S°ndrome de Guillian-Barr

MÓDULO II – ESPECIALIDADES MÉDICAS II
Síndrome de Guillian-Barré e outras

neuropatias mediadas imunologicamente  
Cecil Essentials Chapter 121 | HPIM 460
Teresa Barata Silvério Relevância: C

teresabaratasilverio@gmail.com Competências: MD, D
www.examedaespecialidade.pt
Síndrome de Guillian-Barré e outras neuropatias mediadas imunologicamente
Síndrome Guillian-Barré PNP Desmielinizante Inflamatória Crónica Outras neuropatias imunomediadas Casos clínicos
Definição
Polirradiculoneuropatia aguda, frequentemente grave e potencialmente fulminante.
Natureza auto-imune.
Epidemiologia
Causa mais frequente de paralisia flácida aguda

1 a 4 casos/100 000, anualmente
Sexo masculino
Idade adulta
2
Fisiopatologia Doença imuno-mediada
Imunidade humoral Auto-anticorpos Imunidade celular
Activação de células T
Aumento de citocinas e seus receptores

Resposta imune a antigénios nonself (agentes infecciosos, vacinas)
Mimetismo molecular
Ataque a tecido neuronal do hospedeiro. Anticorpos anti-gangliosídeos,

Alvo: glicoconjugados incluindo GM1
Gangliosídeos
20-50%
Fisiopatologia Doença imuno-mediada
Ocorre 1-3 semanas após um processo infeccioso respiratório ou gastrointestinal em 60%-70% dos casos.
Infecção por Campylobacter jejuni Mais grave 20-30%
CMV
Epstein-Barr (mononucleose infecciosa)
Herpes virus
Mycoplasma
HIV
Hepatite E
Após vacinação.
Doentes com linfoma, HIV+ e com LES.

Fisiopatologia Formas desmielinizantes de SGB
Bloqueio de condução Demonstração por electrofisiologia
Destruição da bainha de mielina, com preservação do axónio;

Recuperação rápida devido a remielinização das fibras nervosas
Casos GRAVES
Há ainda degeneração axonal secundária à desmielinização
Um maior grau de degeneração axonal está associado a taxa mais lenta de recuperação
e a uma maior incapacidade residual.
Clínica
Evolui rapidamente como uma paralisia motora arrefléxica

com ou sem alterações sensitivas.
Padrão de paralisia ascendente
6
Clínica
Febre
Sintomas constitucionais.
Horas a dias
Formigueiro e sensação Fraqueza ROTs diminuídos

de picada (pins-and-needles) muscular ou abolidos
nos pés precocemente
Pernas Mesmo em segmentos

com FM mantida
Dor no pescoço, ombros,
lombalgia ou difusa na
coluna é comum na fase
50% inicial. Braços e nervos cranianos
podem estar envolvidos
inicialmente.
7
Clínica
Internamento Monitorização à cabeceira Intubação se

(maioria dos doentes) da capacidade vital CVF < 15 mL/Kg
forçada
A necessidade de ventilação mecânica está associada a fraqueza muscular grave à admissão, tempo de
progressão rápido e à presença de parésia facial e envolvimento bulbar na primeira semana de sintomas.
8
Clínica
Sintomas tipicamente evoluem num período de 2 a 4 semanas.
A maioria dos doentes (90%) NÃO

apresenta progressão após as 4 semanas.
Após o doente atingir um plateau não é provável progressão.
9
Clínica Outros sintomas
Alteração da sensibilidade Dor 20%
Álgica e térmica: ligeira Parestesias 50%
Proprioceptiva e vibratória: grave Sintomas autonómicos 20%
Parésia facial 50%
Oftalmoparésias 9%
Sintomas bulhares
Insuficiência respiratória 25%
10
Disfunção vesical
Comum Dor
Parestesias
Dor na fase inicial
Sintomas autonómicos
Dor muscular
Parésia facial
Disestesias nas extremidades
Oftalmoparésias
Sintomas bulhares
Insuficiência respiratória
Disfunção vesical transitória (em casos graves)

Pode ser fatal, implicando vigilância apertada. Dor
Parestesias
Comum Sintomas autonómicos
Flutuação da PA Parésia facial

Hipotensão ortostática
Arritmias Oftalmoparésias
Sintomas bulhares
Pode ocorrer mesmo em doentes cujo quadro é moderado !
Insuficiência respiratória
Disfunção vesical transitória (em casos graves)

Dor 20%
Parestesias 50%
Sintomas autonómicos 20%
Parésia facial 50%
Oftalmoparésias 9%
Se a disfunção vesical é uma achado importante no quadro Sintomas bulhares

ou precoce, outros DD devem ser considerados.
Insuficiência respiratória 25%

Transitória
13
Casos graves Disfunção vesical
Clínica Subtipos de SGB
Polineuropatia desmielinizante aguda inflamatória Mais comum
Neuropatia axonal motora aguda

