UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE MÉXICO

UNITEC

José Armando Flores López

Mónica Ríos
Fisioterapia en Pediatría
316001902

22/04/19

1
 ÍNDICE

Portada………………………………………………………………………………1
Indice………………………………………………………………………………2-3
Osteopenia del prematuro………………………………………………………4-5
o Patologia
o Etiología
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento
Pie equino varo congénito………………………………………………………6-7
o Patologia
o Etiología
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento
Pie plano valgo congénito ……………………………………………………...8-9
o Patologia
o Etiología
o Diagnostico
o Tratamiento
Pie cavo infantil………………………………………………………………..10-11
o Patologia
o Etiología
o Diagnostico
o Tratamiento
Enfermedad de legg-calve-perthes…………………………………………12-13
o Patologia
o Etiología
o Diagnostico
o Tratamiento
Displasia del desarrollo de cadera………………………………………….14-16
o Patologia
o Etiología
o Diagnostico
o Tratamiento
Deslizamiento epifisiario femoral proximal…………………………………17-18
o Patologia
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento
Sinovitis transitoria de cadera……………………………………………….19-20
o Patologia
o Etiología
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento

2
Escoliosis……………………………………………………………………...21-22
o Patologia
o Etiología
o Diagnostico
o Tratamiento
Pseudoartrosis congénita de la tibia..………………………………………….23
o Patologia
o Etiología
o Diagnostico
o Tratamiento
Mielomeningocele…………………………………………………………….24-26
o Patologia
o Etiología
o Tratamiento
La osteogenesis imperfecta….………………………………………………….27
o Patologia
o Etiología
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento
Parálisis cerebral infantil……………………………………………………..28-29
o Patologia
o Etiología
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento
Artrogriposis múltiple congénita…………………………………………….30-31
o Patologia
o Etiología
o Incidencia
o Diagnostico
o Tratamiento
Bibliografia……………………………………………………………………......32
Contraportada…………………………………………………………………….33

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 OSTEOPENIA DEL PREMATURO
Patología

La osteopenia o enfermedad ósea metabólica del prematuro resulta de la

desmineralización de los huesos del nacido prematuro en las primeras semanas
postnatales.
Se debe sospechar esta enfermedad en todo prematuro menor de 1.500 g a
partir de las 4 semanas de vida.
Se manifiesta bioquim ́ icamente por hipofosfatemia, hipofosfaturia, calcemia
normal o baja, hipercalciuria y elevación de la fosfatasa alcalina sérica.
Se observan manifestaciones radiológicas tales como osteopenia, signos de
raquitismo y fracturas.

Etiología

Existen muy bajos depósitos de calcio y fósforo en el sistema esquelético del

prematuro. Ambos deben estar disponibles simultáneamente y en cantidades
suficientes para que la mineralización ósea sea adecuada. La ingesta y retención
inadecuada de uno de estos minerales, de ambos o de la vitamina D dan lugar a
este trastorno.

Incidencia

Aparece en el 30% de los menores de 1.500 g y en el 50% de los menores de

1.000 g que no han recibido tratamiento preventivo. Es mucho más frecuente en
prematuros desnutridos, portadores de displasia broncopulmonar, que han
recibido alimentación parenteral prolongada y uso prolongado de diuréticos.

Diagnóstico

́ , insuficiencia respiratoria o dificultad del destete ventilatorio, dolor a la

Hipotonia
manipulación debido a fracturas patológicas, disminución de crecimiento lineal
de los huesos, signos tardio ́ s de raquitismo, fracturas patológicas.

Estudios de fotodensitometriá y fotoabsorciometria

́ que determinan el contenido
mineral óseo no se practican de rutina en neonatologia
́ .

Tratamiento

Los prematuros corren un alto riesgo de dificultades de alimentación oral.

Intervenciones tempranas sensoriomotoras se comprueba que mejoran las
habilidades orales de alimentación en neonatos prematuros, mejorando los
componentes de succión nutritiva. Y también mejorando la coordinación tragar-
respirar.

Masaje Vimala, estudios indican respuesta mejorada al estrés de masaje y un

impacto positivo del movimiento kinestésica en la mineralización ósea
particularmente en los lactantes, ejercicios para fortalecer los músculos de la

4
pierna, desarrollo de resistencia para la actividad fiś ica y estimular el desarrollo
del control postural anticipatorio en la cabeza y el tronco, se pretende fomentar
la práctica regular de los movimientos de la pierna en cada vez posiciones más
exigentes, el objetivo del programa de fisioterapia es mejorar el desarrollo motor,
es decir, control postural y movimientos selectivos en estos recién nacidos.
El fisioterapeuta ensena ̃ a los padres a la intervención.

El conocimiento de fisioterapia temprana a niños prematuros es escaso, dado el

riesgo de retraso en el desarrollo del motor.

5
 PIE EQUINO VARO CONGÉNITO

Patología

El pie equino varo congénito es una alteración displásica caracterizada por una
combinación de diversas deformidades que están presentes al nacimiento y que
consisten en una posición alterada y fija de cada una de las partes del pie.

El retropie, que está constituido por los huesos astrágalo y calcáneo, se

encuentra colocado de tal manera que el talón está retraído en sentido proximal
dando la posición en equino; conjuntamente, el tendón de Aquiles es muy corto
y la masa muscular de la región sural, es decir el sóleo y los gemelos, también
está disminuida. Además, el calcáneo forma el esqueleto del talón propiamente
dicho y se encuentra colocado de tal manera que en lugar de estar abajo y algo
lateral en relación con el astrágalo, se encuentra abajo y en un plano más bien
medial al astrágalo lo cual hace que la cara plantar del talón mire hacia dentro y
ello constituye el componente en varo del retropie.

El mediopie, que está integrado por los huesos cuboides, escafoides o navicular
y los tres cuneiformes del pie, se encuentra desplazado en dirección medial. El
escafoides, en lugar de estar colocado frente a la cabeza del astrágalo, se
encuentra más bien en contacto con la cara medial o interna de su cuello. El
extremo medial del escafoides, en el cual se inserta el tendón del músculo tibial
posterior, llega a tomar contacto con el maleolo tibial. Ello hace que el mediopie
dirija su eje apuntando hacia la línea media, desarrollando un ángulo interno con
el retropie que constituye la deformidad en aducto.

El antepie, que está constituido por los metatarsianos y los ortejos, completa la
deformidad en su dirección hacia el borde interno del pie y forma a su vez una
parte del componente en aducto. El antepie desviado en sentido medial se ve
favorecido por el músculo abducto del dedo grueso, por la fascia plantar que es
corta y por el tendón del tibial anterior, que al insertarse en el primer
metatarsiano, contribuye secundariamente tanto en la producción del defecto
tanto en varo como del aducto de antepie.

Etiología

 Defecto o anomalia ́ s de desarrollo del plasma germinal, ligado a un factor

genético el cual a su vez estaria
́ también relacionado al sexo.
 Al tercer mes de la vida intrauterina el pie se encuentra normalmente en
posición de equino varo y progresivamente va rotando los miembros de
tal manera que al séptimo mes el pie se encuentra en posición normal. Si
por un defecto del útero que provoque compresión como en el oligamnios,
no se produce la rotación señalada, el pie continuará en su posición inicial.

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Incidencia

Se puede decir que es la más frecuente de todas las malformaciones congénitas

del pie (1, 2, 3, 4), pudiendo afirmarse que se presenta un caí o de pie boot por
cada 1.000 nacimientos.

