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TABLA 2
Causas más frecuentes de demencia
en adultos
Manifestaciones clínicas Enfermedades degenerativas
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick
F. Fernández López Enfermedad de Parkinson
Sección de Neurología. Hospital de León. León. Enfermedad de Parkinson-demencia de Guam
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Wilson
Parálisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Hallervoerden-Spatz
Introducción aspectos clínicos más sobresalientes del Degeneración estrionígrica
síndrome, teniendo en cuenta que su mul- Degeneración córtico-basal
Enfermedad de Fahr
Las enfermedades que pueden causar de- tiplicidad etiológica, topográfica y patoló- Atrofias cerebelosas (degeneraciones
mencia en algún momento de su evolu- gica hace muy difícil encontrar un cuadro espinocerebelosas)
Demencia en el síndrome de Down
ción por afectar de forma difusa o multi- clínico común. Por ello serán abordados al
Enfermedad de Steinert
focal a los hemisferios cerebrales son tan menos parcialmente en función de las en- Degeneración talámica bilateral
numerosas como heterogéneas. Por ello su fermedades causales. Gliosis subcortical progresiva
(Newman-Cohn)
clasificación puede abordarse desde varios Demencia tipo cuerpos de Lewy
puntos de vista, ya sea por su prevalen- Otras
cia, por sus manifestaciones clínicas, por Demencia debida Demencias vasculares
Multiinfarto (aterotrombosis, embolismo,
su naturaleza o por la respuesta que mues- a enfermedades trombosis venosa)
tren al tratamiento. degenerativas del Enfermedad de Binswanger
Vasculitis (infecciosas, inflamatorias)
Pese a esta gran diversidad, un grupo sistema nervioso central Otras (hematomas múltiples, hiperviscosidad,
relativamente reducido de enfermedades malformaciones vasculares)
es la causa de la mayor parte de los ca- En este grupo se incluyen enfermedades Demencias infecciosas
Neurolúes (parálisis general progresiva)
sos de demencia, tal como se expresa en cuya causa no es todavía bien conocida, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
la tabla 1. De ella cabe destacar que y que tienen en común la progresiva pér- Panencefalitis esclerosante subaguda
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
son la enfermedad de Alzheimer y la en- dida neuronal o atrofia de determinadas Complejo demencia-SIDA
fermedad cerebrovascular en sus diversas partes del sistema nervioso central (SNC)4. Encefalitis herpética
Enfermedad de Whipple
formas, las encontradas más asiduamen- En muchas de ellas están implicados fac- Meningoencefalitis brucelar
te; por otra parte, hay que señalar que las tores genéticos que han comenzado a co- Meningoencefalitis tuberculosa
Cisticercosis cerebral
enfermedades susceptibles de tratamiento nocerse en la última década 5. De este gru- Otras meningoencefalitis (bacterianas,
eficaz apenas superan un 10% de todos po, la más frecuente es la enfermedad de víricas, parasitarias y fúngicas)
Abscesos cerebrales
los casos de demencia, según la estima- Alzheimer que representa del 50% al 70%
Hidrocefalias
ción de varios autores1,2. de todos los casos de demencia en los Obstructiva
La clasificación etiológica de las demen- países industrializados, especialmente si Arreabsortiva
cias tropieza con la dificultad de encua- se considera la población de edad más Neoplasias cerebrales
Tumores cerebrales primarios
drar determinadas enfermedades cuya na- avanzada5. Metástasis cerebrales
turaleza es todavía mal conocida, y cuya Meningitis neoplásica
Síndromes paraneoplásicos (encefalitis
ubicación podría cambiar en el futuro. En
Enfermedad de Alzheimer límbica)
la tabla 2 se clasifican la mayoría de es- Demencias metabólicas
tas enfermedades siguiendo el criterio del Es el paradigma de la demencia de tipo Degeneración hepatocerebral adquirida
Hipo/hipertiroidismo
Grupo de Estudio de Demencia de la So- cortical. Se presenta habitualmente por en- Hipo/hiperparatiroidismo
ciedad Española de Neurología (SEN)3. Al- cima de la sexta o séptima década de la Hipoxia/isquemia
Enfermedades por depósito
gunas enfermedades, al compartir deter- vida, aunque no es raro que lo haga más Otras
minados aspectos patogénicos, podrían precozmente y con manifestaciones atípi- Demencias carenciales
incluirse en más de un grupo, y finalmente Déficit de ácido fólico
Déficit de vitamina B12
en esta clasificación subyace un criterio Pelagra
