ARTÍCULOS DE REVISIÓN

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. ACTUALIZACIÓN ACERCA DEL

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Guillain-Barré syndrome. diagnosis and treatment updating

Dr. Fermín Casares AlbernasI; Dr. Orestes Herrera LorenzoII; Dr. José Infante
FerrerIII Dr. Ariel Varela HernándezIV

I. Especialista de I Grado en Neurología. Profesor Asistente. Hospital Provincial

Docente Clínico Quirúrgico “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey
II. Especialista de II Grado en Neurología. Profesor Instructor.
III. Especialista de I Grado en Neurología.
IV. Especialista de II Grado en Neurocirugía.

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RESUMEN

Se realizó una revisión bibliográfica donde se abordaron los principales cambios

ocurridos en los últimos años en relación con la inmunopatogénesis, formas
clínicas, diagnóstico y tratamiento. Se comentaron los aspectos históricos,
principales métodos diagnósticos aceptados internacionalmente, las medidas
terapéuticas aprobadas por la evidencia y algunos de los principales retos y
controversias relacionadas con el diagnóstico y el tratamiento. El síndrome de
Guillain-Barré(SGB) es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable
aunque potencialmente mortal, muchos de sus síntomas y signos pueden
confundirse con varias afecciones neurológicas, por lo que su diagnóstico precoz
es de suma importancia para instaurar en breve plazo las medidas específicas
destinadas a preservar la vida, sobre todo en niños y pacientes jóvenes. En
ausencia de un marcador biológico más específico para el diagnóstico se
recomienda utilizar los criterios clínicos, así como las medidas terapéuticas de la
Academia Americana de Neurología.

DeCS: síndrome de guillain-barré/ diagnóstico/terapia

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ABSTRACT

A bibliographical revision was carried out where the main changes occurred were
undertaken in recent years in relation to the immunopathogenesis, diagnosis, clinical
forms and treatment. Historical aspects, main diagnostic methods accepted
internationally, the therapeutic measures approved by the evidence and some of the
main challenges and controversies related to diagnosis and treatment, are
commented. Guillain-Barré syndrome (GBS) is a frequent, autoimmune and
controllable illness although potentially mortal, many of its symptoms and signs can
be confused with several neurological affections, for which its premature diagnosis is
very important to establish in brief time limit the specific measures destined to
preserve the life, above all in children and young patients. In absence of a more
specific biological marker for the diagnosis, is recommended to utilize the clinical
criteria, as well as the therapeutic measures of the American Academy of
Neurology.

DeCS: guillain-barre syndrome/diagnosis/therapy

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INTRODUCCIÓN

Dentro del grupo de las enfermedades neuromusculares, el síndrome de Guillain-

Barré (SGB) es el cuadro clínico que acapara mayor interés y con la eliminación
virtual de la poliomielitis en varias regiones, el SGB es la causa más frecuente de
parálisis aguda generalizada. En la actualidad se realizan grandes avances en el
conocimiento de las neuropatías desmielinizantes (ND). El síndrome de Guillain –
Barré (SGB) posee una patogenia bien precisada gracias a los progresos que se
realizan en la reacción y la respuesta del sistema nervioso periférico (SNP); por lo
cual han mejorado los aspectos clínicos y terapéuticos del síndrome y se obtienen
resultados beneficiosos. El SGB es una enfermedad autoinmune que se
desencadena por una infección vírica o bacteriana y se caracteriza por presentarse
como una debilidad simétrica rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance
proximal, a veces llega a afectar a la musculatura bulbar respiratoria; cursa con
pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.1-3

El líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra una disociación albuminocitológica con

aumento de proteínas y normalidad celular. Aún cuando la fisiopatogénesis de este
trastorno no está del todo dilucidada, investigaciones de diversa índole sugieren que
el SGB puede obedecer al desencadenamiento de un proceso autoinmune, en cuya
patogénesis intervienen tanto factores humorales como celulares.4-6

Todo esto resulta en la aparición de una desmielinización primaria, en el

establecimiento de una interferencia en la conducción del impulso nervioso o la
transmisión neuromuscular debido al efecto de un grupo de factores humorales
(anticuerpos),que se adhieren a los nervios periféricos y a la placa motora. El
tratamiento del SGB grave requiere capacidad y experiencia en el cuidado de
pacientes críticos, así como suficiente paciencia y sensibilidad para atender sus
necesidades diarias y a sus familiares. El tratamiento temprano con plasmaféresis
(PF) o inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) modifica de forma favorable el curso
inicial de la enfermedad. El objetivo fundamental de este trabajo es enfatizar en el
diagnóstico de esta enfermedad y manejo intensivo de los pacientes con SGB
grave.
DESARROLLO

Desde los inicios del siglo XIX se recogen en la literatura médica informes sobre
cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un período corto y
tenían una recuperación espontánea. La mejor descripción del SGB en esa época
se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla4, en 1859 introduce
el término parálisis aguda ascendente, postula que la condición se producía
después de otras enfermedades y que tenía una mortalidad del 20 %. La autopsia
en uno de los pacientes no mostró proceso patológico alguno que explicara el
cuadro clínico. Westphal5 fue el primero en usar el epónimo parálisis ascendente de
Landry(PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este síndrome que fallecieron
de insuficiencia respiratoria en 1876. Mills6 en la autopsia de un caso de PAL,
encuentra degeneración de los nervios periféricos. En 1892 se introduce el término
polineuritis febril aguda y se señalan características similares a las del SGB con la
diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.7

A principio del siglo XX Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré8 durante

la primera Guerra Mundial, ejercían como médicos dentro de las filas del ejército
francés; allí encuentran dos soldados que se volvieron parcialmente paralíticos y
posteriormente se recuperaron de este trastorno.

