Atresia de esófago

Dr. Alberto E. Iñón

CCPM, FACS, Jefe del Servicio de Cirugía General, División Cirugía
Departamento de Pediatría, Hospital Italiano de Buenos Aires
Miembro Académico Asociado Titular de la Academia Argentina de Cirugía

Lic. Eleonora Sansosti

Diseño didáctico

Introducción
La atresia de esófago (AE) es una de las patologías quirúrgicas más frecuentes
del recién nacido (RN) y constituye uno de los paradigmas del trabajo interdis-
ciplinario en beneficio del paciente.

El enfoque actual del manejo de un paciente con atresia de esófago, en

sus distintas variantes, incluye la participación del obstetra, el neonató-
logo, el cirujano, el pediatra, el radiólogo y la enfermera desde el momento en
que se tiene la sospecha diagnóstica.

En las últimas décadas se han producido importantes adelantos en las dis-

tintas áreas vinculadas al tratamiento del neonato en general y que han inci-
dido en forma favorable en el pronóstico de un RN portador de una atresia
esofágica.

Según nuestro criterio existen dos puntos destacados en el enfoque tera-

péutico de la atresia de esófago:
- El progreso en el diagnóstico prenatal.
- Comprender que el RN con una AE no representa una emergencia quirúr-
gica, sino que hay tiempo para ejecutar las acciones médicas, sobre la base de
una determinada estrategia elaborada para cada paciente.

En esta Unidad didáctica nos dedicaremos a la fisiopatología y etiología de la

atresia esofágica y nos centraremos en su diagnóstico y tratamiento.

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Objetivos
Cuando concluya el trabajo con este material usted estará en condiciones
de:

• Definir la atresia de esófago.

• Revisar los conceptos anatomofisiológicos propios de esta malformación y
reconocer sus distintas variantes.
• Definir los procedimientos diagnósticos adecuados en la etapa prenatal y
posnatal.
• Determinar los estudios complementarios más indicados de acuerdo con
cada tipo de atresia.
• Identificar las anomalías más comunes asociadas con la atresia de esófago.
• Establecer el pronóstico de cada paciente.
• Determinar la conducta terapéutica apropiada a cada caso e identificar las
complicaciones asociadas.

Esquema conceptual

ATRESIA DE ESÓFAGO

Definición
Embriología
Etiología
Fisiopatología
Prenatal
Posnatal
Clasificación
Signos y síntomas
Prenatal
Posnatal
Estudios complementarios
Pronóstico
Tratamiento
Complicaciones
Evolución

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Definición e incidencia
Comenzaremos el tema partiendo de su definición. Si bien sabemos que es
de su conocimiento, esto nos permitirá manejarnos con un código común.

Entendemos por atresia de esófago la falta de continuidad de la luz de

este órgano, con variantes asociadas de fístula traqueoesfágica (FTE),
que afecta al feto y que se traduce en un cuadro característico en el recién
nacido.

Es la afección congénita del esófago que genera más riesgo para la vida
del RN.

La AE, en sus diversas formas, tiene una incidencia de 1 en 4.000 recién na-
cidos vivos.

Embriología
El esófago y la tráquea se originan en el brote ventral del intestino anterior.
Con su crecimiento, comienzan a desarrollarse las masas de células endodér-
micas que, a modo de crestas, dividirán este divertículo primitivo en dos tubos:
la tráquea y el esófago.

¿En qué momento del desarrollo embrionario tienen lugar los cambios que
conducirán a la formación de estos dos órganos huecos?

El cuadro 1 responde a esta pregunta. Aquí se presentan los cambios que se

producen durante el desarrollo embrionario y el momento en el que se originan.

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 Cuadro 1. Acontecimiento embrionario y tiempo de gestación

Acontecimiento embrionario Tiempo de gestación

Aparición del ventrículo primitivo 22 a 23 días

Separación del esófago y la tráquea, proceso que se 4 semanas

origina en la carina y progresa en forma cefálica

Aparición de la capa muscular circular del esófago 6 semanas

y los nervios vagos

Irrigación esofágica desde la aorta 7 semanas

Aparición de la capa muscular longitudinal del esófago 9 semanas

Aparición del epitelio escamoso estratificado 20 semanas

en el esófago

Etiología
La etiología de la atresia esofágica no es clara. Se supone que durante la or-
ganogénesis traqueal y esofágica pueden interferir diversos agentes y generar
así la aparición de una atresia de esófago con sus distintas variantes.
Los mecanismos de producción de cada una de las variantes no parecerían
ser los mismos.
Por ejemplo, no sería igual la génesis de una atresia de esófago aislada que la
de una fístula traqueoseofágica en H.

Sin embargo, al hablar de este tema suelen incluirse todas las variantes den-
tro de un mismo mecanismo. Esto se debe, seguramente, a la falta de informa-
ción objetiva.