no solamente etiológico sino clinicopato- TABLA 1 Déficit de tiamina
lógico. Estimación de frecuencia. Principales Demencias tóxicas
enfermedades que determinan demencia Alcohol (síndrome de Wernicke-Korsakoff,
En el capítulo anterior se han referido los síndrome de Marchiafava-Bignami)
criterios diagnósticos de la demencia y sus Enfermedad de Alzheimer 50%-80% Fármacos
Demencia vascular y mixta 10%-20% Metales
elementos diferenciales respecto del deli- Compuestos orgánicos
Otras enfermedades degenerativas 5%-10%
rio, de los síndromes cerebrales focales y Alcoholismo y enfermedades Otros
de los trastornos psiquiátricos que pueden carenciales 1%-10% Demencias traumáticas
Tumores-hidrocefalia 1%-20% Hematoma subdural crónico
simularla. Seguidamente se analizarán los Enfermedades metabólicas 1%-2% Demencia postraumática
Ingesta crónica de fármacos 1%-5%
Enfermedades desmielinizantes
Enfermedades infecciosas 1%-5%
Esclerosis múltiple
Traumatismos 1%-5%
Otras
Pseudodemencias,
trastornos psiquiátricos 1%-5% Enfermedades psiquiátricas
Medicine 1998; 7(96): 4450-4456
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DEMENCIAS. ETIOLOGÍA. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
rencias neuropatológicas que se encuen- cionadas, existe un grupo de síndromes Demencia cortical posterior
tran entre ellas. heterogéneos que presentan una o dos al-
Este trastorno se caracteriza por la atrofia
La enfermedad de Pick es la mejor defini- teraciones intelectuales predominantes al
lobar del córtex parieto-occipital con ca-
da y está caracterizada por la marcada menos durante largos períodos de evolu-
rácter asimétrico y se expresa clínicamen-
atrofia restringida a los lóbulos frontales ción clínica, lo que podría cuestionar su
te por la agnosia visual para objetos y ca-
y también a los lóbulos temporales. Los inclusión como demencias. Algunos casos
ras, apraxia constructiva y anomia. En
hallazgos microscópicos típicos son la pér- corresponden a enfermedad de Alzheimer
ocasiones aparece un síndrome de Gerst-
dida neuronal severa en esta áreas junto demostrados anatomopatológicamente,
mann (confusión derecha-izquierda, agno-
con la presencia de inclusiones argirófilas otros corresponden a enfermedad de Pick
sia digital, acalculia y agrafía) o de Balint
o cuerpos de Pick en las neuronas del cór- e incluso a enfermedad de Creutzfeldt-Ja-
(incapacidad para fijar la mirada a la orden
tex frontal y del hipocampo. Estas inclu- kob. Sin embargo, en algunos casos po-
del examinador o apraxia ocular, ataxia óp-
siones están formadas por cúmulos de fi- dría tratarse de entidades con rasgos cli-
tica, simultagnosia e incapacidad para al-
lamentos que se marcan por anticuerpos nicopatológicos propios e independientes12.
canzar objetos designados). Determinados
frente a ubiquitina y proteína tau. Algu- A continuación se enumeran los síndro-
casos tienen datos patológicos de enferme-
nas neuronas muestran cambios cromato- mes más relevantes.
dad de Alzheimer y otros muestran gliosis
líticos y aparecen hinchadas (células de
subcortical con angiopatía amiloide. En
Pick). Es mucho más rara que la enfer-
Demencias fronto-temporales otras ocasiones corresponden a enferme-
medad de Alzheimer, apareciendo entre el
dad de Creutzfeld-Jakob. Muy próximos se-
1%-5% de las autopsias de casos de de- Han sido enumeradas anteriormente 13.
miológicamente a este síndrome cabe cla-
mencia. El curso clínico hasta la muerte
sificar los síndromes de agnosia visual
dura en torno a los diez años. La etiolo-
Síndrome de amusia y aprosodia progresiva y de prosopagnosia progresiva,
gía es desconocida; puede aparecer espo-
progresivos relacionadas con disfunción en áreas de
rádicamente o con patrón familiar que
asociación témporo-parieto-occipitales.
muestra herencia autosómica dominante 5. En este trastorno se pierden las funciones
En todos estos casos como en el síndro-
Un grupo de pacientes con clínica de de- moduladoras enfáticas y afectivas del len-
me perceptivo-motor-progresivo 12, el sín-
mencia del lóbulo frontal no muestran los guaje junto con la capacidad de reconocer
drome de Diógenes o la demencia se-
hallazgos característicos de la enfermedad y cantar melodías familiares, sugiriéndo-
mántica 14, la relevancia clínica y
de Pick, sino pérdida neuronal cortical, se que se debe a lesión predominante-
epidemiológica que pueden tener como en-
gliosis astrocitaria, ligera espongiosis y mente fronto-temporal derecha.
