Lesiones elementales de la mucosa bucal:

Primitivas Secundarias

Mancha Ulceración
Vesícula Ulcera
Erosión
Ampolla Fisura
Pústula Perforación
Pápula Cavidad
Mácula
Tubérculo Escama
Costra
Nódulo Cicatriz
Escara
Escama Esfacelo
Exudado
Queratosis Absceso
Fístula
Vegetación Indentación

Verrugosidad
Hipertrofia o elefantiasis
Inflamación

Esclerosis y atrofia
Necrosis, necrobiosis, gangrena
Tumor

Lesiones blanquecinas:
Candidiasis
Mucosa mordiscada
Quemadura medicamentosa
Líquen plano
Leucoplasia
Lupus eritematoso
Nevo blanco esponja
Enfermedad de Darier
Disqueratosis de Witkop-von Sallman

Lesiones pigmentadas:
Pigmentaciones raciales
Líquen pigmentado
Síndrome de Peutz Jeghers
Tatuajes
Nevos
Lengua negra vellosa
Efélides

Lesiones vesiculares y/o ulcerativas:

Estomatitis herpética primaria
 Herpes labial
Herpes zoster
Varicela
Enfermedad de manos, pies y boca
Aftas recurrentes
Aftas mayores
Aftas herpetiformes
Aftosis
Aftosis bipolar de Neumman
Enfermedad de Riga-Fede
Ulcera eosinófila
Ulceración traumática crónica

Crecimientos firmes no hemorrágicos:

Epulis del recién nacido

Fibroma por irritación
Fibroma periférico
Epulis fisurado
Gingivitis dilantínica
Adenoma pleomorfo
Lipoma
Torus
Mixoma
Sialadenitis

Crecimientos de fácil sangrado:

Granuloma piógeno
Granuloma periférico a células gigantes
Granuloma central a células gigantes
Hemangioma capilar
Granuloma eosinófilo
Hemangioma tuberoso

Crecimientos Verruciformes:

Verruga vulgar
Condiloma acuminado
Hiperplasia focal epitelial
Síndrome de Cowden

Lesiones pre-cancerosas:

Leucoplasia
Eritroplasia
Líquen erosivo
Queilitis actínica
Glositis sifilítica
Glositis anémica
 Lupus eritematoso crónico
Ulceración traumática crónica
Fibrosis sub-mucosa

Cáncer de la mucosa bucal:

Carcinoma epidermoide
Cáncer del labio
Cáncer de la lengua
Cáncer del piso de la boca
Cáncer del paladar
Cáncer del carrillo
melanoma nodular amelanótico
Melanoma de la mucosa oral

Lesiones bucales de enfermedades de transmisión sexual:

Sífilis
Sífilis primaria
Sífilis secundaria
Sífilis terciaria
Sífilis congénita
Gonorrea
Verrugas venéreas
Granuloma venéreo
Chancro sifilítico extragenital

Manifestaciones bucales de la infección VIH/SIDA:

Candidiasis
Leucoplasia vellosa
Gingivítis VIH
Gingivitis ulceronecrotizante aguda
Ulceraciones aftosas recurrentes
Aftas mayores
Sarcoma de Kaposi
Estomatítis herpética
Herpes zoster
Hiperpigmentaciones melánicas
Agrandamiento de glándulas salivares
Condilomas acuminados

Lesiones compresibles parcial o totalmente sumergidas:

Mucocele
Ránula
Quistes dermoides
Higroma

Enfermedades ampollares:
 Pénfigo vulgar
Pénfigo vegetante
Dermatitis herpetiforme
Dermatitis mucosinequiante de Lortat-Jacob
Eritema multiforme

Síndromes, malformaciones y defectos del desarrollo:

Síndrome de Papillon-Lefévre
Enfermedad de Meleda
Síndrome de Pierre Rubin
Síndrome de Peutz-Jeghers
Síndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Cowden
Displasia ectodérmica
Síndrome de Aglosia y Microglosia
Síndrome de Apert
Querubismo
Síndrome de Goltz
Xeroderma Pigmentado

Colagenosis:

Colagenosis
Esclerodermia en banda
Esclerodermia generalizada
Lupus sistémico
Lupus eritematoso crónico

Enfermedades de origen metabólico:

Amiloidosis
Amiloidosis sistémica primitiva

Tumores:

Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia

Otros:

Tuberculosis oral y faríngea

Lesiones Bucales "claves" para el diagnóstico de Enfermedades Dermatológicas

ENFERMEDADES DE LA BOCA

Lesiones elementales de la mucosa bucal

Toda enfermedad que se manifiesta en la mucosa bucal, por lo general produce alteraciones
morfológicas tisulares como signos clínicos tan característicos, que han sido clasificadas como
lesiones elementales primitivas. Muchas de estas lesiones no mantienen su apariencia inicial
debido a causas como: el traumatismo, la masticación, maceración, movimientos de los tejidos y
tiempo en sí; las lesiones que así se derivan de las primitivas se conocen como secundarias, esta
denominación tiene significado de orden de aparición y no de importancia, ya que en muchos
casos son tan útiles como las primitivas para ayudar a establecer el diagnóstico.
Las lesiones primitivas que con mayor frecuencia pueden aparecer, tanto en la piel como en la
mucosa son: manchas, pápulas, nódulos, vesículas, ampollas, pústulas, queratosis,
verrugosidades, tubérculos, ronchas y tumores.
Las secundarias más frecuentes en la cavidad bucal corresponden a: erosiones, fisuras o grietas,
úlceras, ulceraciones, costras, cicatrices y descamaciones.
"Las lesiones elementales son como las letras de un alfabeto. Sin su conocimiento no puede
aprenderse el idioma de la estomatología". David Grinspan
Manchas
La mancha es solo un cambio de color de la mucosa bucal, que no hace relieve. Son lesiones
muy frecuentes. Se constituyen esencialmente por modificaciones del pigmento melánico o
hemático, pero también por pigmentos del propio organismo o venidos del exterior. Además
cambios estructurales de los tejidos blandos traen cambios en la coloración.
Manchas blancas por:
Líquen Leucoplasia Lúes en carrillo

Manchas pardas por:

Pigmentación en SIDA Pigmentación racial Eritema pigmentado fijo

Manchas rojas por:

Púrpura Hemangioma plano en piel y en mucosa oral
 Manchas por pigmentos externos:
Con tinta de bolígrafo Con amalgama de plata

Vesículas, ampollas y pústulas

Las vesículas, ampollas y pústulas son lesiones superficiales con contenido líquido. Las dos
primeras sólo secundariamente pueden hacerse pustulosas por infecciones sobreagregadas.
La pústula tiene inicialmente pus y es muy rara en la mucosa bucal. Estas lesiones rara vez
pueden hallarse íntegras dentro de la boca, ya que el traumatismo masticatorio las rompe
con facilidad.
Las vesículas se forman fundamentalmente por espongiosis en los eczemas o por
degeneración balonizante y reticular en las virosis.
El mecanismo de formación de una ampolla es fundamental para realizar el diagnóstico de
la enfermedad que la produce. Pueden ser intraepiteliales por acantólisis de las células
espinosas como sucede en los pénfigos o subepiteliales separando el corion del epitelio
como ocurre en los penfigoides: Enf. de Duhring, eritema polimorfo y el penfigoide
ampollar.
Vesículas por:
Coalescencia de
Herpes labial vesículas en un herpes Herpes zoster
labial

Vésico-pústulas por:
 Varicela Varicela Varicela

Ampollas por:
Pénfigo en piel Techo ampollar en un pénfigo Pénfigo en encía

Pústulas por:
Impétigo

Pápula, tubérculo y nódulo

"Las pápulas, tubérculos y nódulos son lesiones elementales sólidas. Las pápulas son
superficiales y no dejan cicatriz; no son muy frecuentes. Por lo general dos procesos
opuestamente importantes las producen: la sífilis secundaria y la verruga plana.
Los tubérculos son raros en la boca y cuando aparecen debe pensarse en una enfermedad
infecciosa crónica; son de ubicación coriónica y dejan cicatriz.
Los nódulos son lesiones circunscriptas, profundas, submucosas.
El nódulo más importante en la boca es el goma, que tiene evolución subaguda. Los gomas
en la boca se ven en las enfermedades infeciosas cónicas y en especial, en la sífilis (lengua,
paladar)." Grinspan, David.
Pápulas por:
Verrugas planas Sífilis secundaria Enf. de Darier
 Tubérculos por:
Fig.III-A,52 -Tubérculos leprosos (atención Dr. Oscar
Sacheri, Bs. As. Argentina. Grinspan, David. Tomo I
Enf. de la Boca.

Nódulo por:
Por fragmento dentario en labio
inferior, de un año de antiguedad

Escamas y queratosis
La escama es una lesión elemental que consiste en el desprendimiento de las capas
superficiales del epitelio en forma visible, mientras que las queratosis son acumulaciones de
escamas que no se desprenden. Dentro de los procesos escamosos tenemos las queilitis
exfoliativas, el lupus eritematoso crónico, la psoriasis y la pitiriasis rosada de Gilbert.
Algunos procesos que dan escamas pueden también incluirse dentro de las lesiones
queratosicas.
La queratosis semiológicamente es una mucosa blanca y engrosada. Procesos malformativos
congénitos pueden dar lesiones queratósicas, pero es más frecuente verla en la leucoplasia
grado II y el líquen queratósico.
Escamas por:
Queilitis por contacto Queilitis descamativa Lupus eritematoso
 crónico

Queratosis por:
Leucoplasia

Vegetacion y verrugosidad
La vegetacion es una lesión elevada con aspecto de coliflor, constituida por múltiples
elementos agrupados, cónicos o filiformes,cilíndricos o lobulados. Se produce por acantosis
con papilomatosis de la mucosa. Cuando a la vegetación se le queratiniza las superficie y
toma un color blanquesino se le llama verrrugosidad.
Las causas que producen las vegetaciones son múltiples: traumáticas, tóxicas, infecciosas,
malformativas, de causa desconocida, etc.
Vegetacion por:
Por prótesis mal ajustadas Condilomas acuminados Sífilis secundaria

Verrugosidad por:
Verruga filiforme
 Hipertrofia o elefantiasis
La hipertrofia es un aumento de tamaño de una región o sector topográfico del organismo.
En la boca llevan distintos nombres según su localización: macroqueila para el labio,
macrulia para la encía, macroglosia para la lengua y macropareitis para los carrillos. El
término elefantiasis se usa habitualmente para lesiones crónicas y en especial de origen
linfático y aunque el término hipertrofia es histológico lo usamos para denominar esa lesión
semiológica de gran importancia en la mucosa bucal. Según su origen las elefantiasis
pueden ser: tóxicas, infecciosas, displásicas, hematopoyéticas, metabólicas, endocrina,
alérgica y de causa desconocida.
Macrulia por:
Dilantin sódico

Macroqueila por:
Edema de Quincke

Macroglosia por linfangioma

(Verdeja Ibáñez)
 Hipertrofia de tuberosidad por:
Hiperplasia fibrosa Exostosis ósea Una combinación de ambas

Inflamación
La inflamación como signo semiológico de lesión elemental primaria, se caracteriza con los
signos y síntomas cardinales de Celso: rubor, calor, tumor y dolor que significan un eritema
activo, infiltrado y sensible, respectivamente. Desde el punto de vista clínico la inflamación
se presenta como un eritema inflamatorio o como una tumefacción o tumor
inflamatorio.
La inflamación más común en la boca es la gingivitis, luego le siguen las celulitis y los
abscesos de origen dentario

Gingivitis

Celulitis
 Absceso

Esclerosis, atrofia, infiltrado o placa infiltrada

La esclerosis es un aumento de consistencia de la piel y las mucosas, tornándose dura y
fibrosa dificultando su plegado. Como lesión elemental primitiva se la observa en la
esclerodermia generalizada y la esclerodermia en banda, aunque en esta última existe
presuntivamente una etapa inflamatoria que pasa inadvertida. Las esclerosis no son
frecuente en la boca como lesiones elementales primitivas, en cambio las cicatrizales
secundarias son frecuentes como secuelas de procesos de distintas naturaleza.
La atrofia puede ser primitiva o secundaria, es una disminución del espesor y consistencia
de la mucosa. Las atrofias primitivas en la práctica sólo la observamos en la lengua, con la
atrofia de las papilas linguales en la pelagra, la anemia perniciosa y el Plummer Vinson.
El infiltrado o placa infiltrada es en realidad, una lesión sólida, algo elevada, de contornos
difusos, más extendida en superficie que en profundidad. Es una lesión característica de las
reticulosis.

Microstomia por esclerodermia generalizada, en una mujer de 37 años de edad

 Esclerosis de piel, carrillo, paladar blando y encía, en una esclerodermia en banda

Atrofia de papilas linguales por anemia y carencias alimentarias

Necrosis, necrobiosis y gangrena

"La necrosis es la muerte total y agrupada de un trozo de tejido, mientras la necrobiosis,
que es de carácter subagudo, existen elementos alterados pero aún vitales. La gangrena es
una necrosis a la que se asocia la acción de gérmenes de la putrefacción y da
manifestaciones generales. Los gérmenes no son específicos salvo en la denominada
gangrena gaseosa. Actualmente las gangrenas de la boca son muy raras". David Grinspan

Necrosis
 Necrobiosis

Tumor
Desde el punto de vista semiológico la lesión elemental "tumor" es difícil de definir,
generalmente se hace eliminando las otras lesiones elementales elevadas en forma
circunscripta sobre la mucosa, como son: las pápulas, nódulos y vegetaciones. Siguiendo la
clasificación de los tumores de la mucosa bucal de Grinspan, tenemos los tumores
auténticos de las partes blandas de la boca (epiteliales, mesenquimatosos y melánicos), los
hiperplásicos simples y los malformativos o displásicos, en sus distintas variedades:
benignos, de baja malignidad y malignos.
A continuación algunos ejemplos:

Tumores epiteliales
(adenoma pleomorfo)
 Tumores mesenquimatosos
(lipoma)

Tumores melánicos
(melanoma amelanótico)

Tumores hiperplásicos simples

(granuloma piógeno)
 Tumores malformativos o displásicos
(hemangioma)

Lesiones elementales de la mucosa bucal

"Las lesiones secundarias reciben su nombre por derivar de una lesión primitiva. y no por
tener escaza importancia. El ejemplo más claro es la ampolla, lesión primitiva muy
frecuente pero que es raro verla entera en la boca. Lo común es que se presente, al
romperse, como una erosión (lesión secundaria): sin embargo, este es el elemento que
utilizamos sobre la base de sus características para el diagnóstico de la enfermedad
ampollar". Grinspan, David
Dentro de las lesiones secundarias tenemos las soluciones de continuidad de la mucosa oral
tales como: ulceracion, úlcera, erosión, grieta o fisura, excoriación, perforación y cavidad.
Otras lesiones secundarias son: mácula, escama, costra, cicatriz, escara, esfacelo, exudado,
absceso, bolsa periodontal, fístula, liquenificación e indentación. (ver lesiones)

Ulceración, úlcera y erosión

La ulceración es una pérdida superficial aguda o subaguda con tendencia a la cicatrización,
como lo es, la que se produce por un traumatismo dentario o protésico. La ulcera es la
ulceración más crónica que no tiende a cicatrizar y que si lo hace deja una cicatriz. La
 erosión o abrasión, es una pérdida de substancia superficial que no deja cicatriz, aunque
como secuela puede dejar un cambio en la coloración del epitelio, que se llama mácula.