En general, se sostiene que la aparición de una atresia de esófago sería se-

cundaria a una deficiencia en la irrigación, similar a la que ocurre cuan-
do se producen las atresias de los intestinos delgado y grueso.
Por otro lado, existe la opinión de que esta malformación sería secundaria a
una alteración en las señales de diferenciación tisular.
La aparición de una fístula traqueoesofágica se explicaría del siguiente modo:
en razón del crecimiento más rápido de la tráquea, el esófago quedaría incor-
porado a ésta y de esa manera se establecería la comunicación.

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Fisiopatología

Prenatal
Es mucho lo que resta conocer aún respecto de la fisiopatología de un feto
con AE. Podría afirmarse, con base en la experiencia y en las publicaciones, que
cuando la AE tiene una FTE asociada, y si ésta es amplia, el feto no sufre modi-
ficaciones importantes en su crecimiento y desarrollo.
En cambio, cuando el feto tiene una AE aislada, o con una fístula muy peque-
ña o cuando tiene otras malformaciones intestinales altas (p. ej., atresia de duo-
deno, atresia de yeyuno), seguramente su crecimiento y desarrollo se verán
comprometidos.

Es común observar prematuros, y aun prematuros de muy bajo peso, con

estas variaciones de la AE. Un 40% de los RN con AE están por debajo
del percentilo 10 en peso de nacimiento.
Al parecer, en estas circunstancias, la falta de circulación del líquido am-
niótico por el intestino debido a causas mecánicas afectaría el crecimiento
normal.
En el líquido amniótico existe un contenido de alrededor de 9 g de proteína
por día, que sería responsable del aporte de un 15% del requerimiento de nitró-
geno por el feto . La imposibilidad de absorberlo generaría un efecto sobre el
crecimiento fetal.

Posnatal

La fisiopatología dependerá principalmente de si el esófago presenta o no

comunicación con la tráquea (FTE).

Podemos afirmar que existe un denominador común que es la aspiración de

fluidos extraños a la vía aérea que producen alteraciones en la mucosa traqueo-
bronquial y en el parénquima pulmonar. Este fenómeno se observa desde los
minutos iniciales del nacimiento y es progresivo a medida que transcurren las
primeras horas. Los recién nacidos con FTE inferior presentarán la forma más se-
vera de aspiración, ya que se trata del líquido gástrico ácido.

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 Actividad 1
a. Elabore una síntesis que resuma las hipótesis que explicarían la etiología de
la atresia esofágica.
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b. De acuerdo con los mecanismos fisiopatológicos, le proponemos que com-

plete el siguiente cuadro para organizar la información:

Proceso fisiopatológico Consecuencias

Prenatal

Posnatal

Clasificación de la atresia de esófago/fístula

traqueoesofágica
En este apartado detallaremos las siguientes variantes:
• AE sin FTE
• AE con FTE
✓ superior e inferior
✓ inferior
• FTE aislada (sin AE)

A continuación especificaremos cada una de acuerdo con la frecuencia de

presentación.

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Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica
inferior
Esta variedad de AE es la más común y se observa en un 85 a 90% de los pa-
cientes (fig. 1).

Esófago superior

Tráquea

Esófago inferior

Fig. 1. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica inferior.

Los RN con AE sufren aspiración de jugo gástrico a través de la fístula.

Esto se debe, por un lado, a que el reflujo gastroesofágico es frecuente
en estos pacientes y, por otro lado, a que está presente el efecto de las presio-
nes endotorácicas que se ejercen sobre el esófago inferior.
La acción del jugo gástrico produce neumonitis química, a la que se suma
luego la infección bacteriana.
Además, la aspiración de saliva favorece la aparición de neumonía.

Como se deduce con facilidad, el paciente no puede alimentarse; en con-

secuencia en la estrategia es necesario contemplar no sólo la resolución
del problema respiratorio sino la mejor forma de alimentar al RN.

Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica

Este tipo de AE es la que sigue en frecuencia y se presenta en un 5 a 7% de
los pacientes.

En estos RN el componente más importante es la aspiración de saliva con

la aparición de neumonía por aspiración.
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 La figura 2 muestra una AE sin FTE.

Esófago superior

Tráquea

Esófago inferior

Fig. 2. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica.

Fístula traqueoesofágica aislada

La fístula traqueoesofágica aislada es el tercer tipo en frecuencia (2 a 4%) (fig. 3).
Los niños portadores de esta variedad anatómica presentan las consecuencias
de la aspiración crónica de saliva y de alimentos.

Esófago superior
Tráquea

Esófago inferior

Fig. 3. Fístula traqueoesofágica aislada.

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 El cuadro clínico será más o menos claro con relación al calibre de la
fístula.
La fístulas grandes permiten mayor paso de contenido del esófago y la trá-
quea; por ende, los efectos de la aspiración serán mayores y el diagnóstico, más
fácil.
Cuando la fístula es de tamaño pequeño llevará a episodios reiterados de
neumonías como consecuencia de la aspiración de saliva, leche y líquidos.