Guillain, Barré y Strohl8, quien llevó a cabo los estudios electrofisiológicos, publican
su clásico informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos,
pero mencionan un rasgo especial o distintivo el aumento en la concentración de
proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células
(disociación albumino-citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la
época.9

El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por primera vez en una

presentación efectuada por Dragonescu y Claudian ; por razones desconocidas, el
nombre de Strohl se omitió de dicha presentación y no se reconoció que el
síndrome fue descrito previamente por Landry,4 Alajouanine et al10 describen dos
pacientes con diplejia facial que murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales
los nervios periféricos presentaban en forma segmentaria infiltración por
mononucleares, lo que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso. En 1949
Haymaker y Kernohan11 informan 50 pacientes fatales que en los primeros días del
proceso solamente se encontraba edema en los nervios periféricos y raíces seguido
eventualmente de desmielinización y en cierto grado de degeneración de los axones
e infiltración linfocitaria tardía.

Waksman y Adams12 producen experimentalmente polineuritis alérgica en conejos

mediante la administración de una mezcla de nervios periféricos y adyuvantes,
señalan la similitud de los hallazgos clínicos y patológicos con el SGB. Estos
hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury et al13 en 19 pacientes
que fallecieron de SGB. Prineas7 demuestra con microscopía electrónica la
patogénesis de la desmielinización y la subsiguiente reparación. Muchos de los
casos descritos por diferentes autores no cumplen con el criterio diagnóstico
establecido por Guillain et al8. En 1956 Miller Fisher14 describe el síndrome que lleva
su nombre, caracterizado por ataxia de las extremidades inferiores, oftalmoplejía y
ausencia de reflejos de estiramiento musculares como una forma menos común del
SGB. Feasby et al15 describen a cuatro adultos con SGB de comienzo fulminante,
secundario a degeneración de los axones motores y sensitivos sin afectación de la
mielina. Posteriormente McKhann et al16 describen en una zona rural del norte de
China de modo epidémico entre niños, la presencia de una forma semejante,
axónica con afectación predominante de los axones motores.

En la actualidad se reconocen cuatro subtipos del SGB o polirradículo neuropatía

autoinmune aguda, dos con afectación primaria de la mielina (polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda y síndrome de Miller Fisher) y dos con afectación
primaria del axón (neuropatía axónica motora aguda y neuropatía axónica motora y
sensitiva aguda) de las raíces y nervios raquídeos y craneales.16-18

La mayoría de los pacientes en los cuatro subtipos se pueden diferenciar desde el

punto de vista clínico, electrofisiológico y patológico. Serológicamente en todos los
subtipos existen grados variables de diferentes IgG e IgM anticuerpos contra
gangliósidos de la mielina periférica o del axolema en los nódulos de Ranvier,
aunque algunos predominan en uno de los subtipos, como sucede con el
IgGantiGQ1b que se encuentra elevado hasta en el 90 % de los pacientes con
síndrome de Miller Fisher (SMF).
Epidemiología

El síndrome de Guillain Barré representa la causa más frecuente de ND adquirida

inmunomediada y de parálisis neuromuscular aguda en países desarrollados. Su
incidencia anual varía desde 0.16 a 4.00 por 100 000 habitantes, puede presentarse
a cualquier edad, con mayor incidencia entre la quinta y la octava décadas de la
vida y ligeramente más frecuente en el hombre que en la mujer, así como en
personas blancas. No se le reconoce vinculación alguna con factores de tipo
ocupacional o hereditario hasta el momento, aunque sí parece asociarse a ciertas
vacunas, infecciones víricas o a la enteritis por Campylobacter jejuni.19-23

Su incidencia es similar a lo largo de la vida, con algunas excepciones, es más raro

en la lactancia, hay un ligero aumento del riesgo en la adolescencia y un aumento
del riesgo en la tercera edad.

Diversos estudios epidemiológicos se han realizado tanto en Europa como en los

Estados Unidos con muy escasa variación entre ellos. En Cuba su incidencia anual
es de 0.8 – 1 x 100 000 habitantes, ésta puede variar al existir epidemias únicas
tales como influenza, dengue y conjuntivitis hemorrágica.

Fenómenos precedentes

Una amplia variedad de estados patológicos se asocian con el SGB, los más
frecuentes son las infecciones virales como la varicela, la papera, la rubeola, la
citomegaluvirus, el virus de Epstein- Barr, la hepatitis B, el herpes simple, la
adenovirus, el ECHO, el coxsacefie y el VIH. De igual forma se asocian infecciones
por micoplasma como la pneumoniae, la diftenia, la enteritis por Campilohacter
jejuni, con menos frecuencia se encuentran otras infecciones bacterianas tales
como brucelosis, yersinias, fiebre tifoidea, tularemia, listeriosis o borreliosis. Dos
tercios de los pacientes padecieron una a tres semanas antes una infección del
tracto respiratorio o gastrointestinal. Los gérmenes causantes más frecuentes son el
Campylobacter jejuni (26-41 %) que se relaciona especialmente con las formas
axonales del SGB y con el síndrome de Miller-Fisher (SMF), pero también se puede
hallar en el tipo desmielinizante clásico del SBG. En las heces se logra aislar hasta
varias semanas tras el cese de la diarrea, el Citomegalovirus (10-22 %)
particularmente frecuente en niñas, el Epstein Barr (10 %), el Haemophilus
influenzae se comprobó infección reciente por H. influenzae en el 2 % y en el 11-13
% de los SGB tanto en las formas desmielinizantes como en las axonales y en el
SMF. Se describe un mejor pronóstico para el SGB respecto a cuando son otros
gérmenes los implicados a igualdad de otras variables. Sin embargo, algunos
estudios no encuentran mayor frecuencia de infección reciente por H. influenzae en
el SGB que en la población control.24-27

