Exostosis Ósea – Espolón Calcáneo

Son los tumores óseos benignos más frecuentes. Expresan una alteración en la “placa de
crecimiento” cuya porción lateral prolifera no longitudinalmente al eje del hueso, como debería,
sino en diagonal, produciendo una exostosis o protuberancia en forma de duna o champiñón
con cubierta de cartílago hialino e interior de cavidad ligada a la cavidad medular del hueso.
Se dan, sobre todo, en edad de crecimiento pero también en cualquier edad.

DIAGNOSTICO DE LAS ANEMIAS

Prof. Dr. Víctor José Villanueva

La anemia es un síndrome producido por múltiples causas de significado

pronóstico y tratamiento diferentes. No es una enfermedad por si misma aunque
con frecuencia es considerada como tal y medicada en forma automática, sin
ningún estudio diagnóstico previo, con hierro y/o vitamina B12 y/o ácido fólico con
lo cual lo único que se consigue es retrasar el hallazgo de su causa y su
tratamiento adecuado. No es privativa de las personas con bajo nivel
socioeconómico (desnutrición, parasitosis, etc.), también puede afectar personas
con buen status. No afecta solamente a personas que se dedican a las tareas
agropecuarias como en las parasitosis sino también puede hacerlo a gente que
vive en la ciudad y con tareas puramente intelectuales. Ataca tanto a los niños,
como los adolescentes, adultos y ancianos.
La mayoría de las veces, (alrededor del 75% de los casos), con una buena
historia clínica y algunos estudios básicos de laboratorio es posible encontrar el
mecanismo principal y la causa del síndrome sin necesidad de recurrir al auxilio
del hematólogo.
El diagnóstico positivo de anemia se define por medio del hemograma al
encontrar disminución del valor de la hemoglobina, hematocrito o de los hematíes.
Normalmente estos valores son menores en la mujer que en el hombre y se
obtienen con el promedio de más o de menos dos desviaciones standard de
mediciones efectuadas en poblaciones sanas.

Hematocrito:
Mujeres: 36-48%.
Hombres: 40-52%.

Hemoglobinemia:
Mujeres: 12-16 g%.
Hombres: 13, 5-17, 7 g%.

Hematíes:
Mujeres: 4-5 millones por mm3.
Hombres: 4, 5-6 millones por mm3.
 Estos valores deben ser considerados en el contexto clínico del paciente ya que
a veces los valores tomados aisladamente, aunque normales, pueden indicar una
anemia (por ejemplo un paciente que acostumbra a tener un hematocrito de 49 a
50%, que baja bruscamente a 40%, puede padecer anemia aunque esta cifra sea
normal). De la misma forma, un individuo que vive en zonas de grandes alturas es
normalmente policitémico o el fumador crónico igualmente así que en ellos un
hematocrito "normal" puede significar anemia. Debe considerarse que el
hematocrito y la hemoglobinemia relacionan los hematíes con el plasma de modo
que si por cualquier motivo aumenta el volumen plasmático (hemodilución) puede
encontrarse un hematocrito bajo simulando anemia como sucede en un
hipoproteinémico, insuficiente cardíaco, etc. Lo opuesto también puede suceder en
un caso de deshidratación en que la contracción del volumen plasmático aumenta
artificialmente el que ocupan los hematíes de modo que una anemia con
deshidratación tiene posibilidades de tener valores hematimétricos normales.

Respuesta del organismo a la anemia y sintomatología general:

La función primordial del eritrocito es la de transportar oxígeno a los tejidos por
lo que la consecuencia de la anemia es la hipoxia tisular. Si esta alteración se
desarrolla en forma paulatina permite el desarrollo de mecanismos que tratan de
mantener la oxigenación de los tejidos. Uno de ellos es el aumento del volumen
plasmático por pasaje de agua al compartimiento intravascular para que aumente
la perfusión en la unidad de tiempo. Otro mecanismo es el aumento del
difosfoglicerato eritrocitario que aumenta la capacidad de disociación de la
oxihemoglobina liberando mayor cantidad de oxígeno en los tejidos que en
condiciones normales. El mecanismo compensador más importante es la
estimulación cardíaca que aumenta la fuerza de contracción ventricular y la
frecuencia de la misma al tiempo que se produce una vasodilatación arteriolar a
nivel visceral con vasoconstricción cutánea y muscular esquelética. Todo ello
produce una hiperkinesia circulatoria que se manifiesta en la clínica (palpitaciones,
taquicardia con pulso saltón, soplos cardíacos funcionales, aumento de la presión
arterial diferencial, cefaleas pulsátiles) y que sumada a la disnea, mareos y palidez
cutaneomucosa permiten el diagnóstico del síndrome que nos ocupa. También los
pacientes suele aquejar astenia, cansancio fácil con tareas habituales, torpeza
mental y si hay desnutrición, nefropatías o hepatopatías acompañantes, edema
subcutáneo.
En los ancianos, la suma de la hipoxemia por la anemia más la estenosis de las
arterias por arteroesclerosis, puede desarrollar manifestaciones de isquemia como
sucede en la cardiopatía coronaria (angor o infarto de miocardio). Lo mismo puede
suceder en la demencia vascular o en la arteriopatía de los miembros inferiores en
que el deterioro cognitivo o el dolor isquémico pueden ser desencadenados por la
anemia.
En las anemias de instalación aguda como las hemorrágicas, la hipovolemia
brusca origina un cuadro de shock, diferente del síndrome hiperkinético de la
anemia crónica.

Etiopatogenia de la anemia:
Las anemias pueden producirse por tres mecanismos:
 1) Pérdidas de sangre: anemias posthemorrágicas
2) Destrucción de eritrocíticos: anemias hemolíticas
3) Falla de la médula ósea en la producción de hematíes: anemias
arregenerativas.
Posthemorrágicas
Anemias: Hemolíticas
Arregenerativas

Las anemias del primer y segundo grupo suele ser regenerativas puesto que la
médula ósea incrementa su actividad eritropoyética en un intento compensador de
la hipoxia estimulada por la eritropoyetina. Las del tercer grupo, por definición no
cursan con esta respuesta medular. Los conceptos de anemias regenerativas y
arregenerativas son importantes porque se pueden mensurar y nos sirven para
orientar el diagnóstico. Estos criterios, si bien útiles, no son absolutos por cuanto
dos o más mecanismos pueden combinarse en determinados casos y originar
cuadros mixtos.

Anemias post hemorrágicas:

Las enfermedades locales sangrantes o las diátesis hemorrágicas ocasionan
este tipo de anemia. Las hemorragias pueden ser agudas o crónicas.

Anemias Agudas
post hemorrágicas
Crónicas

Anemias hemolíticas:
La destrucción anormal de hematíes puede deberse a dos mecanismos:

1) Defectos intrínsecos de los hematíes que los vuelve frágiles: Anemias

hemolíticas intracorpusculares.
2) Hematíes normales que son destruidos por alteraciones extrínsecas a ellos:
Anemias hemolíticas extracorpusculares.
Intracorpusculares
Anemias hemolíticas:
Extracorpusculares

1) Anemias intracorpusculares:
Los hematíes se vuelven frágiles por :

a) Falla en la función de la membrana celular: Anemia microesferocítica

hereditaria de Chauffard Minkovski
b) Defectos enzimáticos del citoplasma eritrocitario que alteran el
metabolismo: favismo (anemia por la ingestión de habas), porfiria.
c) Hemoglobinas anormales, inestables que no se mantienen en
suspensión en el citoplasma celular, precipitan y llevan a la hemólisis:
talasemia, anemia drepanocítica, hemoglobinuria paroxística.
2) Anemias extracorpusculares:
Los hematíes son normales pero existe un medio ambiente a su alrededor que
los destruye por:
a) Agentes tóxicos: plomo, venenos de serpientes, toxinas bacterianas
(clostridium perfringens), parásitos (plasmodios del paludismo).
b) Factores mecánicos: irregularidades y anfractuosidades en el aparto
circulatorio que traumatizan los eritrocitos y los rompen: anemia hemolítica
microangiopática de algunas vasculitis y anemia hemolítica por prótesis
cardíacas o vasculares.
c) Anticuerpos que se unen a antígenos eritrocíticos y los destruyen:
Autoanticuerpos como en la anemia hemolítica autoinmune primaria y
anemia hemolítica secundaria a Lupus eritematoso sistémico.
Anticuerpos inducidos por drogas que funcionan como haptenos de
constituyentes del hematíe e inducen la producción de anticuerpos:
antibióticos betalactámicos o macrólidos, alfa metil dopa, fenotiazinas,
ranitidina, sulfas, isoniazida, etc.
d) Secuestración de hematíes en el bazo: hiperesplenismo. Cualquier
enfermedad que produzca esplenomegalia puede producir este tipo de
anemia como por ejemplo las cirrosis hepáticas.
Anemias arregenerativas:
La médula ósea es incapaz de producir hematíes por:
1) Desaparición de las células progenitoras de hematíes únicamente o de
todas las líneas medulares (granulocitos y plaquetas) : Anemia aplástica
por: tóxicos industriales (benceno), drogas (cloranfenicol, dipirona, AINES,
citostáticos antineoplásicos) radiaciones ionizantes) y de causa
desconocida (anemia aplástica primaria).
2) Invasión de la médula ósea por células extrañas que reemplazan las
células progenitoras por: leucemias, metástasis de carcinomas, granulomas
inflamatorios como TBC o sarcoidosis, tejido conectivo fibroso
(mieloesclerosis). Esta son las anemias mieloptísicas.
3) Las células progenitoras proliferan pero no maduran ni se diferencian a
hematíes y son destruidas en la misma médula ósea (eritropoyesis
ineficaz). Estas son anemias mielodisplásicas. Este tipo de anemia se
puede producir por drogas antineoplásicas o radiaciones. En circunstancias
se instalan sin causa aparente, en forma primaria o idiopática.
4) Las células eritropoyéticas son normales pero no reciben material
suficiente para producir eritrocitos. Son las anemias carenciales. Las
carencias pueden ser de:
a) Hierro: sideropénicas por falta aporte o con aporte normal pero
incapacidad de utilizar el hierro como sucede en algunas enfermedades
crónicas inflamatorias no infecciosas e infecciosas (artritis reumatoide,
enfermedad inflamatoria intestinal, TBC, osteomielitis )
b) Vitamina B12 y/o ácido fólico: Anemias megaloblásticas.
c) Hormonas: hipotiroidismo, hipopituitarismo, hiposuprarrenalismo,
hipogonadismo masculino, eritropoyetina en la insuficiencia renal.
Aplásticas
Anemias Mieloptísicas
arregenerativas Mielodisplásicas
Carenciales

Sintomatología particular de las anemias:

Anamnesis:
Fecha de comienzo y antecedentes familiares:
Un cuadro iniciado en la infancia o adolescencia, incluso en la adultez, y que
haya afectado a antecesores y hermanos del paciente orienta a anemias
hemolíticas hereditarias (microesferocítica, drepanocítica, talasemia).

Antecedentes personales:
Episodios de cólico hepático, ictericia u operaciones en las vías biliares llevan a
sospechar anemia hemolíticas hereditarias.
Ingestión de drogas o exposición a tóxicos son sospechosos para anemias
arregenerativas medulares. En el caso de alcoholismo puede pensarse en anemia
posthemorrágica por várices esofagogástricas, megaloblástica, hemolítica o
crónica simple por hepatopatía aunque no exista várices sangrantes.
Anemias recidivantes de varios años de existencia, se ve en los casos de
carencia de hierro, cianocobalamina o ácido fólico.
Antecedentes de parestesias, ataxia o paresias espásticas existe en las anemia
perniciosa (carencia de cianocobalamina).
Ardor o dolor en la lengua, en el caso de anemias megaloblásticas y
ferropénica.
Pica (deseo de alimentos condimentados o picantes) y malasia (deseo
caprichoso y excesivo por determinados alimentos) existen en las anemias
ferroprivas.
Antecedentes de diarrea grasosa con deposiciones voluminosas (sprue)
orientan a anemias megaloblásticas o ferropénicas.
El interrogatorio se debe completar buscando síntomas de hepatopatías,
nefropatías y endocrinopatías.