Ulceración por:

por gancho metálico de

afta recurrente borde dentario filoso
prótesis

Ulcera por:

afta mayor traumatismo dentario carcinoma espinocelular

Erosión por:

estomatítis herpetiforme queilitis abrasiva pénfigo vulgar

Fisura, perforación y cavidad

La fisura o grieta es una pérdida de substancia lineal generalmente localizada en los pliegues muco-
cutáneos, como son las comisuras labiales o en lugares donde existe engrosamiento córneo y pérdida
de la elasticidad. La perforación es una pérdida de substancia que abarca todas las capas de un
sector topográfico, estableciendose como consecuencia comunicaciones entre dos cavidades vecinas.
Como secuela del goma sifilítico se producen perforaciones del paladar, que comunican la boca con
las fosas nasales o el seno maxilar. La cavidad es una pérdida de substancia grande que alcanza los
huesos maxilares, pero que no llega a producir comunicaciones con otra cavidad.
 Fisuras por:

Queilitis exfoliativa y
fisurada

Fisura por:

Placa mucosa luética en la comisura labial

Perforación por:

Sífilis goma sifilítico

 Perforación por:

Accidente de extracción

Perforación por:

Cáncer de seno maxilar

Cavidad por:
 Cáncer en región retromolar

Cavidad por:

Osteomilítis crónica en la mandíbula de un desdentado

Escama, costra y cicatriz

La escama como lesión secundaria la podemos ver en la etapa final de procesos
inflamatorios, acompañando o no a otras lesiones primitivas.
La costra es la desecación de una secreción patológica o de un líquido humoral. Las
costras se clasifican en hemáticas, serosas, purulentas, necrobióticas y melicéricas. Las
hemáticas son características del eritema multiforme y las melicéricas de las infecciones
estreptocócicas
La cicatriz sigue generalmente a la pérdida de sustancia, aunque a veces se producen sin
que existan. La cicatriz puede ser de tipo escleroso o atrófico, según exista o no fibrosis.
Es fácil hacer el diagnóstico de las aftas mayores por las cicatrices que dejan en la
mucosa bucal.

Escamas por:

Queilitis por contacto Queilitis por contacto Queilitis por contacto

 Costras por:

Queilitis actínica Eritema multiforme Queilitis VIH

Cicatriz por:

Herida cortante Ampolla Frenectomia

Aftas mayores

Absceso y fístula
El absceso es una colección purulenta circunscripta, aguda, subaguda o crónica, que se
muestra semiológicamente como una lesión inflamatoria, localizada y fluctuante. La
mayoría de los abscesos localizados en el interior de la boca, la cara o el cuello tienen un
origen dentario: periodontal o pulpar. La enfermedad periodontal produce abscesos
gingivales muy frecuentes y los pulpares se manifiestan en otras regiones de la boca o de
la cara, dependiendo del diente afectado y la vía de diseminación de la infección. En los
niños, son comunes los abscesos gingivales de origen pulpar, por caries penetrantes. Si la
infección no es tratada a tiempo, el absceso abre su contenido al exterior, ocasionando
otra lesión secundaria: la fístula.

Absceso de origen periodontal

Absceso en la encía de origen periodontal

Absceso de origen pulpar

absceso en región geniana Resto radicular causante

Fístulas de origen dentario

 Esquema de una fístula de origen dentario.
Tomada de los "cuadernos de notas" del doctor Alberto Verdeja

Fístula por osteomilitis Secuestro osteomielítico causante

Fístulas en región geniana Lesión endo-periodontal causante

Indentacion
Indentación es la huella que dejan en la mucosa bucal, las superficies vestibulares y
linguales de las piezas dentarias, como consecuencia de la presión que los carrillos y la
lengua ejercen sobre las mismas. Las indentaciones se presentan sobre mucosas sanas en
pacientes con mucho stress; que aprietan la lengua y/o carrillos al dormir o
inconscientemente durante el día.
También suelen verse en pacientes con macroglosia o edema de carrillos y labios de
cualquier índole.

Indentaciones en carrillos Indentaciones en punta y bordes de lengua

Candidiasis
Es una infección superficial aguda o crónica que afecta las mucosas de la boca, ocasionada
por el hongo candida albicans. Se caracteriza por la aparición de seudo membranas
blanquecinas semejantes a la leche coagulada, fáciles de desprender, dejando superficies
sangrantes, acompañadas de halitosis y dolor. En ocasiones la enfermedad tiene
características diferentes, la mucosa bucal adquiere un aspecto rojizo y seco, es la variedad
eritematosa.

Candidiasis eritematosa

Izquierda: Candidiasis eritematosa en paladar y lengua en pacientes diferentes.

Derecha: Candidiasis crónica profunda y vegetante, en paladar y lengua en un mismo paciente.
Mucosa mordiscada
La mucosa mordiscada es una alteración de la mucosa caracterizada por su aspecto
blanquecino con múltiples erosiones, abrasiones, y pequeños desprendimientos de las capas
más superficiales de la misma. La mucosa afectada se nota más pálida, blanquecina y áspera
con descamación y pérdida de substancia por desgarramiento superficial mucoso. Afecta los
carrillos, labios y lengua donde puedan ser alcanzadas por la mordida. Es común en
pacientes en estado de ansiedad.
Mucosa mordiscada

Paciente de 39 años de edad con hábito de mordiscamiento en los bordes laterales de lengua
y carrillos. Se descarta leucoplasia vellosa por VIH con las pruebas de laboratorio
correspondientes.

Quemadura medicamentosa
La quemadura medicamentosa es una necrosis producida por un agente químico usado por
el odontólogo o por el paciente para aliviar el dolor. La lesión toma el aspecto de una placa
blanquecina que puede ser desprendida dejando una superficie erosiva y muy dolorosa. Su
aspecto blanquecino de aparición reciente, su fácil remoción al raspado y la comprobación
del uso de algún agente cáustico determinan el diagnóstico.

Líquen rojo plano

El líquen plano es una dermatosis crónica que puede afectar piel y mucosas. Con frecuencia
las lesiones bucales son únicas o preceden a las cutáneas. Se presenta en forma típica y
atípica. La forma típica se presenta en forma de líneas blancas que se entrecruzan dando un
aspecto de encaje, red o arboriforme; el color de la mucosa donde asientan las lesiones
puede permanecer igual o hacerse más rojizo. Por lo general son asintomáticas. Se
desconocen las causas que lo origina y en algunos pacientes las lesiones pueden
desaparecer espontáneamente.
Líquen plano (diferentes formas de presentación)
Lesiones de líquen plano en la semi mucosa de los labios, en un niño de 9 años de edad

Líquen puntiforme, en los carrillos de un paciente de 49 años de edad

Lesiones de líquen en los carrillos de una paciente de 52 años de edad, asociado a una
hepatitis C
Lesiones de líquen en los genitales y carrillos de un paciente de 33 años de edad

Líquen erosivo y ampollar, en una paciente de 65 años de edad

Líquen atrófico en lengua Líquen atrófico y erosivo

Leucoplasia

Leucoplasia es una lesión blanquecina que no se desprende al raspaje, y presenta

características histológicas propias. Se presenta como una mancha o queratosis o
verrugosidad. Se producen por irritación crónica continua en personas con alguna
predisposición. Dentro de los factores irritativos locales más importantes son: el hábito de
fumar y los bordes ásperos o filosos de dientes y/o dentaduras rotas o mal adaptadas.

Lupus eritematoso
El lupus eritematoso es una colagenosis considerado como una enfermedad autoinmune.
Existen 3 variedades: el crónico, el subagudo y el exantemático o sistémico. La mucosa
yugal y el labio inferior son los lugares más afectados. En carrillos se ve como una lesión
circunferencial u oval circunscrita con un centro rojo, atrófico cicatrizal hundido o algo más
deprimido que la mucosa que lo rodea, de aspecto radiado. En casos de larga evolución la
zona central se hace más atrófica y da un aspecto liquenoide. Otra forma de manifestarse el
lupus es la de líquen o de leucoplasia.

Lupus eritematoso crónico

Las lesiones bucales de lupus eritematoso crónico discoide, han sido señaladas como
precancerosas, pero no hay suficiente información cuantitativa sobre el riesgo de
transformación maligna.

Nevo blanco esponja

El nevo blanco esponja de Cannon ha sido llamado hipertrofia blanca plegada familiar de
las membranas mucosas. Es un proceso familiar autosómico dominante que alcanza su
mayor desarrollo en la pubertad, pero puede verse desde el nacimiento. Las lesiones bucales
afectan principalmente los carrillos, la mucosa se encuentra plegada y engrosada con un
tinte blanco opalescente. La lesión es blanda, de aspecto y consistencia de esponja y
asintomática que aumenta con la edad. (cortesía del Dr. Eugenio Borello)
Enfermedad de Darier

La Enfermedad de Darier o Disqueratosis folicular es una enfermedad familiar hereditaria,

de caracter dominante que comienza en la niñez o la adolescencia. Se localiza
simétricamente en la piel en los surcos nasogenianos, cuero cabelludo, región
retroauricular, pecho, dorso y región sacra. La mucosa bucal es la más afectada con
lesiones en forma de pequeños grupos de pápulas y placas planas blanquecinas. Grinspan
las cita en su libro como granulados que vienen de la profundidad levantando la mucosa
yugal y de los labios, pudiendo estar plegada la mucosa.

Disqueratosis de Witkop-von Sallman

La disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria de Witkop o Von Sallman-Witkop, es un

proceso hereditario autosómico dominante, con algún grado de penetración. Se afectan las
mucosas de la boca y de la conjuntiva bulbar. En la boca las lesiones se localizan en las
comisuras, carrillos y mucosa de los labios. Los carrillos se afectan en forma simétrica. La
lesión adquiere un aspecto plegado, blanquecino, grueso, esponjoso y blando con un aspecto
semejante al del nevo blanco esponja. El engrosamiento aumenta con la edad hasta la
pubertad. La histología lo diferencia del nevo blanco esponja. (cortesía del Dr. Eugenio
Borello)
Pigmentaciones raciales
Las pigmentaciones raciales son hipercromias pardas debidas a un acúmulo de pigmento
melánico en los pacientes de color, por la gran cantidad que tienen de ese pigmento. Su
localización habitual es la encía pero las podemos ver en cualquier parte de la mucosa bucal.

Líquen pigmentado

El líquen pigmentado o pigmentógeno aparece en la mucosa bucal, como manchas de color

pardas o negras muchas veces en forma de dibujos liqueneanos, luego de haber cicatrizado
las formas erosivas y ampollarres de un líquen atípico.

Síndrome de Peutz-Jeghers
 Niña de 5 años con pigmentaciones en los
labios y en las plantas de los pies
El síndrome de Peutz-Jeghers es un
proceso familiar, autosómico,
dominante, con alta penetración y
variable expresividad. Está constituido
por la asociación de pigmentaciones
melánicas bucales y peribucales en
forma de múltiples elementos
independientes de color pardo obscuro,
a veces azulados, de 2 a 3 mm. de
diámetro con pólipos intestinales que se
manifiestan muchas veces en la edad
adulta. Mientras que para Jeghers las
manchas son indispensables para el
diagnóstico, se han descrito casos de
poliposis sin pigmentación y
pigmentación sin poliposis.

Tatuajes

Tatuaje con amalgama de plata Evidencia radiográfica del tatuaje

Los tatuajes de amalgama son unas manchas pardas o negras localizadas en la encía,
paladar, vestíbulo y fondo de surco resultado de una implantación accidental de amalgama
de plata o de cobre. También se producen por un prolongado contacto de las mucosas con
restauraciones de esos materiales
Nevos

Nevo melanocítico intradérmico Nevo de unión

Nevo de unión o lunar Nevo celular intradérmico

Grisnspan denomina nevo a toda malformación circunscrita de la piel y mucosas

ectodérmicas, hereditaria o no, tengan o no células névicas o alteraciones pigmentarias.
Dentro de los nevos de la cavidad bucal tenemos: epiteliales, anexiales, derivados de la
cresta neural, vasculares (angiomas), conectivos, nerviosos, adiposos y óseos cartilaginosos
y dentarios. En esta página solo mostraremos algunos nevos pigmentados.

Lengua negra vellosa

Es una condición que se observa en el dorso de la lengua por delante de la "V" lingual, que
se atribuye a diferentes causas; el uso de oxidantes como el agua oxigenada y el perborato
de sodio, uso de sulfamidas y distintos antibióticos, el alcohol y la hiperacidez gástrica.
Algunos autores la relacionan a distintos tipos de infecciones incluyendo la producida por
candida albicans. Las papilas filiformes se hipertrofian y cuando alcanzan gran tamaño
toma el aspecto de una cabellera, que le puede provocar nauseas al paciente. Generalmente
tienen un color negro, pero puede ser gris o blanca.
Efélides

Las efélides o "pecas" son manchas de forma lenticular, de color pardo claro que se
localizan, en las zonas de la piel expuestas a los rayos solares. Según Zeisler y Becker se
originan por una concentración prenatal de los melanoblastos en pequeños sectores
epidérmicos. Como en este paciente, la podemos ver en la semimucosa y el borde
mucocutáneo de los labios.

Estomatitis herpética primaria

Es una infección viral aguda causada por el virus del herpes simple que afecta la mucosa
bucal de niños y adolescentes. Esta precedida por malestar general, fiebre y adenopatía
submaxilar. Un enrojecimiento de las mucosas seguido de la aparición de numerosas
vesículas que rompen fácilmente dejando ulceraciones muy dolorosas. El paciente presenta
un cuadro de dolor, sialorrea, halitosis, irritabilidad, insomnio e inapetencia. Afecta con
mayor frecuencia a niños mal nutridos o convalecientes de algún proceso infeccioso de vías
respiratorias y digestivas. A los 10 o 12 días la enfermedad cura espontáneamente.

Herpes labial o recurrente

Es una infección viral aguda recurrente que afecta la piel y/o mucosas de adolescentes y
adultos producida por el virus del herpes simple. Antes de su aparición los pacientes acusan
una sensación de ardor y enrojecimiento donde luego aparecen numerosas vesículas en
forma de ramillete, que rompen espontáneamente formando costras que sangran si se
intentan remover. Al término de 15 días el proceso cura sin dejar cicatríz. Las recurrencias
no son predecibles, pero el estrés, la insolación y la inmunodepresión desencadenan su
aparición.

Herpes zoster en un paciente VIH

Es una infección producida por el herpesvirus varicellae, precedida de malestar general,

fiebre, neuralgia y sensación de ardor y quemadura, más o menos intensa en el lugar de la
aparición de la erupción. Se caracteriza por placas eritematosas difusas, de color rojo vivo
sobre las que se implantan múltiples vesículas bastante resistentes a la ruptura, que siguen
la trayectoria de una raíz nerviosa. Manifestaciones bucales se pueden ver en zonas del
max. superior, de la mandíbula, del ganglio geniculado, del plexo cervical, del IX y X par,
como múltiples vesículas en forma lineal, en el carrillo, fondo de surco, paladar y lengua.
Como todas las vesículas en la boca, se rompen fácilmente y pueden infectarse
secundariamente.
Varicela

Producida por el herpesvirus varicellae, se observa con frecuencia en niños, es muy

contagiosa al inicio y produce inmunidad. Es un proceso agudo que se manifiesta con
cefaleas, rinorrea y decaimiento general, precediendo una erupción vesiculosa muy
característica. Las vesículas contienen un líquido seroso y claro, que luego se enturbia, se
desecan en dos o tres días y el centro se umbilica. En boca las lesiones al principio
papulosas, se asientan en la encía, paladar y carrillos, abriéndose con prontitud y dejando
erosiones superficiales, circulares y ovales que desaparecen sin dejar rastros

Varicela
Enfermedad de manos, pies y boca
o Infección por virus Coxsackie
"La Enfermedad de Manos, Pies y Boca, es una infección causada por el virus Coxsackie y
se manifiesta por lesiones típicas en la boca y las extremidades. Corrientemente afecta a los
niños y el período de incubación es de 3 a 6 días. La afección comienza con lesiones
bucales localizadas, con mayor frecuencia en lengua, paladar duro y otras mucosas.
Inicialmente son pápulas que rápidamente se convierten en vesículas, dando lugar a
ulceraciones superficiales gris amarillentas muy dolorosas. Estas en número de 5 a 10 curan
en algunos días sin tratamiento. Las lesiones cutáneas aparecen en conjunto con las bucales,
están caracterizadas por máculas o papulas eritematosas de 2 10 mm de diámetro,
presentando en su centro una vesícula redondeada. Rápidamente se forman costras y
desaparecen en pocos días. Su número varia desde unas pocas hasta 100, se localizan en el
dorso de los dedos de manos y pies, aunque pueden afectar palmas y plantas. La
enfermedad se acompaña de síntomas y signos ligeros: fiebre, malestar y dolor bucal. El
agente viral puede aislarse por cultivo de tejido con líquido de vesículas, muestras de
garganta y heces. No hay tratamiento específico de la enfermedad." Bogaert Díaz, H, De
Los Santos, E., del libro Dermatología.