Es común observar en los médicos la tendencia a atribuir estos problemas

a una mala técnica alimentaria, o a trastornos de la deglución, etc.
El diagnóstico de FTE aislada requiere un alto índice de sospecha y muchas
veces es de difícil corroboración.

Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica

superior e inferior
Este tipo de AE es menos frecuente y representa un 1% de los RN con atre-
sia de esófago (fig. 4).
La fisiopatología es similar a la observada en los pacientes de la variedad AE
con FTE inferior.

Esófago superior

Tráquea

Esófago inferior

Fig. 4. Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica superior e inferior.

49
 Actividad 2
Para sintetizar la información recibida en este apartado le sugerimos comple-
tar el cuadro.

Tipo de atresia/ fístula Frecuencia de Mecanismo Consecuencias

traqueoesofágica presentación fisiopatológico

Signos y síntomas

Prenatal
En los casos de AE con FTE inferior, sobre todo si ésta es de gran calibre, el
embarazo puede transcurrir sin alteraciones evidentes en el feto.
En los fetos con AE sin comunicación traqueobronquial es posible observar
una alteración en el crecimiento y el desarrollo.

En esta etapa hay dos elementos principales de sospecha:

• La presencia de polihidramnios de origen no claro.

• La ausencia o la pequeñez de la cámara gástrica en el estudio ecográfico.

La resonancia magnética (RM) es un procedimiento no radiante de gran

utilidad para la evaluación del feto.

Entonces, durante la etapa prenatal, los métodos que brindan datos de

mayor calidad y resultan muy útiles para realizar un estudio fetal son:
- ecografía,
- eco-Doppler,
- RM.

Con respecto al diagnóstico prenatal conviene reflexionar sobre cuándo y có-

mo se brindará la información a la pareja.
Es necesario afianzar el concepto de que los padres deben recibir toda la in-
formación disponible en forma clara y comprensible.

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 Además, esta información debe ser veraz, objetiva y no estar basada en estu-
dios incompletos.

La falta de información es una actitud incorrecta, desde el punto de vis-

ta ético, como lo es también dar una información basada en datos in-
completos o erróneos. Por ello, hay que ser prudente y agotar todos los medios
disponibles en la actualidad para confirmar la presunción diagnóstica.

Posnatal

El signo que debe llamar la atención es la presencia de saliva no deglu-

tida en la orofaringe y la boca. La acumulación de saliva es abundante y
permite ver “secreciones y burbujas” que llenan la boca y las narinas del RN
produciéndole dificultad respiratoria.

Si se observa este signo, hay que pasar por boca de inmediato una son-
da semirrígida, tipo Nélaton, K-32 o similar.
Se progresa la sonda con delicadeza hacia el esófago. Si existe una atresia
esofágica la sonda no progresará al estómago.

Cuando hay una AE, lo habitual es que la sonda se detenga a unos 12 a

14 cm de la encía.
Se pueden usar sondas más finas, pero existe el riesgo de que ésta se enro-
lle en la bolsa esofágica y dé la falsa sensación de que ha progresado al estó-
mago.

Cuando existen dudas, puede completarse la maniobra de la sonda oro-

gástrica con un control simple: se inyecta aire por la sonda y se auscul-
ta el epigastrio:
• Si la sonda está en el estómago se oye con claridad el burbujeo del aire.
En caso de existir una FTE inferior puede apreciarse un abdomen distendido.
Esto es característico; una descripción muy sencilla y práctica nos recuerda
que: “El RN con AE y FTE inferior tose en su estómago y regurgita en sus pul-
mones ”.

La mayor o menor distensión estará relacionada con el calibre de la FTE y

con la asociación de otras atresias de intestino (duodeno, delgado, grueso, ano).

Cuando no hay FTE, es habitual observar un RN de bajo peso, con retención

de saliva, como ya se describió, y abdomen excavado. La radiografía de abdo-
men no muestra aire en el estómago ni en los intestinos.

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 La presencia de una FTE aislada sin AE llamada fístula en H o en N, determi-
na, por lo general, a un paciente oligosintomático. Es común que el paciente
presente episodios de tos con la alimentación y neumonías a repetición.

Malformaciones asociadas

Los diferentes tipos de AE presentan una asociación con otras anomalías

del desarrollo estimadas según las series entre 50 y 70%.
En los prematuros con peso menor de 1.800 g la asociación con otras mal-
formaciones asciende casi al 100%.

Las malformaciones asociadas más comunes son las cardiopatías congénitas

(30-40%). Éstas incluyen:
• ductus arterioso permeable,
• comunicación interventricular,
• comunicación interauricular.

Las anomalías digestivas representan entre 12 y 15% y entre ellas podemos

mencionar:
• ano imperforado,
• atresia duodenal,
• páncreas anular,
• hipertrofia de píloro .

