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Estas lesiones se clasifican en función del tejido que predomina en la matriz tumoral y de su carácter
benigno, agresivo localmente o maligno.
- Hallazgo casual, ya que no tiene clínica: encondroma (falanges manos, fémur distal),
fibroma no osificante
- Masa indolora: osteocondroma, tumores malignos de bajo grado con masa PB como
osteosarcoma parostal, condrosarcoma
- Lesión dolorosa (lesiones malignas de alto grado): osteosarcoma, sarcoma Ewing, linfoma,
condrosarcoma, mieloma, metástasis. El dolor típicamente:
o Inicialmente intermitente y progresa a continuo
o No responde a AINES o narcóticos menores
o Dolor aparece incluso en reposo y nocturno
- Factura patológica (5-10% como debut de tumores malignos): puede haber dolor previo en
el lugar de la fractura, lo que sería indicativo de una lesión potencialmente agresiva o
maligna.
Etiología
Normalmente no presentan una causa obvia, se habla de la incidencia de radiaciones ionizantes y una
serie de factores predisponentes como:
- Enfermedad de Paget
- Displasia fibrosa
- Retinoblastoma (genético)
- Síndrome de Gardner, Síndrome de Ollier, etc.
Aproximación diagnóstica
La aproximación diagnóstica de los tumores mesodérmicos se realiza teniendo en cuenta la edad, la
localización, la radiología simple, otras pruebas de imagen, biopsia y estadiaje. Se comienza por un
MC: paciente que viene por un bulto.
A) EDAD
EDAD LESIÓN
B) LOCALIZACIÓN: las lesiones epifisarias son muy específicas y solo pueden ser 2
Patrón geográfico: en el cual los bordes están delimitados claramente, sean unos bordes
esclerosos (crecimiento lento) o no esclerosos (crecimiento intermedio). Este patrón es típico
de tumores y lesiones pseudotumorales benignas y de las osteomielitis. Ej.: fibromas, quiste
óseo, encondroma, condroblastoma, displasia fibrosa, TCG, granuloma eosinófilo y mieloma.
Apolillado o moteado: presenta bordes definidos, con áreas pequeñas de osteólisis en tejido
sano; es típico de las metástasis (especialmente de pulmón), los linfomas histiocíticos, el
fibrosarcoma, la osteomielitis y a veces el osteosarcoma.
Espiculada
Matriz tumoral
En función de la composición de la matriz el tumor dará una imagen radiológica de mayor o menos
transparencia.
Tumores primarios
Metástasis óseas
Metástasis óseas
- Serie ósea Rx: se radian el cráneo, raquis lumbar, tórax, pelvis y fémures.
- Gammagrafía ósea con Tc99
BIOPSIA: Debe realizarse siempre que se indique un tto quirúrgico agresivo y en todas las lesiones
clínico-radiológicas malignas o con dudas sobre su benignidad.
- PAAF: en el 50% de los casos no se obtiene tejido suficiente para valorarlo así que
podremos recurrir a una BAG. Si estamos biopsiando un tejido blando realizaremos una
PAAF o BAG, si se trata de un hueso lo haremos empleando un trócar (core needle) que
sería el equivalente a la BAG.
La punción tiene que hacerse longitudinalmente para evitar implantación tumoral y
posterior recidiva local
- En un quirófano abriendo podemos hacer:
o Biopsia incisional: quitar un trocito y analizarlo
o Biopsia excisional: quitar toda la masa y analizarla
o Resección amplia primaria
ESTADIAJE
Agresividad histológica (G): Se gradúa como G1 a aquellos tumores que tengan <25% de
mitosis (bajo grado). G2 los > 25% mitosis (alto grado) que tienen un mayor grado de
agresividad local, bien por tener crecimiento activo o por ser un crecimiento rápido. G3
diferenciación pobre, G4 indiferenciado
Extensión local anatómica (T):
o El tumor intracompartimental (T1 o estadio A) está
contenido en un espacio limitado por barreas
anatómicas de gran resistencia a la penetración
o tumor extracompartimental (T2 o estadio B) invade
los territorios más allá de dichas barreras.
Ganglios linfáticos
Metástasis
OSTEOMA: en cráneo y cara. Sólo son graves por las compresiones que pueden producir. De
características hamartomatosas-reactivas, luego no es un verdadero tumor. Histológicamente
es un hueso fibrilar y laminar (parecido al hueso N).
OSTEOBLASTOMA BENIGNO: igual histología (aunque es raro ver nidus) y clínica que el anterior
pero de mayor tamaño (>1-2 cm) y no se controlar tan bien con AINEs. También se conoce
como osteoma osteoide gigante. Se suele localizar en la columna vertebral y puede ser
localmente agresivo. El tratamiento será curetage o resección con injerto óseo.
