Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
29/03/2019
DEFINICION CARACTERÍSTICAS
• El temblor es el trastorno más frecuente de los movimientos. • No existe durante el sueño, lo que lo diferencia de otros movimientos
• Es un movimiento involuntario de tipo oscilatorio, repetitivo, involuntarios
producido por la contracción alternada de los músculos agonistas y • Sigue un modelo fijo (es estereotipado) y es rítmico, en lo que se
antagonistas que mueven una o más articulaciones del cuerpo distingue de la corea, las distonías, el mioclono y los tics.
pudiendo afectar una zona o la totalidad del mismo. • Consta de una sucesión de movimientos más o menos rápidos .
1
29-03-19
ETIOPATOGENIA CLASIFICACIÓN
• Por sus características involuntarias, las contracciones
musculares del temblor dependen de estímulos
provenientes del sistema nervioso extrapiramidal, • TEMBLOR DE REPOSO
pero además de los centros vegetativos simpáticos
hipotalámicos y de los receptores adrenérgicos de los
• TEMBLOR POSTURAL
músculos esqueléticos
• TEMBLOR DE ACCION
• También denominado temblor estático. • Consiste en una oscilación de una parte del cuerpo que se mantiene
• Puede verse generalmente asociado a dos condiciones: voluntariamente en contra de la gravedad, como al permanecer con
los brazos extendidos delante del cuerpo
• Temblor tipo parkinsoniano
• Y al temblor rúbrico o mesencefálico.
2
29-03-19
• Es aquel que se produce durante las contracciones voluntarias de los • Temblor isométrico: se desencadena al realizar contracciones
músculos esqueléticos. musculares voluntarias que no van seguidas de movimiento. Puede
• Se subdivide en: aparecer cuando el individuo sostiene un peso, empuja una pared sin
• Temblor cinético o intencional: es aquel que aparece durante los desplazarla o cierra el puño con fuerza.
movimientos voluntarios dirigidos a un fin, al inicio, durante su transcurso al • Temblor específico de una tarea. (Ej. escribir, hablar).
finalizar de los mismos.
3
29-03-19
• Es un temblor que tiene una frecuencia entre 3-6 Hz suele ser • La variedad más frecuente es el temblor intencional (de acción) uni o
asimétrico asociado a otros síntomas. bilateral.
• Puede ser reposo o postural. • La frecuencia y amplitud suelen ser irregulares.
• Las localizaciones más frecuentes son las manos y los brazos, la • Suele afectar a los músculos proximales, empeora conforme el
cabeza, el tronco, la mandíbula, los labios y la lengua. miembro se aproxima al objeto que persigue.
• Se acentúa con el estrés y la ansiedad. • Causas: EM, tumores, ictus de tronco encefálico, procesos
• Responde al tratamiento con levodopa, agonistas dopaminérgicos. degenerativos.
• No existe un tratamiento eficaz.
4
29-03-19
• Es un temblor con una frecuencia de 2-4 Hz • Es un temblor que aparece en las extremidades inferiores y en el
• Es una mezcla de temblores de reposo postural y cinético. tronco a los pocos segundos que el paciente adopta la postura de
• Se debe a interrupción de las vías del techo mesencefálico. bipedestaciòn y desaparece al caminar o sentarse.
• Suele asociarse a otros signos de lesión del tronco encefálico, como • Suele afectar a personas de mediana edad o ancianos.
parálisis de los pares craneales y hemiparesia. Por tanto es meritorio • También puede encontrarse un temblor postural en los brazos
realizar neuroimagen para su estudio.
• Tratamiento: benzodiacepinas, acido valproico, betabloquedores,
anticolinérgicos, agonistas dopaminérgicos. Talamotomía.
5
29-03-19
• Es el temblor más frecuente. • Se presenta en forma bilateral aunque su inicio puede ser unilateral.
• Aparece alrededor de los 40 años de edad • Afecta principalmente a las extremidades superiores como resultado
• Su frecuencia aumenta marcadamente a partir de la séptima década de la contracción alternante o sincrónica de músculos agonistas y
de la vida. antagonistas.
• Aparece con el mantenimiento de la postura y durante el movimiento, • Empeora con el estrés y mejora con ingesta de alcohol.
raramente en el reposo.