Examen físico:
Lengua roja y despapilada (brillante) indica carencia de hierro, ácido fólico o
vitamina B12.
Marcha taloneante (por ataxia), hiporreflexia osteotendinosa y apalestesia (falta
de sensibilidad vibratoria) u otra sensibilidad profunda abolidas
(batiestesia=sensibilidad a la posiciones del cuerpo, barognosia y
barestesia=sensibilidad a la presión, y al dolor profundo) deponen a favor de
anemia perniciosa (falta de B12). La polineuropatía distal y simétrica también se
suele ver en este caso.
Ictericia flavínica (amarillo limón por combinación de anemia con ictericia) se ve
en las anemias hemolíticas. A ésta se pueden agregar úlceras crónicas maleolares
y esplenomegalia en el caso de las hemólisis hereditarias. Las orinas suele ser de
color marrón claro (urobilinuria) y las heces marrón negruzco (hipercolia por
exceso de estercobilina).
Petequias y equimosis con fiebre e infecciones por bacilos gram negativo u
hongos oportunistas hablan de aplasia medular.
Laboratorio:
Los análisis básicos más útiles para el diagnóstico etiológico o patogénico de la
anemia son:
Hemograma
Recuento de reticulocitos
Recuento de plaquetas
Estudio morfológico de las células sanguíneas en un extendido coloreado
Índices hematimétricos (el más importante es el volumen corpuscular medio: VCM)
Ferremia
Transferrina: concentración y porcentaje de la misma saturado con hierro (este
análisis se suele llamar capacidad total de unión al hierro que se abrevia por la
sigla inglesa TIBC).

Respuesta hormonal a la anemia:

La hipoxia inducida por la anemia estimula la producción por el riñón de
eritropoyetina que actúa sobre la célula madre primitiva (hemocitoblasto)
induciendo su diferenciación a proeritroblasto y su proliferación. También estimula
la proliferación y maduración de células más evolucionadas de la serie roja
(eritroblastos, normoblastos).
Otras hormonas (testosterona, cortisol, tiroxina) producen el mismo efecto
aunque con menor intensidad y se cree que lo hacen a través de la inducción de
descarga de la eritropoyetina renal.
Para que este mecanismo funcione debe haber riñones funcionantes y médula
ósea con efectores (células progenitoras rojas) que respondan. Su falla explica la
anemia de la insuficiencia renal y la aplástica.
El indicador más fiel de la actividad eritropoyética es el reticulocito, estadío
previo al eritrocito maduro. Conocer su cantidad en sangre aporta un dato
importante sobre la suficiencia medular. Su valor se suele expresar en porcentaje
de ellos del total de los hematíes y sus valores normales son de 0, 5 al 1% de
eritrocitos pero se debe dar también en valores absolutos y lo normal es de 50.
000 a 100. 000 por ml. Es importante este valor porque si bien el 1% de
reticulocitos sobre los cinco millones de glóbulos rojos es normal, el 1% de
reticulocitos en una anemia de dos millones de hematíes arroja un resultado de
veinte mil por ml. que es un valor bajo e indica insuficiencia medular (anemia
arregenerativa). En cambio un 10% de reticulocitos equivale a doscientos mil por
ml. y ello significa que hay una buena respuesta medular (anemia regenerativa).

Orientación diagnóstica:
Ante un paciente anémico solicitamos un contaje de reticulocitos expresados en
valores absolutos y de acuerdo con el resultado podemos encasillar nuestro
paciente en uno de los siguientes grupos:

a) Anemias arregenerativas: con reticulocitos por debajo de 50. 000 o entre este
valor y 100. 000 (se supone que por la hipoxia de las anemias debe aumentar la
eritropoyesis). Existe una insuficiencia medular como sucede en la anemia
aplástica o mieloptísica.
b) Anemias regenerativas: con reticulocitos por encima de 100. 000. Existe una
buena respuesta medular como sucede en las anemias hemorrágicas y
hemolíticas.
a) Anemias arregenerativas:
El primer paso es la determinación del volumen corpuscular medio (VCM) que
nos dirá como es el tamaño del glóbulo rojo del paciente. El VCM normal oscila
entre 80 y 100 micrones cúbicos o fentolitros (fl).
Una anemia cuyos hematíes tengan un tamaño menor que 80 fl. se denomina
microcítica. Si el VCM oscila entre 80 y 100 fl. es normocítica y si el parámetro es
mayor que 100 fl. se trata de una anemia macrocítica.

Resumiendo:
normocítica

Anemia arregenerativa: microcítica

macrocítica

Anemias arregenerativas normocíticas:

Anemias de las enfermedades crónicas: infecciones prolongadas como TBC,
osteomielitis, bronquiectasias. Inflamaciones crónicas no infecciosas como la
artritis reumatoide, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn. Neoplasias malignas
aunque no haya metástasis medulares. Hepatopatías crónicas. Insuficiencia renal
crónica. Endocrinopatías.
Se postula que estas anemias se producen por incapacidad del organismo de
utilizar el hierro que es aportado y absorvido en forma normal. En lugar de ser
utilizado por los eritroblastos para sintetizar hemoglobina, es captado y
almacenado en los macrófagos medulares y no son liberados. Se postula también
una disminución de la vida media eritrocitaria y una mala respuesta a la
eritropoyetina, aparte de su falta en el caso de la insuficiencia renal.
También la aplasia medular, la mieloptisis o la mielodisplasia por las causas que
enumeramos anteriormente, pueden producir ésta anemia.
Por último, la carencia de hierro para la eritropoyesis, sobre todo cuando
comienza en cuyo momento el hematocrito y la hemoglobinemia bajan antes que
el tamaño de los hematíes, se manifiestan por anemia normocítica. Lo habitual en
las ferropenias en período de estado o avanzado es que haya microcitosis e
hipocromía cuando los hematíes producidos por la médula ósea son pequeños.
En estas anemias, además del VCM normal hay normocromía (Hemoglobina
corpuscular media normal: 28 a 32 pg. %).
La carencia de hierro se investiga con la ferremia (normal: 60 a 120 mg%), la
transferrinemia (normal: 250 a 300 mg%) y el porcentaje de saturación de la
transferrina (del 20 al 30% de la misma). En esta circunstancia habrá hipoferremia,
la síntesis hepática de transferrina aumenta para tratar de compensar la carencia
de modo que encontraremos hipertransferrinemia y como el hierro sérico está
bajo, hallaremos menos del 20% de saturación de la proteína con hierro. En caso
de tratarse de un aporte normal de hierro pero incapacidad medular para utilizarlo
para la eritropoyesis, encontraremos valores de hierro normales o altos,
transferrina normal o baja y aumento del porcentaje de saturación por encima del
30%. La ferritina es una proteína unida al hierro en los depósitos (sistema
retículoendotelial), y una pequeña cantidad de ella pasa a la sangre expresando
como están los depósitos. Su valor normal es de 12 a 325 ng. por ml. Un valor por
debajo de 10 ng. indica carencia de hierro y un valor normal o alto expresan
incapacidad para utilizarlo en la eritropoyesis. Otra forma de estudiar el papel del
hierro en la anemia es efectuar una punción aspiración de médula ósea y colorear
el material obtenido con azul de Prusia que pone en evidencia el hierro intracelular
viéndosele como gránulos de color azul oscuro. Si vemos que el hierro es escaso
en los eritroblastos pero abundante en los macrófagos debemos pensar en un
mecanismo de falta de utilización de un aporte de hierro normal a la médula ósea.
Si observamos falta de hierro o escasez tanto en los eritroblastos como en los
macrófagos debemos diagnosticar falta de aporte de hierro a la médula ósea.
El estudio morfológico de la sangre nos puede aportar datos de valor, por
ejemplo células blásticas anaplásicas en las leucemias, hematíes en forma de
lágrima y nucleados en la mielofibrosis. En la punción de la médula ósea se
observará las alteraciones tisulares que producen anemia normocítica en caso de
aplasia, mielodisplasia o mieloptisis.
El cuadro clínico y los estudios complementarios correspondientes permitirán el
diagnóstico de anemia de las enfermedades crónicas.

Anemias arregenerativas microcíticas:

Cursan con VCM menor que 80 fl. En general son hipocrómicas (HbCM menor
que 25 pg. ). La causa más frecuente es la no disponibilidad de la médula ósea de
hierro para la eritropoyesis y esta alteración es mucho más frecuente que la
anemia normocítica. Todas las consideraciones diagnósticas diferenciales hechas
en el tema de anemias normocíticas son válidas para este tipo de anemia pero en
la cual nos encontramos con hematíes pequeños y poco teñidos. Debido a su
forma de disco bicóncavo, los hematíes normales, vistos de frente, aparecen
circulares con un color rojo en forma de anillo grueso en su periferia y un color
rosado, más pálido en el centro y de menor tamaño que el anillo rojo. En los
hematíes microcíticos hipocrómicos se los ve más pequeños pero además, con el
anillo rojo muy fino y sin el núcleo rosado central.
La falta de aporte de hierro a la médula puede ser producida por falta del mismo
en los alimentos (rara), falta de absorción del hierro por síndrome de mala
absorción o aquilia gástrica y pérdida de hierro en las hemorragias crónicas
(enfermedades sangrantes del tubo digestivo, metrorragias, etc.).
Otra causa de este tipo de anemia es la no utilización del hierro en las
enfermedades crónicas.
Un tercer mecanismo de microcitosis es el de algunas anemias hemolíticas
(talasemia, microesferocitosis hereditaria) en las cuales la médula es incapaz de
reponer los hematíes destruidos por incapacidad de los eritroblastos para
sintetizar hemoglobina. Las anemias hemolíticas, en general, cursan con una
buena respuesta medular con reticulocitosis pero si la médula ósea se agota por
no disponer de cantidades suficientes de factores de maduración eritroblástica
(ácido fólico y vitamina B12) produce una anemia arregenerativa microcítica. En
este tipo de anemia el manejo del hierro y por lo tanto las determinaciones que lo
expresan son normales. Los hematíes, si bien microcíticos, suelen ser
normocrómicos (entre 25 y 32 pg. de HbCM).

Anemias arregenerativas macrocíticas:

Se caracterizan por un VCM mayor que 100 fl. Suelen ser normocrómicas. Los
hematíes son gigantes, ovales y frecuentemente nucleados (megaloblastos). La
carencia de vitamina B12 (cobalamina) o de ácido fólico interfiere con la síntesis
del DNA de los eritroblastos de modo que falla la maduración y multiplicación
celular que origina anemia con hematíes deformes. La falta de vitamina B12 puede
ser ocasionado por aquilia gástrica debida a una gastritis autoinmune en la anemia
perniciosa, por gastrectomía total y por mala absorción intestinal. La carencia de
ácido fólico puede ser ocasionada por mala absorción y alcoholismo crónico.
Algunas drogas antineoplásicas del grupo de los antimetabolitos como para el
metotrexate, o antibacterianas (trimetoprima), compiten con estas vitaminas para
la síntesis de DNA llevando a la producción de un ácido nucleico anormal y no
utilizable. Todas estas anemias macrocíticas arregenerativas se denominan
anemias megaloblásticas por que la célula anormal producida es el megaloblasto
Como la cobalamina es también necesaria para la síntesis de mielina, su
carencia ocasiona manifestaciones de desmielinización. Si la pérdida de mielina
ocurre en la médula espinal (cordones posteriores y parte próxima de los laterales)
de la médula se producirá paraparesia espástica, ataxia (marcha taloneante, signo
de Romberg), arreflexia osteotendinosa y alteraciones de la sensibilidad profunda
con dolores intensos superficiales. Además, se comprueba diversas alteraciones
psiquiátricas como depresión, confusión mental, demencia, paranoia, etc. Si la
desmielinización predomina en los nervios periféricos se producirá una
polineuropatía distal y simétrica de los miembros
Ambas vitaminas son necesarias para el trofismo de la mucosa lingual de modo
que su carencia originará ardor y dolor lingual y el aspecto del órgano será de
color rojo, liso, brillante, sin papilas.
En el extendido de sangre se observará ovalocitos o megalocitos (hematíes
grandes y ovales o hematíes redondos u ovales grandes, a veces con núcleos =
megaloblastos). Además habrá granulocitos hipersegmentados. Normalmente los
granulocitos tiene núcleos con dos tres lóbulos mientras que en esta anemia tiene
cuatro, cinco o seis lobulaciones. En el hemograma, además de anemia, se
comprueba granulocitopenia porque estas vitaminas también son necesarias para
la granulopoyesis. Los granulocitos son gigantes. Incluso puede haber
trombocitopenia con macroplaquetas. Si ninguno de estos datos de sangre
periférica aparece, se puede recurrir a la punción –aspiración de la médula ósea
en cuyo caso encontraremos una hiperplasia para las tres series de células pero
además en la progenie roja se verá células gigantes (megaloblastos) en lugar de
las normales (normoblastos). Otros elementos de ayuda diagnóstica en este tipo
de anemia es la determinación de la concentración de cobalamina y folato en
sangre. Los valores normales de la vitamina B12 oscilan entre 200 y 900 pg. /ml. y
los de folato, 2, 5 a 20 ng. /ml. En este tipo de anemias si bien la eritropoyesis está
normal o aumentada en cuanto a intensidad y rapidez, es inefectiva por que las
células son anormales, frágiles y se destruyen antes de salir de la médula ósea
hacia la sangre. Este hecho tiene su expresión en forma de hemólisis intramedular
con sus correspondientes manifestaciones en sangre periférica (aumento de la
bilirrubina indirecta y LDH, disminución de la haptoglobina).
Cabe mencionar que el ácido fólico no es requerido para la síntesis de mielina
de modo que su carencia no produce sintomatología neuropsiquiátrica.

b) Anemias regenerativas:
Cursan con valores de reticulocitos altos (más de 100. 000 por ml. ). El VCM es
normal en algunos casos, pero si la reticulocitosis es muy marcada (los
reticulocitos son células grandes, mayores que los eritrocitos) puede haber leve
macrocitosis. Igualmente si la hiperactividad medular consume y agota los dos
factores de maduración eritroblástica, se producirá macrocitosis. En otras
circunstancias (talasemia y anemia microesferocítica) puede haber microcitosis
porque sus hematíes son pequeños.
Pueden deberse a hemólisis o hemorragias.