Diagnostico

En niños el diagnóstico de pie equino varo congénito es hecho fácilmente pero

en pacientes mayores es a veces difić il excluir una parálisis como causa de la
deformidad. Se puede encontrar frecuentemente en asociación con cambios
paralit́ icos en los miembros inferiores ocasionados con espina bif́ id ́ a. En la
miopatia ́ primitiva de tipo peroneal el primer signo es frecuentemente el pie
equino varo. Traumas antiguos del extremo distal de la tibia, osteomielitis y
fracturas del tobillo son otras causas de la deformidad señalada.

Tratamiento

Debe comenzarse casi inmediatamente después del nacimiento y siguiendo el

método de Kite con la aplicación de botas de yeso. El tratamiento se divide en 3
etapas:

1) corrección de la deformidad
2) mantenimiento de la corrección hasta que se ha logrado balance muscular
normal
3) revisión periódica por varios años para detectar cualquier recidiva

En la primera, etapa debe lograrse una sobrecorrección de la deformidad.

Primero debe corregirse el varo, posteriormente el cavo, el equino y el adducto.
Si se trata de corregir todo simultáneamente puede provocarse un pie en
''mecedora".Existe el método alternante de corregir el varo con yesos y
posteriormente el equino que ha mostrado ser reacio a la corrección con yeso,
puede corregirse elongando el tendón de Aquiles y haciendo una capsulotomia ́
posterior del tobillo. Los yesos se cambian cada 6 a 12 dia ́ s dejando el yeso final
por un perió do de 4 a 8 semanas para permitir su acomodo a la nueva posición.
Es necesario usar la barra de Denis Browne durante muchos meses para
mantener el pie corregido.
El método parecido al anterior es el de Denis Browne que utiliza placas metálicas
que se fijan al pie con tela de adhesiva y conectadas a una barra en la cual se
puede hacer la corrección progresiva
En la segunda etapa del tratamiento debe aplicarse un zapato especial con
elevación en la mitad externa de la suela, el cual ayuda a mantener la corrección.
Se han diseñado muchos aparatos ortopédicos pero debido a la tendencia del
pie a salirse del zapato aquellos no son muy efectivos. Sin embargo, el uso de
rotadores han mostrado ser beneficiosos. Debe continuarse el uso de zapatos y
barras durante la noche. Si el niño es grande se debe enseñar ejercicios para
educar su musculatura deficiente. Dicha reeducación muscular es
extremadamente importante.

7
 PIE PLANO VALGO CONGÉNITO
Patología

El pie plano flexible es una variante fisiológica común y normal en el niño,

adolescente y en el adulto. Se define como una disminución del arco longitudinal
del pie asociado a valgo del retropié

Etiologia

Generalmente asintomático y no produce limitación funcional alguna.

Aproximadamente un 25% de los pies planos flexibles se asocian a contractura
del tendón de Aquiles.

Alteraciones óseas
a. Malformaciones congénitas:
 Astrágalo vertical: hay una luxación rígida de la articulación
astrágaloescafoidea que produce deformidad, dolor, rigidez, convexidad
plantar (el pie no es q esté plano, está convexo) lo llaman “pie en
mecedora”. Requiere tratamiento quirúrgico.
 Sinóstosis óseas: Se forman puentes y fusiones entre los huesos; entre
calcáneo y astrágalo (lo más frecuente), y calcáneo y escafoides. Cursa
con retracción tendinosa y dolor subastragalino. En ocasiones, no son
sinostosis sino sincondrosis.
 Escafoides supernumerarios: hay más de un escafoides, lo que
condiciona que a veces el tendón del tibial posterior se inserta en el
escafoides supranumerario en vez de en el original, generando así
insuficiencia del mismo. El tratamiento es la resección del hueso
supernumerario.

b. Secuelas traumáticas (aplastamiento del calcáneo, rotura del tendón del tibial
posterior)
c. Enfermedades óseas

2. Alteraciones cápsulo-ligamentosas:
a. Pie plano laxo o infantil; laxitud, lo que provoca deformidad
b. Pie plano por alteración endocrina: tip ́ ico de mujeres, suele haber obesidad y
laxitud.
c. Pie plano en la artritis reumatoide: la enfermedad también altera los
ligamentos.

3. Alteraciones neuromusculares:
a. Disfunción del tibial posterior: el tibial posterior mantiene la bóveda plantar;
cuando falla, como por ejemplo en casos de inflamación de este tendón o
degeneraciones de este tendón, puede darse pie plano.
b. Retracción del tendón de Aquiles
c. Poliomielitis y parálisis espástica

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Diagnostico

Debe hacerse con un podoscopio, para valorar el hundimiento de la bóveda. En

el pie normal la anchura de la parte central debe ser la mitad de la huella de la
base de los dedos.
También es muy útil el fotopodograma (sobre una placa velada, se apoya el pie
impregnado en liq ́ uido de revelado), donde puedo ver las huellas de la planta del
pie y así saber cuánto del mismo apoya. Es muy grave si se marca toda la planta,
y aún más si los bordes del pie están muy marcados (ver imágenes de abajo)
La radiografiá lateral valora muy bien el grado de hundimiento al permitir calcular
el ángulo de Costa-Bartani

Tratamiento

Los pacientes asintomáticos no requieren manejo (> 95% de los casos).

Los «zapatos ortopédicos» y ortosis no aceleran el desarrollo del arco. Son
inefectivos, innecesarios, incómodos y costosos. Además producen una
sensación de «enfermedad o deformidad» que limita la actividad fiś ica de los
niños y puede afectar su autoestima.
Ejercicios de marcha en puntas ayudará la formación del arco plantar junto con
repeticiones de parado en puntas.

9
 PIE CAVO INFANTIL

Patología

El “aumento del arco interno” del pie en un niño define lo que conocemos como
pie cavo. El pie cavo infantil es habitualmente una variante de la normalidad, al
igual que el pie plano.

Normalmente, el pie cavo no es doloroso ni causa limitación durante la edad

infantil. Aunque lo más llamativo es el aumento del arco interno, pueden existir
otras características asociadas como una “caída” más acentuada de la parte
anterior del pie, una mayor inclinación del talón o una mayor desviación del talón
hacia el interior, dedos en garra, etc.

Las deformidades de un pie cavo infantil son flexibles, y el niño se adapta sin
dificultad al calzado y a la actividad física, habitualmente sin dolor ni callosidades.
Con el tiempo, en la adolescencia, los tejidos y las articulaciones pueden
volverse más rígidos y, en algunos casos, producir dolor y limitaciones en la
actividad.

Etiología

1. Alteraciones óseas
a. Malformaciones congénitas: poco frecuentes.
b. Secuelas traumáticas: por la excesiva corrección del traumatismo, no
por la intensidad del golpe.
c. Acciones mecánicas externas, como los vendajes en los pies y zapatos
estrechos a niñas chinas que aumentan el cavo y acortan el pie.
2. Alteraciones cápsulo-ligamentosas
a. Retracciones cutáneas.
b. Artritis crónica juvenil.
3. Alteraciones neuromusculares
a. Enfermedades heredodegenerativas
b. Pie cavo esencial: se da en el atletismo, baloncesto, salto, ya que esta
deformación permite más flexibilidad al pie
.
Siempre que veamos un pie cavo hay que ver si hay una alteración neurológica
(se asocian con mucha frecuencia a espina bif́ ida no detectada, alteraciones
miń imas de la médula) aún en sus formas más leves.

