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Clasificación:
Epiteliales
Carcinoma hepatocelular
Variante fibrolamelar del carcinoma hepatocelular
Hepatoblastoma
Colangiocarcinoma
Cistoadenocarcinoma biliar
Mesodérmicos (˂5%)
Hemangiosarcoma
Hemangioendotelioma epiteloide
Sarcoma
Carcinoma hepatocelular
Epidemiología:
-Prevalencia en el sexo masculino
-La edad varía con la localización geográfica: África (30-50 años); Asia (40-60); EEUU (60-80 años).
Etiopatogenia:
Hepatitis B
La transformación maligna lleva muchos años; se estima 29 años pos infección para el virus C
Hepatitis C
Cirrosis alcohólica: .El riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular durante la vida de un alcohólico es del 15%.
.Se cree que se debería al permanente ciclo de daño-reparación del lobulillo hepático
Aflatoxina: Hongos que contaminan maníes, nueces, granos; aflatoxina B1 es la + tóxica.
Drogas: esteroides, anabólicos, estrógenos
Tirosinemia: .Caracterizada x enfermedad hepática y nefropatía tubular renal.
.Los niños q sobreviven desarrollan en su mayoría cirrosis macronodular y carcinoma hepatocelular.
Hemocromatosis: 19-35% desarrolla carcinoma HC; generalmente lo hacen en la etapa cirrótica de la enfermedad.
Déficit de α1antitripsina: el 30% de los pacientes desarrollan carcinoma hepatocelular.
Anatomía patológica
Macroscopía:
En hígados no cirróticos contiene zonas de necrosis y hemorragia, y se puede peduncular.
En hígados cirróticos se los clasifica en: expansivo (formación de una seudocápsula), Infiltrante y multifocal.
Invade ramas de la vena porta o aun en el mismo tronco; también las v. suprahepáticas y la VCI.
Ocasionalmente crece dentro de los conductos biliares.
Microscopía:
Suele disponerse en forma trabecular x cordones de 2-5 céls de espesor, separadas x espacios sinusoidales q
contienen céls endoteliales, pero sin céls de Kupfer.
Los hepatocitos tumorales suelen producir bilis que se acumula x la carencia de conductos biliares Patognomónico
Diseminación: del CHC
Invasión local en áreas de contacto con el diafragma y raramente con vísceras abdominales.
Vía hematógena metástasis + frecuentes: pulmón, suprarrenal, hueso, meninges, páncreas, cerebro y riñón.
Vía linfática: hilio hepático, cabeza de páncreas, aorta y retroperitoneo, estomago, mediastino y cuello.
Clínica:
Malestar general
Dolor abdominal y sensación de plenitud
Anorexia ,pérdida de peso, anemia
Fiebre, náuseas, vómitos
Hematemesis, melena
Ascitis, ictericia, tumor palpable
En pacientes no cirróticos predomina dolor abdominal y tumor palpable
Dolor abdominal aguda y anemia ruptura tumoral espontánea con hemoperitoneo (raro)
Examen físico:
Abdomen distendido x el gran tamaño tumoral o presencia de ascitis
Inspección
Circulación colateral x HTP en cirróticos o por invasión neoplásica en tronco venoso portal
Tumor palpable duro e indoloro
Palpación
Hígado cirrótico +esplenomegalia
Auscultación Soplo en el área hepática gran irrigación de estos tumores, q desarrollan c/ frecuencia shunts A-V
Diagnóstico
Laboratorio:
Hemograma: en etapas tempranas no hay alteración; ocasional= pancitopenia como expresión de esplenomegalia
Hepatograma: elevación de TGP, LDH, GGT sugiere masa ocupante.
Marcadores tumorales: AFP es el marcador + sensible para detectar carcinoma hepatocelular; V.N: ˂20 ng/ml;
valores superiores a 1000 ng/ml o incrementos sostenidos son muy sugestivos de CHC; puede elevarse en otras
alteraciones hepáticas (cirrosis y hepatitis crónica cursan con valores entre 20-1000 ng/ml).
Ecografía:
Método ideal para la detección de tumores hepáticos; el eco-doppler color permite evaluar compromiso vascular.
El CHC pequeño suele ser hipoecoico, mientras que el difuso presenta ecogenicidad irregular.
La eco también es útil para dirigir biopsias tumorales
Rx de tórax: metástasis pulmonares
TAC: lesión hipodensa rodeada de un halo reforzado por la captación de contraste endovenoso.