Malignos
o Rx: con intensa reacción perióstica generalmente con triángulo de Codman o onion
skinning, sunburst
Son típicos de los deportistas y sólo se extirpan si son >2cm o si síntomas. Un 1% pueden
malignizarse a condrosarcoma (sospecharlo si aumenta de tamaño una vez finalizado el
crecimiento óseo del paciente y en aquellos que son hereditarios).
Malignos
Pelvis > fémur > costillas > humero > escapula > tibia:
o Central o intramedular
o Periférico:
Secundario a osteocondroma
Crecimiento edad adulta
Cartílago > 2 mm en RMN
Osteocondroma < 1%, osteocondromatosis 10%, Ollier 40%, mafucci 100%
Produce matriz condral, que puede osificarse parcialmente. Es resistente a QT lo que obliga
siempre a una resección quirúrgica. Puede dar metástasis a pulmón, hígado, riñón y cerebro.
Los tumores de grado I tiene tasas de supervivencia a 5 años del 90% pero los de grados más
altos tienen peor pronóstico. El condrosarcoma de células claras es una variante histológica que
se asocia con mejor pronóstico.
OSTEOSARCOMA CONDROSARCOMA
10-25 años. >40 años
Hueso largos Esqueleto axial
Sensible a QT No sensible a QRT
Malignos
FIBROSARCOMA ÓSEO: forma colágeno pero nunca matriz ósea ni condral. Aparece en la
medular o en periostio. Puede ser primario o secundario, asentando en lesiones óseas previas
(displasia fibrosa, enf. Paget, osteomielitis).
1. Tumor de células gigantes (osteoclastoma): 20-40 años, de los pocos que son más frecuentes
en mujeres
Es un tumor de agresividad intermedia, ya que puede tener recidiva local pero es muy raro que de MTS
a distancia (aunque hay algunos que sí). Suelen presentarse en epífisis sobre todo alrededor de la
rodilla. Los márgenes del tumor son irregulares y presentan adelgazamiento de la cortical.
- Tiene distintos tipos celulares pero con muchas células gigantes multinucleadas.
- Se han descrito metástasis pulmonares de tumores benignos de células gigantes.
- Tras su resección es difícil la reconstrucción.
- SARCOMA DE EWING: maligno. Gran densidad de células uniformes pequeñas con núcleos
redondos (patrón moteado) que provienen de la médula ósea, encontramos también áreas de
necrosis y en algunos casos traslocación 11/22. Muchas veces presenta una reacción
subperióstica en capas de cebolla. En niños y adolescentes (10-20 años).
- Frecuente en diáfisis huesos largos y en pelvis > diáfisis fémur – tibia – humero.
El pronóstico es muy malo, <10% sobreviven a los 5 años con cirugía y RT, asciende al 40% si se
combina con QT.
Se asocia a bulto en partes blandas gigantes, además de síntomas generales (fiebre, eritema,
pérdida de peso, etc. que son de mal pronóstico)
- RETICULOSARCOMAS: manifestaciones óseas de los linfomas y leucemias. A veces se presentan
como lesiones solitarias (difícil Dx entonces).
- MIELOMA (formado por células plasmáticas): maligno. Lesiones óseas en sacabocados.
Asociado a anemia refractaria, hipercalcemia, insuf renal e inmunodeficiencia. A veces mieloma
solitario. Se diagnostica con un proteinograma en el que apreciamos un pico monoclonal.
6. Tumores vasculares
Benignos
- HEMANGIOMA: tumor benigno o hamartoma localizado sobre todo en los cuerpos vertebrales.
Formada por capilares y neoformaciones venosas cavernosas.
- LINFANGIOMA: rara. Proliferación quística de los vasos linfáticos. Puede ser multifocal y
progresiva.
- TUMOR GLÓMICO: Deriva de los glomus neuromioarteriales. Son células uniformes
redondeadas asociadas con estructuras vasculares.
- OSTEOLISIS IDIOPÁTICA MASIVA (enfermedad de Gorham): destrucción espontánea y
desaparición de uno o más huesos debido a múltiples formaciones hemangiomatosas.
Malignos
7. Otros tumores
QUISTE ÓSEO ESENCIAL: muy frecuente. En niños. En la proximidad de las epífisis aunque
durante el crecimiento se localiza más en las diáfisis; típico del húmero. Bien delimitado con
contenido líquido que puede insuflar la cortical y dar fracturas patológicas.
Tto: aspiración del líquido + infiltraciones de corticoides (mejor cuanto más joven, más
metafisario y menos tabicado). Se observa en niños cómo según forma hueso largo hay una
zona del hueso que no osifica.
QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO: primario o secundario (a hiperPTH, tumor de células gigantes,
granulomas reparativos o traumatismos). En huesos largos y columna, dando lugar a lesiones
metafisarias excéntricas. <20 años. Tto: curetaje y relleno. Agresividad intermedia.