Anemias regenerativas hemolíticas:

Ante un paciente anémico, presuntamente hemolítico, debemos contestar dos
preguntas:

a. ¿Existe hemólisis?

b. ¿Cuál es la causa de la hemólisis?

a. Diagnóstico de hemólisis:

Los hematíes se pueden destruir dentro de los vasos sanguíneos o fuera de

ellos en las células del sistema retículoendotelial.
1) La hemólisis intravascular libera la hemoglobina eritrocitaria que se une con una
globulina alfa del plasma, la haptoglobina, sintetizada por los hepatocitos. Esta
transporta la Hb. hasta el hígado donde es captada por las células de Kupfer
(macrófagos) que se encarga de hidrolizar el pigmento para reutilizar su hierro y
globina. Si la liberación de Hb. es muy intensa por una hemólisis severa, la unión
con haptoglobina excede la capacidad de síntesis hepática del transportador con
lo que los valores de haptoglobina libre (no unida a Hb) en plasma disminuye. Sus
valor normal es de 100 mg. %. El remanente de Hb. liberado, no unido a
haptoglobina (porque ya no hay más) queda libre en el plasma y filtra en el
glomérulo renal y circula por los tubos contorneados. Una parte de ésta se excreta
con la orina dando positiva las pruebas de sangre en orina con la particularidad de
que hay hemoglobina en orina pero no se ve hematíes en el sedimento. Si la
hemoglobinuria es intensa, la orina aparecerá coloreada de rojo, marrón o
negruzco. Otra parte de la hemoglobina filtrada es captada por las células
tubulares y metabolizada a hemosiderina y ferritina. Estas células se descaman y
se eliminan con la orina y son evidenciables en el sedimento coloreándolo con el
azul de Prusia que tiñe el pigmento férrico. Los hematíes poseen gran cantidad de
lacticodeshidrogenasa (LDH) en el citoplasma y cuando son destruidos
masivamente, liberan la enzima que eleva sus valores en el plasma (N: 60-160 U.
I. /ml. ).

2) En la hemólisis extravascular los hematíes anormales son secuestrados en los

capilares sinusoides del bazo e hígado y fagocitados por los macrófagos donde se
los destruye. Una pequeña cantidad de hemoglobina puede pasar a la sangre
circulante y unirse a la haptoglobina (si la hemólisis es prolongada durante
semanas o meses) pudiendo disminuir los valores de ésta aunque no mucho como
en el caso anterior. La LDH puede pasar a la sangre y elevar levemente sus
valores en ella si la enfermedad fue prolongada. Otras veces, la haptoglobina y la
LDH son normales (hemólisis de poca intensidad o intermitente). El hem liberado
de la Hb. en el macrófago es catabolizado a bilirrubina (indirecta) que se une a la
albúmina y circula hasta llegar al hígado donde es conjugada y excretada a la bilis.
Todo este proceso induce una hiperbilirrubinemia indirecta o no conjugada con la
correspondiente ictericia que por estar combinada con anemia es amarillo claro,
amarillo limón (ictericia flavínica). Si el parénquima hepático es suficiente puede
captar un exceso de bilirrubina no conjugada para conjugarla y permitir un pasaje
mayor que lo normal de bilirrubina directa, conjugada, a la sangre contribuyendo a
la ictericia, pero siempre esta fracción bilirrubínica será mucho menor que la
indirecta o no conjugada en la sangre.

El exceso de bilirrubina que pasa al intestino con la bilis origina una

sobreproducción de estercobilina que tiñe de marrón oscuro, negruzco las
materias fecales (hipercolia).
En las hemólisis extravasculares prolongadas existe una hiperplasia de las
células retículoendoteliales con estasis de la sangre que circula por los capilares
todo lo cual determina un agrandamiento de los órganos hemocateréticos
(destructores de glóbulos rojos). Su traducción es la esplenomegalia.
Cualquiera sea el sitio de hemólisis, la hipoxemia inducida por la anemia
estimula la secreción de eritropoyetina que a su vez actúa sobre la eritropoyesis
produciendo su intensificación con la consiguiente hiperplasia eritroide. Esta
hiperfunción eritropoyética, se traduce en un aumento de la liberación de
reticulocitos a la sangre circulante con la consiguiente reticulocitosis (más del 1, 5
% o de 100. 000 de los hematíes). A veces la respuesta medular es tan intensa
que no se produce anemia pero siempre habrá reticulocitosis. Si la médula ósea
dispone de los materiales para su hiperactividad se producirá los trastornos
mencionados pero si hay carencia de los factores de maduración o de hierro o hay
inhibición por infección, no habrá reticulocitosis y el laboratorio mostrará mayor
caída de los valores del hematocrito, Hb. y hematíes.
Otro método para demostrar hemólisis es la determinación de la vida media de
los hematíes incubando sangre venosa del paciente anticoagulada con cromo
radiactivo (Cr51) el cual se introduce en el hematíe y combina con la hemoglobina.
Se reinyecta la sangre marcada con el isótopo en su circulación. Se mide la
radiactividad diariamente de la sangre y se observa que en 29 más-menos tres
días desaparece el 50% de la misma. En las anemias hemolíticas el 50% de la
actividad desaparece en menos de 25 días. Efectuando un centellograma del bazo
e hígado se observará que en ellos se concentra la radiactividad indicando que
son los órganos hemolizadores predominantes.
Resumiendo, los datos de hemólisis son los siguientes:

 Reticulocitosis
 Disminución de la haptoglobina libre en sangre
 Aumento de la LDH en la sangre
 Hemoglobinuria sin hematíes en el sedimento
 Células con hemosiderina en el sedimento urinario
 Ictericia flavínica (con bilirrubina indirecta predominante).
 Hipercolia

b) Diagnóstico de las causas de hemólisis:

Las anemias hemolíticas intracorpusculares se deben a anomalías de los
hematíes que los vuelven frágiles y autodestruibles en su pasaje a través del bazo
u otro órgano. La mayoría de ellas son hereditarias o congénitas de modo que el
paciente registra antecedentes familiares de la misma enfermedad y, él, a su vez,
tiene antecedentes de episodios previos de anemia a lo largo de su vida. Son
ictéricos con anemia de varios años, en forma intermitente o continua. De la
misma forma se recogen antecedentes de litiasis biliar, esplenomegalia o
esplenectomía. Algunas de ellas registran antecedentes raciales o geográficos
como la anemia drepanocítica o de hematíes falciformes (en media luna) que
ataca la raza negra africana. La talasemia (anemia con hematíes en tarjeta de tiro
al blanco o de diana) son frecuentes en individuos que provienen o tienen
antecesores que nacieron en países que rodean al mar Mediterráneo (españoles,
franceses, italianos del sur, turcos, griegos, árabes del norte de Africa).
Los paciente que padecen defectos enzimáticos de los eritrocitos sufren
procesos de oxidación de la hemoglobina que precipita y daña la membrana
celular con la consiguiente hemólisis. Aquí el interrogatorio revela la ingestión de
medicamentos oxidantes como los antipalúdicos de síntesis (primaquina o
crinaquina, trimetoprima), sulfamidas, cloranfenicol, nitrofuranos. Algunos
alimentos como los habas de fava (unos porotos grandes que existen en
Italia=lupines) pueden producir el mismo efecto.
Los pacientes con hemoglobinopatías como la anemia de células falciformes,
tienen aumento de la viscosidad de la sangre por la alteración de sus hematíes
que ocasiona trombosis vasculares e infartos en diversos órganos con frecuencia
en los huesos de los miembros y tronco produciendo cuadros dolorosos dorsales,
torácicos o de los miembros. En la piel ocasionan úlceras maleolares crónicas. A
veces son vasos grandes los ocluidos originando cuadros encefálicos, renales o
pulmonares.
Otra hemoglobinopatía, la talasemia, cursa con gran hiperplasia del parénquima
eritropoyético que crece a expensas del hueso ocasionando osteoporosis y
tendencia a las fracturas. Radiológicamente se comprueba un aumento de la capa
esponjosa de los huesos, y en el cráneo, una orientación radiada de sus
trabéculas óseas. Si el proceso apareció en la infancia y es de la variedad grave,
se comprueba deformaciones de los huesos del cráneo (oxicefalía=cráneo
alargado, en torre).
El examen morfológico de los hematíes revela que en la anemia de células
falciformes estos tienen una forma de medialuna u hoz. En la anemia
microesferocítica los eritrocitos son pequeños e hipercrómicos, se tiñen
uniformemente de rojo en toda su extensión, no tienen un halo periférico rojo y una
zona central rosada más clara como en el normal. En la talasemia, los glóbulos
adquieren el aspecto de una tarjeta de tiro al blanco con anillos concéntricos de
color rojo alternando con anillos de color rosado y son también de pequeño
tamaño.
Los hematíes microesferocíticos tienen fragilidad aumentada por debilidad de su
membrana celular porque esta es exageradamente permeable al agua de modo
que si son sometidos a soluciones salinas de diferente osmolaridad se destruyen
más rápidamente que los hematíes normales. La prueba de la resistencia
osmótica consiste en someter hematíes centrifugados a soluciones de cloruro de
sodio de diferente concentración y presión osmótica, comenzando con la isotónica
(9%o) y llegando al agua sin cloruro de sodio. Se busca que entre agua en las
células y se "hinchen" hasta explotar para medir la resistencia a este fenómeno.
En los glóbulos normales la hemólisis comienza en la soluciones al 3 o 4 %o. En la
anemia microesferocítica la hemólisis comienza precózmente, a las
concentraciones del 6 o 7%o debido a la fragilidad de la membrana.
En las hemoglobinopatías la hemoglobina de los hematíes enfermos son
diferentes a la hemoglobina normal (Hb. A) debido a cambios en su estructura
primaria (secuencia de aminoácidos de las cadenas de polipéptidos), secundaria o
terciaria (disposición en el espacio de las cadenas: hélices o tirabuzones,
plegamientos). Todo ello hace que sometidas a un campo eléctrico (electroforesis)
migren a diferente velocidad permitiendo su identificación. Así, en la anemia de
células falciformes o drepanocítica (hematíes en medialuna o de hoz) es posible
identificar la hemoglobina S. "S" es la abreviatura de la palabra inglesa "sickle"
que significa hoz o medialuna. En la talasemia se identifica hemoglobina "F" (solo
existente en el feto y en el recién nacido hasta el año de vida) y hemoglobina A2,
una variante anormal de la Hemoglobina. A que es la del adulto normal.
Todos estos pacientes suelen cursar con un estado hemolítico crónico, leve a
moderado, bien tolerado clínicamente. Pero, en oportunidades, pueden sufrir crisis
agudas de agravación de la anemia que comprometen la vida. Estas crisis pueden
ser de tres tipos:
Crisis hemolíticas desencadenadas por infecciones, algunos alimentos o
fármacos.
Crisis aplásticas: por infecciones virales que atacan las células madres
medulares progenitoras de las células rojas.
Crisis megaloblásticas: por agotamiento de las reservas de cobalamina o folato.
Cada una de ellas tiene su traducción clínica, humoral y morfológica que
permiten su individualización.
Todos ellos, en virtud de la hiperproducción de bilirrubina por la hemólisis y la
consiguiente excreción del pigmento por la bilis que la vuelve saturada y más
viscosa, son susceptibles de padecer litiasis biliar con todas sus complicaciones.

