“AÑO DE LA LUCHA CONTRA LA CORRUPCION Y LA IMPUNIDAD”

CURSO
BIOLOGÍA MOLECULAR
DOCENTE
REJAS MEDINA ANA
CICLO Y TURNO
PRIMER CICLO – TARDE “A”
TEMA
LA MITOCONDRIA: ORIGEN, ESTRUCTURA, IMPORTANCIA Y FUNCIONES
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
METABOLISMO CELULAR
ESTUDIANTES
 ESPINOZA HERNÁNDEZ, ALEXANDRA STHEFANY
 GONZALEZ FERREYRA, RENATO KEVIN
 GUILLEN PEÑA, CAROLAIN DAYANA
 LOAYZA ELIZALDE, BRUNO SEBASTIAN
 MANCHEGO VELÁSQUEZ, ALEXIS ROMARIO
 MEDINA BENDEZÚ, PAOLO LEONARDO
 RUTTI VACA YERSON JESÚS
 TATAJE NIERI, YEISON LUIS ALDAIR
 URIBE VARGAS, JORGE HEINA
 VALDIVIA CHUECAS, MILUSKA YERALDIN
 ZEDANO ROMÁN, EMERSON ALFONSO
Ica – Perú

2019

1
 DEDICATORIA
El presente trabajo está dedicado a mi familia por haber
sido mi apoyo a lo largo de mi vida. A todas las personas
especiales que me acompañaron en esta etapa, aportando
a mi formación tanto profesional y como ser humano.

2
 MISIÓN
La Universidad Privada San Juan Bautista es una
institución comprometida en formar estudiantes para ser
profesionales competitivos a nivel nacional e
internacional mediante enfoques pedagógicos
colaborativos gestionados bajo un sistema de calidad
enfatizando en la asimilación y producción de resultados
científicos para garantizar el bienestar de a la sociedad en
el marco de su Responsabilidad Social.

3
 VISIÓN
Ser una institución altamente competitiva que es valorada
por sus procesos formativos, por sus resultados de
investigación y por el impacto de sus profesionales en la
sociedad bajo un enfoque de responsabilidad social.

4
 Tabla de contenido
DEDICATORIA ................................................................................................................ 2
MISIÓN ......................................................................................................................... 3
VISIÓN .......................................................................................................................... 4
LA MITOCONDRIA ......................................................................................................... 6
¿Qué son las mitocondrias? ....................................................................................... 6
Origen ....................................................................................................................... 6
Estructura de la mitocondria ...................................................................................... 7
Importancia de la mitocondria ................................................................................... 8
Funciones .................................................................................................................. 9
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES ............................................................................. 11
¿Qué son las enfermedades mitocondriales? ............................................................ 11
Enfermedades mitocondriales ................................................................................. 11
METABOLISMO CELULAR ............................................................................................. 13
¿Qué es el metabolismo celular? ............................................................................. 13
Clasificación ............................................................................................................. 13
Respiración Celular .................................................................................................. 14
Glucolisis ................................................................................................................. 14
Ciclo de Krebs .......................................................................................................... 15
Fosforilación Oxidativa ............................................................................................. 15
BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................. 17

5
 LA MITOCONDRIA

1. ¿Qué son las mitocondrias?

Las mitocondrias son los orgánulos que en las células operan como centrales
energéticas, sintetizando las moléculas de adenosíntrifosfato (ATP) que brindan
combustible químico a los diversos procesos celulares necesarios para la vida
(respiración celular). Se dice que las mitocondrias son el motor de la célula.
Este proceso de síntesis energético se lleva a cabo en el interior de la célula,
aprovechando como combustible la glucosa, los ácidos grasos y los aminoácidos,
que ingresan a las mitocondrias a través de las membranas que las recubren,
semejantes aunque de menor tamaño a la membrana celular.
El número de mitocondrias de una célula depende de la función de ésta. Las células
con demandas de energía particularmente elevadas, como las musculares, tienen
muchas más mitocondrias que otras. Por su acusado parecido con las bacterias
aeróbicas (es decir, que necesitan oxígeno), los científicos creen que las
mitocondrias han evolucionado a partir de una relación simbiótica o de cooperación
entre una bacteria aeróbica y una célula eucarióticas ancestral.
Tienen una forma y tamaño variables; algunas miden sólo algunos cientos de
nanómetros de diámetro y tienen forma globular, mientras que otras son alargadas
o filamentosas y ramificadas midiendo desde 1 a 7 micras.