Biopsia hepática gran utilidad diagnóstica
No efectuar biopsia en tumores superficiales muy vascularizados
La biopsia hecha c/ aguja fina y guiada x
Biopsiar siempre con tejido hepático no tumoral interpuesto
eco o TAC evita estas complicaciones
Riesgo de siembra de células neoplásicas en el trayecto de la aguja de biopsia
Estadificación
De Okuda utiliza el % de reemplazo tumoral del hígado y 3 variables: ascitis, albúmina y bilirrubina
Tumor ˂ 50%: 0 punto .Ascitis negativa: 0 punto .Albúmina ˃ 3g/dl: 0 punto .Bilirrubina ˂3 mg/dl: 0 punto
Tumor ˃ 50%: 1 punto .Ascitis positiva: 1 punto . Albúmina ˂ 3g/dl: 1 punto .Bilirrubina ˃3 mg/dl: 1 punto
Estadío I: 0 puntos
Estadío II: 1-2 puntos
Estadío III: 3- puntos
TNM
T1: solitario ˂2 cm, sin invasión vascular
T2: solitario ˂2 cm, con invasión vascular; solitario ˃ 2 cm, s/ invasión vascular; múltiple, en un lóbulo, ˃ 2 cm, sin
invasión celular
T3: solitario ˃2 cm con invasión vascular; múltiple, en un lóbulo, con o sin invasión vascular.
T4: múltiple, más de un lóbulo; invasión macroscópica de una rama portal o suprahepática.
N1: regional
M1: metástasis a distancia
Tratamiento
La exéresis quirúrgica es la mejor terapéutica disponible.
Serán considerados para la resección todos los pacientes que presenten un CHC q pueda ser resecado en su
totalidad con baja mortalidad.
La presencia de cirrosis es la causa de mayor mortalidad;.
Antes de la resección debe efectuarse Centellograma óseo, TAC de tórax y TAC dinámica de abdomen
En hígado no cirrótico
Puede resecarse dejando una buena parte funcional bien irrigada, con drenaje biliar y drenaje venoso adecuado.
En casos irresecables embolización portal, favoreciendo la hipertrofia hepática (?)
Complicaciones posoperatorias
Insuficiencia hepática, hemorragia, infección causas de muerte posoperatoria + frecuentes
Ascitis, ictericia, fístulas,
Pronóstico
El tamaño del tumor, la edad y la presencia de cirrosis son los factores pronósticos alejados más significativos
Tumores ˂ 2 cm: sobrevida del 80% a los cinco años
Tumores entre 2-5 cm: sobrevida del 60% a los 3 años y del 25% a los 5 años.
Tumores ˃ 5 cm: sobrevida del 40% a los 3 años y del 20% a los 5 años.
La sobrevida de los pacientes no cirróticos es 30% superior a la de los cirróticos
Recurrencia es alta
El 90% recidiva en el hígado residual.
EL 5% recidiva en médula ósea y el 2% en pulmón.
El 56% de las recidivas se detectan dentro del primer año.
Epidemiología:
No se asocia con cirrosis ni hepatitis viral
La edad de presentación es entre los 20-40 años; sin predilección de sexos.
Hepatoblastoma
Epidemiología:
Se presenta en la primera infancia y durante la niñez edad media de diagnóstico: 1 año de vida
Representa el 0,6% de los tumores malignos de la infancia
Es el + frecuente dentro de los tumores malignos primarios del hígado en la infancia.
Anatomía patológica:
Tumor grande (10-12 cm), único, situado en el lóbulo derecho.
Es ligeramente redondeado y en un 50% de los casos lobulado.
Son características la necrosis y hemorragia.
Clínica:
Mas abdominal palpable, indolora
Anorexia, pérdida de peso, astenia, fiebre
Anemia con trombocitopenia
Pubertad precoz en varones debido a la producción ectópica de gonadotrofina coriónica.
Puede estar elevada la αFP, aunque no es patognomónica.
Tratamiento
Resección quirúrgica completa + QT adyuvante
Recidivan o presentan metástasis en un 50% de los casos.
Quimioembolización en caso de falla de la QT.
Angiosarcoma
Epidemiología:
Tumor hepático de origen conectivo + frecuente.
Neoplasia de muy baja incidencia
Se presenta en personas de edad, con mayor frecuencia en hombres
En un 30% se asocia a factores de riesgo de origen tóxico
Anatomía patológica
Tumor multicéntrico que compromete ambos lóbulos
Compuesto x quistes hemorrágicos y nódulos tumorales sólidos.
Pueden encontrarse zonas de infiltración sinusoidal, crecimiento sólido dentro de nódulos tumorales
macroscópicos y/o diferenciación cavernomatosa.
La invasión vascular es constante
Tratamiento
La posibilidad de resección es escasa dado que el tumor invade el hígado de forma difusa,
El pronóstico es muy malo, con una sobrevida promedio de 6 meses.
La QT y RT resultan ineficaces.
Metástasis hepáticas
Epidemiología:
Las metástasis hepáticas son las más frecuentes (42%), seguidas por las de pulmón y hueso.
Los tumores metastásicos constituyen el 98% de la patología maligna del hígado.
Son menos frecuentes en el hígado cirrótico.
Los carcinomas de pulmón, mama, colon y páncreas son los que más frecuentemente metastatizan en los adultos.
El tumor de Wilms y el rabdomiosarcoma son los que aparecen frecuentemente en la población pediátrica.