En las anemias hemolíticas extracorpusculares los hematíes normales son

destruidos por la creación de un medio ambiente hostil que los suprime.
Sus manifestaciones generales son las mismas que en el caso anterior.
En las anemias hemolíticas por secuestración, la causa es el hiperesplenismo.
Enfermedades por estancamiento de sangre en el bazo (cirrosis trombosis portal)
o por hiperplasia de sus macrófagos (enfermedad de Banti) y que ocasionan
esplenomegalia atrapan los eritrocitos y los destruyen. En estas circunstancias no
solo hay anemia sino también neutropenia y trombocitopenia. Los hematíes que
escaparon a la hemólisis esplénica suelen ser microesferocíticos por la
deformación que adquirieron al pasar por los capilares sinusoides del bazo.

En las anemias hemolíticas inmunológicas la destrucción celular ocurre por la

producción de anticuerpos que se unen a la membrana del corpúsculo con
activación del complemento y la dañan llevando a su ruptura con liberación del
contenido celular. Dichos anticuerpos pueden ser investigados por la prueba de
Coombs. En la reacción directa se investiga anticuerpos adheridos a los hematíes
poniendo en contacto hematíes lavados en suspensión en solución de cloruro de
sodio con suero de conejo antiinmunoglobulina humana. Si se observa
aglutinación de los hematíes con formación de precipitados o grumos, la reacción
es positiva. En la reacción indirecta, se busca evidenciar anticuerpos en el plasma
sanguíneo del paciente, no adheridos a los eritrocitos. Para practicarla se pone en
contacto plasma del paciente libre de células con hematíes de un individuo sano
del mismo grupo sanguíneo. y se deja un tiempo. Luego se separa los hematíes y
se pone en contacto con el reactivo de Coombs (inmunoglobulina de conejo
antiinmunoglobulina humana). Si hay aglutinación de los mismos, la reacción
indirecta es positiva. La creación de anticuerpos antieritrocitos puede suceder
durante el padecimiento de enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso
diseminado, neoplasias, infecciones, uso de drogas (antibióticos betaláctamicos,
sulfamidas Metildopa, l-dopa). Esta es una anemia autoinmune secundaria. El
paciente puede recibir hematíes de grupos sanguíneos diferentes, senbilizarse y
en posteriores transfusiones destruirlos creando un síndrome hemolítico que
agrava la anemia que padecía y para la cual fue transfundido. Esta anemia
hemolítica es aloinmune. Por último, un paciente sano, por causas hasta ahora
desconocidas, puede crear inmunoglobulinas antihematíes que desencadenan el
proceso. Esta es una anemia hemolítica autoinmune primaria o idiopática.
Algunos pacientes cursando infecciones (mycoplasma, mononucleosis
infecciosa, citomegalovirus, paludismo, tripanosomiasis), leucemia linfoide crónica
o linfomas pueden desarrollar anticuerpos que aglutinan hematíes en "frío" (4ºC) y
no en "caliente". En el organismo pueden hacerlo a los 30- 32ºC. La aglutinación
de los hematíes crea por un lado, agregados que ocluyen la microcirculación, y,
por otro, los mismos son captados más fácilmente por el bazo y hemolizados. El
cuadro clínico aparece con la exposición al frío, en el invierno. Se verá
acrocianosis (dedos de color azulado en las zonas distales) con leve anemia e
ictericia. Esta crioaglutininas se investigan incubando suero del paciente con
hematíes de una persona sana a 4ºC durante 24 hs. y observando si se produce
aglutinación de los hematíes. Normalmente no hay aglutinación o si la hay es con
escasa diluciones del suero (menos de 1/32) indicando que existe poca cantidad
de aglutininas. En caso de enfermedad hemolítica por ellas la aglutinación se
consigue con grandes diluciones (más de 1/64) indicando la existencia de gran
cantidad de anticuerpo.
 En muchas anemias hemolíticas inmunológicas los anticuerpos que aglutinan
hematíes determinan que estos aparezcan en los preparados de laboratorio
agrupados en pilas de moneda.
Existe dos cuadros clínicos muy raros por este mecanismo que son la
hemoglobinuria paroxística nocturna y la paroxística a "frigore" (por frío). Se
caracterizan por hemólisis aguda intravascular, que se manifiestan por la aparición
brusca de escalofríos seguidos de hipertermia, dolor lumbar intenso, orinas color
marrón y poco después ictericia. Puede haber oliguria o anuria por obstrucción
tubular con la hemoglobina liberada y filtrada en el riñón. El cuadro aparece en las
horas de sueño o en la exposición al frío.
En las anemias hemolíticas mecánicas existe alteración de los vasos
sanguíneos pequeños o tienen una prótesis valvular cardíaca o vascular. Todas
ellas traumatizan los eritrocitos y los fragmentan produciendo un síndrome
hemolítico, en general intravascular pero moderado. Su característica es la
aparición en los extendidos de sangre de esquistocitos (fragmentos de hematíes,
hematíes en forma de casco, hematíes deformados). Las enfermedades
microvasculares son la coagulación intravascular diseminada o coagulopatía por
consumo y la púrpura trombocitopénica trombótica. Ambas se caracterizan por
múltiples microtrombosis que crean irregularidad y anfractuosidades en los vasos
contra las que chocan los hematíes.
La anfotericina B, la toxina del clostridium perfringens (bacilo de la gangrena
gaseosa), venenos de serpientes o de algunas arañas pueden producir hemólisis
por acción directa sobre los glóbulos rojos. El diagnóstico se efectua cuando en un
contexto de anemia hemolítica hay antecedentes de estas causas o señales en el
cuerpo de ellas (lesiones en las extremidades por mordeduras o picaduras, un
miembro con gangrena o antecedentes de micosis que exigió el uso de
anfotericina).

Anemias hemorrágicas:
Las hemorragias pueden ser agudas o crónicas.

Anemias por hemorragia aguda:

En muchas circunstancias la hemorragia es evidente (hematemesis, melena,
ginecorragia, hemóptisis, epistaxis, hematuria). Pero a veces la misma no es
evidente (hemoperitoneo, hematoma retroperitoneal, hemotórax, fractura de
cadera o pelvis). La respuesta medular de aumento de la eritropoyesis puede
tardar unas horas o días en manifestarse de manera que es posible no encontrar
reticulocitosis en las primeras hs. de la hemorragia. Por otra parte, la hemoglobina
liberada de los hematíes extravasados en los lugares de acumulación de la sangre
en las hemorragias ocultas, sufre la transformación que lleva a la producción de
bilirrubina no conjugada que pasa al sangre y produce ictericia. Esta, combinada
con la anemia y la reticulocitosis puede simular una anemia hemolítica. Al respecto
cualquier señal de hemorragia como la existencia de una equimosis pequeña o
grande, dolor, aumento de la temperatura o una tumoración puede poner en la
pista de una hemorragia interna oculta. Como no ha habido tiempo de haber
carencia de factores eritropoyéticos, los extendidos de la sangre muestran
hematíes normocíticos normocrómicos. Como no hay hemólisis no se observará
disminución del nivel de haptoglobina, ni aumento de la LDH. por lo menos en las
primeras hs. Tampoco habrá hemoglobina libre en plasma ni orina ni tampoco
hemosiderina en las células epiteliales del sedimento urinario. Todo ello las
diferencia de las anemias hemolíticas.

En las anemias por hemorragia crónica, a la pérdida de hematíes se agrega la

pérdida de hierro que se encuentra en la hemoglobina lo cual produce un
agotamiento de sus reservas de manera que ésta se comporta como una anemia
arregenerativa sin reticulocitosis, microcítica e hipocrómica.

Estudio de las células de la médula ósea:

La punción y aspiración de la médula ósea o su biopsia a cielo abierto puede ser
evitada en muchas circunstancias siguiendo la metodología indicada en el
transcurso de este escrito. Sin embargo, en alguna circunstancias puede estar
indicada. Ellas son:

a) En las anemias arregenerativas por carencia de hierro para diferenciar falta de

aporte de hierro al organismo (ferropénicas) de la incapacidad de utilización del
hierro (enfermedades crónicas) cuando los análisis para estudiar el manejo del
hierro son de resultado dudoso. Se efectua la tinción con el azul de Prusia.
b) En el mismo tipo de anemia por aplasia medular o por mieloptisis para descubrir
ausencia de células eritropoyéticas o infiltración medular y reemplazo del
parénquima por células extrañas.
c) En las anemias por deficit de factores de maduración eritropoyética (anemias
megaloblásticas) cuando los estudios son dudosos.
d) En anemias producidas por dos o más mecanismos combinados.

Exostosis:

(Del griego ex, fuera, y osteon, hueso). Tumor formado por tejidos óseos que se desarrolla
en la superficie de un hueso.

Exostosis osteogénica. Osteocondroma que se desarrolla en el curso del crecimiento y que

afecta electivamente las metáfisis fértiles, especialmente la parte interna de la metáfisis
inferior del fémur. Es solitaria o múltiple. Corresponde, en este último caso, a una
enfermedad osteogénica (Trial). Ver enfermedad osteogénica
 Tumores Óseos en general.
Tumores Benignos de los Huesos

Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Pérez

GENERALIDADES – CLASIFICACIÓN - CLÍNICA, ANATOMÍA PATOLÓGICA,

TRATAMIENTO MÉDICO Y/O QUIRÚRGICO DE CADA UNO DE ELLOS

1. GENERALIDADES

"Los tumores óseos constituyen el capítulo más importante de la Ortopedia" según

AEGERTER y KIRKPATRICK.

El diagnóstico de los tumores óseos (Lámina 43:1) se basa en la interrelación íntima

de la clínica, imágenes (radiología) y anatomía patológica, suplementando con
investigaciones bioquímicas y hematológicas.

La clínica es muy importante: Los síntomas locales suelen ser inespecíficos; el dolor no
suele ser intenso, es localizado y en los casos de lento crecimiento incluso falta; hay
excepciones, entre ellas el dolor es intenso en el osteoma osteoide o cuando hay
fracturas patológicas concomitantes o en tumores óseos malignos.

Hay aumento de volumen por el crecimiento del tumor, otras veces deformación por la
presencia de fractura patológica, que en algunos casos suele ser el primer síntoma.

Es importante tener en cuenta la edad, localización y signos de benignidad o

malignidad. En relación a la edad, hay tumores que se dan a edad temprana: Quiste
óseo, de 10 a 15 años; Ewing, de 8 a 16 años; osteosarcoma, de 10 a 25 años y en
otras edades; tumor de células gigantes, de 20 a 40 años; condrosarcoma, de 35 a 50
años; y después de esa edad, metástasis y mieloma múltiple.

Los tumores óseos pueden localizarse en todos los huesos, pero existen localizaciones
de elección: Para el angioma, las vértebras; para el condroma solitario, las falanges y
metacarpianos; en los huesos largos; en la epífisis, el tumor de células gigantes; en la
metáfisis, el quiste óseo, osteocondroma, osteosarcoma y en la diáfisis, el tumor de
Ewing, etc.

Hay signos clínicos de malignidad: Astenia, anorexia, pérdida de peso, adelgazamiento,

mal estado general, dolor intenso; en cambio, si un proceso está estacionario o
indoloro durante años, nos hace pensar en principio en su benignidad.

Entendemos por benignidad, cuando el tumor está constituido por células del tamaño,
tipo y características de las del tejido normal del que se originan (células típicas), son
circunscritas, encap-suladas y no invaden las estructuras vecinas, su crecimiento es
lento, tienen poca tendencia a sufrir hemorragias, no causan cambios en la piel que los
recubre, no ofrecen cambios de temperatura local y no comprometen la salud ni la vida
del individuo que los porta.
Entendemos por malignidad, cuando tienen características opuestas a lo anterior: El
tumor está constituido por células diferentes a las del tejido original del cual provienen
(células atípicas) pudiendo apartarse de los patrones normales en menor o mayor
grado (diferenciadas o indiferenciadas), no son circunscritas, ni tienen cápsula que los
aísla y son invasivos, infiltrando los tejidos circunvecinos, crecen rápidamente, son
muy vasculares y sufren de hemorragias intramurales, causando alteraciones en la piel
que los recubre; son dolorosos, aumentan la temperatura local del área en que se
asientan y comprometen la salud y la vida del portador y además, una diferencia
saltante: Son capaces de reproducirse a distancia dando metástasis.

La clínica incluye el laboratorio. Los exámenes de laboratorio brindan poca ayuda,

excepto en casos electivos: Desequilibrio proteico en el caso de mieloma, aumento de
fosfatasa ácida en el carcinoma prostático, aumento de fosfatasas alcalinas cuando el
crecimiento tumoral es muy rápido, dosajes de Ca y fósforo; el Ca está elevado en
todas las lesiones que condicionan destrucción ósea, como cáncer metastásico,
mieloma múltiple.

