MANUAL DE CODIFICACIÓN

DE LAS NEOPLASIAS
HEMATOLÓGICAS
REDECAN

Rafael Marcos-Gragera
14-17 de Junio de 2011
email: rmarcos@iconcologia.net
Contenido
Recomendaciones generales
Fecha de incidencia
Fuentes de información
Método diagnóstico
Clasificaciones
Historia natural de las neoplasias hematológicas
Criterio de neoplasia múltiple
Neoplasias linfoides
Neoplasias mieloides
Neoplasias de los histiocitos y de las células
dendríticas
Neoplasias de los mastocitos
Fecha de incidencia : Reglas de la ENCR
 Fecha de incidencia
(Reglas de la red europea)
Orden de prioridad decreciente
1. Fecha de la confirmación histológica o citológica
2. Fecha del primer ingreso en un hospital debido a este
cáncer
3. Si el paciente no ingresa, se toma la fecha de la
primera visita en consulta externa/ambulatorio
4. Otra fecha diferente a 1,2,3
5. Fecha de defunción, si la única información disponible
es la notificación de la muerte
6. Fecha de defunción, si el cáncer se descrubre en la
autopsia
 Fecha de incidencia
• La fecha de incidencia nunca podrá ser
posterior a la fecha de comienzo del
tratamiento, ni la fecha de defunción

• La elección de la fecha de incidencia

nunca determina la codificación del ítem
“base del diagnóstico”
FUENTES DE INFORMACIÓN
en HEMATOLOGIA
FUENTES DE INFORMACIÓN

Laboratorios hospitalarios de Hematología

Laboratorios de Anatomía Patológica

Altas hospitalarias (CMBD)

Servicios de hematología clínica

Laboratorios de citogenética.
Exploraciones complementarias
• Estudio de la sangre periférica
• Estudio de la médula ósea
• Biopsia
• Técnicas citoquímicas
• Estudio inmunofenotípico
• Cultivos in vitro
• Citometria de flujo
• Estudio citogenético
• Estudios de biologia molecular
• Hibridación in situ (FISH)
Hematopoyesis: Médula ósea

•Aspirado medular

•Biopsia ósea
 Case finding. Códigos CIE10
CIE10 Descripción
D45 Policitemia vera
D46.0 Anemia refractaria sin sideroblastos
D46.1 Anemia refractaria con sideroblastos
D46.2 Anemia refractaria con exceso de blastos
D46.3 Anemia refractaria con exceso de blastos en
transformación
D46.4 Anemia refractaria, SAI
D46.7 Otros sd mielodisplasicos (SMD con 5q-;SMD
relacionados con la terapia
D46.9 Sd. Mielodisplásico, SAI
 Case finding. Códigos CIE10

CIE10 Descripción
D47.1 Enfermedad crónica mieloproliferativa
D47.1 Mieloesclerosis megacariocítica
D47.1 Mieloesclerosis con metaplasia mieloide
D47.1 Citopenia refractaria con displasia multilinaje
D47.3 Trombocitemia idiopática

D72.1 Síndrome hipereosinofilico

Método diagnóstico : Reglas de la IARC
 TABLA 2.3.1. RECOMENDACIONES PARA LOS CÓDIGOS DEL MÉTODO DIAGNÓSTICO

Códigos Método diagnóstico Consideraciones

0 Sólo certificado de defunción La única información disponible para el registro es el certificado de defunción

Diagnóstico no-microscópico
1 Clínico Diagnóstico realizado antes de la defunción sin haber realizado ninguno de los
diagnósticos siguientes (2-7)

2 Investigación clínica Diagnóstico realizado a través de técnicas diagnósticas: rayos X, endoscopia,

ultrasonidos, cirugía exploratoria (ej.: laparotomía) y autopsia sin anatomía
patológica

4 Marcadores tumorales Diagnóstico basado en marcadores bioquímicos y/o inmunológicos específicos

específicos para un tumor
Para el mieloma múltiple: elevación en el suero las immunoglobulinas (IgG
>35g/L ó IgA > 20g/L o en orina excrección de cadenas ligeras > 1g/24hr)
Para la macroglobulinaemia de Waldenström: IgM > 10g/L12

Diagnóstico microscópico
5 Citología de sangre Diagnóstico basado en examen microscópico de sangre periférica, punción de
periférica, punción de médula ósea u otras células aspiradas de sitio primario o secundario
médula ósea u otras
aspiraciones

6 Histología de metástasis No aplicable para NHM

7 Histología de tejido Nódulo linfático o tejido de biopsia incluyendo biopsia de médula ósea.
9 Desconocido
Classifications used by population based cancer registries

• CIE-O-1 [1976].
• NHL classification based on WHO among others
– Linfoma difuso o SAI
– Linfoma nodular o folicular
Classifications used by population based cancer registries
• ICD-O-1 [1976].
• NHL classification based on WHO among others
– Diffuse lymphoma or NOS
– Nodular lymphoma or follicular