De interés especial es la asociación con el uso de vacunas, tales como la rabia, la

influenza en el pasado, aunque rara vez se reporta con otras vacunas como
antipolio, DPT, neumococos.28,29

Aunque se han publicado casos aislados de SGB después de vacunación reciente

de sarampión rubéola y parotiditis, estudios recientes a gran escala realizados en el
Reino Unido, en Latinoamérica y en Finlandia no encuentran asociación causal de la
vacunación con el SGB. La relación del SGB con las vacunaciones de poliovirus
oral, de difteria y tétanos, así como con la vacuna antigripal, no está bien probada.30-
33

El SGB se reporta asociado a crisis aguda de porfinia intermitente aguda, seguida a

la anestesia espinal para diversas intervenciones quirúrgicas. Como otros
antecedentes menos frecuentes está la cirugía y la anestesia, el embarazo
especialmente durante el primer trimestre, la picadura de insectos y el período
posparto.9,18

Una proporción más pequeña de casos suele presentarse en el transcurso de

ciertos trastornos sistémicos como el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de
Hodgkin, la sarcoidosis o la infección reciente por VIH o de otras neoplasias;
algunos autores prefieren denominarlos con el término SGB sintomático. Aunque el
SGB se presenta generalmente de manera esporádica en algunos países como
Estados Unidos, Cuba o China se han producido brotes epidémicos de esta
afección; las vacunaciones o la presencia de C. jejuni se vinculan como posibles
factores desencadenantes. La mortalidad por SGB suele oscilar entre 2 y 8 %; no
obstante los pacientes que requieren ventilación mecánica puede ascender hasta
un 30 %.34-37
La lesión característica de la SGB consiste en un infiltrado de células linfocitarias
perivenular con desmielinización segmentaria en el SNP. Los hallazgos patológicos
del SGB pueden ser disímiles en cuanto a la dependencia de varios factores, como
el tiempo de evolución transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta que se
toma la biopsia, el sitio escogido para la obtención de la misma, la gravedad de la
afección y el subtipo o variante del síndrome. El sello distintivo de este trastorno
para los casos típicos lo constituye la presencia de un infiltrado inflamatorio
mononuclear con desmielinización mediada por macrófagos, así como la existencia
de un daño axonal variable. Los hallazgos antes mencionados se aprecian también
en la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) pero entre
ambas entidades en adición a la clínica existe un grupo de características que
ayudan en gran medida a diferenciar ambos procesos. En el SGB predomina la
desmielinización sobre el daño axonal, y en cambio en la PDIC, aún cuando también
existe desmielinización el daño axonal suele ser más prominente. Además en la
PDIC puede detectarse la presencia de bulbos de cebolla en un 15 a 40 % de los
pacientes Estas estructuras son la consecuencia de episodios repetidos de
desmielinización y remielinización y no están presentes en el SGB.38

Entre los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la polineuropatía

desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), se encuentra el Campylobacter jejuni con
diarrea en el 20 % de los pacientes, éste induce la formación de anticuerpos GM1
que no sólo actúan sobre C. jejuni, sino también en la parte externa de la membrana
de las células de Schwann internodales y paranodales donde existen gangliósidos
similares a los existentes en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento
con el desarrollo de vacuolización de la mielina paranodal de los nervios motores e
internodal de los nervios sensitivos, principalmente las raíces motoras y en los
plexos, seguido de desintegración de la mielina fagocitada por macrófagos que
invaden el área afectada y más tarde de infiltración con linfocitos. En ocasiones,
cuando la reacción inflamatoria es muy intensa, el axón que ha perdido su mielina
puede experimentar degeneración.39,40

El agente infeccioso más frecuente que precede el comienzo de la neuropatía

axónica motora aguda (NAMA) es el C. jejuni, produce diarrea (60 %) e induce la
formación de anticuerpos GM1, GD1a y GM1b, que no sólo actúan sobre C. jejuni,
sino también en el axolema de los nódulos de Ranvier de los nervios motores,
raíces anteriores y porción terminal de los axones en la placa motora donde existen
gangliósidos similares a los encontrados en la capa externa de C. jejuni, activando
el complemento, lo cual atrae a numerosos macrófagos que se adhieren a la cara
externa del axolema. Esto abre los espacios periaxonales que son invadidos por un
número mayor de macrófagos, lo que lleva a la retracción del axón y en algunos
casos a la degeneración del mismo, con alguna infiltración linfocitaria. La mielina y
el axolema de los axones mielinizados sensitivos raramente se afectan.41,42

Los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la neuropatía axónica motora

sensitiva aguda (NAMSA), como el C. jejuni (60 %), que produce enteritis, provocan
la formación de anticuerpos GM1, que no sólo actúan sobre C. jejuni, sino también
en el axolema de los nódulos de Ranvier de los nervios motores y sensitivos y
raíces anteriores y posteriores donde existen gangliósidos similares a los
encontrados en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento lo cual atrae
a numerosos macrófagos que se adhieren a la cara externa del axolema. Ello abre
los espacios periaxonales, que son invadidos por un número mayor de macrófagos,
lo que lleva a la retracción del axón y, en algunos casos, a la degeneración del
mismo, con escasa si alguna infiltración linfocitaria. La mielina raramente se
afecta.41,42

Los agentes infecciosos que preceden el comienzo del síndrome de Miller Fisher
(SMF), como C. jejuni, provocan la formación de anticuerpos por ejemplo, GQ1b que
no sólo actúan sobre C. jejuni, sino también en la parte externa de la membrana de
las células de Schwann paranodales donde existen estos gangliósidos (GQ1b)
similares a los existentes en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento
con el desarrollo de vacuolización de la mielina paranodal de los pares craneales
oculomotores (III, IV y VI), raíces, nervios motores y sensitivos raquídeos,
principalmente de las extremidades inferiores, seguido de desintegración de la
mielina fagocitada por macrófagos que invaden el área afectada y luego de
infiltración con linfocitos. La reacción inflamatoria raramente es tan intensa como
para que el axón que ha perdido su mielina pueda experimentar degeneración.41,42