Las imágenes: Entre ellas tenemos que mencionar: la radiografía, gammagrafía,

tomografía axial computada y la resonancia magnética nuclear.

La radiología es de gran importancia en el diagnóstico de los tumores óseos, es una

ayuda valiosa, nos da una imagen macroscópica de la lesión, indicándonos localización,
límites, forma y densidad; estas imágenes varían según se trate de lesiones benignas
o malignas; un tumor benigno se muestra con delimitación nítida y estructura normal
de hueso neoformado, la imagen puede ser radiotransparente o de densificación (si no
es o es osteoformador), de forma redondeada u oval; si el tumor es voluminoso, el
hueso aparece insuflado, con corticales adelgazadas pero no destruidas.

Un tumor maligno invade y destruye el hueso en que se asienta, faltan los contornos
normales de una zona, los límites son imprecisos, difusos o dentados, rompen la
cortical e invaden partes blandas.

Puede ser osteoformador, siendo el proceso desordenado e irregular, produciéndose

sin obedecer a las leyes mecánicas en varias formas: Trabéculas perpendiculares (sol
naciente), catáfilas periostáticas (escamas de cebolla); otras veces puede ser
osteolítico, y sólo se produce destrucción con imágenes de rarefacción ósea de aspecto
desordenado. No hay imagen patognomónica; solicitar RX de pulmones.

La gammagrafía ósea es un poderoso instrumento adicional en el estudio y evaluación

de los procesos patológicos del esqueleto, siendo el principal indicador utilizado en la
diferenciación de la enfermedad monostótica con la poliostótica, se emplea tecnecio 99
marcado con polifosfato y el tecnecio 89 marcado con difosfonato; la captación
aumentada de los radionucleidos es altamente inespecífica. Cualquier proceso
patológico óseo que determina una formación ósea (hueso tumoral o reactivo), un
incremento del flujo sanguíneo o un recambio óseo o asimismo el crecimiento normal,
mostrarán aumento de la captación de los radionucleidos; este examen no es fidedigno
para interpretar el tipo específico de tumor o para diferenciar procesos benignos de
malignos. Sirve para detectar Skip-metástasis regionales o a distancia.

La tomografía axial computada es útil al cirujano en la evaluación preoperatoria de los

tumores, pues nos brinda información respecto al tamaño preciso de la masa tumoral,
su localización, relación con los planos musculares y fasciales, definición de los
márgenes del tumor y sus relaciones neurovasculares y óseas; es la técnica más
sensible para la detección de metástasis pulmonares en las lesiones malignas.

La resonancia magnética nuclear es la técnica más exacta para determinar la extensión

del tumor en el hueso y partes blandas. Esta técnica nos da una información tanto
morfológica como estructural, ya que es capaz de detectar algunos cambios químicos;
tendremos que familiarizarnos con los nuevos términos T-1, T-2, DP (densidad
protónica), SE (Eco de Spin), FS (scan rápido); esta técnica permite definir límites y
extensión con un índice de fiabilidad superior a cualquier otra técnica.

La Anatomía Patológica: Siempre debe conocerse la histología como parte del

diagnóstico, siendo su arma fundamental; el examen debe ser de varias áreas, la
histología y la biología no siempre van paralelas; además, es importante la edad y la
localización. El test de mayor valor es la biopsia y para la obtención de la misma,
previamente se debe hacer una evaluación clínica, radiográfica, el estadio evolutivo del
tumor, información al anatomopatólogo sobre posibles diagnósticos y sobre posible
respuesta inmediata o sea "por congelación".

Tipos de biopsia:

• Punción:

- Aspiración
- Trocar

• Quirúrgica

La biopsia por punción-aspiración se realiza con una aguja larga de 2 mm de diámetro

con bisel corto, suele ser el método de elección; es útil en lesiones de columna y de
pelvis, útil en tumores "homogéneos", como metástasis, mielomas y sarcomas de
células redondas. Menos útil en otros tumores óseos primarios y no conveniente en los
tumores de cartílago; es poco peligrosa, puede repetirse, no es una operación, pero
requiere mucha experiencia del patólogo con este tipo de exámenes, pues la muestra
es pequeña y puede ser una zona indemostrativa, no permite hacer el tratamiento en
el mismo acto; a veces es necesario el empleo de intensificador de imágenes, para
localizar con exactitud la lesión.

La biopsia por punción-trocar, se realiza con un trocar de 5 mm de diámetro, con lo

cual se puede obtener un tarugo óseo obteniendo material adecuado.

La biopsia quirúrgica puede ser de dos tipos: Incisional, que incluye la extirpación de
una pequeña muestra de la lesión, o excisional, en caso de tumores pequeños con la
remoción de toda la masa. Es más segura para el diagnóstico que la aspiración; hay
que considerar el emplazamiento de la incisión, pensando en la extirpación en bloque
posteriormente en el tratamiento definitivo, la dirección de la incisión debe ser la
longitudinal, el abordaje debe ser unicompartimental en lo posible (a través de un
músculo). Como desventajas tenemos:

Posible hematoma, infecciones, diseminación de células tumorales y fracturas

patológicas; el examen de la muestra obtenida puede ser por congelación o en
parafina: El primero tiene la ventaja de la rapidez y el segundo de la precisión; el
tiempo que transcurre entre la biopsia y la cirugía radical debe ser tan corto como sea
posible.

Para realizar la biopsia quirúrgica se debe utilizar, si es factible, torniquete, el cual

debe ser colocado sin exanguinación previa; retirarlo antes del cierre de la herida para
hacer una buena hemostasia; el abordaje del hueso en lo posible con bisturí y no con
cincel; la ventana en el hueso debe ser circular u oblonga, la forma rectangular
favorece la fractura; la cavidad en el hueso debe ser rellenada con injertos óseos, o
"curada" con fenol, nitrógeno líquido o metilmetacrilato; el cierre de la herida, con
buena hemostasia, suturas cercanas, contemplar el uso de drenaje por succión
continua. La toma de injertos, si se ha contemplado el uso de injertos óseos, debe ser
tomada antes del abordaje de la lesión a biopsiar o tratar.

Estadio evolutivo de los tumores óseos:

El pronóstico general del paciente y el resultado a obtener del tratamiento del tumor,
dependen del grado histológico de la lesión (G), del tipo de localización (T), y de la
presencia o ausencia de metástasis (M).

Grado histológico: Cuando la histología del tumor es benigna, el grado es (0); si por
el contrario, es de carácter maligno, los tumores pueden ser agrupados, de acuerdo a
ENNEKING, en tumores de bajo grado y de alto grado de malignidad (G1 y G2) o
también, según la American Commision for Sarcomas of Bone, como tumores bien
diferenciados, moderadamente diferenciados, pobremente diferenciados e
indiferenciados, o sea como tumores G1, G2, G3 y G4.

En la práctica ortopédica, la diferenciación en tumores de bajo grado (G1) y de alto

grado de malignidad (G2) es suficiente para hacer la evaluación histológica.

Tipo de extensión del tumor: Si el tumor benigno o maligno está confinado al

compartimiento óseo, se le considera como T1 y si se extiende a otro compartimiento
(articulación o partes blandas) se le considera como T2.

Metástasis: No es necesario hacer distingo entre metástasis regionales o a distancia;

si no hay metástasis el tumor es M0, y si la hay es M1.

De lo anterior se deduce, como ejemplos, que un tumor G0-T1-M0, es un tumor

benigno, intraóseo y sin metástasis y que un tumor G2-T2-M1 es un tumor de alta
malignidad, invasivo a otros compartimientos y con metástasis.

Estadio de los tumores benignos: En el caso de los tumores benignos se puede

emplear también la siguiente clasificación: Latentes, si están confinados al hueso y no
producen sintomatología; Activos, cuando hay discreto adelgazamiento de la cortical,
con expansión ligera de la misma y hay dolor; y por último, Agresivos, cuando la
radiografía o la tomografía axial computada demuestran violación de la cortical e
invasión del tumor a las partes blandas o la articulación.

Estadio de los tumores malignos: (Lámina 43:2)

Baja malignidad:

IA G1 T1 M0
IB G1 T2 M0

Alta malignidad:

IIA G2 T1 M0
IIB G2 T2 M0

Con metástasis:

IIIA G1-G2 T1 M1
IIIB G1-G2 T2 M1

No se puede concluir sin insistir en que la clasificación de cada tumor en un momento

dado es una condición indispensable para planear su tratamiento, pues como ya ha
sido expresado, el pronóstico del paciente y la respuesta de cada tumor al tratamiento
serán variables según su grado (G), su extensión intra o extracompar-timental (T) y
sus metástasis (M).

2. CLASIFICACIÓN

La clasificación de los tumores óseos es un arduo problema. Hasta tanto no se aclare la

etiología y no se despejen las dudas sobre su histogénesis, las clasificaciones serán
tentativas y provisionales; en la práctica, sin embargo, conviene considerar –tal como
ha sido sugerido por JAFFE desde hace muchos años– que cada tumor es una entidad
clínico-patológica independiente, cuya evolución, pronóstico y respuesta terapéutica es
particular.

En principio los tumores se clasifican en:

1. Tumores primarios benignos (más lesiones seudotumorales),

2. Tumores primarios malignos, y
3. Cáncer óseo metastásico.

Según JAFFE, consideramos que una neoplasia del aparato locomotor puede pertenecer
a una de las seis categorías siguientes:

a) T. óseos primarios (osteosarcoma).

b) T. que desarrollan sobre lesiones óseas preexistentes (osteosarcoma de Paget).
c) T. que desarrollan sobre huesos dañados por radiaciones (sarcoma pélvico en
pacientes radiados por lesiones uterinas).
d) T. que invaden huesos de partes blandas vecinas (rabdomio-sarcoma invasivo).
e) T. primarios de articulaciones (sinovioma).
f) T. metastásicos del esqueleto (carcinoma prostático).

La clasificación general más aceptada es la propuesta por la OMS (ACKERMAN,

SCHAJOWICZ y otros), que atiende a la célula de origen y a la histopatología de los
tumores:

1. Tumores formadores de tejido óseo:

A.- BENIGNOS:

• Osteoma
• Osteoma osteoide
• Osteoblastoma

B.- MALIGNOS:

• Osteosarcoma
• Osteosarcoma yuxtacortical

2. Tumores formadores de cartílago:

A.- BENIGNOS:

• Condroma
• Osteocondroma
• Condroblastoma
• Fibroma condromixoide

B.- MALIGNOS:

• Condrosarcoma
• Condrosarcoma yuxtacortical
• Condrosarcoma mesenquimal

3.- Tumores a células gigantes

4.- Tumores formadores de médula ósea:

A.- Sarcoma de EWING

B.- Reticulosarcoma óseo
C.- Linfosarcoma óseo
D.- Mieloma múltiple

5.- Tumores vasculares:

A.- BENIGNOS:

• Hemangioma
• Linfangioma
• Tumor glómico

B.- INTERMEDIOS O INDETERMINADOS:

• Hemangioendotelioma
• Hemangiopericitoma

C.- MALIGNOS:

• Angiosarcoma

6.- Otros tumores de tejido conjuntivo:

A.- BENIGNOS:

• Fibroma desmoide
• Lipoma

B.- MALIGNOS:

• Fibrosarcoma
• Liposarcoma
• Mesenquimoma maligno
• Sarcoma indiferenciado

7.- Otros tumores:

A.- Cordoma
B.- Adamantinoma de huesos largos
C.- Neurilenoma (Schanoma)
D.- Neurofibroma

8.- Tumores no clasificados

9.- Lesiones seudotumorales:

A.- Quiste óseo solitario

B.- Quiste óseo aneurismático
C.- Quiste óseo yuxtaarticular
D.- Defecto fibroso cortical
E.- Fibroma no osificante
F.- Granuloma eosinófilo
G.- Displasia fibrosa
H.- Miositis osificante
I.- Tumores pardos del hiperparatiroidismo
J.- Quiste epidermoide intraóseo

3. TRATAMIENTO EN GENERAL

En términos generales, la terapéutica de los tumores óseos en la actualidad es

multidisciplinaria (cirujano ortopédico, radiólogo, oncólogo, patólogo y radioterapeuta)
y descansa en la cirugía.

Para que dé buenos resultados debe ser tan agresiva como sea necesario y sin
dilaciones. Contemporizar y retardar suele llevar a desastres terapéuticos.