Diagnostico

Medición de desnivel entre punta y calcáneo: El pie cavo anterior se puede

explorar encajonando el pie con el paciente tumbado, se mide el desnivel entre
la punta y el calcáneo y así veo el grado de desnivelación.
Podoscopio.
Fotopodograma, donde hay aumento de la bóveda y por tanto casi no apoya.

10
 ́ : ángulo de Costa-Bartani menor de 120o.
Radiografia

Tratamiento

Pero no todos los pies cavos hay que operarlos, sino que en pies cavos poco
molestos y poco pronunciados se puede optar por la opción conservadora, pero
para ello el zapato debe ser holgado (para evitar el roce lo máximo posible), hay
que hacer ejercicios de estiramiento.
El pie cavo se acompaña muchas veces de retracción de las partes
blandas plantares, y esto lo podemos corregir mediante la desinserción de la
aponeurosis plantar (operación de Steindler).
Cuando en el pie plano anterior la flexión del primer metatarsiano es muy
marcada, se puede desinsertar el extensor propio del dedo gordo y transferirlo a
la cabeza del primer metatarsiano (operación de Jones).
En pies cavos muy marcados se recurre a osteotomia ́ s (en función del tipo
de cavo) o artrodesis.

- Se realizan resecciones cuneiformes a nivel de tobillo en pie cavo posterior.

10
- Resecciones a nivel de la articulación de Lisfranc en pie cavo anterior.
El problema que tienen las osteotomia ́ s es que se acorta el pie, además son
operaciones importantes que requieren un largo tiempo de inmovilización.

11
 ENFERMEDAD DE LEGG-CALVE-PERTHES.

Patología

La enfermedad de Legg-Calve y Perthes es un sin ́ drome, en el cual eventos

repetidos de isquemia afectan la epif́ isis proximal del fémur (cabeza femoral).
Como resultado de estos eventos isquémicos el crecimiento del centro
secundario de osificación, se altera y el hueso se vuelve denso (necrótico). Este
hueso denso es luego reabsorbido y reemplazado por hueso nuevo. Mientras
que sucede este proceso las propiedades mecánicas del hueso se alteran y la
cabeza femoral tiende a aplanarse y agrandarse (Coxa Plana y Magna).
Posteriormente la cabeza femoral tiende a remodelar hasta llegar a la madurez
esquelética

Etiología

En el pasado la etiologiá se consideraba como multifactorial, sin poder llegar a

una causa especif́ ica.
Algunos estudios recientes apuntan a un estado de hipercoagulabilidad, que
́ as S y C e hipofibrinólisis.La teoria
involucra deficiencia de las protein ́ es que
coágulos en los capilares pueden producir los infartos vasculares. El hecho de
que pacientes con enfermedades hematológicas (talasemia, anemia de células
falciformes) comúnmente presentan necrosis avascular de la cadera. Cambios
avasculares también han sido reportados en pacientes con leucemia, linfoma
trombocitopénica idiopática y hemofilia. Aumento en la viscosidad sanguin ́ ea
también ha sido reportada en pacientes con enfermedad de Perthes.

Anomalia ́ s en el drenaje venoso de la cabeza y cuello femoral también han sido

reportadas en pacientes con Perthes. El flujo venoso normal es generalmente a
través de la vena circunfleja medial, sin embargo en pacientes con Perthes existe
un aumento en la presión venosa, congestión venosa metafisiaria y drenaje a
través de las más distales venas diafisiarias.

Traumatismos, niños con desórdenes de atención o hiperactivos, factores

hereditarios y ambientales, estado socioeconómico y antecedente de sinovitis
transitoria, han sido todos involucrados como posibles causas de la enfermedad.
Una teoria ́ que unifique lo anterior seria
́ : Un traumatismo (agudo o repetitivo) a
la cadera de un niño predispuesto (con deficiencia en el sistema trombolit́ ico, por
deficiencia de las proteiń as C y S). Produce una trombosis del sistema venoso
metafisiario, lo cual aumenta la presión en el cuello femoral. Se propaga la
trombosis a la cabeza femoral donde se produce un infarto. Con el tiempo y la
repetición de dichos eventos, la cabeza se vuelve radiodensa y los cambios
asociados con la enfermedad de Perthes se producen

Diagnostico

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Resonancia magnética: De gran ayuda en casos incipientes y de difić il
diagnóstico, en pacientes con sintomatologia ́ sugestiva de Perthes, pero con
́ s normales. Puede también delinear mejor área de afección y
radiografia
severidad del proceso, principalmente durante las etapas iniciales del proceso.
Además muestra con mejor detalle el cartiĺ ago articular de la cabeza y acetábulo
que otros métodos diagnósticos y es más certero para visualizar la
revascularización de la cabeza femoral.

Gammagrama óseo: Efectivo para diagnóstico en etapas tempranas, aún no

existen cambios radiológicos. También se han descrito clasificaciones
gammagráficas del grado de extensión, las cuales son más precisas que las
radiográficas, así como clasificaciones de la revascularización los cuales tienen
implicaciones pronósticas.

Ultrasonido: Puede ser de utilidad en las etapas tempranas de la enfermedad,

para demostrar efusión articular. En las etapas tardia
́ s puede mostrar el con-
́ )
torno de la cabeza femoral, (comparable con lo que nos muestra una artrografia
con la ventaja de no se un método invasivo, y no implicar radiación. Lo cual
permite exámenes seriados.

Tomografia ́ computarizada: Provee imágenes precisas en tercera dimensión de

la cabeza femoral y acetábulo. Existe una clasificación por TAC en el grupo A
sólo la periferia está afectada. En el B existe necrosis de la porción central de la
cabeza, pero no de la parte posterior y en el C la cabeza se ve totalmente
involucrada. La tomografia ́ es utilizada en casos seleccionados, donde existe
dolor, bloqueo y otros sin ́ tomas mecánicos y para identificar áreas de
osteocondritis disecante.

Múltiples trastornos producen un cuadro clin ́ ico y/o radiológico similar a la

enfermedad de Perthes, entre los que se encuentran: Enfermedades
hematológicas, como hemoglobinopatia ́ s, linfoma, leucemia, púrpura
trombocitopénica idiopática, hemofilia. Hipotiroidismo. Displasia epifisiaria
múltiple, displasia espondiloepifisiaria, enf. de Morquio. Muchas de es- tas
enfermedades producen afección bilateral y simétrica, o se acompañan de una
historia familiar, talla corta, afección a otras epif́ isis, etc. En contraste la enf. de
Perthes es generalmente unilateral y en los ca- sos en que es bilateral, la
afección es asimétrica.

Tratamiento

Técnicas analgésicas para aliviar los síntomas y disminuir el dolor.

Inicio con técnicas de movilidad pasivo-asistidas de la cadera con el fin de ganar
rango articular en los movimientos limitados.
Evitar contracturas o aumento excesivo del tono de la musculatura. A medida
que la cadera se recupera, los músculos y los ligamentos que la rodean pueden
acortarse por lo que se realizarán estiramientos suaves para a flexibilizar el
tejido.
Terapia acuática para iniciar la carga progresiva sin ningún tipo de riesgo e
impacto sobre la articulación.
Ejercicios de propiocepción y equilibrio.

13
Recomendaciones de higiene postural para evitar compensaciones de otra
musculatura y articulaciones.
Reeducación de las actividades de la vida diaria y deportiva.