2. Origen
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos recuperan y
reformulan una antigua hipótesis del año 1980, como teoría simbiótica. Según esta
versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz
de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular
como oxidantes, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula
procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida,
un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis
permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba
energía, especialmente en forma de ATP y la célula no hospedadora ofrecía un
medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula
invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en
parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias
y las mitocondrias tienen mucho en común en las cuales serían el tamaño, la
estructura, los componentes de su membrana y la forma en que produce energía,
etc.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias
poseen su propio ADN y están recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia
que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele
ser el mismo que el del ADN nuclear.

6
 3. Estructura de la mitocondria
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras
muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y
hasta 8 μm de longitud.12 Su número depende de las necesidades energéticas de
la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma
celular.
Las mitocondrias tienen forma cilíndrica y están limitadas por una doble membrana,
la membrana mitocondrial externa, que la separa del hialoplasma, y la membrana
mitocondrial interna, que tienen unos repliegues hacia el interior que aumentan su
superficie, las crestas mitocondriales. Estas membranas dejan dos compartimentos:
el espacio intermembrana, entre ambas membranas, y la matriz mitocondrial,
espacio que rodea la membrana mitocondrial interna.

3.1. Matriz Mitocondrial:

 Limitada por la membrana mitocondrial interna, además de un 50% de
agua.
 Moléculas de ADN (el ADN-mitocondrial), bicatenario y circular (como
el de las bacterias y cloroplastos), que contiene información para
sintetizar las proteínas mitocondriales. Este ADN es diferente del ADN
nuclear.
 Moléculas de ARN mitocondrial formando los mitorribosomas, distintos
del resto de los ribosomas de la célula.
 Ribosomas (los mitorribosomas), que pueden estar tanto libres como
adosados a la membrana mitocondrial interna. Son parecidos a
los ribosomas bacterianos (70 S), más pequeños que los ribosomas
citoplasmáticos.
 Iones calcio y fosfato, ADP, ATP, coenzima-A, etc.
 Enzimas necesarias para la replicación, transcripción y traducción del
ADN mitocondrial para sintetizar las proteínas mitocondriales.
 Enzimas necesarias para desarrollar el ciclo de Krebs y la β-oxidación
de los ácidos grasos.

3.2. Membrana Mitocondrial Interna:

 La membrana mitocondrial interna tiene mucha superficie porque tiene
unos repliegues llamados crestas mitocondriales, donde se localizan las
enzimas de la cadena respiratoria y la ATPasa mitocondrial.
 Las proteínas que forman la cadena respiratoria que transporta los
electrones hasta el oxígeno molecular
 Un complejo enzimático, la ATP-sintetasa mitocondrial, que cataliza la
síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
 Las proteínas transportadoras, que permiten el paso de los iones y
moléculas entre la matriz mitocondrial y el citosol.

7
 3.3. Membrana Mitocondrial Externa:
 Es la membrana que envuelve a la mitocondria, en contacto con el citosol.
Tiene la misma estructura que el resto de las membranas celulares: una
doble capa lipídica y proteínas asociadas
 Proteínas que forman grandes canales acuosos o porinas y hacen que sea
muy permeable, no como la membrana mitocondrial interna. Estos canales
no son selectivos y permite el paso de moléculas de gran tamaño.
 Enzimas, como las que activan los ácidos grasos para que sean oxidados
en la matriz mitocondrial.