La cirugía ofrece una magnífica solución para las lesiones benignas: La exéresis de ella
es suficiente. Para las malignas, según el tipo, la localización y tamaño puede estar
indicada una resección que es la extirpación del tumor más los tejidos circunvecinos,
seguidos o no de injertos óseos o prótesis, o la cirugía radical, que significa la
amputación o desarticulación.

El nivel de amputación suele crear problemas: Debe hacerse por encima del hueso
comprometido para evitar recidivas a nivel del muñón de amputación por células
dejadas en el canal medular; la cirugía debe hacerse en lo posible con torniquete.

El error más común y peligroso en el tratamiento es la falla en considerar que puede

ser maligna una lesión ósea, y entonces el tratamiento radical, desagradable para
médico y enfermo, se pospone y se pierde tiempo en intervenciones incompletas.

La quimioterapia, según últimos reportes clínicos, ha mejorado sustancialmente el

pronóstico de los tumores óseos malignos, particularmente el osteosarcoma; se
prefiere la terapia con varias drogas y las más usadas son: Vincristina, ciclofosfamina,
mostaza nitrogenada, fenilanida, adriamicina, metotrexate, cisplatin, actinomicina-D,
interferol, melfalan. En realidad los resultados son alentadores, y el paciente, requiere
un buen riñón, buen hígado y una buena médula ósea. La quimioterapia puede ser
coadyuvante profiláctica, o complementaria cuando es usada después de la cirugía
para controlar las micrometástasis que se supone existen en todo caso.

La radioterapia tiene uso limitado en los tumores óseos, salvo los radiosensibles, como
el tumor de Ewing.

La inmunoterapia abrió una esperanza usando linfocitos sensibilizados contra el tumor

del paciente; los resultados son menos claros que con la quimioterapia.

4. TUMORES ÓSEOS BENIGNOS

4.1. Osteoma (Lámina 43:3)

Definición OMS:

Lesión benigna constituida por tejido óseo maduro y bien diferenciado con una
estructura predominantemente laminar, y de crecimiento lento. Es poco frecuente; su
localización, de elección, es el macizo craneofacial, a veces se observa en pelvis y
omóplatos.

Deben distinguirse tres tipos diferentes:

a) Osteoma convencional clásico (exostosis eburneo)

b) Osteoma yuxtacortical (parostal), no confundir con exostosis.
c) Osteoma medular (enostosis).

• Clínica
Presencia de tumoración; molestias sólo cuando comprimen formaciones vecinas;
evolución lenta, excepcional su degeneración.

• A RX

Masa ósea densa, radioopaca, sin estructura, bordes mal definidos a menudo
lobulados, de menos de 3 cm de diámetro.

• Anatomía patológica

Pueden ser:

* Esponjosos: Tejido esponjoso con trabéculas óseas limitando cavidades llenas de

médula más o menos fibrosa.
* Eburneos: Tejido compacto, duro, marfileño, con sistemas haversianos.

El osteoma está rodeado de una capa perióstica a cuyas expensas efectúa su

crecimiento.

• Tratamiento

Está indicado sólo cuando hay síntomas clínicos o por razones estéticas; consiste en la
extirpación; en la región craneofacial puede ser difícil; en los casos de osteoma
yuxtacortical de los huesos largos debe ser extirpado en todos los casos incluyendo la
cortical subyacente ante la posibilidad de un osteosarcoma yuxtacortical que un
cuidadoso estudio patológico puede de-finir.

4.2. Osteoma Osteoide (Lámina 43:4)

Definición OMS:

Lesión osteoblástica benigna, caracterizada por su tamaño pequeño (por lo general

menos de 1 cm), sus bordes claramente delimitados y la presencia habitual de una
zona periférica de neoformación ósea reactiva. Histológicamente consta de un tejido
celular muy vascularizado, compuesto por hueso inmaduro y tejido osteoide. Descrito
en 1935 por JAFFE, MACKENZIE lo denomina "esclerosis dolorosa no supurada de los
huesos largos".

La incidencia es bastante alta (11%), de preferencia en el sexo masculino, entre 10 a

20 años, a nivel de huesos largos (fémur, tibia) en el extremo de la diáfisis, aunque
puede darse en otras partes del esqueleto. No antecedente traumático.

• Clínica

Es dolorosa, de severidad creciente y más intenso por la noche; mal localizado; el

dolor cede espectacularmente a la aspirina; atrofia muscular, tumefacción y aumento
de sensibilidad.

• A RX
La imagen radiológica es típica; extensa zona de esclerosis ósea que rodea un área
central o nidus transparente de pequeño tamaño, contiene calcificaciones puntiformes,
irregulares. El área central es de tamaño reducido (no mayor de 1 cm); cuando la
lesión radica en la cortical del hueso, la esclerosis es muy pronunciada y extensa; y
por su densidad puede enmascarar la zona central, lo que nos obliga a acudir a otros
exámenes: Gammagrafía y tomografía computada; si la lesión está situada en la
esponjosa del hueso, la esclerosis es poco intensa o nula pudiendo confundirse con un
osteblastoma benigno.

• Anatomía patológica

Macroscópicamente aparece como una masa friable, muy vascularizada, de 3 a 10 mm

de diámetro, de color rojo anaranjado; esta masa está situada en el interior de una
cavidad ósea claramente delimitada, a la cual se adhiere; el hueso esclerosado
circundante es vascularizado; a veces, para observar la lesión central es necesario
efectuar cortes seriados de la zona esclerosa y hacer radiografías del material recibido.

Microscópicamente, tejido osteoide irregular en un estroma conectivo muy

vascularizado que contiene osteoblastos; alrededor de esta zona se encuentran
trabéculas óseas engrosadas con abundantes vasos. En el seno del tejido osteoide se
hallan algunas trabéculas de hueso neoformado irregularmente calcificadas pudiendo
convertirse en hueso atípico; en toda la lesión existen signos de actividad osteoblástica
intensa y homogénea.

• Tratamiento

Extirpación completa del nido central; si no se localiza bien, extirpar completamente el

bloque óseo que contiene la lesión central; en localizaciones muy profundas se puede
usar radioterapia y, si ésta fracasa, evaluar la extirpación quirúrgica.

4.3. Osteoblastoma Benigno (Lámina 43:5)

Llamado también osteoide gigante; conformado por células de naturaleza

osteoblástica, formador de tejido óseo y osteoide, bastante vascular, generalmente de
más de 2 cm de diámetro; carece de dolor típico y de hueso reactivo y tiene un cierto
potencial de crecimiento. No es frecuente; más en el sexo masculino, entre 10 y 25
años; evidente preferencia por la columna vertebral, incluyendo el sacro, fémur, tibia,
huesos tubulares cortos de manos y pies.

• Clínica

El dolor, generalmente local, es el síntoma cardinal, sin tener la intensidad típica de las
algias del osteoma osteoide; es producido por la compresión por el tumor, ya sea de
médula o nervios radiculares y ocasiona a veces paraparesia o paraplejia, otras veces
escoliosis, espasmo muscular y síntomas neurológicos.

• A RX

Zona lítica de 2 a 10 cm de diámetro rodeada por capa de osteoesclerosis densa,

hueso expandido y engrosado; cuando están localizados en tejido esponjoso hay
ausencia habitual de osteoesclerosis perifocal.

• Anatomía patológica

Macroscópica: bien limitado, hemorrágico, granuloso y friable; el componente

osteoide es de grado de calcificación variable; el hueso adyacente no muestra
osteoesclerosis, salvo en los huesos diafisarios, en que hay zona de hiperostosis.

Microscópica: Los osteoblastos con núcleos regulares poco cromatínicos y con

abundante protoplasma producen trabéculas entrelazadas o discretos islotes de
sustancia osteoide o tejido óseo; hay amplia variación en la tipología microscópica,
produciendo confusión con los tumores a células gigantes, osteomas osteoides,
osteoma y quiste óseo aneurismático; hay reabsorción osteoclástica y también hueso
más maduro en reconstrucción; nunca se observa formación de cartílago; no hay
polimorfismo celular, aunque en lesiones jóvenes a veces se observan figuras mitóticas
que pueden confundir con sarcomas. Al tener una histología similar al osteoma
osteoide, nadie ha observado que un osteoma osteoide crezca o que un osteoblastoma
haya tenido de inicio un osteoma osteoide. A veces maligniza.

• Tratamiento

El de elección es curetaje de toda la lesión, seguido de colocación de injertos si fuese

necesario; si la localización lo permite, la escisión en bloque es aconsejable. No es
aconsejable la radioterapia.

4.4. Condroma (Lámina 43:6)

Definición OMS:

Tumor benigno caracterizado por la formación de cartílago maduro pero que no

presenta las características histológicas del condrosarcoma (gran celularidad,
pleomorfismo y presencia de grandes células con núcleos dobles o mitosis). La mayoría
de los condromas están localizados centralmente dentro de la cavidad medular
(encondroma) y raramente por fuera (condroma yuxtacortical). No hay predominio por
un sexo, entre 10 y 40 años; más en diáfisis de huesos tubulares de manos y pies, en
menor incidencia fémur, húmero, peroné, costillas y pubis.

• Clínica:

Tumor de crecimiento lento, poco dolor; son descubiertos incidentalmente luego de

una fractura patológica o en una radiografía tomada por otras razones; otros casos con
historia larga de edema y poco dolor obligan a un examen radiográfico, y se halla la
lesión.

• A RX

Zona geódica bien delimitada, oval o redondeada en el centro del hueso,

radiotransparente; a veces aparecen dentro del tumor manchas opacas de calcificación
u osificación, sobre todo en los condromas de los huesos diafisarios largos. Puede
insuflar la cortical especialmente en huesos tubulares cortos.
• Anatomía patológica

Macroscópica: Color blanco azulado, elástica superficie abollonada en evidente

disposición lobulada de tamaño variable (de mm a varios cm). Suele ser de pequeño
tamaño; cuando su tamaño es de muchos cm de diámetro deben buscarse signos de
malignidad (DAHLIN).

Microscópica: Está constituido por tejido cartilaginoso hialino que contiene pequeños
islotes calcificados u osificados; el crecimiento se hace a expensas del pericondrio, lo
que explica que la parte central del tumor sea la más madura. Los condrocitos son de
tamaño pequeño y uniforme con uno o dos núcleos redondeados que asientan en
típicas lagunas; el grado de densidad celular varía entre amplios límites en los condro-
mas y no es indicativo de malignidad.

La exclusión del diagnóstico de malignidad requiere el examen de numerosos campos

tumorales a fin de descartar los signos de degeneración, sobre todo en condromas de
gran tamaño o los localizados en huesos largos proximales de extremidades.

• Tratamiento

El tratamiemto adecuado es el curetaje seguido o no de cauterización química; si la

cavidad es grande debe rellenarse con injertos óseos; a veces puede plantearse la
resección en bloque (costillas); si el curetaje no es completo, hay tendencia a la
recidiva y el tratamiento de la misma tiene que ser más agresivo.

• Condromas múltiples

O encondromatosis múltiple o enfermedad de OLLIER, la lesión múltiple compromete

varios huesos más comunmente en manos y pies, descrita por OLLIER en 1899 como
discondro-plasia; es una anomalía del desarrollo esquelético sin influencia familiar o
hereditaria relacionada con una proliferación heterotópica de condroblastos epifisarios
con falla consecutiva de la osificación endocondral y acortamiento de los huesos largos
comprometidos; la mayoría de los condromas son centrales dentro de la metáfisis,
algunas lesiones se originan a partir del cartílago formado por el periostio y luego
penetran en el hueso; en unos casos se estabilizan las lesiones después de la pubertad
y en otros son progresivas; su transformación maligna no es rara y a veces presentan
como lesiones asociadas hemangiomas múltiples (síndrome de MAFUCCI) y
flebectasias en partes blandas. A menudo muestra un compromiso preferentemente
unilateral del esqueleto.

Se comienza a manifestar en la primera infancia con deformidades y distorsión del

crecimiento en longitud de los huesos comprometidos; edema de manos y
abultamientos en los dedos, en miembro superior puede haber radio curvus y luxación
de la cabeza radial; en miembro inferior es notable el acortamiento y las desviaciones
en valgo de la rodilla; a veces hemangiomas múltiples (MAFUCCI).

• A RX

Se observan espacios radiolúcidos de forma y tamaño variado pero con una marcada
tendencia hacia una disposición columnar, en la metáfisis de la mayoría de las
extremidades de más rápido crecimiento de los huesos largos, excepto en manos y
pies.

Macro y microscópicamente las lesiones son similares al del encondroma solitario, pero
a menudo son predominantemente mixoides y más celulares con núcleos más grandes
y más comúnmente dobles.

No hay tratamiento médico; la radioterapia es dudosa; la cirugía puede ser útil para
corregir deformidades o para controlar el dolor y la actividad de las transformaciones
malignas (amputación).