Aspectos más novedosos relativos a la hipótesis de la reacción y respuesta

inmunitaria en el SNP y SGB en particular.
Cuadro clínico

Se caracteriza por la aparición brusca de un déficit motor simétrico agudo con

trastornos sensitivos subjetivos ligeros y dolores en las extremidades o el raquis. El
defecto motor se inicia con mayor frecuencia en los miembros inferiores y progresa
a los superiores, tronco, músculos del cuello, deglución y fonación. En otros casos
comienza por los miembros superiores y desciende a los inferiores en sentido
inverso. En un 1/3 de los pacientes el defecto motor queda limitado a miembros
superiores o inferiores; habitualmente es simétrico con predominio distal o proximal
indistintamente. En el 60 % se acompaña de parálisis facial bilateral, aunque puede
ser unilateral. El 90 % de los pacientes no pueden caminar a las 72 horas de
recuperación. Es común la hipotonía, hiporreflexia y arreflexia osteotendinosa en los
segmentos afectados. Los síntomas sensitivos son escasos, aunque pueden
proceder en horas a los síntomas motores, dolores musculares, calambres o
endurecimiento en las extremidades son los más comunes. Existe una
desproporción entre los síntomas y los signos objetivos, cuando se demuestran
están relacionados con la sensibilidad profunda (palestesia, estereognosia,
barestesia y barognosia ).43-45

En cuanto a los trastornos sensitivos motores viscerales y la función circulatoria

puede encontrarse inestabilidad de la tensión arterial, taquicardia, cambios
vasomotores en la piel y la temperatura. Respecto a la función respiratoria se
pueden producir broncoespasmos que ocasionan hiperventilación con insuficiencia
respiratoria y atelectasias y respecto a la función gástrica gastrectasia Los
trastornos esfintereanos son infrecuentes, cuando aparecen son transitorias y
desaparecen en los primeros días, consisten en incontinencia y/o retención urinaria
y se debe a la parálisis de la musculatura auxiliar de la vejiga.43-45

En la actualidad se reconocen cuatro subtipos del SGB o polirradiculo-neuropatía

autoinmune aguda, dos con afectación primaria de la mielina (AIDP y SMF) y dos
con afectación primaria del axón (AMAN y AMSAN) de las raíces y nervios
raquídeos y craneales. La mayoría de los pacientes en los cuatro subtipos se
pueden diferenciar electrofisiológica y patológicamente, pero sólo SMF se
diagnostica con certeza desde el punto de vista
clínico (arreflexia, ataxia y oftalmoplejía) y serológico IgG antiGQ1b elevado en el 90
%.

El SGB se presenta habitualmente como una debilidad progresiva que comienza en

las piernas y asciende paulatinamente hasta alcanzar su nivel máximo en menos de
tres semanas en el 80 % y en menos de un mes en el 90 % de los pacientes para
mejorar posteriormente. En los niños pequeños la debilidad puede ser
malinterpretada como ataxia. La debilidad es generalizada en más de la mitad de los
pacientes, habitualmente con predominio distal, pero en una proporción de casos
puede ser proximal. De una cuarta a una tercera parte de los pacientes muestran
debilidad facial y algún trastorno bulbar, y en el 7-15 % se precisa ventilación
mecánica. La mitad de los pacientes se aquejan por dolor muscular en las piernas o
en la espalda, a veces éste es el síntoma predominante y complica el diagnóstico
porque inicialmente no se sospecha que se trate del SGB. En la mayoría de los SGB
la lesión es desmielinizante, afecta primariamente a la célula de Schwann, pero en
otros el daño es exclusivo o fundamentalmente axonal y conduce a una
degeneración walleriana y a un peor pronóstico.9,18 ,44,45

Formas clínicas

1. Forma localizada benigna: evidente en miembros inferiores, parálisis facial y con

período de progresión corto.

2. Forma generalizada grave: de cinco a siete días toman todos los músculos de las
extremidades tronco, cuello, fonación, deglución y respiración, fenómenos
vegetativos severos.

En la actualidad se distinguen las siguientes formas clínicas del SGB, aunque no

todas las variantes son reconocidas por los centros e instituciones dedicadas al
estudio y tratamiento del SGB.

1- Formas clínicas típicas.

2- Formas clínicas atípicas:

a) Recidivantes.
 b) Disautonomía prevalente.

c) Hiperalgésicas.

d) Pseudomiopática.

e) Fugaz.

3-Variantes regionales:

a) Síndrome de Miller-Fisher.

b) Diaplejia facial aislada.

c) Mesencefálica.

d) Paresia del motor ocular externo con parestesias y arreflexia.

e) Plexopatía dolorosa lumbar bilateral.

4-Variantes funcionales:

a) Motora pura.

b) Sensitiva pura.

c) Ataxiante axonal grave.

En esta revisión sólo se discuten las formas clínicas aceptadas por la mayoría de los
autores como la polirradiculoneuritis inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP), la
neuropatía motora axonal aguda (AMAN), la

neuropatía motora y sensitiva axonal aguda (AMSAN), la pandisautonomia aguda, el

síndrome de Miller-Fisher y el

síndrome de Guillain-Barré recidivante.

La polirradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP)es la forma clásica y

supone alrededor del 80 % de los pacientes con SGB en Occidente y en menor
proporción en China. Un tercio de los pacientes presentan anticuerpos (Ac)
antigangliósido del tipo IgG, la mayoría de las veces Ac anti-GM1. En este trastorno
la respuesta autoinmune va dirigida contra la célula de Schwann pero todavía no se
sabe contra cuál de sus estructuras. En la membrana externa de ésta se depositan
componentes activados del complemento e infiltrado linfocitario.9,18

La polirradiculopatía inflamatoria aguda axonal motora y sensitiva(AMSAN) es un

trastorno más grave que causa degeneración axonal motora y sensitiva con mínima
o nula desmielinización, la recuperación es más lenta. Fue descrita primeramente
15
por Feasby et al en pacientes con signos clínicos de SGB, pero cuyos nervios
periféricos eran inexcitables, con extensa degeneración walleriana de éstos y sin
pruebas de desmielinización en el estudio neuropatológico, el axón es el objetivo
primario de la respuesta autoinmune. Parte de los pacientes con degeneración
axonal pueden corresponder a formas desmielinizantes fulminantes que destruyen
el axón además de la mielina como se demuestra en necropsias de fallecidos en
estadios iniciales. Años atrás se discutió sobre la existencia o no de una forma
primariamente axonal. No obstante se ha comprobado en biopsias y necropsias la
existencia de pacientes con una grave degeneración axonal de escaso infiltrado
linfocitario y con poca desmielinización.9,18

Existen pacientes con SGB cuyo estudio neurofisiológico sólo descubre un trastorno
axonal motor sin afectación de los nervios sensitivos y con poca o nula alteración de
las velocidades de conducción que representan un 10-20 %

de los casos de SGB en el mundo occidental y son mucho más frecuentes en el

norte de China (60-70 %) donde se presentan preferentemente en verano. Alrededor
del 40-50 % en Occidente y más del 70 % en China son seropositivos a C. jejuni y
entre el 30 y 50 % de los pacientes muestran valores elevados de Ac
antigangliósido (GM1,GD1a y GD1b). Los Ac anti-GD1a se asocian con la
polineuropatía axonal aguda motora (AMAN) y no con la forma desmielinizante del
SGB, la diana del trastorno inmunológico en este tipo es el axón motor, degeneran
selectivamente las terminales axonales motoras, en los pacientes graves resulta
afectado todo el trayecto axonal. El cambio patológico inicial parece ser la unión de
IgG y el complemento activado al axolema en los nodos de Ranvier distales y en los
terminales motores. Se propone esta secuencia de acontecimientos, las cepas de C.
jejuni relacionadas con esta forma tienen en su membrana epítopos similares a GM1
que contienen Gal (b13) GalNac. El huésped produce Ac contra estos gangliósidos
que están especialmente presentes en el axolema de los nodos de Ranvier y de las
terminales motoras. La unión de los Ac antigangliósidos al axón que activa el
complemento ocasiona el daño axonal. El pronóstico depende de la extensión de
este daño, que no por fuerza será grave. Si sólo resultan afectadas las regiones
terminales la recuperación es rápida y completa. Como mecanismo de lesión
también se sugiere un efecto isquémico, consecuencia del edema inflamatorio del
tronco nervioso que llega a comprimirse con el epineuro y perineuro inextensibles y
si no es muy intenso puede producir una disfunción reversible (bloqueo de la
conducción o isquemia parcial del nervio).9 ,18, 45

El comienzo de la pandisautonomia es habitualmente agudo en personas

generalmente saludables, es más frecuente en el adulto o en la infancia, la relación
de mujer a hombre es de 2 a 1 y progresa entre una a ocho semanas. El fenómeno
precedente está presente en el 59 % de los pacientes y se presenta como una
enfermedad viral, aunque puede tener la forma de una infección del tracto
respiratorio superior o un síndrome parecido a la influenza. El cuadro clínico lo
domina la hipotensión ortostática donde casi nunca existe taquicardia
compensatoria.

Las manifestaciones gastrointestinales consisten en trastornos de la motilidad y en

ocasiones producen una gastrectasia o un íleo paralítico, el 80 % de los pacientes
tienen síntomas y signos de disfunción gastrointestinal.

En el 60 % existe algún grado de anhidrosis, sin embargo ojos y boca secos están
presentes en el 50 %. La respuesta pupilar a la luz se encuentra reducida en el 30
% al igual que los trastornos genitourinarios tales como disfunción sexual eréctil
(DSE) e incontinencia o disfunción vesical.18,43,45,46

La expresión de toma de fibras sensitivas finas se expresa clínicamente por

parestesias en las extremidades tanto superiores como inferiores y se puede
evidenciar con los estudios neurofisiológicos y se encuentra reducción de las
velocidades de conducción en las fibras pequeñas.