3.4. Espacio Intermembranoso:

 Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso
que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta
concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por
los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan
diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta
energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También
se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos
grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados
(beta-oxidación).

4. Importancia de las Mitocondrias

En todas las células eucariotas las Mitocondrias son los organelos encargados de
suministrar energía química a todas las partes de la célula porque participan en la
respiración celular aerobia, por este proceso metabólico todos los principios
nutritivos que se incorporan a las mitocondrias son Oxidados Biológicamente con
participación del O2 atmosférico liberando energía química en forma de ATP por
Fosforilación oxidativa,la energía química almacenada en la molécula de ATP es
suficiente para satisfacer las múltiples necesidades de energía que la célula
requiera. En el Ciclo celular( G1, G2, S, Mitosis) las mitocondrias son las
encargadas de sintetizar ATP por respiración celular aerobia que será utilizada en
la división celular ( mitosis) y en el ciclo celular, es decir, el trabajo mecánico que se
produce en este ciclo celular requiere de ATP celular que las mitocondrias lo
suministran. El proceso de respiración celular aerobia comprende 3 vías
degradativas.

 Glucólisis

 Ciclo de Krebs

 Cadena Oxidativa, Respiratoria o de Transporte de electrones

8
3.5. Que transformaciones se llevan a cabo en las mitocondrias:
Una de las funciones de la mitocndria es la degradación de la glucosa y
aminoácidos, se efectua en el citoplasma, y la de acidos grasos en la
matriz mitocondrial. Pero las diferentes rutas de degradación confluyen
en la formación de acetil coenzima A, cuyo grupo acetilo se degrada en
la matriz mediante este proceso de respiración

 La molécula de acetil coenzima A entra en el ciclo de Krebs, también

denominado ciclo del ácido cítrico o ciclo de ácidos tricarboxílicos, una
sucesión de reacciones que forman un ciclo, en el que cada grupo acetilo
(-COCH3) se transforma en dos moléculas de dióxido de carbono (CO2).
La energía química extraída de los enlaces de acetilo, se almacena en las
coenzimas NADH y FADH2 y en ATP.

 Cada coenzima NADH o FADH2 transfiere dos electrones a la cadena de

transporte de electrones (NADHa FP, y FADH2 a Q). La energía de los
electrones transportados se utiliza para bombear protones desde la matriz
al espacio intermembranal, y crear un gradiente de protones entre ambos
lados de la membrana. La descarga de protones [H+] desde el espacio
intermembranal a la matriz mitocondrial se utiliza para sintetizar ATP, un
proceso denominado fosforilación oxidativa. Las coenzimas NAD+ y
FAD+ descargadas, se recargan de energía en el ciclo de Krebs.

 La cadena de transporte de electrones entrega finalmente cada par de

electrones a un átomo de oxígeno, que junto con dos protones produce
una molécula de agua (H2O).El ATP sintetizado en la mitocondria es
transportado al citoplasma, en donde suministra energía para procesos
celulares. El ADP y el fósforo inorgánico producidos por el uso de ATP en
el citoplasma son transportados a la matriz mitocondrial para sintetizar de
nuevo ATP. Es un transporte por canje, por cada ATP que sale, entra un
ADP y un fósforo inorgánico.

5. Funciones de Las Mitocondrias:

3.6. Producción de Energía: La producción de energía es la función más

importante de la mitocondria. La energía en forma de trifosfato de
adenosina (ATP) resulta de la respiración celular, cuyo proceso de 4
pasos ocurre en su gran parte en la mitocondria.

