagnosa penyakit sewaktu masuk Rumah Sakit.
4) Uraian perjalanan penyakit selama masa perawatan terakhir sampai saat pasien
diwawancarai ini.
d. Riwayat penyakit dahulu.
1) Alergi terhadap obat atau makanan.
2) Pembedahan.
3) Luka.
e. Riwayat pribadi.
1) Kebiasaan (tidur,minum kopi, teh,alkohol,merokok,menggunakan sedativ).
2) Kebiasaan abnormal (pecandu obat bius).
3) Pendidikan dan riwayat pekerjaan.
4) Status perkawinan dan riwayat kehidupan seksual.
5) Lingkungan.
6) Evaluasi kepribadian (bila pasien mengatakan mengalami gangguan emosi,
pusing, palpitasi.
f. Riwayat keluarga.
Apakah ada riwayat penyakit anemia sel sabit pada keluarga klien.
3. Intervensi
Intervensi
Mandiri
1. Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk frekuensi, irama, dan
volume.
2. Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian
kapiler.
3. Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.
4. Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.
5. Pertahankan suhu lingkungan dan kehangatan tubuh.
Kolaborasi
Intervensi NIC
1. Skrining kesehatan : Mendeteksi resiko atau masalah kesehatan dengan
memanfaatkan riwayat kesehatan,pemeriksaan kesehatan, dan prosedur
lainnya.
2. Pengendalian resiko infeksi : meminimalkan penyebarab dan penularan agens
Intervensi NIC
1. Manajemen cairan : meningkatkan keseimbangan cairan dan mencegah
komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal atau yang tidak
diharapkan.
2. Pemantauan cairan : mengumpulkan dan menganalisa data pasien untuk
KESIMPULAN
Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa,
ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke
organ tersebut.Penyakit sel sabit atau anemia sel sabit merupakan gangguan genetik resesif
autosomal, yaitu individu memperoleh hemoglobin sabit (hemoglobin S) dari kedua orangtua.
Baughman, Diane C dan JoAnn C. Hackley. 2000. Keperawatan Medikal Bedah:Buku Saku
untuk Brunner dan Suddarth. Jakarta:EGC.
Morgan, Geri dan Carole Hamilton. 2009. Obstetri dan Ginekologi Panduan Praktik.
Jakarta:EGC.
Saeher, Ronal A dan Richard A. McPherson. 2004. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan
Laboratorium. Edisi:11. Jakarta:EGC.
Sylvia A.Price, 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses Proses Penyakit Jakarta:EGC.
Wilkinson, Judith M. dan Ahern, Nancy R. 2011. Buku saku diagnosa keperawatan:diagnosis
NANDA, intervensi NIC, kriteria hasil NOC. Edisi:9. Jakarta:EGC.