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23/10/2018 Displasia fibrosa craniofacial: Cirurgia e revisão de literatura

Ann Maxillofac Surg . 2013 jan-jun; 3 (1): 66–71. PMCID: PMC3645615


doi: [ 10.4103 / 2231-0746.110088 ] PMID: 23662263

Displasia fibrosa craniofacial: Cirurgia e revisão de literatura


Suresh Menon , Srihari Venkatswamy , Veena Ramu , Khurshida Banu , Sham Ehtaih ,e Vinay M. Kashyap
Departamento de Cirurgia Bucomaxilofacial, Instituto Vydehi de Ciências Odontológicas, Bangalore, Karnataka, Índia
Endereço para correspondência: Dr. (Col) Suresh Menon, Departamento de Cirurgia Bucomaxilofacial, Instituto Vydehi de Ciências
Odontológicas, Área # 82 EPIP, Whitefield, Bangalore, Karnataka - 560 066, Índia. E-mail: psurmenon@gmail.com

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original seja devidamente citado.

Abstrato

Objetivo:
Destacar as características clínicas e radiológicas e manejo da displasia fibrosa craniofacial com
revisão da literatura.

Materiais e métodos:
Uma revisão retrospectiva de 6 pacientes que foram submetidos a tratamento cirúrgico em um centro
terciário de saúde foi feita usando os parâmetros de detalhes dos pacientes, características clínicas,
achados radiológicos, gestão e revisão pós-operatória.

Resultados:
Dos seis pacientes, 3 fêmeas e 2 machos estavam na 2 ª década de vida e 1 do sexo masculino no 1 st
década de vida. A doença foi restrita à maxila em 3 pacientes, envolveu os ossos temporais e frontais,
além da maxila em um, envolveu o osso frontal em um paciente e envolveu os ossos frontal e parietal
em um paciente. A principal razão para procurar tratamento em todos os 6 casos foi a deformidade
facial. Houve ausência de dor em todos os 6 casos. Para o tratamento cirúrgico nos três casos
envolvendo a maxila, a abordagem foi intraoral, enquanto a abordagem bicoronal foi utilizada para os
outros três casos. O tratamento consistiu em contorno cirúrgico e remodelação da área. Todos os casos
foram acompanhados por um período de 2 anos sem sinais de recorrência.

Conclusão:
O tratamento das lesões fibro-ósseas craniofaciais é altamente individualizado. A maioria dos casos de
displasia fibrosa craniofacial se manifesta como inchaços que causam deformidade facial e recontorno
cirúrgico após a cessação do crescimento parece fornecer os melhores resultados.

Palavras-chave: Displasia craniofacial, fibrosa, monostótica, poliostótica

INTRODUÇÃO
A displasia fibrosa (DF) é uma doença hamartomatosa do osso não neoplásica do desenvolvimento,
caracterizada por uma mistura de elementos fibrosos e ósseos na região. Com incidência de 1: 4000-1:
10.000, parece ser uma doença rara. [ 1 ] Representa aproximadamente 2,5% de todas as lesões ósseas
e cerca de 7% de todos os tumores ósseos benignos. [ 2 ] Inicialmente descrito como “osteíte fibrosa”.
generalisata ”, de von Recklinghausen, em 1891, em um paciente com deformidades esqueléticas
devido a alterações ósseas fibróticas, o distúrbio ficou conhecido como“ displasia fibrosa ”em 1938,
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quando Lichtenstein introduziu o termo. [ 3]Os três subtipos de DF são monostóticos, poliostóticos e
craniofaciais. O termo “displasia fibrosa craniofacial” (CFD) é usado para descrever displasia fibrosa
onde as lesões estão confinadas a ossos contíguos do esqueleto craniofacial. A maioria dos casos de
displasia fibrosa craniofacial não pode ser verdadeiramente categorizada como monostótica devido ao
envolvimento de múltiplos ossos adjacentes do esqueleto craniofacial. Eles também não são
verdadeiramente poliostóticos porque os ossos fora do complexo craniofacial são poupados. Estas
condições têm uma ligeira predileção feminina. Eles são vistos nas primeiras 3 décadas de vida e
geralmente se estabilizam quando o paciente atinge a maturidade esquelética. No entanto, também
houve relatos de persistência em períodos posteriores, sublinhando seu comportamento clínico variável.