3.7. Respiración Celular: La respiración celular es donde las células

obtienen la energía nuclear necesaria para llevar a cabo sus funciones
metabólicas. La respiración celular consta de 4 pasos:

9
  Glucólisis: Este paso ocurre en el citosol de la célula, pero es
esencial pues generará la glucosa y los 2 piruvatos para las etapas
siguientes

 Oxidación del Piruvato: Este proceso acontece en la matriz

mitocondrial y transforma el piruvato en acetil-CoA, elemento que
iniciará el siguiente proceso

 Ciclo de Krebs: También denominado como ciclo del ácido nítrico,

gracias a este proceso se sintetizarán los 24 de los 38 ATP teóricos
que resultan de la respiración celular. El ciclo de Krebs ocurre de
igual manera en la matriz mitocondrial.

3.8. Fosforilación Oxidativa: En este paso, los NADH y FADH2 obtenidas

de las fases anteriores se transformarán en ATP gracias al movimiento
de los electrones a través de una serie de proteínas incrustadas en la
membrana interna de la mitocondria.

3.9. Regulador de Temperatura: Las mitocondrias generan calor que

mantendrá y regulará la temperatura de los organismos vivos, en
especial, el de los mamíferos.

3.10. Control del Ciclo Celular: Conocido como apoptosis, la mitocondria

tiene la facultad de programar o iniciar el proceso de la muerte celular.
De esta manera, controla el crecimiento, desarrollo y el término del ciclo
de vida de la célula conocido también como ciclo celular.

3.11. Almacenamiento de Calcio: Las mitocondrias regulan la bioquímica

celular almacenando y regulando la cantidad de iones de calcio. Esta
función es importante, ya que, ayuda a la contracción muscular, la
liberación de neurotransmisores y el mantenimiento de la salud ósea.

3.12. Regulación de Hormonas Sexuales: Las mitocondrias regulan la

producción de estrógeno y testosterona. Las mitocondrias al tener su
propio ADN (ADN mitocondrial), puede replicarse si la célula necesita
más energía y a su vez reproducirán una copia de la información de las
hormonas sexuales mencionadas durante su división celular.

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

10
 1. Introducción:
Las enfermedades mitocondriales son resultado de la falla de las mitocondrias, los
compartimentos especializados presentes en cada célula del cuerpo, con excepción
de los glóbulos rojos de la sangre. Las mitocondrias son las responsables de la
creación de más del 90% de la energía que el cuerpo necesita para mantener la
vida y apoyar el crecimiento. Cuando fallan, se genera cada vez menos energía al
interior de la célula. Puede entonces presentarse lesión celular o incluso la muerte
de la célula. Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas completos
comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre, está en grave riesgo.
Las enfermedades de las mitocondrias parecen ocasionar el mayor daño a las
células del cerebro, del corazón, del hígado, músculo.

2. Enfermedades mitocondriales:
También conocidas como encefalomiopatías mitocondriales o afecciones de
fosforilación oxidativa, son un grupo heterogéneo de alteraciones, caracterizadas
por un fenotipo complejo en el que la mayoría de los pacientes presentan
encefalopatía y lesiones musculares, además de que pueden dañarse otros
órganos como hígado, riñones, corazón, retina, médula ósea, nervios periféricos y
páncreas.
Las mitocondrias son orgánulos citoplasmáticos encargados de producir energía
en forma de ATP, mediante un sistema denominado OXPHOS y localizado en su
membrana interna; aunque también tienen otras funciones en la fisiopatología
celular, tales como: regulación intracelular de Ca2+, termogénesis y control de la
apoptosis. Son los principales generadores de especies reactivas del oxígeno en
la célula y pueden provocar la muerte celular por necrosis en condiciones de
estrés oxidativo.
Estos orgánulos tienen reproducción intracelular independiente y contienen su
propio genoma, lo cual coadyuva a la complejidad de sus alteraciones, causadas
por mutaciones en los genes nucleares o mitocondriales. La genética del ácido
desoxirribonucleico mitocondrial (ADNmt) se diferencia de la del ADN nuclear por
4 aspectos fundamentales:
Herencia materna: Las mitocondrias y, por tanto, el ADNmt, solo se transmiten a
través del óvulo, cuyo citoplasma es mucho más grande que el del
espermatozoide que no contribuye con mitocondrias en la fecundación

 Poliplasmia: En cada célula hay cientos o miles de moléculas de ADNmt.