Paciente femenino de 3 años de edad, consulta por malestar general, con molestias para
comer e inapetencia. Al examen de la boca se aprecian áreas eritematosas en la cara ventral
de la lengua y mucosas de los carrillos, así como también algunas lesiones erosivas con un
fondo amarillento, muy parecidas a las aftas herpetiformes. En las manos y los pies se ven
múltiples vesículas y ampollas, de diferentes tamaños, localizadas principalmente en las
palmas y plantas.
Aftas recurrentes

Es una enfermedad aguda muy frecuente que afecta a casi toda la mucosa, con excepción de
la encía y el paladar duro. Se presentan como erosiones o ulceraciones superficiales,
redondeadas u ovales de 2 a 5 mm. de diámetro, con un fondo amarillento de tejido
necrótico y rodeadas por un halo rojizo inflamatorio. Su número es variable, muy dolorosas
y curan en 8 o 10 días sin dejar cicatriz, para luego reaparecer un tiempo después. Su
etiología es desconocida y se la relaciona con el estrés emocional, menstruación, trastornos
digestivos, alergias alimentarias o microbianas, mecanismo autoinmune y otros.

Aftas mayores
También llamada periadenitis mucosa necrótica recurrente o enfermedad de Sutton. Se
inicia con un nódulo rojizo que por necrobiosis se convierte en una úlcera de mayor tamaño
y profundidad que un afta común. Pueden aparecer una o varias lesiones, son muy
dolorosas y curan lentamente. La recurrencia de lesiones desespera al paciente, perturba la
alimentación y ocasiona sialorrea y halitosis. Se caracteriza por dejar cicatrices fibrosas. Su
etiología es similar a la de las aftas.

Aftas herpetiformes

Se presentan como múltiples ulceraciones de 1 o 2 mm. de diámetro agrupadas en forma de

ramillete, sobre un fondo eritematoso, en cualquier parte de la mucosa bucal. Son muy
dolorosas y desesperan al paciente. Se parecen clínicamente a un herpes simple, pero la
histología y la citología revelan que son aftas. El test de tzanck y el cultivo de virus es
negativo.

Aftosis
Los procesos conocidos con el nombre de aftosis son: la Aftosis bipolar de Neumann, la
aftosis de Behcet y la aftosis de Touraine.
La aftosis bipolar de Newmann afecta la boca y los genitales simultáneamente o en forma
alternada. Las aftas son por lo general, grandes, necróticas, con bordes elevados con una
base infiltrada, de mucho tiempo de evolución y resistentes a los tratamientos. Se asemejan
en su aspecto y evolución a las periadenitis mucosa necrótica recurrente y/o aftas mayores.
La aftosis o enfermedad de Behcet es un proceso que da manifestaciones generales, de
orden sistémico, además de aftas y aftoides en las mucosas bucales y genitales e
iridociclitis con hipopión, así como lesiones secundarias como son: lesiones articulares,
cutáneas, nerviosas y flebíticas.
La aftosis de Touraine es el nombre genérico dado por este autor a todos los cuadros que
dan aftas o aftoides, desde el afta vulgar hasta lo que él llama la gran aftosis, que para dicho
autor sería la enfermedad de Behcet sin las lesiones oculares.
En síntesis dice Grinspan: las aftas verdaderas, son pérdidas de sustancia de las mucosas,
agudas, inicialmente necróticas y recidivantes. No son producidas por virus.
Los aftoides son generalmente de causa viral; comienzan con vesículas o pérdidas de
sustancia de origen traumático.
Las aftosis son denominaciones dadas a distintos procesos: la aftosis bipolar da aftas
localizadas en boca y genitales, la aftosis de Behcet es un cuadro sistémico, acompañado de
aftas, presumiblemente viral y la aftosis de Touraine, es una concepción que agrupa aftas,
aftoides y aftosis

Aftosis bipolar o de Newmann

La aftosis bipolar o de Newmann, fue descrita por el autor en el 1895, al encontrar una
asociación de aftas bucales, en 11 de 13 pacientes, que tenían vulvitis aftosa, suponiendo
que esas manifestaciones eran provocadas por un mecanismo hematógeno.
Las aftas en la mucosa bucal y genital en general son destructivas como en las aftas
vulgares severas y algunos casos de gran aftosis o enfermedad de Behcet, pero no se
acompañan de manifestaciones generales y otras localizaciones cutáneas o mucosas como
en este paciente.
Con la colaboración de la doctora Sheila Féliz Abreu, residente de 1er. año del
Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel "Dr. Huberto Bogaert Díaz"

Reporte del Caso:

Paciente femenina de 24 años de edad, mestiza, estudiante, casada, natural y

residente en San Cristóbal, Republica Dominicana, quien acude a la consulta de
estomatología por dermatosis que afecta cavidad oral y genitales, de varios meses
de evolución, dolorosa y con historia de múltiples tratamientos aplicados, sin
resultados satisfactorios.
Antecedentes personales, familiares y alérgicos negados.
Al exámen físico, encontramos en toda la mucosa oral, múltiples ulceraciones
superficiales y profundas, redondas y ovales, de difernetes tamaños, sobre una
base eritematosa, con historia de episodios similares a repetición.
En labios menores e introito vaginal se aprecian, lesiones ulceradas de 2 a 3 cm
de diámetro de forma irregular, bordes elevados con fondo necrótico, sobre una
base infiltrada.
Resultados de laboratorio:
Hemograma: leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación elevada (46 mm).
Glicemia dentro de rango de referencia. Marcadores Virales (HIV, HBsAg )
Negativos. VDRL no reactivo. Cultivo para Herpes 1 y 2 IgG Positivo/ IgM
Negativo. Cultivo Herpes Virus y Test de Tzanck Negativo. Cultivo de Secreción
Faríngea, ningún crecimiento a las 48 horas de incubación y flora normal. Orina:
leucocitos 8-10 /c y hematíes 10-15 /c con Hb positiva.
Se realiza Test de Berlin en el que se aprecia mácula residual, (Negativo).
Evaluación oftalmológica: Conjuntivitis palpebral alérgica, D/C Ametropía. No
presenta Síntomas asociados a Behcet.
Biopsia de mucosa oral reporta: ulcera más infiltrado inflamatorio de neutrófilos
vinculable con afta bucal.
Se interconsulta al Dpto. de Medicina Interna, quien corrobora utilización de
Esteroide tipo Prednisona en dosis de 45 mg diarios y al remitir las lesiones se
disminuye paulatinamente a dosis respuesta. Ranitidina 150 mg c/12 horas, DDS
(Diamino Difenil Sulfona) 100 mg por día,, Enjuagues a base de Malox,
Benadryl Y Dexona alternados., se adiciona Colchicina y tetraciclina 250 mg por
día.

Enfermedad de Riga-Fede

Es una forma particular de ulceración traumática. Se la observa en niños con tos convulsa,
cuya lengua se proyecta hacia adelante en el acto de toser, resultando traumatizada con los
bordes incisales de los incisivos inferiores, originando una lesión ulcerada con base
infiltrada, que simula un tumor.

Ulcera eosinófila
Es una lesión rara, al parecer traumática, que no debe ser confundida con el granuloma
eosinófilo que forma parte de la histiocitosis X. Comienza en forma aguda, sin causa previa
que la explique, se localiza preferentemente en la lengua, al comienzo parece una
quemadura; hay infiltración profunda y dolor; a veces se observa una costra maloliente. La
úlcera, de aproximadamente 2 cm de diámetro aparece después de la eliminación del tejido
necrosado y es dura en su profundidad. La histología y la cura espontánea aseguran el
diagnóstico.
Ulceracion traumática crónica

Clínicamente se presenta como una pérdida de sustancia superficial o profunda,

circunscripta, rodeada por una zona rojiza inflamatoria, ligeramente elevada. El fondo es de
color blanco grisáceo debido a la necrobiosis superficial. Su consistencia es elástica,
gomoide y edematosa. Son dolorosas especialmente cuando se presentan en la lengua y
siempre están relacionadas a traumatismos dentarios y protésicos. Dentro de las lesiones
mecánicas de la mucosa bucal, adquiere gran importancia, no solo por su frecuencia, sino
también por la circunstancia de que, estadísticamente, cuando no cura o es recidivante,
entra dentro del grupo de las lesiones estadísticamente precancerosas

Epulis del recién nacido

El epulis congénito o es un tumor el cual es visto sólo en los recién nacidos. Se presenta
como un crecimiento de tejido del mísmo color de la mucosa, pediculado, de superficie lisa
y de consistencia blanda, originado a partir de los rebordes alveolares. Tiene una
predisposición marcada por el sexo femenino.

Fibroma por irritación

El fibroma por irritación es un crecimiento localizado de tejido conjuntivo, de aparición

frecuente en la cavidad bucal, relacionado con una irritación crónica continua.
Se presenta como una lesión única de base pediculada o sésil, de forma esférica o
hemiesférica, del mismo color de la mucosa aunque en ocasiones se modifica por el
traumatismo. La superficie es brillosa y su consistencia es variable. Su localización habitual
corresponde a la mucosa del carrillo, labios y lengua. Una variedad similar se describe en la
encía como fibroma periférico odontogénico.

Fibroma periférico

El fibroma periférico odontogénico es el mismo fibroma por irritación con localización en

la encía, en su interior se pueden producir calcificaciones metaplásicas que pueden verse
radiográficamente. La causa irritativa que lo produce es el tártaro infragingival.

Epulis fisurado o hiperplasia de fondo de surco

Es una lesión vegetante muy común de los tejidos blandos del fondo de surco vestibular
superior e inferior, de pacientes edentulos. El área afectada generalmente inflamada,
presenta un crecimiento de tejido blando y rojizo en forma de uno o más mamelones
alargados en sentido paralelo al borde de la prótesis, en ocaciones son varios los pliegues
que se forman; a veces pueden ulcerarse, entonces provocan dolor y fácil sangrado. Su
localización más común corresponde al sector anterior del fondo del surco. Es provocada
por la irritacióncrónica de prótesis mal adaptadas con bordes sobreextendidos o rotos, en
este caso, agudos, filosos y cortantes.

Gingivítis hiperplasica dilantínica

Se caracteriza por un agrandamiento generalizado de las encías, que puede llegar a cubrir la
corona de los dientes y causar eversión de los labios, migración de los dientes e interferir
con la erupción dentaria. El factor etiológico es la ingestión de difenilhidantoina sódica,
para el tratamiento de la epilepsia.

Adenoma pleomorfo
Es el tumor más común de glándulas salivares, su lugar favorito son las glandulas parótidas,
pero puede presentarse en las glándulas salivares menores del paladar, labios, lengua,
carrillos y piso de la boca. Cuando se presenta en estas últimas localizaciones, son de
consistencia firme, fácilmente desplazable a la palpación (excepto el de paladar), indoloros
y cubiertos de una mucosa normal a la que no se adhieren. En su localización intrabucal, la
recidiva no es común y su transformación maligna es rara.

Lipoma

El lipoma es una neoplasia muy común en el resto del organismo, pero es muy rara de ver
en la boca. Se presenta como una masa bien definida, blanda, sesil o pediculada, con una
mucosa que lo recubre de aspecto normal y en ocasiones dejando translucir un color
ligeramente amarillento. Su crecimiento es lento y su localización favorita son los carrillos.

Torus
 Torus palatino y mandibular

Exostosis muy comunes que pueden localizarse en cualquier parte de los huesos maxilares,
siendo la linea media del paladar y por lingual del área de los premolares mandibulares, sus
lugares favoritos. Son de crecimiento lento y pueden alcanzar gran tamaño, afectan ambos
sexos por igual y sólo producen molestias, si se erosionan con alimentos duros.

Mixoma

El mixoma odontogénico es uno de los más raros tumores odontogénicos y debe ser
distinguido del mixoma verdadero. El tumor es más común en la maxila que en la
mandíbula y en la segunda década de la vida. Se desarrolla lentamente y usualmente
asintomático, provocando expansión de las tablas alveolares y desplazamiento de los
dientes vecinos. La radiografía muestra una imágen radiolúcida bien definida con algunas
tabicaciones en su interior.

Sialadenitis
Es la inflamación de las glándulas salivares mayores y usualmente está asociada con la
formación de cálculos (sialolitiasis) y la inflamación de los conductos mayores
(sialodoquitis). Se presenta como una inflamación y enrojecimiento y dolor de la glándula
afectada, que si se comprime puede salir un exudado purulento por la desembocadura del
conducto. Los síntomas se pueden agudizar antes y durante las comidas y las glándulas
aumentar de volumen. La glándula más afectada es la sub-maxilar y los hombres superan a
las mujeres en incidencia.

Granuloma piógeno

Es una neoformación que con mucha frecuencia se produce en la cavidad bucal, pudiendo
alcanzar gran tamaño en un corto período de tiempo. Se presenta como una lesión única y
elevada, localizada en labios, lengua, encías y carrillos, de base sésil o pediculada, de forma
redondeada, hemiesférica o lobulada, de consistencia blanda y de color rojo oscuro o
púrpureo. La superficie lisa y brillosa, al menor traumatismo se erosiona y sangra con
mucha facilidad. Dentro de la boca presenta un exudado blanco amarillento de aspecto
purulento y en la semimucosa labial se forman costras hemáticas.

Granuloma reparativo periférico a células gigantes

El granuloma reparativo periférico a células gigantes es un crecimiento pediculado o sesil
de superficie lisa, de color rojo vinoso, algunas veces lobulado y de sangrado fácil. La
lesión esta limitada a la encía y pude extenderse a las áreas edéntulas. La mandíbula está
envuelta más frecuentemente que el maxilar superior. La mayoría de los pacientes pasan de
los veinte años.

Granuloma reparativo central a células gigantes

El granuloma reparativo central a células gigantes, es un crecimiento tumoral localizado en

los maxilares en personas por debajo de los 20 años de edad y más común en la mujer. Es
más frecuente en la mandíbula y prefiere el área de los molares y premolares. Crece
lentamente y produce el desplazamiento de los dientes vecinos, sin dar muchas molestias.
La radiografía muestra un área radiolúcida parecida a un quiste.

Hemangioma capilar
Los malformativos son raros, siendo más común los adquiridos por diversas condiciones
como son: embarazo, vejez, cirrosis y alteraciones endocrinas.. Son multiples y se localizan
preferentemente en extremidades y tronco, pero también se pueden ver en la mucosa bucal,
en especial cuando forma parte del la enfermedad de Rendu-Osler--Weber.

Granuloma eosinófilo

El granuloma eosinófilo, es la forma benigna de las histiocitosis X, que puede afectar más
de un hueso alternada o simultáneamente, no presenta laas manifestaciones sistémicas
graves que podemos ver en las enfermedades de Letterer-Siwe y de Hand-Schuller-
Christian. Los huesos más afectados son los del cráneo y de la cara. De ambos maxilares es
más frecuente en la mandíbula, y cuando alcanza el reborde alvelar, produce marcada
movilidad dentaria con pérdida de las mísmas, por lo que se puede confundir con una
enfermedad periodontal. Cuando afecta los tejidos gingivales se pueden producir
hemorragias espontánas y un aumento de volumen de la encía. Afecta a niños, adolescentes
y adultos jovenes.

