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Descripci�n general

La mielofibrosis es un trastorno grave de la m�dula �sea que altera la producci�n


normal de c�lulas sangu�neas del cuerpo. Como consecuencia, se producen cicatrices
extensas en la m�dula �sea, lo que deriva en anemia grave, debilidad, fatiga y, con
frecuencia, el agrandamiento del bazo.

La mielofibrosis es un tipo poco frecuente de leucemia cr�nica, un c�ncer que


afecta los tejidos productores de la sangre del cuerpo. La mielofibrosis pertenece
a un grupo de enfermedades llamadas trastornos mieloproliferativos.

Muchas personas con mielofibrosis empeoran progresivamente, y, a la larga, algunas


pueden tener un tipo m�s grave de leucemia. Sin embargo, tambi�n es posible tener
mielofibrosis y vivir sin presentar s�ntomas durante a�os. El tratamiento de la
mielofibrosis, que se centra en aliviar los s�ntomas, puede incluir diferentes
opciones.

S�ntomas
La mielofibrosis por lo general aparece lentamente. En las etapas muy tempranas de
esta enfermedad, muchas personas no experimentan signos ni s�ntomas.

A medida que la alteraci�n en la producci�n normal de c�lulas sangu�neas va en


aumento, los signos y s�ntomas pueden ser:

Cansancio, debilidad o dificultad para respirar, por lo general debido a la anemia


Dolor o hinchaz�n (sensaci�n de estar lleno) debajo de las costillas del lado
izquierdo, debido al agrandamiento del bazo
Tendencia a la formaci�n de hematomas
Tendencia al sangrado
Sudoraci�n excesiva durante el sue�o (sudoraci�n nocturna)
Fiebre
Dolor de huesos
Cu�ndo consultar con el m�dico
Solicita una consulta con el m�dico si tienes signos y s�ntomas persistentes que te
causen preocupaci�n.

Solicite una Consulta en Mayo Clinic


Causas
La mielofibrosis aparece cuando las c�lulas madre de la sangre sufren una mutaci�n
gen�tica. Las c�lulas madre de la sangre tienen la capacidad de duplicarse y
dividirse en varias c�lulas especializadas que conforman la sangre: gl�bulos rojos,
gl�bulos blancos y plaquetas.

No est� claro qu� es lo que causa la mutaci�n gen�tica en las c�lulas madre de la
sangre.

Cuando las c�lulas madre mutadas se duplican y se dividen, transmiten la mutaci�n a


las c�lulas nuevas. A medida que se crean cada vez m�s c�lulas mutadas, comienzan a
tener efectos graves en la producci�n sangu�nea.

El resultado final suele ser la falta de gl�bulos rojos �lo que causa la anemia
caracter�stica de la mielofibrosis� y la superabundancia de gl�bulos blancos, con
diferentes niveles de plaquetas. En personas con mielofibrosis, la m�dula �sea, que
normalmente es esponjosa, presenta cicatrices.

Se identificaron varias mutaciones gen�ticas espec�ficas en personas con


mielofibrosis. La m�s frecuente es la del gen de la quinasa Janus 2 (JAK2). Saber
si el gen JAK2 u otros est�n asociados a la mielofibrosis que padeces ayuda a
determinar tu pron�stico y tratamiento.
Factores de riesgo
Aunque con frecuencia no se conoce la causa de la mielofibrosis, se sabe que
ciertos factores aumentan el riesgo de padecerla:

Edad. La mielofibrosis puede afectar a cualquier persona, pero en la mayor�a de los


casos, se diagnostica en personas mayores de 50 a�os.
Otro trastorno de las c�lulas sangu�neas. Un grupo reducido de personas con
mielofibrosis contraen la enfermedad como complicaci�n de otras afecciones, por
ejemplo, la trombocitemia esencial o la policitemia vera.
Exposici�n a ciertas sustancias qu�micas. La mielofibrosis est� relacionada con la
exposici�n a sustancias qu�micas de uso industrial como el tolueno y el benceno.
Exposici�n a la radiaci�n. Las personas expuestas a niveles elevados de radiaci�n,
como los sobrevivientes de ataques con bombas at�micas, tienen mayor riesgo de
padecer mielofibrosis. Algunas personas que recibieron un material de contraste
radioactivo llamado Thorotrast, que se utiliz� hasta la d�cada de 1950, contrajeron
mielofibrosis.
Complicaciones
Las complicaciones que pueden producirse debido a la mielofibrosis son:

Aumento de la presi�n en la sangre que circula hacia el h�gado. Normalmente, el


flujo sangu�neo del bazo entra al h�gado a trav�s de un gran vaso sangu�neo llamado
la vena porta. El aumento del flujo sangu�neo producto de un bazo agrandado puede
provocar presi�n arterial alta en la vena porta (hipertensi�n portal). A su vez,
esto puede llevar un exceso de sangre a venas m�s peque�as del est�mago y del
es�fago, lo que puede provocar la rotura y sangrado de esas venas.
Dolor. Un bazo muy agrandado puede causar dolor abdominal y de espalda.
Masas en otras partes del cuerpo. La formaci�n de c�lulas sangu�neas fuera de la
m�dula �sea (hematopoyesis extramedular) puede dar lugar a aglomeraciones (bultos)
de c�lulas sangu�neas en desarrollo en otras partes del cuerpo. Estos tumores
pueden causar problemas como sangrado en el aparato digestivo, toser o escupir
sangre, compresi�n de la m�dula espinal o convulsiones.
Complicaciones relacionadas con el sangrado. A medida que avanza la enfermedad, el
recuento de plaquetas tiende a disminuir por debajo de lo normal (trombocitopenia)
y la funci�n plaquetaria resulta afectada. Una cantidad insuficiente de plaquetas
puede provocar tendencia al sangrado, un problema que t� y tu m�dico necesitan
analizar si est�s planeando alg�n tipo de procedimiento quir�rgico.
Dolor de huesos y articulaciones. La mielofibrosis puede causar el endurecimiento
de la m�dula �sea y la inflamaci�n del tejido conjuntivo que se encuentra alrededor
de los huesos. Esto puede provocar dolor de huesos y articulaciones.
Leucemia aguda. Algunas personas que sufren mielofibrosis con el tiempo contraen
leucemia miel�gena aguda, un tipo de c�ncer de la sangre y de la m�dula �sea que
avanza r�pidamente.