DISPLASIA DEL DESARROLLO DE CADERA

Patología

Este defecto puede ser definido en términos de un “amplio espectro de

desórdenes patológicos, clin
́ icos y radiológicos, que incluyen desde la cadera
inestable a la franca e irreductible luxación, pasando por la displasia con
subluxación, lo que permite el desplazamiento de la cabeza femoral fuera del
acetábulo”

Cabe distinguir los siguientes tipos de luxaciones:

1. Teratológica. Ésta tiene su origen en una etapa temprana del desarrollo; los
signos clin ́ icos y radiológicos al nacer, son la manifestación de los cambios
adaptativos de la pelvis y cabeza del fémur, se encuentra en 2% de los casos y
se asocia a enfermedades como artrogriposis múltiple congénita y
mielodisplasia.
́ ica. Es más frecuente, aparece y se desarrolla en el periodo perinatal, hay
2. Tip
pocos cambios adaptativos, siendo las manifestaciones clin ́ icas al nacimiento
sutiles y los estudios radiográficos frecuentemente son normales. Se divide asi:́
• Cadera luxada: En ésta, la cabeza del fémur se encuentra completamente
desplazada del acetábulo.
• Cadera luxable: La cabeza se encuentra en el acetábulo pero puede ser
desplazada completamente con una maniobra, para después volver a reducirse.
Es la más frecuente.
• Cadera subluxable: La cabeza femoral se encuentra
dentro del acetábulo pero se puede provocar su desplazamiento sin sacarlo de
esta cavidad completamente.

Etiología

Este defecto es de origen multifactorial, pues intervienen varios factores e

interactúan entre si:́
genéticos, hormonales, mecánicos y ambientales.
• Genéticos: Como hace suponer la mayor incidencia entre hermanos y familiares
en primer grado: el riesgo para un niño, cuando los padres no tienen este an-
tecedente pero han tenido un hijo afectado, es de 6% cuando un padre es el
afectado el riesgo es de 12%; si uno de los padres y un hijo han sido afectados
el riesgo para el niño por nacer es de 37%; en gemelos monocigóticos el riesgo
es de 41% y en los dicigóticos es de 2.8%. La hipótesis que se plantea para
explicar el factor familiar es la de laxitud de los ligamentos en la familia. Otra
teoriá es que las diferencias morfológicas en diversas familias, condicionan
deformidades posturales. Hay un mayor predominio entre grupos de tez blanca
y sexo femenino en razón de 6:1.
• Hormonales: La laxitud articular se relaciona con los estrógenos, progesterona
y relaxina; estas hormonas están presentes en la madre durante el parto e

14
inducen la relajación de la pelvis, condicionando una laxitud transitoria de la
articulación y la cápsula. Estos cambios son particularmente más notorios en las
niñas: lo que explica la mayor incidencia en ellas.
• Mecánicos: Estos factores actúan por restricción del espacio intrauterino, en el
último trimestre de la gestación. En seis de cada diez son primogénitos, lo que
sugiere que los músculos abdominales y del útero de la madre dificultan los
movimientos del feto, a lo que pueden contribuir situaciones como sobrepeso,
macrosomia ́ , gemelaridad y oligohidramnios; entre 30-50% de estos niños hay
el antecedente de “presentación podálica” a lo que cabe agregar que el miembro
más afectado es el izquierdo (60%): probablemente porque el feto tiende a
colocarse con el muslo izquierdo en aducción apoyado en el sacro materno; en
40% el miembro afectado es el derecho o es bilateral. La frecuencia de cesáreas
en las madres de los niños con este problema hace pensar en distocias del canal
de parto, que pueden alterar los diámetros pélvicos para contribuir a posiciones
fetales anormales.
• Ambientales: Situaciones tales como la forma en que se arropa en exceso a los
niños o bien cuando esto se hace de tal manera que los nino ̃ s permanecen en
extensión, aumenta la incidencia de este padecimiento 10 veces.

Diagnostico

• Signo de Galeazzi: Presente hasta los 11 meses de edad, es un acortamiento

aparente de una extremidad con desigualdad del nivel de rodillas cuando se unen
los pies del niño colocado en decúbito supino sobre la mesa de exploración, con
las caderas y rodillas flexionadas. Indica desplazamiento proximal de la cabeza
femoral, pero no está presente en una afectación bilateral.

• Pliegues: Colocando a los nino

̃ s en decúbito supino, la asimetria
́ de los pliegues
glúteos y de los muslos o en las niñas, la desviación de la vulva aparece en un
12% de los casos y se mantiene hasta el tercer mes. Estos signos son de menor
valor diagnóstico, ya que en menos de la mitad de los casos se puede encontrar
que la cadera es luxable.

• Signo de pistón: Este signo es el que comúnmente se encuentra en los

lactantes. Es positivo cuando al niño, colocado en decúbito dorsal se le tracciona
el miembro inferior en sentido distal y éste se desplaza con facilidad, pero al
soltarlo vuelve a la posición que teniá antes de esta maniobra: repetido varias
veces este procedimiento da la idea de un “pistón” funcionando.

• Maniobra de Ortolani: Con esta maniobra se pretende comprobar la reducción

de una cadera previamente luxada. Se debe hacer con el niño en decúbito
supino, relajado y flexionando las caderas y rodillas 90 grados, fijado el muslo
con el dedo pulgar, mientras el segundo y tercer dedo fijan el relieve del
trocánter. Luego se abduce el muslo y se estira, presionando el trocánter hacia
adentro, hacia el borde acetabular. Si hay luxación se escucha un “click” y se
puede ver cómo resalta el muslo que se tracciona. Esta maniobra traduce
luxación de cadera.

• Maniobra de Barlow: Comprueba lo luxable de una cadera reducida. El niño se

coloca en decúbito supino con las caderas en abducción a 45 grados. Mientras

15
una cadera fija la pelvis y la otra se moviliza, suavemente en aducción y
abducción, tratando de deslizarla sobre el borde acetabular, pretendiendo luxarla
al aducirla al empujar con el pulgar el cuello del fémur hacia fuera y atrás,
mediante presión axial sobre la diáfisis para luego reducirla en abducción.

Tras el periodo neonatal las maniobras de Ortolani y Barlow ya no deben

realizarse por su baja sensibilidad y a partir del primer mes están contraindicadas
por su riesgo de producir necrosis aséptica de cabeza femoral.
En la exploración, a partir del inicio de la marcha los signos de Galeazzi y la
asimetriá de los pliegues de las extremidades y de los genitales, si ambas
caderas afectadas se observa un ensanchamiento del perineo por el
desplazamiento de la cadera.

• Prueba de Trendelenburg: Con el niño en bipedestación, al pedirle que se

mantenga apoyado sobre el lado afectado usando un apoyo extra (ej. mano),
debe colocarse al mismo lado. Después debe elevar la pierna no afectada
doblando la rodilla. Luego, provocando la inclinación de la pelvis, cuando normal-
mente se eleva la nalga del lado que no se apoya, si la pelvis cae por debajo de
́ ea horizontal o no se puede mantener estable por 30 segundos la prueba
una lin
es positiva indicando insuficiencia de los abductores de la cadera. Se debe tomar
con reserva el resultado cuando hay dolor, falta de cooperación del niño, mal
equilibrio y en niños menores de cuatro años.