• CIE-O-2 [1990]
• Working Formulation (Lukes-Collins)
Estructura celular (hendidas, no-hendidas)
Classifications used by population based cancer registries
• CIE-O-1 [1976].
• NHL classification based on WHO among others
– Linfoma difuso o SAI
– Linfoma nodular o folicular

• CIE-O-2 [1990]
• Working Formulation (Lukes-Collins)
Estructura celular (hendidas, no-hendidas)

• CIEO-3 [2000]
• HM based on the WHO classification
 ICD-O-3 (Neoplasias Hematológicas)
• Clasificación OMS (1999)
– Se basa en la REAL
(1994)

• Representa un
consenso internacional
 Classification of Tumors
2008 – WHO Classification of Tumors of
Hematopoietic and Lymphoid Tissues, 4th
edition, October 2008

20
 CIE-O-3?
• Incorpora los términos de
la OMS

• Se conservan los
términos de antiguas
clasificaciones.

• Permite una codificación

universal y análisis de
datos históricos.
CIE-O-2 [9712/3]
 CIE-O-3 OMS
2001, 2008

Leucemia linfocítica granular de 9831/1 9831/3

células T grandes
 CIE-O-3 OMS
2001, 2008

Trastorno linfoproliferativo de 9718/3

células T CD30+, cutáneo
primario (C44._) 9718/3
Papulosis linfomatoide (C44._) 9718/1

Nota: se recomienda no registrar la papulosis linfomatoide

Descripción CIE-O-3 WHO
SD mielodisplasico / X 9975/3
mieloproliferativo SAI

Se recomienda utilizar 9989/3

 ERRORES EN LA CIE-O3
• En CIE-O3 (versión en inglés, pág. 178)
el código para el Sindrome
mielodisplásico, SAI
• En la lista numérica 9989/3
• En la lista alfabética 9989/1
• Es un error cambiarlo en el manual por “/3”
ERRORES EN LA CIE-O3
 Errores de traducción

Versión castellano, pagina 105

9962/3 Trombocitemia esencial

 Código infrautilizado en los RCBP
9863/3: Leucemia mieloide crónica, SAI

1 caso de cada 100 leucemias mieloides crónicas son LMCa (9876/3)

 CLASIFICACION de la OMS estratifica a la Neoplasias
hematológicas de acuerdo a la estirpe celular:

Neoplasias linfoides
Neoplasias mieloides
Neoplasias de los histiocitos/células dendríticas
Neoplasias de los mastocitos
HISTORIA NATURAL DE
LAS NEOPLASIAS
HEMATOLOGICAS
 TRANSFORMACIONES

• No se consideran un tumor múltiple

• Registrar un solo tumor
• Fecha de incidencia la de la primera neoplasia
 Tumores múltiples y tumores
transformados
• Cuando un neoplasia hematológica ocurre
después de un primer tumor hematológico
(/3) se tiene que considerar una
transformación si tiene la misma estirpe
celular

Pagina 13, manual de hematologia

 Tumores múltiples y tumores
transformados
• Si la estirpe celular de la segunda neoplasia es
diferente que el de la primera, se considera
tumor múltiple

• Ej. Una neoplasia maligna mieloide que sigue a

una neoplasia linfoide (Reglas de la IACR para
los tumores múltiple)

• Excepción: LMC-FB que puede transformarse

en LMA o bien LLA

Pagina 13, manual de hematologia

• La información sobre la transformación
se puede registrar incluyendo unos items
adicionales en la base de datos de los
registros de cáncer:
• Tranformación. Si/NO
• Fecha de la transformación
• Topografia de la NH transformada
• Morfologia de la NHM transformada
Tumores múltiples y transformados

• Cuando sigue a una hemopatia (/1), se

tiene que considerar “de novo” y se tiene
que codificar como un nuevo tumor.

Pagina 13, manual de hematologia

Criterios de multiplicidad: Reglas de la IARC
•Neoplàsia
hematològica
única o múltiple?
 Tumours of
haematopoietic and
lymphoid tissues

12 morphological 17 morphological groups

groups
(IARC, 2004)
(IARC, 1994)

8. Myeloid
7. Lymphomas 9. B-cell neoplasms
8. Leukaemia 10. T-cell and NK-cell neoplasms
11. Hodgkin lymphoma
12. Mast-cell tumours
13. Histiocytes and accessory
Lymphoid cells
 Grado de diferenciación
• La mayor diferenciación de un tumor, las
células se parecen al tejido normal de
donde procede.
• Los menos diferenciados, son los tumores
de peor pronóstico
6º dígito