Diagnóstico
O sintoma de apresentação mais comum na displasia fibrosa é o aumento gradual e indolor do osso ou
ossos envolvidos na região craniofacial, visto clinicamente como assimetria facial. Nos ossos longos
pode haver extremidade mal formada, dor nos membros ou fratura patológica. Se houver constrição de
forames ou obliteração de cavidades ósseas, distopia orbital, diplopia, proptose, cegueira, epífora,
estrabismo, paralisia facial, perda de audição, zumbido, obstrução nasal, etc., também podem ser
evidentes. Além dos achados clínicos, o diagnóstico é baseado nos resultados do exame radiográfico e
dos achados histopatológicos.

Achados radiológicos
Os sinais radiológicos da CFD são muito distintos, visualizados como um córtex delgado com bordas
bem definidas e aparência de vidro fosco. Radiograficamente, a aparência varia com o estágio de
desenvolvimento e a quantidade de matriz óssea dentro da lesão. O quadro radiográfico é mais
radiotransparente e bem definido nos estágios iniciais e torna-se mosqueado e mais opaco à medida que
a doença progride.

MATERIAIS E MÉTODOS
Os registros de 6 pacientes com displasia fibrosa craniofacial foram avaliados em termos de detalhes
dos pacientes, como idade, sexo, características clínicas, radiologia, tratamento e revisão pós-
operatória.

RESULTADOS
A média de idade dos 6 pacientes foi de 15,5 anos (variação de 8 a 19 anos). 3 fêmeas e 2 machos
estavam na 2 ª década de vida e 1 do sexo masculino no 1 st década de vida. A proporção entre homens
e mulheres foi de 1: 1. A característica clínica universal em todos os seis pacientes foi a presença de
deformidade facial. Além disso, dois dos pacientes queixaram-se de obstrução nasal devido à
obliteração das cavidades nasais. A duração média da condição nos seis pacientes foi de 8 meses. Três
dos pacientes relataram com inchaço da região maxilar [ Figura 1a]. Um desses pacientes também se
queixou de obstrução nasal do lado acometido devido à obliteração da cavidade nasal pela lesão. Três
dos pacientes tiveram inchaços óbvias na região frontal, causando preocupações estéticas [Figuras 1a e
2a]. Embora as regiões supraorbital e orbital medial também estivessem envolvidas devido à projeção
dos ossos frontais em dois desses pacientes, não houve distúrbios visuais. As características clínicas
clássicas do acometimento maxilar foram inchaço ósseo bem definido na região maxilar, obliterando o
sulco nasolabial sem comprometimento sensorial do nervo infra orbital. Intraoralmente, o
sobrecrescimento ósseo estendia-se até a crista alveolar causando uma saliência na região posterior. Em
um destes pacientes, o inchaço envolveu a região nasomaxilar com obliteração óbvio da cavidade nasal
[Figura 1b e c]. O envolvimento do osso frontal em três dos pacientes manifestou-se como
proeminência da região, criando uma aparência muito inestética.

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figura 1

(a) displasia fibrosa maxilar monostótica, (b) TC mostrando comprometimento maxilar extenso, (c)
Radiografia do SNP mostrando obliteração do seio maxilar, (d) visão intraoral da lesão - Quantidade de
osso removido, (e) visão pós-operatória do PNS, (f ) Pós-operatório

Figura 2

(a) Fotografia mostrando envolvimento frontal e parietal, (b) Aspecto pós-operatório após reconstituição

Radiografias de rotina foram tiradas em 3 pacientes e TC em 5 dos pacientes [Figuras 1b e c , 3a - c ].


Radiografias convencionais mostraram aumento da aparência radiopaca da região. A área mostrava

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uma aparência clássica de vidro fosco.

Figura 3

(a) TC mostrando envolvimento frontal e parietal, (b) TC coronal, (c) TC sagital, (d) Remoção de osso
usando osteótomo, (e) Reconstrução da parede do seio frontal usando tela, (f) O osso lascas que foram
removidas durante o contorno frontal

Achados tomográficos
O paciente 1 tinha espessamento das regiões frontal e parietal com a deposição de osso no interior
aspecto, a expensas dos conteúdos cranianos [Figuras 1b - c ]. A área frontal mostrou afinamento e
perfuração com perda da parede anterior do seio frontal.