Tratamiento

Arnés de Pavlik.
Consiste en una correa torácica, dos correas para los hombros y dos estribos,
quedando las caderas en posición de flexión por encima de los 90o y abducción,
permitiendo cierto grado de movimiento y que la cabeza femoral se mueva en el
acetábulo, moldeándolo y profundizándolo. Se requieren 3 meses de tratamiento
para obtener resultados. Dentro de las complicaciones de su mal uso es la
necrosis avascular, luxación inferior de la cadera y parálisis del nervio crural.
Posición de Salter. También llamada posición humana y consiste en flexión,
rotación interna y abducción a 60o, lo que reduce el riesgo de necrosis avascular.

Férula de Tubingen.
Permite un control más cómodo respecto al arnés de Pavlik, con el inconveniente
de que se retira con la ropa. Deben evitarse posiciones en abducción forzada
(“posición de rana” o similares).Además de los métodos descritos para mantener
las caderas en abducción, hay otros como la férula o almohadón de Frejka, férula
de Von Rosen y la férula de Craig.

16
 DESLIZAMIENTO EPIFISIARIO FEMORAL PROXIMAL
Patología

La epifisiolistesis femoral proximal o deslizamiento epifisario femoral proximal

(DEFP) consiste en un desplazamiento de la epif́ isis sobre la metáfisis a través
del cartiĺ ago de crecimiento. Es una patologia
́ común y se presenta en la etapa
rápida de crecimiento; su etiologiá es desconocida.

Incidencia

La incidencia del DEFP varia ́ con la edad, raza, peso y región geográfica.
Se observa un aumento en la incidencia en el hombre, con una relación entre
1.7:1 hasta casi 3:1 según los estudios publicados.
La incidencia en Estado Unidos de Norteamérica es entre 0.71 y 3.41 por
100,000 habitantes, siendo la raza negra la más afectada. En la raza la- tina se
reporta una incidencia similar a la raza blanca.
La edad de comienzo tiene un pico durante la adolescencia en la fase de
crecimiento rápido, entre los 13 y 15 ano
̃ s en los niños y los 11 y los 13 para las
niñas. Puede ser bilateral en 25% de los pacientes.

Diagnostico

Dificultad al caminar, cojera que avanza rápidamente

Dolor de rodilla
Dolor de cadera
Rigidez de la cadera
Pierna que gira hacia afuera
Movimientos limitados de la cadera

Una radiografía de la pelvis o de la cadera puede confirmar esta afección

Tratamiento

El DEFP se considera una urgencia y requiere de manejo inmediato. Inicialmente

se hospitaliza al paciente pare evitar que cargue peso y se mantenga en reposo.
Algunos autores abogan por la colocación de tracción cutánea.
En los eventos crónicos se ha manejado la inmovilización con yeso y la
episiodesis con injerto con resultados variables y con complicaciones frecuentes
y deslizamientos posteriores. En la actualidad, el estándar de oro para el manejo
es la fijación in situ con tornillos canulados, colocados de manera percutánea y
con control fluoroscópico. Se utiliza también la fijación con clavos roscados,
tornillos no canulados. Es importante que durante la fijación se consiga la
colocación de al menos 4 a 5 roscas y que el tornillo se sitúe central y
perpendicular a la metáfisis proximal del fémur.

Para los eventos agudos se realiza la reducción del desplazamiento en

quirófano, bajo control fluoroscópico con el paciente anestesiado y con

17
maniobras suaves, tratando de realizar un máximo de 3 maniobras para la
reducción, prefiriendo una reducción parcial con una maniobra a una reducción
anatómica con múltiples manipulaciones para prevenir complicaciones. En los
eventos agudos se opta por la fijación con 2 tornillos percutáneos colocados con
las mismas caracteriś ticas descritas en los procesos crónicos.
Después de la fijación suele ocurrir un proceso de remodelación que se presenta
entre los 2 a 6 meses posteriores y que es favorecido por la deambulación
temprana.
La deambulación se comienza al siguiente dia ́ de la cirugia
́ con muletas y apoyo
progresivo.
De no existir remodelación femoral puede ser necesaria la realización de
osteotomiá s para corregir las deformidades óseas

18
SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA

Patología

Es un cuadro inflamatorio inespecif́ ico, que se autolimita y cede

espontáneamente, y que es la principal causa de dolor en la cadera en los nino
̃ s
menores de 10 anos, presentándose habitualmente luego de los 3 o 4 anos.

Etiología

Se desconoce la causa de la enfermedad, pero han sido implicados el

traumatismo previo, la infección y la alergia como factores que intervienen en la
patogenia, aunque autores como Hardinge no encuentran una relación causal
entre la sinovitis transitoria de la cadera y las causas señaladas.
En estudios más recientes se ha otorgado importancia como factor causal, a las
infecciones de la via ́ respiratoria alta, de todas maneras aún no hay certeza en
́
la etiologia de la sinovitis transitoria de la cadera.

Incidencia

Este cuadro patológico afecta con mayor frecuencia varones que niñas, en una
relación que varia
́ entre 3/2 a 5/1; y predomina entre los 3 y 10 ano
̃ s. Con mayor
frecuencia suele afectarse la cadera derecha y en una baja frecuencia, menos
del 5% la afectación es bilateral.

Diagnostico

Lo habitual es que el número de leucocitos y la velocidad de eritrosedimentación

se presenten normales, aunque en ocasiones pueden presentarse ligeramente
elevadas.
La punción de la articulación coxofemoral mostrará un liquido sinovial claro, que
será estéril en el cultivo, que puede presentar un volumen de 3 o 4 cc., pero no
es un estudio imprescindible para el diagnostico.
El estudio histológico muestra una reacción inespecif́ ica inflamatoria.
En la radiografia ́ simple, puede advertirse, si el derrame es importante un
aumento del espacio intraarticular entre la cápsula articular y el hueso; lo que
está sugerido por el abombamiento lateral y superior de la cápsula y de los
tejidos blandos por delante del plano capsular.

Cuando el derrame articular es muy grande puede ocasionar un desplazamiento

lateral de la cabeza femoral y ensanchamiento del espacio intraarticular medial.
No se advierten cambios en la estructura ósea, lo que descarta la posibilidad de
cuadros más graves como osteomielitis de cuello femoral, necrosis aséptica de
la cabeza femoral o lesiones tumorales.
La ultrasonografiá es el método ideal para el diagnóstico de sinovitis, ya que
muestra el derrame articular de forma comparativa ; y confirma el diagnóstico
ante un aumento de la luz articular mayor de 3 mm.

19
La centellografiá ósea con 99mTc puede ser normal o mostrar un ligero aumento
de la captación, pero no está indicada en los casos habituales.
El diagnostico de la sinovitis transitoria de la cadera, es clinico e imagenologico,
basado fundamentalmente en la ecografia de la cadera. Ante un niño menor de
10 años, que consulta por dolor en region anterointerna de muslo, con cojera, sin
fiebre; pensar en una sinovitis transitoria de la cadera. Descartar los parámetros
paraclinicos de infección, a traves de un hemograma completo, v.e.s y p.c.r, que
pueden mostrar un leve aumento.
Se descartara un compromiso estructural del hueso a traves de la radiografia
simple y de tener un derrame articular importante mostrara un aumento de la luz
articular. Pero el diagnostico del derrame articular sera confirmado a traves de la
ecografia .

Tratamiento

El tratamiento consiste en eliminar el apoyo ponderal en la bipedestación al

imponer el reposo en cama en el hogar o si es grave en el Hospital.
El alivio del dolor se produce de forma rápida, aunque hay que esperar un lapso
de una semana aproximadamente para recuperar el arco de movimiento.
Se debe revalorar al paciente en término de 2 semanas para autorizar la
restitución de la deambulación de forma libre. Se debe realizar un control
radiológico a las 8 a 12 para descartar la enfermedad de Perthes.