• Su rango de frecuencia es de 4-12 Hz , pero varia con la intensidad, la • La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes
localizaciòn y con la edad. familiares
• Afecta además la musculatura cráneo-cervical y la voz y raramente • Se transmite como un rasgo autosómico dominante.
extremidades inferiores. • La forma familiar el TE es de comienzo más precoz
• Historia familiar 50-75% de los casos.
6
29-03-19
• Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonia Larga data ++ -
Reposo + +++
Respuesta dopa - ++
Secundarios
• Duración mayor de 3 años Supresión con mov. No Si
pierna + +++
• Historia familiar
unilateral + +++
• Respuesta con alcohol y propranolol
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
7
29-03-19
ATETOSIS
BALISMO MIOCLONÍAS
• Movimientos amplios y bruscos, como de lanzamiento de toda la • Movimiento caracterizados por una sacudida rápida y breve de un
extremidad desde la raiz, muy violento y rápido. músculo, de varios músculos o de varios grupos musculares distintos.
• Se presenta frecuentemente como un hemibalismo. • Se pueden originar en distintos niveles del SNC: cortical, subcortical,
• Se origina en lesiones que comprometen el núcleo subtalámico. tronco cerebral, cerebelo y médula espinal.
8
29-03-19
DISTONÍAS Distonias
• Movimiento involuntarios anormales de torsión, rápidos o lentos, de
carácter repetitivo o no, que tienden a ser sostenidos en las etapas
iniciales y puede dar lugar a posturas anormales mantenidas.
• Clasificación por:
• Distribución: focales, segmentaria, multifocal, hemidistonía.
• Etiología
• Edad de comienzo
Edad de inicio
Fisiopatología
• Secundaria: lesiones de putamen y tálamo
• En distonía primaria no hay alteración en patología
• Acción de dopamina: dist respondedora a levodopa, distonía por L
dopa en EP, distonía por neuroleptico, asociación frecuente de
distonía con parkinsonismo
• Alteración de la inhibición a múltiples niveles: surround inhibition
→ Falla en supresión de exitabilidad neuronal en regiones que rodean
circuitos activados → Desborde de movimientos a músculos
adyacentes
9
29-03-19
Causas de corea
Coreas del desarrollo y envejecimiento
• Corea fisiológico de la infancia
•
•
Embarazo (corea gravídico)
• Corea de Sydenham
a 40% de los casos)
• Enf de Huntington
• Corea hereditario benigno
•
•
Encefalitis letárgica
Inmunológicos
• Ha disminuido por terapia
olivopontocerebelosa, enf de Machado Joseph y otras
atrofias espinocerebelosas, ataxia telangectasia, esclerosis
tuberosa, ataxia de Friedreich, calcipicación familiar de los
• Lupus eritematoso sistémico
antiestreptocócica (raro en país
desarrollado, 1% de aborigen australiano)
• Púrpura de Henoch-Schönlein
ganglios basales, neurodegeneracion asociada a
pantotenato cinasa, neurodegeneración con acumulación • Otros (rara vez): sarcoidosis, esclerosis múltiple, enf de Behçet,
poliarteritis nodosa
de hierro cerebral (enf de Hallevorden-Spatz)
Enf neurometabólicas: Enf de Wilson, Sd. De Lesh-Nyhan, enf
lisosomales de depósito, trast de los aminoácidos, enf de
Vasculares (a menudo hemicorea)
• Infarto o hemorragia
• Infancia, niñas:niños (2:1) de 5 a 15 años.
Leigh, porfiria
Fármacos: Neurolépticos (discinesia tardía), fármacos
•
•
Malformación arterio venosa
Migraña
• Inicio incidioso en semanas y resolución
en aprox 6 meses
•
monoxido de carbono, manganeso, mercurio, talio, Tumores
tolueno
Trumatismos, incluyendo hematomas subdurales y epidurales
Metabólicos
Miscelánea incluyendo coreoatetosis paroxística
• Hipertiroidismo
• Hiperparatiroidismo (varios tipos)
10
29-03-19
Discinesia tardía
• Hasta en 20% de pacientes tratados con neurolépticos típicos
• En general se requiere 6 semanas o más de bloqueo de R dopaminérgicos
(descrito inicio precoz con primera dosis)
• Factores de riesgo: edad, sexo femenino, trastorno afectivo y ausencia de
dientes
• Forma estereotipada (más frecuente). También puede haber corea, acatisia,
distonía, tics y mioclonías. También existe parkinsonismo tardío
• Movimientos estereotipados más marcados en región orolingual. A
diferencia de EH se tiende a respetar porción superior de cara
• Masticar y mover boca y labios: Signo del bombón y protrusión periódica
Tics
de la lengua
• Grado importante de control voluntario. Movimientos aumentan al distraer
• Rara vez se altera protrusión voluntaria de la lengua
• Colocación de dentadura y colocación de un dedo sobre los labios puede
mejorar movimientos.