El síndrome de VATER y sus variantes, VACTER y VACTERL, con distintas aso-

ciaciones de malformaciones, pueden observarse en 25 a 30% de los pacientes
con AE.

El síndrome de VATER toma su nombre de las siglas en inglés y es una

asociación de anomalías vertebrales (V)- atresia anorrectal (A), fístula
traqueoesofágica (TE), y displasia radial y renal (R)- con anomalías cardíacas (C)
o de los miembros (L).

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 Actividad 3
a. Si el feto presentara AE con FTE inferior, ¿qué signos y síntomas esperaría
encontrar durante esta etapa? ¿Por qué?
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b. En un estudio ecográfico en la semana 28 de gestación, se observa polihi-

dramnios y ausencia de la cámara gástrica.
- ¿Cuál es su sospecha? ¿Solicita otros estudios para confirmar el diagnóstico
prenatal?
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- ¿De qué manera y en qué momento comunicaría esta información a los
padres?
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c. Si un RN padece AE y tiene un retardo importante en el crecimiento, ¿qué

tipo de atresia de esófago es más probable que tenga? ¿Por qué?
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d. Un RN de bajo peso presenta abundante salivación.

- ¿Cuál es la indicación inmediata? ¿Para qué la realiza?
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- Una vez efectuada la maniobra el paciente presenta el abdomen excavado.
¿Cuál es su sospecha?
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Estudios complementarios
Los estudios complementarios elementales que se utilizan para confirmar
la presencia de una AE son:
• radiografía toracoabdominal,
• radiografía de tórax con sonda oroesofágica radiopaca.

A partir de esta base se agregarán todos los demás estudios complementarios

necesarios para descartar otras anomalías. Estos estudios dependerán, en esen-
cia, de un buen examen clínico.

¿Qué información nos ofrece la radiografía simple y con sonda contrastada?

La radiografía simple permite separar a los pacientes en dos grandes grupos:

• con FTE,
• sin FTE.

En los pacientes sin FTE la placa evidenciará un abdomen opaco, “blanco”,

es decir, sin aire (fig. 5).

Fig. 5.

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 En los RN con FTE, el abdomen mostrará abundante cantidad de aire en el
estómago y el intestino; en caso de tener además una atresia asociada se verá
la distribución anormal de aire característica del nivel de la atresia. Se observa:
cámara gástrica dilatada y una imagen aérea paravertebral derecha en la atresia
de duodeno; asas delgadas dilatadas y niveles hidroaéreos en la atresia yeyu-
noileal, gran distensión intestinal y colónica en la atresia anorrectal.

Utilizamos como ejemplo la figura 6.

Fig. 6.

La radiografía con sonda radiopaca mostrará la obstrucción del esófago, co-

mo también a qué nivel vertebral llega la bolsa superior (fig. 7).

55
Fig. 7.

No se considera prudente colocar sustancia de contraste (bario, contras-

te hidrosuble o liposoluble) en la bolsa superior. Existe gran riesgo de as-
piración y esta modalidad de estudio no aporta beneficios sobre el uso de una
sonda opaca.

Se puede argumentar que es una manera de descartar una fístula supe-

rior. No es fácil distinguir ésta de una aspiración por rebosamiento. Si se
sospecha esta posibilidad lo correcto es efectuar una endoscopia.

En la FTE sin atresia de esófago se emplea el esofagograma con sustan-

cia de contraste; es conveniente pasar la sustancia por medio de una son-
da esofágica, comenzando el estudio desde el esófago inferior.
De esa manera es posible evaluar con exactitud la presencia de una comuni-
cación esofagotraqueal. Es necesario realizar este estudio con control radioscó-
pico y de preferencia con imágenes digitales.
Cuando la fístula es muy pequeña su identificación es difícil.

El estudio endoscópico, con el uso de azul de metileno o sin él, es otro

método útil cuando no se puede confirmar la fístula por métodos radio-
gráficos.
Tiene el inconveniente que requiere anestesia general.

Cuando dentro del proceso de diagnóstico se arriba a esta etapa y tras

confirmar la presencia de una FTE, en el mismo acto hay que proseguir
con la cirugía correctora de la comunicación anómala entre la tráquea y el
esófago.

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 La ecografía, la TC y el ecocardiograma ayudarán a definir otras patolo-
gías asociadas:
• cardíacas,
• renales,
• vertebrales,
• vasculares.

El arco aórtico a la derecha es una anomalía observada en un 2,5% de

los RN con AE y tiene una importancia especial por cuanto define la vía
de abordaje.
Es necesario tener un alto índice de sospecha, por cuanto la radiología sim-
ple, o aun el ecocardiograma, no son estudios completamente seguros para
confirmar el diagnóstico.