El síndrome de Miller-Fisher se caracteriza por la presencia de la tríada

oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Está desencadenado por ciertas cepas de C. jejuni
que inducen la formación de Ac antigangliósido GQ1b o por H. influenzae. Se
observan valores elevados de Ac anti-GQ1b en el 90-97 % de los casos de SMF,
mientras que es raro encontrar otras formas de SGB salvo en la forma clásica
desmielinizante con oftalmoplejía. Los Ac anti-GQ1b son marcadores bastante
específicos de oftalmoplejía y ataxia, también se encuentran en encefalitis de tronco
y en oftalmoplejías agudas aisladas. Estos Ac reconocen epítopos que se expresan
específicamente en las regiones nodales de los nervios oculomotores, en los
ganglios dorsales y en neuronas cerebelosas, estructuras responsables de la
sintomatología del SMF. Se considera la forma que, aún siendo la más atípica es la
más frecuente de las variantes del síndrome de Guillain-Barré (SGB); a menudo se
asocian otros síntomas como parestesias distales, debilidad facial, orofaríngea o de
extremidades que ocasionalmente progresan a una forma clásica de SGB. No hay
muchos estudios neurofisiológicos de pacientes con SMF, pero se han encontrado
signos de polineuropatía periférica de tipo desmielinizante o bien axonal, con
predominio sensitivo lo que puede explicar la ataxia como disfunción de los nervios
periféricos sensitivos y en segmentos proximales y radiculares de los mismos, por lo
que su consideración dentro del espectro del SGB está justificada. Tanto el SMF
como la encefalitis de tronco (Bickerstaff), la oftalmoplejía aislada y el SGB poseen
un espectro clínico con solapamiento entre ellas. Aunque los criterios que definen
estos trastornos son bien precisos en la práctica clínica los pacientes expresan con
frecuencia signos de una y otra entidad. Todas ellas se preceden frecuentemente de
infección respiratoria o gastrointestinal y comparten el mismo mecanismo
autoinmune. El mismo germen, por ejemplo C. jejuni, puede inducir la formación de
Ac anti-GM1, GD1a, GQ1b, entre otros, ya que lleva epítopos comunes a todos
ellos. En caso de que los Ac sean exclusivamente anti-GQ1b la expresividad de la
enfermedad será en forma de una oftalmoplejía aguda aislada o de SMF. Si además
hay Ac contra otros gangliósidos la expresividad tiende a ser mixta, SMF y SGB o
encefalitis de tronco con o sin SGB.36, 39-41

De forma excepcional el síndrome de Guillain –Barré recidiva para algunos autores

no es más que el inicio de una neuropatía crónica desmielinizante (CIDP) sin
embargo, para otros constituye una forma clínica inusual del SGB, pero parece
adecuado al menos por el momento, considerar este cuadro clínico dentro del SGB
hasta que investigaciones posteriores la desmientan.44,45
Se presentan signos de meningismo en un 30 % de los pacientes los iniciales son
de irritabilidad, cefalea, náuseas o vómitos, decaimiento y somnolencia, dolor
raquídeo y signos meníngeos. En estos pacientes el diagnóstico presuntivo inicial es
de meningitis y a la vista del LCR con baja celularidad, de origen posiblemente
vírico. El dolor persistente se estima que es debido a la punción lumbar, y el
diagnóstico de SGB puede retrasarse varias semanas, después de los resultados
normales de las pruebas de neuroimagen se solicita un estudio de conducción
nerviosa y se observa la polineuropatía desmielinizante. De cualquier forma la
afectación de los nervios faciales es bastante frecuente, aunque pase clínicamente
inadvertida y se pone de manifiesto al explorar el reflejo del parpadeo.9, 18

En algunas ocasiones existe una indudable afectación del SNC con obnubilación y
enlentecimiento del EEG. Se comentó la presencia de formas mixtas de encefalitis
de tronco y SGB. También suele haber ataxia pero es difícil determinar si se debe a
una alteración del SNC o a la polineuropatía sensitiva e incluso distinguirla de la
propia debilidad.9, 18

Forma clínica benigna

Por último, se puede considerar otra forma especial, la subclínica. Se han estudiado
pacientes que luego de varias semanas han llegado al servicio de neurología o la
consulta externa con debilidad leve posvírica en los que el electroneurograma
descubre una desmielinización de los nervios periféricos, lo que hace pensar que
con frecuencia el SGB leve pase inadvertido si no se valoran apropiadamente la
hiporreflexia o la arreflexia.

Curso. Períodos

En su evolución la enfermedad se divide clásicamente en los períodos de

progresión (de nueve a diez hasta 21días), la estabilización, que comienza cuando
no progresa la enfermedad y termina con los primeros signos de recuperación,
como mínimo de tres a cuatro, máximo diez días y la recuperación que es la
ejecución de actos motores previamente desaparecidos, el paciente debe
permanecer ingresado después de iniciado este proceso.
Diagnóstico

Aunque el diagnóstico del SGB es esencialmente clínico, el trastorno debe cumplir

los criterios neurofisiológicos e internacionalmente conocidos como criterios de SGB
de Asbury.17

Criterios diagnósticos de SGB

Datos requeridos para el diagnóstico

Debilidad motora progresiva en más de una extremidad.

Pérdida de los reflejos osteotendinosos (arreflexia o marcada hiporeflexia).

Datos que sugieren fuertemente el diagnóstico

Datos clínicos

Progresión por cuatro semanas o menos.

Relativa simetría de la debilidad.

Ligeros síntomas o signos sensitivos.

Participación de nervios craneales (facial principalmente).

Recuperación entre dos y cuatro semanas después que la progresión se detiene.

Disfusión autonómica.

Ausencia de fiebre al comienzo de los síntomas neuríticos.

Datos del LCR

Proteínas del LCR aumentadas después de la primera semana.

Monoción <= 10 x 10 g/l.

Datos neurofisiológicos

Reducción de los UCS y UCM, bloqueo de la transmisión o dispersión temporal

anormal, aumento de la latencia distal u onda F anormal en más de un nervio.

Datos que hacen dudoso el diagnóstico

Marcada y resistente asimetría.

Persistente disfución de esfínteres.

Disfusión de esfínteres al inicio.

Nivel sensitivo.

Más de 50 x 10 g/l en LCR.

Datos que excluyen el diagnóstico

Diagnóstico de botulismo, miastenia, polimielitis o neuropatía tóxica.

Alteración del metabolismo de las porfirinas.

Difteria.

Ocurrencia de un síndrome sensitivo puro.

Líquido cefalorraquídeo (LCR)

La punción lumbar en los pacientes con variantes tales como letargia, cefalea,
irritabilidad, dolor intenso en las piernas y vómitos debe posponerse hasta que los
estudios de neuroimagen cerebral –tomografía computarizada (TC) o resonancia
magnética (RM)– demuestren la ausencia de aumento de la presión intracraneal.