O paciente 2 apresentou dimensões aumentadas do zigoma e obliteração parcial do seio maxilar direito.
No paciente 3, houve denso ossificação da maxila, seu antro e leve elevação do assoalho orbital. Os
pacientes 5 e 6 mostraram espessamento macroscópico das regiões frontal e esfenoidal com
paternidade frontal bilateral, incluindo envolvimento do teto da órbita. O osso tinha uma aparência
mosqueada com obliteração parcial da fossa craniana anterior.

Investigações de laboratório
Investigações de rotina incluindo hematologia, cálcio sérico e fosfatase alcalina sérica (ALP) foram
realizadas. Todos os parâmetros estavam dentro dos limites normais.

Gestão
A biópsia por incisão foi feita para 4 pacientes nos quais a maxila estava envolvida. Uma abordagem
vestibular foi usada para remover o tecido e o quadro histopatológico dos 4 pacientes mostrou
trabéculas curvilíneas vagamente arranjadas com elementos fibrosos levando a um diagnóstico de
displasia fibrosa.

Em 3 pacientes em que a condição foi restrita à maxila, após a intubação naso-endotraqueal, uma
abordagem vestibular foi usada para a flexão da maxila no lado envolvido, expondo o aspecto anterior
até a borda infraorbital. A lesão foi removida utilizando instrumentos rotatórios e osteótomos. O

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contorno foi verificado visualmente para uma aparência satisfatória. Em um desses pacientes, a
cavidade nasal foi parcialmente obliterada. A cavidade piriforme foi remodelada pela remoção da
extensão óssea na cavidade nasal.

A abordagem da região frontal em 3 pacientes foi a abordagem bicoronal. Depois de expor o


calvarium, osso foi removido em pequenas parcelas utilizando micro serras, instrumentos rotativos e
osteomos [Figuras 1d , 3d - f ]. O contorno e a estética da região foram avaliados de tempos em
tempos, recolocando o retalho do couro cabeludo e revisando a aparência. Em um dos pacientes, o seio
frontal era desprovido de parede anterior devido ao afinamento. O revestimento do seio foi removido e
a parede anterior reconstruída com malha de titânio [ Figura 2b ].

Nenhuma tentativa foi feita para remover toda a lesão até a parte intracraniana, considerando a grande
espessura do osso nessa região e a ausência de sinais ou sintomas. Em um desses pacientes, uma vez
que o envolvimento maxilar também estava presente, uma abordagem intraoral adicional foi utilizada
para reconstituir essa região. A estética foi restaurada nesses pacientes, avaliada clínica e
radiologicamente.

Os espécimes foram submetidos a exame histopatológico. Os relatórios dos 6 casos individuais são
apresentados na Tabela 1 .

tabela 1
Relatório histopatológico dos casos

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Todos os 6 pacientes foram revistos periodicamente a cada 3 meses durante 2 anos [Figuras 1f e 2b ].
Todos os três pacientes com apenas envolvimento maxilar tiveram que ser submetidos a outro
procedimento cirúrgico para remover o supercrescimento remanescente da condição na região crestal
alveolar após 3 meses. Revisões subseqüentes não mostraram nenhuma recorrência.

DISCUSSÃO
Von Recklinghausen descreveu pela primeira vez a condição em 1891 em um paciente com
deformidades esqueléticas e cunhou o termo "osteíte fibrosa generalisata". Foi renomeado “displasia
fibrosa” em 1938 por Lichtenstein. Talvez o termo mais preciso para descrever a displasia fibrosa seja a
“displasia fibro-óssea” ou “osteodisplasia fibrosa”. Reed, [ 4 ] definiu a condição como uma “parada da
maturação óssea no osso trançado com ossificação resultante de metaplasia de uma fibra não
específica”. tipo ósseo ”.