tidades nosológicas con personalidad pro-
pérdida de la mielina de la sustancia blan-
pia es aún discutible.
ca del lóbulo frontal. Este mismo cuadro
Afasia progresiva primaria
se asocia ocasionalmente a enfermedad de
motoneurona, con amiotrofia y fascicula- Se caracteriza por deterioro progresivo del Demencia con cuerpos de Lewy
ciones, y algunas manifestaciones extra- lenguaje, preservándose otras funciones
piramidales, y se hereda de forma auto- como juicio, memoria, conciencia de en- Considerada una entidad rara, estudios neu-
sómica dominante, habiéndose localizado fermedad y actividad social y visuoespa- rológicos recientes muestran que hasta un
el gen en el cromosoma 17. cial; los pacientes mantienen inicialmen- 20% de pacientes diagnosticados clínica-
te la comunicación por medios no verbales mente de enfermedad de Alzheimer pre-
y en algunos casos terminan desarrollan- sentan en la autopsia cuerpos de Lewy. És-
Demencia asociada a
do una demencia más generalizada. tos se localizan en la sustancia negra y en
degeneración cortical focal
Anatomopatológicamente pueden mostrar el locus ceruleus y también en la corteza,
Junto con las demencias por degeneración rasgos de Alzheimer o enfermedad de predominando en lóbulo frontal, temporal,
predominante del lóbulo frontal ya men- Pick, pero en otros casos aparece atrofia hipocampo y otras áreas del sistema lím-
y pérdida neuronal no específica. Los es- bico. Los cambios espongiformes en lóbu-
TABLA 4
tudios de neuroimagen muestran atrofia lo temporal y las placas neuríticas en las
Pruebas complementarias en la demencia e hipofunción en la región perisilviana iz- regiones CA2 y CA 3 del hipocampo, son
quierda. otros signos característicos. Bastantes pa-
Necesarias Optativas
Asimismo se han descrito casos familia- cientes muestran también hallazgos propios
Hemograma Líquido res de demencia con disfasia predominante de la enfermedad de Alzheimer.
cefalorraquídeo
Bioquímica sérica VIH
que se han referido como “demencia dis- Clínicamente los pacientes presentan
Orina Electromiografía fásica hereditaria”. demencia rápidamente progresiva con
Hormonas tiroideas alteraciones de la atención y episodios
T3 y T4, TSH Angiografía
Vitamina B12 y folato RMN confusionales, con disminución de la ca-
Serología luética Potenciales evocados Síndrome de apraxia progresiva
pacidad ejecutiva. Son muy frecuentes las
Radiografía de tórax SPECT
Electrocardiograma Biopsia cerebral Como en el cuadro anterior, los pocos ca- alucinaciones visuales y las delusiones pa-
Electroencefalograma Necropsia sos descritos muestran aisladamente in- ranoides. En ocasiones el cuadro de de-
TAC craneal
capacidad para organizar una secuencia mencia es indistinguible de la enfermedad
TAC: tomografía axial computarizada; VIH: virus de la inmunode-
ficiencia humana; RMN: resonancia magnética nuclear; SPECT:
adecuada de movimientos intencionales de Alzheimer. Son también frecuentes en
tomografía computarizada por emisión de fotón simple. siguiendo instrucciones o por imitación. la presentación o en el curso de la enfer-
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)
medad los síntomas y signos de alteración existe un solapamiento con la demencia las degeneraciones espinocerebelosas o en
parkinsoniana, siendo raro el temblor. Hay por cuerpos de Lewy visibles difusamen- el síndrome Parkinson-esclerosis lateral
mioclonías y signos piramidales al final de te en la corteza, y en otros casos hay ha- amiotrófica-demencia de la isla de Guam.
la enfermedad. Los pacientes muestran llazgos de enfermedad de Alzheimer.
una notable sensibilidad a los neurolépti-
cos, y a menudo los síntomas fluctúan en Hidrocefalia a presión
Parálisis supranuclear
el curso evolutivo, lo que puede llevar a
progresiva
normal
sospechar una demencia de tipo vascular
Se caracteriza por la presencia de ventrícu-
en algunos casos. Muestra, junto con el parkinsonismo, la pa-
los cerebrales ensanchados con presión
La relación nosológica con la enfermedad rálisis de la mirada y los signos pseudo-
normal del líquido cefalorraquídeo (LCR).
de Alzheimer, así como respecto a la en- bulbares, una demencia con pérdida
Aparece en el contexto de una historia an-
fermedad de Parkinson en los casos en que de memoria, enlentecimiento del pensa-
tigua de traumatismo, meningitis o he-
aparecen trastornos psiquiátricos está aún miento y déficits del lóbulo frontal como
morragia subaracnoidea y se expresa por
por determinar15. reflejos regresivos, automatismos de utili-
apraxia de la marcha, incontinencia uri-
El tratamiento con neurolépticos o con an- zación e impersistencia motora. Es carac-
naria y demencia de rasgos subcorticales.