Hemangioma tuberoso
Clínicamente son lesiones bien circunscritas de color rojo o rojo violaceo, circulares u
ovales, de superficie granulomatosa, pero tambien lisa. También son llamados angiomas
frutilla o "strawberry mark". Algunas localizaciones bucales por su tamaño pueden ser
traumatizadas con la masticación y producir sangrados importantes. Muchas veces,
especialmente los congénitos pueden involucionar espontáneamente.

Verrugas planas

Las verrugas son lesiones de origen viral muy común en niños y adolescentes, que se
producen sobre la piel o membranas mucosas, como crecimiento epitelial localizado de
diferentes formas de presentación.
Verruga plana: es común su localización en la semimucosa labial como una pequeña lesión
única o múltiple, indolora, ligeramente elevada y aplanada, de color semejante a la mucosa,
de tamaño reducido y de crecimiento lento.
 Verrugas

Verruga filiforme Verruga vulgar

Verruga filiforme: Excepcionalmente se produce en la mucosa bucal como lesión única con
algunas proyecciones alargadas, cornificadas y de rápido crecimiento.
Verrurga vulgar: Es más común en la mucosa bucal, aunque también aparece sobre la
semimucosa labial. Al inicio la lesión es única, pero posteriomente se produce el desarrollo de
nuevas lesiones en su vecindad que a veces coalescen; el contacto de las lesiones con
superficies opuestas es una forma común de diseminación. Son crecimientos relativamente
blandos no pediculados, de superficie queratinizada, áspera, rugosa, y blanquecina, de
aparición brusca y rápido desarrollo. Lo otra variedad de verruga es el "condiloma
acuminado" o verruga venérea.
Condiloma acuminado

Es la variedad de verruga más frecuente en la mucosa bucal. Semiológicamente es una

vegetación que se presenta como una lesión única o múltiple, por diseminación del virus del
grupo papova.
La forma puede variar considerablemente, tener una base de implantación amplia o
pediculada, de color rosado, a veces de tinte opalino, de superficie irregular, pudiendo
presentar múltiples prolongaciones. Cuando se localiza en el paladar o en la cara dorsal de
la lengua, por compresión, las vegetaciones de la superficie se van borrando y adquiere un
aspecto liso. El condiloma acuminado o verruga venérea como también se conoce, puede
aparecer simultáneamente en genitales
Hiperplasia focal epitelial
Es una enfermedad viral de la mucosa bucal, caracterizada por múltiples lesiones elevadas
de tamaño variable.Las lesiones se localizan más frecuentemente en la mucosa de los labios
y carrillos, pero afectan lengua, encías y paladar duro de niños y adolescentes.Son sésiles,
blandas y de superficie lisa, no queratinizada, de color muy similar a la mucosa normal, que
frecuentemente coalescen por crecimiento con lesiones vecinas. No duelen, pero preocupan
a los padres. Después de varios años la vemos desaparecer espontáneamente. Es muy rara su
aparición en adultos. Para más información ver: Hiperplasia focal epitelial.Un estudio
retrospectivo de su comportamiento en los últimos seis años, en la República Dominicana.
(1990-1995)
Síndrome de Cowden

Es también llamado síndrome de hamartómas múltiples. Se caracteriza por la aparición en

la boca de múltiples lesiones parecidas a nevos epiteliales, además de otras malformaciones
como son lengua escrotal, síndrome del nevo basocelular, facies adenoides, paladar ojival.
 Lesiones múltiples en labios y paladar típicas del síndrome

Eritroplasia

La eritroplasia es una lesión bien definida de la mucosa bucal, de color rojo intenso,
aterciopelada o granulosa, que por lo general presenta contornos irregulares. Se localizan
comúnmente en los carrillos y en el paladar blando. Las eritroplasias tienen un mayor
potencial de malignización que las leucoplasias. Histológicamente muestran cambios que
van desde una displasia moderada a un carcinoma invasivo de células escamosas.

Líquen plano erosivo

Es una variedad atípica del liquen rojo plano, caracterizada por lesiones erosivas de
distintos tamaño, como resultado de una intensa degeneración hidrópica de la capa basal del
epitelio mucoso que produce despegamiento epitelial, con formación de ampollas de
distintos tamaños que cuando se rompen y su techo desaparece, deja el piso expuesto de la
lesión. El diagnóstico de la lesión se facilita, cuando a su alrededor se encuentran dibujos
blanquecinos típicos de la enfermedad. Grinspan cita en su libro Enfermedades de la Boca,
un diez por ciento de transformación maligna en los casos observados.

Queilitis actínica

La queilitis actínica es una lesión aguda o crónica provocada por la exposición exagerada a
los rayos ultravioleta del sol. La forma crónica se produce más sobre la semimucosa del
labio inferior en individuos de piel blanca, por lo general personas que trabajan al sol,
puede afectar toda la semimucosa y dar lesiones muy diversas como son: escamas, fisuras,
erosiones, ulceraciones, casi siempre dolorosas y con tendencia al fácil sangrado.
Posteriomente se cubren de costras hemáticas y/o melicéricas que si se intentan desprender
ocasionan dolor y sangran muy fácilmente. Con el tiempo se va produciendo un epitelio
cicatrizal poco vascularizado y atrófico, que predispone al cáncer del labio

Glositis sífilítica
La glositis o esclerosis sifilítica de la sífilis terciaria se ve en la parte media de la lengua y
existen dos variedades: una superficial y otra profunda que llega al musculo. La superficial
se presenta como una lengua glaseada o de vidrio con islotes rojos o blancos despapilados y
duros, que a veces se fisuran o tienen surcos y que por lo general, se acompañan de placas
leucoplaciformes. Es una lesión pre-cancerosa.

Glositis por anemia ferropénica

La anemia ferropénica produce una atrofia de las mucosas especialmente del dorso de la
lengua que se queda sin papilas dando un aspecto liso, brillante y rojizo a ésta. Cuando se
combina con disfagia se habla del Síndrome de Paterson-Kelly o Plummer-Vinson.
Pacientes mal nutridos especialmente ancianos son los más afectados. El paciente presenta
un cuadro de dolor y ardor principalmente en la lengua, que muchas veces le dificulta el
comer. A veces se infecta con cándida complicandose el cuadro.

Fibrosis submucosa
Se presenta como una pérdida generalizada de elasticidad de la mucosa, con la formación
de bandas fibrosas que limitan la apertura bucal. La lengua pierde firmeza y movilidad.
Esta condición es común en las personas de la India, que mastican nuez de areca sola o
tabaco. Tiene una de las taza más altas de malignización entre las lesiones pre-cancerosas.
No he observado ninguna en la Rep. Dominicana.

Carcinoma espinocelular
El carcinoma espinocelular o de células escamosas es la neoplasia maligna más común de la
cavidad bucal, afecta más al sexo masculino, teniendo su mayor incidencia después de la
cuarta década. Se presenta de distintas formas: como una lesión ulcerada, a veces recubierta
de una costra hemática o de un crecimiento vegetante o verrugoso que cuando adquieren
gran tamaño pueden ulcerarse y sangrar o sufrir necrosis parcial modificando así su aspecto.
A la palpación por lo general tiene sus bordes evertidos e indurados con su base infiltrada.
Su tamaño es variable pudiendo medir desde algunos milímetros hasta varios centímetros.
Al inicio casi nunca provocan dolor por lo que el paciente no busca ayuda profesional. Los
factores de riesgo y las lesiones potencialmente malignas son determinantes para el
desarrollo del cáncer bucal.

Cáncer del labio

Cáncer de la lengua
Cáncer del piso de la boca

Cáncer del paladar

 Cáncer del carrillo

"Ninguna otra enfermedad letal es más fácil de curar que el cáncer bucal cuando su
tamaño es menor de 1cm. de díametro. Desafortunadamente, el tamaño clínico está
 relacionado a la sintomatología y la mayoría de las lesiones bucales son detectadas,
solo después de que se vuelven sintomáticas. Aún siendo la cavidad bucal de fácil
acceso, el cáncer de la boca es usualmente detectado cuando es grande, la mitad de
ellos con linfoadenopatías regionales". Arthur Masashberg,DDS

El examen completo de la boca por parte del médico y del odontólogo, a todos sus
pacientes y en forma rutinaria, es una de las más efectivas medidas de prevención
del cáncer de la boca.

Melanoma
El Melanoma es un cáncer de origen melanocítico. Los melanomas se desarrollan
sobre piel o mucosa sanas; a veces sobre nevos melanocíticos y en otras oportunidades
sobre dermatosis previas. La mayoría de los melanomas ocurren sobre la piel, sin
embargo pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo donde hayan melanocitos
presentes. La mayoría de los melanomas ocurren después de los 50 años, pero unos
pocos pueden ocurrir en la segunda o tercera década. Cuatro tipos de melanomas han
sido descriptos: el Lentigo Maligno de Hutchinson, el Melanoma Extensivo Superficial
de Clark, el Melanoma Nodular y el Melanoma Lentiginoso Acral.

Melanoma nodular amelanotico del labio superior en un paciente de 25 años de edad.

 Histología: La epidermis muesta acantosis e hiper-pigmentación de la capa basal.
En dermis superficial y profunda se aprecia densa proliferación de células
pleomórficas. A mayor aumento se observan células con citoplasma pálido,
núcleos grandes redondeados y ovales con nucleolos visibles. Se aprecian figuras
de mitosis atípicas.

Formas de presentación de los melanomas:

Lentigo Maligno de Hutchinson o Melanosis Precancerosa de Dubreuilh, es

una lesión que aparece en la edad adulta o en la vejez. Se localiza generalmente en
la cara, pero puede desarrollarse en la piel de cualquier parte del cuerpo. Se
presenta como una mancha pigmentaria melánica, de tonalidad no uniforme, que
crece regularmente por progresión excéntrica o se inicia como manchas pardas,
marrones y algunas veces blancas que tienden a confluir. Los pacientes relatan que
esas lesiones han estado presente por muchos años y las han visto crecer muy
lentamente. El lentigo maligno esta relacionado con la exposición a los rayos del
sol y es el menos grave de los melanomas. En su nivel 1 de localización cutánea,
puede curar en el 100 % de los casos.

Melanoma Extensivo Superficial de Clark, es el más común de los melanomas,

representa el 70% de las lesiones cutáneas, Su localización preferencial en el
hombre es la región intercapular y en la mujer la parte de atrás de las piernas. Este
tumor aparece como una mácula con una variedad potencial de colores: pardas,
marrones, grises, negras, azul, blanca y rosada. Las lesiones pueden tener unos 3
cm de diámetro y su crecimiento e invasión, se manifiesta con la aparición de
nódulos o induraciones en su superficie, aproximadamente al año de la mácula
original. Máculas o nódulos satélites pueden desarrollarse alrededor de la lesión
primaria.

Melanoma Nodular, representa el 15% de los melanomas cutáneos. Una tercera

parte se desarrolla en el área de la cabeza y el cuello. Los melanomas nodulares
aparecen como una elevación nodular que rapidamente invaden el tejido
conectivo. Usualmente es una lesión exofística profundamente pigmentada,
aunque en algunas ocaciones, las células del melanoma están pobremente
diferenciadas y no producen melanina, resultando un melanoma amelanótico.

Melanoma Lentiginoso Acral, es el más frecuente de los melanomas de color

negro y también la forma más común de los melanomas de la mucosa oral. Se
presenta como manchas negras localizadas en las palmas de las manos, plantas de
los pies, dedos y debajo de las uñas. Es biológicamente muy agresivo.

Melanoma Nodular de la mucosa oral

El Melanoma es una neoplasia maligna de origen melanocitico. Los melanomas se
desarrollan sobre piel o mucosas sanas; a veces sobre nevos melanocíticos y dermatosis
previas. La mayoría de los melanomas ocurren sobre la piel, sin embargo pueden
desarrollarse en cualquier parte del cuerpo donde hayan melanocitos presentes. La mayoría
de los melanomas ocurren después de los 50 años, pero unos pocos pueden ocurrir en la
segunda o tercera década.
El melanoma de la mucosa oral es muy raro, generalmente ocurre entre 1.5 a 2 por cada 2
millones de personas en los Estados Unidos de América y ocupa solo un 1% de todos los
melanomas. A nivel mundial según Hicks y Flaitz 1.2 por cada 10 millones de habitantes.
Al menos uno de cada 3 pacientes tienen historia de haber tenido máculas pigmentadas en
la región del tumor, antes de ser diagnosticado. "La agresividad de esta entidad y la
ausencia de protocolos de tratamiento estandarizado, hacen que el pronóstico sea
infausto. Se han relacionado la dificultad de la resección quirúrgica con márgenes
libres, la tendencia elevada a la invasión en profundidad y las metástasis hematógenas
tempranas, como consideraciones que justifican un peor pronóstico en relación al
melanoma cutáneo". González Garcia,Raúl y colaboradores, en una revisión de la
literatura y presentación de casos clínicos, en la revista Medicina Oral, Patología Oral y
Cirugía bucal.

Melanoma Nodular de la mucosa bucal

Paciente femenino de 71 años de edad, de color blanco, que consulta en el Instituto

Dermatológico y Cirugía de Piel "Dr. Huberto Bogaert Díaz", por una masa de
tejido que imposibilita la colocación de la dentadura completa superior. La lesión
ha ido creciendo lentamente y la paciente no recuerda, haber tenido ninguna
mancha negra en el paladar.
Al examen clínico apreciamos una tumoración de color negro, de
aproximadamente 4 centímetros de diámetro, de base sésil, elevada, de superficie
lisa, que ocupa la parte anterior del paladar duro y se extiende al reborde alveolar
del lado izquierdo. En el límite del paladar duro con el blando y por detras del
tumor se aprecia una mancha del mismo color, de forma irregular y otras en el
reborde alveolar del lado derecho, con un color negro menos intenso. La lesión es
sugestiva de melanoma maligno, que se confirma con el siguiente reporte de
biopsia: "melanoma maligno nodular de patrón epiteloide. inmunoperoxidasa
positivo, para proteína s-100 antígeno de melanoma HMB45+.
 Histología e histoquímica del tumor a diferentes aumentos y sectores. En los cortes
inferiores se observa la parte pálida correspondiente al epitelio y en el corion superior y
profundo una fuerte tinción marrón que corresponde al marcador proteína S-100 (Cortesía:
Dra. Raisa Acosta)
 La radiografía panorámica muestra debajo del tumor irregularidades en la cortical
y el hueso alveolar. No se aprecian cambios en el seno maxilar de ese lado.

Tipos de melanomas:
Cuatro tipos de melanomas han sido descritos: Melanoma extensivo superficial, Melanoma
nodular, Lentigo maligno melanoma, que se desarrolla sobre el Lentigo maligno de
Hutchinson y el Melanoma lentiginoso acral.

Lentigo Maligno de Hutchinson o Melanosis Precancerosa de Dubreuilh, es una lesión

que aparece en la edad adulta o en la vejez. Se localiza generalmente en la cara, pero puede
desarrollarse en la piel de cualquier parte del cuerpo. Se presenta como una mancha
pigmentaria melánica, de tonalidad no uniforme, que crece regularmente por progresión
excéntrica o se inicia como manchas pardas, marrones y algunas veces blancas que tienden
a confluir. Los pacientes relatan que esas lesiones han estado presente por muchos años y
las han visto crecer muy lentamente. El lentigo maligno esta relacionado con la exposición
a los rayos del sol y es el menos grave de los melanomas. En su nivel 1 de localización
cutánea, puede curar en el 100 % de los casos.