• Balanceo de pelvis, golpes con los pies y paso de peso de un lado al otro
mientras se está de pie. Marcha suele ser normal (en algunos casos marcha
de pato)
11
29-03-19
Comorbilidad
Epidemiología
• No existen datos concretos en relación a frecuencia de tics en
pediatría.
• SDAH (50-60%)
• TOC (32-67% SGT)
• sesgo por el tipo de centro que recibe a estos pacientes.
• Trastorno aprendizaje (51% de SGT)
• desde un 0,6% hasta un 8% en una consulta de neurología infantil.
• Trastornos del sueño.(12-62% de pac. Con SGT)
• 4 y 23% de los niños presentarán algún episodio antes de su
pubertad.
• TOD- trastorno conductual
• Evidente predominio en los hombres. 3:1 • Depresión (17-44%)
• ansiedad ( 25-55%)
• La edad de comienzo coincide con la época en que aumentan las
exigencias escolares. 6-7 años.
12
29-03-19
SINDROME PARKINSONIANO.
13
29-03-19
14
29-03-19
15
29-03-19
PSP PSP
• Caracterizado por: músculos faciales contraídos, con mirada fija, midriasis,
arrugamiento de la frente y profundidad de surcos faciales; posturas
distónicas del cuello y hombros; inestabilidad postural con tendencia a
caer de espaldas; inhabilidad de producir sacadas verticales; parálisis de la
mirada hacia abajo y luego hacia arriba y eventualmente parálisis de la
mirada lateral con retención de los movimientos reflejos de los ojos.
• A diferencia de EP tienen no tienen temblor de reposo y presentan mayor
rigidez axial (cuello y tronco), pudiendo tener extensión del tronco o
postura retrocólica.
16
29-03-19
• Miopatía cervical:
Anterocollis marcado.
17
29-03-19
Cerebelo
Semiología
Cerebelo
Función
• El cerebelo es el órgano encargado de la coordinación y automatización de una
• “Cerebellum”: cerebro pequeño serie de actos motores, otorgándole la fineza al movimiento.
• 10% del peso del cerebro y contiene la mitad de las neuronas.
• El cerebelo es esencialmente un componente motor del encéfalo.
• Compuesto por cuatro pares de núcleos en sustancia blanca, rodeada de
sustancia gris denominada córtex cerebeloso • Dos teorías de regulación motora:
• Vermis cerebeloso: línea media • Centro organizador del movimiento
• Hemisferios cerebelosos en zonas laterales de la fosa posterior • Encargado de “reforzar” el movimiento
• córtex con tres capas:
• Mantiene el equilibrio y coordinación del movimiento al dar la sinergia
• Granular
muscular: contracciones alternadas de músculos agonistas y antagonistas.
• de células de Purkinje
• molecular
• neuronas granulares (pequeño tamaño) pueden llegar a 30.000 millones
en el ser humano.
18
29-03-19
Otras funciones
• En general las vías cerebelosas son ipsilaterales,
por lo cual una lesión derecha origina signos a
• Procesos cognitivos: Memoria procedural y declarativa, aprendizaje, derecha.
procesamiento del lenguaje y funciones visuoespaciales
• Vía doblemente cruzada por lo que una lesión en
• En primates neocerebelo está conectado a áreas corticales particular que ocurra antes del segundo cruce va a
relacionadas a funciones perceptivas, cognitivas y emotivas. dar signología contralateral a la lesión.
• Esta situación se da en casos de lesión
subtalámica que es donde se da este cambio de la
vía de un lado al otro.
19
29-03-19
Perspectiva evolutiva
División filogenética cerebelo
• Cerebelo se divide en tres partes:
• Dimensiones crecen a lo largo de proceso evolutivo
Archicerebelo: Nódulo y flóculo. Síndrome Vestibular Central:
• Rana 10 mm2 →→ hombre 50.000 mm2
Vermis inferior. Desequilibrio y Nistagmo
• Más desarrollado en aves y mamíferos Reflejos vestíbulo oculares.
