DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

Contexto

 Los cuerpos de Lewy fueron descritos por primera vez en 1912

(troncoencéfalo) por Friedrich H. Lewy, mientras investigaba la
enfermedad de Parkinson (paralysis agitans).
 Fue H. Okazaki (1961) quien los asoció a la demencia.
 Clínicamente parecía una combinación de enfermedad de Parkinson
(EP) y enfermedad de Alzheimer (EA), pero no era ninguna de ellas.
 En 1995 tras un acuerdo internacional entre investigadores se decide
utilizar el término “Demencia por Cuerpos de Lewy” para describir la
patología específica (en ocasiones DLB pura) y, a la vez, distinguir toda
una gama de trastornos similares y relacionados.
 Ian McKeith impulsor del Consenso Internacional para el Diagnóstico de
la DLB.
 La inmensa mayoría de profesionales clínicos se ajustan a la terminología
y mantienen un acuerdo respecto a los criterios diagnósticos.

Descripción

 La etiología de la DLB es desconocida.

 Tiene un inicio subagudo.
 El curso evolutivo es fluctuante. Estudios longitudinales registran un curso
más rápido y peor pronóstico que EA.
 Afecta a estructuras cortico-subcorticales.
 Lo habitual es un deterioro progresivo, inevitable empeoramiento con el
transcurso de los años. La edad de inicio ronda los 65–80años. A pesar de
no ser una de las demencias más conocidas entre la población es la
segunda causa de demencia primaria(10-15%). Y la tercera en la
clasificación general.
¿Qué son los cuerpos de Lewy?

Son inclusiones intraneuronales anormales de forma circular y lisa, que

tienen como componente principal la sinucleína y ocasionan muerte neuronal.
Después de su agregación se les añaden otras proteínas adicionales (se
han descrito hasta 10 tipos). Los cuerpos de Lewy se extienden por el SNC a
medida que avanza la enfermedad.

Un biomarcador genético detecta la demencia con cuerpos de Lewy

El Instituto de Investigación en Ciencias de la Salud Germans Trias i Pujol (IGTP)

y la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB) han descubierto el primer
biomarcador genético que permite detectar la demencia con cuerpos de Lewy, una
enfermedad que se puede confundir con la de alzhéimer. El marcador se
encuentra en el 20% de los casos y diferencia uno de los subgrupos de esta
patología. El descubrimiento permitirá mejorar la precisión del diagnóstico y
asegurar la aplicación del tratamiento adecuado.

Actualmente no hay una prueba específica para diagnosticar la DCL. Se utilizan

varias pruebas médicas, neurológicas y neuropsicológicas para detectar esta
enfermedad y su posible superposición con otros trastornos, pero el grado de
exactitud del diagnóstico clínico de la DCL no es muy alto.

Ahora, una investigación, desarrollada por el IGTP y la UAB, ha permitido

descubrir el primer biomarcador genético que se encuentra en el 20% de los casos
de DCL y que diferencia uno de los subgrupos de esta enfermedad del Alzheimer.

Los investigadores detectaron inicialmente el marcador a través de un estudio

realizado con muestras de cerebro post mortem, en el cual observaron la
alteración de la expresión de la enzima butirilcolinesterasa (BChE) en el cerebro
de pacientes con DCL. Los datos indicaban que podrían existir alteraciones
genéticas, específicamente en el promotor del gen de BChE, que causan cambios
de la expresión del gen. Efectivamente, encontraron 4 polimorfismos en la región
promotora de BChE que, si están presentes en cierta combinación, se asocian a la
DCL. Estos resultados, que ya han sido patentados, permiten determinar si un
paciente sufre DCL y distinguirlo de la enfermedad de alzhéimer.

Síntomas Cardinales

Atención fluctuante
 Más afectación sobre: alerta/atención.
 Las funciones cognitivas pueden variar en horas, días o semanas.
 Esto conduce a diferentes resultados durante las exploraciones
neuropsicológicas (administradas en momentos temporales distintos).
 Los estudios señalan que la causa de estas fluctuaciones proviene de los
mecanismos colinérgicos, a través de las proyecciones talámicas.
 La rivastigmina (IACE) tiene un claro efecto sobre la variación del
tiempo de respuesta en pacientes con DCL (las fluctuaciones eran
notablemente inferiores en pacientes que tomaban placebo).

Las fluctuaciones en la atención o el nivel de conciencia se consideran como una

de las características fundamentales de la DCL, aunque es un aspecto difícil de
reconocer. Las fluctuaciones clínicas en la DCL pueden cursar de diferentes
formas, desde períodos de confusión entremezclados con períodos de lucidez, a la
presencia de descensos importantes en el nivel de conciencia y períodos
prolongados de somnolencia diurna. El curso temporal es también variable por lo
que estos cambios pueden ser casi instantáneos o bien pueden durar hasta
semanas. Las variaciones diurnas en la conducta conocidas como síndrome
crepuscular no son específicas para la DCL. Debido a que las fluctuaciones del
sensorio en la DCL pueden parecerse a cuadros de delirio, la anamnesis y la
exploración deben ir dirigidas a descartar factores medicamentosos o tóxicos con
potencial para desencadenar cuadros confusionales agudos.