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Schlumberger, [ 5 ] relatou pela primeira vez o envolvimento ósseo único pelo processo da doença e
descreveu-o como “displasia fibrosa monostótica”. Atualmente, os termos “monostótico” (osso único)
e “poliostótico” (múltiplos ossos) são usados para descrever a extensão dessa condição em termos do
número de ossos envolvidos. A displasia fibrosa monostótica (DMF) constitui cerca de 70-80% dos
pacientes com DF e é vista principalmente na segunda e terceira década. [ 6 , 7 ]

Os ossos mais comumente envolvidos são fêmur, tíbia, costelas e ossos faciais. O envolvimento de
ossos faciais e cranianos na DF ocorre em quase 50% dos pacientes com a forma poliostótica e em 10 a
27% dos pacientes com DMF. [ 8 ]

A forma poliostótica é mais frequente em pacientes do sexo feminino, e cerca de 25% de todos os
pacientes com displasia fibrosa poliostótica (DIP) exibem a doença em mais da metade do esqueleto.

A DF pode ocorrer em ambos os tipos de ossos, endocondrais e membranosos. Além dessas duas
entidades, outra apresentação é “displasia fibrosa craniofacial”, onde as lesões são confinadas a ossos
contíguos do esqueleto craniofacial. [ 9 ] A CFD não pode ser verdadeiramente classificada como
monostótica devido ao envolvimento de múltiplos ossos adjacentes do esqueleto craniofacial. mas não
são verdadeiramente poliostóticos porque os ossos fora do complexo craniofacial geralmente não estão
envolvidos. Entre 50 a 100% dos pacientes com doença poliostótica terão envolvimento craniofacial,
enquanto apenas 10% das lesões monostóticas terão envolvimento dessas estruturas. [ 10 ]

Na região maxilofacial, a displasia fibrosa envolve a maxila quase duas vezes mais que a mandíbula e
geralmente é vista na região posterior. A maioria dessas lesões é unilateral. Eversole et al ., [
11classificaram o tipo craniofacial como poliostótico porque muitos ossos do complexo craniofacial
estão envolvidos, separados apenas por suturas. O tipo poliostótico pode ser dividido em 3 tipos: (1)
DF craniofacial, no qual apenas os ossos do complexo craniofacial são afetados; (2) tipo Lichtenstein-
Jaffe, em que múltiplos ossos do esqueleto estão envolvidos com pigmentações café-com-leite na pele
e raras endocrinopatias em alguns desses pacientes; e (3) síndrome de Albright, caracterizada pela
tríade de DF poliostótica (principalmente unilateral), pigmentações café com leite na pele e várias
endocrinopatias. [ 12 ] Outra forma muito rara e especial é a síndrome de Mazabraud, descrevendo uma
associação entre DF com mixomas de tecido mole.

O diagnóstico de DF polioxiótico geralmente é baseado em sintomas clínicos e imagens radiológicas.


Em contraste, a DF monostótica requer biópsia óssea.

A maioria dos autores afirma que a displasia fibrosa em todas as formas ocorre igualmente em
pacientes do sexo masculino e feminino. No entanto, alguns autores [ 13 ] notaram a ligeira predileção
feminina. A condição manifesta-se nas primeiras 3 décadas de vida e geralmente acredita-se que muitos
dos casos se estabilizariam quando os pacientes atingissem a maturidade esquelética. [ 14 ] A variável
comportamento clínico dessas lesões pode ser ilustrada pela série de pacientes com displasia fibrosa. no
estudo de Harris et al ., [ 15 ] onde um paciente apresentou dor aos 68 anos de idade.

A principal apresentação dos pacientes com CFD é um inchaço difuso na região afetada. Isso afeta a
calvária, a base do crânio, o zigoma, a maxila e a mandíbula. A maxila é mais freqüentemente
envolvida que a mandíbula. A progressão da lesão pode causar comprometimento estético e
deformidades e sintomas clínicos, como distúrbios visuais, proptose, distopia orbital, mau
funcionamento nasal, problemas dentários e distúrbios sensoriais nas regiões afetadas. [ 16 ]

A DF pode se assemelhar a condições como querubismo e outras lesões de células gigantes


radiograficamente e histologicamente. [ 17 ] Em geral, a displasia fibrosa ocorre mais prontamente em
ossos membranosos e o envolvimento de etmoides e seio esfenoidal é incomum, pois estes ossificam
em cartilagem. [ 18 ]