Actividad 4
a. Le proponemos completar el cuadro para sintetizar la información:

Estudio Indicado para Signos observados Limitaciones/

contraindicaciones

b. Retomemos la situación planteada en la actividad 3d. ¿Qué estudios soli-

cita para confirmar el diagnóstico? Justifique su decisión.
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c. Un RN presenta abundante salivación, lo que permite sospechar una atre-

sia esofágica.
- ¿Cuál es el primer estudio que solicita? Justifique su decisión.
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 - La imagen radiográfica muestra que efectivamente hay una atresia de esófa-
go, pero además se observa una imagen de cámara gástrica dilatada y una bur-
buja aérea paravertebral derecha; el resto de la placa no muestra aire en la ma-
sa intestinal. ¿Cuál es su diagnóstico?
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Pronóstico
Una vez evaluado el RN y confirmado el diagnóstico de AE, con cualquiera
de sus variantes, es posible establecer un pronóstico de acuerdo con algunas
clasificaciones basadas en grupos de riesgo.

En el cuadro 2 se describen las dos clasificaciones usadas con mayor frecuen-

cia: la de Waterston y la de Spitz.

Cuadro 2. Factores de riesgo según Waterston y Spitz

Waterston Spitz

Grupo Supervivencia Grupo Supervivencia

(%) (%)

A - peso al nacer 99- 100 I - peso al nacer 97

≥ 2.500 g y sano ≥ 1.500 g y sano

B - peso al nacer entre 2.000 85-95 II - peso al nacer 59

y 2.500 g, y sano o <1.500 g o
- peso ≥ 2.500 g - peso mayor con
con anomalías asociadas anomalías cardíacas
leves (no cardiológicas) asociadas graves
más ductus arterioso
permeable, CIA o CIV

C - peso al nacer < 2.000 g o 65-70 III - peso al nacer 22

- peso mayor con < 1.500 g
malformaciones cardíacas y con anomalías
severas asociadas cardíacas asociadas
graves

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 Actividad 5
a. ¿Qué clasificación utiliza con mayor frecuencia para establecer el pronós-
tico de estos pacientes?
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b. Un RN de término con un peso de nacimiento de 2.500 g padece AE ais-

lada. Al realizarle una ecografía se detecta además una CIV. ¿Cuál es su pronós-
tico de acuerdo con la clasificación de Waterston? ¿Y teniendo en cuenta la cla-
sificación de Spitz?
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Tratamiento
El tratamiento comienza con la derivación de la madre embarazada con
sospecha o diagnóstico de tener un feto con AE a un centro de alta com-
plejidad en donde existan equipos capaces de trabajar en conjunto. A su vez, se
les debe brindar la máxima seguridad a la madre y al recién nacido.
Durante la etapa prenatal es necesario implementar una actitud de preven-
ción destinada a:
• confirmar o descartar el diagnóstico,
• brindar continencia a los padres,
• preparar la recepción adecuada del neonato.

La evolución y el progreso que eventualmente se generen en los protocolos

de investigación podrán en un futuro proponer cambios a las recomendaciones
actuales de manejo de este tipo de pacientes.

Cuando se produce el nacimiento es imprescindible confirmar el diagnós-

tico, si existían sospechas y ejecutar medidas de orden general como:
• colocar al RN en una incubadora,
• proveerle oxígeno,
• colocarle un acceso venoso,
• aspirarle las secreciones orofaríngeas,
• realizar los estudios de rutina y los otros necesarios para el diagnóstico de
otras malformaciones asociadas.

59
 Antes de decidir cualquier acción terapéutica de fondo es necesario eva-
luar al RN para detectar una eventual asociación con otras malforma-
ciones. Es posible entonces evaluar los factores de riesgo con los criterios de
Waterston o de Spitz.

De manera más específica, una de las primeras maniobras es asegurar

una aspiración adecuada de la bolsa esofágica superior. Para ello se uti-
liza un sistema de doble sonda de aspiración por vía oroesofágica.

¿Cómo podemos preparar una sonda de aspiración?

Una forma sencilla es la siguiente:

1. Tomar una guía de suero, de la que se corta un segmento de la tubuladu-
ra de unos 16 cm de largo y efectuarle varios orificios laterales. Hay que
asegurarse de que el extremo que irá a la bolsa esofágica (extremo distal)
sea romo, para lo cual se lo modela con calor.
2. Por dentro, colocar una sonda K-30 o K-31, también con orificios adicio-
nales, y constatar que quede la punta de la K-30 a nivel del extremo dis-
tal de la guía.
3. Fijar la sonda interna a la externa con un punto lateral en el extremo
proximal.
Conviene asegurarse de que esta fijación no ocluya la luz existente entre
ambas sondas, ya sea con el punto o con la tela adhesiva. Omitir este de-
talle técnico hará poco efectivo el sistema de aspiración.
4. Conectar la sonda K a una fuente de aspiración continua. Esto permite
que la aspiración se efectúe en un espacio real, que impide que la sonda
interna quede adosada a la mucosa esofágica.

Este sistema debe cambiarse tantas veces como sea necesario para que
la aspiración cumpla con su objetivo: eliminar de la bolsa esofágica su-
perior la saliva acumulada en ella.