 Segregación mitótica: Durante la división celular, las mitocondrias se

distribuyen al azar entre las células hijas.

 Alta velocidad de mutación: La tasa de mutación espontánea del ADNmt es

10 veces mayor que en el ADN nuclear.

11
 El ADN mitocondrial, que se halla empaquetado en una molécula circular de
16 569 pares de bases, 7, 8 ha sido completamente secuenciado y se conoce
que contiene información para 37 genes: 2 tipos de ácido ribonucleico
ribosomal (ARNr), 22 ARN de transferencia (ARNt) y 13 polipéptidos que son
subunidades de enzimas de los complejos de la fosforilación oxidativa (7
subunidades del complejo I, 1 del complejo III, 3 del complejo IV y 2 del
complejo V). El complejo II es codificado completamente por el ADN
nuclear.5

METABOLISMO CELULAR
1. ¿Qué es el metabolismo celular?

12
Es la propiedad inherente a la materia viva que consiste en un conjunto de
reacciones acopladas y simultáneas, en la que se sintetiza y degradan compuestos
necesarios en los organismos. Tiene su expresión a nivel celular y de organismo.
2. Clasificación:
2.1. Catabolismo (Fase Destructiva):
Su función es reducir, es decir de una sustancia o molécula compleja hacer
una más simple.
Catabolismo es, entonces, el conjunto de reacciones metabólicas mediante
las cuales las moléculas orgánicas más o menos complejas (glúcidos,
lípidos), que proceden del medio externo o de reservas internas, se rompen
o degradan total o parcialmente transformándose en otras moléculas más
sencillas (CO2, H2O, ácido láctico, amoniaco, etcétera) y liberándose energía
en mayor o menor cantidad que se almacena en forma de ATP (adenosín
trifosfato). Esta energía será utilizada por la célula para realizar sus
actividades vitales (transporte activo, contracción muscular, síntesis de
moléculas).
Las reacciones catabólicas se caracterizan por:

 Son reacciones degradativas, mediante ellas compuestos

complejos se transforman en otros más sencillos.

 Son reacciones oxidativas, mediante las cuales se oxidan los

compuestos orgánicos más o menos reducidos, liberándose
electrones que son captados por coenzimas oxidadas que se
reducen.

 Son reacciones exergónicas en las que se libera energía que se

almacena en forma de ATP.

 Son procesos convergentes mediante los cuales a partir de

compuestos muy diferentes se obtienen siempre los mismos
compuestos (CO2, ácido pirúvico, etanol, etcétera).

2.2. Anabolismo (Fase Constructiva):

Reacción química para que se forme una sustancia más compleja a partir
otras más simples.
Anabolismo, entonces es el conjunto de reacciones metabólicas mediante las
cuales a partir de compuestos sencillos (inorgánicos u orgánicos) se
sintetizan moléculas más complejas. Mediante estas reacciones se crean
nuevos enlaces por lo que se requiere un aporte de energía que provendrá
del ATP.
Las moléculas sintetizadas son usadas por las células para formar sus
componentes celulares y así poder crecer y renovarse o serán almacenadas
como reserva para su posterior utilización como fuente de energía.

13
 3. Respiración Celular:
La respiración celular o respiración interna es el conjunto de reacciones bioquímicas
por las cuales determinados compuestos orgánicos son degradados
completamente, por oxidación, hasta convertirse en sustancias inorgánicas,
proceso que proporciona energía aprovechable por la célula (principalmente en
forma de ATP).
3.1. Tipos de Respiración Celular:
 Respiración aeróbica: El aceptor final de electrones es el oxígeno
molecular, que se reduce a agua. La realizan la inmensa mayoría
de organismos, incluidos los humanos. Los organismos que llevan
a cabo este tipo de respiración reciben el nombre de organismos
aeróbicos.