Melanoma Extensivo Superficial de Clark, es el más común de los melanomas,

representa el 70% de las lesiones cutáneas, Su localización preferencial en el hombre es la
región intercapular y en la mujer la parte de atrás de las piernas. Este tumor aparece como
una mácula con una variedad potencial de colores: pardas, marrones, grises, negras, azul,
blanca y rosada. Las lesiones pueden tener unos 3 cm de diámetro y su crecimiento e
invasión, se manifiesta con la aparición de nódulos o induraciones en su superficie,
aproximadamente al año de la mácula original. Máculas o nódulos satélites pueden
desarrollarse alrededor de la lesión primaria.

Melanoma Nodular, representa el 15% de los melanomas cutáneos. Una tercera parte se
desarrolla en el área de la cabeza y el cuello. Los melanomas nodulares aparecen como una
elevación nodular que rapidamente invaden el tejido conectivo. Usualmente es una lesión
exofística profundamente pigmentada, aunque en algunas ocaciones, las células del
melanoma están pobremente diferenciadas y no producen melanina, resultando un
melanoma amelanótico.

Melanoma Lentiginoso Acral, es el más frecuente de los melanomas de color negro y

también la forma más común de los melanomas de la mucosa oral. Se presenta como
manchas negras localizadas en las palmas de las manos, plantas de los pies, dedos y debajo
de las uñas. Es biológicamente muy agresivo.

Sífilis

Treponema pálido al examen de campo obscuro y de FTB-ABS

La sífilis es una enfermedad infecciosa producida por el treponema pálido, transmisible a la

descendencia y de evolución crónica, que transcurre entre períodos de actividad y de
latencia, con manifestaciones cutáneo-mucosas y viscerales de toda índole, alternando con
largos períodos asintomáticos. En la boca se pueden apreciar lesiones de la sífilis en todas
sus etapas: chancro, placas mucosas, gomas y perforaciones, ragadías y dientes de
Hutchinson.

Sífilis primaria

Sífilis primaria (chancro) en borde lateral de lengua

El chancro aparece después de un período de incubación de 2 a 3 semanas, generalmente en

los genitales pero lo podemos ver en la mucosa de la boca, como resultado de relaciones
oro-genitales. Es una lesión única, erosiva, con pérdida de substancia superficial, del color
rojo carne, indoloro y de una dureza casi fibrosa. La búsqueda del treponema en fondo
obscuro es el examen de elección, porque otros exámenes necesitan mas tiempo para
expresarse. El chancro se acompaña de una adenopatía satélite, que casi nunca falta y que
persiste aun después de desaparecido el chancro

Sífilis primaria

Chancros en labios y prepucio

Sífilis secundaria

Placas mucosas en la lengua

La sífilis secundaria se manifiesta en la boca como "placas mucosas", que son lesiones
producidas por la reacción de los tejidos frente a la invasión de la espiroqueta, llevada por la
sangre y la linfa. Aparecen después de un período de latencia de 6 semanas a 6 meses y se
presentan como múltiples lesiones planas o elevadas que se erosionan en el centro,
cubriéndose de una delicada membrana color blanco grisáceo.Las lesiones de la piel se
presentan en forma múltiple y variada:eritemas (roséola), pápulas de distintos aspectos y
lesiones vegetantes. Es casi constante una poliadenopatía, cefaleas, cansancio, dolores
musculares y a veces fiebre.Un período de latencia con serología positiva, sigue al
secundarismo
Sífilis secundaria

Placas mucosas en boca y condilomas planos en genitales en la sífilis secundaria

Sífilis terciaria
Perforación de paladar duro como secuela del goma

En esta etapa las lesiones difieren de las secundarias en que son destructivas y crónicas.
Son respuestas inmunológicas diferentes al treponema. Son pacientes mal tratados o que
ignoraban su enfermedad. Las manifestaciones bucales son: El goma aparece como una
masa nodular firme que luego se ulcera y que cuando está localizada en el paladar, puede
llegar a perforarlo. La glositis sifilítica se manifiesta en esta etapa, con una lengua de
aspecto atrófico y leucoplasiforme, considerada como una lesión precancerosa.

Sífilis congénita

Sífilis congénita precoz en el recién nacido "ragadías" y en el adulto "dientes de Hutchinson"

La sífilis congénita se produce por contagio materno durante la vida fetal al 5to mes del
embarazo. La precoz, se manifiesta al nacer o meses más tarde, con una infiltración difusa,
costras y fisuras en la periferia de la boca, que dejarán surcos radiados o ragadías. La tardía,
se manifiesta con una queratitis intersticial, sordera bilateral y dientes con alteraciones
típicas "Tríada de Hutchinson"

Gonorrea
 Faringitis gonorreica Diplococos teñidos con
coloración Gram

La Gonorrea o blenorragia es una enfermedad producida por el gonococo neisseria

gonorrehoeae que ataca las mucosas del tracto genito-urinario produciendo uretritis,
vulvovaginitis, cervicitis y otras complicaciones. La localización bucal y ocular de la
gonorrea se ve a veces en el recién nacido, por infección en el canal del parto; otras veces
por autoinoculación y en los adultos por relaciones sexuales oro-genitales.
Aproximadamente el 20 % de los pacientes con gonorrea presentan manifestaciones de la
infección en la orofaringe, después de 2 o 3 días de incubación, en forma de una
estomatitis, faringitis catarral y exudados seudomembranosos de color amarillo limón. Las
encías también tienen secreciones y sangran. En la boca y la faringe puede pasar
inadvertida.

Descarga purulenta a traves de la uretra en un Descarga purulenta a traves de la uretra en un

paciente afectado paciente afectado, con un granuloma venéreo

VERRUGAS VENEREAS
Condiloma acuminado en pilar anterior por relaciones oro-genitales

Es la variedad de verruga más frecuente en la mucosa bucal. Semiológicamente es una vegetación que se prese
como una lesión única o múltiple, por diseminación del virus del grupo papova. La forma puede variar
considerablemente, tener una base de implantación amplia o pediculada, de color rosado, a veces de tinte opali
superficie irregular, pudiendo presentar múltiples prolongaciones. Cuando se localiza en el paladar o en la cara
de la lengua, por compresión, las vegetaciones de la superficie se van borrando y adquiere un aspecto liso. El
condiloma acuminado o verruga venérea como también se conoce, puede aparecer simultáneamente en genital
Verrugas venéreas (condiloma acuminado)

Verrugas venéreas con localización simultáneas en boca, genitales y región perianal en dos pacientes

La localización simultánea de condilomas acuminados o verrugas venéreas es frecuente de

observar en los pacientes de la consulta de Estomatología del Instituto Dermatológico y
Cirugía de piel, razón por la cual a todos los pacientes con esas condiciones en la boca se le
realizan exámenes en genitales y viceversa.

Granuloma venéreo
Granuloma venéreo en maxilar superior y región anal en un paciente masculino de 17 años de edad

Osteólisis del hueso alveolar alrededor de los Cuerpos de Donovan dentro de los
molares y premolares superiores monocitos

Es una enfermedad crónica, granulomatosa, generalmente venérea , producida por la

Donovania granulomatis. Su localización habitual son los genitales, región perianal e
inguinal. Se manifiesta en la boca excepcionalmente con una macroqueilia, ulcerado
superficialmente y encías hipertróficas, rojizas, blandas y sangrantes, con movilidad
dentaria por pérdida de soporte óseo. Se producen por relaciones sexuales orales, anales y
genitales y por autoinoculación.El diagnóstico se basa en la comprobación de la Donovania
granulomatis, en monocitos grandes, al examen directo en frotis o en la histopatología. No
presenta adenopatías satélites.

Granuloma Venéreo.
Reporte de un caso de localización oral y perianal
Adolfo Arthur Nouel*
Naraih Nina**
Miriam Hilario***
Claudio Volquez****
Fernanda Nanita*****

RESUMEN
El granuloma venéreo es una enfermedad poco frecuente cuya localización extragenital no
es común. Se presenta un caso de localización anal y extragenital ( oral ) que responde a la
terapia de doxiciclina sin recaída hasta el momento.
Palabras claves: Granulosa venéreo, Ulceras sintomáticas, Doxiciclina.
Granuloma inguinale.Extraingenital localitation.Report of a case.

SUMMARY
Granuloma ingunale is very uncommon sick. The exraingunale lesions are few frequent.
We present a case with oral and perianal lesions that repose to doxicicline terapy without
relapse.
Key words: Granuloma inguinale, Asintomátic ulcer, Doxicicline.

INTRODUCCION
El granulosa inguinal (GI) o donovaniosis es una enfermedad cutánea, infectocontagiosa,
probablemente de transmisión sexual, de curso crónico, indolora, causada por el
calymmatobacterium granulomatis.
La primera descripción fue hecha en el 1882, pero no fue hasta 1905 cuando Donavan
describe las inclusiones intracelulares, características de la enfermedad y cuyo agente
causal sería cultivado más tarde en 1943.( 1).
Es una enfermedad endémica tanto en el continente Africano, como en la India, Brasil y el
Caribe. En los Estados Unidos y los países industrializados la enfermedad es rara,
reportándose aproximadamente uno por ciento dentro de las enfermedades úlcerogenitales.
La localización inguinal y perianal son las mas frecuentes, pero cerca de un 6 a 8 % pueden
localizarse lesiones extragenitales.(2).
En el Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel (IDCP) se han diagnosticado dos casos de
localización oral, uno en el 1978 por la Dra. Iralina Sánchez y la Lic. Margarita de
Quiñones y el segundo caso en 1993 por la Dra. Edith Martínez
Por su localización oral y simultánea con lesiones anales se presenta el siguiente caso, que
es el tercero de localización extragenital diagnosticado en este Instituto.

CASO CLINICO
Masculino de 17 años de edad, mestizo, procedente y residente en Santo Domingo, quien
consulta por placas eritematosas localizadas en la encía vestibular y palatina de los
premolares y molares superiores del lado izquierdo, de 4 meses de evolución. Al
interrogatorio relata tener además lesiones similares en la región anal y perianal.
Como antecedentes patológicos personales el paciente ha cursado con condilomas
acuminados perianales, tratados con nitrógeno líquido. La historia sexual revela contactos
sexuales con cinco parejas masculinas diferentes, sin uso de preservativos; actualmente sin
pareja fija.
El examen físico de la cavidad oral muestra placas eritematosas con zonas ulceradas, en las
regiones arriba señaladas. En la zona anal y perianal hay presencia de tres placas
eritematosas mamelonadas de bordes gruesos que se extienden hasta el glúteo derecho.
Se realizan estudios complementarios y analíticas de laboratorios como biometría hemática,
glicemia, examen de orina, VDRL y anti-VIH los que reportan resultados dentro de limites
de referencias, no reactivo y negativos respectivamente.
En el frotis por aposición de las lesiones anales y orales se muestran Cuerpos de Donovan
intracelulares.
La radiografía panorámica del maxilar muestran descalcificación ósea (osteolisis) en áreas
afectadas con movilidad dentaria.
El estudio histopatológico de la región oral revela una epidermis con marcada acantosis,
elongación irregular de las redes de cresta con exocitosis de neutrofilos,que forman micro
abscesos. A nivel del corion se observa denso infiltrado mixto de neutrofilos, plasmáticas,
histiocitos que contienen en su interior Cuerpos de Donovan.Vasos neoformados y amplias
zonas de hemorragias .
A nivel de la región perianal la epidermis revela paraqueratosis con depósitos de suero y
neutrofilos, acantosis, elongación de las redes de crestas y papilomatosas marcada. El
estroma revela amplias zonas de hemorragias, neutrofilos e histiocitos que contienen en su
interior cuerpos de Donovan.

Se inicia el tratamiento a base de doxiciclina 100mg cada 12 horas por 45 días, repitiéndose
un segundo ciclo por 20 días más, con remisión completa de las mismas, incluyendo la
formación de hueso alveolar alrededor de los premolares y molares del lado afectado.
DISCUSION
Desde 1966 hasta el 2001 el IDCP ha diagnosticado 443 casos de granuloma venéreo
genitales y de ellos tres, son de localización oral, siendo este caso el tercero; esta
enfermedad constituye la séptima causa de consulta, en el Departamento.de Enfermedades
de Transmisión Sexual de la Institución, siendo mas afectado el sexo masculino en todos
los casos.(Archivos de IDCP, Dpto.de enf. de trasmisión sexual).
La donovaniosis es una enfermedad moderadamente contagiosa con un índice de
infectibidad entre las parejas que oscila entre 1 y 52%. Es poco común en las personas de
raza banca y entre los casos publicados la relación mujer y hombre es de 10:1.(2-3)
La naturaleza venérea de orden sexual es muy controversial. Los datos que apoyan su
transmisión sexual son su incidencia especifica por edades, su asociación con sífilis y su
lugar de predilección genital en heterosexuales y región anorectal en varones
homosexuales activos, al igual que su asociación significativa entre las infecciones por el
virus de inmunodeficiencia humana.(4).
La posibilidad de transmisión no venérea es sugerida por la ocurrencia de la enfermedad en
niños sexualmente inactivos, la poca frecuencia de la infección en las parejas repetidamente
expuestas a lesiones abiertas y la poca frecuencia de infección en las personas sexualmente
activas en algunas áreas endémicas.(2,4,5).
La enfermedad producida por el C. granulomatis es benigna, aunque en los pacientes que
retrasan el tratamiento puede haber destrucción del tejido local y magnificar la morbilidad y
más aun puede diseminarse sistémicamente, lo que se puede diagnosticar por primera vez
en estudio postmorten.(6).
El 70% de la enfermedad ocurre entre 20 y 40 años tras un periodo de incubación de unas
ocho semanas.
Tiene una gran variedad de presentación como son la nodular, úlcero vegetante, hipertrófica
y cicatrizal entre otras, siendo la presentación mas frecuente la úlcero vegetante o úlcero
granulomatosa, la cual produce lesiones extensas indoloras, no induradas, que sangran
fácilmente.(1,7) y que característicamente poseen un olor fétido.
La afección linfática es rara, a menos que haya sobre infección bacteriana, por lo que el
aumento de tamaño en la ingle puede deberse a granulomas subcutáneos que se encuentran
superficialmente en la zona de los ganglios inguinales llamándose a esta situación Pseudo
bubones.(8)
Las localizaciones mas frecuentes en el hombre son el pene, escroto, glande y en la mujer
labios menores, Monte de Venus, frenillos, con una afección en cervix de un 10%, que se
pueden extender a útero y anexos.(8,9)
La localización extragenital se produce por auto inoculación y compromisos sistémicos, en
el primer caso puede asentar en cavidad oral, axilar, intestinos, tejidos urinarios, entre otras,
y en el segundo caso pueden diseminarse al tracto gastrointestinal, huesos con inclusión de
los huesos y piel orbitaria y en las peores circunstancias conllevar a la muerte aunque es
sumamente raro.(1,5)
El aislamiento del C. granulomatis es raro, por lo que es necesario auxiliarse de los
antecedentes del paciente, la presentación clínica, los frotes por aposición, en los cuales se
observarán los cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos, llamados cuerpos de Donovan.
Estos cuerpos en forma de alfiler pueden visualizarse en los histiocitos de las muestras de
los tejidos de granulación o en las muestras de biopsias.(1,2,4,8)
Histólogicamente, posee características de granuloma crónico Son patognomónicas las
grandes células mononucleares con abundante citoplasma y con espacios quísticos
característicos, dentro de los cuales viven y maduran los cuerpos de Donovan, aunque
también se han visto de forma extracelulares.(10)
Otras modalidades diagnósticos utilizadas son las pruebas sexológicas como la fijación de
complementos, citología y cultivo.(11).
Las lesiones típicas deben diferenciarse clínicamente de otras enfermedades cutáneas
ulcerativas y granulomatosas, y las lesiones atípicas deben diferenciarse de la sífilis,
linfogranuloma venéreo, tuberculosis de la piel, amebiasis cutánea y la filariosis.
Sin tratamiento las lesiones se hacen crónicas y no remiten espontáneamente.
El CDC de Atlanta ,USA recomienda dos terapias de elección que son el trimetropin-
sulfatoxazol, tabletas de doble acción(160/80mg) dos veces al día; la segunda opción es la
doxiciclina 100mg dos veces al día.(12,13)
Los tratamientos alternativos son las Ciprofloxicina 750mg dos veces al día, eritromicina
500mg cuatro veces al día, al igual que la Azitromicina, Ofloxacina. No se indica
tetraciclina ya que se ha visto una gran resistencia a la misma.
Todos los esquemas anteriores serán administrados un mínimo de tres semanas y deben
seguirse hasta que hayan remitidos todas lesiones entre 6 y 18 meses. Solo se agregarán
amino glucósidos a los esquemas anteriores cuando las lesiones no responden a la terapia
durante los primeros días de tratamiento a dosis de 1mg/Kg/Iv cada 8 horas de gentamicina
o Ceftriazona 250mg IV.
La pareja del paciente con granuloma inguinal debe ser tratada si: 1) el contacto fue de 60
días antes de aparecer los síntomas. 2) si posee signos y síntomas de la enfermedad.
Si la paciente esta embarazada seguiremos el régimen de eritromicina o ceftriazona a la
dosis ya expresada y si el paciente es VIH (+) se seguirán los esquemas anteriores siempre
con amino glucósidos parenterales.(13).
Las lesiones evolucionan hacia la curación completa pudiendo aparecer recaídas entre 6 y
12 meses aun cuando se haya utilizado una terapia efectiva.
Las complicaciones locales o a órganos adyacentes a las lesiones pueden repararse
quirúrgicamente

Revista
Dominicana de

DERMATOLOGIA
VOLUMEN 25 • NUMERO 2 • JULIO-DICIEMBRE 1998

Chancro sifilítico extragenital: Informe de un caso

Betssy Hazoury* • Leana Quintanilla* • Claudio Vólquez** • Miguel Lora***

Resumen. Se describe un caso clínico de Chancro Sifilítico extragenital, localizado en

mentón en un masculino de 33 años de edad. Se revisa la casuística del Dpto. de
Enfermedades de Transmisión Sexual del IDCP, enfatizando la rareza del caso, los criterios
para su diagnostico y los probables factores que inciden en su aparición. Palabras claves:
Chancro sifilítico, extragenital.