Es adecuado administrar antibióticos dentro de las 2 horas anteriores a

la cirugía.

El esquema puede variar de una institución a otra. Nosotros usamos

penicilina o cefalosporina de primera generación asociada con gen-
tamicina.

60
 La meta del tratamiento es separar la conexión esofagotraqueal (fig. 8) y
reconstruir el tránsito esofágico.
Esto se logra mediante una sección y sutura de la FTE y anastomosis esofági-
ca terminoterminal (fig. 9).
Para lograr este cometido es preferible la toracotomía con abordaje extra-
pleural del esófago.

Bolsa
esofágica
superior

Esófago
inferior

Fig. 8.

Esófago
superior

Esófago
inferior

Fig. 9.

61
 ¿Es posible lograr este objetivo en un primero y único tiempo?

Sí, la mayoría de las veces es posible completar todo el tratamiento en

una sola operación, sobre todo en los RN que están dentro del grupo A
de Waterston o I de Spitz.
Si bien éste es el estándar de oro, algunos pacientes necesitan tácticas adap-
tadas a las exigencias individuales.

Cuando el RN está dentro de los grupos de mayor riesgo, las estrategias

por seguir dependerán de:
- las malformaciones asociadas,
- el peso del paciente,
- la separación de los cabos del esófago,
- la experiencia de cada grupo de trabajo.

En pacientes graves y en prematuros es correcto confeccionar una gas-

trostomía como primer paso para luego, en un tiempo definido por la
evolución del paciente, cerrar la fístula y anastomosar el esófago.
Esta conducta clásica se fundamenta en que la descompresión gástrica es un
procedimiento sencillo y rápido, que disminuye la aspiración de contenido gás-
trico y permite regular adecuadamente el manejo ventilatorio de estos RN.
Cuando se opta por este procedimiento, la reparación de la AE y de la FTE
no puede ser diferida por mucho tiempo.

En este mismo grupo de pacientes hay evidencias de que la ligadura

de la fístula beneficiaría mucho más al RN que hacerle sólo la gastros-
tomía.
Esta conducta se basa en que el principal problema es la asociación de la fal-
ta de surfactante (pérdida de capacidad respiratoria residual, hipertensión vas-
cular pulmonar) con la presencia de la fístula traqueoesofágica, lo que genera
una gran pérdida de aire a través de la FTE y por ende dificulta la ventilación
eficiente. Al cerrarla se mejora el estado del paciente y de esa manera es posi-
ble completar la reparación de la AE, cuando el estado clínico del enfermo lo
permita.

Sin embargo, sabemos que este procedimiento transpleural o aun extra-

pleural no es tan sencillo de realizar y que tiene complicaciones técni-
cas, ya que acuciados por la rapidez que exige un paciente tan diminuto o en
muy grave estado, se pueden confundir estructuras tan pequeñas y similares y li-
gar un bronquio fuente, la tráquea o la aorta. De ahí la importancia de contar
con un equipo quirúrgico y neonatal altamente entrenado.

62
 Asimismo, en el manejo de estos pacientes, además de estar entrenado
para realizar las distintas técnicas operatorias, lo más importante es el cri-
terio quirúrgico que permite discernir cuál es la mejor táctica frente a un pa-
ciente determinado.
Para un paciente en particular habrá una de las tácticas que brindará mejor
solución a su problema.

En los pacientes con AE aislada los cirujanos pediatras preferimos, en la

actualidad, una reconstrucción diferida.
Para ello se efectúa una gastrostomía para alimentar al paciente y se mantie-
ne aspirado el cabo superior.
Por lo general, al mes el RN es capaz de eliminar sin ayuda la saliva acumu-
lada en la bolsa esofágica superior.
Esta conducta debe continuarse por un término de 3 a 6 meses, durante los
cuales el paciente puede ser cuidado y tratado en la casa (con pautas bien de-
finidas). Con esta táctica puede apreciarse cómo el esófago superior se elonga
al igual que el inferior, este último por efecto de la alimentación gástrica y del
reflujo gastroesofágico.
De una separación de tres o más cuerpos vertebrales (fig. 10) se logra re-
ducir la separación entre los cabos, a uno o a lo sumo dos cuerpos vertebra-
les, con lo que es posible realizar entonces una anastomosis terminoterminal
(fig. 11).

Fig. 10.

63
Fig. 11.

La ventaja de esta estrategia consiste en que el niño preserva el esófago.

Sin duda, este tipo de pacientes requieren, después de la corrección qui-
rúrgica, un control estricto y el manejo de situaciones como:
• reflujo gastroesofágico,
• posibilidad de fístulas posanastomosis,
• estenosis esofágica.

Pero los resultados a largo plazo son mejores que los obtenidos con la susti-
tución del esófago por otros órganos huecos.

El reemplazo esofágico es una estrategia que proponemos cuando, por

distintas razones, no se logra un estiramiento esofágico adecuado.