Debe analizarse la concentración de las proteínas, la velocidad con que se

metaboliza la IgG cerebral y sérica, el conteo celular, los estudios virológicos y de
cultivo para bacterias. La proteína se eleva al máximo durante el clímax del proceso
(promedio 0.800, 200g/l) y después desciende paulatinamente pero no tiene valor
pronóstico ni

terapéutico. Se pueden aceptar hasta 50 linfocitos/mm3. La tasa metabólica de la

IgG está más elevada desde el comienzo que la proteína total.9,18,38

Estudios neurofisiológicos

Los estudios de conducción no son muy sensibles en los primeros días de la

enfermedad, momento en el que hay que tomar la decisión del tratamiento. Una vez
instaurado el cuadro, éste debe cumplir los criterios electrofisiológicos de
desmielinización propuestos por Cornblath.48 En la primera semana sólo el 22 % de

los casos los cumplen. La sensibilidad de la neurofisiología en la primera semana

aumenta hasta un 60 % si se emplean los criterios del Dutch Guillain-Barré Study
Group y alcanza el 90 % según los criterios de Delanoe. Ambos criterios tienen en
cuenta, no sólo la desmielinización sino también la afectación axonal. En los
primeros días probablemente los parámetros más alterados sean la ausencia de la
respuesta F y del reflejo H, así como la disminución de la amplitud del potencial
motor, pero incluso la mitad de los pacientes no muestran alteraciones en este
estadio. La forma axónica se identifica por disminución marcada de la amplitud de la
onda M con velocidad de conducción y latencias distales motoras, sensitivas
normales, amplitud normal de los potenciales de acción sensitivos o disminución
marcada de la amplitud de la onda M y el potencial de acción sensitivo con
velocidad de conducción, latencias distales motoras y sensitivas normales.9,18,46

Otros estudios neurofisiológicos

Resulta útil la realización de la prueba del parpadeo (blink reflex) para mostrar la
existencia de afectación facial periférica sin alteración central, puede ayudar a
confirmar que se trata de un SGB en estadios precoces cuando la velocidad de
conducción motora de los miembros no está afectada. Ocasionalmente los
potenciales somatosensitivos evocados pueden ayudar a demostrar la afectación de
tramos radiculares de los nervios periféricos.9,18,46
Pruebas inmunológicas

En todos los pacientes deben estudiarse los anticuerpos contra gangliósidos

contenidos en la mielina y el axolema nodal, los cuales se encuentran elevados en
pacientes que han sufrido una infección previa con C. jejuni, ya que estos pacientes
requieren más IgG que aquellos con títulos negativos de MG1. Hasta el momento, el
único específico es el GQ1b que se encuentra elevado en el 90 % de los pacientes
con SMF que se han expuesto a C. jejuni El GM1 se encuentra en todos los
subtipos. Debe ordenarse la determinación sérica de títulos de anticuerpos IgM e
IgG contra C. jejuni, virus de Epstein-Barr, micoplasma pneumoniae y virus
citomegálico.9,18,39,41

Resonancia magnética (RM)

En los estudios de RM con gadolinio se encuentran las raíces inflamadas. Aunque

sensible, no es específico y semejante situación ocurre en la polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica, sarcoidosis, linfoma y carcinoma de las
leptomeninges. No se recomienda su empleo sistemático pero se indica en
pacientes con sospecha de tumor concomitante de la cola de caballo.47

Biopsia del nervio sural

Se sabe que existe una buena correlación entre los resultados de la biopsia del
nervio sural y los hallazgos neurofisiológicos, la biopsia del nervio sural no tiene
indicaciones en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, raras veces cuando no
existe onda M y el EMG muestra abundantes fibrilaciones, la biopsia del nervio sural
permite determinar si existe desmielinización con daño secundario al axón al
encontrar macrófagos con mielina e infiltración linfocitaria frente a la forma axonal
pura, donde la infiltración linfocitaria es mínima.9,18,38

Conducta ante un SGB

Todo paciente con diagnóstico de SGB debe ser ingresado en la unidad de cuidados
intensivos (UCI). La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) son
útiles y mejoran los resultados del tratamiento conservador. Entre ambas terapias no
hay diferencias significativas; sin embargo su empleo combinado en un mismo
paciente no proporciona mejores ya que ambos tratamientos son igualmente caros y
eficaces, la elección de uno u otro se decidirá por la experiencia o facilidad de
disposición de la plasmaféresis. La plasmaféresis tiene un riesgo de complicaciones
algo mayor y su administración es más molesta, por lo que, en general es
recomendable y es la práctica habitual comenzar con IgG y dejar la plasmaféresis
como una alternativa en caso de fracaso o de recaída.9,18,48

Medidas inespecíficas

1-Seguimiento clínico del paciente.

2-Examinar amplitud de los movimientos respiratorios.

3-Hacer contar al paciente entre inspiraciones.

4-Valorar distancia máxima a que es capaz de apagar un fósforo con una espiración
forzada.

5-Medir capacidad vital con espirómetro si L800 ML entubación.

6-Medir capacidad respiratoria con gasometrías frecuentes y de tórax diario.

Medidas generales

1-Vigilar deglución y fonación.

2-Aspiraciones frecuentes.

3-Fisioterapia respiratoria.

4-Comprobar dos o tres veces por dar estado ventilatorio.

5-Conteo inspiratorio frecuente.

6-Al menor síntoma de hipoventilación entubar.

7-A los cuatro o cinco días entubación, retirar por varios minutos en cada hora, de
no ser posible desacoplar y realizar traqueotomía.
8-Rx de tórax diario.

9-Uso de vendajes elásticos.

10-Mantener equilibrado hidromineral y ácido básico.