Etiologia
A etiologia da DF não é certa e é provavelmente uma predisposição genética. Assume-se que a
mutação é esporádica, pós-zigótica e localizada no gene GNAS1. Esse gene é encontrado no
cromossomo 20q13 e é responsável pela formação da subunidade alfa de proteínas G estimuladoras. [
19 ] Essa mutação ativa a ciclagem de adenilato e, consequentemente, aumenta as concentrações

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intracelulares de AMPc resultando em diferenciação osteoblástica anormal e produção de osso


displásico. Por outro lado, estimula a liberação de várias citocinas (principalmente a interleucina-6),
que causam a aglomeração dos osteoclastos normais e aumentam a reabsorção óssea. [ 20 ]

Diagnóstico
A apresentação usual na displasia fibrosa é um aumento gradual e indolor do osso ou ossos envolvidos,
causando assimetria facial.

Outros sintomas em CFD são vistos devido à constrição de forames cranianos ou obliteração de
cavidades ósseas. Estes incluem anosmia, distopia orbital, diplopia, proptose, cegueira, epífora,
estrabismo, paralisia facial, perda auditiva, zumbido, etc.

Com displasia fibrosa, o objetivo primário é distingui-lo de outras lesões fibro-ósseas benignas,
especialmente fibroma ossificante. O fibroma ossificante, ao contrário do FD, cresce centrífugo e é
claramente demarcado do osso normal circundante.

Radiologia
Os pacientes com CFD podem ser avaliados por radiografia simples, ressonância magnética (RM) ou
tomografia computadorizada (TC). Radiograficamente, o aparecimento de displasia fibrosa irá variar
dependendo do estágio de desenvolvimento e da quantidade de matriz óssea dentro da lesão. Assim, a
lesão é mais radiolúcida e bem definida inicialmente e gradualmente muda para uma radiopacidade mal
definida e mal definida nos estágios posteriores. O quadro radiológico na displasia fibrosa é muito
distinto, mostrando um córtex ósseo delgado com bordas bem definidas e aparência de vidro fosco.
Três padrões distintos foram descritos por Panda et al ., [ 18A aparência pagetóide na TC é
caracterizada pela expansão óssea e ilhas dispersas de formação óssea em um campo de baixa
atenuação. O tipo esclerótico tem uma aparência homogênea com aparência de vidro fosco. O tipo
cístico aparece como uma lesão de baixa atenuação bem definida com uma margem esclerótica.

Histopatologia
As características histopatológicas são semelhantes em todos os três tipos de DF, visto como tecido
fibroblástico benigno, dispostos em um padrão espiral livre e solto intercalado com espículas de tecido
ósseo com rimming osteoblástico típico embebido em tecido fibroso. Áreas de degeneração cística com
macrófagos carregados com hemossiderina, hemorragia e osteoclastos também podem ser vistas. [ 21 ]

Gestão
O objetivo do tratamento cirúrgico em pacientes com DF é prevenir fraturas patológicas, controlar a
dor e reduzir as deformidades ósseas.

O tratamento cirúrgico da CFD visa corrigir a deformidade facial na maioria dos casos e restaurar os
forames obliterados quando causam problemas como distúrbios visuais, proptose, distopia orbital, mau
funcionamento nasal, etc.

As opções de tratamento recomendadas podem ser divididas em 4 categorias:

1. Observação
2. Terapia médica
3. Remodelação Cirúrgica
4. Excisão e reconstrução radical

Pequenas lesões assintomáticas do esqueleto craniomaxilofacial que são cosmeticamente aceitáveis


para o paciente são melhor gerenciadas com observação.