Formas graves
Neuropatia axonal sensitivomotora aguda
Síndrome Miller Fisher
Formas sensitivas puras
Oftalmoplegia com anticorpos anti-GQ1b Formas regionais
SGB com parésia facial e envolvimento bulbar grave com anticorpos anti-GM2
Pandisautonomia aguda
HPIM 460: Tabelas 460-1 e 460-2

Clínica Subtipos de SGB
Ataxia
Síndrome de Miller Fisher Arreflexia

Oftalmoplegia, frequentemente com
parésia pupilar
5% dos casos de SGB
FORTEMENTE ASSOCIADO a
anticorpos anti-gangliosídeos GQ1b
90%
HPIM 460: Tabelas 460-1 e 460-2

ECD Avaliação laboratorial: útil para excluir mimetizadores de SGB.
Punção lombar
LCR normal nas primeiras 48h.
(avaliação do LCR)
Elevação das proteínas (> 100-1000 mg/dL) 1 semana

Cap. Neuropatias
Sem pleocitose
Pode existir um aumento transitório dos leucócitos, contudo

um aumento sustentado deve sugerir outros diagnósticos !
16
ECD
Normais ou com alteração ligeira na fase inicial.

Estudos electrofisiológicos Atrasados relativamente à evolução clínica.
PDIA
Inicialmente:
Latência prolongada da onda-F, latências distais prolongadas, diminuição da amplitude dos potenciais de acção muscular
Nervos motores distais e raizes nervosas
Mais tarde:
Diminuição da velocidade de condução, bloqueios de condução e dispersão temporal 17

DIAGNÓSTICO
Estudos electrofisiológicos
Formas axonais
Diminuição da amplitude dos potenciais de acção muscular (CMAPs) sem diminuição da velocidade de condução
Reconhecimento do padrão com rápida evolução de parésia muscular associado a arreflexia,

sem febre ou outros sinais sistémicos, e com antecedentes característicos.
18
HPIM 460: Tabelas 460-3 Critérios de Brighton 2011
Fisiopatologia
CIDP é distinguida do SGB pelo seu curso crónico.
Doença imunomediada
Fenómenos de desmielinização e remielinização
Activação de células T por células apresentadoras de antigénios; presença de anticorpos
Associação com gamapatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) 25%
19
Clínica
Início:
Gradual, durante meses, ou
Forma aguda, semelhante a SGB Progressão > 8 semanas. > 3 recaídas.
Sintomatologia:
Parésia dos membros, distal e proximal, simétrica
Arreflexia
Perda sensitiva distal
20
Assimetria: Variantes Neuropatia Desmielinizante Sensitivo-motora Adquirida Multifocal e Síndrome Lewis-Summer
Clínica
Elevada variabilidade: Menos comum que no SGB:
Curso clínico: gradual ou recidivante Sintomatologia autonómica
Formas clínicas: motora pura; ataxia sensitiva pura Insuficiência respiratória
Tremor (fases de melhoria ou agravamento) Envolvimentos dos pares cranianos
Envolvimento de nervos cranianos, com oftalmoparésia

DIAGNÓSTICO Clínica + punção lombar + EMG
LCR: elevação das proteínas, sem pleocitose. Pode ser normal. Pleocitose: exclusão de DD !
Estudo neurofisiológico: diminuição da velocidade de condução, prolongamento das latências distais,
dispersão temporal e distal dos CMAPs, bloqueio de condução
Processo desmielinizante adquirido
Evidência de perda axonal >50

Secundária à desmielinização
Electroforese de proteínas séricas com imunofixação: pesquisa de gamapatia monoclonal 22

Neuropatia motora multifocal
Neuropatia motora que atinge preferencialmente alguns nervos,

sobretudo nos membros superiores
Incomum; >75% casos sexo masculino
Fraqueza muscular e atrofia lentamente progressiva (anos)
DD: ELA
Bloqueios de condução motores focais persistentes. < 50%
Anticorpos anti-GM1
23
Neuropatias com gamapatias monoclonais
Mieloma Múltiplo
MM com lesões líticas ou osteoporóticas difusas: 5%, neuropatia sensitivo-motora, habitualmente ligeira e
lentamente progressiva (mas pode ser grave), achados de degeneração axonal, NÃO reverte com o tratamento do MM
MM com lesões osteoescleróticas: 50% dos casos, PNP desmielinizante (semelhante a PIDC, mas refractário ao
seu tratamento), responde à terapêutica da lesão primária, associadas a diferentes proteínas monoclonais e cadeias leve
(lambda)
POEMS VEGF
24
Outras patologias sistémicas: Macroglobulinemia Waldentrom, amiloidose sistémica primária, estados crioglobulinémicos
Neuropatias com gamapatias monoclonais
Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS)
Imunoglobulinas: IgG, IgA, IgM
Sintomas sensitivos distais
EMG: neuropatia axonal sensitiva ou sensitivo-motora
Indolente
Gamapatia monoclonal IgM kappa associada a anticorpos anti-MAG Homens, > 50A
Neuropatia sensitiva; tremor, ataxia
25
Neuropatia vasculítica
Vasculite sistémica Mononeuropatia multiplex + Sintomas constitucionais