11-Si propanolol ( 2 EU 1000 ml dextrosa 5 %) hasta controlar la frecuencia.

12-Anticoagulantes a dosis profilácticas (heparina).

13-Fisioterapia cuando termine el período de progresión.

14-Vitaminoterapia parenteral complejo B ( Vit B1, B6, B12).

15-Betametasona 8mg, en días alternos hasta ocho dosis.

16-Tratamiento de las complicaciones.

Medidas específicas

I-Combinación de inmunoglobulina y plasmaféresis.

-Inmunoglobulina 1 g1 kg x 5 días consecutivos IV

-Plasmaféresis: con albúmina 200 a 250 ml/kg / día con cuatro o cinco
recambios

II-Combinación de inmunoglobulina con metilprednisolona.

-Inmunoglobulina a 0.4g x 4g x día IV / cinco días

-Metilprednisolona IV 0.5g durante cinco días

III-Combinación de plasmaféresis y metilprednisolona como en las indicaciones

anteriores.

En cuanto al uso de esteroides la pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/día

durante cinco días) no muestra mejoría respecto al placebo. Tampoco dan buen
resultado los corticosteroides orales.9, 18
Se debe comenzar el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa lo antes posible.
La pauta más común es 0.4 g/kg de peso y día durante cinco días. Está en marcha
un estudio multicéntrico de comparación del efecto de esta dosis durante tres, cinco
y siete días. Se observan recaídas en un 10 % de los pacientes tratados con una
nueva dosis de 0.4 g/kg en un día.48,49

La plasmaféresis debe realizarse cuanto antes, no es útil después de dos semanas

tras la instauración del cuadro. El número mínimo eficaz es de dos recambios. En
los casos leves (estadio funcional de 2 o 3) basta con dos sesiones, la evolución con
ellas es mejor y más rápida que sin ellas. Los casos moderados(estadio 4)
evolucionan mejor con cuatro recambios que con dos. Los casos graves (estadio 5)
requieren cuatro recambios y su evolución no mejora al aumentar a seis. Los
recambios son de unos 40 cm3/kg cada uno y se administran en días alternos. Se
produce recaída (empeoramiento 12 semanas tras la mejoría inicial) en un 10 % de
los pacientes, pueden tratarse con nuevos recambios plasmáticos o bien con IgG
IV.48,50

Criterios de desmielinización

Presencia de al menos cuatro de los siguientes criterios en tres nervios (al menos
dos motores y uno sensitivo):

1) Reducción de la velocidad de conducción motora

- Menor del 80 % del límite bajo de la normalidad (LBN) si la amplitud es >80 % del
LBN.

- Menor del 70 % del LBN si la amplitud es <80 % de l LB.

2) Bloqueo parcial de la conducción

- Menos del 15 % de cambio en la duración del potencial evocado motor (potencial

de acción compuesto) entre la estimulación proximal y distal.

- Más del 20 % de disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa)

entre el estímulo proximal y distal
3) Dispersión temporal

- Más del 15 % de cambio en la duración del potencial entre la estimulación

proximal y distal.

4) Latencias distales prolongadas

- Latencia mayor que el 125 % del límite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud
es mayor del 80 % del LBN.

- Latencia mayor del 150 % del LAN si la amplitud es menor del 80 % del LBN.

5) Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las ondas F

-Latencia mayor que el 120 % del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es
superior al 80% del LBN.

6) Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los

nervios motores

7) Disminución de la amplitud del potencial evocado motor

Potencial de acción compuesto muscular o del potencial sensitivo, que debe ser
menor del 80 % del LBN.

El estudio se realiza con estimulación nerviosa mediante electrodos cutáneos, a

intensidad supramáxima y también con electrodos de superficie.

Escala funcional (modificada)

0. Sano

1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar las actividades de

andar, correr con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2. Puede caminar más de 10m sin ayuda ni apoyo, pero no saltar, correr o realizar
actividades para su cuidado personal.
3. Puede caminar más de 10m pero con ayuda o apoyo.

4. Está confinado en cama.

5. Con ventilación asistida

Complicaciones

Hipoventilación, tromboembolismo pulmonar, arritmias cardíacas, inestabilidad

cardíaca, hipertensión e insuficiencia cardíacas, infecciones pulmonares, recidivas.

Pronóstico

Es necesario en los primeros 21 días (fase de progresión), la mortalidad es del 5-10

% con cuidados intensivos, mayor del 25 % sin cuidados intensivos. El 50 % de los
pacientes se recuperan totalmente entre seis y ocho semanas, el 25 % se recupera
totalmente a los 12 meses, el 20 % entre uno y dos años y sólo el 4-5 % tiene
secuelas neurológicas tales como paresia de la donsiflexión del pie, parálisis
faciales, parestesias y disestesias, recidiva en menos del 1%.

CONCLUSIONES

El SGB es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable aunque

potencialmente mortal, muchos de sus síntomas y signos pueden confundirse con
varias afecciones neurológicas, por lo que su diagnóstico precoz es de suma
importancia para instaurar en el más breve plazo las medidas específicas
destinadas a preservar la vida sobre todo en niños y pacientes jóvenes. En
ausencia de un marcador biológico más específico para el diagnóstico se
recomienda la utilización de los criterios clínicos mencionados, así como las
medidas terapéuticas recomendadas por la Academia Americana de Neurología. En
los próximos años se espera una verdadera revolución en la comprensión del papel
de los anticuerpos en la fisiopatología del SGB, es loable la utilización de los
mismos para la tipificación clínica y neurofisiológica en la actualidad.
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Recibido: 25 de febrero de 2005.

Aprobado: 10 de febrero de 2006.

Dr. Fermín Casares Albernas. Especialista de I Grado en Neurología. Profesor

Asistente. Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico “Manuel Ascunce
Domenech”. Camagüey