 Respiración anaeróbica: El aceptor final de electrones es una

molécula inorgánica distinta del oxígeno, más raramente una
molécula orgánica. Es un tipo de metabolismo muy común en
muchos microorganismos, especialmente procariotas. No debe
confundirse con la fermentación, proceso también anaeróbico,
pero en el que no interviene nada parecido a una cadena
transportadora de electrones.

4. Glucolisis:
La glucólisis o glicólisis (del griego glycos, azúcar y lysis, ruptura) es la ruta
metabólica encargada de oxidar la glucosa con la finalidad de obtener
energía para la célula. Consiste en 10 reacciones enzimáticas consecutivas
que convierten a la glucosa en dos moléculas de piruvato, el cual es capaz
de seguir otras vías metabólicas y así continuar entregando energía al
organismo. Esta ruta se realiza tanto en ausencia como presencia de
oxígeno, definido como proceso anaeróbico en este caso.
El tipo de glucólisis más común y más conocida es la vía de Embden-
Meyerhof, explicada inicialmente por Gustav Embden y Otto Fritz Meyerhof.
El término puede incluir vías alternativas, como la ruta de Entner-Doudoroff.
No obstante, glucólisis se usa con frecuencia como sinónimo de la vía de
Embden-Meyerhof. Se continúa con el ciclo de Krebs. Es la vía inicial del
catabolismo de carbohidratos.

5. Ciclo de Krebs:
El ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico o ciclo de los ácidos tricarboxílicos)
es una ruta metabólica, es decir, una sucesión de reacciones químicas, que

14
 forma parte de la respiración celular en todas las células aerobias, donde es
liberada energía almacenada a través de la oxidación del acetil-CoA derivado
de carbohidratos, lípidos y proteínas en dióxido de carbono y energía química
en forma de ATP. En la célula eucariota, el ciclo de Krebs se realiza en la
matriz mitocondrial.

Además, el ciclo proporciona precursores de ciertos aminoácidos, así como

el agente reductor NADH que se utiliza en numerosas reacciones
bioquímicas. Su importancia central para muchas vías bioquímicas sugiere
que uno de los primeros componentes establecidos del metabolismo celular
y señala un origen abiogénico

En organismos aeróbicos, el ciclo de Krebs es parte de la vía catabólica que

realiza la oxidación de glúcidos, ácidos grasos y aminoácidos hasta producir
CO2, liberando energía en forma utilizable: poder reductor y GTP(en algunos
microorganismos se producen ATP).

El metabolismo oxidativo de glúcidos, lípidos y proteínas frecuentemente se

divide en tres etapas, de las cuales el ciclo de Krebs supone la segunda. En
la primera etapa, los carbonos de estas macromoléculas dan lugar a acetil-
CoA, e incluye las vías catabólicas de aminoácidos (p. ej. desaminación
oxidativa), la beta oxidación de ácidos grasos y la glucólisis. La tercera etapa
es la fosforilación oxidativa, en la cual el poder reductor (NADH y FADH2)
generado se emplea para la síntesis de ATP según la teoría del
acomplamiento quimiosmótico.

El ciclo de Krebs también proporciona precursores para muchas

biomoléculas, como ciertos aminoácidos. Por ello se considera una vía
anfibólica, es decir, catabólica y anabólica al mismo tiempo

6. Fosforilación Oxidativa:
La fosforilación oxidativa es un proceso metabólico que utiliza energía
liberada por la oxidación de nutrientes para producir adenosina trifosfato
(ATP). Se le llama así para distinguirla de otras rutas que producen ATP con
menor rendimiento, llamadas "a nivel de sustrato". Se calcula que hasta el 90
% de la energía celular en forma de ATP es producida de esta forma.