20
 ESCOLIOSIS

Patología

Una deformidad de la columna vertebral en tres dimensiones, en donde en el

plano coronal excede de 10 grados y el desplazamiento lateral del cuerpo
vertebral cruza la lin ́ ea media y regularmente se acompana ̃ de algún grado de
rotación.
Es un proceso complejo y dinámico a la vez, que ocurre principalmente en la
columna toracolumbar, la escoliosis no es un diagnóstico, ni una enfermedad en
si:́ es la descripción de una alteración estructural y, cuando mucho, se puede
tomar como un signo, es decir, una manifestación objetiva, que podemos medir
cliń ica y radiológicamente en la persona que la presenta. Y si en la medición en
el plano coronal no excede los 10 grados, no debe recibir el nombre de
escoliosis, sino de una asimetria ́ de la columna vertebral que no tiene significado
clin ́ ico.

Etiologia

1. Neuromuscular, como consecuencia principalmente de un desbalance

muscular, ocurre en pacientes con patologia ́ s de origen neurológico o
musculoesquelético, tales como en el mielomenigocele, la distrofia muscular, la
parálisis cerebral, distrofias musculares o asimetria ́ en la longitud de las
extremidades pélvicas.
2. Congénita, como resultado de asimetria ́ en el desarrollo de las vértebras,
secundario a anomalia ́ s congé nitas (hemivé rtebras, fallas de segmentación).
Este tipo de escoliosis generalmente se manifiesta en niños pequeños o antes
de la adolescencia.
3. Idiopática, cuando no encontramos una causa especif́ ica, regularmente es un
diagnóstico de exclusión, es decir, cuando se han descartado otros orig ́ enes de
la patologia ́ .

́ s, basándonos en
Este tipo de escoliosis se subdivide a su vez en tres categoria
la edad en la que fue detectada la deformidad:
• Infantil. De 0 a 3 años.
• Juvenil. De 4 a 9 años.
• Del adolescente. A partir de los 10 años.

Diagnostico

La escoliosis debe ser diagnosticada con toda seguridad por una análisis
radiográfico, los signos característicos son: protrusión anterior de las costillas de
un lado o de una escápula, diferencia en la altura de las caderas, hombros o
pliegues glúteos, la cabeza no está centrada con respecto a las caderas; de pie,
con los brazos colgando, el espacio entre un brazo y el tronco es mayor a un
lado que al otro, y al agacharse hacia adelante con las piernas estiradas hasta
que la espalda quede horizontal, un lado está más alto o abultado que el otro.

21
Tratamiento

Método de gateo de Klapp

Desde una posición inicial, se descarga, se moviliza y con ello se corrige

mediante la máxima tensión muscular, así se coloca al paciente dejando la
columna suspendida de cuatro puntos de apoyo como si se tratara de una
hamaca, la cual elimina la fuerza de la gravedad sobre la curva escoliótica.

Las posiciones de gateo son cuatro que varían en función del segmento
vertebral a movilizar; a estas posiciones iniciales se asocian dos tipos de
ejercicios, la deambulación y los estiramientos, recomendaba su práctica al
menos dos horas al día.

Método de musculación estática de Vön Niederhöffer

El método de Niederhöffer se basa en la potenciación de la musculatura

transversa de la concavidad, corrige la curva por medio de contracciones
isométricas de la musculatura trasversa de las cinturas en la concavidad. Su
técnica se caracteriza por contracción lenta y progresiva, seguida por una fase
de contracción isométrica, por último retorno progresivo a la relajación.

Método de Katharina Schroth

Tratamiento tridimensional de la escoliosis, método de base sensomotor

cinestésica que procura la corrección de la postura escoliótica,
tridimensionalmente alterada y la corrección del patrón de respiración
escoliótico. El paciente es entrenado de una forma individualizada por el
fisioterapeuta a corregir su postura defectuosa mediante estímulos
propioceptivos, exteroceptivos y el control de espejos.

Es una técnica respiratoria que busca la expansión del lado de la concavidad e

introduce la conciencia postural con el mayor enderezamiento activo posible,
para evitar en la vida cotidiana las posturas que agraven la escoliosis, su
técnica de aplicación se desarrolla con.

Ejercicios de suspensión: efectos predominantes sobre el aparato locomotor

pasivo, estirando la musculatura acortada y aplanando la gibosidad costal.

Ejercicios de movilización: tiene por objetivo mantener, recuperar y mejorar la

capacidad de movimiento de las articulaciones, sobre todo las de la columna
vertebral, el tronco y la cintura escapular.

Ejercicios de modelación: ejercen un efecto desrotador sobre el tronco y la

cintura torácica o escapular mediante la respiración desrotatoria que debe
realizarse paralelamente.

22
Ejercicios de fortalecimiento y estiramiento: consisten en ejercicios musculares
isométricos y de fuerza

Pseudoartrosis congénita de la tibia

Patología

trastorno congénito caracterizado por la no unión del tercio medio con el tercio
inferior de la tibia, que se observa en el momento del nacimiento o poco después.
Es la falta de unión al nacer o que se establece en una lesión congénita
preexistente de la mitad distal de la tibia y que puede asociarse a pseudoartrosis
del peroné de la misma pierna.

Etiología

Lo esencial del proceso es la aplasia de la diáfisis tibial, la cual ha sido atribuida

a diferentes factores: compresión intrauterina, constricción por banda amniótica,
neurofibromatosis, fractura intrauterina no consolidada, etc. La característica
esencial del hueso afectado es su estrechamiento en forma cónica, con la
cavidad medular muy esclerótica. La zona de seudoartrosis está rodeada por
una masa bulbosa compuesta de cartílago y de tejido fibroso irregularmente
distribuido.

Diagnostico

Se trata de un niño en quien se observa en el momento del nacimiento o poco

después, una deformidad en la tibia en la unión del tercio medio con el tercio
inferior. Todo el fragmento distal a partir de esta deformidad, incluyendo el pie,
se encuentra flexionado hacia atrás; el fragmento proximal se encuentra
prominente y es posible palparlo en la cara anterior de la tibia rodeado de un
manguito fibroso. Existe movilidad anormal y por lo general no existe dolor.
Radiografía como principal estudio de imagen.

Tratamiento

El tratamiento es extremadamente difícil. En muchos casos las operaciones

fracasan y terminan con la amputación del miembro y el uso de prótesis. Para el
tratamiento de estas lesiones se llevan a cabo las siguientes técnicas:

La utilización de injertos corticoesponjosos acompañados de periostio,

provenientes de uno de los padres del niño. La misma se realiza cuando el
paciente llega ante de los 3 años de edad, momento en todavía no existe gran
acortamiento ni deformidades difíciles de reducir; lo que no es necesario extraer
grandes injertos a los padres, lo cual predispone a fracturas de la tibia.
La resección en bloque del foco seudoartrósico y la transportación de un
fragmento de hueso a partir del fragmento proximal.