tiparkinsonianos puede empeorar uno u otro terística la escasa respuesta a la L-dopa. Se
La respuesta al tratamiento mediante
de los trastornos clínicos. Es posible que la ha sugerido que el deterioro frontal se debe
shunt es muy variable y es más favora-
demencia con cuerpos de Lewy responda a deaferentización del lóbulo frontal desde
ble en aquellos casos con causa conocida,
mejor que la enfermedad de Alzheimer al los ganglios basales y tronco cerebral.
historia reciente, lenguaje normal y mejo-
tratamiento con anticolinesterásicos.
ría tras punción lumbar con extracción de
Enfermedad de Huntington 40-50 cc de LCR.
Demencia asociada a otras Su demencia es característica pero muy
enfermedades degenerativas variable tanto en la intensidad como en el
(demencias subcorticales) momento de su aparición respecto de los Demencia vascular.
trastornos motores. Acompaña a menudo Enfermedad por priones
Las manifestaciones clínicas de ese grupo alteraciones conductuales de índole de- y demencia asociada
de demencias se distinguen en sus rasgos presiva o francamente psicótica. Junto a al síndrome de
esenciales de las demencias corticales cuyo la atrofia del caudado existe pérdida de inmunodeficiencia adquirida
modelo sería la enfermedad de Alzheimer. neuronas en el córtex, particularmente las
Los hallazgos clínicos característicos son capas III y V. Estos cuadros por su interés epidemioló-
el enlentecimiento del pensamiento, la gico y clínico serán objeto de análisis
apatía y la falta de iniciativa, el olvido, en capítulos específicos de esta Unidad
Degeneración corticobasal
la pérdida de capacidad cognitiva y el em- Temática.
pobrecimiento cognitivo y los cambios de Se presenta con trastornos motores de tipo
humor, que han venido a denominarse ge- piramidal y extrapiramidal, apraxia, dis-
néricamente como demencia de tipo sub- tonía y mioclonías, habitualmente asimé- Demencia de causa
cortical. Las enfermedades que se presen- tricos, y pérdida sensorial cortical con el infecciosa
tan con este síndrome afectan a los signo de la mano extraña. La demencia
ganglios basales, tálamo y tronco cerebral reúne síntomas y signos subcorticales con Aparte de la demencia asociada al sín-
o a las proyecciones de estos núcleos en déficits parietales como apraxia y altera- drome de inmunodeficiencia adquirida
los lóbulos frontales. ción visuoespacial o acalculia. El rasgo pa- (SIDA), otras infecciones pueden causar
Los pacientes manifiestan además tras- tológico más sobresaliente es la acroma- demencia, con prevalencia diversa. Las in-
tornos del movimiento muy evidentes, pre- sia neuronal, con células balonizadas y fecciones víricas incluyen encefalitis agu-
coces y de diversa índole, como temblor, con gliosis en áreas fronto-parietales da como la herpética o formas más cróni-
rigidez, bradicinesia, distonía, corea o mio- y sustancia negra. cas como la panencefalitis progresiva
clonías. Los datos diferenciales de este rubeólica, la panencefalitis esclerosante
grupo de demencias respecto de la de- subaguda y la leucoencefalopatía multifo-
Otras enfermedades
mencia cortical se exponen en la tabla 5. cal progresiva por virus JC. Las meningi-
degenerativas
Cabe incluir en este grupo las siguientes: tis bacterianas o fúngicas de curso cróni-
Asocian habitualmente demencia con mani- co, como la tuberculosis, la enfermedad de
festaciones clínicas muy diversas que cons- Lyme, criptocosis y brucelosis pueden pre-
Demencia de la enfermedad
tituyen junto con los cambios neuropatoló- sentar deterioro cognitivo o alteración de
de Parkinson
gicos sus rasgos más específicos. Se trata de la conducta tanto de rasgos corticales
Presente entre un 20%-30% de los pa- procesos raros como la demencia talámica16, como subcorticales. La demencia debida a
cientes, especialmente en pacientes ma- las enfermedades de Lafora y de Hallervor- neurosífilis se ha hecho muy rara en los
yores de 70 años y en los que llevan una den-Spatz, la gliosis subcortical progresi- últimos años, asociando signos corticales
larga evolución y presentan más inesta- va y la demencia mesolimbo-cortical. con crisis, disartria, temblor e hipotonía.
bilidad postural. Neuropatológicamente Tardíamente aparece demencia también en El VDRL en sangre y en LCR es positivo
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)
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