Extragenital Syphilitic Chancre: Report of a case

Summary. A case of extragenital Syphilitic Chancre is described, located on the chin of a
male, 33-year- old patient. The statistics are analyzed, emphatisizing its uncommon nature,
the criteria for diagnosis and probable factors related to it.
Key words: Extragenital, Syphilitic Chancre

INTRODUCCION
El chancro es la primera manifestación clínica apreciable de la Sífilis, cuando éste aparece,
la Sífilis es ya una enfermedad general y puede ser considerada como expresión de la
primera reacción defensiva del organismo.
Su inicio se observa muy pocas veces, pues los enfermos tardan horas o días en notarlo y
tiene al principio un aspecto insignificante y es indoloro por lo que el paciente espera
algunos días para acudir al médico.
La lesión típica se inicia como una ligera excoriación de escasos milímetros, de superficie
limpia que espontáneamente, y sobre todo, cuando se irrita, exuda una abundante serosidad
transparente o ligeramente opalina que es rica en treponemas (1). Cuando el Chancro
Sifilítico (CS), adquiere su tamaño definitivo se caracteriza por una ulceración redondeada
u oval, de color rojo carne o grisáceo, de base indurada, cuyo tamaño oscila desde algunos
milímetros hasta dos centímetros, y existen chancros gigantes que alcanzan un tamaño
mucho mayor y enanos que solo miden algunos milímetros; es generalmente único,
indoloro, aún cuando se le explore con el dorso de un bisturí , acompañado por una
macropoliadenopatía regional no inflamatoria (1,2).
En la mayoría de los casos es una lesión única, y sin tratamiento persiste por un período que
puede variar considerablemente, pero es raro que exceda los tres meses, siendo la regla su
resolución espontánea entre las tres y ocho semanas.
La localización del chancro en la Sífilis primaria está determinada por el sitio de
inoculación, naturalmente los chancros genitales son los más frecuentes, llegando a
representar según algunos autores, el 93% de los casos (3).
En contadas ocasiones se localiza extragenitalmente, se pueden encontrar en cualquier parte
de la superficie del cuerpo o sus cavidades naturales.
En la cara es observado en los hombres lo que en el pasado se llamaba “Chancro de
Barbería”, producido por el afeitado con un instrumento infectado (1), como se explicaba la
localización de esta lesión, hoy en día existen otras teorías como la de un contacto sexual
orogenital después de un enérgico afeitado, esta lesión se describe como una ulceración de
gran tamaño, indurada, cubierta por una costra adherente y la existencia de una voluminosa
y típica adenopatía submentoniana, a propósito de lo cual presentamos un caso de CS
localizado en el mentón y revisamos además, la casuística de IDCP, estableciendo así su
frecuencia.

Fig. 1. Lesión modular, ulcerada, redondeada y de fondo granulomaloso en el mentón de un

masculino, con la adenopatía submaxilar correspondiente.

CASO CLINICO
Masculino de 33 años de edad, mestizo, soltero, de ocupación periodista, residente y
procedente de Santo Domingo, quien consulta en el IDCP por dermatosis que afecta
mentón, de una semana de evolución, asintomática. Paciente refiere no afecciones de
transmisión sexual anteriores, preferencia sexual femenina, con una sola pareja sexual
durante los últimos dos meses, admite contacto orogenital.
El examen de piel revela en el lado izquierdo del mentón, lesión única, constituida por
ulceración redondeada, eritematosa, de bordes indurados, con fondo cubierto por costra
hemática, de 2.5 cm. de diámetro, indolora, y una adenopatía submaxilar, ipsilateral, de
consistencia dura e indolora.
Se realiza en la primera consulta VDRL, el cual presenta dos diluciones y campo oscuro
que reporta negativo para Treponema pallidum. Un segundo VDRL realizado seis semanas
mas tarde reporta 64 diluciones, y se observa lesión en franca involución; el FTA-ABS es
reactivo, anti-VIH negativo.
El tratamiento se realiza con penicilina benzatínica 2.4 millones de unidades en dosis única.
MATERIAL Y METODO
Se realiza una revisión del total de expedientes clínicos contenido en el archivo medico del
Departamento de Enfermedades de Transmisión Sexual del IDCP desde 12 de marzo de
1984, fecha de apertura, hasta el mes de mayo de 1997, identificándose 524 casos de Sífilis,
de los cuales 39 presentaron chancro sifilítico, 38 de ellos de localización genital y uno
extragenital, correspondiente el presente caso.

RESULTADOS
Del total de 524 casos con diagnóstico concluyente de Sífilis, solo 39 de los que
manifestaron CS (cuadro I) fueron objeto de revisión, y para tal fin presentamos los
siguientes resultados, según edad, la máxima frecuencia observada se ubica entre 15 y 30
años y por encima de ella tan solo se reportan 7. Según sexo, la frecuencia es casi exclusiva
para el grupo masculino y solo un caso femenino, comprendido entre 15 y 30 años (cuadro
II).

CUADRO I

Relación Casos de Sífilis-Chancro Sifilítico

__________________________________________________

Presencia de Chancro Sifilítico 39

No presencia de Chancro Sifilítico 485
Total de Casos con Sífilis 524

Fuente: DETS, IDCP, Santo Domingo

__________________________________________________

CUADRO II

Distribución de los casos Chancro Sifilítico según Sexo y Edad

___________________________________________________
Edad Masculino Femenino

15-30 años 31 1
31 años en adelante 7 0

Total (39) 38 1

Fuente: DETS, IDCP, Santo Domingo

___________________________________________________

La localización del chancro es casi exclusiva del área genital apenas un solo caso de los 39
estudiados se ubica en región extragenital, el cual ilustramos.
En cuanto al estudio de campo oscuro que se realiza en forma exclusiva en los pacientes
que presentan la primoinfección, las probabilidades de que reporten negativo son bajas,
condición que queda expresada en el cuadro III en el cual de 39 casos con chancro solo 3
reportaron negativo.

CUADRO III

Distribución de los Casos Chancro Sífilítico

Según Reporte al Estudio del Campo Oscuro
___________________________________________________
Campo oscuro No. de Casos

Negativo 3
Positivo 36

Total 39

Fuente: DETS, IDCP, Santo Domingo

_________________________________________________

DISCUSION
Los CSE radican mayormente en la boca, en particular en los labios, donde se presentan en
forma de ulceración cubierta por costra muy adherente, negruzca, si se localiza en la parte
mucosa es una emisión limpia, en ambos casos la base está fuertemente indurada; siguen en
frecuencia los chancros de la cavidad bucal, en Ia lengua se presentan como típica erosión
de fondo limpio, color rosa y base de induración apergaminada; en la encía forman una
ulceración en forma de media luna, poco dolorosa con base que tiene ligero relieve y con
adherencia a plano óseo subyacente. En la amígdala el CS es muy polimorfo y puede tener
aspecto erosivo, difteroide, ulceroso, etc. (1, 4).
En todos estos casos el diagnóstico clínico se facilita por la existencia de una típica
adenopatía de localización cervical o submentoniana de varios centímetros de tamaño (5).
En el resto de la cabeza son menos frecuentes, en Ia cara se observan, en particular en los
hombres, el llamado “Chancro de Barbería”, anteriormente mencionado, que se reconoce
por el gran tamaño de la lesión, la induración de la base y por la existencia de la típica
voluminosa adenopatía submentoniana. En el ojo se localiza sobre todo, en los párpados,
con las características típicas y adenopatía satélite casi siempre preauricular. También se
observan los chancros de conjuntiva, aunque raros, ocasionan fotofobia, lagrimeo, ligero
ardor de conjuntivas, y al evertir éstas, se observa la lesión circunscrita, ligeramente
infiltrada, de superficie brillante y roja.
En las aberturas nasales produce una infiltración que abraza parte del contorno de un
orificio nasal, la erosión ó ulceración puede encontrarse en el interior del vestíbulo nasal,
cubierta por una costra adherente, la presencia de adenopatía submentoniana ayuda al
diagnóstico (4).
Después de los cefálicos, están los chancros de la mama, contagiados por un lactante
sifilítico o durante el acto sexual. Generalmente son lesiones ulcerocostrosas, a veces en
forma de media luna, que abarcan el pezón, pueden alcanzar gran tamaño.
En el tronco el CS constituye una verdadera rareza. Su contagio casi siempre es venéreo, su
forma ulcero-costrosa y su tamaño grande, la adenopatía satélite, según la localización,
puede localizarse en los ganglios cervicales, axilares o inguinales, faltando en ocasiones. El
diagnóstico es fácil pero por no pensar en él, rara vez es establecido por un medico no
especialista. Se encuentra en particular en la piel del abdomen, próximo a órganos
genitales, pero además existen casos publicados en hombros y espalda (1,4).
En las manos y dedos el CS era generalmente un accidente profesional y por ello se
observaban en comadronas, médicos, estudiantes de medicina, enfermeras, etc., aunque
puede ser también venéreo. Pueden tener la típica superficie erosiva o adoptar un aspecto
vegetante que recuerda un tumor maligno. En la porción distal de los dedos el chancro suele
tener forma de media luna que rodea la base y bordes de la uña, en esta localización es
frecuente que la lesión se ulcere tardíamente, semejando a la lesión de un panadizo
,ocasionando dolores violentos, especialmente de noche, que turban el sueño de los
enfermos. La adenopatía satélite de los chancros de esta localización se encuentra en los
ganglios epitrócleos y axilares
(4,6).
Los chancros de los pies son mucho más raros, se originan por curas con instrumentos o
apósitos infectados, por pasearse con los pies descalzos en un suelo húmedo, poco antes
pisado por un enfermo con lesiones contagiosas, o uso de toallas, tijeras, etc. infectadas,
mucho más raro es su origen venéreo. Se presenta en forma de una lesión indurada, de
fondo rojizo, de forma circular o en herradura cuando asientan en un espacio interdigital
(6).
Si se localiza en la extremidad distal del dedo, puede, como en la mano, simular un
panadizo. la adenopatía satélite se localiza en región inguinal, y solo excepcionalmente en
los ganglios del hueco poplíteo.
En el ano, los chancros son debidos unas veces a la pederastía; otras, en especial en
mujeres, por el material virulento de órganos vecinos o realizado por medio de objetos de
aseo. En los márgenes del ano ofrece los síntomas característicos; en los pliegues del ano
toma la forma fisurada y lineal y a veces dolores violentos en la defecación, son de color
rojizo, con ausencia de bordes e induración que facilitan el diagnóstico diferencial. En estos
chancros es muy frecuente que no exista adenopatía satélite, pues los linfáticos anales son
tributarios de los ganglios perirrectales (4,5,6).
En todos los casos de CS el diagnóstico se confirma por la presencia de la espiroqueta
característica al campo oscuro del exudado de Ia lesión; en el caso de chancro oral, por el
examen al campo oscuro del aspirado de los nódulos linfáticos aumentados de tamaño,
también puede ser establecido por la biopsia del chancro o por Ia respuesta serológica
adecuada (6).
Esta respuesta serológica puede ser establecida por una prueba reagínica, por lo que se
puede utilizar el VDRL o el RPR y una prueba treponémica como el MHA-TP, FTA-ABS
o FTA-ABS-DS. (7, 8)El estudio histopatológico, otro medio para confirmar el diagnóstico,
presenta en la periferia del CS acantosis, espongiosis y exocitosis de linfocitos y
neutrófilos. Hacia el centro, la epidermis gradualmente se torna mas delgada e infiltrada por
células inflamatorias; en el centro la epidermis puede estar ausente. La dermis papilar
aparece edematosa; ocupando todo el grosor dérmico encontramos un denso infiltrado
perivascular e intersticial de linfocitos, histiocitos y abundantes células plasmáticas, y en
donde se observa una endoarteritis obliterativa, caracterizada por edema endotelial y mural.
(9).

CONCLUSIONES
La rareza de una infección de chancro extragenital queda demostrada en la revisión
estadística realizada.
La ausencia o no reporte de un CS bien puede ser atribuible a múltiples factores de los
cuales es importante señalar que es una lesión asintomática y transitoria pudiendo pasar
desapercibida o en caso contrario no ser objeto de preocupación para el paciente.
La sola localización extragenital puede conducir al clínico a no sospechar en la enfermedad
y la lesión puede estar presente y pasar inadvertida antes del momento diagnóstico. La
presencia de chancro extragenital, a propósito del caso que nos ocupa, puede ser explicada
por un contacto oro-genital aunado a un reciente y enérgico afeitado que permitió una
puerta de entrada para su inoculación, esto esta reforzado por la descripción en el pasado
del llamado “Chancro de Barbería”.
En otro aspecto, es necesario señalar que la ausencia de Treponema pallidum en la lesión al
estudio del campo oscuro no invadida el diagnóstico de la primo-infección, pudiendo
reportar negativo, lo cual ha sido bien documentado es atribuible a la aplicación de
medicamentos tópicos y al lavado enérgico con sustancias antisépticas (10). La historia de
contacto, la manifestación de la lesión con características especificas de chancro y una
prueba serológica de VDRL adecuada confirman el diagnóstico; pero cabe enfatizar que es
la regla general el hallazgo del treponema, condición demostrada por la presente revisión al
identificar solo tres casos del total de los 39 estudiados que reportaron negativo,
estableciendo una proporción de un reporte negativo por cada 12 realizados

Candidiasis eritematosa VIH

Los pacientes infectados por el virus de inmunodeficiencia humana, a menudo sufren de

lesiones características en la cavida bucal y en algunos pacientes las lesiones bucales son la
primera manifestación de la enfermedad. La candidiasis se presenta en más de un 50% de
los pacientes infectados, siendo la eritematosa la que predomina en los primeros estadios y
la seudomembranosa en los pacientes que han desarrollado la enfermedad SIDA. Los
pacientes por espejo tienen lesiones simultáneas en paladar y dorso de lengua. En las
comisuras la candidiasis causa queilitis angular

Candidiasis eritematosa y seudomembranosa VIH

 Candidiasis eritematosa en paladar y dorso de lengua, seudomembranosa en paladar y angular en la comisura
labial.