23
 MIELOMENINGOCELE
Patologia

La espina bif́ ida abierta y quiś tica, constituye el tipo más frecuente y complejo
de disrafismo espinal, siendo la mielosquisis la forma más grave de esta
malformación, ya que se produce antes de los 28 dia ́ s de gestación. La médula
se observa abierta y aplanada en la región toracolumbar.
El mielomeningocele es un defecto más tardio ́ , siendo de localización
dorsolumbar o lumbar en más del 50% de los casos, lumbosacro en el 25% y
cervical o dorsal en sólo el 10%.
A la inspección, se observa una tumoración quiś tica cubierta por una delgada
membrana menin ́ gea que se desgarra con facilidad, lo que conlleva un elevado
riesgo de infección. La médula espinal está involucrada en ambas
malformaciones, así como las raić es, las meninges, los cuerpos vertebrales y la
piel.
En los meningoceles la herniación a través del defecto óseo está limitada a las
meninges, siendo la médula espinal normal.

Espina Bífida Oculta. Más benigna, ya que solo es un fracaso en la fusión de los
arcos vertebrales posteriores sin alteración en las meninges, médula espinal, ni
raíces nerviosas. No suele producir síntomas ni signos neurológicos, y se suele
diagnosticar tardíamente (etapa juvenil o adulta) después de un período de
lumbalgia y realización de Rayos X. A veces se manifiesta con un mechón de
pelo en la zona donde se encuentra.
Meningocele. Esta condición se desarrolla cuando los revestimientos de
protección de la médula espinal o meninges, sobresalen a través de la parte
abierta de la columna vertebral en un saco que normalmente contiene sólo
líquido cefalorraquídeo. En este tipo de EB no es común el daño nervioso.
Pueden estar presentes discapacidades menores se pueden desarrollar
problemas adicionales posteriormente durante el crecimiento.
Mielomeningocele. Este tipo es la forma más grave de espina bífida, y es también
conocida como mielodisplasia. Las meninges y los nervios espinales sobresalen
a través de la apertura de la columna vertebral. El daño en los nervios y las
discapacidades más graves se producen con esta condición. Un total del 70% a
90% de los niños con mielomeningocele también tiene hidrocefalia (exceso de
líquido en el cerebro), lo cual causa presión e inflamación. La hidrocefalia a
menudo requiere cirugía para drenar el exceso de líquido. Pueden ocurrir
problemas con el control motor, el aprendizaje y la movilidad.

Etiología

́ del mielomeningocele es multifactorial y poligénica, aun cuando en

La etiologia
algún caso se ha descrito una herencia autosómica recesiva e incluso ligada al
X.
Se han descrito deleciones en 22q11 en defectos del tubo neural asociados a
́ s congénitas.
cardiopatia

24
Existe evidencia de que la deficiencia de ácido fólico, el tratamiento materno con
ácido valproico, carbamacepina y etetrinato, la exposición a los rayos X durante
el embarazo, así como ciertos factores ambientales (madres adolescentes, bajo
nivel socioeconómico y antecedentes de aborto anterior) incrementan el riesgo
de tener hijos con defectos del tubo neural.

Las manifestaciones clin ́ icas dependen del nivel del mielocele y consisten en
diversos grados de paraplejia ́ fláccida y arrefléxica, alteraciones de la
sensibilidad (táctil y dolorosa) y trastornos de los esfiń tes (disfunción vesical e
incontinencia fecal).
Asimismo, se evidencian úlceras tróficas de los miembros inferiores con
periostitis u osteomielitis subyacentes, deformidades ortopédicas (pies zambos,
subluxación de las caderas, escoliosis) e incluso fracturas óseas.
El nivel sensitivo es más constante que el motor y permite una delimitación más
exacta del liḿ ite superior de la lesión:
– En los casos más severos por encima de L3 la paraplejia ́ es completa con
imposibilidad para la deambulación.
– En lesiones lumbares más bajas están conservadas la flexión y adducción de
la cadera y la extensión de la rodilla, siendo posible la marcha con ayuda.

– Las lesiones de las raić es sacras superiores permiten al niño caminar con
miń ima ayuda, pero existen deformidades de los pies.
– Por último, en las lesiones sacras por debajo de S3 la función de las
extremidades inferiores es normal y hay anestesia en "silla de montar".
En la mayoria ́ de los niños con mielomeningocele existen trastornos de los
esfiń teres.
– En las lesiones por debajo de S3 los esfin ́ teres anal y vesical están paralizados.
La vejiga estará distendida y permitirá con facilidad la expresión urinaria
mediante compresión suprapúbica.
– En el grupo más numeroso de niños con lesiones más altas, aun cuando la
vejiga también está dilatada, existe retención urinaria, que está provocada por la
incoordinación entre las contracciones débiles del detrusor y la contracción
voluntaria o refleja del esfin ́ ter externo. En estos casos se produce
subsecuentemente una hidronefrosis.
Son frecuentes las infecciones de orina de repetición y la evolución a una
pielonefritis crónica.

́ ico un patrón de disfunción ventilatoria central consistente en obstrucción

Es tip
de las viá s aéreas superiores, respiración irregular y apnea, que se confirma
mediante un registro poligráfico de sueño, no suele existir retraso mental, salvo
en casos de hidrocefalia, que precise varias revisiones del shunt, complicada con
meningitis o ventriculitis.
En estos niños se pueden observar crisis epilépticas.
En los meningoceles el examen neurológico es normal. A la inspección se
observa una masa fluctuante que produce una protrusión de la piel, que
habitualmente está cubierta por un angioma plano. Los meningoceles no se
asocian con hidrocefalia.

Tratamiento

25
Confección de férulas (yeso o termoplástico) y almohadillarlas para evitar roces
con la piel (úlceras) No más de 2 ó 3 horas seguidas y combinarlo con
movilizaciones.
Fomentar el contacto del niño con los padres, excelente estimulación sensorial.
Incrementar el control cefálico.
Estimulación en decúbito prono con apoyo de antebrazos y apertura de manos.
Facilitar el volteo.
Movilizaciones de miembros inferiores para evitar las retracciones.
Estimular el control de tronco en sedestación.
Hacia los 18 meses se debe iniciar la bipedestación a través de un plano
inclinado o de un standing.
Movilizaciones de miembros inferiores para mantener la máxima amplitud
articular.
Si la deformidad en los pies es irreducible será necesaria la intervención
quirúrgica para facilitar la bipedestación.
Adaptación a las órtesis para iniciar la deambulación.
Reeducación de la marcha mediante paralelas y frente al espejo.

26
 LA OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Patología

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad genética, autosómica dominante

en la cual existe una anormalidad en la formación de colágeno tipo 1, este
defecto produce una debilidad y fragilidad ósea de diversos grados de severidad
y subsecuentemente fracturas patológicas, además de afectar otros tejidos.

Etiología

La Etiologiá de este padecimiento radica en la mutación de los genes que

codifican la producción tanto cualitativa como cuantitativa de las fibras del
colágeno (genes col1 Al y col1 A2).

Incidencia

Se cree que constan entre los 20000 a 50000 pacientes sólo en los Estados
Unidos, además como dato epidemiológico sea observado que la mayor
incidencia de osteogénesis imperfecta en el mundo está relacionada con quizá
debido a alteraciones en las unidades de material hereditario (genes) en sus
habitantes. Tanto en los EEUU como en resto del mundo la mayor incidencia la
presenta la Osteogénesis Imperfecta tipo I, se cree que oscila aproximadamente
en un 1 caso por cada 30000 nacidos vivos, para la tipo II el número de pacientes
fluctúa en un caso por cada 60000, y para la tipo III la incidencia es todavia ́
menor 1/70000 nacidos vivos; existen pocos casos de la tipo IV por lo que se
considera que es aún más rara.