9. Tumores de histiocitos
- Granuloma eosinófilo: lesión única (lo más frecuente) o múltiple en el cráneo, mandíbula,
costillas, columna y huesos largos. En niños/jóvenes.
- Enf de Hand-Schüller-Christian: diabetes insípida + exoftalmos (uni o bilateral) + lesiones
osteolíticas múltiples. Con granulomas histiocitarios con colesterol. Niños/adolescentes.
- Enf de Letterer-Siwe: Niños hasta 3 años. Aparece de forma aguda con proliferación
histiocitaria maligna, multiorgánica, progresiva y fatal en pocos meses.
- Asientos más frecuentes de metástasis de tumores óseos son el hígado, pulmón y huesos.
- Tumores primarios más frecuente de metástasis óseas son la mama, la próstata, el pulmón,
el tiroides y el riñón.
Tratamiento
A) Tumores primarios
En tumores malignos podemos hacer un abordaje multidisciplinar, tratando con QT, RT, Embolización o
cirugía.
I. Cirugía
- Zona reactiva: pseudocápsula que hay entre el tumor y el tejido colindante sano
- Lesiones satélites: lesiones tumorales que está en la zona reactiva
- Skip lesion: nódulos tumorales a distancia del tumor primario pero en el mismo
compartimento (en el mismo antebrazo o en la misma pierna)
Los tumores benignos suelen tratarse mediante resección local, salvo algunos como los hemagiomas
vertebrales que pueden tratarse con RT.
Los tumores malignos se tratan con amputación o con resección, seguida de reconstrucción con injertos
o prótesis. En función de los márgenes de la resección quirúrgica se habla de un tipo u otro de cirugía:
- Intralesional: curetaje de la lesión con o sin injerto posterior y puede dejar lesiones
tumorales sin quitar. Se usa en lesiones benignas de crecimiento lento o quiescente, o
como técnica paliativa en malignos asociada a QT o RT.
- Intralesional extendido: curetaje + fresado, usado de fenol, nitrógeno o incluso cemento.
- Marginal: incluye la resección de la pseudocápsula pero pueden dejarse skip metástasis. Se
usa en tumores benignos activos y agresivos y como técnica paliativa en los malignos.
- Amplia: incluye espesor adecuado de partes blandas o del hueso de alrededor. Indicada en
tumores benignos agresivos o en sus recidivas y en los malignos IA y IIA asociada a QT.
- Radical: extirpación tumoral extracompartimental (hueso y compartimento
músculoaponeurótico). Indicado en tumores malignos como en las recidivas de los de
estadio IA y en los de IIA.
- Amputación: en tumores IB y IIB
II. Quimioterapia
- Aumenta el intervalo libre de metástasis. Facilita la Qx radical con conservación del miembro y
disminuye la aparición de metástasis pulmonares.
- Asociada a la RT hay un mejor control local (sobre todo en sarcoma Ewing).
- También se usa (preoperatoriamente sobre todo) las embolizaciones de los pedículos
vasculares tumorales.
- El estudio histológico tras la QT y la resección tiene valor pronóstico, pues la tasa de necrosis
tumoral da una idea de la eficacia de la QT.
- La QT pre y postoperatoria ha sido el factor que más ha contribuido al aumento de la
supervivencia en tumores como el Sarcoma de Ewing o el osteosarcoma.
B) Metástasis
Son los tumores óseos más frecuentes sobre todo a partir de los 50 años. La clínica suele ser dolor,
eventual fractura patológica, anemia e hipercalcemia. Se debe sospechar en pacientes > 50 años que
tienen una lesión ósea, para diagnosticarlo se debe hacer una serie ósea radiográfica o una gammagrafía
con Tc99 (más precoz); además hay que localizar el tumor primario si es que todavía no se conoce.
Como ya hemos comentado el principal origen de las MTS óseas son los tumores primarios en mama,
próstata, pulmón, tiroides y riñón.
La localización más frecuente es el esqueleto axial, que tiene mucha médula ósea roja y abundante red
capilar: cuerpos vertebrales, costillas, cráneo, fémur, pelvis. El predominio raquídeo, sobre todo en la
región lumbar se explica por la difusión tumoral a través del plexo venoso perivertebral de Baston que
es avalvular.
El tratamiento quirúrgico general de las metástasis óseas tiene como objetivo mejorar la calidad de vida
y prevenir complicaciones (siempre teniendo en cuenta la posibilidad de supervivencia del paciente). Se
pretende obtener una fijación rígida de las fracturas que permita una movilización precoz y que mejore
el dolor y la función. A veces se usan prótesis articulares.
También se realiza la fijación profiláctica de lesiones líticas >2,5 cm o del 50% del diámetro de un hueso
largo (sobre todo del miembro inferior).