A terapia médica não ocupou um papel proeminente no manejo da displasia fibrosa até o momento. O
reconhecimento da patogênese dessa doença levou ao tratamento com bifosfonatos. Eles controlam a
erosão óssea pela inibição da ação osteoclástica. Eles têm uma alta afinidade pela hidroxiapatita do
osso reabsorvido e permanecem ligados a ele por um longo período. A droga é incorporada ao
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citoplasma celular, inibindo a secreção da fosfatase ácida, impedindo a reabsorção óssea. [ 22]A teoria
é que o medicamento estabiliza a doença e melhora a dor do paciente. Outra droga que tem sido usada
é o pamidronato administrado por via intravenosa. O pamidronato contendo um átomo de nitrogênio
básico em sua cadeia lateral de alquila representa uma droga de segunda geração, caracterizada pela
maior potência de inibição da reabsorção óssea e boa tolerância. [ 23 ] Pamidronato 60 mg / dia por via
intravenosa em 3 dias sucessivos reduz a atividade osteoclástica. Isto é repetido a cada 6 meses durante
18 meses. Demonstrou-se que reduz a intensidade da dor óssea, a reabsorção óssea e o preenchimento
de lesões líticas. Outra droga mencionada na literatura é a calcitonina. [ 24 ] Vitamina D e suplementos
de cálcio também têm sido recomendados, uma vez que o cálcio sérico é baixo nesses pacientes.

Embora não existam protocolos uniformemente aceitos para o tratamento da CFD, a terapia cirúrgica
continua sendo a base da terapia para essa doença e está direcionada a corrigir ou prevenir déficits
funcionais e alcançar a estética facial normal.

A cirurgia conservadora envolve um procedimento de remodelação que visa alcançar uma estética
razoavelmente aceitável. No entanto, isso pode resultar em recorrência, especialmente durante o
período de crescimento [ 25 ] e pode variar de 15 a 20%. [ 16 ] Uma abordagem mais personalizada é
ideal nessas condições e a decisão de intervir baseia-se em uma avaliação cuidadosa da doença. no
paciente funcional e esteticamente.

A presença da lesão na região craniofacial é única na medida em que a presença de estruturas


importantes nas proximidades pode dificultar a remoção completa da patologia. O tratamento para CFD
visa alcançar objetivos cosméticos ou funcionais. O procedimento cirúrgico é geralmente adiado até a
puberdade, esperando que a doença sofra remissão. Embora a ressecção cirúrgica conservadora seja
ideal, uma abordagem mais radical seria obrigatória quando a base do crânio estivesse envolvida com
complicações de compressão ao redor do forame e do ápice da órbita. A importância de um
acompanhamento de longo prazo após o tratamento conservador não pode ser super enfatizada. Em
geral, a estabilização geralmente ocorre quando a maturação óssea é concluída. Alvares em um
acompanhamento de 23 anos mostrou estabilização, 13 anos após a cirurgia conservadora. [ 26Alguns
autores recomendam o acompanhamento de pacientes por toda a vida para avaliar o progresso da
doença. Uma razão para isso é o potencial de crescimento tardio e disfunção e um pequeno risco de
mudança sarcomatosa. O risco de transformação maligna foi estimado em 0,4% na displasia fibrosa e
4% na síndrome de McCune-Albright, sendo a região craniofacial mais comumente o local de
ocorrência.

Os níveis séricos de fosfatase alcalina são um marcador importante na detecção de recorrência de DF. [
27 ] A ALP mostrou declínio em pacientes tratados com palmidronato. [ 23 ] Os autores postulam que
a recorrência é rara se o nível sérico pós-operatório de ALP não aumentar após a completa ressecção.
Se o paciente tiver mais de 17 anos de idade e estiver em uma condição que não permita a ressecção
completa, recomenda-se a ressecção parcial, pois o novo crescimento não é significativamente
provável. Cirurgia apenas para fins estéticos é suficiente em pacientes com mais de 17 anos,
independentemente de seus níveis séricos pré-operatórios de ALP.

Em 1990, Chen e Noordhoff propuseram um algoritmo de tratamento para o manejo da displasia


fibrosa craniomaxilofacial, incorporando cirurgia radical agressiva para a ressecção de tecido doente. [
28 ] Para esse algoritmo, eles propuseram que a cabeça e a face poderiam ser divididas em 4 zonas
baseadas em as conseqüências estéticas e funcionais da doença em cada um desses locais e as
considerações anatômicas exclusivas para operar em cada área.

A zona 1 representa as regiões fronto-órbito-malar da face. Estes são esteticamente críticos e podem ser
adequadamente reconstruídos com técnicas simples de enxerto ósseo após a reconstrução. Para esta
região, eles recomendaram excisão radical e reconstrução.