El reemplazo puede efectuarse con:

• colon,
• estómago,
• íleon-ciego.

64
 Se cuenta con una variedad de técnicas y abordajes que permiten al ciruja-
no pediatra elegir cuál es, a su criterio, la mejor para el paciente.

Ninguno de estos procedimientos es perfecto ni está libre de complica-

ciones. Éstas son variadas y se observan, entre otras:
• dificultad en la deglución.
• úlceras,
• infecciones respiratorias,
• pérdida del segmento traslocado .

El tratamiento de la FTE aislada se realiza siempre por un abordaje cer-

vical, aunque en casos difíciles puede usarse la toracotomía.
Una vez localizada la fístula se la secciona y sutura. Es útil colocar antes, me-
diante traqueoscopia, una sonda a través de la fístula, de manera que ésta lle-
gue al esófago. Esta maniobra facilita en gran medida la identificación del tra-
yecto fistuloso.

El tratamiento de las anomalías asociadas es específico para cada una de

ellas y requerirá el concurso de las distintas especialidades quirúrgicas
pediátricas.

Actividad 6
a. Retome la situación planteada en la actividad 5 b. De acuerdo con su diag-
nóstico y pronóstico:

- ¿Cuál es el manejo inicial para este paciente?

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- ¿Cuál es la estrategia terapéutica que recomienda? Justifique su decisión.

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b. Se trata de un prematuro con peso extremadamente bajo que presenta atre-

sia de esófago y FTE.
- ¿Cuál es el pronóstico del paciente?
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65
 - ¿Cuál es el manejo inicial que recomienda?
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- ¿Qué tratamiento sugiere? Justifique su decisión.

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Complicaciones
Las complicaciones de la cirugía de la atresia esofágica –que se observan en
un 10 a 15% de los casos– son variadas y entre las más comunes detallaremos:
• Filtración de la anastomosis esofágica
• Estenosis de la anastomosis
• Mediastinitis
• Recidiva de la fístula traqueoesofágica
• Disfunción esofágica

Filtración de la anastomosis esofágica

La filtración de la anastomosis esofágica suele observarse en las suturas a ten-
sión por cabos separados, o cuando hay compromiso en la irrigación del esó-
fago, sobre todo del inferior, por disección o atrición excesivas de tejido por la
pinza de disección.

Esta complicación se maneja manteniendo al paciente con alimentación

parenteral y la fístula se cierra al cabo de 1 a 3 semanas.

Si la fístula es de gran tamaño lo prudente es realizar una operación an-

tirreflujo. De esta manera, se evita por un lado el reflujo gastroesofágico
y por otro, es posible alimentar al RN por gastrostomía.
En estos casos se acompaña durante un tiempo con la aspiración del esófago
proximal.

Estenosis de la anastomosis
Se puede observar estenosis por las mismas razones que las citadas para la
filtración de la sutura. También en una etapa más tardía, el reflujo gastroesofá-
gico puede producir estenosis a nivel de la anastomosis por esofagitis.

66
Mediastinitis
Suele ser consecuencia de la filtración de la anastomosis. Se puede obser-
var en distintos grados de severidad, desde una mediastinitis leve sin mayor
compromiso del estado general hasta un absceso mediastínico y/o sepsis ge-
neralizada.

Recidiva de la fístula traqueoesofágica

Se la observa casi siempre relacionada con la mediastinitis. Rara vez, con la
sutura de la fístula en sí.

Disfunción esofágica
La mayoría de los niños operados de atresia esofágica, aun quienes cursan
posoperatorios excelentes, presentan durante largo tiempo, por años, alteracio-
nes de la motilidad esofágica.
Esta alteración es por un lado primaria, o sea propia de la enfermedad y por
otro, un factor agregado de la disección del esófago necesaria para poder rea-
lizar la anastomosis.
Ambas son, de alguna manera, parte inseparable de la malformación en sí y
de la cirugía reparadora. Esto puede producir atoramiento y aspiración de ali-
mentos.

El reflujo gastroesofágico (RGE) más que una complicación es un tras-

torno asociado con la atresia de esófago: se observa en un elevado por-
centaje de los pacientes con AE (40-75%).
Los más expuestos a padecerlo son los pacientes con atresia esofágica
aislada.

La evaluación del RGE se realiza mediante los siguientes estudios:

• pHmetría,
• esofagograma,
• endoscopia (eventualmente).

En los pacientes con AE el tratamiento del RGE es inicialmente médico;

en caso de fracasar esta conducta se indica el tratamiento quirúrgico.
Según las series, la necesidad de realizar una fundoplicación varía entre 15 y
45%.

67
Evolución
Los niños que nacen con AE se han visto claramente beneficiados por los ade-
lantos logrados en el campo de la perinatología, el desarrollo de la tecnología y
la aparición de materiales de sutura delicados.
En estos momentos la supervivencia global es de un 85%, pero en los RN que
están en la categoría de bajo riesgo esa supervivencia es superior al 97%.