Leucoplasia vellosa

Se presenta como una lesión blanquecina, de superficie corrugada, no removible, en los

bordes laterales de la lengua en un 10% de los pacientes infectados con el virus del SIDA.
Su diagnóstico debe confirmarse con una biopsia donde se aprecian múltiples proyecciones
como pelos, cuerpos coilocíticos e hiperqueratosis. También se pueden apreciar hifas de
cándida.

Gingivitis VIH
Se presenta como una franja de color rojo intenso a lo largo de la encía marginal, no
relacionada con placa bacteriana. La encía puede estar afectada en toda su extensión o
parcialmente. El 7% de nuestros pacientes han estado afectados de esa condición, el día en
que la infección VIH fue diagnosticada.

Gingivítis ulceronecrotizante aguda

Se caracteriza por una ulceración localizada o generalizada con necrosis de la papila

interdentaria que provoca pérdida de tejido gingival, recubierta por un exudado fibrinoso de
color grisáceo. El paciente presenta fiebre, sangramiento de las encías y una halitosis "sui
generis".

Ulceraciones aftosas recurrentes

Ulceraciones aftosas recurrentes en un paciente VIH

Es una enfermedad aguda que afecta a casi toda la mucosa, con excepción de la encía y el
paladar duro, en los pacientes infectados con el VIH. Son aftas recurrentes en pacientes
inmunodeprimidos. Se presentan como erosiones o ulceraciones superficiales, redondeadas
u ovales de 2 a 5 mm. de diámetro, con un fondo amarillento de tejido necrótico y rodeadas
por un halo rojizo inflamatorio. Su número es variable, muy dolorosas, que duran más de 8
o 10 días, para luego reaparecer un tiempo después.

Aftas mayores

Tambien llamada periadenitis necrótica recurrente o enfermedad de Sutton. Se inicia con

un nódulo rojizo que por necrobiosis se convierte en una úlcera de mayor tamaño y
profundidad que un afta común. Pueden aparecer una o varias lesiones, son muy dolorosas
y curan muy lentamente. La recurrencia de lesiones desespera al paciente, perturba la
alimentación y ocaciona sialorrea y halitosis. Se caracteriza por dejar cicatrices fibrosas. Su
etiología es similar a la de las aftas.

Sarcoma de Kaposi
El Sarcoma de Kaposi se inicia como una mancha o placa eritematosa o violácea que no
hace relieve. Su localización habitual es el paladar o la encía, pero lo hemos visto en la
lengua. La lesión progresivamente va haciendo relieve hasta convertirse en una masa
tumoral de crecimiento rápido. Simultáneamente se pueden apreciar otras lesiones en
diferentes partes del cuerpo. Es necesario la confirmación con una biopsia.

Estomatitis herpética

Estomatitis herpética Herpes labial recurrente

Es una infección viral aguda causada por el virus del herpes simple que afecta la mucosa
bucal de pacientes infectados con el virus del VIH. Esta precedida por malestar general,
fiebre y adenopatía submaxilar. Un enrojecimiento de las mucosas seguido de la aparición
de numerosas vesículas que rompen fácilmente dejando ulceraciones muy dolorosas que
luego se infectan con cándida albicans. El paciente presenta un cuadro de dolor, sialorrea,
halitosis, irritabilidad, insomnio e inapetencia. En otras oportunidades la infección
herpética se manifiesta con un herpes labial recurrente.

Hiperpigmentaciones melánicas
Estas lesiones se caracterizan por manchas de color café claro que luego se tornan más
obscuras que se van extendiendo en el paladar, encías, carrillos y lengua, en pacientes
infectados con el virus del VIH. Algunos autores la han relacionado a la ingesta de algunos
medicamentos, pero personalmente las he visto en pacientes que no han recibido ningún
tratamiento.

Agrandamiento de glándulas salivares

Agrandamiento de glándula submaxilar y parótida en pacientes VIH

Agrandamiento de glándulas salivares se producen como consecuencia de la infección VIH

en pacientes adultos y niños. Las glándulas son palpables fácilmente y no son dolorosas. En
algunos pacientes se aprecia una disminución del flújo salival o xerostomia.

Condilomas acuminado
Condilomas acuminado en pacientes VIH

Es la variedad de verruga más frecuente en la mucosa bucal y aparece en los pacientes

infectados con el VIH. Semiológicamente es una vegetación que se presenta como una
lesión única o múltiple, por diseminación del virus del grupo papova. La forma puede variar
considerablemente, tener una base de implantación amplia o pediculada, de color rosado, a
veces de tinte opalino, de superficie irregular, pudiendo presentar múltiples prolongaciones.
El condiloma acuminado o verruga venérea como también se conoce, puede aparecer
simultáneamente en genitales.

Mucocele

Es un pequeño quiste de retención de saliva, que se produce en cualquier parte de la mucosa

bucal donde existan glándulas salivares menores. Es una lesión única, superficial, elevada,
de forma hemiesférica, de color azulado que transluce su contenido mucoideo. Cuando son
muy superficiales se rompen y vacían su contenido, pero vuelven a llenarse. Este ciclo es
muy común y ayuda a establecer el diagnóstico. Es más frecuente en niños y adolescentes.
El labio inferior es el lugar favorito para su aparición, pero podemos verlo en otras
localizaciones

Mucocele
 Mucoceles en labio inferior y en cara ventral de lengua, en recién nacido, niños y adolescentes

Ránula

Es un quiste de retención mayorque se produce en el piso de la boca, por la obstrucción del

conducto excretor de una glándula sublingual o submaxilar.
Es una lesión elevada con aspecto de vejiga llena, de consistencia algo elástica y fluctuante,
de color azulado, que se localiza en la parte anterior del piso de la boca. Puede alcanzar
gran tamaño y perturbar el lenguaje y la alimentación, por el desplazamiento que provoca a
la lengua. La glándula mas afectada es la sublingual, pero en algunas ocasiones puede ser la
submaxilar

Ránula de la glándula submaxilar

Las ránulas o mucoceles de piso de boca, aparte de tener su principal origen en las
glándulas sub-linguales, pueden tener su origen en el conducto de las glándulas sub-
maxilares ocasionando alteraciones en la región del lado afectado, como en este paciente.

Quiste dermoide

Quiste dermoide en un niño Quiste dermoide en un adulto

Los quistes dermoides se presentan como una masa bien circunscripta y movible localizada
frecuentemente en la linea media o lateral del piso de la boca casi siempre por encima del
milohioideo y en la segunda década de la vida. Son de crecimiento lento, aunque en
oportunidades puede duplicar su tamaño en poco tiempo, alterando el habla y la
masticación. Están recubiertos de mucosa normal y a la palpación dan una sensación de
renitencia, de consistencia pastosa y algunas veces dura-elástica. Si se infectan el cuadro
cambia notablemente.

Higroma o linfangioma quístico

El higroma es un linfangioma quístico, el ejemplo más típico es en el cuello, pero también
se pueden ver en la axila y en la ingle. Se trata de un tumor voluminoso, congénito, por la
general lateralizado que se adhiere a planos profundos pudiendo llegar hacia arriba a las
regiones parotídeas, piso de boca y lengua y abajo hasta el mediastino. Se han reportado
casos de diagnóstico intrauterino, en sonografías fetales. Los higromas deforman la región
donde se asientan, son voluminosos y blandos y establecen conexiones amplias linfáticas
con la circulación general. Pueden asociarse a linfangiomas superficiales. La punción por
aspiración es usada para el diagnóstico diferencial, de aquellas ránulas que se deslizan por
debajo del milohiodeo hacia el cuello, llamadas "plunging or cervical ranula". La
tomografía y la resonancia magnética, son los métodos de elección para el diagnóstico,
localización y extensión del higroma.

CASO 1
Paciente masculino de 5 años de edad que consulta por agrandamiento del cuello,
especialmente del lado izquierdo, desde que nació. La tumoración es de consistencia blanda
y difusa que se extiende por todo el piso de la boca y región glososuprahiodea,
especialmente del lado izquierdo levantando el piso de la boca y provocando una mordida
cruzada con laterodesviación mandibular hacia el lado derecho.

CASO 2
Paciente masculino de 1 año y 3 meses de edad, que desde el nacimiento sus padres notaron
un marcado aumento de volumen en el cuello y que en los últimos meses ha crecido
provocando un levantamiento de la lengua, que dificulta la alimentación.

Estudio tomográfico donde se aprecia la extensión del higroma

Pénfigo vulgar
El pénfigo es una enfermedad grave que se caracteriza por la formación de ampollas
acantolíticas, de etiología desconocida y de evolución mortal, si no es tratado. Sólo el
vulgar y el vegetante dan manifestaciones en la boca. El pénfigo vulgar generalmente da
sus primeras manifestaciones en la boca en forma de ampollas de especial aspecto clínico,
que se rompen con mucha facilidad, cuyo techo puede levantarse sin romperse. Si el techo
se desprende, el lecho de la ampolla es erosivo, rojo carne, poco sangrante y algo doloroso

Pénfigo vulgar

Lesiones de pénfigo vulgar en diferentes estadíos. Note como se desprende el techo de la ampolla en las fotos
superiores

La clínica, la citología y la histología pueden aisladamente y mejor aún en conjunto, llevar

al diagnóstico de un pénfigo vulgar. El Test de Tzanck, y la biopsia son determinantes para
el diagnóstico. También cuando el signo de Nikolsky es positivo. Es necesario el
diagnóstico diferencial con los penfigoides, algunos de poca repercusión bucal como son: la
dermatitis herpetiforme de Duhring y la ampollar mucosinequiante de Lortat-Jacob y de la
forma ampollar del eritema multiforme.

Pénfigo vegetante

El pénfigo vegetante fue descripto por Neumann en 1876 y se le considera como una
variedad del pénfigo vulgar. Se inicia como un pénfigo vulgar com ampollas en la piel y las
mucosas que luego comienzan a vegetar. Este pénfigo tiene características propias, no solo
desde el punto de vista clínico e histológico, sino también de pronóstico y tratamiento. La
comisura de los labios, otros pliegues cutáneos, el hueco axilar, los surcos submamarios y a
veces el ombligo son sus localizaciones favoritas

Pénfigo vegetante
 Lesiones de pénfigo vegetante en labios, carrillos y encías
Dermatitis herpetiforme de Duhring

Es una enfermedad ampollar del tipo penfigoide que según Grinspan y Abulafia es una de
las cinco variedades de la enfermedad de Duhring-Brocq. Se manifiesta por la aparición de
ampollas, vesículas, eritemas, urticarias, pústulas y costras. La ampolla nace sobre piel
eritematosa, lo cual la diferencia de la ampolla del pénfigo que se instala sobre piel sana. Las
ampollas son subepiteliales y las manifestaciones en la boca son raras.(cortesía del Dr.
Antonio Torres)
Dermatitis ampollar mucosinequiante de Lortat-Jacob

Es una enfermedad ampollar que algunos la consideran una variedad de la enfermedad de

Duhring-Brocq. Es un proceso relativamente raro que es más común en mujeres. Se localiza
especialmente en los ojos y la boca y con menor frecuencia en la piel. En las etapas finales las
ampollas son seguidas por sinequias y cicatrices. Algunas veces se ven ampollas enteras
como en el pénfigo, pero es excepcional. Las fotografías muestran una ampolla en la mucosa
bucal, próximo al fondo de surco y sinequias en los párpados.
Eritema multiforme

Es un proceso de inicio y desarrollo agudo muy común, de lesiones que pueden ocurrir en
la piel o mucosas, manos y pies; afecta con mayor frecuencia a niños y jóvenes. Las
lesiones bucales preceden, acompañan o siguen a las manifestaciones cutáneas. Asientan en
cualquier sitio de la mucosa. Se inician con un eritema múltiple sobre el que se desarrollan
ampollas que rompen rápidamente, dejando superficies erosivas cubiertas por
seudomembranas que caen en 8 o 10 días, para curar sin dejar cicatrices; costras hemáticas
sobre la semimucosa labial son comunes y características. Las lesiones bucales son muy
dolorosas y provocan una sialorrea abundante. Las lesiones pueden infectarse y complican
el curso del proceso

Eritema multiforme
 Eritema multiforme en una paciente de 28 años

En la mayoría de los pacientes constituye una reacción cutánea de causas múltiples: alergia
a medicamentos como: salicilatos, barbitúricos, sulfonamidas, bromuros, penicilina, sulfas,
etc.. Asociado a infecciones bacterianas, virales, fungosas y del colágeno. Inmunizaciones.
Cáncer visceral. Embarazo. Causa desconocida.

Síndrome de Papillon-Lefévre
El síndrome de Papillon-Lefévre fue descrito por esos autores en 1924 y está caracterizado
por la asociación de una hiperqueratosis palmoplantar congénita, con enfermedad
periodontal generalizada que conlleva a la pérdida precoz de los dientes temporarios y
permanentes. El padecimiento se hereda con un patrón autosómico resecivo. Se diferencia
de la Enfermedad de Meleda porque en ésta, la enfermedad periodontal no se produce

Enfermedad de Meleda

Niño de 5 años con severa hiperqueratosis palmoplantar sin enfermedad periodontal

La Enfermedad de Meleda es una queratodermia palmoplantar sin enfermedad periodontal,
que se transmite en forma recesiva. Su nombre deriva del hecho de que fue descrita en los
habitantes de la isla de Meleda, donde es frecuente observarla por la consanguinidad de sus
padres. Se diferencia del Síndrome de Papillon-Lefévre por que no tiene enfermedad
periodontal.

Síndrome de Pierre Rubin

 Niña recién nacida con fisura palatina y micrognatia mandibular
El síndrome de Pierre Rubin esta caracterizado por la micrognatia, la glosoptosis y una
fisura palatina, pudiendo comprometer los aparatos cardiovascular y esquelético, órganos de
los sentidos y el sistema nervioso. La cara del niño tiene una apariencia de pájaro y la
glosoptosis con sus consecuencias respiratorias obligan a traccionar la lengua hacia adelante
para que no se asfixie el recién nacido. La fisura palatina y los dos rudimentos dentarios
mandibulares crearon un problema de alimentación que fueron solucionados haciendo una
placa palatina y extrayendo los dientes. El modelo de yeso muestra como se ha reducido el
ancho de la fisura después del uso de la placa.

Síndrome de Sturge-Weber
El síndrome de Sturge-Weber Dimitiri, tambien llamado III Facomatosis y Angiomatosis
Encéfalo-Trigeminal es un proceso que aparece con el nacimiento o en la primera infancia.
Afecta a ambos sexos y se trata de una displasia embriofetal. Fue descrita por Sturge en el
1879 y Weber demostró en 1922 las alteraciones radiográficas. La forma unilateral ocupa el
90% de los pacientes. Como en otras facomatosis, las lesiones se localizan en la piel, los
ojos y el sistema nervioso. Las alteraciones fundamentales de la enfermedad son: angioma
plano facial, epilepsia y calcificaciones cerebrales. Las mucosas de la boca resultan
afectadas en un tercio de los enfermos.