Consta de dos etapas: en la primera, la energía libre generada mediante

reacciones químicas redox en varios complejos multiproteicos —conocidos
en su conjunto como cadena de transporte de electrones - se emplea para
producir, por diversos procedimientos como bombeo, ciclos quinona/quinol o
bucles redox, un gradiente electroquímico de protones a través de una
membrana asociada en un proceso llamado quimiosmosis. La cadena
respiratoria está formada por tres complejos de proteínas principales
(complejo I, III, IV), y varios complejos «auxiliares», utilizando una variedad
de donantes y aceptores de electrones. Los tres complejos se asocian en

15
 supercomplejos para canalizar las moléculas transportadoras de electrones,
la coenzima Q y el citocromo c, haciendo más eficiente el proceso.

La energía potencial de ese gradiente, llamada fuerza protón-motriz, se libera

cuando se translocan los protones a través de un canal pasivo, la enzima
ATP sintasa, y se utiliza en la adición de un grupo fosfato a una molécula de
ADP para almacenar parte de esa energía potencial en los enlaces anhidro
«de alta energía» de la molécula de ATP mediante un mecanismo en el que
interviene la rotación de una parte de la enzima a medida que fluyen los
protones a través de ella. En vertebrados, y posiblemente en todo el reino
animal, se genera un ATP por cada 2,7 protones translocados. Algunos
organismos tienen ATPasas con un rendimiento menor.

Existen también proteínas desacopladoras que permiten controlar el flujo de

protones y generar calor desacoplando ambas fases de la fosforilación
oxidativa.

Aunque las diversas formas de vida utilizan una gran variedad de nutrientes,
casi todas realizan la fosforilación oxidativa para producir ATP, la molécula
que provee de energía al metabolismo. Esta ruta es tan ubicua debido a que
es una forma altamente eficaz de liberación de energía, en comparación con
los procesos alternativos de fermentación, como la glucólisis anaeróbica.

Pese a que la fosforilación oxidativa es una parte vital del metabolismo,

produce una pequeña proporción de especies reactivas del oxígeno tales
como superóxido y peróxido de hidrógeno, lo que lleva a la propagación de
radicales libres, provocando daño celular, contribuyendo a enfermedades y,
posiblemente, al envejecimiento. Sin embargo, los radicales tienen un
importante papel en la señalización celular, y posiblemente en la formación
de enlaces disulfuro de las propias proteínas de la membrana interna
mitocondrial. Las enzimas que llevan a cabo esta ruta metabólica son blancas
de muchas drogas y productos tóxicos que inhiben su actividad

BIBLIOGRAFÍA

1. Mitocondria. [Online]. Available from: https://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondria.

2. Biología O. Khan Academy. [Online]. Available from:

https://es.khanacademy.org/science/biology/energy-and-enzymes/energy-in-
metabolism/a/overview-of-metabolism.

16
 3. Raffino ME. Concepto.de. [Online]. Available from:
https://concepto.de/mitocondrias/#ixzz5o3ppUYZt.

4. Significados. [Online]. Available from: https://www.significados.com/funcion-

de-las-mitocondrias/.

5. WikiPedia. [Online]. Available from:

https://es.wikipedia.org/wiki/Gluc%C3%B3lisis.

6. WikiPedia. [Online]. Available from:

https://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs.

7. WikiPedia. [Online]. Available from:

https://es.wikipedia.org/wiki/Fosforilaci%C3%B3n_oxidativa.

8. Scribd. [Online]. Available from: https://es.scribd.com/doc/114811744/Cual-Es-

La-Importancia-de-Las-Mitocondrias.

9. Asturnauta. [Online]. Available from:

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-
estructura-composicion.php.

10. Biología-Geológica. [Online]. Available from: https://biologia-

geologia.com/biologia2/6924_mitocondrias.html.

17