Alucinaciones visuales

Alucinaciones habituales: Ver personas muertas, síndrome de Capgras (los

familiares son impostores), paramnesia reduplicativa (personas o lugares
duplicados), gente haciendo una acción, animales, objetos en movimiento,
paredes que caen, niños, agua, humo o fuego sobre superficies, etc.

Zonas relacionadas:

 Lóbulo temporal ventral (especializado en funciones complejas

relacionadas con las personas, objetos y paisajes).
 Giro fusiforme (relacionada con la percepción de caras).
 Hipocampo y región opercular frontal (recuperación de memoria
autobiográfica con componente afectivo y capacidad para percibir
estado emocional ajeno).

Los síntomas psicóticos son frecuentemente un rasgo destacado en la DCL; las

alucinaciones visuales, experimentadas con una gran sensación de realidad, son
las más características. Las alucinaciones visuales bien formadas y recurrentes en
la DCL normalmente incluyen animales, niños o gente pequeña, aunque también
pueden incluir objetos inanimados o percepciones abstractas. Los factores que
determinan la necesidad de tratamiento incluyen el grado de ‘realidad’ de las
alucinaciones, lo molestas que resultan para el paciente y si el paciente intenta
actuar sobre ellas. Aunque los síntomas psicóticos están presentes en alrededor
de la mitad de los pacientes con EA en algún momento a lo largo del curso de la
enfermedad, la presencia de ideas delirantes, especialmente de tipo paranoide,
son más comunes en la EA que las alucinaciones.
Signos motores parkinsonianos

Incluye: Rigidez muscular, bradicinesia, temblor de reposo (mucho menos

frecuente), facies amímica (baja frecuencia de parpadeo), pérdida de los reflejos
posturales, marcha festinante (postura encorvada, arrastrando los pies, baja
movilidad de las extremidades superiores).

Incluye típicamente la presencia de rigidez de miembros, bradicinesia (lentitud de

movimientos y dificultades para iniciarlos), temblor de reposo e inestabilidad
postural. En la DCL, las manifestaciones motoras parkinsonianas están presentes
en alrededor de un 80% de los individuos, aunque en general son menos graves
que en la EP. La rigidez y la bradicinesia son las manifestaciones parkinsonianas
más frecuentes de la DCL; la expresión facial reducida (facies de jugador de
póker), el temblor de intención o acción, la postura encorvada y la marcha a
pequeños pasos también pueden estar presentes como en la EP. Se ha sugerido
que la aparición de demencia después de un año o más del inicio de la clínica
extrapiramidal debería clasificarse como ‘EP con demencia’. Por otra parte, la
presencia de síntomas neuropsiquiátricos prominentes que aparecen de forma
precoz en el curso de la enfermedad es más probable que se asocien a la DCL.
Los signos extrapiramidales en pacientes con EP responden adecuadamente a la
L-dopa y a otros agentes antiparkinsonianos, mientras que el efecto de estas
terapias sobre la función motora en la DCL es más variable. Se estima que entre
el 20 y el 50% de los pacientes con EA desarrollarán uno o más signos
extrapiramidales a lo largo de la evolución de la enfermedad, principalmente en las
fases más tardías. Sin embargo, la presencia de signos extrapiramidales en la EA
no refleja necesariamente la presencia de cuerpos de Lewy, que se han
relacionado más con la presencia de ovillos neurofibrilares en la sustancia negra.
En los pacientes con EA y manifestaciones parkinsonianas, la presencia o
ausencia de otras manifestaciones sugestivas de DCL puede ayudar a clarificar el
diagnóstico.
Otros síntomas comunes de la demencia por cuerpos de Lewy que no son
centrales para el diagnóstico:

 Cambios significativos en el sistema nervioso autonómico, entre ellos

regulación de la temperatura, la presión arterial y la digestión. Los mareos,
los desmayos, la sensibilidad al calor y al frío, la disfunción sexual, la
incontinencia urinaria temprana o la constipación son síntomas comunes de
la DCL.
 Caídas repetidas atribuidas a mareos, desmayos, o los efectos del
Parkinsonismo en la postura y el equilibrio.
 Somnolencia excesiva durante el día o pérdida momentánea del
conocimiento. Los trastornos del sueño son comunes en la DCL, pero con
frecuencia no se diagnostican correctamente. Si usted está experimentando
estos síntomas, consulte a un especialista del sueño a fin de identificar y
tratar todos los trastornos del sueño.
 Otros trastornos del estado de ánimo y síntomas psiquiátricos como la
depresión, los delirios (falsas creencias) o las alucinaciones en otros
sentidos, como palpar u oler. Su médico puede recomendar el tratamiento
de la depresión con antidepresivos llamados SSRIs o SNRIs.

Recomendaciones

Llevar un estilo de vida saludable (ejercicio físico, estimulación cognitiva, nutrición

correcta...) para ayudar a retardar la aparición de cualquier demencia.