• Movimientos tienen orden creciente de coordinación y
armonía en escala evolutiva Paleocerebelo: Vermis. Ataxia de la macha, de tronco,
ataxia óptica.
• En primates hemisferios particularmente desarrollados
• Corteza con disposición y conectividad que se mantiene Neocerebelo: Hemisferio cerebeloso.
en vertebrados Dismetría, disartria,
disdiadococinesia,
temblor de acción
e hipotonía.
ATAXIA Semiología
• Alteración del vermis cerebeloso:
• Defecto de la coordinación de la marcha y de los movimientos y • Ataxia de tronco: bamboleo en
postura del tronco en ausencia de defectos motores y sedestación.
extrapiramidales
• Ataxia de cabeza: titubeo.
• Defectos del movimiento que resultan en de la descomposición del
movimiento, específicamente la ataxia traduce una alteración en los • Marcha atáxica: aumento de base de
mecanismos involucrados en la mantención de la postura tanto sustentación.
estática como dinámica. • Aumento de base de sustentación
(con ojos abiertos y cerrados).
20
29-03-19
Ataxia no cerebelosa
• Cortical por lesión del lóbulo frontal: compromiso del haz fronto-
ponto-cerebeloso (ataxia de Bruns)
• Talámico: compromiso del haz dentorubrotálamo,
• Vestibular: de origen central por compromiso de núcleos vestibulares,
o periférico por compromiso de aparato vestibular. Tendencia a
desviación postural hacia el lado de la lesión, mayor al cerrar los ojos.
• Espinal (por compromiso de vías propioceptivas, espinocerebelosas o
cordón posterior) y periférica (por lesión propioceptiva).
• Sd. Tabético: defecto en vías propioceptivas, desequilibrio con
aumento de base de sustentación, taloneo exagerado y franco
aumento con ojos cerrados. Romberg con caída al suelo al cerrar
ojos
Vermiano Nistagmus
• Lesiones del vermis anterior y posterior, del lóbulo • Tiene una fase que es dependiente de núcleos
floculo-nodular, y núcleo fastigial. cerebelovestibulares (lenta) y otra dependiente de la
corteza frontal (área 8: responsable de fase rápida).
• Esto es lo que corresponde al llamado
paleocerebelo y arquicerebelo. • El nistagmus cerebeloso habitualmente es en miradas
laterales, espontáneo, uni, bi o multidireccional, no
• En este síndrome se alteran la marcha, la postura agotable, no paroxístico, sin latencia.
del tronco y cabeza, oculomotilidad, sin afección
de metría en extremidades al menos importante. • Existe también en este movimiento una dismetría
ocular al no frenar adecuadamente la fase rápida
• Afecta la línea media corporal compensatoria.
21
29-03-19
Hipotonía Dismetría
• Dismetría: pérdida de la capacidad
• Disminución a la resistencia al movimiento de realizar un movimiento preciso
pasivo. • Se ve con la prueba índice- nariz y
• Pérdida del control de las alfa y gama talón – rodilla.
motoneuronas desde el cerebelo. • Es parte de la disinergia, que
expresa la contracción atemporal
• reflejos pendulares.
de los grupos musculares
• Esta hipotonia es más severa en lesiones agonistas- antagonistas,
agudas, y se va recuperando en etapas produciendo la descomposición
posteriores. del movimiento.
22
29-03-19
• Imposibilidad de efectuar movimientos opuestos en forma alternada, • Temblor : 3-4 cps, que se produce al realizar un movimiento, por lo que se le
movimiento asinérgico y descompuesto. denomina temblor de intención o intencional o temblor kinésico o de acción.
• Se explora por las pruebas de alternancia dorso-palma en la mano, • Es de naturaleza proximal, y suele aumentar en su amplitud hacia el final del
movimiento. Puede verse también un temblor estático desencadenado en
taco-punta en el pie, movimientos de imitación de atornillar una algunas posturas, proximal y que también aumenta al final de un movimiento
ampolleta (estático y dinámico).
• Su origen esta dado principalmente por lesiones del núcleo dentado o sus
conexiones (vía dento-rubro-tálamo).
23
29-03-19
24