Zona 2 refere-se ao couro cabeludo com cabelo. Não é tipicamente uma preocupação estética e, como
tal, a intervenção é opcional para o paciente.

A zona 3 refere-se à base central do crânio incluindo o esfenoidal, pterigóideo, osso temporal petroso e
mastóide. Dada a dificuldade em obter acesso cirúrgico a essas áreas, os autores recomendaram a

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observação de lesões nessa região.

A zona 4 compreende as porções de suporte dentário do crânio, maxila e mandíbula. Os autores


recomendaram o manejo conservador, dada a dificuldade em reconstruir defeitos nessa região.

CONCLUSÃO
A displasia fibrosa que afeta a região craniofacial é uma entidade distinta, que pode, na maioria dos
casos, ser tratada por recontorno conservador. O procedimento é preferencialmente indicado após a
cessação da fase ativa de crescimento. Um acompanhamento a longo prazo desses pacientes é
obrigatório, considerando o provável aumento do crescimento contínuo da lesão.

Notas de rodapé
Fonte de Suporte: Nil

Conflito de Interesse: Não.

REFERÊNCIAS
1. Assaf AT, Benecke AW, Riecke B. Zustin J, Fuhrmann AW, Heiland M. et ai. Displasia fibrosa
craniofacial (CFD) da maxila em menino de 11 anos: relato de caso. J Craniomaxillofac Surg. 2012; 40
: 788-92. [ PubMed ]

2. Ricalde P, Horswell BB. Displasia fibrosa craniofacial da região fronto-orbital: uma série de casos e
revisão de literatura. J Oral Maxillofac Surg. 2001; 59 : 157-67. [ PubMed ]

3. Lichtenstein L. Displasia fibrosa poliostótica. Arch Surg. 1938; 36 : 874-98.

4. Reed RJ. Diopasia fibrosa do osso. Uma revisão de 25 casos. Arch Pathol. 1963; 75 : 480-95.
[ PubMed ]

5. Schlumberger HG. Displasia fibrosa de ossos isolados (displasia fibrosa monostótica) Mil Surg.
1946; 99 : 504–27. [ PubMed ]

6. Tabrizi R, Ozkan BT. Displasia fibrosa craniofacial de órbita. J Craniofac Surg. 2008; 19 : 1532-7.
[ PubMed ]

7. Keskin M., Karabekmez FE, Ozkan BT, Tosun Z, MC Avunduk, Savaci N. Ocorrência simultânea de
displasia fibrosa facial e ameloblastoma. J Craniomaxillofac Surg. 2009; 37 : 102–5. [ PubMed ]

8. Ben Hadj Hamida F., Jlaiel R, Ben Rayana N, Mahjoub H, Mellouli T, Ghorbel M, et ai. Displasia
fibrosa craniofacial: relato de caso. J Fr Ophtalmol. 2005; 28 : e6. [ PubMed ]

9. Daves ML, Yardley JH. Displasia fibrosa do osso. Am J Med Sci. 1957; 234 : 590-606. [ PubMed ]

10. Kim DD, Ghali GE, Wright JM, Edwards SP. Tratamento cirúrgico da displasia fibrosa gigante da
mandíbula com comprometimento craniofacial concomitante. J Oral Maxillofac Surg. 2012; 70 : 102–
18. [ PubMed ]

11. Eversole LR, Sabes WR, Rovin S. Displasia fibrosa: um problema nosológico no diagnóstico de
lesões fibro-ósseas dos maxilares. J Oral Pathol. 1972; 1 : 189. [ PubMed ]

12. Albright F, Butler AM, Hampton AO, Smith P. Síndrome caracterizada por osteíte fibrosa
disemminata, áreas de pigmentação e disfunção endócrina, com puberdade precoce em mulheres -
relato de cinco casos. N Engl J Med. 1937; 216 : 727–46.