En la actualidad, el desafío lo presentan los prematuros y los prematuros de

peso extremadamente bajo que logran sobrevivir gracias a las modernas estra-
tegias de cuidados. Estos niños están dentro del grupo C de Waterston y III de
Spitz y tienen menor posibilidad de supervivencia.

El seguimiento a largo plazo de los pacientes con AE y FTE demuestra que

pueden persistir síntomas respiratorios y gastrointestinales, que varían en por-
centaje según las series.
Se observan:
• infecciones respiratorias a repetición,
• disnea,
• dificultad para tragar,
• tos nocturna.

En ocasiones, se detecta atoramiento con trozos de comida mal masticada,

aun en ausencia de estenosis orgánica.
Asimismo, existen pacientes que presentan:
• metaplasia de mucosa gástrica en el esófago,
• inflamación esofagotraqueal,
• esófago de Barrett,
• infección por Helicobacter pylori.
Muchos de estos síntomas se atenúan con la edad.

Los pacientes con AE aislada tienen mayores dificultades para su tratamien-

to adecuado y la calidad de vida puede ser de regular a buena.

Cuando se logra una anastomosis terminoterminal y se puede controlar el

RGE con alguna de las técnicas quirúrgicas (Nissen, uncut Nissen, Tahl, Boix-
Ochoa) los niños tienen muy buena evolución.

Los pacientes que requieren una sustitución esofágica por algunas de las téc-
nicas en boga presentan problemas respiratorios y gastrointestinales que com-
prometen la calidad de vida en un mayor grado que aquellos que se benefician
con una anastomosis primaria terminoterminal.

LA FTE aislada es de excelente pronóstico si se diagnostica y se trata de ma-

nera temprana. Cuando aparecen secuelas de infecciones pulmonares reitera-
das la calidad de vida se ve comprometida.

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 El cuidado de estos pacientes se prolonga hasta la adultez. Es muy frecuen-
te que el niño que nació con AE requiera siempre el consejo del cirujano pe-
diatra que lo operó y del pediatra que lo cuidó durante su crecimiento y de-
sarrollo.

Actividad 7
Para finalizar el trabajo con la Unidad didáctica le sugerimos las siguientes
actividades:

a. Complete el cuadro teniendo en cuenta las complicaciones posquirúrgicas:

Complicaciones Causas Indicaciones

b. A modo de cierre, elabore un algoritmo de diagnóstico y tratamiento para

la AE con FTE y sin ella.

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Conclusiones
• La atresia de esófago, en sus distintas variables, es una afección congénita
que pone en riesgo la vida del RN.

• Se la puede sospechar y diagnosticar en la etapa prenatal, lo cual es bene-

ficioso para planificar el cuidado del recién nacido.

• La madre embarazada debe ser controlada en un centro pediátrico de alta

complejidad, que esté familiarizado con esta enfermedad.

• Una vez que el niño nace, es necesario confirmar el diagnóstico mediante

el examen clínico y los estudios radiográficos.

• El tratamiento es quirúrgico y requiere el sostén clínico en una unidad de

cuidados intensivos neonatales.

• El pronóstico es muy bueno pero depende de:

✓ el peso del RN,
✓ el tipo de atresia,
✓ las malformaciones asociadas,
✓ el manejo temprano y adecuado de esta patología.

• La calidad de vida a largo plazo es también buena. Sin embargo, algunos

pacientes requieren un control periódico para la profilaxis y/o el tratamien-
to de las secuelas presentes en los sistemas comprometidos por esta anoma-
lía congénita.

• Los adultos que padecieron esta afección requieren, muchas veces, los con-
sejos del equipo tratante, no sólo en cuanto a su calidad de vida sino tam-
bién cuando afrontan la etapa de la maternidad o la paternidad.

Lecturas sugeridas
Babu R, Pierro A, Spitz L, Drake D, Klely E. The management of esophageal atresia in
neonates with right sided aortic arch. J Pediatr Surg 2000;35:56-58.
Chahine AA, Ricketts RR. Eshophageal atresia in infants with very low birth weight. Se-
min Pediatr Surg 2000;9:73-78.
Holder TM. Esophageal atresia and tracheoesophageal malformations. En: Ashcraft-Hol-
der editors. Pediatric surgery. 2da ed., Saunders; 1993. pp. 249-269.
Puri P, Khurana S. Delayed primary esophageal anastomosis for pure esophageal atresia.
Semin Pediatr Surg 1998; 7:126-129.

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Rowe, O´Neill, Grosfeld, Fonklasrud, Coran (editors). Essential of pediatric surgery.
Mosby; 1995. pp. 397-408.
Schier F, Korn S, Michel E. Experiences of a parent support group with the long term con-
sequences of esophageal atresia. J Pediatr Surg 2001;36:605-610.
Spitz L, et al. Esophageal substitution. Semin Pediatr Surg 1998;7:130-133.

71