4.5. Osteocondroma: o exostosis solitaria (Lámina 44:1,2)

Definición OMS:

Es una excrecencia ósea recubierta de cartílago que se desarolla en la superficie

externa de un hueso. Es el más frecuente de los tumores óseos benignos; aunque el
osteocondroma suele ser óseo predominantemente, la porción dura es debida a la
progresiva osificación encondral de su calota cartilaginosa activa; por lo general, estos
tumores crecen siguiendo el crecimiento del paciente y detiene su progresión al
producirse la soldadura de las epífisis; comprenden el 40% de las neoplasias benignas;
mayor frecuencia en el sexo masculino, y menores de 20 años de edad; la localización
más frecuente es en la metáfisis de huesos largos (cercanas a rodilla y hueso
proximal); SALOMON opina que todos los huesos cartilaginosos son igualmente
expuestos.

• Clínica

Puede ser asintomático, y es descubierto en una radiografía incidental, o por la

presencia de una masa ósea indolora; a veces molestias por compresión de estructuras
vecinas, sobre todo vasculonerviosas; el dolor también puede deberse a una fractura
del tallo tumoral; al examen aparece como una tumoración de consistencia dura, bien
delimitada, generalmente indolora, no adhiere partes blandas y forma cuerpo con el
hueso subyacente; acarrea transtornos funcionales en relación al obstáculo mecánico;
se enganchan tendones, articulaciones en resorte o ruidos por el roce.

Puede haber deformidades: Así en la mano, hay la braquimelia metapodal de LERI,

que es un acortamiento de los tres últimos metacarpianos; en el antebrazo, la mano
en bayoneta cubitopalmar de STERN, con acortamiento del cúbito por exostosis que
empuja e incurva el radio y la mano se halla en varo; deformidad de BESSEL-HAGEN,
que es acortamiento e incurvación del cúbito con exostosis y luxación anterior de la
cabeza del radio; deformidad de MADELUNG, con acortamiento de radio y exostosis en
su extremo distal.

Hay dos leyes que es conveniente mencionar: Ley de BESSEL-HAGEN, por la cual
el hueso tendría un potencial fijo de crecimiento, de manera que pierde en longitud lo
que utiliza para edificar la exostosis; y la ley de RECLUS, que dice que la exostosis se
orienta en su crecimiento en el sentido de la menor resistencia; a veces se puede
encontrar una bursa debido al roce del tumor con los planos superficiales y también
puede malignizarse, dando lugar a un osteosarcoma.

El osteocondroma presenta brotes de crecimiento coincidentes con los estirones del

crecimiento general; en los tumores de poco tiempo de evolución el tamaño clínico es
mayor que la imagen a RX, debido a que predomina el cartílago, cuando ya tiene
tiempo los tamaños se equiparan; la exostosis nace a nivel del cartílago de conjunción,
pero cada vez que el hueso crece, se va alejando, acercándose a la diáfisis.

• A RX

La exostosis puede tener una base de implantación estrecha (pediculada) o amplia

(sesil); la forma pediculada muestra una proyección ósea de diferente espesor o
longitud que se continúa con la cortical y esponjosa subyacente, mostrando
calcificación irregular de la superficie cubierta por cartílago. La parte distal está a
menudo agrandada y puede mostrar un aspecto de gancho, porra o coliflor; la
exostosis aparece siempre con menor tamaño del que ofrece a la palpación, debido a
que está cubierta con una cáscara cartilaginosa invisible a rayos X. Está formada por
tejido óseo con las trabéculas perpendiculares al hueso, al contrario de las exostosis
inflamatorias que las presentan paralelas; a veces contiene un canal medular; los
contornos están bien limitados y no presentan ninguna imagen destructiva; el pedículo
es siempre opaco.

La exostosis es tanto más opaca cuanto más antigua. La forma sesil puede ser
erróneamente diagnosticada como osteoma parostal, pero la presencia de una zona
superficial de calcificación irregular cubriendo la parte ósea inclina el diagnóstico hacia
osteocondroma.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Las formas sésiles pueden ser sumamente aplanadas, en cambio los
pediculados tienen un aspecto alargado y grácil; la corteza exostal y su manguito
perióstico se continúa con los del hueso subyacente; la médula del osteocon-droma
adiposa o hematopoyética es igual a la médula del hueso basal.

El cartílago hialino del casquete tumoral posee un grosor de 2 a 3 mm que recubre

toda la superficie externa de las formas sésiles, mientras que sólo acolcha el extremo
globoso de las formas pediculadas; en los adolecentes el cartílago puede tener un
grosor de 1 cm o más; la forma de protuberancia varía de 1-2 cm a 10 o más en su
mayor diámetro. Cuando la exostosis envejece la capa cartilaginosa adelgaza y llega a
desaparecer, lo que indica que han detenido definitivamente su crecimiento.

Las bolsas serosas que revisten los osteocondromas contienen a veces cuerpos libres
condrales, osificados o calcificados. Si un osteocondroma inicia su crecimiento en la
edad postpuberal exige un cuidadoso examen histológico en relación con un posible
condrosarcoma secundario. La tumoración muestra una superficie lobulada, de color
azul grisáceo y está cubierta por una delgada membrana fibrosa (pericondrio) que se
continúa con el periostio adyacente.

Microscópica: El cartílago es de tipo hialino y es similar al que se ve en el cartílago de

crecimiento normal, aunque algo más irregular. El condrocito benigno posee un núcleo
pequeño único, en los brotes de crecimiento epifisario se aprecian condrocitos
binucleados.

A menudo los condrocitos del casquete condral se muestran agrupados en espacios

lacunares paralelos más largos que anchos, remedando la disposición del cartílago
epifisario normal. El componente óseo del tumor consiste en esponjosa anormal que
contiene médula hemopoyética o grasa.

• Tratamiento

La presencia de un osteocondroma no es motivo suficiente de indicación quirúrgica; la

resección quirúrgica está indicada sólo en los casos que presenten síntomas: dolor por
compresión vasculonerviosa, bursitis, crecimientos del tumor cuando se ha terminado
el período de crecimiento epifisario o cuando hay sospecha de transformación maligna
(menos del 1% de las exostosis).

La exéresis consiste en la extirpación desde la base, sobre todo cuando el tumor está
maduro (igual tamaño clínico y radio-lógico).

• Osteocondromatosis

Es un transtorno hereditario autosómico dominante transmitido por ambos padres; se

presentan osteocondromas en número elevado y localizado en diversos huesos; es
poco frecuente; un mayor predominio en hombres; hay mayor ensanchamiento y
deformación de la región metafisaria en relación con la diafisaria debido a una falla de
la remodelación de esta región. La patogénesis y los caracteres radiológicos y
patológicos son similares a los del osteocondroma solitario. Frecuentemente hay
transtornos de crecimiento tales como acortamiento y deformidades de los huesos
largos comprometidos, entre ellos las regiones metafisarias alrededor de la rodilla,
cadera y hombro, y los huesos planos como la escápula y el coxal.

Tratamiento: Debe ser selectivo: Sólo se resecaran las grandes exostosis que causen
deformidades antiestéticas o transtornos funcionales o dolor; el riesgo de malignizarse
es mucho mayor que en el osteocondroma solitario.

4.6. Condroblastoma Benigno (Lámina 44:3)

Definición OMS:

Tumor benigno relativamente raro, que se carateriza por un tejido muy celular y
relativamente indiferenciado constituido por células redondeadas o poligonales
semejantes a los condroblastos y de bordes netos y por células gigantes
multinucleares de tipo osteoclástico aisladas o en grupos; en general, se encuentra
poco material intercelular, pero es típica la presencia de pequeñas cantidades de
matriz cartilaginosa intercelular con zonas de calcificación focal.

Se le ha individualizado del fondo común de los tumores de células gigantes por

producir focos de matriz condroide (JAFFE y LICHTENSTEIN).

Se presenta en niños y adolescentes, más frecuente en el sexo masculino; localización

preferente, la epífisis de huesos largos, proximal de tibia, proximal de húmero y distal
de fémur.

• Clínica
Dolor local discreto o moderado en la articulación vecina del tumor, hidrartrosis debido
a la proximidad del tumor al cartílago articular y a veces a su real destrucción.

• A RX

Imagen geódica, bien limitada, en ocasiones rodeada de un fino anillo de esclerosis en

zona epifisaria, puede invadir algo la metáfisis o puede llegar hasta el cartílago
articular; es de pequeño tamaño (3 a 6 cm de diámetro); existencia dentro de la zona
radiotransparente de un punteado de manchas opacas debido a las calcificaciones. A
veces trabéculas opacas.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Tumor blanduzco, color gris rosado, con zonas quísticas, hemorrágicas
y calcificadas (amarillo); en todos los casos alternaron áreas sólidas gris azuladas, gris
rosadas o amarillentas de diferente firmeza o friabilidad, con áreas hemorrágicas más
o menos frecuentes.

Microscópica: Condroblastos de forma poliédrica o redondeada, con núcleo

voluminoso y con sustancia intercelular basófila.

En medio del tumor hay grandes senos vasculares, zonas hemorrágicas e islotes de
calcificación. Hay células gigantes multinucleadas benignas en número variable
conteniendo de 5 a 40 o más núcleos. La presencia de zonas de sustancia fundamental
condroide constituye un carácter distintivo de los condroblastomas.

• Tratamiento

Extirpación completa por raspado, a veces más injerto óseo; la exéresis completa en
casos como costilla y de mayor justificación en los tumores de histología atípica.

4.7. Fibroma Condromixoide (Lámina 44:4)

Definición OMS:

Tumor benigno característico por la presencia de zonas lobuladas de células fusiformes

o estrelladas con abundante material intercelular mixoide o condroide separadas por
zonas de tejido más celular rico en células fusiformes o redondeadas con un número
variable de células gigantes multinucleadas de distintos tamaños. A veces se observan
grandes células pleomorfas que pueden dar lugar a confusión con el condro-sarcoma.
Es una lesión relativamente rara; antes era confundida con mixomas o como variante
mixomatosa del tumor a células gigantes o con un condrosarcoma. No hay diferencia
en cuanto al sexo, más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes; más en región
metafisaria de hueso largo, de miembro inferior, a distancia variable del cartílago de
crecimiento (metáfisis proximal de tibia según DAHLIN Y JAFFE); también en huesos
cortos de manos y pies y cinturón pelviano.

• Clínica

El dolor es el síntoma más frecuente, intermitente y en algunos de evolución; a veces

hallazgo radiográfico y otras, presencia de tumoración.

• A RX

Imagen traslúcida de tamaño variable, localizada excéntri-camente en zona

metafisaria; cuando afecta huesos tubulares pequeños ocupa el ancho completo del
hueso afectado; bien delimitado por estrecha zona de esclerosis ósea hacia cavidad
medular.

• Anatomía patológica

Macroscópica: El tumor es de tejido blando, firme y bien delimitado de la cavidad

ósea, que presenta ondulaciones que corresponden con las lobulaciones; de 4 a 8 cm
de diámetro, a veces más; de color blancuzco, blanco amarillento o gris. No es
sangrante, aspecto poco vascularizado.

Microscópica: Zonas lobuladas de células fusiformes o estrelladas con abundante

material intercelular mixoide o condroide; el tumor, en sus diferentes áreas, muestra
tejido mixoide, condromatoso y fibroso; número variable de células gigantes
multinucleadas de diferente tamaño; las áreas centrales de los lóbulos tienen aspecto
mixoide con células fusiformes dispersas entre una sustancia intercelular mixoide, las
áreas condroblásticas emergen claramente de las mixoides y carecen de la calcificación
puntiforme.

• Tratamiento

De elección, resección en block si es posible; si no es posible, curetaje minucioso e

injertos óseos; hay tendencia a la recidiva local en casos de curetaje en 25% de casos.

4.8. Hemangioma Óseo

Definición OMS:

Lesión benigna constituida por vasos sanguíneos neoformados de tipo capilar o

cavernoso. Son infrecuentes; más en mujeres y en edad adulta (40 a 50 años); de
mayor localización en columna vertebral (cuerpo vertebral) y cráneo; es poliostótico.

• Clínica

Muchos son asintomáticos; dolor moderado o tumefacción si están localizados en un

hueso del cráneo o en un hueso largo.

Las lesiones vertebrales pueden producir raquialgias y raramente lesiones compresivas

de médula espinal, en relación a fractura.