Diagnostico

Excluyendo la Osteogénesis Imperfecta tipo II en la cual el neonato ha

presentado lesiones severas y el diagnóstico no es complicado, el resto de los
tipos constituye un reto para el médico cuando los signos cliń icos y radiológicos
no son claros y es necesario recurrir a exámenes más especif́ icos para conseguir
el diagnóstico. Genético: En el que se muestra mediante estudios que los genes
que mutan son los COL 1 Al y COL 1 A2 los cuales producen defectos en la
formación del procolágeno tipo1.

Tratamiento

Actualmente no existe un tratamiento específico para corregir las alteraciones

biológicas de la enfermedad, la conducta terapéutica está dirigida a: prevenir y
controlar los síntomas, maximizar la movilidad y procurar la mayor independencia
posible del enfermo, desarrollar una masa ósea óptima y suficiente fuerza
muscular.

27
 PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Patología

Un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de

limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre
un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros años.
El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaña de trastornos
sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por
epilepsia.

Etiología

La PC es un sin ́ drome que puede ser debido a diferentes etiologia ́ s. El

conocimiento de los distintos factores que están relacionados con la PC es
importante porque algunos de ellos se pueden prevenir, facilita la detección
̃ s con riesgo de presentar PC.
precoz y el seguimiento de los nino

1. Factores prenatales
Factores maternos
Alteraciones la coagulación, enfermedades autoinmunes, HTA,
Infección intrauterina, Traumatismo, sustancias tóxicas, disfunción tiroidea
Alteraciones de la placenta
Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal,
Cambios vasculares crónicos, Infección.
Factores fetales
Gestación múltiple, Retraso crecimiento intrauterino
Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.

2. Factores perinatales
Prematuridad, bajo peso
Fiebre materna durante el parto, Infección SNC o sistémica Hipoglucemia
mantenida, hiperbilirrubinemia
Hemorragia intracraneal
Encefalopatiá hipóxicoisquémica
Traumatismo, cirugia ́ cardia
́ ca, ECMO

3. Factores postnatales
Infecciones (meningitis, encefalitis) Traumatismo craneal
Estatus convulsivo
Parada cardiorespiratoria Intoxicación
Deshidratación grave

Incidencia

La prevalencia global de PC se sitúa aproximadamente entre un 2 y 3 por cada

1000 nacidos vivos.

28
Diagnostico

• Examen del tono muscular (pasivo y activo)

• Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo
• Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento
cefálico, paracaid ́ as y Landau )
• Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC:
– retraso motor
– patrones anormales de movimiento
– persistencia de los reflejos primarios
– tono muscular anormal
• hiperextensión de ambas EEII al suspenderlo por axilas
• asimetriá s (en la hemiplejia)
• anomalia ́ s del tono muscular: hipertonia
́ / hipotonia
́ (*)
• hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo

́
(*) Hipertonia
• hiperextensión cefálica, hiperextensión de tronco
• espasmos extensores intermitentes
• opistótonos en los casos más severos
• “retracciones” de hombros
• actividad extensora de brazos
• hiperextensión de las EEII “tijera”
• pataleo en “bloque”, sin disociar

́
(*) Hipotonia
• tono postural bajo, escasa actividad,
• hipermovilidad articular,
• posturas extremas “en libro abierto”
• (con ROT vivos, clonus...)

Tratamiento

Las técnicas y tratamientos más utilizados son:

Técnicas de facilitación neuromuscular propioceptiva como son:

Método Vojta

Método Kabat

Métodod Bobath

Técnicas de fisioterapia respiratoria, ya que debido a posibles deformaciones de

tórax o malas posturas, se puede ver afectado el sistema respiratorio de la
persona.

29
Ejercicio físico.

ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA

Patologia

La artrogriposis múltiple congénita hace referencia a diversos cuadros que se

caracterizan por la limitación congénita del movimiento articular. La inteligencia
es relativamente normal, excepto cuando la artrogriposis es causada por un
trastorno o un síndrome que también la afectan.

Hay 2 tipos importantes de artrogriposis múltiple congénita (AMC):

Amioplasia (artrogriposis clásica): contracturas simétricas múltiples de los

miembros. Los músculos afectados son hipoplásicos y tienen degeneración
fibrosa y grasa. Por lo general, la inteligencia es normal. Alrededor del 10% de
los pacientes tienen anormalidades abdominales (p. ej., gastrosquisis, atresia
intestinal) debido a la falta de formación de músculo. Casi todos los casos son
esporádicos.

Artrogriposis distal: compromiso de manos y pies, pero es típica la preservación

de las grandes articulaciones. Las artrogriposis distales son un grupo
heterogéneo de trastornos, muchos de los cuales están asociados con un
defecto genético específico en uno de una serie de genes que codifican
componentes del aparato contráctil. Muchas artrogriposis distales se transmiten
como trastornos autosómicos dominantes, aunque se conocen mutaciones
ligadas al X.

Etiologia

Cualquier condición que altere el movimiento intrauterino durante > 3 semanas

puede provocar artrogriposis múltiple congénita. Las causas pueden ser las
siguientes:

Limitación física del movimiento (p. ej., debido a malformaciones uterinas,

gestaciones múltiples u oligohidramnios) que causan síndrome de
acinesia/hipocinesia (síndrome de Pena-Shokeir) asociado frecuentemente con
hipoplasia pulmonar

Trastornos maternos (p. ej., esclerosis múltiple, alteración de la vascularidad

uterina)

Trastornos genéticos que afectan al feto (p. ej., neuropatías; miopatías, incluidas
distrofias musculares; alteraciones del tejido conectivo; alteración de la
vascularidad fetal; enfermedad de las células del asta anterior)

Se han vinculado más de 35 trastornos genéticos específicos (p. ej., atrofia

muscular espinal de tipo I, trisomía 18) con artrogriposis múltiple congénita.

30
Incidencia

La prevalencia varía en diferentes estudios entre aproximadamente 1/3.000 a

1/12.000 nacidos vivos. La mortalidad perinatal para algunas de las condiciones
subyacentes es tan alta como 32%, por lo que el establecimiento de un
diagnóstico específico es importante para el pronóstico y consejo genético.

Diagnostico

Los estudios comienzan con un análisis de microarrays cromosómico seguido

por pruebas de genes específicos que se hacen individualmente o como un panel
estándar por muchos laboratorios genéticos. La electromiografía y la biopsia
muscular son útiles para diagnosticar trastornos neuropáticos y miopáticos. En
la artrogriposis múltiple congénita clásica, la biopsia muscular suele mostrar
amioplasia, con reemplazo adiposo y fibroso de los tejidos.

Tratamiento

Manipulación y escayola (yeso)

A veces, procedimientos quirúrgicos

Están indicados el tratamiento ortopédico y la fisioterapia tempranos. La

manipulación de las articulaciones y la inmovilización con escayola o yeso
durante los primeros meses de vida pueden inducir una mejoría considerable.
Las ortesis pueden ser útiles. Luego puede requerirse cirugía para alinear el
ángulo de anquilosis, aunque rara vez aumenta la movilidad. Las transferencias
musculares (p. ej., movilización quirúrgica del tríceps para que pueda flexionarse
el codo) pueden mejorar la función. Muchos niños evolucionan notablemente
bien; dos tercios pueden caminar después del tratamiento.

31
 REF. BIBLIOGRAFICAS
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a meta-analysis. Arch Phys Med Rehabil, 2014; 95(9): 17776-86
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