Displasia ectodérmica
La displasia ectodérmica o síndrome de Christ-Siemmens es un defecto congénito del
desarrollo del ectodermo y el mesodermo, que se caracteriza por una disminución o ausencia de
las glándulas sudoríparas, sebáceas y seromucosas, alteraciones ungueales y hipodoncia y
anodoncia. La deformidad de la cara es característica: frente prominente, cejas finas altas y
anchas, nariz en silla de montar, labios gruesos y los pelos del cuero cabelludo son finos, secos
y ásperos. Los enfermos sufren accesos febriles sin causa aparente o después de algún esfuerzo
moderado. En la boca las dos denticiones pueden estar afectadas y la mucosa es también seca y
delgada con las consiguientes alteraciones funcionales, en especial xerostomia y disfagia. La
displasia ectodérmica es una enfermedad familiar que se transmite con carácter recesivo y
aparece con predilección en varones. (ver fotos)
Displasia ectodérmica
Tres de cuatro hermanos en una familia, afectados de displasia
ectodérmica
Síndrome de Apert
El Síndrome de Apert conocido también como Síndrome de Apert-Crouzon o Acrocéfalosindactilia, es una rara
condición del desarrollo caracterizada por un cierre prematuro de suturas, produciendose alteraciones en el
crecimiento. Se presenta con braquicefalia y torricefalia, asociada a sindactilia de las manos y los pies, atresia de las
coanas nasales, megalocórnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones tales como hipoplasia de
maxilar superior con un relativo prognatismo mandibular, paladar alto y algunas veces fisurado. El apiñamiento
dentario con retraso en la erupción dentaria es común. La nariz es pequeña y con apariencia en "pico de loro". Se
piensa tenga un carácter de transmisión autosómica dominante. En la radiografía panorámica del paciente se observa
un marcado apiñamiento dentario superior y un diente supernumerario mesiodens. Las manos y los pies han sido
operados para correguir las sindactilias.

Querubismo
 El querubismo también llamada displasia fibrosa familiar es una condición hereditaria
que se caracteriza por un progresivo aumento de volumen a nivel de los ángulos
mandibulares en los niños. La causa asienta sobre una base genética referida a un
gene autosómico dominante. Los primeros signos de la deformación se observan entre
los 2 y 4 años de edad. La progresión es lenta y asintomática y se detiene en la
pubertad o algunos años después, luego comienza una regresión de la deformidad. En
la mayoría de los casos sólo la mandíbula esta afectada, en ocasiones puede estar
involucrado el maxilar superior. Ningún otro hueso del cuerpo esta afectado.
Radiográficamente todo el hueso afectado presenta múltiples áreas radiolucidas, sus
corticales están deformadas y los dientes especialmente los primeros molares
permanentes están desplazado a otras posiciones, algunos dientes pueden estar
impactados y con reabsorciones radiculares.

Hipoplasia Dérmica Focal o Síndrome de Goltz

en colaboración con la Dra. Daysi Blanco *
La Hipoplasia Dérmica Focal es también conocida como Síndrome de Goltz, Síndrome de
Goltz-Gorlin, Displasia Estomesodérmica, Síndrome de Displasia Dérmica, Displasia
Mesodérmica Focal Congénita con afectación ósea y Displasia Dermofalángica Focal. Este
síndrome está caracterizado por atrofia e hiperpigmentación lineal de la piel, depósitos
superficiales de tejido adiposo, lesiones papilomatosas múltiples en mucosas y piel
periorificial, defectos en las extremidades y anomalías unguales. Afecta también diferentes
órganos, los músculo esqueléticos están presentes en el 80% de los casos, de los cuales la
sindactilia, la hipoplasia o agenesia de dedos y asimetrías del cuerpo, clinodactília de
manos y pies y espina bífida oculta son los más comunes. Las alteraciones en la boca
ocurren en el 40% de los casos: lesiones papilomatosas alrededor de los labios, agenesias
dentarias, retraso en la erupción dentaria, microdoncias, geminaciones, dientes conoideos,
hipoplasia de esmalte y alteraciones en la posición de los dientes en los arcos dentarios.
ESCLERODERMIAS

Las esclerodermias en bandas son esclerosis que siguen trayectos rectilineos o helicoidales y se
ven especialmente en las extremidades, con una marcada atrofia muscular y trastornos en la
locomoción. En la cabeza generalmente tienen el aspecto de "coup de sabre" o "en hachazo". En
otros casos se localiza unilateralmente en la mejilla, extendiendose hasta el labio superior dando
el aspecto de una hemiatrofia facial. Alcanzan en profundidad la mucosa labial y muchas veces la
encía y en los gérmenes dentarios afectando la formación radicular y por consiguiente la
erupción dentaria.

Atrofia de la piel en mentón con Atrofia de la mucosa del carrillo y

deformación y pigmentación paladar blando, hasta la línea media

La radiografía panorámica muestra la falta de formación radicular de los gérmenes de los

segundos premolares y primeros molares permanentes del lado derecho, así como la falta de
erupción y mala posición de estos últimos.

Maloclusión dentaria como efecto de la esclerodermia, especialmente la desviación de línea

media maxilar y mandibular hacia el lado afectado.

Amiloidosis
Las amiloidosis son un proceso metabólico de gran interés para los estomatólogos, ya que
en la boca se pueden hallar algunas lesiones características que permiten el diagnóstico, a
veces difícil , si no existieran esas alteraciones.
La amiloidosis se caracteriza por la precipitación en los tejidos de una sustancia llamada
amiloide, que en 1853 Virchow halló en los tejidos humanos parecida al almidón pero que
en lugar de ponerse azul con el yodo, se ponia de color parduzco. Después se estableció que
otra característica que la distinguía era que se tornaba roja en contacto con el verde de
metilo y su afinidad por el rojo Congo.
La sustancia amiloidea fue hallada en las vísceras durante el curso de algunas enfermedades
supurativas o caquectizantes, por lo que se califico como amiloidosis secundaria. Durante
muchos años se la veía en pacientes con lepra, tuberculosis, sífilis y osteomilitis.
En 1929 Lubarsch y en el 1931 Pick, individualizaron una forma nueva de amiloidosis que
afectaba especialmente la piel y la mucosa de la boca; también estaban comprometidos los
músculos de la lengua y el corazón y en menor intensidad otros músculos esqueléticos y
lisos. Como esa amiloidosis no era secundaria a procesos caquécticos o supurativos, la
denominaron amiloidosis sistémica primitiva o atípica por oposición a la secundaria,
llamada típica.

Amiloidosis sistémica primitiva

"La amiloidosis sistémica primitiva o de Lubarsch-Pick, ataca especialmente los músculos
y la piel, da lesiones bucales muy importantes y características que facilitan el diagnóstico.
La lengua es muy grande, dura y leñosa, con elementos en su superficie de color
amarillento que parecen granos de arroz. Iguales aspectos presentan los labios y mucosa
yugal. A ellos se agregan signos de discrasia sanguínea: púrpura, ampollas con sangre y
hemorragias. A pesar de llamársele primitiva a este tipo de amiloidosis, se asocia
frecuentemente al mieloma múltiple o enfermedad de Kahler en un 20 por ciento de los
casos" Grinspan, David. Enfermedades de la Boca.
Esta enfermedad se ve en hombres, especialmente entre los 40 y 50 años de edad, con
síntomas generales vagos, como la astenia, pérdida de peso y dolores musculares.
Las manifestaciones bucales son muy importantes, muchas veces son las primeras en
aparecer y el diagnóstico se hace por el aspecto clínico de las lesiones en la mucosa bucal.
Para Le Coulant, Cahussé y Texier, las lesiones bucales constituyen signos patognomónicos
de la amiloidosis. La lengua es la localización de elección presentando una macroglosia de
consistencia dura y leñosa que trae aparejada alteraciones funcionales para hablar y comer.
Los labios especialmente el inferior, aparecen engrosados y frecuentemente existen
elementos papuloides o nodulares, amarillentos, ampollas hemorrágicas y fisuras.

Caso 1

Elementos papuloides y nodulares amiloideos en el labio superior

 Labio inferior engrosado con depósito amiloideo en el centro

Macroglosia, ausencia de papilas y dos ampollas hemorrágocas

Elementos papuloides en los pápados

 Lesiones papuloides interdigitales, con aspecto de verrugas

Caso 2

Macroglosia de consistencia dura y leñosa, con múltiples indentaciones

 Vista lateral donde se aprecia el aumento de volumen

Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la infancia (Progonoma

Melanótico): Primer caso reportado en el Instituto Dermatológico y
Cirugía de Piel
Julio Escoto* • Martha Miniño • Jaime Esteva***

Resumen. Se presenta el primer caso de Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia, diagnosticado

en el IDCP. Se comenta acerca de su rareza y su probable linaje neuroectodérmico y cómo puede simular
otras patologías. Palabras claves: Progonoma melanótico, Neuroectodérmico. Melanotic Neuroectodermal
Tumor of Infancy (Melanotic Progonoma): First case diagnosed at the IDCP.

Summary. We report the first Neuroectodermic Melanotic tumor of infancy diagnosed at the IDCP. It is also
commented its rarity and its neuroectodermal origin and how it can mimick other pathological entities. Key
words: Melanotic Progonoma, Neuroectodermic.

INTRODUCCION

El Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia, (TNMI), o Progonoma Melanótico,

(PM), fue inicialmente descrito por Krompecher en 1918 y su nombre actual fue dado por
E.D. Borello y R.J. Gorlin en 1966, al estudiar un caso con altos niveles de ácido
Vanililmandélico. (1).

Para 1986 Parizeck et, al habían reportado mas de 175 casos en Ia literatura, suma ésta que
actualmente alcanza unos 200 o más (2,3) y se han descrito muy pocas formas malignas (4).

El TNMI o PM ha recibido muchos sinónimos, entre ellos están el Melanocarcinoma

congénito, Adamantinoma Melanótico, Tumor Análogo a la Retina y Epulis Pigmentado de
la Infancia, que tratan de establecer su etiopatogenia, inicialmente considerado como una
forma de Melanoma Maligno, y posteriormente como un derivado del primordio del diente
y mucho mas tarde, proveniente del epitelio retinal, teorías éstas que han sido descartadas
como obsoletas. (5).

Son neoplasias raras que afectan mayormente niños, por lo general menores de un año y
que pueden ser congénitos. Su localización en cerca de un 70 por ciento es la mandíbula,
facio-cervical en 90 por ciento (6), también se han reportado en localizacioes como
fontanela anterior, hueso temporal y duramadre, epidídimo, huesos largos, mediastino (4,5).
Estos son considerados como formas Periféricas, ya que existen formas Centrales que
pueden afectar Cerebro, cerebelo, glándula Pineal (7).

Debido a su extraña rareza y a sus dificultades diagnósticas, hemos considerado de interés

el siguiente caso:

CASO CLINICO

Lactante femenina de tres meses de edad, mulata, traida por sus padres de San Pedro de
Macorís por presentar desde el nacimiento una lesión en boca, asintomática, de crecimiento
gradual, que deforma hemicara derecha. Los antecedentes personales y hereo-familiares
patológicos no son relevantes.

El examen físico evidenció en maxilar superior, rama derecha, a nivel del reborde alveolar
y encía, una neoformación parda, esférica, de superficie lisa y brillante y que deforma el
reborde alveolar y encía, que mide 3x2 cms, y que también produce deformidad de la cara
en dicho lado.

Fig.1. Lactante femenina con neoplasia que deforma hemicara y que ocupa y protruye de la cavidad bucal. Se
aprecia un rápido crecimiento del tumor de una cita a otra.

La radiografía de cráneo y la Tomografla Axial Computarizada muestran neoplasia de

tejidos blandos que destruye parcialmente el hueso y desplaza los dientes.
Se tomó biopsia incisional de la lesión, la cual mostró una neoformación neuroectodérmica
benigna, constituida por dos tipos de células, unas cuboidales, de aspecto epitelial, que
contienen gránulos de melanina y que forman espacios de tipo alveolar, junto a otras mas
pequeñas, que remedan neuroblastos. Ellas se encuentran inmersas en un estroma fibroso.
La tinción de Fontana Masson demostró que estos gránulos eran de melanina; lo cual rindió
el diagnóstico de Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia.

La paciente es trasladada al Hospital Infantil Robert Reid Cabral, en donde es intervenida

quirúrgicamente, y se le realiza colgajo de Liffenbach-Weber modificado, permitiendo así
levantar un amplio sector de la piel y tejidos blandos y abordar el área afectada,
descubriendo el maxilar, por lo que se extirpa la lesión, enucleándose y luego se precede a
realizar curetaje vigoroso, tras lo cual se hace cierre directo de la herida quirürgico.

El especimen quirúrgico confirmó el diagnóstico incial, y al mismo se le realizó

inmunohistoquímica, siendo positivo para PS-100, Sinaptofisina; Citoqueratinas y HMB-
45, éstas dos últimas positivas en las células cuboidales.
La paciente ha recibido un seguimiento muy estrecho a lo largo de tres años, tanto clínica y
radiográficamente y no ha presentado recidivas de su patología. En un futuro se plantea
corrección cosmética de su procedimiento quirúrgico.

DISCUSION
El TNMI o PM está compuesto por células de tipo epitelial que producen melanina,
positivas para citoqueratina y el antigeno HMB-45, específico para melanocitos neoplásicos
y/o activos, junto a células pequeñas, que recuerdan linfocitos y que remedan neuroblastos,
que pueden disponerse en columnas, espacios de tipo alveolar o glandular; estas células se
encuentran dentro de un estroma de tejido conectivo denso.(4,5,8).

La microscopía electrónica ha confirmado la presencia de melanosomas y sus organelas

precursoras y las células cuboidales han mostrado características propias de células
epiteliales melanocíticas. (4,5).

Así mismo, se ha comprobado características propias de células neuronales en la otra

población celular no pigmentada, como microtúbulos, neurofilamentos, complejos
sinápticos, gránulos densos y vesículas en procesos neuríticos. (9).

La clínica de estos casos puede simular un tumor odontogénico, ya que es una masa que
protruye y deforma y rara vez ulcera. Las radiografías muestran una masa radiolúcida con
capacidad de destrucción focal y desplazamiento de los dientes, por lo que se puede
confundir con un Ameloblastoma (4,10).

Muchos casos se han asociado a altos niveles de ácido Vanililmandélico, lo que habla de su
origen neuroectodérmico y que retornan a niveles normales tras extirpar Ia neoplasia. (11).

También se han visto asociaciones con Heterotopía cerebral en orofaringe (12), y que
nuevamente habla a favor de su origen en cresta neural, al igual que los casos centrales, los
que a su vez son considerados, debido a su localización y conducta biológica, como
malignos.

Aunque benignos, son localmente agresivos; algunos autores como Dilu et, al, y Bardfield y
Pleassants han referido que tras la extirpación no hay evidencias de recaidas (13,14), sin
embargo, en la serie revisada por cl Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de
Washington se difiere y se reportan que cerca de la mitad recurren y aproximadamente del
cinco al diez por ciento pueden producir metástasis (15,16), por lo que se impone una
amplia extirpación y un seguimiento estrecho, tal como se hizo en nuestro caso.

El tratamiento de elección es pues, quirúrgico, cuyo abordaje dependerá del área afectada y
su extensión y que debe de ser amplio y hasta requerir curetaje del hueso.

Rubistein refiere que la variedad Papilar Pigmentada del Meduloblastoma Cerebelar ha sido
considerado por algunos como muy relacionado o idéntico al TNMI, lo que anularía en
parte la teoría de representar un estadío primitivo de diferenciación común de la cresta
neural a varios tipos de neuroepitelio pigmentado (4,5), pero se ha postulado alguna
relación con las raras neoplasias pigmentadas de tipo pineoblásticas, que recomiendan un
estadio transitorio en el desarrollo de la glándula Pineal, órgano que también puede estar
afectado por el TNMI o PM. (7,16).
A pesar de su muy buena evolución, nuestra paciente requiere vigilancia estrecha por varios
años más, para poder descartar que se encuentra libre de enfermedad, durante todo este
tiempo se mantiene en pie la discusión acerca de su histogénesis.
La paciente tres años después de la intervención quirúrgica y luego a los 10 años de edad,
con una prótesis parcial provisional que mantiene la estética y la función masticatoria.