13. Kruse A, Pieles U, Riener MO, Ch Zunker, Bredell MG, Grätz KW. Displasia fibrosa
craniomaxilofacial: uma base de dados de 10 anos 1996-2006. Br J Oral Maxillofac Surg. 2009; 47 :
302–5. [ PubMed ]

14. Rahman AM, Madge SN, Billing K, PJ Anderson, Leibovitch I, Selva D, et al. Displasia fibrosa
craniofacial: características clínicas e resultados a longo prazo. Olho (Lond) 2009; 23 : 2175-81.
[ PubMed ]

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3645615/ 10/11
23/10/2018 Displasia fibrosa craniofacial: Cirurgia e revisão de literatura

15. Harris WH, Dudley HR Jr., Barry RJ. A história natural da displasia fibrosa: Um estudo ortopédico,
patológico e roentgenográfico. J Bone Joint Surg Am. 1962; 44-A : 207-33. [ PubMed ]

16. Valentini V, Cassoni A, Marianetti TM, Terenzi V, Fadda MT, Iannetti G. Displasia fibrosa
craniomaxilofacial: tratamento conservador ou cirurgia radical? Um estudo retrospectivo em 68
pacientes. Plast Reconstr Surg. 2009; 123 : 653-60. [ PubMed ]

17. Hyckel P, Berndt A, Schleier P, Clement JH, Beensen V, Peters H, et ai. Querubismo-Novas
hipóteses sobre patogênese e consequências terapêuticas. J Craniomaxillofac Surg. 2005; 33 : 61-8.
[ PubMed ]

18. Panda NK, PK Parida, Sharma R, Jain A, Bapuraj JR. Análise clínico-radiológica de lesões fibro-
ósseas craniofaciais sintomáticas. Cabeça de Otorrinolaringologia Neck Surg. 2007; 136 : 928–33.
[ PubMed ]

19. Demirdöver C, Sahin B, Ozkan HS, Durmus¸ EU, Oztan HY. Displasia fibrosa isolada do osso
zigomático. J Craniofac Surg. 2010; 21 : 1583-4. [ PubMed ]

20. Mandrioli S, Carinci F, Dallera V, Calura G. Displasia fibrosa. O quadro clínico-terapêutico e novos
dados sobre sua etiologia. Uma revisão da literatura. Minerva Stomatol. 1998; 47 : 37–44. [ PubMed ]

21. Abdelkarim A, R Verde, Startzell J, Preece J. Displasia fibrosa poliostótica craniofacial: relato de
caso e revisão da literatura. Oral Surg Oral Med Oral Oral Oral Radiol Endod. 2008; 106 : e49-e55.
[ PubMed ]

22. Vasikaran SD. Bifosfonatos: Uma visão geral com referência especial ao alendronato. Ann Clin
Biochem. 2001; 38 : 608-23. [ PubMed ]

23. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Tratamento da displasia fibrosa monostótica com
pamidronato. J Craniomaxillofac Surg. 2004; 32 : 10–5. [ PubMed ]

24. Yasuoka T, N Takagi, Hatakeyama D, Yokoyama K. Displasia fibrosa na maxila: Possível


mecanismo de remodelação óssea pelo tratamento com calcitonina. Oral Oncol. 2003; 39 : 301-5.
[ PubMed ]

25. Feingold RS, Argamaso RV, Strauch B. Reconstrução da mandíbula livre de fíbula para obstrução
oral secundária a displasia fibrosa gigante. Plast Reconstr Surg. 1996; 97 : 196–201. [ PubMed ]

26. Álvares LC, Capelozza AL, Cardoso CL, Lima MC, Fleury RN, Damante JH. Displasia fibrosa
monostótica: seguimento de 23 anos de um paciente com remodelação óssea espontânea. Oral Surg
Oral Med Oral Oral Oral Radiol Endod. 2009; 107 : 229-34. [ PubMed ]

27. Estacione BY, Cheon YW, Kim YO, Pae NS, Lee WJ. Prognóstico para displasia fibrosa
craniofacial após ressecção incompleta: AGE e fosfatase alcalina sérica. Int J Oral Maxillofac Surg.
2010; 39 : 221-6. [ PubMed ]

28. Chen YR, Noordhoff MS. Tratamento da displasia fibrosa craniomaxilofacial: quão precoce e
extensa? Plast Reconstr Surg. 1990; 86 : 835-42. [ PubMed ]

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3645615/ 11/11

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