1 Bien diferenciado Grado I

2 Moderadamente diferenciado Grado II

3 Pobremente diferenciado Grado III

4 Indiferenciado Grado IV

9 Grado no determinado, no
aplicable
 6º dígito se utiliza para recoger la información sobre el
inmunofenotipo en los linfomas y leucemias
6º dígito
5 Células T
6 Céulas B
–Pre-B
–B de céls precursoras
7 Células nulas
–No T no B
8 Células NK
–Células citolíticas
–Células natural-killer
9 Fenotipo desconocido
 Inmunofenotipo
• CIE-O-2 • ICD-O-3
• Los términos son • Cell lineage is implicit
ambiguos respecto al in the four-digit
linaje de la célula morphology code
• 6º dígito es requerido
5 T-cell
• 6th digit is not
6 B-cell required.
7 Null cell
8 NK cell
9 cell type no determined
 TABLA 3.3.2. RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE
TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES
Diagnóstico inicial
Linfoma nodal
Linfoma no Hodgkin de bajo
grado
Linfoma no Hodgkin de alto
grado
Leucemia linfocítica crónica
Posteriores diagnósticos Recomendaciones
Linfoma extranodal Sólo se considera como múltiple
si la estirpe celular es
diferente (ej.: células B vs
células T; células B vs células
NK; células B vs nulas)
Linfoma no Hodgkin de Sólo se considera como múltiple
alto grado si la estirpe celular es
diferente (ej.: células B vs
células T; células B vs células
NK; células B vs nulas)
Leucemia linfoblástica No registrar como tumor múltiple,
aguda sino como una
transformación
Linfoma no Hodgkin de Sólo se considera como múltiple
alto grado (síndrome si la estirpe celular es
de Richter) diferente (ej.: células B vs
células T; células B vs células
NK; células B vs nulas)
 TABLA 3.3.2. RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE
TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES

Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones

Leucemia linfocítica crónica Linfoma de Hodgkin Tumor múltiple

Leucemia linfocítica crónica Leucemia linfoide aguda Transformación

Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin Tumor múltiple

Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Tumor múltiple
Linfoma de Hodgkin Leucemia mieloide aguda Tumor múltiple

Linfoma de Hodgkin Síndrome mielodisplásico Tumor múltiple

• 2 o más subtipos diferentes de linfomas
no Hodgkin en la misma localización
anatómica.

• Mismo ganglio
• Mismo órgano Tumor único
• Mismo tejido

Codificar el más específico

• Linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin
en la misma localización anatómica

• Mismo ganglio
• Mismo órgano Tumor único
• Mismo tejido

9596/3: Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin compuesto

 Diagnóstico sincrónico

• Linfoma de Hodgkin en un ganglio,

órgano o tejido

• Linfoma no Hodgkin en un ganglio,

órgano o tejido diferente

Tumor múltiple
 TABLA 3.3.2. RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE
TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES

Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones

Leucemia mieloide crónica Leucemia mieloide aguda Transformación

Leucemia mieloide crónica Leucemia linfoide aguda Transformación

Leucemia mieloide Síndromes mielodisplásicos Transformación.

Síndromes mielodisplásicos Leucemia mieloide aguda Transformación

Leucemia/ linfoma linfocítica Síndrome mielodisplásico Tumor múltiple

Leucemia mielomonocítica crónica Leucemia mieloide aguda Transformación

Leucemia mielomonocítica crónica Síndrome mielodisplásico Transformación

 TABLA 3.3.2. RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE
TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES

Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones

Policitemia vera Leucemia mieloide aguda Transformación

Trombocitemia esencial Leucemia mieloide aguda Transformación

Mieloma múltiple Leucemia mieloide aguda Tumor múltiple

Mieloma múltiple Linfoma no Hodgkin Transformación

Macroglobulinemia de Linfoma no Hodgkin Transformación

Waldenström
Policitemia vera Mielofibrosis primaria Transformación

Trombocitemia esencial Mielofibrosis primaria Transformación

Códigos prohibidos
Método diagnóstico : 6 (lesion metastásica)
Topografia : C80.9
Haematological disease with morphology : /1
Leucemia, NOS : 9800/3
Leucemia linfoide, NOS : 9820/3
Leucemia mieloide, NOS : 9860/3

Códigos no útiles :
mainly Hodgkin forms : 9661/3; 9662/3 9650/3
9654/3; 9655/3 9653/3
9664/3; 9665/3; 9667/3 9663/3

Angioimmunoblastic lymphadenopathy : 9767/1 9705/3

APPENDIX 3 ICD-O-3: TERMS THAT
CHANGED MORPHOLOGY CODE

ICD-O-2 ICD-O-3
9727 Precursor cell
lymphoblastic lymphoma,
NOS
9685 Malignant
lymphoma, 9728 Precursor B-cell
lymphoblastic lymphoblastic lymphoma

9729 Precursor T-cell

lymphoblastic lymphoma
(page 235 to 237)