• A RX

Típica imagen vertebral de osteolisis con estriaciones verticales de trabéculas opacas

groseras que dejan entre sí bandas de mayor transparencia, otras veces, imagen
geódica; vértebra ligeramente aplastada y mayor diámetro anteroposterior; en el
cráneo tienen un aspecto de panal de abeja y abomban la bóveda hacia fuera. En
posición tangencial se aprecia el aspecto en "sol naciente" o "cráneo en rayo de sol"
producido por finas espículas de hueso reactivo neoformado, radiando desde el centro
o perpendicularmente hacia la superficie.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Tejido rojo oscuro, friable y hemorrágico, a menudo atravesado por

espículas óseas radiadas o irregularmente distribuidas; cortical adelgazada, no
interrumpida.

Microscópica: Constituido por un conglomerado de canales vasculares neoformados

de paredes delgadas; dos tipos: cavernoso, con muchos vasos y poco tejido intersticial
(cráneo) y capilar o fibroso, con pocos vasos y tejido conjuntivo abundante (huesos
largos); la mayoría de las lesiones vertebrales fueron de tipo mixto.

• Tratamiento

Si son asintomáticos sólo observación; en casos de dolor en columna, descompresión o

curetaje seguido o no de radioterapia; en huesos del cráneo o huesos largos o cortos
es mejor la resección en block de las lesiones. La radioterapia está indicada en los
casos inaccesibles.

4.9. Defecto Fibroso Cortical (Lámina 45:1)

Lesión considerada como seudotumoral, frecuente en niños y adolescentes, de

localización metafisaria de huesos largos, suele ser un hallazgo radiográfico, es
asintomático. Usualmente duran dos años y luego desaparecen espontánea y
gradualmente; cuando por excepción la lesión persiste y crece, y compromete área
grande metafisaria, siguiendo excéntrico, entonces se llama fibroma no osteogénico.

• A RX

Imagen de 5 a 10 mm de diámetro, radiotransparente, oval o redondeada y

excéntrica, con apariencia de área vacuolizada que tiene una delgada zona de
esclerosis limitante vecina. Comienza en la metáfisis, cerca de la línea metafisaria y
emigra en su crecimiento hacia la diáfisis.

• Tratamiento

Es sólo observación; pueden desaparecer solos.

4.10 Fibroma No Osteogénico (Lámina 46:2)

Definición OMS:

Lesión ósea no neoplasia de etiología oscura, caracterizada por la presencia de tejido

fibroso dispuesto en remolinos, conteniendo células gigantes multinucleadas, pigmento
hemoside-rínico e histiocitos cargados de lípidos. Deviene de un defecto fibroso cortical
que desarrolla; en niños y adolescentes, en metáfisis de huesos largos (miembros
inferiores); el nombre de fibroma obedece a que es el fibroblasto la célula dominante y
el calificativo de no osificante por ausencia completa de metaplasia de la lesión.
Algunos autores (JAFFE, GILMER) consideran que el fibroma no esteogénico deviene de
un defecto óseo cortical que evoluciona, en cambio otros (LICHTENSTEIN, DAHLIN)
consideran que ambos son la misma cosa. Puede ser poliostótico, más común en
varones.

• Clínica

Dolor y edema en forma insidiosa e intermitente generalmente referido a la

articulación vecina; a veces fractura patológica; suele ser hallazgo radiográfico.

• A RX

Imagen radiolúcida, localización excéntrica en la metáfisis de un hueso largo y en su

crecimiento se separa hacia la diáfisis. El borde interno bien delimitado y ligeramente
escleroso; a veces algunas trabéculas atraviesan la lesión dándole aspecto
multilocular; puede abombar la cortical; en huesos delgados (peroné, cúbito) puede
ocupar todo el diámetro del hueso.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Consistencia fibrosa, color gris blanquecina, amarillo o marrón rojizo,

bien delimitada; puede tener aspecto lobulado.

Microscópica: Tejido fibroso con aspecto arremolinado (verticilar) con una cantidad
variable de fibras colágenas y fibroblastos alternando con histiocitos espumosos
(células xantomatosas) e histiocitos cargados de hemosiderina; un número variable de
células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico entremezcladas con elementos
inflamatorios (linfo y plasmocitos) es otro hallazgo característico. Áreas con
hemorragia y áreas amarillas con células grasas.

• Tratamiento

La lesión que produce molestias y que puede fracturarse, debe tratarse

quirúrgicamente: Curetaje más injertos óseos.

4.11 Quiste Óseo Solitario (Lámina 44:5)

Definición OMS:

Cavidad unicameral llena de líquido claro o sanguinolento, revestida por una

membrana de espesor variable, constituida por un tejido conectivo vascular laxo, en el
que pueden observarse células gigantes osteoclásticas diseminadas y a veces áreas de
hemorragias recientes o antiguas o cristales de colesterol. Es una enfermedad
distrófica de patogénesis incierta. Frecuente en niños y adolescentes, en metáfisis de
huesos largos (proximal de húmero y fémur), diáfisis de fémur y parte proximal de
tibia; más en hombres.
• Clínica

La lesión es asintomática, a veces cierta molestia en el área afectada; suele

descubrirse ante un examen radiográfico por otro motivo, o ante una fractura
patológica, que es la forma más frecuente.

• A RX

Cavidad metafisaria, uniquística redonda u ovalada, bien delimitada, radiolúcida, no

reacción perióstica, localizada centralmente, expandiendo y adelgazando la cortical; a
medida que crece el hueso largo, el quiste se aleja de la placa epifisaria y se encuentra
en la diáfisis a distancias variables; a veces hay tabiques que le dan un aspecto
multilocular, no siendo verdaderos septos óseos.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Cavidad unicameral llena de líquido claro, cetrino o sanguinolento,

tapizada por una membrana habitualmente lisa de espesor variable, blanco grisácea,
marrón rojiza o de color amarillo.

Microscópica: Revestimiento quístico interno formado por capa fina de tejido fibroso,
si es de mayor grosor, se encuentran zonas de tejido conjuntivo fibroso con numerosas
células gigantes osteoclásticas diseminadas y trabéculas óseas u osteoides
neoformadas inmaduras paralelas a la superficie de la pared del quiste; áreas de
hemorragias recientes (fracturas) cristales de colesterol y grupos de células
xantomatosas. Presencia de bandas irregulares de material tipo fibrinoide rodeadas de
tejido osteoide con un borde de osteoblastos. Una fractura altera todos estos
caracteres.

• Tratamiento

Si hay fractura y el tumor es pequeño, la consolidación cura el tumor; si el tumor es de

mayor tamaño se hace curetaje más injertos óseos; SCAGLIETTI preconiza la inyección
intratumoral de metil-prednisolona, aparentemente con éxito.

4.12 Quiste Óseo Aneurismático (Lámina 44:6)

Definición OMS:

Lesión osteolítica expansiva constituida por espacios de tamaño variable llenos de

sangre separados por tabiques de tejido conectivo, que contienen trabéculas de tejido
óseo u osteoide y células gigantes de tipo osteoclástico. Etiología desconocida; más
común en mujeres, en las tres primeras décadas (entre 10 a 20 años); frecuente en
huesos tubulares largos (fémur, tibia) y vértebras, incluyendo el sacro. Es poco
frecuente.

• Clínica

Varía según el hueso comprometido; en los huesos largos, edema creciente y dolor
local de leve a severo de varias semanas o meses de duración irradiado a
articulaciones próximas; en columna, dolor y contractura muscular y síntomas
neurológicos y si la vértebra se colapsa puede sobrevenir paraplejia.

• A RX

Lesión radiolúcida, expandida, "soplada", excéntrica, en metá-fisis o diáfisis de hueso

largo, con aspecto de "panal de abeja".

Hay distensión balonada del periostio, delineada por una delgada cáscara ósea,
aspecto de una burbuja que asienta en una cortical desintegrada por su presencia. En
las vértebras asienta en los arcos neurales (lámina, apófisis espinosa), penetrando
frecuentemente en los cuerpos vertebrados.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Periostio grueso, corteza delgada, cavidad que contiene senos

cavernosos anastomosados entre sí, como componente predominante, con sangre
fluida, no coagulada, que al descapsular se proyecta por rebosamiento, no en chorro
pulsátil; hay septos fibrosos de diferente espesor; áreas extensas pueden ser sólidas,
blanco grisáceas o rojizas de apariencia fibrosa o carnosa.

Microscópica: Grandes capilares y espacios vasculares distendidos formando grandes

lagunas, sin capa muscular y frecuentemente sin endotelio, con tejido conectivo
circundante con metaplasia ósea.

Focos de hemorragia con fagocitos y células gigantes pequeñas y agrupadas en las

áreas hemorrágicas; no hay coágulos.

• Tratamiento

Curetaje e injertos óseos; a veces crioterapia; la sección en block en casos electivos

(costilla, peroné); no es recomendable la radioterapia, salvo los casos inaccesibles a la
cirugía.

4.13. Tumor a Células Gigantes: osteoclastoma (Lámina 45:3-6)

Definición OMS:

Tumor agresivo, caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por células
ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo
osteoclástico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral.

Es un tumor de imprevisible conducta; no puede seguir siendo considerado tumor

inocente; por el contrario, representa un proceso progresivo potencialmente maligno,
son frecuentes su recurrencia, su agresividad local y su malignización espontánea y
aun producir metástasis sin aparente transformación maligna previa; no debe ser
confundido con las llamadas "variantes" (otras lesiones que también presentan células
gigantes). Mayor frecuencia entre 20 y 30 años y en mujeres; mayor frecuencia en
epífisis de huesos largos (próximas a rodillas y alejadas del codo).
• Clínica

Dolor sordo, de intensidad variable, edema local, y sensibilidad a la presión en el área

afectada; evolución lenta, puede formar tumoración grande con crepitación en huesos
superficiales; a veces fractura patológica, atrofia muscular y derrame en articulación
vecina.

• A RX

Imagen lítica, excéntrica en epífisis de hueso largo, abomba la cortical, no invade

articulación; en lesiones avanzadas ocupa el ancho total del hueso; cortical
adelgazada, distendida, sin reacción perióstica; no hay reacción esclerosa entre el
tumor y la esponjosa.

• Anatomía patológica

Macroscópica: Áreas blandas carnosas, friables, de color gris a rojo claro u oscuro;
cambios secundarios hacen que se presenten áreas grisáceo-amarillentas de fibrosis,
áreas rojo oscuro por hemorragia, áreas amarillas por necrosis o zonas quísticas
(corresponden a lesiones de larga evolución, a las tratadas a las que sufren fracturas o
a las recurrentes).

Microscópica: Gran número de células gigantes multinu-cleadas en distribución

uniforme en el tumor, irregularmente delimitadas, a veces numerosas vacuolas de
diferente tamaño en el citoplasma.

Lo importante son las características del estroma: formado por elementos

fibroblásticos, células fusiformes y redondas y ovales, con grandes núcleos y escasa
cromatina y unas pocas mitosis típicas, su examen indica potencialidad evolutiva del
tumor; a veces hay células xantomatosas; carece de actividad osteogénica y
condrogénica.

• Formas clínicas

Las características del estroma, su grado de atipicidad celular según JAFFE,

LICHTENSTEIN y PORTIS las agrupa en tres grados:

* Tipo I: No debe tener atipismo apreciable, células estromales uniformes en tamaño y

moderada cantidad de cromatina.
* Tipo II: Atipismo evidente, células estromales abundantes, compactas, fusiformes,
con núcleos gordos, hipercro-máticos variables en tamaño y algunos múltiples. Hay
mitosis frecuentes.
* Tipo III: Pequeño grupo con estroma sarcomatoso, francamente maligno, dan
metástasis; esta clasificación no es infalible y es controversial: No hay evidente
correlación entre la apariencia histológica del tumor y su comportamiento clínico-
radiográfico; un tumor tipo I puede transformarse en tipo III, las recurrencias son más
frecuentes en el tipo II que en el tipo I, pocos son tipo III desde el primer examen, y la
metástasis tiene cuadro histológico variable desde el tipo benigno, agresivo hasta un
maligno.
• Tratamiento

Tiene una gran tendencia a recidivar; en tumores pequeños benignos muchos cirujanos
prefieren un tratamiento inicial de curetaje e injerto óseo con o sin cauterización a
pesar del reconocimiento de una tasa de recidiva de alrededor del 50% (DAHLIN).

Sin embargo, si el tumor es grande o ha recidivado y en general en todos los casos, se

sugiere la resección en bloque más el injerto masivo o una prótesis; en lesiones
avanzadas con destrucción masiva, está indicada la cirugía ablativa, amputación; la
radioterapia no es recomendada; se han descrito recurrencias después de 30 y 34
años. La recurrencia después de una resección o amputación es del 10% y después de
radioterapia es del 90%.

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