Subaguda ou crónica
Diagnóstico: biópsia de nervo e músculo
Neuropatia é comum Neuropatia axonal

Poliarterite Nodosa Neuropatia isquémica, vasa vasorum
Padrões: mononeuropatia múltipla sensitivo-motora assimétrica +++; PNP sensitivo-motora distal simétrica
Síndrome Churg-Strauss Neuropatia é comum;
Doenças do tecido conjuntivo AR, Síndrome Sjogren, Granulomatose com angeíte (Wegener), LES, Esclerose Sistémica, …
Neuropatia Paraneoplásica anti-Hu
Neuronopatia sensitiva
Idiopático ou associado a neoplasia do pulmão (carcinoma de pequenas células)
Antigénio alvo: expresso pelos neurónios e pela neoplasia - cross-reaction
Clínica:
Início assimétrico, com disestesia e hipostesia nos membros, que evolui para os quatro
membros, tronco e face
Ataxia da marcha grave

Diagnóstico: pesquisa de anticorpo paraneoplásico + PET
Pseudoatetose

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Polirradiculoneuropatia aguda, frequentemente grave e potencialmente fulminante.

Causa mais frequente de paralisia flácida aguda

Fisiopatologia Doença imuno-mediada

Imunidade humoral Auto-anticorpos Imunidade celular

Aumento de citocinas e seus receptores

Ataque a tecido neuronal do hospedeiro. Anticorpos anti-gangliosídeos,

Fisiopatologia Doença imuno-mediada

Infecção por Campylobacter jejuni Mais grave 20-30%

Doentes com linfoma, HIV+ e com LES.

Fisiopatologia Formas desmielinizantes de SGB

Bloqueio de condução Demonstração por electrofisiologia

Destruição da bainha de mielina, com preservação do axónio;

Há ainda degeneração axonal secundária à desmielinização

Evolui rapidamente como uma paralisia motora arrefléxica

Padrão de paralisia ascendente

Formigueiro e sensação Fraqueza ROTs diminuídos

Pernas Mesmo em segmentos

Internamento Monitorização à cabeceira Intubação se

Sintomas tipicamente evoluem num período de 2 a 4 semanas.

A maioria dos doentes (90%) NÃO

Após o doente atingir um plateau não é provável progressão.

Clínica Outros sintomas

Alteração da sensibilidade Dor 20%

Álgica e térmica: ligeira Parestesias 50%

Proprioceptiva e vibratória: grave Sintomas autonómicos 20%

Parésia facial 50%

Insuficiência respiratória 25%

Clínica Outros sintomas

Disfunção vesical transitória (em casos graves)

Clínica Outros sintomas

Pode ser fatal, implicando vigilância apertada. Dor

Comum Sintomas autonómicos

Flutuação da PA Parésia facial

Disfunção vesical transitória (em casos graves)

Clínica Outros sintomas

Sintomas autonómicos 20%

Parésia facial 50%

Se a disfunção vesical é uma achado importante no quadro Sintomas bulhares

Insuficiência respiratória 25%

Clínica Subtipos de SGB

Polineuropatia desmielinizante aguda inflamatória Mais comum

Neuropatia axonal motora aguda

Síndrome Miller Fisher

Formas sensitivas puras

Oftalmoplegia com anticorpos anti-GQ1b Formas regionais

HPIM 460: Tabelas 460-1 e 460-2

Clínica Subtipos de SGB

Síndrome de Miller Fisher Arreflexia

HPIM 460: Tabelas 460-1 e 460-2

ECD Avaliação laboratorial: útil para excluir mimetizadores de SGB.

Elevação das proteínas (> 100-1000 mg/dL) 1 semana

Pode existir um aumento transitório dos leucócitos, contudo

Normais ou com alteração ligeira na fase inicial.

Nervos motores distais e raizes nervosas

Diminuição da velocidade de condução, bloqueios de condução e dispersão temporal 17

Reconhecimento do padrão com rápida evolução de parésia muscular associado a arreflexia,

Fenómenos de desmielinização e remielinização

Activação de células T por células apresentadoras de antigénios; presença de anticorpos

Associação com gamapatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) 25%

Gradual, durante meses, ou

Forma aguda, semelhante a SGB Progressão > 8 semanas. > 3 recaídas.